REVMATOLOGIE

145. Revmatoidní artritida a juvenilní idiopatická artritida

 revmatoidní artritida
o chronická, destruktivní, zánětlivá choroba
o charakterizovaná hyperplazií synoviální tkáně a infiltrací kloubního prostředí
zánětlivými buňkami
o vystupňovaná produkce prozánětlivých cytokinů a destruktivních enzymů 
poškození kloubní chrupavky, místní dekalcifikace kosti, progredující kostní eroze
o klinicky: chronická symetrická polyartritida
o variabilní přítomnost celkových mimokloubních příznaků
o výrazná tvorba proteinů akutní fáze, zvýšená koncentrace specifických
autoprotilátek
o prevalence: kolem 1%
o častěji postihuje ženy
o etiologie
 není známa
 pravděpodobně společná účast dědičných a zevních faktorů
 zevní faktory: virová nebo bakteriální infekce
 v revmatoidním kloubu se nejdříve hromadí zánětlivé buňky a dochází
k novotvorbě cév v synoviální membráně
 vzniká bohatě vaskularizovaná granulační tkáň (panus) – přerůstá přes
povrch chrupavky a současně i přes kostní kompaktu do kostní dřeně
 na destrukci chrupavky, kosti, vazů a šlach se podílejí proteolytické enzymy
tvořené především buňkami panu, ale i dalšími buňkami v synoviální
tekutině nebo přímo chondrocyty a osteoklasty
o patogeneze
 zánět je zahájen reakcí komplexu, který tvoří antigen, APC a T-lymfocyt
 to stimuluje Th1-lymfocyty, sekreci prozánětlivých cytokinů (IFN-γ, IL-2) a
aktivaci monocyto-makrofágového systému
 dochází k produkci TNF-α, IL-1, IL-6, IL-15, IL-18
 RANKL (receptor-activator of nuclear factor B ligand) – hlavní aktivátor
osteoklastů (odpovědnost za vývoj kostěných destrukcí)
 nejasnou úlohu mají autoprotilátky
 nejčastější autoprotilátka: revmatoidní faktor (RF) – proti Fc části IgG
 RF produkují plazmatické buňky v synoviální membráně
 RF může aktivovat klasickou cestou komplement – jeho štěpné produkty
přispívají k tkáňovému poškození, chemotaxi zánětlivých buněk a dalším
projevům zánětu
 protilátky proti citrulinovanému filagrinu (anti-CCP) – vysoce specifické
pro RA
o klinický obraz
 vzniku může předcházet trauma, infekce, vakcinace, emoční stres

1
  celkové prodromální obtíže: zvýšená teplota, únava. hubnutí, nechutenství
 plíživý počátek (rozvíjí se týdny až měsíce)
 nejprve postihuje MCP, PIP a radiokarpální klouby
 polyartikulární symetrické postižení
 ranní ztuhlost – pocit tuhosti a napnutí prstů rukou, neschopnost ohnout
drobné ruční klouby
o kloubní postižení
 chronické a progresivní
 klouby bolestivé, teplejší, zduřelé, s omezenou pohyblivostí
 zduření podmíněno výpotkem, synoviálním ztluštěním a prosáknutím
měkkých tkání
 kůže nad kloubem nebývá barevně změněná
 bolest je spontánní nebo se zvyšuje palpací a pohybem
 DIP klouby rukou a nohou postihuje jen výjimečně
 na rukou atrofie interoseálních svalů ( člunkovitá deformace), radiální
rotace karpálních kostí, ulnární deviace prstů především v MCP kloubech
 mohou být subluxace a luxace v MCP a PIP kloubech
 deformita typu labutí šíje (flexe v MCP, hyperextenze v PIP, flexe v DIP)
 deformita typu knoflíkové dírky (flexe v PIP a hyperextenze v DIP)
 závažná komplikace: sy karpálního tunelu
 postižení loktů  flekční kontraktura, později omezení flexe
 postižení kyčle – málo časté, známka nepříznivého vývoje
 postižení krční páteře – lig. transversum držící dens axis ve stabilní poloze
při předním oblouku atlasu se může uvolnit  ventrální subluxace atlasu
o mimokloubní postižení
 revmatoidní uzly – nekrotická centrální část obklopená palisádovitými
fibroblasty a nasedající kolagenní tkání s perivaskulárním zánětlivým
infiltrátem; nejčastěji v podkoží nad proximální hranou ulny a olecranonem
 tenosynovitida – častá, v oblasti rukou a zápěstí; ruptura šlach vede
k deformitám
 častá je svalová slabost – snížená aktivita v okolí bolestivých kloubů,
zánětlivá myozitida, atrofie
 osteoporóza – periartikulární (vzniká lokálním působením zánětlivých
mediátorů v synovii) a difuzní (častější, vede k frakturám, pravděpodobně
podíl chronické léčby glukokortikoidy)
 kůže: na prstech lesklá, vyhlazená, atrofická, akra chladnější s výraznou
hyperhydrózou
 vaskulitida – vážná komplikace – exantém, kožní vředy, senzitivní i
motorická periferní neuropatie
 neuropatie – parestezie, porucha citlivosti, pálení nohou, motorická
porucha
 kardiální projevy: perikarditida, myokarditida, endokarditida, poruchy
převodu, arteriitida

2
  sekundární amyloidóza – častá v pokročilých stádiích, především postihuje
ledviny
 oční postižení: suchá keratokonjunktivitida, episkleritida, skleritida
 hematologické změny: anémie, trombocytóza, eozinofilie
 Feltyho sy: varianta těžké RA provázená splenomegalií a granulocytopenií
o průběh
 monocyklický typ – jeden cyklus onemocnění následovaný remisí trvající
nejméně 1 rok (méně než 20% pacientů)
 polycyklický typ – pozvolný progresivní průběh s epizodami různě dlouho
trvajících, většinou inkompletních remisí (70%)
 progredující typ – trvale progreduje bez remisí
 v těhotenství se většina nemocných viditelně zlepší, po porodu obvykle
následuje relaps
o laboratorní vyšetření
 výrazně zvýšená FW (koreluje s aktivitou nemoci)
 změny aktivity nejlépe odráží CRP
 v akutním vzplanutí elevace α2-globulinů, v chronické fázi γ-globulinů
 u malé části pacientů kryoglobuliny
 u 80% v séru nebo synoviální tekutině RF (pozitivita: 1:160 a víc)
 RF nejsou specifické pro RA
 anti-CCP – značná specifita
 mohou být antinukleární protilátky
 většinou zvýšené hodnoty IgM, IgG a cirkulujících imunokomplexů
 synoviální tekutina je zkalená, žlutá, se sníženou viskozitou, zvýšený počet
buněk (zejména polymorfonukleárů)
o RTG vyšetření
 symetričnost nálezů
 časné změny: kolemkloubní zduření měkkých tkání, periartikulární
osteoporóza, malé marginální eroze kosti
 pozdní změny: prohloubení erozí, difuzní osteoporóza, deformity, může být
ankylóza
o diagnostika
 založena především na klinických projevech
 dg kritéria: ranní ztuhlost, artritida 3 nebo více kloubních oblastí, artritida
ručních kloubů, symetrická artritida, revmatoidní uzly, RF, RTG změny
 stádium I – změny pouze v měkkých částech, žádné RTG destrukce, může
být periartikulární osteoporóza
 stádium II – osteoporóza, mírné známky destrukce, žádné deformity, může
být pohybové omezení, svalová atrofie, uzly, tendovaginitidy
 stádium III – destrukce chrupavky a kosti, deformity, rozsáhlé svalové
atrofie, mimokloubní změny
 stádium IV – navíc fibrózní nebo kostěná ankylóza
 stádia nevyjadřují funkční zdatnost  rozdělení do 4 tříd
 třída A – plná zdatnost, je schopen vykonávat všechnu normální činnost

3
  třída B – zdatnost dostatečná pro běžnou činnost, omezená při náročné
práci
 třída C – činnost omezena i v běžném životě, s obtížemi zastane lehké
práce
 třída D – schopen postarat se sám o sebe jen málo nebo vůbec, odkázán na
lůžko nebo vozík, potřebuje pomoc cizí osoby
o diferenciální diagnóza
 na počátku nemoci obtížná
 ankylozující spondylitida, séronegativní spondylartritida a reaktivní artritida
– negativní RF, obvykle pozitivní HLA-B27, asymetrické změny, postižení
páteře má jiný charakter
 psoriatická artritida – asymetrické postižení, negativní RF, postižení DIP
 OA – negativní RF, postiženy DIP
 dna – nález krystalů ve výpotku, hyperurikémie
 SLE, sklerodermie, polymyozitida, dermatomyozitida – artritida není
erozivní
 revmatická horečka – stěhovavé kloubní postižení, myokarditida,
endokarditida, vysoké horečky, rychlejší odpověď na podání salicylátů
o terapie
 viz ot. 10 b) (Léčba zánětlivých revmatických onemocnění), str. 5
 juvenilní idiopatické artritidy
o heterogenní skupina systémových zánětlivých onemocnění postihující děti před 16.
rokem věku
o etiologie a patogeneze
 roli hraje dědičná dispozice
 část nemocných má autoimunitní projevy – prokazatelné RF nebo
antinukleární protilátky
o klinický obraz
 některé formy se podobají RA
 zánět ovlivňuje růstové štěrbiny
 zkrácené, tlapkovité prsty
 zkrácená mandibula (ptačí výraz – facies avina)
 klasifikuje se do 7 skupin:
o systémová artritida
 Stillova choroba
 každodenní horečka trvající alespoň 2 týdny, vyskytující se spolu
s artritidou nebo artritidě předcházející a doprovázená jedním nebo více
z následujících příznaků:
 prchavý, nestálý, erytematózní exantém
 generalizované zvětšení uzlin
 hepatomegalie nebo splenomegalie
 serozitida
o perzistující oligoartritida
 postihuje 1 – 4 klouby, zejména DKK

