1.

INTERNÍ
PROPEDEUTIKA
 1. Etika přístupu lékaře a sestry k nemocnému, vztah lékaře a nemocného, anamnéza
Etika, vztah lékaře a nemocného
- vztah lékaře a pacienta se vytváří od chvíle jejich prvního setkání a jedná se o jeden z klíčových
faktorů, který ovlivňuje nejen ochotu pacienta dodržovat léčbu, ale i účinnost samotné léčby
- budování funkčního terapeutického vztahu začíná ještě před tím, než dojde k verbální komunikaci,
lékař by měl navázat přímý oční kontakt, nepůsobit uspěchaně, nervózně nebo unaveně
- lékař by měl být empatický, ale nikoliv servilní, měl by se vyhýbat vlastním soudům a hodnocení
pacienta
- pacienta oslovujeme titulem nebo příjmením, je nutné se představit, vysvětlit pacientovi proč s ním
chceme mluvit a podat mu ruku, je-li to možné
- hlavní zásady komunikace zahrnují:
- vhodným prostředím je ideálně klidné místo, kde není rušen pacient ani my
při jeho vyšetřování a je zajištěno dostatečné soukromí
prostředí
- pokud je to možné je vhodné vypnout si telefon a věnovat se pouze
pacientovi
- chodícímu pacientovi nabízíme židli, sami si sedáme naproti němu v jistém
úhlu tak, abychom měli dobrý oční kontakt a mohli se k pacientovi mírně
naklonit, čímž můžeme u pacienta vzbudit pocit zájmu
poloha - u hospitalizovaných nemocných upoutaných na lůžko volíme polohu vsedě,
tedy v úrovni pacienta, pokud je to možné
- u agresivních pacientů je někdy vhodné zvolit dominantní pozici, kdy
stojíme a pacienta vyzveme k posazení
- na pacienta bychom neměli tlačit a vyvolávat v něm pocit omezeného času,
spěch a nervozita působí proti nastolení důvěry mezi lékařem a nemocným
- rozhovoru věnujeme plnou pozornost, pacienta alespoň z počátku
nepřerušujeme a aktivně nasloucháme, využíváme nonverbálních signálů
vedení rozhovoru
pozornosti (např. přikyvování)
- již během rozhovoru posuzujeme nonverbální projevy (výraz obličeje,
tiky…), duševní a emoční stav, intelekt a hodnotíme míru pravdivosti
výpovědi (agravace, simulace, disimulace)
- většinou je nutné rozhovor směřovat cílenými otázkami, ty by měly být
vhodně formulované s vhodnou slovní zásobou (s přihlédnutím ke vzdělání
pacienta), vyhýbáme se odborným termínům a názvům (např. diabetes –
„cukrovka“, koagulace – „srážení“)
- otázky pokládáme otevřeně, a nikoliv sugestivně tak, abychom si potvrdili
formulace otázek
naše domněnky, které mohou být často nesprávné
- pokud pacienta nedokáže svůj stav adekvátně popsat, dáváme mu na výběr
z možností, do anamnézy uvádíme formulace a slovní spojení volené
pacientem, nikoliv lékařem (např. „chřipka“ je totiž cokoliv od běžného
nachlazení až po systémové velmi závažné onemocnění)
- po vyšetření a anamnéze je povinností lékaře sdělit nemocnému závěr a
návrh léčby, případně pacienta informovat o dalších vyšetření ke stanovení
konečné diagnózy
- při sdělování prognózy je nutné postupovat obezřetně, zejména u
zakončení
závažných onemocněních typu maligních onemocnění, musíme zvážit, jakou
vyšetření
míru pravdu je pacient schopen unést, lhaní (i v dobrém úmyslu jako pia
fraus) není na místě, ale je vhodné pravdu dávkovat postupně
- základem je zachování naděje bez vyvolávání falešných a nesplnitelných
očekávání
- před pacientem se nevyjadřujeme kriticky o předchozí léčbě, protože často jsou informace o ní
zkreslené či nepřesné
Anamnéza
- anamnéza je soubor všech údajů od narození až po současnost nutných k bližší analýze zdravotního
stavu pacienta, její rozsah závisí především na akutnosti situace
- dle zdroje informací rozlišujeme přímou anamnézu (informace od nemocného) a nepřímou
anamnézu (informace od příbuzných, doprovodu pacienta, ZZS)
- anamnéza se skládá z:
osobní data nemocného
- obsahují: jméno, příjmení, věk, rodné číslo, bydliště, zdravotní pojišťovnu a eventuálně
zaměstnavatele
- kromě toho zde může být i lékař, který nemocného doporučil, praktický lékař a případně
kontaktní osoba, která má oprávnění získávat informace o zdravotním stavu pacienta
nynější onemocnění
- zjišťujeme kdy a za jakých okolností došlo k současné změně zdravotního stavu, která vedla
pacienta k návštěvě lékaře a jak se pacient k lékaři dostal, součástí NO by mělo být:
• popis subjektivních obtíží
- ptáme se na dobu vzniku, trvání a charakter obtíží, zda se jedná o první takové potíže,
nebo zda se již pacient s něčím obdobným léčí (pokud ano jak)
- věnujeme pozornost příznakům nespecifickým (únava, slabost, horečka) i specifickým,
které mohou nasměrovat pozornost směrem k určitému orgánu
- aktivně se dotazujeme na hlavní příznaky onemocnění jednotlivých systémů, při
podezření na infekční onemocnění je na místě i cestovatelská anamnéza
• údaje o fyziologických funkcích
- chuť k jídlu, změna hmotnosti (cílená či nechtěná), spánek, močení, vyprazdňování a pitný
režim
- vždy je dobré zeptat se na bolest na hrudi, dušnost, palpitace a ztrátu vědomí a pokud je pacient
neguje, uvést toto do dokumentace
rodinná anamnéza
- ptáme se na otce, matku, sourozence a děti, u mladých pacientů případně i na prarodiče, zajímají
nás, zda jsou živí, zda se s něčím léčili/léčí a pokud umřeli, ptáme se na příčinu smrti a věk při úmrtí
- důležitá jsou zejména úmrtí před 60. rokem života, ptáme se na závažná kardiovaskulární
onemocnění (AIM, CMP, ICHS), hypertenzi, diabetes mellitus, výskyt hluboké žilní trombózy,
onemocnění štítné žlázy, malignity, epilepsie a při podezření i na některé konkrétní vzácnější
dědičné choroby (hemofílie, sférocytóza...)
osobní anamnéza
- chronologicky zaznamenáme všechny onemocnění, operace, úrazy a hospitalizace, ptáme se na
průběh dětských onemocnění
- při zaznamenávání doby nepoužíváme údaje „před pěti lety“ ale konkrétní rok, zajímáme se o
dobu trvání onemocnění, způsob léčby a případné následky
gynekologická anamnéza
- první menstruace (menarché), pravidelnost, síla, jak dlouho trvá a případné obtíže, případná
menopauza a její průběh
- důležitý je počet těhotenství a jejich průběh, počet potratů a porodů, zjišťujeme údaje o užívání
hormonální kontracepce nebo hormonální substituční léčby
abuzus
- kouření (jak dlouho a kolik cigaret denně, respektive počet balíčkoroků), alkohol, káva, drogy
(aktuálně i v minulosti)
farmakologická anamnéza
- ptáme se na všechny léky a doplňky, které pacient užívá (včetně bylinných přípravků!), zároveň
udáváme gramáž a dávkovací schéma, např.: Metformin 500mg 1-0-1
alergie
- ptáme se na alergen (léky, potraviny, jód…) a jak se alergie projevuje
 pracovní a sociální anamnéza
- důležité informace o aktuálním i předešlém povolání, pozornost věnujeme zaměstnání, kde je
riziko vzniku choroby z povolání (silikóza u horníků, ornitóza při práci v drůbežárnách, karpální
tunel při nemoci z vibrací)
- pokud je nemocný v důchodu ptáme se zda jde o důchod starobní nebo invalidní
- zajímá nás kde pacient žije (byt nebo dům, s výtahem nebo bez výtahu), jaké má zázemí a s kým
bydlí (pro případnou péči po propuštění do domácího ošetření)
- samotná dokumentace pacienta se skládá z:
• chorobopisu
- obsahuje osobní údaje, všechny zprávy a doklady o zdravotním stavu (4 strany)
- první strana má 3 části:
1. administrativní část (jméno, příjmení, datum narození, stav, státní příslušnost, rodné
číslo, bydliště, zdravotní pojišťovna)
2. osoba, která pacienta odporučila k přijetí a diagnóza s níž byl pacient přijat
3. propouštěcí diagnóza a kam byl pacient propuštěn/přeložen, případně příčina smrti
- druhá strana slouží k záznamu anamnestických údajů, třetí strana pak pro záznam
fyzikálního vyšetření při přijetí a poslední strana jako kopie souhrnné zprávy o vyšetření a
léčení pro praktického lékaře
- dovnitř chorobopisu se pak vkládá řada vložek (denní vizity, záznam o terapii, laboratorní
výsledky, mikrobiologické, rentgenologické nálezy, EEG, EKG apod.)
• dekurz
- denní záznam subjektivních obtíží nemocného, objektivního nálezu (teplota, diuréza,
stolice, puls, tlak), terapie včetně diety a pohybového režimu
• epikríza
- jednou týdně se stručně a jasně zhodnotí dosavadní průběh nemoci, závěry z dosavadních
vyšetření a dosavadní léčba, diagnóza, popřípadě diferenciální diagnóza s návrhem na další
vyšetřovací nebo léčebný postup
 2. Fyzikální vyšetřování – obecné principy
- k základním fyzikálním vyšetřovacím metodám patří pohled, pohmat, poklep, poslech a per
rectum:
- sledujeme nejdříve okolí nemocného (katetry, inhalátor, stomické sáčky, infúzní
sety apod.), jeho oblečení a vzhled, což přináší informace o sociální situaci pacienta
- při prvním pohledu hodnotíme polohu nemocného, stav jeho vědomí, styl chůze a
pohled a jeho pohyby
(inspekce) - dále sledujeme kožní změny, jako je změna barvy kůže – cyanóza, ikterus, bledost,
krvácivé projevy, jizvy a cévní změny
- důležité je správné osvětlení a vyšetřovat pacienta obnaženého nejméně do půli
těla, lépe do spodního prádla
- přináší informace o:
• stavu kůže, napětí, teplotě a vlhkosti
• útvarech pod kůží a stěnou břišní (popisujeme jejich velikost, tvar, povrch,
pohmat
konzistence a pohyblivost)
(palpace)
• bolestivosti
- hmatem též palpujeme pulzace tepen a případné víry, palpovat začínáme šetrně a
z míst, kde nemocný neudává bolest až k místu maximální bolestivosti
- poklep může být:
• přímý (prstem přímo na tělo, dnes pouze poklep na klíček při podezření na
frakturu)
• nepřímý (poklep 3. prstu pravé ruky na 2. článek 3. prstu pevně přiloženého
pevně k povrchu těla)
- poklep by měl být krátký a pružný, intenzita úderu se odvíjí od hloubky orgánu,
který chceme vyklepat (silnější úder pro vyklepání horního okraje jater pod plicní
tkání, slabší úder při vyklepání dolního okraje jater)
- posoudit tak můžeme charakter tkáně a přítomnost útvarů do hloubky asi 5 cm,
poklepem hodnotíme vzdušnost tkáně a případnou bolest, obecně rozlišujeme
topografický a srovnávací poklep
poklep
- poklepové zvuky:
(perkuse)
• poklep plný, jasný (nad zdravou vzdušnou plicní tkání)
• poklep hypersonorní (při patologicky zvýšené vzdušnosti plicní tkáně jako je
emfyzém nebo při PNO)
• poklep bubínkový (normálně nad žaludkem a střevy, patologicky např. při
ileu nebo nad velkými dutinami v plicích)
• poklep temný (nad bezvzdušnou tkání např. nad fluidothoraxem a
bezvzdušnými orgány jako jsou játra a slezina)
• poklep ztemnělý (přechod mezi poklepem jasným a temným, při malém
výpotku, zánětlivé infiltraci plicní tkáně apod.)
- variantou vyšetření poklepem je tapotement, úder malíkovou hranou ruky do
bederní oblasti užívaný k vyšetření ledvin
- fyzikální metoda, při které posloucháme zvuky vzniklé činností některých orgánů
(srdce, plíce, střevní peristaltika)
• poslech přímý (ucho přiložené na povrch těla)
• poslech nepřímý (pomocí fonendoskopu, častější – pohodlnější,
poslech
hygieničtější)
(auskultace)
- zvonkové zakončení je vhodné u zvuků o nižší frekvenci, ploché zakončení pak pro
zvuky o vyšší frekvenci
- šelesty vznikají zrychlením toku krve, změnou průsvitu průtokových míst a
případně i snížením specifické hmotnosti krve
 - pacienta vyšetřujeme na všech čtyřech, na zádech či na boku, vyšetřujeme
ukazovákem a na rukavici nanášíme před vyšetřením Mesocain
- popisujeme:
1. perianální oblast – prolaps rekta, fisury, intertrigo, píštěle
2. tonus svěrače – snížený tonus např. u nádorů nebo u přerušené míchy
per rektum 3. hmatné útvary v ampule – stolice, koprolity, ale i nádory a hemeroidy
4. vyšetření prostaty – konzistence, bolestivost, velikost, povrch
5. barvu po vyndání prstu
- nález popisujeme podle ciferníku hodin, kdy u kostrče je číslo 12 a u perinea číslo
6, důležité je také popsat, zda byl pacient vyšetřován na zádech či v genupektorální
poloze
- kromě těchto 5P hodnotíme také čichové vjemy, například zápach alkoholu nebo acetonu, foetor
azotemicus, foetor hepaticus či foetor ex ore při kariézním chrupu, rozpadajícím se tumoru nebo
závažnější infekci hrdla
 3. Vyšetření celkového stavu nemocného, stav vědomí
- zhodnocením celkového stavu nemocného rozumíme zhodnocení vitálních funkcí (vědomí, oběh,
dýchání, diuréza a tělesná teplota), polohy a pohyby pacienta, kožních změn, stavu hydratace a
stavu výživy
1. vitální funkce
- hodnotíme tlak (viz níže) a tep, pulz vyšetřujeme na radiální nebo karotické tepně,
hodnotíme frekvenci, pravidelnost a náplň (viz níže)
- posuzujeme dýchání pacienta, dechovou frekvenci (tachypnoe či bradypnoe) a měříme
saturaci hemoglobinu kyslíkem SpO2
- nutný je alespoň anamnestický údaj o diuréze, u těžkých stavů je indikována cévkování a
přesná monitorace diurézy
2. stav vědomí
- vědomí je stav, kdy je člověk schopen správně vnímat sebe i své okolí a adekvátně reagovat
na podněty zevního i vnitřního prostředí
- samotné vědomí má dvě složky, vigilitu (bdělost, aurousal) tedy kvantitativní míru
schopnosti reagovat na podněty vnějšího a vnitřního prostředí a luciditu (jasnost, awareness)
tedy kvalitu těchto reakcí, z logiky věci vyplývá, že lucidita není možná bez vigility
- tyto dvě složky mohou být v různé míře porušeny, rozpoznáváme proto:
- postihují obsah vědomí, projevují se poruchou orientace osobou,
místem a časem, poruchou afektivity, myšlení apod.
- dříve se rozlišovaly:
• obnubilace (mrákoty) – mají náhlý začátek i konec
s kompletní amnézií na epizodu obnubilace, projevují se
zachovanou orientací, ale nemocný si není vědom svého
počínání, vznikají při epileptických záchvatech, úrazech,
úžehu, hypoglykémie apod.
• amence (zmatenost) – projevuje se dezorientací, pacient je
zmatený, neví, kde je a co se s ním děje, typicky chybí
psychomotorický neklid a halucinace, jako u delirií (v
současné době se ale považuje jen za mírnější formu
deliria)
• delirium (blouznění) – projevuje se dezorientací,
zmateností a úplnou nebo ostrůvkovitou amnézií na
proběhlou epizodu, typicky se objevuje fluktuující průběh
kvalitativní poruchy
(horší v noci, tzv. spánková inverze) a na rozdíl od amencí
vědomí
mohou být poruchy vnímání (halucinace, iluze), dle
psychomotorické aktivity se dále dělá na hypoaktivní
(spavý a utlumený pacient) a hyperaktivní (agitovaný až
agresivní pacient)
- v současné době se obecně tyto poruchy sdružují do skupiny
delirií, jejich bezprostřední příčinou bývá buď přímo postižení CNS
(neuroinfekce, CMP, trauma, tumor), ale také sepse a celkové
infekty, urémie, jaterní encefalopatie, hypoglykémie, těžká
dehydratace nebo intoxikace, specifické je delirium tremens
(syndrom z odnětí alkoholu)
- predisponujícími faktory je věk nad 65 let, již přítomná porucha
kognice, somatické komorbidity nebo naopak vysoká horečka u
malých dětí
- léčba spočívá v léčbě primárního onemocnění (ATB, hydratace,
úprava iontových dysbalancí…), symptomy neklidu řešíme
nejčastěji atypickými neuroleptiky typu tiapridu
 - postihují bdělost, rozlišujeme různé stupně postižení kvantity
vědomí:
• somnolence (spavost) – lehká porucha vědomí projevující se
vysokou ospalostí, ale ze spánku lze pacienta probudit
oslovením, na otázky nemocný odpovídá přiléhavě, vyhoví
příkazům, ale s váháním a zpožděním, reflexy jsou zachovány
• sopor – hlubší porucha, projevuje se jako hluboký spánek,
pacienta lze probudit jen algickým podnětem, nicméně rychle
opět usíná, reflexy (polykací, sfinkterový) nemusí být
zachovány
• kóma – nejtěžší stupeň poruchy vědomí, jedná se o širokou
škálu stavů od semikómatu (bolestivý podnět vyvolává
obranné reflexy, ale bez probrání k vědomí, bývá přítomna
mydriáza) až po hluboké kóma (bolestivý podnět nevyvolává
reakci, bývá přítomna mióza), v kómatu pacient neudrží stolici
ani moč
- hranice mezi jednotlivými stupni je nepřesná, proto většinou
nevyužíváme prosté slovní hodnocení, ale škálovací systémy typu
GCS (Glasgow Coma Scale):
kvantitativní
poruchy vědomí spontánně 4
na oslovení 3
otevření očí
na bolest 2
bez reakce 1
normální, orientovaný 5
zmatený, ale odpovídá 4
pacient špatně komunikuje, volí špatná 3
slovní projev
slova
nesrozumitelné zvuky 2
žádný 1
vyhoví výzvě 6
motorická lokalizuje bolest (pohyb k podnětu) 5
reakce na úniková obranná reakce (odtažení) 4
bolest abnormální flexe (dekortikační) 3
nebo výzvu extenzní reakce (decerebrační) 2
žádná reakce 1
13-15 bodů lehká porucha vědomí
celkem 9-12 bodů střední porucha vědomí
3-8 bodů bezvědomí
-
3. poloha a pohyby pacienta
- poloha se odvíjí od tělesného a psychického stavu nemocného a závisí na typu onemocnění,
obecně rozlišujeme aktivní polohu (nemocný ji sám zaujímá) a pasivní polohu (nemocný
mění polohu jen za pomoci druhé osoby), poloha, kterou pacient zaujímá aby si ulevil od
obtíží je označována jako úlevová a může pomoci odhadnout stav pacienta:
a) ortopnoická poloha – pacient je vsedě a typicky má zapřené ruce o podložku (zapojení
auxilárních dýchacích svalů), jedná se u polohu kterou zaujímají pacienti s kardiálním
plicním edémem (selhávání levé komory), ale také pacienti s exacerbací CHOPN nebo
extrémní obezitou s útlakem bránice, tito pacienti intolerují horizontálu pro dušnost
(přidávají si polštáře pod hlavu v noci)
b) poloha na postiženém boku – typicky při onemocnění pleury, pacient tak omezuje
dýchací pohyby, které mu působí bolest třením listů pleury o sebe
 c) poloha na břiše – typická poloha při adenokarcinomu hlavy pankreatu, kdy se ulevuje
dráždění ganglion coeliacum
d) poloha na zádech s pokrčenými dolními končetinami – typicky při peritonitidě,
zabraňuje se tak kontaktu peritonea s orgány a jeho dráždění
e) dekortikační rigidita – poloha s hlavou zvrácenou na zad a flektovanými hornimi
končetinami (léze v úrovni hemisfér, např. při meningitidě) a decerebrační rigidita –
stejná poloha s extenzí horních končetin (léze v úrovni RF mesencefala)
- změny postoje a chůze mohou znamenat poškození muskuloskeletální i neurologické, patří
sem například antalgická chůze (ulehčování bolesti napadáním na zdravou nohu), paretická
chůze (pacient táhne paretickou nohu za sebou, nebo není schopen chůze po patě či špičce,
spastická chůze (s typickou cirkumdukcí, nejčastěji po cévních mozkových příhodách),
ataktická mozečková chůze (titubace, chůze o široké bázi a nejistota v prostoru) nebo
parkinsonská chůze (semiflekce trupu, drobné krůčky s váhavým začátkem bez souhry horní
a dolní končetiny, objevuje se nejen u Parkinsonovy choroby, ale např. také u lakunárních
syndromů)
- mezi abnormální pohyby patří:
• tik – mimovolní pohyby působící dojmem účelového pohybu (záškuby lícních svalů,
cukání koutku), mizí ve spánku a může být vůli potlačen
• třes – rytmická oscilace části těla, může být klidový (např. u Parkinsonovy choroby,
kdy postihuje zpravidla nejdříve jen jednu horní končetinu), intenční (např. při lézi
mozečku) nebo kinetický (vyskytuje se při pohybu), z interní problematiky je typický
třes u tyreotoxikózy (jemný sotva patrný třes prstů)
• asterixis – krátká ztráta bazálního svalového tonu (negativní myoklonus), typicky se
vyskytuje u jaterní encefalopatie jako tzv. flapping tremor
• myoklonus – mimovolná svalová kontrakce, patří sem např. singultus
4. kožní změny
- všímáme si abnormálního zbarvení kůže, sliznic a spojivek, změny
mohou být difúzní nebo lokalizované, patří sem:
a) ikterus (žloutenka)
- žluté zbarvení kůže sliznic a sklér, které vzniká při vzestupu
bilirubinu v séru nad 35 µmol/L, podle převažující barvy se
dříve dále dělil na flavinový (jasně žlutý při hemolýze),
rubínový (načervenalý při poškození jater) a verdinový
(zelenavý při cholestáze)
b) cyanóza
- modrofialové zbarvení kůže a sliznic, které se objevuje při
vzestupu deoxyhemoglobinu nad 50 g/L v kapilárách kůže a
sliznic (nikoliv v tepnách), u anémie se tedy vyskytuje
barva kůže
vzácně, dále se rozděluje na:
• centrální typ – vzniká při nízké saturaci krve
kyslíkem, nejčastěji v rámci respiračního selhávání
např. při CHOPN (ale také např. při pravo-levém
zkratu), modrofialové zbarvení postihuje
rovnoměrně kůži celého těla, sliznice, rty i dutinu
ústní
• periferní typ – vzniká díky vazokonstrikci a
zpomalení průtoku krve kapilárami (zvýšení extrakce
kyslíku), objevuje se typicky při šokových stavech
s centralizací oběhu, ale např. i při pravostranném
selhávání či výrazném prochladnutí, cyanóza je
 nejvíce vyjádřena na akrálních částech těla (boltce,
rty, špička nosu)
- specifická je methemoglobinová cyanóza, kdy příčinou
není deoxyhemoglobin, ale methemoglobin,
methemoglobinémie může způsobena některými léky a
toxiny (fenacetin, sulfonamidy, aniliny, nitrobenzen) a u
malých dětí i zvýšením dusičnanů a dusitanů v potravě,
principem je oxidace dvojmocného železa hemu, které tak
nedokáže přenášet kyslík
- pacienti intoxikovaní oxidem uhelnatým nejsou cyanotičtí,
protože karboxyhemoglobin je zbarven podobně jako
oxyhemoglobin
c) pigmentace
- hyperpigmentace v palmárních rýhách, na linea alba,
v jizvách či na bukální sliznici typicky pozorujeme u
Addisonovy choroby a hemochromatózy
- lokální hyperpigmentaci hemosiderinem můžeme sledovat
také u chronické žilní insuficience v oblasti bérců
- lokální hyperpigmentace v oblasti víček může být při
hypertyreóze nebo v oblasti obličeje u těhotných (chloasma
gravidarum)
- naopak sníženou pigmentaci pozorujeme u albinismu a
vitiliga
d) bledost
- nápadná bledost může být u pacientů s periferní
vazokonstrikcí (např. při šoku), ale také při anémii nebo u
pacientů se selháváním ledvin, kde bývá kombinace bledého
zbarvení (anémie) a žlutého zbarvení (močové chromogeny)
- pozorovat ji můžeme také u hypoglykémie, stresu a strachu
nebo před vasovagální synkopou
e) zčervenání (erytém)
- difúzně červené zbarvení kůže vzniká při hyperémii,
zarudnutí horní poloviny těla a obličeje se označuje flush a
bývá projevem karcinoidového syndromu u
neuroendokrinních tumorů
- při polycytémii bývá patrné jasně červené zbarvení
obličeje, tzv. plethora, ta někdy může být i u Cushingova
syndromu
- tzv. motýlovitý erytém bývá u systémového lupus
erythematosus
- zvýšená vlhkost bývá u neurotiků, při hypoglykémii, šokových
stavech a po některých lécích (např. po salicylátech)
vlhkost kůže - noční pocení je typické pro některé infekce (např. tuberkulóza),
malignity (např. B-symptomy Hodgkinova lymfomu) nebo
levostranné srdeční selhávání
- registrujeme lokalizaci a charakter jizvy (čerstvá či zhojená jizva),
jizvy
sledujeme případný keloid nebo hypertrofické jizvy
- termínem eflorescence rozumíme drobné ložisko na kůži či sliznici,
kožní eflorescence výsev eflorescencí je pak označován exantém (podobný výsev na
sliznici enantém)
 - může se jednat o různé papuly, vesikuly, pustuly apod., popisujeme
lokalizaci, velikost, barvu a charakter
- mezi typicky „interní“ kožní změny patří pavoučkovité névy u
nemocných s jaterní cirhózou, xantelasma na víčkách při
hyperlipidémii nebo urátové tofy při dně, při bakteriální
endokarditidě bývají na prstech rukou červenofialové makuly až
papuly označované Oslerovy uzlíky
- erythema nodosum jsou nafialovělé plošné skvrny tužší
konzistence citlivé na pohmat, typicky se vyskytují na bércích dolní
končetiny u sarkoidózy
- petechie jsou tečkovitá krvácení způsobená poruchou cévní stěny,
trombocytopenií, trombocytopatií a dalšími patologiemi, pokud jsou
citlivé mohou být také projevem vaskulitidy
- nakupení petechií tvoří purpuru, ta na rozdíl od exantému nezbělá
při zmáčknutí
krvácivé projevy - větší plošné výrony krve se označují jako ekchymózy a ještě větší
jako sufúze, hlubší krevní výrony jsou hematomy, u nich je nutné
vyšetření i pohmatem pro odhalení fluktuace a případné sekundární
infekce (absces)
- mezi krvácivé projevy patří také krvácení z nosu, dásní, rodidel
nebo hematurie a meléna či enterorrhagie
- sledujeme:
• ochlupení
- nadměrné ochlupení u žen svědčí o nadbytku androgenů
při nadprodukci v nadledvinách, nebo jako vedlejší účinek
některé léčby
- zvýšený růst pigmentovaných chloupků u žen tam, kde je
typicky mužské ochlupení (tváře, brada, záda) označujeme
jako hirsutismus (obecně mužské znaky u ženy pak
virilismus), příčinou jsou hormonální poruchy a méně často
porfyrie
• vlasy
- zvýšené vypadávání vlasů může být difúzní (stářím,
kožní adnexa hormonálními poruchami nebo léčbou) nebo ohraničené
(alopecia areata)
- roztřepené tenké vlasy je možné vidět u hypotyreózy
• nehty
- všímáme si abnormálního tvaru, např. sférické nehty tvaru
hodinového skla se spolu s paličkovitými prsty vyskytují u
chronických plicních onemocnění či u jaterní cirhózy
- naopak oploštělé až lžičkovitě prohnuté nehty (koilonychie)
mohou doprovázet hypotyreózu a sideropenickou anémii
- dále si všímáme třískovitých hemoragií, které mohou být
projevem infekční endokarditidy a onychomykóz
- onycholýza (uvolnění nehtové ploténky) může vznikat při
psoriáze
5. stav hydratace a výživy
- dehydratace se klinicky projevuje bolestí hlavy, hypotenzí, sníženou diurézou, oschlým
jazykem a sníženým turgorem kůže (kožní řasa se nevyrovnává nebo vyrovnává velmi
pomalu)
- známkou hyperhydratace jsou zejména otoky, tedy nahromadění extracelulární tekutiny
v intersticiu
- otoky vyšetřujeme pohledem a pohmatem, mohou být:
• lokalizované – zánět, úraz, hluboká žilní trombóza či tromboflebitida
• generalizované – pravostranné srdeční selhávání, jaterní cirhóza s hypoproteinémií,
některá onemocnění ledvin (typicky nefrotický syndrom), rozsáhlé generalizované
otoky s hromaděním tekutin i v tělních dutinách (ascites, fluidotorax) označujeme
anasarka
- registrujeme, zda jsou otoky symetrické, jestli je kůže nad otokem rudá (zánět) nebo bledá
(nezánětlivý původ), tuhost otoku (měkké otoky jsou při hypoproteinémii, typicky na
předloktích a později na dolních končetinách, naopak tuhé otoky bývají při lymfedému,
těstovité až velmi tuhé mohou být otoky dolních končetin při pravostranném selhání),
teplotu a také zda je možné do otoku vytlačit důlek (u chronického otoku dochází ke
sklerotické induraci podkoží a důlek je méně patrný)
- specifickým otokem je myxedém, tedy těstovitý otok kůže, který doprovází tyreoidální
dysfunkci a vzniká hromaděním glykosaminoglykanů v kůži a podkoží převážně obličeje
(hypotyreóza), nebo lokalizovaně pretibiálně (hypertyreóza), prosáknutí hlasivek vede
k typicky hrubému hlasu u hypotyreózy
- dle habitu rozlišujeme:
• normostenik – optimální typ postavy
• astenik – štíhlí a gracilní s dlouhým plochým hrudníkem, často bývá přítomna ptóza
orgánů (slezina, ledvina, játra)
• pyknik – jsou menší, silnější kostry a vyvinutého svalstva, častěji obézní
- kromě habitu je důležité si všímat i stavu výživy, kdy optimální tělesnou hmotnost lze
hodnotit podle Brocova vzorce (kg = výška v cm – 100)
- další možností hodnocení optimální váhy je BMI (kg/m2), kde za ideální váhu považujeme
hodnoty BMI 18,5-25 (nižší svědčí pro podváhu, vyšší pro nadváhu a nad 30 mluvíme o
obezitě)
- obezita se může kombinovat s respirační insuficiencí, protože nahromaděný tuk v dutině
břišní a na hrudníku omezuje dýchací pohyby, vázne výměna plynů, hromadí se CO2 a pacienti
jsou spaví (tzv. Pickwickův syndrom)
- za kachexii považujeme výrazný pokles hmotnosti se ztrátou tukových zásob s atrofickým
svalstvem při dlouhodobé malnutrici spojené s nemocí (např. kachexie při nádorových
onemocněních)
 4. Fyzikální vyšetření hlavy a krku
Vyšetření hlavy
- ve vyšetření postupujeme systematicky, od celkového vzhledu lebky a obličeje přes vyšetření očí,
uší, nosu, rtů a dutiny ústní
1. vyšetření lebky a obličeje
- začínáme hodnocením morfologie lebky, patologická může být její velikost (mikrocefalie
například při předčasném srůstu švů či makrocefalie například při hydrocefalu v dětství) i tvar
(turicefalie, dolichocefalie či naopak brachycefalie), lebka nepravidelného tvaru s hrboly,
zpravidla makrocefalická, může doprovázet Pagetovu chorobu
- orientačně provádíme poklep po celé lebce, a zvláště v oblasti čelních a čelistních dutin,
bolestivost pak může značit sinusitidu
- dále sledujeme polohu a pohyb hlavy, může být přítomen třes (esenciální, Parkinsonský) či
raritně Mussetův příznak (kývavé pohyby hlavy u pacientů s aortální insuficiencí)
- pohledem hodnotíme také vlasatou část hlavy – kožní změny v oblasti vlasové linie jsou
typické pro psoriázu, celkové prořídnutí až ztráta vlasů (generalizovaná alopecie) může být
fyziologická (zejména u mužů), ale může také vznikat jako důsledek chemoterapie nebo
hyperfunkce štítné žlázy, ložisková alopecie může vznikat při radioterapii
- zrakem hodnotíme celkové vzezření obličeje, je popsáno několik typických změn v obličeji
(tzv. „facies“), kam patří:
• facies febrilis – zarudlé planoucí tváře a lesklé oči u horečnatých onemocnění
• facies pallida – naopak bledé tváře typické u sepse či dříve revmatické horečky
• facies myxedematosa – těstovitě prosáklý obličej s hypomimií a nažloutlou barvou,
typické je prořídlé obočí, někdy se setkáváme se začervenáním tváří a nosu (obličej
klauna)
• cushingoidní facies – kulatý (měsícovitý) obličej
• facies mitralis – lividní zbarvení tváří a cyanóza boltců a rtů při stenóze mitrální
chloponě
• facies nephritica – bledý obličej s otokem víček u pacientů s chronickým renálním
selháním
• facies Hippocratica (abdominalis) – propadlé tváře a vystupující špičatý nos u
pacientů s NPB
• facies acromegalica – výrazné nadočnicové oblouky, mohutný nos, široké a silné rty
s prominující bradou
- specifický mastný vzhled s hypomimií nalézáme také u Parkinsoniků, charakteristický je
motýlovitý exantém u systémového lupus erythematodes
- nadměrné ochlupení u žen (hirutismus) je známkou hormonální dysfunkce, typicky se
v obličeji projevuje růstem vousů a zvýšenou hustotou obočí
- pohmatem můžeme palpovat lymfatické uzliny (preaurikulární, retroaurikulární, okcipitální,
submandibulární, sumbentální a mentální), které jsou fyziologicky nehmatné (pokud je
hmatáme popisujeme velikost, tvar, okraje, konzistenci, pohyblivost a případnou bolestivost)
- palpace temporálních arterií může odhalit temporální arteritidu (zarudlý pruh s vymizelou
pulzací), palpace temporomandibulárních kloubů (těsně před boltci s pohybem úst) bolest
při artróze
2. vyšetření očí
- zahrnuje vyšetření očního okolí (nadočnicové oblouky, obočí, oční víčka) a vlastní vyšetření
očí
a) oční okolí
- nadočnicové oblouky mohou prominovat při akromegalii, obočí může být u žen
vyvinutější v rámci virilismu, naopak prořídlá zevní část obočí bývá u myxedému
 - víčka mohou být symetricky oteklá (onemocnění ledvin, angioneurotický edém),
jednostranně oteklá (např. u hordeola, ječného zrna) nebo hyperpigmentovaná (typicky
u Addisonovy choroby)
- na víčkách se také mohou při poruchách lipidového metabolismu ukládat žlutavá
depozita xantelasma palpebrarum
- hematom v oblasti víček (tzv. brýlový hematom) bývá při zlomenině báze lební
b) oční bulby a oční štěrbiny
- fyziologicky jsou ve středním postavení volně pohyblivé všemi směry, při obrně
okohybných svalů vzniká strabismus, při poruše vestibulárního či cerebelárního systému
může být nystagmus
- oční štěrbiny jsou za normálního stavu symetrické, asymetrie může být součástí
Hornerovy triády (ptóza, zdánlivý enoftalmus, mióza), naopak jednostranný exoftalmus
(protruze bulbů) je typický pro expanzivní procesy přední jámy lební a retrobulbární
tumory, oboustranný pak pro pacienty s Graves-Basedowovou chorobou
- pro thyreotoxikózu jsou typické ještě další oční příznaky:
• Graefeho příznak – při kraniokaudálním pohybu bulbu víčko nesleduje bulbus a
objevuje se srpek bělma
• Moebiův příznak – bulby při pohledu do blízka divergují pro svalovou slabost
• Stellwagův příznak – řídké mrkání
- velmi důležitým příznakem je jednostranný exoftalmus doprovázený městnavým
otokem v periorbitální krajině a chemózou spojivky u trombózy kavernozního sinu
(diagnózu podporuje současný nález furunklu v oblasti horního rtu)
- pulzující exoftalmus bývá spolu s šelestem nad spánkem a edém spojivky u karotido-
kavernózní píštěle
c) spojivky
- fyziologicky jsou růžové, bledé při anémii naopak překrvené při zánětu nebo
polycytémii, krevní výrony (subkonjunktivální hemoragie) pak nacházíme u krvácivých
stavů
- suchost spojivky označujeme jako xeroftalmii a bývá projevem deficitu vitaminu A nebo
Sjögrenova syndromu
d) skléry
- žlutavého zbarvení si všímáme u ikteru, namodralé skléry jsou typické pro
osteogenesis imperfecta, hnědavé skvrny mohou být tvořeny kyselinou homogentisovou
(alkaptonurie)
e) rohovky
- fyziologicky je průhledná, bělavě šedý proužek po obvodu rohovky označujeme jako
arcus corneae senilis (objevuje se u starých pacientů a u lidí pod 40 let jako projev
hyperlipidémie)
- velmi vzácný je Kayserův-Fleischerův zelenavě hnědý prstenec u hepatolentikulární
degenerace v rámci Wilsonovy choroby
f) zornice
- všímáme si tvaru (okrouhlý či nepravidelný), velikosti (normálně by měl být průměr do
2 mm) a reakcí na osvit a na akomodaci, zornice by měly být izokorické, anizokorie je
typická pro CMP, mozkový edém nebo krvácení do mozku
- v rámci šíře zornic rozlišujeme:
• mydriáza – rozšíření zornic nad 5 mm, fyziologicky se vyskytuje ve tmě a při strachu,
patologicky vzniká poškozením parasympatiku, účinkem některých léků (atropin)
nebo v hlubokém bezvědomí
• mióza – zúžení pod 2 mm, fyziologicky tak reaguje zornice na světlo, patologicky se
objevuje u zánětů rohovky, poškozením krčního sympatiku jako součást Hornerovy
trias nebo při intoxikaci opiáty (tzv. špendlíkovité zornice)
 - vyšetření fotoreakce sestává z vyšetření přímého a nepřímého zornicového reflexu,
krátce posvítíme do oka a sledujeme reakci (miózu) na osvíceném i neosvíceném oku,
vyšetření akomodace provádíme přibližováním prstu a sledováním pohybu bulbů
(konvergence)
- akomodační reflex je narušen při degenerativních onemocněních CNS nebo při
intoxikacích (alkohol, CO)
3. vyšetření uší
- orientačně se ptáme na tinnitus, kvalitu sluchu, bolestivost uší a přítomnost výtoku, dále
sledujeme případné kožní eflorescence (můžeme se zde setkat s dnavými tofy při
hyperurikémii), přítomnost sekretu (nejčastěji při zánětu zevního zvukovodu či středního
ucha) a krvácení či likvorey (zlomeniny báze lební)
- tlak na tragus vyvolává bolest při mesotitidě, bolestivý poklep na mastoideus může značit
zánět středouší či samotného mastoideu
na ušních boltcích se někdy můžeme setkat s depozity solí kys. močové u dny (tzv. dnavé
tofy)
4. vyšetření nosu
- všímáme si velikosti, tvaru (odchylky nejčastěji při traumatu) a případné sekrece (nejčastěji
rhinitis), typické zvětšení a zarudnutí nosu s „květákovitým“ povrchem označujeme
rhinophyma
- epistaxe (krvácení z nosu) může být projevem lokálního poškození sliznice (ektázie v locus
Kiesselbachi) nebo dalších chorob jako je hypertenze, uremie a krvácivé stavy
5. vyšetření rtů a dutiny ústní
- hodnotíme:
a) rty
- hodnotíme barvu (cyanóza, bledost u anémie), vlhkost a případné ragády ústních
koutků (stomatitis angularis u karence vitaminu B, sideropenické anémie nebo
imunodeficitů)
- na rtech může být také herpes labialis, tedy výsev drobných bolestivých puchýřků
b) jazyk
- nemocného vyzve k vyplazení jazyka, sledujeme pohyblivost, a tedy případnou
glosoplegii (obrna celého jazyka při periferních parézách) nebo uchýlení jazyka
(jednostranná obrna při cévních mozkových příhodách), při plazení jazyka se jazyk
uchyluje na stranu léze, v dutině ústní na zdravou stranu
- dále pátráme po změně velikosti (makroglosie bývá u myxedému nebo akromegalie)
a pečlivě prohlížíme povrch jazyka, vždy nalézáme určitý stupeň povlaku, suchý a
okoralý jazyk je typický pro dehydrataci, naopak výrazně povleklý je jazyk u infekcí
dutiny ústní či faryngu
- malinový jazyk je typický pro spálu, vyhlazený atrofický jazyk je typický pro
perniciózní anémii (deficit vitamínu B12), mluvíme pak o Hunterově glositidě
c) sliznice dutiny ústní
- fyziologicky je sliznice růžová a vlhká, pátráme po změnách barvy, známkách zánětu či
krvácení
- bledá sliznice doprovází anémii, u Addisonovy choroby vznikají tzv. grafitové skvrny a
při infekci kandidou se objevuje bělavý stíratelný povlak označovaný soor (zejména u
pacientů léčených širokospektrými antibiotiky a u pacientů se závažnými poruchami
imunity typu leukémií a AIDS), pigmentace bukální sliznice ale mohou být součástí také
Peutz-Jeghersonova syndromu
- úplná suchost v ústech se nazývá xerostomie, bývá provázená pocitem palčivosti,
suchosti a někdy i obtížným polykáním a mluvením, může vznikat při podání některých
léčiv s anticholinergním působením (atropin) nebo jako součást autoimunitního
onemocnění označovaného Sjögrenův syndrom
 - petechie patra (Holzelovo znamení) jsou typická pro mononukleózu, drobné bělavé
makuly na červeném pozadí v oblasti bukální sliznice (Koplikovy skvrny) jsou typické
pro spalničky
d) dásně a chrup
- zarudlé a snadno krvácející dásně vznikají u gingivitidy, nicméně krvácení z dásní
může být také známkou hemoragické diatézy nebo skorbutu (nedostatek vitamínu C)
- šedavé zbarvení je popisováno u otrav olovem, hyperplázie dásní (hyperplastická
gingivitis) může vznikat v těhotenství, při léčbě antiepileptiky, ale také při leukémiích,
kdy bývají zpravidla současně přítomny nekrotické změny
- chrup může být sanovaný nebo nesanovaný, všímáme si vzájemného postavení horní
a dolní čelisti (prognatie u vysunuté horní čelisti, progenie u dolní čelisti), zjišťujeme,
zda je chrup úplný nebo je-li nahrazen protézou (u pacienta v bezvědomí protézu
neprodleně vyjmeme)
e) patro, patrové oblouky, uvula a tonsila
- fyziologicky je patro růžové, patrové oblouky jsou symetricky klenuté (i při fonaci),
uvula je klidná a ve střední čáře, deviace uvuly nebo asymetrické oblouky bývají při
bulbárním syndromu (vychýlení doprava znamená levostranné postižení)
- u tonsil popisujeme případnou tonsilektomii, pokud jsou tonsily zachovány,
popisujeme velikost, symetrii, barvu, přítomnost čepů a povlaků, zvětšení tonsil značí
nejčastěji infekci (angínu), méně často tumor
f) foetor ex ore
- zápach z úst je výrazný zejména u ulcerací či tumorů v dutině ústní, ORL oblasti a
v žaludku, ale také u kariézního chrupu
- charakteristický foetor je u selhání ledvin (připomíná čpavek, tzv. foetor azotemicus),
u selhání jater (připomíná myšinu nebo čerstvě rozkrojená játra, tzv. foetor hepaticus)
a u diabetické ketoacidózy (zápach acetonu)n
6. orientační vyšetření hlavových nervů
- při vyšetření hlavy orientačně zkoumáme hlavové nervy:
• orientační vyšetření perimetru a dotaz na čich – zkoumáme postižení n. I a n. II,
ztráta čichu může být časnou známkou Parkinsonovy choroby, nádoru, nebo
některých infekcí
• vyšetření okohybných nervů – zkoumáme n. III, IV a VI, ptáme se na diplopii
v krajních polohách
• vyšetření trigeminu – palpujeme výstupy senzorických větví v oblasti čela, tváří a
dolní čelisti, fyziologicky je vyšetření nebolestivé, při maxilární sinusitidě nebo při
neuralgii trigeminu bývá ostrá bolest, motorickou inervaci hodnotíme při pohybech
čelisti
• vyšetření lícního nervu – periferní paréza postihuje celou polovinu obličeje, poměrně
častá je tzv. Bellova paréza, která může být spojena s prochladnutím („e frigore“),
centrální paréza je typická pokleslým koutkem u cévní mozkového příhody

Vyšetření krku
- všímáme si tvaru krku, který je obvykle odrazem celkového habitu, silný krk může být obrazem
obezity nebo Cushingova syndromu (tzv. býčí hrbol)
- dále sledujeme zabarvení krku, pletorické až cyanotické zbarvení bývá spolu s edémem u Stokesova
límce při syndromu horní duté žíly, výrazná cyanóza obličeje může vznikat při traumatické asfyxii jako
tzv. Perthesův syndrom
- dále vyšetřujeme pohyblivost, k omezení dochází nejčastěji při vertebrogenním syndromu (kdy lze
současně nahmatat spasmus paravertebrálních svalů) a při meningeálním dráždění, kdy mezi horní
meningeální příznaky patří tzv. opozice šíje (váznoucí anteflexe) a Brudzinského fenomén (u pacienta
vleže na zádech vede anteflexe hlavy s flexi v kolenních kloubech)
- dále vyšetřujeme:
- pohmatem navnitř od SCM zjišťujeme pulzace na karotidách, nikdy
nepalpujeme obě karotidy zároveň protože u pacientů se syndromem
karotického sinu bychom mohli vyvolat vagální synkopu
- oslabená nebo nehmatná pulzace je známkou zúžení či úplného uzávěru
lumen (nejčastěji na podkladě aterotrombózy, což je důležité zejména u
nemocného s CMP)
- naopak velmi silné až viditelné pulzace jsou u aortální insuficience, naopak
aortální stenóza pulzace oslabuje, slyšitelný ale může být oboustranný
cévy krku systolický šelest (jednostranný je pak známkou zúžení karotidy)
- viditelné pulzace mohou kromě aortální insuficience vznikat při
hyperkinetické cirkulaci (tyreotoxikóza, námaha) u hubených pacientů
- při vyšetření žil hodnotíme jejich náplň, která je odrazem centrálního
žilního tlaku
- náplň hodnotíme v polosedě se sklonem trupu v úhlu 45°, u zdravého
jedince nepřesahuje 2 cm nad vodorovnou rovinou v úrovni
sternoklavikulárního skloubení
- v souvislosti s vyšetřením krčních žil vyšetřujeme i hepatojugulární reflux
- fyziologicky nejsou viditelné ani hmatné, vyšetřujeme uzliny:
• preaurikulární, retroautikulární
• uzliny podél m. sternocleidomastoideus
• supraklavikulární a infraklavikulární
• submentální
lymfatické uzliny • submandibulární
- hodnotíme velikost, lokalizaci, konzistenci, pohyblivost či fixaci vůči okolí a
jejich bolestivost
- postižení uzlin nejčastěji doprovází záněty zubů, dutiny ústní nebo ORL
oblasti, může ale doprovázet také nádory, vícečetné postižení může být u
sarkoidózy, TBC, infekční mononukleózy nebo leukémie a lymfomu
- základním vyšetřením je palpace, fyziologicky není žláza hmatná, při
vyšetření má pacient lehce předkloněnou hlavu, aby uvolnil krční svalstvo a
my hmatáme prsty při přední ploše kývačů postranní okraje obou laloků
s doplněním palpace během polknutí
- pohmatem zjišťujeme rozměry, symetrii, hladkost povrchu, konzistenci,
citlivost, pohyblivost a případné známky překrvení (pulzace, šelest)
- pod pojmem struma rozumíme jakékoliv zvětšení štítné žlázy, dále
rozlišujeme strumu:
• dle konzistence – parenchymatózní struma je měkká a hladká, vzniká
štítná žláza spíše v dětském věku, naproti tomu koloidní struma je tužší a je
typická v dospělosti
• dle struktury povrchu – nodózní struma je hrbolatá, naopak difúzní
je hladká, uzel může být solitární nebo se jedná o tzv. polynodózní
přestavbu
- maligní struma bývá tvrdá, asymetrická a nebolestivá, naopak subakutní a
akutní struma bývá bolestivá a měkká, fibrózní Riedlova struma připomíná
maligní strumu
- měkká struma se zvýšenou vaskularizací (struma pulsans, vibrans et
fremens) je typická pro Graves-Basedowovu chorobu
 5. Fyzikální vyšetření hrudníku a plic
- fyzikální vyšetření hrudníku se skládá z vyšetření pohledem, vyšetření prsů, vyšetření plic a
vyšetření srdce
- k horizontální topografické orientaci využíváme myšlené linie (přední střední čára, sternální čára,
parasternální čára, medioklavikulární čára, přední, střední a zadní axilární čára, skapulární čára,
paravertebrální a zadní střední čára), k vertikální pak na přední straně hrudníku dle žeber (první je
hmatné 2. žebro) či úrovně bradavek (zhruba 4. mezižebří u mužů) a na zádech dle trnových výběžků
(obvykle je viditelný C7 – vertebra prominens)

Vyšetření hrudníku pohledem

- normální hrudník je symetrický a při dýchání se rovnoměrně rozvíjí, u patologií si všímáme:
a) tvaru hrudníku
- hrudník může být tzv. soudkovitý (emfyzematózní) tedy hrudník s fixovaným inspiračním
postavením, žebra probíhají horizontálně, mezižeberní prostory jsou široké a zvětšené jsou
všechny průměry (zejména předozadní), typicky jsou přítomny malé dýchací exkurze, typicky
se vyskytuje u CHOPN s emfyzematickým fenotypem
- pectus carinatum (ptačí hrudník) má sternum vysunuto dopředu jako lodní kýl (carina),
takže hrudník připomíná hrudník ptáků, dříve se vyskytoval zejména u rachitidy, dnes se
jedná především o vrozenou vadu
- pectus excavatum (vpáčený hrudník) může mít vpáčenou jen dolní část hrudní kosti nebo
celé sternum, klinický význam nemá
- kyfoskoliotický hrudník je způsoben kyfózou a skoliózou hrudní páteře, která je tak
vyklenuta dozadu a zároveň je skoliotická, býval následkem křivice v dětství
b) deformit hrudníku
- mohou vznikat jako následek onemocnění plic a pohrudnice, při pleuropulmonálních
adhezích může docházet k retrakci a oploštění dané poloviny hrudníku
- naopak expanze hemitoraxu s omezením respiračních pohybů může svědčit pro tenzní
pneumotorax a je nutné rychle jednat
- u nemocných s vrozenou srdeční vadou může vznikat v krajině srdeční vyklenutí označované
voussure (vusýr), vznikají tlakem zvětšeného srdce na poddajnou hrudní stěnu
c) dýchacích pohybů
- normální klidová dechová frekvence je 12-20 dechů za minutu s dechovým objemem asi
0,5 litru, termínem eupnoe označujeme normální klidové dýchání, normoventilace je pak
normální minutový respirační objem (asi 6-8 litrů za minutu)
- omezení dýchacích pohybů můžeme sledovat při postižení pohrudnice, pleuropulmonálních
srůstech, výpotku či pneumotoraxu
- patologické dýchání může zahrnovat:
• zvýšená dechová aktivita
- patří sem tachypnoe (zvýšená dechová frekvence), hyperpnoe (zvýšený dechový
obejm) a jejich kombinace, tedy hyperventilace (zvýšení minutového respiračního
objemu)
- při usilovném dýchání pacient zapojuje auxilární dýchací svaly při nádechu (m.
sternocleidomastoideus, m. trapezius, m. pectoralis major) i při výdechu (svaly
břišního lisu), tzv. paradoxní pohyby vznikají, pokud je pro nádech vynakládána
excesivní síla a dochází tak při nádechu k propadnutí („nasátí“) epigastria či
supraklavikulárních jamek vlivem nadměrného poklesu interpleurálního tlaku
- tachypnoe způsobují všechny stavy, které vedou k rozvoji akutního hypoxemického
respiračního selhání (např. plicní edém, rozsáhlejší pneumonie) nebo
k nedostatečnému okysličení tkání (šokové stavy, anémie, horečka), hyperventilace
může být způsobena také metabolickou acidózou (viz níže)
 • snížená dechová aktivita
- patří sem bradypnoe, apnoe (bezdeší trvající minimálně 10 sekund) či hypopnoe a
hypoventilace, akutní hypoventilace vede k rozvoji respirační acidózy
- příčinou apnoe může být např. syndrom spánkové apnoe, příčinou bradypnoe např.
postižení CNS (nitrolební hypertenze) nebo intoxikace opiáty, mezi příčiny
hypoventilaci patří morbidní obezita, postižení a vyčepání respiračních svalů,
CHOPN (díky fenoménu air-trappingu) nebo například deformity hrudníku
• specifické dechové vzory
- patří sem některé specifické vzory dýchání:
hyperventilace jako kompenzační mechanismus
Kussmaulovo dýchání
metabolické acidózy, typicky ketoacidózy
pravidelně kolísající dechové objemy se stoupající a
klesající dechovou amplitudou a frekvencí,
apnoickou pauzou a opět stoupající amplitudou,
Cheyne-Stokesovo dýchání typické je pro pacienty s městnavým srdečním
selháním, těžkou pneumonií, urémie nebo při
postižení CNS (např. při cévních mozkových
příhodách), více se projevuje ve spánku
nepravidelně kolísající dechové objemy s apnoickými
Biotovo dýchání
pauzami, bývá u meningitid, encefalitid či jiných
(ataktické)
postižení CNS
lapavé dýchání o nízké frekvenci, doprovází srdeční
agonální dýchání (gasping)
zástavu a je indikací ke KPR
- je typické pro obstrukční ventilační onemocnění,
dýchání s prodlouženým
kam patří především astma, CHOPN nebo
exspiriem
bronchiektázie

Vyšetření prsů
- prsy vyšetřujeme pohledem a pohmatem, pohledem hodnotíme:
• velikost a symetrii – zvětšení prsou u mužů může vznikat při gynekomastii (endokrinní
onemocnění, jaterní cirhóza, léčba spironolaktonem), při obezitě vzniká tzv.
pseudogynekomastie, asymetrie prsou může u žen značit mastitidu, cysty i tumor
• kůže – všímáme si změny barvy (začervenání bývá u zánětu, ale může být i u Pagetova
karcinomu), otoku (podmíněn blokádou lymfatického oběhu, často pak vzniká obraz
„pomerančové kůže“ typický pro karcinom)
• bradavek – hodnotíme případné vpáčení (tahem maligního tumoru) či sekreci, hnisavá
sekrece bývá u zánětů, alarmující je zejména krvavá sekrece, která bývá u karcinomů
- pohmatem vyšetřujeme samotné ložisko (velikost, tvar, tuhost, bolestivost, ohraničení a
pohyblivost proti okolí) a současně vyšetřujeme regionální lymfatické uzliny (axily, supraklavikulární
jamky)

Vyšetření plic
- základem vyšetření je anamnéza, fyzikální vyšetření, RTG a skiagram hrudníku, častými
doplňujícími metodami při podezření na MTB je tuberkulinový test a případně kultivace sputa
- v rámci fyzikálního vyšetření vyšetřujeme plíce:
1. poklepem
- hrudník vyšetřujeme poklepem vzadu i vpředu, začínáme poklepem srovnávacím a
následně poklepem topografickým
• srovnávací poklep
- při srovnávacím poklepu klepeme na symetrických místech pravé a levé poloviny
hrudníku a sledujeme, jestli je zvuk na obou stranách stejný
 - nad zdravým plicním parenchymem je poklep plný, jasný, nad kolekcí plynu
(například při plicním emfyzému či pneumotoraxu) je hypersonorní až bubínkový a
nad nevzdušnou tkání či tekutinou (plicní edém, ložisko pneumonie, fluidotorax) je
ztemnělý až temný
- vyklepat lze změny jen do hloubky 5 cm, proto u obézních se silnou hrudní stěnou
bude poklep také ztemnělý (vyklepáváme tuk a nikoliv vzdušnou tkáň)
• topografický poklep
- slouží k vyklepání hranice plic nebo k vyklepání rozsahu poklepové změny zjištěné
srovnávacím poklepem
- dolní poklepová hranice plic je ventrálně (parasternální čára) v úrovni 6. žebra,
laterálně (střední axilární čára) v úrovni 8. žebra a skapulárně v úrovni 10. žebra,
v paravertebrálních čarách jsou vpravo v úrovni Th10 a vlevo v úrovni Th11
- poklepem v nádechu a výdechu můžeme určit dechové exkurze, které jsou ve
střední axilární čáře asi 8 cm a ve skapulární čáře asi 4 cm (přesnější je ale posouzení
na ultrasonografii)
- oboustranné zmenšení dýchacích exkurzí bývá např. při emfyzému či ascitu,
jednostranné při pneumotoraxu, fluidotoraxu nebo při subfrenickém abscesu
2. poslechem
- posloucháme na přední i zadní straně hrudníku, začínáme kraniálně v plicních vrcholech a
postupujeme kaudálně, vždy střídavě vpravo a vlevo v symetrických místech, dokud slyšíme
respirační fenomény
- rozlišujeme:
a) vlastní dýchací šelesty
- vznikají fyziologicky jako důsledek turbulentního proudění vzduchu dýchacími
cestami (rozdíl mezi nimi je v jejich frekvenci), obecně rozlišujeme:
• sklípkové dýchání
- normální dýchací zvuk, který slyšíme nad vzdušným plicním parenchymem,
je výraznější při nádechu
- mezi jeho patologické změny patří:
je spojeno s hyperventilací, např. při
zesílené sklípkové Kussmaulově dýchání, jednostranně je při
dýchání současném druhostranném oslabení dýchání
(tzv. vikarující ventilace)
symetricky zeslabené může být u plicního
emfyzému, edému, při oboustranném
fluidotoraxu (při bázích) či při morbidní
obezitě, naopak asymetricky zeslabené může
být při plicní pneumonii, „šetření“ postižené
zeslabené sklípkové
strany např. při suché pleuritidě nebo oslabení
dýchání
při atelektáze (při atelektáze není slyšet žádné
dýchání, protože je uzavřen přívodný
bronchus, při „hepatizaci“ u pneumonie je při
zachovaní průchodnosti průdušky patologické
trubicové dýchání – viz níže)
je charakteristické pro generalizovanou
sklípkové dýchání
obstrukční poruchu, typicky CHOPN (ať už
s prodlouženým
obstrukční bronchitida nebo emfyzém) či
exspiriem
astma
 • trubicové dýchání
- fyziologicky slyšitelné nad velkým dýchacími cestami (jinde je přehlušeno
sklípkovým dýcháním), je výraznější pří výdechu (poslechově ho nalézáme
např. mezi lopatkami, v jugulární jamce či vysoko v axilární jámě)
- patologické je jakékoliv trubicové dýchání v místech, kde je normálně
dýchání sklípkové, příčinou je stav, kdy jsou plicní sklípky vyplněné
patologickou hmotou, ale přívodný bronchus je otevřen (např. vyplnění
exsudátem u pneumonie, krví u plicního infarktu nebo nádorovou tkání u
karcinomu)
- naopak zesílené trubicové dýchání není při atelektáze (uzávěr bronchu) a
také není přítomno, pokud je mezi plící a fonendoskopem prostředí tlumící
přenos vzduchu (např. fluidotorax nebo pneumotorax)
- velmi vzácnou variantou je pak amforické dýchání, typicky na objemnými
dutinami typu Choresovy kaverny nebo posttuberkulotické kaverny
komunikující s bronchem
b) vedlejší dýchací šelesty
- jedná se o patologické nálezy, které se přidružují k normálnímu (sklípkovému)
dýchání, rozlišujeme „suché“ (pískoty, vrzoty) a „vlhké“ (chropy, chrůpky) vedlejší
poslechové nálezy:
• pískoty a vrzoty
- pískoty jsou tóny o vyšší frekvenci, oba tyto zvukové fenomény jsou
kontinuální (po celou dobu proudění vzduchu) a vznikají při zúžení bronchů,
ať už díky nadměrné sekreci vazkého hlenu, edému sliznice či peribronchia
nebo při bronchokonstrikci
- častěji se proto jedná o exspirační šelesty (kdy jsou cesty fyziologicky užší),
nicméně mohou být v obou fázích dechového cyklu, pokud jsou jen při
nádechu, měli bychom se zamýšlet, zda nejde o stridor při zúžení velkých cest
dýchacích
- pokud je příčinou nadměrná sekrece hlenu (například u chronické
bronchitidy) a nemocný dobře odkašle, pískoty a vrzoty mizí, pokud se ale
přidává i bronchokonstrikce či edém sliznice (například u astmatu či CHOPN),
šelesty po odkašlání nemizí
- z toho ale vyplývá, že i pacienti, kteří nemohou odkašlat mohou „vrzat“
(např. vyčerpaní pacienti s pneumonií nebo plicním edémem)
- pokud je pískot či vrzot jen nad jednou částí hrudníku a je stále stejný, může
se jednat o stenotické dýchání, např. při plicním karcinomu
• chropy a chrůpky
- chropy vznikají při „probublávání“ a vibracích méně vazkých hmot v oblasti
průdušek (exsudát, hnis nebo krev, někdy se do průdušek dostává i transudát
při plicním edému)
- chrůpky vznikají buď při stejném fenoménu v oblasti plicních sklípků a
drobných bronchiolů (probublávání tekutiny) nebo při rozlepování
kolabovaných alveol při nádechu, což zní jako „otevírání suchého zipu“
- vlhké fenomény mohou být přízvučné (pokud se dobře šíří konzolidovaným
plicním parenchymem například u pneumonie) nebo nepřízvučné (pokud je
zvuk parenchymem spíše tlumen, například u městnavého srdečního selhání)
- specifickými chrůpky je tzv. krepitus, tedy uniformní a neměnné chrůpky při
nádechu typické pro difúzní parenchymatózní procesy nebo první a třetí fázi
typického průběhu pneumonie, nicméně může se objevovat u osob
dýchajících mělce, po několika hlubokých inspiracích třaskání mizí
- kromě toho můžeme při poslechu plic slyšet také pleurální třecí šelest, který vzniká třením
listů pleury o sebe při suché pleuritidě, přirovnává se k chůzi v hlubokém sněhu a je bifazický
 (v nádechu i ve výdechu), typicky omezený na určitou oblast hrudní stěny, mizí se vznikem
výpotku
- poslechově můžeme vyšetřit také bronchofonii (hrudní hlas), zjišťujeme při ní, jak se
plicním parenchymem šíří zvuky, které vznikají na úrovni hlasivek (proto jsou nejvhodnější
slova, která hlasivky nejlépe rozkmitají, např. h či ř)
- bronchofonie je zesílena v místech kondenzace plicní tkáně se vzdušnými bronchy (např.
typická pneumonie, plicní infarkt), naopak oslabena je v místech fluidotoraxu či
pneumotoraxu, pektorilokvie je vystupňovaná forma bronchofonie, kdy rozeznáváme slova i
slabiky, svědčí o výrazné infiltraci plicní tkáně
3. pohmatem
- palpačně můžeme zjistit frakturu žebra nebo podkožní emfyzém (jemný krepitus tkáně pod
prsty), spíše minoritní význam má v současnosti hrudní chvění (fremitus pectoralis)
- při vyšetření přikládáme na hrudník pacienta dlaně a necháváme ho mluvit, podobně jako u
bronchofonie budeme vnímat zesílené hrudní chvění nad infiltrovanou tkání (např. nad
pneumonií), naopak zeslabené je hrudní chvění u fluidotoraxu, pneumotoraxu, při plicním
emfyzému nebo při atelektáze
- pleurální tření je hmatem zjistitelná obdoba pleurálního třecího šelestu, znamená zpravidla
suchou pleuritidu

Plicní syndromy
- fyzikální nálezy onemocnění dýchacího ústrojí lze shrnout do tzv. plicních syndromů, které spojují
velmi heterogenní onemocnění homogenitou jejich fyzikálních projevů, je ale třeba pamatovat, že se
jednotlivé syndromy prolínají
- obecně rozlišujeme:
syndrom fyzikální nález příklad onemocnění
poklep: temný
atelektáza (cízí těleso, hlenová
poslech: nad konzolidovanou
zátka, nádor, tlak zvětšené uzliny,
ventilovanou tkání trubicové dýchání
vede k neventilované konzolidaci)
a zesílená bronchofonie; nad
pneumonie (při „hepatizaci“ tkáně)
konzolidace plicní kondolizovanou neventilovanou tkání
plicní infarkt (vyplnění sklípků krví)
tkáně neslyšné dýchání a oslabená
plicní edém (vyplnění sklípků
bronchofonie
transudátem)
pohmat: nad ventilovanou tkání
nádorové procesy (vyplnění sklípků
zesílený fremitus pectoralis; nad
nádorem)
neventilovanou oslabený
předstupeň plné konzolidace,
poklep: může být ztemnělý
tekutina „probublává“ a tvoří
poslech: sklípkové dýchání s chropy či
typické „vlhké“ chropy či chrůpky
tekutiny chrůpky (čím periferněji je tekutina,
pneumonie (crepitus indux et
v bronchoalveolární tím menší „bubliny“, velmi jemné
redux)
oblasti homogenní chrůpky nazýváme
plicní edém (na rozdíl od
krepitace)
pneumonie bývá difúzní a
pohmat: beze změn
oboustranný)
astma (fenomény jsou léčbou či
poklep: plný a jasný
mezi záchvatovitě reverzibilní)
poslech: sklípkové dýchání
bronchiální CHOPN (fenomény jsou jen
s prodlouženým exspiriem, pískoty a
obstrukce částečně či zcela ireverzibilní)
vrzoty, při přítomnosti hlenu i chropy
bronchiektázie (typicky se
pohmat: normální
projevují vlhkými chropy)
 exacerbace CHOPN či akutní
poklep: hypersonorní
záchvat astmatu (akutní stavy
zvětšeného objemu poslech: oslabené sklípkové dýchání
s tzv. fenoménem air-trappingu a
plic (volumen s prodlouženým exspiriem, oslabená
dynamickou hyperinflací)
pulmonum auctum) bronchofonie
obstrukční emfyzém (chronická
pohmat: oslabený fremitus pectoralis
hyperinflace plic)
poklep: hypersonorní až bubínkový
spontánní pneumotorax (primární,
poslech: oslabené až vymizelé
sekundární i katemeniální)
pneumotoraxu sklípkové dýchání, oslabená
iatrogenní pneumotorax
bronchofonie
traumatický pneumotorax
pohmat: oslabený fremitus pectoralis
poklep: temný hemotorax
poslech: oslabené až vymizelé exsudát či transudát
fluidotorax
sklípkové dýchání empyém
pohmat: oslabený fremitus pectoralis chylotorax
- kromě toho rozlišujeme také syndrom zmenšeného objemu plic (volumen pulmonum diminutum),
který může vznikat akutně (kolaps plicního křídla) nebo chronicky (plicní fibrotizující procesy), zde
výrazné sdružující charakteristiky nejsou, u fibrotizujících procesů je typickým nálezem inspirační
krepitus při „rozlepování“ kolabovaných alveol
- dutinový syndrom je vzácný, vzniká nad tuberkulózní kavernou nebo např. Choresovo kavernou,
typické je zde amforické dýchání a hypersonorní poklep
 6. Fyzikální vyšetření srdce
- při fyzikálním vyšetření srdce využíváme podobné techniky jako v jiných oblastech, tedy pohled,
pohmat, poklep a poslech, nicméně nejvíce informací přináší zcela jistě poslech

Vyšetření pohledem
- při vyšetření pohledem hodnotíme konfiguraci srdeční krajiny a otřásání či pulzace srdeční krajiny,
historicky udávaný je voussure (vyklenutí hrudníku při srdeční vadě v raném dětství), který je ale nyní
naprosto raritní, vzácné je také systolické otřásání hrudníku u těžké kardiomegalie (např. při
závažných chlopenních insuficiencích)

Vyšetření pohmatem
- vyšetřujeme:
• úder srdečního hrotu
- palpujeme dlaní, sledujeme jednak změnu polohy a jednak změnu charakteru úderu
- normálně bývá maximum úderu hmatné navnitř od medioklavikulární čáry ve 4. nebo 5.
mezižebří, posun doleva (vně MCL) je nejčastěji známkou zvětšení levého srdce (méně
často známkou pravostranného pneumotoraxu nebo pleuroperikardiálních srůstů)
- známkou hypertrofie levé komory je pak také zvedavý úder hrotu, objevovat se může u
tlakově přetížené komory i bez hypertrofie (např. u čisté aortální stenózy)
• systolické zvedání sterna
- objevuje se u hypertrofie či dilatace pravé komory a někdy i při závažné mitrální
insuficienci, u dospělých normosteniků je určité zvedání sterna normální
• taktilní ekvivalenty šelestů
- kromě taktilních ekvivalentů fyziologických srdečních ozev (které se mohou zvýrazňovat
například při zvýraznění druhé ozvy v rámci plicní hypertenze) můžeme palpovat také vír
(projev velmi hlasitého šelestu při strukturálním onemocnění srdce)

Vyšetření poslechem
- srdce vyšetřujeme postupně v poslechových místech jednotlivých chlopní a vždy posuzujeme
nejdříve ozvy, potom přídatné zvuky a nakonec šelesty
- poslechová místa chlopní jsou:
aortální chlopeň 2. mezižebří parasternálně vpravo
pulmonální chlopeň 2. mezižebří parasternálně vlevo
trikuspidální chlopeň nad dolním sternem při jeho levém okraji
mitrální chlopeň 4. až 5. mezižebří navnitř od MCL (srdeční hrot)
- rozlišujeme:
A. srdeční ozvy
- fyziologicky slyšíme především první a druhou ozvu, mezi kterými je kratší systolická a
delší diastolická pauza (diastola zabírá asi 2/3 srdečního cyklu)
ozva fyziologie patologie
zesílení – při mitrální stenóze (mezi síní a
vzniká při uzavření
komor perzistuje gradient, takže k uzavření
atrioventrikulárních
dochází čistě na podkladě kontrakce komor a
chlopní v rámci počátku
uzavření je tak prudké a hlasité)
systoly komor (ale
oslabení – může souviset se změnami
uzavírání začíná již
první ozva chlopně (kalcifikace, fibróza) nebo
předtím v rámci
s poruchami kontrakce komory (např. po
stoupajícího tlaku
infarktu)
v komoře), nachází se
rozštěp – příčinou je nejčastěji asynchronní
tedy těsně za QRS
kontrakce levé a pravé komory při blokádě
komplexem
raménka
 vzniká při uzavření
aortální a pulmonální
chlopně (tedy těsně za
akcentace pulmonální komponenty – plicní
vlnou T), přičemž plicní
hypertenze, selhávání levé komory
komponenta se za
oslabení aortální komponenty – špatná
aortální zpožďuje
druhá ozva pohyblivost degenerovaných (fibrózně
(nízkotlaký systém),
změněných či kalcifikovaných) cípů aortální
zejména na vrcholu
chlopně
hlubokého nádechu
fixovaný rozštěp – defekt septa síní
(prodlužuje se ejekční čas
lépe naplněné pravé
komory)
vzniká při ukončení rychlého plnění komor časné diastoly (při zvýšení
třetí ozva plnících tlaků typicky při srdečním selhání), zejména při současné dilataci
levé komory
vzniká při rozepětí komorové stěny vyvolané systolou síní, příčinou je
snížení poddajnosti komory (například při hypertrofii či firbrózních
čtvrtá ozva
změnách komor), nejedná se o příznak selhávání komory (předpokladem
pro vydatnou kontrakci síně je normální síňový tlak)
kombinace třetí (nebo čtvrté) ozvy a tachykardie, prognostická závažnost
cval (gallop) závisí na typu srdeční ozvy, při typickém cvalovém rytmu s
patologickou třetí ozvou se jedná o typický nález při selhání levé komory
B. přídatné srdeční zvuky
- v zásadě se jedná o tři fenomény podobného charakteru (vysokofrekvenční klapnutí):
diastolické otevírací klapnutí mitrální chlopně vznikající rozkmitáním
opening chlopenních struktur při otevírání, je typický pro revmatickou mitrální
snap stenózu, v kontextu zesílené první ozvy – druhé ozvy – opening snapu
mluvíme o tzv. mitrálním trojzvuku
systolický systolické otevírací klapnutí aortální chlopně, je typické pro valvulární
klik aortální stenózu a objevuje se těsně po první ozvě
pozdní vzniká v době, kdy je již aortální chlopeň otevřena a příčinou je zřejmě
systolické insuficience mitrální chlopně s vyklenováním některého cípu do levé síně
klapnutí (myxomatoidní degenerace, dysfunkce papilárního svalu)
C. šelesty
- šelest vzniká, pokud rychlost toku krve nebo převrácená hodnota její viskozity přesáhnou
určitou kritickou mez a v místech zúžení (chlopní) dojde k turbulentnímu proudění krve
(příčinou šelestu tak nemusí být jen absolutní stenóza, ale i „relativní stenóza“ při výrazně
zvýšené rychlosti krve)
- při popisu šelestu stanovujeme v jaké části cyklu se vyskytuje (systolický či diastolický),
jakou má kvalitu (drsný či foukavý) a jakou má intenzitu (popisujeme na škále 1-6, přičemž
1/6 je slyšitelný jen při maximálním soustředění, 3/6 je dobře slyšitelný a 6/6 je distanční,
slyšitelný i při malém oddálení fonendoskopu od povrchu těla), šelesty z blanitých chlopní
jsou hlasitější, než šelesty z fibrózně změněných a kalcifikovaných chlopní
- dále popisujeme maximum slyšitelnosti a kam se šíří, případně změnu slyšitelnosti při
hlubokém dýchání či změně polohy
- příčinou šelestů jsou nejčastěji chlopenní vady:
aortální stenóza – maximum v 2. mezižebří vpravo od
sterna, šíří se do jugula a obou karotid, více do pravé
systolický
ejekční pulmonální stenóza – maximum v 2. mezižebří vlevo
šelest
od sterna, šíří se do zad, jé vzácný, může vznikat při
hyperkinetické cirkulaci jako relativní stenóza
 mitrální insuficience – maximum na hrotu, propaguje
se do axily a zesiluje při exspiriu, není tak drsný jako
ejekční šelesty a je spíše foukavý
regurgitační
trikuspidální insuficience – maximum nad dolním
sternem, propagace je nevýrazná, šelest zesiluje na
vrcholu inspiria
mitrální stenóza – nejlépe je slyšet na levém boku při
hrotu
průtokový
trikuspidální stenóza – vzácná vada, může vznikat u
defektu septa síní jako relativní stenóza
diastolický aortální insuficience – nejlépe je slyšitelný ve 2.
šelest mezižebří vpravo, nešíří se do karotid
pulmonální insuficience – může být příčinou
regurgitační
regurgitačního šelestu při plicní hypertenzi, příčinou
může být mitrální stenóza a pak mluvíme o šelestu
Grahama Steela
- dále se můžeme setkat se systolickým šelestem při defektu septa komor, který má
maximum parasternálně vlevo ve 4. mezižebří a může časem slábnout (v rámci
Eisenmengerova syndromu) a s šelestem Austina Flinta (poslechově je obdobný šelestu při
mitrální stenóze, vzniká ale při aortální regurgitaci, kdy regurgitující krev rozvibrovává
mitrální cípy)
- kromě lokalizace a propagace lze na etiologii šelestu usuzovat také částečně z jeho kvality,
například:
• systolický crescendo-decrescendo šelest – typický pro ejekční šelest aortální
stenózy
• pansystolický foukavý šelest – typický pro mitrální regurgitaci
• pozdně systolický šelest – typický pro prolaps mitrální chlopně
• časný diastolický decrescendo šelest – typický pro aortální regurgitaci
• mesodiastolický šelest – typický pro mitrální stenózu
• kontinuální šelest – vzniká při arteriovenózní komunikaci, např. u perzistujícího
ductus arteriosus (Botallova dučej)
- odlišit je třeba perikardiální třecí šelest obdobný pleurálnímu třecímu šelestu, je ale
vázaný na srdeční akci (typicky je třífázový a jeho výskyt je prchavý), mizí při tvorbě výpotku
- některé manévry mohou určité šelesty zesilovat, například při Valsalvově manévru (kdy
klesá žilní návrat do pravého srdce) se většina šelestů oslabuje, výjimkou je šelest při
obstrukční hypertrofické kardiomyopatii a někdy i šelest u prolapsu mitrální chlopně
 7. Měření krevního tlaku a pulzu, domácí měření TK, ambulantní 24 hodinové monitorování TK
Měření krevního tlaku
- krevní tlak představuje základní parametr informující o stavu oběhu pacienta a je nedílnou součástí
každého interního vyšetření, krevní tlak můžeme měřit invazivně (cestou intra-arteriálního katetru)
nebo v klinické praxi častěji neinvazivně
- technice měření tlaku je nutno věnovat velkou pozornost, měření může probíhat v ordinaci,
v domácích podmínkách nebo jako 24hodinová monitorace krevního tlaku u indikovaných pacientů
- tlak měříme u sedícího pacienta po 10minutovém zklidnění na paži
v úrovni srdce, při první návštěvě měříme tlak na obou končetinách,
rozdíl by neměl přesáhnout 10mmHg a pokud přesahuje, měříme tlak
na té paži, kde je hodnota vyšší (příčinou může být např. syndrom horní
hrudní apertury)
- pacient má podložené předloktí a paži ve výši srdce bez přiškrcení
srolovaným rukávem (falešné podhodnocení), opřená záda a obě nohy
(nezkřížené) spočívají na podložce, v místnosti by měla být příjemná
teplota
- důležitá je správná šíře manžety (příliš úzká manžeta nadhodnocuje,
protože je nutný vyšší tlak ke kompresi tepny a naopak příliš široká
podhodnocuje):
obvod končetiny šíře manžety
≤ 32 cm 12 cm
33-41 cm 15 cm
> 41 cm 18 cm
- zlatým standardem je stále auskultační metoda, manžetu nafukujeme
na tlak o 30 mmHg nad vymizení radiálního pulzu a následně snižujeme
rychlostí 2-3 mmHg za sekundu, při měření registrujeme Korotkovovy
fenomény (1. fáze) a následně jejich vymizení (5. fáze), což odpovídá ST
měření tlaku v ordinaci a DT, které odečítáme s přesností na 2mmHg
- během měření vyšetřovaný nemluví a po měření vyfukujeme veškerý
vzduch z manžety, tlak měříme třikrát a řídíme se průměrem druhého
a třetího měření
- u nemocných s anamnézou vertiga, točení hlavy a nejistoty po
postavení (zejména starší pacienti a diabetici s hypertenzí) měříme tlak
také vestoje a to 1 minutu a 3 minuty po postavení, TK by měl být vyšší
než při měření vsedě nebo vleže
- TK na dolních končetinách měříme při podezření na ICHDK (ABI) a při
podezření na koarktaci aorty
- kromě auskultační metody využíváme také semiautomatické digitální
tlakoměry za předpokladu validizace dle standardních protokolů
- využívat můžeme oscilometrické přístroje, jejich velkou nevýhodou je
nemožnost využití u arytmií (systolický a diastolický tlak dopočítávají ze
SAT, který detekují jako největší amplitudu změn tlaku vzduchu
v manžetě, stačí tedy jediná extrasystola, která naruší pravidelnost
oscilací a výpočet je chybný) a mírné nadhodnocení diastoly
- aneroidní přístroje tvoří tenkostěnná kovová krabička, která se vlivem
tlaku více nebo méně deformuje, nevýhodou je závislost na změnách
atmosférického tlaku, vlhkosti apod., jsou proto na ústupu
- při tomto měření za hypertenzi považujeme opakovaný záchyt hodnot
140/90 mmHg a více
domácí měření - pro zlepšení adherence a podrobnější informace o TK můžeme
krevního tlaku využívat domácí měření tlaku krve
 - nemocnému doporučujeme, aby si měřil tlak vsedě v klidu, alespoň 2x
po sobě, a to ráno a večer (před snídaní a před večeří), vždy 7 dní před
návštěvou lékaře (celkem 28 měření), první den měření nepočítáme a
průměrujeme hodnoty za 6 dní
- v domácích podmínkách jsou cut-off hodnoty přísnější a za hypertenzi
již považujeme zprůměrované hodnoty ≥ 135/85 mmHg
- v případě že má pacient hodnoty doma dlouhodobě nízké a v ordinaci
vyšší jedná se o hypertenzi bílého pláště, naopak pokud jsou hodnoty
doma dlouhodobě vyšší a v ordinaci nízké mluvíme o maskované
hypertenzi
- monitorování tlaku po dobu 24hod je považováno za nejpřesnější
metodu k posouzení TK mimo zdravotnické zařízení
- je indikováno např. u nemocných se zvýšenou variabilitou TK,
nemocných s velkými rozdíly mezi tlakem v domácím prostředí a
v ambulanci (maskovaná hypertenze, hypertenze bílého pláště), u
ambulantní rezistentní hypertenze, u nemocných s podezřením na epizody
monitorování krevního hypotenze, při podezření na zvýšení tlaku v těhotenství (pro riziko
tlaku eklampsie) a u nemocných s podezření na absenci nočního poklesu
(AMTK) tlaku
- nevýhodou je jednak možná intolerance pacientem (a měření
„stresového tlaku“) a jednak poměrně velká nepřesnost měření tlaku
při ambulantním monitorování krevního tlaku
- vyhodnocuje se 24hodinový průměr (norma ≤ 130/80 mmHg), noční
průměr (norma ≤ 120/70 mmHg), ale také reakce na zátěž a variabilita

Měření pulzu
- pulzem označujeme objemovou změnu arterie, která je přeneseným projevem srdeční činnosti,
hmatat pulz můžeme nejčastěji na a. carotis a na a. radialis
- posuzujeme:
1. rytmus
- u zdravých jedinců je pulz pravidelný, u mladých pacientů se lze fyziologicky setkat
s respirační arytmií (zrychlení frekvence v inspiriu a zpomalení v exspiriu)
- intermitentní pauzy v rytmu mohou vyvolat extrasystoly (samotná extrasystola nemusí
být hmatná a vnímáme tak jen kompenzační pauzu) nebo blokády převodu vzruchu, pulzace
v páru jsou typické pro bigeminii, úplná nepravidelnost pro fibrilaci síní nebo nakupení
extrasystol
- u fibrilace síní a jiných nepravidelných rytmů může předčasná depolarizace přicházet tak
brzy, že sice vyvolá srdeční kontrakci, ale komory se nestihly v diastole prakticky naplnit a
periferně tak pulzovou vlnu nehmatáme, vzniká tak pulzový (periferní) deficit
2. frekvenci
- normální je frekvence 60-90 tepů/minutu, hodnota pod 60 se označuje bradykardie a nad
90 tachykardie, tyto hranice jsou ale arbitrární a frekvence mimo toto rozmezí nemusí
znamenat patologii
3. náplň a tvar pulsové křivky
- náplň (objem) hmatného pulzu závisí především na velikosti systolického výdeje levé
komoru, odporu periferních cév a vlastnostech cévní stěny, nitkovitý pulz nacházíme např. u
šokových stavů
- hodnocení tvaru pulzové křivky je nepřesné, ale může přinést podezření na některé
patologie:
• Corriganův pulz (kolabující pulz) – prudké a silné pulzace o rychlém nástupu, vysoké
amplitudě a rychlém poklesu, je typický pro aortální regurgitaci a velmi vzácně je
 doprovázen otřesy hlavy (Mussetův příznak) a pulzacemi viditelnými na nehtových
lůžkách (Quinckeho příznak, ten je ale pozitivní i u pacientů s hypertyreózou nebo
anémií)
• pulsus tardus et parvus – objevují se u aortální stenózy, periferní pulzová vlna
zvolna nastupuje (pulsus tardus), má malou amplitudu (pulsus parvus) a delší trvání
(plateau)
• pulsus alternans – vzniká při významně omezené funkci levé komory, kdy každý
druhý stah předchází vyšší end-diastolický objem a díky Frank-Sterlingově
mechanismu je tak i každý druhý stah výraznější, přestože je hmatný, nápadnější je
při auskultačním měření TK, kdy je zprvu při snižování tlaku v manžetě slyšet
Korotkovy fenomény jen u silnějších pulzací s frekvencí odpovídající polovině
srdeční frekvence
• pulsus paradoxus – vzniká jako vystupňování fyziologického jevu, kdy je při
nádechu snížený systolický objem díky zvýšení negativity nitrohrudního tlaku, u
zdravých jedinců je toto kolísání do 10mmHg, u konstriktivní perikarditidy nebo
srdeční tamponády je výraznější, opět se jedná o jev, který je lépe rozpoznatelný při
měření krevního tlaku, než při palpaci (při palpaci rozpoznáme až rozdíl o 20mmHg
a více)
 8. Fyzikální vyšetření břicha
- břicho vyšetřujeme pohledem, pohmatem, poklepem, poslechem a také per rektum, nálezy na břiše
lokalizujeme buď čtyř kvadrantů (horní a dolní, pravé a levé kvadranty) nebo do devíti oblastí –
epigastria, mesogastria a hypogastria (oddělené linií spojující nejnižší body žeberních oblouků a linií
spojující spinae iliacae anteriores superiores), které pak dvěma vertikálními liniemi podél přímého
břišního svalu dělíme na pravé, střední a levé
- základem vyšetření je uvolněný nemocný (nezatínající břišní svaly), pacient leží zpravidla na zádech
s pokrčenými koleny, ale někdy i na boku (např. vyšetření sleziny) a některé patologie se ozřejmují až
ve stoje (např. kýly), pacient by měl být obnažen alespoň od prsních bradavek do poloviny stehen

Vyšetření pohledem
- sledujeme:
• polohu pacienta – některé břišní patologie mají typické úlevové polohy, například u
adenokarcinomu hlavy pankreatu je to typicky poloha na břiše, naopak u pacientů
s peritoneálním drážděním je to poloha na zádech s pokrčenýma nohama
• kožní změny – na břichu mohou být jizvy po operacích, ale také strie (perleťová barva bývá
po těhotenství či při obezitě, fialové strie s centrální obezitou bývají u cushingoidního
habitu), hyperpigmentace linea alba bývá u Addisonovy choroby, některé typické změny
mohou ukazovat postižení vnitřních orgánů, např. Cullenovo znamení nebo Grey-Turnerovo
znamení při akutní pankreatitidě (modro-žluté zbarvení v okolí pupku a po stranách, v rámci
retroperitoneálního hematomu), ikterus může svědčit o postižení jater nebo uzávěru
žlučových cest
• vyklenutí břicha (tedy zda je břicho v niveau) – vyklenutí břicha může být symetrické
(ascites, nízký ileus, obezita, gravidita, meteorismus, pneumoperitoneum) nebo asymetrické
(hepatomegalie, splenomegalie, přeplněný močový měchýř), naopak výrazně propadlé
břicho svědčí pro podvýživu
• kýly – u kýl je třeba zjistit lokalizaci, velikost, bolestivost a reponibilitu, měli bychom
vyšetřovat vleže i vestoje
• dechovou vlnu – pohyb břišní stěny při dýchání by měl být souměrný a vlna by měla
postupovat až k tříselným vazům, např. při peritoneálním dráždění není vlna patrná
• peristaltiku – viditelná peristaltika (tzv. ztužování kliček) bývá někdy u hubených jedinců
fyziologicky, patologicky ji lze vidět u střevní obstrukce (zejména tenkého střeva)
• kolaterální žilní oběh – při portální hypertenzi může docházet k rozšíření povrchových žil
jakožto jedné z portokaválních spojek, spolu s ascitem tak vzniká obraz zvaný caput
Medusae

Vyšetření pohmatem
- palpaci začínáme mimo bolestivou oblast, začínáme povrchovou palpací a později přecházíme na
hlubokou palpaci, po celou dobu sledujeme reakce nemocného a pátráme po hmatných rezistencích
(popisujeme jejich velikost, bolestivost, vztah k okolí, povrchu, ale také například případnou pulzaci
při podezření na abdominální aneurysma
- za fyziologických podmínek zjišťujeme všude elastický hladký odpor bez bolesti, difúzně nebo
místěn zvýšené napětí břišní stěny označujeme jako defense musculaire a jedná se o jeden z příznaků
peritoneálního dráždění

Vyšetření poklepem
- fyziologicky vzniká diferencovaný bubínkový poklep (díky odlišné náplni střev v různých místech),
ztemnělý až temný je nad parenchymatózními orgány, náplní střev nebo nad ascitem, jasný až
hypersonorní může být na střevem roztaženým plynem při ileu nebo pneumoperitoneu
- bolestivý poklep (Pleniesovo znamení) je typickou známkou peritoneálního dráždění
Vyšetření poslechem
- můžeme slyšet střevní peristaltiku jako škroukání střev (každých 5-10 sekund), usilovné zesilování a
zeslabování zvuků může být známkou obstrukce v GIT a spolu se spasmy a krutou bolestí značí
strangulační ileus, naopak paralytické ticho bývá u paralytického ileu
- pokud vzniká významná stenóza s hladinou tekutiny je možné slyšet syndrom kapky
- kromě toho vyšetřujeme případný šelest, například při aneurysmatu břišní aorty či při
adenokarcinomu pankreatu, který stlačuje a. pancreaticoduodenalis, slyšet lze někdy i šelest při
stenóze a. renalis
- poslechem můžeme také určovat velikost jater tzv. škrabacím manévrem

Vyšetření jednotlivých orgánů břišní dutiny a retroperitonea

- pohledem lze hodnotit jen značně zvětšená játra, nejvýtěžnější je vyšetření
pohmatem a poklepem:
• velikost jater – vzdálenost mezi horním okrajem stanoveným
poklepem (nebo škrabacím manévrem) a dolním okrajem
stanoveným pohmatem, poklepem či škrabacím manévrem,
normální rozměr je 8-12 cm (ne základě palpace jen dolního okraje
jater nelze stanovit jejich velikost)
• charakter okraje jater – zdravá játra mají ostrý a pružný okraj, při
patologii může být zaoblený, tuhý a hrbolatý
• konzistence – patologicky mohou být tužší játra při městnání krve,
vyšetření jater vyloženě tuhá játra nacházíme u cirhózy a tvrdá játra u karcinomu
• povrch jater – lze hodnotit velké hrboly ukazující na cirhózu,
polycystózu nebo nádory
• citlivost – při rychlém městnání nebo u akutní hepatitidy mohou být
játra bolestivá
• pulzace – buď přenesená (např. z břišní aorty) nebo expanzivní
(např. při nedomykavosti trikuspidální chlopně)
• hepatojugulární reflux – po stlačení jater se zvyšuje krční náplň,
vzniká u pravostranného selhání
- obecně si všímáme pavoučkovitých névů, případné gynekomastie či
palmárního erytému (hyperdynamická cirkulace v pokročilém stádiu cirhózy)
- ascites může vznikat při jaterní cirhóze, karcinomatóze peritonea nebo při
pravostranné srdeční dekompenzaci
- poklepem zjišťujeme ztemnění v oblasti tekutiny, typicky je horní hranice
tohoto ztemnění vleže konkávní směrem k hrudníku a v okolí pupku bývá
vyšetření ascitu poklep bubínkový, ztemnění se přesouvá se změnou polohy (klepeme na
pravém i levém boku), vyklepat lze asi tak 1 litr tekutiny
- při rozsáhlejším ascitu lze vyšetřovat také undulaci, dlaň jedné ruky
přiložíme na pravé hypogastrium a špetkou ruky krátce udeříme na
protilehlé straně, přiloženou rukou lze dobře vnímat přenesenou vlnu
- za normálních okolností žlučník není hmatný ani bolestivý, vyšetřujeme
pohmatem v pravém podžebří
- hmatný žlučník může být u hydropsu (pružný měkký žlučník, palpačně
bolestivý) nebo nádorové infiltrace (nebolestivý, tuhý až tvrdý žlučník),
vyšetření žlučníku nebolestivě zvětšený žlučník u pacienta s obstrukčním ikterem při tumoru
hlavy pankreatu nebo zaklíněném konkrementu označujeme jako
Courvoisierův příznak
- naopak bolestivý žlučník při hluboké palpaci a nádechu označujeme
Murphyho příznak, nejčastěji značí cholecystitidu
 - slezinu vyšetřujeme buď na zádech (ruka naplocho na břišní stěně mířící
kraniálně pod žeberní oblouk) nebo na pravém bohu s levou paží za hlavou,
kdy k nemocnému přistupujeme zezadu
vyšetření sleziny
- slezinu nehledáme ale očekáváme, jestli v inspiriu do palpujících prstů
narazí, poklepem můžeme vyšetřovat velikost v axilárních čarách a
v průběhu 10. mezižebří
- pro hluboké uložení je pohmat jedinou přímou fyzikální metodou pro
vyšetření ledvin vyšetření ledvin, nejlépe lze užít bimanuální palpace (tzv. Izraeliho hmat)
nebo poklepu malíkovou hranou v bederní oblasti ledvin (tapotement)
- u zdravých osob není ani při hluboké palpaci apendix bolestivý, při
apendicitidě se setkáváme s některými specifickými nálezy:
• Blumbergův příznak – bolestivost při prudké dekompresi pravého
hypogastria
vyšetření • Rowsingův příznak – bolestivost pravého hypogastria při palpaci
appendixu levého hypogastria při prudké dekompresi
• bolestivost Douglasova prostoru při palpaci per rektum, palpační
bolestivost v McBurneyově bodě (rozhraní zevní a střední třetiny
umbilikospinální čáry) a Lanzově bodě (rozhraní pravé a střední
třetiny bispinální čáry)

Vyšetření per rectum

- pacienta vyšetřujeme na všech čtyřech, na zádech či na boku, vyšetřujeme ukazovákem a na
rukavici nanášíme před vyšetřením Mesocain
- popisujeme:
1. perianální oblast – prolaps rekta, fisury, intertrigo, píštěle
2. tonus svěrače – snížený tonus např. u nádorů nebo u přerušené míchy
3. hmatné útvary v ampule – stolice, koprolity, ale i nádory a hemeroidy
4. vyšetření prostaty – konzistence, bolestivost, velikost, povrch
5. barvu po vyndání prstu
- nález popisujeme podle ciferníku hodin, kdy u kostrče je číslo 12 a u perinea číslo 6, důležité je také
popsat, zda byl pacient vyšetřován na zádech či v genupektorální poloze
 9. Fyzikální vyšetření horních a dolních končetin a páteře
- fyzikální vyšetření pohybového systému můžeme obecně rozdělit na vyšetření horních a dolních
končetin (jednak kůže a měkkých tkání a jednak kloubů) a vyšetření páteře
- kromě toho na horních a dolních končetinách vyšetřujeme také arterie a žíly (viz další otázka)

Vyšetření měkkých tkání končetin

- vyšetření začínáme pohledem, hodnotíme trofiku a kožní změny, zejména na dolních končetinách
mohou být známky chronické žilní insuficience (varixy, pigmentace, stasis dermatitis) až ulcus cruris
venosum, zároveň sledujeme i nejdistálnější články prstů (pátráme po ischemických defektech či
časných známkách ischémie, tedy absence ochlupení palce)
- na plantě sledujeme případné malum perforans pedis, nebolestivé otlakové vředy s okolní
hyperkeratózou typické pro diabetes
- na horních končetinách pátráme po nehtových změnách (třískové hemoragie, onycholýza…) a
paličkovitých prstech, i zde mohou být na kůži typické léze (Gotronovy papuly, Janewayovy léze,
Oslerovy uzlíky)
- na horních i dolních končetinách pátráme po otoku, všímáme si jeho symetricity a charakteru,
symetrický „pitting“ edém dolních končetin může být známkou srdečního selhávání či
hypoproteinémie, asymetrický otok může vznikat v rámci HŽT, pokud je tuhý, může být příčinou
lymfedém, například jako následek prodělaného erysipelas
- dále zkoušíme tonus a bolestivost při palpaci (bolestivá palpace svalu může znamenat jeho
postižení)
- postižení měkkých tkání (svalů, šlach, fascií nebo burz) obecně shrnujeme pod termín mimokloubní
revmatismus, jedná se o nejrůznější příznaky postižení měkkých tkání, u kterých často nezjistíme
příčinu těchto obtíží, v anamnéze můžeme vystopovat dlouhodobé přetěžování, prochlazení nebo
virovou infekci
- mezi vymezené jednotky patří:
• tendinitidy a tendovaginitidy – jedná se o aseptický zánět šlach a případně i šlachového
pouzdra při nadměrném přetěžování, které vede k jejich mikrotraumatizaci, klinicky vzniká
otok a bolestivost, při pohybech lze někdy zjistit typické drásoty (krepitace), výsledkem
může být např. digitus saltans s nemožností provést plynulou flexi a extenzi prstu (pohyb se
děje skokem)
• epikondylitidy humeru – nemoci šlachových úponů, ať už na radiálním epikondylu (tenisový
loket při nadměrné a opakované extenzi) nebo ulnárním epikondylu (oštěpařský či golfový
loket při nadměrné a opakované flexi), při fyzikálním vyšetření bývá palpačně bolestivý
epikondyl, pro diagnostiku tenisového lokte je typická výrazně bolestivá extenze III. prstu a
neschopnost extenze v zápěstí proti odporu (příznak židle), u oštěpařského lokte je
problémem flexe
• impingement syndrom – vzniká při přetěžování ramene mechanickou kompresí m.
supraspinatus pod akromion, objevuje se zde zánětlivé zduření a postižení měkkého
aparátu kloubu, zejména rotátorové manžety (samotný ramenní kloub může být zcela
normální), výsledkem mikrotraumat může být také usazování vápenatých solí a vznik
subakromiální burzitidy, při vyšetření je typický tzv. příznak bolestivého oblouku (bolest ve
střední části oblouku při abdukci, bolest v celém rozsahu je typická pro postižení
glenohumerálního kloubu)
• úžinové syndromy – nejčastější je syndrom karpálního tunelu, kde je typický Tinelův příznak
(poklep na průběh nervu vyvolává parestézie ve 3 a půl prstu radiálně), Pfanelův příznak
(dorzální flexe zápěstí vyvolá po minutě parestézie) a v pokročilém stádiu jsou atrofie
thenaru a oslabení opozice palce
Vyšetření kloubů
- při vyšetření si všímáme tvaru, útvarů v jeho okolí, kůže nad kloubem a jeho pohyblivosti, o zdravém
kloubu říkáme, že je ušlechtilý
- mezi možné změny patří:
1. změna tvaru kloubu
- patří sem:
a) zduření kloubu
- velmi častý příznak, který ale může mít různé příčiny, například:
• difúzní těstovité zduření kloubu – je typické například pro revmatoidní
artritidu, kloub může být navíc proteplený, lokalizačně je postižení u RA
nejčastěji polyartritické symetrické a v oblasti PIP a MF kloubů ruky
• ohraničené pružné zduření – typické pro hydrops kloubu či přítomnost jiné
tekutiny uvnitř kloubu, ohraničení je dáno úpony kloubního pouzdra, může
se objevovat např. u krvácení do kloubu v rámci hemofilie
• deformace kloubu osteofyty – kloub je zhrubělý a tvrdý, typicky se pak
objevuje postižení DIP (Heberdenovy uzly) a PIP (Bouchardovy uzly), ale
podobné změny mohou postihovat např. i kolenní klouby
b) deformity kloubu
- rozumíme tím změnu postavení artikulujících kostí, patří sem deviace (např. ulnární
deviace MF kloubů ruky u revmatoidní artritidy), subluxace (jamka a hlavice spolu
částečně artikulují) a luxace (jamka a hlavice spolu vůbec neartikulují)
2. útvarů v okolí (uzly)
- různě veliké útvary různé konzistence, mohou se vyskytovat u revmatoidní artritidy
(revmatické uzlíky), ale také u hyperurikémie (dnavé tofy) nebo mohou vznikat jako cystické
zduření v blízko kloubu označované jako ganglion
- v zákolenní jamce se můžeme setkat s Bakerovo cystou, jedná se o pružné zduření, které
může komunikovat s kolenním kloubem, pokud praskne, vylévá se její obsah do lýtka a může
imitovat hlubokou žilní trombózu
3. kůže nad kloubem
- všímáme si jednak barvy a jednak teploty, zarudnutí a proteplení kloubu je typické pro
artritidy (zejména infekční artritidu či dnavý záchvat), naopak normální barva bez proteplení
je typická pro osteoatrózu
4. rozsah pohybu
- vyšetřujeme jak pohyb aktivní, tak pasivní, u postižení kloubů bolí typicky oba pohyby, u
mimokloubního revmatismu spíše pohyb aktivní
- omezení pohybu může být dáno jak postižením měkkých tkání (např. svalovým spasmem),
tak postižením kloubů (např. ankylózou nebo fibrózou kloubního pouzdra), při samotných
pohybech hmatáme a posloucháme případné lupání (pohyb šlachy v oblasti kloubu, nejedná
se o vyhraněnou patologii) a drásoty (tvrdé drásoty mohou být u osteoartrózy, naopak
měkké drásoty podmíněné pannem mohou být u zánětlivých postižení kloubu)
- vyšetření rozsahu pohybu je klíčové zejména u kyčelního kloubu, protože není přístupný
palpaci ani aspekci, zkoušíme zejména flexi a vnitřní rotaci, bolestivost bývá první známkou
počínající artrózy

