2.3. Možné důvody vedoucí k nemožnosti využívání přirozeného úchopu

2.3.1. Vady horní končetiny

Vrozené vady končetin dysmélie jsou vrozené deformita, které vznikají jako porucha embryonálního vývoje. Zahrnuje amélie, fokomélie, mikromelus.

Rozlišujeme vady:

• atypické

  Ombrédanova choroba, arthrogryposis multiplex congenita

• atrofické

  aplasia radii congenita, synostosis radioulnaris congenita, Madelungova deformita, aplasia femoris congenita, pseudoarthrosis tibiae congenita aj.

• hypertrofické

  postihující prsty, část končetiny nebo celou končetinu

• numerické

  nadpočetné kůstky

• skrčeniny

  torticollis muscularis congenita

• vykloubení

  vývojová kyčelní dysplázie (Koudela A. et al. 2004).

Amélie

Jedná se vrozené totální nebo parciální defekty ruky anebo celé horní končetiny.

Obr. 2-3-1: Amélie
(Zdroj: http://www.ortotikaprotetika.cz/)

Fokomelie

Ruka je neúplná nebo deformovaná, nasedá přímo k rameni anebo je připojena rudimentem dlouhé kosti (nepravá fokomelie). V obou případech je však možno takto vzniklého sekundárního (viz dále) úchopu využít buď k úchopu přímému nebo k ovládání protetické pomůcky

Obr. 2-3-2: Fokomelie
(Autor: Konstantinos C Soultanis, Alexandros H Payatakes, Vasilios T Chouliaras, Georgios C Mandellos, Nikolaos E Pyrovolou, Fani M Pliarchopoulou, Panayotis N Soucacos)

Peromelie

Vrozené chybění části paže

Obr. 2-3-3: Peromelie
(Autor: CDC/Dr. James W. Hanson)

Dále to mohou být buď změny v kloubech (u podélných – longitudinálních, parxiálních defektů, ale i např. u arthrogryphosis) anebo při jejich chybění. V obou posledních případech nastává opět problém, jak donést většinou změněnou ruku k ústům.

Obr. 2-3-4: Arthrogryposis multiplex congenita
(Zdroj: http://www.medweb.ru/)

Menší problém skýtají vrozené vady typu vbočené nebo vybočené ruky, které často bývají provázeny částečným nebo úplným chyběním příslušné předloketní kosti a také některého paprsku ruky.

Obr. 2-3-5: Vrozené vady
(Zdroj: Frank H. Netter, MD., The Netter Collection of Medical Illustrations)

Jiná situace je u vrozených interkalárních (vmezeřených) defektů buď pažních nebo předloketních. Zde narážíme více na problém snížené nebo zcela chybějící pohyblivosti v kloubech (pokud jsou přítomny) v průběhu malformované končetiny.

Syndaktylie

srůsty prstů

Obr. 2-3-6: Syndaktylie
(Zdroj: http://www.kacaras.eu/, http://www.iatrum.de/)

Polydaktylie

vrozený nadměrný počet prstů

Obr. 2-3-7: Polydaktylie
(Zdroj: http://www.kacaras.eu)

Terapie vrozených vad končetin

Terapie je individuální podle typu vady, anatomické oblasti a porušené funkce. Snahou je opravit osu horních končetin pro zajištění sebeobsluhy při jídle a hygieně. Nedílnou součástí je snaha o korekci postavení pomocí ortéz a náhrada funkce chybějících částí končetin různými typy protéz (Dungl, P. et al. 2005). Důležitou roli hraje včasná operace, předchází se psychické újmě rodiny a dítěte a špatné tvorbě pohybových návyků.

2.3.2. Mozková obrna

Pojem dětská mozková obrna (DMO) u nás zavedl v roce 1959 zakladatel české dětské neurologie Ivan Lesný. Definuje ji jako „raně vzniklé postižení mozku (před porodem, při porodu nebo krátce po něm), projevující se převážně v poruchách hybnosti a vývoje hybnosti“ (1985). Neurologové používají více označení, důvodem je utvářející se klinický obraz během prvního roku života. Pojmu dětská mozková obrna odpovídá označení:

• ICP: infantilní cerebrální paréza, kterým toto onemocnění označuje Václav Vojta (Jankovský, J. 2001, s. 33)
• CKP: centrální koordinační porucha (u dětí v prvním roce života)
• CTP: centrální tonusová porucha (Říčan, P., Krejčířová, D. 2006).

Z neurologického hlediska je diagnóza obvykle jasná až ke konci 1. roku života nebo i později (Říčan, P., Krejčířová, D. 2006).