4
  častá přítomnost antinukleárních protilátek – asociována s chronickou
přední uveitidou
o rozšířená oligoartritida
 postihuje 1 – 4 klouby v prvních 6 měsících a 5 a více v následném průběhu
 častá je ztuhlost kloubů
 během několika let se vyvíjejí deformity
o polyartikulární typ s negativními RF
 postihuje více než 5 kloubů
 nejčastěji u dívek v předškolním věku
 artritida probíhá s remisemi
o polyartikulární typ s pozitivními RF
 zejména u dívek v pozdním dětství
 mohou být revmatoidní uzlíky a vaskulitida
 bývá trvale aktivní
 vede k těžkým kloubním destrukcím
 podobá se dospělé formě RA
o artritida s entezitidou
 asymetrická artritida DKK a entezitidy
 postihuje převážně chlapce po 9. roce
 u většiny lze prokázat HLA-B27
 během let se může vyvinout sakroiliitida
 častá je akutní přední uveitida
o psoriatická artritida
 vyskytuje se dohromady i s minimálními znaky lupénky nebo i v případě
rodinného výskytu psoriázy
 typická je daktylitida
o laboratorní vyšetření
 zvýšené proteiny akutní fáze, zvýšená FW
 RF zpravidla nejsou přítomny
 antinukleární protilátky častější než u RA – asociovány s očním postižením
o komplikace
 rychlý vývoj fixních flekčních kontraktur
 urychlený nebo zpomalený růst oblasti s postiženým kloubem, celková
porucha růstu
 často výrazná osteopenie nebo anémie
 chronická uveitida
 amyloidóza u malé části nemocných
o dif. dg: kloubní bolesti zánětlivého, mechanického nebo jiného původu
o terapie: podobní jako u RA, důraz na soustavnou rehabilitaci, z biologické léčby
jen etanercept

146. Ankylozující spondylartritida

 zánětlivé onemocnění

5
 postihuje
o páteř
o intervertebrální, kostovertebrální a sakroiliakální klouby
o vazivový prstenec intervertebrálních disků
o vazivový aparát páteře
 postiženy mohou být i kořenové nebo periferní klouby
 zánětlivý proces vede postupně až k osifikaci pouzder a vazů páteře  ankylóza
 etiologie
o není známa
o nebyl dokázán vztah k infekčnímu agens
o asociace s HLA-B27
 klinický obraz
o začíná kolem konce nebo v průběhu třetí dekády
o obvykle plíživý průběh, ale může mít akutní nástup i akutní vzplanutí v průběhu
o bolest v zádech – dominantní příznak – lokalizovaná v kterémkoli úseku
o zánětlivá bolest zad – bolest začínající před 40. rokem věku, s plíživým začátkem,
trvající minimálně 3 měsíce, spojená se ztuhlostí a zmírňující se pohybem
o porucha hybnosti páteře – může vyústit až v úplnou ztuhlost
o postižení kořenových a periferních kloubů – akutní bolestivý zánět s vývojem
destrukcí, deformit a ankylóz
o akutní má i celkové příznaky: horečka, zchvácenost
o charakteristický postoj: antepozice hlavy, zvýšená fixovaná hrudní kyfóza,
vyhlazení lumbální lordózy, subflexe v kolenou
o extraskeletální projevy: akutní přední uveitida, aortitida s vývojem aortální
insuficience), renální příznaky (amyloidóza), plicní fibróza, sy kaudy, střevní
záněty
 RTG vyšetření
o kvadratizace obratlových těl v bočním průmětu
o tvorba syndesmofytů – jemné osifikační linie spojující vertikálně okraje
obratlových těl
o prořídnutí obratlových těl
 terapie
o NSA
o sulfasalazin, výjimečně methotrexát – u periferních forem
o glukokortikoidy – u čistě axiálních forem neúčinné
o rehabilitace, cvičení, fyzikální terapie
o revmatochirurgie

147. Reaktivní artritida a psoriatická artritida

 reaktivní artritida
o aseptická séronegativní artritida
o po době latence navazuje na infekční onemocnění (většinou UG nebo GIT)
o typicky oligoartritida

6
 o může být i axiální postižení (sakroiliitida, spondylitida)
o postihuje mladší věkové skupiny
o etiologie
 posturetritické ReA – etiologické agens: Chlamydia trachomatis
 postenterické ReA – etiologické agens: Salmonella enteritidis, Shigella
flexneri, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni
o klinický obraz
 rozvoj po latenci „z plného zdraví“
 většinou postihuje klouby na DKK
 typicky postiženo jedno koleno, eventuálně v kombinaci s jiným kloubem
(např. kontralaterální loketní, hlezenní)
 postižený kloub oteklý, teplý, bolestivý spontánně, při pohybu, na pohmat
 barva kůže nad kloubem normální
 často bolestivé entezitidy
 mohou být extraartikulární příznaky: mukokutánní, UG (uretritida,
cervicitida, prostatitida), oční (uveitida, konjunktivitida), střevní, kardiální
 i bez terapie může postupně vyhasnout, ale trvá týdny až měsíce
 mohou vznikat fibrózní kontraktury  omezení rozsahu pohybu
o diagnostika
 anamnéza: předcházející infekt, rodinná zátěž, charakter obtíží a příznaků
 klinický nález
 negativita revmatoidního faktoru
 může být pozitivita HLA-B27
 v akutní fázi zvýšená FW, CRP, γ-globuliny
 v kloubním výpotku zmnoženy mononukleáry
 v krvi mohou být specifické protilátky proti infekčnímu agens (artritogenní
agens)
 dif. dg: infekční artritida, traumatický otok, hydrops kloubu, počínající RA
o terapie
 NSA
 glukokortikoidy – po dobu max. 4 – 8 týdnů
 sulfasalazin, methotrexát – při přechodu do chronického stádia
o Reiterův sy – triáda artritida, uretritida, konjunktivitida
 psoriatická spondylartritida
o manifestace většinou až po manifestaci psoriázy nebo současně (vzácně dříve)
o u 5 – 8% nemocných s psoriázou
o etiologie
 autoimunitní zánětlivé onemocnění
 přetrvávající chronická aktivace T-lymfocytů v kůži a synoviální membráně
kloubu
 v 50% asociace s HLA-B27
o klinický obraz
 asymetrická oligoartritida
 s dobou trvání přibývá polyartikulárních forem

7
  odlišení od RA: výrazné postižení DIP kloubů rukou
 daktylitida – artritida všech kloubů jednoho prstu (DIP, PIP, MCP kloub) a
tenosynovitida šlachy flexoru (tzv. párkovitý prst)
 parasyndesmofyty – kostěná přemostění mezi obratli – vyklenují se
laterálně, na menších úsecích páteře než u ankylozující spondylitidy
 výjimečně sekundární amyloidóza
o laboratorní vyšetření
 absence revmatoidního faktoru
 pozitivita HLA-B27 u 50%
o RTG vyšetření
 destrukce DIP kloubů
 osteolýza interfalangeálních kloubů, osteolýza akrálních částí distálních
falang
 periostózy s neostrým ohraničením
o dif. dg: RA, erozivní osteoartróza, dna
o terapie
 NSA – většinou nestačí
 léky modifikující chorobu: sulfasalazin, methotrexát
 glukokortikoidy – jen lokálně

148. Systémový lupus erythematodes

 autoimunitní choroba postihující téměř všechny důležité orgány těla – zvláště kůži,
klouby, kardiovaskulární systém, ledviny, CNS a plíce
 hyperaktivita B-lymfocytů  tvorba autoprotilátek zaměřených proti orgánově
nespecifickým antigenům
 roční incidence: 1 – 10 nemocných na 100 000
 prevalence v Evropě: 20 – 30/100 000
 výrazně častější u žen ve fertilním věku
 etiologie a patogeneze
o asociace se systémem HLA: sdružený haplotyp A1-B8-DR3
o dosud není nic známo o specifických příčinách
o zvažuje se působení infekce – buď jako spouštěcího mechanismu, nebo jako
činitele, který se aktivně podílí na průběhu a formě nemoci
o možná role EBV, CMV, retrovirů
o jiným činitelem by mohla být zvýšená koncentrace některých pohlavních hormonů
– estrogeny, prolaktin (zasahují do kvality imunitní odpovědi)
o základem patogeneze je tvorba autoprotilátek  poškození tkání životně
důležitých orgánů
o tvorba autoprotilátek je podmíněna polyklonální aktivací B-buněk, imunitní
stimulací vyvolanou novými antigenními strukturami
o poškození tkání autoprotilátkami vzniká na základě zánětlivé odpovědi vyvolané
vzniklými imunokomplexy (např. glomerulonefritida) nebo na základě buněčné
dysfunkce zprostředkované autoprotilátkou (např. autoimunitní cytopenie)