Vyšetření páteře
- páteř vyšetřujeme v klidu i v pohybu (předklon, záklon, lateroflexe a chůze), nejdříve sledujeme
fyziologická zakřivení páteře (krční lordóza, hrudní kyfóza, bederní lordóza) a hodnotíme případné
odchylky v rovině frontální i sagitální
- dále sledujeme symetrii a výšku ramen, lopatek, sklon pánve a změny měkkých tkání, zejména
paravertebrálního svalstva (spasmy bývají známkou instability páteřního segmentu při
spodyloartróze)
- mezi vadná držení páteře patří hyperkyfóza (kulatá záda až gibbus, např. u Bechtěrevovy choroby
nebo senilní hrudní kyfózy), plochá záda (při spondylitidách, nebo onemocnění meziobratlových
plotének), bederní hyperlordóza (často u koxartrózy) a skolióza (idiopatická, při postižení obratlů či u
nitrohrudních procesů typu pleurálních srůstu)
- skolióza může být jednoduchá (v jednom úseku páteře) nebo kompenzační (vybočení v jednom
úseku páteře je kompenzováno vybočením na opačnou stranu)
- pokud při předklonu dojde k vyrovnání skoliózy, není skolióza fixována a jedná se zatím o postižení
podmíněné špatným držením těla, fixovaná skolióza se v předklonu nevyrovnává a tvoří se navýšení
na straně zakřivení
- poklepem na obratlové trny zjišťujeme bolestivost, v předklonu sledujeme rozvíjení páteře, měření
pohyblivosti páteře je možno několika testy:
• fléche – pacient opřený o zeď se snaží dotknout zátylkem zdi, pozitivní je např. u ankylozující
spondylitidy s potižením krční páteře
• Thomayerova distance – vzdálenost mezi špičkami nohou a prsty na rukou, normální je, když
se prsty zcela dotknou země, fyziologická je vzdálenost do 10 cm (jedná se ale o značně
nespecifické vyšetření,pozitivní je např. i u ischiadického syndromu)
• Schoberova distance – na kůži se označuje střed spojnice SIPS a následně bod 10 cm směrem
vzhůru, po maximální předklonu by se měla tato vzdálenost prodloužit o 5 cm
• Stiborova distance – vzdálenost vertebra prominens (C7) od spojnice SIPS ve stoje by se měla
v maximálním předklonu prodloužit alespoň o 7,5 cm
• vyšetření lateroflexe – nataženými prsty pacient sjíždí po stehnech, nejmenší vzdálenost by
měla být 20 cm
- součástí vyšetření by mělo být i stanovení rozsahu dechových exkurzí, rozdíl v maximální inspiriu a
exspiriu by měl být větší, než 4 cm, menší je např. u Bechtěrevovy choroby
- kromě toho vyšetřujeme i SI skloubení, které je prvním místem postižení právě u sakroiliitidy,
typický je pozitivní Mennelův příznak (příčný tlak na pánev vyvolává bolest)
- při podezření na kořenové syndromy lze doplnit tzv. napínací manévry, především Laségův manévr
 10. Fyzikální vyšetřování arterií a žil dolních končetin
Vyšetření arterií dolních končetin
- vyšetřením tepen na dolních končetinách nejčastěji odhalujeme ICHDK (ischemickou chorobu
dolních končetin), jejíž nejčastější příčinou je ateroskleróza, kromě toho ale může docházet také
k akutnímu tepennému uzávěru (na základě přítomnosti aterosklerózy i bez ní, např. při rozsáhlé
disekci nebo při traumatu)
- fyzikálně vyšetřujeme dolní končetiny:
1. pohledem
- hodnotíme:
• barvu kůže – porovnáváme obě dolní končetiny, postižená končetina bývá bledší až
cyanotická, po svěšení zčervená
• trofické změny a kvalitu kůže – končetina bývá atrofická, kůže je tenká a suchá, mizí
podkožní tuk a ochlupení, vznikat mohou ischemické defekty (popisujeme lokalizaci,
velikost, povlak, zápach a rozsah změn v okolí), u akutního uzávěru může být kůže zcela
normální
- náplň povrchových žil je snížená, přítomnost interdigitální mykózy může být zdrojem
trofického defektu
2. pohmatem
- hodnotíme:
• teplotu – postižená noha bývá chladnější, teplotu odhaduje přiložením dorsální plochy
prstů na symetrická místa na obou dolních končetinách, zvýšení teploty pak může značit
přítomnost zánětu
• pulzace – pulzace hmatáme v oblasti a. femoralis communis (v třísle, těsně pod
tříselným vazem), a. poplitea (zákolenní jamka, zhruba uprostřed při DK v semiflexi), a.
tibialis posterior (za vnitřním kotníkem) a a. dorsalis pedis (na dorsu nohy mezi I. a
II.metatarzem)
• vír – palpační ekvivalent šelestu
3. poslechem
- mohou být slyšitelné šelesty, které signalizují turbulentní proudění v souvislosti se zúžením
tepny, fonendoskop přikládáme lehce, abychom tepnu nekomprimovali a nevyvolávali šelest
arteficielně, pátrání můžeme doplnit o auskultaci po zacvičení (kdy se projevuje i méně
významná stenóza)
- při akutním uzávěru navíc vyšetřujeme periferní čití a hybnost, pro systémový charakter
aterosklerózy bychom u pacienta s podezřením na ICHDK měli vyšetřovat v rámci anamnézy i
fyzikálního vyšetření i další projevy aterosklerózy, fyzikálně pátráme po břišním aneurysmatu (šelest,
pulzující rezistence) a po známkách karotické stenózy (šelest, oslabené pulzace)
- diagnózu mohou potvrzovat funkční testy, nejčastěji polohový námahový test dle Ratschowa, který
má dvě fáze
a) vleže – pacient si lehne na záda, flektuje dolní končetiny v kyčlích a drží si je rukama,
následně provádí plantární a dorsální flexe ve vteřinových intervalech maximálně po dobu 2
minut, při významném zúžení či uzávěru je přítomna bolest (někdy vede až k přerušení
testu)
b) vsedě – po předchozím kroku si pacient sedne a svěsí nohy z lůžka, sledujeme první
zčervenání (norma do 5 vteřin), objevení se žilní náplně dorza (norma do 10 vteřin) a
objevení se difúzního zčervení celé nohy (norma do 15 vteřin), závažná porucha prokrvení
je, pokud se neobjeví žilní náplň do 30-35 sekund (test nelze využít u chronické žilní
insuficience)
Vyšetření žil dolních končetin
- žilní systém dolních končetin se skládá z hlubokých žil a povrchových žil, mezi nimi se nachází
spojky, tzv. perforátory, mezi nejčastější onemocnění žil dolních končetin patří chronická žilní
insuficience a hluboká žilní trombóza
- vy fyzikálním vyšetření vyšetřujeme:
- při podezření na chronickou žilní insuficienci vyšetřujeme nejlépe vestoje (aby se mohl plně uplatnit
vliv hydrostatického tlaku), pohledem pak můžeme nalézt:
• varixy
- dle kalibru postižených vén a jejich lokalizace rozlišujeme:
1. teleangiektázie – drobné intradermální varixy do 1 mm („metličky“)
2. retikulární varixy – větší intradermální varixy do 4 mm
3. kmenové varixy – subkutánně uložené varixy postihující hlavní žilní kmeny (v. saphena
magna v 80 % a v. saphena parva ve 20 %), mohou být různě elongované, vinuté a
uzlovité
• otokům
- zpočátku je otok měkký, později díky sekundární lymfatické insuficienci nabývá charakteru
flebolymfedému, je tužší a nemizí po elevaci končetiny
• kožním změnám
- typicky jsou lokalizovány v oblasti vnitřního kotníku a dolní třetiny bérce, patří sem typické
hyperpigmentace (hemosiderin z transudovaných erytrocytů), lipodermatoskleróza (indurace
a fibrotizace kůže a podkožní tkáně), žilní ekzém – stasis dermatitis (zarudnutí, šupinky,
mokvání a svědění) a někdy i bílá atrofie (lokalizované okrsky bledé kůže s atrofovaným
podkožím)
• bércovým vředům (ulcus cruris venosum)
- bývá lokalizován na vnitřní straně bérce a má různou velikost, na rozdíl od ischemického
vředu je tak proximálněji a je méně bolestivý, úleva od bolesti je navíc typicky po elevaci
končetiny, nikoliv po jejím svěšení
- u hluboké žilní trombózy zjišťujeme otok, zarudnutí, zvýšenou teplotu a bolest, pulzace jsou
zachovány (dohromady vzniká obraz flegmasia cerulea dolens), typické je:
• Homansovo znamení (bolest lýtka při dorzální flexi nohy)
• plantární znamení (bolestivá palpace tlakem palce uprostřed plosky nohy)
- viditelné mohou být rozšířené žíly na přední straně bérce (Prattovy strážné žíly), které představují
kolaterální drenáž krve povrchovým žilním systémem
- při rozvoji kompartment syndromu a reflektorické vazokonstrikci může vznikat obraz flegmasia alba
dolens, tedy bledost končetiny, končetina nebolí, je bledá a ztrácí se pulzace a citlivost
- podobně jako u arterií i zde máme funkční testy, označované také jako turniketové
(Trendelenburgův, Perthesův), s příchodem ultrazvuku ale ztratily svůj klinický význam
- u Trendelenburgova testu se nasazoval turniket po vyprázdnění povrchových žil pod koleno, nad
koleno a do oblasti třísla, pokud se po postavení varixy hned naplnily, byly insuficientní spodní
Cockettovy perforátory, dále se postupně uvolňovaly turnikety k zjištění místa insuficience
- u Perthesovy zkoušky se nasadil turniket nad varix, pokud se následně při chůzi varix vyprázdnil,
znamená funkční žilní systém (domykavé spojky), pokud zůstal stav stejný jednalo se o žilní
insuficienci a pokud se progresivně zhoršoval (dále se plnil) znamenalo to hlubokou žilní trombózu
(respektive uzávěr hlubokého řečiště)
 11. Měření teploty, teplotní křivka, měření antropometrických veličin
Měření teploty, teplotní křivka
- normotermie je jeden ze základních homeostatických pilířů, tělesná teplota závisí na rovnováze
mezi produkcí tepla (kožní vazokonstrikce, třesová i netřesová termogeneze) a ztrátou tepla (kožní
vazodilatace, pocení), hlavním řídícím centrem je termoregulační oblast hypothalamu
- tato oblast je mimo jiné ovlivňována pyrogeny, které jsou jak exogenního (např. bakteriální toxiny)
tak endogenního (proinflamatorní cytokiny IL-1, IL-6, TNF-alfa) původu, změny tělesné teploty tak
doprovází řadu patofyziologických stavů, jako jsou infekční onemocnění, nádorová onemocnění,
autoimunitní onemocnění nebo endokrinopatie
- reakce imunitní odpovědi, tvorba pyrogenů a odpověď hypotalamu je variabilní, jednak mezi
jednotlivými jedinci a jednak i intergeneračně, starší pacienti budou mít spíše nižší reakci, než děti, u
kterých jsou vysoké horečky častější, stejně tak imunokompromitovaní pacienti nebudou mít výrazné
hyperpyrexie, proto z absolutní výšky teploty nelze usuzovat na závažnost onemocnění
- měření tělesné teploty patří k základnímu fyzikálnímu vyšetření pacienta, rozlišujeme:
• hypotermie pod 35°C – dále se dělí na lehkou do 32°C, střední do 28°C a těžkou pod 28°C
• normotermie 35-37°C
• hypertermie nad 37°C – dále se dělí na subfebrilii 37-38°C, febrilii (horečka) 38-41°C a
hyperpyrexii nad 41°C
- místo a metoda měření teploty těla závisí na klinickém stavu, u stabilizovaných nemocných
nezávažně stonajících stačí intermitentní měření periferní tělesné teploty v axile, rektu nebo
v dutině ústní, u kriticky nemocných je výhodnější kontinuální monitorace periferní teploty čidlem
- při měření periferní teploty je třeba myslet na to, že axilární teplota je zhruba o 0,5°C nižší, než
teplota v dutině ústní a o asi 0,8°C nižší než teplota v rektu
- u stavů, kde je teplota kritickým parametrem (posthypoxické trauma mozku, maligní hypertermie,
těžká hypotermie), volíme kontinuální monitoraci centrální tělesné teploty, v praxi nejčastěji čidlem
v močovém měchýři či v plicnicovém katetru
- tělesná teplota fyziologicky kolísá během dne až o jeden stupeň (minimum ráno, maximum
v pozdních odpoledních hodinách), kolísání bývá i u patologických stavů, vyjadřuje ho tzv. teplotní
křivka, podle ní rozlišujeme:
a) kontinuální horečka (febris continua) – trvalé zvýšení teploty nad 38 oC, které během dne
kolísá ne více než o 0,5 oC, typicky doprovází pneumokokové pneumonie
b) kolísavá horečka (febris remittens) – teplota během dne kolísá o více než 2 oC, ale minimální
teplota neklesá pod 37°C, objevuje se prakticky u většiny infekcí
c) fluktuující horečka (febris intermittens) – vysoká horečka se během dne střídá s normální až
subnormální teplotou, zvláště významné rozdíly jsou typické pro sepsi (septická horečka)
nebo např. cholangoitidu a pyelonefritidu
d) vlnivá horečka (febris undulans) – teplota během několika dnů stoupá a po dosažení vrcholu
opět klesá, afebrilní období může trvat několik dní, může provázet Hodgkinovu chorobu
e) návratná horečka (febris recurrens) – pravidelně se střídají periody dnů s horečkou a bez
horečky, např. návratný tyfus
f) dvoufázová horečka – horečka se dvěma vrcholy oddělenými několikadenním afebrilním
obdobím, např. u virových neuroinfekcí
- důležitá je informace, zda vzestup teploty doprovází zimnice a třesavka, třesavka může být pouze
na začátku onemocnění (typicky pneumokoková pneumonie, chřipka) nebo se objevuje opakovaně
při vzestupu teploty (typicky sepse, cholangoitida, pyelonefritida), u alergických reakcí, malignit a při
systémových chorobách pojiv třesavky nebývají přítomny
- hypotermie se vyskytuje u pacientů v šokovém stavu či u myxedémového kómatu, kdy může klesat
pod 30 °C
Měření antropometrických veličin
- základní měřené antropometrické veličiny zahrnují:
• váhu a výšku
- měřením můžeme vypočítat tzv. BMI – body mass index, tedy poměr váhy v kilogramech ke
kvadrátu výšky v metrech, obecně platí:
skupina BMI
podváha < 18,5
normální váha 18,5 – 24,9
nadváha 25-29,9
obezita I. stupně 30-34,9
obezita II. stupně 35-39,9
obezita III. stupně 40 a více
• obvod pasu
- přestože je BMI celosvětově uznávaným kritériem, nezávisí riziko tzv. metabolických
komplikací jen na celkovém množství tělesného tuku, ale především na množství
abdominálního (viscerálního) tuku
- podle distribuce tukové tkáně tak rozlišujeme:
a. androidní (abdominální) obezita – je charakterizována zmnožením viscerálního
tuku a vysokým rizikem metabolických komplikací
b. gynoidní (gluteofemorální) obezita – zmnožení především podkožního tuku,
z hlediska vzniku komplikací je méně riziková
- abdominální obezitu kvantifikujeme měření obvodu pasu, přičemž platí vztah mezi
obvodem pasu a metabolickým rizikem
obvod pasu (cm) norma zvýšené riziko vysoké riziko
muži < 94 94-102 > 102
ženy < 80 80-88 > 88
- jednoduchý a dobře stanovitelný surogát stanovení metabolického syndromu je
hypertriglyceridemický pas (tj. pas ≥ 90 cm u mužů a 85 cm u žen a TAG ≥ 2 mmol/l), který
ukazuje na přítomnost viscerální obezity a orientačně identifikuje ty obézní jedince, u kterých
nacházíme zvýšené riziko komplikací
• tloušťku kožní řasy a obvod paže
- tloušťku kožní řasy měříme kaliperem nejčastěji nad tricepsem, může se jednat o dobré
markery malnutrice, pro její přítomnost svědčí:
u mužů pod 19,5 cm
obvod paže
u žen pod 15,5 cm
u mužů pod 3,5 mm
kožní řasa
u žen pod 7 mm
 12. Diferenciální diagnóza bolesti na hrudi
- bolest na hrudi je častý nespecifický symptom, který může znamenat nezávažný, ale i život
ohrožující stav
- dle příčiny v zásadě rozlišujeme:
vzniká typická stenokardie, tedy palčivá,
ischemické etiologie (akutní tlaková a svíravá bolest, typicky plošně na
koronární syndrom, chronické hrudníku (nemocný přikládá pěst k hrudníku,
formy ICHS, aortální stenóza, tzv. Levinovo znamení), která může
hypertrofická obstrukční propagovat do krku, čelisti, zad nebo levé
kardiální bolest kardiomyopatie, komorová horní končetiny či epigastria, objevovat se
tachykardie) může v klidu, nebo jen při námaze v chladu
nebo při rozrušení
píchavá bolest lokalizovaná retrosternálně,
neischemické etiologie
zhoršuje se vleže a při hlubokém dýchání,
(perimyokarditida)
úlevová poloha je v předklonu
pleurální bolest – při postižení parietální
pleury (pleuritis sicca), vzniká ostrá bolest
závislá na dechu a kašli, což vede k mělkému
postižení respiračního
dýchání
systému (plicní embolizace,
tracheitida – pálivá bolest za hrudním košem,
pneumotorax, pleuritida,
zhoršuje se při kašli
tracheitida či
plicní embolizace – tlaková bolest široce na
tracheobronchitida)
hrudi, doprovázená dušností a tachypnoií
pneumotorax – spíše jednostranná bolest
zhoršující se s nádechem a s dušností
postižení muskuloskeletální,
povrchová bodavá bolest, zhoršuje se
tzv. „obalové bolesti“ (fraktura
pohybem, nádechem či palpací, typické jsou
žebra, kontuze, Tietzův
nekardiální úlevové polohy, ve kterých bolest mizí
syndrom)
bolest
disekce aorty – stenokardie s propagací mezi
postižení mediastina (disekce lopatky
aorty, akutní mediastinitida) akutní mediastinitida – tlaková bolest za
sternem
reflux a spasmus – retrosternální pálivá bolest
postižení gastrointestinální jako u tracheitidy, zhoršuje se ale především
traktu (ezofagitida, esofageální vleže a po jídle, k úlevě dochází po podání
spasmus, gastroduodenální antacid
vředová choroba, peptický vřed – dýková bolest vycházející z
pankreatitida, biliární kolika) epigastria, může připomínat diafragmatický
AIM
psychogenní příčiny (panická tupá, neurčitá bolest, často s dalšími projevy
ataka) ataky
- v diferenciální diagnóze příčiny je klíčová:
1. anamnéza
- zajímají nás atributy bolesti, tedy:
• lokalizace – bolest může být buď bodová (pacient přesně ukáže) a pak zpravidla
není kardiálního původu (ale např. muskuloskletálního) nebo difúzní (pacient jen
přikládá dlaň na hrudník, např. u plicní embolizace), lokalizace za sternem může
značit postižení jícnu, trachey nebo celého mediastina
• propagace – stenokardie se typicky šíří do levé horní končetiny, čelisti ale i do
epigastria, do zad se šíří bolest při disekci aorty
 • charakter a intenzita – pálivá bolest bývá u tracheitidy, bodavá bolest u pleurálního
postižení nebo muskuloskeletálního postižení, svíravá tlaková bolest u stenokardie
• okolnosti vzniku, provokační momenty – poloha v leže zhoršuje bolest při refluxu,
nádech může zhoršovat bolest u pneumotoraxu nebo pleuritidy, kašel zhoršuje
bolest při tracheitis, námaha, stres a chlad zhoršují bolest u koronárního syndromu
• úlevové manévry – typicky u stenokardií je úlevovým manévrem klid a podání
nitrátů, u refluxu podání antacid, u perikarditidy je úleva v předklonu, u obalových
bolestí bývají různé úlevové polohy, u pleuritidy je úleva vleže na postižené straně
(omezení tření listů pleury) a také přichází úleva s progresí nemoci a tvorbou
výpotku (objevuje se ale dušnost)
• délka trvání a opakování obtíží – stabilní AP trvá zpravidla do 2-10 minut, nestabilní
AP do 20 minut a nad 20 minut už se zpravidla jedná o AIM, kdy bolest trvá hodiny,
velmi krátká bolest se vyskytuje např. u muskuloskeletálního postižení
- dále pátráme po průvodních příznacích pacienta, například vegetativní reakce (pocení,
nauzea, zvracení) bývá u akutního infarktu myokardu či aortální disekce, dušnost je typická
pro plicní embolizaci, pneumotorax nebo například infarkt komplikovaný městnavým
selháváním, hemoptýza může vznikat u plicního infarktu v rámci PE, horečka je typická
např. pro akutní mediastinitidu nebo pleuritidu, hypertenze může předcházet jak ICHS tak
aortální disekci
2. fyzikální vyšetření
- může přispět k diagnóze muskuloskeletálních obtíží (např. u kostobronchitidy (Tizeově
syndromu) jsou bolestivá sternokostální skloubení), u plicní embolizace mohou být známky
hluboké žilní trombózy
- charakteristický je nález i pneumotoraxu (hypersonorní poklep, omezené dýchací pohyby a
oslabené dýchání, fremitus pectoralis i bronchofonie na postižené straně) nebo těžké
aortální stenózy (systolický ejekční šelest propagující do karotid), u perikarditidy lze
zastihnout třecí šelest („chůze po sněhu“)
3. pomocná vyšetření
- mezi pomocná vyšetření patří:
• změření tlaku, pulzu a saturace
• EKG a troponiny (vyloučení akutního koronárního syndromu a arytmie, podezření
na PE či perikarditidu při obrazu ST elevací bez zrcadlových ST depresí)
• RTG plic (vyloučení pneumotoraxu, pneumonie či fraktur žeber) či kontrastní CT
(vyloučení disekce, plicní embolizace, infarktu myokardu – tzv. triple rule out)
• markery zánětu (CRP, leukocyty pro vyloučení akutní mediastinitidy či
tracheobornchitidy) a krevní obraz (pro vyloučení anémie)
• D-dimery (pro vyloučení embolizace)
• echokardiografie a ultrasonografie hrudníku (vyloučení pneumotoraxu a
fluidotoraxu, kardiomyopatie, perikardiálního výpotku a dalších srdečních postižení)
- méně užívaná vyšetření zahrnují ventilačně-perfúzní scintigrafii, ergometrii (diferenciální
diagnostika námahové stenokardie), pH metrie a endoskopie (postižení jícnu), hladina
amylázy a jaterních testů
- při vyšetření bolesti na hrudi je třeba rychle diagnostikovat život ohrožující stavy – akutní
koronární syndrom, plicní embolizaci, disekci aorty, komorovou tachykardii a tenzní pneumotorax
 13. Diferenciální diagnóza dušnosti a kašle
Dušnost (dyspnoe)
- dušnost je subjektivní pocit nedostatku vzduchu vyvolaný zvýšenou prací dýchacích svalů, proto
se jedná o subjektivní vjem, je silně individuální (pacient s chronickou dušností nemusí své objektivně
větší obtíže vnímat tak, jako zdravý pacient s minimální dušností)
- je třeba zmínit že dušnost není synonymem respirační insuficience (tu zjistíme jen vyšetřením
krevních plynů), jde ale o příznak, který může značit řadu různě závažných stavů a je třeba provést
správnou diagnózu
- obecně můžeme rozlišovat:
• akutní dušnost – vzniká v řádu několika vteřin (např. aspirace cizího tělesa či plicní
embolizace), minut (např. pneumotorax, exacerbace astmatu) nebo hodin až dnů (např.
pneumonie, srdeční selhávání)
• chronická dušnost – bývá přítomna měsíce až roky, příčinou může být CHOPN, chronické
srdeční selhání nebo například těžké deformity hrudníku
- tíži dušnosti se snažíme charakterizovat do různých škál, v pneumologii se jedná např. o
modifikovaná MRC skóre (mMRC), které je základní součástí klasifikace CHOPN, v kardiologii je
nejčastější klasifikace NYHA:
bez omezení tělesné aktivity (pacient zvládá běžnou tělesnou aktivitu
NYHA I
včetně rychlé chůze či chůze do schodů)
menší omezení tělesné aktivity (pacient zvládá lehkou tělesnou aktivitu,
NYHA II
vyšší námaha, např. chůze do schodů, vyvolává dušnost)
značné omezení tělesné aktivity (pacient nezvládá ani lehkou tělesnou
NYHA III
aktivitu, např. chůzi po rovině)
NYHA IV invalidizující obtíže (nemocný je dušný i v klidu)
- jediným stavem, kde je dušnost považována do určité míry za fyziologickou je těhotenství, nicméně
vždy je třeba vyloučit jiné příčiny dušnosti:
- při postižení dýchacího systému může mít dušnost různý charakter,
typicky inspirační dušnost může vznikat u obstrukce horních cest dýchacích
nebo při snížení plicní compliance, naopak exspirační dušnost spíše u
obstrukčních onemocnění
- dle lokalizace může dušnost způsobit patologie:
• horních cest dýchacích – záněty (epiglottitida), obstrukce cizím
nemoci respiračního tělesem, komprese dýchacích cest (např. objemnou strumou,
traktu hematomem nebo tumorem mediastina)
• dolních cest dýchacích – obstrukční plicní choroby (CHOPN, astma,
bronchiektázie, cystická fibróza), ale také záněty (subglotická
laryngitida, akutní bronchitida), bronchogenní karcinom, aspirace
• plicního parenchymu – pneumonie, difúzní parenchymatózní plicní
procesy, nekardiogenní edém plic (ARDS), bronchiolitida
• pleurálního prostoru – fluidotorax, pneumotorax, hemotorax
- vznikají při postižení srdce nebo cév malého oběhu, patří sem:
• onemocnění plicních cév – embolizace plicnice, plicní hypertenze,
vaskulitidy postihující plíce
kardiovaskulární • onemocnění srdce – nejčastěji levostranné srdeční selhávání
nemoci s městnáním krve v plicích a vznikem kardiálního edému plic, jehož
příčinou může být akutní koronární syndrom, dekompenzace
chronického selhání, maligní hypertenze, kardiomyopatie, těžká
chlopenní vada apod.
- patří sem:
muskuloskeletální
• porucha funkce respiračních svalů – jednak v rámci
nemoci
neurologických onemocnění (Guillain-Barré, myasthenia gravis,
 ALS), ale také v rámci postižení bránice (Pickwickův syndrom,
paréza n. phrenicus) a dekondice (vyčerpání dýchacích svalů u
primárně jiné příčiny dušnosti, např. pneumonie)
• porucha skeletu – deformity páteře (kyfoskolióza, Bechtěrevova
choroba) a hrudního koše, nebo těžká traumata hrudního skeletu
(fraktury žeber, zejména sériové či dokonce blokové s „vlajícím
hrudníkem“)
- metabolická acidóza výrazně stimuluje dechová centra v rámci plicní
metabolická acidóza kompenzace, patří sem dušnost např. u ketoacidózy nebo laktátové
acidózy
- při nedostatku kyslíku se objevuje dušnost např. ve vysokých
hypoxémie
nadmořských výškách nebo u anémií
- některé otravy vedou k pocitům dušnosti, například otrava CO, salicyláty
otravy
(stimulují dechové centrum), organofosfáty či kyanidem
- emoce, vzrušení nebo anxieta mohou vést k subjektivním pocitům
psychogenní příčiny
dušnosti bez objektivního korelátu
- někdy je dušnost vázána jen na určitou polohu, rozlišujeme tak:
• ortopnoe – dušnost se objevuje zejména vleže (pacient si dává polštáře pod hlavu, je dušný
v noci), typická je pro městnavé srdeční selhání, ale obecně se objevuje i u řady plicních
onemocnění, protože vleže není možné tak efektivně zapojovat bránici jako dýchací sval
• platypnoe – pacient je vleže méně dušný, než vestoje, může vznikat u pravolevých
zkratových vad
- k dovyšetření dušnosti indikujeme dle potřeby analýzu krevních plynů, snímek srdce-plíce (potvrzení
městnání), EKG (potvrzení akutního koronárního syndromu) apod., léčba závisí na vyvolávající příčině

Kašel
- kašel je fyziologický ochranný reflex vyvolaný podrážděním tzv. tusigenních zón (zejména v oblasti
hrtanu a velkých dýchacích cest, ale také pleury a proximálních bronchů) inervovaných n. vagus
- kašel pomáhá udržovat průchodné dýchací cesty, očišťuje je od hlenů a mikroorganismů, pokud se
vyskytuje patologicky, může být symptomem řady plicních i mimoplicních onemocnění
- poruchy kašlacího reflexu nemusí být jen nadměrný kašel, z bezprostředního hlediska je mnohem
závažnější neefektivní kašel, který zpravidla ústí v pneumonii a další komplikace
- nadměrný kašel je můžeme dělit podle různých hledisek, dle expektorace rozlišujeme:
• suchý (neproduktivní) kašel – kašel není doprovázený expektorací, může vznikat u postižení
dýchacích cest (počátek infekčních onemocnění, pneumotorax, intersticiální plicní procesy,
pleuritida, bronchogenní karcinom), plicní embolie, gastroesofageálního refluxu, polékově
(ACE inhibitory) nebo v rámci psychogenní etiologie
• vlhký (produktivní) kašel – pacient udává expektoraci, podle makroskopického vzhledu
sputa pak rozlišujeme:
řídké a zpěněné, bývá při plicním edému, pokud je zpěněné a
serózní sputum s příměsí krve, mluvíme o tzv. sputum croceum (typicky u selhávání
levé komory)
sklovité a vazké, vyskytuje se u akutní bronchitidy či astmatu
hlenové sputum
v důsledku dyskrynie a zvýšené sekrece hlenových žláz
žlutozelené, vyskytuje se u typických pneumonií, bronchiektázií,
hnisavé sputum chronické bronchitidy nebo při bakteriální superinfekci
laryngotracheitidy
zapáchající sputum svědčící pro anaerobní infekci, např. u plicního
hnilobné
abscesu (někdy pak mluvíme o vomice) či gangrény
 - kromě makroskopického vzhledu provádíme v indikovaných případech také odběr sputa na
případné mikrobiologické či cytologické vyšetření, množství sputa lze měřit za 24 hodin
v plivátku
- u pacientů s kašlem se kromě charakteru expektorace ptáme také na to v kterou dobu se
kašel dostavuje (např. v noci u gastroesofageálního refluxu a srdečního selhávání, po ránu u
bronchiektázií, po vystavení určitému faktoru u EAA apod.)
- dle délky trvání rozlišujeme:
• akutní kašel – trvá do tří týdnů, mezi nejčastější příčiny suchého akutního kašle patří virové
infekce, aspirace cizího tělesa, pneumotorax, inhalační trauma (např. nadýchání se chlóru)
nebo plicní embolizace, mezi nejčastější příčiny produktivního kašle patří bakteriální záněty
dýchacích cest, exacerbace CHOPN (zde ale může být kašel i suchý)
• subakutní kašel – trvá do osmi týdnů, nejčastěji je postinfekční, ale může být vyvolán také
astmatem, jako tzv. astmatický ekvivalent
• chronický kašel – trvá déle než osm týdnů, mezi nej častější příčiny patří GERD, užívání ACE
inhibitorů, kouření, bronchogenní karcinom nebo astma a CHOPN, z bakteriálních infekcí je
třeba pomýšlet na infekce Bordetellou pertusis
- léčba kašle by měla být (pokud možno) kauzální, symptomaticky užíváme antitusika u suchého
kašle (kodein, který je velmi účinný, ale tlumí dechové centrum, nebo butamirát, droprozin,
levodroprozin) a mukolytika a expektorancia u produktivního kašle (mesna, N-acetylcystein,
ambroxol, erdostein, guaiafenesin)
 14. Diferenciální diagnóza zvracení a průjmu
Zvracení
- termínem zvracení rozumíme prudké vypuzení žaludečního obsahu ústy, většinou ho předchází
nevolnost (nauzea), tedy nepříjemný pocit s nutkáním na zvracení a zvýšením sliněním
- nauzeu i zvracení spouští tzv. centrum pro zvracení prodloužené míchy, výsledný projev závisí na
míře stimulace, aferentní signalizace přichází z:
• area postrema – cirkumventrikulární orgán nechráněný hematoencefalickou bariérou
uložený na spodině 4. komory mozkové, který funguje jako chemorecepční spouštěcí zóna,
reaguje na přítomnost toxinů v krvi, zvracení touto cestou mohou spouštět různá léčiva
(např. chemoterapeutika typu cisplatiny či dakarbazinu, morfin, NSAID, digoxin a další),
endotoxiny (např. urémie, ketoacidóza) i exotoxiny (např. alimentární intoxikace
stafylokokovým enterotoxinem), takto se zřejmě uplatňují i endokrinní vlivy (např.
hyperemesis gravidarum) a radioterapie
• nucleus tractus solitarii – přepojuje vlákna vagu přicházející především
z gastrointestinálního traktu (tzv. reflexní zvracení, např. zvracení při akutní
gastroenteritidě, gastrodouodenálním vředu, biliární kolice, akutní pankreatitidě,
apendicitidě…), ale také z jiných míst (např. zvracení při akutním koronárním syndromu)
• vestibulárního aparátu a mozečku – zvracení může vznikat u postižení labyrintu (např.
Ménetrierova choroba), ale také mozečku (např. iktus)
• mozkové kůry – některé výrazné zrakové a čichové vjemy, či představy mohou vést
k aktivaci centra pro zvracení
- samostatnou kapitolou je pak mechanické zvracení (zřejmě z části opět zprostředkované přes NTS),
které vzniká při obstrukci GIT (stenóza pyloru, ileus) nebo při jiných mechanických příčinách (např.
jícnový divertikl)
- centrální zvracení vzniká při přímém dráždění centra pro zvracení, je typické pro nitrolební
hypertenzi a nepředchází ho nauzea
- v diferenciální diagnóze zvracení je důležité zjistit několik zásadních informací:
1. časové hledisko
- akutní zvracení vzniká nejčastěji u akutní gastroenteritidy, biliární koliky, pankreatitidy či
alimentárních intoxikací a střevní obstrukci
- chronické zvracení (déle než měsíc) naopak může vznikat při chronické nitrolební
hypertenzi a v těhotenství (zejména po ránu), ale může také ukazovat na metabolické příčiny
(urémie, ketóza), psychogenní (konverzní) nebo funkční poruchy
2. objem
- objemné zvratky bývají při střevní obstrukci obstrukci v rámci mechanických příčin (stenóza
pyloru, ileus), naopak při čistě reflexním zvracení bývá množství zvratků malé a neúměrné
velkému nucení
3. barva zvratků a jejich obsah
- normální je žlutá barva zvratků, výrazná zelená příměs může znamenat příměs žluči (může
se vyskytovat prakticky u jakékoliv příčiny se zvracením pod úrovní Vaterské papily), hnědá
barva s příměsí stolice (miserere) bývá u nízkého ileu, černá barva „kávové sedliny“ je typická
pro krvácení do žaludku, které koagulovalo
- červená barva (hemateméza) znamená zvracení krve, jasně červená může být u arteriálního
krvácení (např. z gastroduodenálního vředu) a tmavě červená u venózního krvácení (např.
z jícnových varixů)
- přítomnost nenatrávené potravy ukazuje buď na achlorhydrii nebo na zvracení z oblasti
jícnu (např. u Zenkerova divertiklu), výrazně kyselý charakter bývá u dvanáctníkového vředu
4. bolest, úleva po zvracení
- bolest v pravém horním kvadrantu bývá u cholecystitidy a biliární koliky, bolest v epigastriu
u gastroduodenálního vředu nebo pankreatitidy, naopak bolest v pravé jámě kyčelní je
typická pro apendicitidu
 - úleva po zvracení je typická u peptického vředu a obstrukce, naopak nemizí u onemocnění
žlučových cest nebo pankreatitidy
5. vazba na příjem potravy
- zvracení těsně po jídle bývá u psychologických příčin, zvracení 2-4 hodiny po jídle bývá u
organických poruch žaludku a doudena (vředová choroba gastroduodenální, pylorostenóza)
- mezi rizika zvracení patří dehydratace, hypochloremická metabolická alkalóza, hypokalémie,
Mallory-Weissův a Boerhaaveův syndrom a případně aspirace
- důležitá je proto adekvátní léčba, pokud nejsme schopni zasáhnout kauzálně (např. u pacienta na
chemoterapii), je třeba zasáhnout symptomaticky hydratací pacienta, úpravou iontogramu a
antiemetiky:
• antihistaminika – musí se jednat o centrálně působí antihistaminika první generace,
typickým příkladem je moxastin teoklát (Kinedryl) využívaný při kinetózách, nicméně tato
léčiva mají tlumící účinek
• setrony – antagonisté serotoninových receptorů, jedná se o nejdůležitější antiemetika, patří
sem např. ondasetron, dolasetron a další
• antagonisté dopaminových receptorů – patří sem některá neuroleptika (fenothiaziny) a
hlavně prokinetika (metoklopramid, itoprid)
• kortikoidy – tlumí zvracení ve vyšších dávkách, mají synergický účinek se setrony

Průjem
- průjem je přítomnost více než tří řídkých stolic denně, přičemž objem stolice převyšuje 250ml
denně, nutné je odlišit průjmům podobné stavy, které ale nejsou průjem (např. steatorea při ztrátě
tuků nad 5 g denně nebo tenesmy při rektálním syndromu, kdy sice je více než tři řídké stolice denně,
ale celkový objem stolice je normální)
- dle patogeneze odlišujeme:
• deficit enzymů GIT (intolerance laktózy)
• resekce GIT (syndrom krátkého střeva,
zvýšená koncentrace
osmotické dumping syndrom po resekci žaludku)
osmoticky aktivních látek
průjmy • příjem osmoticky aktivních látek (např.
ve střevním lumen
v rámci projímadel typu laktulózy, umělých
sladidel nebo enterální výživy)
abnormality střevní • infekční průjmy vyvolané toxiny (cholera,
sekreční průjmy sekrece či absorpce ETEC, alimentární intoxikace)
elektrolytů • neuroendokrinní tumory (karcinoidy, VIPom)
• bakteriální infekční průjmy (salmonelózy,
shigelózy, yersiniózy, kampylobakteriózy,
Whippleova choroba, pseudomembranózní
strukturální kolitida)
zánětlivé
(makroskopické či • virové infekční průjmy (rotaviry, noroviry,
(exsudativní)
mikroskopické) poškození střevní adenovirové infekce)
průjmy
střevní sliznice zánětem • malabsorpční syndromy (celiakie, idiopatické
střevní záněty)
• ostatní střevní záněty (postradiační kolitida,
ischemická kolitida, divertikulitida)
• funkční průjmy (dráždivý tračník)
motorické zvýšení střevní motility • motorické průjmy organického původu
průjmy vedoucí k průjmu (hyperfunkce štítné žlázy, autonomní
diabetická neuropatie)
- specifickou jednotkou jsou polékové průjmy, které mohou být vyvolány chemoterapeutiky,
imunosupresivy (metotrexát, mykofenolát), NSAID, metforminem, antibiotika (peniciliny, makrolidy,
cefalosporiny), inhibitory AChE (neostigmin, fyzostigmin, setralin, donepezil) nebo např. tiklopidin
- z klinického hlediska je ale zásadní spíše rozdělení na:
• akutní průjem – vzniká náhle a trvá do 14 dní, nejčastější příčinou jsou infekce, virové i
bakteriální a alimentární intoxikace, nicméně vzácně mohou být příčiny i velmi závažné,
v rámci náhlé příhody břišní (např. při appendicitidě)
• chronických průjem – trvá déle, než 14 dní, většinou déle, než 2 měsíce, má celou řadu
příčin, od malabsorpčních stavů (celiakie, IBD), přes endokrinní příčiny (hypertyreóza,
diabetes), ischemické nebo nádorové postižení až po funkční poruchy a vedlejší účinky
některých léků (např. antibiotik, cytostatik)
- při prvním kontaktu s pacientem je třeba zjistit:
a) konzistenci stolice, frekvenci, délku trvání obtíží, příměs hlenu či krve a barvu – někdy lze
dle těchto informací usuzovat i na etiologii, např. průjem zelené barvy bez příměsi krve bývá
u salmonelózy, bolesti břicha a méně objemné stolice s příměsí krve značí často
kampylobakteriózu či jiné kolitidy (ischemická kolitida, IBD)
b) epidemiologickou anamnézu – to znamená požitou potravu (např. průjem po vajíčkách a
drůbežím mase je typický u salmonelózy), kontakty pacienta (např. norovirové epidemie
v nemocničních zařízeních) a cestovatelskou anamnézu (nejčastěji cestovatelský průjem
způsobuje ETEC, ale je třeba myslet i na choleru a další méně častá onemocnění)
c) horečky – bývá u bakteriálních či virových infekcí, naopak enterotoxikózy jsou prakticky bez
horečky, stejně tak další neinfekční příčiny průjmů
d) zvracení – zvracení je typické pro enterotoxikózy a virová onemocnění (např. noroviry)
e) bolest břicha – je třeba vyloučit náhlou příhodu břišní
f) chronická onemocnění a užívané léky – u HIV a imunosuprimovaných mohou průjmy
vyvolávat např. kryptosporidióza, ptáme se na léky, které mohou působit průjem
- při fyzikálním vyšetření je nutné zhodnotit stav hydratace (vědomí, stav sliznic, hodnota tlaku a
tepu), dále vyšetřujeme břicho a při údaji o příměsi hlenu či krve per rektum
- v laboratoři sledujeme markery zánětu (leukocyty, sedimentace, CRP), můžeme doplňovat
kultivační vyšetření stolice (virové etiologie) nebo výtěr z konečníku (bakteriální etiologie), možné je
vyšetření stolice na klostridiový toxin při podezření na postantibiotické průjmy
- stanovení elastázy ve stolici může pomoci v diagnostice chronické pankreatitidy, u chronických
průjmů lze indikovat také zobrazovací (CT enteroklýza, octreoscan…) nebo endoskopické metody
(například při podezření na kolorektální karcinom)
- léčba sestává z:
• prevence a léčba dehydratace – k léčbě dehydratace jsou vhodné slané nekořeněné
polévky (náhrada sodíku), banány a jablka (náhrada draslíku), dostupné jsou i tzv. ORS
(orální rehydrační roztoky)
• realimentace – příjem běžné stravy s preferencí potravin obsahující škroby, bez nadbytku
vlákniny (bílá rýže, brambory, těstoviny), například tzv. hlenová polévka (polévka
z rozvařené rýže a mrkve), vyřazeny by měly být jídla s vysokým obsahem fruktózy,
sacharózy či sorbitolu
• medikamentózní léčba – antibiotická léčba ve většině případů není nutná (výjimkou jsou
např. imunokompromitovaní pacienti, polymorbidní pacienti, těžký průběh onemocnění),
mezi nespecifickou farmakoterapii patří:
antimotilitika
- analog petidinu s minimální absorpcí, tlumí aktivitu
loperamid myenterického plexu a snižuje tak motilitu střeva
(Imodium) - indikací jsou akutní průjmy, které nejsou infečně-invazivní, kde
může podání vyvolat vznik toxického megakolon
antisekretorika
- inhibitor encefalinázy, který zvyšuje množství enkefalinů ve
racekadotril střevě (přirozené opioidy) a působí tak antisekrečně
- využívá se k symptomatické léčbě akutního průjmu
 adsorbencia
- inertní léčivo s velkým povrchem, schopné vázat různé toxiny a
další látky, jedná se tak o léky první volby při alimentárních
carbo adsorbens intoxikacích
- k dosažení účinku je třeba podávat relativně velký objem
aktivního uhlí opakovaně (kolem 5g denně)
diosmektit - čištěný jíl s hydratovaným křemičitanem hořečnato-hlinitým
desinficiencia
- nitrofuranové chemoterapeutikum, které se používá
v případech předpokládané bakteriální etiologie průjmu
nifuroxazid (cestovatelský průjem, průjem po požití kontaminované potravy)
nebo u dysenterické formy průjmů (horečka, bolesti břicha a
příměs krve ve stolici)
kloroxin (Endiaron) - bakteriostatické chemoterapeutikum podobné nifuroxazidu
- mezi kauzální léčbu může patřit bezlepková dieta u celiakie, imunosuprese u IBD nebo substituce
pankreatických enzymů u chronické pankreatitidy
- indikací k hospitalizaci je průjem trvající déle, než 3 dny, provázený příznaky, jako je příměs krve ve
stolici, bolesti břicha, tenesmy, opakované zvracení a horečka
- hospitalizaci vyžaduje také vážná dehydratace a povinně hospitalizovaná onemocnění (bacilární i
amébová dysenterie, cholera a další)
 15. Diferenciální diagnóza zácpy a plynatosti
Zácpa
- zácpa (obstipace) je subjektivní pojem obtížného vyprazdňování tuhé stolice, arbitrárně se udává
hranice méně, než 3 stolice za týden
- předpokládá se, že zácpa se vyskytuje až u 20 % populace, častěji u žen, její incidence stoupá
s věkem
- patofyziologicky může být zácpa:
A. funkční zácpa
- jedná se o zácpu bez přítomnosti jiného onemocnění, může být tzv. prostá (habituální),
což je nejčastější forma zácpy, příčinou je zřejmě především nedostatečně objemná stolice
v rámci nedostatku vlákniny v potravě (bezezbytková strava), nedostatek tekutin a
nedostatek pohybu, čímž je utlumen defekační reflex
- samostatné funkční jednotky pak tvoří:
• inertní tračník (obstipace z hypomotility, Laneho syndrom) – vzniká zejména u
mladých žen jako obtížná zácpa špatně reagující na léčbu s výraznou hypomotilitou
střeva, etiologicky se možná uplatňuje porucha Cajalových buněk plexus
myentericus
• dráždivý tračník (spastická zácpa) – funkční porucha vyvolaná zejména stresem,
pacienti mají časté bolestivé nucení na stolici s vyprázdněním minimálního objemu
spojené s bolestmi břicha a pocitem neúplné defekace, stolice je stužkovitá nebo
bobkovitá
B. symptomatická zácpa
- projev jiného onemocnění, zácpa je jen součástí klinické manifestace, obecně lze
rozlišovat:
• obstrukce – může být extraluminální (např. útlak adhezemi,
těhotenství, uskřinutá kýla, volvulus, tumor malé pánve),
intramurální (karcinom, polyp, pozánětlivé striktury) nebo
intraluminální (tuhá skybala, cizí tělesa, žlučový kámen,
škrkavky)
střevní (lokální) • zánětlivá onemocnění – Crohnova choroba, divertikulitida a
příčiny toxické megakolon
• onemocnění konečníku – absces, fisura, stenóza, trombóza
zevních hemoroidů, prolaps
• porušená evakuace rekta – hypertonus análního svěrače,
porušená koordinace defekačního reflexu např. u
Hirschprungovy choroby
• léky – zejména opiáty, antidepresiva, anticholinergika,
blokátory vápníkových kanálů, amiodaron nebo preparáty
železa
• poruchy metabolismu vody a elektrolytů – hypokalémie
(často jako následek abúzu laxativ), dehydratace,
hyperkalcémie
mimostřevní • endokrinopatie – hypotyreóza, hyperparatyreóza, diabetes
příčiny • neurogenní příčiny – Chagasova choroba, Parkinsonova
choroba, roztroušená skleróza, míšní léze a obecně
paralytický ileus (např. pooperační nebo reflexní)
• myogenní příčiny – postižení hladké svaloviny při systémové
sklerodermii, dermatomyositida, svalová dystrofie
• další příčiny – urémie, porfyrie, amyloidóza, psychická
onemocnění
- dle doby trvání zácpy rozlišujeme:
A. akutní zácpa – náhle vzniklé obtíže trvající krátce (obvykle několik dní), vyloučit je třeba vždy
akutní střevní obstrukci (tj. obstrukční ileus), kterou typicky předcházejí dlouhodobější trávicí
potíže a projevuje se kolikovitými bolestmi s typickým fyzikálním a rentgenologickým
nálezem (břicho nad niveau, vysoký bubínkový poklep, fenomén kapky, hydroaerický
fenomén „hladinek“)
- nejčastější příčinou je akutní funkční zácpa (např. změna defekačního stereotypu během
cestování, užívání nového léku)
B. chronická zácpa – většinou se jedná o funkční problém, ale je třeba vyloučit všechny ostatní
příčiny (viz výše)
- diferenciální diagnóza vychází z:
• anamnézy – zjišťujeme délku trvání, okolnosti vzniku, frekvenci a konzistenci stolice (využívat
lze tzv. Bristolskou škálu sedmi typů stolice, kdy typ 1 jsou tvrdé oddělené bobky a typ 7
vodnatá stolice bez pevných kousků), dále zjišťujeme přidružené obtíže (bolesti břicha, krev
ve stolici, váhový úbytek), příjem tekutin, stravovací návyky a farmakologickou anamnézu
• fyzikální vyšetření – kromě standardního fyzikálního vyšetření doplňujeme inspekci anální
oblasti a vyšetření per rectum, někdy může být hmatná stolice v rozepnuté ampule
(normálně je bez stolice), jedná se o typický příznak habituální (funkční) zácpy
• laboratorní metody – krevní obraz, ionty (včetně kalcia), zánětlivé markery, renální panel,
glykémie, hormony štítné žlázy (TSH, fT4) a vyšetření stolice na okultní krvácení
• zobrazovací a jiné metody – nativní snímek břicha pro vyloučení obstrukčního ileu, USG
břicha, CT břicha nebo koloskopie, možné je provádět i RTG irigografii nebo defekografii
(sledování defekačního reflexu skiaskopicky), možná je i anorektální manometrie a případně
komplexní neurologické vyšetření
- alarmující pro přítomnost nádoru je vždy hubnutí, krev ve stolici a mikrocytární anémie, náhlé
vzniklá zácpa ve vyšším věku, tenesmy a střídání zácpy a průjmu
- v léčbě chronické zácpy hraje roli úprava životosprávy (dostatek pohybu, vlákniny a tekutin), nácvik
defekačního reflexu (nikdy nepotlačovat nutkání na stolici, ráno po snídani 20-30 minut pokoušet
defekaci) nebo krátkodobé podání laxativ (laktulóza, rektální čípky, klysmata)
- pokud projímavé klysma není účinné můžeme provádět digitální (manuální) vybavení zatvrdlé
stolice v ampule rekta (tzv. skybala)

Plynatost (meteorismus)
- plynatost je zvýšené množství plynu ve střevní lumen, projevuje se jako vzedmutí břicha, flatulence
(nadměrný odchod střevních plynů konečníkem), borborygmus (škroukání v břiše), pocit tlaku, napětí
až křečovitých bolestí břicha
- k meteorismu může docházet:
• aerofágií – nadměrné množství „spolykaného“ vzduchu, např. při rychlém stravování,
těhotenství nebo nervozitě
• excesivní fermentací střevní flórou – při konzumaci nevhodných potravin, např. mléka u
intolerance laktózy, polyolů při nadměrné konzumaci sladidel, nebo při zvýšené konzumpci
nadýmavých potravin (fazole, čočka, zelí, květák…)
• sekundárně při jiných gastrointestinálních chorobách – může doprovázet Crohnovu
chorobu, malabsorpční syndromy, střevní infekce nebo chronickou pankreatitidu
- objevuje se také jako součást funkčních onemocnění střev (např. syndromu dráždivého tračníku),
nebo u některých léčiv (metformin, akarbóza, železo, antibiotika apod.)
- zvýšená plynatost s odchodem plynů nebývá známkou závažného onemocnění ve srovnání se
zástavou odchodu plynů a následnou distenzí střev (ileozní stavy)
- v terapii se snažíme postupovat konzervativně a pokud možno spíše dietní úpravou, z léků je možné
užít deflatulencia (silikony typu simetikonu, tedy Espumisan, které vyvazují plyn), střevní
adsorbencia (aktivní uhlí, diosmektit) nebo probiotika
 16. Diferenciální diagnóza ikteru
- ikterus (žloutenka) je žluté zbarvení tkání, patrné nejlépe na kůži, sliznicích a sklérách, které je
způsobeno zvýšenou hladinou celkového bilirubinu v séru (nad 35 µmol/l)
- při malém zvýšení hodnot bilirubinu nemusí být žluté zbarvení tolik zřetelné a mluvíme o subikteru,
termín pseudoikterus je rezervován pro stavy žlutého zbarvení kůže z jiných příčin, než z hromadí
bilirubinu (např. konzumace nadměrného množství karotenu)
- ikterus sám o sobě není nemoc, ale příznak, který provází pestrou paletu chorob a jeho
diferenciální diagnóza je tak široká
- klasifikací ikteru je celá řada, dříve se ikterus dělil na flavinový (jasně žlutý, doprovázející
hemolytické stavy), rubínový (načervenalý, svědčící pro poškození jater) a verdinový (žlutozelený,
typický pro cholestázu)
- možná nejužívanější je dělení dle převažujícího typu hyperbilirubinémie, odkazující na lokalizaci
postižení metabolismu bilirubinu v rámci mikrosomální UDP-glukuronyl-transferázy hepatocytů:
A. premikrosomální (prehepatální) ikterus
- ikterus, moč má normální nebo tmavou barvu (při hemolýze),
klinický obraz
stolice je tmavě hnědá (hypercholická)
- obecně sem patří:
• nadprodukce nekonjugovaného bilirubinu – hemolytické
anémie, rozsáhlé hematomy nebo hypersplenismus
• porucha vychytávání nekonjugovaného bilirubinu játry –
patří sem Rotorův syndrom, který se klasicky udává u
konjugovaných hyperbilirubinémií, ale jedná se o poruchu
OATP transportérů na povrchu hepatocytů, které vychytávají
nekonjugovaný i konjugovaný bilirubin (vznikat proto mohou
různé typy hyperbilirubinémie, nejedná se o „lehkou formu“
Dubin-Johnsonova syndromu)
• porucha konjugace bilirubinu – patří sem vrozené defekty
příčiny
konjugace bilirubinu, tedy Crigler-Najjarův syndrom (vzácné
dědičné onemocnění způsobené poruchou UDP-
glukuronyltransferázy, rozlišujeme typ I AR, kdy konjugace
zcela chybí, defekt se projevuje hned po narození a jedinou
kausální léčbou je transplantace jater, a typ II AD, kdy je
defekt neúplný a choroba má mírnější průběh, léčbou je
jednak fototerapie a jednak podávání induktorů konjugace,
jako je fenobarbital) a Gilbertův syndrom (benigní
onemocnění se sníženou aktivitou UDP-glukuronyltransferázy,
onemocnění se projevuje intermitentní nekonjugovanou
hyperbilirubinémii)
- v laboratoři je nekonjugovaná hyperbilirubinémie a zvýšené
hladiny urobilinogenu v moči
- při podezření na hemolýzu sledujeme její laboratorní markery
diagnostika
(snížený haptoglobin, elevace LDH, hemoglobinurie) a nátěr periferní
krve, přímým Coombsovo testem vylučujeme AIHA
- vhodné je doplnit ultrasonografii k posouzení velikosti sleziny
B. postmikrosomální (posthepatální) ikterus
- ikterus, tmavá moč (bilirubin) a acholická stolice, typický je pruritus
(resorpce žlučových kyselin) a přítomny mohou být xantomy
(depozita cholesterolu v typických lokalizacích kolem očí, na uších,
klinický obraz
dlaních a předloktích)
- při cholangoitidě je typická Charcotova triáda (horečka se zimnicí,
kolikovitá bolest pravého epigastria a ikterus), při dlouhodobém
 průběhu je nedostatek tuků a v tucích rozpustných vitamínů
(poruchy koagulace, kostní změny)
- příčinou je cholestáza, kdy se žluč hromadí v jaterních buňkách
(intrahepatální cholestáza) nebo ve žlučových vývodech,
rozlišujeme:
• intrahepatální cholestáza – příčinou může být primární
biliární cholangoitida, primární sklerozující cholangoitida,
Caroliho nemoc a také Dubin-Johnsonův syndrom, kdy je
příčinou porucha sekrece konjugovaného bilirubinu do
příčiny kanalikulárního systému
• extrahepatální cholestáza – vůbec nejčastější příčina ikteru,
může vznikat u komprese žlučových cest z vnější
(adenokarcinom hlavy pankreatu, cysta pankreatu, Mirriziho
syndrom), při choledocholitiáze, při strikturách a stenózách
žlučového stromu (např. po opakovaných zánětech), u
nádorů žlučových cest (ampulom, Klatskinův tumor apod.)
nebo cysty choledochu
- v moči prokazujeme konjugovaný bilirubin, naopak při kompletní
obstrukci žlučových cest se bilirubin vůbec nedostává do střev a
v moči nenacházíme urobilinogen
- při cholestáze se zvyšují ALP a GGT, nicméně k odlišení
intrahepatální a extrahepatální cholestázy nejsou žádné laboratorní
diagnostika testy, proto indikujeme ultrasonografii břicha
- nález rozšířených žlučovodů či přímo konkrementu svědčí pro
posthepatální ikterus a je indikací k ERCP (odstranění konkrementu,
papilotomie, stentáž…)
- pokud je abdominální USG neprůkazná, je vhodné doplnit MRCP
nebo endosonografii, předtím, než indikujeme invazivní ERCP

C. smíšená hyperbilirubinémie
klinický obraz - ikterus, tmavá moč, může být i pruritus i acholická stolice
- příčinou je hepatocelulární postižení, kdy dochází k poruše nejen
konjugace, ale i vylučování bilirubinu, objevuje se prakticky u všech
parenchymatózních jaterních poškození:
• virové hepatitidy a jiné hepatotropní viry (např. CMV,
EBV…), leptospiróza (Weilova nemoc), žlutá zimnice a další
infekční příčiny
• steatohepatitida (alkoholická i nealkoholická) a jaterní
cirhóza různé etiologie
příčiny • nádorová onemocnění difúzně infiltrující játra
• metabolické choroby postihující játra (porfyrie, Wilsonova
choroba, hemochromatóza…)
• polékové (např. paracetamol, pyrazinamid, tetracyklin) a
toxické (např. otrava mochomůrkou zelenou) poškození
jater
• venostáza při pravostranném srdečním selhávání (tzv.
muškátová játra) či trombóze jaterních žil (Budd-Chiariho
syndrom)
- v laboratoři prokazujeme smíšenou hyperbilirubinémii, v moči je
diagnostika
jak konjugovaný bilirubin tak urobilinogen
- typická je elevace jaterních enzymů AST/ALT, dle jejich poměru lz e
usuzovat na funkční nebo nekrotické postižení (AST/ALT > 1 svědčí o
těžkém postižení, protože AST je především v mitochondriích), pro
postižení jater může svědčit i prodloužení INR, snížení hladin
albuminu (ale z krátkodobého hlediska je lepší sledovat spíše
prealbumin nebo transferin
- stoupat může amoniak, naopak klesá hladina urey v séru
- k základním zobrazovacím metodám patří opět ultrasonografie, při
vyloučení obstrukce žlučových cest hodnotíme zejména velikost,
echogenitu a změny na játrech, vždy zvažujeme provedení jaterní
biopsie
 17. Diferenciální diagnóza otoků a hromadění tekutin v tělních dutinách
- termínem otok (edém) rozumíme patologické nahromadění tekutiny v intersticiu, které přesáhne
resorpční kapacity lymfatické tkáně, obdobné nahromadění v preformovaných dutinách označujeme
hydrops
- bezprostřední příčinou je pak zvýšení profiltračního tlaku nebo snížení kapilárního onkotického tlaku
(typické pro transudát), zvýšení propustnosti samotné cévní stěny (typické pro exsudát) nebo
porucha lymfatické drenáže (typické pro lymfedém), atypickou genezi má pak myxedematózní otok,
který vzniká zvýšeným ukládáním glykosaminoglykanů v kůži a podkoží
- u každého otoku nás zajímá symetricita, barva kůže, bolestivost a charakter edému (pitting či non-
pitting), což nám může pomoci odhalit jeho etiologii:
a) lokalizované otoky (většinou asymetrické)
- otok se vyskytuje jen na určité části těla, obecně se může jednat o otoky:
• zánětlivé – otok je zde jeden z Celsových známek zánětu, příčinou je zvýšená
propustnost cévní stěny s exsudací zánětlivých buněk, kůže nad otokem bývá zarudlá
a teplá, při palpaci je otok bolestivý
• venostatické – typickým příkladem je hluboká žilní trombóza nebo chronická žilní
insuficience, příčinou otoku je zvýšení profiltračního tlaku, edém je měkký a lze do
něj snadno vytlačit důlek („pitting oedema“), kůže nad ním je buď bledá nebo při
výrazné stagnaci červenofialová (deoxygenace krve), může být závislý na poloze
končetiny (např. zvednutí nohou u chronické žilní insuficience vede k úlevě od otoku)
• lymfedematózní – vznikají při poruše lymfatické drenáže, příčinou mohou být
pozánětlivé změny (např. erysipelas), nádorová infiltrace, parazitární onemocnění
(např. filarióza) nebo chirurgický zákrok (např. exanterace axily u karcinomu prsu),
otok je tuhý, zejména při delším trvání může docházet k induraci kůže a podkoží, není
závislý na poloze končetiny
b) generalizované otoky (většinou symetrické)
- vznikají při systémovém postižení, klinicky viditelné jsou při zmnožení tekutiny o více než 2
až 4 litry
- zpočátku bývají lokalizované zejména na nejníže uložených místech dle gravitace (u
pohyblivých pacientů v oblasti kotníků, u ležících v sakrální oblasti), později se mohou
hromadit generalizovaně, mluvíme o tzv. anasarce
- tři nejčastější příčiny generalizovaných otoků jsou:
typ otoku anamnéza fyzikální vyšetření další nálezy
chrůpky, zvýšená náplň
ortopnoická dušnost zvýšené NTproBNP,
krčních žil, může být
(levostranné selhání), známky městnání na
kardiální edém gallop, hepatomegalie
symetrický edém RTG srdce-plíce,
(venostáza) s pozitivním
dolních končetin pozitivní
hepatojugulárním
(pravostranné selhání) echokardiografie
refluxem
abúzus alkoholu, růst bývá častý ascites někdy snížený albumin a další
jaterní edém
objemu břicha, dušnost s pupeční kýlou, ikterus, proteiny syntetizované
(hypoalbuminémie,
může vznikat při palmární erytém, játry (transferin,
vazodilatace
tenzním ascitu a vyšším pavoučkovité névy a fibrinogen, prealbumin),
splanchniku)
postavení bránice někdy i caput medusae elevace jaterních testů
šedavé zbarvení kůže, elevace renálního
renální edém typickou lokalizací panelu, iontové
mohou být projevy
(hypoproteinémie, edému jsou místa dysbalance, proteinurie,
urémie (nechutenství,
retence sodíku a s řídkým vazivem (víčka, acidóza, normocytární
nauzea, zvracení…)
tekutin) skrotum), může být anémie,
hypertenze hypercholesterolémie
 - kromě těchto tří hlavních příčin je třeba myslet na:
• myxedém – objevuje se jak u hypertyreózy (jako pretibiální myxedém), tak u
hypotyreózy, kdy je generalizovanější, zejména v oblasti obličeje (tupý výraz, tzv.
obličej eskymáka) a předloktí, kůže je v místech myxedému suchá, chladná a olupuje
se
• kwashiorkor – proteinová malnutrice, buď při absolutním nedostatku bílkovin, nebo
při jejich malasimilaci (celiakie, zánětlivá střevní onemocnění) či při jejich aktivní
sekreci v rámci exsudativní enteropatie (Ménétrierova choroba)
• alergický edém– mluvíme o tzv. angioedému (Quinckeho edému), je způsoben
otokem hlubokých podkožních či podslizničních struktur, často postihuje obličej
(víčka, rty, jazyk, edém laryngu může být akutní komplikace), může být přítomna
urtika
• léky indukovaný edém – typický je edém kotníků u blokátorů vápníkových kanálů,
ale také steroidní hormony vedou k retenci tekutin (např. hormonální kontracepce)
nebo přímá vazodilatancia (např. hydralazin), glukokortikoidy a NSAID, angioedém
může vznikat u ACE inhibitorů
- obecně platí, že hypoproteinemické otoky jsou velmi měkké, typicky se lokalizují na
předloktích, naopak při pravostranném srdečním selhání jsou otoky těstovité s napjatou kůží,
někdy mohou být tzv. secernující (drobné kapičky na kůži)
c) hromadění tekutin v tělních dutinách (hydrops)
- mohou vznikat jako součást generalizovaného edému, nebo separátně jako oddělené
jednotky (například ascites může být součástí pravostranného srdečního selhání s výraznými
otoky dolních končetin, ale také může vznikat při karcinomatóze peritonea, kdy mohou být
dolní končetiny zcela bez otoku)
- patří sem zejména:
• fluidotorax – může se jednat o transudát i exsudát, nejčastější příčinou jsou kardiální
výpotky, parapneumonické výpotky a výpotky v rámci nádorových procesů
• ascites – nejčastější příčinou jsou hepatopatie, pravostranné srdeční selhání nebo
karcinomatóza peritonea (pak je často hemoragický)
• hydroperikard – může vznikat u perikarditidy, nádorové infiltrace perikardu nebo u
metabolických a endokrinních onemocnění (např. urémie, myxedém)
 18. Diferenciální diagnóza hepatomegalie a splenomegalie
Hepatomegalie
- termínem hepatomegalie rozumíme zvětšení jater, nejčastěji doložené jako prodloužení
vzdálenosti mezi horním a dolním okrajem v medioklavikulární čáře (normálně 8-12 cm) zjištěné buď
při fyzikálním vyšetření nebo na zobrazovacích metodách
- diferenciální diagnóza hepatomegalie je široká, z etiologického hlediska lze rozlišovat:
primární hepatitidy (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV)
infekční
jiné infekční příčiny (infekční mononukleóza, virus žluté
hepatitidy
zimnice, Weilova nemoc, miliární tuberkulóza)
autoimunitní hepatitida
hepatitida
toxické postižení jater (nejčastěji léky, například
(zánět)
neinfekční paracetamolem, ale také alkoholem – alkoholická hepatitida)
hepatitidy ASH (alkoholická steatohepatitida)
NASH (non-alkoholická steatohepatitida)
sarkoidóza
glykogenózy (von Gierkova choroba, Coriho nemoc,
Andersonova nemoc) a lysozomální střádavé choroby
(Niemann-Pickova choroba, Gaucherova cohoroba)
metabolické a střádavé
amyloidóza
onemocnění
hemochromatóza
Wilsonova choroba
deficit alfa-1-antitrypsinu
pravostranné srdeční selhání s městnáním
kongesce
Budd-Chiariho syndrom
primární nádory jater (hepatocelulární karcinom,
cholangiocelulární karcinom)
metastatické postižení jater (kolorektální karcinom)
nádorová infiltrace
myeloproliferativní a lymfoproliferativní onemocnění
(jednak v rámci nádorové infiltrace a jednak v rámci
extramedulární hematopoézy, např. při myelofibróze)
extrahepatální cholestáza (konkrement, tumor, striktura)
nemoci žlučových cest intrahepatální cholestáza (primární biliární cholangoitida,
primární sklerozující cholangoitida, Caroliho nemoc)
jaterní cysty (v rámci například polycystózy ledvin)
další příčiny jaterní absces (bakteriální, amébový)
hemolytické anémie
- klinicky může být hepatomegalie zcela asymptomatická, případně se projevuje pocitem tlaku až
bolesti břicha z napínání pouzdra
- příznaky postižení jater mohou a nemusí být přítomny, ikterus je typický u extrahepatální
cholestázy, akutní hepatitidy, polékového poškození nebo alkoholické hepatitidy, naopak u jaterní
steatózy, kongesce, chronické virové hepatitidy nebo např. u jaterní polycystózy je ikterus raritní
- diferenciální diagnóza vychází z:
1. anamnézy
- ptáme se na předchozí jaterní postižení, příznaky kardiovaskulární choroby, malignity,
chronické infekce (amyloidóza) nebo abúzus alkoholu a drog
- vhodné je doplnit epidemiologickou a cestovatelskou anamnézu, ptáme se na tetováž
2. fyzikální vyšetření
- určujeme velikost jater v medioklavikulární čáře, hodnotíme jaterní okraj, jeho konzistenci
a povrch (měkká hepatomegalie – akutní hepatitida, tuhá hepatomegalie – srdeční městnání,
tvrdá až kamenná – jaterní cirhóza či tumorózní infiltrace)
 - tlaková citlivost jater může být sdružená s difúzními onemocněními parenchymu (rychle
vzniklé městnání, akutní hepatitida)
- pravostranné městnání může potvrzovat hepatojugulární reflux a zvýšená náplň krčních žil,
vyšetření doplňujeme o pátrání po ascitu a po splenomegalii (hepatosplenomegalie může
vznikat u lymfomů a leukémií, u Budd-Chiariho syndromu, mononukleózy, imunitní
hemolytické anémie, ale také u pravostranného srdečního selhání, akutní hepatitidy a
dekompenzované jaterní cirhózy s portální hypertenzí)
3. laboratoř
- nabíráme krevní obraz s diferenciálním rozpočtem (vyloučení hematologických malignit) a
markery zánětu (vyloučení infekční příčiny), dále sledujeme jaterní panel (transaminázy u
postižení parenchymu, obstrukční enzymy u extrahepatální obstrukce, u ikteru stanovujeme
hladiny konjugovaného a nekonjugovaného bilirubinu, časnou známkou poruchy jaterních
funkcí je prodloužení INR)
- v moči sledujeme bilirubin, urobilinogen a případně i hemoglobin (hemolýza)
4. další metody
- ze zobrazovacích metod využíváme zejména ultrasonografii (odhalí ložiskové procesy, ale
také steatózu či cirhózu) a CT, pro odhalení abnormalit žlučových cest lze indikovat MRCP (a
při nálezu pak invazivní ERCP)
- kromě toho lze doplňovat sérologická vyšetření na průkaz EBV virózy (infekční
mononukleózy), hepatitidy či jiných infekčních příčin
- v případě nejasného nálezu je možné provést jaterní biopsii, cílenou i necílenou
- od hepatomegalie je třeba odlišit poměrně častý Riedelův lalok, tedy protažení laterální části
pravého laloku kaudálním směrem

Splenomegalie
- splenomegalie je zvětšení sleziny, která má v podélné ose do 13 cm a v příčné ose 8 cm, vyplňuje
tak prostor mezi 9. a 11. žebrem („slezinná“ žebra)
- o hypersplenismu mluvíme, pokud je splenomegalie doprovázena cytopenií alespoň jedno druhu
krevních elementů, díky jejich sekvestraci a zvýšené destrukci ve zvětšené slezině
- diferenciální diagnóza sleziny je široká, dle etiopatogeneze rozlišujeme:
zvýšená destrukce erytrocytů (např. sférocytóza, srpkovitá anémie, PNH,
hyperplázie červené
AIHA nebo polycythemia vera)
pulpy
zvýšená destrukce trombocytů (např. ITP – imunitní trombocytopenie)
reakce na infekci (infekční mononukleóza, virové hepatitidy, CMV, sepse,
hyperplázie bílé
AIDS, malárie)
pulpy
imunitní dysfunkce (Feltyho syndrom, systémový lupus, sarkoidóza)
extramedulární myelofibróza, myleoftíza
erytropoéza aplastická anémie
v rámci jaterní kongesce (Budd-Chiariho syndrom, pravostranné srdeční
selhání)
kongesce
kongesce před játry (trombóza portální žíly, trombóza lienální žíly, jaterní
cirhóza s portální hypertenzí)
nádorová infiltrace (leukémie, zejména CML, lymfomy, myeloproliferativní
neoplázie)
infiltrace sleziny
střádavá onemocnění (Gaucherova choroby, Neimann-Pickova choroba)
amyloidóza
- užší je diferenciální diagnóza extrémní splenomegalie, tedy stavu, kdy je suchá hmotnost sleziny
1000 g a je hmatná více, než 8 cm pod levým žeberním obloukem, příčinou je pak nejčastěji
chronická myeloidní leukémie (méně pak vlasatobuněčná leukémie či CLL), lymfomy, myelofibróza a
polycythaemia vera
- diferenciální diagnóza vychází z:
1. anamnézy
- pacient nejčastěji udává pocit tíhy či přímo bolest v levém podžebří, někdy se udává i pocit
předčasné sytosti, ostatní příznaky vycházejí ze základního onemocnění
- je třeba myslet na to, že pacienti se zvětšenou a infiltrovanou slezinou jsou ve vyšším riziku
její spontánní ruptury při minimálním traumatu
2. fyzikální vyšetření
- slezina je palpovatelná, její velikost lze vyklepávat v 10. mezižebří a v axilárních čarách, ale
je třeba říci, že přítomnost splenomegalie neznamená vždy přítomnost choroby a stejně tak
nemusí splenomegalie znamenat přímé postižení sleziny
- u zánětů slezinného pouzdra (perisplenitida) doprovázející slezinný infarkt je slyšitelný třecí
šelest
3. laboratoř
- nabíráme krevní obraz s diferenciálním rozpočtem (vyloučení hematologických malignit) a
markery zánětu (vyloučení infekční příčiny), může provádět sérologické nebo další specifické
testy dle klinického podezření
4. další metody
- ze zobrazovacích metod využíváme zejména ultrasonografii a CT
 19. Diferenciální diagnóza uzlinového syndromu
- termínem uzlinový syndrom rozumíme lokální nebo generalizované zvětšení mízních uzlin
z infekčních i neinfekčních příčin, které může být doprovázeno dalšími symptomy
- normální uzlina je měkká, nebolestivá a volná, její velikost závisí na lokalizaci (na krku do 10 mm,
v axilách a ingvinách do 15 mm), v některých místech jsou uzliny fyziologicky nehmatné a jejich
palpace je vždy patologická (například supraklavikulární uzliny), jakákoliv jiná uzlina, než tato se
označuje jako lymfadenopatie
- diferenciální diagnóza uzlinového syndromu a lymfadenopatie je široká, patofyziologicky může
zvětšení uzliny vyvolávat buď proliferace lymfoidních buněk (při infekci, při autoimunitním
onemocnění nebo při maligním zvratu), infiltrace jinými nádorovými buňkami (při metastazování)
nebo blokáda odvodných lymfatických cest
- dle fyzikálního nálezu rozlišujeme:
1. lokalizovaná lymfadenopatie
- vzniká lymfadenopatie jen jedné anatomické lokalizace, podle místa postižení lze usuzovat
na etiologii:
záněty ORL oblasti (tonsilitida, faryngitida…) a odontogenní infekce
karcinomy ORL oblasti
Hodgkinův lymfom
infekční onemocnění (infekční mononukleóza, atypické
krční uzliny
mykobakteriózy, tuberkulóza, cervikofaciální forma aktinomykózy,
toxoplazmóza)
Kawasakiho choroba
Kikuchiho choroba (nekrotizující histiocytární lymfadenitida)
supraklavikulární Virchowova uzlina (karcinom žaludku)
uziny pokročilé karcinomy plic a prsu
karcinom prsu
reakce na silikonové implantáty
axilární uzliny
infekce při inokulaci kůží rukou (např. erysipeloid, bartonelóza,
tularémie)
sarkoidóza, tuberkulóza, pneumokonióza
mediastinální karcinomy plic a prsu
uzliny lymfomy (např. DLBCL mediastinální lymfom, Hodgkinův lymfom a
další)
nádory GIT
břišní a pánevní
yersinióza, kampylobakterióza a další bakteriální infekce
uzliny
Whippleova choroba
venerické infekce (lymfogranuloma venerum, genitální herpes) a non-
ingvinální uzliny venerické urogenitální infekce
karcinomy zevního genitálu
2. generalizovaná lymfadenopatie
- vzniká lymfadenopatie dvou a více nesousedících lymfatických uzlin, příčinou jsou:
• systémová onemocnění pojiva (SLE, Feltyho syndrom…)
• HIV/AIDS a další infekční onemocnění (toxoplazmóza, mononukleóza, viscerální
leishmanióza, spavá nemoc nebo cytomegaloviróza)
• sarkoidóza
• nádorová onemocnění lymfatické tkáně (chronická lymfocytární leukémie, pokročilá
stádia lymfomů Hodgkinova i non-Hodgkinova, Castelmannova choroba, Rosai-
Dorfmanova choroba apod.)
• střádavé choroby (Gaucherova choroba, Niemann-Pickova nemoc) a iatrogenní
příčiny (sérová nemoc s tvorbou protilátek proti látkám proteinové povahy, např.
 imunoglobulinům, léková hypersenzitivita na karbamazepin, fenytoin, indometacin,
antibiotika a další, nebo reakce po vakcinaci)
- diagnóza příčiny lymfadenopatie vychází z:
- zajímá nás rychlost nárůstu uzlin, bolestivost a doprovodné symptomy
(zejména horečky, pocení, úbytek na váze, kašel, pruritus, artralgie), dále
zjišťujeme základní epidemiologickou anamnézu (cestovatelská anamnéza,
sexuální aktivita při podezření na venerická onemocnění, kontakt se zvířaty)
a farmakologickou anamnézu
anamnéza - některá onemocnění jsou doprovázena typickými symptomy, např. tzv. B
symptomy jsou typické pro Hodgkinův lymfom a dalším lymfoproliferativní
onemocnění, typicky sem patří únava, noční pocení, subfebrilie a ztráta
hmotnosti
- akutní erythema nodosum bérců, kašel, artralgie a febrilie jsou typické u
pacientů s akutní sarkoidózou (Lofgrenův syndrom) a podobně
- některé uzliny fyziologicky nepalpujeme vůbec a jejich fyzikální nález je
vždy patologický (například supraklavikulární uzliny), pokud se jedná o
uzliny palpovatelné, sledujeme u nich:
• velikost – fyziologická velikost uzlin závisí na lokalizaci, obecně by
měly mít do 15 mm (na krku do 10 mm, v axilách a ingvinách do 15
mm), uzlina nad 20-30 mm či dokonce pakety uzlin jsou vždy velmi
onkologicky podezřelé, zejména pokud není souvislost s infekcí ve
spádové oblasti
• konzistenci – při akutním zánětu je uzlina zpravidla měkká a
bolestivá, při tvorbě abscesu může fluktuovat, naopak při
chronickém zánětu a lymfomů je elastická a nebolestivá, při
fyzikální vyšetření metastatickém postižení je typicky kamenně tvrdá a nebolestivá
• pohyblivost – omezená pohyblivost bývá u maligních procesů, ale
nejedná se o příznak specifický
- u lokalizované lymfadenopatie je třeba vyšetřit drenovanou oblast, kde
pátráme po zdroji infekce či tumoru (např. axilární lymfadenopatie bez
zánětu prsu či horní končetiny by měla být indikací k aktivnímu pátrání po
karcinomu prsu)
- součástí by mělo být také základní onkologické vyšetření při jakékoliv
lymfadenopatii, to znamená vyšetření prsou u žen, vyšetření varlat u mužů
a u obou pohlaví vyšetření per rektum, důležité je také vyšetřit játra a
slezinu (splenomegalie bývá např. u infekční mononukleózy nebo nádorové
etiologie)
- v základu provádíme základní laboratorní vyšetření (krevní obraz
s diferenciálním rozpočtem, zánětlivé markery, sedimentaci, iontogram,
základní biochemii)
- dále postupujeme dle klinického podezření:
• průkaz infekční etiologie – kultivace, sérologické testy (např.
antiHIV protilátky, EBV protilátky), PCR a další specifické metody
(např. IGRA test při podezření na TBC)
další diagnostika
• zobrazovací metody – podezření na solidní nádorový proces,
sarkoidózu a další onemocnění, velmi dobrou zobrazovací
metodou pro uzliny je US, případně kontrastní CT
• exstirpace uzliny – indikací je lymfadenopatie nejasné etiologie,
nebo uzlina podezřelá z lymfoproliferace (např. uzlinový syndrom
doprovázený B symptomy, uzliny v paketu či nad 20 mm, rychle se
zvětšující uzliny)
 20. Diferenciální diagnóza kómatu
- kóma je spánku podobný stav, ve kterém nemocný nereaguje na vnější podněty a ze kterého
nemůže být probuzen
- jedná se o formu poruchy vědomí, respektive vigility (bdělosti), která má celou škálu tíže postižení,
od semikómatu (bolestivý podnět vyvolává jen reflexní odpověď, flexní nebo extenzní), až po hluboké
areaktivní kóma, kdy není žádná odpověď na
oslovení, ani nociceptivní stimulaci
- slovní popis je u poruch bdělosti (vigility)
poměrně nepřesný, pro monitoring úrovně
vědomí proto využíváme Glasgow Coma Scale
- jedná se o jednoduché standardizované
vyšetření, které hodnotí otevření očí, nejlepší
slovní projev a nejlepší motorickou reakci
- přičemž platí, že:
GCS 15-13 lehké porucha vědomí
GCS 12-9 středně těžká porucha
GCS 8-3 bezvědomí (kóma) a indikace k
intubaci
- vědomí je udržováno ascendentní aktivační
retikulární formací projikující z oblasti
mesencefala přes thalamus do obou mozkových hemisfér, příčina postižení může být:
difúzní postižení CNS
asfyxie (uplatňuje se hypoxémie s ischemií i hyperkapnie s acidózou
likvoru)
srdeční zástava či výrazně snížený srdeční výdej (hemodynamicky
ischemická encefalopatie
významné arytmie, srdeční selhávání)
šokové stavy
intoxikace CO
hypoglykemická encefalopatie
těžká acidóza
těžká dehydratace
metabolické poškození iontové dysbalance (zejména dysnatrémie)
hypotermie /hypertermie
jaterní selhání (jaterní encefalopatie)
renální selhání (uremická encefalopatie)
Addisonská krize (hypokortikalismus)
myxedemové kóma (hypotermie)
endokrinní poškození
akutní komplikace diabetu (diabetická ketoacidóza/hyperosmolární
kóma)
alkohol (Wernickeho encefalopatie – akutní deficit thiaminu)
toxické poškození
otrava léky (např. opiáty, benzodiazepiny, hypnotika) a drogami
encefalitida
infekční poškození meningitida
septická encefalopatie
epilepsie nekonvulzivní epileptický status
hypertenzní encefalopatie
vaskulární poškození
subarachnoidální krvácení
strukturální postižení CNS
ischemická CMP
cévní mozkové příhody
intracerebrální krvácení
trauma mozku kontuze
 subdurální a epidurální hematom
primární nádor
nádor mozku
metastatické postižení mozku
fokální infekt absces mozku
- přestože má toto rozdělení určité limity (např. nádorové postižení mozku se může projevovat jako
difúzní postižení, pokud se jedná o karcinomatózu plen), je klinicky relevantní, protože základním
diagnostickým cílem je právě odlišit léze strukturální (které mohou vyžadovat neurochirurgický
výkon) od difúzních encefalopatií (které je třeba řešit primárně intenzivní péčí na JIP):
difúzní postižení CNS strukturální postižení CNS
průběh často postupně progredující často náhlý
lateralizace klinického
NE ANO
nálezu
meningeální může být (meningitida,
NE
symptomatika subarachnoidální krvácení…)
anizokorie NE ANO
spontánní oční pohyby bloudivé dyskonjugované
normální nebo asymetricky
svalový tonus normální či symetricky snížený
snížený či zvýšený

Diagnóza a úvodní management

- prvním krokem v bezvědomá je zajištění základních vitálních funkcí a případné zahájení neodkladné
KPR, postupujeme dle schématu A (airway) – B (breathing) – C (circulation) a zajišťujeme
intravenózní přístup, měříme saturaci a natáčíme EKG, u pacienta se zajištěnými základními funkcemi
následně postupujeme:
1. anamnéza
- anamnéza je u pacienta v kómatu nepřímá, z hlediska diferenciální diagnostiky je důležité:
• chronická onemocnění (diabetes, kardiovaskulární onemocnění typu hypertenze a
ICHS, jaterní postižení, respirační onemocnění, renální insuficience apod.)
• okolnosti vzniku bezvědomí (úraz, bolest hlavy, febrilie, změny chování, křeče a
rychlost vzniku bezvědomí)
• doba trvání poruchy vědomí (může ukazovat na případně reverzibilní či ireverzibilní
poškození mozku)
• abúzus a farmakologická anamnéza
2. fyzikální vyšetření
- fyzikální vyšetření je limitované, vedle zhodnocení základních parametrů (tlaku, tepu,
teploty – důležitá je hypertermie i hypotermie, dechové frekvence) provádíme orientační
neurologické vyšetření a stanovujeme tíži poruchy vědomí dle GCS:
- při pohledu na pacienta můžeme hodnotit jeho polohu,
rozlišujeme pak:
• dekortikační rigiditu (horní končetiny flektované v loktech a
zápěstích, dolní končetiny natažené) – poškození hemisfér či
thalamu
• decerebrační rigiditu (horní končetiny v extenzi lokte a
poloha pacienta,
pronaci a flexi zápěstí, dolní končetiny natažené a případně i
motorika
extenze šíje) – poškození mesencephala
- hlava stočená ke straně a asymetrické držení a tonus svalstva
končetin (asymetrie v rychlosti pádu) svědčí pro hemiparézu a
strukturální postižení, naopak rytmické záškuby mimického
svalstva či končetin jsou typické pro probíhající epileptickou
aktivitu
 - pokud pacient nezaujímá žádné specifické postavení v klidu,
sledujeme motorickou reakci po oslovení a případně po algické
stimulaci (tlak na temporomandibulární kloub), cílená flexe (účelné
pohyby) svědčí pro lehčí stupeň poruchy vědomí, naopak absence
motorické odpovědi s generalizovanou hypotonií svědčí pro těžké
postižení v oblasti kmene
- kromě toho sledujeme i různé mimovolní pohyby (asterixis,
myoklonus, třes), které jsou časté u difúzních lézí (např. flapping
tremor u jaterního kómatu)
- pátráme po známkách traumatu, jako je brýlový hematom,
Battleovo znamení nebo nazální či aurikulární likvororhea
- pokud není podezření na poranění krční páteře testujeme rigiditu
šíje (meningeální dráždění), kromě samotné váznoucí anteflexe
může pacient flektovat kyčle a kolena (Brudzinského fenomén)
- dále sledujeme:
• víčka – zda je pacient otevírá spontánně, na oslovení či na
podnět, nebo zda je neotevírá vůbec
• postavení a pohyby bulbů – případně je pasivně otevíráme a
sledujeme postavení bulbů, spontánní pohyby bulbu a
eventuální perzistující nystagmus (známka epileptického
státu), abnormální postavení bulbů většinou značí ložiskovou
lézi (může se ale jednat o přirozený strabismus!) a alespoň
částečně zachovanou funkci kmene, navíc mohou mít
diagnostický význam (např. Parinaudův syndromu u
obstrukčního hydrocefalu), centrální postavení bulbů
vyšetření hlavy s vyhaslým okulocefalickým a okulovestibulárním reflexem
značí těžké postižení kmene
• zornice – normálně mají zornice 3-4 mm a jsou izokorické
reagující na osvit miózou, patologicky může být:
miotické až
opiáty, léze pontu
špendlíkovité
izokorie normální postavení metabolická porucha
atropin, smrt mozku
mydriatické
(kmene), drogy
mióza Hornerův syndrom
anizokorie temporální konus
mydriáza
s útlakem n. III
- typicky na osvit zornice nereagují při těžkém postižení
kmene, u difúzních postižení bývá reakce na osvit zachována
• korneální reflex – sledujeme tak funkci n. V a n. VII a jejich
jader v mozkovém kmeni
- v první době zaznamenáváme čichové vjemy, tedy pach acetonu
(ketoacidotické kóma), uremický foetor (selhání ledvin),
azotemický foetor (selhání jater) nebo pach alkoholu (intoxikace)
- do určité míry lze lokalizovat postižení dle dechového vzorce:
• Cheyne-Stokesovo dýchání – difúzní postižení nebo léze v
zhodnocení dýchaní
oblasti diencefala
• centrální hyperventilace – u horních pontinních lézí
• Biotovo clusterové dýchání – u dolních pontinních lézí
• ataktické dýchání a gasping – léze prodloužené míchy,
většinou přechází do zástavy dechu
 - kromě toho sledujeme kožní změny, například vpichy u intravenózních narkomanů svědčící
pro intoxikaci, hyperpigmentace u Addisonovy choroby, třešňově červené zbarvení u
intoxikací CO, cyanóza u hypoxie, ikterus a pavoučkovité névy u jaterního selhání, mramoráž
a chladná akra u šokových stavů
- studená suchá kůže s těstovitým otokem u myxedému, naopak horká kůže u sepse nebo
intoxikace anticholinergiky
3. komplementární vyšetření
- v diferenciální diagnóze doplňujeme:
• analýzu krevních plynů – můžeme tak odhalit respirační insuficienci, acidózu a rozlišit
jestli je s normálním či zvýšeným anion-gapem
• laboratorní vyšetření – klíčové je zejména stanovení glykémie (někdy podáváme 40%
glukózu i bez znalosti glykémie jako diagnosticko-terapeutický test), iontogramu,
krevního obrazu, jaterního a renální panelu, doplnit lze při podezření hormony štítné
žlázy nebo vitamínu B12
• toxikologický panel – základní toxikologický screening, včetně hladiny etanolu,
opiátů, drog apod.
• zobrazovací metody – základním vyšetřením je CT mozku k vyloučení nitrolební
strukturální léze, při podezření na možnou akutní CMP doplňujeme multimodální CT
s angiografií a perfúzí
• EEG – má zásadní význam v diagnostice epileptického statu, ale poměrně typické
změny (difúzní nízkovoltážní rychlá aktivita) je i např. v případě intoxikace
benzodiazepiny
• vyšetření očního pozadí – může napomoci diagnóze hypertenzní encefalopatie nebo
komplikací diabetu, navíc edém papily ukazuje na přítomnou nitrolební hypertenzi při
expanzním procesu (přítomnost je kontraindikací lumbální punkce)
• lumbální punkce – u nejasných případů kómatu po provedeném zobrazovacím
vyšetření bez nitrolební expanze, může diagnostikovat neuroinfekci nebo nádorovou
infiltraci CNS
- v některých zemích se podává tzv. coma-coctail (u nás ne), tedy glukóza (vyloučení hypoglykémie),
naloxon (vyloučení intoxikace opiáty), thiamin (vyloučení Wernickeovo encefalopatie) a flumazenil
(vyloučení intoxikace benzodiazepiny)
- v diferenciální diagnostice je třeba myslet na:
• locked-in syndrom – vzniká při lézi ventrálního
pontu, kortex i ascendentní retikulární formace
jsou intaktní, ale pacient je kvadruplegický, je
schopen jen otevírat a zavírat oči a částečně s nimi
pohybovat, pacient si sám sebe uvědomuje
• perzistentní vegetativní stav – vzniká jako funkční
dekortikace, kdy jsou funkce kmene zachovány
(retikulární ascendentní systém, srdeční akce,
respirace, krevní tlak), ale kortex je afunkční a
postižený si sám sebe neuvědomuje, typickou
příčinou může být trauma či anoxie
• smrt mozku – těžké postižení mozkového kmene,
kdy jsou funkce mozku nenávratně ztraceny
 21. EKG – elektrofyziologický princip, záznam a popis normální křivky, holterizace EKG
- elektrokardiografie je základní neinvazivní vyšetřovací metoda, která snímá elektrickou aktivitu
srdce pomocí elektrod umístěných na povrchu těla, výsledný grafický záznam této aktivity na čase
označujeme elektrokardiogram

Elektrofyziologický princip
- srdce se chová jako v čase proměnný elektrický dipól, který
vzniká depolarizovanými (kladně nabité) a nedepolarizovaný
kardiomyocyty (negativně nabité) při šíření vzruchu srdeční
svalovinou
- vzruch fyziologicky vzniká v sinusovém uzlu síní, depolarizuje
síně a následně přes AV uzel a Hisův svazek přechází na
komory, nejdříve se depolarizuje septum (zleva doprava) a
cestou Tawarových ramének i stěny komor, repolarizace probíhá opačným směrem
- tento průběh vede k tomu, že při šíření depolarizace myokardem se mění dominantní směr
elektrického vektoru, který elektrokardiogram zaznamenává
- pokud se šíří depolarizace směrem ke kladné elektrodě, vidíme kladnou výchylku, pokud k záporné,
zápornou výchylku, opačně je tomu u repolarizace, pokud je celé srdce depolarizované či
repolarizované, nevzniká žádný dipól a na EKG je tzv. izoelektrická linie
- na obraze EKG tak popisujeme vlnu P (depolarizace síní), PQ segment (izoelektrická linie při
přechodu AV uzlu), QRS komplex (depolarizace komor, nejdříve septa, pak volné stěny, přičemž
vektor směřuje spíše k levé komoře), ST segment (období depolarizace komor bez šíření vzruchu) a
vlnu T (repolarizace komor), repolarizace síní je překryta QRS komplexy
- součtem všech okamžitých vektorů vzniká tzv. elektrická osa srdeční, která vyjadřuje celkový směr
srdeční depolarizace

Registrace a záznam EKG

- registrace EKG probíhá na základě měření rozdílů napětí mezi dvěma elektrodami,
jejichž propojením vzniká svod
- rozlišujeme bipolární (kladná a záporná aktivní elektroda) a unipolární (aktivní a
referenční elektroda) svody, při šíření vzruchu v ose svodu se vykresluje největší
výchylka (různé polarity), naopak nejmenší výchylka se vykresluje při šíření kolmém
na svod
- v klinické praxi se nejčastěji využívá standardní 12svodové EKG, tvořené:
• Einthovenovými bipolárními končetinovými svody (I, II, III) – svod I je mezi
pravou horní končetinou (negativní elektroda) a levou horní končetinou
(pozitivní elektroda), svod II je mezi pravou horní končetinou (negativní
elektroda) a levou dolní končetinou (pozitivní elektroda) a svod III mezi levou
horní končetinou (negativní elektroda) a levou dolní končetinou (pozitivní
elektroda), vzniká tak tzv. Einthovenův trojúhelník
• Goldbergovy unipolárními končetinovými svody (aVL, aVF a aVR) – svody
jsou umístěné proti referenční elektrodě, která vzniká propojením zbývajících
elektrod přes odpor 5kΩ
• Wilsonovými unipolárními hrudními svody (V1-V6) – referenční elektroda je
pak tvořená propojením 3 končetinových elektrod přes odpor 5kΩ
(Wilsonova svorka)
- končetinové svody mají svoje definované barvy (PDK – černá, uzemnění, PHK –
červená, LDK – zelená, LHK – žlutá) a hrudní svody svoje definované umístění (V1 – parasternálně
vpravo ve 4. mezižebří, V2 – parasternálně vlevo ve 4. mezižebří, V3 – mezi druhou a čtvrtou
elektrodou, V4 – 5. mezižebří medioklavikulární čára, V5 – páté mezižebří přední axilární čára a V6 –
páté mezižebří střední axilární čára)
- v indikovaných případech lze snímat aktivitu ze zadní stěny levé komory (V7-V9) anebo z pravého
srdce (V3R-V6R) či využívat tzv. etážové svody (o jedno či dvě mezižebří výše) či jícnové svody
- důležité je, že končetinové a unipolární svody snímají elektrické potenciály v koronární rovině,
zatímco hrudní svody v rovině horizontální, ze změn na EKG tak lze dle lokalizace elektrod usuzovat
na umístění patologie:
1. pravostranná – svody V1 a svody V3R-V5R
2. anteroseptální – svody V1, V2 a V3
3. anterolaterální – svody V4, V5, V6, I a aVL
4. laterální – svody V5, V6 a I a aVL
5. anteroextenzivní – svody V1-V6, I a aVL
6. spodní (diafragmatická) – svody II, III a aVF
- záznam EKG probíhá na milimetrový papír, nejčastěji rychlostí 25 mm za sekundu či 50 mm za
sekundu, čím vyšší je rychlost posunu papíru, tím širší jsou elementy na EKG, při rychlosti posunu 25
mm za sekundu odpovídá 1 milimetr 40 milisekundám (při 50 mm za sekundu jsou tyto hodnoty
zhruba poloviční)
- voltáž kmitů je většinou zaznamenávána tak, že 1mV odpovídá 10 mm, před záznamem většina
přístrojů vykresluje 1mV (tzv. cejch)
- na milimetrovém papíře jsou tak při rychlosti 25 mm/s slabé vertikály vzdáleny 40ms (1mm), silnější
vertikály 200ms (5mm)

Popis fyziologické křivky EKG

- samotná křivka se skládá z vln, segmentů (úsek křivky mezi vlnami) a intervalů (segment s vlnou),
popis EKG probíhá systematicky, postupně popisujeme:
1. akce srdeční
- může být pravidelná nebo nepravidelná porovnáním R-R intervalu, nepravidelná srdeční akce
může být fyziologická (respirační arytmie), ale často se vyskytuje při dysrytmiích (fibrilace síní,
extrasystoly a další)
2. frekvence
- je definována jako počet komorových systol za minutu, normální frekvence se pohybuje mezi
60-90 tepy za minutu, při pohledu do EKG můžeme frekvenci buď hodnotit na základě
vzdálenosti R-R intervalu:
300
𝑓𝑟𝑒𝑘𝑣𝑒𝑛𝑐𝑒 =
2 × 𝑅𝑅 𝑣 𝑐𝑒𝑛𝑡𝑖𝑚𝑒𝑡𝑟𝑒𝑐ℎ
- při nepravidelné akci je třeba spočítat počet QRS komplexů za určitý časový úsek a pak tento
údaj převést na minutovou hodnotu, typicky počítáme kmity v 7,5 centimetrech záznamu (což
odpovídá 3 vteřinám) a násobíme dvaceti
3. rytmus
- rytmus nás informuje o tom, která část srdce je zdrojem vzruchů, může být sinusový nebo
ektopický, ten dále rozlišujeme na nodální a idioventrikulární
sinusový 70BPM SA uzel
nodální 50 BPM AV uzel
idioventrikulární 30 BPM komory
- fyziologický je sinusový rytmus, pro který platí, že vlna P předchází QRS komplex a je pozitivní
ve svodech II, III a aVF a negativní ve svodu aVR, nodální rytmus má pomalejší frekvenci, horní
nodální (rytmus koronárního sinu) má P před QRS ale vlny jsou ve II, III a aVF negativní, střední
nodální rytmus nemá P vlnu viditelnou (je skryta v komorovém komplexu) a dolní nodální
rytmus má vlnu P za QRS komplexem ale opět s opačnou polaritou
4. elektrická osa srdeční
- jedná se o výsledný vektor šíření depolarizace komor, k určení využíváme několik postupů,
nejčastěji orientačně sledujeme svody I a III (pokud největší výchylka směřuje k sobě jedná se o
sklon doprava, tedy vertikálně, pokud od sebe o sklon doleva, tedy horizontálně)
 - k přesnějšímu určení lze vycházet ze svodu, kde je pozitivní a negativní výchylka QRS stejná,
elektrická osa je na tento svod kolmá, v kolmém svodu k tomuto svodu proto sledujeme, zda je
největší výchylka QRS pozitivní či negativní a na tzv. Cabreově kruhu určujeme stupeň odchylky
osy
- nejpřesněji určujeme osu výpočtem ze svodů I a aVF, kdy vypočítáme v obou svodech
výslednou výchylku a vynášíme ji na osy těchto svodů dle odpovídající polarity, výslednice
vektorů ukazuje srdeční osu
- normální je sklon osy v rozmezí -30° až 105°, nad 105° mluvíme o deviaci doprava, pod – 30° o
deviaci doleva, typické jsou odchylky při hypertrofii komor, blokádách Tawarových ramének
ale také při těhotenství nebo abdominální obezitě
5. přechodová zóna
- elektrická osa určuje výchylku srdeční osy ve frontální rovině, nicméně srdeční osa ale může
rotovat i v horizontální rovině, k tomu určujeme tzv. přechodovou zónu, tedy hrudní svod, ve
kterém je pozitivní a negativní výchylka QRS komplexu stejná, normálně se nachází v rozmezí
V3-V4
- přechodová zóna ve V1-V2 značí rotaci srdeční osy proti směru hodinových ručiček (při
pohledu zdola) a tedy hypertrofii levé komory, naopak zóna ve V5-V6 značí rotaci po směru
hodinových ručiček, a tedy hypertrofii pravé komory
7. popis samotné křivky
PQ interval 120-200 ms
QRS komplex do 110 ms
QT interval 320-420 ms (závisí na frekvenci, se zvyšující se SF se zkracuje)
bez signifikantní deprese (hlubší než 1 mm) či elevace (vyšší než 1 mm
segment ST
v končetinových a 2 mm v hrudních svodech)
pozitivní do 200 ms (T je konkordantní s nejvyšší výchylkou kmitu QRS,
vlna T
negativní T vlna je fyziologicky v aVR, V1 či V2)
- popisujeme případnou:
• změny vlny P – vlna P má do 120 ms a do 0,3 mV, může být
vyšší (P pulmonale) nebo širší (P mitrale), nebo obojí (P cardiale)
• patologické Q – přesahuje ¼ výchylky R v tomtéž svodu, je širší,
než 30 ms a hlubší než 0,3 mV
další nálezy • změny kmitu R – normálně má R do 10mm v končetinových a
do 25 mm v hrudních svodech (V5, V6), narušený stoupající
gradient ve V1-V6 může svědčit pro proběhlý IM, elektrický
alternans pro výpotek
• vlna U – zřejmě opožděná repolarizace komor, může se
objevovat při bradykardii či hypokalémii
- popis normální křivky by pak mohl vypadat následovně: akce pravidelná, sinusový rytmus, SF
60/minutu, elektrická osa intermediární, R/S V3, PQ 150 ms, QRS 100 ms, QT 400 ms, ST úseky
izoelektrické ve všech svodech, T vlna negativní v aVR a V1

Holterizace EKG
- jedná se o ambulantní 24 hodinovou monitoraci EKG, pacient má 24 hodin nalepené elektrody,
které snímají elektrickou aktivitu srdce, k dispozici jsou ale také přístroje zaznamenávající EKG 7 dní
- během těchto 24 hodin nemocný zaznamenává svou aktivitu a přítomnost obtíží (např. palpitací) do
deníku
- při analýze uvádíme průměrnou SF, minimální a maximální SF a vyhodnocujeme nejdelší R-R
interval (za významné považujeme při sinusovém rytmu asymptomatické pauzy delší, než 3 vteřiny)
- dále sledujeme SVES a KES, u komorových ES hodnotíme zda jsou monotopní (z jednoho ložiska)
nebo polytopní (z více ložisek) a zda jsou ve vazbě (bigeminie, trigeminie) či seskupeny do salvy
komorové tachykardie, tyto poruchy pak dokumentujeme ve formě EKG stripu
- pokud pacient udává obtíže, uvádíme jejich charakter, dobu vzniku a trvání, spolu s EKG záznamem,
kde pátráme především po arytmiích či denivelacích ST úseku