V současné době se v České republice používá termín mozková obrna (MO). Dle MKN-10 druhého aktualizovaného vydání (platného od 1. 1. 2010) došlo ke změně názvu z dětská mozková obrna na mozková obrna (G80). V anglicky psané literatuře se obvykle užívá pojem cerebral palsy (CP), v německé odborné literatuře se setkáváme s označením cerebrale Bewegungssörung. V dalším textu se budou vyskytovat oba termíny; v citacích se budeme držet staršího termínu dětská mozková obrna (DMO) a ve volném textu budeme užívat již termín nový, tedy mozková obrna (MO).

Klasifikace MO

Mozková obrna je v širším smyslu slova každá obrna mozkového původu, tzn. z poruchy mozkového řízení pohybu, tedy obrna centrální. Jedná se tedy o poruchy řízení hybnosti a vývoje řízení hybnosti a jiných centrálních funkcí z postižení mozku v nejranějším dětství (Defektologický slovník, 2000, s. 213).

Příčiny MO

Etiologie mozkové obrny je velmi rozmanitá, ale ne vždy prokazatelná, často se různé příčiny kombinují (Šlapal, R. 2002; Kraus, J. 2005). Nejčastěji se uvádějí tyto příčiny vzniku mozkové obrny (srov. Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002; Šlapal, R. 2002; Komárek, V., Zumrová, A. 2000; Vítková, M. 2006; Kraus, J. 2005; Vítek, J. 2007):

• Příčiny prenatální

  vývojové anomálie, anomálie dělohy a placenty, krvácení matky, Rh-inkompatibilita (matka Rh negativní a plod po otci Rh pozitivní), infekční onemocnění matky, záření či jiná toxicita, fyzikální noxy (úrazy), exotoxické noxy (vliv farmak, kouření, alkohol, drogy), metabolické poruchy matky, nedonošenost (křehké krevní vlásečnice a nevyvinutí cévní stěny, v důsledku toho hrozí nebezpečí krvácení do mozku), přenošenost (snižuje se sycení krve plodu kyslíkem a vzniká nepoměr mezi nároky na kyslík a jeho dodávkou), anoxie (nedostatečné okysličení tkání), nedostatky v životosprávě matky i výživě plodu, chromozomální aberace, genetické faktory, těžká psychická traumata, toxoplasmóza (infekční onemocnění způsobené parazitem od zvířat) a další.

• Příčiny perinatální

  abnormální porody (protrahované, překotné, koncem pánevním, porody císařským řezem a porody klešťové), novorozenecká asfyxie (stav snížené saturace krve kyslíkem následkem nedostatečného nebo opožděného dýchání po porodu), nitrolební krvácení, metabolické a bilirubinové encefalopatie, bakteriální meningoencefalitidy, předčasný odtok plodové vody a další.

• Příčiny postnatální

  jejich uplatnění se připouští zpravidla do 1 roku věku, mohou to být různá infekční onemocnění centrální nervové soustavy, rané infekce plicní a střevní, poranění lebky a mozku, dyseptické stavy, působení abnormálních metabolitů (vrozené vady metabolismu) apod. Jak uvádí V. Vojta (1993, s. 255), k rizikovým faktorům podle Sheridana a Prechtla dále může patřit i rodinná zátěž, gravidita ve vyšším věku a opakované potraty, degenerativní onemocnění, oligofrenie a kongenitální malformace.

Klinické projevy

Následkem poškození centrální nervové soustavy vznikají různorodé klinické projevy. Klinické projevy jsou určovány kvalitou, rozsahem a dobou trvání účinku patologické noxy (Bednařík, J., Brázdil, M. 1999). S. Kotagal  (1996) uvádí, že ke klinickým příznakům patří:

• vývojová retardace (zpožďování motorického vývoje),
• odchylný vývoj hybnosti (abnormity vzpřimování, lokomoce a jemné motoriky),
• odchylky svalového tonu (hypotonie, hypertonie, asymetricky zvýšený tonus očních svalů, který často vede ke vzniku strabismu),
• abnormální kinézy a postury (např. přetrvávající držení ručky v pěst, extenční držení dolních končetin s propjatými špičkami a hypertonickými adduktory, snížená kloubní mobilita, opistotonické držení),
• reflexologické odchylky (např. zvyšování šlachosvalových reflexů, přetrvávání primitivních reflexů, které již měly vymizet),
• poruchy somatického růstu (hlavně u těžších forem dětské mozkové obrny),
• ortopedické komplikace (např. zkrácení Achillových a kolenních šlach, které brání chůzi).