8
 morfologické změny
o poškození cévní stěny – vaskulitida
o současně mohou být změny postihující žilní systém
o charakteristický je nález fibrinové přeměny vaziva a tělísek barvitelných
hematoxylinem
o nezánětlivá vaskulopatie postihující tepny i žíly vyvolaná působením
antifosfolipidových autoprotilátek
 klinický obraz
o anamnestické údaje: nesnášenlivost slunečního záření, padání vlasů, celkové křeče,
mnohočetné bolestivé zduření mízních uzlin
o subjektivní obtíže: zvýšená únavnost, nadměrné pocení, artralgie, myalgie
o častá je cykličnost probíhajících opakovaných obtíží
o nejčastější první příznak: artralgie až artritidy, motýlovitý exantém, diskoidní
změny kůže obličeje, nevolnost, slabost a únavnost, horečka, anorexie, hubnutí
o kožní projevy
 vyskytují se u 80% nemocných
 nespecifické příznaky – vznikají na podkladě poškození cév: chronické
kožní ulcerace, periferní gangrény, Raynaudův fenomén, teleangiektázie,
alopecie
 specifické příznaky:
1. akutní kožní LE s motýlovitým exantémem – často se objeví po oslunění
2. subakutní kožní LE s rozšířením papulo-deskvamačních ložisek, bez
jizvení – nejčastěji na šíji, horní části trupu a končetinách
3. chronický kožní LE – izolovaná diskoidní forma – erytém, tvorba jizev
o kardiální projevy
 perikarditida, myokarditida, Libman-Sacksova endokarditida
 perikardiální výpotek obsahuje autoprotilátky a imunokomplexy
 vzácně komplikace v podobě tamponády nebo tvorby perikardiálních srůstů
 myokarditida – projevuje se tachykardií, která přetrvává v klidu
 endokarditida – nejzávažnější, někdy klinicky němá
 méně často koronaritida – kombinovaná s akcelerovanou aterosklerózou
o plicní projevy
 pleuritida – v pleurálním výpotku autoprotilátky a imunokomplexy
 zřídka akutní lupusová pneumonitida nebo krvácení do alveolů – náhlá a
těžká respirační insuficience (ohrožení života)
 chronická difuzní intersticiální pneumonitida – omezuje výkonnost
chronickou dušností
 vážnou komplikací je postupně vznikající plicní hypertenze – na základě
cévních okluzí různého původu (vaskulitida, vaskulopatie, trombóza,
intersticiální pneumonitida)
o renální projevy
 zpočátku minimální proteinurie nebo mikrohematurie
 močový nález charakterizován nefrotickým sy s mikrohematurií
 histologicky: glomerulární trombóza, nekrózy a srpky

9
  mezangiální, subendoteliální nebo subepiteliální depozita IgG, IgM, IgA,
C3, C1q i C4
o postižení CNS
 difuzní postižení: postupný rozvoj „organického mozkového sy“ – porucha
kognitivních funkcí, změny chování, vývoj demence
 ložiskové příznaky: akutní mozkové příhody, epilepsie, kortikální poruchy
vidění, defekty mozkových nervů, na míše transverzální myelopatie
 podkladem změn je nezánětlivé postižení cév – vaskulopatie s tvorbou
trombů a mikroinfarktových ložisek
 jen vzácně se prokazují vaskulitidy
 postižení mozku je jedna z nejčastějších příčin úmrtí
o hematologické projevy
 anémie – následek snížené tvorby erytrocytů nebo imunohemolýzy
 leukocytopenie, trombocytopenie – projevy aktivity nemoci
o kloubní a periartikulární projevy
 artralgie, migrující subakutní polyartritida až těžší fromy s vývojem
deformit
 imitují RA – ale bývá postižení DIP, není ranní ztuhlost a nevyvíjejí se
ankylózy
 deformity – subluxace, ulnární deviace
 laboratorní vyšetření
o nespecifické laboratorní příznaky zánětu: ↑ FW, ↑ CRP, anémie, ↑ fibrinogen a α 1-
antitrypsin, ↓ ceruloplazmin
o laboratorní příznaky související s orgánovým postižením
o specifické laboratorní příznaky: cirkulující antinukleární protilátky – anti-dsDNA,
protilátky proti extrahovaným nukleárním antigenům (ENA – anti-SS-A, anti-Sm)
o stanovení aktivity komplementu (celkového, C3, C4) – v aktivním stádiu sníženy
o stanovení koncentreace Ig a cirkulujících imunokomplexů
 pomocná vyšetření
o kožní projevy – biopsie
o kardiální postižení – EKG, echo (někdy i jícnové)
o postižení mozku – MR, SPECT, EEG
o artritida – RTG
 diagnostická kritéria
o obličejový kožní erytém
o diskoidní erytém
o fotosenzitivita
o defekty ústní sliznice (ulcerace)
o artritida
o serozitida
o porucha ledvin
o neurologické postižení
o hematologické poruchy
o imunologické poruchy

10
 o antinukleární protilátky
o musí být přítomny alespoň 4 – buď současně nebo postupně prokazatelné v době
pozorování nemocného
 terapie
o postihuje tvorbu autoprotilátek a vede k útlumu působení autoreaktivních buněk
o glukokortikoidy
 nespecifický protizánětlivý účinek
 imunosupresivní vliv
o imunosupresiva
 při závažném postižení životně důležitých orgánů nebo při projevech vysoké
autoprotilátkové aktivity
 azathioprin, cyklofosfamid
 nutno sledovat možnost vzniku oportunní infekce, hemoragické cystitidy (u
cyklofosfamidu) nebo malignity
 léky indukovaný SLE
o antiarytmikum procainamid, antihypertenziva (hydralazin, methyldopa)
o vývoj se zastaví v okamžiku. kdy nemocný přestane léčivo užívat
o v pozadí genetická predispozice (snad spojená s rychlostí acetylace)
 SLE a těhotenství
o v období nízké aktivity SLE není fertilita poškozena
o těhotenství může vyvolat exacerbaci SLE
o SLE nepříznivě ovlivňuje těhotenství – ženy nejsou schopny plod donosit (potraty
ve 2. nebo na začátku 3. trimestru – sekundární antifosfolipidový sy při SLE)
o rizikem pro plod je také přítomnost anti-SS-A – mohou vyvolat vznik kompletní
AV blokády

149. Systémová sklerodermie, polymyozitida, deramtomyozitida

 systémová sklerodermie
o pregresivní systémová skleróza
o difuzní choroba pojivové tkáně postihující kůži a některé vnitřní orgány
o fibrotická sklerotizace periferních a viscerálních cév
o výskyt specifických autoprotilátek
o postiženy častěji ženy mladého a středního věku
o etiologie neznámá
o aktivace fibroblastů ke zvýšené proliferaci a syntéze složek mezibuněčné hmoty
o klinický obraz
 celkové projevy: hubnutí, únavnost, deprese
 cévní abnormality: Raynaudův fenomén (prsty, uši, nos, jazyk),
strukturální zúžení cév (až uzávěr lumen)  ischemické změny prstů,
ulcerce, periferní gangrény; kapilaroskopické změny na nehtových valech
 kožní postižení: tuhnutí a ztluštění kůžr, pokožka lesklá, ztrátcí se adnexa,
svědění, na obličeji radiální rýhy kolem úst

11
  GIT projevy: nedostatečnost DES  regurgitace, pálení žáhy, erozivní
ezofagitida; asymptomatické postižení žaludku; tenké střevo – nadýmání,
křeče, průjmy, malabsorpce
 muskuloskeletální projevy: artralgie, ranní ztuhlost, třecí šelesty
šlachových pouzder, slabost proximálních svalových skupin
 plicní postižení: hlavní příčina smrti – dušnost, suchý kašel, plicní
hypertenze se známkami pravostranné kardiální dekompenzace
 postižení myokardu: nevýkonnost, palpitace, dušnost, poruchy rytmu, AV
blokáda, městnavé selhávání
o laboratorní vyšetření
 obvykle mírná normochromní normocytární anémie, trombocytopenie
 reaktanty akutní fáze normální nebo mírně zvýšené
 u 40% přítomnost revmatoidního faktoru a kryoglobulinů
 antinukleární protilátky u 90%
 anticentromerové protilátky – specifičtější – u 70%
o dif. dg: RA, SLE, dermatomyozitida
o terapie
 režimová opatření – zákaz kouření, ochrana před chladem
 glukokortikoidy s penicillaminem nebo cyklofosfamidem
 těžiště terapie psočívá v symptomatickém potlačování různých projevů
 polymyozitida a dermatomyozitida
o systémové zánětlivé choroby s převažujícím postižením příčně pruhovaného
svalstva
o symetrická, převážně proximální svalová slabost
o zvýšené hosnoty svalových enzymů nebo myoglobinu
o multifokální myopatické EMG příznaky
o při dermatomyozitidě charakteristické kožní změny
o etiologie neznámá
o častá přítomnost cirkulujících protilátek proti některým jaderným a
cytoplazmatickým složkám buněk
o svalová vlákna poškozována infiltrujícími zánětlivými buňkami
o klinický obraz
 v předchorobí často febrilní onemocnění, projevy Raynaudova fenoménu,
kloubní ztuhlost až artritida
 svalová slabost – dominantní rys – symetricky postihuje proximální svalové
skupiny končetin, trupu a krku; atrofie; svalové kontraktury; nemusí být
bolest; u těžkého postižení poruchy polykání  riziko aspirace, chrapot
 kožní změny – otok kolem očí (především horních víček), tmavě červený
vyvýšený exantém na na extenzorové straně ruky, hyperémie a
teleangiektázie kolem nehtových lůžek
 dysfagie – u těžších forem s horší prognózou
 plicní postižení – intersticiální plicní fibróza, aspirační pneumonie,
respirační insuficience

12
  kardiální příznaky – levý přední hemiblok, blokáda pravého raménka
Tawarova, síňokomorové blokády, změny připomínající IM, arytmie
 kalcifikace – při dermatomyozitidě často u dětí
 artralgie až artritidy – neerozivní, častý příznak
o laboratorní vyšetření
 zvýšená aktivita sérové kreatinkinázy, LDH, AST, méně ALT a aldolázy
 vzestup hodnot při aktivním onemocněním, v době remise normalizace
 stoupá sérový myoglobin
 FW a proteiny akutní fáze často normální
o pomocná vyšetření
 AMG – myogenní postižení
 biopsie svalu – zánětlivý infiltrát (u polymyozitidy převažují CD8+ T-
lymfocyty, u dermatomyozitidy CD4+), atrofie
o diagnostická kritéria
 převážně nebo výlučně proximální, obvykle symetrická svalová slabost
progredující po týdny a měsíce
 bioptický průkaz nekrózy svalových vláken a jejich regenerace, průkaz
mononukleárního zánětlivého infiltrátu
 zvýšené sérové hodnoty kreatinkinázy, myopatické aldolázy nebo
myoglobinu
 multifokální myopatické změny na EMG
o diferenciální diagnóza
 myozitida indukovaná léky – během léčby penicillaminem
 myozitida s inkluzními tělísky – postižení i distálních svalů, bez kožního
postižení, špatná odpověď na glukokortikoidy a imunosupresiva
 eozinofilní myozitida – těžká proximální nebo generalizovaná slabost
s bolestivostí, jako součást hypereozinofilního sy
 eozinofilní fasciitida -bolest, ztuhlost, otok, indurace kůže na končetinách
 granulomatózní myozitida – jako součást sarkoidózy nebo Crohnovy
choroby
 fokální formy myozitidy – vzácné, diagnóza pouze histologicky
o terapie
 pohybová léčba – klid v období aktivního zánětu, aktivní cvičení během
remise
 prevence kontraktur – pasivní rozcvičování
 glukokortikoidy
 imunosupresiva – methotrexát, azathioprin, ciclosporin
 i.v. imunoglobuliny – efekt u dermatomyozitidy
o prognóza: u dětí remise asi poloviny případů, u dospělých prognóza nepříznivá