Epizodické záznamníky EKG

- čím delší dobu EKG zaznamenáváme, tím vyšší je pravděpodobnost záchytu méně častých dysrytmií,
dlouhodobá holterizace by ale znamenala obrovské množství dat, z nichž klinickou relevanci má jen
malá část
- pro záchyt jen relevantních EKG dat z dlouhého sledování pacienta využíváme různé epizodické
záznamníky:
• event rekordér – u pacientů s palpitacemi a obecně symptomatickými arytmiemi bez ztrát
vědomí můžeme využívat event rekordéry, pacient přikládá záznamník na hrudní stěnu
v případě symptomů a tím přístroj aktivuje
• loop rekordér – jedná se o velmi podobný přístroj jako u holterizace, ale záznam je
kontinuálně promazáván, ponechává se jen záznam vyhodnocený přístrojem jako relevantní
nebo záznam při aktivaci pacientem (při symptomech), na rozdíl od event rekordéru tak
pacient nosí (obdobně jako u holterizace) neustále elektrody na sobě, přístroj je buď externí
nebo interní (implantovaný do podkoží pacienta, takže nepředstavuje dyskomfort a používá
se pro dysrytmie, které se vyskytují s frekvencí nižší, než jednou za měsíc)
 22. Spirometrie – základní vyšetření v interně, princip testu na nakloněné rovině
Spirometrie
- spirometrie měří objem vdechované a vydechovaného vzduchu v závislosti na čase, jedná se o
základní vyšetření plicní ventilace
- během vyšetření pacient nejprve klidně dýchá ústy se zaklipovaným nosem do přístroje, poté je
vyzván k maximálnímu nádechu, krátkému zadržení dechu a pak k maximálnímu výdechu s co
největším úsilím všechen vzduch z plic vydechnout (co nejprudší začátek výdechu a co nejusilovnější
výdej dechu po celou dobu výdechu, který trvá minimálně 6 sekund), tento tzv. manévr usilovné
vitální kapacity se pak provádí třikrát po sobě
- indikace spirometrie zahrnují:
• součást vyšetření běžných respiračních příznaků (dušnost, kašel, bolest na hrudi) či
laboratorních anomálií
• určení stupně postižení plicních funkcí, zejména v předoperačním vyšetření
• odhad prognózy, monitorování efektu léčby a detekce nežádoucích účinků léčiv na plicní
tkáň
• posudkové účely
- hlavní omezení spirometrie je nespolupráce pacienta a menší citlivost v počátečních stádiích
onemocnění, úplnou kontraindikací jsou hemoptýza, pneumotorax nebo akutní koronární syndrom
- výstupem spirometrie jsou statické parametry (nezávislé na čase, zaznamenané při klidném
dýchání) a dynamické parametry (získané během usilovného výdechu)
1. statické ventilační parametry
- patří sem plicní objemy a plicní kapacity (které vznikají sčítáním plicních objemů):
VT dechový objem – objem vzduchu vdechnutý nebo vydechnutý klidovým
dechem, asi 0,5 L
plicní IRV inspirační rezervní objem – objem vzduchu vdechnutý maximálním
objemy volním úsilím nad hodnotu VT, asi 3 L
ERV exspirační rezervní objem – objem vzduchu vydechnutý maximálním
volním úsilím po klidném výdechu, asi 1 L
IC inspirační kapacita – součet VT a IRV, objem vzduchu vdechnutý
plicní maximálním vdechem po předchozím klidném výdechu
kapacity SVC statická vitální kapacita – součet VT, IRV a ERV, objem vzduchu, který
lze vydechnout po maximálním vdechu
- i po maximálním výdechu zůstává v plicích určitý objem vzduchu (RV – reziduální objem,
asi 1,2 L), který proto nemůžeme spirometricky stanovit, stejně tak nemůže stanovit z něj
odvozené plicní kapacity – TLC (totální vitální kapacitu), tedy součet VC a RV a FRC (funkční
vitální kapacitu), tedy součet ERV a RV
2. dynamické ventilační parametry (výdechové rychlosti)
FVC usilovná vitální kapacita – objem vzduchu vydechnutý maximálním úsilím a maximální
rychlostí po maximální nádechu, u zdravého jedince je přibližně stejný jako SVC
FEV1 usilovný výdech vitální kapacity za 1 sekundu – ta část FVC, kterou pacient vydechne
během první sekundy usilovného výdechu, zdravý člověk tak vydechne více, než 75 %
vitální kapacity plic (poměr FEV1/SVC označujeme jako Tiffeneaův index)
PEF vrcholový výdechový průtok – nejvyšší rychlost usilovného výdechu, je přínosná u
astmatu, protože na rozdíl od CHOPN se zde obstrukce velmi dynamicky mění, kolísání PEF
o více, než 20 % je známkou bronchiální hyperreaktivity
MEF maximální výdechové průtoky – měří se na různých úrovních FVC, kterou je ještě
třeba vydechnou (např. MEF25, MEF50, MEF75)
FEF střední výdechové průtoky – opět se měří na různých úrovních již vydechnuté FVC
(např. FEF25, FEF50, FEF75)
- hodnocení spirometrie zahrnuje i grafický záznam křivky průtok objem, pokud je zároveň zobrazena
i inspirační část křivky, mluvíme o smyčce průtok-objem
- na ose x je vynesen objem a na ose y průtok v litrech za sekundu, změny tvaru křivky souvisejí
s typem ventilační poruchy a její charakteristické tvary mohou poukázat na restrikční nebo obstrukční
onemocnění, ale také na patologii velkých cest dýchacích (vliv na inspirační část křivky – viz obrázek)

- výsledky spirometrického vyšetření jsou silně závislé na spolupráci pacienta a mimoplicních vlivech,
které ovlivňují mechaniku dýchání (těhotenství, obezita, zlomeniny žeber, nervově-svalová
onemocnění)
- spirometrie pak může určit:
A. typ ventilační poruchy
- zjednodušeně platí, že postižení plic snižuje zejména vitální kapacitu, naopak postižení
průdušek především sekundovou usilovnou vitální kapacitu:
A. postižení plic (restrikční vady ventilace)
- dochází k redukci objemu funkčních plicích sklípků nebo ke zhoršení compliance
(roztažitelnosti) plicní tkáně, tím se redukuje objem vzduchu, který je pacient schopný
do plic nadechnout a následně vydechnout a snižuje se tak VC (vitální kapacitu)
- patří sem např. stavy po resekci plic, nemoci plicního parenchymu
B. postižení průdušek (obstrukční vady ventilace)
- většinou (pokud nejsou těžká) neovlivňují vitální kapacitu, ale zpomalují proudění
vzduchu do plic a z plic, celková VC je tak nezmenšena, ale trvá delší dobu, než ji
pacient vydechne, snižují tak objem vzduchu vydechlý během první sekundy
usilovného výdechu (FEV1)
- patří sem např. CHOPN, astma, bronchiektázie nebo akutní bronchitida
- při určení typu ventilační poruchy typicky užíváme poměr FEV1/VC, tzv. Tiffeneaův index,
protože absolutní hodnota FEV1 je na vitální kapacitě závislá (pacient s jednou plící bude mít
nízkou FEV1 ale nemusí mít nutně nízký poměr FEV1/VC)
- pokud se u jednoho pacienta kombinuje restrikční i obstrukční vada, mluvíme o
kombinované poruše
typ poruchy FEV1/VC VC
restrikční norma (80 %) ↓
obstrukční ↓ norma nebo ↓
- nicméně je třeba říci, že snížení vitální kapacity nemusí nutně znamenat restrikční ventilační
poruchu, např. při emfyzému je VC také snížená, ale jedná se o obstrukční ventilační poruchu
(jako součást CHOPN), proto snížené VC nás může nasměrovat na možnou restrikční
ventilační poruchu, ale k jejímu potvrzení je nutná celotělová pletysmografie
 B. tíži ventilační poruchy
- pro klinickou potřebu většinou postačuje k hodnocení tíže ventilační poruchy absolutní
hodnota FEV1 v litrech nebo jako procento normálních hodnot v dané populaci
- FEV1 je totiž zmenšena jak při obstrukci (kdy je ale VC normální), tak při restrikci (jako
součást primárně redukované VC), za lehkou je považování porucha ventilace s FEV1 pod
80%, za středně těžkou s FEV1 pod 60% a za lehkou s FEV1 pod 40 % náležité hodnoty

Test na nakloněné rovině (HUTT – head-up tilt test)

- využívá se při diferenciální diagnóze synkop, principem je spuštění vazovagální reakce ortostatickou
zátěží na sklopném stole
- před samotným vyšetřením by měl pacient lačnit 2-4 hodiny a následně by měl pacient 20 minut
ležet, test má dvě fáze:
a) pasivní fáze – trvá 20-45 minut, pacient je naklopen do sklonu 60-70° a je kontinuálně
registrováno EKG a měřen krevní tlak buď manžetou po 5 minutách nebo neinvazivně
pletysmografickým záznamem z prstu (tzv. beat-to-beat analýza, která dobře ukazuje změnu
hodnot TK ale méně pak správnou absolutní hodnotu), pokud v této fázi nedojde k synkopě,
následuje aktivní fáze
b) aktivní fáze – trvá asi 15-20 minut, aplikujeme nitroglycerin sublinguálně, čímž potencujeme
případnou senzitivitu testu (případně izoproterenol jako beta-1-mimetikum intravenózně
s cílem zvýšit TF o 20-25 %)
- pokud dochází k synkopě, je důležité, jestli je provázena poklesem srdeční frekvence a/nebo tlaku,
rozlišujeme:
1. vazovagální synkopa
- objevuje se synkopa, kterou předchází náhlý pokles tlaku, s bradykardií či bez ní, podle toho
pak rozlišujeme 3 typy reakce:
• smíšená reakce (hypotenze a bradykardie)
• kardioinhibiční reakce (bradykardie, dále se dělí na 2a bez asystolie a 2b s asystolií)
• vazodepresorická reakce (hypotenze)
2. ortostatická synkopa
- tlak i tep pozvolně klesají až k synkopě, je typická u starších pacientů
3. syndrom posturální tachykardie (POTS – postural ortostatic tachycardia syndrome)
- během prvních 10 minut testu stoupá srdeční frekvence nad 120/minutu nebo o více, než
30/minutu, častější je u mladých žen a příčinou je nadměrná reakce sympatiku
- pokud dochází k synkopě bez poklesu tlaku a frekvence, mluvíme o psychogenní pseudosynkopě
 23. Princip bicyklové ergometrie a echokardiografie
Bicyklová ergometrie
- podstatou ergometrie je navození stavu, při kterém dochází ke zvýšené spotřebě kyslíku
myokardem a během kterého je monitorováno 12svodové EKG nebo je prováděno
echokardiografické vyšetření, případně lze na vrcholu zátěže lze provádět scintigrafii
- nejčastější indikací je:
• diagnostika stabilní AP
• podezření na zátěží podmíněné arytmie
• zhodnocení funkční kapacity pacienta (například pro určení ideální zátěže v rámci
rehabilitace po IM)
• odhad operačního rizika
• odhad prognózy onemocnění a posouzení úspěšnosti terapie
- kontraindikace zahrnují závažné arytmie, akutní koronární syndrom, akutní zánětlivá onemocnění,
výraznou aortální stenózu či aneurysma, těžké postižení pohybového aparátu nebo těžkou
systémovou či plicní hypertenzi
- den před vyšetřením by pacient neměl mít větší fyzickou zátěž, měl by alespoň 2 hodiny nejíst a
nepít černou kávu a alespoň 12 hodin nekouřit a nepít alkohol, testujeme buď bez medikace (chceme
vědět „skutečný“ stav, nutné je vysadit zejména betablokátory a nitráty, nejlépe alespoň na 5
biologických poločasů) nebo s medikací (chceme vědět stav při stávající léčbě, nebo pacient nemůže
medikaci vysadit)
- zátěž může být farmakologická (dobutamin, např. při těžké ICHDK nebo coxartróze) nebo fyzická
(chodítko, rotoped), vůbec nejčastější je bicyklová ergometrie na rotopedu s kontinuálním
záznamem EKG, u každé ergometrie by měl být přítomen lékař
- vyšetření začíná měřením parametrů v klidu vsedě na ergometru, po této fázi probíhá zahřívání
(šlapání 2-3 minuty bez zátěže) a následně stupňujeme zátěž při 60 otáčkách za minutu:
intenzita zátěže ekvivalent
25 W chůze po rovině 2km/h
50 W chůze po rovině 4km/h
75 W zátěž běžného života ( tolerance je nutná i pro různé rehabilitační programy)
100-125 W středně těžká práce
nad 150 W těžká práce
- vyšetření končí při dosažení 100% náležité tepové frekvence (220-věk) či při splnění indikace
k ukončení testu (dušnost, stenokardie, deprese v ST 3 a více mm alespoň ve dvou sousedních
svodech, elevace ST 1 a více mm alespoň ve dvou sousedních svodech, závažná SVT typu
deblokovaného flutteru, bradykardie, abnormální vzestup tlaku či nově vzniklá blokáda Tawarova
raménka)
- descendentní a horizontální ST deprese se měří v J bodu, ascendentní deprese pak v J+80ms bodu
- pokud pacient nedosáhne 90 % náležité tepové frekvence, je test nekonkluzivní, na konci testu ještě
pacient zhruba 5 minut sedí na kole a odpočívá se stálým záznamem EKG a krevního tlaku, běžně test
trvá kolem 15 minut
- základní sledované ukazatele zahrnují:
a. tělesnou výkonnost
- maximální dosažený výkon kvantifikujeme pomocí MET (metabolické ekvivalenty), jeden
metabolický ekvivalent odpovídá množství O2, který spotřebuje zdravý 40letý 70 kg vážící
muž v klidu a rovná se 3,5 ml/kg/min
- u ergometrie METodvozujeme od dosažného výkonu ve watech (u spiroergometrie ho
mmůžeme měřit přímo díky respiračnímu kvocientu)
- trénovaní sportovci dosahují při maximální zátěži 15-20 MET, vyjádření různých aktivit
v MET je důležitým podkladem k jejich doporučení pacientovi a jednak lze vyjádření
schopnosti určité úrovně MET využít v předpoperačním vyšetření jako ukazatel rizika
 (výzaně zvýšené je u MET pod 4, což zhruba odpovídá chůzi, práci na zahradě či
rekreačnímu plavání)
- obecně platí, že:
NYHA MET příklad činnosti
I nad 7 MET běh
II 5-7 MET rychlá chůze
III 2-5 MET normální chůze
IV pod 2 MET sezení
b. kardiovaskulární hodnoty (frekvence, tlak)
- sledujeme tepovou odpověď na zátěž a určujeme trénikovou tepovou frekvenci
(frekvence, které by měl při pohybové aktivitě pacient dosáhnou, aby byla účinná),
představuje asi 60% z TFmax
- z hodnot tepové frekvence můžeme orientačně určit pracovní kapacitu W170 indexem a u
starších osob W150 indexem (výkon ve wattech, kterého pacient dosáhl na sledované
tepové frekvenci)
- při zátěži nad 5 METs by měl pacient dosáhnout alespoň 85 % náležité frekvence,
nedostatečný vzestup označujeme chronotropní inkompetence
- dále sledujeme reakci tlaku na zátěž, normální je vzestup systolického tlaku na 160-
220mmHg zatímco diastolický tlak zůstává v rozmezí ±10mmHg, mezi patologické reakce
řadíme hypertenzní (vzestup systolického i diastolického tlaku, typicky u pacientů s
hypertenzí), hypotenzní (pouze mírný vzestup systoly, typicky po antihypertenzní léčbě)
nebo dystonickou označujeme výrazný vzestup systoly s poklesem diastoly (kardiaci,
přetrénovaní sportovci)
4. echokardiografické a elektrokardiografické změny
- na EKG sledujeme známky ischémie (pro průkaz stabilní AP svědčí deprese v ST 3 a více
mm alespoň ve dvou sousedních svodech či elevace ST 1 a více mm alespoň ve dvou
sousedních svodech) a arytmií (test ukončujeme při závažné SVT typu deblokovaného
flutteru, u bradykardie či nově vzniklé blokády Tawarova raménka)
- echokardiograficky jsou hodnoceny změny kontraktility myokardu během zátěže
(především nová hypokineze či nepřítomnost fyziologické hyperkineze), na
echokardiografii se poruchy kontraktility objevují dříve, než subjektivní potíže a změny na
EKG
- modifikací ergometrie je spiroergometrie, kdy má pacient speciální masku, která navíc měří
množství spotřebovaného kyslíku a vydechovaného oxidu uhličitého, vyšetřením tak můžeme měřit
vrcholovou spotřebu kyslíku (peakVO2 v ml/min/kg) vyjadřuje nejvyšší dosaženou spotřebu kyslíku
pracujícími tkáněmi a vlastně tak odráží schopnost kardiovaskulárního systému dodat kyslík do tkání
a následně utilizaci kyslíku pracující svalovou tkání, z čehož lze na základě Fickova principu odhadnout
dynamiku srdečního výdeje

Echokardiografie
- vyšetřovací metoda založená na vysílání ultrazvukových vln o frekvencích kolem 2-10MHz
piezoelektrickými krystaly a zpětném snímání jejich odrazu na akustických rozhraních
- echokardiografie poskytuje informace o morfologii srdce (rozměry síní a komor, šíře stěny komory,
šíře bulbu aorty…) a jeho funkci (systolická funkce hodnocením ejekční frakce, diastolická dysfunkce
hodnocením transmitrální pulzně-dopplerovské průtokové křivky a stanovením poměru časně
diastolické a pozdně diastolické rychlosti, tzv. E:A, která je normálně větší než 1), ale umožňuje
posoudit také stav chlopenního aparátu, vyloučit perikardiální výpotek nebo přítomnost
nitrosrdečních útvarů
- podle lokalizace sondy rozlišujeme:
• transtorakální echokardiografie (TTE)
 - provádí se přes hrudní stěnu, pro standardizaci vyšetření je prováděno v několika
základních projekcích (ultrazvuková okénka), kam patří:
• parasternální projekce v dlouhé ose levé komory (PLAX) – z 2. až 4. mezižebří,
hodnotíme tak pravou komoru, mezikomorovou přepážku a zadní stěnu levé
komory, spolu aortální a mitrální chlopní, kořenem aorty a levou síní
• parasternální projekce v krátké ose levé komory (PSAX) – hodnotí levou komoru a
chlopenní aparát
• apikální čtyřdutinová projekce (A4C) – řez srdečními dutinami při pohledu od
srdečního hrotu
• apikální pětidutinová projekce (A5C) – navíc je patrna aortální chlopeň
s výtokovým traktem levé komory
• apikální dvoudutinová projekce (A2C) – průřez levou komorou a mitrální chlopní
s levou síní
• subxifoidální projekce – hodnotíme vyústění dolní duté žíly, mezisíňovou přepážku
a chlopenní aparát
• jugulární projekce – zobrazujeme oblouk aorty, odstupy velkých cév a plicnici
- indikací TTE je podezření na jakékoliv organické onemocnění srdce, srdeční selhávání,
arteriální a plicní hypertenze, ICHS, srdeční vady (respektive při přítomnosti šelestů, které
budí podezření na srdeční vadu), infekční endokarditida, onemocnění perikardu,
zhodnocení stavu volémie a další
• transesofageální echokardiografie (TEE)
- semiinvazivní vyšetřovací metoda, sonda se zavádí do jícnu a fundu žaludku, vyšetření není
limitováno ultrazvukovými okny a zobrazení srdečních struktur je kvalitnější, kontaindikací
jsou jícnové varixy
- indikací je:
• nemocný nevyšetřitelný TTE
• zobrazení stuktur, které nelze na TTE zhodnotit (např. ouško levé síně)
• zvýšení rozlišitelnosti struktur (např. vegetace na chlopních)
• intrakardiální echokardiografie
- mikrosonda zavedená cévami přímo do srdečních oddílů, užívá se k monitoraci a vedení
katetrizačních arytmologických výkonů
- mezi možná zobrazení patří:
- nejjednodušší jednorozměrné zobrazení se někdy označuje A-mód (amplitude),
odrazy ultrazvuku jsou zobrazeny jako impulzy na časové ose
- M-mód (motion) je pak vlastně jednorozměrné zobrazení na kontinuální časové
M-mode ose, takže pokud se struktura nehýbe, vyvolává horizontální linku, při pohybu
vznikají křivky s opakujícími se tvary, podobně jako např. na EKG
- M mód je využíván zejména k měření rozměrů (velikost levé síně, velikost
komor a tloušťka jejich stěn) z parasternální projekce
- dvourozměrné zobrazení, kdy jsou ultrazvukové paprsky vysílány v jedné rovině
ve výseči 90° a výsledný obraz odpovídá anatomickému řezu srdcem ve zvolené
rovině
B-mode
- jedná se o základní vyšetřovací postup, který umožňuje hodnotit nejen rozměry,
ale také regionální poruchy kontraktility komor, morfologii chlopní a dalších
srdečních struktur
- Dopplerovská ultrasonografická vyšetření využívají Dopplerova jevu, tedy změny
frekvence odrazu ultrazvukových vln od pohybujících se objektů (erytrocytů), díky
čemuž lze vypočítat a graficky a zvukově znázornit rychlost, směr a charakter
DUSG
proudění krve
- dopplerovské vyšetření může být:
• kontinuální
 - využívá dvou sond, jednoho vysílače a jednoho přijímače
ultrazvukového vlnění, výhodou je, že tak zaznamenáme i velmi rychlé
krevní proudy (využívá se proto typicky k hodnocení stenóz chlopní),
nevýhodou že nemůžeme zobrazit uspořádání sledovaných cév (pokud se
cévy překrývají, nevíme v jaké rychlost měříme)
• pulzní vyšetření
- ultrazvukové vlnění je vysíláno i přijímáno jednou sondou, rytmus
vysílání se označuje opakovací frekvence a její doba odpovídá hloubce, ve
které měříme průtok (tzv. vzorkovací objem)
- výhodou je možnost prostorově diferencovat měření, nevýhodou je, že
nedokážeme přesně určit směr proudu o vysoké rychlosti
- Dopplerovské zobrazení může být spektrální nebo barevné, kdy platí, že
červený je tok k sondě a modrý je tok od sondy, zároveň je barevný odstín tím
světlejší, čím je větší rychlost toku krve a že turbulentní tok je zelený
- kombinace Dopplerovského zobrazení a dvojrozměrného zobrazení je
označována jako duplexní ultrasonografie
- TDI (tkáňová dopplerovská echokardiografie) poskytuje informaci o pohybu
myokardu (zobrazuje tento pohyb spektrálně nebo barevně), slouží k hodnocení
například dyssynchronie kontrakce myokardu, pokročilejší metodou je pak
deformační analýza myokardu posuzující rychlost pohybu myokardu a změn
vzájemné pozice
 24. Krevní obraz a sedimentace erytrocytů
Krevní obraz
- vyhodnocení krevního obrazu (KO) z periferní krve patří mezi základní laboratorní vyšetření,
v současnosti se počet krevních elementů měří na hematologických analyzátorech ze vzorku
nesrážlivé žilní krve (krve odebrané do zkumavky s protisrážlivým činidlem typu K3EDTA, stabilita
takového vzorku pro vyšetření KO je asi 5 hodin)
- k vyjádření počtu a relativního zastoupení jednotlivých buněk využíváme nejčastěji průtokovou
cytometrii, erytrocyty a trombocyty se typicky počítají impedanční metodou (průchod buňky zvýší
odpor, resp. impedanci, a vznikne tak impedanční impulz odpovídající jedné buňce, velikost impulzu
odpovídá objemu buněk), leukocyty a jejich diferenciální rozpočet se nejčastěji určují optickou
metodou (průchod laserového paprsku je narušen procházejícími buňkami, vzniká tak rozptyl, který
nese informace o charakteru buňky, jako je velikost, granularita cytoplasmy, lobularita jádra apod.,
tyto informace jsou graficky znázorněny tzv. scattergramy)
- v případě podezření na přítomnost abnormálních buněčných typů (schistocyty, nezralé a leukemické
formy leukocytů) je nutné vyhodnocení pod mikroskopem (tzv. manuální diferenciální rozpočet)
- v základním krevním obraze určujeme:
parametr muži ženy
počet erytrocytů (RBC) 4,0-5,3×1012/L 3,8-5,2×1012/L
hemoglobin (Hb) 135-175 g/L 120-165 g/L
hematokrit (HTK) 0,40-0,54 0,35-0,45
objem erytrocytu (MCV) 80-95 fL
hmotnost hemoglobinu
27-32 pg
v erytrocytu (MCH)
koncentrace hemoglobinu
320-360 g/L
v erytrocytu (MCHC)
0,5-2 %
počet retikulocytů (RTC) při anémii je vhodná korekce na hodnotu hematokritu jako tzv.
retikulocytární index RI = RTC × HTKzjištěný/HTKnorma
počet leukocytů 3,0-10 ×109/L
neutrofilní granulocyty 50-75 %
lymfocyty 25-40 %
monocyty 3-8 %
eosinofilní granulocyty 1-3 %
bazofilní granulocyty 0-1 %
počet trombocytů 150-350×109/L
- součástí vyšetření může být také RDW (šíře distribuce erytrocytů), zvýšené hodnoty ukazují na
nehomogenitu objemů měřených erytrocytů (tzv. anizocytózu), diagnosticky slouží hodnota RDW
k odlišení talasémií od sideropenických anémií (u sideropenických anémií je zvýšená)
- vyšetření KO má určitá omezení a možnost falešných výsledků, např. při přítomnosti erytroblastů
(nezralých červených krvinek s jádrem) v rámci MDS či talasémie, může docházet k záměně
s lymfocyty a vzniká tak falešně vyšší počet leukocytů, odlišit tyto stavy může pomoci scattergram,
stejně tak je třeba dát pozor na fenomén pseudotrombocytopenie (falešně nízký počet trombocytů,
např. při sražení krve, přítomnosti protilátek proti trombocytům apod.)

Sedimentace erytrocytů (FW – Fahraeusův-Westergrenův test)

- sedimentace je jednoduchý, levný a vysoce senzitivní test s nízkou specifitou, což limituje její
klinické využití
- za fyziologických okolností sedimentují erytrocyty pomalu a každá krvinka zvlášť v důsledku
negativního náboje na svém povrchu, za patologických okolností tvoří erytrocyty aglomeráty (tzv.
penízkovatění, roulleaux), které díky větší velikosti sedimentují rychleji
- příčinou tohoto fenoménu jsou proteiny akutní fáze, fibrinogen nebo imunoglobuliny, naopak
albumin rychlost sedimentace snižuje, fyziologicky je sedimentace vyšší u žen (protože mají nižší
počet erytrocytů a vyšší koncentrace fibrinogenu)
- normální hodnoty jsou:
čas odečtu muži ženy
1 hodina 3-8 mm 6-16 mm
2 hodiny 6-12 mm 12-24 mm
• zrychlení sedimentace
- příčinou může být jednak zánět (elevace fibrinogenu a proteinů akutní fáze), ať už infekční
nebo neinfekční (autoimunitní), ale také solidní maligní nádory a hematologické malignity
(např. myelom)
- fyziologicky se zvyšuje sedimentace v těhotenství a také s věkem, rychlejší sedimentaci
pozorujeme také při anémii
• zpomalení sedimentace
- příčinou je může být polyglobulie i poruchy struktury erytrocytu typu srpkovité anémie, kdy
patologický tvar inhibuje penízkovatění

Příčiny změn krevního obrazu

- diferenciální diagnóza změn krevního obrazu je široká:
snížení zvýšení
ERYTROCYTY
polycythaemia vera (MPN)
počet
sekundární polyglobulie (při
erytrocytů a anémie
chronické hypoxii a zvýšené sekreci
hladina (nedostatečná tvorba či nadměrná
erytropoetinu, např. při pobytu ve
hemoglobinu ztráta erytrocytů)
vysoké nadmořské výšce nebo u
chronických plicních onemocnění)
LEUKOCYTY
neutropenie (hodnotíme jako absolutní
akutní infekce (posun doleva),
počet) může vznikat u virových infekcí
nekróza a poškození tkání (trauma,
(HIV, chřipka) či bakteriální sepse,
infarkt, pankreatitida), systémové
polékově (fenytoin, chlorpromazin,
neutrofily nemoci pojiva, malignity, akutní
kotrimoxazol, cytostatika), ale také
myeloidní leukémie (leukemický
v rámci systémových onemocnění
hiatus) a chronická myeloidní
pojiva (např. Feltyho syndrom) nebo
leukémie ale také acidóza
vrozeně (Kostmannův syndrom)
imunodeficity (AIDS, vrozené
akutní virové infekce
imunodeficity), systémová onemocnění
(mononukleóza), chronické nevirové
lymfocyty pojiva, kortikoterapie a obecně
infekce (tuberkulóza) a lymfocytární
imunosuprese, ale také u sarkoidózy
malignity
nebo sepse
infekce (protozoární, virové,
aplastická anémie, podání kortikoidů, bakteirální), systémová onemocnění
monocyty leukémie pojiva, zánětlivá střevní
onemocnění a hematologické
malignity
eozinofilie může doprovázet alergie, astma, parazitární infekce, ale také
eosinofily
Addisonovu chorobu nebo Hodgkinovu chorobu
zvýšení doprovází hematologické malignity (mastocytózy), myxedém, alergická
bazofily
onemocnění či virové infekce
 TROMBOCYTY
sekvestrace při hypersplenismu,
snížená produkce při infiltraci kostní
malignity, chronické záněty, stav po
dřeně nebo zvýšená spotřeba (DIC,
počet splenektomii, myeloproliferace,
TTP/HUS, HELLP) nebo destrukce (ITP,
trombocytů infekce, sideropenie při chronickém
léky, infekce, autoimunity), nízké
krvácení
hodnoty jsou také u alkoholiků a
pacientů v sepsi
 25. Základní biochemické vyšetření krve a moče
Biochemické vyšetření krve
- biochemické vyšetření krve začíná správným odběrem nejlépe lačného pacienta (10-12 hodin
lačnění, čímž se omezí vliv potravy např. na chylozitu vzorku), který by neměl před odběrem kouřit a
měl by dodržet tělesný klid před odběrem (sedět v čekárně)
- možnými chybami při odběru je příliš těsný turniket, intenzivní míchání zkumavek, kontaminace
krve povrchově aktivními látkami (např. dezinfekčními prostředky na povrchu kůže, který je třeba
nechat zaschnout nebo zejména dříve (před vakuovými systémem) nedodržení poměru krve a
protisrážlivého činidla
- důležitý je správný výběr zkumavky:
• červená – bez přísady, vzniká tak sražená krev jejíž centrifugací získáváme sérum, to se hodí
na většinu biochemických analýz
• zelená – s heparinátem litným, poskytuje nesrážlivou krev, jejíž centrifugací získáváme
plasmu, používá se jako červená zkumavka u pacientů s antikoagulační léčbou (zrychlí se tak
dodání výsledků, protože se nemusí čekat na sražení krve)
• fialová – s K3EDTA, poskytují nesrážlivou krev, jejíž centrifugací získáváme plasmu, používá
se ke stanovení krevního obrazu
• modrá – s citrátem sodným, poskytují nesrážlivou krev a využívají se k vyšetření
koagulačních parametrů
- odběr vzorku na ABR je nezbytné provést anaerobně, bublina vzduchu ovlivňuje parciální tlaky
kyslíku (stoupá) i oxidu uhličitého (klesá)
- mezi základní biochemická vyšetření patří:
S_Na 137-145 mmol/l
S_K 3,6-4,8 mmol/l
S_Cl 97-109 mmol/l
iontogram a osmolalita S_Ca 2,2-2,6 mmol/l
S_Mg 0,8-1,1 mmol/l
S_Fe 10-30 µmol/l
S_osmolalita 275-295 mmol/kg
cholesterol celkový < 5 mmol/l
TAG < 1,7 mmol/l
lipidový metabolismus LDL < 3 mmol/l
HDL u žen nad 1,2 a u mužů nad 1 mmol/l
nonHDL < 3,8 mmol/l
S_Glu 3,9 – 5,5 mmol/l
sacharidový
oGTT < 7,8 mmol/l
metabolismus
HbA1c 20-42 mmol/mol
S_ALT a AST do 0,7 µkat/l
S_ALP do 2,2 µkat/l
S_GGT do 0,8 µkat/l u žen a do 1,3 µkat/l u mužů
jaterní panel S_bilirubin celkový do 25 µmol/l
S_bilirubin konjugovaný do 7 µmol/l
S_albumin 35-50 g/l
amoniak do 52 µmol/l
S_kreatinin 62-106 µmol/l u muže a 44-80 µmol/l u ženy
renální panel
S_urea 3-8 mmol/l
INR 0,8-1,2
aPTT 20-40 s (aPTT-R 0,8-1,2)
koagulace TT 12-18 s
fibrinogen 2-4 g/l
D-dimery pod 0,5 mg/l FEU
 pH 7,36-7,44
pCO2 4,8-5,8 kPa
pO2 nad 10 kPa
acidobazická
HCO3- 22-26 mmol/l
rovnováha
BE ± 2 mmol/l
AG 14-18 mmol/l
laktát do 2 mmol/l
známky poškození S_TnT (99. percentil) 14 ng/l
myokardu S_NTproBNP < 125 ng/l
S_CRP pod 8 mg/l
zánětlivé markery
S_PCT pod 0,1 µg/l
základní toxikologie OG < 10 mmol/l
- kromě toho můžeme zjišťovat hladiny hormonů a vitamínů (hCG, erytropoetin, fT3, fT4, TSH…),
hladiny léků, stanovení některých dalších bílkovin (např. volných lehkých řetězců, transferinu,
feritinu, CDT, myoglobinu, haptoglobinu, beta-2-mikroglobulinu apod.), etanolu, nádorové markery a
podobně

Biochemické vyšetření moče

- základní vyšetření moče začíná jejím odběrem:
• jednorázový vzorek – nejlépe střední proud první ranní moče, moč se vyšetřuje chemicky
močovým proužkem, toto vyšetření pak zpřesňuje kvantitativní vyšetření moče, vzorek by
měl být zpracován do 2 hodin od vymočení (jinak může docházet k chybám, např. bakterie
zmetabolizují glukózu a ta je pak falešně negativní)
• sběr 24 hodin – pacient se před začátkem sběru vymočí a následně všechny další porce moče
po 24 hodin střádá do čisté sběrné nádoby, následně se změří množství moče (diuréza) a
odebere se vzorek, využívá se např. pro určení kvantitativní proteinurie a albuminurie
(mg/den), odpadů minerálů a hormonů nebo pro výpočet clearance kreatininu (tyto sběry
jsou zatížené chybovostí, většinou se proto používají zjednodušené postupy, kdy se používají
výpočty s pomocí různých kvocientů a výsledků vzorků ranní moči)
- pomocí testačního proužku zjišťujeme:
a) specifickou hmotnost moči (hustotu)
- poměr hustoty vzorku moče k destilované vodě, jde tedy o bezrozměrné číslo mezi 1,015 a
1,025 (1015-1025 kg/m3)
- jedná se o odraz tubulární funkce ledvin, můžeme tak odlišit prerenální (zachovalá
koncentrační schopnost ledvin a vysoká hustota) a renální příčinu selhání ledvin
b) pH
- pH náhodného vzorku moči se pohybuje mezi 4,5 a 8, u acidózy nacházíme kyselou moč u
alkalózy zásaditou
- hlavním přínosem hodnocení pH moči je diagnostika močové infekce, kde infekce
bakteriemi s ureázou (např. Klebsiella) způsobují alkalické pH moče
- také nejčastější močové kameny (oxaláty vápníku) vznikají v kyselém pH, proto je vhodné
dietně udržovat zásadité pH
c) leukocyty, nitrity
- hlavním účelem obou hodnot je detekce močové infekce a následná indikace kultivace moči
d) bílkovina
- stanovení bílkoviny (většina proužků ale detekuje jen albumin a např. u BJ bílkoviny může
být reakce negativní) testačním proužkem je jedno z nejdůležitějších vyšetření moče, může
totiž včas odhalit rozvíjející se renální patologii a předchází rozvoj poklesu glomerulární
filtrace
- zdravým glomerulem proniká jen malé množství albuminu a všechny malé proteiny, většina
z nich je ale zpětně resorbována tubulárními buňkami
 - při onemocnění ledvin je buď poškozena glomerulární membrána (glomerulární proteinurie)
nebo tubulární buňky (tubulární proteinurie)
- proužek většinou zachytí koncentrace albuminu nad 150 mg/l a následně je přítomnost
bílkoviny uváděna semikvantitativně čísly od 0 do 3, jedná se tedy o orientační vyšetření,
nález proteinurie touto metodou by měl vždy indikovat některé přesnější metody stanovení
proteinurie
- kromě toho přenější vyšetření indikujeme také u některých pacientů, u kterých je „proužek“
negativní, patří sem:
a) stanovení mikroalbuminurie
- termínem mikroalbuminurie rozumíme zvýšené vylučování albuminu, které je ale
pod detekčními schopnostmi močových proužků
- stanovení mikroalbuminurie patří mezi screeningová vyšetření postižení ledvin u
diabetiků, hypertoniků a kardiaků, jedná se o močovou exkreci albuminu v rozmezí
30-300 mg/den
- termín „mikroalbuminurie“ je ale nepřesný a přestává se používat, za prvé žádný
„mikroalbumin“ neexistuje a za druhé každá albuminurie představuje riziko
kardiovaskulárních komplikací
b) podezření na přítomnost proteinu, který proužek nemusí zaznamenat
- typicky sem patří podezření na přítomnost paraproteinu, v těchto případech je
kvantitativní proteinurie doplněna elektroforézou (a stanovením Bence-Jonesovy
bílkoviny)
- k přesnějšímu stanovení proteinurie slouží kvantitativní vyšetření ze vzorku 24hodinového
sběru moče
- hodnoty udáváme v mg/den, norma albuminurie je do 30mg/den
- 24hodinové sběry moče jsou poměrně náročné a často zatížené chybovostí, proto se dnes
stále častěji využívá poměr albuminurie a kreatininu, tzv. ACR – albumino-kreatininový
kvocient (Ualb/Ukreat) nebo PCR (proteino-kreatininový kvocient)
- ACR se stanovuje ze vzorku ranní moči a udává se v mg/mmol, patří mezi základní
diagnostická kritéria CKD dle KDIGO, platí, že:
KDIGO ACR stupeň
A1 < 3 mg/mmol normální až lehce zvýšená albuminurie
A2 3-30 mg/mmol středně zvýšená albuminurie (dříve „mikroalbuminurie“)
A3 > 30 mg/mmol silně zvýšená
e) krev
- hematurie může být makroskopická (viditelná pouhým okem) nebo mikroskopická
(detekovatelná chemicky nebo mikroskopicky)
- proužek detekuje hem, je proto citlivý jak na erytrocyty, tak i na samotný hemoglobin (např.
při hemolytické anémii) či myoglobin (např. při rhabdomyolýze), falešně negativní může být
stanovení při přítomnosti vysoké koncentrace vitamínu C
f) glukóza
- glukóza se objevuje při překročení renálního práhu pro glukózu, tj. 10mmol/l v krvi (např. u
diabetiků), nebo při snížení renálního prahu (např. Fanconiho syndrom)
- pacient by měl být nalačno, falešně negativní může být opět při vysokém příjmu vitamínu C
g) ketolátky
- ketolátky vznikají při nedostatku glukózy (absolutním – hladovění, či relativním – diabetes
mellitus, zejména 1. typu), největší podíl v moči tvoří beta-hydroxy-butyrát
- indikací je zejména sledování kompenzace diabetu mellitu (inzulinoterapie DM 1. typu)
h) bilirubin, urobilinogen
- konjugovaný bilirubin je typicky nacházíme u posthepatálního ikteru, urobilinogen pak
nejčastěji při prehepatálním ikteru
 26. Nejčastější radioizotopové vyšetření v interně
Scintigrafické metody
- metody nukleární medicíny (scintigrafie) jsou založené na aplikaci radiofarmaka (tedy přípravku,
který obsahuje radioaktivní zářič), které se akumuluje v cílových orgánech nebo tkáních, na této
akumulaci se uplatňuje řada mechanismů, od zvýšené metabolické aktivity až po mikroembolizaci
- obecně rozlišujeme ložiskové léze charakteru:
• horkého uzle – oblasti s vyšší akumulací radiofarmaka, například diferencovaný karcinom
štítné žlázy
• studeného uzle – oblasti s nižší akumulací radiofarmaka než okolí, např. jizvy, afunkční
adenom apod.
- radiofarmaka mohou být β+ zářiče (které můžeme snímat PET – pozitronovou emisní tomografií,
například 18F) nebo γ zářiče (které můžeme snímat pomocí planární scintigrafie nebo trojrozměrné
SPECT – jednofotonové emisní počítačové tomografie, např. 99mTc)
- mezi nejčastější radioizotopové vyšetření v interně patří:
a) scintigrafie myokardu
- patří sem dvě hlavní metody:
• perfúzní scintigrafie myokardu
- slouží k diagnostice ischémie, hlavní předností je možnost provést vyšetření
v rámci bicyklové ergometrie, jako tzv. zátěžovou perfúzní scintigrafii myokardu
- diagnostický protokol je nejčastěji dvoudenní, kdy první den provádíme zátěžové
vyšetření, kdy na vrcholu zátěže aplikujeme intravenózně 99mTc-MIBI a snímáme
aktivitu metodou gated-SPECT, pokud je vyšetření pozitivní (lokálně snížená
akumulace až defekt akumulace radiofarmaka) provádíme druhý den klidovou
scintigrafii myokardu
- kvantitativní hodnocení je založené na porovnávání polárních map (LK se zobrazí
do kruhové plochy kdy hrot je v jejím středu)
• viabilita myokardu
- defekt perfúze nemusí znamenat ireverzibilní ztrátu myokardiálních buněk, může
se jednat o viabilní tzv. hibernovaný myokard, který má po rekanalizaci šanci na
obnovu funkce
- pro odlišení tohoto stavu provádíme PET s 18F-FDG, pro hibernovaný myokard je
typický výpadek perfúze a zachovaná viabilita, pro neviabilní myokard svědčí
výpadek perfúze i viability, vzácně může být zachovaná perfúze při výpadku
viability, pak mluvíme o tzv. omráčeném myokardu po přechodné ischemizaci
myokardu (např. po úspěšné rekanalizaci)
b) scintigrafie ledvin
- po intravenózním podáním radiofarmaka sledujeme jeho intrarenální kinetiku, umožňuje
nám posoudit prokrvení i funkci ledvin, čehož se využívá např. při plánování operačních
zákroků, či při posuzování případné orgánové rejekce po transplantaci
- typ radiofarmaka volíme podle toho, kterou funkci ledvin chceme vyšetřovat, farmaka,
která se váží na proteiny (např. MAG3 – merkaptoacetyltriglycin) ukazují především tubulární
sekreci, volně se filtrující farmaka (např. DTPA – dietylentriaminopentaoctová kyselina)
ukazují především glomerulární filtraci
- modifikací je kaptoprilový test, který slouží k průkazu renovaskulární hypertenze, podání
ACE inhibitoru před scintigrafií, což vede u stenózy renální arterie k výraznému snížení funkce
stenotické ledviny, protože její funkce je udržována jen díky vyššímu filtračnímu tlaku
v důsledku konstrikce vas efferens RAAS
c) scintigrafie skeletu
- scintigrafie skeletu patří mezi nejčastěji prováděné metody nukleární medicíny, dokáže
velmi senzitivně detekovat i minimální změny metabolického obratu kosti, díky možnosti
 vyšetření celého těla se využívá zejména při podezření na metastatické postižení (nicméně
její význam ustupuje s dostupností PET/CT)
- v rámci hodnocení je třeba přihlédnout k věku pacienta, např. u dětí je vysoká aktivita
v oblasti růstových plotének
d) lymfoscintigrafie
- zásadní metoda v detekci sentinelové uzliny, čehož se využívá při resekčních výkonech
maligních procesů prsů, melanomu či zevního genitálu
- zároveň se může využívat k posouzení lymfatického systému končetin, např. u osob
s lymfedémem, radiofarmakum zde aplikujeme do podkoží dané oblasti
e) scintigrafie plic
- nejvíce jsou scintigrafické metody v pneumologii využívány k posuzování ventilace a perfúze
plic, především jejich distribuce, dále je možné využití při posuzování přítomnosti zánětlivých
a nádorových procesů:
• vyšetření perfúze – používá se mikroagregát albuminu značený 99mTc, velikost
částeček albuminu mírně přesahuje velikost lumen kapilár, proto se po i.v. podání
částečky zachytávají v plicním kapilárním řečišti proporcionálně k intenzitě perfúze
jednotlivých oblastí plic, využívala se dříve jako metoda volby k průkazu plicní
embolizace (dnes nahrazeno CTAG), dnes jako součást předoperačního vyšetření
pacientů s plicními patologiemi
• vyšetření ventilace – může být vyšetřena inhalací radioaktivních plynů (xenon) nebo
aerosolem značeným 99mTc, dříve bylo součástí ventilačně-perfúzní scintigrafie pro
průkaz plicní embolizace, dnes se využívá opět v předoperačním vyšetřování
• vyšetření clearance plic – u zánětlivých procesů plic (např. IPP) dochází po vdechnutí
radioaktivně značeného aerosolu k rychlejšímu očištění alveol činností zánět
aktivovaných fagocytů, jedná se tedy o opak DLCO, kdy je CO transportován ryze
pasivně a difúze je proto v zánětlivě změněné tkáni zpomalená díky ztluštění
alveolokapilární membrány
• galiový scan – intravenózně podané galium se váže na transferin, který je zvýšeně
vychytáván metabolicky aktivními tkáněmi (nádory, záněty), v praxi se využívá ke
stanovení aktivity a rozsahu sarkoidózy

Hybridní metody
- velkou nevýhodou scintigrafických metod je nízké prostorové rozlišení a anatomická nepřesnost,
kombinaci morfologického i funkčního zobrazení tak přinášejí hybridní metody
- vůbec nejčastější metodou je dnes PET/CT, uplatňuje se zejména v onkologické diagnostice, ale také
u systémových onemocnění nebo při pátrání po infekčním fokusu
- kromě fluordeoxyglukózy se u PET/CT využívají i další radiofarmaka, která mohou zobrazovat jiné
patologie, než jen zvýšení oxidativní glykolýzy, patří sem např. FDOPA (neuroendokrinní tumory),
natriumfluorid (kostní metastázy) nebo fluorocholin (hepatocelulární karcinom)
- novým typem hybridního přístroje je PET/MR s veklým klinickým potenciálem v těch oblastech, kde
se nejvíce uplatňuje samotná MR (karcinom prostaty, postižení CNS a další)
 27. Nejčastější rentgenologické vyšetření v interně
- rentgenové paprsky jsou elektromagnetické ionizující záření o krátké vlnové délce (do 10 nm),
jejichž umělým zdrojem je rentgenka, tedy speciální dioda tvořená katodou, vakuovou trubicí a
anodou, nejčastěji z wolframu
- po rozžhavení katody se uvolňují elektrony, které narážejí na anodu a zhruba 1 % z nich tvoří
rentgenové záření (zbytek je přeměněn na teplo)
- princip rentgenky a rentgenového záření využíváme jednak ve skiagrafii a skiaskopii a jednak
v metodách výpočetní tomografie (CT)
- pro zvýšení kontrastu struktur lze využívat kontrastní látky, ty mohou být:
• pozitivní – zvyšují absorpci RTG záření, patří sem baryové kontrastní látky (výhradně pro
zobrazení GIT, podávají se perorálně nebo rektálně a jsou kontraindikované při podezření na
perforaci a střevní obstrukci) a jodové kontrastní látky, v dnešní době již prakticky výhradně
vodné, jejich možné nežádoucí účinky zahrnují alergickou reakci (pacienty s alergickou
anamnézou premedikujeme kortikoidy), s kontrastem asociované AKI (je nutná dostatečná
hydratace a vysazujeme před vyšetřením metformin) a tyreotoxikóza u osob s neléčenou
Graves-Basedowovou chorobou nebo jinými patologiemi štítné žlázy
• negativní – snižují absorpci RTG záření, patří sem plyny (vzduch, oxid uhličitý), ale také
roztoky cukerných alkoholů (manitol, sorbitol), využívají se pro dnes již vzácně prováděné
dvojkontrastní vyšetření GIT, kdy se podávají současně s baryovou KL, svoje místo ale našly
v CT, kde se vpravují do lumen GIT a umožňují tak lépe zobrazit jeho šíři a patologické
změny ve střevní stěně (CT enterografie a CT kolografie)

Skiagrafie (snímkování)
- provádí se krátkou expozicí RTG záření, které prochází tělem pacienta a částečně se v něm
absorbuje, rozptyluje a dopadá na detekční médium, výsledný snímek je pak dvojrozměrný
šedoškálový sumační negativ, na kterém rozlišujeme:
• zastínění (světlé plochy) – v oblastech které absorbují RTG záření více, než okolí (např. kosti)
• projasnění (tmavé plochy) – v oblastech které propouštějí RTG záření více, než okolí (např.
vzdušný plicní parenchym)
- snímky se až na výjimky zhotovují ve dvou na sebe kolmých projekcích (nejčastěji předozadní a
boční), což poskytuje informaci o prostorových poměrech vyšetřované oblasti
- ve vnitřním lékařství se skiagrafie nejčastěji užívá jako:
a) nativní snímek srdce a plic
- rentgen srdce plíce je základní vyšetření v interně, nejčastější indikací je podezření na
ložiskové postižení plicního parenchymu jakékoliv etiologie (pneumonie, nádor, tuberkulóza),
postižení pleurálního prostoru (pneumotorax, pohrudniční výpotek) nebo městnání v malém
oběhu při levostranném srdečním selhávání
- kromě toho má snímek také kontrolní funkci (např. kontrola zavedení centrálního žilního
katetru a vyloučení pneumotoraxu) a může být indikován jako screeningové vyšetření (např.
v rámci předoperačního interního vyšetření)
- orientačně lze hodnotit i srdeční stín, jeho šíři (tzv. kardiothorakální index) a tvar, zobrazení
je nicméně nespecifické a je třeba doplnit další metody
- RTG hrudníku je jiný pojem, snímek je prováděn ve větším rozsahu, nicméně i na RTG srdce
a plic je možné odhalit změny charakteru fraktury žeber
b) nativní snímek břicha
- využívá horizontální směr RTG paprsku, slouží k vyloučení pneumoperitonea (srpek plynu
pod bránicí) či ileu (hladinky vyvolané hydroaerickým fenoménem), kromě toho lze odhalovat
rentgen kontrastní cizí tělesa
c) nativní nefrogram
- slouží k detekci RTG kontrastních konkrementů ve vývodných cestách močových
 d) RTG enteroklýza a irigografie
- RTG enteroklýza byla výhradní metodou pro cílené vyšetření morfologie tenkého střeva
například pro diagnózu Crohnovy choroby, kdy se nasojejunální sondou podala nejdříve
pozitivní a poté negativní kontrastní látka, čímž se objevil reliéf tenkého střeva, dnes je
prakticky nahrazena CT a MRI
- RTG irigografie je podobné vyšetření ale tlustého střeva, kdy kontrastní látku podáváme
rektální rourkou, toto vyšetření má stále svůj význam, zejména u dětí s ileokolickou
invaginací, kdy irigografie (respektive irigoskopie) je i vhodným terapeutickým postupem,
protože tlak kontrastního nálevu může reponovat střevo bez nutnosti operace

Skiaskopie (prosvěcování)
- zobrazovací metoda, která spočívá v kontinuálním prosvěcování RTG zářením o nízké energii, čímž
můžeme hodnotit dynamické děje, nejčastěji postup kontrastní látky, nevýhodou je o něco vyšší
radiační zátěž a horší kvalita obrazů
- klinický přínos má stále:
a) vyšetření polykacího aktu
- hlavní indikací je dysfagie (potíže při polykání), z toho důvodu je pro toto vyšetření vhodná
baryová kontrastní látka s větší hustotou, která lépe simuluje průchod potravy, pokud je ale
podezření na perforaci využíváme jodové kontrastní látky
- stejně tak jodových kontrastních látek využíváme, pokud indikujeme vyšetření k posouzení
průchodnosti anastomózy mezi jícnem a žaludkem
b) ERCP (endoskopická retrográdní cholangio-pankreatikografie)
- skiaskopická metoda spočívající v nástřiku kontrastní látky do ústí Vaterské papily pomocí
endoskopu zavedeného do duodena, umožňuje zobrazit patologické změny vývodů a
provádět intervenční výkony (papilotomie, zavedení stentu, extrakce konkrementu)
c) SKG (selektivní koronarografie)
- používá se v diagnostice aterosklerotického postižení koronárních tependo kořene aorty
zaveden katetr (různě stočený pro levou a pravou věnčitou tepnu) a je nasondováno ostium
koronární tepny, nástřikem několika mililitrů kontrastu za současného skiaskopického
záznamu je pořízen luminogram koronární tepny (stenózy a uzávěry se projevují jako defekty
v náplni)
d) DSA (digitální subtrakční angiografie)
- zlatý standard zobrazení cév, jedná se o přímou aplikaci KL do zobrazovaného řečiště
endovaskulárním katetrem, jako diagnostická metoda ustupuje pro invazivitu do pozadí
(využívá se např. pro zobrazení distálního cévního řečiště dolní končetiny při ICHDK, ale také
například při hodnocení cévního zásobení nádorů), je nedílnou součástí intervenčních výkonů
e) dynamická vyšetření močového systému
- vylučovací urografie je dnes prakticky nahrazena CT ve vylučovací fázi, využitelná je stále
retrográdní ureteropyelografie prováděná jako součást cystoskopie (zobrazení ureteru a
pánvičky) nebo mikční cystoradiografie (zobrazení dynamického průběhu mikčního aktu,
zejména k posouzení vesiko-ureterálního reflexu)

Výpočetní tomografie (CT)

- výpočetní tomografie je založena na matematické rekonstrukci anatomických řezů získaných
z informací o absorpci záření v mnoha různých průmětech po obvodu kruhu (tzv. gantry), v současné
době se vyrábějí výhradně spirální multidekterovoé přístroje
- výsledný obraz odráží míru absorpce rentgenového záření v tzv. Hounsfieldových jednotkách (HU)
od -1000 HU u tkání nízkou denzitou (tuk, plíce), přes 0 HU (absorpce vody) až po +3000 HU u tkání
s vysokou denzitou (kost), na rozdíl od RTG zobrazuje i měkké tkáně
- vzhledem k tomu, že lidské oko je schopné identifikovat jen asi 16 stupňů šedi, zobrazujeme
zpravidla jen část denzitní škály (tzv. okno) s přesně definovanou šíří (cokoliv nad ní je bílé a cokoliv
pod ní černé)
- v diagnostice se jedná o hlavní metodu zobrazení mediastina, břišní dutiny, retroperitonea a pánve,
a i v plicích podává podstatně širší množství informací, než prostý rentgenový snímek
- mezi modality CT patří:
a) nativní CT
- využívá se pro zobrazení mozku (podezření na iktus, trauma, subarachnoidální krvácení
apod.), jako nativní CT nefrogram nebo jako součást HRCT plic, kdy vznikají řezy o tloušťce
1mm a jsou používány v případě nutnosti detailního posouzení stavu plicního parenchymu,
např. u IPP nebo atypických pneumonií
b) CT angiografie (CTAG)
- CT angiografie spočívá v intravaskulárním podání kontrastní látky a následném CT
snímkování v různých fázích průchodu této látky, pokud snímáme ve více fázích mluvíme o
tzv. vícefázovém CT vyšetření
- nejčastěji se vícefázové CT provádí v arteriální a venózní fázi (odlišuje se pak viditelnost
některých patologických stavů s různou vaskularizací, zejména v parenchymatózních
orgánech, např. hepatocelulární karcinom je vysoce vaskularizovaný a sytí se v arteriální fázi,
naopak metastázy kolorektálního karcinomu v játrech jsou nízce vaskularizované a sytí se ve
venózní fázi), je třeba myslet na to, že vícefázové CT minimálně zdvojnásobuje radiační
zátěž
- CT angiografie zobrazuje jednak uzávěr či stenózu, ale na rozdíl od prosté angiografie
hodnotí také charakter postižení cévní stěny (charakter aterosklerotického plátu, disekce…)
- nejčastějšími indikacemi jsou CTAG plicnice (k vyloučení plicní embolizace), CTAG hlavy a
krku (zobrazení karotických a mozkových tepen), CTAG aorty (při podezření na aneurysma či
disekci, ale také např. na stenózu renální arterie), CT koronarografie a CTAG dolních
končetin při hodnocení ICHDK
c) CT kolonografie a CT enteroklýza/enterografie
- cílené vyšetření tračníku a tenkého střeva, při CT kolonografii je pacient vyprázdněn
podobně jako před koloskopií a následně je na vyšetřovacím stole provedena insuflace
vzduchu rektální rourkou s cílem distenze tračníku, současně lze provést virtuální
kolonoskopii, indikací je zejména nemožnost provést kolonoskopii
- CT enteroklýza se provádí na střevě připraveném roztoky manitolu či sorbitolu, podávají se
buď nasojejunální sondou (CT enteroklýza) nebo je vyšetřovaná osoba popíjí delší dobu asi
45-60 minut (CT enterografie), následně je provedeno kontrastní CT břicha a pánve, indikací
je zánětlivé či nádorové postižení tenkého střeva
d) CT vylučovací urografie
- nahrazuje klasickou vylučovací urografii, CT umožňuje detailněji hodnotit močové cesty a
vyloučit či lokalizovat jejich obstrukci, s výhodou ji lze kombinovat s předcházející CT
angiografií
- obecně CT slouží v akutní diagnostice CMP, PE a v rámci diferenciální diagnostiky bolesti na hrudi
(tzv. triple-rule-out CT, kdy hodnotíme koronární arterie pro AIM, plicní arterie pro PE a aortu pro
disekci)
- limitací CT je radiační dávka (například jedno CT plic se rovná asi 100 RTG snímkům), nicméně
v posledních 20 letech došlo k zásadnímu poklesu radiační zátěže při CT s využitím nových přístrojů a
radiační zátěž je také ovlivněna typem indikovaného CT vyšetření (rozsah, počet fází)
 28. Nejčastější endoskopické vyšetření v interně
- endoskopie je semi-invazivní vyšetřovací metoda tělních dutin a dutých orgánů, která umožňuje
přímý a barevný pohled a zároveň umožňuje diagnostické či terapeutické výkony (odběr biopsie,
odstranění cizích tělesa a polypů, rekanalizace stenóz, stavění krvácení a podobně)
- samotné endoskopy mohou být:
1. endoskopická zrcátka – nejjednodušší endoskopy, jsou tvořené různými zrcadly, kterými
prohlížíme tělní dutiny, typickým příkladem je laryngoskopické zrcátko u nepřímé
laryngoskopie nebo oftalmoskop u vyšetření očního pozadí
2. rigidní endoskopy – hodí se k vyšetřování dutin blízko tělních otvorů, kde přístup není
komplikován záhyby, používá se poměrně málo, zejména při nutnosti rozsáhlejších výkonů
(např. rekanalizace bronchu laserem)
3. flexibilní endoskopy – vhodné pro většinu vyšetření, jsou tvořené ohebnou optickou sondou
a pracovním kanálem, kterým lze odsávat tekutin či plyn nebo jím vsunout nástroje
k diagnosticko-terapeutickým výkonům
- pro všechny endoskopické metody platí, že nemocný musí být řádně informován, podepsat
informovaný souhlas a před výkonem je potřeba vyloučit významnou koagulopatii (INR, aPTT) a
trombocytopenii
- před endoskopickým výkonem rozlišujeme, zda je riziko výkonu nízké (bez invazivního výkonu či jen
biopsie) nebo vysoké (polypektomie, papilotomie, dilatace stenóz a podobně)
- u nízkého rizika by měl mít warfarinizovaný pacient INR pod 3, pokud je na DOAC, vynechává ranní
dávku, antiagregaci nevysazujeme
- u vysokého rizika je třeba vysadit inhibitory ADP 5 dní před výkonem (ASA většinou ponecháváme),
stejně tak warfarin 5 dní před výkonem (INR musí být pod 1,5) a DOAC 48 hodin před výkonem,
bridging LMWH volíme u rizikového pacienta (např. kovová chlopeň, fibrilace síní…), poslední dávku
LMWH dáváme 24 hodin před výkonem

Endoskopické metody v gastroenterologii

- základní metoda umožňující přímou vizualizaci jícnu, žaludku a
proximálního duodena
- indikace jsou velmi široké od dysfagii s podezřením na stenózu
jícnu, přes bolesti v epigastriu pro podezření na vředovou
chorobu, poleptání jícnu, depistáž pacientů s Barretovým jícnem,
sideropenickou anémii s podezřením na malignitu až po akutní
krvácení z jícnových varixů
- kromě toho se touto cestou také zavádí PEG u nemocných
vyžadujících dlouhodobou nutriční podporu
- relativní kontraindikací je podezření na perforaci trávicí trubice,
esofagogastroduodenoskopie
nebo bezprostředně hrozící perforaci, stejně jako akutní IM,
(EGD)
akutní zánět, rozsáhlé aneurysma hrudní aorty, šok nebo
nekompenzovaná hemoragická diatéza
- vyšetření se provádí po 6 hodinách lačnění a po lokální anestezii
orofaryngu, u anxiozních pacientů lze podat premedikaci
- u akutní indikace je nutné provést před výkonem výplach
žaludku cestou nasogastrické sondy, u masivního pokračujícího
krvácení je vhodná celková anestezie s intubací
- komplikace jsou vzácné, velkým rizikem je perforace jícnu
v místech jeho přirozeného zúžení s rozvojem akutní
mediastinitidy, ale také krvácení a aspirační pneumonie
- enteroskopie může být provedena jako:
enteroskopie • balonková – nafukováním a vyfukováním balónků lze
zajistit zřasení trávicí trubice na endoskopický přístroj, což
 umožňuje vyšetřit celé tenké střevo, navíc je možno na
střevě vykonávat různé výkony (např. odběr vzorků),
indikací je sideropenická anémie při negativní gastroskopii
a kolonoskopii, polypektomie, diagnostika Crohnovy
choroby, abnormální nález na kapslové endoskopii či
extrakce cizích těles
• kapslová endokospie – vyšetření diagnostickou kapslí,
která prochází celou trávicí trubicí během asi 3 dnů,
indikací může být opět sideropenická anémie při negativní
gastroskopii a kolonoskopii, ale také diagnostika Crohnovy
choroby, celiakie apod., kontraindikací je známá stenóza,
píštěl, dysfagické poruchy či gravidita
- kromě toho lze vyšetřit prvních max. 120 cm jejuna tzv. push-
enteroskopií (vpodstatě prohlédnutí tenkého střeva endoskopem
podobným gastroskopu) a provádět lze i intraoperační
enteroskopii
- endoskopické vyšetření rekta, kolon a terminálního ilea, jedná se
o rutinní diagnostickou a screeningovou metodu kolorektálního
karcinomu a další afekcí tlustého střeva
- indikací může být pozitivní test na okultní krvácení,
nevysvětlitelná sideropenická anémie, průjmy nejasné etiologie,
IBD apod.
koloskopie - kontraindikací je NPB, akutní kardiopulmonální onemocnění,
velké nitrobřišní aneurysma, méně, než 3 týdny po výkonu na
tlustém střevě, 3. trimestr gravidity, velký ascites a nedostatečně
připravené střevo
- zásadním faktorem výtěžnosti je příprava střeva, pacient musí
vynechat na 3-10 dní zbytkovou stravu a preparáty železa, před
vyšetřením užívá projímadlo, optimálně odpoledne a ráno
- umožňuje vyšetřit duodenum a Vaterskou papilu, po její kanylaci
se kontrastní látkou naplňuje pankreatický a biliární vývod, který
je sledován na skiaskopii
indikací je objasnění cholestázy nebo ikteru, onemocnění
pankreatu a anomálie vývodných žlučových cest
- po 6 hodinovém lačnění se provádí v analgosedaci, u žen
ERCP v reprodukčním věku bez HAK lze plánovaně provádět do 10 dní
od počátku menstruace pro riziko ozáření pllodu
- komplikací může být krvácení, pankreatitida, cholangoitida,
perforace i aspirace
- terapeuticky lze provést PST – papilosfinkterotomii, extrakci
konkrementů, nebo zavedení stentů pro zajištění biliární drenáže
u extrahepatálního obstrukčního ikteru
- velmi výhodná metoda, která umožňuje získat přesné informace
o struktuře stěny trávicí trubice, je indikována pro staging
nádorového onemocnění, diagnostiku patologií
v pankreatikobiliárním systému, nebo cytologickou diagnostiku
endosonografie
nádorů (biopsie tenkou jehlou)
- endosonografii vždy předchází jiná vyšetření (endoskopie,
sonografie, CT), která identifikují patologický nález a
endosonografie ho potvrzuje
Bronchoskopie
- bronchoskopie je semiinvazivní endoskopická metoda kdy pomocí bronchoskopu vyšetřujeme
bronchiální strom, tedy dolní cesty dýchací
- rozlišujeme:
a. diagnostická bronchoskopie
- nejčastěji je indikována při:
• podezření na bronchogenní karcinom
• hemoptýze neznámé etiologie
• lymfadenopatii mediastina či plicních hilů
• nejasném nálezu na neinvazivních zobrazovacích metodách a při nejasných
symptomech (chronický kašel, stridor, zahlenění)
• diagnostice a sledování intersticiálních plicních procesů
• diagnostice závažnějších či atypických plicních infekcí (např. atypická
mykobakterióza)
- mezi možnosti diagnostiky patří jednak přímá vizualizace (citlivost lze zvýšit změnou
vlnové délky světla, snížení autofluorescence tkáně má maximum v zelené oblasti
viditelného světla, kdy je normální tkáň zelená a dysplastická červenohnědá, změna
autofluorescence značí zpravidla dysplastické změny a může tak ukazovat rozsah
prekancerózních či kancerózních změn)
- další diagnostickou metodou je EBUS (endobronchiální ultrasonografie) využitelná při
stagingu (tedy průkazu postižení hilových a mediastinálních lymfatických uzlin nádorem
s možností následné biopsie pod optickou kontrolou)
- kromě vizualizace léze lze také odbírat vzorky, které dále vyšetřujeme, mezi nejčastější
druhy odběrů cestou bronchoskopie patří:
• excize – různými typy klíštěk pod kontrolou zraku tak můžeme odebírat vzorek
z viditelné endobronchiální léze, existují ale i možnosti excize transbronchiální
• brushing – kartáčkový stěr z povrchu makroskopických lézí, poskytuje materiál
především na cytologii
• punkce – buď endobronchiálně uložených útvarů nebo transbronchiální punkce
(nejčastěji uzlin v bifurkaci nebo jiných útvarů nalézajících se dle CT v bezprostřední
blízkosti velkých průdušek)
• aspirace – nasátí obsahu průdušek, buď pod optickou kontrolou (kanálem
fibroskopu, katetrem) nebo naslepo tenkým katetrem zavedeným do periferie
některého ze subsegmentárních bronchů
• výplach – před zpětnou aspirací je do bronchu instalováno 5-20mL vlažného
fyziologického roztoku
• BAL (bronchoalveolární laváž)
- během bronchoskopického vyšetření je větším množstvím tekutiny vypláchnuta
oblast plic až do oblasti alveolů a tekutina je ihned zpětně aspirována
- do BALTe (bronchoalveolární lavážní tekutina) se dostává solubilní i buněčný
obsah plicních sklípků, který je pak různými technikami dále cytologicky,
biochemicky a mikrobiologicky analyzován (případně lze provádět i sérologii,
imunocytometrii a další metody)
- v praxi se nejčastěji fibroskop zaklíní v některé ze subsegmentálních bronchů
nejčastěji pravého středního laloku, poté se instilují porce 20-50mL vlažného
fyziologického roztoku, které jsou vzápětí zpět aspirovány, tento postup se opaku 2-
4 krát (první porce BALTe představuj především obraz průdušek, další již alveolární
oblasti)
- metoda vychází ze skutečnosti, že při řadě patologických procesů dochází
k přestupu substancí a buněk mezi plicním intersiciem a bronchioalveolárním
prostorem, lavážní tekutina je pak „zrcadlem“ plicního intersticia, proto se metoda
 využívá zejména v diagnostice difúzních parenchymatózních plicních procesů a při
monitoraci jejich vývoje
- význam má ale také v diagnostice oportunních (často intracelulárních) infekcí u
imunokompromitovaných pacientů, například atypických mykobakterióz
- obraz „zdravé“ a „nemocné“ plíce se zásadně liší, ve zdravé plíci převládají
v alveolech makrofágy a je zde obsaženo minimální množství solubilních složek
(zánětlivé mediátory, cytokiny, enzymy):
buňky patologie
- normální zastoupení je 80-90 %, relativní pokles je u řady
makrofágy
nemocí plic
- tvoří 5-15 %, vyšší hodnoty značí vyšší aktivitu zánětlivého
procesu (a často lepší odpověď na léčbu u IPP), velmi vysoké
zastoupení lymfocytů (nad 50 %) bývá u EAA ale také u
lymfomu či leukémie
- dále hodnotíme průtokovou cytometrií subpopulace:
• CD4+ lymfocyty – norma 30-70 % lymfocytů,
výrazně zvýšené jsou u sarkoidózy (podíl
CD4+/CD8+, tzv. imunoregulační index IRI, je zde
lymfocyty
vyšší, než 3,5), mírně zvýšené u EAA v akutním
stádiu a u astmatu
• CD8+ lymfocyty – norma 20-50 % lymfocytů, jejich
zvýšení bývá u fibróz, CHOPN, EAA, silikóz,
systémových onemocněních pojiva či u polékového
postižení
• CD69+ lymfocyty – norma do 90 % všech lymfocytů,
elevace je obecně u zánětu plic
- norma je pod 3 %, vyšší množství neutrofilů bývá u kuřáků
neutrofily (do 5 %) a u pacientů s infekčními i fibrotizujícími záněty
(IPF/UIP)
- norma je pod 1%, vyšší množství je možné u astmatu nebo
eosinofily vaskulitid, zejména eosinofilní granulomatózy
s polyangiitidou

b. terapeutická bronchoskopie
- základními terapeutickými výkony jsou extrakce cizích těles, hlenových zátek nebo
krevních koagul, podobně jako excize patologické endobronchiální tkáně
- postupem času se začaly využívat komplexnější bronchoskopické invazivní metody,
některé z těchto technik jsou kontaktní (vyžadují kontakt přístroje s ošetřovanou tkání,
např. elektrokauter, kryokauter) jiné jsou nekontaktní (např. laser)
- mezi metody terapeutické bronchoskopie patří:
• laserová fotokoagulace a fotoresekce – v současnosti nejčastěji pomocí Nd-YAG
laseru k odstranění endofyticky rostoucích nádorů velkých dýchacích cest cestou
rigidního bronchoskopu v celkové anestezii, metoda je poměrně bezpečná a
s okamžitým efektem, nevýhodou je riziko perforace, krvácení a vznik dráždivých
dýmů, které je nutno odsávat
• argonový plasma-koagulátor – má podobný efekt jako laser, ale dobře staví
krvácení a jeho působením nevznikají kancerogenní výpary
• elektrodiatermie (elektrokauterizace) – využívá vysokofrekvenční proud v drátěné
smyčce či speciální koncovce, lze tak odstraňovat stopkaté tumory či koagulovat
endoluminálně rostoucí nádory velkých cest dýchacích, na rozdíl od předchozích
dvou metod se jedná o kontaktní metodu a lze ji provádět jak pomocí flexibilních,
 tak rigidních bronchoskopů, k rizikům patří krvácení, arytmie a při vyšší koncentraci
kyslíku i popálení sliznice, výhodou je menší ekonomická náročnost a možnost
využití i více periferně než laser
• kryoterapie (kryodestrukce, kryokauterizace) – rychlé zmražení patologické tkáně
až na -180°C a následný pomalý ohřev vede k nekrotizaci endobronchiální nádorové
tkáně a tím i k uvolnění dýchacích cest, nevýhodou je, že mražení a odstraňování
nekrotických hmot se musí obvykle provádět opakovaně s odstupem několika dní,
navíc více než u jiných metod hrozí poškození zdravé tkáně
• kryobiopsie a jiná využití kryosystému – kryosystém lze využívat k biopsiím, ale
také k odstraňování cizích těles z viditelné části bronchiálního stromu s využitím
fenoménu kryoadheze
• endobronchiální radioterapie (brachyradioterapie) – metoda vysokodávkované
brachyradioterapie s využitím izotopu iridia 192Ir, lze ji využít paliativně (při léčbě
endobronchiálních tumorů i extramurálních nádorových stenóz, buď samostatně
nebo po předchozí laserové fotokoagulaci, kryokauterizaci nebo elektokauterizaci)
nebo kurativně v kombinaci se zevním ozářením, rizikem jsou život ohrožující
hemoptýzy v důsledku postradiačních arteriobronchiálních píštělí
• fotodynamická terapie – principem je fototoxické působení světla o vlnové délce
630nm na metabolicky aktivní tkáně akumulující fotosenzibilizující porfyrin, který je
podán intravenózně 2-3 dny před fototerapií, typické je využití u nemocných
s plošně se šířícím intrabronchiálním karcinomem či u časných stádií karcinomů
s kontraindikací chirurgické léčby, výhodou je malé riziko perforace, méně časté
krvácení a fakt, že působením světla nevzniká kouř, naopak nevýhodou je
fotosenzibilizace kůže (pacient nesmí 2 týdny na slunce) a nutnost opakovaného
odstraňování nekrotických hmot
• endobronchiální stenty – slouží k dilataci stenóz, ať už nádorového nebo
nenádorového původu (traumata, potrahovaná intubace, chronické zánětlivé
onemocnění, vrozené anomálie, komplikace transplantace plic), před zavedením
stentu se většinou pokoušíme o uvolnění stenózy buď některou z výše uvedených
metod nebo mechanickou dilatací (balónky, koncem rigidního bronchoskopu a
eventuálně kleštěmi)
- nejčastěji užívané jsou:
• silikonové stenty (Dumonovy) – vhodné u nemocných s krátkodobou i
dlouhodobou životní prognózou
• dynamické stenty (Freitagovy) – kombinace ocelového drátu a silikonu,
zadní stěna není drátěnou konstrukcí vyztužena a umožňuje tak zúžení
lumen během kašle, což usnadňuje expektoraci
• drátěné stenty – jejich výhodou je lepší úprava stenózy k nevýhodám velmi
obtížně odstranění, navíc mohou indukovat růst granulační tkáně, která
zužuje průsvit rekanalizovaného bronchu a nemohou se užívat některé
léčebné modality (laserová koagulace, elektrokauterizace…), proto drátěné
stenty indikujeme jen u maligních stenóz velkých dýchacích cest a
krátkodobou životní prognózou
- kromě dilatace stenóz lze stenty využívat také k uzávěru esofagobronchiální a
esofagotracheální píštěle
• endobronchiální volumredukce – obturace bronchů směřujících k emfyzematózním
okrskům jednosměrnou chlopní nebo stentem, což může nahrazovat volumredukční
chirurgický výkon
• bronchiální termoplastika – indikována u pacientů se specifickým fenotypem
obtížně léčitelného astmatu, funguje na principu termoresekce hypertrofické
bronchiální svaloviny
 29. Nejčastější sonografické vyšetření v interně
- ultrasonografie je dostupné, neinvazivní a rychlé vyšetření, které využívá schopnosti ultrazvuku (tj.
mechanického vlnění o frekvencích nad 20kHz, v diagnostice typicky v rozmezí 2-15 MHz) odrážet se
od přechodu dvou tkání s různou hustotou (akustická rozhraní)
- ultrazvuková sonda obsahuje řadu piezoelektrických krystalů a pracuje nejčastěji jako vysílač i
přijímač vlnění, samotné sondy se liší dle konstrukce a frekvence vysílaného vlnění:
• lineární sondy – používají se k vyšetření povrchových struktur, mají tvar obdélníku
• konvexní sondy – obraz má tvar vějíře, hodí se pro zobrazení hlubších struktur
• sektorové sondy – využívají se v menších prostorech pro průchod ultrazvuku (mezi žebry,
skrz fontanely a podobně)
• další speciální sondy – patří sem endosonografické sondy (trasrektální, transezofageální,
transvaginální) nebo pro peroperační vyšetření
- pro vyšetřování hlouběji uložených struktur (např. nitrobřišní orgány) jsou určené sondy s nízkou
frekvencí (2-5 MHz), které mají nižší rozlišovací schopnost, ale větší dosah, naopak vysokofrekvenční
sondy (5-15 MHz) mají vyšší rozlišovací schopnost za cenu nižšího dosahu
- nezbytným předpokladem ultrazvukového vyšetření je vytvoření vodivého prostředí mezi sondou a
kůží pomocí ultrazvukového gelu
- základní módy ultrazvukového zobrazení zahrnují:
1. A-mode – nejjednodušší jednorozměrné zobrazení ukazující pouze vzdálenost a intenzitu
odrazu tenkého ultrasonografického paprsku, může se využívat v očním lékařství pro měření
rozměrů
2. M-mode – v podstatě se jedná o A mód rozložený v čase, může se využívat v kardiologii pro
hodnocení pohybu chlopní a srdeční stěny, nebo při ultrasonografii hrudníku pro hodnocení
pohybu pleury
3. B-mode – vzniká dvojrozměrný obraz v odstínech šedi jako řez vyšetřovanou oblastí, místa
s vyšším odrazem jsou hyperechogenní, místa s nižším odrazem jako hypoechogenní a místa
bez změny odrazu jako anechogenní, za velmi výraznými akustickými rozhraními (kam již
neprostupuje USG) vzniká akustický stín, naopak za anechogenními objekty vzniká akustické
zesílení
- na základě obrazu na USG pak lze usuzovat na etiologii procesu, např. cysty jsou anechogenní útvary
s akustickým zesílením, naopak konkrementy bývají hyperechogenní s akustickým stínem
- mezi specifické modality ultrasonografie patří:
• DUSG (Dopplerovská ultrasonografie) – využívá Dopplerova jevu a může při tzv. barevném
mapování zobrazovat směr a rychlost toku krve v cévách (modrý od sondy, červený k sondě,
čím jasnější barva, tím vyšší rychlost, turbulentní proudění je pak žluté, je třeba pamatovat
na to, že úhel mezi sondou a kůží nesmí být 90°), jinou možností je tzv. spektrální Doppler, při
kterém je rychlost v cévě přesně kvantifikována v cm/s a zakreslována do grafu, obě modality
lze kombinovat s B módem jako tzv. duplexní či triplexní USG
• elastografie – měří mechanické vlastnosti tkáně na základě hodnocení deformace při tlaku
sondy, využívá se pro kvantifikaci jaterní cirhózy či v diferenciální diagnóze povrchově
uložených ložiskových lézí (mléčná žláza, uzliny)
• kontrastní ultrasonografie – využívá intravenózně aplikovanou kontrastní látku obsahující
mikroskopické bubliny plynu, které nezpůsobují embolii, ale zvyšují intenzitu odrazů z cév,
nejvíce se uplatňuje v diferenciální diagnóze ložiskových lézí v játrech
- ultrasonografie je vyšetřovací metoda zejména měkkých tkání, proto nejčastějšími indikacemi jsou
vyšetření břišních orgánů, ledvin, srdce, cév a povrchově uložených struktur (štítná žláza, mléčná
žláza, svaly, lymfatické uzliny)
- limitací provedení je obezita, zvýšená plynatost při vyšetření břicha (zejména pankreatu), výrazné
kalcifikace či nepříznivé anatomické poměry
- mezi nejčastější vyšetření v interně patří:
A. echokardiografie
- echokardiografie poskytuje informace o morfologii srdce (rozměry síní a komor, šíře stěny
komory, šíře bulbu aorty…) a jeho funkci (systolická funkce hodnocením ejekční frakce,
diastolická dysfunkce hodnocením transmitrální pulzně-dopplerovské průtokové křivky a
stanovením poměru časně diastolické a pozdně diastolické rychlosti, tzv. E:A, která je
normálně větší než 1), ale umožňuje posoudit také stav chlopenního aparátu, vyloučit
perikardiální výpotek nebo přítomnost nitrosrdečních útvarů
- podle lokalizace sondy rozlišujeme:
• transtorakální echokardiografie (TTE)
- provádí se přes hrudní stěnu, pro standardizaci vyšetření je prováděno v několika
základních projekcích (ultrazvuková okénka), indikací TTE je podezření na jakékoliv
organické onemocnění srdce, srdeční selhávání, arteriální a plicní hypertenze, ICHS,
srdeční vady (respektive při přítomnosti šelestů, které budí podezření na srdeční
vadu), infekční endokarditida, onemocnění perikardu, zhodnocení stavu volémie a
další
• transesofageální echokardiografie (TEE)
- semiinvazivní vyšetřovací metoda, sonda se zavádí do jícnu a fundu žaludku,
vyšetření není limitováno ultrazvukovými okny a zobrazení srdečních struktur je
kvalitnější, kontraindikací jsou jícnové varixy
- indikací je zobrazení struktur, které na TTE nelze kvalitně zhodnotit (ouško levé síně,
vegetace na chlopních apod.)
• intrakardiální echokardiografie
- mikrosonda zavedená cévami přímo do srdečních oddílů, užívá se k monitoraci a
vedení katetrizačních arytmologických výkonů
B. sonografické vyšetření břicha a malé pánve
- základní zobrazovací vyšetření v břišní oblasti, hodnotíme:
• cévy – sledujeme aortu pro případné aneurysma či disekci, pátráme po případné
stenóze renální tepny, sledovat lze také dolní dutou žílu, která odráží stav volémie či
srdečního selhávání
• střeva – zejména u dětí tak můžeme velmi dobře diagnostikovat invaginace (obraz
pseudoledviny), u dospělých např. apendicitidu
• játra – posuzujeme velikost, šíři v. portae a jaterních žil, echogenitu parenchymu
(můžeme srovnávat s ledvinou, vyšší echogenita svědčí pro steatózu) a přítomnost
patologických procesů jako jsou cysty, primární tumory či metastázy
• žlučník – sledujeme velikost, kompresibilitu, šíři a prosáknutí stěny a přítomnost
hyperechogenních konkrementů
• pankreas – pokud je to možné, vyšetřujeme hlavu pankreatu (sledujeme případné
nádory, akutní pankreatitidu s hypoechogenní prosáklou tkání nebo chronickou
pankreatitidu s hyperechogenními kalcifikacemi), často je ale přesný obraz přístupný
jen endosonograficky
• slezina – sledujeme zvětšení, hematomy a další patologie
• ascites – ultrasonografie je výrazně citlivější metodou, než poklep nebo RTG
vyšetření
• malá pánev – orientační vyšetření dělohy, vaječníků a dalších struktur malé pánve
C. sonografické vyšetření ledvin
- základní zobrazovací metoda nefrologie, zajímá nás uložení ledviny, velikost a tvar ledvin
(normální ledvina má 12x6x3cm, menší ledviny mohou být po proběhlém zánětu s jizvením či
při hypoplázii ledvin, větší například při polycystóze), výška renálního parenchymu (u
zdravých ledvin 13-16 mm) a přítomnost patologických expanzí (cysty, abscesy, nádory)
 - většina zánětlivých onemocnění se projevuje zmenšením renálního parenchymu a velikosti
ledviny, ale např. akutní GN či diabetická nefropatie se mohou manifestovat prosáknutím a
zvětšením ledviny bez redukce parenchymu
- asymetricky zmenšená ledvina může vznikat také při stenóze renální tepny
D. sonografické vyšetření krku
- ultrasonografie je základní vyšetřovací metodou při onemocněních štítné žlázy, pátráme po
přítomnosti uzlů, které můžeme následně diagnostikovat metodou FNAB
- kromě toho můžeme vyšetřovat také lymfatické uzliny a karotidy, ultrasonografie karotid
umožňuje hodnotit stenózu karotidy (zrychlení toku krve nad 100 cm/s a redukce lumen)
E. sonografie dolních končetin
- základní zobrazovací metoda v diagnóze HŽT, u symptomatického pacienta s průkazem
trombu v hlubokém žilním řečišti není třeba indikovat CTAG (u pacienta bez průkazu ale ano)
- průkaz trombu je možný jednak ztrátou kompresibility v rozšířené hypoechogení žíle a
jednak pomocí DUSG s poruchou toku krve
F. sonografie hrudníku
- sonografie je neinvazivní a levná zobrazovací metoda, která velmi rychle přináší důležité
informace o nitrohrudních patologiích
- za normálních okolností vidíme žebra a jejich akustický stín a hyperechogenní linii (pleurální
linii) s fenoménem tzv. „lung sliding“ (pohyb viscerální pleury vůči parietální, na M módu pak
mluvíme o tzv. „seashore sign“), za touto linií jsou pak horizontální linie, tzv. A-linie (odrazy,
ozvěny pleury, ve stejné vzdálenosti jako je pleurální linie od kůže)
- na sonografii můžeme hodnotit:
• patologie hrudní stěny – můžeme tak diagnostikovat emfyzém hrudní stěny,
herniaci plíce, hematom, tumory nebo zvětšené lymfatické uzliny
• patologie pleurální dutiny – výborně zobrazuje přítomnost fluidotoraxu a jeho
případné septace a opouzdření, navíc umožňuje odhadnout množství výpotku a
cílenou punkci, kromě toho můžeme diagnostikovat také pneumotorax, chybí zde
„lung sliding“ a v M módu nevzniká příznak písku na břehu, ale tzv. „stratosphere
sign“, příznak stratosféry, který je tvořen vodorovnými čarami s absencí pohybu,
rozhraní stratosphere a seashore oblastí označujeme „lung point")
• patologie plicního parenchymu – při procesech postihujících intersticium (zejména
intersticiální plicní edém) se objevují vertikální B-linie kolmé na A-linie, při
procesech, které zcela konzolidují alveolární prostory, se objevuje ultrazvukový
obraz parenchymatózní tkáně připomínající játra („hepatizace“), oddělení tohoto
procesu od vzdušného parenchymu tvoří tzv. shred sign (zubatá čára), někdy
mluvíme o C-liniích
2. KARDIOLOGIE
A NÁHLÉ STAVY
 1. Neinvazivní vyšetřovací metody v kardiologii
- základem kardiologického vyšetření je odebrání podrobné anamnézy, pečlivé fyzikální vyšetření a
změření krevního tlaku
- pro zhodnocení funkce a struktury kardiovaskulárního systému můžeme využívat baterii
neinvazivních vyšetřovacích metod:
1. elektrokardiografie (EKG)
- registrace elektrické aktivity srdce je základním interním i kardiologickým vyšetřením, slouží
především k diagnostice arytmií a ischemických změn, standardem je 12svodové EKG s 6
končetinovými a 6 hrudními svody
- podrobný popis EKG je v samostatné otázce z propedeutiky, pokud má nemocný typické
bolesti na hrudi a normální EKG je nutné registrovat také zadní svody (V7-V9) a svody pro
pravou komoru (V3R-V6R)
2. echokardiografie
- vyšetřovací metoda založená na vysílání ultrazvukových vln o frekvencích kolem 2-10MHz
piezoelektrickými krystaly a zpětném snímání jejich odrazu na akustických rozhraních
- echokardiografie poskytuje informace o morfologii srdce (rozměry síní a komor, šíře stěny
komory, šíře bulbu aorty…) a jeho funkci (systolická funkce hodnocením ejekční frakce,
diastolická dysfunkce hodnocením transmitrální pulzně-dopplerovské průtokové křivky a
stanovením poměru časně diastolické a pozdně diastolické rychlosti, tzv. E:A, která je
normálně větší než 1), ale umožňuje posoudit také stav chlopenního aparátu, vyloučit
perikardiální výpotek nebo přítomnost nitrosrdečních útvarů
- podle lokalizace sondy rozlišujeme:
A. transtorakální echokardiografie (TTE)
- provádí se přes hrudní stěnu, pro standardizaci vyšetření je prováděno v několika
základních projekcích (ultrazvuková okénka), kam patří:
• parasternální projekce v dlouhé ose levé komory (PLAX) – z 2. až 4.
mezižebří, hodnotíme tak pravou komoru, mezikomorovou přepážku a zadní
stěnu levé komory, spolu aortální a mitrální chlopní, kořenem aorty a levou
síní
• parasternální projekce v krátké ose levé komory (PSAX) – hodnotí levou
komoru a chlopenní aparát
• apikální čtyřdutinová projekce (A4C) – řez srdečními dutinami při pohledu
od srdečního hrotu
• apikální pětidutinová projekce (A5C) – navíc je patrna aortální chlopeň
s výtokovým traktem levé komory
• apikální dvoudutinová projekce (A2C) – průřez levou komorou a mitrální
chlopní s levou síní
• subxifoidální projekce – hodnotíme vyústění dolní duté žíly, mezisíňovou
přepážku a chlopenní aparát
• jugulární projekce – zobrazujeme oblouk aorty, odstupy velkých cév a
plicnici
- indikací TTE je podezření na jakékoliv organické onemocnění srdce, srdeční
selhávání, arteriální a plicní hypertenze, ICHS, srdeční vady (respektive při
přítomnosti šelestů, které budí podezření na srdeční vadu), infekční endokarditida,
onemocnění perikardu, zhodnocení stavu volémie a další
B. transesofageální echokardiografie (TEE)
- semiinvazivní vyšetřovací metoda, sonda se zavádí do jícnu a fundu žaludku,
vyšetření není limitováno ultrazvukovými okny a zobrazení srdečních struktur je
kvalitnější, kontaindikací jsou jícnové varixy
- indikací je:
• nemocný nevyšetřitelný TTE
 • zobrazení stuktur, které nelze na TTE zhodnotit (např. ouško levé síně)
• zvýšení rozlišitelnosti struktur (např. vegetace na chlopních)
C. intrakardiální echokardiografie
- mikrosonda zavedená cévami přímo do srdečních oddílů, užívá se k monitoraci a
vedení katetrizačních arytmologických výkonů
- mezi možná zobrazení patří:
- nejjednodušší jednorozměrné zobrazení se někdy označuje A-mód
(amplitude), odrazy ultrazvuku jsou zobrazeny jako impulzy na časové ose
- M-mód (motion) je pak vlastně jednorozměrné zobrazení na kontinuální
časové ose, takže pokud se struktura nehýbe, vyvolává horizontální linku,
M-mode
při pohybu vznikají křivky s opakujícími se tvary, podobně jako např. na
EKG
- M mód je využíván zejména k měření rozměrů (velikost levé síně, velikost
komor a tloušťka jejich stěn) z parasternální projekce
- dvourozměrné zobrazení, kdy jsou ultrazvukové paprsky vysílány v jedné
rovině ve výseči 90° a výsledný obraz odpovídá anatomickému řezu srdcem
ve zvolené rovině
B-mode
- jedná se o základní vyšetřovací postup, který umožňuje hodnotit nejen
rozměry, ale také regionální poruchy kontraktility komor, morfologii
chlopní a dalších srdečních struktur
- Dopplerovská ultrasonografická vyšetření využívají Dopplerova jevu, tedy
změny frekvence odrazu ultrazvukových vln od pohybujících se objektů
(erytrocytů), díky čemuž lze vypočítat a graficky a zvukově znázornit
rychlost, směr a charakter proudění krve
- dopplerovské vyšetření může být:
• kontinuální
- využívá dvou sond, jednoho vysílače a jednoho přijímače
ultrazvukového vlnění, výhodou je, že tak zaznamenáme i velmi
rychlé krevní proudy (využívá se proto typicky k hodnocení stenóz
chlopní), nevýhodou že nemůžeme zobrazit uspořádání
sledovaných cév (pokud se cévy překrývají, nevíme v jaké rychlost
měříme)
• pulzní vyšetření
- ultrazvukové vlnění je vysíláno i přijímáno jednou sondou, rytmus
vysílání se označuje opakovací frekvence a její doba odpovídá
DUSG hloubce, ve které měříme průtok (tzv. vzorkovací objem)
- výhodou je možnost prostorově diferencovat měření, nevýhodou
je, že nedokážeme přesně určit směr proudu o vysoké rychlosti
- převod Dopplerovského signálu do barevné škály označujeme barevné
dopplerovské mapování, kdy platí, že červený je tok k sondě a modrý je
tok od sondy, zároveň je barevný odstín tím světlejší, čím je větší rychlost
toku krve
- kombinace Dopplerovského zobrazení a dvojrozměrného zobrazení je
označována jako duplexní ultrasonografie
- TDI (tkáňová dopplerovská echokardiografie) poskytuje informaci o
regionálních pohybu srdečních tkání a jejich deformaci (zobrazuje tento
pohyb barevně), slouží k hodnocení dyssynchronie kontrakce myokardu a k
hodnocení diastolické funkce levé komory pomocí sledování pohybu
mitrální chlopně (spektrální analýza pulzního dopplerovského záznamu)
- pokročilejší metodou je pak deformační analýza myokardu posuzující
rychlost pohybu myokardu a změn vzájemné pozice
3. jiné zobrazovací metody
- kromě echokardiografie využíváme také:
A. CT (počítačová tomografie)
- kontrastní CT má svoje jednoznačné místo jednak v diagnóze disekcí, aneurysmat a
jednak jako CT angiografie plicnice i v diagnóze plicní embolizace
- samotné CT srdce je typicky CT koronarografie, která nedosahuje takového rozlišení
jako klasická invazivní SKG, ale využívá se:
• u pacientů s atypickými koronárními obtížemi (kde není indikováno SKG) a u
asymptomatických pacientů s vysokým koronárním rizikem
• před katetrovou ablací fibrilace síní – kdy je nutné zobrazit levou síň a
odstupy plicních žil
• u vrozených vývojových vad srdce a u vrozených anomálií koronárního
řečiště či pro zobrazení bypassu
- obecně platí, že negativní CT koronarografie vylučuje koronární příčinu obtíží,
pozitivní koronarografie může „nadhodnocovat“ a je nutné provést SKG
- pomocí nativního CT lze počítat tzv. kalciové skóre, které je dobrým prediktorem
prognózy a umožňuje odhalit koronární nemoc u asymptomatických osob
- limitací CT jsou výrazné tachykardie a arytmie, ačkoliv v dnešní době se využívají
vysoce sofistikované metody EKG-gatingu
B. MRI (magnetická rezonance)
- magnetická rezonance zobrazuje srdce v jednotlivých rovinách a může vyšetřit i
kinetiku a průtok, výhodou oproti echokardiografii je nezávislost na konstituci
pacienta
- MRI tak umožňuje velmi přesnou analýzu funkce levé i pravé komory, výpočet
ejekční frakce, EDV či ESV, SV a myokardiální hmoty, stejně tak zobrazí aneurysma,
nekrózu, infiltraci u myokarditidy, amyloidózy, sarkoidózy či u arytmogenní
kardiomyopatie, výhodná je i v diagnostice srdečních nádorů
- nejčastější indikací MRI tedy je:
• posouzení viability myokardu u chronické ICHS (kdy sledujeme jednak
kinetiku a jednak postkontrastní „late enhancement“, kdy z viabilního
myokardu je kontrastní látka rychle vyplavována a akumuluje se v okrscích
neviabilního myokardu, takže dobře zobrazujeme jizevnaté postižení srdce)
• pátrání po arytmogenním substrátu u pacientů s arytmií neznámého origa
• neischemické postižení myokardu – zejména myokarditida, kardiomyopatie,
amyloidóza, sarkoidóza apod.
C. metody nukleární medicíny
- metody nukleární medicíny umožňují:
• vyšetření perfúze
- zatímco SKG poskytuje informace o makroperfúzi, může perfúzní
scintigrafie posuzovat mikroperfúzi, jedná se o nejčastěji užívanou metodu
nukleární kardiologie sloužící především k diagnóze ICHS
- principem je zobrazení (pomocí SPECT) stupně vychytávání radiofarmaka
(99mTc-MIBI) kardiálními myocyty v závislosti na průtoku krve a na funkčnosti
kardiomyocytů v tzv. polárních mapách, kdy se stěna levé komory rozvine do
plochy a vzniká kruh v jehož středu je hrot komory
- za normální situace je rozložení radiofarmaka homogenní, případná stenóza
věnčité tepny vede k nižší depozici RF za stenózou (posuzujeme pak
lokalizaci, rozsah, závažnost poruchy perfúze a její reverzibilitu – tedy jestli se
objevuje v klidu či jen při zátěži), při poruše funkce myocytů postižený okrsek
neakumuluje RF v klidu ani při zátěži
 • vyšetření viability
- má význam zejména před revaskularizačním výkonem (PCI, aortokoronární
bypass), čím větší je rozsah ischemizovaného ale zatím viabilního myokardu
(hibernovaný myokard), tím vyšší je riziko náhlé srdeční smrti při maligní
arytmii a tím větší bude pro pacienta benefit z revaskularizace
- k potvrzení viability dnes používáme 18F-fluordeoxyglukózu v rámci PET
vyšetření, záznamy pak korelujeme se záznamy klidové perfzúze
- pokud se v místě poruchy perfúze akumuluje FDG, jedná se o hibernovaný
myokard, pokud se nekumuluje FDG v místě poruchy perfúze, jedná se o
nekrózu a jizvu
- vzácně může dojít k tomu, že prokazujeme normálně perfundovaný
myokard, který neakumuluje FDG a vykazuje poruchu kinetiky, tento nález je
typický pro tzv. omráčený myokard, který je způsoben přechodnou
ischemizací
- mezi méně často využívané metody patří:
• vyšetření inervace myokardu – při selhání srdce dochází k poruše
sympatické inervace a zhoršení zobrazení inervace myokardu, je tak možné
lépe selektovat pacienty k transplantaci
• radionuklidová ventrikulografie – jedna z nejpřesnějších metod ke stanovení
funkčních parametrů srdce, umožňuje stanovit objem komor, ejekční frakci i
poruchu motility (hypokinezi, akinezi a dyskinezi, typicky při aneurysmatu)
• radionuklidová angiografie – pro vyšetření zkratových vad, je přesnější než
echokardiografie
4. ergometrie (zátěžové testy)
- podstatou ergometrie je navození stavu, při kterém dochází ke zvýšené spotřebě kyslíku
myokardem a během kterého je monitorováno 12svodové EKG nebo je prováděno
echokardiografické vyšetření, případně na vrcholu zátěže lze provádět scintigrafii
- nejčastější indikací je diagnostika stabilní AP, podezření na zátěží podmíněné arytmie či
zhodnocení funkční kapacity pacienta
- zátěž může být farmakologická (dobutamin) nebo fyzická (chodítko, rotoped), vůbec
nejčastější je bicyklová ergometrie na rotopedu s kontinuálním záznamem EKG
- vyšetření začíná na iniciální zátěži (25-50W), která se následně zvyšuje, vyšetření začíná
zahřívací fází bez zátěže a končí při dosažení 100% náležité tepové frekvence (220-věk) či při
splnění indikace k ukončení testu (dušnost, stenokardie, deprese v ST 3 a více mm alespoň ve
dvou sousedních svodech, elevace ST 1 a více mm alespoň ve dvou sousedních svodech,
závažná SVT typu deblokovaného flutteru, bradykardie, abnormální vzestup tlaku či nově
vzniklá blokáda Tawarova raménka)
- pokud pacient nedosáhne 90 % náležité tepové frekvence, je test nekonkluzivní
- maximální dosažený výkon kvantifikujeme pomocí MET (metabolický ekvivalent, tedy
množství O2, který spotřebuje zdravý 40 letý 70 kg vážící muž v klidu a rovná se 3,5
ml/kg/min), které vypočítáváme z dosažených Wattů (přesně lze určit spiroergometricky)
- při zátěži nad 5 METs by měl pacient dosáhnout alespoň 85 % náležité frekvence,
nedostatečný vzestup označujeme chronotropní inkompetence
- echokardiograficky jsou hodnoceny změny kontraktility myokardu během zátěže
(především nová hypokineze či nepřítomnost fyziologické hyperkineze), na echokardiografii
se poruchy kontraktility objevují dříve, než subjektivní potíže a změny na EKG
- modifikací ergometrie je spiroergometrie, kdy má pacient speciální masku, která navíc měří
množství spotřebovaného kyslíku a vydechovaného oxidu uhličitého, vyšetření slouží
k testování tolerance zátěže
 - vrcholová spotřeba kyslíku (peakVO2 v ml/min/kg) vyjadrřuje nejvyšší dosaženou spotřebu
kyslíku pracujícími tkáněmi a vlastně tak odráží schopnost kardiovaskulárního systému dodat
kyslík do tkání a následně utilizaci kyslíku pracující svalovou tkání
- na základě Fickova principu pak lze odhadnout dynamiku srdečního výdeje
5. test na nakloněné rovině (HUTT – head-up tilt test)
- využívá se při diferenciální diagnóze synkop, principem je spuštění vazovagální reakce
ortostatickou zátěží na sklopném stole, test má dvě fáze:
a) pasivní fáze – trvá 20-45 minut, pacient je naklopen do sklonu 60-70° a je
kontinuálně registrováno EKG a měřen krevní tlak, pokud v této fázi nedojde
k synkopě, následuje aktivní fáze
b) aktivní fáze – aplikujeme nitroglycerin sublinguálně nebo aplikujeme beta-1-
mimetikum izoproterenol s cílem zvýšit srdeční frekvenci o 20-25 %, trvá asi 15-20
minut
- pokud dochází k synkopě, je důležité, jestli je provázena poklesem srdeční frekvence a/nebo
tlaku
- pozitivní test může být vazovagální reakce (synkopě předchází náhlý pokles tlaku někdy
s bradykardií), ortostatická hypotenze pozdního typu (tlak i tep pozvolně klesají až
k synkopě, je typická u starších pacientů), syndrom posturální tachykardie a psychogenní
synkopa (není spojena s poklesem tlaku ani frekvence)
6. šestiminutový test chůzí (6-MWT)
- jednoduché vyšetření ke zhodnocení fyzické aktivity nemocného s kardiorespiračními
onemocněními, tento test dobře koreluje s kvalitou života a délkou přežití u nemocných
s CHOPN
- za normální hodnotu je považována vzdálenost > 500m pro ženy a > 600m pro muže, při
zohlednění věku lze počítat normu jako 800-(5,4×věk)
7. laboratorní metody v kardiologii
- specifické pro kardiologii jsou:
• markery poškození srdečního svalu – zejména vysoce senzitivní troponiny, ale také
myoglobin, kreatinkináza a další nespecifické enzymy
• markery srdečního selhání – zejména BNP respektive NT-proBNP (N-terminální
propeptid natriuretické peptidu typu B)
- kromě toho stanovujeme také krevní obraz, renální a jaterní panel (např. pro diagnózu tzv.
kardiální cirhózy při stáze krve v rámci pravostranného selhání), mineralogram (monitorace
bezpečnosti léčby např. ACE inhibitory a diuretiky) a koagulační testy (např. INR při léčbě
warfarinem v rámci fibrilace síní)
 2. Invazivní vyšetřovací metody v kardiologii
- podstatou invazivních vyšetřovacích metod je srdeční katetrizace, tedy diagnostický či léčebný
výkon prováděný pomocí katetrů zavedených k srdci cévním systémem
- při katetrizaci využíváme Seldingerovu metodu, podle strany katetrizace rozlišujeme:
a) pravostranná srdeční katetrizace
- postupujeme žilami k pravému srdci, jako cévní vstup slouží nejčastěji podklíčková,
jugulární nebo femorální žíla
- pro katetrizaci využíváme Swan-Ganzův katetr, který má na konci balónek, po jeho
nafouknutí dochází k dočasnému ucpání menších větví, čímž se vyrovnává tlak mezi
obturovanou plicní kapilárou a levou síní, pokud pacient nemá obstrukci plicních žil,
odpovídá tato hodnota (PAWP – pulmonary artery wedge pressure) tlaku v levé síni a poku
nemá mitrální stenózu odpovídá plnícímu tlaku levé komory
- pokud balonek není nafouknutý, měří se tlak v plicnici, navíc v proximálních částech
katetru lze měřit tlak v pravé síni (centrální žilní tlak) a termodiluční metodou také srdeční
výdej
b) levostranná srdeční katetrizace
- postupujeme arteriemi k levému srdci, vstupem je nejčastěji radiální arterie nebo
femorální arterie, na rozdíl od pravostranné (která je mimo jiné i metodou intenzivistickou)
je levostranná katetrizace prováděna na katetrizačním sále za RTG kontroly
- zavedené katetry pak mohou sloužit diagnosticky (invazivní kardiologické vyšetřovací metody) ale i
terapeuticky (metody intervenční kardiologie), je třeba dodat, že invazivní metody jsou spojeny
s určitým rizikem výkonu
- po skončení katetrizace a odstranění katetru je třeba kompresí po dobu 10-15 minut u tepny (3-5
minut u žíly) zastavit krvácení ze vzniklého otvoru