Pro mozkovou obrnu jsou charakteristické:

• nerovnoměrný vývoj,
• tělesná neobratnost, která postihuje hrubou, ale zejména jemnou motoriku,
• patrná je zvýšená pohyblivost a neklid,
• nesoustředěnost, těkavost,
• nedokonalost vnímání,
• nedostatečná představivost,
• překotné a impulsivní reakce,
• emoční labilita a výkyvy v duševní výkonnosti,
• opožděný vývoj řeči a vady řeči

Spastické formy

mozkové obrny charakterizuje po porodu a v prvních měsících vývoje zvýšený svalový tonus se zvýšeně šlachovitě-okosticovými reflexy, zvýšenou dráždivostí a patologickými vzorci lokomotorického vývoje (Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, S. 2002, s. 275). M. Vítková (1998, s. 25) dále uvádí, že podle ztuhnutí končetin lze rozlišovat děti ohnuté (jsou zcela schoulené) a děti napnuté (jejich ústa jsou otevřená, sliní, mají problémy s jídlem a řečí, krátký dech, nápadnou mimiku a další). Psychické ladění se většinou vyznačuje úzkostí, nejistotou a nedostatkem sebedůvěry. U spastické obrny jsou svaly postižené končetiny zvýšeně napjaté a kladou odpor pasivnímu ohýbání (Vokurka, M., Hugo, J. 2000, s. 411).

• Diparetická forma

  Jedná se o spastickou (křečovitou) obrnu, kdy dochází zejména k postižení dolních končetin (Vítková, M. 1998, s. 139). Příčinou je poškození mozkových struktur v oblasti temenní, které nejčastěji vznikají při předčasných porodech nebo krvácením do mozku (Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002, s. 275). Spasticitou bývají nejvýrazněji postiženy abduktory stehna, platnární flexory nohy a flexory bérce. Horní končetiny bývají relativně zdatné a intelekt nebývá narušen. Chůze je nůžkovitá (kolena se o sebe třou), po špičkách (digitigrádní), s pokrčenými koleny při spasticitě flexorů bérce. Toto narušuje rovnováhu, což se projevuje kolébavou chůzí, též někdy nazývanou „lidoopí“ (Defektologický slovník 2000, s. 213).

• Paukospastická diparetická forma

  Jde rovněž o spastickou parézu dolních končetin, kde však chybí addukční kontraktura kyčlí i flekční jevy pyramidové. Zato u této formy nacházíme výrazné extenční projevy. Větší tonus extenzorů způsobuje chůzi jen s nepatrným ohnutím v kolenou. Postižení vesměs mohou chodit, ale více zatěžují přední část chodidla, nesvedou poskoky ani chůzi jen po jedné noze (srov. Defektologický slovník 2000; Renotiérová, M. 2002; Renotiérová, M. in Renotiérová, M., Ludíková, L. 2006).

• Hemiparetická forma

  Je druhou nejčastější formou tohoto neurologického postižení. Projevuje se jako ochrnutí jedné poloviny těla, horní končetina bývá zpravidla více postižena (Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002, s. 275). Na protilehlé hemisféře předního mozku jsou patrné změny různého charakteru. Může se jednat o atrofii laloků, vrozené chybění části mozku, čímž následně vzniká dutina a jiné (srov. Kotagal, S. 1996; Vítková, M. 1998, 2006). Tato forma MO se projevuje ochrnutím dolních končetin s extenčními pyramidovými iritačními projevy a výraznějším postižením příslušné horní končetiny. Horní končetina je nápadná flekčně pronační kontrakturou předloktí s flexí v kloubu zápěstním a addukcí palce. Addukce palce je vývojový příznak, protože připomíná držení ruček novorozenců a nevyskytuje se u hemiparéz vzniklých později, např. po encefalitidě (srov. Komárek, V., Zumrová, A. 2000; Renotiérová, M. 2002). Jak uvádí M. Vítková (1999, s. 79; 2006), fixovaná hemiparéza se ve svém klinickém obraze zhoršuje s růstem dítěte a v souvislosti s jeho aktivitou, bez ohledu na to, zda se jedná o stupeň postižení lehký nebo těžký. Při každém vzrušení se zvyšuje svalové napětí a v případě hemiparézy to znamená neúměrné zvyšování svalového napětí na paretické straně, což znesnadňuje nebo znemožňuje vykonávat rychlé pohyby. V tomto případě je důležité se ještě zmínit o častých komplikacích při postižení dominance ruky, protože dítě upřednostňuje ruku nikoli dominantní, ale funkční. Hovoříme pak o vynuceném leváctví nebo u vynuceném praváctví (Svobodová, J. 1997, s. 31). U hemiparetické formy je častá epilepsie, která dál nepříznivě ovlivňuje rozvoj dítěte. Mimo epilepsii uvádí S. Nevšímalová (In Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002) i častý výskyt poruch učení. Co se týče mentální úrovně dětí s hemiparézou, bývá při postižení pravé hemisféry kognitivní kapacita lehce subnormální s průměrným IQ 90 a převahou verbální složky. Polovina dětí s postižením levé hemisféry nejeví známky kognitivní poruchy, druhá mívá inteligenci sníženou do pásma lehké mentální retardace s průměrným IQ 65 (Říčan, P., Krejčířová, D. 2006).