150. Sjögrenův syndrom

 skupina autoimunitních onemocnění charakterizovaných psolečnými chorobnými projevy
 zánět a destrukce exokrinních žláz, zvláště slzných a slinných (sicca sy)

13
 může být postižena i pokožka, pankreas, potní žlázy a hlenové žlázy střev, bronchů,
genitálu žen
 Sjögrenova choroba – primární forma, samostatné onemosnění
 sekundární forma – provází jiné autoimunitní onemocnění: RA, SLE, polymyozitida,
systémová sklerodermie, primární biliární cirhóza, chronická aktivní hepatitida
 etiologie neznámá
 difuzní chronický zánět žláz s vnější sekrecí – extenzivní lymfocytární a plazmatická
infiltrace, proliferace lymfoidních folikulů ve vývodech a parenchymu žláz
 klinický obraz
o postižení slinných žláz
 suchost v ústech, suchost rtů
 bolestivé zduření příušních žláz
 nedochází ke zničení struktury žlázy
o oční postižení
 nedostatečná tvorba slz vlivem chronického zánětu
 pocit pálení, řezání nebo cizího tělesa v oku
 světloplachost
 suchá keratokonjunktivitida
o postižení pokožky a genitálu
 nápadná suchost kůže se sníženou tvorbou potu
 epiteloskleróza vaginy a vulvy  dyspareunie
o mimožlázové projevy
 celkové příznaky: slabost, únava, subfebrilie
 kůže: vaskulitida s obrazem purpury
 cévní systém: Raynaudův fenomén
 pohybový aparát: artralgie, neerozivní a nedeformující artritida
 endokrinní systém: autoimunitní thyreoiditida
 nervový systém: periferní neuropatie
 imunitní systém: zvětšení lymfatických uzlin nebo sleziny
o diagnostická kritéria
 suchá keratokonjunktivitida prokázaná objektivním testem
 xerostomie s objektivně sníženou produkcí slin
 bioptický průkaz lymfocytárních infiltrátů v drobných slinných žlázkách rtů
 přítomnost sérových autoprotilátek typu revmatoidních faktorů,
antinukleárních protilátek, protilátek proti antigenu SS-A a/nebo SS-B
o laboratorní vyšetření
 zvýšená FW, CRP, γ-globuliny
 leukopenie, trombocytopenie, eozinofilie
 někdy hyperviskózní sy (kryoglobuliny, revmatoidní faktory)
 průkaz autoprotilátek
o pomocná vyšetření
 slinné žlázy – funkční testy na salivaci, USG, scinti, biopsie

14
  slzné žlázy – Schirmerův test, vyšetření epitelu orohovky ve světle
štěrbinové lampy
o dif. dg: zvětšení příušních žláz – parotitidy, lymfomy, leukémie, sarkoidóza, DM
II, Waldenströmova makroglobulinémie; xerostomie – poléková, psychogenní
o terapie
 režimová opatření – zvlhčování úst, časté zapíjení soust
 lokální prostředky k substituci slin a slz
 při extraglandulárních projevech glukokortikoidy, případně imunosupresiva

151. Dnavá artritida

 dna (arthritis uratica) – zánětlivé onemocnění
 zvýšené směnitelné množství kys. močové
 projevy: hyperurikémie a akutní artritida epizodického charakteru
 v průběhu záchvatu jsou v kloubu krystali natrium urátu
 část nemocných postižena onemocněním ledvin mebo jiným asociovaným onemocněním
(hyperlipoproteinémie, hypertenze, DM, obezita)
 primární dna – v 90% postihuje muže, ženy zpravidla onemocnějí až po klimakteriu
 prevalence v populaci: 0,1 – 0,65%
 etiologie
o potraviny bohaté na puriny (maso, luštěniny, vnitřnosti), alkohol
o zvýšená syntéza kys. močové de novo – většinou idiopatická, někdy enzymový
defekt
o porucha vylučování kys. močové ledvinami – selektivní porucha tubulů ledvin
 patogeneze dnavého záchvatu
o krystaly se dlouhodobě ukládají v kloubním prostředí (na chrupavce, synovii)
o depozita se za určitých podmínek uvolní do kloubní dutiny a vzniká zánět
o v první fázi obalení krystalů bílkovinou (převážně IgG)
o obalený krystal vyvolává zánět:
a) přímo aktivuje některé proteinoenzymové systémy
b) po kontaktu s membránou buněk se uvolňují zánětlivé mediátory
c) podléhá fagocytóze polymorfonukleáry
o konečná fáze: infiltrace polymorfonukleáry, vazodilatace, uvolnění zánětlivých
mediátorů (PG, kininy, histamin)
 klinický obraz
o 4 základní stádia v průběhu onemocnění
o období asymptomatické hyperurikémie
 zvýšená koncentrace kys. močové v krvi
 bez vzniku artritidy, tofů, ledvinové koliky
 u mužů po pubertě, u žen po klimakteriu
 trvá různě dlouho
o akutní dnavá artritida
 vyvolávající moment: interkutentní onemocnění, chirurgický výkon, trauma,
psychický stres, exces v jídle, alkohol

15
  často se provokující moment nezjistí
 někdy prodormy: nevolnost, pocit napětí, předrážděnost, pachuť v ústech
 začátek náhlý, typicky v brzkých ranních hodinách – probuzení krutou
bolestí
 první záchvat v 90% monoartikulární
 v 70% v MTP kloubu palce (podagra), dále v koleni (gonadra), hlezna
 méně často postiženy drobné klouby rukou (chiragra)
 postižený kloub silně oteklý, zarudlý, horký, extrémně palpačně citlivý
 v průběhu záchvatu i celkové příznaky: horečka, vyšší FW
 bolest a otok jsou největší první den, pak intenzita klesá
 menší záchvaty: několik hodin až dva dny
 typické je úplné uzdravení a nástup asymptomatického interkritického
období
o interkritické období
 intervaly mezi záchvaty
 většinou 6 – 24 měsíců
o chronická tofózní dna
 tofy v kloubní chrupavce, subchondrální kosti, synoviální membráně,
šlachách
 u neléčených vzniká cca 10 let po iniciální akutní artritidě
 tofy nejčastěji kolem kořenového kloubu palce nohy, na ušních boltcích, na
loktech, nad extenzorovou částí drobných kloubů ruky, na Achillově šlaše
 spojeno s polyartikulární destruktivní artritidou – připomíná RA
 tofy mohou exulcerovat
 laboratorní vyšetření
o hyperurikémie – koncentrace kys. močové v krvi  416 mol/l u mužů a 360
mol/l u žen
o kloubní výpotek typicky zánětlivý
o silně zmnoženy leukocyty (5 – 20*109/l, 85% polymorfonukleárů)
o průkaz krystalů v polarizačním mikroskopu
 RTG vyšetření
o predilekčně postižen I. MTP kloub
o ostře ohraničené kostní eroze
o marginální eroze
o v blízkosti kloubů osteolytické léze
 u 60% nemocných s dnou je arteriální hypertenze, DM 2. typu u 10 – 15%
 u 80% nemocných poruchy metabolismu lipidů (hypertriacylglycerolémie,
hypercholesterolémie)
 nefropatie – u 10 – 25% urolithiáza, u 20 – 40%albuminurie
 dif. dg: flegmóna nohy, flebotrombóza, septická artritida, revmatická horečka, RA (tofy)
 terapie
o dietní opatření, redukce hmotnosti, snížený příjem alkoholu
o colchicin – terapie akutního záchvatu

16
 o NSA – postupné snižování dávek
o allopurinol – inhibice syntézy kys. močové de novo
o urikosurika – potencují vylučování kys. močové ledvinami (benzbromaron)

152. Osteoartróza a spondylartróza

 heterogenní skupina chorob se společným patologickým a RTG obrazem
 postihuje zvláště kolena, kyčle, ruce a apofyzeální klouby páteře
 ložisková ztráta chrupavky z části synoviálních kloubů
 ztrátu chrupavky doprovází hypertrofická reakce subchondrální kosti a okraje kloubu
 klasifikace osteoartrózy
o primární osteoartróza
 lokalizovaná
 generalizovaná (postiženy více než 3 klouby)
 erozivní
o sekundární osteoartróza
 mechanická – z inkongruence kloubních ploch
 posttraumatická
 kongenitální při vývojových vadách (m. Perthes)
 při zánětlivých kloubních onemocněních (RA)
 u nemocí metabolických a endokrinních – chondrokalcinóza, akromegalie
 při neurogenních artropatiích
 z jiných příčin (osteonekróza)
 etiologie a patogeneze
o multifaktoriálně podmíněná
o patologické změny v chrupavce, subchondrální kosti i synovii
o kombinace změn degenerativních, zánětlivých a reparačních (renmodelačních)
o genetická predispozice – familiární výskyt OA rukou u žen, genetivké mutace
vedoucí k defektní syntéze kolagenu chrupavky
o stárnutí – výskyt onemocnění stoupá s věkem
o mechanické faktory – změněná geometrie kloubu, kongruity, uvolnění kloubního
pouzdra
o endokrinní vlivy – akromegalie, hyperthyreóza, DM
o krystaly – nejasná úloha, často hydroxyapatit
o imunitní vlivy – u některých generalizovaných forem – depozita Ig
o sled událostí při rozvoji onemocnění:
biochemické změny v chrupavce ↔ anatomické změny ↔ symptomy ↔ změny funkce
 klinický obraz
o bolest, ztuhlost a omezení pohyblivosti kloubu
o palpační citlivost kloubu
o kloub může být zvětšen otokem
o při fyzikálním vyšetření hrubé drásoty
o příznaky se liší v jednotlivých lokalizacích