Selektivní koronarografie (SKG)

- selektivní koronarografie je zdaleka nejčastějším katetrizačním výkonem, používá se v diagnostice
aterosklerotického postižení koronárních tepen
- při SKG je do kořene aorty zaveden katetr (různě stočený pro levou a pravou věnčitou tepnu) a je
nasondováno ostium koronární tepny, nástřikem několika mililitrů kontrastu za současného
skiaskopického záznamu je pořízen luminogram koronární tepny (stenózy a uzávěry se projevují jako
defekty v náplni)
- za významnou stenózu se považuje zúžení průměru o více, než 50 % (což odpovídá zúžení průřezu o
zhruba 75 %), významnost se většinou hodnotí pohledem, pokud není na první pohled zřejmá, měla
by být hemodynamická významnost ověřena měření frakční průtokové rezervy (FFR) – udává poměr
mezi tlakem před a za stenózou během maximální koronární vazodilatace
- v některých případech lze stenóz nasondovat a využít intravaskulární ultrasonografii, která
poskytuje informace i o stavbě a složení cévní stěny
- SKG nám tedy poskytuje informace o:
• přítomnosti a hemodynamické závažnosti stenóz koronárních tepen
• přítomnosti kolaterální cirkulace
• přítomnosti kalcifikací cévní stěny a případný anomálií cévního řečiště

Levostranná ventrikulografie (LVG)

- metoda spočívá v zavedení speciální katetru (pig tail) retrográdně přes aortální chlopeň do dutiny
levé komory, po změření tlakových poměrů se podává 25-30 ml kontrastní látky do dutiny levé
komory za současné skiaskopie
- metoda slouží k výpočtu velikosti ejekční frakce, k posouzení lokálních poruch kinetiky levé komory
a k určení velikosti levé komory, kromě toho lze posoudit přítomnost mitrální regurgitace (doplnit lze
i aortografii k hodnocení aortální regurgitace) či levopravý zkrat u defektu komorového septa
Jiná využití srdeční katetrizace
- katetrizace srdce se může využívat kromě SKG a LVG také k:
a) posouzení chlopenní insuficience
- provádí se nástřik kontrastní látkou ze které krev regurgituje, jedná se tedy v podstatě buď
o levostrannou či pravostrannou ventrikulografii nebo aortografii či angiografii plicnice
- hodnotí se množství a délka setrvání kontrastu, který se vrací proti směru proudu krve
b) posouzení chlopenních stenóz
- míra stenózy se zjišťuje posuzováním tzv. tlakového gradientu, tedy tlaku před a za
chlopní (např. rozdíl tlaku v zaklínění a diastolického tlaku levé komory u mitrální stenózy)
tzv. pull-back manévrem
- obecně platí, že čím větší je gradient, tím těsnější je stenóza chlopně, pokud ale dochází
k postupnému selhání pro zvýšený afterload při významné stenóze, gradient klesá, a i při
velmi těsné stenóze může být nízký, proto pro přesné posouzení stenózy je nutné měřit
také srdeční výdej
c) stanovení srdečního výdeje
- nejčastěji se využívá termodiluční metoda, kdy aplikujeme chladný fyziologický roztok
přes proximální port Swan-Ganzova katetru a termistorem snímáme změnu teploty krve
v čase, plocha pod křivkou je nepřímo úměrná srdečnímu výdeji (čím rychlejší je
normalizace teploty, tím vyšší je srdeční výdej)
d) hodnocení srdeční zkratů
- provádí se měřením koncentrací O2 v jednotlivých srdečních oddílech etážovými odběry
z horní a dolní duté žíly, pravé síně, pravé komory, plicnice a aorty
- při levopravém zkratu se zvyšují koncentrace kyslíku v pravostranných oddílech, při
pravolevém zkratu se naopak snižují koncentrace kyslíku v levostranných oddílech
e) hodnocení přítomnosti stupně plicní hypertenze
- provádí se opět pravostrannou katetrizací, za plicní hypertenzi považujeme zvýšení
středního arteriální tlaku plicnice nad 25mmHg
- podle výše PAWP lze rozlišit postkapilární plicní hypertenzi (např. při srdečním selhání) a
prekapilární plicní hypertenzi (např. při plicní embolizaci)

PCI (perkutánní koronární intervence)

- katetrizační výkon směřující ke zlepšení průtoku zúženou či uzavřenou koronární tepnou, principem
je zavedení tenkého drátu s balónkem do místa stenózy s následným natlakováním balónku RTG
kontrastní tekutinou pod tlakem až 20 atmosfér po dobu asi půl minuty
- tímto tlakem se plát vtlačí do stěny tepny, pro zabránění i zbytkové stenóze se implantují koronární
stenty, které brání zpětnému kolapsu, většinou se jedná o DES (Drug Eluting Stents), tedy kovové
stenty na kterých je naneseno cytostatikum, jejichž implantace snižuje riziko restenózy na asi 5 %
- během intervence pacient dostává heparin (kontrolovaný pomocí ACT > 300 sekund) a duální
antiagregaci po dobu ještě asi 6-12 měsíců od intervence a ASA doživotně
- PCI je indikována u významné anginy pectoris a akutního infarktu myokardu (primární PCI), tedy
obecně u každé hemodynamicky významné koronární stenózy
 3. Arteriální hypertenze – etiologie, klasifikace a diagnostika
- arteriální hypertenze je opakované zvýšení TK ≥ 140/90 mmHg a více naměřené minimálně při
dvou různých návštěvách lékaře
- kromě této systolicko-diastolické hypertenze existuje i izolovaná systolická hypertenze, která je
definována jako systolický TK ≥ 140 mmHg a současně diastolický TK < 90 mmHg
- arteriální hypertenze je nejčastější kardiovaskulární onemocnění, spolu s kouřením, diabetem,
dyslipidémií a obezitou patří mezi nejzávažnější rizikové faktory cévních mozkových příhod, ICHDK a
ICHS
- v České republice se prevalence hypertenze ve věku 25-64 let pohybuje kolem 40 % a s věkem
stoupá, mezi 55. a 64. rokem života má hypertenzi 72% mužů a 65% žen

Etiologie
- etiopatogenetická klasifikace hypertenze odlišuje:
I. primární (esenciální) hypertenze (90 %)
- arteriální krevní tlak je určen srdečním výdejem a periferní vaskulární rezistencí, řada
patofyziologických mechanismů vedoucích ke zvýšení srdečního výdeje a/nebo periferní
vaskulární rezistence se podílí na vzniku esenciální hypertenze, nicméně přesnou příčinu
neznáme
- mezi rizikové faktory patří genetická predispozice, nadměrný přívod soli (zejména v dětství),
diabetes, nadměrná aktivita sympatiku, obezita apod.
II. sekundární hypertenze
- zvýšení tlaku je důsledkem přesně definovaného patologického stavu, patří sem:
renální parenchymatózní hypertenze
- vzniká při přímém postižení parenchymu ledvin, např. při diabetické nefropatii,
polycystické chorobě ledvin, chronické tubulointersticiální nefritidě apod.
renovaskulární hypertenze
- vzniká při stenóze renální tepny a následném sekundárním hyperaldosteronismu, u
mladých pacientů je nejčastější příčinu fibromuskulární dysplazie, u starých pacientů
aterosklerotické postižení cév
endokrinní hypertenze
- nejčastěji v rámci primárního hyperaldosteronismu (Connův syndrom), hyperkortizolismu
(Cushingův syndrom), feochromocytomu, primární hyperparatyreózy, akromegalie a
hypertyreózy
hypertenze v těhotenství
- patří sem těhotenstvím indukovaná hypertenze, preeklampsie a eklampsie
hypertenze u syndromu spánkové apnoe
- vyskytuje se velmi často a léčba CPAP není spojena s výraznějším poklesem TK a je třeba
iniciovat hypertenzní léčbu
hypertenze při koarktaci aorty
- hypertenze vzniká na horních končetinách, zatímco na dolních končetinách jsou oslabené
až vymizelé pulzace
neurogenní hypertenze
- může vznikat na podkladě nitrolební hypertenze (Cushingův reflex), syndromu autonomní
hyperreflexie ale také (velmi vzácně) neurovaskulárního konfliktu
hypertenze vyvolaná léky
- existuje celá řada látek s vazopresorickým účinkem, patří sem především cyklosporin,
takrolimus a erytropoetin, samozřejmostí jsou pak sympatomimetika a glukokortikoidy
- odlišení primární a sekundární hypertenze je klíčové zejména z hlediska případné kauzální léčby,
diagnózu esenciální hypertenze stanovujeme per exclusionem, na sekundární hypertenzi je třeba
myslet zejména při výskytu těžké hypertenze v dětství a při rezistenci na léčbu
Klasifikace hypertenze
- podle výše krevního tlaku klasifikujeme:
ST DT
optimální < 120 < 80
normální 120-129 80-84
vysoký normální 130-139 85-89
1. stupeň (mírná) 140-159 90-99
2. stupeň (středně závažná) 160-179 100-109
3. stupeň (závažná) ≥ 180 ≥ 110
- podle toho, který tlak je zvýšen, rozlišujeme systolicko-diastolickou, diastolickou nebo systolickou
(tj. ST ≥ 140mmHg a DT < 90mmHg, která je častá především u starších nemocných, tzv. „pružníková
hypertenze“), pokud hodnoty systolického či diastolického tlaku spadají do různých kategorií, řadíme
pacienta vždy do kategorie vyšší
- za rezistentní hypertenzi označujeme zvýšení krevního tlaku, u kterého ani při trojkombinaci
antihypertenziv (z nichž jedno je diuretikum) nedochází k úspěšné kontrole krevního tlaku
- podle vývojových stádií byla hypertenze dříve dělena na:
I. stádium – prosté zvýšení tlaku bez orgánových změn
II. stádium – známky subklinického orgánového postižení
III. stádium – hypertenze s orgánovými změnami
- tato jednoduchá klasifikace dnes již není mezinárodně uznává, především protože kardiovaskulární
onemocnění nemůžeme připsat čistě hypertenzi (např. těžký kuřák by mohl mít orgánové změny, ale
byl by jen lehký hypertonik)

Diagnostika
- diagnóza hypertenze se skládá z vyšetření krevního tlaku, screeningu subklinického orgánového
poškození a stanovení celkového kardiovaskulárního rizika
- základem diagnózy je jako vždy anamnéza (včetně rodinné, farmakologické a gynekologické) a
fyzikální vyšetření s palpací a auskultací periferních tepen
- dále provádíme
1. vyšetření krevního tlaku
- technice měření tlaku je nutno věnovat velkou pozornost, měření může probíhat v ordinaci,
v domácích podmínkách nebo jako 24hodinová monitorace krevního tlaku u indikovaných
pacientů
- tlak měříme u sedícího pacienta po 10minutovém zklidnění na paži
v úrovni srdce, při první návštěvě měříme tlak na obou končetinách,
rozdíl by neměl přesáhnout 10mmHg a pokud přesahuje, měříme tlak
na té paži, kde je hodnota vyšší (příčinou může být např. syndrom horní
hrudní apertury)
- pacient má podložené předloktí a paži ve výši srdce bez přiškrcení
srolovaným rukávem (falešné podhodnocení), opřená záda a obě nohy
(nezkřížené) spočívají na podložce, v místnosti by měla být příjemná
měření tlaku teplota
v ordinaci - důležitá je správná šíře manžety (příliš úzká manžeta nadhodnocuje,
protože je nutný vyšší tlak ke kompresi tepny a naopak příliš široká
podhodnocuje):
obvod končetiny šíře manžety
≤ 32 cm 12 cm
33-41 cm 15 cm
> 41 cm 18 cm
- zlatým standardem je stále auskultační metoda, manžetu nafukujeme
na tlak o 30 mmHg nad vymizení radiálního pulzu a následně snižujeme
 rychlostí 2-3 mmHg za sekundu, při měření registrujeme Korotkovovy
fenomény (1. fáze) a následně jejich vymizení (5. fáze), což odpovídá ST
a DT, které odečítáme s přesností na 2mmHg
- během měření vyšetřovaný nemluví a po měření vyfukujeme veškerý
vzduch z manžety, tlak měříme třikrát a řídíme se průměrem druhého
a třetího měření
- u nemocných s anamnézou vertiga, točení hlavy a nejistoty po
postavení (zejména starší pacienti a diabetici s hypertenzí) měříme tlak
také vestoje a to 1 minutu a 3 minuty po postavení, TK by měl být vyšší
než při měření vsedě nebo vleže
- TK na dolních končetinách měříme při podezření na ICHDK (ABI) a při
podezření na koarktaci aorty
- kromě auskultační metody využíváme také semiautomatické digitální
tlakoměry za předpokladu validizace dle standardních protokolů
- využívat můžeme oscilometrické přístroje, jejich velkou nevýhodou je
nemožnost využití u arytmií (systolický a diastolický tlak dopočítávají ze
SAT, který detekují jako největší amplitudu změn tlaku vzduchu
v manžetě, stačí tedy jediná extrasystola, která naruší pravidelnost
oscilací a výpočet je chybný) a mírné nadhodnocení diastoly
- aneroidní přístroje tvoří tenkostěnná kovová krabička, která se vlivem
tlaku více nebo méně deformuje, nevýhodou je závislost na změnách
atmosférického tlaku, vlhkosti apod., jsou proto na ústupu
- při tomto měření za hypertenzi považujeme opakovaný záchyt hodnot
140/90 mmHg a více
- pro zlepšení adherence a podrobnější infromace o TK můžeme
využívat domácí měření tlaku krve
- nemocnému doporučujeme, aby si měřil tlak vsedě v klidu, alespoň 2x
po sobě, a to ráno a večer (před snídaní a před večeří), vždy 7 dní před
návštěvou lékaře (celkem 28 měření), první den měření nepočítáme a
domácí měření průměrujeme hodnoty za 6 dní
krevního tlaku - v domácích podmínkách jsou cut-off hodnoty přísnější a za hypertenzi
již považujeme zprůměrované hodnoty ≥ 135/85 mmHg
- v případě že má pacient hodnoty doma dlouhodobě nízké a v ordinaci
vyšší jedná se o hypertenzi bílého pláště, naopak pokud jsou hodnoty
doma dlouhodobě vyšší a v ordinaci nízké mluvíme o maskované
hypertenzi
- monitorování tlaku po dobu 24hod je indikováno např. u nemocných
se zvýšenou variabilitou TK, nemocných s velkými rozdíly mezi tlakem
v domácím prostředí a v ambulanci (maskovaná hypertenze, hypertenze
bílého pláště), u rezistentní hypertenze, u nemocných s podezřením na
ambulantní epizody hypotenze, při podezření na zvýšení tlaku v těhotenství (pro
monitorování riziko eklampsie) a u nemocných s podezření na absenci nočního
krevního tlaku poklesu tlaku
(AMTK) - nevýhodou je jednak možná intolerance pacientem (a měření
„stresového tlaku“) a jednak poměrně velká nepřesnost měření tlaku
při ambulantním monitorování krevního tlaku
- vyhodnocuje se 24hodinový průměr (norma ≤ 130/80 mmHg), noční
průměr (norma ≤ 120/70 mmHg), ale také reakce na zátěž a variabilita
2. screeningová vyšetření
- provádějí se za účelem posouzení základních rizikových parametrů a k detekci subklinického
orgánového postižení, patří sem:
 • krevní obraz, SNa,SK, Skreatinin, hladina kyseliny močové v séru, glykémie a vyšetření
lipidového spektra (celkový cholesterol, LDL, TAG, HDL)
• CKD-EPI, albuminurie
• moč chemicky a močový sediment
• EKG (pátráme po známkách hypertrofie levé komory, Sokolowův index nad 35mm)
- kromě toho je u některých pacientů vhodná echokardiografie (průkaz systolické či
diastolické dysfunkce, remodelaci nebo zvýšení tloušťky stěn levé komory), ultrazvukové
vyšetření karotických tepen (tloušťka stěny a rychlost pulzové vlny), ABI, vyšetření očního
pozadí a sonografické vyšetření ledvin
- kromě toho vylučujeme nejčastější typy sekundární hypertenze (hladiny reninu a
aldosteronu v plasmě, vyšetření průtoku krve ledvinami, limitovaná somnografie pro průkaz
SAS)
3. stanovení celkového kardiovaskulárního rizika
- postupujeme podle normogramů SCORE, které odhadují procentuální riziko fatálních
kardiovaskulárních příhod v následujících 10 letech, za vysoké je považováno riziko 5 % a více
- odhad vychází z věku, kuřácké anamnézy, pohlaví, výše systolického tlaku a z hladin
celkového cholesterolu (nebo poměru celkový cholesterol/HDL cholesterol, který má význam
používat u osob se sníženými hladinami HDL)
 4. Esenciální arteriální hypertenze – výskyt v populaci, rizikové faktory hypertenze
Výskyt v populaci
- esenciální hypertenze je definována jako opakované zvýšení TK ≥ 140/90 mmHg a více naměřené
minimálně při dvou různých návštěvách lékaře bez prokázaného vyvolávajícího faktoru
- data ze studie MONICA z let 2006-2009 říkají, že prevalence hypertenze ve věku 25-64 let v naší
populaci je asi 40 % a strmě stoupá s věkem, pacienti mezi 55. a 64. rokem života mají prevalenci 72
% (muži) respektive 65 % (ženy), přičemž asi ¾ hypertoniků o své nemoci ví a ¼ ne a tím pádem se ani
neléčí, cílové hodnoty tlaku je dosahováno u asi 30 % pacientů
- hypertenze je obecně o něco častější u mužů, v poslední věkové dekádě se již ale výrazněji neliší
- ve stáří obecně roste zejména hodnota systolického tlaku, zatímco diastolický tlak spíše klesá
(typický je pak výskyt izolované systolické hypertenze)

Rizikové faktory hypertenze

- esenciální arteriální hypertenze má multifaktoriální etiologii a na jejím vzniku se uplatňuje řada
(poly)genních mechanismů i faktorů zevního prostředí
- v patofyziologii vzniku se uplatňuje zvýšení srdečního výdeje a/nebo periferní vaskulární rezistence,
přesnou příčinu této poruchy ale neznáme, mezi rizikové faktory vzniku hypertenze patří:
• neovlivnitelné – genetická predispozice (pozitivní rodinná anamnéza), věk, pohlaví, porucha
vasomotorické regulace při autonomní dysregulaci
• ovlivnitelné – obezita, nadměrný přívod soli (zejména v dětství), stres, nedostatek pohybu,
alkohol, kouření, porucha glukózového metabolismu (diabetes, prediabetes) a dyslipidémie
- v britském statistickém modelu IMPACT byl zjištěn pokles úmrtnosti na ICHS v České republice,
zatímco některé faktory se zhoršily (obezita, diabetes – tzv. kardiometabolické riziko), tak celkový
pokles je dán poklesem kouření, cholesterolu (v rámci dietních změn) a populačním poklesem
systolického tlaku pouze změnou životního stylu, tento pokles je zodpovědný za snížení rizika o asi
15 %, aktivní léčba hypertenze pak zodpovídá jen za asi 3 %
 5. Sekundární arteriální hypertenze
- sekundární (symptomatická) hypertenze je hypertenze, u které je zjistitelná vyvolávající příčina,
kterou můžeme často odstranit a pacienta tak kauzálně léčit
- zpravidla se jedná o závažné formy hypertenze s častým výskytem subklinického orgánového
postižení a následně vysokou mortalitou, jejich diagnóza je tak klíčová
- tvoří asi 5-10 % všech forem hypertenze, myslíme na ni vždy u:
• těžká hypertenze nebo rezistentní hypertenze (tj. tlak nad 140/90 mmHg i při
trojkombinaci antihypertenziv včetně diuretik)
• epizodická hypertenze
• hypertenze se specifickými laboratorními (např. hypokalémie u hyperaldosteronismu)
nebo morfologickými (např. polycystóza ledvin) nálezy
• hypertenze a specifický nález při fyzikálním vyšetření (např. centrální obezita a fialové strie
u Cushingova syndromu)
• hypertenze a diabetes s nebo bez obezity (např. akromegalie nebo Cushingův syndrom)
• těžká hypertenze v dětském věku
- mezi nejčastější příčiny sekundární arteriální hypertenze patří:
renální parenchymatózní hypertenze
- vzniká při přímém postižení parenchymu ledvin, např. při diabetické nefropatii, polycystické
chorobě ledvin, chronické tubulointersticiální nefritidě apod.
renovaskulární hypertenze
- vzniká při stenóze renální tepny a následném sekundárním hyperaldosteronismu, u mladých
pacientů je nejčastější příčinu fibromuskulární dysplazie, u starých pacientů aterosklerotické
postižení cév
endokrinní hypertenze
- nejčastěji v rámci primárního hyperaldosteronismu (Connův syndrom), hyperkortizolismu
(Cushingův syndrom), feochromocytomu, primární hyperparatyreózy, akromegalie a hypertyreózy
hypertenze v těhotenství
- krevní tlak v těhotenství fyziologicky fluktuuje, v průběhu 2. trimestru obvykle klesá aby naopak
ve 3. trimestru stoupal a dorovnal se úrovni před počátkem gravidity či ji dokonce překonal
- hypertenze v těhotenství je definována opět tlakem ≥ 140/90mmHg alespoň ve dvou měřeních
(pro výše zmíněné fyziologické oscilace je někdy vhodné zvolit ambulantní monitorování TK), při
jejím záchytu je třeba určit o jaký typ hypertenze se jedná:
• pre-existující hypertenze – hypertenze diagnostikovaná před těhotenstvím nebo do 20.
týdne těhotenství
• gestační hypertenze – objevuje se po 20. týdnu těhotenství u ženy s původně normálním
krevním tlakem a upravuje se do 3 měsíců po skončení gravidity, pokud je doprovázena
proteinurií, mluvíme o pre-eklampsii
• gestační hypertenze naroubovaná na dřívější hypertenzi – vzestup systolického tlaku
alespoň o 25mmHg a diastolického tlaku alespoň o 15 mmHg
• neklasifikovatelná hypertenze – nelze rozhodnout o její povaze, protože žena např.
neznala svůj tlak před těhotenstvím nebo chybějí údaje o hodnotě tlaku z první poloviny
těhotenství
- nefarmakologická léčba je omezená, nedoporučuje se omezení soli v potravě ani redukce
hmotnosti (a to ani u obézních žen pro nebezpečí nízké porodní hmotnosti dítěte), vhodný je ale
přiměřený hmotnostní přírůstek (který by neměl u obézních přesáhnout 6,8 kg) a klid na lůžku
- farmakologickou léčbu zahajujeme:
1. při hodnotách ≥ 140/90 mmHg – u žen s gestační hypertenzí (izolovanou či naroubovanou)
a s hypertenzí za přítomnosti subklinických orgánových poškození či příznaků souvisejících
s hypertenzí (bolesti hlavy, poruchy vidění)
2. při hodnotách ≥ 150/95 mmHg – u všech ostatních pacientek, cílový krevní tlak je 130-
150/80-95 mmHg, výběr antihypertenziv se řídí snahou neohrozit plod, takže využíváme
 především centrálně působící antihypertenziva (metyldopa, clonidin) a betablokátory, léky
druhé volby jsou dihydralazin, prazosin a BKK (retardovaný nifedipin), nevhodné je použití
diuretik a zcela kontraindikovány jsou ACE inhibitory a sartany pro teratogenní efekt
3. při hodnotách ≥ 170/110 mmHg – jedná se o akutní situaci s nutností hospitalizace a
parenterálním podáváním labetalolu
- pre-eklampsie je kombinace edémů, proteinurie a hypertenze (EPH gestóza), u některých
pacientek může (i bez přímého vlivu na výši krevního tlaku) vznikat eklampsie, tedy generalizované
křeče, jejich léčbou jsou především vysoké dávky hořčíku (MgSO4) a podávání diazepamu či
fenytoinu
- každá pacientka s pre-eklampsií musí být hospitalizována, známky hrozí eklampsie jsou indikací
k ukončení těhotenství
- kromě křečí může vznikat i HELLP syndrom (hemolýza, elevované jaterní enzymy a
trombocytopenie) s rizikem intracerebrárního krvácení a dalších komplikací, které ohrožují plod i
matku
- zvýšené riziko mají ženy s preexistující hypertenzí, diabetem, obezitou, antifosfolipidovými
protilátkami a rodinnou anamnézou preeklampsie nebo přímo s anamnézou preeklampsie
v předchozí graviditě, prevencí preeklampsie jsou snad dostatečná suplementace vápníkem a
podávání nízkých dávek ASA
hypertenze u syndromu spánkové apnoe
- vyskytuje se velmi často a léčba CPAP není spojena s výraznějším poklesem TK a je třeba iniciovat
hypertenzní léčbu
hypertenze při koarktaci aorty
- hypertenze vzniká na horních končetinách, zatímco na dolních končetinách jsou oslabené až
vymizelé pulzace
neurogenní hypertenze
- může vznikat na podkladě nitrolební hypertenze (Cushingův reflex), syndromu autonomní
hyperreflexie ale také (velmi vzácně) neurovaskulárního konfliktu
hypertenze vyvolaná léky
- existuje celá řada farmak, které působí zvýšení krevního tlaku, patří sem především:
• zvýšení intravaskulárního volumu (NSAID, kontraceptiva, kortikoidy)
• sympatomimetika (některá antidepresiva, psychostimulancia apod.)
• přímá vazokonstrikce (cyklosporin, takrolimus, inhibitory VEGF)
• erytropoetin (zvýšení viskozity a objemu krve, ale i aktivace RAAS)
- kromě toho ale může vznikat hypertenze také při abúzu drog (kokain), alkoholu a u některých
potravin (lékořice, tyramin)
 6. Renální a renovaskulární hypertenze
- renální hypertenze je spolu s endokrinně podmíněnou hypertenzí nejčastější příčinou sekundární
(symptomatické) hypertenze, tvoří ¾ všech případů
- rozlišujeme sekundární hypertenzi vznikající u onemocnění ledvin jako takových
(renoparenchymatózní hypertenze) a hypertenzi na podkladě stenózy renální arterie
(renovaskulární hypertenze):
A. renoparenchymatózní hypertenze
- jedná se o nejčastější formu sekundární hypertenze a tvoří asi 5 % všech hypertenzí, je tak
asi 2x častější, než renovaskulární hypertenze
- renoparenchymatózní hypertenze komplikuje akutní i chronická renální onemocnění, její
výskyt ale stoupá s dobou trvání chronického onemocnění ledvin a při zahájení dialyzační
léčby je hypertenzních 90 % nemocných
- nejčastější příčiny renoparenchymatózní hypertenze jsou:
• glomerulopatie
- objevuje se u primárních i sekundárních glomerulopatií, z primárních glomerulopatií
především u proliferativních glomerulonefritid (80-90% pacientů s MPGN, 20%
pacientů s IgA nefropatií)
- ze sekundárních glomerulopatie je častá hypertenze u lupusové nefritidy a
diabetické nefropatie (hypertenze postihuje 50-70 % pacientů 2. typu, častěji se
objevuje u nemocných s mikroalbuminurií či přímo proteinurií, než u pacientů s
normoalbuminurií)
• AD polycystické ledviny
- hypertenze se vyskytuje u 50-70 % pacientů, a to již ve fázi normálních renálních
funkcí
- hypertenze u renálních onemocnění je zpravidla těžká (zejména při snížené glomerulární
filtraci) a obtížně kontrolovatelná monoterapií, navíc sama o sobě ovlivňuje progresi renální
insuficience a vzniká tak bludný kruh
- diagnóza vychází ze základního laboratorního vyšetření (vzestup kreatininu a pokles
glomerulární filtrace), močového nálezu (proteinurie, erytrocytourie) a případně
ultrazvukového vyšetření ledvin, klinicky mohou být patrné periferní edémy
- cílové hodnoty krevního tlaku jsou u pacientů s renálním onemocněním 130/85 mmHg a u
pacientů s proteinurií vyšší, než 1g/24 hodin je doporučená cílová hodnota tlaku 125/75
mmHg
- léčba by měla být zahájena co nejdříve a lékem volby jsou ACE inhibitory, zpravidla
v kombinaci s BKK a diuretiky
B. renovaskulární hypertenze (Goldblattova)
- příčinou je hemodynamicky významná stenóza (minimálně 70-80 %) renální tepny, která je
nejčastěji způsobena aterosklerotickým postižením (zejména u starších pacientů, podezření
je u pacientů s difúzní aterosklerózou) a fibromuskulární dysplázií (zejména u mladých žen)
- podezření na renovaskulární hypertenzi vyvolává:
• výrazné zhoršení renální funkcí po podání ACE inhibitorů (nebo sartanů)
• výrazná asymetrie ve velikosti ledvin
• opakované epizoda akutního plicního edému (vzniká zejména při bilaterální renální
stenóze)
• šelest v oblasti epigastria
- snížená perfúze vede k aktivaci renin-angiotensin-aldosteronového systému a
sekundárnímu hyperaldosteronismu s výraznou hypertenzí, což se laboratorně projevuje
elevací PRA a aldosteronu, spolu s hypokalémií
- k potvrzení diagnózy využíváme zejména duplexní sonografii, případně CT (MR) angiografii
renálních tepen (dříve se užívala scintigrafie ledviny s tzv. kaptoprilovým testem, kdy po
podání kaptoprilu klesá GFR v postižené ledvině)
- po stenóze aktivně pátráme (a případně ji i léčíme) u pacientů, u kterých má tato léčba
benefit, nález stenózy totiž ještě nemusí ukazovat na etiologii hypertenze
- aktivně pátráme po fibromuskulární dysplázii (zejména u mladých žen), u pacientů
s aterosklerotickým postižením nemá intervence efekt na krevní tlak a není tak indikace
k vyšetření a intervenci (komplikace přináší jak samotná intervence, tak i diagnostika pro
riziko CA-AKI či fibrózy při použití gadolinia)
- jedinými přesvědčivými indikacemi jsou v tomto případě rychle vznikající plicní edém nebo
výrazný pokles renálních funkcí po podání ACE inhibitorů či sartanu
- léčba může být:
• medikamentózní – renovaskulární hypertenze obvykle reaguje na antihypertenzní
léčbu (zejména na ACE inhibitory a sartany, kde je ale třeba dávat pozor na možné
AKI při poklesu perfúze ledviny, případně v kombinaci s BKK a diuretiky), progresi
stenózy mohou zpomalovat u aterosklerózy statiny
• revaskularizační – revaskularizace je indikována zejména u pacientek
s fibromuskulární dysplázií, u pacientů s aterosklerotickým postižením při selhávání
farmakoterapie ke kontrole krevního tlaku, při opakovaných plicních edémech nebo
při intoleranci ACE inhibitorů pro pokles renálních funkcí, nejčastější metodou je
PTRA – perkutánní transluminální renální angioplastika s implantací stentu,
aortorenální bypass se provádí vzácně
 7. Endokrinně podmíněná arteriální hypertenze
- endokrinně podmíněná hypertenze je druhou nejčastější příčinou sekundární hypertenze, tvoří 1-5
% všech hypertenzí
- často se jedná o rezistentní formy hypertenze špatně reagující na běžnou antihypertenzní léčbu,
které se objevují spíše v mladším věku, nicméně při správné diagnostice a léčbě vyvolávající příčiny
mají dobrou prognózu
- patří sem především primární hyperaldosteronismus, feochromocytom a Cushingův syndrom, tyto
tři jednotky jsou probrány v rámci endokrinologie, z ostatních příčin se uvádí:
a) primární hyperparatyreóza s hyperkalcémií – příčinou hypertenze je zde zřejmě jednak
samotná hyperkalcémie a jednak stimulace sekrece reninu spolu s poškozením parenchymu
ledvin, exstirpací hyperfunkčního adenom dochází k významnému poklesu až normalizaci
tlaku
b) akromegalie – vzniká nízkoreninová hypertenze při volumové expanzi, retence natria je dána
přímým účinkem na ledvinu a modifikací odpovědi nadledvin na angiotensin II
c) hypertyreóza – zvýšený počet a citlivost adrenergních receptorů vede k tachykardii se
vzestupem srdečního výdeje, vzniká tak převážně systolická hypertenze s vysokou tlakovou
amplitudou
 8. Léčba arteriální hypertenze
- cílem léčby arteriální hypertenze je maximálně snížit kardiovaskulární riziko, toho dosahujeme
jednak dosažením cílových hodnot krevního tlaku a jednak léčbou všech dalších rizikových faktorů a
komorbidit
- antihypertenzní léčba má prokázaný efekt na snížení cerebrovaskulární morbidity a mortalita u
všech forem hypertenze (mírné i pokročilé, hypertenze ve vyšším věku i izolované systolické
hypertenze), problémem je cílová hodnota krevního tlaku, protože ideální cílový tlak se velmi liší
v jednotlivých studiích (mimo jiné i v závislosti na metodice měření tlaku)
- obecně platí:
• cílový tlak pod 140/90 mmHg – cílový tlak v ordinaci u všech pacientů s hypertenzí, při
domácím měření akceptujeme TK < 135/85mmHg a při 24hodinové monitoraci TK <
130/80mmHg
• cílový tlak kolem 130/80 mmHg – cílový tlak v ordinaci u rizikových nemocných (diabetici,
metabolický syndrom, SCORE > 5%, renální dysfunkce, proteinurie, stav po CMP, manifestní
ateroskleróza), ve studii SPRINT intenzivní farmakologická léčba s cílovým STK kolem
120mmHg vedla k benefitu oproti standardní léčbě, nicméně její limitací bylo automatické
měření TK bez přítomnosti zdravotníka
- to, zda snižovaní TK na velmi nízké hodnoty může zvyšovat riziko KV příhod (tzv. fenomén J křivky)
není jasné, nejpravděpodobnější je tento jev u nemocných s pokročilou koronární aterosklerózou,
kde snížení TK pod 120/70 mmHg vede k vyššímu výskytu kardiovaskulárních příhod
- u starších pacientů může být tolerance DT pod 70mmHg špatná a je nutné vést individuální přístup
k pacientovi

Nefarmakologická léčba
- je součástí léčby všech nemocných s hypertenzí a skládá se ze snížení tělesné hmotnosti u nadváhy
a obezity, omezení příjmu soli (do 5-6 g/den), dostatečná tělesná aktivita (30-45 minut 3-4krát
týdně), omezení konzumace alkoholu a zanechání kouření
- dále pacientovi doporučujeme zvýšit konzumaci ovoce, zeleniny a naopak snížit příjem tuků,
zejména nasycených
- vysazujeme léky, které podporují retenci sodíku a vody (např. NSAID, kortikoidy, hormonální
kontracepce u žen), pokud je to možné

Základní aspekty farmakologické léčby

- rozhodujícími faktory pro zahájení léčby arteriální hypertenze a vysokého normálního krevního
tlaku jsou absolutní výše TK, celkové kardiovaskulární riziko a případná přítomnost subklinického či
manifestního kardiovaskulárního nebo renálního onemocnění:
výše krevního tlaku doporučený postup
hypertenze 3. stupně (TK ≥
okamžitě zahájit léčbu
180/110 mmHg)
kombinace
léčbu zahájit do 1 měsíce nebo ihned, pokud
anti-
hypertenze 2. stupně (TK 160- jsou přítomny rizikové faktory (subklinické či
hypertenziv
179/100-109 mmHg) manifestní orgánové poškození, diabetes,
metabolický syndrom nebo SCORE 5% a více)
léčbu zahájit do 3 měsíců nebo ihned, pokud
hypertenze 1. stupně (TK 140- jsou přítomny rizikové faktory (subklinické či monoterapie
159/90-99 mmHg) manifestní orgánové poškození, diabetes, nebo
metabolický syndrom nebo SCORE 5% a více) nízké dávky
důkazu pro časnou intervenci je velmi málo, fixní
vysoký normální tlak (TK 130- léčba se zahajuje ve specifických situacích dvojkombinace
139/85-89 mmHg) (např. po cévní mozkového příhodě, u antihypertenziv
diabetiků, -
- zbývá vyřešit, zda zvolit monoterapii nebo kombinační léčbu, monoterapie bývá úspěšná
maximálně u 1/3 nemocných, u ostatních je třeba kombinace 2 a více antihypertenziv, kombinační
léčba je mnohem účinnější v ovlivnění kardiovaskulárního rizika, navíc pokud se jedná o fixní
kombinace (2 léky v jedné tabletě), je významně zvýšena i adherence nemocného k léčbě
- obecně platí, že monoterapii preferujeme u pacientů se systolou pod 150mmHg a v případě starších
osob (80 let a více)

Přehled antihypertenziv
- antihypertenziva můžeme dělit dle řady hledisek, z praktického hlediska rozlišujeme tzv. základní
antihypertenziva a jiná antihypertenziva
- základní antihypertenziva jsou látky, pro které existuje dostatek důkazů o snížení kardiovaskulární
morbidity a mortality, ostatní antihypertenziva tyto důkazy nemají a jsou tedy léčivy až druhé volby,
typicky jako součást kombinační léčby se základními antihypertenzivy, pokud se nedaří dosáhnout
cílové hodnoty tlaku
A. základní antihypertenziva
- ACE inhibitory mají kromě antihypertenzního účinku i
kardioprotektivní (inhibují remodelaci levé komory),
vazoprotektivní a renoprotektivní efekt, využívají se u
všech typů hypertenze s výjimkou hypertenze
v těhotenství (podávání vede až k agenezi ledvin
plodu)
- nejčastějším nežádoucím účinkem je suchý kašel
(díky zpomalené degradaci bradykininu) a
hyperkalémie, vzácnější je angioedém
- podávání ACE inhibitorů je musí být opatrné při
renovaskulární hypertenzi na podkladě bilaterální
stenózy renální tepny nebo stenózy renální tepny u
solitární ledviny, příčinou je vlastně samotný efekt
ACE inhibitory ACE inhibitorů, který může u těchto pacientů vést
k akutnímu renálnímu selhání, toto riziko je také u
pacientů staršího věku (s nefrosklerózou) a u pacientů
s nízkým srdečním výdejem (chronické srdeční selhání)
- mezi zástupce patří:
• ACE inhibitory s krátkým poločasem –
captopril (nehodí se k léčbě chronické
hypertenze, protože se musí podávat 3x
denně, ale je vhodný u hypertenzní krize)
• ACE inhibitory se středním poločasem –
enalapril (musí se podávat 2x denně)
• ACE inhibitory s dlouhým poločasem –
ramipril (Tritace), lisinopril, perindopril
(Prestarium), cilazapril (podávají se 1x denně)
- sartany (AT1 blokátory) se využívají v podobných
indikacích a kontraindikacích jako ACE inhibitory, na
rozdíl od nich ale nevyvolávají kašel
sartany (blokátory receptorů pro - mají doložený efekt na snížení rizika diabetu, CMP a
angiotensin II) snížení krevního tlaku, efekt na ICHS a mortalitu přímo
doložen není
- patří sem candesartan, losartan, telmisartan nebo
valsartan
 - BKK snižují krevní tlak navozením systémové
vazodilatace, takže nezpůsobují přímé změny
iontogramu
- k léčbě hypertenze využíváme dihydropiridinové
BKK (vazoselektivní), non-DHP BKK (verapamil,
diltiazem) působí i na převodní systém srdeční a patří
mezi antiarytmika
- BKK jsou velmi vhodné pro léčbu hypertenze ve stáří
a léčbu izolované systolické hypertenze
blokátory kalciových kanálů
- nejčastějším nežádoucím účinkem jsou otoky dolních
končetin (pro zvýšenou propustnost kapilár) a
případně návaly krve v obličeji (flush)
- krátkodobé DHP-BKK (nifedipin) mají nepříznivý
dlouhodobý účinek na kardiovaskulární mortalitu
(náhlý pokles tlaku vyvolává opakované zvýšení
sympatoadrenální aktivity), v léčbě hypertenze tak
využíváme především amlodipin, lacidipin, barnidipin
či retardované formy nifedipinu
- jedná se o skupinu základních antihypertenziv, ale
jejich postavení je oslabeno vyšším výskytem
nežádoucích účinků a menším ovlivněním rizika CMP
- těžiště jejich použití je tak v kombinační léčbě,
zejména u hypertenze spojené s manifestní ICHS
a/nebo chronickým srdečním selháním, u těhotných
(kardioselektivní), u tachyarytmií nebo u glaukomu
(kde je nutné dát pozor na aditivní efekt kapek a
celkově podávaných BB, což může vést až k AV
blokádě)
- v monoterapii je lze využívat u hypertoniků
s hyperkinetickou cirkulací a hypertoniků s anxiózními
stavy
- kontraindikacemi jsou asthma bronchiale, AV
blokády II. a III. stupně a relativní kontraindikací je
metabolický syndrom či významná bradykardie
betablokátory - hlavními nežádoucími účinky jsou bradyarytmie a
bronchospasmy (zejména u neselektivních beta-
blokátorů), z dlouhodobého hlediska mají negativní
účinky na lipidový a glycidový metabolismus
- betablokátory dělíme:
• dle selektivity – na neselektivní (působí na
beta-1 i beta-2 receptorech a mohou tak vést
k bronchokonstrikci) a kardioselektivní (působí
pouze na beta-1 receptory srdce)
• dle vnitřní sympatomimetické aktivity (ISA) –
jedná se vlastně o kompetitivní dualismus,
jejich podání tak zmírňuje některé nežádoucí
účinky betablokátorů (menší pokles tepové
frekvence, méně negativní vliv na tukový a
glycidový metabolismus)
• dle aditivní aktivity – některé betablokátory
mají navíc ještě vasodilatační účinek, buď
 blokádou alfa-1 receptorů (labetalol,
karvedilol) nebo stimulací sekrece NO při
stimulaci beta-2 receptorů (nebivolol)
- rozlišujeme tak:
bez ISA s ISA
sotalol,
labetalol,
neselektivní propranolol,
karvedilol
timolol
atenolol,
acebutol,
bisoprolol,
kardioselektivní celiprolol,
metoprolol,
pindolol
nebivolol
- základní pravidlo říká, že pokud je nemocný léčen
kombinací tři a více léků, má být jedním z nich
diuretikum
- přestože zasahují do vnitřního prostředí, zvyšují
riziko inkontinence a mohou být příčinou dehydratace
u starších pacientů, mají právě u nich největší význam,
protože hypertenze je u starších více závislá na sodíku
(úbytek nefronů vede k neschopnosti pacienta
vylučovat sodík, což vede k volumové hypertenzi),
který diuretikum účinně odstraňuje
- mezi základní antihypertenziva patří především:
• sulfonamidová diuretika
- dle chemické struktury je dělíme na
thiazidová (hydrochlorthiazid) a nethiazidová
(indapamid, chlortalidon), jedná se o
saluretika s dlouhodobým účinkem v distálním
tubulu ledvin (inhibice kotransportéru NaCl),
která mají navíc vasodilatační efekt
- mezi nežádoucí účinky patří zejména
diuretika hypokalémie, hyperurikémie či hyponatrémie
v závislosti na dávce, proto podáváme dávky
na dolní hranici terapeutického rozmezí,
nicméně u těžké hypertenze jsou vysoké
dávky v rámci kombinační léčby na místě
- z dlouhodobého hlediska mohou ovlivňovat
metabolismus glycidů (především thiazidy,
proto zpravidla preferujeme, zejména u
diabetiků, thiazidům podobná diuretika, typu
indapamidu)
• kličková diuretika
- furosemid je indikován při významně snížené
GF (pod 0,5ml/s/1,73m2), kdy nejsou
sulfonamidová diuretika účinná, a také jako
společná léčba hypertenze a závažného
městnavého srdečního selhání
- další diuretika již nepatří mezi základní hypertenziva
a používají se jen ve specifických případech, patří sem
• antagonisté mineralokortikoidních receptorů
(spironolakton, eplerenon) – používají se u
 hypertenze rezistentní na léčbu a u
primárního hyperaldosteronismu
• kalium šetřící diuretika (amilorid, triamteren)
– mají své místo v kombinační léčbě
B. ostatní antihypertenziva
- další antihypertenziva jsou vždy indikována v kombinaci, patří sem:
- jsou indikovány do kombinační léčby u těžké nebo
rezistentní hypertenze, vhodnou indikací mohou být u
pacientů s hyperplázií prostaty a u pacientů
s feochromocytomem, naopak by neměly být
podávány pacientům se srdečním selháním
blokátory periferních alfa-
- hlavními nežádoucími účinky je ortostatická
receptorů
hypotenze, inkontinence moči u žen a vazomotorická
rýma, mezi zástupce patří doxazosin, terazosin nebo
prazosin
- alfablokátor s kombinovaným centrálním účinkem je
urapidil
- pro svůj sedativní účinek jsou vhodné jako součást
kombinace antihypertenziv při psychické tenzi, patří
sem:
• alfa-2-agonisté – klonidin či metyldopa,
metyldopa je stále lékem volby při hypertenzi
centrálně působící
v těhotenství
antihypertenziva
• agonisté imidazolových receptorů – patří sem
moxonidin a rilmenidin, mají méně
nežádoucích účinků (sedace, sucho v ústech) a
při náhlém vysazení nenavozují rebound
fenomén
- patří sem minoxidil, používá se ve výjimečných
periferní vazodilatancia
případech u nejtěžších forem hypertenze

Zásady léčby arteriální hypertenze

- léčbu jinak nekomplikované hypertenze shrnuje následující schéma:
- pravdou je, že trojkombinace antihypertenziv je nutná minimálně u 20 % hypertoniků, při
trojkombinaci musí být vždy jedním lékem diuretikum
- některé specifické populace pacientů vyžadují mírně odlišnou léčbu:
• starší pacienti – měříme tlak vsedě i ve stoje za účelem detekce ortostatické hypotenze,
cílový tlak je pod 140/90mmHg ale v klinické praxi je často obtížné tohoto dosáhnout a je
nutné se spokojit se snížením systolického tlaku pod 150 mmHg, z lékových skupin
preferujeme BKK, thiazidům podobná diuretika a ACE inhibitory/sartany
• diabetici – cílíme na tlak kolem 130/80 mmHg, léky první volby jsou ACE inhibitory
v kombinaci s BKK, nutná je komplexní intervence všech rizikových faktorů a úzká kontrola
diabetu, vhodné je zvážit podávání glilflozinů vzhledem k jejich významnému
antihypertenznímu účinku
• CKD (chronická onemocnění ledvin) – lékem první volby jsou ACE inhibitory, včetně
normotenzních pacientů s proteinurií, sulfonamidová diuretika jsou obvykle neúčinná a
užíváme furosemid
• ICHS – podáváme časně betablokátory (kardioselektivní bez ISA) v kombinaci s ACE inhibitory
či sartany
• srdeční selhání – využíváme ACE inhibitorů, betablokátorů a blokátorů mineralokortikoidních
receptorů (spironolakton), antihypertenzní účinek má také nová léková třída ARNI
(sacubitril/valsartan)

Hypertenzní krize
- hypertenzní krize jsou definovány jako akutní, život ohrožující stavy, podmíněné náhlý a výrazným
zvýšením arteriálního tlaku (absolutní výše není rozhodující, ale většinou se jedná o hypertenzi 3.
stupně)
- tato akutní hypertenze ohrožuje tzv. cílové orgány, kam patří mozek, srdce, ledviny a oko,
respektive cévy očního pozadí
- hypertenzní krize je dále dělena na urgentní stavy (kdy zvýšení krevního tlaku nedoprovází
orgánové postižení a léčba je zpravidla v perorální antihypertenzní medikaci) a emergentní stavy (kdy
vzniká anebo bezprostředně hrozí akutní poškození struktury nebo funkce cílových orgánů)
- Evropská doporučení pro diagnostiku a léčbu arteriální hypertenze z roku 2018 pak mezi
emergentní stavy řadí:
• maligní hypertenze – těžká hypertenze (obvykle 3. stupně), asociovaná se změnami na
očním pozadí (hemoragie) a která může být doprovázena hypertenzní encefalopatií,
hemoragickou CMP, akutním srdečním selháním nebo akutním poškozením ledvin
• těžká hypertenze asociovaná s jinými klinickými stavy – jedná se o klinické stavy, kdy je
pacient zvýšeně náchylný na hypertenzi, která ale sama o sobě není primárním problémem,
patří sem např. těžká hypertenze u akutní aortální disekce, akutní myokardiální ischémie
nebo srdečního selhání
• hypertenzní krize u feochromocytomu
• těžká hypertenze u těhotných žen či (pre)eklampsie
- klinicky se tyto stavy projevují jednak příznaky těžké hypertenze (bolesti hlavy, vertigo, bolest na
hrudi, dušnost), ale také projevy poškození cílových orgánů (např. spavost, letargie a křeče při
hypertenzní encefalopatii, fokální neurologická symptomatika u hemoragického iktu apod.)
- management hypertenzní krize spočívá v:
1. snížení krevního tlaku
- hypertenzní emergentní stavy vyžadují hospitalizaci na JIP a intravenózní podávání
antihypertenziv, výběr antihypertenziva závisí na základním onemocnění, které vedlo
k hypertenzní krizi nebo na onemocnění, které krizi doprovází
• nitráty – jsou první volbou zejména u pacientů s akutním koronárním syndromem,
ale také aortální disekce nebo akutního levostranného srdečního selhání, podávají se
kontinuálně v dávkách do 10mg/hodinu
 • nitroprusid sodný – historicky citovaný lék, velmi efektivní, ale také s výraznými
omezeními (fotosenzitivita, takže je nutné obalení infúzí, a hromadění thiocyanátu),
v České republice je většinou nahrazen urapidilem, využívá se např. u akutního
kardiogenního plicního edému
• urapidil – antagonista periferních alfa-1 receptorů a současně agonista centrálních 5-
HT1A receptorů, podává se v bolusu 25-50mg a následně kontinuálně v dávce
2mg/hodinu, lék volby při feochromocytové krizi nebo při akutním poškození ledvin
• furosemid – jediné diuretikum vhodné k léčbě emergentních stavů, sám o sobě je
málo účinný, může se využívat při hyperhydrataci v rámci renální insuficience či
srdečního selhání
• enalaprilát – jediný ACE inhibitor dostupný v injekční formě, může se využívat u
akutního srdečního selhání při hypertenzi
• nimodipin – blokátor vápníkových kanálů, podává se v prevenci vazospasmů při
subarachnoidálním krvácení v rámci hemoragické CMP
• labetalol, metoprolol, esmolol – mohou se podávat při hypertenzní encefalopatii ale
i u aortální disekce, spolu s nitráty jsou léky volby u akutních koronárních syndromů
- cílové snížení TK v průběhu první hodiny by mělo být 20-25% výchozích hodnot nebo
dosažení TK 160-150/110-100 mmHg, prudčí a nekontrolovatelný pokles může být
nevýhodný zejména u starších nemocných s koronární a mozkovou aterosklerózou (hrozí
hypoperfúze mozku či srdce)
- jako první pomoc u urgentních stavů v ambulanci se osvědčilo rozkousání krátkodobě
působícího ACE inhibitoru captoprilu
2. určení postižených orgánů a případná léčba
- léčba akutního poškození ledvin, subarachnoidálního krvácení a aortální disekce apod.
3. pátrání po příčině hypertenzní krize
- užití rekreačních drog, feochromocytom, ale nejčastěji jako následek špatně léčené nebo
neléčené hypertenze
 9. Chronická arteriální hypotenze, synkopální stavy
Chronická arteriální hypotenze
- chronická arteriální hypotenze je dlouhodobé snížení TK pod 100/65 mmHg, může vznikat jako
projev poruchy kteréhokoliv kontraregulačního mechanismu udržujícího adekvátní minutový srdeční
výdej a periferní cévní rezistenci
- podle etiopatogeneze tak rozlišujeme:
a) primární (idiopatická) hypotenze
- je projevem poruchy funkce periferního autonomního nervstva bez známek onemocnění
nervového systému (tzv. primární autonomní insuficience), projevy onemocnění mohou být
jak jako dlouhodobá hypotenze, tak jako ortostatická hypotenze
- klinicky se objevuje zimomřivost, hypohidróza, chladná akra, hučení v uších a zvýšená
spavost, náhlé postavení může vyvolávat presynkopální stavy až synkopu s krátkodobou
poruchou vědomí, jinak ale nejsou žádné patologické nálezy
b) sekundární hypotenze
- vzniká u:
• onemocnění centrálního nervového systému – typicky u nádorů mozečku a
mozkového kmene, u roztroušené sklerózy ale také u Parkinsonovy choroby a
multisystémové atrofie (olivopontocerebelární degenerace, Shy-Dragerové
syndrom a striatonigrální degenerace, všechny tyto jednotky dříve nebo později
dospějí k autonomní dysfunkci, primární je vegetativní symptomatika u Shy-
Dragerové syndromu)
• onemocnění periferního nervového systému – diabetická neuropatie, Guillain-
Barré syndrom, neuropatie při amyloidóze či neoplázii apod.
• endokrinní onemocnění – typicky u Addisonovy choroby či hypopituitarismu, ale
také hypoaldosteronismus
• iatrogenní hypotenze – typicky u antihypertenziv, diuretik a některých
psychofarmak
- z uvedených je poměrně častá diabetická autonomní dysfunkce, která se navíc typicky
projevuje klidovou tachykardií s fixovanou srdeční frekvencí a sklonem k bezbolestnému
průběhu infarktu myokardu a s absencí varovných příznaků hypoglykémie
- v diagnóze se opíráme o klinický obraz a průkaz hypotenze, pro sledování změn tlaku v průběhu dne
lze indikovat 24hodinovou monitoraci tlaku krve
- integritu autonomní inervace lze testovat pupilometrií, testováním funkce potních žláz nebo
urodynamometrií, u sekundárních hypotenzí pátráme po základním onemocnění
- léčba spočívá u sekundární hypotenze v léčbě vyvolávajícího onemocnění (pokud je to možné), u
primární hypotenze je léčba symptomatická a zahrnuje:
• zvýšení přívod vody a sodíku (eventuálně podávání mineralokortikoidů typu
fludrokortizonu) a tělesné cvičení (plavání, izometrická svalová kontrakce)
• podávání sympatomimeticky působících látek (kofein, deriváty efedrinu, např. midodrin,
inhibitory monoaminooxidázy či indomentacin, který brání syntéze vasodilatačních
prostaglandinů) a paradoxně také neselektivní betablokátory (mohou blokovat adrenergně
zprostředkovanou vasodilataci)
• mechanické pomůcky (bandáže dolních končetin, které snižují „pooling“ krve v dolních
končetinách)

Synkopální stavy (viz tam)

 10. Ateroskleróza – etiopatogeneze, rizikové faktory a nejčastější komplikace
- ateroskleróza je chronické progresivní zánětlivé onemocnění cévní stěny (především intimy),
alterované ukládáním tukových látek
- jedná se o jeden z nejvýznamnějších zdravotních problémů vyspělého světa, v České republice
umírá na aterosklerózou indukované kardiovaskulární onemocnění zhruba 50 % všech zemřelých

Etiopatogeneze
- podstatou aterosklerózy je zřejmě ukládání tukových látek
(zejména cholesterolu) do stěny tepen, což vede k aktivaci
imunitní reakce a endoteliální dysfunkci, při které ztrácí
endotel své přirozené vlastnosti (např. nesmáčivost,
rovnováha mezi vazokonstrikčními a vazodilatačními
mechanismy apod.)
- ukládání tukových látek probíhá v několika stádiích:
1. tukové proužky
- jedná se o stabilní žluté neprominující léze, které
významně neovlivňují průtok krve, během života se
mohou dále vyvíjet i regredovat
- podstatou je zvýšený průnik lipoproteinů přes poškozený dysfunkční endotel a hromadění
tzv. pěnových buněk, které vznikají jednak z makrofágů (které jsou sem přitahovány díky
aktivaci imunitní reakce) a jednak z hladkosvalových buněk médie, které pod indukcí zánětem
migrují do intimy a hromadí se v nich tukové buňky
- nalézáme je pravděpodobně u všech pacientů s aterosklerózou a mohou se prokazovat i u
novorozenců
2. fibrózní a ateromové pláty
- aktivované hladkosvalové buňky mohou syntetizovat vláknité proteiny typu kolagenu a
vzniká tak fibrózní plát (aterom), jako tužší ohraničené ložisko ve stěně cév, někdy až
chrupavčité konzistence (proto „skleros“ -tvrdý), které prominuje do lumina cév a může ji
částečně nebo zcela uzavírat
- pod fibrózním krytem nalézáme pěnové buňky, tzv. lipidové jádro, které má charakter
kašovité konzistence (proto „atheros“ – kaše)
- podle podílu zastoupení fibrózní vazivové složky a lipidů rozlišujeme:
• stabilní aterosklerotický plát – je méně náchylný k ruptuře, lipidové jádro je stabilní
a je překryto silnou vazivovou vrstvou
• nestabilní aterosklerotický plát – je náchylný k ruptuře, lipidové jádro je větší,
bohatě prostoupené zánětlivými buňkami a kryté jen tenkou vazivovou čepičkou
- ke změně nestabilního plátu na plát stabilní může docházet relativně rychle, např. již po
několika týdnech intenzivní hypolipidemické léčby
3. komplikované léze
- pokud dochází k další progresi zánětu, je porušen fibrózní kryt (zejména tenký fibrózní kryt
nestabilního plátu) např. kolagenázami makrofágů a vzniká tzv. krize plátu, kdy se odhaluje
ateromové jádro a dochází k tvorbě trombu (tzv. aterotrombóza)
- aterotrombóza buď obliteruje lumen in situ nebo se odpojuje a embolizuje do vzdálenějších
lokalit
- obecně by se dalo říci, že nekomplikované léze, které postupně narůstají, jsou zodpovědné za
typické námahové stenokardie při angině pectoris, naopak náhle vzniklá krize plátu s aterotrombózou
je zodpovědná za akutní koronární syndromy a další akutní komplikace aterosklerotického procesu
- v posledních letech se ukazuje, že aterosklerotický plát může růst směrem „dovnitř“ (tzv. tepenná
remodelace) a nezmenšovat lumen, nicméně může být nestabilní a vyvolat akutní koronární
syndrom, takový pacient ale může mít SKG zcela normální
Rizikové faktory
- přesnou etiologii aterosklerózy neznáme, zřejmě se jedná o interakci genetických a zevních faktorů
- známe jen rizikové faktory, tedy jevy, které můžeme definovat následujícími atributy:
• mohou přispívat ke vzniku aterosklerózy
• podporují ukládání lipidů v cévní stěně
• potencují vznik trombózy
• mohou urychlit manifestaci cévní nestability a insuficience
- hlavní rizikové faktory zahrnují hyperlipidémii/dyslipidémii, hypertenzi a kouření, vedlejší rizikové
faktory pak diabetes, věk, mužské pohlaví (v produktivním věku), genetické predispozice, životní styl,
metabolický syndrom a nízká fyzická aktivita
- z praktického hlediska rozlišujeme rizikové faktory na ovlivnitelné a neovlivnitelné:
A. neovlivnitelné faktory
pravděpodobnost manifestace roste s věkem, za rizikovou populaci
z hlediska ICHS považujeme muže nad 45 let a ženy nad 55 let (u
věk
ženy se hranice snižuje, pokud je po arteficiální menopauze a
neužívá substituční estrogenoterapii)
do menopauzy mají muži výrazně vyšší riziko aterosklerózy a jejich
pohlaví komplikací, zřejmě díky protektivnímu vlivu estrogenu, což souvisí
s vyššími hladinami HDL u žen
kandidátních genů podílejících se na rozvoji aterosklerózy jsou
desítky až stovky, jejich konkrétní podíl na vzniku ale neznáme, za
genetické faktory
pozitivní RA považujeme výskyt IM či náhlé smrti u otce nebo
(rodinná anamnéza)
mužského příbuzného prvního stupně do 55 let a u matky či
ženského příbuzného prvního stupně do 65 let
B. ovlivnitelné faktory
za rizikové považujeme zvýšení celkového a LDL cholesterolu a
dyslipidémie snížení HDL cholesterolu a hypertriglyceridémii, dříve uvažované
protektivní vlivy vysokých hladin HDL se ale nepotvrdily
tabakismus výrazně zvyšuje výskyt aterosklerotických komplikací,
kouření riziko koronární příhody se snižuje po relativně krátké době
prakticky na úroveň nekuřáka
hypertenze (tlak nad 140/90 mmHg) je považována za jeden
hypertenze z nejdůležitějších faktorů kardiovaskulárních onemocnění, výrazně
zvyšuje riziko zejména cévní mozkové příhody
- hyperinzulinismus, inzulinová rezistence a porušená glukózová
diabetes mellitus 2. tolerance jsou spojeny s předčasnou manifestací aterosklerózy, roli
typu zde hraje nejen glykace proteinů ale také současná
hypertriglyceridémie
- obezita sama o sobě je precipitujícím faktorem manifestace
dalších důležitých rizikových faktorů, jako je diabetes 2. typu,
obezita centrálního
hyperlipidémie a hypertenze, tedy metabolického syndromu
typu, metabolický
- typická je zde tzv. aterogenní dyslipidémie –
syndrom
hypertriglyceridémie, nízký HDL cholesterol a naopak vysoké
procento malých denzních LDL
- kromě těchto zavedených rizikových faktorů se více a více mluví o nových („emmerging“)
rizikových faktorech, kam patří např. hypefibrinogenémie, pozitivita vysoce senzitivního CRP
(hcCRP), lipoprotein A (který se dnes již poměrně běžně stanovuje) apod.
- vyskytuje-li se několik rizikových faktorů u jedince najednou, jejich efekt se nesčítá, ale násobí,
k výpočtu rizika KVO se nejčastěji užívají tabulky SCORE (viz dyslipidémie)
Nejčastější komplikace aterosklerózy
- mezi komplikace aterosklerózy patří:
• ICHS (ischemická choroba srdeční)
• CMP (cévní mozková příhoda)
• ICHDK (ischemická choroba dolních končetin při postižení tepen dolních končetin)
• aterosklerotické postižení aorty (abdominální aneurysma aorty) a renovaskulární
onemocnění (zúžení renální tepny projevující se renovaskulární hypertenzí a ischemickou
nefropatií)
• méně časté komplikace (vaskulární erektilní dysfunkce, cévní ileus s abdominální angínou)
 11. Ischemická choroba srdeční – epidemiologie, formy ICHS
- ischemická choroba srdeční (ICHS) je ischémie myokardu, klidová nebo při zvýšení nároků na
dodávku kyslíku, vznikající na podkladě patologických změn koronárního řečiště, nejčastěji
aterosklerotických
- samotný termín „ischémie myokardu“ je pak širší a zahrnuje i stavy s nedostatečným přísunem
kyslíku na nekoronárním podkladě (např. sníženou transportní kapacitou krve pro kyslík)

Epidemiologie
- první zmínky o angíně pectoris pochází ze 70. let 18. století, teprve o 40 let později se objevuje první
odborný článek o ICHS v NEJM a na konci 19. století byla popsána patogeneze tvorby
aterosklerotického plátu a trombu
- ve 30.-60. letech 20. století se objevuje neinfekční epidemie infarktu myokardu u zdravých mužů
v USA, která vedla k první epidemiologické studii (Framinghamská) a definici rizikových faktorů
(hypertenze, hypercholesterolémie, kouření)
- jako jiné epidemie, i zde je obecný zdroj – tučná nutrice bohatá na nasycené MK (nejkauzálnějším
rizikovým faktorem je LDL cholesterol), což spolu s dalšími rizikovými faktory vedlo k tomu, že je ICHS
nejčastější příčinou závažné mortality i morbidity dospělé populace, představuje asi 40 % všech
úmrtí z kardiovaskulárních příčin
- odhaduje se, že celosvětově ICHS postihuje 126 milionů jedinců, častěji mužů, incidence stoupá od
4. dekády a celková prevalence ICHS celosvětově roste, představuje asi 1655 případů na 100 000
obyvatel a nejvyšší je ve státech východní Evropy (data ze studie GBD – Global Burden of Disease z let
1990-2017)
- v Evropě ročně umírá přes 4 miliony jedinců na KVO a asi 1,8 milionů na ICHS (asi 45 % všech úmrtí
celkově), v ČR je prevalence stabilní formy ICHS ve věku 45-64 let 4-7 % ve věku nad 65 let už 10-14%,
v roce 2015 zemřelo v ČR asi 20 000 pacientů jen na důsledky ICHS
- v posledních 30 letech klesá mortalita na ICHS, ale neklesá její prevalence, důvodem poklesu
mortality je jednak prevence kardiovaskulárního rizika (50 %) a jednak lepší léčba ICHS (40 %),
zbývajících 10% je nevysvětleno
- mezi zlepšené rizikové faktory patří snížení ST krve, pokles kouření a cholesterolu (navozeno
změnou životního stylu), naopak obezita a diabetes se zvyšuje a předpokládá se, že v budoucnu může
úmrtnost opět růst díky všeobecnému růstu kardiometabolického rizika při pandemii metabolického
syndromu a diabetu 2. typu

Formy ICHS
- ICHS má široké spektrum klinických projevů od zcela asymptomatického onemocnění až po náhlou
srdeční smrt, obecně rozlišujeme akutní a chronické formy:
akutní formy chronické formy
stav po prodělaném AIM
stabilní angina pectoris
akutní koronární syndrom (akutní infarkt
asymptomatická ICHS (němá ischémie)
myokardu, nestabilní angina pectoris)
variantní angina pectoris
náhlá srdeční smrt
mikrovaskulární angina pectoris
chronické srdeční selhání v důsledku ICHS
A. akutní formy ICHS
- kromě náhlé srdeční smrti (např. AIM s maligní arytmií) sem patří akutní koronární
syndrom, tedy akutní infarkt myokardu a nestabilní AP, příčina obou těchto stavů je shodná –
ruptura nestabilního aterosklerotického plátu ve věnčité tepně s nasedající intraluminální
trombózou
- rozdíl mezi AIM a NAP je v tom, že u AIM dochází k nekróze myokardu a s odstupem
několika hodin ke zvýšení markerů postižení myokardu (kardiální troponiny, myoglobin,
kreatinkináza), protože je ale třeba pacienta co nejrychleji diagnostikovat a léčit, vycházíme
jen z anamnézy a EKG a byl proto zaveden souhrnný název akutní koronární syndrom
 - pacienti s akutním koronárním syndromem musí být okamžitě hospitalizováni na
monitorovaném lůžku kardiocentra, patří sem tedy:
• nestabilní AP – nově vzniklá klidová nebo námahová angína pectoris nebo zhoršení
stávající angíny pectoris (zvýšení frekvence či intenzity záchvatů, snížení anginózního
prahu, prodloužení a změna charakteru bolesti) nebo klidová stenokardie s ústupem
spontánním do 20 minut nebo s ústupem po aplikaci nitroglycerinu
• akutní infarkt myokardu – nekróza myokardu vzniklá uzávěrem věnčité tepny,
ischemická nekróza vzniká po 20 minutách od uzávěru

B. chronické formy ICHS

- patří sem:
• stabilní angina pectoris
- opakované krátkodobé reverzibilní ischémie myokardu vznikající při zvýšených
nárocích myokardu na dodávku kyslíku (tělesná námaha, stres, rozčílení…),
patologickým korelátem je stabilní aterosklerotický plát zužující tepnu o více než 60-
70 %
• variantní (Prinzmetalova) angina pectoris
- klinicky odpovídá klasické AP, tedy intermitentním ischémiím myokardu při fyzické
nebo emoční zátěži, ale rozdíl je v patologickém korelátu – zde se jedná o spasmy
věnčitých tepen jako důsledek těžké atypické endoteliální dysfunkce, k AIM nebo
náhlé smrti vede spasmus jen velmi vzácně
- vazospasmy se objevují především u žen středního věku, ale může se vyskytovat
také po požití některých drog (např. kokainu)
- na EKG jsou typické elevace ST v časové souvislosti klinických potíží, na rozdíl od
klasické AP je reakce na zátěž variantní (měnlivá, někdy ke spasmu dojde někdy ne),
léčba je stejná s výjimkou betablokátorů (zvyšují riziko spasmů)
• stav po prodělaném IM
- nemocní, kteří prodělali IM jsou ohroženi dalšími kardiovaskulárními příhodami,
může se jednat o pacienty s jasně potvrzeným AIM (po PCI a jednoznačné laboratorní
diagnostice), pacienty s možným AIM a pacienty se zpětně diagnostikovaným
infarktem myokardu (Q-kmit ve 2 a více sousedních svodech, případně porucha
kinetiky levé komory na echokardiografii)
- často se jedná o pacienty po němé ischemii, tedy nebolestivé epizodě ischemie
projevující se jen změnami na EKG, prognostický význam takové ischemie je ale
shodný s bolestivými záchvaty
- tyto pacienty je třeba dispenzarizovat a indikovat u nich sekundární prevenci, která
snižuje riziko dalších kardiovaskulárních komplikací (intervence všech ovlivnitelných
 rizikových faktorů, léčba statiny, duální antiagregace a případně betablokátory a ACE
inhibitory)
• mikrovaskulární AP (small vessel disease, syndrom X)
- pacienti s klinickými projevy anginy pectoris, pozitivním výsledkem zátěžového testu
ale s anatomicky normálním koronarogramem
- prognóza je dobrá, léčba je stejná jako u klasické AP, problematika této diagnózy je
dána tím, že celá řada zátěžových testů je falešně pozitivních (vznikne bolest na hrudi
ale může mít zcela jinou etiologii)
• srdeční selhání v důsledku ICHS
- nejčastější příčiny srdečního selhání v rozvinutých zemích, může být první klinickou
manifestací ICHS, na rozvoji dysfunkce se podílí jizva (či aneurysma), dysfunkce
papilárního svalu, insuficience mitrální chlopně při dilataci levé komory apod.
- samostatnou jednotkou je hibernovaný myokard, kdy v důsledku koronární stenózy dochází
k opakovaným krátkým ischémiím, což působí omezení kontraktility, hypokinezi až akinezi, což
snižuje požadavky na dodávku kyslíku
- pokud se hibernovaný myokard podaří revaskularizovat, začne se opět kontrahovat, odlišit
hibernovaný viabilní myokard a jizvu je na echokardiografii obtížné, pomoci může MRI nebo
scintigrafie a PET, při průkazu viability bude pacient profitovat z revaskularizace
 12. Angina pectoris stabilní a nestabilní
- angína pectoris (AP) je klinický syndrom charakterizovaný bolestmi na hrudi (tzv. stenokardie),
způsobenými přechodnou ischemií myokardu, která nevede ke vzniku myokardiální nekrózy
- klinicky rozlišujeme stabilní anginu pectoris (s epizodami stenokardií se stejnou frekvencí,
intenzitou a délkou trvání, které typicky navazují na fyzický nebo psychický stres) a nestabilní anginu
pectoris (což je každá nově vzniklá angina pectoris, nebo zhoršená stávající stabilní angina pectoris)

Stabilní angína pectoris

- je definována jako krátkodobé reverzibilní ischémie myokardu při zvýšených metabolických
nárocích (fyzickém a psychickém stresu), které vznikají na podkladě stabilního plátu zužujícího
koronární arterii o více, než 70 %
1. klinický obraz
- typické jsou v čase neměnné potíže (mají stejnou intenzitu a délku trvání) vznikající při
obdobně velké námaze (pacient udává, že např. vždy ve 2. patře musí zastavit a počkat až
bolest odezní)
- vedoucím klinickým příznakem je stenokardie (retrosternální pálivá či svíravá bolest na
hrudi, která může vystřelovat do levého ramene a paže nebo do čelisti) a případně dušnost
- manifestace je nejčastěji vázána na fyzickou zátěž, chlad, psychický stres a vzácněji se
objevuje i po jídle
- typické atributy bolesti jsou asociace se zátěží, krátké trvání (obvykle do 5 minut,
maximálně do 20 minut) a ústup po podání nitroglycerinu, pokud trvá déle než 20 minut,
neustupuje po aplikaci nitrátů nebo je doprovázena vegetativními příznaky (pocení, nauzea,
zvracení) je třeba myslet na akutní koronární syndrom
- potíže při diagnostice mohou činit stavy, kdy pacient bolest nevnímá (např. diabetik se
senzitivní neuropatií) a objevovat se tak mohou jen tzv. ekvivalenty stenokardií (především
dušnost při selhávání levé komory, nebo pocity tlaku na hrudníku, tzv. oprese), pokud je
pacient zcela asymptomatický, mluvíme o němé ischémii
- klinicky tak pacienty třídíme dle CCS (Canadian Cardiovascular Society) na:
CCS I AP jen výjimečně, při velké námaze nebo sportu
AP při větší námaze (chůze do kopce, chůze do schodů), pacient vyjde bez
CCS II
zastavení víc, než 1 patro
CCS III AP již při malé námaze (chůze po rovině), pacient nevyjde bez zastavení 1 patro
CCS IV klidové stenokardie či stenokardie při minimální námaze (chůze po bytě)
2. diagnóza
- klíčová je anamnéza stenokardií a rizikových faktorů aterosklerózy, fyzikální nález bývá
normální (mohou být přítomny jiné projevy aterosklerózy, např. šelest nad karotickými
tepnami, absence pulzací na dolních končetinách, xantelasma apod.)
- EKG bývá v klidu zcela normální, jádrem diagnostiky jsou proto zátěžové testy, jejich
smyslem je napodobit situaci, která vyvolává obtíže a zjistit, zda jsou skutečně projevem
ischémie myokardu, to můžeme fyzickou námahou (bicyklová ergometrie, běhátko) nebo u
pacientů neschopných této námahy farmakologicky (podání látek, které zvyšují kontraktilitu a
tím i spotřebu kyslíku, např. dobutamin, nebo látek které zvyšují frekvenci)
- patří sem zátěžové EKG, kde se objevují typické změny v průběhu anginózního záchvatu –
horizontální deprese ST úseků alespoň ve dvou svodech minimálně 3mm hluboké a inverze T
vln, které mizí po přerušení zátěže
- pacienti s LBBB nebo závislí na komorové stimulaci jsou zátěžovým EKG nevyšetřitelní,
provádět tak lze zátěžovou echokardiografii či scintigrafii
- obecně platí, že jsou tyto testy poměrně málo specifické, není vhodné provádět zbytečná
zátěžová EKG u jedinců s velmi nízkým rizikem ICHS
- zátěžové testy a případně CT koronarografie (s kalciovým skóre) rozhodují, zda je pacient
kandidátem konzervativní, nebo intervenční léčby (kde vždy indikujeme SKG)
3. léčba
- základem léčby jsou režimová opatření ovlivňující rizikové faktory aterosklerózy (zákaz
kouření, kompenzace diabetu, středomořská dieta…), specifická léčba AP může být
medikamentózní nebo intervenční:
1. medikamentózní léčba
- dá se rozdělit do dvou skupin, jednak na léčbu, která zlepšuje prognózu pacienta a
jednak na léčbu, která ulevuje od symptomů (stenokardií)
- patří sem:
• antiagregační terapie
- podáváme Anopyrin 100mg denně, u nemocných
s velmi těžkou aterosklerózou či u pacientů po PCI
podáváme duální antiagregaci, z nežádoucích účinků
je třeba myslet na vředovou chorobu gastroduodena
• betablokátory
- patří mezi jediná antianginóza, která zároveň
zlepšují prognózu, měli by proto být léky první volby
u pacientů s AP
- antianginózní působení je dáno snížením spotřeby
kyslíku v myokardu v důsledku snížení srdeční
frekvence a negativně inotropního působení, snižuje
se tak počet manifestních i klinicky němých záchvatů
- využívat můžeme (zejména u pacientů s CHOPN či
astmatem) kardioselektivní BB (acebutol, atenolol,
bisoprolol nebo metoprolol), moderním
neselektivním BB je carvedilol, který má i
léky zlepšující
vazodilatační účinky (blokáda alfa-receptorů) a je
prognózu
vhodný zejména u chronického srdečního selhání
- cílová srdeční frekvence je 50-60 tepů za minutu,
mezi nežádoucí účinky patří zejména bradykardie a
hypotenze
- kontraindikovány jsou BB u pacientů se síňo-
komorovými blokádami vyššího stupně, nestabilním
srdečním selháním, hypotenzí nebo u pacientů
s variantní AP (zesilují spasmy)
- BB nevysazujeme náhle, hrozí totiž rebound
fenomén s náhlým zvýšením potřeby dodávky
kyslíku do myokardu a vyvoláním AKS!
• statiny
- jsou indikovány u všech pacientů s ICHS, principem
účinku je stabilizace plátů a zastavení jejich progrese
• ACE inhibitory
- snižují kardiovaskulární i celkovou mortalitu u
pacientů s ICHS, podáváme je při současné
hypertenzi
- antianginóza jsou léky které snižují anginózní obtíže,
obecně by se dala rozlišovat:
a) léčba anginózního záchvatu
antianginóza - podáváme krátkodobě působící nitráty, základním
lékem je nitroglycerin ve formě sublingválních tablet
nebo orálního spreje
b) profylaktická antianginózní léčba
- patří sem:
• betablokátory – viz výše
• blokátory kalciových kanálů
- dihydropyridinové BKK (amlodipin, felodipin)
působí především vasodilatačně, jednak
přímo na koronární tepny a jednak na tepny
periferní, což snižuje afterload
- využíváme především amlodipin (díky
výhodnému dlouhému poločasu), který lze
s výhodou kombinovat s betablokátorem při
nedostatečné kontrole anginózních potíží a
hypertenzi, nejčastějším nežádoucím účinkem
jsou otoky dolních končetin (díky zvýšené
permeabilitě)
- non-dihydropyridinové BKK (verapamil,
diltiazem) výrazně působí na myokard,
zpomalují srdeční frekvenci a kontraktilitu a
jsou tak svým účinkem ekvivalentní
betablokátorům
- jsou indikovány jako náhrada BB u pacientů,
u kterých jsou kontraindikovány (např. u
pacientů s Prinzmetalovou variantou AP),
kontraindikováno je jejich kombinování
s betablokátory pro riziko sumace
bradykardizujících účinků
• dlouhodobě působící nitráty
- podávají se perorálně, zejména
isosorbiddinitrát a isosorbidmononitrát, jejich
problémem je tachyfylaxe (tolerance) při
dlouhodobém podávání, proto se typicky
vynechává dávka na „noc“ (většina pacientů
se stabilní AP nemá stenokardie v noci),
nejnižší riziko tolerance má ISMN
- při stenokardiích i v noci a indikaci těchto
léčiv lze podávat molsidomin, tj. donor NO, u
kterého nevzniká tolerance
- podávají se u nemocných kteří netolerují BB
či BKK, nebo u kterých tyto léky nevedou
k ústupu symptomatiky
- nežádoucím účinkem může být intenzivní
bolest hlavy
• ivabradin
- blokátor If proudu, zpomaluje spontánní
depolarizaci buněk sinusového uzlu a tím i
srdeční frekvenci, na rozdíl od BB ale
nesnižuje kontraktilitu myokardu
- místo v léčbě je u pacientů s těžkou AP, kteří
mají maximální dávku betablokátoru či
verapamilu tolerovanou z hlediska hypotenze
• trimetazidin
 - modulátor metabolismu myokardu (inhibitor
3-KAT), přesunuje metabolismus od beta-
oxcidace ke glykolýze, což je méně náročné
z hlediska spotřeby kyslíku
- nemá hemodynamické účinky a je tak velmi
dobře tolerován
2. intervenční léčba
- u nemocných, kteří jsou symptomatičtí i při adekvátní léčbě, nebo u nemocných
s ischémií při nízké zátěži je plně indikována SKG, pokud je přítomna hemodynamicky
významná stenóza, volíme:
• perkutánní koronární intervenci (PCI) – odstraňuje nebo výrazně zmenšuje
potíže a zlepšuje kvalitu života, po provedení je nutná trvalá antiagregace
• chirurgickou revaskularizaci myokardu (CABG) – aortokoronární bypass
volíme jednak při významné stenóze s nemožností PCI, u tzv. nemoci tří
tepen (zúžení všech tři hlavních věnčitých tepen) a typicky u diabetiků, kde
se zdá, že výsledky CABG jsou lepší než u PCI pro časté restenózy

Nestabilní angina pectoris

- nestabilní AP vzniká stejně jako akutní infarkt myokardu – rupturou plátu a vznikem trombózy, na
rozdíl od AIM (respektive NSTEMI) je, že nedochází k myokardiální nekróze, nicméně stejně jako
NSTEMI patří mezi akutní koronární syndromy
- nestabilní AP se diagnostikuje klinicky jako:
• každá nově vzniklá AP (námahová i klidová vznikající v posledních 30 dnech minimálně CCS
III)
• zhoršení stávající AP (tzv. crescendo angína, kdy potíže vznikají při menší námaze, jsou
intenzivnější či častější a mají delší trvání)
• klidová AP (se spontánním ústupem do 20 minut nebo ústupem po aplikaci nitroglycerinu)
- stenokardie mají stejný charakter jako u AIM, EKG může mít typické změny pro AP (deprese ST,
inverze T a méně často i elevace ST jako obraz přechodné transmurální ischémie) ale může být i zcela
normální
- každý pacient patří na monitorované lůžko koronární jednotky, při bolesti sledujeme EKG, protože
odlišit NAP a NSTEMI je možné až při elevaci kardiálních troponinů (v rámci hodin), je léčba obou
stavů shodná – duální antiagregace a heparin, případně lze přidávat betablokátory, nitráty a
anodyna
 13. AIM – diagnostika, klinický obraz
- akutní infarkt myokardu (AIM) je nekróza části srdečního svalu vznikající v důsledku prolongované
ischémie při uzávěru věnčité tepny, u drtivé většiny případů se jedná o trombus vzniklý na
nestabilním aterosklerotickém plátu
- Česká republika figuruje ve výskytu IM na předních místech na světě, ročně u nás onemocnění
25 000 lidí, přičemž asi 1/3 umírá, většinou ještě před kontaktem se zdravotní službou, nemocniční
mortalita je v současnosti jen kolem 6 %
- asi 5x častější je AIM u mužů, po menopauze sice incidence u žen stoupá, ale s věkem stoupá i u
mužů

Etiopatogeneze a klasifikace
- příčinou AIM je nejčastěji ateroskleróza, výjimku mohou tvořit embolizace vegetací při infekčních
endokarditidě, vaskulitidy, spasmy koronárních tepen apod., aterosklerotické pláty nepůsobí potíže,
dokud nezpůsobují tzv. hemodynamicky významnou stenózu (tj. stenózu nad 70% průsvitu)
- při významném uzávěru se po asi 20 minutách ischémie se objevuje ischemická nekróza
kardiomyocytů, nejdříve v subendokardiálních vrstvách (které jsou na ischémii nejnáchylnější) a
postupně progreduje až do transmurální ischémie postihující celou srdeční stěnu
- po 6 hodinách se při transmurálním postižení objevuje na EKG patologické Q značící rozvoj vazivové
jizvy, podle toho se rozlišuje transmurální Q-infarkt a netransmurální non-Q infarkt, který vzniká při
neúplném uzávěru a subendokardiální ischemické nekróze
- v dnešní době ale není čas čekat na to, až se na EKG objeví patologický Q kmit, navíc cílem terapie je
zabránit jeho vzniku, proto dnes rozlišujeme spíše:
• STEMI – vzniká při transmurálním postižení a bez léčby se zpravidla vyvíjí do Q infarktu a na
EKG tak přetrvává patologické Q
• NSTEMI – vzniká při subendokardiálním postižení a bez léčby se tak může v průběhu času
EKG kompletně normalizovat, nebo přetrvává negativní T, nicméně může také dojít k progresi
ischémie a vzniku STEMI s následným Q kmitem
- důvodem vyčlenění STEMI je fakt, že má výrazně horší prognózu v akutním stavu, dlouhodobá
prognóza pacientů se STEMI i NSTEMI je stejná
- přestože je klasifikace infarktů dle Q vlny zastaralá, některá pracoviště při propouštění pacienta do
závěrečné diagnózy uvádějí Q-AIM nebo non-Q AIM, protože v tu chvíli už je jasné, jestli vznikla jizva
a Q kmit nebo nikoliv
- v pořadí již čtvrtá univerzální definice infarktu myokardu pak rozeznává pět typů IM:
1. typ – IM způsobený aterotrombotickým postižením koronárních tepen po ruptuře plátu
2. typ – IM způsobený nepoměrem mezi dodávkou a potřebou kyslíku v myokardu (např. při
koronárním spasmu, těžké anémii, šoku apod.)
3. typ – náhlá srdeční smrt z důvodů IM
4. typ – IM asociovaný s perkutánní koronární intervencí
5. typ – IM asociovaný s aortokoronárním bypassem
- samotný AIM je pak definován jako přítomnost akutního myokardiálního postižení (zvýšené
hodnoty cTn nad 99. percentil a vzestup a/nebo pokles hodnot CTn o více, než 20 %) a příznaky
myokardiální ischémie nebo ischemické změny na EKG či LBBB nebo průkaz ischémie na
zobrazovacích metodách

Klinický obraz
- typická manifestace AIM zahrnuje:
• stenokardie – retrosternální svíravá a palčivá bolest, často vyzařující do levého ramene, levé
horní končetiny či do krku, trvá alespoň 20 minut a nitráty přinášejí jen částečnou a dočasnou
úlevu
• dušnost – různého stupně, vzniká v důsledku levostranného srdečního selhání
• vegetativní doprovod – nauzea, studené opocení, zvracení
- tento typický obraz ale není pravidlem, někdy bolest vyzařuje do epigastria (zejména při spodním
infarktu) a imituje NPB, jindy vyzařuje mezi lopatky a v diferenciální diagnóze je třeba odlišit disekci
aorty
- někdy se mohou objevovat střídání bolesti na hrudi s přechodnou úlevou (zřejmě při spontánních
rekanalizacích) a mluvíme o tzv. koktavém infarktu
- některé AIM proběhnou bez bolesti na hrudi, nejčastější je to u diabetiků se senzitivní neuropatií,
některé zdroje uvádějí, že tyto němé ischémie tvoří až 20 % všech infarktů
- jindy se infarkt projevuje jen tzv. ekvivalentem stenokardie (zejména dušností) nebo přímo svojí
komplikací, především poruchami srdečního rytmu (AV blokády, fibrilace síní i komor) až náhlou
srdeční smrtí

Diagnostika
- diagnóza akutního infarktu myokardu vychází z:
1. typické anamnézy
- soustředíme se na charakter bolesti, dobu trvání a rizikové faktory aterosklerózy včetně
rodinné anamnézy, nicméně je třeba odebírat anamnézu rychle a soustředit se jen na
nejdůležitější informace (kam ale stále patří např. významná alergie a komorbidity pacienta)
- fyzikální vyšetření je obvykle bez nálezu, při těžším AIM můžeme zjišťovat známky
srdečního selhávání (např. chrůpky nad plicními bázemi, cvalový rytmus apod.) nebo jiných
komplikací AIM (např. holosystolický šelest při perforaci septa, systolický šelest při mitrální
insuficienci)
2. EKG
- EKG je pro diagnostiku AIM naprosto klíčové, v akutní fázi jsou nejzásadnější změny ST
úseku a vlny T:
• STEMI
- zvyšuje se amplituda vlny T, která se stává hrotnatou (tzv. „hyperakutní T“) a
následně dochází k elevaci ST segmentu, který s T vlnou splývá a dává vznik
Pardeeho vlně
- aby byly elevace klinicky významné musí být alespoň ve dvou sousedních svodech
a musí být alespoň 1mm nad izoelektrickou linií (a ve svodech V1-V3 alespoň 2 mm
nad izoelektrickou linií)
- zvláštní postavení mají ST elevace ve svodu aVR spojené s ST depresi v alespoň 8
dalších svodech, což je obraz ischémie v povodí celé levé koronární tepny, tedy
hyperurgentní situace
• NSTEMI
- rozvíjí se horizontální či descendentní ST deprese a negativní T, ale EKG může být i
zcela normální
- odlišení od nestabilní AP je možné až pomocí biochemických markerů poškození
myokardu
- z lokalit změn lze usuzovat na postiženou oblast myokardu:
lokalizace svody tepna
anteroseptální V1-V3 r. interventricularis anterior
anterolaterální V4-V6, I, aVL r. circumflexus
a. coronaria dextra nebo r.
diafragmatický II, III, aVF
circumflexus
a. coronaria dextra nebo r.
inferolaterální II, III, aVF, V5-V6
circumflexus
zadní V7-V9 a. coronaria dextra
- u některých stavů není možné EKG zhodnotit, protože případné ST elevace by nebyly
viditelné, patří sem především LBBB, bifascikulární blokády a komorová stimulace, všechny
pacienty s tímto nálezem a bolestí na hrudi automaticky považujeme za pacienty se STEMI
 - rozlišení na EKG je klíčové z hlediska dalšího managementu pacienta, dlouhodobá
prognóza obou typů IM je shodná, ale krátkodobě je nutné urgentně řešit zejména STEMI
- každý pacient se STEMI směřuje co nejrychleji do kardiocentra pro PCI, pacienti s NSTEMI
by měly mít provedenou SKG do 48-72 hodin s případným příslušným výkonem
3. biochemických markerů myokardiální nekrózy
- biochemické markery myokardiální nekrózy jsou bílkoviny či enzymy, které se objevují
v periferní krvi po poškození myokardu a pocházejí buď výlučně nebo především ze srdeční
svaloviny
- k rozvoji jejich pozitivity dochází ve srovnání s EKG opožděně a až 120 minut od AIM
mohou být zcela negativní (tzv. diagnostické okno)
- mezi používané markery patří:
a. kardiální troponiny
- stanovuje se troponin T (cTnT) nebo I (cTnI), tyto formy jsou dostatečně odlišné od
kosterního svalu a jsou tak pro poškození myokardu specifické a mají velmi vysokou
senzitivitu
- za akutní poškození myokardu považujeme zvýšení cTn nad 99. percentil
referenční populace a dynamiku změn hodnot cTn větší než 20 %, pokud se navíc
přidají další známky ischémie (EKG, klinická manifestace), hovoříme o akutním IM
- troponiny mají vysokou negativně prediktivní hodnotu, ale horší pozitivně
prediktivní hodnotu, zvyšují se i u jiných postižení srdce (myokarditida, trauma,
kardiotoxické léky), ale také u plicní embolie, selhání ledvin, sepse, hypotyreózy či
rabdomyolýzy
- hladiny troponinu stoupají po 3-5 hodinách od vzniku AIM, vrcholí mezi 12-18
hodinou a jejich hodnoty se vrací k normálu až za 7-10 dní, u vysoce senzitivních
metod stanovení hs-cTn jsme ale schopni zaznamenat změny již např. po 15
minutách
- v klinické praxi se tak využívají různé algoritmy hodnotící vzestup cTn, obecně se
doporučuje algoritmus 0h/3h, je-li k dispozici stanovení hs-cTn (vysoce senzitivní
troponiny), doporučuje se alternativa 0h/1h
• 0/3 algoritmus – troponiny nabíráme při přijetí a znovu po 3 hodinách, za
diagnostické se považuje elevace nad 99. percentil a změna v hladinách
troponinů o více, než 20 % (může být vzestup, ale i sestup, pokud pacienta
zachytíme až za vrcholem dynamiky troponinů), pokud je rozdíl menší, než
20 % a přetrvává klinické podezření, lze odběr opakovat znovu za 3-6 hodin,
pokud jsou již v první odběru výrazně vysoké troponiny a klasická
symptomatologie, můžeme indikovat rovnou koronarografii
• 0/1 algoritmus – stanovení hs-cTn při přijetí a znovu po 1 hodině, pokud
jsou zde hladiny velmi nízké, musí být změna alespoň 50 %
- při diagnostice NSTEMI pomocí 0/1 algoritmu ve FN Plzeň platí:

- při použití hs-cTn tak lze diagnózu NSTEMI vyloučit již při přijetí, pokud je
koncentrace hs-cTn velmi nízká
 b. ostatní markery poškození myokardu
- z hlediska cílené diagnostiky poškození jsou obsolentní, ale je třeba vědět o tom,
že při AIM dochází k jejich vzestupu
- patří sem:
• myoglobin – časný a vysoce citlivý marker, objevuje se po 90-120 minutách
ale je zcela nespecifický (nerozlišíme, jestli pochází z myokardu nebo příčně
pruhované svaloviny), dokáže vyloučit AIM pokud je jeho hladina nízká
(negativní prediktivní hodnota), dlouhou dobu patřil do algoritmů
diagnostiky AIM právě pro svou senzitivitu, ale po zavedení hs-cTn do
rutinní praxe své výsadní postavení ztratil
• CK-MB – izoforma kreatinkinázy, objevuje se po 2-4 hodinách od AIM,
jedná se o nespecifický marker poškození myokardu, při absenci cTn může
sloužit k diagnostice AIM a teoreticky může sloužit k vyhodnocení velikosti
infarktového ložiska (specifičtější a citlivější než stanovení enzymatické
aktivity je stanovení hmotnostní koncentrace CK-MB mass)
- zjednodušeně tak platí:

- kromě těchto tří nepodstupitelných diagnostických metod lze využívat také:

• skiagram hrudníku – může v akutní fázi ukázat stupeň městnání, jeho provedení ale nesmí
zpozdit diagnostiku AIM
• echokardiografie – může vizualizovat hypokinezi až akinezi příslušného segmentu a případné
mechanické komplikace AIM, uplatnit se může i v diferenciální diagnóze disekce kořene aorty
- obvykle ale pacienta rovnou transportujeme k nejdůležitějšímu zobrazení – selektivní
koronarografii s případným revaskularizačním výkonem
 14. AIM – léčba, akutní komplikace, rehabilitace v průběhu hospitalizace
Léčba akutního infarktu myokardu
- v terapii AIM jde doslova o minuty a každé zpoždění může mít pro pacienta závažné následky, po asi
20 minutách ischémie se rozvíjejí ireverzibilní změny, rekanalizací do 60 minut lze zachránit až 60 %
ischemizovaného myokardu, po 3 hodinách je to již méně než 20 % a po 6 hodinách je většinou
dokonána transmurální nekróza
a) léčba prvního kontaktu
- základem přednemocniční léčby je triáda duální antiagregace a antikoagulace:
• kyselina acetylsalicylová
- 300mg per os s následnou udržovací dávkou 100mg denně, případně lze podávat
intravenózně 250-500 mg nasycovací dávky, kontraindikací je alergie
• inhibitory receptoru P2Y12 pro ADP
- preferován je prasugrel (60mg nasycovací dávka a 10mg udržovací dávka) nebo
ticagrelor - Brilique (180mg nasycovací dávka a 2x90mg udržovací dávka), mají vyšší
účinnost než clopidogrel, ale také vyšší riziko krvácení, nejsou proto doporučovány u
pacientů starších 75 let, pacientů po cévní mozkové příhodě nebo u pacientů s těžším
postižením jater a pacientům na perorálních antikoagulanciích
- při kontraindikaci těchto léčiv podáváme clopidogrel (600mg per os, tedy 8 tablet
po 75mg, nasycovací dávka a následně 150mg udržovací dávka po dobu 7 dní
s následným snížením na 75mg denně)
• heparin
- podáváme nefrakcinovaný heparin i.v. v iniciální dávce 5-10 000 jednotek, případně
enoxaparin (Clexane) i.v. či s.c., u pacientů s heparinem indukovanou
trombocytopneií lze podávat bivalirudin
- v některých situacích je duální antiagregace zvažována, nejčastěji pokud je podezření na
potřebu urgentní kardiochirurgické operace (např. uzávěr kmene a. coronaria sinistra
s elevacemi ST v aVR), podávána je pak až po koronarografii
- kromě těchto základních léků podáváme standardně:
• oxygenoterapii – 3-5 litrů za minutu, měl by být podán při saturaci pod 90 % nebo je-
li pacient v respirační tísni, cílem je saturace nad 90 %
• nitráty – slouží k potlačení anginózní bolesti, podáváme je sublinguálně a pokud
pacient nemá známky kardiogenního šoku s hypotenzí, můžeme je podávat i
intravenózně, v případě úplného vymizení STE a obtíží vzniká podezření na koronární
spasmus
• anodyna – neustoupí-li ischemické příznaky po nitrátech je na místě podávat opiáty
(fentanyl, morfin), snižujeme tak nežádoucí sympatoadrenální aktivitu, ale částečně
tak snižujeme i vstřebávání p.o. antiagregancií, proto pro snížení úzkosti a dušnosti
používáme spíše benzodiazepiny (např. diazepam perorálně 10mg)
• beta-blokátory – indikovány jsou zejména při tachykardii a hypertenzi, nikoliv
paušálně, obvykle začínáme 5mg metoprololu i.v. (Betaloc), respektovat je třeba
kontraindikace (nepodáváme je při akutním srdečním selhání, bradykardii nebo při A-
V blokádě vyššího stupně)
- zároveň co nejdříve (nejlépe ještě před PCI) začínáme s léčbou statiny, nejlépe
s atorvastatinem
b) nemocniční léčba
- nemocniční léčba závisí na typu infarktu myokardu:
a) STEMI a „nediagnostické“ EKG
- první otázkou je, zda je dostupná PCI do 120 minut, pokud ano, je pacient indikován
k primární PCI a je převezen do příslušného kardiocentra
 - výsledky studie PRAGUE ukázaly, že jednoznačně výhodnější je převoz i do
vzdálenějšího centra vzdáleného 120 minut jízdy než léčba v okresní nemocnici
trombolýzou, proto je trombolytická léčba v ČR v podstatě minulostí
- pokud je trombolýza přece jen indikována (a není kontraindikována), podáváme
rekombinantní tkáňový aktivátor plasminogenu (altepláza) a pacienta převážíme do
PCI centra, kde lze provádět záchrannou PCI nebo při úspěšné reperfúzi je provedena
angiografie a případná intervence s odstupem 2 hodin

- PCI (perkutánní koronární intervence) je provedena jako klasická SKG přístupem z a.

radialis nebo z třísla, cílem je zobrazení předpokládané infarktové tepny (culprit
lesion), kde je viditelná akutní obliterace nebo hemodynamicky významná stenóza
(zúžení průměru o více, než 50 %)
- do tepny je zaveden vodič (drát) je provedena tromboaspirace a následně se
implantuje stent na vysokotlakém balónku nebo se provádí predilatace tepny (PTCA –
perkutánní transluminální koronární angioplastika)
- při technicky problematické PCI nebo při uzávěru kmene levé koronární tepny se
provádí CABG, v této situaci je nevýhodná duální antiagregace
b) NSTEMI
- trombolýza se u NSTEMI nepoužívá, základem terapie je opět PCI, její načasování
závisí na stratifikaci rizika
- pacienti s NSTEMI s velmi vysokým rizikem (hemodynamická nestabilita, šok,
mechanické komplikace AIM, akutní srdeční selhání, bolest na hrudi refrakterní
k farmakoterapii) by měli mít provedenou PCI do 2 hodin analogicky k STEMI
 - časná invazivní strategie (do 24 hodin) je indikována u vysokého rizika (např.
dynamické změny ST úseku, GRACE skóre nad 140) a invazivní strategie (do 72 hodin)
u středního rizika (např. u diabetika, pacienta s renální insuficiencí, pacienta po
infarktu či s EFLK < 40%)
- možná je i konzervativní léčba u pacientů s nízkým rizikem nebo u pacientů
s NSTEMI jiné etiologie, než aterosklerotické ICHS (např. tako-tsubo)

Akutní komplikace
- mezi akutní komplikace AIM patří především extenze infarktu (jako následek pokračující nebo
reziduální ischémie), které se snažíme zabránit revaskularizací, kromě toho může vznikat:
a) akutní srdeční selhání
- jeho příčinou mohou být akutní mechanické komplikace v užším slova smyslu (viž níže), ale
také rozvoj akutní hypokineze až akineze v rámci ischémie myokardu
- pokud se podaří včas revaskularizovat myokard, může být ischémie z větší části reverzibilní
a mluvíme o tzv. stunningu (omráčení myokardu), pro jeho průkaz je nutné provést alespoň 2
echokardiografická vyšetření (v akutní fázi a po 4-8 dnech)
- pokud zůstane tepna uzavřena, rozvíjí se jizva, která může dát vznik akutním i chronickým
mechanickým komplikacím, ale je také arytmogenním substrátem
- pro screening srdečního selhání pacienty zařazujeme do klinických kritérií dle Killipa:
Killip I žádné známky srdečního selhání
Killip II chrůpky nad plicními bázemi
Killip III kardiální plicní edém
Killip IV kardiogenní šok
b) akutní mechanické komplikace
- mechanické komplikace se týkají zpravidla STEMI, jejich podstatou je postižení morfologie
myokardu či srdečních chlopní a mohou vést k srdečnímu selhání až kardiogennímu šoku,
diagnózu stanovujeme echokardiograficky
- patří sem:
• ruptura interventrikulárního septa – objevuje se levo-pravý zkrat a holosystolický
šelest
• ruptura volné stěny levé komory – pokud je trhlina velká, pacient umírá na místě
v rámci několika vteřin na tamponádu srdeční, pokud zůstane ruptura kryta
epikardem (typicky na spodní stěně), může se rozvíjet pseudoaneurysma (viz pozdní
komplikace)
• ruptura papilárního svalu – vede k akutní mitrální regurgitaci a rychle vznikajícímu
srdečnímu selhání s plicním edémem a hypotenzí
- v širším slova smyslu je mechanickou komplikací i vznik jizvy
c) arytmie
- v akutní fázi AIM dochází často k arytmiím, které mohou vést až k náhlé srdeční smrti, patří
sem:
• supraventrikulární arytmie – nejčastěji fibrilace síní, která je jen někdy
hemodynamicky významná, ale její rozvoj je spojen s vyšším rizikem maligních
arytmií (komorová tachykardie, fibrilace komor)
• komorové arytmie – fibrilace komor i rychlá komorová tachykardie vedou k zástavě
oběhu a nutné defibrilaci, medikamentózně podáváme amiodaron
• poruchy převodního systému – zejména u IM spodní stěny se může vyskytovat AV
blok II. a III. stupně, léčit jej můžeme podáním atropinu a kardiostimulací
d) perikarditida a perikardiální výpotek
- po AIM může vznikat perikardiální výpotek, časná fibrinózní poinfarktová perikarditida
(pericarditis epistenocardiaca) nebo pozdní poinfarktová perikarditida (tzv. Dresslerův
syndrom typicky 1-2 týdny po AIM)
 - k rozvoji perikardiálního výpotku může dojít již v den infarktu, vzniká buď v důsledku
srdečního selhání nebo jsou tzv. reaktivní a tvoří se nad infarktovou stěnou spolu s časnou
perikarditidou (pericarditis epistenocardiaca)
- klinicky jsou většinou bez manifestace, někdy může být perikarditická bolest a velmi vzácně
tamponáda