• Kvadruparetická forma

  Patří k nejzávažnějším a nejtěžším formám MO. Vyskytuje se asi u čtvrtiny všech jedinců s dětskou mozkovou obrnou (Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002). Znamená spastickou parézu nebo plegii všech čtyř končetin (Renotierová, M. 2002). Tato MO má dvě subformy. V prvním případě se jedná o větší postižení dolních končetin a s menším postižením horních končetin, které vzniká převážně poškozením mozkového kmene, druhá subforma je charakteristická větším postižením horních končetin na základě poškození obou hemisfér předního mozku, a proto je prognóza mnohem horší než u subformy první; je totiž narušen nejen vývoj hybnosti, ale i intelektu. Při této formě je častější výskyt mentálního postižení a epileptických záchvatů. Prakticky od narození jsou děti hypertonické. Spontánní pohyblivost je maximálně omezena a všechny polohové reakce probíhají abnormálně. Výrazná je pohybová chudost (Vojta, V. 1993). Z uvedeného vyplývá, že při těžších postiženích mozku mohou být poškozena i další funkční centra centrální nervové soustavy, takže se dají očekávat smyslové vady, symptomatické poruchy řeči, mentální retardace a epilepsie (srov. Nevšímalová, S., Růžička, E., Tichý, J. 2002). Prognóza je v těchto případech závislá nejen na stupni postižení mozku, ale i na druhotných postiženích, jako jsou bleskové křeče a sekundární ortopedická postižení (Vítková, M. 1999, s. 83; 2006). Podle P. Říčana, (In Říčan, P., Krejčířová, D. 1995) je u této formy z hlediska očekávaného kognitivního vývoje nejhorší prognóza ze všech spastických forem dětské mozkové obrny.

Nespastické formy

dětské mozkové obrny jsou na rozdíl od předešlých forem charakteristické absencí svalového napětí.

• Hypotonická forma

  Je nejčastějším případem centrálního infantilního hypotonického syndromu. Tato forma DMO je vývojová, mění se v důsledku zrání mozku. Z klinického hlediska je v tomto případě dominantní oslabení svalového tonu trupu i končetin. Chůze je velmi nejistá, vrávoravá, dělají se nestejné kroky s úchylkami do stran (Krejčířová, D. in Říčan, P., Krejčířová, D. 1995). V závislosti na dozrávání mozkových struktur po třetím roce věku dítěte mizí nebo se mění v jiný typ postižení. B. Kapounek (1989, s. 67) uvádí, že se kolem třetího roku může měnit ve formu spastickou nebo dyskinetickou. V menší míře může přetrvávat i po čtvrtém roce, potom hovoříme o setrvalém hypotonickém syndromu. V souvislosti s touto formou se často objevuje mentální retardace (srov. Říčan, P., Krejčířová, D. 2006; Vítková, M. 1998, 2006 ad.).

• Dyskinetická forma

  V minulosti byla terminologicky označována jako forma extrapyramidová (Lesný, I., Špitz, J. 1989, s. 118). Podle A. Stehlíka (1982, s. 14) nejde o obrnu v pravém slova smyslu, ale jedná se o nepotlačitelné (mimovolní) pohyby u malých dětí, nejčastěji atetotické (kroutivé). Mimovolní pohyby mohou být různého druhu (Vítková, M. 1998, s. 26, 2006):

  • atetotické (vlnité, hadovité, pomalé pohyby v klidu i v činnosti),
  • choreatické (drobné rychlé pohyby),
  • balistické (prudké pohyby),
  • myoklonické (drobné pohyby jednotlivých svalových snopců).

  Jmenovaná forma MO je spojená s poruchami subkortikálních regulačních okruhů, zvláště bazálních ganglií. Charakteristický je pro tuto formu vývoj dyskinéz. Dyskinéza se zpravidla může vyvinout již kolem jednoho roku věku dítěte buď z hypotonie, nebo z hypertonie, začíná atetózou a končí dystonií neboli torzním spazmem. Při dyskinetické formě MO bývá velmi častý výskyt poruchy řeči, a to dysartrie (srov. Renotiérová, M. 2002; Süsová in Tichý, J. 1998; Novosad, L. 2002; Vítková, M. 1998, 2006 ad.).