17
 subjektivní příznaky objektivní známky
bolest námahová palpační citlivost
bolest klidová otok
ztuhlost výpotek v kloubu
slabost hrubé drásoty
změna funkce omezení hybnosti
instabilita deformita
zvětšení kloubu
instabilita
změna chůze
 laboratorní a pomocná vyšetření
o RTG
 zúžení kloubní štěrbiny, vznik osteofytů, subchondrální skleróza, vznik cyst
 stádium I: sporné, malé osteofyty
 stádium II: minimální, definitivní osteofyty, nezúžená kloubní štěrbina
 stádium III: střední zúžení kloubní štěrbiny, mnohočetné osteofyty
 stádium IV: závažné a výrazné zúžení kloubní štěrbiny, mnohočetné
osteofyty se sklerózou subchondrální kosti
o k detekci časných změn na chripavce lze využít CT, MR, zkouší se USG
o není žádný biochemický nebo jiný laboratorní korelát
 diagnostika
o složitá – častý nesoulad mezi klinickým obrazem a RTG nálezem (v obou
směrech)
o doporučuje se, aby dg OA byla stanovena pouze u nemocných s pozitivním RTG
nálezem a obtížemi
 diferenciální diagnóza
o zánětlivé revmatické choroby
 většinou je polyartikulární postižení c vyjádřenou synovitidou
 klouby jsou oteklé, palpačně bolestivé, je delší ranní ztuhlost
 bolesti mají často klidový charakter
 celkové příznaky: horečka, hubnutí ap.
 zvýšené reaktanty akutní fáze, specifické imunitní ukazatele (autoprotilátky,
revmatoidní faktor)
o psoriatická artritida
 při postižení DIP je nutné pátrat po přítomnosti psotriázy (na nehtech, ve
vlasech)
o onemocnění indukovaná krystaly
 při nemoci z ukládání krystalů kalciumpyrofosfátdihydrátu vzniká těžká
sekundární OA
 přítomnost akutních artritických (pseudodnavých) epizod
 ve výpotku krystaly kalciumpyrofosfátdihydrátu
 nefarmakologická terapie
o edukace pacienta

18
 o režimová opatření
 redukce hmotnosti
 úprava životního stylu
 opěrné a jiné protetické pomůcky
o rehabilitace
 udržení rozsahu pohybu
 posilování svalů
 aerobní cvičení
o fyzikální terapie
 elektroléčba
 vodoléčba
 balneoterapie
o léčba prací
 farmakologická terapie
o jen symptomatická
o rychle působící léky
 čistá analgetika (paracetamol)
 NSA (diklofenak, ibuprofen)
 v iniciálních stádiích, při intermitentní bolesti a nepřítomnosti zánětu
aplikujeme analgetika, jinak NSA
o SYSADOA
 symptomaticky pomalu působící léky – zmenšují bolest a ztuhlost, zlepšují
funkci
 začínají působit se zpožděním, ale účinek přetrvává až 3 měsíce po
vynechání
 neovlivňují metabolismus prostaglandinů  nemají NÚ jako NSA
 pozitivně ovlivňují některé funkce chondrocytů
 glukosaminsulfát, chondroitinsulfát, diacerein
o intraartikulární glukokortikoidy
 při přítomnosti zánětu v kloubu
 nesmí se opakovat víc než 3krát za rok
o chirurgická léčba
 artroskopie – u pacientů, kde se očekávají nálezy na měkkých částech (např.
na meniscích)
 artroskopická laváž, debridement, ošetření menisků, odstranění osteofytů
 osteotomie – indikovány u mladších jedinců s gonartrózou s postižením
jednoho kompartmentu
 totální náhrada kloubu – u pacientů s výraznou bolestí, poruchou funkce a
výrazným RTG nálezem
 prevence
o u sekundární OA odstranění primárního onemocnění
o udržování přiměřené tělesné hmotnosti
o rozumná zátěž
o plavání, jízda na kole

19
 gonartróza
o nejčastější lokalizace OA
o predisponující faktor: obezita
o typicky námahová bolest, v klidu se zmenšuje
o obtížný začátek chůze z klidu (tzv. startovací bolest)
 koxartróza
o sekundárně často v terénu dysplazie kyčelního kloubu a jako následek m. Perthes
o mírná, pomalu progredující námahová bolest
o startovací bolest, krátká ranní ztuhlost
 osteoartróza drobných kloubů ruky
o Heberdenovy uzly – OA na DIP
o Bouchardovy uzly – OA na PIP
o častěji u žen, je znám i familiární výskyt
o uzly vznikají na dorzální straně kloubu
o měkké, palpačně bolestivé prosáknutí
o později ztuhnutí a zhrubnutí kloubu
o někdy deformity
o ztuhlý uzel již nebolí
 osteoartróza v oblasti páteře
o dwegenerativní změny postihují jak obratlová těla (spondylóza), tak
intervertebrální klouby (spondylartróza) i meziobratlové disky (diskopatie)
o polymorfní klinický obraz
o mírné dorzalgie až těžký radikulární sy při výhřezu ploténky
o stupeň obtíží často neodpovídá závažnosti RTG změn
o bolesti námahového typu, zlepšují se v klidu (x spondylitida)

153. Mimokloubní revmatismus

 skupina bolestivých sy pohybové soustavy
 postihuje šlachy (tendinopatie), šlachové pochyv (tendosynovitidy), úpony šlach a vazů
(inzerční tendinopatie), šlachové váčky (burzitidy), svaly (myogelózy), podkožní a
tukové vazivo (fibrozitidy a panikulózy)
 příčiny: mikrotraumatizace vznikající jako následek přetěžování
 v důsledku mechanicko-traumatického poškození může vzniknout zánětlivý projev
onemocnění s následným hojením fibrózní přeměnou a ukládáním krystalů apatitu
 subjektivním znakem všech těchto stavů je bolest
 celkový mimokloubní revmatismus
o revmatická polymyalgie a temporální arteriitida
 postihuje kraniální tepny velkého kalibru
 obvykle u žen staršího věku
 polymyalgia rheumatica je syndrom provázející temporální arteriitidu
 komplikací může být oslepnutí při postižení větví a. ophtalmica
 celkové příznaky: slabost, horečka, hubnutí
 oslabení pulsu, palpační citlivost spánkových tepen

20
  zduřelé, uzlovité nebo jen ztluštělé větve spánkové tepny
 čelistní klaudikace, může být spasmus žvýkacího svalstva
 při postižení tepen HKK Ranaudův fenomén
 uzávěry se většinou vyvíjejí pomalu  vytvoří se kolaterální oběh
 neurologické příznaky: mononeuropatie nebo periferní polyneuropatie,
mozkové krvácení, tinnitus, vertigo, poruchy sluchu
 oční příznaky: amaurosis fugax, ztráta zraku, jiskřící skotomy, diplopie
 bývá vysoká FW, reaktanty zánětu, dysproteinémie
 terapie: glukokortikoidy, při jejich neúčinnosti imunosupresiva
o fibromyalgie
 chronický nezánětlivý muskuloskeletální sy s difuzní bolestí se ztuhlostí a
s body zvýšené citlivosti na tlak, který nemá zjevnou příčinu v synovitidě
a/nebo myozitidě
 manifestuje se buď samostatně jako primární nebo je spojena s jiným
revmatickým onemocněním
 příčina není známá
 bolest je dána centrální senzitizací – bolestivé body představují sekundární
hyperalgézii
 generalizovaná chronická muskuloskeletální bolest
 pocit ztuhlosti
 pocity bolesti a ztuhlosti mohou diurnálně kolísat s maximem ráno a večer
po pracovním zatížení
 pocit chronické únavy a vyčerpanosti
 špatný spánek, dysforie, závratě, poruchy paměti, parestezie, úzkost,
deprese, bolesti hlavy, funkční orgánové sy
 normální hodnoty FW i ostatních laboratorních vyšetření
 rtg i neurologické vyšetření v normě
 dg kritéria: anamnéza plošné bolesti trvající min. 3 měsíce; tlaková bolest
v 11 z 18 stanovených bodů
 dif. dg: systémové onemocnění, periferní neuropatie, hypothyreóza
 terapie: psychoterapie, relaxační techniky, pohybový program, TCA,
analgetika, lokálně NSA
 regionální mimokloubní revmatismus
o syndrom vleklých svalových bolestí
 často jde o dlouhodobé přetížení některé svalové skupiny z monotónní
polohy při práci (např. šíjové svaly) nebo z nesprávného pohybového
stereotypu
 dochází ke svalové nerovnováze
 přetěžované svaly jsou v hypertonu
 při palpaci bolestivých svalů se bolest zvyšuje
 dif. dg: neurologické sy, začátek celkového onemocnění
 terapie: rehabilitace, analgetická nebo myorelaxační elektroléčba,
analgetika, NSA, případně lokální infiltrace anestetikem