Rehabilitace v průběhu hospitalizace

- cílem nemocniční rehabilitace je zabránit dekondici, tromboembolickým komplikacím a připravit
nemocného k návratu k běžným denním aktivitám, skládá se ze cvičení s odborným vedením,
samostatné pohybové aktivity a edukace pacienta
- zpravidla již v prvních 12-24 hodinách je zřejmé, zda se objeví komplikace nebo nikoliv a podle toho
se odvíjí další postup, u nekomplikovaných IM:
12-24 hodin – klid na lůžku (pacient může samostatně provádět nezbytnou hygienu a jíst)
1. den – aktivní cvičení na lůžku (5-10 minut a zahrnuje základní pohyby HK a DK)
2. den – aktivní cvičení v sedě na lůžku
3.-5. den – chůze po pokoji do 5 minut 2-3x denně (vhodné je střídat odpočinek na lůžku
s posazováním v křesle pro kardiaky)
6.-7. den – aktivní cvičení ve stoje, chůze do schodů (tak, aby po propuštění pacient zvládal
1-2 poschodí)
7.-10. den – dimise pacienta
 15. AIM – lázeňská léčba, pozdní komplikace
Lázeňská léčba
- během posledních dnů hospitalizace by měl být nemocný po AIM připraven na pokračování
rehabilitace zahájené v nemocnici a měl by být poučen z hlediska změn životního stylu, které redukují
riziko ICHS (zákaz kouření, středomořská dieta…)
- po propuštění by měl co nejdříve zahájit tzv. poshospitalizační rehabilitaci, která sestává z:
a) ambulantního rehabilitačního programu
- většinou jsou organizovány 3x týdně po dobu 2-3 měsíců, pacient zde cvičí pod odborným
dohledem ve skupinách 4-6 osob
- cvičební jednotka se skládá z asi 60 minut a před jejím zahájením zjišťujeme hodnoty TK, SF
a ptáme se na subjektivní potíže, u pacientů v riziku arytmií můžeme využívat monitoraci
b) individuálního domácího tréninku
- pacient by měl získat informace o vhodném způsobu a intenzitě cvičení, v počátečním
období je nejlepší aktivitou chůze (ale také jízda na kole, plavání), orientačně platí že cílem je
aerobní trénink v délce 30-60 minut 5-7x týdně
- intenzita by měla být určena tzv. testem řeči při chůzi (pacient je schopen mluvit v celých
větách při zátěži, vyšší intenzita je nevhodná)
- pro nemocné zařazené do rehabilitačního programu i pro nemocné s domácí rehabilitací je
doporučována bicyklová ergometrie 4. až 6. týden pro přesné stanovení doporučené zátěže
c) ústavní lázeňské léčby
- cílem lázeňské léčby je upevnění vytvořených návyků správného životního stylu a potlačení
stresových psychických vlivů, u některých nemocných je možný překlad z nemocnice přímo k lázeňské
léčbě
- při odesílání pacientů se řídíme tzv. indikačním seznamem, indikací je především stav po IM
nejpozději do 4 měsíců po vzniku na doporučení internisty nebo kardiologa, nebo stav po
revaskularizační operaci (PTCA, CABG) do 6 měsíců
- kontraindikací je NYHA IV a síňokomorový blok III. stupně, možná pracoviště jsou Františkovy lázně,
Konstantinovy lázně, Libverda, Poděbrady a další
- lázeňská péče může být komplexní (ze zdravotního pojištění se hradí vyšetření, ubytování i strava)
nebo příspěvková (pojišťovna hradí jen léčebné kůry, ubytování a stravu si hradí pojištěnec), návrh na
léčbu schvaluje revizní lékař zdravotní pojišťovny
- délka základního léčebného pobytu jako komplexní péče je 3-4 týdny, délka příspěvkového pobytu
je 3 týdny

Pozdní komplikace
- mezi pozdní komplikace patří:
• aneurysma a pseudoaneurysma
- aneurysma vzniká na podkladě jizvy na kterou působí nitrokomorový tlak, komplikuje asi
10-20 % transmurálních infarktů a podezření na něj vzniká vždy, když přetrvávají elevace ST
v místě infarktu déle, než 4 týdny nebo pokud se objevují elevace v oblasti jizvy při
zátěžovém testu
- diagnózu potvrzuje echokardiografie nebo ventrikulografie, terapeuticky zasahujeme při
selhávání levé komory a arytmiích (nejčastěji kardiochirurgicky resekcí výdutě), je zvýšené
riziko tvorby nástěnného trombu
- predilekčně vzniká aneurysma v hrotu levé komory (při uzávěru RIA) nebo na spodní stěně,
kde ale častěji probíhá pod obrazem pseudoaneurysmatu
- pseudoaneurysma vzniká rupturou stěny (nejčastěji spodní) krytou přilehlým perikardem,
léčbou je kardiochirurgické řešení
• tvorba nástěnného trombu
- může vznikat nad ložiskem nekrózy a následně embolizovat, po infarktu myokardu tak
provádíme rutinní echokardiografické vyšetření ke stanovení přítomnosti trombu (a
stanovení funkce levé komory)
 - při průkazu pohyblivého trombu by měl být podán heparin a následně antikoagulace po
dobu 3-6 měsíců
• chronické srdeční selhání
- může vznikat v rámci nadměrného zatížení funkčního myokardu v okolí jizvy s následnou
remodelaci komory, dilatací a postupnou insuficiencí (ischemická DKMP), jinou příčinou ale
může být také aneurysma a obecně hypokineze až akineze u rozsáhlé jizvy
• Dresslerův syndrom
- zřejmě autoimunitně podmíněný syndrom v reakci na myokardiální antigeny, objevuje se
1-3 týdny po IM a projevuje se jako perikarditida, subfebrilie, leukocytóza a někdy i
pleuritida
 16. Sekundární prevence akutních koronárních příhod
- zásady by se dali rozdělit na opatření režimová, opatření vedoucí k redukci rizikových faktorů a
farmakoterapie
• absolutní zákaz kouření – mortalita kuřáku po proběhlém IM je 2x
vyšší než u pacientů, kteří po IM přestali kouřit
• redukce hmotnosti a dietní opatření – obecně doporučována je
režimová opatření středomořská dieta se sníženým podílem nenasycených živočišných
tuků, u obézních nemocných (BMI > 30) je na místě redukce kalorií
• pravidelná aerobní fyzická aktivita – v rámci rehabilitace po IM (viz
výše)
1. antiagregační léčba
- doživotně se doporučuje 100mg ASA denně, po dobu 12 měsíců
se pak doporučuje duální antiagregační léčba v kombinaci ASA-
P2Y12 inhibitor (klopidogrel 1x75mg nebo tikagrelor 2x90mg), cílem
je překlenout období re-endotelizace stentu (dnes se již prakticky
výhradně užívají DES – drug eluting stents)
- u pacientů léčených fibrinolýzou bez následné PCI se doporučuje
podávat klopidogrel s ASA po dobu jednoho měsíce
2. hypolipidemická léčba
- co nejdříve nasazujeme vysoce intenzivní statinovou léčbu (20-
40mg rosuvastatinu, 40-80mg atorvastatinu) bez ohledu na aktuální
koncentrace LDL
- cílovou hodnotou je pokles LDL na 1,4 mmol/l a méně a současné
snížení o minimálně 50 % hodnoty před léčbou, při recidivě
farmakoterapie
aterotrombotické příhody se doporučuje dosažení koncentrace LDL
dokonce pod 1 mmol/l
3. antihypertenzní léčba
- hypertenze je nejčastější riziková faktor pro rozvoj ICHS, dosud
nebylo dosaženo konsenzu na optimálním tlaku u pacientů s ICHS
- cílová hodnota by se ale měla pohybovat pod 130/80 mmHg,
hodnoty pod 120/70mmHg již nejsou doporučovány
• beta-blokátory – jsou upřednosťnovány u pacientů se
symptomatickou AP a u pacientů s tachykardií, nepodáváme
je při poklesu frekvence pod 60/minutu, mezi možné léky
patří např. metoprolol, bisoprolol
• ACE inhibitory – měly by být podány všem nemocným s AIM,
kteří mají trvalé nebo i přechodné známky srdečního selhání
s EF < 40 %
 17. Srdeční selhání – rozdělení a patofyziologie
- srdeční selhání je klinický syndrom vyvolaný strukturálními a/nebo funkčními srdečními
abnormalitami, které vedou ke snížené schopnosti srdce adekvátně (vzhledem k metabolickým
nárokům tkání) přečerpávat krev při zachovalém žilním návratu
- v rozvinutých zemích postihuje srdeční selhání asi 1-2 % populace a u osob nad 70 let se podíl
zvyšuje na asi 10 %, jedná se o jediné závažné kardiovaskulární onemocnění, jehož incidence i
prevalence se pozvolna zvyšuje, což je zřejmě dáno lepší léčbou a nižší úmrtností na kardiovaskulární
příhody
- v České republice je tak asi 100-150 000 nemocných s chronickým srdečním selháním a zhruba
stejný počet nemocných s asymptomatickou systolickou dysfunkcí levé komory, kteří ve většině
případů do selhání dospějí
- celoživotní riziko srdečního selhání je 20 %, jinými slovy onemocní každý pátý jedinec, nejčastějšími
příčinami jsou ICHS, neléčená či špatně léčená hypertenze a kardiomyopatie, podíl chlopenních vad
výrazně klesl

Patofyziologie
- základní charakteristikou srdeční funkce je srdeční výdej (CO), který se vypočítá jako:
𝐶𝑂 = 𝐻𝑅 × 𝑆𝑉 = 𝑓𝑟𝑒𝑘𝑣𝑒𝑛𝑐𝑒 × 𝑠𝑦𝑠𝑡𝑜𝑙𝑖𝑐𝑘ý 𝑜𝑏𝑗𝑒𝑚
- normální hodnoty jsou u dospělých 4-6 l/minutu, ale závisí do značné míry na výšce, hmotnosti,
pohlaví apod., z toho důvodu byl zavede srdeční index, kdy převádíme srdeční výdej na povrch těla
(získaný z normogramů), normální hodnota CI (cardiac index) je asi 2,6-4,2 l/min/m2 a vypočítá se
jako:
𝐶𝑂
𝐶𝐼 =
𝐵𝑆𝐴
- srdeční výdej tedy závisí na frekvenci (zpočátku s rostoucí frekvencí stoupá srdeční výdej, ale nad
určitou kritickou hodnotou je již diastola natolik krátká, že srdeční výdej již dále neroste či dokonce
klesá a navíc se snižuje perfúze levokomorového myokardu kyslíkem) a systolickém objemu,
systolický objem je pak dán:
• preloadem (předtížením) – odpovídá end-diastolickému objemu dané komory (asi 120 ml),
tedy množství krve, které do komory přiteče, což je primárně dáno žilním návratem a
poddajností komorové svaloviny, plnění komor je z části pasivní a z části aktivní při systole
síní (tzv. síňový příspěvek tvoří u mladých jedinců až 20 % celkové náplně komor)
• afterloadem (dotížením) – odpovídá odporu, proti kterému musí srdce pumpovat krev a jeho
hodnotu charakterizuje systémová (nebo plicní) vaskulární rezistence, ale v případě patologie
např. také stenóza aortálního ústí
• kontraktilitou – závisí na funkčním a strukturálním stavu myokardu a také na preloadu dle
Frank-Sterlingova mechanismu (protažení srdečního svalu zvyšuje do určité míry následující
kontrakci)
- z této patofyziologie také vyplývají možné příčiny srdečního selhání:
a) přímé poškození myokardu – ať už ve smyslu systolické dysfunkce (např. ICHS, myokarditida,
působení kardiotoxických látek, dilatační kardiomyopatie, metabolické poruchy) nebo ve
smyslu snížení diastolického plnění (např. restriktivní kardiomyopatie, amyloidóza, infiltrace
nádorem, hypertrofie komor, fibrotizace po ICHS)
b) přetížení původně zdravého myokardu – při zvýšení afterloadu (např. systémová či plicní
hypertenze, nebo významná aortální stenóza), zvýšení preloadu při objemovém přetížení
(např. chlopenní regurgitační vady)
c) arytmie – hemodynamicky významné tachyarytmie (překračující kritickou frekvenci pro
plnění komor v diastole) nebo bradyarytmie
- při poklesu srdečního výdeje jsou aktivovány kompenzatorní neurohumorální mechanismy, které
mají za cíl hemodynamické abnormality korigovat, patří sem zejména sympatoadrenální systém a
renin-angiotenzinový systém (ale také systém natriuretických peptidů, antidiuretického hormonu
nebo např. endotelinu)
- tyto systémy pomáhají udržet oběhovou homeostázu tím, že zvyšuj inotropii a chronotropii
(„ždímají“ myokard), modulují cévní tonus (tak, aby byl zajištěn průtok klíčovými orgány) a zvyšují
retenci sodíku a vody (aby byl zvýšen preload a tím i systolický objem), což se naopak kompenzuje
mechanismy natriuretických peptidů zpětnou vazbou (BNP, ANP)
- na počátku mají tyto mechanismy kompenzační charakter, nicméně postupem času nadměrně
zvyšují preload i afterload a vyčerpávají myokard, čímž dále potencují jeho selhávání a vyvolávají tzv.
remodelaci myokardu komor (hypertrofie, dilatace a fibrózní změny myokardu vyvolané zejména
aldosteronem)
- vzniká tak bludný kruh, kdy původně vhodné a prospěšné mechanismy dále stimulují srdeční
dysfunkci, zvyšují riziko maligních arytmií a terminálního srdečního selhání

Klasifikace
- dle nových doporučení rozeznáváme dvě hlavní skupiny srdečního selhání:
1. srdeční selhání se sníženou ejekční frakcí (HFrEF)
- jedná se ve své podstatě o systolickou dysfunkci srdečních komor (dříve systolické srdeční
selhání), kdy srdce selhává jako pumpa snižuje se ejekční frakce díky sníženému srdečnímu
výdeji a případně i dilataci levé komory se zvýšení EDV:
↓ 𝑆𝑉
𝐸𝐹 =
↑ 𝐸𝐷𝑉
- normální EF je ≥ 50 %, za HFrEF označujeme selhání s EF pod 40 %, pacienti s EF 40-49 %
jsou nyní definováni jako HFmEF (srdeční selhání s EF ve středním pásmu)
- příčinou může být jako difúzní postižení srdce (např. dilatační kardiomyopatie), tak
ložiskové postižení (např. ICHS)
2. srdeční selhání se zachovanou ejekční frakcí (HFpEF)
- příčinou selhávání je zde především diastolická dysfunkce, kdy se komora obtížně plní a
v síních tak výrazně zvyšuje tlak a dilatují (což zvyšuje riziko fibrilace síní)
- naopak komory dilatovány zpravidla nejsou, srdce je hypertrofické a rigidní, snižuje se tak
srdeční výdej ale zároveň i EDV a díky tomu je ale EF v podstatě normální:
↓ 𝑆𝑉
𝐸𝐹 =
↓ 𝐸𝐷𝑉
- pacienti se srdečním selháním se zachovalou ejekční frakcí tak mají normální EF ≥ 50 %,
příčinou
- dříve užívané termíny systolická a diastolická dysfunkce se již neodporučuje používat, protože jak
pacienti s HFpEF tak HFrEF mají částečně systolickou či diastolickou dysfunkci
- srdeční selhání se ale klasifikuje i podle jiných kritérií, které se nadále v klinické praxi používají:
a) dle časového průběhu – rozlišujeme akutní a chronické srdeční selhání
b) dle postižené komory – rozlišujeme pravostranné a levostranné srdeční selhání, nicméně
pravdou je, že většina pacientů má alespoň částečný podíl oboustranného selhávání
c) dle závažnosti klinických symptomů – nejčastěji využívám NYHA klasifikaci
bez omezení tělesné aktivity
NYHA I (pacient zvládá běžnou tělesnou aktivitu včetně rychlé chůze nebo klusu,
nemá únavu, dušnost, palpitace ani bolesti na hrudi)
menší omezení tělesné aktivity
NYHA II (pacient zvládá lehkou tělesnou aktivitu, vyšší námaha, např. chůze do
schodů, vyvolává obtíže)
značné omezení tělesné aktivity
NYHA III
(pacient nezvládá ani lehkou tělesnou aktivitu, např. chůzi po rovině)
invalidizující obtíže
NYHA IV
(nemocný má obtíže i v klidu)
 18. Akutní srdeční selhání levostranné a pravostranné – příčiny, klinický obraz, léčba
- termínem akutní srdeční selhání (ASS) se označuje rychlý rozvoj nebo zhoršení subjektivních
symptomů či objektivních známek srdečního selhání, může vznikat de novo nebo jako akutní
dekompenzace chronického srdečního selhání
- prognóza ASS je závažná, nemocniční mortalita činí kolem 15 %, nicméně nejzávažnější forma ASS,
tedy kardiogenní šok, má mortalitu přes 50 %

Etiopatogeneze
- nejčastěji se ASS objevuje jako akutní dekompenzace chronického srdečního selhání, tato
dekompenzace je způsobena primární kardiální dysfunkcí, kterou zpravidla urychlují vnější
precipitující faktory (zejména infekce, nadměrný příjem tekutin či soli, gravidita, neužívání
předepsané léčby, stavy s vysokým srdečním výdejem typu sepse, tyreotoxikózy či anémie a
podobně)
- kromě toho může ale ASS vznikat, aniž by pacient měl jakékoliv předcházející obtíže de novo, mezi
nejčastější příčiny nově vzniklého akutního srdečního selhání patří CHAMP:
C – akutní koronární syndrom
H – hypertenze a hypertenzní krize
A – arytmie
M – mechanická příčina (mechanické komplikace IM, akutní nedomykavost umělé chlopně,
defekt nativní mitrální chlopně na podkladě endokarditidy s akutní mitrální regurgitací,
disekce kořene aorty s akutní aortální regurgitací) a akutní myokarditida
P – plicní embolizace
- dle převažujícího postižení levé nebo pravé strany odlišujeme:
a) levostranné akutní srdeční selhání
- nejčastější příčinou je akutní infarkt myokardu a jeho případné arytmické a mechanické
komplikace, mezi jiné příčiny pak patří hypertenzní krize, s akutním koronárním syndromem
nesouvisející regurgitační vady aortální nebo mitrální chlopně nebo akutní myokarditida
- klasifikace levostranného srdečního selhání je možná dle Killipa (viz výše), ale přínosná je
klasifikace dle převažujícího klinického nálezu tzv. zpětných symptomů (plicního edému) a
dopředných symptomů (hypopefúze):
bez městnání s městnáním
bez hypoperfúze warm-dry (fyziologický stav) warm-wet (plicní edém)
s hypoperfúzí cold-dry (hypovolémie) cold-wet (kardiogenní šok)
- nejčastěji se setkáváme s fenotypem warm-wet, tedy kardiálním plicním edémem a teplou
periferií, fenotyp cold-wet je ve své nejtěžší formě kardiogenním šokem s vysokou mortalitou
b) pravostranné akutní srdeční selhání
- izolované pravostranné srdeční selhání vzniká při masivní plicní embolizaci (tzv. akutní cor
pulmonale), zpětné symptomy zde prezentuje především městnání v systémovém oběhu a
dopředné symptomy nízký minutový objem srdeční
- pravá komora ale může být postižena také infarktem myokardu (často společně s komorou
levou), akutní trikuspidální regurgitací nebo objemovým přetížením při rychle vzniklém levo-
pravém zkratu (např. jako mechanická komplikace IM septa)
- důležité je zmínit, že přestože je hypoperfúze často doprovázena hypotenzí, nejedná se o
synonymum a při ASS se lze setkat se zachovalým až zvýšeným krevním tlakem (u hypertenzní ASS),
jen menší část pacientů má nízký tlak (hypotenzní ASS) a je v riziku rozvoje kardiogenního šoku

Klinický obraz
- klinický obraz je kombinací příznaků kongesce a hypoperfúze:
1. kongesce při levostranném srdečním selhání (plicní kongesce)
- objevuje se dušnost, nemocný vyhledává pozici v sedě, která mu přináší úlevu díky snížení
intratorakálního krevního objemu (ortopnoe)
 - typická je proto paroxysmální noční dušnost („kardiální astma“), kdy v noci pacient přidává
polštáře pod hlavu a spí v podstatě v polosedě
- při rychlém rozvoji bývá tachypnoe jako kompenzatorní mechanismus, pacient bývá
vyděšený a vzácně může vykašlávat zarůžovělé zpěněné sputum (sputum croceum, šafránové
sputum)
- tachypnoe vede k normokapnii či dokonce hypokapnii, nicméně nedokáže funkčně
korigovat hypoxémie a pacient tak může být cyanotický
2. kongesce při pravostranném srdečním selhání (systémová kongesce)
- jedná se o městnání v systémovém žilním řečišti, což se projevuje zvýšenou náplní krčních
žil, hepatomegalií na podkladě městnání s hepatojugulárním refluxem, ascitem a
oboustrannými otoky dolních končetin, typicky mohou vznikat bilaterální pleurální výpotky
s oslabeným poslechem při bazích plic
3. hypoperfúze
- nespecificky se projevuje jako únava a svalová slabost, pokud je významná, je pacient
studeně opocený, bledý a zmatený
- vzniká oligourie (výdej moči pod 0,5 ml/kg/h) a často i hypotenze (ne vždy), laboratorně je
typická metabolická acidóza při hyperlaktatémii
- dle konkrétní klinické manifestace pak lze rozlišovat 6 hlavních klinických syndromů:
1. dekompenzace chronického levostranného srdečního selhání – pacienti s anamnézou
chronického srdečního selhání, které akutně dekompenzuje, díky delšímu průběhu je
většinou levostranná insuficience doprovázena i pravostrannou (cor dextrum translatum) a
pacient manifestuje jak známkami plicní kongesce, tak přítomností otoků, pokud je zároveň
přítomna hypoperfúze s hypotenzí mají tito pacienti špatnou prognózu
2. kardiální plicní edém – v podstatě se jedná o izolované levostranné srdeční selhání dozadu,
vzniká v rámci kongesce plic jako nejdříve intersticiální a posléze alveolární plicní edém,
typický je pokles saturace pod 90 % na vzduchu a ortopnoická dušnost, tachypnoe a případně
kašel s narůžovělým sputem, poslechově nalézáme oboustranné vlhké chropy
3. izolované pravostranné selhání – vzniká při plicní embolizaci a je charakterizováno
hypoperfúzí bez známek plicní kongesce ale s dilatací krčních žil, systémová kongesce se vyvíjí
v řádu hodin až desítek hodin od akutního selhání a projevuje se zejména oboustrannými
otoky a hepatomegalií
4. hypertenzní srdeční selhání – objevují se známky srdečního selhání (zejména plicního
edému) společně s hypertenzí, příčinou je hypertenzní krize výrazně zvyšující afrerload
5. akutní koronární syndrom se srdečním selháním – pacient má příznaky akutního
koronárního syndromu (bolest na hrudi) i srdečního selhání (dušnost)
6. kardiogenní šok – nejtěžší forma akutního srdečního selhání s velmi špatnou prognózou,
projevuje se poklesem systolického tlaku pod 90 mmHg po dobu alespoň 30 minut, sníženým
srdečním výdejem (CI pod 2,2l/min/m2) a zvýšením tlaku v zaklínění nad 18mmHg, klinicky se
manifestuje bledostí, akrální cyanózou, tachykardií, tachypnoe, oligourií a poruchami vědomí

Diagnostika
- vyšetření pacienta s podezřením na ASS musí být rychlé, skládá se z:
a. anamnézy
- ptáme se na předcházející obtíže, jak dlouho trvají a jaký mají charakter, u dušnosti nás
zajímá, kdy se objevuje (typicky v noci) a jaká je úlevová poloha (ortopnoe), aktivně se ptáme
na předchozí léčbu chronického srdečního selhání, hypertenze nebo na rizikové faktory plicní
embolizace
b. fyzikální vyšetření
- klíčové je změřit tlak, tep a saturaci, typický je pulsus alternans (malý systolický objem vede
ke zvýšení end-systolického a tím i end-diastolického objemu, který roztahuje myokard
komor a dle Frank-Starlingova mechanismu tak zvyšuje srdeční kontraktilitu, každá druhá
kontrakce je tak výraznější a střídají se tak velké a malé pulzové vlny)
 - pohledem hodnotíme ortopnoickou polohu pacienta (vsedě, opřené horní končetiny pro
zapojení auxilárního dýchacícho svalstva) a případnou zvýšenou náplň krčních žil (nad 2 cm
nad vodorovnou rovinou sternoklavikulárním skloubením při polosedu v úhlu 45°)
- pohmatem vyšetřujeme břicho pro přítomnost ascitu či hepatojugulárního refluxu (stlačení
jater vyvolává zvýšení náplně krčních žil po dobu delší, než 10 vteřin)
- poslechově bývají při plicní kongesci slyšitelné vlhké chropy na plicích, v některých
případech plicní kongesce jsou slyšitelné i pískoty (astma cardiale), při systémové kongesci
naopak dochází ke vzniku fluidotoraxu a oslabení dechových fenoménů
- na srdci bývá tachykardie a slyšitelná 3. ozva, což dohromady dává tzv. cvalový rytmus
c. 12svodové EKG
- můžeme zde nacházet příčinu akutního srdečního selhání, zejména tedy srdeční selhání při
akutním koronárním syndromu, poměrně specifické nálezy mohou být i u plicní embolizace
d. RTG srdce-plíce
- vizualizuje stupeň městnání, od zvýšené náplně malého oběhu, přes intersticiální edém
s Kerleyho liniemi (zesílená interlobární septa) a obrazem motýlích křídel až po alveolární
edém
- zároveň hodnotíme kardiotorakální index (velikost srdečního stínu), případný perikardiální
či pleurální výpotek a vylučujeme jiné příčiny dušnosti
e. laboratorní vyšetření
- kromě základního krevního obrazu (pátráme po případné anémii či leukocytóze) a
biochemického vyšetření (iontogram, kreatinin a močovina, glykémie, CRP, jaterní testy,
laktát) nabíráme také srdeční troponiny a NT-proBNP (natriuretické peptidy)
- negativní natriuretické peptidy (NT-proBNP pod 300pg/ml nebo BNP pod 100pg/ml)
prakticky vylučují srdeční selhání, pozitivní hodnoty ale mohou být způsobeny řadou
nekardiálních i kardiálních příčin (vyšší věk, CMP, anémie, závažná infekce, nádory…)
f. echokardiografie
- ukazuje systolickou a diastolickou funkci, chlopenní vady, perikardiální výpotek i pleurální
výpotek, můžeme tak neinvazivně stanovit srdeční výdej, zejména u hemodynamicky
nestabilních pacientů by se mělo provést okamžitě
- pro vlastní diagnózu akutního srdečního selhání jsou klíčové echokardiografie a ultrazvukové
vyšetření plic a NT-proBNP
- pravostranná srdeční katetrizace plicnicovým katetrem se rutinně neindikuje, zvažujeme ji u
pacientů s akutním srdečním selhání a přetrvávajícími symptomy, jejichž hemodynamický stav není
jasný, při podezření na pravostrannou etiologii doplňujeme CT-AG plicnice

Léčba
- ASS je akutní a často život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou léčbu, zpravidla na jednotce
intenzivní péče
- každý pacient by měl mít monitorován krevní tlak, srdeční frekvenci, kontinuální EKG, saturaci krve
a diurézu, při poklesu systolické tlaku je indikována kontinuální invazivní monitorace krevního tlaku
cestou a. radialis
- invazivní monitorování krevního tlaku můžeme využívat také ke kontinuálnímu měření srdečního
výdeje analýzou tlakové křivky, alternativou jsou opakovaná echokardiografická nebo termodiluční
měření
- cíle léčby jsou dvojí:
a) kauzální léčba – aktivně pátráme po příčině srdečního selhání a řešíme ho, nejčastěji se
jedná o AIM a pak je indikována bezodkladná koronarografie (pokud ji pacient „neudýchá“ je
nutná ventilační podpora až intubace), kromě toho se ale může jednat také o embolizaci,
arytmie či dekompenzaci, nejčastěji na podkladě interkurentní infekce, kterou je třeba
kauzálně léčit
b) symptomatická léčba – jejím cílem je hemodynamická stabilizace pacienta a zmírnění
symptomů srdečního selhání, konkrétní postup závisí na klinickém stavu pacienta:
1. nefarmakologická léčba
- patří sem:
• oxygenoterapie
- při poklesu saturace pod 90 % je nutná kyslíková léčba nosními brýlemi, v praxi by se
neměla používat paušálně u nemocných bez poklesu SaO2, protože může vést
k vazokonstrikci v plicním řečišti a poklesu srdečního výdeje
- většinou dostačuje dávka 2-5 litrů za minutu, která ulevuje od dušnosti, u pacientů
s plicním edémem je ale někdy nutný průtok až 15 litrů za minutu pro zábranu
hypoxické zástavy
• ventilace
- pokud po podání kyslíku nestoupá saturace alespoň k 85 % aplikujeme neinvazivní
mechanickou ventilaci pozitivním přetlakem charakteru CPAP nebo BiPAP
- dojde-li k vyčerpání pacienta a k rozvoji hyperkapnie a další progrese hypoxie, je
nutné pacienta intubovat a mechanicky ventilovat
• přístrojová oběhová podpora
- mechanické podpory oběhu mají svoje místo u pacientů s kardiogenním šokem
refrakterním na inotropika, patří sem jednak pasivní podpory, zejména IABK (intra-
aortální balonková kontrapulzace) a jednak aktivní podpory, zejména VA-ECMO nebo
dlouhodobější VAD (LVAD, RVAD, BiVAD)
- IABK je užívána jako bridging metoda, principem je balónek zavedený do
descendentní aorty, který se nafukuje těsně po proběhlé systole (v okamžiku kdy klesá
křivka arteriální tlaku) a augmentuje tím krevní tlak, naopak vyfouknutí balónku před
systolou vede k poklesu afterloadu
• eliminační metody
- u pacientů s městnáním a rezistencí na diuretickou terapii používáme kontinuální
eliminační metody (CVVH – kontinuální veno-venózní hemofiltrace, SCUF – pomalá
kontinuální ultrafiltrace)
2. farmakologická léčba
- patří sem:
• diuretika
- podáváme zejména kličková diuretika (furosemid) i.v. v dávce dle krevního tlaku (40-
125 mg), o něco vyšší dávky jsou nutné u renální insuficience, maximální denní dávka
by neměla překročit 500 mg, nutné je sledovat potenciální hypokalémii
 • opiáty
- jsou velmi efektivní u pacientů s plicním edémem a těžkou dušnosti, odstraňují úzkost
a respirační drive, tím se snižuje žilní návrat a pacient lépe toleruje případnou NIV
- podáváme nejčastěji 0,1mg fentanylu nebo 10mg morfinu intravenózně, nežádoucím
účinkem může být útlum dechového centra, nauzea nebo zvracení
• vazodilatační léčba
- nitráty vedou k vazodilataci arteriálního i žilního řečiště, snižují tak preload i afterload
a zvyšují srdeční výdej, je jim proto dávána přednost, nevýhodou je tachyfylaxe a
bolesti hlavy
- hlavní indikací je hypertenzní akutní srdeční selhání a plicní edém, kontraindikací je
naopak hypotenze a kardiogenní šok či hemodynamicky významná aortální stenóza
• inotropní látky
- inodilatátory jsou látky, které vedou ke zvýšení kontraktility a snížení periferní
vaskulární rezistence, patří sem především dobutamin, levosimendan (kalciový
senzitizér), milrinon (inhibitor PDE3) a v závislosti na dávce i dopamin (ve vyšších
dávkách působí jako inokonstriktor)
- hlavním zástupcem skupiny je dobutamin, který se využívá jako lék první volby u
kardiogenního šoku, někdy v kombinaci s dopaminem
• vazopresory
- hlavním zástupcem je noradrenalin, je podáván u pacientů s hypotenzí a u
kardiogenního šoku, kde hypotenze nereaguje na inotropika
- pozitivně inotropně (i když o něco méně) působí i digoxin, jeho podání má smysl u levostranného
selhání při fibrilaci s rychlou komorovou odpovědí
- v akutní fázi těžkého levostranného selhání jsou kontraindikovány betablokátory, vzácnou výjimkou
jsou některé tachyarytmie
 19. Chronické srdeční selhání – příčiny, současný model léčby
- srdeční selhání je klinický syndrom vyvolaný strukturálními a/nebo funkčními srdečními
abnormalitami, které vedou ke snížené schopnosti srdce adekvátně (vzhledem k metabolickým
nárokům tkání) přečerpávat krev při zachovalém žilním návratu
- chronické srdeční selhání má stoupající incidenci i prevalenci, odhad prevalence srdečního selhání je
1-2 %, vyšší výskyt je u starších jedinců, kdy ve věkovém období nad 70 let je prevalence až 10 %
- příčinou vzrůstajícího trendu je zřejmě stárnutí populace a pokles úmrtí na kardiovaskulární
onemocnění a další onemocnění, která mohou srdeční selhání indukovat

Etiologie
- etiologické faktory chronického srdečního selhání zahrnují nejčastěji ischemickou chorobu srdeční,
dilatační kardiomyopatii, hypertenzi a chlopenní vady
- obecně by se dalo dle patofyziologie rozlišit příčina srdečního selhání na:
1. poškození myokardu
• ICHS
• kardiomyopatie
• jiné příčiny (myokarditida, hyperaldosteronismus, kardiotoxická medikace, deifict
selenu, střádavá onemocnění, amyloidóza…)
2. zvýšená zátěž myokardu
• hypertenze
• chlopenní vady
• postižení perikardu (konstriktivní perikarditida, chronický perikardiální výpotek)
• hyperkinetická cirkulace (těhotenství, těžká anémie, sepse, tyreotoxikóza, A-V píštěl) a
objemové přetížení (renální selhání, iatrogenní tekutinové přetížení)
3. arytmie
• tachyarytmie i bradyarytmie

Klinický obraz
- srdeční selhání může být dlouhou dobu asymptomatické a jedinou známkou jsou zvýšené plnící
tlaky komor a případně pokles minutového srdečního objemu v klidu nebo při zátěži, takový stav se
označuje jako asymptomatická dysfunkce levé komory
- ve většině případů onemocnění progreduje do manifestního srdečního selhání, které se projevuje
subjektivními symptomy a objektivními známkami, danými selháním dopředu (snížený srdeční výdej
a hypoperfúze periferních tkání), selháním dozadu (městnání krve před selhávající komoru se
zvýšením profiltračního tlaku), kompenzatorními mechanismy a primární vyvolávající chorobou
- na levé straně sem patří zejména ortopnoická dušnost, paroxysmální
noční dušnost, objektivně se objevují chrůpky na plicích (bilaterální,
nemizí a nemění charakter po zakašlání a chovají se dle gravitace)
příznaky z kongesce
- na pravé straně bývají otoky kolem kotníků, ascites, pleurální
výpotek či anasarka, objektivně je viditelná zvýšená náplň krčních žil a
pozitivní hepatojugulární reflux
- objevuje se únava a snížená tolerance zátěže, nemocní si mohou
stěžovat na pocení či oligourii nebo nykturii (v noci dochází
příznaky z hypoperfúze k prokrvení ledvin)
- při těžkém postižení se mohou objevovat zmatenost, somnolence a
změny chování
kompenzační - bývá tachykardie, která spolu se slyšitelnou 3. ozvou dává podklad
mechanismy cvalovému rytmu
- jsou různé, může se jednat o anginózní bolesti při ICHS, synkopy při
příznaky primární
aortální stenózy, palpitace při arytmiích nebo poslechové nálezy při
patologie
chlopenních vadách
Diagnostika
- základní algoritmus diagnostiky je následující:

+ RTG

- základem diagnózy je tak:

1. anamnéza
- pátráme po přítomnosti rizikových faktorů srdečního selhání (AIM v předchorobí,
hypertenze, diabetes…) a subjektivní příznaků srdečního selhání, kam patří zejména
ortopnoická dušnost a únavnost se zhoršenou tolerancí zátěže, poměrně specifickým
příznakem může být nykturie
2. fyzikální vyšetření
- zjišťujeme tak objektivní známky srdečního selhání:
• celkově – všímáme si ortopnoické polohy, bledosti až cyanózy při hypoperfúzi,
tachypnoe a hyperpnoe se zapojením mezižeberních svalů, kůže může být suchá
(„dry“) i vlhká („wet“), stejně jako studená („cold“) a teplá („warm“), známkou
pokročilého srdečního selhávání je anasarka
• krk – bývá zvýšená náplň krčních žil a pozitivní hepatojugulární reflux, přítomná žilní
pulzace bývá u trikuspidální regurgitace
• hrudník – vyšetřujeme přítomnost pohrudničního výpotku (oslabené dechové
fenomény, přikrácený poklep při bazi plic, oslabený frmeitus pectoralis), plicního
městnání (chrůpky až chropy, při intersticiálním otoku může docházet
k bronchospasmům se vznikem pískotů a vrzotů s prodlouženým exspiriem), srdeční
hypertrofie (zvedavý úder srdečního hrotu vně od medioklavikulární čáry) a
tachykardie (typická je přítomnost 3. ozvy jako známky dysfunkce levé komory, která
s tachykardií dává cvalový rytmus)
• břicho – zaměřujeme se na velikost jater (hepatomegalie při kongesci) a přítomnost
ascitu
• dolní končetiny – všímáme si oboustranných otoků, jsou symetrické, měkké a při
palpaci v nich zanecháváme důlek („pitting-edema“)
3. EKG
- často je křivka patologická, ale neexistuje specifická EKG změna, která by byla patognomická
pro srdeční selhání
- význam tak má zejména fyziologická křivka, která činí diagnózu srdečního selhání velmi
nepravděpodobnou
 4. RTG
- skiagram srdce-plíce posuzuje velikost srdečního stínu a stupeň plicní kongesce, k posouzení
změn velikost srdce využíváme KTI (kardiotorakální index), za patologické považujeme
hodnoty nad 0,5
- subjektivní hodnocení plicní kongesce má tři stupně – zmnožení cévní kresby, intersticiální
plicní edém a alveolární plicní edém, RTG může sloužit i k průkazu případného výpotku,
ačkoliv zde jsou přínosnější ultrasonografické metody, ty nabývají na významu i v diagnostice
plicního edému
5. natriuretické peptidy
- nejčastěji stanovovaným natriuretickým peptidem je
BNP, který (ačkoliv byl poprvé izolován z vepřového
mozku) pochází z komor, stimulem pro jeho sekreci je
zvýšené mechanické napětí myokardu a je protiváhou
neuroendokrinních systémů působících retenci sodíku a
vody
- BNP vzniká ve formě prekurzoru proBNP, který je
intracelulárně štěpen na BNP a biologicky inaktivní N-
terminální fragment molekuly proBNP (NT-proBNP)
- stanovení NT-proBNP má významnou negativně prediktivní hodnotu, pozitivně prediktivní
hodnota je horší, protože se BNP uvolňuje i při jiných stavech (chirurgický výkon na srdci,
renální selhávání, jaterní dysfunkce, nádory, anémie, vyšší věk…)
- hranice normy jsou:
akutní selhání chronické selhání
BNP < 100pg/ml < 35 pg/ml
NT-proBNP < 300pg/ml < 125 pg/ml
6. echokardiografie
- echokaridografie objektivně prokazuje dysfunkci levé či pravé komory, zároveň umožňuje
stanovit ejekční frakci a rozhodnout, jestli se jedná o dysfunkci systolickou (díky změnám
ejekční frakce) či diastolickou (hodnotíme především transmitrální dopplerovské průtokové
křivky)
- limitací echokardiografie je vyšetřitelnost (např. u obézních, pacientů s plicním emfyzémem
apod.), nejlepší alternativní metodou k ECHO je pak CMR – kardiální magnetická rezonance
či případně izotopová ventrikulografie, limitací je zde srdeční frekvence
- na základě těchto metod pak pacient zařazujeme do jedné ze skupin HFrEF, HFmrEF a HFpEF:
HFrEF HFmrEF HFpEF
symptomy a známky srdečního symptomy a známky srdečního symptomy a známky srdečního
selhání selhání selhání
EFLK 40-49 % EFLK ≥ 50 %
zvýšené hodnoty NTproBNP a alespoň jedno další kritérium:
EFLK < 40 % • významné strukturální onemocnění srdce (zvětšení levé
síně, hypertrofie levé komory)
• diastolická dysfunkce na transmitrální průtokové křivce
- ve sporných případech může k potvrzení diagnózy pomoci pozitivní odpověď na léčbu srdečního
selhání
- klíčové je, že diagnóza srdečního selhání není diagnózou konečnou, je třeba aktivně pátrat po
příčině selhání a pokud možno ho terapeuticky ovlivňovat
Léčba
- v léčbě chronického srdečního selhání hraje roli režimová terapie, farmakologická léčba a případně i
přístrojová léčba
1. režimová terapie
- spočívá v edukaci pacienta, doporučuje se snížení příjmu sodíku (pod 5g kuchyňské soli
denně) a v pokročilé fázi selhání i restrikce příjmu tekutin (do 1,5-2 litrů denně)
- nadměrná konzumace alkoholu je nevhodná a obézní pacienti by měli být motivování ke
snížení hmotnosti, obecně je doporučována vhodná fyzická terapie podle stádia srdečního
selhání
- srdeční selhání představuje rizikový faktor žilní trombózy, proto pokud je pacient v riziku
působení dalších faktorů (dlouhý let, imobilizace při hospitalizaci apod.) je vhodná prevence
vzniku hluboké žilní trombózy LMWH
- pro včasný záchyt retence tekutin by se měl pacient pravidelně vážit, při náhlém vzestupu
(nad 2kg za 3 dny) je třeba vyhledat ošetřujícího lékaře
2. farmakologická terapie
- podobně jako u ICHS můžeme rozdělit farmakoterapii na léčbu zlepšující symptomy a léčbu
zlepšující prognózu onemocnění, zatímco první skupinu předepisujeme jen symptomatickým
pacientům, druhou skupinu se snažíme poskytnout všem
- patří sem:
• diuretika
- jsou indikována u pacientů se známkami retence tekutin
(plicní edém, periferní otoky), při mírnějším selhání
volíme diuretika thiazidového typu (chlorthalidon,
hydrochlorthiazid 12,5-25mg, indapamid 1,25-2,5 mg),
při těžším selhání furosemid (20-40mg)
- u nemocných s renální insuficiencí jsou thiazidová
diuretika neúčinná a je nutné podávat furosemid, kalium
šetřící diuretika (amilorid, triamteren) se podávají u
nemocných kde i přes léčbu ACE inhibitory převládá
hypokalémie
• digoxin
- váže se na Na+/K+ATPázu což způsobuje vzestup
léky ovlivňující intracelulární koncentrace sodíku, v myokardu tak
symptomy stimuluje NCX výměník a vzestup intracelulárních
koncentrací Ca2+ s následným zvýšením kontraktility
- ostatní účinky (negativně chronotropní a dromotropní
efekt) jsou dány stimulací parasympatiku
- v současné době nepatří k lékům první volby, indikaci
má jistě u pacientů s fibrilací síní s rychlým převodem na
komory, u nemocných se sinusovým rytmem je indikován
u pacientů s HFrEF, kteří jsou symptomatičtí i při léčbě
ACEi, betablokátory a diuretiky
- kontraindikacemi jsou síňokomorové blokády 2. a 3.
stupně, WPW, hypokalémie a hyperkalcémie, při renální
insuficienci je třeba snížit jeho dávky a je třeba myslet na
četné lékové interakce (např. amiodaron, propafenon a
verapamil zvyšují biologickou dostupnost digoxinu o
100%)
- patří sem zejména neurohumorální antagonisté (ACE inhibitory,
betablokátory, blokátory aldosteronového receptoru), které
léky ovlivňující snižují maladaptivní kompenzatorní odpověď organismu,
prognózu zpomalují remodelaci levé komory a prodlužují přežití
- mezi nejvýznamnější patří:
• ACE inhibitory
 - léky první volby, mechanimus účinku je komplexní,
blokádou ACE dochází ke snížení systémové vaskulární
rezistence, angiotensin II nepůsobí v ledvinách konstrikci
vas efferens čímž klesá glomerulární filtrační tlak a
snižuje se produkce aldosteronu, což vede k hyperkalémii
ale také ke snížení fibroprodukce v myokardu
- současně klesá degradace bradykininu, což zřejmě může
za typický nežádoucí účinek, suchý kašel a vzácnější
angioedém
- v praxi titrujeme dávky ACEi do maxima, limitem je
hypotenze a hyperkalémie
- kontaindikací je jen bilaterální stenóza renálních tepen
a anamnéza angioedému
- patří sem např. captopril, enalapril, ramipril nebo
lisinopril
• sartany
- blokátory receptorů pro angiotensin II, jsou alternativou
pro pacienty netolerující ACE inhibitory
• betablokátory
- dříve byly kontraindikovány pro jejich negativně
inotropní působení, nyní ale víme, že blokádou sympatiku
prodlužují u kompenzované selhání přežití
- ve studiích byl prokázán efekt bisoprololu (Concor Cor),
metoprololu (Betaloc), carvedilolu a nebivololu (Nebilet)
- léčbu zahajujeme nízkou dávkou, kterou opatrně
titrujeme, aby nedošlo k hemodynamickému zhoršení
nemocného
• blokátory receptorů pro aldosteron
- patří sem spironolakton a eplerenon, ve své podstatě
se jedná o „kalium šetřící diuretika“, proto je jejich
kontraindikací vysoká kalémie
- spironolakton může působit poruchy potence a
gynekomastii u mužů a naopak poruchy menstruace u
žen, eplerenon má výrazně méně nežádoucích účinků ale
je dražší
• inhibitory angiotensinu a neprilysinu (ARNI)
- jedná se o nový přístup kdy kromě blokády maladaptivní
odpovědi stimulujeme systém natriuretických peptidů
inhibicí neprilysinu (který NP štěpí) – tzv. duální inhibice
- patří sem sakubitril-valsartan
- kromě toho sem patří i ivabradin, jedná se o inhibitor If proudu
sinusového uzlu (a je tedy nutné ho podávat jen pacientům se
sinusovým rytmem), využívá se u pacientů kteří netolerují
betablokátory nebo i netolerují takovou dávku, která by snížila
srdeční frekvenci pod 75/minutu (ivabradin totiž na rozdíl od
betablokátorů nemá takový vliv na pokles tlaku)

3. přístrojová léčba
- patří sem:
• resynchronizační léčba (biventrikulární stimulace)
 - u některých nemocných se na progresi srdečního selhání se sníženou ejekční frakcí
podílí porucha synchronie stahu jednotlivých srdečních oddílů, což se projevuje
jednak na EKG (QRS komplex ≥ 130 ms s obrazem LBBB) a jednak na echokardiografii
- při dys-synchronii kontrakce dochází ke stahu septa dříve, než ke stahu zbylé časti
komory, takže kontrakce septa není využita v systole
- principem metody je zavedení stimulační elektrody do pravé komory přes subclavii
a do povrchové žíly levé komory přes sinus venosus (nebo kardiochirurgicky), obě
komory jsou pak depolarizovány současně a synchronně, někdy je ještě jedna
elektroda v pravé síni, která zajišťuje správnou součinnost síní a komor, v případě
např. fibrilace síní se tato elektroda neimplantuje
• implantace kardioverter/defibrilátoru (ICD)
- remodelaci komory zvyšuje riziko maligních srdečních arytmií typu fibrilace komor a
komorové tachykardie, riziko náhlé smrti lze snížit implantací defibrilační elektrody
do hrotu pravé komory
- základní funkcí přístroje je rozpoznat komorovou tachykardii či fibrilaci a ukončit ji
buď rychlou stimulací (při tachykardii) nebo elektrickým výbojem (při fibrilaci)
- k implantaci indikujeme nemocné, kteří prodělali závažnou arytmickou příhodu
nebo jsou zvýšeně ohroženi
- zmínit je třeba samozřejmě také chirurgickou léčbu srdečního selhání, kam kromě řešení primární
příčiny srdečního selhání (perikardektomie u konstriktivní perikarditidy, resekce aneurysmatu levé
komory, revaskularizace myokardu) patří srdeční transplantace
- bridging mezi transplantací a terminálními fázemi srdečního selhání mohou zajistit VAD (ventricular
assist devices)
- samotná léčba závisí na typu srdečního selhání:
1. léčba srdečního selhání se sníženou ejekční frakcí (HFrEF)
 2. léčba srdečního selhání se zachovanou ejekční frakcí (HFmrEF a HFpEF)
- tato jednotka představuje narůstající medicínský problém, prognóza je stejná jako u
pacientů se sníženou ejekční frakcí, základním podkladem je zhoršená poddajnost myokardu
způsobení hypertrofií a fibrózou
- není zcela zřejmé, jestli se uplatňují u HFpEF stejné neurohumorální mechanismy, jako u
HFrEF, pro léčbu je doporučena:
• agresivní kontrola krevního tlaku k zabránění progrese srdeční hypertrofie (lékem
první volby jsou ACE inhibitory)
• revaskularizace u pacientů s ischémií s cílem zlepšit relaxaci komor
• kontrola tepové frekvence u pacientů s rychlým rytmem (např. fibrilace síní) s cílem
zlepšit diastolické plnění komor a koronární pefúzi
• těsná kontrola retence tekutin i s rizikem symptomatické hypotenze
- studie s ACE inhibitory, blokátory aldosteronových receptorů či betablokátory neprokázaly u
pacientů s HFpEF nebo HFmrEF snížení mortality
- prognóza srdečního selhání je nepříznivá, více než polovina nemocných umírá v průběhu 4 let od
stanovení diagnózy srdečního selhání
- do určité míry prognóza koreluje s klinickou tíží dle NYHA (NYHA I má roční mortalitu 5%, NYHA IV
40 %)
 20. Arytmie – klasifikace
- arytmie (dysrytmie) jsou poruchy srdečního rytmu, tedy jakýkoliv jiný, než sinusový rytmus o
normální frekvenci 60-90 tepů za minutu
- arytmie mohou být zcela benigní i život ohrožující a mohou vést k náhlé srdeční smrti

Etiopatogeneze a klasifikace
- klasifikace arytmií je možná z několika hledisek, z hlediska patofyziologie se může jednat o:
a. poruchy tvorby vzruchu – mohou vznikat na podkladě abnormální automacie (impulz vzniklý
mimo buňky převodního systému), spouštěné aktivity (na podkladě oscilací
transmembránového potenciálu v repolarizaci a je tak nutná předchozí elektrická aktivita) a
re-entry (mikro či makro re-entry), z hlediska ablační léčby často rozlišujeme jen „fokální“
arytmie (abnormální automacie, spouštěná aktivita a mikro re-entry) a arytmie na podkladě
makro re-entry)
b. poruchy vedení vzruchu – mohou tak vznikat blokády (ať už v SA uzlu, AV uzlu nebo
Tawarových raménkách) a syndromy preexcitace, příčiny mohou být anatomické nebo
funkční postižení buněk převodního systému
- samotný vznik arytmie podmiňuje tzv. arytmogenní substrát (např. jizva po infarktu myokardu,
akcesorní síňokomorový svazek) a vyvolávající faktor (např. extrasystola), u řady arytmií pak vlastní
arytmogenní substrát spouští arytmii až za působení modulujících faktorů (např. iontová dysbalance,
tyreotoxikóza apod.)
- jiná klasifikace vychází z místa vzniku arytmií, rozlišujeme tak sinusové, supraventrikulární arytmie
a komorové arytmie
- z praktického hlediska se nejčastěji rozlišují:
sinusová bradykardie
bradyarytmie sick-sinus syndrom
(pod 60/min) wandering pacemaker
A-V blokády
sinusová tachykardie
fokální síňová tachykardie
úzkokomplexové
fibrilace síní
tachyarytmie (QRS < 120ms)
flutter síní
(nad 90/min)
další supraventrikulární tachykardie
širokokomplexové komorová tachykardie
(QRS > 120 ms) komorová fibrilace
supraventrikulární extrasystoly
extrasystoly
komorové extrasystoly
LBBB
RBBB
raménkové
LAH
blokády
LPH
bifascikulární a trifascikulární blokády
syndromy WPW syndrom
preexcitace CLC syndrom (syndrom krátkého PQ)

Projevy arytmií
- maligní arytmie se mohou projevit až náhlou smrtí, méně závažné arytmie se typicky projevují
palpitacemi a syndromem nízkého minutového výdeje
1. palpitace
- nepříjemné vnímání srdeční aktivity, v řadě případů se jedná o nepříjemné vnímání
extrasystol či dokonce normálního sinusového rytmu (např. vleže na levém boku či při stresu)
 - pokud pacient udává palpitace ptáme se kdy k nim dochází a jaký je spouštěcí faktor (stres
či spontánně), dále zda je při nich rychlá či pomalá srdeční aktivita a zda je pravidelná nebo
nepravidelná, důležité je také, zda palpitace vznikají náhle či pozvolna a jak dlouho trvají
- často nemocný nedokáže tyto otázky zodpovědět, ale někdy může rytmus přesně vyklepat
na stůl
- „přeskočení a vynechání srdce“ bývají extrasystoly (respektive následná kompenzatorní
pauza), nepravidelné palpitace trvající minuty až hodiny mohou vznikat u fibrilace síní, náhle
vzniklá velmi rychlá pravidelná akce pak bývá typicky u AVRT
2. syndrom nízkého minutového výdeje
- druhý nejčastější projev arytmií, představuje souhrn symptomů přechodné orgánové
hypoperfúze, ať už v rámci bradyarytmií nebo tachyarytmií (nedostatečné plnění komor)
- generalizovaná hypoperfúze se projevuje slabostí, únavností, vertigem až synkopou, u
starších pacientů se může projevovat jen zmateností, hypoperfúze myokardu může vést ke
stenokardiím

Diagnostika
- z vyšetřovacích metod má klíčové postavení EKG, které můžeme provádět kromě klasického
jednorázového záznamu v několika modalitách:
• 24hodinové „holterovské“ monitorování EKG – v případě paroxysmálních arytmií, ani
opakovaná holterovská monitorace ale nemusí spolehlivě vyloučit zřídka se vyskytující
paroxysmální tachyarytmie
• epizodický záznamník EKG – buď jako tzv. loop (kontinuální záznam který je určitou dobu
uchováván v paměti, v případě záchytu arytmie či při aktivaci přístroje nemocným uloží
rekordér EKG záznam do paměti) nebo event rekordérem (pacient přikládá přístroj při
subjektivních potížích)
• zátěžové EKG – může zobrazit námahou indukované arytmie
- u paroxysmů pravidelných tachyarytmií a u synkop při strukturálním onemocnění srdce či synkop
nejasné etiologie je indikováno invazivní elektrofyziologické vyšetření, kdy je provedena
pravostranná katetrizace a je snímáno intrakardiální EKG spolu s elektrickou stimulací srdečních
oddílů v místě kontaktu
- možností je přímo navázat na elektrofyziologické vyšetření katetrovou ablací a tím např. přerušit
dráhu re-entry

Léčba
- primární léčba vychází z ovlivnění modulujících faktorů vzniku arytmie (léčba tyreotoxikózy,
substituce chybějících iontů, vysazení některých proarytmogenních léčiv apod.)
- u některých vnímavých jedinců mohou být arytmie vázány na užívání kofeinu, alkoholu či na
fyzickou zátěž, je pak možné omezit jejich výskyt režimovými opatřeními
- samotná léčba arytmie sestává z:
a) vagové manévry
- mohou efektivně ukončit arytmie, které procházejí AV uzlem (AVNRT, AVRT), zároveň
mohou diferencovat supraventrikulární a komorové arytmie, které na vagové manévry
nemohou z logiky věci reagovat
- kromě klasického Valsalvova manévru (tj. usilovný výdech proti zavřené glottis), sem patří
také masáž karotických sinů, zatlačení na bulby nebo ponoření obličeje do studené vody
(diving reflex)
b) farmakoterapie
- klasická klasifikace antiarytmik dle Vaughana a Wiliamse stále platí:
A prodloužení AP (prajmalin) profylaxe FiS a AVRT
blokátory
I B zkrácení AP (fenytoin, léčba komorové
sodíkových kanálů
trimekain) tachykardie u IM
 C bez změny AP (propafenon, kardioverze FiS
flekainid) profylaxe FiS a AVRT
kontrola frekvence u
II betablokátory atenolol, metoprolol
FiS, profylaxe SVT
kardioverze FiS
blokátory profylaxe FiS, AVRT i
III amiodaron, sotalol
draslíkových kanálů komorové
tachykardie
kardioverze a
non-DHP blokátory profylaxe SVT,
IV verapamil, diltiazem
vápníkových kanálů kontrola frekvence u
FiS
- kromě toho sem patří také adenosin (pro kardioverzi u SVT) a digoxin (kontrola frekvence
komor u FiS)
c) elektrická kardioverze a defibrilace
- oba dva termíny znamenají totéž, tedy ukončení arytmie výbojem 200 J stejnosměrného
proudu, termín defibrilace rezervujeme pro ukončení fibrilace komor v rámci resuscitace (v
ostatních případech mluvíme o kardioverzi)
- plánovaná kardioverze se provádí nalačno v analgosedaci, kdy je aplikován tzv.
synchronizovaný výboj (mimo vulnerabilní fázi tak, aby nedošlo ke vzniku fibrilace komor,
nejvyšší riziko je před vrcholem T vlny)
d) kardiostimulace
- metoda primárně určená k léčbě symptomatických bradykardií a u těžké systolické
dysfunkce levé komory s dyssynchronií v rámci srdeční resynchronizační léčby
- kardiostimulace může být dočasná (ať už externí nebo vnitřní) nebo trvalá, obecně
rozlišujeme:
• jednodutinové kardiostimulátory – mohou být v pravé síni (pokud je příčina
bradykardie v síni a převod na komory je normální, např. při sick-sinus syndromu)
nebo v pravé komoře (pokud je příčina bradykardie v převodním systému, např. AV
blokáda II. či III stupně, nebo pokud nelze obnovit sinusový rytmus např.
permanentní FiS s pomalým převodem)
• dvoudutinové kardiostimulátory – elektroda v síni i komoře, implantují se při
intermitentně zachované funkci sinoatriálního uzlu
• biventrikulární kardiostimulátory (srdeční resynchronizační léčba) – jsou indikovány
v léčbě srdečního selhávání (viz tam)
- moderní kardiostimulátory vydrží implantovány až 10 let, mají základní třímístné kódování,
kdy _ _ _, kdy první pozice určuje stimulovanou dutinu (A – síň, V – komora, D – obojí), druhá
pozice místo snímací elektrody (A, V, D nebo 0 – bez sensingu) a třetí místo udává reakci
přístroje na sensing (T – stimulace, I – inhibice, D – obojí), např. VAT znamená stimulační
elektrodu v komorách, která je aktivována síňovou aktivitou zachycenou sensingem síňovou
elektrodou
- běžná kardiostimulace zvyšuje riziko progrese srdečního selhání, protože depolarizace
neprobíhá fyziologicky, proto jsou kardiostimulátory nastavovány tak, aby v co největší míře
preferovaly spontánní depolarizaci komor
e) implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD)
- v případě detekce pomalejší ventrikulární tachykardie se ji přístroj pokouší ukončit tzv.
antitachykardickým pacingem (stimulace komor o vyšší frekvenci, než běží samotná arytmie),
při selhání této léčby či u komorové fibrilace indikuje defibrilační výboj
- všechny ICD současně fungují jako kardiostimulátory v běžných módech
f) katetrová ablace tachyarytmií
- podstatou výkonu je cílená destrukce nebo modifikace arytmogenního substrátu myokardu
síní či komor, katetr je do pravostranných oddílů zaváděn nejčastěji femorální žilou a do levé
komory femorální tepnou, ablace v levé síni se provádí transseptálním přístupem
- nejčastější modalitou ablace je RFA – radiofrekvenční ablace po zobrazení arytmie
elektrofyziologicky, klasickou arytmií, u které se katetrová ablace využívá je flutter síní,
AVNRT a AVRT
- možná je také u fibrilace síní, kde má ale menší úspěšnost a je nutná mnohočetná aplikace
radiofrekvenční energie za plné heparinizace nutné k prevenci tromboembolismu, což vede
k vyššímu riziku komplikací, katetrovou ablací lze řešit i některé komorová tachyarytmie
- chirurgická ablace se používá rutinně jako doplněk jiných kardiochirurgických operací pro
odstranění fibrilace síní, zlatým standardem je tzv. Cox-Maze procedure v dnešní době
prakticky již jen radiofrekvenční energií
 21. Nejčastější arytmie a jejich léčba
Bradyarytmie
- bradykardie (srdeční frekvence pod 60 tepů za minutu) vznikají na podkladě poruchy automatice
sinusového uzlu nebo na podkladě vedení vzruchu, buď ze sinusového uzlu na síně (SA blokády) nebo
ze síní na komory (AV blokády)
- nejčastější příčina bradykardie, která se fyziologicky objevuje ve spánku
nebo např. u atletů, objevovat se ale může i u léčby léky, které působí
negativně chronotropně (betablokátory, digitalis, verapamil, amiodaron)
nebo u některých onemocnění (hypotyreóza, hypotermie, nitrolební
hypertenze ale i infarkt spodní stěny)
sinusová bradykardie - stav není indikací k implantaci kardiostimulátoru, dávku výše zmíněných
léčiv snižujeme, pokud srdeční frekvence klesá během dne pod
50/minutu nebo pokud vzniká syndrom nízkého minutového výdeje
srdečního
- sinusová bradykardie se může vyskytovat izolovaně, nebo jako součást
syndromu chorého sinu (viz níže)
- termínem sick sinus syndrom označujeme degenerativní onemocnění
sinusového uzlu s úbytkem buněk schopných spontánní depolarizace
- to se projevuje různými formami bradykardie se syndromem nízkého
srdečního výdeje (pocity slabosti, presynkopální až synkopální stavy) a
palpitacemi
- bradykardie mohou vést k dočasnému vyhasnutí aktivity sinusového
uzlu, na což reagují síně vznikem ektopické aktivity (nejčastěji fibrilace
síní) a pak mluvíme o tachykardicko-bradykardické formě
- na EKG se můžeme setkat s různými projevy bradykardie:
• sinusovou bradykardií – viz výše, za dysfunkci považujeme
obecně bradykardii pod 45/minutu (ta může být ale u sportovců i
zcela normálně)
• sinusovou zástavou (sinus arrest) – výpadek automacie v SA uzlu,
manifestuje se pauzou s výpadkem P vln a PP interval není
sick sinus syndrom
násobkem předchozího intervalu
(SSS)
• SA blokádou – SA blokádu 1. stupně nedokážeme na EKG
diagnostikovat a SA blokáda třetího stupně je identická se
sinusovou zástavou, SA blok 2. stupně znamená pauzu opět
s výpadkem P vln, typicky se dělí na typ I (postupné prodlužování
intervalu PP) a typ II (náhlý výpadek P-QRS-T)
• chronotropní inkompetencí – neschopnost sinusového uzlu
reagovat na námahu zvýšením srdeční frekvence
- příčinou SSS jsou nejčastěji idiopatické degenerativní změny v oblasti
sinusového uzlu u starších pacientů, ICHS nebo kardiomyopatie,
v diagnostice hraje zásadní roli holterovské EKG, aplikace atropinu
zvyšuje tepovou frekvenci maximálně o 25 % (tzv. atropinový test)
- léčbou je implantace trvalého kardiostimulátoru v režimu DDD,
v případě tachykardicko-bradykardické formy je indikováno podávání
antiarytmik k prevenci paroxysmů fibrilace síní
- AV uzel zpožďuje vedení vzruchu ze síní na komory a filtruje vysoké
frekvence srdečních síní, které by mohly vést ke komorové tachykardii a
atrioventrikulární
fibrilaci (do 200/minutu a při adrenergní stimulaci do 300/minutu)
blokáda
- AV blokáda je charakterizována zpožděním nebo úplným přerušením
převodu vzruchu ze síně na komory
 - klinicky se projevují syndromem nízkého srdečního výdeje a mohou vést
k rozvoji nebo dekompenzaci srdečního selhání:
• AV blokáda 1. stupně – prodloužení PQ intervalu nad 200ms
• AV blokáda 2. stupně – dochází k intermitentnímu výpadku
převodu vzruchu ze síní na komory, na EKG vzniká P vlna a
následně výpadek QRS komplexu (vzruch se nepřevede), dále
rozlišujeme:
Mobitz I (Wenckebachovy periody) – postupné
prodlužování PQ až dochází k vynechání QRS komplexu,
místo poruchy je supranodálně
Mobitz II – konstantní PQ interval s náhlým nepřevedením
vzruchu na komory (náhlý výpadek QRS při zachované P
vlně), tento typ vzniká při převodní poruše intra a
infranodálně
• AV blokáda 3. stupně – vedení na komory je zcela přerušeno,
depolarizaci komor zajišťuje náhradní rytmus (dolní junkční s
úzkými nebo idioventrikulární s širokými QRS), na EKG je
disociovaná aktivita síní a komor a pomalá frekvence
- příčiny AV blokád jsou různorodé, nejčastěji se jedná o následek
bradykardizující či antiarytmické léčby, hyperkalémie, akutního infraktu
myokardu (zejména spodní stěny při uzávěru proximálně od větévky pro
AV uzel), ale také infekce (virová myokarditida, borelióza, Chagasova
choroba)
- příčinou chronické kompletní AV blokády je idiopatická degenerativní
fibróza, ICHS či kardiomyopatie
- AV blokáda může vznikat i iatrogenně, ať už úmyslně (u pacientů s FiS a
selháním rate-control medikace) nebo neúmyslně (komplikace
kardiochirurgické operace)
- léčba spočívá v léčbě vyvolávající příčiny, u symptomatických jedinců
podáváme atropin a případně i dočasnou kardiostimulaci (např. při IM
přední stěny s AV blokádou 2. stupně)
- trvalá kardiostimulace je indikována u symptomatických a pokročilých
blokád, zejména II. stupně typ II a III. stupně

Tachyarytmie
- tachyarytmie dělíme podle místa vzniku na supraventrikulární a komorové, přesný původ arytmie
ale nemusí být na EKG zřejmý a klinicky tak rozlišujeme spíše:
• úzkokomplexové (QRS < 120 ms) – mají vždy supraventrikulární původ
• širokokomplexové (QRS > 120 ms) – mohou mít komorový i supraventrikulární původ,
typickým příkladem je supraventrikulární tachyarytmie při ramínkové blokádě nebo
antidromní AVRT
- z didaktického hlediska ale rozlišujeme:
1. supraventrikulární tachyarytmie
- nejčastější klinicky významná arytmie, prevalence v obecné
populaci je asi 1 % a u jedinců nad 80 let asi 8 %, je spojena
s dvojnásobným rizikem úmrtí u žen a 1,5 násobným rizikem úmrtí
fibrilace síní u mužů
- je charakterizována chaotickou a velmi rychlou (300-400/min)
elektrickou aktivitou síní se ztrátou jejich koordinované
mechanické kontrakce
- převod na komory je náhodný a RR intervaly jsou proto
nepravidelné, komorová odpověď může být pomalá (pod 60/min),
normální (60-90/min) nebo rychlá (nad 90/min), zejména u starých
pacientů se sníženou převodní kapacitou AV uzlu může být srdeční
frekvence zcela normální
- příčinou FiS jsou rychlé salvy síňových extrasystol (často
vycházející ze svalových vláken plicních žil) a substrátem pro
udržení fibrilace jsou degenerativní vazivové změny ve svalovině
síní (při ICHS, při amyloidóze či dilataci síní apod.), kromě toho má
zřejmě určitou roli i dědičná složka v genech pro iontové kanály
ovlivňující průběh akčního potenciálu
- nejčastější stavy spojené s FiS zahrnují:
• ICHS
• plicní embolizace
• arteriální hypertenze
• srdeční selhání (reciproční vztah, sama FiS může dysfunkci
levé komory indukovat)
• chlopenní vady
• kardiomyopatie
• hypertyreóza, sepse a hypokalémie
- dříve uváděná revmatická mitrální stenóza je dnes již vzácná,
kromě toho se může fibrilace objevovat po kardiochirurgických
výkonech, ve stáží v rámci ukládání depozit amyloidu nebo zcela
idiopaticky bez strukturálního srdečního onemocnění (až 10 %
pacientů)
- důležité je říci, že samotná fibrilace vede ke strukturálním
změnám s dilatací síně, čímž se sama udržuje i u pacient bez
morfologického postižení srdeční svaloviny
- na základě klinického obrazu, trvání a spontánního ukončení
fibrilace rozlišujeme:
a) prvozáchyt fibrilace síní – nově se objevující dosud
nediagnostikovaná fibrilace, je třeba vyloučit AIM, PE,
tyreotoxikózu a závažnější hypokalémii
b) paroxysmální fibrilace síní – spontánně končící paroxysmy
fibrilace, které mohou trvat až 7 dní, ale většinou terminují
do 48 hodin, patří sem i epizody fibrilace ukončené
kardioverzí do 7 dnů
c) perzistující fibrilace síní – fibrilace trvající déle, než 7 dní,
včetně epizod ukončených kardioverzí po nejméně 7 dnech
d) dlouhodobě perzistující fibrilace síní – kontinuální fibrilace
trvající 1 rok a více, při zvolené strategii kontroly rytmu
e) permanentní fibrilace síní – fibrilace akceptovaná
pacientem i lékařem, takže se již nesnažíme o kontrolu
rytmu
- dříve se ještě někdy rozlišovala tzv. valvulární a nevalvulární
fibrilace, valvulární je FiS u pacientů s revmatickou mitrální
stenózou a s náhradou srdečních chlopní
- klinicky může být fibrilace zcela němá (zejména u starších
pacientů s normálním rytmem), pokud se převádí ve zvýšené míře
na komory, mohou vznikat palpitace, dušnost nebo stenokardie
- bohužel poměrně často se FiS projevuje poprvé svou typickou
komplikací – tromboembolizací z ouška levé síně, které se typicky
manifestuje jako ischemická CMP (ale může tak vznikat také akutní
končetinová ischemie, cévní ileus apod.)
- diagnóza vychází z fyzikálního vyšetření (nepravidelný a
nestejnoměrně plněný pulz s tzv. pulzovým deficitem, kdy jsou
některé systoly tak předčasné, že v komoře není dostatečná náplň
k vyvolání periferní tlakové vlny) a EKG (nepravidelná akce,
absence vln P a typické fibrilační vlnky), každý pacient by měl mít
následně provedeno TTE (identifikace strukturálního srdečního
onemocnění a posouzení funkce komor a velikost síní), od TTE se
odvíjejí léčebná rozhodnutí
- léčba fibrilace sestává z:
1. prevence systémové embolizace
- k rozhodnutí o léčbě nám slouží dva skórovací systémy,
tedy CHA2DS2-VASc (pro riziko tromboembolizace):
C srdeční selhání 1
H hypertenze 1
A2 75 let a více 2
D diabetes 1
S2 TIA/iCMP v anamnéze 2
V cévní onemocnění 1
A věk 65-74 let 1
Sc ženské pohlaví 1
- skóre ≥ 1 u mužů a ≥ 2 u žen jsou indikací k zahájení
antikoagulační léčby, u pacientů se skóre 0 respektive 1 je
indikace antikoagulace na klinickém zhodnocení lékaře, lze
zvážit antiagregaci (dle nových guidelines ale antiagregační
léčba není přínosem pro prevenci vzniku CMP u
nemocných s fibrilací síní)
- k posouzení rizika krvácení využíváme HAS-BLED skóre:
H hypertenze 1
A abnormální renální či jaterní funkce 1-2
S TIA nebo CMP v anamnéze 2
B krvácení 1
L labilní INR 2
E věk nad 65 let 1
antikoagulace, antiagregace,
D 1-2
alkoholismus
- obecně se jedná o ukazatel rizika, nicméně vysoké HAS-
BLED skóre by nemělo samo o sobě vést k vysazení orální
antikoagulace
- u hodnot 3 a více ale snižujeme dávky antikoagulancií a
zvažujeme i jiné metody prevence tromboembolie –
obliterace ouška levé síně speciálním okludérem nebo
podvaz ouška při kardiochirurgickém výkonu
- z preparátů máme na výběr:
• warfarin (antagonista vitamínu K) – má poměrně
úzké terapeutické rozmezí a je třeba opakovaně
sledovat INR s cílem 2-3
 • DOAC (přímá orální antikoagulancia) – mají fixní
dávkování, není nutné je laboratorně monitorovat
a mají rychlý nástup i odeznění účinku a minimální
interakce s jinými léky či potravou, navíc
v porovnání s warfarinem mají nižší riziko
intracerebrální hemoragie a vyšší účinnost
v prevenci TEN, k dispozici je dabigatran,
rivaroxaban, apixaban, jedinou kontraindikací jsou
srdeční chlopenní náhrady
2. kontrola srdeční frekvence
- využívá se zejména u starších pacientů s minimálními
symptomy a u pacientů u kterých selhala snaha o
resinuzaci, cílem je dosažení komorové frekvence 80-
100/min v klidu
- lékem první volby jsou betablokátory (metoprolol,
atenolol, bisoprolol) a v případě jejich kontraindikace
verapamil, při nedostatečném efektu přidáváme digoxin
(zejména u pacientů se srdečním selháním)
- důležité je, že nesmíme tyto léky podávat u pacientů
s WPW, fibrilace zde může po zpomalení vedení AV uzlem
přecházet akcesorní spojkou na komory a vyvolat
komorovou fibrilaci, léčbou je proto akutní kontrola rytmu
a katetrizační ablace akcesorního svazku
- u některých pacientů nedosáhneme ani maximálními
dávkami léků (limit hypotenze) zpomalení frekvence, je pak
možné uvážit ablaci AV uzlu s trvalou kardiostimulací
3. kontrola srdečního rytmu
- je metodou volby zejména u mladších pacientů bez
přidruženého organického onemocnění nebo u pacientů,
kde je síňový příspěvek v plnění komor hemodynamicky
významný (např. u mitrálních vad)
- rozlišujeme dva kroky:
• kardioverzi
- kardioverze znamená znovunastolení sinusového
rytmu, pokud bychom resinuzaci provedli bez
přípravy, je vysoké riziko kardioembolizace (pokud
je ouško vyplněno trombem)
- proto provádíme kardioverzi buď do 48 hodin od
vzniku fibrilace, nebo po vyloučení přítomnosti
trombu TEE nebo po alespoň 4 týdnech účinné
antikoagulační léčby
- kardioverze může být farmakologická
(amiodaron 150mg i.v. nebo propafenon 35-70mg
i.v. nebo perorálně 450-600mg) nebo elektrická
(synchronizovaná kardioverze stejnosměrným
proudem)
- u pacientů se sporadickými symptomatickými
paroxysmy můžeme zvolit tzv. „pill-in-the-pocket“
strategii, kdy pacienta vybavíme 300mg
propafenonu, které užije při recidivě palpitací
 - po kardioverzi pokračujeme minimálně 4 týdny
v antikoagulaci a dále dle stanovení rizika
(CHA2DS2-VASC)
• dlouhodobou kontrolu rytmu
- v případě častějších záchvatů a u perzistujících
forem můžeme předepisovat antiarytmikum ke
každodennímu profylaktickému užívání
- u nemocných bez strukturálního onemocnění
nasazujeme nejčastěji antiarytmika 1c
(propafenon), ty jsou kontraindikována u pacientů
se strukturálním srdečním postižením a dysfunkcí
levé komory (např. srdeční selhání po IM), proto u
nich podáváme antiarytmika 3 (amiodaron)
- amiodaron musí mít nasycovací dávky (aby byl
vytvořen pool v tukové tkáni), limitací jsou
nežádoucí účinky typu thyreopatie, plicní fibrózy,
fotosenzitivity, korneálních depozit a prodloužení
QT
4. katetrizační a chrirugická ablace
- možnou kauzální terapie je katetrová ablace, využívá se
zejména u mladších jedinců se symptomatickou
farmakorezistentní fibrilací síní bez přidruženého
strukturálního onemocnění, kde lze předpokládat že
arytmie je spouštěna zejména ektopickou aktivitou
z plicních žil
- výkon spočívá v elektrické izolaci plicních žil
transseptálním přístupem, následně je nutná tříměsíční
antikoagulační terapie
- chirurgická ablace (Cox-MAZE) je prováděna v rámci
kardiochirurgického výkonu z jiných příčin
- flutter síní vzniká na rozdíl od fibrilace na principu mechanismu
makro re-entry, rozlišujeme:
a) typický flutter (flutter I. typu)
- velmi častá arytmie s velkým re-entry v pravé síní, který
probíhá přes kavotrikuspidální isthmus (svalový můstek
mezi dutou žílou a trikuspidální chlopní), katetrovou ablací
tohoto můstku tak lze arytmii nejen ukončit ale zabránit i
její recidivě
- častěji se objevuje u pacientů s organickým postižením
srdce, ale může vznikat i u jinak zdravých pacientů
flutter síní
b) atypický flutter (flutter II. typu)
- heterogenní skupina makro re-entry síňových arytmií,
vzniká v pravé i levé síní a není závislý na
kavotrikuspidálním isthmu
- podstatou bývá kroužení vzruchu okolo strukturálních
změn myokardu, např. po infarktu myokardu, typické je
kroužení okolo postriotomické jizvy po kardiochirurgické
operaci
- frekvence flutteru je kolem 250/minutu, projevuje se typickými
„zuby“ na EKG, zejména ve svodu II a III
 - arytmie se převádí na komory v různém poměru, zpravidla 2-4 ku
1, dle převodní kapacity AV uzlu, pokud dojde k převodu 1 ku 1,
mluvíme o deblokovaném flutteru, který vede k rychlé aktivitě
komor s výraznými hemodynamickými dopady
- klinicky se může objevovat dušnost až palpitace, u vyšších blokád
může být pacient zcela asymptomatický, ale může být i
bradykardický (v závislosti na stupni blokády), při deblokovaném
flutteru může docházet až k synkopě
- některé jedince k lékaři dovede až srdeční selhání na podkladě
tzv. tachykardií indukované kardiomyopatie, která se rozvíjí po
týdnech až měsících trvající arytmii
- komplikací flutteru je zvýšené tromboembolické riziko podobné
tomu u fibrilace síní
- léčba je v podstatě identická s fibrilací (i s prevencí
tromboembolismu), flutter ale lépe reaguje na elektrokardioverzi
(než na farmakologickou kardioverzi) a je lépe kauzálně řešitelný
katétrovou ablací (přerušení kavotrikuspidálního isthmu)
- dlouhodobé podávání antiarytmik (propafenon, amiodaron,
sotalol) může flutter deblokovat, je tak třeba je kombinovat
s léčbou zpomalující vedení přes AV uzel
- AVRT je arytmie vznikající na podkladě přídatné dráhy mezi
síněmi a komorou (tzv. Kentův svazek), to se za normální situace
projevuje preexcitací (vzruch se aberantní drahou šíří bez zpoždění,
které je charakteristické pro AV uzel), pokud je preexcitace
přerušována běhy SVT mluvíme o Wolf-Parkinson-Whiteově
syndromu (WPW)
- samotná AVRT je spouštěna vhodně načasovanou síňovou či
komorovou extrasystolou, podle směru rozlišujeme:
• ortodromní AVRT (95%) – vzruch krouží cestou síně – AV
uzel – komory – akcesorní svazek – síně, preexcitace mizí a
vzniká úzkokomplexová supraventrikulární tachykardie
• antidromní AVRT (5%) – vzruch krouží cestou síně –
akcesorní svazek – komory – AV uzel – síně, tedy přesně
AV reentry opačným směrem, arytmie se proto na EKG projevuje jako
tachykardie širokokomplexová supraventrikulární tachykardie imitující
tachykardii komorovou
- pokud je převodní kapacita akcesorní spojky rychlá, může
v případu vzniku fibrilace síní dojít k přenosu fibrilace na komory se
vznikem fibrilace komor a náhlou srdeční smrtí
- klinická manifestace je stejná jako u AVNRT (náhlé rychlé bušení
srdce, které náhlé končí a často terminuje po vagových manévrech)
- u antidromní AVRT lze na EKG někdy detekovat retrográdní P vlny
za QRS komplexem (více než 70ms), ortodromní AVRT je
neodlišitelné od typické AVNRT (to lze až elektrofyziologií)
- léčba je stejná jako u AVNRT, kauzální terapií je ablace přídatné
dráhy, u WPW syndromu není samotná léčba zpomalující
síňokomorové vedení vhodná, protože v případě fibrilace může
vést k náhlé srdeční smrti
AV nodální reentry - AVNRT je nejčastější paroxysmální pravidelnou supraventrikulární
tachykardie tachykardií s prevalencí asi 0,2 %, typický je náhlý začátek a náhlý
 konec se skokovitým vzestupem frekvence na úroveň 140-
220/minutu
- podkladem arytmie je re-entry okruh v oblasti AV uzlu, kde jsou
dvě dráhy, pomalá s rychlou repolarizací a rychlá s pomalou
repolarizací, vhodně načasovaná supraventrikulární extrasystola se
dostává k AV uzlu ve fázi refrakterity rychlé dráhy, prochází cestou
pomalé dráhy a retrográdně aktivuje rychlou dráhu, která mezitím
vystoupila z refrakterity (tzv. fast-slow AVNRT, typické AVNRT,
existují i mnohem vzácnější slow-fast AVNRT, atypické AVNRT)
- z AV uzlu tak vychází impulz, který současně aktivuje síně i
komory a P vlny jsou schovány v QRS komplexech, či aberují jeho
terminální část (kde vytváří obraz tzv. pseudo-S kmitu)
- AVNRT se nejčastěji objevuje kolem 30 let, častější je u žen,
pacient popisuje náhlé rychlé a pravidelné palpitace s celkovou
slabostí, dušností, presynkopou až synkopou, které do několika
minut terminují
- léčba:
• vagové manévry – ukončují arytmii zpomalením vedení
přes AV uzel
• adenosin – má velmi krátký biologický poločas (do 10
sekund), vytvoří krátkodobou blokádu AV uzlu (2-5
sekundová asystolie), po které se objevuje sinusový
rytmus, podáváme bolus 6-12 mg
- kromě adenosinu lze využívat také verapamil, dlouhodobá léčba
antiarytmiky je možná, ale preferována je katetrová ablace pomalé
dráhy (úspěšnost přes 95 %), která je ale spojena s malým rizikem
poškození AV uzlu s nutností implantace kardiostimulátoru
- vznikají pravidelnou depolarizací myokardu z ektopického
síňového ložiska, jako salvy síňových extrasystol, zpravidla se jedná
o nevýznamný asymptomatický nález na holterovském EKG
- typický zde bývá fenomén warming-up a cooling-down
fokální síňová (nepřichází náhle jako AVRT a AVNRT)
tachykardie - multifokální síňová tachykardie (wandering pacemaker) vzniká
při aktivaci síní z vícečetných fokusů, je charakterizována výskytem
více, než tří různých morfologií vlny P a nepravidelnou tachykardií
- často se objevuje jako projev CHOPN nebo minerálové
dysbalance, bývá rezistentní na farmakologickou léčbu
2. komorové tachyarytmie
- komorové tachykardie patří mezi nejzávažnější arytmie s rizikem
přechodu do komorové fibrilace a náhlé srdeční smrti
- je definována jako tři a více široké QRS komplexy (nad 120 ms)
komorového původu o frekvenci nad 100/minutu (tedy tzv.
tripletem extrasystol)
- komorové tachykardie dělíme z několika hledisek:
komorová
• dle morfologie QRS – monomorfní (stejná morfologie QRS
tachykardie
komplexů) a polymorfní (různá morfologie QRS komplexů)
• dle délky trvání a hemodynamické závažnosti – setrvalé
(nad 30 vteřin) a nesetrvalé a hemodynamicky stabilní a
nestabilní (synkopa, náhlá srdeční smrt)
• podle přítomnosti či nepřítomnosti strukturálního
srdečního onemocnění – arytmie bez přítomnosti
 strukturálního srdečního onemocnění (idiopatické) mají
zpravidla dobrou prognózu
- na EKG jsou charakterizovány širokými QRS komplexy, vzhledem
k jejich závažnosti každou širokokomplexovou tachykardii
pokládáme za komorovou, dokud není určen jejich původ
- léčba je jednak kauzální (například léčba ICHS, která vyvolala
komorovou arytmii) a jednak symptomatická (terminace a
prevence arytmie), sem patří:
• akutní – při výskytu hemodynamicky závažných arytmií
(bezpulzová KA, fibrilace komor) postupujeme dle platných
pravidel kardiopulmonální resuscitace, u pacientů
s hemodynamicky tolerovoanou KA je možno zvážit i.v.
podání amiodaronu
• chronická – patří sem implantace ICD nebo katetrizační
ablace arytmogenního substrátu komor, dlouhodobě lze
podávat betablokátory (tlumí sympatikem spouštěné ataky
komorové arytmie)
- specifické stavy jsou:
1. syndrom dlouhého QT
- k prodloužení QT dochází nejčastěji vlivem léků
(makrolidy, amiodaron, psychofarmaka, antihistaminika) a
minerálové dysbalance (hypokalémie,
hypomagnezenémie), existují ale i vrozené formy dlouhého
QT intervalu
- klinicky může vznikat komorová tachykardie typu torsade
de pointes, akutní léčbou je intravenózní MgSO4, korekce
hladin draslíku a zkrácení srdečního cyklu (betamimetika
typu isoprenalinu nebo dočasná kardiostimulace)
2. syndrom Brugadových
- geneticky podmíněná kanálopatie se zvýšeným výskytem
náhlé srdeční smrti na podkladě polymorfní komorové
tachykardie
- na EKG je typický obraz bloku pravého raménka, elevace
bodu J a patologií vlny T ve svodech V1-V2
- vyskytuje se u mladých mužů a je indikací k profylaktické
implantaci ICD
- asymptomatickou či málo symptomatickou komorovou
extrasystolu neléčíme, u vysoce symptomatických forem při
absenci strukturálního postižení lze volit propafenon, u
idiopatických komorových tachykardií z výtokového traktu komor
indikujeme katetrizační ablaci
- při častých komorových extrasystolách u pacientů s koronární
nemocí podáváme beta-blokátory s cílem snížit riziko NSS a AIM
- fibrilace komor je charakterizována velmi rychlou (nad 300/min)
neuspořádanou elektrickou aktivitou, která vede k oběhové
zástavě, do 10 vteřin ke ztrátě vědomí a do 3-5 minut
k ireverzibilnímu poškození mozku a smrti
fibrilace komor
- může se objevovat v průběhu AIM a u nemocných se
strukturálním onemocněním srdce (zejména u levostranného
selhání s remodelaci komor), často fibrilaci předchází komorová
tachykardie, která do fibrilace tzv. degeneruje, léčbou je KPR
 22. Prognosticky závažné arytmie, kardiostimulace
Prognosticky závažné arytmie
- prognóza arytmií závisí jednak na jejich typu a jednak na případném současném organickém
postižení srdce, obecně rozlišujeme:
1. prognosticky nevýznamné arytmie
- benigní arytmie nemají pro postiženého zpravidla prognostický význam, patří sem sinusová
tachykardie či bradykardie, supraventrikulární extrasystoly, izolovaná supraventrikulární
extrasystola, izolovaná komorová extrasystola nebo nesetrvalé (do 30 vteřin trvající)
komorové tachykardie bez současného organického onemocnění
2. prognosticky významné arytmie
- jedná se o arytmie, které buďto mohou degenerovat do maligních arytmií, nebo které
pacienta neohrožují srdečním selháním akutně, ale spíše svými dlouhodobými komplikacemi,
patří sem:
• potenciálně závažné arytmie
- jedná se o arytmie, které jsou krátkodobě benigní, ale z dlouhodobějšího hlediska
mohou vyvolávat komplikace, například tachykardií indukovanou kardiomyopatii
nebo kardioembolizaci
• potenciálně maligní arytmie
- samy o sobě pacienta neohrožují, ale mohou přecházet do maligních arytmií, patří
sem komplexní formy komorových extrasystol (izolované polymorfní, bigeminicky
vázané, v kupletech či v salvách, případně časné KES, jako tzv. fenomén „R na T“) a
nesetrvalá komorová tachykardie při organickém srdečním onemocnění (ICHS,
kardiomyopatie apod.), ale také syndromy dlouhého QT nebo syndrom bratří
Brudagových
- ze SVT sem patří pacienti s preexcitací, kteří v případě vysoké kapacity antegrádně
vodivé dráhy mohou být ohroženi maligní komorovou arytmií při převodu fibrilace či
flutteru síní na komory
• maligní arytmie
- tyto arytmie výrazně alterují hemodynamiku, srdce ztrácí svoji funkci jako pumpa a
pacient má prakticky nulový srdeční výdej, takže je nutné zahájení kardiopulmonální
resuscitace pro zástavu srdečního oběhu
- patří sem fibrilace komor a bezpulzová komorová tachykardie, ale v širším slova
smyslu také asystolie a PEA (bezpulsová elektrická aktivita)
- jako maligní arytmie se může projevovat také infrahisální AV blok III. stupně, kdy
komorový rytmus může být velmi pomalý (20/minutu) nebo dokonce komory neběží
vůbec a na EKG nalézáme jen vlny P a pacient má opět nulový srdeční výdej, je
indikován isoprenalin i.v. a dočasná stimulace s následnou trvalou kardiostimulací
v druhé době

Kardiostimulace
- metoda primárně určená k léčbě symptomatických bradykardií a u těžké systolické dysfunkce levé
komory s dyssynchronií v rámci srdeční resynchronizační léčby
- principem je dráždění myokardu elektrickými impulzy nadprahové intenzity, které vedou ke vzniku
depolarizační vlny s následnou kontrakcí myokardu
- kardiostimulace může být dočasná (ať už externí nebo vnitřní) nebo trvalá:
a) dočasná kardiostimulace
- slouží ke zvládnutí přechodných bradyarytmií, např. při předávkování antiarytmiky typu
digoxinu, při těžké hyperkalémii ale také např. při akutním infarktu myokardu
- nejrychlejší je externí stimulace elektrodami na hrudníku, čehož se využívá především
v rámci rychlé záchranné služby, druhou možností je dočasná transvenózní kardiostimulace
 b) trvalá kardiostimulace
- kardiostimulátor se implantuje do podkoží v podklíčkové oblasti a elektrické vzruchy jsou do
srdce přenášeny endovazálně flexibilní elektrodou
- je indikována u:
• syndrom chorého sinu (se symptomatickou bradykardií nebo bradykardií pod
40/minutu)
• AV blokáda II. a III. stupně (symptomatická bradykardie či fibrilace/flutter při AV
blokádě II. či III. stupně, nebo asymptomatická bradykardie pod 40/minutu a asystolie
delší než 3 vteřiny při AV blokádě III. stupně)
• resynchronizační léčba (u systolického srdečního selhání s EF < 35 % a rozšířeným QRS
nad 130ms nebo s echokardiograficky dokumentovanou dys-synchronií)
- moderní kardiostimulátory vydrží až 10 let, elektrody mohou mát stimulační i snímací funkci
(sensing), podle počtu stimulovaných dutin rozlišujeme:
1. jednodutinové kardiostimulátory – mohou být v pravé síni (pokud je izolovaná
porucha sinoatriálního uzlu, např. u sick sinus syndromu, standardním režimem je AAI
– přístroj je inhibován při dostatečné aktivitě sinusového uzlu) nebo v pravé komoře
(pokud nelze obnovit sinusový rytmus např. při permanentní FiS s pomalým převodem,
standardním režimem je VVI)
2. dvoudutinové kardiostimulátory – elektroda v síni i komoře, mohou se implantovat při
poruše AV vedení, kdy chceme zachovat synchronní kontrakci síní a komor (např. při
srdeční insuficienci nebo hypertrofii myokardu)
3. biventrikulární kardiostimulátory (srdeční resynchronizační léčba) – jsou indikovány
v léčbě srdečního selhávání, kdy implantujeme elektrody do pravé síně, pravé komory i
levé komory (viz tam)
- kardiostimulátory mají základní třímístné kódování, kdy _ _ _, kdy první pozice určuje stimulovanou
dutinu (A – síň, V – komora, D – obojí), druhá pozice místo snímací elektrody (A, V, D nebo 0 – bez
sensingu) a třetí místo udává reakci přístroje na sensing (T – stimulace, I – inhibice, D – obojí), např.
VAT znamená stimulační elektrodu v komorách, která je aktivována síňovou aktivitou zachycenou
sensingem síňovou elektrodou
- někdy se přidává čtvrtý znak pro kardiostimulátory s „rate responsive“ funkcí, tyto
kardiostimulátory jsou frekvenčně reagující a jsou indikovány u chronotropní inkompetence
- běžná kardiostimulace zvyšuje riziko progrese srdečního selhání, protože depolarizace neprobíhá
fyziologicky, proto jsou kardiostimulátory nastavovány tak, aby v co největší míře preferovaly
spontánní depolarizaci komor

Implantabilní kardioverter-defibrilátor (ICD)

- je indikován v případě zvýšeného rizika maligní arytmie (komorová tachykardie a fibrilace) jako
prevence náhlé srdeční smrti, indikací může být chronické srdeční selhání, kardiomyopatie nebo
například syndrom dlouhého QT
- v případě detekce pomalejší ventrikulární tachykardie se ji přístroj pokouší ukončit tzv.
antitachykardickým pacingem (stimulace komor o vyšší frekvenci, než běží samotná arytmie), při
selhání této léčby či u komorové fibrilace indikuje defibrilační výboj
- všechny ICD současně fungují jako kardiostimulátory v běžných módech
 23. Nejčastější vrozené a získané valvulární choroby srdeční v dospělosti
- chlopenní vady představují širokou skupinu onemocnění různé etiologie, které vedou k poruše
valvulárního aparátu ať už ve smyslu stenózy nebo regurgitace
- jedná se o poměrně časté patologie s vyšším výskytem ve věku nad 65 let, kdy postihují 4-5 %
populace a ve věku nad 75 let postihují až 12 % populace
- dříve dominovaly celosvětově porevmatické vady, v dnešním západním světě to jsou právě
degenerativní vady vyššího věku (tedy především aortální stenóza) a vady sekundární (tedy
především mitrální regurgitace při dilataci a dysfunkci levé komory)
- obecně rozlišujeme:
1. vrozené chlopenní vady
- vrozené chlopenní vady jsou poměrně vzácné, může se jednat o:
• vrozenou aortální stenózu
- tvoří asi 5 % VSV a asi u 20 % nemocných je sdružena s další vadou, typicky
koarktací nebo otevřenou tepennou dučejí
- častější je u chlapců a může se vyskytovat v různých úrovních a může být i na více
úrovních naráz:
• subvalvární stenóza – stenóza výtokového traktu levé komory, může být
membranózní nebo muskulární (asymetrická hypertrofie septa)
• valvární stenóza – nejčastější stenóza v úrovni chlopně, chlopeň bývá
bikuspidální a má menší chlopenní prstenec
• supravalvární stenóza – stenóza nad chlopní, nejvzácnější
- nejčastější je bikuspidální chlopeň, která funguje řadu let prakticky normálně, ale je
vlivem atypické hemodynamiky náchylnější k degenerativním změnám charakteru
stenózy a méně často i regurgitace
- nemocníc s vrozenou aortální stenózou patří ke skupinám nejohroženějším infekční
endokarditidou
- klinicky bývá dlouhou dobu němá, teprve u starších dětí se objevují dušnost při
zátěži a arytmie, u menšího procenta pacientů může být stenóza tak významná, že se
stává kritickou vadou, kterou řešíme chirurgicky
• vrozenou stenózu plicnice
- bývá součástí komplexní vad, nejčastěji Fallotovy tetralogie (stenóza pulmonální
chlopně doplněná hypertrofií pravé komory, defektem septa komor a aortou
nasedající nad tento defekt)
- chirurgická léčba může být paliativní pomocí spojkových operací, kdy je snahou
přivést do plic určitý objem krve ze systémového řečiště (např. subklaviopulmonální
spojka dle Blalocka-Taussigové), spojkové operace se ale opouštějí
- radikální korekce probíhá v MTO, kdy je záplatou uzavřen defekt komorového septa
a je rozšířen výtokový trakt pravé komory, důsledkem je pak plicnicová regurgitace,
která je ale hemodynamicky dobře snášena
- peroperační mortalita je nízká a dlouhodobá prognóza nemocných je dobrá, je ale
nutné kardiologické sledování
• prolaps mitrální chlopně
- poměrně častá vrozená srdeční vada, podkladem může rozštěp chlopně nebo
nadměrná velikost cípů mitrální chlopně s jejich vydouváním do levé síně, někdy je
přítomna i dilatace chlopenního anulu, vada je většinou malá a aymptomatická
• prolaps aortální chlopně
- častěji vzniká jako sekundární vada při defektu komorového septa v oblasti pars
membranacea, kdy vzniklý zkrat „nasává“ cíp aortální chlopně
• Ebsteinovu anomálii
- posun úponu zadního a septálního cípu trikuspidální chlopně směrem do dutiny
pravé komory, zatímco přední cíp se upíná v rovině prstence
 - výsledkem je zvětšená pravá síň, trikuspidální regurgitace a malá pravá komora,
existuje široké spektrum forem od lehkých asymptomatických až po těžké
s pravostranným srdečním selháním, až 50 % jedinců současně trpí WPW syndromem

