Pagetova choroba

Obsah článku

• Definice Pagetovy choroby
• Historie objevení
• Příčiny Pagetovy choroby
• Symptomy
• Diagnostika
• Léčba Pagetovy choroby
• Život s Pagetovou chorobou
• Možné komplikacer
• Závěr

 

Definice Pagetovy choroby

Pagetova choroba, také známá jako osteitis deformans, je onemocnění kostí charakterizované neobvykle rychlým růstem a reabsorbcí kostní tkáně. Důsledkem toho může být kostní deformita, bolest a zvýšená náchylnost k zlomeninám. Choroba se nejčastěji projevuje u starších dospělých, ale může se objevit i v mladším věku.

 

Historie objevení

Pagetova choroba byla poprvé identifikována v roce 1877 britským chirurgem Sir Jamesem Pagetem. Od té doby bylo provedeno mnoho výzkumů, které nám pomohly lépe pochopit patofyziologii, příčiny a léčbu tohoto onemocnění.

 

Příčiny Pagetovy choroby

Ačkoli přesná příčina Pagetovy choroby zůstává nejasná, vědci se domnívají, že kombinace genetických a environmentálních faktorů hraje klíčovou roli v jejím vývoji. Některé studie ukazují, že lidé s rodinnou anamnézou tohoto onemocnění mají vyšší riziko jeho vzniku.

• Genetická predispozice: Několik genů bylo spojeno s větším rizikem vývoje Pagetovy choroby. Osoby s rodinnou historií tohoto onemocnění by měly být informovány o potenciálním riziku.
• Viry: Někteří vědci spekulují, že viry, zejména paramyxoviry (které zahrnují spalničky a příušnice), mohou být spojeny s vývojem Pagetovy choroby, ale není to ještě řádně potvrzeno.

 

Symptomy

Pagetova choroba může být asymptomatická, což znamená, že lidé nemají žádné patrné příznaky. Když se objeví symptomy, mohou zahrnovat:

• Bolest v kostech: Toto je nejčastější příznak Pagetovy choroby. Bolest se obvykle zhoršuje v noci a může být spojena s klidem.
• Deformita kostí: Abnormální růst a reabsorpce mohou vést k zakřivení a zdeformování postižených kostí.
• Teplé místo: Postižená oblast může být teplá na dotek kvůli zvýšenému průtoku krve.
• Zlomeniny: Kosti postižené Pagetovou chorobou mohou být náchylnější ke zlomeninám.

 

Diagnostika

Stanovení diagnózy Pagetovy choroby obvykle zahrnuje kombinaci fyzikálního vyšetření, laboratorních testů a zobrazovacích studií.

• RTG: Radiografie (RTG) postižených kostí často ukazuje charakteristické změny spojené s Pagetovou chorobou, včetně zesílení a deformity kostí.
• Krevní testy: Specifický marker v krvi nazývaný alkalická fosfatáza je často zvýšený u osob s aktivní Pagetovou chorobou.
• Scintigrafie kostí: Toto zobrazování může identifikovat aktivní oblasti Pagetovy choroby, i když jsou asymptomatické.

 

Léčba

Léčba Pagetovy choroby je primárně zaměřena na snížení bolesti a prevenci komplikací, jako jsou zlomeniny a deformity kostí.

• Bisfosfonáty: Tato skupina léků snižuje rychlost reabsorpce kosti a je často první volbou léčby. Příklady zahrnují alendronát a risedronát.
• Analgetika: Léky proti bolesti, jako je paracetamol nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), mohou pomoci snížit bolest spojenou s Pagetovou chorobou.
• Chirurgická léčba: V některých případech, zejména pokud dojde k vážné deformitě nebo zlomenině, může být nutný chirurgický zákrok.

 

Život s Pagetovou chorobou

Mnoho lidí s Pagetovou chorobou žije produktivní a plnohodnotný život. Správná léčba, pravidelné sledování a určité životní změny pomáhají minimalizovat příznaky a komplikace spojené s touto chorobou.

• Fyzická aktivita: Pravidelná fyzická aktivita pomáhá udržovat zdravou kostní hmotu a snížit bolest.
• Výživa: Strava bohatá na vápník a vitamin D podporuje zdraví kostí.
• Pravidelné kontroly: Je důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře a sledovat průběh choroby, abyste předešli možným komplikacím.

 

Možné komplikace

Pokud Pagetova choroba postupuje bez léčby, může způsobit řadu komplikací. Tyto komplikace mohou zahrnovat:

• Deformity kostí: Postižené kosti mohou nabýt nepravidelný tvar nebo se mohou prohýbat.
• Zlomeniny: Zeslabené a deformované kosti jsou náchylnější k zlomeninám.
• Artritida: Pokud Pagetova choroba postihuje kosti v blízkosti kloubů, může dojít k osteoartritidě.
• Neurologické problémy: Deformace páteřních obratlů nebo lebečních kostí může způsobit kompresi nervů.
• Srdce: Ve vzácných případech může Pagetova choroba zvýšit objem krve, který musí srdce čerpat, což vede k srdečnímu selhání.

 

Závěr

Pagetova choroba je chronický stav, který ovlivňuje kostní tkáň. Ačkoli je často asymptomatická, může způsobit řadu komplikací, pokud není správně léčena. Včasná diagnostika a správná léčba pomáhají významně zlepšit kvalitu života pacientů s tímto onemocněním.

 

Zdroje

https://www.in­ternimedicina­.cz/pdfs/int/2009/06/02­.pdf

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp1204713?c­asa_token=ddLU3NQb­NxoAAAAA:sX6z9zbvUl­WCAWF1tkmIvuSe76Up­FLa4YBueiamMjTu44w3Y­XY3TdM2C3KRTZ6G24GVSU­u5oQC5cWFxr

https://www.nej­m.org/doi/full/10­.1056/nejmcp060278?ca­sa_token=YUCIw8If­kLsAAAAA:oFAv5tkBna4-GO6uV7cK0b_gY­d6eR3×P2QhEljTtLO0StvSoM­P4sWsi2sJyDxTVLnBom­vXUCP-hJHkNN