21
 o komplexní regionální bolestivý syndrom
 různé bolestivé stavy vznikající převážně jako následek úrazu
 regionální změny s amximem distálně od místa prvotní noxy
 klinické změny přesahují svým trváním i intenzitou očekávaný průběh
základního postižení
 etiologie není známá
 příčiny: traumata, zvláště opakovaná, imobilita, přetížení končetiny
 výrazná bolest, která se akcentuje pohybem
 iradiace bolesti do celé končetiny
 končetina edematózní, teplá, zpočátku erytém až cyanóza akrálně
 postupně bledne, otok ustupuje, ale nastupují trofické změny
 prsty zůstávají v semiflekčním drápovitém postavení
 akutní stádium – snížená činnost sympatiku: zvýšené prokrvení i teplota,
edém
 dystrofické stádium – zvýšená činnost sympatiku: snížené prokrvení i
teplota, zvětšení edému
 atrofická fáze – ireverzibilní postižení všech tkání končetiny s trvalou
změnou konfigurace a postavení kloubů s omezením funkce
 dif. dg: infekční artritida, jiné revmatické choroby
 terapie: rehabilitace (předcházení funkčním změnám), analgetika (i
opioidy), antiporotická léčba, vazodilatancia, anxiolytika
 lokalizovaný mimokloubní revmatismus
o entezopatie
 sy úponových bolestí
 zánětlivé změny v tendoperiostálním spojení
 vznikají převážně v důsledku opakovaného přetěžování a mikrotraumatizace
 často v oblasti peikondylu humeru
 degenerativní změny včetně mikrofraktur subchondrální kosti, cystické a
fibrinoidní degenerace, buněčné infiltrace nezralé fibrózní tkáně, vaskulární
fibrózní proliferace
 hojení nastává fibrotizací úponů s možným usazováním kalciových solí
 predisponující faktory: funkční a degenerativní postižení krční páteře,
ramenního pletence, kongenitální dispozice např. tvaru epikondylu a
nepříznivé napětí m. extensor carpi radialis brevis
 endogenní faktory: porucha vaskularizace, metabolické poruchy, trofické
změny, toxická poškození, psychogenní faktory
 bolest, případně lokálně zvýšená teplota, zarudnutí, ztráta funkce
 terapie: odstranění nadměrné zátěže, fixace ortézou, rehabilitace, ultrazvuk,
laser, vířivka, infiltrace lokálním anestetikem nebo kortikosteroidem,
lokálně NSA (gely, krémy, spreje), operace
o burzitidy
 vznikají po traumatu, při chronickém mechanickém dráždění nebo druhotně
při zánětu kloubu nebo v rámci systémového onemocnění
 ve stěnách burz degenerativní změny

22
  může dojít k ruptuře burzy a komunikaci burzy s kloubem
 burza bolestivá, naplněná výpotkem
 popliteální burza – tzv. Bakerova cysta – zejména u RA dochází při velkém
výpotku v koleni ke komunikaci s dutinou kolenního kloubu
 terpaie: aspirace obsahu, vypláchnutí, instilace kortikosteroidu, při RA
synovektomie
o tendinitida a tendosynovitida
 zánět šlach a šlachových pochev
 příčina: chronická traumatizace při nepřiměřené zátěži
 nahromadění tekutiny v pochvě  zduření, bolestivost
 zduřelé jsou i měkké tkáně
 při pohybech palpačně i poslechově drásoty
 zvýšená místní teplota
 nutné vyloučit systémové revmatické onemocnění
 terapie: imobilizace, lokálně kortikosteroidy a NSA, vířivka, ultrazvuk
o syndrom bolestivého ramene
 bolestivé postižení periartikulárních tkání ramenního kloubu s postupným
omezením jeho hybnosti
 kloub sám zůstává neporušen, chorobné procesy postihují svalové úpony,
burzy, méně často kloubní pouzdro
 nejčastější příčina: mikrotraumata z opakovaných zátěží
 důležitou roli hrají reflexní změny: může vzniknout z dráždění vegetativních
paravertebrálních pletení, reflexy z mediastina, z pleury a perikardu (výskyt
po IM, při plicních tumorech a pleuritidách)
 příčinou může být i krční páteř, šíjové svalstvo a akrum HK
 sy může být vyvolán také faktory způsobujícími lokální hypoxii omezením
průtoku krve v arteriolách – reflexní mechanismy vedou k cévním spazmům
 může jít i o mikroinfarkty způsobené imunokomplexy
 důsledkem jsou nekrózy v úponech, šlachách i jinde
 často se v postižených tkáních ukládají vápenatá depozita
 zánět kloubního pouzdra  fibrózní změny a retrakce  pohybové omezení
 bolest, omezení aktivní, později i pasivní hybnosti
 RTG – k vyloučení traumatu, osteonekrózy hlavice humeru, nádorových
meta
 základní vyšteření je USG
 dif. sg: přenesené bolesti z oblasti krční páteře, z viscerálních orgánů. kostní
tumory, léze brachiálního plexu, Pancoastův sy, sy horní hrudní apertury
 terapie: analgetika, NSA, rehabilitace
o Tietzův syndrom
 bolestivý otok jednoho nebo více kostochondrálních spojení
 nejasný původ
 bolesti v místě úponu žeberní chrupavky na sternum
 nejčastěji postižena chrupavka druhého žebra a sternokostální skloubení
vlevo

23
  žádné celkové, laboratorní ani RTG příznaky
 terapie: lokální aplikace tepla, NSA, infiltrace glukokortikoidy
o úžinové syndromy
 chronické kompresivní mononeuropatie
 vznikají v důsledku mechaniského přetěžování
 segmentální demyelinizace, paranodálně lokalizovaný edém myelinové
pochvy
 chhronický endoneurální edém nervu v úžině – důsledek chronických
hemodynamických poruch
 bolest zhoršující se v noci
 parestezie v oblasti inervované utlačeným nervem
 bolest vnímána distálně od místa útlaku
 nejčastěji sy karpálního tunelu (n. medianus)
o bolesti zad
 patří mezi vertebrogenní algické sy
 VAS mohou být důsledkem:
1. morfologického postižení s projevy poškození pohybového systému v RTG
a laboratorním nálezu
2. funkčního postižení bez morfologických změn
 nespecifikované bolesti zad – skupina VAS, kde klinické příznaky jsou
projevem postižení především funkce, nikoliv struktury
 zevní nerovnováha mezi svaly převážně fázickými a svaly tonickými
porušuje fyziologické postavení jednotlivých segmentů  nefyziologické
zatěžování jednotlivých skloubení
 low back pain – křížová a bederní páteř – bolest, někdy s vyzařováním do
DK, porucha statiky páteře, segmentální omezení dynamiky, svalová
dysbalance, svalový spazmus v místě bolesti, kontraktury paravertebrálního
svalstva
 upper back pain – hrudní a krční páteř – bolest se může propagovat do HK,
cervikokraniálně nebo podél žeberních oblouků
 dif. dg: vyloučit traumatickou, zánětlivou, neoplastickou, metabolickou
nebo degenerativní etiologii
 terapie: klid na lůžku, analgetika, NSA, krátkodobě myorelaxancia,
sedativa, fyzikální léčba, rehabilitace
 prevence: vyloučení jednostranné zátěže, ergonomické úpravy pracovního
prostředí, vhodné pohybové aktivity, redukce hmotnosti, správná
životospráva

154. Infekční artritidy

 podmíněny přítomností živých mikroorganismů v kloubu
 zánět může být způsoben také přítomností degradovaných forem mikroorganismů nebo
toxinů
 může být důsledkem imunologických mechanismů navazujících na proběhlou infekci

24
 negonokokové bakteriální artritidy
o vysoká morbidita a letalita
o etiologie
 Staphylococcus aureus – 60% kloubních infekcí
 β-hemolytický streptokok – 20 – 30% infekcí
 u pacientů s kloubními náhradami často Staphylococcus epidermidis
 bakterie vstupují do kloubu hematogenní cestou, přestupem z okolí nebo
transdermálně zanesením traumatickou, punkční nebo chirurgickou cestou
o klinický obraz
 začíná náhle
 v 90% pod obrazem těžké monoartritidy, nejčastěji kolenního kloubu
 kůže je výrazně zarudlá a teplejší
 kloub je oteklý a masivně naplněný synoviální tekutinou
 značně omezená hybnost
 kolísá intenzita celkových příznaků
o laboratorní vyšetření
 zvýšená FW, leukocytóza s posunem doleva
 u poloviny pacientů lze prokázat agens v hemokultuře
 vyšetření synoviálního výpotku
 synoviální tekutina je zkalená, může mít hnisavý charakter, nízká viskozita,
kolem 100 000 leukocytů/ml
o zobrazovací metody
 vždy RTG k vyloučení současné osteomyelitidy
 informace o výchozím stavu kloubu
 bývá značná progrese RTG změn
 periartikulární osteoporóza, eroze subchondrální kosti, zúžení kloubní
štěrbiny
o terapie
 ATB
 opakované punkce infikovaného kloubu
 při podezření na infekční artritidu je nutné okamžité vyšetření synoviální
tekutiny
 chirurgická léčba – drenáž
o prognóza – závažná, plné uzdravení jen u 40%
 infekční gonokoková artritida
o má jiný klinický obraz, odpověď na léčbu ATB, prognózu
o polyartritida, tenosynovitida, dermatitida
o infekční agens lze prokázat v urogenitálním ústrojí, v synoviální tekutině jen
u 50%
o odpověď na ATB je rychlá, prognóza příznivá
 osteoartikulární tuberkulóza
o 10% mimoplicních projevů tbc
o šíření infekce z primárního ložiska hematogenní a lymfogenní cestou, přímý
přestup z okolníh infikovaných struktur