2. získané chlopenní vady

- etiologie chlopenních vad by se dala rozdělit na dvě velké skupiny, revmatické vady (jako
následek revmatické horečky) kontinuálně klesají ve své prevalenci, naopak počet
nerevmatických vad zejména degenerativního původu přibývá
- výrazně častější jsou levostranné vady, v sestupném pořadí je to aortální stenóza, mitrální
regurgitace, aortální regurgitace a mitrální stenóza, etiologicky nejčastěji působí:
1. degenerativní změny – typicky postihují aortální a mitrální chlopeň u starších
pacientů jako kalcifikačně-dystrofické vady vedoucí především k aortální stenóze
2. sekundární regurgitace při postižení komory – typicky v rámci kardiomyopatie či
ischemických změn a vedou k nejčastěji k mitrální regurgitaci, buď na podkladě
dilatace nebo např. ruptury papilárního svalu při AIM
3. anuloaortální ektázie – nejčastěji při hypertenzi, vedoucí k aortální regurgitaci
4. myxomatoidní degenerace mitrální chlopně
5. infekční endokarditida
- levostranné získané vady jsou popsané níže, pravostranné získané vady jsou vzácnější a
zahrnují:
• získané vady pulmonální chlopně
- získaná stenóza je raritní, nejčastěji na podkladě karcinoidu, pulmonální regurgitace
je mnohem častější, příčinou je nejčastěji plicní hypertenze jakékoli etiologie,
projevuje se jako diastolický šelest s maximem ve 2. mezižebří parasternálně vlevo
• získané vady trikuspidální chlopně
- patří sem trikuspidální stenóza (dnes již vzácná, ve většině případů vznikala jako
následek revmatické horečky a byla součástí poškození více chlopní) a trikuspidální
regurgitace
- trikuspidální regurgitace je v malé míře častý a nevýznamný echokardiografický
nález, významnější vzniká nejčastěji sekundárně v rámci plicní hypertenze při dilataci
pravé komory a tím i dilataci anulu trikuspidální chlopně
- méně často je příčinou postižení karcinoidový syndrom nebo intravenózní
toxikomanie s pravostrannou endokarditidou
 24. Aortální stenóza a insuficience
Aortální stenóza
- aortální stenóza (AS) je nejčastější chlopenní vadou v rozvinutých zemích, vyskytuje se u více než 2%
populace a její prevalence roste s věkem
- normální aortální chlopeň je trojcípá a má plochu asi 2,5-4 cm2, při poklesu plochy pod 1 cm2 se
začínají objevovat symptomy aortální stenózy, nicméně klinický obraz je individuální a poměrně častá
je tolerance i významné stenózy bez klinických obtíží
a) etiopatogeneze
- podle mechanismu vzniku rozlišujeme:
• degenerativní postižení aortální chlopně – postižení chlopně degenerativním
procesem s kalcifikací podobným ateroskleróze, jedná se o nejčastější příčinu aortální
stenózy, objevuje se typicky v 6. až 8. deceniu, častěji u vrozené bikuspidální chlopně
• porevmatické postižení aortální chlopně – u nás raritní, nicméně v rozvojových
zemích je poměrně časté, podkladem je srůst cípů chlopně v oblasti komisur, časté je
doprovodné spojení s mitrální stenózou
• jiné příčiny stenózy – aortální stenóza může být vrozená (např. při vrozené
bikuspidální chlopni), vzácné je postižení při revmatoidní artritidě či SLE
- v zúženém místě dochází k urychlení toku krve což odráží tlakový gradient mezi levou
komorou a aortou v průběhu systoly, určení výše gradientu (rychlosti) slouží k jednoduchému
odhadu významnosti stenózy
- stenóza představuje výrazné zvýšení afterloadu (tlakové přetížení), zvyšuje se tlak v levé
komoře, což vede postupně k její koncentrické hypertrofii a tím i ke snížení poddajnosti a
diastolické dysfunkci
- hypertrofie jednak rozšiřuje perfúzní zóny jednotlivých kapilár a jednak má vyšší nároky na
dodávky kyslíku, oba mechanismy pak vedou k difúzní ischémii svalových buněk, které jsou
nahrazovány vazivem, což postupem času působí dilataci levé komory a její systolickou
dysfunkci
- problém je, že rozvoj systolické dysfunkce vede ke snížení gradientu na aortální chlopni a
tím lze závažnost stenózy podhodnotit
b) klinická manifestace
- stenóza je dlouhou dobu asymptomatická, nejdříve se projevuje jen při zátěži, kdy
nedostatečně stoupá srdeční výdej
- mezi typické symptomy patří triáda:
• námahová synkopa – při zátěži nedostatečně stoupá srdeční výdej, periferní tkáně
nejsou dostatečně prokrvené a dochází tak k systémové vasodilataci s hypotenzí,
nedostatečným prokrvením mozku a synkopou, pokud dojde ke klidovým synkopám,
může být příčinou tachyarytmie
• angina pectoris – příčinou je jednak samotná srdeční hypertrofie a nedostatečný
výdej při stenóze a jednak také fakt, že degenerativní stenóza aortální chlopně je
často doprovázena aterosklerotickým postižením koronárních tepen
• známky srdečního selhávání – nejtěžší projev AS, průměrné přežití pacienta při
rozvoji srdečního selhání je 1-2 roky, typickým projevem je dušnost při námaze
- výsledkem stenózy může být náhlá srdeční smrt, protože je hypertrofický myokard s difúzní
fibrózou vysoce náchylný na maligní arytmie
c) diagnostika
- základem diagnostiky je:
a) anamnéza
- pátráme po výše uvedených klinických manifestacích, zejména anamnéza synkopy
při námaze (např. při dobíhání tramvaje) je typická
b) fyzikální vyšetření
 - typickým nálezem je ejekční systolický šelest s maximem nad aortální chlopní, který
může být předcházen tzv. ejekčním klikem, má hrubší crescendo-decrescendo
charakter a tendenci k propagaci do karotid
- při palpaci pulzu je periferní pulzová vlna pomalu nastupující (pulsus tardus) s malou
amplitudou (pulsus parvus) a delším trváním (plateau), při hypertrofii komory může
být posun úderu hrotu doleva od medioklavikulární čáry nebo zvedavý úder hrotu
c) EKG
- na EKG mohou být známky hypertrofie levé komory, tedy stáčení osy doleva, rotace
proti směru hodinových ručiček v hrudních svodech (posun přechodové zóny R/S do
V1 či V2), známky z přetížení (descendentní deprese ST s negativním T ve svodech I,
aVL, V5, V6) a tzv. Sokolowův index (součet nejvyšší výchylky QRS ve svodech V1 a
V6, či V2 a V5 pokud je zde výchylka vyšší) nad 35 mm
d) echokardiografie
- hlavní diagnostická metoda, zobrazujeme tak přímo aortální chlopeň, zjišťujeme
počet cípů, rozsah kalcifikace a stupeň hypertrofie a případné dilatace levé komory
- echokardiograficky můžeme vadu také kvantifikovat:
• maximální rychlostí aortálního jetu (m/s) a vrcholovým a středním
transaortálním gradientem – využíváme modifikované Bernoulliho rovnice,
tato kvantifikace je jednodušší ale méně přesná
• plochou aortálního ústí (AVA) – výpočtem z rovnice kontinuity nebo přímou
planimetrií, plochu většinou tzv. indexujeme na povrch lidského těla
- významná (těsná) AS je charakterizována indexovanou AVA < 0,5 cm2
(neindexovanou pod 1 cm2, viz výše), vrcholovým gradientem gradientem/středním
gradientem > 80/50 mmHg a rychlostí aortálního jetu > 4 m/s
e) srdeční katetrizace
- umožňuje invazivně měřit tranvalvulární gradient, katetr je zaveden do levé komory
a následně je vytažen do ascendentní aorty (pull-back technika)
- toto invazivní vyšetření není vždy nutné, pokud se provádí bývá spojeno s SKG,
pokud je průkaz aortální stenózy a stenózy koronárních chlopní, je indikována
náhrada aortální chlopně i aortokoronární bypass v rámci jedné operace
d) terapie
- léčbou je náhrada aortální chlopně, indikací je jednak symptomatický pacient a jednak
asymptomatický pacient s EFLK pod 50 % a fyzicky aktivní pacient, který má symptomy při
zátěžovém testu (hypotenze)
- možností je:
• SAVR (chirurgická náhrada aortální chlopně) – výsledky jsou výborné a často jsou
operováni i pacienti vysokého věku, u pacientů s těžkou systolickou dysfunkcí může
být tato dysfunkce ireverzibilní (tzv. afterload missmatch), k odhadu reverzibility
systolické dysfunkce se užívá např. dobutaminová echokardiografie
• TAVI (transkatetrová náhrada aortální chlopně) – metoda vhodná zejména pro
nemocné s vysokým rizikem kardiochirurgické operace
- implantované chlopně mohou být mechanické nebo biologické (nejčastěji prasečí aortální
chlopeň), o výběru chlopně rozhoduje věk pacienta a jeho přání (u starších pacientů
preferujeme biologické chlopně s omezenou životností ale bez nutnosti antikoagulace)
- u mechanických chlopní je nutná antikoagulace warfarinem doživotně s cílovým INR 2,5-3,5
(u biologické chlopně je antikoagulační léčba jen 3 měsíce, než dochází k re-epitelizaci),
komplikací chlopní je nejčastěji endokarditida (časově neomezená komplikace),
paravalvulární leak, trombóza nebo embolizace
- výjimečně využíváme i jiné typy chlopní, jako je allograft (typicky při infekci) nebo autograft
(typicky při tzv. Rossově operaci, kdy je nahrazena aortální chlopně pulmonálním
autograftem a plicnicová chlopeň allograftem kadaverózního dárce)
Aortální regurgitace
- aortální regurgitace je méně častá vada, při které dochází v průběhu diastoly k retrográdnímu plnění
levé komory z ascendentní aorty
a) etiopatogeneze
- příčinou aortální insuficience mohou být dva patofyziologické mechanismy:
1. postižení cípů aortální chlopně – patří sem degenerativní postižení chlopní, vrozené
vady (bikuspidální aortální chlopeň), infekční endokarditida nebo porevmatické vady
2. dilatace kořene aorty a anulu aortální chlopně (anuloaortální ektázie) – příčinou
může být dilatace kořene při hypertenzi, aneurysma (dříve často luetické etiologie),
Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom nebo může vznikat idiopaticky
- podle průběhu rozlišujeme:
• akutní aortální regurgitaci – urgentní stav s obrazem dušnosti při kardiální edému
plic až kardiogenního šoku při selhávání nedilatované levé komory, příčinou je
nejčastějii infekční endokarditida, disekce nebo trauma
• chronickou aortální regurgitaci – chronický dlouhodobý stav, při kterém levá
komora postupně adaptuje na zvýšené nároky, dříve nejčastější příčinou byla
porevmatická vada, v dnešní době je nejčastější degenerativní postižení chlopní a
vrozené bikuspidální vady
- důsledkem regurgitace je zvýšení objemu levé komory o regurgitující část krve, což
objemově přetěžuje komoru, zvyšuje se srdeční výdej v systole (a tím i systolický tlak)
- v diastole část krve regurgituje a tím se snižuje diastolický tlak a srdeční výdej, výsledkem je
rozšíření pulzního tlaku a hyperdynamická cirkulace s poklesem systémové vaskulární
rezistence a tachykardií
- levá komora kompenzatorně dilatuje (ekcentrická hypertrofie), díky čemuž perzistují
normální ejekční frakce, dříve či později ale významná vada dekompenzuje a komora posléze
selhává i systolicky
b) klinická manifestace
- zrádnost této vady spočívá v dlouhém asymptomatickém průběhu a následně poměrně
krátkým symptomatickým obdobím před tím, než dojde k ireverzibilnímu poškození levé
komory
- příznaky při dekompenzaci zahrnují únavu (dopředné selhání) a dušnost (selhání dozadu),
nemocní špatně tolerují fibrilaci síní a komorové extrasystoly, kdy v kompenzatorní pauze
dochází k výraznému přeplnění komor, progresi symptomů může vyvolávat hypertenze
(která zvyšuje regurgitaci)
c) diagnostika
- při fyzikálním vyšetření zjišťujeme časný regurgitační diastolický decrescendo šelest, jeho
maximum není nad aortální chlopní ale nad Erbovo bodem (3. – 4. mezižebří vlevo), může se
vyskytovat tzv. mesodiastolický šelest Austina Flinta, který je slyšitelný především v oblasti
srdečního hrotu a je vysvětlován vibrací předního cípu mitrální chlopně mezi dvěma
paralelními proudy (fyziologickým z levé síně a patologickým regurgitujícím z aorty), je třeba
ho nezaměnit za šelest mitrální stenózy
- zvýšení pulzového tlaku vede k tzv. Corriganovu pulzu (vysoká a mrštný), Mussetově
příznaku (potřásání hlavou při systole) a Quinckeho pulzace (při tlaku na nehty)
- hlavní diagnostickou metodou je ale ve 21. století echokardiografie, můžeme tak zhodnotit
morfologii chlopně a měřit rozměr kořene aorty a aortálního anulu
- pomocí barevného Dopplera pak posuzujeme šířku a délku regurgitačního jetu a je možné
vypočítat regurgitační frakci
- kromě toho je třeba se zaměřit i na parametry levé komory (systolický a diastolický rozměr,
ejekční frakce, která je typicky vysoká, pokud komora neselhává)
d) terapie
- základem je kardiochirurgická léčba, buď solitární náhrada chlopně nebo náhrada chlopně i
s kořenem aorty (tzv. Bentallova operace), možností jsou také záchovné plastiky, jejich cílem
je zachovat vlastní chlopeň (ty je možné použít jen při absenci významnějších kalcifikací)
- farmakologická léčba spočívá v léčbě hypertenze, která dále zhoršuje vadu (jak samotnou
regurgitaci, tak případnou dilataci anulu), při počínající dilataci levé komory je možné pokusit
se snížit diastolický tlak a tím i regurgitační frakci, zejména pomocí ACE inhibitorů nebo BKK
 25. Mitrální stenóza a insuficience
Mitrální stenóza
- mitrální stenóza je v současnosti ve vyspělých zemích vzácná, tvoří asi 10 % vad u dospělých
pacientů, jejím podkladem je stenóza mitrálního ústí, které má normálně 4-6 cm2
- symptomatická mitrální stenóza má ústí pod 1,5 cm2 a kritická (těsná) stenóza pod 1 cm2
a) etiopatogeneze
- klasická mitrální stenóza je ve většině případů porevmatická vada (proto je také její výskyt
tak vzácný, častá je ale v rozvojových zemích), která se rozvíjí desítky let po proběhlé
revmatické horečce a jejím podkladem je srůst komisur nebo i cípů s kalcifikacemi, často
bývají postiženy i další chlopně (zejména aortální)
- mezi další příčiny mitrální stenózy patří:
• karcinoidový syndrom (vysoké hladiny serotoninu stimulují fibrotizaci chlopně)
• systémový lupus erytematodes
• mukopolysacharidózy
• degenerativní postižení (u starších pacientů při významné kalcifikaci mitrálního
prstence)
- specifickou příčinou příznaků mitrální stenózy může být myxom levé síně nebo velká
vegetace při endokarditidě
- stenóza vede ke zvyšování tlaku v levé síni, ta se časem adaptuje, tedy dilatuje a
hypertrofuje, abnormálně zvýšený tlak v levé síni vede ke vzniku plicní hypertenze s dušností
(zpočátku zejména při námaze), ta může být podkladem tzv. trikuspidalizace vady (vznik
trikuspidální insuficience), kdy sice ustupuje dušnost, ale objevují se příznaky pravostranného
městnání (otoky dolních končetin, jaterní kongesce apod.)
- dilatace síně je predispozicí pro fibrilaci síní, která stav pacientů dále zhoršuje (výrazně se
zhoršuje diastolické plnění levé komory, až o 20 %)
b) klinická manifestace
- vada může být dlouho asymptomatická, postupně se objevuje:
• námahová dušnost
• kašel při námaze z plicní kongesce
• hemoptýza různého stupně
- projevit se vada může také systémovou embolizací při fibrilaci levé síně a podobně jako u
jiných chlopenních vad může být prvním projevem infekční endokarditida
c) diagnostika
- při fyzikálním vyšetření lze nalézt facies mitralis (fialové zbarvení tváří s venektáziemi
kontrastující s jinak bledým obličejem při nízkém srdečním výdeji, nález ale není specifický)
- poslechově je typická triáda akcentované první ozvy, mitrálního otevíracího zvuku („opening
snap“) a následného diastolického šelestu, tyto fenomény jsou typické především pro
porevmatickou vadu a u ostatních příčin se nemusí vyskytovat
- při trikuspidalizaci bývá relativní pumonální regurgitace (diastolický šelest Grahama Steela)
a trikuspidální regurgitace (systolický šelest)
- na EKG je typická P mitrale ve svodech II, III a aVF a případně i fibrilace síní
- základem diagnostiky je echokardiografické vyšetření, které dokumentuje stav mitrální
chlopně, dilataci levé síně, plochu chlopně planární metodou a případně přítomnost trombů
(TEE)
- Dopplerovskými metodami zjišťujeme podobné parametry jako u aortální stenózy (rychlost
toku přes mitrální ústí, tlakový gradient)
- katetrizační vyšetření doplňujeme spíše pro posouzení stupně plicní hypertenze, nebo pro
SKG před případným kardiochirurgickým výkonem
d) léčba
- léčba je primárně intervenční, kdy můžeme volit:
 • kardiochirurgické řešení – patří sem náhrada mitrální chlopně nebo mitrální
komisurotomie (valvulotomie, valvuloplastika) na otevřeném srdci (tzv. uzavřená
komisurotomie naslepo prstem se dnes provádí již jen v některých rozvojových
zemích)
• perkutánní mitrální komisurotomie – indikuje se u nemocných kontraindikovaných
k chirurgickému výkonu
- komisurotomii není možné provést při vysokém stupni kalcifikace chlopně a při výrazném
postižení závěsného aparátu chlopně
- mitrální komisurotomie je z principu spíše paliativní řešení s různě vysokým rizikem
restenózy, preferována proto bývá náhrada mitrální chlopně
- farmakologicky pacienta zbavujeme známek srdečního selhání (diuretika) a snažíme se
udržet sinusový rytmus při antikoagulační terapii k prevenci systémové embolie
- podobně jako u jiných vad i zde je vyšší riziko infekční endokarditidy, takže je důležitá
prevence

Mitrální insuficience
- mitrální regurgitace je v Evropě po aortální stenóze druhou nejčastější operovanou chlopenní
vadou, příčinou zvýšené incidence právě těchto dvou vad je zřejmě nejčastější společná příčina –
degenerativní změny při zvyšujícím se věku populace
a) etiopatogeneze
- z hlediska etiopatogeneze je třeba rozlišit:
1. primární mitrální regurgitace
- jejím podkladem je postižení samotné mitrální chlopně, tedy především cípů,
šlašinek a mitrálního anulu, příčinou může být:
• degenerativní postižení mitrální chlopně – patří sem primární myxomatózní
degenerace mitrální chlopně, tzv. prolaps mitrální chlopně (akumulace
glykosaminoglykanů vedoucí k insuficienci chlopně, která prolabuje do levé
síně a může vést k regurgitaci, objevuje se jednak u mladých pacientů
idiopaticky a jednak u starších pacientů jako součást onemocnění pojiva,
např. Marfanova syndromu) a jednak degenerace bez prolapsu (vzniká ze
stejné příčiny, jako aortální stenóza, kdy se objevuje kalcifikace cípů a
mitrálního anulu, je zpravidla lehčí)
• infekční endokarditida – může vést k perforaci cípu chlopně nebo vzácněji
může objemná vegetace bránit uzávěru cípů chlopně
• ruptura papilárního svalu – typicky při AIM (ischemická mitrální regurgitace)
• vrozená mitrální regurgitace
- méně častou příčinou primární regurgitace mohou být postiradiační změny, trauma
nebo revmatická horečka
2. sekundární mitrální regurgitace
- mitrální chlopně a šlašinky jsou strukturálně normální, příčinou regurgitace jsou
změny levé komory (nerovnováha mezi silami uzavírajícími chlopeň a napínajícími
šlašinky), které se přenášejí na mitrální chlopeň:
• neischemická kardiomyopatie (dilatační kardiomyopatie, non-kompaktní
kardiomyopatie a další)
• ischemická kardiomyopatie (dilatační typ kardiomyopatie na podkladě ICHS)
- patofyziologicky je důležité zmínit, že část výdeje levé komory směřuje do nízkotlaké levé
síně, komora si tak na nízký afterload může při chronické MR „zvykat“ a po chirurgickém
řešení může selhávat
b) klinická manifestace
- z hlediska průběhu je důležité odlišit:
• akutní mitrální regurgitaci
 - vzniká např. při ruptuře závěsného aparátu v rámci AIM, má bouřlivý obraz
s výraznou dilatací levé síně a kardiálním plicním edémem
• chronická mitrální regurgitace
- síň je dilatována pozvolně, levá komora je objemově přetěžována (zvýšený preload),
protože do ní přitéká jak výdej pravého srdce, tak regurgitovaná krev, z toho důvodu
komora kompenzatorně dilatuje a ekcentricky hypertrofuje
- pacient je řadu let asymptomatický a postupně se objevuje námahová dušnost
(selhávání dozadu) a únava (selhávání dopředu), prvním příznakem může být až
palpitace při fibrilaci síní
c) diagnóza
- při fyzikálním vyšetření je pansystolický šelest s maximem při srdečním hrotu, není tak
drsný jako ejekční šelesty a má spíše foukavý charakter a tendenci k propagaci laterálně
směrem do axily, odlišit je třeba šelest trikuspidální regurgitace s maximem vlevo dole u
sterna
- zásadní v diagnóze je echokardiografie, která je schopna posoudit závažnost (délka a plocha
regurgitačního jetu v dopplerovském mapování) i etiologii mitrální regurgitace, zároveň
posuzujeme stupeň dilatace a dysfunkce levé komory
- dle nálezu na echokardiografii funkčně klasifikujeme mitrální regurgitaci dle Carpentiera:
I. skupina (normální pohyb cípů) – vyvolána dilatací anulu (např. sekundární projev
dilatace LK či ICHS) nebo destrukcí cípů chlopně (např. infekční endokarditida)
II. skupina (zvýšený pohyb cípů) – vyvolána poškozením nebo prodloužením závěsného
aparátu (např. ICHS, degenerativní onemocnění chlopně)
III. skupina (omezený pohyb cípů) – vyvolaná restrikcí pohybu chlopně (např.
porevmatická vada, onemocnění pojiva..)
- stupeň regurgitace můžeme odhadovat také na základě levostranné ventrikulografie a
pomocí magnetické rezonance, při plánování kardiochirurgického výkonů doplňujeme u
rizikových nemocných CT koronarografii a pravostrannou katetrizaci
d) léčba
- kauzální léčbou je kardiochirurgický výkon, indikací je symptomatický pacient, nebo
asymptomatický pacient s EFLK pod 60% nebo dilatací LK v systole nad 45mm či pacient
s nově vzniklou fibrilací síní, ty můžeme rozdělit na:
• plastika mitrální chlopně – plastika mitrální chlopně je (pokud je to možné)
preferována, patří sem valvuloplastiky (výkony na cípech, šlašinkách nebo papilárních
svalech) a anuloplastiky (korekce dilatace implantací anulárního prstence)
• náhrada mitrální chlopně – implantace umělé mechanické chlopně nebo bioprotézy
 26. Kardiomyopatie
- kardiomyopatie jsou heterogenní skupinou onemocnění postihujících srdeční sval, které vedou
k jeho mechanické a/nebo elektrické dysfunkci
- obecně rozlišujeme:
a) primární kardiomyopatie – postihují primárně srdce, jedná se zpravidla o následek mutací
určitých proteinů srdeční svaloviny (např. troponinů, těžkého řetězce beta-myosinu,
desmoplakinu apod.), ale u některých jednotek konkrétní mutace není známa
b) sekundární kardiomyopatie – kardiomyopatie zde vzniká jako následek primárního
onemocnění, například myokarditidy, těhotenství, abúzu alkoholu a podobně
- bez ohledu na etiologii (primární či sekundární) pak rozlišujeme jakési fenotypy kardiomyopatie,
které se liší echokardiograficky, svými projevy a patologicko-anatomicky:

1. dilatační kardiomyopatie (DKMP)

- nejčastější fenotyp kardiomyopatie, projevuje se jako dilatace všech srdečních oddílů
(nejvíce levé komory) při zachovalé tloušťce stěny a systolické dysfunkci, nejčastější je ve
středním věku
- etiologicky může být:
a) primární – nejčastěji má DKMP genetickou příčinu, přesný gen není znám (nalezeny
byly mutace některých proteinů sarkomer a dalších srdečních proteinů), může být
familiární (pozitivní rodinná anamnéza) nebo nemusí
b) sekundární – může vznikat z různých příčin, mezi nejčastější patří:
• myokarditida (virová, ale také jako Chagasova choroba, lymská choroba
apod.)
• ischemická či valvulární DKMP (stavy kdy samotná ischémie nebo
chlopenní vada nevysvětlují míru postižení myokardu)
• tachykardií indukovaná DKMP (tachyarytmie trvající dny až měsíce vede
k fenotypu DKMP, obvykle je po vyřešení tachykardie reverzibilní)
• toxická DKMP (alkohol, kokain, antracykliny)
• těhotenská DKMP (DKMP v posledním měsíci těhotenství, příčina není
známa, projevuje se jako jiné formy DKMP a léčba většinou vede k úzdravě,
další těhotenství ale není doporučováno)
- mezi méně časté sekundární příčiny pak patří akromegalie, thiaminová deficience
(vlhká forma beri-beri), nedostatek selenu (Keshanská kardiomyopatie) nebo
sarkoidóza
- klinicky se projevuje levostranným selháváním, arytmiemi nebo embolizací z levé
komory, dilatace anulů může vést k regurgitaci (mitrální či trikuspidální) slyšitelné při
fyzikálním vyšetření
- na EKG bývají nespecifické změny, častá je LBBB, diagnózu stanovujeme pomocí
echokardiografie či MRI, nutné je vyloučit jiné příčiny dilatace a dysfunkce levé komory
(zejména ICHS a chlopenní vady)
- jak již bylo zmíněno, jedná se jen o fenotyp vznikající působením různých faktorů, po
kterých je třeba aktivně pátrat (např. endomyokardiální biopsií) a pokud je to možné,
aktivně je léčit
- u hereditárních a dalších neléčitelných forem DKMP spočívá terapie v:
• režimová opatření – vyloučení excesivní zátěže, včasná léčba interkurentních
infekcí, klidový režim
• farmakologická léčba – základem jsou ACE inhibitory, které působí nejen
symptomaticky, ale také snižují mortalitu, příznivě působí také betablokátory, při
výskytu výrazné dilatace či fibrilace je na místě antikoagulace warfarinem nebo
DOAC, v případě maligních arytmií k udržení sinusového rytmu můžeme podávat
amiodaron
 • kardiostimulace – u pacientů s výraznou dyssynchronií kontrakce (projevující se
např. LBBB) je doporučena biventrikulární stimulace, u pacientů s rizikem maligních
arytmií pak implantabilní kardioverter-defibrilátor
• kardiochirurgická léčba – slouží ke korekci mitrální regurgitace a případně ke
kauzální léčbě – transplantaci srdce

2. hypertrofická kardiomyopatie (HKMP)

- HKMP je AD dědičné onemocnění s výraznou hypertrofií myokardu a malou dutinou levé
komory, jedná se o jednu z nejčastějších příčin náhle srdeční smrti mladých sportovců
- u části pacientů hypertrofie způsobuje zúžení až obstrukci výtokového traktu levé komory
a rozlišujeme tak HKMP s obstrukcí a HKMP bez obstrukce (obstrukce je dána tzv. SAM –
systolic anterior motion, kdy kontrakce hypertrofického septa vede k vyklenutí předního
cípu mitrální chlopně a uzávěru výtokového traktu levé komory, dříve se myslel že kvůli
sacímu Venturiho efektu, nyní se předpokládá vliv prodloužení cípů mitrální chlopně a
posunu papilárního svalu ventrálně, u těchto nemocných je systola rozdělená právě SAM a
vzniká tak bifázický pulz)
- hypertrofie vede k diastolické dysfunkci (snížená compliance levé komory) a zvyšuje
nároky na dodávku kyslíku, která je dále ztížena kompresí věnčitých tepen hypertrofickým
myokardem, vzniká tak difúzní ischémie s tvorbou vaziva, čímž vzniká v pokročilých fázích i
systolická dysfunkce, ta je u pacientů s obstrukcí podporována zvýšeným afterloadem
- klinicky může být onemocnění zcela němé, nebo se projevuje srdečním selháváním či
anginou pectoris, klíčové je že HKMP může vést při zátěži k maligním arytmiím typu
fibrilace komor a náhlé smrti
- diagnóza vychází z:
• anamnézy – pátráme po synkopách při zátěži, rodinné anamnéze náhlé srdeční
smrti nebo epizodě maligní arytmie
• fyzikální vyšetření – zachytit můžeme systolický šelest na aortální chlopní, který
zesiluje při manévrech s poklesem tepového objemu (např. Valsalvův manévr),
protože se zhorší obstrukce výtokového traktu
• echokardiografie, MRI a katetrizace – základní pilíře diagnostiky, které ukazují
jednak přímo ztluštění levé komory (nejčastěji septa) a jednak zvýšený tlakový
gradient mezi levou komorou a kořenem aorty
- léčba spočívá v:
a. betablokátory – snížení srdeční frekvence prodlužuje diastolu a zlepšuje její filling,
výhodný je snad i negativně intropní účinek na hypertrofické septum a mají
antiarytmogenní působení, alternativně lze podávat BKK (verapamil)
b. amiodaron – indikován u komorových arytmií
c. kardiostimulace – biventrikulární stimulace a u jedinců se zvýšeným rizikem náhlé
srdeční smrti implantabilní kardioverter-defibrilátor
d. invazivní léčba – v úvahu přichází chirurgická myektomie (resekce septa)
kombinovaná obvykle s plastikou mitrální chlopně, katetrizačně lze provádět
alkoholovou ablaci septa
- kontraindikovány jsou látky snižující preload (diuretika, nitráty), menší objem krve není
schopen „roztáhnout“ výtokový trakt v druhé části systoly, proto je třeba na HKMP myslet u
pacientů s AP, kteří po nasazení nitrátů začnou omdlévat
- v případě záchytu HKMP je třeba vyšetřit i přímé příbuzné pacienta a počítat s AD
dědičností

3. restriktivní kardiomyopatie
- z „velké trojky“ kardiomyopatií je tento typ nejméně častý, projevuje se jako nedilatované
srdeční oddíly s normální tloušťkou srdeční stěny, může být:
 • primární – projevuje se jako idiopatická endomyokardiální fibróza
• sekundární – amyloidóza, sarkoidóza, hemochromatóza, sklerodermie nebo
střádavé choroby (Fabryho choroba, Pompeho choroba…), ale také jako následek
serotoninového syndromu a hypereosinofilního syndromu
- patofyziologickým podkladem je snížení elasticity levé komory s poruchou dilatace
v diastole a tím s diastolickou dysfunkcí, výsledkem je snížení tepového objemu a
kompenzatorní tachykardie
- klinicky se onemocnění projevuje jako pravostranné i levostranné srdeční selhání, jen
obtížně odlišitelné od konstriktivní perikarditidy
- diagnózu přináší echokardiografie, MRI, katetrizace a případně endomyokardiální biopsie
- u sekundárních forem léčíme příčinu, u primárních forem někdy podáváme kortikoidy a u
hypereosinofilního syndromu imatinib, srdeční selhání léčíme symptomaticky

4. jiné typy kardiomyopatií

- patří sem:
• tako-tsubo kardiomyopatie
- katecholamin-dependentní kardiomyopatie, která vzniká při jejich nadměrném
uvolnění s atypickou reakcí myokardu (silný psychický nebo fyzický stres,
feochromocytom apod.)
- charakteristická je dilatace hrotu levé komory připomínající apikální aneurysma,
na EKG bývají ST elevace v hrudních svodech a echokardiograficky nález akineze
hrotu, přičemž koronární tepny jsou na SKG bez nálezu
- stav je reverzibilní, častější u žen, pacienti přicházejí pro rychlý rozvoj srdečního
selhání, často s bolestí na hrudi, léčba je podpůrná
• spongiformní (nekompaktní) kardiomyopatie
- vzácné onemocnění charakterizované hlubokými trabekulacemi stěny mokardu,
které tvoří recesy komunikující s dutinou komory, etiologie není jasná, funkčně
vzniká diastolická a posléze systolická dysfunkce se systémovými embolizacemi,
léčba je symptomatická
• arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
- relativně vzácná kardiomyopatie, jejímž korelátem jsou komorové arytmie u
mladších pacientů, které mohou vést k náhlé srdeční smrti, k srdečnímu selhání
nedochází
- častý je familiární výskyt, v pravé komoře nacházíme fibrózně-tukovou
transformaci, klinicky se projevuje synkopou a náhlou srdeční smrtí
 27. Infekční endokarditida
- infekční endokarditida (IE) je život ohrožující onemocnění, při kterém dochází k mikrobiálnímu
zánětu vnitřní výstelky srdce, patologický proces je nejčastěji lokalizován v oblasti srdečních chlopní
- postiženy jsou především levostranné predisponované chlopně (kalcifikacemi či jinou vadou) a
chlopenní náhrady, mortalita IE je i u adekvátně léčených pacientů v řádech desítek procent

Etiopatogeneze a klasifikace
- zcela běžně vzniká v organismu přechodná bakteriémie (např. při čištění zubů, žvýkání tvrdých částí
potravy apod.), zdravý endokard je ale netrombogenní a infekční agens se na něm nepřichycuje
- pokud je ale pacient buď imunitně oslabený (imunosupresiva, AIDS) nebo pokud má primárně
změněné chlopně (kalcifikace, chlopenní vady, chlopenní náhrady), vzniká predispozice ke kolonizaci
chlopní mikroby
- na těchto chlopních a endokardu pak vznikají tzv. vegetace, což jsou hmoty tvořené mikroby,
trombocyty, fibrinem a leukocyty, které se mohou odtrhnout a embolizovat s tvorbou sekundárních
abscesů nebo mykotických aneurysmat
- navíc může docházet k perforaci chlopně nebo vzniku paravalvulárního abscesu, který se může
provalit a vyvolávat zkratové vady
- v zásadě rozlišujeme tři typy infekčních endokarditid:
a. IE na nativních chlopních – vzniká nejčastěji u prolapsu mitrální chlopně a u
degenerativních změn aortální a mitrální chlopně, méně často pak u vrozených srdečních
vad typu bikuspidální aortální chlopně
b. IE u intravenózních narkomanů – postiženy jsou zejména pravostranné chlopně, typicky
chlopeň trikuspidální, podobná situace může nastat i nosokomiálně u nesprávně
ošetřovaných centrálních žilních katetrů
c. IE u chlopenních náhrad – dále rozlišujeme časné (do 1 roku od implantace) a pozdní
- nejčastějšími agens jsou bakterie, zejména streptokoky (Streptococcus viridans et bovis),
enterokoky a stafylokoky, samostatnou skupinu tvoří bakterie skupiny HACEK (Haemophillus,
Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingnella), které působí subakutní průběh s nižší letalitou,
jsou běžnou součástí orální flóry
- méně častou příčinou jsou mykotické IE (Candida a jiné), zejména u těžce imunosuprimovaných
pacientů

Klinický obraz
- průběh může být akutní pod obrazem sepse (např. při stafylokokové infekci), subakutní jako
horečnatý stav nejasného původu trvající déle, než 5-7 dní nebo chronický, kdy nacházíme
nespecifické projevy typu subfebrilie, únavy, nočního pocení, nechutenství a hubnutí s artralgiemi
a myalgiemi
- na onemocnění je třeba vždy myslet u horečnatých stavů predisponovaných pacientů (např. po
chlopenní náhradě, narkomani, chlopenní vada v anamnéze)
- bouřlivý obraz mohou mít některé komplikace:
• metastatické šíření infekce – může postihovat řadu orgánů, typicky dochází k embolizaci co
CNS, sleziny, jater či ledvin, periferní mikroembolizace působí tzv. třískovité hemoragie pod
nehty, u pravostranných IE vznikají septické embolizace do plicního parenchymu
• náhle vzniklá regurgitační vada – vzniká v důsledku perforace cípů nebo přetržením šlašinek,
může se projevit akutním srdečním selhání
• náhlý rozvoj zkratové vady – může vznikat provalením paravalvulárního abscesu

Diagnóza
- při každém podezření na IE je potřeba co nejdříve provést echokardiografie (TTE a při
nejednoznačném nálezu TEE) a měly by být odebrány hemokultury, obě tato vyšetření mají klíčový
význam pro diagnózu
- jednotlivé kroky zahrnují:
 A. anamnéza a fyzikální vyšetření
- ve fyzikálním vyšetření můžeme nalézt:
• srdeční šelesty – vyskytují se u většiny nemocných, buď jako nově vzniklé nebo na
podkladě preexistující vady
• cévní příznaky – petechie (mohou vznikat kdekoliv, typicky na sliznicích a
spojivkách), třískovité hemoragie subungválně a Janewayovy léze (nebolestivé
ploché léze na ploskách nohou a dlaních jako následek septické mikroembolizace)
• imunologické příznaky – vznikají na podkladě cirkulujících imunokomplexů, patří
sem Rothovy skvrny (hemoragie na očním pozadí) a Oslerovy uzly (malé bolestivé
měkké uzlíky typicky na bříškách prstů)
- kromě toho mohou být přítomny projevy vyplývající z komplikací (např. neurologická
symptomatika při embolizaci do CNS, symptomy glomerulonefritidy v rámci cirkulujících
imunokomplexů, septický infarkt sleziny a podobně)
B. vizualizace vegetací
- vegetace můžeme vizualizovat na echokardiografickém vyšetření, především
transesofageálním, navíc tak můžeme sledovat i komplikace IE typu abscesů, destrukce
chlopní apod.
- ve sporných případech může pomoci CT, MRI nebo nukleární metody (např. SPECT/CT
značenými leukocyty nebo 18F-FDG PET/CT)
C. průkaz infekčního agens
- přesná identifikace agens je v případě IE klíčová, proto je třeba odebírat hemokulturu
před nasazením antibiotik (alespoň 3 hemokultury s 30 minutovými intervaly, bakteriémie
je při IE trvalá a není nutné čekat na teplotní špičku), či případně antibiotikum pozastavit a
následně odebrat hemokultury
- kromě toho lze infekční agens prokazovat z excidované chlopně při operaci, embolizující
vegetace po embolektomii, z hnisu po punkci metastatického abscesu nebo ze sérologie
(zejména u legionel, Coxielly, Bartonelly a chlamydií)
- modifikovaná Duke kritéria zahrnují:
patologická kritéria
• kultivační nebo histologický průkaz agens ve vegetaci, embolizované vegetaci nebo vzorku
z intrakardiálního abscesu
• patologické léze (absces, vegetace) potvrzené histologickým vyšetřením s průkazem aktivní
endokarditidy
velká kritéria
1. pozitivní hemokultury pro IE (alespoň 2 pro typické mikroorganismy konzistentní s IE)
2. zobrazovací metody pozitivní pro IE (nález vegetace, abscesu, perforace či dehiscence
chlopenní náhrady pomocí echokardiografie)
malá kritéria
1. predispozice (chlopenní vada, zkratová vada, chlopenní náhrada, intravenózní narkomanie)
2. horečka nad 38°C
3. cévní příznaky (septické infarkty, mykotická aneurysmata, konjunktivální krvácení, Janewayovy
léze, třískovité hemoragie)
4. imunologické příznaky (glomerulonefritida, Oslerovy uzlíky, Rothovy skvrny, pozitivní
revmatoidní faktor)
5. pozitivní hemokultura (která nesplňuje velká kritéria) či jen sérologické průkaz infekce
1 patologické kritérium
2 velká kritéria
prokázaná IE
1 velké kritérium a 3 malá kritéria
5 malých kritérií
1 velké kritérium a 1 malé kritérium
možná IE
3 malá kritéria
 jednoznačná alternativní diagnóza
vyloučená IE vymizení příznaků po léčbě antibiotiky do 4 dnů
žádná evidence IE při operaci či pitvě po léčbě antibiotiky do 4 dnů

Léčba
- léčba je primárně konzervativní (antibiotická), dále léčíme důsledky různých komplikací, jako je
srdeční selhávání, renální selhávání, embolizace a podobně
- kardiochirurgické řešení přichází v úvahu při rozvoji významné chlopenní vady nebo
paravalvulárního leaku podél chlopenní náhrady, ale i v těchto stavech je preferována operace „za
studena“
- antibiotika nasazujeme až po odběru alespoň 3 hemokultur a čekáme na výsledek kultivace, podle
výsledku pak volíme:
• streptokoky citlivé na peniciliny – krystalický penicilin v dávce až 20 milionů jednotek/den
(nebo ampicilin či ceftriaxon)
• streptokoky špatně citlivé na penicilin a enterokoky – krystalický penicilin v dávce až 30
milionů jednotek/den (nebo ampicilin či ceftriaxon) plus gentamicin
• stafylokoky – oxacilin nebo vankomycin u MRSA (v následující léčbě lze přidat gentamycin a
rifampicin)
• HACEK – ceftriaxon, ampicilin nebo ciprofloxacin
- ve výjimečných případech lze (po odebrání hemokultur!) zahájit empirickou antibiotickou léčbu
(nejčastěji vankomycinem), zejména pokud má pacient známky hemodynamické nestability při akutní
endokarditidě
- u antibiotik využíváme několikanásobně vyšší dávky a podáváme je 4-6 týdnů i déle (obecně delší
doba je u pacientů s mechanickými chlopněmi), protože do vegetací pronikají podaná antibiotika jen
velmi obtížně
- léčbu ukončujeme, pokud je pacient alespoň týden afebrilní, má normální CRP a nemá nové projevy
embolizace a není známé ložisko (absces), které by mohlo vyvolat bakteriémii
- nejdůležitějším opatřením u predisponovaných osob je prevence antibiotiky (perorální amoxicilin) u
chirurgických výkonů v dutině ústní (zubní procedury včetně dentální hygieny), u chirurgických
výkonů v GIT, respiračním traktu či urogenitálním traktu (včetně endoskopických)
 28. Myokarditida a onemocnění perikardu
Myokarditida
- termínem myokarditida rozumíme zánětlivé onemocnění myokardu nejčastěji jako součást
generalizovaného infekčního onemocnění, typicky virového
- ve většině případů probíhá onemocnění mírně, u některých jedinců ale může mít fulminantní až
fatální průběh nebo může ústit v dilatovanou kardiomyopatii
a. etiopatogeneze
- etiologicky můžeme rozlišit:
1. infekční myokarditidia
- uplatňují se především Coxsackie viry, Influenza virus nebo EBV, CMV a HIV, ale
kromě typických virových myokarditid se mohou uplatňovat i bakteriální (např.
diftérie, borelióza, hemofilová infekce či sepse různé etiologie) a parazitární
agens (např. Chagasova choroba při infekci Trypanosoma cruzi)
2. neinfekční myokarditida
- patří sem:
• imunitně podmíněná myokarditida (např. při revmatické horečce, nebo
jako eosinofilní myokarditida při hypersenzitivní reakci např. na
antibiotika, ale také v rámci eosinofilní granulomatózy, systémového lupus
erythematosus atd.)
• toxická myokarditida (např. při abúzu alkoholu nebo při léčbě cytostatiky
typu antracyklinů)
• idiopatická myokarditida (např. obrovskobuněčná myokarditida nebo
Fiedlerova intersticiální myokarditida)
- infekčně podmíněná myokarditida může vznikat přímou invazí myokardu (např. virem),
účinkem toxinu (např. diftérie) nebo imunitně zprostředkovanou reakcí (např. revmatická
horečka po infekci streptokokem)
b. klinický obraz
- často probíhá jen pod obrazem celkové alterace v rámci infekční etiologie (mylagie, únava,
slabost, subfebrilie), projevy samotné myokarditidy při těžkém průběhu zahrnují:
• poruchy převodního systému – projevují se palpitacemi, častá je tachykardie,
vzácně se mohou objevovat poruchy vědomí při vyšších AV blokádách
• neischemická bolest na hrudi – spíše somatického bodavého charakteru při
perimyokarditidě a dráždění perikardu
• příznaky srdečního selhání různé tíže – dušnost, známky plicního edému až
kardiogenní šok
c. diagnóza
- diagnóza je obtížná, často je per exclusionem, k rozlišení myokarditidy může pomoci:
a) anamnéza a fyzikální nález – typické potíže charakteru virové infekce, užívání
rizikové medikace či anamnéza autoimunitního onemocnění, fyzikální nález bývá
normální, někdy je slyšitelný cval či perikardiální třecí šelest
b) EKG – bývají převodní poruchy (včetně A-V bloku III. stupně), fibrilace síní,
extrasystoly a různé depolarizační změny (inverze T-vln, sedlovité elevace ST
připomínající STEMI)
c) ECHO – můžeme nalézt dilataci srdečních oddílů, difúzní hypokinezi levé komory až
obraz dilatační kardiomyopatie, při perimyokarditidě bývá výpotek
d) laboratoř – elevace kardiospecifických markerů, sérologicky či kultivačně je z krve
někdy možné prokázat infekční agens
e) kardiální magnetická rezonance – vizualizuje edém, zvýšené vychytávání gadolinia
a i případnou fibrózu tkáně
- u fulminantě probíhajících forem lze provádět endomyokardiální biopsii
 d. léčba
- léčba je symptomatická, základem je klid na lůžku a případná terapie srdečního selhání,
kriticky nemocné je někdy třeba převést na ECMO nebo na VAD jako bridging do
transplantace
- podle etiologie podáváme ve stadiu akutní infekce antivirotika nebo antibiotika, u
velkobuněčné myokarditidy a Fiedlerovy myokarditidy podáváme kortikoidy

Onemocnění perikardu
- perikardiální syndromy představují několik jednotek, které mají řadu příčin a často probíhají
v kontextu jiných onemocnění, patří sem:
- syndrom zánětlivého postižení perikardu, jehož nejčastější příčinou je
opět virová infekce, nicméně obecně může perikarditidu vyvolávat
zánětlivá i nezánětlivá patologie:
• infekční perikarditidy – nejčastěji virové (Coxsackie viry, influenza,
CMV, HIV), méně často bakteriální či jiné infekční etiologie
• autoimunitní onemocnění – sklerodermie, SLE, revmatoidní
artritida, Dresslerův syndrom (po infarktu myokardu nebo po
perikardiotomii)
• metabolická onemocnění – urémie, hypotyreóza
• nádory – primární nádory perikardu jsou vzácné, častější jsou
generalizace např. bronchogenního karcinomu, karcinomu prsu
nebo leukémií
• traumata – ať už tupé nebo ostré
- onemocnění může probíhat pod obrazem suché perikarditidy
(pericarditis sicca) nebo exsudativní perikarditidy (pericarditis exsudativa)
s přítomností perikardiálního výpotku, v zásadě se ale jedná o různé fáze
stejného onemocnění
- klinicky vzniká:
akutní perikarditida • bolest na hrudníku – ostrá, může iradiovat do ramene a imitovat
tak IM, zesiluje vleže a při hlubokém dýchání, naopak úlevová
poloha je v předklonu, spolu s třecím šelestem je projevem
„suché“ fáze
• dušnost, úzkost, pokles krevního tlaku až obstrukční šok –
výsledek exsudativní fáze, jejíž krajním projevem je srdeční
tamponáda, bolest mizí nebo otupuje
- diagnóza vychází z:
a) fyzikálního vyšetření – ve stádiu suché perikarditidy lze zachytit
třecí šelest, je-li přítomen výpotek, jsou srdeční ozvy slyšitelné
velmi slabě, oslabení srdečních ozev, zvýšená náplň krčních žil a
hypotenze jsou typickou triádou tamponády srdeční
b) EKG – prvním projevem jsou ST elevace ve všech svodech (nebo
nelogických kombinacích např. předních a spodních), která
přechází do inverzí vlny T bez patologického Q, při významnějším
výpotku vzniká elektrický alternans
c) ECHO – základ diagnostiky, umožňuje diagnostikovat výpotek, určit
riziko tamponády (např. narůstající diastolický útlak
pravostranných oddílů) a případně díky ní můžeme provádět
navigovanou perikardiocentézu
 - v případě akutní suché perikarditidy je léčbou klid na lůžku, NSAID a další
léky dle etiologie (antibiotika, antivirotika, protinádorová léčba, dialýza…)
- perikarditida se stává chronickou, pokud trvá déle, než 3 měsíce, obvykle
se jedná o exsudativní perikarditidu a uplatňují se podobné etiologické
chronická a
agens jako u akutní perikarditidy
rekurentní
- průběh rekurentní perikarditidy je rekurentní, tedy opakované ataky
perikarditida
akutní perikarditidy, v patogenezi hrají roli autoimunitní onemocnění typu
SLE
- je charakterizována vazivovým srůstem obou listů perikardu a
kalcifikacemi (extrémní formy se nazývají „kamenné srdce“), tyto srůsty
brání diastolickému plnění, které je rychlé ale krátké
- typickou příčinou je prodělaná tuberkulózní perikarditida, ale také
hemoragická či purulentní perikarditida
- klinicky je typické kongestivní srdeční selhání, obvykle pravostranné,
s tachykardií
konstriktivní - při fyzikální vyšetření je typické Kussmaulovo znamení (zvýšení náplně
perikarditida krčních žil v inspiriu), někdy je slyšet časně diastolické klapnutí
- ztluštění perikardu je nejlépe viditelné na echokardiografii, ale při
přítomnosti kalcifikací je dobře viděti na RTG snímku, ztluštění dobře
zobrazuje také MR a CT
- na diagnózu pomýšlíme u selhávajícího srdce s normální systolickou
funkcí bez poruchy chlopní
- léčba je symptomatická a kardiochirurgická s resekcí perikardu
(perikardektomie)
- přítomnost krve v perikardu, často probíhá fulminantně jako tamponáda
srdeční, buď v rámci traumatické nebo netraumatické etiologie, typicky po
hemoperikard ruptuře stěny jako komplikace AIM
- odlišit je třeba hemoragický exsudát, který bývá u nádorové, tuberkulózní
a někdy i uremické etiologie
- nejčastěji vzniká při provalení chylomu mediastina do perikardu, vůbec
chyloperikard nejčastější příčinou je trauma a blokáda odtoku lymfy nádorovým
procesem
- akutní komplikací perikardiálního výpotku jakékoliv etiologie je srdeční tamponáda, která je
definována jako zvýšení intraperikardiálního tlaku, které vede k omezení plnění komor v diastole,
snížení srdečního výdeje až srdečnímu selhání
- obecně rozlišujeme:
• akutní tamponáda – nejčastěji je způsobena traumatem, rupturou stěny levé komory při IM
či disekcí ascendentní aorty typu A se vznikem hemoperikardu, rychlé plnění perikardiálního
vaku zde vede již od 150mL k rozvoji tamponády až obstrukčního šoku
• chronická tamponáda – objevuje se zejména u maligního výpotku, ale také u bakteriální či
chronické perikarditidy, či u urémie, při pomalém narůstání obsahu a intaktním perikardu
se příznaky mohou manifestovat až při 200-1000mL
- hromadění tekutiny v perikardiálním prostoru vede ke zvyšování tlaku, který postupně vyrovná
diastolické tlaky pravé komory a následně se vyrovná tlak v obou komorách a tím pádem ve všech
oddílech srdce
- k plnění pravé síně tak dochází prakticky jen v systole (kdy se objem srdce zmenší), pokud je pacient
hypovolemický, je tlak v komorách nižší a díky tomu je nižší i tlak v perikardu, proto může
hypovolémie srdeční tamponádu maskovat a rozvíjí se až po doplnění intravazálního objemu
- při nádechu se prohlubuje nitrohrudní tlak a zvyšuje se plnění pravého srdce, zároveň se snižuje
přítok do levého komory z plicního řečiště a snižuje se tak tepový objem, proto je určitá fyziologická
variace tepenného tlaku normální, nicméně při tamponádě se navíc přidává fakt toho, že zvýšený žilní
návrt nemůže vést k dilataci pravé komory díky výpotku, jedinou možností je vyklenutí
interventrikulárního septa, což podstatně omezuje její objem a kompliance, to vede k dalšímu snížení
plnění levé komory, což jednak absolutně a jednak cestou Frank-Sterlingova mechanismu vede
klinickému projevu známému jako pulsus paradoxus („paradoxní“ ale tento projev není, jedná se jen
o vystupňovaný fyziologický jev)
- pokles srdečního výdeje a hypotenze způsobené sníženým tepovým objemem jsou zpočátku
kompenzovány aktivací sympatiku, který působí tachykardii, podání betablokátorů proto může mít u
tamponády smrtelné následky
- pacient si může stěžovat na dušnost, kašel a tlak na hrudi, typickými objektivními příznaky srdeční
tamponády je tzv. Beckova triáda:
1) hypotenze (pokles systémového arteriálního tlaku díky sníženému srdečnímu výdeji)
2) zvýšená náplň krční žil (někdy s tzv. Kussmaulovým znamením – vzestup náplně v inspiriu)
3) oslabené srdeční ozvy
- dále nacházíme paradoxní pulzace (přítomen, pokud systolický tlak poklesne během vdechu o více,
než 10%), tachykardii, neklid, úzkost až šokový stav
- zvýšenou náplň krčních žil dokumentuje i zvýšený CŽT> 15cmH2O, na EKG křivce je při tamponádě
snížená voltáž a může být přítomen elektrický alternans
- největší přínos pro diagnózu poskytuje echokardiografie, umožňuje potvrdit přítomnost
perikardiálního výpotku a zároveň i odhadnout jeho velikost
- u urgentních nemocných je nutné provést urgentní perikardiocentézu, jinak lze doplnit
pravostrannou katetrizaci s typickým nálezem absence sestupu y (který normálně vzniká plněním
komor ze síní) na flebogramu a tzv. ekvalizací tlaků (CŽT, PAWP, DP pravé komory)
- symptomatickou tamponádu je třeba evakuovat perkutánní perikardiocentézou, ideálně pod
echokardiografickou kontrolou
- punkce se provádí v polosedě (výpotek se tak přesunuje dopředu a dolů) vpichem mezi processus
xiphoideus a levý žeberní oblouk, kdy jehlu směřujeme ve sklonu 45° k hlavě nebo ramenům,
kontraindikací je disekce aorty
- v případě těžších poranění nebo recidivujících výpotků lze volit fenestraci perikardu do peritoneální
dutiny
 29. ICHDK (ischemická choroba dolních končetin)
- ischemická choroba dolních končetin (ICHDK) je definována jako postižení tepenného systému
dolních končetin stenózou či uzávěrem, což způsobuje omezení průtoku krve těmito tepnami
- výskyt ICHDK narůstá s věkem, častěji jsou postiženi muži, prevalence je ve věku nad 50 let asi 10 %,
ale ve věku nad 70 let 15-20 %

Etiopatogeneze
- vůbec nejčastější příčinou je ateroskleróza, zpravidla jako stenoticko-okluzivní typ postižení a méně
často (asi 5 % pacientů) dilatační typ postižení, kdy jsou tepny aneurysmaticky rozšířené
- která postihuje celý organismus (proto má asi 12 % nemocných s ICHDK v anamnéze koronární
příhodu a asi 4 % cerebrovaskulární příhodu), rizikové faktory ICHDK jsou tak stejné jako u
aterosklerózy (zejména kouření a diabetes, ale také dyslipidémie, hypertenze, mužské pohlaví a věk)
- rozsah a lokalizace aterosklerotického postižení není u všech nemocných stejná, zatímco u diabetiků
je postiženo především distální (bércové) řečiště, u kuřáků a pacientů s dyslipidémií zejména
proximální pánevní a stehenní řečiště
- zvláštní klinickou jednotkou je Lerichův syndrom, tedy uzávěr distální břišní aorty nebo obou
společných pánevních tepen na aterosklerotickém podkladě, projevuje se „vysokými“ hýžďovými
klaudikacemi, nehmatným tepem v tříslech a poruchami erekce, postihuje především mladé kuřáky
- méně častými příčinami ICHDK pak může být vaskulitida, trombangiitis obliterans (Buergerova
choroba), popliteální entrapment syndrom (komprese podkolenní tepny anomálně probíhajícími
svalovými úpony, nejčastěji m. gastrocnemius), cystická degenerace adventicie popliteální tepny,
koarktace aorty, cévní trauma, tumor nebo fibromuskulární dysplázie

Klinický obraz a klasifikace

- symptomatologie vyplývá z ischémie, patří sem:
• klaudikace
- svíravá až křečovitá svalová bolest, která se typicky manifestuje po ujití určité vzdálenosti
(tzv. klaudikačního intervalu) a to vždy o etáž níže, než je lokalizace cévního postižení (např.
postižení v oblasti třísel vede ke stehenním klaudikacím, postižení stehenní tepny k lýtkovým
klaudikacím apod.)
- její příčinou je vasodilatace pracujících svalů a vyšší nároky na prokrevní, které při
nedostatečné zásobě kyslíkem produkují laktát
• klidová bolest
- je známkou pokročilého stádia onemocnění, kdy stenóza cév je významná i v klidovém
stavu, typicky se projevuje bolestí na nejakrálnějších částech dolní končetiny (prsty), odkud
se šíří do distální části bérce
- typická je úlevová poloha se svěšením dolní končetiny, což zvyšuje perfúzní tlak a bolest
může zcela vymizet
• postižení trofiky kůže a kožních adnex
- jednou z časných známek ICHDK je ztráta ochlupení palce, může se ale objevovat také
atrofie kůže a trofické změny na nehtech
- typické jsou ischemické vředy, které se na rozdíl od diabetických (vznikajících nejčastěji
v místě otlaků) objevují opět akrálně, typicky na špičce prstu
- z klinického obrazu vychází i základní klasifikační schéma, tzv. Fontainova klasifikace:
asymptomatické stádium (objektivně prokazatelná svalový trénink, farmakoterapie
I
porucha prokrvení bez klinické manifestace) aterosklerózy
IIa klaudikace při chůzi delší, než 200 metrů
svalový trénink, farmakoterapie
IIb klaudikace při chůzi kratší, než 200 metrů aterosklerózy a farmakoterapie
klaudikací
III klidové bolesti
 kritická končetinová farmakoterapie aterosklerózy,
nekróza či gangréna
IV ischémie prostaglandiny, PTA či chirurgické
dolních končetin
řešení
- stádium III a IV jsou označovány jako kritická končetinová ischémie a takový pacient má být
neodkladně hospitalizován k posouzení možnosti revaskularizace v řádech dnů

Diagnóza
- diagnóza ICHDK se opírá o následující body, nicméně hned z počátku je třeba říci, že ateroskleróza je
systémové onemocnění a při vyšetření bychom měli aktivně zjišťovat rozsah cévního postižení
celkově (ICHS, aneurysma břišní aorty, auskultace a palpace karotid…)
1. anamnéza a fyzikální vyšetření
- v anamnéze se ptáme na rizikové faktory aterosklerózy a subjektivní potíže vázané na
vlastní onemocnění (kolik pacient přibližně ujde, než se dostaví klaudikace, jestli jsou bolesti i
v klidu a jestli má pacient úlevovou polohu, kam se bolest lokalizuje a jakého je charakteru)
- v rodinné anamnéze se ptáme na výskyt ICHS, CMP či přímo ICHDK u rodinných příslušníků
2. fyzikální vyšetření
- sledujeme:
• teplotu a barvu kůže – porovnáváme obě dolní končetiny, postižená končetina bývá
bledší až cyanotická a chladnější, po svěšení zčervená
• trofické změny a kvalitu kůže – končetina bývá atrofická, kůže je tenká a suchá, mizí
podkožní tuk a ochlupení, vznikat mohou ischemické defekty (popisujeme lokalizaci,
velikost, povlak, zápach a rozsah změn v okolí)
• náplň povrchových žil – je snížená
• arteriální pulzace a přítomnost šelestu – hmatáme a. femoralis communis (v třísle),
a. poplitea (v zákolenní jamce při semiflexi kolene), a. tibialis posterior (za vnitřním
kotníkem) a a. dorsalis pedis (mezi I. a II. metatarzem na nártu), šelest posloucháme
fonendoskopem, při významné stenóze může být hmatný vír
3. polohový námahový test (dle Ratschowa)
- jedná se o funkční test, který má dvě fáze:
a) vleže – pacient si lehne na záda, flektuje dolní končetiny v kyčlích a drží si je rukama,
následně provádí plantární a dorsální flexe ve vteřinových intervalech maximálně po
dobu 2 minut, při významném zúžení či uzávěru je přítomna bolest (někdy vede až
k přerušení testu)
b) vsedě – po předchozím kroku si pacient sedne a svěsí nohy z lůžka, sledujeme první
zčervenání (norma do 5 vteřin), objevení se žilní náplně dorza (norma do 10 vteřin) a
objevení se difúzního zčervení celé nohy (norma do 15 vteřin), závažná porucha
prokrvení je, pokud se neobjeví žilní náplň do 30-35 sekund
4. instrumentální vyšetření
- patří sem:
• index kotník-paže (ABI – ankle-brachial index)
- poměr systolického tlaku v oblasti kotníku a systolického tlaku na paži, kotníkové
tlaky nelze měřit auskultační metodou (Korotkovovy fenomény lze jen těžce
zachytit), proto využíváme dopplerovský „tužkový“ přístroj (tlakovou manžetu
umisťujeme nad kotník, sondou detekujeme pulzace na a. dorsalis pedis a
zaznamenáváme hodnotu tlaku při které se znovu objevuje tepenný signál, stejně
měříme na a. tibialis posterior)
- orientačně lze využívat oscilometrii, kterou při pozitivním nálezem zpřesňujeme
tužkovým dopplerem
- ABI stanovujeme pro každou končetinu zvlášť, využíváme vždy vyšší hodnotu
z periferie dolní končetiny
 ABI popis
> 1,4 rigidní arterie
1-1,4 norma
<1 porucha prokrvení (0,4 a méně je kritická forma ischémie)
• palcové tlaky (TBI – toe-brachial index)
- u starých pacientů a diabetiků může být měření neproveditelné pro nemožnost
komprese tepny v rámci mediokalcinózy, to by vedlo k falešně vysokým hodnotám
- v tomto případě proto měříme systolický tlak na palci s užitím speciální manžetky a
sondy
• treadmill test
- slouží k objektivizaci klaudikačního intervalu, za standardních podmínek (obvykle
posun pásu 3,2 km/h, sklon 12°) zjišťujeme délku bezbolestné vzdálenosti a délku
klaudikační vzdálenosti (tedy do definitivního zastavení chůze pro bolest)
5. zobrazovací metody
- ze zobrazovacích metod využíváme především duplexní sonografii, dokážeme pomocí ní
stanovit charakter aterosklerotického plátu, popsat kalcifikace a odhalit jinou než
aterosklerotickou etiologii ICHDK (např. cystická degenerace) a případně i zcela jiné
onemocnění (trombóza hlubokých žil, muskuloskeletální postižení, Bakerova cysta…)
- při rozhodování o intervenční léčbě provádíme CT angiografii, její nevýhodou je horší kvalita
při hodnocení bércových tepen, u nich proto volíme DSA (digitální subtrakční angiografii)
- v diferenciální diagnóze myslíme na jiné příčiny defektů dolních končetin (neuropatický vřed, ulcus
cruris venosum) a bolestí (neurogenní klaudikace, neuropatické bolesti, artropatické bolesti a bolesti
muskuloskeletální, syndrom chronického kompartmentu)

Léčba
- léčba ICHDK sestává z několika pilířů:
A. intervence rizikových faktorů a snížení kardiovaskulárního rizika
- zásadní je omezení kouření, optimální kompenzace diabetu, léčba dyslipidémie statiny a
léčba hypertenze ACE inhibitory nebo sartany (cílové hodnoty 140/90mmHg a méně, u
diabetiků 130/85 a méně)
- tyto kroky jsou indikovány prakticky pro všechny nemocné s ICHDK v kterékoliv fázi
onemocnění, výjimkou jsou stavy kritické končetinové ischémie, kdy se nesnažíme o
absolutní korekci tlaku
B. antiagregační léčba
- všichni nemocní s ICHDK by měli užívat antiagregační léky, nejčastěji ASA v dávce 75-
100mg denně či alternativně klopidogrel 75mg denně, trvalé podávání duální antiagregace
není běžně indikováno (přínos má pouze u vysoce rizikových pacientů např. po prodělaném
IM)
- antikoagulační léčba je metoda léčby u akutní tepenné ischémie, u ICHDK se využívá jen
v určitých případech, např. při reokluzu rekanalizovaných tepen nebo u dilatační formy
aterosklerózy s intraluminálním trombem a rizikem embolizmu
C. symptomatická léčba ICHDK k prodloužení klaudikačního intervalu
- tato léčba nemá vliv na celkovou prognózu, ale zlepšuje kvalitu života, kromě
farmakoterapie se využívá také rehabilitační léčba:
a) svalový trénink – základní léčebná metoda, cílem je stimulace tvorby kolaterál,
optimální formou je rehabilitace chůzí na běhátku minimálně 30 minut 3x týdně,
nevyužívá se ve stádiu kritické končetinové ischemie
b) farmakoterapie – patří sem vazoaktivní léky s vasodilatačním nebo reologickým
účinkem, patří sem:
 • cilostazol – inhibitor PDE3, působí vasodilatačně a antitromboticky, jeho
nežádoucí účinky plynou zejména z vasodilatace (bolest hlavy, palpitace,
hypotenze)
• naftidrofuryl – antagonista 5HT2 receptoru, působí vasodilatačně a
antitromboticky, je potřeba ho podávat ve vyšších dávkách
• pentoxifylin – xantinový derivát, působí především jako reologikum zlepšující
deformabilitu erytrocytů a snížuje krevní viskozitu, klaudikační interval
prodlužuje minimálně a je považován za obsolentní
• prostaglandiny – patří sem PGI2 (prostacyklin) a PGE1 (alprostadil), jedná se
o farmaka rezervovaná pro nejtěžší stádia nemoci, působí komplexně a mají
reologické a vasodilatační vlastnosti, podávají se pacientům s kritickou
končetinovou ischémií kontraindikovaných k perkutánní či chirurgické
intervenci, nevýhodou je nutnost intravenózního podání
D. revaskularizační léčba
- indikacemi jsou kritická končetinová ischemie (klidová ischemická bolest, nehojící se nebo
infikované kožní defekty tepenné etiologie) a výrazně limitující klaudikace
- možností je:
• PTA (perkutánní transluminální angioplastika) – dilatace stenózy balonkem
s eventuální implantací stentu, využívá se u kratších lézí do 10 cm
• chirurgická revaskularizace – přemostění postiženého úseku bypassem, buď žilním
nebo protetickým, podle lokalizace mohou být bypassy aorto-femorální, femoro-
popliteální, femoro-krurální či femoro-pedální
- revaskularizace neznamená vyléčení pacienta, nadále jsou přítomna rizika aterosklerózy
v jiných místech řečiště a riziko případné reokluze intervenovaného místa
 30. Žilní varixy dolních končetin, žilní insuficience, tromboflebitida
Chronická žilní insuficience a varixy
- pod pojmem varixy dolních končetin rozumíme rozšíření a elongaci povrchových žil nejčastěji dolní
končetiny na vrozeném nebo získaném podkladě
- prevalence varixů stoupá s věkem, výrazně častější jsou u žen a postihují 5-30 % dospělé populace, u
osob nad 70 let postihují více, než 2/3 žen
- chronická žilní insuficience je pak stav selhání funkce žilního systému, který se projevuje stázou a
zvýšením žilního tlaku (žilní hypertenzí), může se jednat o příčinu sekundárního i následek primárního
varikózního postižení
a. etiopatogeneze a klasifikace
- žilní varixy dělíme na:
• primární – vznikají spontánně na podkladě vrozené méněcennosti žilní stěny a
chlopní, přesná příčina není známa, mezi rizikové faktory patří ženské pohlaví a
hormonální vlivy (těhotenství, hormonální terapie), zvýšený hydrostatický tlak
(zaměstnání ve stoje, těžší fyzická aktivita, obezita, sedavý způsob života), věk
(degenerativní vlivy) a pozitivní rodinná anamnéza (genetické vlivy)
• sekundární – vznikají jako následek chronické žilní insuficience, kdy dilataci žil
způsobuje venózní hypertenze při stagnaci krve, nejčastější příčinou je tzv.
potrombotický syndrom s nedostatečnou rekanalizací flebotrombózy
- samotná chronická žilní hypertenze vzniká v rámci inkompetence žilních chlopní (reflux),
žilní obstrukcí (potrombotický syndrom) a dysfunkce svalové pumpy (zejména lýtkových
svalů)
- zvýšení venózního tlaku vede k tzv. žilní mikroangiopatii, s únikem plasmy, proteinů a
erytrocytů extravazálně, což dále přetěžuje lymfatickou drenáž
b. klinický obraz
- výše uvedené patofyziologické změny mohou vést k:
• varixům (primárním či sekundárním)
- dle kalibru postižených vén a jejich lokalizace rozlišujeme:
1. teleangiektázie – drobné intradermální varixy do 1 mm („metličky“)
2. retikulární varixy – větší intradermální varixy do 4 mm
3. kmenové varixy – subkutánně uložené varixy postihující hlavní žilní kmeny
(v. saphena magna v 80 % a v. saphena parva ve 20 %), mohou být různě
elongované, vinuté a uzlovité, tyto varixy jsou zásadní z hlediska rozvoje
chronické žilní insuficience
• otokům
- zpočátku je otok měkký, později díky sekundární lymfatické insuficienci nabývá
charakteru flebolymfedému, je tužší a nemizí po elevaci končetiny
• kožním změnám
- typicky jsou lokalizovány v oblasti vnitřního kotníku a dolní třetiny bérce, patří sem
typické hyperpigmentace (hemosiderin z transudovaných erytrocytů),
lipodermatoskleróza (indurace a fibrotizace kůže a podkožní tkáně), žilní ekzém –
stasis dermatitis (zarudnutí, šupinky, mokvání a svědění) a někdy i bílá atrofie
(lokalizované okrsky bledé kůže s atrofovaným podkožím)
• bércovým vředům (ulcus cruris venosum)
- bývá lokalizován na vnitřní straně bérce a má různou velikost, na rozdíl od
ischemického vředu je tak proximálněji a je méně bolestivý, úleva od bolesti je navíc
typicky po elevaci končetiny, nikoliv po jejím svěšení
• subjektivním potížím
- v počátečních stádiích jsou varixy typicky asymptomatické, později se objevuje
dyskomfort dolních končetin (svědění, pálení, pocit tíhy, napětí, únavy či „neklidu“),
bývají noční křeče
 - obtíže narůstají během dne, zejména po dlouhém stání či sezení v teplém prostředí,
nejvýraznější jsou ve večerních hodinách, u žen se zhoršují před menstruací
- při chůzi přichází typicky úleva, nicméně ve velmi pokročilém stádiu se objevují
bolesti i při chůzi (žilní klaudikace)
c. diagnóza
- v anamnéze se ptáme na výskyt žilních onemocnění v rodině, v osobní anamnéze pátráme
po případných onemocněních, které se mohou s chronickou žilní insuficiencí spojovat (kýly,
hemoroidy, ploché nohy)
- pátráme po prodělané hluboké žilní trombóze, v gynekologické anamnéze je riziková
multiparita, v pracovní anamnéze pátráme po povoláních spojených s dlouhým stáním a
nošením těžkých břemen
- fyzikální vyšetření provádíme ve stoje (aby se mohl plně uplatnit vliv hydrostatického tlaku),
hodnotíme přítomnost a velikost varixů, otoku a kožních změn, časnou známkou žilní
insuficience je corona phlebectatica paraplataris (modře zbarvené žilky při vnitřním kotníku)
- k vyšetření spojek se dříve užívaly turniketové testy (Perthesův, Trendelenburgův) které
vzhledem ke značné variabilitě ztratily s příchodem ultrazvuku svůj klinický význam
- duplexní ultrasonografie slouží k měření a zobrazení rychlosti a směru krevního toku
v žilách povrchových, hlubokých i perforátorech, dobře prokazuje obstrukci i reflux, využívat
lze také fotopletyzmografii měřící tzv. čas zpětného plnění krví po vypuzení krve krátkým
cvičením nohama
- na základě fyzikálního a instrumentálního vyšetření klinicky klasifikujeme nemocné na:
C0 bez viditelných známek žilní choroby
C1 teleangiektázie, retikulární varixy, corona phlebectasia paraplantaris
C2 subkutánní varixy
C3 edém bez kožních změn
C4 kožní změny
C5 kožní změny se zhojeným vředem
C6 aktivní ulcerace
- vyšetření DK vždy doplňujeme o vyšetření tepenného systému, jehož postižení se může
spolupodílet na rozvoji CHŽI
d. léčba
- léčba může být radikální (chirurgická či pomocí skleroterapie, nejnověji i termokoagulačními
a laserovými endovaskulárními metodami) nebo konzervativní:
1. radikální terapie
- patří sem:
• skleroterapie – vhodná k léčbě retikulárních varixů, teleangiektázií či recidiv
varixů po operaci, podstatou je injekce sklerotizační látky do varixu
s následnou trombotizací a obliterací varixu, nutnou doplňující léčbou je
komprese
• chirurgická léčba – indikací jsou symptomatické varixy dolních končetin a
kosmetické hledisko, podstatou je exstirpace varixů a sondáž velké či malé
safény s jejím strippingem (vytažení žíly na zavedené sondě – striperu),
insuficientní perforátory je třeba ligovat, na konci výkonu přikládáme
elastickou bandáž
2. konzervativní terapie
- patří sem:
• režimová opatření – omezení sezení a stání, snížení nadváhy, pravidelné
cvičení pro posílení svalstva žilní pumpy, péče o pravidelné vyprazdňování,
vyvarování se horkých koupelí a elevace končetin během dne
 • kompresivní metody – vhodné pro většinu nemocných jako kompresní
punčochy či podkolenky, kontraindikací je významná ischemická choroba
dolních končetin
• venotonika – heterogenní skupina léčiv zmírňující symptomy žilní
hypertenze, patří sem escin, oxerutin, diosmin, hesperidin a další účinné
látky (např. Detralex)
- při průkazu potrombotického syndromu na DUSG je na místě indikovat
antikoagulaci k zabránění recidivy flebotrombózy

Tromboflebitida
- tromboflebitida je akutní onemocnění, které vzniká jako kombinace zánětlivého postižení žilní stěny
(častěji sterilního než infekčního) a trombózy v povrchovém žilním řečišti
a. etiopatogeneze
- tromboflebitidy jsou velmi heterogenní, v zásadě lze rozlišovat:
• varikoflebitis – nejběžnější forma postihující varikózně změněné žíly, varixy
predisponují k zánětu, protože v nich dochází k jejich shlukování a aktivaci, dále může
být ohraničená (nepostihuje kmen velké nebo malé safény) nebo extenzivní
(postihuje velkou nebo malou safénu), u extenzivní varikoflebitidy hrozí riziko
tromboembolické nemoci
• infúzní (katetrová) flebitida – zánětlivé postižení žilní stěny typicky na horní
končetině následkem aplikace toxické či iritující substance
• septická tromboflebitida – objevuje se jako komplikace celkové infekce, nebo jako
přestup infekce z okolí
• tromboflebitis migrans/saltans – tromboflebitida, která migruje proximálně či
distálně v průběhu vény („migrans“) nebo skáče na další úseky („saltans“), tento typ
bývá součástí jiného závažného onemocnění, např. Buergerovy choroby, malignity,
specifických infekcí a autoimunit (např. sarkoidózy) apod., vzácnou formou je
Mondorova choroba, nejčastěji v oblasti prsu a hrudní stěny, udává se u nádorů prsu
b. klinický obraz
- obecným příznakem povrchové tromboflebitidy jsou příznaky zánětu epifasciálně uložené
vény, žíla je tak imponuje jako tuhý zarudlý pruh, bolestivý na pohmat i spontánně, s vyšší
teplotou v průběhu žíly a možným edémem okolí (periflebitida)
- celkové příznaky zánětu u většiny forem chybějí (s výjimkou septické tromboflebitidy)
c. diagnóza
- kromě základní anamnézy v podstatě shodné s anamnézou u varixů či TEN a fyzikálního
vyšetření, kde zjištujeme výše zmíněný klinický obraz, je klíčovou metodou u větších flebitid
extenzivního charakteru duplexní USG
- cílem vyšetření je posoudit přestup trombu periferní žíly na žíly hluboké, protože často
sonograficky zjišťujeme rozsáhlejší nález, než jak imponuje klinicky
d. léčba
- léčba závisí na typu flebitidy:
• ohraničená tromboflebitida – léčba spočívá v elastické kompresi (neimobilizujeme),
celkovém podání NSAID a případně i lokální podání antiflogistik, heparinů a
heparinoidů
• extenzivní tromboflebitida – při postižení žilního kmene, zejména v blízkosti vústění
do hlubokých žil (safenofemorální či safenopopliteální junkce) podáváme LMWH
nebo fondaparinux, obvykle po dobu 45 dní
• septická tromboflebitida – při známkách výrazného celkového zánětu (horečka,
leukocytóza, elevace CRP) podáváme antibiotika, nikoliv ale rutinně!
• neustupující varikoflebitida – incize varixu a exprese koagula
 31. Flebotrombóza dolních končetin
- flebotrombóza (hluboká žilní trombóza) dolních končetin je onemocnění charakterizované
částečným či kompletním uzávěrem hlubokého žíly dolní končetiny trombem
- spolu s plicní embolii tvoří skupinu tzv. žilní tromboembolismu (tromboembolické nemoci), která je
třetím nejčastějším kardiovaskulárním onemocněním vůbec (za infarktem a cévní mozkovou
příhodou) s roční incidencí asi 100-200 nemocných na 100 000 obyvatel

Etiopatogeneze a rizikové faktory

- flebotrombóza vzniká nejčastěji působení spouštěcího faktoru (např. imobilizace) na
predisponovaném organismu (např. vrozený trombofilní stav)
- pokud je znám vyvolávající faktor mluvíme o sekundární (provokované) trombóze, pokud není
mluvíme o idiopatické (neprovokované) trombóze
- bezprostřední patofyziologické mechanismy charakterizoval již Virchow jako:
• poškození endotelu cévní stěny (trauma, operace, vliv cytokinů při zánětu…)
• stáza krve (pooperační stav, paraplegie, gravidita, chronická žilní insuficience, dlouhé
sezení…)
• hyperkoagulační stav (vrozený – faktor V Leiden, mutace genu pro protrombin, deficit
proteinu C či S, nebo získaný – maligní onemocnění, antifosfolipidový syndrom, polycytemia
vera…)
- mezi hlavní rizikové faktory vedoucí k těmto patofyziologickým promotorům patří:
silné rizikové faktory (OR > slabé rizikové faktory
střední rizikové faktory (OR 2-9)
10) (OR < 2)
• nádorové onemocnění
• předchozí anamnéza
• autoimunitní onemocnění
TEN
• hereditární trombofilní stavy • vyšší věk
• hospitalizace pro
• hormonální léčba (antikoncepce) • varixy dolních
srdeční selhání nebo
• porod a šestinedělí končetin
fibrilaci/flutter
• infekce a sepse • těhotenství
• aloplastika kyčle či
• dlouhodobá imobilizace • imobilizace > 3 dny
kolena
• stavy po operaci • obezita a diabetes
• závažné trauma
• centrální žilní katétry mellitus
• AIM v posledních 3
• krevní transfúze • laparoskopické
měsících
• poranění míchy • chemoterapie výkony
• zánětlivé onemocnění střev
• fraktura DK
• rozsáhlá povrchová tromboflebitida
- trombus se tvoří primárně bez zánětlivé reakce, jen málo adheruje ke stěně žíly a často embolizuje
(až 50 % případů prokázané flebotrombózy má plicní embolizaci, často klinicky němou), později může
přilnout ke stěně žíly a vyvolávat sekundární sterilní zánět (tzv. organizace trombu)
- podle lokalizace rozlišujeme hlubokou žilní trombózu dolních končetin na:
a) proximální (ileo-femorální) trombóza – je méně častá, projevuje se zpravidla jako flegmasia
cerulea dolens (bolestivý otok končetin, červené až fialové zbarvení díky stagnaci krve) a
následně flegmasia alba dolens (bílá barva, která se objevuje jako součást kompartmentu
syndromu a reflektorické vazokonstrikce, kdy stagnace krve a otok vedou k útlaku nervů i
tepen, končetina bělá, chladne a přestává bolet, ztrácí se pulzace a citlivost)
b) distální (bércová) trombóza – zde vzniká nejčastěji, nález bývá diskrétní (slabý edém,
bolestivost, ale více jako polovina je asymptomatická a prvním příznakem může být plicní
embolizace), ačkoliv embolizuje jen asi v 1-5% případů

Klinický obraz a komplikace

- pacient si může stěžovat na napětí v lýtku a bolest při došlapu, klinicky je při rozvinuté trombóze
noha teplá, červenofialová a oteklá
- proximální trombóza (femorální a pánevní žíly) se může projevovat velmi intenzivně (viz výše) a
někdy si vyžádá až dekompresivní fasciotomii, ale je mnohem vzácnější
- mezi komplikace hluboké žilní trombózy patří:
• lokální – může vznikat tzv. post-trombotický syndrom, který vzniká buď nedostatečnou
disolucí trombu nebo nebo poškozením chlopenního systému při organizaci trombu, vzniká
tak sekundární chronická žilní insuficience
• systémové – nejčastější komplikací je plicní embolie, ta může být akutní s přetížením pravé
komory, nebo opakovaná sukcesivní s rozvojem chronické tromboembolické plicní
hypertenze

Diagnostika
- diagnóza vychází z:
1. anamnéza a fyzikální vyšetření
- anamnesticky jsou klíčové informace ohledně výše zmíněných rizikových faktorů, zejména
předcházející TEN, maligní onemocnění (v posledních 6 měsících), hormonální antikoncepce
či kuřáctví, aktivně pátráme po výskytu vrozených trombofilních stavů v rodině
- fyzikálním vyšetřením zjišťujeme tuhost a bolestivost lýtka při hluboké palpaci, často
doprovázené otokem, objevuje se:
• Homansovo znamení (bolest lýtka při dorzální flexi nohy)
• plantární znamení (bolestivá palpace tlakem palce uprostřed plosky nohy)
- viditelné mohou být rozšířené žíly na přední straně bérce (Prattovy strážné žíly), které
představují kolaterální drenáž krve povrchovým žilním systémem
- v některý případech může být ale fyzikální vyšetření zcela normální, proto můžeme na jeho
podkladě pouze vyslovit podezření na HŽT, toto podezření lze kvantifikovat různými
skórovacími systémy, přičemž nejpoužívanější je tzv. Wellsovo skóre
KRITÉRIUM BODY HODNOCENÍ
aktivní nádor 1
paréza, plegie, sádra, imobilizace 1
větší operace v posledním měsíci 1 0 – nízká
lokalizovaná bolest DK 1 pravděpodobnost
otok celé DK 1 1-2 – střední
obvod lýtka zvětšen o více, než 3 cm v porovnání pravděpodobnost
1
se zdravou končetinou 3 a více – vysoká
vytlačitelný otok postižené končetiny 1 pravděpodobnost
dilatace podkožních žil 1
jiná pravděpodobnější diagnóza -3
2. hsD-dimery
- D-dimery jsou degradační produkty vzniklé při štěpení fibrinu, využívají se k vyloučení
trombózy (mají vysokou negativní prediktivní hodnotu), jejich negativita činí diagnózu
hluboké žilní trombózy velmi nepravděpodobnou
- naopak vysoké hodnoty mohou vznikat i u řady jiných stavů (nádory, těhotenství, stáří,
zánět…)
3. zobrazovací metody
- metodou první volby je duplexní sonografie která hodnotí velikost žíly, její průchodnost a
případný intraluminální trombus
- základem je tzv. kompresní metoda, kdy transversálně uloženou sondou komprimujeme
vyšetřované žíly, žíla vyplněná trombem je distendovaná a nekompresibilní, pokud je
trombus akutní bývá anechogenní
- pokud je USG neproveditelná či nediagnostická, je metodou druhé volby kontrastní CT-
flebografie (kterou s výhodou můžeme kombinovat s CT-AG k vyloučení plicní embolie), její
senzitivita a specifita je nejvyšší v ileo-femorální oblasti
 - u těhotných pacientek či při kontraindikaci podání kontrastní látky lze při podezření na
proximální trombózu provádět MR-flebografii
- jiné metody (radioizotopová venografie, pletyzmografie) se prakticky nepoužívají, RTG
ascendentní flebografie se pro invazivitu v diagnostice nepoužívá, má ale své místo jako
součást zobrazení žil před případnou trombolýzou

- při vyloučení HŽT myslíme na jiné příčiny jednostranného otoku dolní končetiny, kam patří
chronická žilní insuficience, lymfedém, zánět měkkých tkání (např. erysipelas), potraumatický otok,
ruptura Bakerovy cysty, a neurysma a. poplitea s kompresí vény apod., odlišit je třeba akutní
končetinovou ischémii (která se projevuje bolestí, ale nikoliv otokem a zarudnutím)

Léčba
- cílem léčby je zástava růstu trombu, jeho rozpuštění a prevence vzniku plicní embolizace při
dislokaci trombu, následná antikoagulace má za cíl zejména snížit riziko recidivy trombózy
- léčba může být:
1. konzervativní léčba
- volí se u většiny nemocných, akutní léčba spočívá především v podávání LMWH
(nízkomolekulární hepariny, mají delší poločas, vyšší predikci účinku a snížené riziko
heparinem indukované trombocytopenie), fondaparinuxu (nepřímý inhibitor faktoru Xa)
nebo přímých orální antikoagulancií (DOAC), následná sekundární profylaxe je zajištěna buď
warfarinem nebo DOAC
- nefrakcionovaný heparin se používá vzácně, zejména pokud je nejistý další průběh
onemocnění (např. submasivní plicní embolie s možností nutné eskalace léčby do trombolýzy
nebo očekávaná nutnost operace), nebo pokud je nejistá podkožní resorpce pro celkově
špatný hemodynamický stav
- nevýhodou nefrakcionovaného heparinu je nutnost jeho monitorace (aPTT), u LMWH
většinou efekt na koagulaci nemonitorujeme, můžeme ale stanovovat antiXa (zejména u dětí,
těhotných či při renální insuficienci, kdy je nutné snížit dávky LMWH zhruba na polovinu)
- základní algoritmy léčby tak zahrnují:
LMWH (Enoxaparin, Fraxiparin, Clexane, Nadroparin) s.c. 2x denně v dávce hmotnost/100
(např. pro 80kg pacienta 0,8 ml, pacientům pod 50 kg dáváme 0,4 ml a nad 100kg 1,0 ml)
po dobu minimálně 5 dnů
+
 warfarin podáváme několik dní spolu s LMWH (warfarin nejdříve inhibuje proteiny C a S a
až později faktory II, VII, IX a X) v iniciální dávce 5-10mg až do dosažení INR 2,0 ve dvou
následujících dnech
LMWH (Enoxaparin, Fraxiparin, Clexane, Nadroparin) po dobu minimálně 5 dnů
+
dabigatran (Pradaxa) v dávce 2x150mg denně po skončení léčby LMWH
rivaroxaban (Xarelto) v dávce 1x20mg denně po skončení léčby LMWH
rivaroxaban (Xarelto) 2x15mg po 3 týdny od stanovení diagnózy a následně 1x20mg
apixaban (Eliquis) 2x10mg 1 týden od stanovení diagnózy a následně 2x5mg
- alternativou k podání LMWH je fondaparinux a nefrakcionovaný heparin (5-10 000 jednotek
a následně kontinuální aplikace 20-40 000 jednotek denně, nutná je monitorace aPTT, který
je 2-3násobný a krevního obrazu pro případný záchyt heparinem indukované
trombocytopenie)
- délka antikoagulační léčby po proběhlé trombóze je minimálně 3 měsíce, platí, že:
• antikoagulace 3 měsíce – sekundární trombóza ze známého faktoru, jehož působení
již pominulo (pokud faktor nepominul, tak podáváme antikogulaci po dobu působení
faktoru)
• antikoagulace 6-12 měsíců – u idiopatických flebotrombóz nebo u komplikovaného
průběhu (plicní embolizace) a u hereditárních trombofilních stavů s nižším rizikem
rekurence (např. heterozygot pro faktor V)
• antikoagulace dlouhodobá až doživotní – u opakovaných trombóz a plicních
embolizací, u závažných hereditárních trombofilních stavů nebo v případě detekce
plicní hypertenze či potrombotického syndromu jako následku plicní embolizace
2. lokální trombolýza
- trombolytická léčba je účinnější z hlediska rozpuštění trombu, ale rizikovější z hlediska
hemoragických komplikací, je proto indikována jen u rozsáhlých (zejména ilio-femorálních)
trombóz a u mladších pacientů
- nejčastěji se cestou podkolenní žíly dostáváme katetrem až k trombu a pulzni sprejovou
trombolýzou (se současným mechanickým rozrušením trombu) aplikujeme rekombinantní
tkáňový aktivátor plasminogenu (Actilyse, altepláza) současně s heparinem k zabránění
perikatetrální trombózy
- mezi absolutní kontraindikace patří hemoragická CMP (kdykoliv v anamnéze) nebo
ischemická CMP v posledním roce, dále velký chirurgický výkon, vnitřní krvácení či trauma
v posledních 6 týdnech, ale také těhotenství, neléčená hypertenze, bakteriální endokarditida
či hemoragická diatéza
3. chirurgická trombektomie
- vyhrazena pro nemocné s rozsáhlou trombózou při kontraindikaci lokální trombolýzy či
antikoagulační léčby (např. časně po porodu), je prováděna cestou Fogartyho katetru
- v prevenci plicní embolizace lze implantovat kavální filtr do dolní duté žíly, indikací je nemožnost
dlouhodobého podávání antikoagulační léčby či recidiva plicní embolizace i přes účinnou
antikoagulaci

Prevence tromboembolické nemoci

- základem primární prevence je prevence nefarmakologická, kterou provádíme prakticky vždy, kdy
je to možné (časná rehabilitace ležících, hydratace, kompresivní metody bandáže, intermitentní
pneumatické komprese apod.)
- farmakologická prevence je indikována při vyšším riziku tromboembolismu:
pacienti krátce hospitalizovaní
nízké riziko TEN nefarmakologické metody prevence
bez jiných rizik, mobilní
akutní interní onemocnění, LMWH s.c. jednou denně v kombinaci
střední riziko TEN
větší operační výkon s nefarmakologickými metodami
 náhrada kyčelního nebo LMWH a DOAC po dobu 14 ní po náhradě
kolenního kloubu, fraktura kolene a 3-5 týdnů po aloplastice kyčle
vysoké riziko TEN
krčku femuru, velké trauma či (pouze v ortopedii) v kombinaci
spinální poškození s nefarmakologickými metodami
 32. Plicní embolizace, akutní cor pulmonale
- plicní embolizace (PE) je uzávěr tepenné části plicního řečiště různého rozsahu, jedná se o třetí
nejčastější kardiovaskulární příčinu smrti s incidencí asi 60-70 případů na 100 000 osob
- vůbec nejčastěji je PE součástí žilního tromboembolismu, mezi vzácné příčiny patří embolizace
tukových látek (např. po polytraumatech), vzduchu (letální je volum 100-500 ml), plodové vody,
nádorových hmot či infikovaných trombů při pravostranné endokarditidě

Etiopatogeneze a klasifikace
- rizikové faktory a patogeneze vzniku hluboké žilní trombózy již byla zmíněna, pokud je embolus
dostatečně významný (což je dáno jednak jeho velikostí a jednak kardiopulmonální rezervou
pacienta), působí v plicích:
A. ventilačně-perfúzní poruchu se systémovou hypoxémií – část obstruovaného plicního
řečiště má zachovalou ventilaci ale výpadek v perfúzi, to vede k nedostatečné výměně plynů,
vznikající hyperkapnii organismus kompenzuje hyperventilací, protože CO2 má vyšší difúzní
kapacitu, ale ke korekci hypoxémie tento mechanismus nestačí
B. plicní hypertenzi s možným pravostranným srdečním selháváním (cor pulmonale acutum) –
příčinou je zmenšení perfúzní plochy v plicích, výraznější plicní rezistence vede ke zvýšenému
afterloadu pravé komory a akutnímu přetížení, dilataci a poruše kontraktility pravé komory,
což je spojeno s elevací markerů poškození myokardu a až obstrukčním šokem
- dříve se užívalo dělení PE na masivní (obstrukce více, než 50% řečiště), submasivní (obstrukce 25-
50% řečiště, projevuje se hemodynamicky) a lehkou (obstrukce pod 25% řečiště, většinou se
neprojevuje)
- dnes provádíme rizikovou stratifikaci PE podle tří hledisek, klinických známek závažnosti, známek
dysfunkce pravé komory (echokardiografie, CTA, BNP) a známek poškození myokardu (troponiny)
1. high-risk plicní embolizace
- je vymezena přítomností srdeční zástavy, obstrukčního šoku (ST pod 90mm Hg či potřeba
vazopresorů k dosažení systolického TK 90mmHg spolu s hypoperfúzí cílových orgánů) nebo
perzistující systémovou hypotenzí (ST pod 90mmHg nebo pokles ST o 40mmHg a více trvající
déle, než 15 minut)
- na ECHO je viditelná dysfunkce pravé komory a zvýšení tlaku v plicnici, troponiny a BNP jsou
elevovány
- tyto formy se většinou překrývají se starším termínem „masivní“ a postihují 50 % a více
průřezu plicního řečiště, riziko časného úmrtí je u této formy nad 15 %
2. non high-risk plicní embolizace
- normotenzní pacienti s nebo bez klinických příznaků plicní embolizace, většinou bez
výraznější plicní hypertenze, dále rozlišujeme:
• intermediate-risk – jsou známky dysfunkce pravé komory (na ECHO je viditelná
hypokineze či dilatace, na CTA je dilatace PK, bývá zvýšená náplň krčních žil a na EKG
jsou známky přetížení pravé komory) a známky myokardiální léze (elevace kardiálních
troponinů a NT-proBNP)
• low-risk – bez známek dysfunkce pravé komory a bez známek myokardiální léze
- předpokládaná 30 denní mortalita je u low-risk skupiny pod 1 % u intermediate risk 3-15 %
- dle časového hlediska lze rozlišovat akutní embolizaci, subakutní embolizaci (je vyvolána
vícečetnými menšími emboliemi (tzv. sukcesivní embolizace), obstrukce cévního řečiště plic tak
vzniká pomaleji (během 1-2 týdnů) a hlavním symptomem je pomalu narůstající námahová dušnost)
a CTEPH (chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi)

Klinický obraz a vyšetření

- klinický obraz závisí na rozsahu embolizace a předchozím stavu kardiopulmonálního systému,
pohybuje se o dramatického obstrukčního šoku (hypotenze, ztráta vědomí) až po zcela
asymptomatický stav
- nejčastější příznaky zahrnují:
 • dušnost – náhle vzniklá klidová či námahová, ale také zhoršení chronické dušnosti
• bolest na hrudi – typicky tlaková jako při IM
• suchý kašel
- u pacientů s insuficientním dvojím plicním oběhem (např. při plicní kongesci) může docházet
k nekróze plicní tkáně se vznikem infarktu (asi 10 % embolizací), ten bývá sekundárně hemoragický a
vede k hemoptýze a pleurální bolesti, navíc se může infikovat za vzniku febrilií

Diagnóza
- mezi diagnostické metody patří:
• fyzikální vyšetření
- objektivně bývá přítomna tachypnoe, hypotenze, tachykardie a případně i hypoxémie
s cyanózou (v rámci tachypnoe může být i hypokapnie)
- méně často bývá poslechový nález systolického regurgitačního šelestu nad trikuspidální
chlopní a cval, případně chrůpků
- zároveň vždy vyšetřujeme dolní končetiny, diagnóza PE je snazší, pokud jsou současně
projevy hluboké žilní trombózy (otok dolní končetiny apod.)
- pro stanovení předtestové klinické pravděpodobnosti využíváme různé skórovací systémy,
např. Wellsovo skóre:
symptomy HŽT dolních končetin 3
jiná diagnóza, než PE je nepravděpodobná 3
tachykardie nad 100/minutu 1,5
operace nebo imobilizace v posledních 4 týdnech 1,5
TEN v osobní anamnéze 1,5
hemoptýza v anamnéze 1
malignita 1
0-1 nízká klinická pravděpodobnost PE
2-6 střední klinická pravděpodobnost PE
nad 6 vysoká klinická pravděpodobnost PE
• laboratorní testy
- význam má především stanovení D-dimerů, jejich zvýšená detekce odpovídá zvýšené tvorbě
fibrinu, nicméně zvýšená hodnota není specifická pro plicní embolizaci (zvyšuje se také
v těhotenství, u nádorů, pooperačních stavů, traumat, ve stáří apod.)
- hlavní přínos D-dimerů je tak v jejich vysoké negativně prediktivní hodnotě, pokud
nepřesahují 300-500 µg/ml a pacient má nízkou či střední klinickou pravděpodobnost PE, je
diagnóze PE vyloučena, u vysoké klinické pravděpodobnosti je nutné potvrzení CT angiografií
- kromě D-dimerů lze stanovovat také troponin (vysoce senzitivní marker myokardiální
nekrózy) a NT-pro BNP (marker hemodynamické dysfunkce pravé komory)
• EKG
- může být i zcela normální, nicméně typické jsou známky zatížení pravé komory (S v svodu I,
patologické Q a negativní T ve svodu III, negativní T ve svodu V1-V3), RBBB, vzácně je i P-
pulmonale, často je sinusová tachykardie nebo fibrilace síní
• RTG hrudníku
- bývá abnormální, ale má nízkou specifitu, pro PE může svědčit zvětšený hilus, atelektáza,
vysoký stav bránice, pleurální výpotek, infiltrace, plicní oligemie či prominence plicnice
- provedení je důležité spíš pro vyloučení jiné patologie vyvolávající dušnost, kašel a bolest na
hrudi
• bed-side echokardiografie
- má hlavní význam v diagnostice high-risk PE, dává informace o hemodynamickém dopadu
embolizace na funkci pravé komory srdeční a umožňuje i nepřímé stanovení tlaku v plicnici
- typickým nálezem u hemodynamicky významné plicní embolizace je dilatace pravé komory
a kmene plicnice, dysfunkce pravé komory, ložiskové poruchy kinetiky pravé komory, posun
 mezikomorového septa doleva, dilatace pravé síně a dolní duté žíly se ztrátou jejího
fyziologického kolapsu v inspiriu
• CTAG
- klíčové vyšetření při suspekci PE, je zobrazeno plicní řečiště s eventuálními defekty v jeho
náplni a navíc je možné hodnotit i známky přetížení pravé komory
• venilačně-perfúzní scintigrafie plic
- stále validní metoda diagnostiky, která ale ustupuje do pozadí díky CTAG, je indikována
zejména pro oběhově stabilní pacienty, těhotné a pro pacienty s anamnézou výrazné alergie
na kontrastní látku či s významným renálním selháním
- vyšetření má opět vysokou negativní prediktivní hodnotu, nicméně samotný výpadek
perfúze může být dán celou řadou dalších patologií
• duplexní sonografie žil dolních končetin
- nejedná se o diagnostickou metodou PE, ale může být využita u hemodynamicky stabilního
pacienta, pokud je prokázána, není dalších vyšetření zapotřebí a nemocný je indikován
k antikoagulační léčbě
- algoritmus diagnostiky PE závisí na klinickém stavu pacienta:
a) pacient s non high-risk PE (hemodynamicky stabilní)
- v prvním kroku stanovujeme klinickou pravděpodobnost PE, pokud je vysoká, přistupujeme
rovnou k CTAG k vyloučení embolie, pokud nízká nebo střední, předřazujeme stanovení D-
dimerů a CTAG indikujeme při jejich pozitivitě
- s výhodou lze u těchto pacientů využít DUSG dolních končetin, průkaz HŽT je indikací
k léčbě, pokud u pacienta trombózu neprokazujeme, je opět indikováno CTAG

b) pacient s high-risk PE (hemodynamicky nestabilní)

- prvním krokem je zhodnocení případné dysfunkce PK na bed-side TTE, pokud není
k dispozici urgentní CTAG, je průkaz dysfunkce PK na echokardiografii dostatečnou indikací
k léčbě
- pokud ECHO neprokazuje poruchu dysfunkce, nebo pokud je dostupná urgentní CTAG,
potvrzujeme pomocí ní diagnózu
Terapie
- stejně jako u diagnostiky, i zde je odlišná terapie high-risk a non high-risk plicní embolizace:
• non high-risk PE
- léčba je obdobná jako u hluboké žilní trombózy, to znamená LMWH, fondaparinux nebo
DOAC s následnou antikoagulací po dobu 6-12 měsíců, ale i déle dle příčiny plicní embolie
(např. po dobu trvání rizikového faktoru)
- u pacientů s kontraindikací antikoagulační léčby nebo u pacientů s opakovanými plicními
emboliemi zavádíme kavální filtr
• high-risk PE
- základem terapie je opět antikoagulace, zde častěji nefrakcionovaným heparinem 5-10 000
jednotek v bolusu a následně 20-40 000 IU denně
- následně provádíme reperfúzní léčbu trombolytiky, nejčastěji alteplázou, vzhledem
k závažnosti stavu jsou absolutní kontraindikací jen aktivní vnitřní krvácení nebo recentní
hemoragická CMP, jinak se jedná o kontraindikace relativní
- při kontraindikaci trombolýzy je indikována chirurgická (pacient je napojen na mimotělní
oběh a přes a. pulmonalis je trombus odstraněn, dříve užívaná Trendelenburgova
trombektomie na svorce se již neužívá) nebo endovaskulární (cestou v. femoralis)
embolektomie
- současně s tím je nezbytné pacienta zajistit podpůrnou léčbu pro hemodynamickou
stabilizaci (vazopresory, UPV, kyslík apod.)
 33. Chronická plicní arteriální hypertenze, chronické cor pulmonale
- plicní hypertenze (PH) je onemocnění definované zvýšením středního tlaku v plicnici na 25mmHg a
více v klidu (horní hranice normy je 20mmHg, tlak měříme pravostrannou katetrizací)
- plicní arteriální hypertenze (PAH) pak představuje skupinu onemocnění charakterizovaných
přítomností prekapilární plicní hypertenze, u nichž není zjištěna jiná příčina tohoto stavu (plicní
onemocnění, chronická tromboembolická plicní hypertenze)

Klasifikace plicní hypertenze

- plicní hypertenzi dělíme z několika hledisek, dle tíže rozlišujeme:
stupeň střední plicnicový tlak
lehká PH 25-35 mmHg
středně významná PH 36-45 mmHg
těžká PH nad 45 mmHg
- zpočátku je v klidu tlak v plicnici normální a stoupá pouze při námaze (tzv. latentní plicní
hypertenze), později je ale trvale zvýšen a při zátěži dále narůstá (tzv. manifestní plicní hypertenze)
- patofyziologická klasifikace plicní hypertenze rozlišuje:
A. prekapilární plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený (z definice plicní hypertenze), ale tlak v zaklínění je normální, tedy pod
15mmHg, transpulmonální tlakový gradient je tak vyšší, než 10mmHg
- podle vyvolávající příčiny pak rozlišujeme tři hlavní formy, které se ale v praxi často prolínají:
1. hypoxická
- vzniká při stavech, které vedou k respirační insuficienci, hypoxémie je silným
vazokonstrikčním stimulem cév malého oběhu, vzniklá vazokonstrikce je z počátku funkční,
ale později dochází k hypertrofii hladkosvalových buněk médie plicních cév a dochází k tzv.
fixaci plicní hypertenze
- kompenzačním jevem hypoxémie je hypervolémie (RAAS) a polyglobulie (EPO), které dále
zhoršují oběhové poměry v plicní cirkulaci
- tato forma hypertenze provází nejčastěji chronická onemocnění plic a průdušek, tedy
CHOPN, fibrotizující intersticiální procesy apod.
- u pokročilých forem pak vzniká globální respirační insuficience spojená s hyperkapnií,
respirační acidózou a další plicní vazokonstrikcí
2. restriktivní
- je způsobena restrikcí plicního parenchymu včetně cévní složky, vzniká např. po reseskci
plic, při plicním emfyzému, plicní fibróze, granulomatózách apod.
3. vaskulární
- je způsobena obstrukcí plicního řečiště, která není způsobena hypoxií, vzniká při postižení
plicních cév, např. v rámci plicní embolizace (sukcesivní) nebo vaskulitidy
B. postkapilární plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený a stejně tak i tlak v zaklínění (nad 15mmHg), transpulmonální tlakový
gradient je menší, než 10mmHg
- provází onemocnění spojené se stagnací krve v malém řečiště, kdy se zvýšený end-diastolický tlak
levé komory přenáší do plicních žil, kapilár a následně i plicnice
- typickou příčinou je tak levostranné srdeční selhání, mitrální stenóza apod.
C. hyperkinetická plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený, ale tlak v zaklínění je normální a tím pádem i transpulmonální gradient je
vyšší, než 10mmHg
- vzniká v okamžiku, kdy plícemi protéká nadměrné množství krve, typicky se objevuje u
zkratových srdečních vad s levopravým zkratem
- samotnou plicní hypertenzi pak dělíme na plicní ateriální hypertenzi, plicní hypertenzi při
levostranném selhání, plicní hypertenzi při plicních onemocněních (či hypoxii), CTEPH a plicní
hypertenzi z jiných příčin
Klinická manifestace plicní hypertenze
- klinické projevy souvisejí se zvýšením tlaku v plicnici a nejsou specifické pro jednotlivé typy plicní
hypertenze, často se navíc objevují až při dvojnásobku normálního tlaku (tj. asi při 40mmHg), což
vede k pozdní diagnóze
- hlavními projevy jsou:
• progredující námahová dušnost a únavnost
• anginózní bolesti na hrudi (důsledek ischémie pravé komory a také útlaku kmene levé
věnčité tepny dilatovanou plicnicí)
• synkopy (důsledek nízkého srdečního výdeje)
- mezi vzácnější projevy patří chrapot způsobený útlakem levého n. laryngeus recurrens dilatovaným
kmenem plicnice (ten může velmi vzácně také prasknout se vznikem srdeční tamponády), palpitace,
cyanóza, suchý kašel a hemoptýza
- známkou pokročilého onemocnění je přítomnost cor pulmonale, což je klinický termín vyjadřující
vliv postižení plic na funkci srdečního svalu s dysfunkcí pravé komory