25
 o cca 50% pacientů má normální nález na RTG plic
o může probíhat pod obrazem spondylitidy (pottova nemoc), periferní artritidy,
osteomyelitidy, tenosynovitidy
o tuberkulózní spondylitida
 nejčastější forma
 najčatsěji postižena dolní hrudní a bederní páteř
 bolest postiženého segmentu zhoršující se pohybem
 může být i klidová noční bolest
 omezená hybnost postiženého segmentu
 v pozdním stádiu kyfotizace páteře – destruktivní změny v předních částech
obratlových těl
 při šíření procesu do paravertebrálních prostor vzniká tzv. studený absces –
chybí celkové projevy
o periferní artritida
 plíživý vývoj
 většinou chybějí systémové projevy nemoci
 typicky monoartritida kolenního nebo kyčelního kloubu
 projevy mírné, zvýšení kožní teploty a zarudnutí chybí
o u více než 90% pozitivní kožní tuberkulinový test
o dg významné je histologické vyšetření
o terapie: antituberkulotika, rehabilitace
 mykotické osteoartikulární infekce
o u celkově oslabených pacientůnenápadný a necharakteristický obraz – mohou
unikat správné diagnóze i několik let
o terapie: antimykotika celkově, někdy nutná chirurgická léčba
 virové artritidy
o většinou vzniká již v prodromální fázi onemocnění
o značná kloubní afinita: parvovirus B19, HBV, virus rubeoly, HCV, HIV
o terapie: symptomatická
 artritida při lymeské borrelióze
o v 1. stádiu oněmocnění jen subjektivní obtíže
o ve 2. stádiu intermitentní artritida
o většinou postihuje kolenní kloub
o charakteristické, časově omezené ataky, mají rekurentní charakter
o zmnožená synoviální tekutina  výrazný otok
o ve 3. stádiu chronická artritida – nejčastěji v kloubu, který byl předtím postižen
intermitentní artritidou
o často entezopatie, artralgie spojené s únavovým sy
o terapie: ATB, rehabilitace

156. Léčba zánětlivých revmatických onemocnění; biologická léčba

 režimová opatření
o akutní stav – několikadenní klid na lůžku

26
 o nutno dbát na prevenci kontraktur – extenze v kolenou, dorzální flexe v hlezenních
kloubech, cvičení extenze v loketních kloubech
o dlahy k úlevě od bolesti a jako prevence deformit
o funkční dlahy – pomáhají stabilizovat kloub (např. při uvolněných kolenních
vazech a valgózní deformitě kolena)
 fyzikální terapie a rehabilitace
o cílem je potlačení bolesti, odstranění ztuhlosti, obnovení pohybu, zvýšení svalové
síly, zlepšení funkce kloubu
o v chronické stádiu je důležité soustavné denní cvičení
o cvičí se jen do únavy, kloub se nesmí přetížit
 nesteroidní antirevmatika a analgetika
o účinek protizánětlivý, analgetický, antipyretický a dekontrakční
o inhibice COX (přeměna kys. arachidonové na zánětlivé prostaglandiny)
o nejčastěji se užívá diclofenac, ibuprofen, naproxen, piroxicam, ketoprofen
o preferneční inhibice COX-2: meloxicam, nimesulid
o koxiby – specifická inhibice COX-2: celecoxib, valdecoxib, parecoxib, etoricoxib
o NÚ: GIT obtíže (nauzea, nechutenství, aktivace vředů), útlum krvetvorby,
poškození ledvin, exantémy, bronchospasmus
 léky modifikující průběh choroby (DMD)
o antimalarika
 chloroquin, hydroxychloroquin
 nutné pravidelné oční kontroly – možná indukce keratopatie a retinopatie
o sloučeniny zlata
 užívají se méně než dřív
 NÚ: kožní reakce, stomatitida, poškození ledvin, aplastická anémie
o sulfasalazin
 NÚ: nauzea, exantém, leukopenie, hepatotoxicita, snížení počtu spermií
o methotrexát
 rychlý nástup účinku
 dnes patří k nejužívanějším lékům v terapii RA
 NÚ: útlum krvetvorby v kostní dřeni, hepatotoxicita, kožní vyrážky,
usnadnění vzniku bakteriálních infekcí, nauzea, zvracení
 u fertilních žen nutná antikoncepce
o azathioprin
 NÚ: nauzea, anorexie, vyrážka, pruritus, útlum krvetvorby, aktivace infekcí
o cyclophosphamid
 výjimečně u vybraných pacientů s RA
 při přítomnosti komplikující vaskulitidy a závažných mimokloubních
příznaků
 NÚ: útlum krvetvorby, zvýšená frekvence infekcí, hemoragická cystitida
 dlouhodobě zvyšuje výskyt malignit (zejména ca močového měchýře)
o ciclosporin
 terapie těžších forem RA

27
  NÚ: poškození ledvin, hypertenze, hyperplazie gingivy, hypertrichóza –
nejsou časté
o leflunomid (Arava)
 inhibitor syntézy pyrimidinů
 NÚ: hypertenze, průjem, hepatopatie, kožní změny, leukopenie
o glukokortikoidy
 v období akutních projevů
 na překlenutí období do začátku účinku DMD
 malé dávky mají samy o sobě modifikující efekt, zpomalují RTG progresi
nemoci
o zásady léčby DMD
 léčbu začít včas a v dostatečných dávkách
 důslednou léčbu DMD uplatňovat po celou dobu trvání choroby
 k léčbě RA přistupovat individuálně
 nejčastěji by měly být používány: methotrexát, leflunomid, sulfasalazin,
antimalarika
 včas zachytit zvrat ve smyslu progrese a reagovat změnou léků
 biologická léčba
o založena na neutralizaci účinku TNF-α
o v současné době nejúčinnější léčba RA
o chimérická monoklonální protilátka proti TNF-α – infliximab
o plně humánní monoklonální protilátka proti TNF-α – adalimumab
o solubilní recpetor pro TNF – etanercept
o většinou se podávají v kombinaci s methotrexátem
o KI: přítomnost latentní tbc
 intraartikulární aplikace glukokortikoidů
o výrazný protizánětlivý účinek
o podávají se do nejvíce postižených kloubů
o při častějším podávání – katabolický vliv glukokortikoidů  rozvláknění
chrupavky, místní destrukce
 chirurgická léčba
o synovektomie – odstranění větší části zanícené synoviální membrány
o TEP – především kyčle, kolena
o artrodéza – fixuje kloub ve výhodné poloze, odstraní bolest

157. Systémové vaskulitidy

 vaskulitidy – onemocnění vyvolaná zánětem cév
 zánět vede k destrukci cévní stěny, následné proliferaci a zúžení až uzávěru lumen
 vzniklé klinické sy jsou důsledkem ischémie tkání zásobovaných postiženými cévami a
celkových projevů, které provázejí tato onemocnění
 etiologie a patogeneze
o primární – idiopatické, příčina není známá
o sekundární – provázejí jiné známé onemocnění

28
 o u většiny sekundárních se na tkáňovém poškození podílejí imunokomplexy a jimi
spuštěná zánětlivá reakce se všemi důsledky
o v postižených tkáních lze prokázat depozita imunokomplexů a C složky
komplementu
o u některých primárních vaskulitid autoprotilátky proti lyzosomálním enzymům
neutrofilů (ANCA) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a
sekreci lyzosomálních enzymů  poškození okolní tkáně
o u některých vaskulitid se uplatňuje poškození vyvolané imunopatologickou reakcí
IV. typu
 klinický obraz
o projevy začínají nespecificky
o celkové příznaky: horečka, hubnutí, artralgie, myalgie, únava
o příznaky vyplývající z postižení jednotlivých orgánů
o kůže: purpura, urtikariální pupeny, nekrotické léze, papulopustulózní projevy
o absence kožních příznaků vaskulitidu nevylučuje
 laboratorní a pomocná vyšetření
o středně až značně zrychlená FW (100/hod)
o zvýšený CRP
o další laboratorní abnormality mohou vyplývat z postižení ledvin, eventuálně
dalších orgánů
o imunologické vyšetření: hyperimunoglobulinémie, u imunokomplexových
vaskulitid snížené složky komplementu
o někdy antinukleární protilátky, revmatoidní faktor
o imunohistochemické vyšetření určí patogenetický typ vaskulitidy
 terapie
o sekundární vaskulitidy: terapie zaměřena na vyvolávající příčinu, někdy jsou nutná
antihistaminika, krátkodobě glukokortikoidy
o primární nekrotizující vaskulitidy: vždy glukokortikoidy, často s imunosupresivy
(cyklofosfamid)
o pacienti s vysokou koncentrací ANCA a s projevy renálního selhávání:
plazmaferéza
 vaskulitidy postihující malé cévy
o Wegenerova granulomatóza
 nekrotizující granulomatózní zánět horních (sinusitidy) nebo dolních
dýchacích cest
 další infekce v ORL oblasti (otitidy, mastoiditidy)
 glomerulonefritida s tvorbou srpků (extrakapilární proliferace)
 systémová vaskulitida – může postihnout kterýkoliv orgán
 etiologie neznámá (možná hypersenzitivita na blíže neurčený antigen)
 celkové příznaky: bolesti kloubů a svalů, horečka, hubnutí
 postižení dýchacích cest začíná chronickou rýmou s epistaxí nebo
sinusitidou, později kašlem
 postižení ledvin: časté, může vést k nedostatečnosti