Diagnóza příčiny plicní hypertenze

- komplexní diagnostika zahrnuje kromě anamnézy, kde pátráme po dušnosti, bolesti na hrudi,
synkopách a případně chronických plicních onemocněních, také:
a. fyzikální vyšetření
- při fyzikálním vyšetření poměrně často nalézáme akcentaci pulmonální komponenty II.
ozvy, přítomnost 4. ozvy (hypertrofie komory) nebo cvalu (selhávání komory s akcentací
třetí ozvy, bývá až v pokročilých fázích onemocnění)
- může být slyšitelný šelest systolické trikuspidální nebo diastolické pulmonální regurgitace,
v pokročilých stádiích je pak viditelná zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie, otoky,
ascites, cyanóza a případně je i hmatný úder srdečního hrotu pro hypertrofii pravé komory
b. echokardiografie
- klíčová neinvazivní vyšetřovací metoda, provádí se jako první zobrazovací vyšetření po
klinickém podezření na plicní hypertenzi
- pomocí USG můžeme jednak odhadovat tlak v plicnici (z maximálního gradientu trysky
trikuspidální regurgitace) a tím i stupeň plicní hypertenze, a jednak posuzovat funkci pravé
komory (velikost, tvar, hypertrofie, kinetika)
- zároveň je echokardiografie klíčová v diferenciální diagnostice příčiny plicní hypertenze,
vylučuje či potvrzuje přítomnost postižení levého srdce (myokardu či chlopní) a také
odhaluje případné zkratové vady vedoucí k hyperkinetické cirkulaci
c. V/Q sken
- slouží k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH), v případě nálezu
segmentárních perfúzních defektů indikujeme CTAG, v případě nesegmentárních defektů je
indikována pravostranná srdeční katetrizace
d. pravostranná srdeční katetrizace
- pravostranná srdeční katetrizace pomocí Swann-Ganzova katetru umožňuje měření tlaku
v plicnici a tlaku v zaklínění, indikace k provedení jsou:
• potvrzení diagnózy plicní arteriální hypertenze či CTEPH
• testovaná vasoreaktivity – test plicní vasoreaktivity se doporučuje u IPAH, HPAH a
PAH asociované s použitím léků, slouží k vyhledání pacientů, kteří budou profitovat
s vysokých dávek BKK, jako pozitivní odpověď hodnotíme snížení střední tlaku
v plicnici o 10mmHg a více ne absolutního hodnoty minimálně 40mmHg při stejném
srdečním výdeji, nejčastěji se provádí inhalací NO, méně často i.v. aplikací
prostacyklinu
• potvrzení PH u nemocných s indikací transplantace (plic či srdce)
 e. pomocné metody
- patří sem EKG, kde bývá vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1 a V2 se sklonem elektrické osy
doprava (hypertrofie pravé komory), blokádu pravého Tawarova raménka, prodloužené QT,
obraz qR ve svodu aVR a známky zvětšení pravé síně (P pulmonale, nejčastěji ve svodech II,
III a aVF)
- na RTG srdce a plic pravá komora tvořit levou konturu v důsledku rotace srdce při dilataci
a hypertrofii pravé komory, pro přítomnost plicní hypertenze pak svědčí také rozšíření
kresby centrálních kmenů plicnice, při levostranném srdečním selhání lze odhalit
kardiogenní plicní edém
- funkční vyšetření plic (spirometrie, DLCO) pro vyloučení plicní hypertenze při onemocnění
plic, při podezření na postižení intersticia lze doplňovat HRCT plic
- diagnostický algoritmus tak probíhá:

Typy plicní hypertenze a jejich léčba

1. plicní arteriální hypertenze (PAH)
- PAH je klinický syndrom charakterizovaný přítomností prekapilární plicních hypertenze a plicní
vaskulární rezistence > 3 Woodovy jednotky v nepřítomnosti jiných příčin prekapilárních PH
- prevalence PAH je asi 15-60 případů na milion obyvatel a incidence asi 5-10 případů na rok na
milion obyvatel, průměrný věk nemocných je mezi 50-65 lety
- rozvoj PAH je zřejmě dán kombinací genetických faktorů a faktorů zevního prostředí, jedná se o
chronické a progresivní onemocnění plicních arteriol, kdy dochází k vazokonstrikci, trombóze a
cévní remodelaci v důsledku nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, růstovými a
trombogenními vlastnostmi (endotelin, tromboxan, serotonin)
- změny v cévním řečišti vedou ke zvýšení plicní cévní rezistence, což vede k postupnému selhávání
pravé komory srdeční
- dle původu rozlišujeme:
• idiopatickou PAH – typická pro ženy středního věku
• hereditární PAH – vzniká mutací genů pro receptory některých růstových faktorů (např.
ALK1 – kinázy anaplastického lymfomu 1)
• PAH indukovanou léky a toxiny – zejména kokain, metamfetamin
• PAH asociovanou s některými jinými onemocněními – s onemocněním pojivové tkáně
(zejména sklerodermií), s infekcí HIV, s portální hypertenzí či s vrozenou srdeční vadou
- klinická manifestace a diagnostika se řídí výše popsanými pravidly, kromě diagnózy je třeba
stanovit pokročilost onemocnění hodnocením NYHA, markerů srdečního selhání (NT-proBNP) a
zátěžovými vyšetřeními (nejčastějši 6MWT)
- léčbu lze rozdělit do čtyř hlavních kroků:
1. režimová opatření a podpůrná léčba
- při selhávání PK a retenci tekutin podáváme diuretika, při poklesu paO2 pod 8kPa se
doporučuje DDOT, součástí komplexní léčby je rehabilitace a odborně vedená pohybová
aktivita s psychosociální podporou
2. vysoké dávky blokátorů vápníkových kanálů u vasoreaktivních
- pacientům reagujícím na test plicní vasoreaktivity se doporučují podávat vysoké dávky
BKK (nifedipin, amlodipin, diltiazem), cílem je zlepšení dušnosti dle NYHA
3. specifická vasodilatační léčba u non-vasoreaktivních
- většina nemocných není vazoreaktivní, jsou unich indikovány látky, které ovlivňující
proliferaci, remodelaci a zvýšenou aktivaci trombocytů v plicní mikrocirkulaci
- cílem je opět zabránění progrese pacientů s NYHA II a dosáhnout zlepšení u pacientů
s NYHA III a IV, ve stádiu NYHA IV podáváme prostanoidy kontinuálně infúzí
- patří sem:
• antagonisté receptorů pro endotelin (ambrisentan, bosentan)
• inhibitory PDE5 (sildenafil, tadalafil) a stimulátory guanylátcyklázy (riociguat)
• analoga prostacyklinu a agonisté jeho receptorů (epoprostenol, iloprost,
selexipag)
4. chirurgická léčba
- možností je balonková atriální septostomie jejímž cílem je zvýšení srdečního výdeje
(zabránění synkop) i za cenu systémové desaturace (pravolevý zkrat vede k poklesu
pravokomorových tlaků), používá se jako most k transplantaci nebo jako paliativní výkon
- jedinou účinnou léčbou v terminálním stádiu onemocnění je pak transplantace plic,
pětileté přežití po transplantaci je asi 50 %, což je výrazně více, než u pokročilé PAH
- prognóza neléčené PAH je velmi závažná, medián přežití je 2-3 roky u PAH spojené se
systémovou sklerodermií či HIV méně než rok, těhotenství je u PAH kontraindikované
2. plicní hypertenze při postižení levého srdce
- nejčastější chronická plicní hypertenze, typicky postkapilární, ale v průběhu onemocnění dochází
k vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, čímž roste tlak v plicnici více, než tlak v zaklínění a
zvyšuje se tak transpulmonální gradient (tzv. kombinovaná či smíšená plicní hypertenze)
- výskyt PH u levostranného srdečního postižení stoupá s věkem, přítomnost plicní hypertenze
výrazně zvyšuje mortalitu pacienta (asi trojnásobně oproti pacientům bez plicní hypertenze)
- základem terapie je důsledná léčba onemocnění levého srdce, ale u některých pacientů i zcela
levostranně kompenzovaných perzistuje plicní hypertenze (jedná se zejména o pacienty u kterých
PH neodpovídá tíži základního onemocnění a diastolický tlakový gradient mezi plicnicí a zaklíněním
je větší, než 7mmHg)
- specifická vasodilatační léčba antagonisty endotelinových receptorů či prostanoidy se ukázala
jako neúčinná, efekt na redukci plicní hypertenze může mít zejména sildenafil
- fixovaná vyšší plicní cévní rezistence je zásadní překážkou transplantace srdce, proto se snažíme
hodnotu rezistence snížit, buď zmíněným sildenafilem nebo pomocí LVAD jako bridge-to-
transplantation
 3. plicní hypertenze při onemocnění plic a/nebo při hypoxémii
- druhá nejčastější příčina plicní hypertenze, u většin nemocných je lehká, ale její přítomnost je
závažným negativním prognostickým faktorem
- nejčastěji doprovází CHOPN, jediným léčebným faktorem, který zde prokazatelně brání progresi
plicní hypertenze je oxygenoterapie (snížení vazokonstrikce a tím i plicní hypertenze), u
nemocných s HTK nad 0,55 je možností také venepunkce ke zlepšení hemodynamiky
- kromě CHOPN se s plicní hypertenzí setkáváme u intersticiálních plicních procesů a u syndromu
obstrukční spánkové apnoe, kde je nejčastěji mírná, ale bývá doprovázena dalšími komplikacemi
OSAS (arteriální hypertenze, srdeční arytmie, ischemická choroba srdeční)
4. chronická tromboembolická plicní hypertenze a jiné obstrukce plicních tepen
- chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká jako důsledek akutní plicní
embolizace, ale i opakovaných (někdy subklinických) embolizací či jako trombóza in situ
- přesná patogeneze není jasná, obecně se má za to, že kromě samotné plicní embolizace (která
zmenšuje plochu cévního řečiště sama o sobe) je k rozvoji plicní hypertenze nutná i určitá „non-
embolická“ patofyziologická komponenta, kterou akutní plicní embolie spouští a která vede
k remodelaci plicních cév a tvorbě sekundárních trombóz
- platí, že pokud při akutní PE zjišťujeme systolický tlak v plicnici nad 50mmHg, velmi
pravděpodobně vznikne CTEPH, pro svoji patogenezi nereaguje na podání kyslíku
- vzniká u asi 2-4 % nemocných s plicní embolií, a její prognóza je závažná, výše plicní hypertenze je
klíčový indikátor prognózy bez ohledu na počet epizod PE, lokalizaci obstrukce a věk
- v diagnostice se uplatňuje zejména ventilačně-perfúzní scintigrafie, kde je charakteristický nález
jednoho nebo více segmentárních (nebo větších) defektů perfúze bez defektů ventilace
- kromě toho doplňujeme CTAG plicnice a HRCT, kde je typický nález mozaikovité struktury
plicního parenchymu (negativní nález na CTAG nevylučuje CTEPH, naopak negativní nález na V/Q
scanu ano), možná je i konvenční angiografie plicnice
- základem terapie je chronická antikoagulační léčba, pokud po 3-6měsíční antikoagulační léčbě
přetrvává významná plicní hypertenze, je nezbytné definitivní vyšetření a volba léčebné strategie,
o metodě léčby rozhoduje především lokalizace obstrukce plicního řečiště
a) obstrukce centrálních větví plicnice – lze provádět endarterektomii plicnice (PEA), tedy
odstranění organizovaného fibrotizovaného trombu s částí cévní stěny plicnice, výkon se
provádí ze sternotomie v mimotělním oběhu a v hypotermii, mortalita operace je 5-10 % a
pětileté přežití po operaci je kolem 80 %, po provedené PEA je indikována doživotní
antikoagulace
b) obstrukce periferní větví plicnice – PEA není vhodná, je možné nasadit jednak specifickou
farmakoterapii užívanou u plicní arteriální hypertenze (viz výše), nebo pacienta včas
indikovat k transplantaci plic, výkon je u těchto pacientů ale velmi komplikovaný
vzhledem k významné kolaterální cirkulaci ze systémového řečiště a dlouhodobé přežití je
horší, než po PEA
- kromě obstrukce periferních větví plicnice využíváme specifickou farmakoterapii také u pacientů
inoperabilních pro komorbidity, jako terapeutický most k operaci a také u pacientů s perzistující
reziduální PH po PEA (10-15 % operovaných)
5. plicní hypertenze z neznámých příčin a s multifaktoriálním mechanismem vzniku
- patří sem plicní hypertenze při sarkoidóze, histiocytóze z Langerhansových buněk a
lymfangioleiomyomatóze, také nádorové buňky mohou migrovat do plicního oběhu a vést k PH
- stejně tak se sem řadí PH při obliteraci žil fibrotizujícím procesem při chronické mediastinitidě

- někdy se ještě zvlášť vyčleňuje plicní hypertenze při postižení venul anebo plicních kapilár (plicní
venookluzivní nemoc nebo plicní kapilární hemoangiomatóza) a perzistující plicní hypertenze
novorozenců, které se dříve řadily do skupiny plicní arteriální hypertenze
 34. CMP – rizikové faktory, patofyziologie, klinický obraz, principy léčby
- cévní mozková příhoda (CMP) je definována jako akutní neurologický deficit vyplývající z poruchy
cévního zásobení mozku
- asi 80 % všech CMP je ischemické etiologie ať už okluzivní nebo neokluzivní, zbývajících 20 % je
hemoragické etiologie při ruptuře tepny (15 % intracerebrální a 5 % subarachnoidálně), nejméně
častou příčinou CMP je trombóza mozkových splavů, kdy je ischémie a následné prokrvácení
zprostředkováno kongescí
- cévní mozkové příhody jsou po ICHS a nádorových onemocněních třetí nejčastější příčinou úmrtí,
incidence v ČR patří k nejvyšším na světě (500-600 na 100 000 obyvatel ročně)

Rizikové faktory
- rizikové faktory dělíme na ovlivnitelné a neovlivnitelné, z logiky věci vyplývá, že ovlivnitelné rizikové
faktory se snažíme modulovat v rámci primární a sekundární prevence cévní mozkové příhody
ovlivnitelné rizikové faktory neovlivnitelné rizikové faktory
obecné pro CMP:
kouření a alkohol
hypertenze
dyslipidémie/hyperlipidémie
diabetes mellitus
nedostatek fyzické aktivity a obezita
pouze u ischemické CMP: věk nad 70 let
fibrilace síní a jiná onemocnění srdce pozitivní rodinná anamnéza
s kardioembolizací (stav po IM, DKMP a další) genetické poruchy (choroby typu MELAS,
karotická stenóza jako následek aterosklerózy Fabryho choroby, Marfanova syndromu apod.)
trombofilní stavy získané (nádorové pohlaví (mužské) a rasa (černá)
onemocnění, dehydratace, hyperviskózní
syndrom…) i vrozené (deficit proteinu C a S,
deficit antitrombinu III…)
pouze u hemoragické CMP:
cévní malformace (aneurysma, A-V
malformace…)
- u každého pacienta s proběhlou CMP je třeba provést dovyšetření, kde pátráme po přítomnosti
rizikových faktorů, které mohly být příčinou iktu
- vždy je nutné provést kompletní vyšetření, protože i u pacienta se známým rizikovým faktorem
(např. fibrilace) může být i jiný predisponující faktor, patří sem USG karotid, EKG s pátráním po
fibrilaci síní, případně ECHO pro vyloučení jiné srdeční patologie, lipidogram, glykémie a základní
nádorový screening
- u mladých pacientů do 60 let s vyloučením výše uvedených patologií lze myslet na vrozené
koagulopatie a provádět cílený genetický screening

Patofyziologie
- etiopatogeneze je odlišná u ischemické a hemoragické CMP:
a. ischemická CMP
- iCMP jsou heterogenní skupina cévních onemocnění mozku, které spojuje nedostatečné
zásobení mozku kyslíkem, v zásadě se dělí na okluzivní (kdy vzniká lokální ischemie za
místem okluze) a neokluzivní (kdy vzniká globální ischemie projevující se především
v interteritoriálních zónách)
- dle etiologie pak rozlišujeme několik základních příčin iCMP podle TOAST klasifikace:
• kardioembolizace (30 %) – příčinou je embolus vznikající v srdci, vůbec nejčastější
příčinou je fibrilace síní, ale také recentní IM, kardiální insuficience s dilatací levé
síně nebo přítomnost chlopenní náhrady a endokarditidy
 • ateroskleróza velkých tepen (15 %) – mechanismem je vznik lokální trombózy či
embolizace ze sklerotického plátu, nejčastěji jsou postiženy karotické tepny v místě
bifurkace
• onemocnění malých tepen (25 %) – malé tepny (rr. perforantes) mohou být
postiženy lipohyalinózou (hypertenzní a diabetické postižení), arteriosklerózou či
mikroembolizací, vznikají tak drobné lakunární infarkty, které se projevují
schůdkovitou symptomatikou ústící do status lacunaris s typickým postižením
bazálních ganglií a bílé hmoty (leukoaraióza)
• ostatní příčiny – patří sem ostatní známé příčiny iCMP, jako je hyperkoagulační stav
(např. při nádorovém onemocnění), disekce karotidy, hypoperfúze nebo například
trombóza mozkových splavů
• kryptogenní ikty
- při poklesu krevního průtoku na hodnoty pod 12ml/100g mozkové tkáně/minutu se
objevuje ireverzibilní nekróza mozkové tkáně, jádro ischemie je obklopeno tzv. penumbrou
(zónou hypoperfúze), která je schopná reverzibility funkce, pokud dojde k časné
rekanalizaci (viz níže)
b. hemoragická CMP
- hemoragické mozkové příhody jsou méně časté, ale oproti ischemickým jsou závažnější,
obecně rozlišujeme:
• intracerebrální hemoragie – příčina krvácení je většinou multifaktoriální, dále
rozlišujeme:
primární typické ICH (při hypertenzi v typických lokalitách bazálních ganglií,
thalamu, capsula interna, mozečku nebo pontu)
primární atypické ICH (krvácení při amyloidové angiopatii u starých pacientů,
zejména supratentoriálně lobárně)
sekundární ICH (může se jednat o krvácení do ložiska např. ischemického,
kontuze, či tumoru, nebo krvácení podmíněné cévní malformací, hemoragickou
diatézou, trombolytickou terapií iCMP apod.)
• subarachnoidální hemoragie – příčinou krvácení do subarachnoidálních prostor je
nejčastěji trauma, do skupiny cévních mozkových příhod ale patří jen spontánní
SAK (nejčastěji při ruptuře aneurysmatu)
- intracerebrální hemoragie většího rozsahu působí tříštivé poranění mozku a mívá
expanzivní charakter, kromě fokálního neurologického deficitu se objevují také symptomy
nitrolební hypertenze až kónusových mechanismů, komplikací může být také hemocefalus
(provalení krvácení do komor)
- subarachnoidální krvácení se nejčastěji objevuje po náhlém zvýšení tlaku (defekace,
posilování, rozčilení…), jeho problémem může být dráždění cév rozpadovými produkty
hemoglobinu, což vede k sekundárním arteriálním spasmům a ischemiím

Klinický obraz
- klinická manifestace opět závisí na typu cévní mozkové příhody:
a. ischemická CMP
- klinický obraz je dán jednak lokalizací uzávěru a jednak jeho velikostí a rychlostí rozvoje,
z časového hlediska rozlišujeme:
1. TIA (tranzitorní ischemická ataka) – epizoda neuronální dysfunkce bez známek CMP
na grafických vyšetřeních (CT, MRI), která odeznívá maximálně do 24 hodin (většinou
ale do jedné hodiny, příčinou je nejčastěji dočasný uzávěr malé cévy se spontánní
rekanalizací)
2. RIND (reversibilní ischemický neurologický deficit) – symptomatika odeznívá do
týdne, ale podobně, jako u TIA, dochází k restituci ad integrum
 3. progredující iktus – nestabilní fluktuující symptomatika, která je projevem
narůstajícího trombu nebo opakovaných embolizací
4. dokončený iktus – dokončená mozková ischemie s kompletní neurologickou
symptomatikou
- většina iCMP (75 %) probíhá supratentoriálně, nejčastěji v oblasti a. cerebri media, zbylých
25 % probíhá infratentoriálně
• postižení a. cerebri media – typická je kontralaterální hemiparéza postihující spíše
horní končetiny, pokles ústního koutku a poruchy čití, při postižení pohledového
centra je obrna pohledu na stranu léze, ostatní příznaky závisejí na postižené straně
(orientačně u praváka platí, že postižení levé hemisféry působí fatickou poruchu, ať
už motorickou nebo senzorickou, zatímco postižení pravé hemisféry syndrom
hemineglectu, nosoagnózie a ideomotorické apraxie)
• postižení a. cerebri anterior – bývá kontralaterální hemiparéza postihující spíše
dolní končetiny a poruchy chování a osobnosti
• postižení a. cerebri posterior – vzniká kontralaterální homonymní hemianopsie či
kvadrantopsie
• postižení kmene – typickým obrazem jsou alterující kmenové syndromy, kdy je
ipsilaterálně periferní paréza hlavového nervu a kontralaterálně hemiparéza
kortikospinální dráhy (III-IV mesencefalon, V-VIII pons a IX-XII oblongata), rozsáhlé
postižení vede ke kvadruparéze a těžké poruše vědomí se špatnou prognózou,
uzávěr větvení a. basilaris může vést k Anton-Babinského syndromu
• postižení mozečku – objevuje se ataxie, vertigo se zvracením a poruchami
rovnováhy, ale také dysartrie či diplopie, při kompresi IV. komory vzniká
hydrocefalus a vysoce urgentní stav
- specifickým stavem je pak obraz lakunárního syndromu, kdy dochází k opakované okluzi
drobných perforátorů a vzniklé infarkty mají pod 15 mm, pokud se pacient neléčí
symptomatika postupně schodovitě narůstá a objevují se variabilní neurologické deficity
(lakunární demence, extrapyramidová i pyramidová symptomatika, senzitivní deficit,
dysartrie…)
b. hemoragická CMP
- odlišně se projevuje intracerebrální hemoragie a SAK:
• intracerebrální hemoragie – typicky se v rámci hypertenze objevuje v oblasti
bazálních ganglií (putamen, ncl. caudatus), thalamu a oblasti capsula interna,
topická symptomatika je podobná infarktům v povodí a. cerebri media (ale
postižení je často velmi rozsáhlé), atypická krvácení mohou mít kmenovou (pons),
lobární nebo mozečkovou symptomatiku
• subarachnoidální krvácení – typicky se projevuje jako náhlá dosud nepoznaná
bolest hlavy, do maximální intenzity se rozvíjí v řádu sekund, bývá doprovázena
nauzeou a vomitem, častá je porucha vědomí a s latencí se rozvíjí meningeální
syndrom

Principy léčby
1. přednemocniční péče
- zkrácenou pomůckou v praxi je FAST – face (pokles koutku), arms (pozitivní Mingazzini),
speech (afázie) a time, tedy čas, protože „čas je mozek“ a pacient s těmito příznaky je
indikován k okamžitému převozu do zdravotnického zařízení vybaveného iktovou jednotkou
- ke zvýšení senzitivity FAST jsou přidávány i vedlejší příznaky, které je vhodné sledovat:
hlavní klinické příznaky (alespoň 1 ze 3)
náhle vzniklá hemiparéza
náhle vzniklá centrální léze n. VII
náhle vzniklá afázie
 vedlejší klinické příznaky (alespoň 2 z 8)
náhle vzniklá porucha vědomí
hemihypestezie či hemiparestezie
dysartrie
hemianopie
diplopie
prudká dosud nepoznaná bolest hlavy
opozice šíje
vertigo, nauzea vomitus
- v anamnéze je klíčové co nejpřesnější určení časové osy, tedy kdy potíže začaly, protože je
to determinující faktor léčby, kromě toho je důležitá anamnéza osobní a farmakologická (pro
případné kontraindikace trombolýzy či faktory svědčící spíše pro hemoragický iktus, např.
zavedená hemokoagulace)
2. iniciální nemocniční péče
- začíná klinickým neurologickým vyšetřením a orientačním interním vyšetřením, včetně
anamnézy, z klinického vyšetření nelze odlišit ischemický a hemoragický iktus
- nabíráme základní laboratoř (glykémie, KO, funkce ledvin a jater, kardiospecifické enzymy,
CRP, INR a aPTT), mimo jiné pro vyloučení jiných stavů, které mohou imitovat iktus (např.
zejména hypoglykémie může imponovat jako fokální neurologický deficit)
- následuje zobrazovací vyšetření, typicky multimodální CT, skládající se z:
• nativní CT – slouží k odlišení ischemie (negativní nález u akutní ischémie,
hypodenze u chronické) a hemoragie (hyperdenzní oblast), tím indikuje další
postup (podmínkou pro trombolýzu je negativní CT, nebo přítomnost časných
známek ischemie malého rozsahu, nejvýše do 1/3 teritoria a. cerebri media)
• perfúzní CT – umožňuje zobrazit zónu hypoperfúze a je přesnější v diagnóze
ischémie
• CT angiografie – ukazuje místo uzávěru a je indikována u všech kandidátů na
rekanalizační terapii, může být do určité míry nahrazena transkraniální
dopplerometrií
- zobrazovací metody a klinické vyšetření by nám mělo odpovědět na to, jestli se jedná o
CMP, o jaký typ CMP se jedná, jaká část mozku je postižena, jestli lze postiženou část mozku
zachránit a jaká je pravděpodobná etiologie
3. definitivní terapie CMP
- kauzální terapií ischemické CMP je rekanalizace, kauzální terapie hemoragické CMP
neexistuje
- mezi rekanalizační metody patří:
• intravenózní trombolýza (IVT)
- podání alteplázy – tkáňového aktivátoru
plasminogenu (Actilyse) je do 4,5 hodiny od iCMP,
metodou volby, která se používá vždy, když pacient
není kontraindikován
- kontraindikací je průkaz intrakraniálního krvácení,
trauma či chirurgický výkon před méně než 14 dny,
ischemická CMP
rozvinuté ischemické změny na CT, hemoragické
diatézy (INR nad 1,7, trombocytopenie) a
hypertenze nad 185/110
- dávka je 0,9mg/kg a maximální dávka je 90mg,
prvních 10% se dává jako i.v. bolus, zbytek ve formě
infúze po dobu jedné hodiny
- pokud na IVT nedochází do 60 minut ke zlepšení
klinického stavu (což lze ověřit transkraniální
 dopplerometrií nebo CT angiografií), je vhodné
indikovat záchranou endovaskulární léčbu (rescue
therapy)
- po 24 hodinách od IVT musí být provedeno
alespoň CT mozku pro posouzení velikosti
definitivní ischémie
• endovaskulární terapie (ET)
- podstatou je zavedení katetru do místa uzávěru a
vytažení trombu z cévního řečiště (mechanická
trombektomie), což může být doplněno lokální
podáním trombolýzy do okludované cévy
- indikací k ET je okluze proximálních úseků mozkové
tepny s časovým limitem 6 hodin pro lokální
trombolýzu a 8 hodin pro mechanickou rekanalizaci
- v prvních 4,5 hodinách je superiorní podání IVT a teprve
při jeho neúspěchu indikujeme ET, výjimku tvoří pacienti
primárně kontraindikováni k IVT
- pokud není indikace k trombolýze nebo jiné reperfúzní
terapii, nasazujeme ihned antiagregancia jako prevenci
časné recidivy, akutní antikoagulace v prevenci časné
rekurence není u akutní iCMP doporučena, heparin ani
LMWH v akutním stádiu nesnižují riziko časné recidivy
anebo je jejich efekt neutralizován vyšším výskytem
hemoragií
- při podezření na SAK či ICH je pacient hospitalizován na
jednotce neurointenzivní péče, léčba spočívá v prvním
kroku ve snížení krevního tlaku (cílový je pokles pod
140mmHg systoly, základními léky jsou urapidil, enalapril,
labetalol a nitráty) a úpravě koagulačních parametrů (u
pacientů s normálními koagulačními parametry nebyl
prokázán klinický efekt hemostyptik, ale při patologických
koagulačních parametrech ano, podávat můžeme např.
kyselinu tranexamovou po hemoragické CMP při IVT nebo
plasmu a vitamín K u pacientů warfarinizovaných)
• zamezení rebleedingu
- pokud není aneurysma ošetřeno, u třetiny
pacientů dochází během půl roku k recidivě SAK,
hemoragická CMP základním ošetřením je neurochirurgický clipping
nebo neuroradiologický coiling
- clipping preferujeme u mladších pacientů a
aneurysmat v přední cirkulaci, naopak coiling je
indikován prakticky vždy ve vertebrobasilárním
povodí
• zamezení vazospasmů
- pacient je při SAK ohrožen vznikem vazospasmů při
dráždění cév rozpadovými produkty krvácení a
lokální zánětlivou reakcí, mohou být akutní a
chronické (až v rámci týdne a ustupovat mohou do
měsíce)
- dříve doporučované 3H (hypertenze,
hypervolémie, hemodiluce) nahradila euvolémie a
 při rozvoji ischemického deficitu zavádíme
indukovanou hypertenzi (tzv. 1H terapie)
noradrenalinem s cílovou systolou 130-160mmHg
- kromě toho podáváme nimodipin, blokátor
vápníkových kanálů, který zlepšuje kvalitu přežití
• zamezení hydrocefalu
- hydrocefalus může vznikat jako obstrukční při
krvácení do likvorových cest nebo jako
hyporesorpční v chronické fázi SAK
- obstrukční hydrocefalus při akutním SAK se řeší
zevní komorovou drenáží, hyporesorpční
hydrocefalus nejčastěji VP shuntem
- při vzniku ICH je indikována operace u expanzivně se
chovajících hematomů supratentoriálně a cerebellárně, při
provalení hematomu do komor je indikována zevní drenáž
4. rehabilitace po CMP
- rehabilitace pacienta je základní součást terapie bez ohledu na typ CMP, cílem je zlepšení
hybnosti, nácvik soběstačnosti a kompenzace trvalých následků s prevencí komplikací jako je
spasticita nebo kontraktury
- měla by být zahájena co nejdříve a měla by trvat nejméně 3 měsíce, tato iniciální fáze je
klíčová pro potenciální plasticitu mozku, po jejím uplynutí se většinou objevuje plateau fáze,
kdy jsou funkční změny k lepšímu již minimální
- součástí je ergoterapie, logopedická léčba, fyzioterapie nebo např. lokální aplikace
botulotoxinu při spasticitě
 35. Sekundární prevence CMP
- pacienti po CMP mají vysoké riziko recidivy (2-3 % pacientů do 30 dní a 10-15 % do 1 roku), navíc
mají tyto opakované ataky zhruba dvojnásobnou mortalitu
- sekundární prevence je soubor opatření směřujících ke snížení rizika recidivy centrální mozkové
příhody, patří sem jednak nespecifická preventivní opatření (režimová a dietní opatření, korekce
ovlivnitelných rizikových faktorů) a jednak specifická preventivní opatření, která indikujeme dle
etiologie CMP

Nespecifická preventivní opatření

1. režimová a dietní opatření
- pacient by měl přestat kouřit a abstinovat větší konzumaci alkoholu (více, než jedna
jednotka denně u žen a dvě jednotky denně u mužů, alkoholová jednotka či standardní
drink odpovídá asi 10 g alkoholu a představuje jeden malý panák tvrdého alkoholu, 1 deci
vína nebo malému pivu)
- doporučena je pravidelná fyzická aktivita (30-40 minut 3-4 x denně) a racionální
„středomořská“ dieta s omezením nasycených tuků a soli, pokud je pacient obézní tak
redukce váhy, specifické vitamíny a antioxidanty se nedoporučují
2. kontrola krevního tlaku
- vysoký krevní tlak je nejdůležitější modifikovatelný rizikový faktor CMP, cílový krevní tlak
je 130/80, léčba je vhodná nejen u hypertenze ale i u vysokého normálního tlaku krve
- pokles talku o 10/5mmHg snižuje riziko recidivy CMP o 30-40 %, zdá se, že nejvýraznější
vliv mají ACE inhibitory a blokátory kalciových kanálů v kombinaci s diuretiky
3. kontrola glykémie a léčba diabetu
- po CMP by měla být pravidelně kontrolována glykémie, její elevaci je nutné korigovat, u
pacientů s DM 2. typu, kteří nevyžadují inzulin, se v této situaci jeví přínosný pioglitazon,
nicméně na rozdíl od metforminu může působit zvýšení tělesné hmotnosti
4. dyslipidémie
- u všech pacientů, kteří prodělali nekardioembolický iktus se doporučuje následná léčba
statinem, a to i u těch u kterých nebyla zjištěna významná dyslipoproteinémie
- z hlediska kardiovaskulárního rizika jsou tito pacienti v tzv. velmi vysokém riziku a cílové
hodnoty LDL jsou pod 1,4 mmol/l (a snížení nejméně o 50 % hodnoty před léčbou), non-
HDL pod 2,2 mmol/l a apoB pod 0,65 g/l
5. antiagregační terapie
- antiagregační léčbu zahajujeme u všech pacientů, kteří nevyžadují antikoagulační léčbu, a
to buď ihned po vyloučení hemoragické CMP nebo u pacientů podstupující IVT 24 hodin po
kontrolním CT mozku, které vylučuje hemoragickou transformaci
- lékem první volby je klopidogrel, u kterého byla prokázána mírně vyšší účinnost, než u
samotné ASA
- duální antiagregace se oproti kardiologii rutině nepoužívá pro vyšší riziko krvácivých
komplikací
- možné je kombinaci ASA+klopidogrel využívat krátkodobě (do 3 týdnů) u vysoce rizikových
pacientů s TIA nebo naopak u CMP s lehčím nálezem (NIHSS pod 4 body)

Specifická preventivní opatření

- patří sem:
1. antikoagulační terapie
- je indikována u pacientů po CMP kardioembolizační etiologie, nejčastěji v kontextu
fibrilace síní
- využívat lze warfarin s cílovým INR 2-3 (u pacientů s mechanickou chlopenní náhradou 2,5-
3,5) nebo DOAC, které nevyžadují pravidelné laboratorní kontroly koagulace a mají o něco
vyšší bezpečnost (redukce počtu intrakraniálních krvácení a nižší počet recidiv CMP)
 - podání DOAC je limitováno úhradovými omezeními na případy klinického selhání léčby
warfarinem, nemožnosti dosáhnout cílových hodnot INR bez výrazného kolísání či na
situace alergie a intolerance warfarinu
- z nových léčiv lze využít dabigatran (Pradaxa), apixaban (Eliquis) i rivaroxaban (Xarelto)
- antikoagulaci nasazujeme po TIA okamžitě, po menším iktu s odstupem týdne a po
teritoriální iCMP po 14 dnech
2. léčba karotické stenózy a okluze
- u pacientů s karotickou stenózou nad 70 % je indikována karotická endarterektomie (může
být, ale provedena již od 50 % stenózy při zvážení dalších rizik, jako jsou věk a další
komorbidity)
- nejlépe je CEA provedena do 2 týdnů od CMP, alternativou je perkutánní karotická
angioplastika a stenting, zejména v chirurgicky špatně dostupných lokalizacích a při
restenóze po CEA
- pacienti by měli být před i po EA na duální antiagregaci ASA plus klopidogrel
- při kompletním uzávěru vnitřní karotidy lze zvážit IC/EC bypass, který spojuje a. temporalis
superficialis a a. cerebri media
3. jiná preventivní opatření
- u kryptogenních CMP je na zvážení endovaskulární uzavření foramen ovale patens, pokud
je přítomno
 36. Zástava dechu
- zástava dechu (apnoe) je bezdeší trvající minimálně 10 vteřin, při kterém dochází k omezení
proudu vzduchu o 90 % a více a dochází k poklesu saturace periferní krve kyslíkem minimálně o 3%
- pokud nedochází k obnovení dechu, zastavuje se asi do 2 minut srdeční oběh a po 5 minutách
dochází k ireverzibilnímu hypoxickému postižení mozku (u starších pacientů dříve u mladších později,
ale roli hraje např. i teplota), jedná se o nejčastější příčinu zástavy oběhu u dětí

Etiopatogeneze
- zástava dechu může mít příčiny:
a) apnoe při obstrukci
- zpočátku bývá přítomno vystupňované dechové úsilí (pohyby hrudníku a pohyby břicha,
výrazný podtlak v pleurální dutině pak vede k „paradoxnímu“ dýchání), ale není přítomen
proud vzduchu do plic ani z plic (někdy může být před úplnou obstrukcí slyšitelný stridor)
- mezi nejčastější příčiny patří:
• aspirace cizího tělesa a tonutí
• ztráta svalového tonu (při srdeční zástavě)
• epiglottida, edém laryngu, laryngospasmus
• trauma
• útlak dýchacích cest z vnější
b) apnoe z jiných příčin
- pacient nemá žádné dýchací pohyby, chybí proud vdechovaného i vydechovaného vzduch,
patří sem:
• centrální apnoe – vzniká při poruše dechového centra (farmakologický útlum
opiáty, toxický útlum alkoholem, poškození dechového centra při traumatu nebo
při cévní mozkové příhodě) nebo při přerušení míchy nad úrovní C4
• periferní apnoe – vzniká při poruše chemorecepce (u nemocných s chronickou
globální respirační insuficiencí po podání kyslíku) nebo při nervo-svalové poruše
(trauma, Guillain-Barré syndrom, myasthenia gravis, myopatie)
- mezi speciální formy apnoe patří spánková apnoe (viz pneumologie) a volní apnoe (maximální
dokumentovaná délka apnoe je u muže asi 22 minut a u ženy asi 18 minut)
-- patofyziologicky apnoe vede k hypoventilaci a tím k hypoxémii (centrální cyanóza) a hyperkapnii,
tedy k respiračnímu selhání II. typu (globální), zpočátku se objevuje tachykardie, ale postupem času
pacient přechází do bradykardie a zástavy

Postup při zástavě dechu

- při zástavě dechu je nutné pacienta zajistit jednak symptomaticky (akutně obnovit ventilaci a oběh)
a jednak kauzálně (léčba příčiny zástavy oběhu)
1. zajištění ventilace a oběhu
- základním manévrem je záklon hlavy a zvednutí brady s pootevřením úst (případně
předsunutí dolní čelisti u pacientů s podezřením na poranění dýchacích cest), případně
odstranění viditelného cizího tělesa z dutiny ústní
- následně technikou look-listen-feel posuzujeme přítomnost dechu při takto
zprůchodněných dýchacích cestách (toto posouzení by mělo trvat méně, než 10 vteřin),
pokud pacient nedýchá je třeba zahájit kardiopulmonální resuscitaci
- pro zprůchodnění dýchacích cest lze využít:
• supraglotické metody – vzduchovody (ústní či nosní) a laryngeální masku, snázeji se
zavádějí, ale nechrání před aspirací
• infraglotické pomůcky – orotracheální intubaci a v případně úplné obstrukce
dýchacích cest (úrazy, anafalyxe, zánětlivá stenóza apod.) koniopunkci či koniotomii
(v místě ligamentum conicum mezi štítnou a prstencovou chrupavkou
koniopunkčním kitem)
 - polohu kanyly a účinnost ventilace je třeba posoudit pohledem (zdvihání hrudníku) a
poslechem (dechové fenomény oboustranně)
- po zajištění dýchacích cest dýcháme pomocí ambu-vaku (6-7 ml/kg s frekvencí asi 10 dechů
za minutu) nebo pacienta napojujeme přímo na plicní ventilátor (pak můžeme správnost
intubace ověřit z hodnot ETCO2)
- pokud je příčinou apnoe aspirace cizího tělesa a pacient je stále při vědomí, vyzveme ho ke
kašli, pokud není schopen odkašlat, provádíme 5 úderů mezi lopatky a 5 kompresí nadbříšku
(Heimlichův manévr), při ztrátě vědomí postupujeme jako u jiných příčin bezdeší
2. kauzální léčba
- po obnovení oběhu u pacienta v případě potřeby pokračujeme ve ventilaci a léčíme
vyvolávající příčinu zástavy oběhu (např. antagonismus opiátů naloxonem, extrakce cizího
tělesa bronchoskopicky, plazmaferéza u Guillain-Barré syndromu a podobně)
 37. KPR vyžadující defibrilaci komor
- kardiopulmonální resuscitace (KPR) je soubor úkonů sloužících k obnově základních životních
funkcí, tedy ventilace a cirkulace
- okamžitá resuscitace ztrojnásobuje šanci na přežití a každá minuta oběhové zástavy bez KPR snižuje
naději na přežití o 10-15 %
- porucha životních funkcí může být:
a. primárně zástava oběhu
- v důsledku zástavy přítoku krve do mozku vzniká bezvědomí a zástava dechu během
několika sekund, převažuje u dospělých a nejčastější příčinou je akutní infarkt myokardu,
primární srdeční arytmie či plicní embolizace
- řada pacientů s „náhlou zástavou oběhu“ má primárně komorovou tachykardii, která
během několika minut přechází do fibrilace komor či komorové asystolie
b. primárně zástava dechu
- je typická pro děti, zástava dechu vede do 2 minut k zástavě oběhu a následně
k ireverzibilnímu hypoxickému postižení mozku, v průměru asi po 5 minutách (u starších
pacientů dříve u mladších později, ale roli hraje např. i teplota)
- KPR dělíme na BLS (basic life support), tedy postupy bez specializovaného vybavení kromě
protektivních pomůcek (rukavice, resuscitační rouška) a AED (automatický externí defibrilátor), BLS
poskytují osoby s i bez zdravotnické kvalifikace
- ALS (advanced life support) je prováděna kvalifikovanými zdravotníky s využitím potřebných
pomůcek a léků

Zahájení, kontraindikace a ukončení KPR

- KPR zahajujeme u všech náhle vzniklých stavů bezvědomí, při kterých postižený nedýchá, nebo
nedýchá normálně (mohou vznikat agonální lapavé dechy, tzv. gasping)
- kontraindikací KPR jsou terminální stádia nevyléčitelných onemocnění (po vyloučení všech
dostupných léčebných možností), úrazy neslučitelné se životem, pacienti s tzv. dříve vysloveným
přáním, přítomnost známek biologické smrti (rigor mortis, dekompozice…) a delší doba od zástavy
(po 10 minutách je poškození mozku prakticky jisté)
- KPR ukončujeme při obnovení životních funkcí nebo při úplném vyčerpání zachránců, jiné ukončení
je individuální a mělo by nastat po vyčerpání všech možností ALS, při asystolii, která přetrvává
minimálně 20 minut a při vyloučení všech reverzibilních příčin zástavy oběhu
• Hypoxie • Tamponáda srdeční
• Hypotermie • Tromboembolická komplikace
• Hyperkalémie a jiné iontové (koronární i plicní)
dysbalance • Toxické látky
• Hypovolémie • Tenzní pneumotorax
- pokud přetrvává fibrilace komor nebo léčitelná reverzibilní příčina, resuscitaci neukončujeme,
v některých případech resuscitujeme déle, zejména při podchlazení (tonutí, lékové a alkoholové
intoxikace apod.) nebo při současném užití trombolytické léčby (KPR se provádí do 60-90 minut)

Základní KPR dospělých (BLS)

- základní algoritmus zahrnuje:
a. zajistit technickou první pomoc při dodržení bezpečnosti zachránce – patří sem např.
vytažení tonoucího z vody, přerušení elektrického obvodu, vyproštění z auta při
autonehodě apod.
b. postiženým zatřeseme a hlasitě oslovíme, pokud neodpovídá, zprůchodníme dýchací cesty
(A – airway, nejčastěji pomocí předsunutí brady a zaklonění hlavy s tlakem na čelo), a
sledujeme dechovou aktivitu (B – breathing, využíváme pomůcku look, listen and feel),
- pokud spontánně dýchá, ukládáme pacienta do stabilizované polohy a voláme RZS (u nezaškolených
záchranců je pak resuscitace vedena operátorem jako tzv. TANR – telefonicky asistovaná neodkladná
resuscitace), pokud neodpovídá a nedýchá, voláme RZS a případně o pomoc osob, které jsou
v doslechu (ty pak můžeme vyslat pro hledání AED)
c. začínáme KPR (C – circulation)
- ruce pokládáme na střed sterna a stlačujeme 30krát asi 5-6 cm hluboko s frekvencí kolem
100 stlačení za minutu, po každém stlačení je třeba nechat hrudník uvolnit a rozepnout
- následují buď dva vdechy (otevření dýchacích cest, zacpání nosu a výdech normálního
dechového objemu po dobu asi 1 vteřiny do plic postiženého, je určena pro školeného
záchrance), nebo můžeme pokračovat jen v kompresích (tzv. hands-only CPR, provádí ji
neškolený záchrance)
- při větším počtu resuscitujících se zachránci v masáži střídají po 1-2 minutách, protože bez
ohledu na fyzickou zdatnost účinnost masáže po 1. minutě klesá
d. defibrilujeme (D – defibrilation)
- pokud je k dispozici AED, má jeho použití u dospělých vždy přednost před ostatními
činnostmi, nalepíme na pacienta elektrody podle instrukcí za, pokud možno nepřerušované,
KPR
- následně se řídíme instrukcemi AED (mezi defibrilovatelné rytmy patří bezpulzová
komorová tachykardie a komorová fibrilace, naopak bezpulzová elektrická aktivita a
asystolie jsou nedefibrilovatelné, ale pro bezpulzovou aktivitu je typické, že je vyvolaná
reverzibilními příčinami zástavy oběhu), výboj je zde zpravidla bifázický s energií 150 J
- po defibrilaci okamžitě pokračujeme v KPR po dobu minimálně 2 minut (5 cyklů KPR), teprve poté
přehodnocujeme klinický stav a defibrilátor znovu analyzuje srdeční rytmus (i při obnovení
sinusového rytmu je jeho hemodynamická účinnost zpočátku malá, vzniká tak riziko hypoperfúze
mozku a myokardu a nové zhroucení oběhu)

Rozšířená KPR dospělých (ALS)

- hlavní principy jsou shodné s BLS, rozdíly spočívají v:
• vyšetřování pulzu
- kvalifikovaný zdravotník na rozdíl od laika zjišťuje přítomnost pulzu na velkých tepnách
(většinou karotidách), v případě hmatného pulzu i na a. radialis je ST minimálně 60mmHg
- vyšetřování pulzu a dechu má trvat maximálně 10 vteřin, při nejistotě je KPR vždy
indikována
• zajištění dýchacích cest
- nejjednodušší je zajištění pomocí obličejové masky, při zapadávání jazyka lze využít
vzduchovody, zlatým standardem je pak endotracheální intubace, která zároveň brání i
aspiraci
- při obtížích s intubací je možné použít laryngeální masku nebo esofagotracheální rourku
(combi-tube)
- k ventilaci je užíván tzv. Ambu-vak (resuscitační dýchacích vak), ať už připojený na
obličejovou masku nebo přímo na endotracheální kanylu, objem jednoho vdechu je
optimálně 6-7ml/kg, což je orientačně objem, který lze vypudit snadno kompresí jednou
rukou
- při zajištění dýchacích cest intubací pokračuje masáž frekvencí 100 kompresí za minutu bez
přerušování, vdechy jsou prováděny s frekvencí zhruba 10 vdechu za minutu
• defibrilace a využití léků
- u rytmu léčitelného defibrilací (komorová fibrilace, komorová tachykardie) podáváme co
nejdříve výboj (200J bifazický, 360J monofazický), podání výboje v nemocnici by mělo
proběhnout do 3 minut (do 10 sekund od vzniku komorová tachykardie nebo fibrilace komor
lze provést také prekordiální úder)
- po provedení výboje pokračujeme 2 minuty v KPR a následně opět hodnotíme rytmus a
případně podáváme výboj, po 3. výboji můžeme podávat adrenalin 1mg a amiodaron 300mg
(2 ampule, musí být ředěn glukózou aby nepěnil), obojí podáváme intravenózně nebo
v krajních případech intraoseálně do tibie či humeru
 - adrenalin se pak podává každé 3-5 minut, amiodaron přidáváme v dávce 150mg po 5. výboji
- u rytmu nedefibrilovatelného provádíme KPR a co nejrychleji podáváme 1mg adrenalinu,
následně opakovaně v 3-5 minutových intervalech
- při podezření na plicní embolizaci lze zvážit podání fibrinolýzy (altepláza), při bradykardii lze
podávat atropin 0,5-1 mg i.v., při zachované síňové aktivitě je indikována transtorakální nebo
transvazální srdeční stimulace
• mechanizovaná masáž
- mohou být využita různá zařízení typu LUCAS, která mechanizují srdeční masáž, výhodné
jsou zejména při transportu a srdeční katetrizaci za pokračující KPR
- po srdeční zástavě nebo FK/KT s obnovením cirkulace ale přetrvávajícím bezvědomím je indikována
mírná hypotermie (32-34°C) prováděná po dobu 12-24 hodin, hypotermie zlepšuje přežívání a
zmírňuje neurologické postižení

KPR dětí
- u dětí je nejčastější příčina zástava dechu, proto KPR začínáme 5 vdechy, a pokud nejsou přítomny
známky života, provádíme KPR v poměru 15:2, na rozdíl od dospělého voláme ZZS až po 1. minutě
resuscitace
- u dětí je tak energie výboje asi 4J/kg, dávka adrenalinu 10 µg/kg a dávka amiodaronu (vzácně
podávaného) 5mg/kg, AED může být užito od jednoho roku života
 38. Šokové stavy
- šok je akutní generalizovaná porucha perfúze tkání, kdy dochází k nedostatečnému zásobení tkání
kyslíkem
- snížená dodávka kyslíku je doprovázena sníženou dodávkou energetických substrátů a
nedostatečným odvodem odpadních produktů metabolismus, jako je laktát vznikající při anaerobní
glykolýze
- hypoperfúze vede dříve či později k poruše buněčných funkcí, ta je v počátečních stádiích šoku
reverzibilní, zásadní je proto včasná a agresivní léčba šoku, každá časová prodleva může vést
k nevratnému poškození tkání a multiorgánovému selhávání

Patofyziologie šoku
- základním patofyziologickým mechanismem šoku je hypoperfúze, která je (ačkoliv se nejedná o
synonymum) zpravidla doprovázena hypotenzí, přičemž krevní tlak závisí dvou hlavních faktorech –
srdečním výdeji (který je dále určen tepovou frekvencí a systolickým objemem) a periferní vaskulární
rezistenci:
𝑩𝑷 (𝑏𝑙𝑜𝑜𝑑 𝑝𝑟𝑒𝑠𝑠𝑢𝑟𝑒) = 𝑪𝑶 (𝑐𝑎𝑟𝑑𝑖𝑎𝑐 𝑜𝑢𝑡𝑝𝑢𝑡) × 𝑷𝑽𝑹 (𝑝𝑒𝑟𝑖𝑝ℎ𝑒𝑟𝑎𝑙 𝑣𝑎𝑠𝑐𝑢𝑙𝑎𝑟 𝑟𝑒𝑠𝑖𝑠𝑡𝑎𝑛𝑐𝑒)
- pokles krevního tlaku tak a hypoperfúze tak může být způsoben:
• snížením srdečního výdeje – snížením systolického objemu u hypovolemického a
obstručkního šoku nebo snížením kontraktility srdce u kardiogenního šoku
• snížením periferního cévního odporu – při dilataci cév v rámci distribučního šoku (septický
šok, anafylaktický šok, neurogenní šok), kromě toho se zde uplatňuje i zvýšený únik tekutin
do intersticia, tzv. kapilární leak
- v reakci na hypoperfúzi spouští organismus obranné reakce, kterými se snaží centralizovat oběh a
zachovat tak perfúzi životně důležitých orgánů (mozek, srdce, plíce)
- v průběhu rozvoje šoku jsou proto rozlišovány tři fáze:
1. fáze kompenzace
- hypoperfúze aktivuje řadu neurohumorálních mechanismů, kam patří především
sympatoadrenální systém, RAAS a systém vazopresinu (ADH)
- výsledkem je tachykardie a vazokonstrikce kůže, svalů či splachniku s redistribucí
cirkulujícího volumu k životně důležitým orgánům, tedy srdci, mozku a plícím, nemusí být
přítomna hypotenze, přestože je přítomna hypoperfúze
2. fáze dekompenzace
- i přes aktivaci neurohumorálních mechanismů dochází k poklesu tlaku a hypoperfúzi srdce,
plic a mozku, což se projevuje neklidem, zmateností až bezvědomím
- hromadění laktátu převáží tonus sympatiku a dochází k prekapilární hypoxemické
vasodilataci, nicméně s perzistující poskapilární vazokonstrikcí, to zvyšuje profiltrační tlak
(intersticiální edém a další prodloužení difúzní dráhy pro kyslík) a vyvolává zkraty
mikrocirkulace
3. fáze refrakterní
- ireverzibilní poškození organismu s MODS – multiorgánovým selháváním, ani odstranění
příčiny šoku nevede ke kompenzaci
- jednotlivé orgány při šoku selhávají každý po svém a trochu jinak, přestože je
patofyziologie selhání vlastně shodná:
• plíce – objevuje se plicní edém jako obraz ARDS (tzv. šokové plíce), který vede
k hypoxémii a při vyčerpání pacienta následně i k hyperkapnii a globálnímu
respiračnímu selhání
• ledviny – objevuje se prerenální selhávání ledvin (AKI – akutní poškození ledvin)
s oligourií až anurií
• střevo – střevní stěna je ischemizována, může vznikat ischemická kolitida, sepse až
úplná perforace střeva
 •
koagulace – aktivace endotelie v rámci SIRS vede k vystavení tkáňového faktoru a
mnohočetné aktivaci koagulace s obrazem DIC (diseminované intravaskulární
koagulace)
- pro monitorování stupně multiorgánové dysfunkce bylo zavedeno tzv. SOFA skóre (Sequential
Organ Failure Assessment), výsledná hodnota je součtem čísel 0-4 za jednotlivá orgánová postižení,
orgánovou dysfunkcí pak rozumíme akutní změnu v hodnotě SOFA větší, než 2 body, přičemž
hodnotíme Horowitzův index (paO2/FiO2), počet trombocytů, bilirubinémii, SAT/potřebu
vazopresorů, GCS a kreatinin/diurézu

Klasifikace šoku
- z hlediska patogeneze rozlišujeme čtyři hlavní formy šoku:
příčiny: hemoragický šok (ztráta alespoň 20 % cirkulující krve)
a non-hemoragický hypovolemický šok (zvracení, intenzivní
průjmy, únik tekutin do třetího prostoru například při
pankreatitidě nebo ileu)
hypovolemický šok
hemodynamika: pokles CŽT, pokles srdečního výdeje, zvýšení
periferní cévní rezistence (pokles srdečního výdeje se
zvýšením periferní cévní rezistence vede ke snížení pulzního
hypodynamický

tlaku), snížení SvO2

příčiny: primární porucha kontraktility (např. AIM, kontuze),
mechanická abnormalita (např. akutní mitrální regurgitace)
nebo hemodynamicky významná arytmie (bradyarytmie i
kardiogenní šok
tachyarytmie při překonání kritické frekvence)
hemodynamika: vzestup CŽT, pokles srdečního výdeje,
zvýšení periferní cévní rezistence, snížení SvO2
příčiny: tenzní pneumotorax, plicní embolizace, srdeční
tamponáda
obstrukční šok hemodynamika: vzestup CŽT (ale může být snížení PAWP),
snížení srdečního výdeje, zvýšení periferní cévní rezistence,
snížení SvO2

příčiny: septický šok, anafylaxe, neurogenní šok

dynamický
hyper

hemodynamika: pokles CŽT, zvýšení srdečního výdeje, snížení

distribuční šok
periferní cévní rezistence, zvýšení SvO2 (pro výraznou
zkratovou cirkulaci)

- podle velikostí srdečního výdeje se pak někdy rozlišuje obecně hypodynamický studený šok (pokles
minutového objemu srdeční s reflexní reakcí sympatiku a zvýšením SVR) a hyperdynamický teplý šok
(minutový objem srdeční je normální nebo dokonce zvýšený, ale díky poklesu SVR je pacient stále
hypotenzní)
- tyto základní formy šoku se mohou navzájem kombinovat, nebo jedna přecházet v druhou, např. u
akutní pankreatitidy vzniká nejdříve hypovolemický šok (únik tekutiny do třetího prostoru, zvracení) a
následně distribuční šok (septický šok při infekci nekróz) až kardiogenní šok (selhávání srdce
v kontextu sepse)

Diagnóza šoku
- včasná diagnostika šoku a jeho léčba jsou zásadní pro prognózu pacienta, při diagnóze vycházíme z:
1. anamnézy a klinického obrazu pacienta
- klinické projevy šoku jsou dány:
a) základní příčinou, která k šoku vedla – například urtikárie, bronchospasmus a dušnost
u anafylaktického šoku, horečka u septického šoku, krvácení u hemoragického šoku a
podobně
 b) dysfunkcí orgánů při hypoperfúzi a aktivací kompenzačních mechanismů
- pro studený hypodynamický šok platí, že pokles srdečního výdeje vede k aktivaci
sympatoadrenální osy s následným zvýšením periferní cévní rezistence:
• bledost, pocení a žízeň
• neklid a úzkost až porucha vědomí
• nitkovitý puls a tachykardie
• projevy vasokonstrikce v kůži (chladná akra, zpomalený kapilární návrat > 2s,
periferní cyanóza, mramoráž zejména v oblasti kolen)
• tachypnoe
• oligourie až anurie
• hypotenze (systolický tlak pod 90mmHg, nebo náhlý pokles o více než
40mmHg, případně pokles SAT pod 65mmHg)
- u teplého hyperdynamického šoku je pokožka suchá, teplá a růžová, typickými
známkami šoku tak zůstává hypotenze, pokles GCS a tachypnoe s tachykardií
- někdy se vypočítává tzv. šokový index, tedy poměr mezi tepovou frekvencí a systolickým
tlakem, norma je 0,5, v kompenzační fázi je kolem 1 a ve fázi dekompenzace 2 a více
2. laboratorních vyšetření, zobrazovacích metod a dalších komplementárních vyšetření
- každý pacient musí mít změřen tlak, pulz, EKG a saturaci, z laboratorních vyšetření
indikujeme vždy krevní obraz s diferenciálním rozpočtem, hemokoagulaci a základní
biochemické vyšetření krve s iontogramem
- klíčové je stanovení laktátu, hyperlaktatémie nad 2 mmol/l je poměrně přesným surogátem
šokového stavu
- další vyšetření indikujeme dle podezření na konkrétní etiologii šoku, například D-dimery a
CTAG při podezření na plicní embolizaci, hemokultury při podezření na sepsi, EKG,
echokardiografii a kardiální troponiny při podezření na AIM a podobně

Léčba šoku
- přednemocniční léčba šoku se skládá ze zajištění základních životních funkcí (zajištění dýchacích
cest, případně KPR), odstranění příčiny šoku (zástava případného krvácení, imobilizace zlomenin),
uložení do protišokové (Trendelenburgovy) polohy a 5T (Teplo, Ticho, Tekutiny, Transport a Tišení
bolesti)
- péče za hospitalizace probíhá na JIP, kde je možné intenzivní a kontinuální monitorování všech
potřebných parametrů, kam patří:
• monitorace oběhu – sledujeme pulz, tlak (nejlépe invazivně v a.femoralis, kde neklesá
v důsledku centralizace oběhu), EKG a centrální žilní tlak (norma do 8 mmHg), měřit můžeme
i tlak v zaklínění (norma do 12 mmHg) a srdeční výdej (buď invazivně pomocí Swan-Ganzova
katetru nebo miniinvazivně pomocí metod analýzy tlakové křivky typu PiCCO a LiDCO,
transpulmonální termodiluční metody navíc umožňují počítat i EVLW – extravascular lung
water pro kvantifikaci plicního edému)
• monitorace volémie – kromě CŽT sledujeme také diurézu a můžeme využívat POCUS
k zobrazení srdečních oddílů či dolní duté žíly
• monitorace teploty – buď intermitentně nebo kontinuálně, v indikovaných případech lze
měřit teplotu jádra (nejčastěji v močovém měchýři, kde pak lze současně monitorovat intra-
abdominální tlak)
• monitorace ventilace – sledujeme dechovou frekvenci a saturaci periferní krve kyslíkem,
přínosná může být saturace smíšené venózní krve SvO2, při invazivní plicní ventilaci
sledujeme i ETCO2, dechové objemy (či tlaky), PEEP a další parametry
- minimálně po 6 hodinách by mělo být prováděno opakované stanovení parametrů ABR a krevních
plynů, dle potřeby jsou pak vyšetřovány ostatní parametry biochemické a hematologické
- léčba šoku se skládá ze tří hlavních pilířů:
1) symptomatická léčba hypoperfúze
- cílem je udržet SAT nad 65 mmHg, tak aby nedocházelo k orgánovému selhávání v rámci
hypoperfúze, k tomu využíváme:
• tekutinovou terapii
- v zásadě lze říct, že s výjimkou kardiogenního šoku (kde je tekutinová terapie
převážně restriktivní, jinak dochází k rozvoji plicního edému a respirační insuficienci)
vyžadují šokové stavy větší či menší přívod tekutin
- většinou volíme balancované krystaloidní roztoky typu Ringer-laktát, Ringer-
acetát, Hartmannův roztok a podobně, fyziologický roztok má jen omezené indikace
(např. zvracení)
- množství tekutin závisí na konkrétním stavu pacienta, jeho volémii (CŽT, diuréza) a
tzv. fluid-responsivness, kterou můžeme hodnotit tekutinovou výzvou (malý bolus
500ml a jeho vliv na srdeční výdej)
• vazoaktivní léčbu
- mezi vazoaktivní farmaka patří inopresory (noradrenalin, adrenalin, dopamin),
inodilatátory (dobutamin, milrinon, levosimendan) nebo čisté vazopresory
(vazopresin)
- použití závisí na typu šoku, u většiny je lékem první volby noradrenalin (primárně
zvyšuje cévní rezistenci méně pak srdeční výdej), u anafylaxe podáváme adrenalin
(působí i bronchodilatační) a u kardiogenního šoku inodilatátory (primárně
dobutamin, při výskytu tachykardie a komorových arytmií lze využívat levosimendan,
který je navíc od dobutaminu účinný také u pacientů užívajících betablokátory)
- pokud u distribučních šoků nestačí noradrenalin k dosažení cílového SAT přidáváme
vazopresin, což je velmi potentní vazopresor
2) kauzální léčba příčiny šoku
- kauzální léčba je předpokladem úspěšné terapie šoku, její modality závisí na příčině šoku a
patří sem např. antibiotická terapie v rámci septického šoku, zástava krvácení a doplnění
volumu u hemoragického šoku, rekanalizační léčba u infarktu myokardu, punkce perikardu
při tamponádě, punkce a drenáž tenzního pneumotoraxu a podobně
3) podpora selhávajících orgánů
- patří sem zejména umělá plicní ventilace a náhrada funkce ledvin kontinuálními
eliminačními metodami
- kromě toho lze využívat také mechanické podpory oběhu, zejména VA-ECMO (při postižení
pouze plic s výraznými pravolevými zkraty VV-ECMO), či intraaortální balónkovou
kontrapulzaci
- prognóza pacienta závisí na typu šoku, zatímco hypovolemický a anafylaktický šok jsou dobře
léčitelné, má kardiogenní šok mortalitu minimálně 50 % a septický šok 30-50 %
 39. Kardiogenní šok
- kardiogenní šok je nejtěžší formou akutního srdečního selhání, je definován jako orgánová
hypoperfúze a hypotenze (ST < 90 mmHg po dobu alespoň 30 minut) na podkladě nízkého srdečního
výdeje i přes dostatečné plnění komor

Etiopatogeneze
- příčinou kardiogenní šoku je selhání srdce (ať už de novo nebo jako vyústění terminální fáze
chronického srdečního selhání), podle příčiny rozlišujeme:
1. kardiogenní šok při akutním infarktu myokardu (Killip IV)
- akutní infarkt myokardu je u dospělých nejčastější příčinou kardiogenního šoku, incidence je
u STEMI 5-9 % u nonSTEMI asi 2 %, přímým patofyziologickým mechanismem je:
• přímé ischemické postižení – ztráta kontraktilního myokardu s rozvojem těžké
systolické dysfunkce levé komory (většinou pod 25 %) nebo dysfunkce pravé
komory, příčinou může být rozsáhlý infarkt myokardu nebo infarkt myokardu u
primárně selhávajícího srdce
• komplikace infarktu myokardu (akutní mitrální regurgitace při ruptuře papilárního
svalu, ruptura mezikomorového septa)
2. jiné příčiny kardiogenního šoku
- patří sem:
• akutní myokarditida
• akutní endokarditida s mechanickými komplikacemi
• kardiomyopatie (Tako-tsubo kardiomyopatie, obstrukční hypertrofická
kardiomyopatie)
• závažná tachyarytmie či bradyarytmie
• intoxikace kardiodepresivními léky (beta-blokátory, blokátory vápníkových kanálů)
• disekce aorty (s akutní aortální regurgitací) a trauma
• dekompenzace chronického srdečního selhávání různé etiologie (například
iatrogenně podáním nadměrného množství tekutin)
- typickou známkou kardiogenního šoku je pokles srdečního indexu na hodnoty nižší, než 1,8-2,2
l/min/m2, zvýšení hodnot tlaku v zaklínění nad 18 mmHg a CŽT nad 10mmHg
- hypoperfúze vede k aktivaci kompenzačních mechanismů a zvýšení periferní cévní rezistence,
přičemž saturace venózní krve kyslíkem klesá pro zvýšenou extrakci periferními tkáněmi

Klinický obraz
- „klasický“ obraz kardiogenního šoku zahrnuje symptomy:
a) selhání dozadu (městnání, „wet“) – typicky při postižení levé komory dochází k plicní
kongesci s ortopnoickou dušností, tachypnoe a expektorací růžového zpěněného sputa, při
těžkém edému vzniká hypoxémie s centrální cyanózou
b) selhání dopředu (hypoperfúze, „cold“) – bledá, opocená a chladná akra, mramoráž,
zpomalený kapilární návrat, oligourie až anurie (hodinová diuréza pod 0,5ml/kg/hodinu),
hypotenze a zmatenost až ztráta vědomí
- tento obraz nemusí být vždy vyjádřen, při postižení primárně pravé komory převládá hypotenze se
zvýšenou náplní krčních žil bez známek plicního edému, při současné hypovolémii pacient nemusí mít
edém plic ani při levostranném poškození a u určitých forem kardiogenního šoku se do oběhu
uvolňují DAMPs z poškozených kardiomyocytů a spouští SIRS, který vede k poklesu systémové
vaskulární rezistence, může tak vznikat „warm-wet“ sepsis-like fenotyp s těžkou refrakterní hypotenzí

Diagnostika
- diagnóza musí být co nejrychlejší, základem je anamnéza (bolest na hrudi, dušnost), zhodnocení
klinického obrazu a fyzikální vyšetření (známky hypoperfúze, vlhké chropy na plicích, zvýšená náplň
krčních žil, někdy můžeme slyšet cvalový rytmus nebo slyšet srdeční šelesty)
- jednoduchým a přínosným hemodynamickým parametrem je hodnota krevního tlaku a tepu,
typický je pokles ST pod 90 mmHg (a SAT pod 65 mmHg) trvající minimálně 30 minut spojený
s tachykardií (tedy rostoucí šokový index)
- z komplementárních vyšetření pak základní roli hraje:
• EKG – vylučuje či potvrzuje AKS jako nejčastější příčinu kardiogenního šoku, ale také
hemodynamicky významné arytmie
• transtorakální echokardiografie – hodnotíme velikost a funkci srdeční oddílů (ejekční
frakci), případné chlopenní vady a mechanické komplikace, v diferenciální diagnóze
můžeme na základě TTE vyloučit disekci nebo perikardiální výpotek
• laboratorní vyšetření – kromě běžného laboratorního vyšetření doplňujeme stanovení
kardiálních troponinů, NT-proBNP, D-dimery (pro vyloučení plicní embolizace) a vyšetření
krevních plynů s laktatémií
- kromě toho lze doplnit RTG srdce a plic (pro vlastní diagnostiku kardiogenního šoku se ale prakticky
nepoužívá, pro zobrazení plicního edému lze využívat ultrazvukové vyšetření plic), v případě
přetrvávající významné oběhové nestability lze zvážit některé invazivní způsoby hemodynamické
monitorace (např. pravostranná katetrizace pomocí Swan-Ganzova katetru, PiCCO apod.)
- v diferenciální diagnóze je třeba vyloučit příčiny obstrukčního šoku, kam patří masivní plicní
embolizace nebo srdeční tamponáda

Léčba
- léčba kardiogenního šoku je jednak symptomatická a jednak kauzální:
a) symptomatická léčba
- cílem symptomatické léčby je zabránit hypoperfúzi tkání, tedy udržet MAP > 65mmHg a
snížit hyperlaktatémii pod 2mmol/L se vzestupem SvO2 nad 70% (klinickými známkami je
zejména obnovení adekvátní diurézy a perfúze kůže) a zabránit hypoxémii při plicním
edému
- k tomu využíváme:
• oxygenoterapii, ventilační podporu – oxygenoterapie je indikována při poklesu
saturace pod 90 %, cílovými hodnotami jsou SpO2 95 % a více, pokud po podání
kyslíku nestoupá saturace indikujeme umělou plicní ventilaci
• farmakologickou podporu – základem léčby jsou dobutamin (inodilatátor), který
zpravidla není schopen zajistit v monoterapii adekvátní zvýšení hodnoty krevního
tlaku, takže přidáváme noradrenalin (inokonstriktor), pokud pacient netoleruje
dobutamin (tachykardie, komorové arytmie) nebo je dlouhodobě na
betablokátorech, je alternativou levosimendan (kalciový senzitizér)
• mechanická srdeční podpora – k dispozici je pasivní IABP – intraaortální balonková
kontrapulzace (využívá u kardiogenního šoku poměrně často, podstatou je naplnění
balonku v sestupné části aorty těsně po proběhlé systole, čímž dochází k vytlačení
objemu krve odpovídající objemu balónku „dopředu“ i „dozadu“ pro koronární
cirkulaci, což činí asi 20-40mL, a naopak vyprázdnění při počínající systole) nebo
aktivní VA-ECMO či VAD (VA-ECMO pomáhá překlenout reverzibilní příčiny
akutního srdečního selhání jako „bridge-to-recovery“, VAD se využívají po delší
dobu jako „bridge-to-transplantation“ nebo jako „destination therapy“)
- pro léčbu inotropiky/vazopresory a ani pro mechanickou srdeční podporu nemáme
dostatek dat, žádné velké studie, které by potvrzovaly benefit pro prognózu pacienta
neexistují, proto se snažíme o co nejkratší podávání
b) kauzální terapie
- u pacientů s kardiogenním šokem na podkladě akutního koronárního syndromu se podává
plná dávka ASA a heparinu a provádí se emergentní revaskularizace (ať už ve smyslu PCI
nebo urgentního CABG)
- u pacientů s mechanickými komplikacemi akutního IM je indikováno urgentní chirurgické
řešení se současným CABG, ostatní příčiny řešíme dle vyvolávající etiologie (např. podání
glukagonu u intoxikace beta-blokátory, akutní řešení disekce aorty apod.)
 40. Kóma
- kóma je spánku podobný stav, ve kterém nemocný nereaguje na vnější podněty a ze kterého
nemůže být probuzen spontánně 4
- jedná se o formu poruchy vědomí, na oslovení 3
respektive vigility (bdělosti), která má celou otevření očí na bolest 2
škálu tíže postižení, od semikómatu bez reakce 1
(bolestivý podnět vyvolává jen reflexní normální, orientovaný 5
odpověď, flexní nebo extenzní), až po zmatený, ale odpovídá 4
hluboké areaktivní kóma, kdy není žádná pacient špatně komunikuje, volí špatná 3
odpověď na oslovení, ani nociceptivní slovní projev
slova
stimulaci nesrozumitelné zvuky 2
- slovní popis je u poruch bdělosti (vigility) žádný 1
poměrně nepřesný, pro monitoring úrovně vyhoví výzvě 6
vědomí proto využíváme Glasgow Coma motorická lokalizuje bolest (pohyb k podnětu) 5
Scale reakce na úniková obranná reakce (odtažení) 4
- jedná se o jednoduché standardizované bolest abnormální flexe (dekortikační) 3
vyšetření, které hodnotí otevření očí, nebo výzvu extenzní reakce (decerebrační) 2
nejlepší slovní projev a nejlepší žádná reakce 1
motorickou reakci
13-15 bodů lehká porucha vědomí
- přičemž platí, že:
celkem 9-12 bodů střední porucha vědomí
GCS 15-13 lehké porucha vědomí
3-8 bodů bezvědomí
GCS 12-9 středně těžká porucha
GCS 8-3 bezvědomí (kóma) a indikace k intubaci

Etiopatogeneze
- vědomí je udržováno ascendentní aktivační retikulární formací projikující z oblasti mesencefala přes
thalamus do obou mozkových hemisfér, příčina postižení může být:
difúzní postižení CNS
asfyxie (uplatňuje se hypoxémie s ischemií i hyperkapnie s acidózou likvoru)
srdeční zástava či výrazně snížený srdeční výdej (hemodynamicky významné
ischemická
arytmie, srdeční selhávání)
encefalopatie
šokové stavy
intoxikace CO
hypoglykemická encefalopatie
těžká acidóza
těžká dehydratace
metabolické
iontové dysbalance (zejména dysnatrémie)
poškození
hypotermie /hypertermie
jaterní selhání (jaterní encefalopatie)
renální selhání (uremická encefalopatie)
Addisonská krize (hypokortikalismus)
endokrinní
myxedemové kóma (hypotermie)
poškození
akutní komplikace diabetu (diabetická ketoacidóza/hyperosmolární kóma)
alkohol (Wernickeho encefalopatie – akutní deficit thiaminu)
toxické poškození
otrava léky (např. opiáty, benzodiazepiny, hypnotika) a drogami
encefalitida
infekční poškození meningitida
septická encefalopatie
epilepsie nekonvulzivní epileptický status
vaskulární hypertenzní encefalopatie
poškození subarachnoidální krvácení
 strukturální postižení CNS
cévní mozkové ischemická CMP
příhody intracerebrální krvácení
kontuze
trauma mozku
subdurální a epidurální hematom
primární nádor
nádor mozku
metastatické postižení mozku
- přestože má toto rozdělení určité limity (např. nádorové postižení mozku se může projevovat jako
difúzní postižení, pokud se jedná o karcinomatózu plen), je klinicky relevantní, protože základním
diagnostickým cílem je právě odlišit léze strukturální (které mohou vyžadovat neurochirurgický
výkon) od difúzních encefalopatií (které je třeba řešit primárně intenzivní péčí na JIP):
difúzní postižení CNS strukturální postižení CNS
průběh často postupně progredující často náhlý
lateralizace klinického
NE ANO
nálezu
meningeální může být (meningitida,
NE
symptomatika subarachnoidální krvácení…)
anizokorie NE ANO
spontánní oční
bloudivé dyskonjugované
pohyby
normální nebo asymetricky snížený
svalový tonus normální či symetricky snížený
či zvýšený

Diagnóza
- prvním krokem v bezvědomá je zajištění základních vitálních funkcí a případné zahájení neodkladné
KPR, postupujeme dle schématu A (airway) – B (breathing) – C (circulation) a zajišťujeme
intravenózní přístup, měříme saturaci a natáčíme EKG, u pacienta se zajištěnými základními funkcemi
následně postupujeme:
1. anamnéza
- anamnéza je u pacienta v kómatu nepřímá, z hlediska diferenciální diagnostiky je důležité:
• chronická onemocnění (diabetes, kardiovaskulární onemocnění typu hypertenze a
ICHS, jaterní postižení, respirační onemocnění, renální insuficience apod.)
• okolnosti vzniku bezvědomí (úraz, bolest hlavy, febrilie, změny chování, křeče a
rychlost vzniku bezvědomí)
• doba trvání poruchy vědomí (může ukazovat na případně reverzibilní či ireverzibilní
poškození mozku)
• abúzus a farmakologická anamnéza
2. fyzikální vyšetření
- fyzikální vyšetření je limitované, vedle zhodnocení základních parametrů (tlaku, tepu,
teploty – důležitá je hypertermie i hypotermie, dechové frekvence) provádíme orientační
neurologické vyšetření a stanovujeme tíži poruchy vědomí dle GCS:
- při pohledu na pacienta můžeme hodnotit jeho polohu, rozlišujeme
pak:
• dekortikační rigiditu (horní končetiny flektované v loktech a
zápěstích, dolní končetiny natažené) – poškození hemisfér či
poloha pacienta, thalamu
motorika • decerebrační rigiditu (horní končetiny v extenzi lokte a pronaci a
flexi zápěstí, dolní končetiny natažené a případně i extenze šíje) –
poškození mesencephala
- hlava stočená ke straně a asymetrické držení a tonus svalstva
končetin (asymetrie v rychlosti pádu) svědčí pro hemiparézu a
 strukturální postižení, naopak rytmické záškuby mimického svalstva či
končetin jsou typické pro probíhající epileptickou aktivitu
- pokud pacient nezaujímá žádné specifické postavení v klidu,
sledujeme motorickou reakci po oslovení a případně po algické
stimulaci (tlak na temporomandibulární kloub), cílená flexe (účelné
pohyby) svědčí pro lehčí stupeň poruchy vědomí, naopak absence
motorické odpovědi s generalizovanou hypotonií svědčí pro těžké
postižení v oblasti kmene
- kromě toho sledujeme i různé mimovolní pohyby (asterixis,
myoklonus, třes), které jsou časté u difúzních lézí (např. flapping
tremor u jaterního kómatu)
- pátráme po známkách traumatu, jako je brýlový hematom, Battleovo
znamení nebo nazální či aurikulární likvororhea
- pokud není podezření na poranění krční páteře testujeme rigiditu
šíje (meningeální dráždění), kromě samotné váznoucí anteflexe může
pacient flektovat kyčle a kolena (Brudzinského fenomén)
- dále sledujeme:
• víčka – zda je pacient otevírá spontánně, na oslovení či na
podnět, nebo zda je neotevírá vůbec
• postavení a pohyby bulbů – případně je pasivně otevíráme a
sledujeme postavení bulbů, spontánní pohyby bulbu a eventuální
perzistující nystagmus (známka epileptického státu), abnormální
postavení bulbů většinou značí ložiskovou lézi (může se ale
jednat o přirozený strabismus!) a alespoň částečně zachovanou
funkci kmene, navíc mohou mít diagnostický význam (např.
Parinaudův syndromu u obstrukčního hydrocefalu), centrální
vyšetření hlavy postavení bulbů s vyhaslým okulocefalickým a
okulovestibulárním reflexem značí těžké postižení kmene
• zornice – normálně mají zornice 3-4 mm a jsou izokorické
reagující na osvit miózou, patologicky může být:
miotické až
opiáty, léze pontu
špendlíkovité
izokorie normální postavení metabolická porucha
atropin, smrt mozku
mydriatické
(kmene), drogy
mióza Hornerův syndrom
anizokorie temporální konus
mydriáza
s útlakem n. III
- typicky na osvit zornice nereagují při těžkém postižení kmene, u
difúzních postižení bývá reakce na osvit zachována
• korneální reflex – sledujeme tak funkci n. V a n. VII a jejich jader
v mozkovém kmeni
- v první době zaznamenáváme čichové vjemy, tedy pach acetonu
(ketoacidotické kóma), uremický foetor (selhání ledvin), azotemický
foetor (selhání jater) nebo pach alkoholu (intoxikace)
zhodnocení - do určité míry lze lokalizovat postižení dle dechového vzorce:
dýchaní • Cheyne-Stokesovo dýchání – difúzní postižení nebo léze v oblasti
diencefala
• centrální hyperventilace – u horních pontinních lézí
• Biotovo clusterové dýchání – u dolních pontinních lézí
 • ataktické dýchání a gasping – léze prodloužené míchy, většinou
přechází do zástavy dechu
- kromě toho sledujeme kožní změny, například vpichy u intravenózních narkomanů svědčící
pro intoxikaci, hyperpigmentace u Addisonovy choroby, třešňově červené zbarvení u
intoxikací CO, cyanóza u hypoxie, ikterus a pavoučkovité névy u jaterního selhání, mramoráž
a chladná akra u šokových stavů
- studená suchá kůže s těstovitým otokem u myxedému, naopak horká kůže u sepse nebo
intoxikace anticholinergiky
3. komplementární vyšetření
- v diferenciální diagnóze doplňujeme:
• CT mozku – k vyloučení nitrolební strukturální léze, při podezření na možnou akutní
CMP doplňujeme multimodální CT s angiografií a perfúzí
• analýzu krevních plynů – můžeme tak odhalit respirační insuficienci, acidózu a rozlišit
jestli je s normálním či zvýšeným anion-gapem
• laboratorní vyšetření – klíčové je zejména stanovení glykémie (někdy podáváme 40%
glukózu i bez znalosti glykémie jako diagnosticko-terapeutický test), iontogramu,
krevního obrazu, jaterního a renální panelu, doplnit lze při podezření hormony štítné
žlázy nebo vitamínu B12
• toxikologický panel – základní toxikologický screening, včetně hladiny etanolu,
opiátů, drog apod.
• EEG – má zásadní význam v diagnostice epileptického statu, ale poměrně typické
změny (difúzní nízkovoltážní rychlá aktivita) je i např. v případě intoxikace
benzodiazepiny
• vyšetření očního pozadí – může napomoci diagnóze hypertenzní encefalopatie nebo
komplikací diabetu, navíc edém papily ukazuje na přítomnou nitrolební hypertenzi při
expanzním procesu (přítomnost je kontraindikací lumbální punkce)
• lumbální punkce – u nejasných případů kómatu po provedeném zobrazovacím
vyšetření bez nitrolební expanze, může diagnostikovat neuroinfekci nebo nádorovou
infiltraci CNS
- v diferenciální diagnostice je třeba myslet na:
• locked-in syndrom – vzniká při lézi ventrálního
pontu, kortex i ascendentní retikulární formace
jsou intaktní, ale pacient je kvadruplegický, je
schopen jen ote vírat a zavírat oči a částečně s nimi
pohybovat, pacient si sám sebe uvědomuje
• perzistentní vegetativní stav – vzniká jako funkční
dekortikace, kdy jsou funkce kmene zachovány
(retikulární ascendentní systém, srdeční akce,
respirace, krevní tlak), ale kortex je afunkční a
postižený si sám sebe neuvědomuje, typickou
příčinou může být trauma či anoxie
• smrt mozku – těžké postižení mozkového kmene,
kdy jsou funkce mozku nenávratně ztraceny

Léčba
- kauzální léčba závisí na vyvolávající příčině, v některých zemích se podává tzv. coma-coctail (u nás
ne), tedy 40 % glukóza (vyloučení hypoglykémie), naloxon (vyloučení intoxikace opiáty), thiamin
(vyloučení Wernickeovo encefalopatie) a flumazenil (vyloučení intoxikace benzodiazepiny)
 41. Akutní dušnost
- dušnost je subjektivní pocit nedostatku vzduchu a ztíženého dýchání, obvykle (ale zdaleka ne vždy)
je tento pocit doprovázen objektivními změnami dýchání (tachypnoe, zapojování auxillárních svalů se
zatahováním jugulárních a supraklavikulárních jamek)
- akutní dušnost je nově vzniklá nebo náhle zhoršená chronická dušnost, mezi nejčastější příčiny
akutní dušnosti patří:
• infekce (epiglottitda, subglotická laryngitida, těžká
pneumonie)
• obstrukce dýchacích cest cizím tělesem
onemocnění respiračního traktu • pneumotorax
• exacerbace obstrukčních plicních procesů (CHOPN,
astmatu)
• nekardiogenní plicní edém (ARDS)
• kardiogenní plicní edém (levostranné srdeční selhávání)
kardiovaskulární onemocnění
• akutní plicní embolie
• trauma hrudníku (sériové či blokové fraktury žeber)
• akutní neurologická onemocnění (Guillain-Barré
syndrom, ataka myasthenia gravis)
ostatní • vyčerpání dýchacích svalů
• acidóza
• intoxikace (CO, kyanid, organofosfáty)
• angioedém laryngu
- některé z těchto stavů jsou pak pacienta bezprostředně ohrožují na životě a je nutné je okamžitě
léčit, v diferenciální diagnóze je důležité rozlišit především nejčastější příčiny dušnosti:
1. plicní edém
- plicní edém je vzniká při hromadění tekutiny v plicích (intersticiálně a následně alveolárně),
pacient je výrazně dušný, může mít produktivní kašel s pěnivým sputem, centrální cyanózu a
u kardiální etiologie je typicky udávána ortopnoe a srdeční cval
- při fyzikálním vyšetření bývá slyšitelná záplava vlhkých chropů v inspiriu i exspiriu, v další
diagnostice točíme EKG, v laboratoři nabíráme mimo jiné vysoce senzitivní cTnT, NT-pro-
BNP, D-dimery, ureu a kreatinin a dále doplňujeme echokardiografii, RTG srdce-plíce a
případně analýzu krevních plynů či CTAG
- klíčové je rozlišit:
• kardiogenní edém – vzniká při akutním levostranném srdečním selhávání (infarkt
myokardu, akutní mitrální regurgitace, hypertenzní krize, závažná arytmie…),
základem léčby jsou nitráty a furosemid intravenózně, morfin a oxygenoterapie (v
rezistentních případech až UPV), následně léčíme příčinu akutního srdečního selhání
(např. léčba akutního infarktu myokardu)
• nekardiogenní edém – může vznikat při přetížení tekutinami (iatrogenně nebo při
selhávání ledvin) nebo při ARDS (šok, sepse, akutní pankreatitida, TRALI, kontuze plic,
masivní plicní embolizace, aspirace apod.), léčba závisí na vyvolávající příčině, ale
obecně spočívá v UPV, restrikci tekutin, podávání diuretik, pronaci a případně
v eliminačních metodách
2. exacerbace obstrukčních plicních onemocnění
- patří sem především exacerbace CHOPN a astmatu, typicky dochází k exspirační dušnosti
s pískoty a vrzoty, v rámci diferenciální diagnózy provádíme opět všechna základní vyšetření
(minimálně EKG, RTG srdce-plíce a analýzu krevních plynů, pokud je to možné, lze doplnit
spirometrii)
- v terapii volíme nejčastěji inhalační SABA (např. salbutamol) a systémové kortikoidy, při
infekční příčině exacerbace lze přidávat antibiotika
3. obstrukce velkých cest dýchacích
- bývá přítomen výrazný inspirační stridor, diferenciálně diagnosticky je třeba myslet na
sufokující laryngitidy, aspiraci cizího tělesa či útlak dýchacích cest z vnější
- při podezření na sufokující laryngitidy (akutní epiglotitida, subglotická laryngitida)
podáváme okamžitě kortikoidy a u epiglotitidy i antibiotika intravenózně, u ostatních příčin
indikujeme akutní tracheobronchoskopii
4. akutní plicní embolie
- pacient přichází typicky s tlakovou bolestí na hrudi, dušností a případně kašel a známky
HŽT, v anamnéze může být nádorové onemocnění, stav po operaci (zejména ortopedické)
nebo dědičná trombofilie
- v diagnóze provádíme EKG, nabíráme D-dimery a indikujeme CTAG či TTE (u high-risk PE), u
non high-risk PE podáváme LMWH a následnou antikoagulaci 6-12 měsíců, u high-risk PE
podáváme 5-10 000 jednotek nefrakcionovaného heparinu a případně trombolýzu alteplázou
5. tenzní pneumotorax
- často se sdružuje s traumatem hrudníku, objevuje se dušnost, bolest na hrudi a kašel,
hemitorax je v inspiračním postavení, je zvýšená náplň krčních žil a může být viditelná
deviace trachey
- dýchání je na postižené straně oslabené až neslyšné, poklep je hypersonorní, v diagnóze
může pomoci USG hrudníku (na RTG plic většinou není čas) léčbou je urgentní punkce a
drenáž v Monaldiho pozici (2. – 3. mezižebří medioklavikulární čáry)
6. pneumonie
- typická i atypická pneumonie mohou vést k těžké dušnosti, pacient mívá horečku, únavu,
bolesti kloubů a svalů
- v laboratoři může být leukocytóza (ale i leukopenie), elevace CRP a u bakteriální etiologie i
prokalcitoninu, průkaz infekce je možný podle kultivace sputa, stanovení antigenu v moči
(legionela, pneumokok) či pomocí PCR (SARS-CoV-2)
- u bakteriální etiologie podáváme antibiotika a oxygenoterapii, u virových infekcí se využívá
oxygenoterapie, UPV či VV-ECMO
 42. Akutní bolest na hrudi
- akutní bolest na hrudi zahrnuje život ohrožující stavy, které se manifestují různě vyjádřenou
bolestí na hrudi, patří sem:
1. akutní koronární syndrom
- bolest má charakter typické stenokardie, tedy svíravé a tlakové bolesti retrosternálně, která
může vyzařovat do horní končetiny či dolní čelisti a není závislá na pohybu ani dýchání
- kromě bolesti může mít pacient vegetativní reakci (studené opocení, nauzea, zvracení),
diagnostické je EKG a kardiální troponiny
- léčbou je podání heparinu a duální antiagregace a případně urgentní perkutánní koronární
intervence
2. akutní disekce aorty
- náhlá ostrá bolest, někdy doslova popisovaná jako při roztržení, může propagovat mezi
lopatky, důležitá je zde anamnéza (Marfanův syndrom, pozitivní rodinná anamnéza, známé
aortální aneurysma, systémová hypertenze)
- při fyzikálním vyšetření může být absence pulzací na končetinách nebo karotidách, nebo
výrazný rozdíl v tlaku mezi pravou a levou horní končetinou
- diagnózu může přinést echokardiografie (při disekci typu A dle Stanfordské klasifikace)
nebo CTAG, typ A je akutní kardiochirurgickou situací (riziko aortální regurgitace a
tamponády), typ B lze řešit endovaskulárně
- medikamentózně podáváme betablokátory a antihypertenziva (nitráty či blokátory
vápníkových kanálů) spolu s opiáty
3. plicní embolizace
- projevuje se jako tlaková bolest na hrudi, dušnost a případně i kašel, na EKG může být
typický obraz nebo fibrilace, ale podobně jako RTG hrudníku může být zcela normální
- u hemodynamicky nestabilního pacienta je první vyšetřovací metodou echokardiografie, u
hemodynamicky stabilního CTAG nebo ultrasonografie žil dolních končetin, zároveň jsou
zvýšené D-dimery (to ale i u infarktu myokardu nebo třeba aortální disekce)
- léčba spočívá v antikoagulaci (LMWH nebo nefrakcionovaný heparin) a v případě high-risk
PE i v trombolýze
4. tenzní pneumotorax
- spíše jednostranná bolest zhoršující se s nádechem, typický klinický obraz (případně při
dostupném bed-side ultrasonografickém zobrazení absence „lung-sliding“) musí vést
k diagnóze a okamžité punkci
5. srdeční tamponáda
- může vznikat bodavá bolest zhoršující se vleže a při hlubokém dýchání, naopak úlevová je
poloha v předklonu, ideální metodou v diagnostice je echokardiografie na EKG je typická
nízká voltáž komorových kmitů a elektrický alternans
- léčbou je perikardiocentéza a pátrání po příčině tamponády
6. akutní mediastinitida (nejčastěji při ruptuře jícnu)
- pálivá bolest na rozhraní epigastria a hrudníku, na RTG plic bývá viditelné
pneumomediastinum, potvrzení diagnózy může přenést vyšetření s per orálním podání
vodné kontrastní látky
- léčbou je chirurgické řešení s debridementem mediastina pod clonou širokospektrých
antibiotik
- základní přístup k pacientovi s bolestí na hrudi tedy je:
• anamnéza a fyzikální vyšetření
- okolnosti nástupu bolesti, její charakter a iradiace, případné provokující faktory a další
symptomy, které bolest doprovázejí (dušnost, nauzea a zvracení, synkopa, palpitace)
- v osobní anamnéze se ptáme na komorbidity (hypertenze, diabetes, známé onemocnění
pojiva) a rizikové faktory aterosklerózy
 - fyzikální vyšetření často není přínosné, můžeme pátrat po známkách HŽT a srdeční
tamponády (oslabené ozvy, zvýšená náplň krčních žil, hypotenze), vždy je ale nutné vyloučit
typické projevy tenzního pneumotoraxu (vyklenutý hemitorax, vyplněné mezižeberní
prostory, oslabené až neslyšné dýchání, hypersonorní poklep)
• EKG a laboratoř
- EKG může pomoci vyloučit akutní koronární syndrom, perikarditidu i plicní embolizaci,
nicméně nálezy často nejsou specifické
- v laboratoři nabíráme krevní obraz s diferenciálním rozpočtem (u mediastinitidy bývá
leukocytóza), NT-proBNP (vyloučení srdečního selhávání), D-dimery (vyloučení plicní
embolizace) a kardiální troponiny (vyloučení akutního koronárního syndromu)
• RTG srdce-plíce
- základní vyšetření které vylučuje především tenzní pneumotorax a případně akutní
mediastinitidu, u akutní aortální disekce bývají nespecifické změny srdečního stínu
- RTG srdce-plíce lze do značné míry nahradit bedside ultrasonografií, kterou zobrazujeme srdce a
perikardiální vak, oblouk aorty i interpleurální prostor
- při podezření na aortální disekci či plicní embolizaci doplňujeme CT angiografii, nebo obecně
kontrastní CT při podezření na akutní mediastinitidu (hyperdenze mediastinálního tuku, přítomnost
vzduchu)
- léčba se řídí základním onemocněním, u akutních příčin bolesti na hrudi je třeba léčba urgentní,
jinak hrozí ohrožení života pacienta
 43. Synkopa
- synkopa je náhlá krátkodobá ztráta vědomí způsobená přechodnou poruchou mozkového
prokrvení, pro kterou je typická ztráta posturálního tonu (nemocný bez opory padá na zem)
- návrat k vědomí bývá rychlý, není provázen dezorientací ani bolestí hlavy, samotná synkopa trvá
typicky do 20 vteřin a na její průběh si pacient zpravidla nepamatuje (amnézie)
- někdy samotnou synkopu předcházejí tzv. prodromy, pokud se objeví jen prodromy (pocit slabosti,
pocení, nauzea, závrať), mluvíme o tzv. presynkopálních stavech
- klinický význam synkopy závisí od příčiny, mohou být zcela bezvýznamné (např. vazovagální
synkopa, která je nejčastější synkopou vůbec) i závažné (např. synkopa při hemodynamicky významné
aortální stenóze)
- obecně rozlišujeme čtyři hlavní typy synkop – neurogenní (reflexní), kardiální, ortostatické a
cerebrovaskulární:
- nejčastější typ synkopy (asi 40 % všech synkop), postihuje
především mladší pacienty
- vyvolávajícím momentem je dlouhé stání v nevětraných a
přetopených prostorech, zejména při současném stresu či po
jídle
- typické jsou zde prodromální příznaky slabosti („pocit na
omdlení“), vertiga a nauzey
- příčinou je hyperaktivace vagu a inhibice sympatiku
v reakci na zvýšený žilní „pooling“, což má za následek náhlý
vasovagální synkopa pokles tlaku a bradykardii s přechodnou poruchou mozkové
perfúze
- klinicky je benigní, diagnostický je HUTT – test na
nakloněné rovině
- léčbou je omezení provokačních momentů, hydratace a
reflexní (neurogenní) synkopa

dostatek soli v potravě, přínosný může být tilt-trénink

(trénink stání) a podávání betablokátorů (obvykle atenonlol)
- implantace dvoudutinového kardiostimulátoru u
extrémních bradykardických forem s protrahovanou asystolií
je stále nedořešenou otázkou
- synkopy vznikající ve spojení s běžnými denními aktivitami
(močení, defekace, kašel, polykání a podobně)
- objevují se většinou náhle a bez prodromů, příčinou jsou
vagové reflexy, tedy podráždění receptorů (ve stěně
situační synkopy (mikční,
močového měchýře, dýchacích cest, stěny střeva) a následná
tusigenní, defekační…)
stimulace vagu
- rol může hrát i zvýšený intrathorakální tlak, který zmenšuje
venózní návrat k srdci
- situační synkopy jsou opět benigní
- synkopa vznikající při tlaku na krk (např. límečkem košile)
nebo otočením hlavy
- příčinou je zvýšená odpověď (hypotenze a bradykardie) na
podráždění karotického sinu
syndrom karotického
- diagnostickým testem je 5-10 vteřinová masáž karotického
sinu
sinu u ležícího nemocného s monitorováním EKG a tlaku,
pokud je test negativní, lze ho opakovat po sklopení do
semivertikální polohy
- prognóza této synkopy je opět benigní
 - typicky synkopa vzniká po postavení do vertikální polohy po dlouhém ležení či sezení,
jako následek nedostatečné vazokonstrikční reakce
- bezvědomí často přichází až po několika sekundách od postavení (postupný pokles
tlaku)
- ortostatická hypotenze je častá a zpravidla benigní, rizikovými faktory jsou:
• věk – díky fyziologickému poklesu senzitivity baroreflexu, chybějícímu pocitu
ortostatická synkopa