29
  oční symptomatologie: konjunktivitida, episkleritida, korneální vředy,
retinální vaskulitida, neuropatie n. II, exoftalmus
 postižení GIT: průjmy, krvácení, bolesti břicha, endoskopicky hemoragie až
ulcerace (mohou vést k perforaci střeva)
 může být postižení nervů ve formě mononeuritis multiplex
 vysoké hodnoty reaktantů zánětu, anémie, leukocytóza, někdy trombocytóza
 hypergamaglobulinémie, proteinurie, erytrocyturie
 autoprotilátky ANCA (nemusí být vždy)
 imunofluorescenčně nejsou prokazatelná depozita imunokomplexů
(pauciimunní typ vaskulitidy)
 dif. dg: pulmorenální Goodpastureův sy
 terapie: glukokortikoidy, cyklofosfamid, i.v. imunoglobuliny, plazmaferéza
 prevence relapsů: dlouhodobá imunosupresivní léčba s podáváním
chemoterapeutik (trimetoprim/sulfamethoxazol) – infekce je často spouštěcí
faktor
o mikroskopická polyarteriitida
 postihuje především cévy ledvin a plic
 fokální segmentální nekrotizující glomerulonefritida s tvorbou srpků
 v laboratorním vyšetřením se nachází ANCA se specifitou proti
myeloperoxidáze
o syndrom Churgův-Straussové
 alergická granulomatózní angiitida
 postižení plicních cév s projevy bronchiálního astmatu, alergickou
rhinitidou, oběhovou a tkáňovou eozinofilií
 dominuje postižení dolních dýchacích cest a prchavé plicní infiltráty
 polyneuropatie
 postižení ledvin
 zánětlivé změny na cévách středního a malého kalibru s eozinofilním
infiltrátem a granulomy
 ve více než polovině případů ANCA pozitivní
o idiopatický hypereozinofilní syndrom
 eozinofilie přesahující 1500 eozinofilů v l, která trvá déle než půl roku u
pacienta, u kterého lze vyloučit jiné příčiny eozinofilie (alergické,
parazitární, plísňové, systémové a nádorové choroby)
 jsou přítomny známky postižení vnitřních orgánů
 celkové příznaky: hubnutí, horečka
 kožní eflorescence
 neurologické a psychiatrické příznaky
 často postižení srdce (kardiomegalie, postižení chlopní)
o Henochova-Schönleinova purpura
 postihuje děti a mladší osoby
 často se objeví po infekci horních cest dýchacích, může být vyvolána léky
 postihuje zejména cévy kůže (purpura), GIT (hemoragická enteritida),
ledvin (erytrocyturie) a synovie

30
  kožní exantém začíná jako urtikální eflorescence na extenzorových stranách
končetin, okolo kotníků, loktů a na hýždích, méně často na trupu a v obličeji
 postupně se eflorescence ohraničují, tmavnou a vyvíjí se typická purpura
 může splývat v ekchymózy
 často bolesti kotníků a kolen s periartikulárním zduřením
 břišní symptomatologie: intenzivní kolikovité bolesti
 mohou být bolesti skrota a chámovodu
 neurologické symptomy: bolesti hlavy, křeče
 zvýšení CRP, normochromní normocytární anémie, leukocytóza
 hematurie, proteinurie
 depozita imunokomplexů s IgA
 terapie: glukokortikoidy
o kožní leukocytoklastická vaskulitida
 primární bývá omezena jen na kůži
 ANCA negativní
 histologický obraz se ale může vyskytnout i v rámci sekundárních vaskulitid
při RA, SLE, polékové
 vaskulitidy postihující převážně cévy středního kalibru
o polyarteriitis nodosa
 postižení všech tří vrstev stěny
 vede ke vzniku mnohočetných aneuryzmat, trombů a infarzací
 v sekundární formě při RA, Sjögrenově sy, smíšené kryoglobulinémii
 při rozvoji mají úlohu imunokomplexy – ukládání v různých tkáních
 uplatňuje se také HBV, HIV, CMV, HAV, HCV
 na patogenezi se podílí také hypersenzitivní reakce
 celkové příznaky: horečka, slabost, hubnutí
 kožní projevy: hmatná purpura, ulcerace, livedo reticularis, ischemické
změny distálních falang
 kloubní postižení: artralgie, artritidy, může být i polymyalgia rheumatica,
na DKK asymetrická epizodická nedeformující polyartritida
 neurologické příznaky: periferní neuropatie, bolest, parestezie, motorický
výpadek
 renální postižení: proteinurie, hematurie, hypertenze
 postižení GIT: bolesti břicha, možná trombóza mezenterických tepen 
distenze břicha, peritonitida
 kardiální postižení: koronární insuficience, hypertenze  srdeční selhání
 zvýšená FW, normochromní anémie, trombocytóza, snížená koncentrace
albuminu, ve 25 – 40% pozitivní HbsAg
 pokles koncentrací komplementu, vzestup CIK
 histologicky: fibrinoidní přeměna, masivní infiltrace všech tří vrstev
polymorfonukleáry a eozinofily
 v místě změn trombózy a aneuryzmata
 zánětlivá ložiska se hojí vazivovou tkání  uzávěr cév

31
  dg vždy třeba ověřit biopsií (pokud je postižený orgán dostupný) – nejčastěji
kůže, kosterních svalů, n. suralis
 dif. dg: Henochonva-Schönleinova purpura, nefritida s protilátkami proti
glomerulární bazální membráně, Wegenerova granulomatóza, sy Churga-
Straussové
 terapie neprogredující formy: prednison
 terapie formy s rychlou progresí: prednison + cyklofosfamid
 u nejzávažnějších stavů opakovaná plazmaferéza
 doplňující léky: antiagregancia, vazodilatancia
o Kawasakiho choroba
 akutní horečnaté onemocnění
 zejména u dětí
 horečnatý stav, konjunktivitida, postižení sliznic, exantém podobný spále,
zvětšení krčních mízních uzlin
 život ohrožující komplikace: vaskulitida koronárních cév s tvorbou
aneuryzmat
 antiendoteliální protilátky
o Buergerova choroba
 trombangiitis obliterans
 postihuje především mladé muže, kuřáky
 etiologie neznámá
 uplatňují se genetické vlivy, kouření tabáku, infekce, nízká úroveň hygieny
 malé a později i středně velké cévy končetin jsou postiženy zánětlivým
procesem s granulomy
 rozsáhlé trombózy v tepnách s malou možností vzniku kolaterál  těžká
ischémie končetin
 na končetinách migrující flebitidy – krátké, několikacentimetrové bolestivé
zánětlivé infiltráty v průběhu žil – po několika dnech ustupují a objevují se
jinde
 blednutí prstů – projev spazmů digitálních tepen
 plantární klaudikace
 progredující nekrózy až gangrény prstů
 arteriografický obraz: normální nález na proximálně uložených tepnách,
rozsáhlé kónické obliterace malých distálních tepen a dlouhé, tenké
kolaterály
 neléčené onemocnění probíhá v nárazech
 nutné opakované amputace na HKK i DKK
 terapie: absolutní zanechání kouření (i pasivního), léčba infekcí, při
flebitidách protizánětlivé léky, dlouhodobá antikoagulace
 vaskulitidy postihující velké cévy
o obrovskobuněčná arteriitida
 viz ot. 48 b) (Mimokloubní revmatismus), str. 12

32
 o Takayasuova arteriitida
 chronické zánětlivé onemocnění postihující velké tepny, především aortu a
její hlavní větve
 nejčastěji postihuje mladé ženy
 etiologie neznámá
 možná souvislost se streptokokovou infekcí, hypersenzitivita na
tuberkulinový test, možná role cirkulujících imunokomplexů, protilátek
proti stěnám tepen
 nemocní bývají léčeni pro horečku neznámého původu několik let, než
dojde k rozvoji příznaků cévní insuficience
 artralgie, synovitida na DKK, často myalgie
 příznaky cévní insuficience HKK: klaudikace paží, pocit tuposti
 šelesty a oslabení nebo chybění pulzu nad karotidami a břišní aortou
 často tlakový rozdíl mezi HKK  30 mmHg
 posturální nevolnost – příznak okluze karotid a/nebo vertebrobazilárního
řečiště
 zrakové poruchy: mlhavé vidění, diplopie, přechodná jednostranná
amauróza, hypertonická retinopatie
 kožní léze:erythema nodosum, bércové vředy
 kardiální postižení: zúžení ústí koronárních arterií
 postižení plicních tepen: plicní hypertenze
 stenózy renálních tepen  hypertenze
 může se objevit i mesangioproliferativní glomerulonefritida
 bývá vysoká FW, mírná anémie, leukocytóza, zvýšené všechny třídy Ig
 dif. dg: ateroskleróza, SLE, Behçetova nemoc, aortitida při AS, revmatické
horečce, Crohnově chorobě, syfilitická aortitida, thromangiitis obliterans
 terapie: glukokortikoidy, zkouší se methotrexát
 další vaskulitické syndromy a jednotky řazené k vaskulitidám
o překryvný polyangiitický syndrom – overlaps syndrom
 v histologickém obrazu smíšené rysy polyarteriitis nodosa, mikroskopické
polyarteriitidy, sy Churga-Straussové, obrovskobuněčné arteriitidy nebo
Takayasuovy arteriitidy
o Behçetova choroba
 rekurentní epizody orálních a genitálních ulcerací
 postižení oka: iridocyklitida, retinální vaskulitida
 postižení kůže: pyodermie, puchýřky, erythema nodosum
 u třetiny pacientů povrchové a hluboké tromboflebitidy
 vzácně postiženy ledviny, CNS, GIT
o kryoglobulinémie
 etiologie: chronická infekce HCV
 imunokomplexová patogeneze
 kryoglobuliny – patologické Ig, které precipitují v chladu

33
 buď primární onemocnění, nebo sekundární sy v rámci maligních chorob
(plazmocytom, Waldenströmova makroglobulinémie), systémových
onemocnění nebo chronických infekcí (chronické hepatitidy)
 patogeneticky se uplatňuje při vaskulitidě a glomerulonefritidě
imunokomplexový typ zánětlivé reakce
 Raynaudův fenomén, purpura
 proteinurie, erytrocyturie
 kryoglobuliny se prokazují imunoelektroforézou kryoprecipitátu
 typ I – monoklonální iG (IgM, IgG)
 typ II – směs Ig polyklonálního charakteru se složkou monoklonální
 typ III – polyklonální Ig izotypy IgM, které reagují s Fc polyklonálních IgG
 terapie: plazmaferéza, imunosupresiva, IFN-α

34