žízně a sníženému průtoku krve mozkovými cévami

• dehydratace – zvracení, průjmy, abúzus alkoholu nebo krvácení
• některé léky – vazodilatancia (nitráty, BKK, ACE inhibitory, prazosin, hydralazin),
diuretika, psychoaktivní léky (antidepresiva, fenothiaziny) a další
• onemocnění autonomní inervace – idiopatická ortostatická hypotenze
(autonomní insuficience), Shy-Dragerové syndrom, Parkinsonova choroba,
diabetes mellitus, HIV a podobně
• protrahovaný klid na lůžku
- pro diagnostiku ortostatické synkopy je třeba měřit krevní tlak v leže a po postavení, za
posturální hypotenzi je považován pokles ST 20mmHg a větší či DT 10mmHg a větší,
nebo pokles ST pod 90mmHg
- léčba zahrnuje opatrnější a postupné postavování, dobrou hydrataci a omezení rizikové
medikace, u některých nemocných může pomoci nízká dávka fludrokortizonu
- podkladem je buď obstrukce toku krve nebo pokles minutového objemu srdečního
v důsledku arytmií, představují asi 10 % synkop
- obecně mohou vznikat jako:
a. následek arytmie – jak významná bradyarytmie, tak tachyarytmie (např.
syndrom dlouhého QT s torsade-de-pointes, komorová tachykarytmie po AIM a
další) mohou vést k poklesu minutového objemu a synkopě (u fibrilace síní se
může uplatňovat reflexní mechanismus podrážděním komorových
kardiální synkopa

mechanoreceptorů)
b. následek strukturálního postižení – typická je námahová synkopa u aortální
stenózy, hypertrofické obstrukční kardiomyopatie nebo u těžké plicní embolizace
- podezření na kardiální etiologii vzniká, pokud synkopa vzniká vleže nebo při zátěži, je-li
předcházena palpitacemi nebo bolestí na hrudi, případně u nemocných s rodinnou
anamnézou náhlé smrti (syndrom dlouhého QT)
- je také třeba myslet na léky prodlužující QT, kromě antiarytmik (např. amiodaronu) se
může jednat o klaritromycin/azitromycin, moxifloxacin, psychofarmaka (haloperidol,
citalopram) a další léčiva
- tyto synkopy mohou být příznakem závažného onemocnění, proto je důležité je od
ostatních synkop odlišit
- z diagnostických metod využíváme echokardiografii, ambulantní monitorování EKG
nebo ergometrii
projev hypoperfúze mozku v rámci tzv. steal syndromu, podkladem je významná stenóza
cerebrovask

v oblasti a. subclavia, která vede k otočení toku krve ve vertebrální tepně s poruchou
ulární

perfúze mozku
- vyvolávajícím faktorem bývá práce postižené končetiny, kdy dochází k vazodilataci
svalových tepen
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit stavy připomínající synkopu:
• stavy se ztrátou vědomí z jiné příčiny, než mozkové hypoperfúze – epilepsie, intoxikace,
metabolické poruchy (například hypoglykémie), tranzitorní mozkové příhody
vertebrobazilárního povodí
• stavy se zdánlivou ztrátou vědomí – psychogenní pseudosynkopa, kataplexie (náhlá ztráta
svalového tonu), prostý pád
Vyšetření pacientů se synkopou
- iniciální vyšetření se skládá z detailní anamnézy, fyzikálního vyšetření a ze standardního EKG
záznamu
1. anamnéza
- v anamnéze se ptáme:
a) za jakých okolností vznikla synkopa
- fyzická námaha je typickým vyvolavatelem obstrukční kardiální synkopy, např. u
aortální stenózy
- dlouhé stání, stres, pobyt v nevětraných prostorech a vyčerpaní svědčí pro
vasovagální synkopu
- souvislost s kašlem, mikcí nebo např. defekací bývá u synkopy situační, je ale
nutno odlišit např. subarachnoidální krvácení při zvýšení nitrolebního tlaku
- synkopa po tlaku na přední stranu krku (masáž, holení, vázání kravaty, těsný límec
košile) je typická pro syndrom karotického synu
b) potíže bezprostředně před synkopou
- prodromy bývají typické pro vasovagální synkopy, projevují se jako závrať, slabost
či nevolnost
- naopak palpitace, stenokardie nebo dušnost mohou svědčit pro kardiální původ
synkopy
c) trvání a průběh synkopy
- trvání synkopy je většinou shodné u všech synkop, ale cenný je údaj o pulzu, rychlý
pulz může být u arytmogenní synkopy, naopak pomalý a špatně hmatný u vagálních
synkop
d) přecházející choroby a užívané léky
- patří sem choroby a stavy predisponující k ortostáze (těhotenství, krevní ztráta,
infekce, vegetativní neuropatie u diabetu, Parkinsonův syndrom…), ale také některé
léky predisponující k ortostáze (antihypertenziva, psychofarmaka…)
- důležité jsou informace o kardiálních onemocněních či již předcházející bezvědomí
v anamnéze
2. fyzikální vyšetření
- pomocí fyzikálního vyšetření lze (kromě běžné objektivního nálezu, ve kterém můžeme
objevit některé abnormality, např. systolický šelest u aortální stenózy) provádět také:
• masáž karotického sinu – jednostranné krouživé masírování dolní části společné
karotidy vede v případě pozitivity ke slabosti a bradykardii, test provádíme za
monitorování EKG u ležícího či sedícího pacienta
• měření TK po postavení – mělo by být provedeno co nejdříve po příhodě, měříme
TK v 1. a 3. minutě po postavení
- samotná pozitivita těchto testů neznamená bez adekvátní klinické manifestace diagnózu
synkopy
3. EKG záznam
- pátráme po abnormalitách, které by mohly svědčit pro arytmickou příčinu synkopy,
zejména AV blokády II. stupně a vyšší, široké QRS komplexy (abnormalita komorového
vedení), sinusová bradykardie, změny typické pro Brugadův syndrom a dlouhé QT
- stejně tak pátráme po možných známkách morfologického postižení, např. poinfarktová
jizva
- u sporadické příhody odpovídající anamnesticky prosté reflexní synkopě není nutné další
vyšetřování, pomocné metody využíváme při nejasné příčině synkopy, při podezření na organickou
příčinu nebo při opakovaných synkopách
- mezi pomocné metody patří:
• echokardiografie, ergometrie – při podezření na kardiogenní synkopu pro organické
onemocnění srdce nebo námahou indukované arytmie
 • 24hodinová holterovská monitorace EKG, epizodické záznamníky EKG – při podezření na
arytmickou příčinu, umožňují sledovat abnormality na EKG při synkopě
• test na nakloněné rovině (HUTT) – je indikován při opakovaných synkopách nejasné etiologie
nebo při potřebě ověřit vasovagální etiologii synkopy u rizikových povolání, základním
principem je vystavení organismu protrahované ortostatické pozici za kontinuálního měření
tlaku a EKG (v druhé fázi pak můžeme zvyšovat senzitivitu podáním nitroglycerinu nebo
izoprenalinu), při pozitivitě testu (synkopa nebo presynkopální stav) lze podle hodnot tlaku a
tepu odlišit:
- synkopu předchází náhlý pokles tlaku a případně tepu,
podle toho rozlišujeme:
I. smíšená reakce
vazovagální synkopa
II. kardioinhibiční reakce (dále subtyp IIa bez
asystolie a subtyp IIb s asystolií)
III. vazodepresorická reakce
ortostatická synkopa - tlak i tep pozvolně klesají až k synkopě
- během prvních 10 minut testu stoupá srdeční
POTS (syndrom posturální frekvence nad 120/minutu nebo o více, než 30/minutu,
tachykardie) častější je u mladých žen a příčinou je nadměrná reakce
sympatiku
psychogenní pseudosynkopa - pozitivní test (synkopa) bez poklesu tlaku a frekvence
- při podezření na epileptický záchvat doplňujeme EEG a CT hlavy, případně volíme další metody
objasňující etiologie diferenciálně diagnostických stavů (např. CT angiografie u plicní embolizace)
- klíčové je vyloučit organickou příčinu bezvědomí, pacienta hospitalizujeme, pokud má zároveň
známé srdeční onemocnění, na EKG máme podezření na arytmii, pokud synkopa vznikla při zátěži, či
pokud jí vleže předcházely palpitace, nebo pokud je pacient zatížen rodinnou anamnézou náhlé
srdeční smrti
 3.
METABOLISMUS
A
ENDOKRINOLOGIE
 1. Základní vyšetřovací metody v endokrinologii
- mezi základní vyšetřovací metody patří:
1. anamnéza
- správně odebraná anamnéza může výrazně pomoci v diagnostice endokrinních onemocnění
- v nynějším onemocnění pátráme po subjektivních příznacích onemocnění, postižení
endokrinního systému se může projevovat:
• systémově – většina hormonů má pleiotropní působení a porucha jejich sekrece tak
vede k celé řadě příznaků tvořících typické syndromy (např. Cushingův syndrom),
často jsou onemocnění z počátku nespecifická a velmi proměnlivá
• lokálně – postižení žlázy může vést k jejímu zvětšení a útlakové symptomatologii
v okolí (např. útlak optického chiasmatu u Cushingovy choroby)
- v osobní anamnéze se ptáme na jiná onemocnění, některé endokrinní choroby se mohou
sdružovat (např. syndromy mnohočetné endokrinní neoplázie) a některé mohou být vyvolány
prodělanými operacemi (např. hypoparatyreóza po thyreoidektomii)
- v rodinné anamnéze se ptáme na výskyt těchto onemocnění, protože je poměrně častá
genetická zátěž
- důležitá je farmakologická anamnéze, některé endokrinopatie mohou být způsobené
zevním přísunem hormonů, ať už při léčbě jiného onemocnění (např. kortikoidy, amiodaron),
nebo jako součástí patologie (např. tyreotoxicosis factitia)
2. fyzikální vyšetření
- z endokrinologického systému je fyzikálnímu vyšetření dostupná pouze štítná žláza, a to
pohledem a pohmatem
- pohledem sledujeme konfiguraci krku, pátráme po asymetrii nad jugulární jamkou a
posuzujeme postavení hlavy a ramen, sledujeme také celkové chování a habitus pacienta
- zpomalené psychomotorické tempo, depresivní ladění, spavost a zimomřivost s přibýváním
na váze jsou typické pro hypotyreózu, bývá také suchá olupující se kůže a slabé třepící se
vlasy, při těžké hypotyreóze bývá prosáklé podkoží včetně obličeje (snížená mimika – „obličej
eskymáka“), prosáknutí hlasivek může vést k hrubšímu hlasu
- nervózní neklidný pacient, nesnášející horké prostředí s výrazným pocením a jemným
třesem rukou bývá u hypertyreózy, při Graves-Basedowově chorobě může být endokrinní
orbitopatie (její příčinou je patologická imunitní reakce, nikoliv hormony štítné žlázy
projevuje se jako exoftalmus, prosáknutí spojivek, otok víček či diplopie)
- pohmatem v mírném předklonu hlavy pokládáme palce obou rukou laterálně od trachey
nad jugulum a lehkým krouživým pohybem palpujeme žlázu
- při palpaci si všímáme tuhosti parenchymu, nerovností, symetrie, případnou bolestivost a
fluktuace, můžeme vyzvat pacienta k polknutí (pohyb ŠŽ vzhůru může ozřejmit asymetrii
laloků a nerovnosti kaudální části laloků), následně hmatáme i krční uzliny
3. laboratorní vyšetření
- v laboratorním vyšetření můžeme stanovovat periferní hormony (např. kortizol) příslušné
cílové žlázy, faktory, které tyto hormony ovlivňují (např. markery kostní resorpce, iontogram),
ale také působky nadřazených center (např. ACTH) a metabolity hormonů (např. metanefrin
a normetanefrin) a jejich vylučování močí
- kromě přímého stanovení bazálních koncentrací příslušeného hormonu je někdy
v diagnostice nutné provádět dynamické testy
- dynamické testy rozdělujeme na:
• stimulační – určitým podnětem stimulujeme tvorbu vyšetřovaného hormonu a
následně sledujeme změnu v koncentracích hormonu před a po podnětu, orientačně
platí, že se používají v diagnostice nedostatečné činnosti příslušné žlázy
test indikace hodnocení
synacthenový diagnostika stimulace sekrece kortikoidů
(krátký ACTH) test hypokortikalismu analogem ACTH, pokud po podání
 tetracosactidu dojde k vzestupu
sekrece kortizolu nad 550 nmol/l je
primární a těžší centrální
hypokortikalismus (při kterém je
periferní žláza atrofická) vyloučen
podání inzulinu (pokles glykémie
diagnostika pod 2,2 mmol/l) stimuluje sekreci
hypokortikalismu kortizolu, při hypokortikalismu není
inzulinový test stimulovaná sekrece nad 550 nmo/l
podání inzulinu stimuluje sekreci
a deficitu růstového
GH, absence sekrece svědčí pro
hormonu
hypopituitarismus
diferenciální
po podání CRH či desmopressinu
CRH test, diagnostika ACTH
dochází ke stimulaci sekrece ACTH,
desmopressinový dependentního
pozitivní je u Cushingovy choroby
test Cushingova
negativní u ektopické sekrece
syndromu
měříme aldosteron před a po zátěži
(chůze), absence výrazného
diferenciální
vzestupu svědčí pro adenom
test chůzí diagnostika
(regulovaný primárně ACTH),
(posturální) primárního
naopak výrazný vzestup je typický
hyperaldosteronismu
pro hyperplázii kůry nadledvin
(regulovaný primárně RAAS)
• supresní – příslušným podnětem potlačujeme sekreci a sledujeme koncentrace před
a po inhibičním podnětu, obecně se používají v diagnostice nadměrné činnosti
příslušné žlázy
test indikace výstup
po podání 1mg dexametasonu by
diagnostika mělo docházet k poklesu ranního
LDDST
hyperkortikalismu kortizolu, hodnoty pod 50 nmol/l
vylučují hyperkortisolismus
diferenciální po podání 8mg dexametasonu by
diagnostika ACTH mělo docházet k poklesu ranního
HDDST
dependentního kortizolu u Cushingovy choroby, u
Cushingova syndromu ektopické produkce nikoliv
po podání glukózy klesá sekrece
diagnostika nadbytku růstového hormonu, u adenomu
oGTT
GH produkujícího GH (akromegalie)
tento pokles chybí
test se zátěží
fyziologickým
potvrzení primárního nepřítomnost suprese svědčí o
roztokem,
hyperaldosteronismu primárním hyperaldosteronismu
s fludrokortizonem
s kaptoprilem
klonidin suprimuje uvolňování
diagnostika
klonidinový katecholaminů, absence poklesu
feochoromocytomu
svědčí pro feochromocytom
4. zobrazovací metody
- ze zobrazovacích metod lez využít USG s FNAB u štítné žlázy, CT (vyšetření nadledvin) a pro
hhypofýzu i magnetickou rezonanci (vyšetření hypofýzu)
 2. Metabolický syndrom, inzulinová rezistence
- (kardio)metabolický syndrom je soubor rizikových faktorů, které se podezřele často vyskytují spolu
a jejichž podkladem je inzulinová rezistence, mezi tyto faktory patří dyslipidémie, hypertenze,
obezita a porucha glukózové tolerance
- výskyt metabolického syndromu se zvyšuje, odhaduje se, že metabolickým syndromem trpí 20-30 %
dospělé populace a ve vyšších věkových skupinách stoupá prevalence ke 40 %
- v České republice platí že asi třetina mužů a čtvrtina žen splňuje kritéria metabolického syndromu,
tito jedinci mají asi dvojnásobné riziko vzniku kardiovaskulárních onemocnění a zhruba pětinásobné
riziko rozvoje diabetu 2. typu
- pro metabolický syndrom vznikla celá řada definic, v současné době se používá tzv.
„harmonizovaná“ definice MS z roku 2009, která sleduje výskyt a/nebo léčbu pěti rizikových faktorů:
muži ≥ 102 cm (respektive 94 cm)
obvod pasu
ženy ≥ 88 cm (respektive 80 cm)
TAG ≥ 1,7 mmol/l
muži < 1 mmol/l
HDL nebo terapie těchto
ženy < 1,3 mmol/l
poruch
krevní tlak ≥ 135/85 mmHg
glykémie nalačno ≥ 5,6 mmol/l (IFG) nebo PGT nebo DM 2. typu
- jako metabolický syndrom pak označujeme přítomnost nejméně 3 z těchto 5 rizikových faktorů

Etiopatogeneze
- obecným zdrojem epidemie metabolického syndromu je nadměrný přívod energie, nedostatek
pohybu, stres a genetická predispozice organismu, kromě toho se uplatňuje také věk pacienta
- tyto faktory pak vedou k rozvoji základních patofyziologických podkladů metabolického syndromu:
1. inzulinové rezistence
- snížená citlivost buněk k vlastnímu inzulinu, která vede k jeho nadprodukci za účelem
udržení glukózové homeostázy, a tedy ke vzniku hyperinzulinismu s následnou aterogenní
dyslipidémií
- může se vyskytovat u obézních i neobézních jedinců, její bezprostřední příčinou tak mohou
být nejen hormony tukové tkáně, ale také opakované přejídání, které opakovaně indukuje
zvýšenou produkci inzulinu (hyperinzulinismus) s následnou desenzitizací periferních tkání,
významnou roli zde zřejmě kromě glykémie hrají i volné mastné kyseliny, které indukuj
produkci inzulinu synergicky s glukózou
2. abdominální obezity a poruchy metabolismu tukové tkáně
- rozvoj centrální obezity vede k dysregulaci tzv. adipokinů, hormonů tukové tkáně, mimo jiné
i adiponektinu, jehož snížené působení vede k rozvoji inzulinové rezistence
- navíc dlouhotrvající obezita vede k tzv. metabolicky indukovanému zánětu, což dále
podporuje rozvoj komplikací MS
3. zvýšené aktivity sympatiku a RAAS
- sympatický nervový systém reguluje metabolické i kardiovaskulární změny a je součástí
reakce na stres, nadměrná aktivace sympatiku vede ke vzniku a progresi poruch tvořících
metabolický syndrom, navíc sympatikus stimuluje RAAS v ledvinách a oba dva se tak podílejí
na vzniku hypertenze
- obecně by se dalo říci, že metabolický syndrom je stav prozánětlivý, prokoagulační (pacienti mají
zvýšené hladiny inhibitoru aktivátoru plasminogenu 1, tj. PAI-1, s následnou poruchou fibrinolýzy) a
proaterogenní

Klinický obraz
- typický pacient s metabolickým syndromem má tedy:
• abdominální obezitu – v klinické praxi ji vyjadřujeme pomocí BMI a obvodu pasu,
jednoduchý a dobře stanovitelný surogát stanovení metabolického syndromu je
 hypertriglyceridemický pas (tj. pas ≥ 90 cm u mužů a 85 cm u žen a TAG ≥ 2 mmol/l), který
ukazuje na přítomnost viscerální obezity a orientačně identifikuje ty obézní jedince, u kterých
nacházíme zvýšené riziko komplikací
• inzulinovou rezistenci – tedy hyperinzulinémii s hyperglykémii, ať už ve smyslu zvýšené
glykémie nalačno (IFG), poruchy glukózové tolerance nebo přímo DM 2. typu, nicméně ne
každý pacient s metabolickým syndromem má nutně inzulinovou rezistenci, ideální metodou
stanovení inzulinové rezistence je tzv. HOMA index (poměr lačné glykémie krát inzulinémie
dělený 22,5), normální hodnota je do 1, IR je pravděpodobná při hodnotách nad 2
• aterogenní dyslipidémii – její příčinou je především inzulinová rezistence, typická je zde
triáda zvýšení TAG, zvýšení vysoce aterogenních malých denzních LDL, a naopak snížení
hladin HDL, za primární poruchu je považována hypertriglyceridémie, pro snížení TAG (tzv.
reziduálního rizika po snížení LDL statiny) užíváme fenofibrát
• arteriální hypertenzi – kritériem metabolického syndromu je ≥ 135/85 mmHg, což odpovídá
tzv. vysokému normálnímu tlaku, u velké části pacientů ale dojde ke vzniku arteriální
hypertenze (tj. tlaku ≥ 140/90 mmHg naměřenému minimálně při dvou návštěvách pacienta)

Léčba metabolického syndromu

- pacienti s metabolickým syndromem jsou v tzv. kardiometabolickém riziku aterosklerotických
kardiovaskulárních onemocnění a diabetu mellitu 2. typu, jejich prevencí je léčba MS spočívající v:
• režimových opatřeních – adekvátní dieta a pohybová aktivita jsou v léčbě metabolického
syndromu klíčové, umožňují jednak snížit hmotnost a tím zpravidla i inzulinovou rezistenci a
chronický zánětlivý stav a jednak umožňují upravovat hladiny lipidů, z fyzické aktivity se
doporučuje především chůze a další středně náročné aktivity, v dietních doporučeních se
řídíme spíše „středomořskou dietou“ s kalorickou restrikcí (viz dyslipidémie), klíčové je
absence kuřáctví
• léčbě (pre)hypertenze – lékem první volby jsou ACE inhibitory nebo sartany, případně
v kombinaci s BKK, třetím lékem jsou diuretika, u pacientů s metabolickým syndromem (a i
diabetem, resp. inzulinovou rezistencí) by se mělo jednat o metabolicky neutrální indapamid
či chlortalidon
• léčba dyslipidémie – léky první volby jsou jako vždy statiny, nicméně u většiny pacientů s MS
vzniká tzv. reziduální riziko s hypertriglyceridémií, lékem druhé volby by tak měl být
fenofibrát
• léčba hyperglykémie – s výhodou užíváme PAD, která snižují tělesnou hmotnost, jako je
metformin nebo gliptiny (inkretinová léčba diabetu)
• léčba obezity – viz obezita
 3. Základní vyšetřovací metody v diabetologii
- vyšetřovací metody v diabetologii slouží ke stanovení diagnózy, posouzení kompenzace diabetu a
sledování výskytu případných komplikací diabetu
1. diagnostika poruch metabolismu glukózy
- mezi poruchy metabolismu glukózy patří diabetes a prediabetes (hraniční poruchy
glukózové homeostázy), kam patří:
• IFG (impaired fasting glucose) – zvýšená glykémie nalačno, riziko diabetu je
v následujících letech zvýšeno asi 5x
• IGT (impaired glucose tolerance) – porušená glukózová tolerance dle orálního
glukózového tolerančního testu, riziko diabetu je v následujících letech zvýšeno asi
6x
- diagnóza těchto stavů je založena na průkazu hyperglykémie při vyšetření venózní plasmy za
stanovených podmínek, přičemž přítomnost klinické symptomatologie je nekonstantní a její
absence diagnózu DM nevylučuje
- v zásadě můžeme měřit náhodnou glykémii (kdykoliv během dne), glykémii nalačno
(alespoň 8 hodin od posledního příjmu potravy předcházející den) a glykémii ve 120. minutě
orálního glukózového tolerančního testu (měříme glykémii nalačno a následně 2 hodiny po
vypití 75g glukózy ve 200ml tekutiny, glykémie v 60. minutě oGTT se již nestanovuje, pouze u
gravidních)
- normální glykémie nalačno je v rozmezí 3,9-5,5 mmol/l, normální glukózová tolerance ve
120. minutě oGTT je < 7,8 mmol/l při normální glykémii nalačno
- pro diagnostiku pak platí:
přítomnost klasických symptomů DM (žízeň, polydipsie, polyurie) a
náhodné glykémie ≥ 11,1 mmol/l
nebo
diabetes
glykémie nalačno ≥ 7 mmol/l v alespoň dvou měřeních
nebo
glykémie ve 120. minutě oGTT ≥ 11,1 mmol/l v jednom měření
IGT glykémie ve 120. minutě oGTT v rozmezí 7,8-11 mmol/l
IFG glykémie nalačno 5,6-6,9 mmol/l
- při oGTT by měl pacient jíst alespoň tři dny před testem normální stravu bez omezení
sacharidů, následně je od večera nalačno, u zdravého jedince je maximální vzestup glykémie
v prvních 30-60 minutách a po 2 hodinách jsou hodnoty jako na lačno (oGTT ukazuje ale i jiná
onemocnění, např. při postižení jater bude křivka vysoká, ale po 2 hodinách normální)
 - jako ukazatel endogenní sekrece inzulinu lze stanovovat C-peptid, u pacientů s DM2 bývá
jeho hodnota v počátečních stádiích normální (příčinou diabetu je především inzulinová
rezistence), hladina u DM1 bývá nízká, ale může být v časných stádiích i v normě, ale je
patrná nedostatečná sekrece po stimulaci standardním jídlem, s progredujícím onemocněním
klesá i bazální sekrece (vyšetření nedává smysl při léčbě inzulinem, který suprimuje produkci
endogenního inzulinu a tím i C-peptidu, nicméně můžeme tak odhalovat inzulinom, který
tuto zpětnou negativní vazbu nemá)
- v diferenciální diagnostice DM1 a DM2 lze využít protilátky proti dekarboxyláze kyseliny
glutamové (anti-GAD), tyrosinfosfatáze IA2 (anti-IA2) a případně autoprotilátky proti
inzulinu (IAA, jejich stanovení nemá význam po zahájení inzulinoterapie), negativita
protilátek ale nevylučuje DM 1. typu
- u vzácnějších typů diabetu (MODY) je možné provést genetické vyšetření
- specifická je diagnostika gestačního diabetu, kdy provádíme aktivní dvoufázový screening,
v první fázi se do 14. týdne těhotenství stanovuje glykémie nalačno, pokud je pod 5,1 mmol/l
není třeba dál pokračovat
- pokud je opakovaně ≥ 5,1 mmol/l je u ní diagnostikován gestační diabetes, pokud je alespoň
jeden výsledek vyšší, než 5,1 mmol/l, je indikován ve 24. – 28. týdnu oGTT, ten je pozitivní,
pokud je glykémie v 60. minutě ≥ 10 mmol/l a/nebo pokud je glykémie ve 120. minutě ≥ 8,5
mmol/l
2. posouzení kompenzace diabetu
- k posouzení kompenzace diabetu využíváme:
A. stanovení glykémie
- glykémie je krátkodobým parametrem kompenzace DM, je možné ji měřit z plasmy
žilní krve, nebo pomocí glukometru z kapilární krve v rámci selfmonitoringu
- glykémii můžeme stanovovat:
• ráno na lačno – ukazuje schopnost organismu udržet glykémii za bazálních
podmínek (bez příjmu potravy), je dána úrovní bazální sekrece inzulinu a
případnou inzulinorezistencí, u pacientů léčených inzulinem odráží
přiměřenost večerní dávky inzulinu
• před jídly – ukazatel především bazální sekrece inzulinu, do určité míry jsou
ovlivněné předcházejícím jídlem či aplikací inzulinu, opakovaně si ji stanovují
diabetici na intenzifikovaném režimu, protože podle ní upravují dávky
prandiálního inzulinu
• po jídle – postprandiálně glykémie vypovídá o schopnosti regulovat glykémii
po příjmu potravy, důležitá není absolutní hodnota, ale změna vůči glykémii
před jídlem, může být zpětnou vazbou o adekvátnosti aplikovaného bolusu
inzulinu (měla by být zhruba stejná jako před jídlem)
• glykemický profil – informuje o změnách hladiny glukózy v průběhu 24
hodin, krev je odebírána 7x denně (před a po každém hlavním jídle, a ještě
před spaním)
• velký glykemický profil – navíc měříme glykémii i v noci, takže dohromady 8x
denně, noční glykémie může pomoci určit příčinu ranní hyperglykémie (může
se jednat o nadměrnou dávku večerního inzulinu, nebo tzv. „fenomén
úsvitu“, tedy reaktivní hyperglykémii v ranních hodinách po noční
hypoglykémii)
• kontinuální monitorace glykémie – je možná při použití podkožních senzorů,
které měří glykémii po 5 minutách a poskytují tak přesné informace o
glykemické variabilitě
- četnost stanovení glykémie v rámci selfmonitoringu závisí na pokročilosti
onemocnění, u pacientů léčených PAD by měla být glykémie změřena minimálně
 nalačno před každou kontrolou u diabetologa a jednou za 3 měsíce je vhodné zjistit
glykémii před a po jídlech
- u pacientů na intenzifikované inzulinoterapii by měla být glykémie měřena denně
před snídaní, obědem a večeří a 1x týdně by měl být měřen glykemický profil, při
podezření na noční hypoglykémie pak provádíme velký glykemický profil
B. glykovaný hemoglobin HbA1c a glykemická variabilita
- nejdůležitější parametr dlouhodobé kompenzace diabetu, odráží kompenzaci za
posledních asi 8 týdnů (poločas erytrocytu), normální hodnoty jsou uváděny buď
v procentech, nebo častěji jako mmol glykovaného hemoglobinu na mol
hemoglobinu, norma pro zdravého člověka je 20-42 mmol/mol, dobře
kompenzovaný diabetes je do 53 mmol/mol
- glykovaný hemoglobin odráží absolutní hodnoty glykémie, ale nikoliv střídání hypo
a hyperglykémie, proto se stále více užívá glykemická variabilita
C. vyšetření moči
- vyšetření glykosurie v moči je orientační a pro sledování kompenzace diabetu nemá
význam, vyšetření ketonurie je ale důležité, zejména u pacientů s DM 1. typu, kde
může vést k podezření na rozvíjející se DKA
3. sledování komplikací diabetu
- minimálně jednou ročně provádíme vyšetření hodnotící komplikace diabetu:
• oftalmologické vyšetření – posouzení přítomnost diabetické retinopatie, katarakty a
dalších postižení oka
• posouzení renální funkcí – eGFR, urea, kreatinin, mikroalbuminurie pro detekci
diabetické nefropatie
• vyšetření dolních končetin – screening diabetické neuropatie a diabetické nohy
- dále při každé kontrole měříme krevní tlak a jedenkrát ročně stanovujeme koncentrace
lipidů, jaterní testy, iontogram, KO a moč chemicky i sediment s EKG
4. screening diabetu
- diabetes (zejména 2. typu) může probíhat řadu let asymptomaticky, proto je nutné
provádět screening jednou za dva roky u nerizikových jedinců (zejména nad 40 let) a každý
rok u rizikových jedinců (DM 2. typu v rodinné anamnéze, obézní pacienti, porucha glukózové
tolerance, gestační diabetes v anamnéze, syndrom polycystických ovárií…)
- dále screenujeme pacienty v riziku rozvoje sekundárního diabetu a pacienty se suspektními
klinickými příznaky
- pro screening je na rozdíl od diagnostiky využitelné stanovení HbA1c (pozitivita při 39
mmol/mol a více) a glykémie v kapilární krvi, definitivní diagnózu je pak ale nutné potvrdit
vyšetřením venózní plasmy
 4. Diabetes – etiologie a klasifikace
- diabetes mellitus (DM) je chronické heterogenní onemocnění provázené hyperglykémií v důsledku
absolutního nebo relativního nedostatku inzulínu

Inzulin
- inzulin je polypeptid syntetizovaný B-buňkami pankreatu ve formě prekurzorové molekuly pre-
proinzulinu, v ER se pak odštěpuje signální peptid a vzniká proinzulin, který se transportuje do
Golgiho aparátu, kde vznikají sekreční granula, ve kterých je proinzulin štěpen na samotný inzulin a
tzv. C-peptid (connecting peptide – spojuje řetězce A a B inzulinu)
- při vzestupu glykémie dochází k transportu glukózy přes GLUT2 (transportér nezávislý na inzulinu)
na povrchu B-buněk, intracelulárně je glukóza metabolizována za vzniku ATP, které uzavírá ATP-
senzitivní K+ kanály
- výsledkem je depolarizace buněčné membrány, otevření Ca2+ kanálů vrátkovaných napětím a influx
kalcia do buňky, což indukuje sekreci inzulinu (a také C-peptidu v ekvimolárním množství), tato
sekrece je bifazická (nejdříve se uvolňuje nasyntenizovaný inzulin a až následně dochází
k nastartování syntézy nových molekul a další sekreci)
- secernovaný inzulin se dostává cestou v. portae do jater, kde je asi z 50 % metabolizován, proto
stanovení inzulinu v periferní krvi není přesné a využívá se stanovení C-peptidu, který zobrazuje
sekreci inzulinu a není výrazně degradován játry
- kromě tohoto hlavního řízení sekrece inzulinu zpětnou vazbou, je sekrece inzulinu regulována také:
stimulace inhibice
- sekrece je stimulována také glukagonem (A-buňky pankreatu),
parasymatickým nervstvem a tzv. inkretiny (hormony secernované
- uplatňuje se vliv
enteroendokrinními buňkami střevní sliznice, které stimuluje
sympatiku
endokrinní sekreci pankreatu)
(noradrenalinu) a
- hlavním stimulem sekrece inkretinů jsou živiny v lumen GIT,
somatostatinu (PP-buňky
výsledkem působení inkretinů je stimulace sekrece inzulinu a navození
pankreatu), ale také
pocitu sytosti, hlavním zástupcem inkretinů jsou GLP-1 (glucagon-like
deplece draslíku
peptid 1) a GIP (glucose-dependent insulinotropic polypeptid), které
jsou poměrně rychle štěpeny DPP-4 (dipeptidylpeptidázou 4)
- denně vydává pankreas zdravého jedince 30-40 jednotek inzulinu, přičemž asi polovina z toho je
tzv. bazální sekrece a druhá polovina je tzv. prandiální sekrece reagující na příjem jídla
- inzulin zprostředkovává své účinky vazbou na inzulinový receptor cílových tkání (zejména tukové
tkáně, příčně pruhovaného svalu a jater), který fosforyluje tzv. IRS (inzulin receptorové substráty),
což vede k typickým metabolickým a růstovým účinkům inzulinu
- účinky insulinu zahrnují:
• metabolismus – stimulace tvorby glykogenu, stimulace glykolýzy a inhibice
glukoneogeneze, stimulace syntézy mastných kyselin a jejich export do periferie (VLDL), a
naopak inhibice beta-oxidace a tvorby ketolátek, stimulace proteosyntézy
• kalémie – inzulin způsobuje přesun K+ do buněk jako prevenci vzniku hyperkalémie po jídle,
zřejmě stimulací Na+/K+-ATPázy
• růstový efekt – inzulin má antiapoptotické a proproliferační působení, to mimo jiné vede i
k vyššímu riziku nádorových onemocnění o osob s DM 2. typu
- významnou cílovou tkání inzulinu jsou svaly, které pod jeho vlivem vystavují na svém povrchu
GLUT4 a jsou tak schopné vychytávat glukózu, dostatečná svalová hmota tak zřejmě zvyšuje
inzulinovou senzitivitu
- pankreas má významnou sekreční rezervu inzulinu, k rozvoji diabetu dochází až při destrukci zhruba
90 % všech beta buněk
Klasifikace a etiopatogeneze
- etiologie a patogeneze diabetu se výrazně liší u jednotlivých subtypů, rozlišujeme:
typ 1A – autoimunitně podmíněný
DM 1. typu
typ 1B – idiopatický
s převažující poruchou sekrece inzulinu
DM 2. typu
diabetes mellitus s převažující inzulinorezistencí
gestační diabetes mellitus
ostatní specifické sekundární diabetes
typy diabetu MODY (monogenní genetický defekt B-buněk)
hraniční porucha IFG (impaired fasting glucose, zvýšená glykémie nalačno)
glukózové homeostázy
IGT (impaired glucose tolerance, porušená glukózová tolerance)
(prediabetes)
A. etiologie DM 1. typu („inzulin-dependentní diabetes“)
- diabetes prvního typu A se vyznačuje poruchou syntézy inzulinu v důsledku poškození B-
buněk pankreatu, u většiny pacientů lze prokázat přítomnost autoimunitního procesu
s tvorbou protilátek proti antigenům Langerhansových buněk, tedy protilátky proti
dekarboxyláze kyseliny glutamové (anti-GAD), tyrosinfosfatáze (anti-IA2), inzulinu (anti-IAA) a
zinkovému transportéru (anti-ZnT8), dříve se stanovovaly nespecificky jako ICA (islet cell
antibodies)
- autoimunitní insulitida se vyvíjí zřejmě na podkladě genetické predispozice (jako
nejvýznamnější se zdá být konfigurace alel HLA 2. třídy), kdy imunitní reakci spouští určitý
trigger ze zevního prostředí, přesná příčina není známa, ale podezřívají se některé virové
infekce (Coxsackie viry, rubeola virus, CMV, EBV…) nebo chemické noxy, psychický stres či
některé bílkoviny ve stravě (kravské mléko)
- autoimunitní podklad diabetu 1A podporuje i fakt, že pacienti s DM 1. typu mají zvýšené
riziko výskytu dalších autoimunit (thyreopatie, celiakie a dalších, diabetes může být součástí
autoimunitního polyglandulárního syndromu)
- u menší části pacientů tyto protilátky nejsou nalézány a mluvíme pak o idiopatickém
diabetu (diabetes prvního typu B)
- onemocnění se rozvíjí typicky v dětském věku (sérokonverze a pozitivita autoprotilátek je
typická už ve 2 letech) a manifestuje se nejčastěji v období puberty (v závislosti na míře
genetického rizika a expozice nepříznivým faktorům)
- specifickým typem je tzv. LADA (late-onset
autoimmune diabetes in adults), který není
v klasifikaci samostatnou jednotkou, protože
to není specifický typ diabetu
- etiologicky se LADA neliší od DM 1. typu
(vzniká opět v důsledku autoimunitní
insulitidy), ale destrukce beta-buněk je
pomalejší a manifestace diabetu je tak
pozdější a mírnější (diagnóza je typická ve
věku 35-40 let – viz horní přerušovaná linie)
B. etiologie DM 2. typu („inzulin-nondependentní diabetes“)
- patogeneze diabetu 2. typu je podstatně složitější, uplatňují se dva hlavní patogenetické
mechanismy:
1. zvýšená inzulinová rezistence – snížená citlivost cílových tkání na inzulin, která vede
ke zvýšeným nárokům na produkci inzulinu pankreatem
2. snížená sekrece inzulinu – nedostatečná sekrece inzulinu, která nedokáže pokrýt
dlouhodobě zvýšené nároky při inzulinové rezistenci
 - přesný mechanismus vzniku není znám, možný morfologickým podkladem je zvýšená
precipitace amylinu (amyloid v Langerhansonových ostrůvcích), mezi rizikové etiologické
faktory patří:
• genetická predispozice (polygenní dědičnost) – víme, že pacient s příbuzným
prvního stupně s pozitivní anamnézou má 5-10násobně vyšší riziko, než pacient ve
stejném zevním prostředí bez pozitivní rodinné anamnézy
• obezita – obezita indukuje inzulinovou rezistenci, přesná příčina není známa, ale
víme, že adipokiny (faktory uvolňované tukovou tkání, jako je leptin, adiponectin a
resistin) stimulují prozánětlivou aktivitu a spoluúčastní se tak na rozvoji
inzuinorezistence
• strava – volné mastné kyseliny v plasmě (zejména kyselina palmitová) působí tzv.
lipotocitiu, vysoké opakované koncentrace glykémie působí glukotoxicitu a navíc
dlouhodobě vedou k opakovanému působení inzulinu na periferní tkáně, down-
regulaci inzulinových receptorů a inzulinorezistenci
• nedostatek pohybu – svaly představují významnou cílovou destinaci glukózy, vlivem
inzulinu i samotného pohybu vystavují na svém povrchu GLUT4 a jsou tak schopné
vychytávat glukózu a zvyšovat tak inzulino-senzitivitu
• příliš nízká či příliš vysoká porodní váha
• léky – některé léky mohou zvyšovat riziko DM 2. typu, např. thiazidová diuretika a
antipsychotika
- poruchy metabolismu vycházející z těchto faktorů (inzulinová rezistence, obezita,
hypertenze, dislipidémie apod.) označujeme souhrnně jako metabolický syndrom
C. gestační diabetes
- gestační diabetes je diabetes, který nově vzniká v těhotenství a odeznívá s koncem
těhotenství (v těhotenství se ale může poprvé objevit i DM 1. a 2. typu, které mohou po
porodu přetrvávat)
- příčinou gestačního diabetu je inzulinová rezistence vznikající na konci prvního trimestru
účinkem těhotenských hormonů (hCG, progesteron), která má fyziologickou roli – zajistit
dostatečný přísun glukózy plodu
- normální ženy tuto rezistenci překonávají zvýšenou sekrecí inzulinu, nicméně při dysfunkci
pankreatu dochází v této zátěžové situaci k rozvoji diabetu
D. MODY (maturity-onset diabetes of the young)
- MODY jsou AD monogenně dědičné formy diabetu (riziko přenosu do další generace je tak
u jednoho postiženého rodiče 50 %), které vznikají při genetickém defektu B-buněk bez
snížení jejich počtu
- existuje 6 podtypů MODY diabetu, přičemž nejčastější je MODY 2 (glukokinázová diabetes
s mírnou neprogresivní hyperglykémií)
- v praxi se jedná o pacienty do 30 let s pozitivní rodinnou anamnézou, diagnózu potvrzuje
molekulárně genetické vyšetření
E. sekundární diabetes
- jedná se o diabetes, který vzniká v rámci jiného onemocnění, patří sem:
onemocnění exokrinního chronická pankreatitida, cystická fibróza, stav po
pankreatu (pankreatoprivní DM) resekci, hemochromatóza
Cushingův syndrom, glukagonom, somatostatinom,
endokrinopatie
primární hyperaldosteronismus, hypertyreóza
glukokortikoidy, beta-adrenergní agonisté, hormony
léky indukovaný diabetes
štítné žlázy, diazoxid
genetické defekty působení leprenchaunismus, lipoatrofický DM, typ A inzulinové
inzulinu rezistence
infekce vrozená rubeola, CMV
 Downův syndrom, Klinefelterův syndrom, Turnerův
komplexní genetické syndromy
syndrom, Prader-Willi syndrom
 5. Diabetes – epidemiologie diabetu 1. a 2. typu, klinický obraz
Epidemiologie
- v České republice je v celé populaci asi 8 % pacientů s diabetem, přičemž se předpokládá, že u asi
další 5 % je diabetes přítomen a nediagnostikován, navíc se odhaduje, že osob s prediabetem
(prakticky předstupněm DM 2. typu) je přibližně dalších 8 %
- podle WHO je v současnosti na světě postiženo 340-400 milionů obyvatel, navíc má incidence DM
v posledních desetiletích setrvalý nárůst, odhaduje se proto, že během následujících 20 let vzroste
počet diabetiků v rozvinutých zemích o dalších 20 % a při zachování současného trendu bude např.
v USA v roce 2050 třetina populace trpět diabetem, mluvíme proto o pandemii diabetu
- hlavní příčinou tohoto nepříznivého jevu je nadměrný energetický příjem a snižující se fyzická
aktivita v ekonomicky rozvinutých zemích
- naprostou většinu případů tvoří diabetes mellitus 2. typu (92 %), zbytek tvoří diabetes 1. typu (7 %)
a ostatní vzácné typy diabetu (1 %)

Klinický obraz
- klinické projevy diabetu vyplývají z patofyziologických procesů doprovázejících diabetes, tedy
zejména z hyperglykémie:
1. klasické příznaky diabetu
- přítomnost klasických příznaků závisí na míře hyperglykémie a typicky je tak nalézáme
zejména u diabetiků 1. typu, protože zde se hyperglykémie rozvíjí rychle a je výraznější
- naopak v rozvoji diabetu 2. typu bývá nejprve hraniční porucha glukózové homeostázy (tzv.
prediabetes) a následně jen mírně zvýšené hladiny glykémie, které stoupají pomalu, proto
může být pacient asymptomatický či oligosymptomatický s projevy pouze celkové únavy
- u „klasického“ diabetu 1. typu hyperglykémie vede (při překročení asi 10mmol/, tzv.
renálního prahu) ke glykosurii, osmoticky aktivní glukóza s sebou táhne vodu a dochází tak
k osmotické polyurii
- výsledkem je dehydratace a pocit žízně se zvýšenou potřebou příjmu tekutin (polydipsie),
navíc při delším trvání významné glykosurie může pacient hubnout (ztrácí velké množství
energetických substrátů močí)
- poměrně častá bývá neostré vidění, způsobené změnami koncentrace glukózy a
osmotických poměrů v optickém aparátu oka
2. akutní komplikace diabetu
- u DM 1. typu může (díky absolutnímu nedostatku inzulinu) docházet k hromadění ketolátek
a vzniku DKA (diabetické ketoacidózy), což je závažný metabolický stav charakterizovaný
hyperketonémií, hyperglykémií a metabolickou acidózou
- u DM 2. typu bývá částečně zachována sekrece inzulinu, který tlumí produkci ketolátek,
nevzniká tak DKA ale hyperosmolární hyperglykemické kóma, charakterizované výraznou
hyperglykémií a hyperosmolaritou plasmy bez přítomnosti ketoacidózy
- komplikací léčby diabetu pak mohou být hypoglykemické stavy a merforminem
indukovaná laktátová acidóza
3. chronické komplikace diabetu
- dlouhodobá hyperglykémie vede k:
• makrovaskulárním komplikacím – projevují se jako následek akcelerované
aterosklerózy, typicky tak mohou vznikat ICHS, ICHDK, cévní mozkové příhody apod.
• mikrovaskulárním komplikacím – typickým projevem je retinopatie, nefropatie,
neuropatie a syndrom diabetické nohy
• imunosupresi a náchylnosti k infekcím – především se jedná o urogenitální infekce,
na jejichž vzniku se podílí i glykosurie, patří sem vulvovaginitidy, balanitidy a další
infekty, často mykotického původu, jinými typickými infekcemi jsou infekce kožní
(furunkly, karbunkly)
- u diabetiků prvního typu (s výjimkou LADA) se symptomy objevují typicky v pubertě a bývají typické,
naopak u DM 2. typu je plně vyjádřený diabetický syndrom spíše vzácností a často jsou pacienti zcela
asymptomatičtí
- nicméně i přesto dochází u většiny pacientů k postupnému rozvoji mikrovaskulárních i
makrovaskulárních komplikací diabetu, riziko kardiovaskulárních komplikací je u diabetiků asi
trojnásobné
 6. Diabetes – akutní komplikace
- mezi akutní komplikace diabetu patří stavy spojené s hypoglykémií, stavy spojené s hyperglykémií
(hyperglykemický hyperosmolární stav, diabetická ketoacidóza) a laktátová acidóza

Hypoglykémie
- hypoglykémie je definována jako pokles glykémie pod 3,6 mmol/L, nejedná se o komplikaci
samotného onemocnění, ale o komplikaci léčby diabetu, která může vést až k těžké poruše vědomí –
hypoglykemickému kómatu
a) etiologie
- příčinou hypoglykémie a případně až hypoglykemického je léčba inzulinem nebo
inzulinovými sekretagogy (deriváty sulfonylurey, glinidy) v kombinaci s faktory zvyšující
utilizaci glukózy (např. fyzická aktivita, kdy může dojít k hypoglykémii i s několikahodinovým
zpožděním, jako následek resyntézy glykogenu spotřebovaného cvičením) nebo snižující
přísun glukózy (např. když se diabetik zapomene najíst, nebo při nechutenství v rámci jiných
interkurentních onemocnění)
- kromě toho se může uplatňovat požití alkoholu (alkohol působí inhibici glukoneogeneze),
snížená funkce ledvin (změny exkrece a metabolizace inzulinu a PAD), některé léky (např.
větší množství salicylátů, které vytěsňují deriváty SU z vazby na albumin a inhibují její
močovou sekreci), nebo snížení potřeby inzulinu v tzv. „honeymoon period“ (tedy po
nasazení inzulinu u DM 1.typu, kdy dochází na přechodnou dobu ke zlepšení funkce
zbývajících B-buněk)
- výrazně náchylnější k těžké hypoglykémii jsou starší pacienti, kteří mají nepravidelný příjem
potravy při sníženém pocitu hladu a zhoršené rozeznávání hypoglykémie
b) klinický obraz
- hypoglykémie spouští celou řadu kontraregulačních, které mají za cíl vyrovnat sníženou
hodnotu glykémie (glukagon, katecholaminy, růstový hormon kortizol)
- klinicky tak vznikají dva okruhy příznaků:
• autonomní – vznikají jako důsledek kontraregulační aktivace sympatiku, která vede
k tachykardii, pocení, palpitacím, třesu, nervozitě, úzkosti a strachu
• neuroglykopenické – vznikají díky nedostatku glukózy pro mozkovou činnost, patří
sem porucha soustředění, porucha chování (apatie či agrese), porucha nálady
(euforie či derpese), ale také zmatenost, křeče, ztráta vědomí až smrt
- autonomní příznaky jsou vlastně „pozitivní“ protože pacienta včas varují, jejich rozvoj může
být zastřen u pacientů s opakovanými hypoglykémiemi a u starších pacientů (tzv. syndrom
defektní kontraregulace), pacientů s autonomní neuropatií nebo u pacientů léčených
neselektivními betablokátory
- podle tíže odlišujeme:
1. lehká hypoglykémie – pacient ji sám rozpoznává a zvládne ji požitím sacharidů
2. těžká hypoglykémie – zvládnutí vyžaduje pomoc druhé osoby
3. hypoglykemické kóma – porucha vědomí v důsledku hypoglykémie
- opakované těžké hypoglykémie mohou vést k posthypoglykémické encefalopatii, která se
projevuje perseverací, emočním oploštěním, poruchami paměti a poruchami pozornosti
c) léčba
- zásadní je prevence hypoglykémie, která spočívá v pravidelném příjmu potravy,
selfmonitoringu glykémie a úpravou dávek inzulinu či PAD ve vztahu k množství požité
potravy a fyzické aktivitě
- samotná léčba sestává z:
• lehká hypoglykémie – perorálně podáváme glukózu, nejčastěji ve formě slazených
nápojů (džus, sladký čaj) nebo potravin s rychlými sacharidy (sušenky, čokoláda,
ovoce), obvykle stačí 10-20g sacharidů (200mL sladkého nápoje)
 • těžká hypoglykémie – perorálně podáváme 30-50g sacharidů, možná je i.m. nebo s.c.
aplikace glukagonu, možná je aplikace glukózy i.v.
• hypoglykemické kóma – léčíme i.v. aplikací 40 % glukózy (stačí ale i 10 či 20 % roztok,
který nevede k iritaci žil) a po úvodní resuscitaci navazujeme kontinuální infúzí 5
nebo 10 % glukózy, cílová hodnota glykémie je 5,6-7 mmol/l, pro riziko aspirace není
možné podávat nic per os
- jak v případě lehké, tak těžké hypoglykémie by měla být glykémie přeměřena 15-20 minut
po požití sacharidů s případným dalším podáním glukózy, u hypoglykemického kómatu je
nutné opakované měření glykémie

Stavy spojené s hyperglykémií

- oba akutní stavy spojené s hyperglykémií – diabetická ketoacidóza i hyperosmolární
neketoacidotické kóma jsou vyvolány v podstatě stejným mechanismem, tedy hyperglykémií při
relativním nebo absolutním nedostatku inzulinu
a. etiopatogeneze
- hyperosmolární kóma vzniká při relativním nedostatku inzulinu (DM 2. typu), částečná
produkce inzulinu brání ketogenezi (inzulin inhibuje lipolýzu) a tím rozvoji těžké
metabolické acidózy, hyperglykémie tak vede k osmotické diuréze a dehydrataci
s hyperosmolaritou bez výrazné změny pH
- diabetická ketoacidóza vzniká spíše při absolutním nedostatku inzulinu (DM 1. typu), kdy
v klinickém obraze dominuje těžká metabolická acidóza z tvorby ketolátek
- významný rozdíl je tím pádem v rychlosti rozvoje obou stavů, zatímco hyperosmolární
kóma se rozvíjí postupně (musí dojít k dehydrataci při polyurii), diabetická ketoacidóza
vzniká typicky během jednoho dne (pacient nemusí být výrazně dehydratovaný proto, aby
se objevila acidóza)
- bezprostřední příčinou obou stavů může být:
• prvozáchyt diabetu – prvozáchyt DM 2. typu u starších pacientů vede zejména
k hyperosmolárnímu kómatu (snížený pocit žízně, snadná dehydratace relativním
nedostatku inzulinu), naopak prvozáchyt DM 1. typu může vést ke ketoacidóze
(úplná abscence inzulinu bez léčby)
• faktory stimulující glukoneogenezu (stresová osa) – celá řada stavů může vést
k indukci hormonů stresové osy (kortizol, katecholaminy apod.), které vedou
k hyperglykémii a mohou vést ke vzniku hyperosmolárního stavu i DKA, patří sem
IM, CMP, operace a zejména infekce
• nedostatečná inzulinoterapie – opomenutí aplikace inzulinu, opakovaná aplikace
inzulinu do stejného místa s indurací podkoží, ucpání kanyly inzulinové pumpy…
• faktory podporující dehydrataci – primárně sem patří nedostatečný pitný režim,
zejména u starších pacientů s omezeným pocitem žízně, ale také např. léčba
diuretiky
b. klinický obraz
- klinický obraz se u obou stavů mírně odlišuje:
• hyperosmolární kóma
- rozvíjí se pozvolna, samotnému kómatu předchází různě dlouhé období žízně a
polyurie, teprve později se rozvíjí významná dehydratace, hypotenze a porucha
vědomí při hyperosmolaritě
- pacient je často v kómatu, ale může být také zmatený, somnolentní nebo může
mít křeče, má snížený turgor kůže, suché sliznice, hypotenzi a tachykardii, poměrně
často dochází k prerenálnímu selhání
• diabetická ketoacidóza
- klinický obraz závisí zejména na stupni acidózy, může vznikat nauzea, zvracení,
únava, slabost a typické bolesti břicha (pseudoperitonitis diabetica)
 - těžká acidóza vede ke kompenzatornímu Kussmaulovo dýchání, v dechu bývá cítit
aceton
- kromě toho ale i zde vzniká polyurie a polydipsie při osmotické diuréze
s následnou dehydratací, slabostí, hypotenzí a tachykardií
c. laboratorní nález
- laboratorní nález se mírně liš u obou stavů:
hyperosmolární kóma ketoacidóza
osmolarita > 320 mmol/kg různá
pH > 7, 3 < 7, 3
glykémie > 40 mmol/L > 14 mmol/L
AG 14-18 mmol/L > 18 mmol/L
ketonémie a ketonurie ne ano
- v důsledku dehydratace stoupá hladina urey a kreatininu a také stoupá hematokrit
d. léčba
- léčba obou stavů je obecně podobná, spočívá jednak v symptomatické léčbě
hyperglykémie a dehydratace a jednak v léčbě vyvolávající příčin, u obou stavů je na místě
pacienta umístit na JIP
- mezi jednotlivé kroky patří:
• rehydratace
- deficit tekutin je obvykle 100-200 ml/kg hmotnosti, většinou podáváme 1L
krystaloidního roztoku (0,9% NaCl) v průběhu první hodiny a dále dle potřeby a
stavu pacienta, u starších pacientů je třeba sledovat CŽT a vyvarovat se
případnému přetížení tekutinami a srdeční dekompenzaci
- při poklesu glykémie k 15 mmol/l kombinujeme infúzi fyziologického roztoku s 5%
glukózou, která je jednak zdrojem čisté vody a jednak glukózy, která umožňuje
odklon od ketogeneze
- pokud je pacient hypernatremický, podáváme poloviční fyziologický roztok (0,45%
NaCl)
• podání inzulinu
- začínáme bolusově 0,15 IU/kg a navazujeme kontinuální aplikací v dávce 0,1
IU/kg/hod, pokles glykémie by měl být pozvolný (2-4 mmol/hod), rychlejší sestup
může vyvolávat edém mozku, zejména u dětí
• korekce iontogramu
- typickým problémem je hypokalémie, její příčinou je jednak podávání inzulinu
(který stimuluje Na+/K+ATPázu a přesun draslíku do buňky) a jednak korekce
acidózy (která působí během DKA falešně vyšší hodnoty kalémie)
- proto je třeba na substituci draslíku myslet i u pacienta, který je primárně
normokalemický, ale je v ketoacidóze, korekce stavu totiž vede k rychlé depleci
draslíku
• prevence komplikací
- oba stavy jsou predispozicí k tromboembolismu díky těžké dehydrataci,
podáváme proto profylakticky LMWH
• léčba vyvolávající příčiny
- kauzální léčba je základní v terapii obou stavů, velmi častou příčinou je
interkurentní infekce, proto je možné při jejích známkách (např. febrilie) podávat
antibiotika
- prognóza hyperosmolárního kómatu je horší než DKA, což je mimo jiné dáno tím, že se vyskytuje
častěji u starších pacientů s komorbiditami, mortalita je tak až desetkrát vyšší, než u DKA
- prevencí je zvýšení celkové dávky inzulinu u pacientů s infekčním onemocněním o 10-30 %
- při léčbě glifloziny (inhibitory SGLT-2) dochází s poklesem glykémie a inzulinémie ke zvýšení lipolýzy
a tím i ke ketogenezi, může se rozvíjet euglykemická ketoacidóza
Laktátová acidóza
- laktátová acidóza je metabolická acidóza vznikající při zvýšené tvorbě nebo snížené utilizaci laktátu,
kdy dochází ke vzestupu laktatémie nad 4 mmol/L, její nejzávažnější formou je laktacidotické kóma
- dle etiologie rozlišujeme D-laktátovou acidózu (může být příčinou acidózy u syndromu krátkého
střeva) a L-laktátovou acidózu, kterou dělíme na:
• LA spojenou s tkáňovou hypoxií (typ A) – typicky vzniká při hypoperfúzi tkání např. při šoku,
hypoxémii, těžké anémii, intoxikace CO
• LA bez zjevné tkáňové hypoxie (typ B) – může vznikat při snížené clearance laktátu Coriho
cyklem (při onemocnění jater), ale také při zvýšené tvorbě laktátu, např. při sepsi, u
některých nádorů jako součást Warburgova efektu, a především u některých léčiv, typicky při
léčbě biguanidy (metformin)
- laktátová acidóza je tak vzácnou komplikací léčby PAD (metforminem), zejména u pacientů s renální
insuficiencí, srdečním selháním s hypoxémie nebo u pacientů se sepsí
- klinicky se objevuje nevolnost, zvracení, bolesti břicha, oběhová nestabilita a hyperventilace
(Kussmaulovo dýchání), stav může progredovat do poruchy vědomí až kómatu
- laboratorně bývá pH pod 7,2 a vysoký aninon gap, na rozdíl od DKA ale nebývá výrazná
hyperglykémie a ketogeneze
- základem léčby je vysazení metforminu a léčba komplikujících onemocnění (např. sepse), podání
bikarbonátu nemá většinou valný význam (výjimkou jsou např. pacient s renální insuficiencí, u
kterého může být vhodná bikarbonátová hemodialýza)
- prognóza je velmi nepříznivá a mortalita je kolem 60 %, prevencí je důsledné dodržení
kontraindikací léčby metforminem (jaterní a renální insuficience, srdeční selhání, alkoholismus)
 7. Diabetes – chronické komplikace
- dlouhodobá hyperglykémie je zásadním faktorem v rozvoji pozdních komplikací diabetu, kromě
samotné hyperglykémie se ale (zejména u pacientů s DM 2. typu) na jejich genezi podílí také porucha
metabolismu lipidů (diabetická dyslipidémie), arteriální hypertenze, inzulinová rezistence a obezita,
tedy tzv. metabolický syndrom
- kromě absolutní hladiny hyperglykémie má vliv také glykemická variabilita, tedy kolísání
hyperglykemie a hypoglykemie, pacienti s vysokou glykemickou variabilitou mohou mít uspokojivou
hodnotu glykovaného hemoglobinu, ale riziko pozdních komplikací je u nich stále zvýšené

Patofyziologie
- hlavním důsledkem dlouhodobé hyperglykémie je angiopatie, která je zprostředkovaná především:
• oxidačním stresem – oxidační stres (reaktivní formy kyslíku) vzniká při zpracování
nadbytečné glukózy endotelií na úrovni mitochondrií, zároveň ale i samotná glukóza je
značně reaktivní a může podléhat autooxidaci za vzniku molekul typu glyoxalu s další oxidací
a poškozením endotelií, vzniká tak tzv. endoteliální dysfunkce jako iniciální stádium cévního
poškození charakterizované změnami v syntéze různých adhezivních molekul, růstových
faktorů a vasoaktivních působků
• neenzymatickou glykací proteinů – glukóza reaguje s proteiny neenzymatickou cestou, to je
v první fázi reverzibilní, ale při dlouhodobé hyperglykémii vznikají stabilní sloučeniny – tzv.
AGE (Advanced Glycation End-products), pokročilé produkty glykace, které se obtížně
degradují a mohou vyvolávat zánětlivou odpověď, glykován je např. kolagen bazálních
membrán, které se tak ztlušťují a ztrácí své fyziologické vlastnosti
- patogeneze změn při diabetu je tak velmi komplexní, a navíc se odehrává na určitém genetickém
pozadí, které determinuje susceptibilitu jedince k těmto změnám či k rychlosti jejich rozvoje
- diabetická angiopatie postihuje všechny cévy, podle kalibru rozlišujeme:
a) makroangiopatie – v podstatě se jedná o akcelerovanou aterosklerózu, která je (zejména u
DM 2. typu) podporována i dalšími faktory, jako je hypertenze a dyslipidémie
b) mikroangiopatie – postižení prekapilár, kapilár a postkapilár, vede k rozvoji pozdních
orgánově specifických komplikací diabetu, kam řadíme diabetickou retinopatii, nefropatii,
neuropatii a diabetickou nohu
- riziko komplikací je vázáno na úroveň dlouhodobé kompenzace diabetu, ale také na úroveň
kompenzace dalších faktorů, podílejících se na jejich vzniku (hypertenze, dyslipidémie), na délku
trvání diabetu a na genetickou predispozici

Mikrovaskulární komplikace diabetu

- výskyt mikrovaskulárních komplikací u pacientů s DM 1. typu je relativně vzácný v prvních 5-10
letech trvání, ale poté velmi rychle narůstá, naopak u DM 2. typu jsou mikrovaskulární komplikace
často přítomny již při prvozáchytu, protože často probíhá dlouho latentně
A. diabetická nefropatie (diabetické onemocnění ledvin)
- diabetická nefropatie je v současnosti hlavní příčinou chronického selhání ledvin
vyžadujícího náhradu funkce ledvin (30 až 50 % dialyzovaných nemocných), na jeho vzniku
se kromě hyperglykémie podílí také arteriální hypertenze, dyslipidémie a další faktory často
doprovázející DM 2. typu
- čtyři hlavní klinická stádia diabetické nefropatie zahrnují:
1. latentní (hyperfiltračně-hypertrofické) stádium – zvyšuje se GFR, ledviny jsou na
USG zvětšené a objevuje se přechodná mikroalbuminurie, hyperfiltrace vede
k přetěžování glomerulů a vzniku sekundární FSGS
2. incipientní diabetická nefropatie – objevuje se perzistentní mikroalbuminurie (30-
300 mg/24 hodin)
3. manifestní diabetická nefropatie – projevuje se albuminurií vyšší, než 300mg/den
(a tedy proteinurií nad 500mg/den), množství bílkoviny v moči obvykle narůstá a
 přesahuje nefrotické rozmezí (3,5g/24 hodin), objevuje se typicky sekundární
hypertenze
4. chronické selhání ledvin – vyžaduje zařazení do dialyzačně-transplantačního
programu
- pacienti s DM by měli být odesláni nefrologovi nejpozději při hodnotách S_krea kolem 200
µmol/l a k zahájení dialýzy přistupuje o něco dříve, než u jinak zdravých pacientů (kolem
400 µmol/l kreatininu)
- základem léčby je kompenzace diabetu (je kontraindikován metformin, v pokročilých
stádiích renální insuficience lze podávat gliptiny, jiná PAD jsou kontraindikována a je nutné
zahájení léčby inzulinem) a antihypertenzní léčba s preferenčním použitím ACE inhibitorů či
sartanů (mohou snížit riziko vývoje mikroalbuminurie díky snížení intraglomerulárního
tlaku)
- cílový tlak pro diabetiky s nefropatií je 130/80 mmHg, což je často obtížné a vyžaduje to
kombinace dalších antihypertenziv (blokátory vápníkových kanálů, thiazidová diuretika)
- vzhledem ke zvýšenému kardiovaskulárnímu riziku je třeba podávat hypolipidemika
(statiny) a antiagregancia s (anopyrin)
B. diabetická retinopatie (DR)
- diabetická retinopatie je spolu s věkem podmíněnou makulární degenerací nejčastější
příčinou slepoty v rozvinutých zemích, vyskytuje se častěji u diabetiků 1. typu (až u 70 %
pacientů a v proliferativní formě až u 25 % pacientů), u diabetiků 2. typu neléčených
inzulinem je její výskyt nižší (necelých 40 % pacientů)
- na patogenezi se kromě oxidace a glykace podílí také aktivace polyolové cesty a
proteinkinázy C, výsledkem je:
• NPDR (neproliferativní diabetická retinopatie) – vzniká jako následek postižení
cév, kapiláry na očním pozadí jsou dilatované, tvoří se na nich mikroaneurysmata a
tečkovité hemoragie, to vede ke vzniku zón non-perfúze a ischémie
• PDR (proliferativní diabetická retinopatie) – ischemie indukuje VEGF, což vede
k novotvorbě patologických cév, které jsou méně kvalitní a mohou způsobit
hemoftalmus, ale také trakční odchlípení sítnice nebo neovaskulární glaukom
- klinicky je diabetická retinopatie dlouho prakticky němá a projevuje se až svými
komplikacemi, postupně dochází ke ztrátě zrakové ostrosti, která může progredovat až do
slepoty
- postižení centrální části sítnice (diabetická makulopatie) je závažnou komplikací,
charakteristický je fokální, difúzní, ischemický či smíšený edém makuly, který může vést až
ke ztrátě zraku
- základním preventivním opatřením je dobrá kompenzace diabetu a pravidelná kontrola
očního pozadí oftalmoskopem (u diabetiků bez známek retinopatie jednou ročně, u již
diagnostikované DR častěji)
- symptomatickou léčbou je ošetření neovaskularizací argonovým laserem, případně lze
aplikovat anti-VEGF intravitreálně
C. diabetická neuropatie
- nezánětlivé postižení nervového systému způsobené mikroangiopatií vasa nervorum a
přímým působením metabolických faktorů ne nervovou tkáň (oxidační stres, glykace),
symptomy onemocnění se liší podle typu postižených vláken (motorických, senzitivních,
autonomních)
- neuropatie postihuje zhruba 60 % všech diabetiků a rozlišuje se:
• symetrická senzitivně-motorická polyneuropatie
- nejčastější typ, projevuje se různě intenzivní bolestí či parestéziemi v končetinách,
nebo naopak různě intenzivní ztrátou citlivosti na bolest, teplo, chlad a vibrace
(pacient často udává „chůzi po mechu“)
- charakteristické je distální postižení (tzv. ponožkovitá lokalizace), které se objevuje
zejména v klidu a v teple (v noci v posteli)
 • asymetrické formy diabetické neuropatie
- projevují se postižením jen jedno či několika málo nervů, typicky sem patří
úžinové syndromy (např. syndrom karpálního tunelu), kraniální neuropatie
(zejména postižení okohybných svalů, typicky n. oculomotorius), torakoabdomiální
a pelvické neuropatie, kromě úžinových syndromů tyto typy neuropatií spontánně
regredují
- specifickou jednotkou je diabetická amyotrofie (proximální neuropatie), která
typicky postihuje kvadriceps, psoas a pánevní svalový pletenec, nastupuje často
akutně a je doprovázena bolestí a slabostí jedné nebo obou dolních končetin
s nápadnou atrofií stehenního svalstva, příčina je nejasná, postižení většinou
v průběhu měsíců až let regreduje
• autonomní neuropatie
- je velmi častá (20-40 % pacientů s DM) a může se projevovat různými příznaky,
jako je porucha evakuace žaludku (pocit plnosti po jídle s nevolností, zvýšené riziko
refluxu), porucha motility střev (zácpa nebo naopak průjmy), snížené pocení na
dolní polovině těla a kompenzatorní hyperhidróza na horní, tachykardie a poruchy
rytmu, poruchy adaptace krevního tlaku s možností kolapsu (synkopa) apod.
- neblahým dopadem může být fakt, že pacient s diabetickou neuropatií má výrazně
sníženou schopnost rozeznat bolest, to se může podílet na patogenezi např. diabetické
nohy, ale také to může být problém z mnoha dalších hledisek (pacient např. necítí bolest na
hrudi při IM a zvyšuje se tak riziko náhlé smrti)
- potvrzení diabetické neuropatie je možné elektromyografickým vyšetřením, screeningově
lze využívat různé dotazníky a jednoduchým vyšetřením je také test kožní citlivosti
monofilamentem, hluboké čití vyšetřujeme pomocí ladičky (objektivně lze vibrační čití
hodnotit pomocí biotheziometru)
- kardiovaskulární autonomní neuropatii lze diagnostikovat pomocí analýzy variability
srdeční frekvence (Ewingova sada testů), čím méně je srdeční frekvence variabilní (např. při
zátěži), tím těžší je postižení autonomní inervace
- prevencí je opět léčba diabetu, paradoxně se někdy neuropatické komplikace objeví i po
rychlé korekci hyperglykémie, proto je (pokud je to možné) vhodné kompenzovat
hyperglykémii pozvolna (2-4 mmol/hod)
- léčba diabetické neuropatie je svízelná, užívají se především antikonvulziva typu
gabapentinu a pregabalinů (léky neuropatické bolesti), někdy se užívají starší tricyklika
D. diabetická noha
- syndrom diabetické nohy je komplexní postižení periferie dolních končetin u diabetiků,
které zahrnuje neuropatický vřed, ischemickou gangrénu a osteoartropatii nohy
- patogenetickým podkladem je neuropatie (ztráta citlivosti s tvorbou poranění, pokles
nožní klenby, změna trofiky kostí a jejich přestavba, kladívkovité
prsty při dysbalanci mezi flexory a extenzory), angiopatie
(akcelerace ICHDK a ischémie) i infekce (v rámci imunosuprese i
ischémie, může progredovat do gangrény a osteomyelitidy a vést k
amputaci), vznikat může:
• primárně neuropatický vřed – noha může být teplá a
zdánlivě dobře prokrvená (zkratová cirkulace) s hmatnými
pulzacemi, v místech nejvyššího tlaku (bříško palce,
hlavičky metatarzů), vzniká nebolestivá léze ohraničená hyperkeratózou (tzv.
malum perforans pedis)
• primárně ischemický vřed – noha bývá chladná a lividní, bez hmatných pulzací,
typickou lokalizací těchto bolestivých lézí jsou špičky prstů či meziprstí, klaudikační
bolesti při ICHDK mohou být zcela zastřeny neuropatií
 • Charcottova osteoartropatie – vzniká při opakovaných mikrotraumatech kloubu
v kombinaci se zvýšenou osteoklastickou resorpcí kosti, objevují se tak výrazné
deformity nohy a protruze hlaviček metatarzů při propadnutí nožní klenby
- prevencí vzniku diabetické nohy je jednak kompenzace diabetu a jednak pravidelná péče o
nohy, která spočívá v prohlížení nohou, péči o hyperkeratózy, ochraně nohy před ostrými
předměty a nadměrnými výkyvy teplot a v důsledném ošetření drobných poranění, klíčová je
také vhodná obuv
- samotná léčba spočívá v:
a. lokální léčba – spočívá v opakovaném ošetřování a čištění defektů s podporou
hojení, odstraňujeme hyperkeratózy a případnou nekrotickou tkáň, často volíme
vlhké hojení
b. antibiotická léčba – je nutná při přítomnosti infekce, zároveň odebíráme část
tkáně na kutlivaci a citlivost, při osteomyleitidě je nutná hospitalizace a
parenterální léčba
c. léčba ischémie končetiny – pokud je to možné, indikujeme pacienta k cévní
rekonstrukci, zejména distálními bypassy (femorokrurální, pedální, tibiotibiální)
d. amputace – je indikována při přítomnosti rozsáhlejší gangrény nebo
osteomyelitidy rezistentní k léčbě, výšku amputace určuje diabetolog, chirurg a
radiolog
- při Charcottově osteoartropatii a neuropatických frakturách je nezbytná dlouhodobá
imobilizace a odlehčení končetiny (minimálně 3-6 měsíců) a rekalcifikační léčba

Makrovaskulární komplikace diabetu

- kardiovaskulární riziko je u diabetiků 2. typu 2-4násobné ve srovnání s celkovou populací, obzvláště
patrné je toto zvýšení u žen s diabetem, které tak mají rizikový profil srovnatelný s muži
- na kardiovaskulární komplikace umírá 75 % diabetiků 2. typu a 35 % diabetiků 1. typu, úspěšná
léčba hyperglykémie toto riziko snižuje (ačkoliv až po dlouhé době kompenzace, tedy pomaleji, než je
tomu i mikrovaskulárních komplikací, mluvíme o tzv. „glykemické paměti“)
- kromě léčby hyperglykémie je u pacientů s DM nutno ovlivňovat i ostatní faktory aterosklerózy –
dyslipidémii a hypertenzi, pacient by měl být motivován ke zvýšené fyzické aktivitě, optimalizaci
tělesné hmotnosti a nekuřáctví
 8. Diabetes – komplexní léčba
- společným cílem léčby diabetu 1. i 2. typu je dosáhnout optimální kontroly glykémie a
minimalizovat tak riziko akutních i chronických diabetických komplikací
- u diabetu 2. typu se navíc kromě hyperglykémie uplatňují na vzniku komplikací také další přidružená
onemocnění zvyšující kardiovaskulární riziko (hypertenze, dyslipidémie, obezita…), které je třeba
intentivně léčit
- mezi hlavní pilíře léčby diabetu patří:
1. edukace pacienta
- představuje základní součást léčby, zahrnuje vysvětlení příčin vzniku diabetu, jeho
základních projevů, akutních i pozdních komplikací (a jejich případného zvládnutí) a principů
farmakologické i nefarmakologické terapie
- klíčová je edukace správného zvládnutí akutních komplikací (např. hypoglykémie) a také
správné aplikace inzulinu (obsluha inzulinového pera), klíčové je pacienta naučit upravovat si
dávkování inzulinu podle specifických situací (zátěž, potrava), proto je nutné vybavit ho
glukometrem
- edukace by měla být individualizovaná v závislosti na typu diabetu, přidružených
onemocněních a schopnostech pacienta, v pravidelných intervalech by měla být opakována
- cílem edukace je zvýšení compliance a adherence pacienta k léčbě, která je často nízká,
příčinou je jednak to, že samotný diabetes „nebolí“ a může mít poměrně dlouho minimální
příznaky a jednak to, že se jedná o celoživotní onemocnění, takže je nutné opatření
dodržovat stále
- ke zlepšení adherence mnohdy dojde až po vzniku komplikací (IM, CMP, diabetická
neuropatie, syndrom diabetické nohy…), kdy může být samotná kompenzace diabetu již
nedostatečnou léčbou
2. nefarmakologická léčba
- patří sem doporučená režimová opatření (dieta a fyzická aktivita), která mohou pozitivně
ovlivnit rozvoj diabetu:
- cílem není kalorická restrikce, ale pravidelný a definovaný
příjem sacharidů, kterému odpovídají dávky aplikovaného
inzulinu
- mluvíme proto o regulované stravě, protože regulujeme
příjem sacharidů, jinak mohou pacienti jíst běžnou racionální
stravu, ale ve správném množství, pravidelně a se správnou
inzulinoterapií
- dávka inzulinu závisí u pacientů s DM 1. typu primárně na
množství sacharidů, pro zjednodušení a snazší orientaci se
využívají tzv. chlebové jednotky nebo sacharidové
(výměnné) jednotky, které vyjadřují celkové množství dané
potraviny v gramech, odpovídající 10 g sacharidů (resp.
dieta a fyzická zátěž u
jednomu krajíci chleba)
diabetu 1. typu
- pacient tak může mít celkový příjem sacharidů udaný
v těchto výměnných jednotkách a může se snáze orientovat
při příjmu potravy
- hladinu sacharidů je vhodné individuálně konzultovat
s nutričním poradcem, energetický příjem by měl odpovídat
energetickému výdaji a zhruba se tak jedná o 225 g
sacharidů u ženy a 275-325 g sacharidů u muže (velkou roli
ale hraje individuální fyzická zátěž), při obezitě je vhodná
mírná restrikce kalorií
- tzv. DIA výrobky jsou zpravidla nevhodné, obsahují místo
glukózy fruktózu, která nevyžaduje inzulin pro vstup do
buněk (nevyvolává tedy hyperglykémii), ale je energeticky
 bohatá a vyvolává zvýšenou tvorbu VLDL, oproti běžným
potravinám (se správnou inzulinoterapií) nemají výraznější
výhody
- pravidelná fyzická zátěž může snižovat inzulinorezistenci
(která se vysyktuje i u DM 1. typu) a tím i dávky inzulinu,
výhodnější je déletrvající fyzická aktivita středního stupně
- nezbytnou podmínkou fyzické zátěže je ale správná úprava
inzulinového režimu, před plánovanou zátěží je nutno snížit
dávku krátkodobého inzulinu o 30-50 % a u pacientů se
sklony k hypoglykémii i více
- nejvhodnější čas k zahájení aktivity je 1-2 hodiny po jídle,
při glykémii nad 16 mmol/l je vhodné nejprve korigovat
hyperglykémii a případně zkontrolovat ketolátky a cvičit až
později
- stanovení glykémie je nutné před začátkem zátěže, v jejím
průběhu a přibližně 1 hodinu po jejím ukončení,
hypoglykémie se ale může dostavit i s několikahodinovým
odstupem od zátěže (zejména u trénovaných jedinců může
celodenní fyzická aktivita vést k hypoglykémii až v nočních
hodinách)
- podle stupně fyzické zátěže je nutný dostatečný příjem
sacharidů, při hypoglykémii je nutné cvičení přerušit a podat
glukózu per os (džus, sušenky…)
- při některých specifických komplikacích diabetu
(proliferativní diabetická retinopatie, pokročilá nefropatie
nebo neuropatie) je kontraindikováno intenzivní cvičení a při
sklonu k hypoglykémiím by pacient neměl vykonávat rizikové
sporty (potápění, skoky padákem apod.)
- cílem dietního režimu je kalorická restrikce jejíž snahou je
snížení nebo alespoň udržení stávající hmotnosti
- pacientům doporučujeme snížený příjem jednoduchých
sacharidů ve formě sladkých nápojů, džusů, čokolády apod.,
optimálně by pacient měl jíst menší porce a častěji
s dostatkem neslazených tekutin a zeleniny
- vhodná je samozřejmě restrikce cholesterolu, nasycených
mastných kyselin a živočišných tuků, z masa preferujeme tzv.
dieta a fyzická zátěž u
bílé zdroje (drůbež, ryby)
diabetu 2. typu
- pravidelná fyzická aktivita (aerobního typu, minimálně 4x
týdně po dobu 30 minut) pozitivně ovlivňuje kompenzaci
diabetu, tělesnou hmotnost a přidružená onemocnění
(krevní tlak, hladiny lipidů), u pacientů léčených inzulinovými
sekretagogy nebo přímo inzulinem je ale třeba upozornit na
riziko hypoglykémie (viz výše)
- vzhledem k vysokému riziku KVS komplikací je pro
prognózu klíčové nekuřáctví
- do nefarmakologické léčby spadá také psychosociální péče, která může výrazně napomoci
jednak zlepšení psychického stavu a jednak i kompenzaci DM díky zvýšení compliance a
adherence k léčbě
3. farmakologická léčba
- farmakologická léčba diabetu je klíčovým komponentem terapie diabetu prvního i druhého
typu, mezi dvě hlavní skupiny léčiv patří perorální antidiabetika a inzuliny:
A. perorální antidiabetika (PAD)
- perorální antidiabetika zahrnují několik peorálně podávaných léčiv, které různými
mechanismy působí snížení hyperglykémie:
PAD zvyšující sekreci deriváty glibenklamid, glimepirid,
endogenního inzulinu sulfonylurey gliquidon, gliklazid
(inzulinová sekretagoga) glinidy repaglinid, nateglinid
PAD ovlivňující inzulinovou biguanidy metformin
rezistenci glitazony pioglitazon
gliptiny (inhibitor sitagliptin, vildagliptin,
PAD v inkretinové léčbě DPP-4) saxagliptin, linagliptin
diabetu agonisté receptoru lixisenatid, exenatid,
pro GLP1 albiglutid, liraglutid
PAD inhibující SGLT-2 glifloziny dapagliflozin, kanagliflozin
PAD inhibující α-glukosidázy akarbóza, voglibóza
• metformin (Glucophage)
- metformin je lék první volby u diabetiků 2. typu, jedná se o jediné PAD,
které prokazatelně snižuje kardiovaskulární morbiditu i mortalitu
- klíčové je dodržet jeho kontraindikace (renální a hepatální insuficience,
závažnější srdeční selhání NYHA III, IV či jiné onemocnění s těžkou hypoxií
včetně respirační insuficience), v případě nerespektování těchto
kontraindikací může vznikat laktátová acidóza
- podstatně častějšími účinky je nevolnost, průjem a meteorismus, čemuž lze
částečně předejít podáním retardovaných forem
- metformin musí být vysazen 48 hodin před chirurgickým výkonem a
plánovaným podáním jodové KL (pro riziko kontrastem-indukované
nefropatie)
• glitazony (pioglitazon)
- dostupný je pouze pioglitazon, jeho podání je indikováno v kombinaci
s merforminem, případně deriváty sulfonylurey (pokud nelze využít
metformin) či v trojkombinaci a možná je i kombinace s inzulinem
- nežádoucím účinkem může být retence tekutin (vedoucí k srdečnímu
selhání), zvýšení tělesné hmotnosti s nárůstem podkožní tukové tkáně
(pioglitazon stimuluje diferenciaci adipocytů podkožní tukové tkáně, ty pak
mohou akumulovat TAG i z viscerálních tukových depozit) a zvýšený výskyt
fraktur u postmenopauzálních žen
- výhodou je, že ho lze podávat u pacientů s pokročilou renální insuficiencí,
nevýhodou je, že na plný účinek je třeba počkat až 6 měsíců
• deriváty sulfonylurey
- působí uzávěr ATP dependentních K+ kanálů B buněk pankreatu („jako
kdyby byla hyperglykémie“) a tím i zvýšení sekrece inzulinu při influxu kalcia,
klíčová je proto zachovaná schopnost B buněk sekretovat inzulin
- snižují zejména postprandiálně hyperglykémie, jejich nebezpečím je
hypoglykémie a vzestup hmotnosti, kontraindikací je renální insuficience
(výjimku tvoří gliquidon)
- deriváty sulfonylurey užíváme až po zvýšení metforminu na jeho
maximální dávky nebo při jeho kontraindikaci, nejedná se o lék 1. volby
• glinidy (repaglinid)
- inzulinová sekretagoga nesulfonylureového typu (mají ale shodný
mechanismus účinku) s kratším poločasem, musí se tak podávat 3x denně
 • inkretinová léčba diabetu
- inkretiny jsou hormony GIT stimulující endokrinní sekreci pankreatu,
nejvýznamnějšími jsou GLP-1 a GIP (glukóza-dependentní inzulinotropní
peptid), které jsou secernovány při přítomnosti živin v lumen GIT a
degradovány DPP-4 (dipeptidyl peptidázou 4)
- tzv. inkretinová léčba spočívá v inhibici degradace těchto působků nebo
přímé stimulaci jejich receptorů, což upravuje hyperglykémii:
a) gliptiny – inhibitory DPP-4, působí zvýšení sekrece inzulinu pouze při
hyperglykémii takže mají minimální riziko hypoglykémie, podávají se
perorálně a patří sem např. sitagliptin, linagliptin, vildagliptin,
saxagliptin a další
b) analoga GLP-1 – podávají se subkutánně, kromě hypoglykemizujícího
efektu také snižují pocit hladu a vedou tak k redukci hmotnosti
- využívají se v kombinační léčbě diabetu s metforminem či jinými PAD
• glifloziny (SGLT-2 inhibitory)
- poměrně nová léčiva, která blokují SGLT-2 transportér proximálního tubulu,
čímž potencují glykosurii a snižují glykémii, patří sem dapagliflozin
- nevýhodou může být zvýšený výskyt močových infekcí a riziko euglykemické
ketoacidózy
- okrajově se využívají inhibitory alfa-glukosidázy typu akarbózy, jejich použití je
limitováno nežádoucími účinky v GIT
B. inzulinoterapie
- léčba inzulinem je s výjimkou transplantace pankreatu (či ostrůvků) jedinou
léčebnou modalitou u diabetiků 1. typu, nicméně řada diabetiků 2. typu vyvine při
progresi onemocnění inzulinovou dependenci
- endogenní produkce inzulinu je asi 40 IU, z toho asi polovina je tzv. bazální sekrece
a polovina tzv. prandiální sekrece vyvolaná příjmem potravy
- u diabetiků 1. typu (bez inzulinové rezistence) tak bývají denní dávky kolem 35-45
IU, u diabetiků 2. typu jsou velmi variabilní, od 10 IU na noc až po 80 IU a více denně
při současné těžké inzulinové rezistenci
- dle původu rozlišujeme humánní inzulin a inzulinová analoga (liší se lehce pořadím
aminokyselin a tím i svojí farmakokinetikou), dle farmakokinetiky pak krátkodobě
působící inzuliny a dlouhodobě působící inzuliny
- krátkodobé inzuliny využíváme k pokrytí potřeby inzulinu v souvislosti s jídlem,
dlouhodobé inzuliny k nahrazení bazální sekrece inzulinu
krátké dlouhé
HM inzulin, může být NPH inzulin (komplex s protamin-
podán nitrožilně a jeho sulfátem), nemůže být podán
humánní inzulin
účinek trvá asi 7 hodin nitrožilně a účinek trvá asi 14 hodin
Humulin R, Actrapid Humulin N
lispro, aspart, glulisin, degludek, determir, glargin, mají
inzulinová mají účinek asi 4 hodiny pomalý nástup účinku (3-4 hodiny)
analoga ale rychlý nástup účinku ale mohou působit až 24 hodin
Novorapid, Apidra Levemir, Lantus
- kromě toho existují také premixované inzuliny (kombinace krátkodobého a
dlouhodobého inzulinu), které umožňují aplikaci v jedné injekci
- v současné době jsou inzulinová analoga řazena jako léky druhé volby při
neuspokojivé kompenzaci glykovaného hemoglobinu při léčbě humánními inzuliny
- z hlediska četnosti aplikace inzulinu pak rozlišujeme konvenční režimy (inzulin je
podáván maximálně 2x denně) a intenzifikované režimy (inzulin je podáván
 minimálně 3x denně), zatímco u DM 2. typu lze využívat všechny režimy u DM 1. typu
je jediným správným léčebným přístupem intenzifikovaná inzulinoterapie (IIT)
nejjednodušší inzulinový režim u
DM 2. typu, typicky se podává
dlouhodobý inzulin 1x jedna dávka inzulinu na noc (NPH
denně inzulin, dlouhá analoga) často se
zachováním stávající PAD
medikace
konvenční režimy podává se před snídaní a před
premixované inzuliny
večeří, ovlivňuje glykémii nalačno
2x denně
i postprandiálně
k dlouhodobému inzulinu na noc
je přidána jedna dávka
systém bazál plus
prandiálního inzulinu před jídlem
s největším obsahem sacharidů
nejčastější režim intenzifikace,
kdy se podává jeden bazální
systém bazál-bolus inzulin na noc (či dva jeden ráno
jeden večer) a následně
prandiální inzulin před jídly
méně častý režim, výhodou je
snížení počtu aplikací (zvýšení
intenzifikované premixované inzuliny
compliance), ale není možné
režimy 3x denně
upravovat dávky krátkého a
dlouhého inzulinu
kontinuální subkutánní infuze
inzulinu pumpou s bolusy před
inzulinová pumpa hlavními jídly, je indikována u
neuspokojivé kompenzace
diabetu u compliantních pacientů
- inzulin lze podávat inzulinovou stříkačkou nebo inzulinovými pery subkutánně,
v urgentních případech lze inzulin podávat i intravenózně
- terapii DM 1. typu začínáme vždy intenzifikovaným inzulinovým režimem, terapii DM 2. typu
můžeme dělit na:
• monoterapie PAD – lékem volby je metformin, jiná PAD se podávají pouze při
kontraindikaci nebo nesnášenlivosti metforminu (glitazon, deriváty sulfonylurey)
• monoterapie inzulinem – je vhodná u primárně inzulin deficientních pacientů
(nemocníc s DM 2. typu bez nadváhy s výraznými lačnými či postprandiálními
hyperglykémiemi, kde léčba PAD selhává)
• kombinovaná léčba – základem kombinační léčby by měl být vždy metformin v nejvyšší
tolerované dávce, v současnosti nejčastěji přidáváme k metforminu inkretinovou
léčbu, SGLT2 inhibitor, glitazon či derivát sulfonylurey, při neuspokojivé kompenzaci na
kombinaci PAD je možná kombinace s podáváním inzulinu (např. bazální inzulin na noc,
premixovaný inzulin 2x denně, ale i intenzifikovaná inzulinoterapie v režimu bazál-
bolus, i zde je možné kombinovat inzulin s PAD typu dapagliflozinu, protože jejich
účinek je nezávislý na inzulinu)
4. terapie přidružených onemocnění
- je indikována zejména u DM 2. typu, patří sem:
• léčba arteriální hypertenze – preferujeme dvojkombinace ACE inhibitoru (či sartanu)
a blokátoru vápníkového kanálu, ACE inhibitory navíc mají prokazatelně
nefroprotektivní efekt při diabetické nefropatii
 • léčba dyslipidémie – závisí na převažujícím typu dyslipidémie, hypercholesterolémii a
kombinovanou hyperlipidémii řešíme statiny a případně ezetimibem, při jejich
neúčinosti PCSK-9 inhibitory, izolovanou hypertriglyceridémii pak léčíme fibráty
• léčba nadváhy – podáváme jednak antidiabetika snižující hmotnost (metformin, DPP-
4 inhibitory) a jednak můžeme u pacientů s BMI nad 30kg/m2 zvažovat bariatrický
chirurgický výkon
5. stanovení léčebných cílů a sledování léčby
- cíle terapie diabetu jsou normoglykémie, zabránění rozvoje komplikací a souběžná léčba
přidružených onemocněních či jejich prevence, úroveň kompenzace diabetu lze sledovat na
některých cílových ukazatelích:
glykovaný hemoglobin HbA1C pod 45 mmol/mol (přijatelné do 53 mmol/mol)
glykémie nalačno (žilní krev) pod 6 mmol/l (přijatelná do 7 mmol/l)
glykémie po jídle pod 7,5 mmol/l
self-monitoring (kapilární krev)
glykémie nalačno pod 6 mmol/l
krevní tlak pod 130/80mmHg
BMI 19-25
obvod pasu u žen pod 80cm u mužů pod 94cm
celková dávka inzulinu pod 0,6 jednotek na kilogram hmotnosti za den
celkový cholesterol pod 4,5 mmol/l
LDL-cholesterol pod 2,6 mmol/l (primární prevence bez
kardiovaskulárních komplikací) nebo pod 1,4 mmol/l (u
pacientů s velmi vysokým rizikem, tj. diabetem a
lipidy manifestním KVS onemocněním typu ICHS či ICHDK)
TAG < 1,7 mmol/l
HDL > 1mmol/l u mužů a >1,2 mmol/l u žen
non-HDL < 3,3 mmol/l nebo < 2,6 mmol/l při sekundární
prevenci
- maximálně intenzivně by se měli léčit mladí pacienti s perspektivou dlouhé doby trvání DM
a případného rizika rozvoje komplikací DM, naopak u starších pacientů je třeba postupovat
obezřetně (i pro vyšší riziko hypoglykémií)
- při každé kontrole diabetika by měla být posouzena kompenzace diabetu, revidována
aktuální dietní a medikamentózní opatření a prováděna opakovaná edukace, velkou výhodou
je selfmonitoring glukometrem či dokonce kontinuální měření glykémie senzorem
v podkoží (Libre)
- u stabilizovaných pacientů léčených inzulinem jsou doporučovány kontroly 4x ročně, u
pacientů na PAD nejméně 2x ročně
- každou kontrolu kontrolujeme glykémii nalačno (případně i glykemický profil pokud má
pacient glukometr), krevní tlak, hmotnost a vyšetřujeme dolní končetiny, glykovaný
hemoglobin vyšetřujeme každou kontrolu u pacientů na inzulinoterapii a minimálně 2x ročně
při léčbě PAD
- lipidogram, KO, renální screening s mikroalbuminurií, eGFR a vyšetřením moči
semikvantitativně provádíme 1x ročně, stejně jako vyšetření dalších pozdních komplikací
diabetu (vyšetření očního pozadí, ICHDK a orientační neurologické vyšetření)
- u DM 1. typu je vhodné provádět fakultativně screening na autoimunity (celiakie,
thyreopatie)
- každý pacient je vybaven průkazem diabetika, kde jsou zaznamenány nejdůležitější údaje o stavu a
kompenzaci diabetu (hodnota glykovaného Hb, tlak, parametry lipidového metabolismu,
mikroalbuminurie…)
 9. Diabetes – prevence kardiovaskulárních komplikací
- diabetes mellitus je spojen s dvojnásobným rizikem kardiovaskulárních komplikací (ICHS, ischemické
CMP, ICHDK) nezávisle na ostatních rizikových faktorech
- stratifikace rizika u pacientů s diabetem je:
mladí pacienti (u DM 1. typu do 35 let, u DM 2. typu do 50 let)
střední riziko
s trváním diabetu do 10 let bez dalších rizikových faktorů
pacienti s DM bez orgánového postižení, s dobou trvání diabetu 10 a
vysoké riziko více let nebo s dobou trvání pod 10 let, ale s přítomností dalšího
rizikového faktoru (hypertenze, kouření, dyslipidémie)
pacienti s DM a přítomným kardiovaskulárním onemocněním, nebo
s jiným orgánovým postižením (např. proteinurie) nebo 3 a více
velmi vysoké riziko
významnými rizikovými faktory nebo s časným nástupem DM 1. typu
trvajícího déle, než 20 let
- prevencí kardiovaskulárních komplikací je:
1. změna životního stylu
- klíčový je snížený kalorický příjem a redukce hmotnosti u pacientů s DM 2. typu a nadváhou,
ideální je středomořská dieta bohatá na polynenasycené a mononenasycené tuky (olivový
olej, ořechy) a mírná až intenzivní fyzická aktivita minimálně 150 minut týdně
2. kontrola glykémie
- cílem je dosažení téměř normální hodnoty HbA1c (pod 53 mmol/mol nebo pod 7 %), těsná
kontrola glykémie vede k redukci KV příhod v průběhu 20 let, nicméně u starších pacientů a
pacientů se závažnými komorbiditami je třeba zvážit personalizovaný přístup s méně
přísnými cíli
3. kontrola krevního tlaku
- cílový systolický tlak je 120-130 mmHg, u starších 65 let se pohybuje v rozmezí 130-139
mmHg, cílový diastolický tlak je 70-80 mmHg, optimálními se jeví ACE inhibitory nebo sartany
(pokud pacient netoleruje ACEI), často je nutná kombinace blokátoru kalciového kanálu nebo
diuretika
4. kontrola dyslipidémie
- cílové hodnoty lipidů jsou:
LDL-c (mmol/l) non-HDL-c (mmol/l) apoB (g/l)
< 2,6 a snížení o
střední riziko < 3,4 <1
nejméně 50%
< 1,8 a snížení o
vysoké riziko < 2,6 < 0,8
nejméně 50%
< 1,4 a snížení o
velmi vysoké riziko < 2,2 < 0,65
nejméně 50%
- hypolipidemika první volby u pacientů s vysokým LDL-c jsou statiny, pokud není dosaženo
cílového LDL-c, kombinujeme statiny s ezetimibem
- u pacientů s velmi vysokým KV rizikem a perzistujícím vysokým LDL-c i přes maximální
tolerovanou dávku statinu a ezetimibu, nebo u pacientů s intolerancí statinu je doporučen
inhibitor PCSK-9
- u pacientů s vysokou koncentrací triglyceridů (2,3 mmol/l a více) je na místě zvážit podání
fibrátů a především upravit životní styl (se zaměřením na snížení hmotnosti a abúzu
alkoholu, pokud je to relevantní)
5. antiagregační léčba
- u pacientů s vysokým či velmi vysokým rizikem lze při primární prevenci zvážit použití
kyseliny acetylsalicylové, pokud nejsou jasné kontraindikace (krvácení do GIT, peptické vředy
v průběhu posledních 6 měsíců, aktivní onemocnění jater, alergie), u pacientů se středním
rizikem se primární prevence nedoporučuje
 10. Obezita – definice, typy, význam abdominální obezity pro kardiovaskulární riziko
- obezita je chronické metabolické onemocnění charakterizované zvýšením zásob tělesného tuku
(norma je asi 20 % tukové tkáně u mužů a 30 % u žen)
- přestože se zdá, že růst prevalence obezity v posledních letech stagnuje, vyskytuje se v Evropě u 10-
25 % mužské populace a u 10-30 % ženské populace, nadváhu má 55 % dospělé populace, Česká
republika se pak řadí na 13. místo z 27. zemí Evropy
- nejrizikovějším obdobím vzniku obezity je 40. až 49. rok, kdy více, než polovina populace zvyšuje
svoji hmotnost alespoň o 5 kg

Klasifikace
- přesné stanovení procenta tělesného tuku v těle je obtížné, proto v klinické praxi využíváme při
hodnocení obezity BMI – body mass index (poměr váha v kg/výška v m2)
- platí, že:
skupina BMI
podváha < 18,5
normální váha 18,5 – 24,9
nadváha 25-29,9
obezita I. stupně 30-34,9
obezita II. stupně 35-39,9
obezita III. stupně 40 a více
- přestože je BMI celosvětově uznávaným kritériem, nezávisí riziko tzv. metabolických komplikací jen
na celkovém množství tělesného tuku, ale především na množství abdominálního (viscerálního) tuku
- podle distribuce tukové tkáně tak rozlišujeme:
a. androidní (abdominální) obezita – je charakterizována zmnožením viscerálního tuku a
vysokým rizikem metabolických komplikací
b. gynoidní (gluteofemorální) obezita – zmnožení především podkožního tuku, z hlediska
vzniku komplikací je méně riziková
- abdominální obezitu kvantifikujeme měření obvodu pasu, přičemž platí vztah mezi obvodem pasu a
metabolickým rizikem
obvod pasu (cm) norma zvýšené riziko vysoké riziko
muži < 94 94-102 > 102
ženy < 80 80-88 > 88

Etiopatogeneze
- vznik obezity je typicky multifaktoriální, obecně ale platí, že obezita nevzniká bez pozitivní
energetické bilance
- u většina pacientů je vznik obezity dán kombinací:
• genetické dispozice – dědičné faktory se na rozvoji obezity podílejí asi z 50 %, typicky se
jedná o polygenní dědičnost („spořivé geny“), vyšetřování zahrnutých genů v současné době
nemá smysl a na přítomnost genetické zátěže usuzujeme z rodinné anamnézy (což ale může
odrážet i nevhodné režimové zvyklosti rodiny), nicméně existují i monogenně podmíněné
syndromy obezity (např. Prader-Williho syndrom u kterého chybí pocit sytosti)
• vlivu zevního prostředí – nedostatek pohybu a nevhodné stravování, tedy tzv. obezitogenní
prostředí
- kromě toho se může uplatňovat vliv některých léků (typicky kortikoidy a psychofarmaka typu
clozapinu, olanzapinu, lithia, valproátu apod.) a hormonů (např. Cushingův syndrom, inzulinom)
- kromě klasických funkcí tukové tkáně (energetická zásoba, tepelná ochrana, mechanická ochrana)
má obezita také funkce:
• endokrinní – tuková tkáň produkuje řadu hormonů, tzv. adipokinů, nejčastěji se udává leptin
(potlačení hladu, sympetikotonie, proliferační účinek), rezistin (inzulinorezistence) a
adiponektin (u obézních dochází se zvyšováním tukové tkáně ke snižování jeho produkce,
 může mít protektivní vliv na KV riziko a zvyšuje citlivost na inzulin), tuková tkáň je také
hlavním zdrojem estrogenů u postmenopauzálních žen a u mužů
• imunologické – při nadměrném ukládání TAG do tukové tkáně dochází k přetížení adipocytů
lipidy, to má dopad jednak ve vzniku inzulinové rezistence a jednak v aktivaci makrofágů a
obecně systémového zánětu

Klinický obraz a progóza

- nekomplikovaná obezita se projevuje pouze odpovídajícím vzhledem (habitem), komplikace obezity
se objevují ve věku 45-50 let a zahrnují:
1. mechanické komplikace – artróza nosných kloubů, vertebroalgický syndrom, dušnost při
vysokém postavení bránice, syndrom spánkové apnoe
2. metabolické komplikace – DM 2. typu, hypertenze, dyslipidémie a tedy obecně metabolický
syndrom
- komplikací může být častější vznik nádorů, např. gynekologických nádorů (karcinom dělohy) a
karcinomu prsu u ženy, ale také nádorů GIT, častější jsou také depresivní syndromy a
tromboembolická nemoc
- při vyšetřování pacienta s obezitou nás zajímá zejména podrobná anamnéza (porodní hmotnost,
hmotnost v dětství a dospívání, maximální dosažená hmotnost a věk, kdy ji bylo dosaženo, počet tzv.
redukčních pokusů, příčiny vzestupu hmotnosti typu stresu, zaměstnání či nedostatku času, sportovní
anamnéza, rodinná anamnéza, abúzus alkoholu) a antropometrické měření (obvod pasu, BMI), nutné
je zdůraznit, že šíře manžety tonometru se řídí dle obvodu paže, který je u obézních pacientů často
velký
- obezita je závažné onemocnění, průměrný věk dožití je u pacientů s obezitou 3. stupně 53 let,
příčinou předčasné úmrtnosti jsou především kardiovaskulární komplikace a malignity
- výskyt zdravotních komplikací ale stoupá již od BMI 25 (tj. nadváhy), optimální životní prognózu
mají jedinci, kteří mají v mládí BMI 20-22 a během života nepřesahují hladinu normy, tedy BMI 25
- někdy se mluví o tzv. paradoxu obezity (obezita by podle některých studií mohla být protektivním
faktorem některých chronických onemocnění, např. renálního selhání, CMP či srdečního selhání),
nicméně příčina tohoto jevu není jasná a někdy je paradox zcela zpochybňován

Význam u kardiovaskulárního rizika

- obezita je spojována s kardiovaskulárními onemocněními, nejedná se ale přímo o rizikový faktor,
protože metabolicky zdravý obézní jedinec (tzv. fit-fat) může mít výrazně nižší KV riziko, než štíhlý
pacient (částečně se na tom podílí i myokiny, hormony svalové tkáně)
- obezita potřebuje k negativnímu působení na KVS prostředníka, tedy vznik metabolických
komplikací (hypertenze, DM 2. typu či dyslipidémie) respektive metabolického syndromu, což je
typicky vázáno na abdominální typ obezity
- abdominální obezita přináší podobné riziko kardiovaskulární příhody jako kouření a pravděpodobně
se s dalšími rizikovými faktor násobí

Léčba obezity
- obezitu můžeme léčit prakticky pěti způsoby, tedy dietou, fyzickou aktivitou, psychoterapií,
farmakoterapií a chirurgickou léčbou:
• redukční dieta, fyzická aktivita – mírné, dlouhodobě udržitelné dietní omezení, doplněné
adekvátní fyzickou aktivitou (která zřejmě brání adaptaci organismu na snížený energetický
příjem, ideálně 3-4x týdně v trvání 50-60 minut) je základním postupem v léčbě obezity
• psychoterapie – prakticky každý obézní pacient vyžaduje během léčby psychologickou
podporu poskytovanou ošetřujícím lékařem, specializovaná péče klinického psychologa je
vhodná při zjištění např. záchvatovitého přejídání, poruchy příjmu potravy, zajídání stresu
apod.
• farmakoterapie – je indikována pokud má pacient BMI nad 30 a k redukci nestačí dieta a
pohybová aktivita, mezi antiobezitika patří centrálně působící látky (fentermin – starší léčivo
potlačující chuť k jídlu, nicméně ve většině zemí se nedoporučuje či je přímo zakázán pro
riziko KV komplikací) a látky omezující vstřebávání živin (orlistat – inhibitor střevních lipáz
omezující vstřebávání tuku o asi 30 %, léčba je kombinována s redukční dietu s nižším
obsahem tuků), velmi perspektivní se v léčbě obezity jeví glifloziny a inkretinová analoga
• bariatrická chirurgie – je indikována při BMI 40 a více, nebo BMI 35 a více, pokud jsou
zároveň přítomny další komorbidity (hypertenze, DM 2. typu, dyslipidémie),
kontraindikacemi jsou poruchy příjmu potravy, alkoholismus, drogová závislost či nízká life-
expectancy, mezi bariatrické výkony patří restriktivní operace (např. bandáž žaludku,
tubulizace žaludku, plikace žaludku – tyto výkony vyžadují spolupráci pacienta a dodržování
dietního režimu), malabsorpční operace a kombinované výkony (např. Roux-en-Y gastrický
bypass – RYGB, nebo BPD, biliopankreatická diverze, kdy se enzymy pankreatu a žluč setkává
s potravou až ve druhé polovině ilea)
 11. Poruchy metabolismu tuků – klasifikace a diagnostika
- HLP (hyperlipoproteinémie) a DLP (dyslipidémie) představují skupinu závažných metabolických
onemocnění charakterizovaných zvýšenou hladinou lipidů a lipoproteinů v plasmě či v případě DLP
jejich nevhodným (aterogenním) složením
- poruchy lipidového metabolismu postihují nejméně 30 % dospělé populace, jedná se o jeden
z nejvýznamnějších rizikových faktorů kardiovaskulárních onemocnění, přičemž za nejrizikovější se
považuje zvýšená hladina LDL-C
- i po dosažení „cílových hodnot“ LDL-C ale zůstává reziduální riziko, které je dáno nízkým HDL-C,
zvýšenými triglyceridy a zvýšením výskytu tzv. malých denzních LDL částic, navíc dalším samostatným
nezávislým rizikovým faktorem je lipoprotein a

Klasifikace
- z klinického hlediska (dle terapie) je nejosvědčenější dělení DLP/HLP na:
1. hypercholesterolémie
2. hypertriglyceridémie
3. kombinovaná (smíšená) hyperliporoteinémie
- dle etiologie rozlišujeme:
1. primární HLP/DLP
- geneticky podmíněné poruchy metabolismu lipidů, patří sem:
• familiární hypercholesterolémie
- AD dědičné onemocnění, při kterém dochází k mutaci genu pro LDL receptor (méně
často genu pro apoB100 či PCSK-9), což vede ke snížení hepatální clearance LDL a
zvýšení hladin LDL cholesterolu v séru
- výsledkem je izolovaná hypercholesterolemie s normální hladinou TAG, přičemž
hladiny cholesterolu se u homozygotů pohybují kolem 15-30 mmol/l a pacienti
zpravidla manifestují ICHS již v dětském věku, u heterozygotů se hladiny pohybují
kolem 7-10 mmol/l a ICHS manifestují kolem 30-50 let
- pacienti s familiární hypercholesterolemií bez dalších rizikových faktorů mají vysoké
kardiovaskulární riziko, pokud mají alespoň jeden další rizikový faktor tak velmi
vysoké kardiovaskulární riziko
• polygenní hypercholesterolémie
- projevuje se podobně jako familiární hypercholesterolémie, ale není prokazatelná
významná mutace v žádném z výše uvedených genů (LDLR, APOB, PCSK9)
- vzniká tak zřejmě na polygenním základě, kdy za účasti zevních faktorů opět vzniká
hypercholesterolémie, ale s nižší elevací LDL-C, než je tomu u familiární
hypercholesterolémie (hodnoty celkového cholesterolu obvykle nepřesahují 8
mmol/l)
• familiární hypertriglyceridémie
- poměrně časté onemocnění, kdy dochází k nadprodukci VLDL a hypertriglyceridémii
se snížením hladin HDL cholesterolu, pacienti mají vysoké riziko ICHS
• familiární kombinovaná hyperlipidémie
- nejčastější geneticky determinovaná HLP, příčinou je zvýšená syntéza apoB100
v játrech provázená zvýšenou produkcí VLDL a LDL, což vede k hypercholesterolémii a
hypertriglyceridémii
2. sekundární HLP/DLP
- porucha metabolismu lipidů je průvodním znakem jiného, základního onemocnění, které
alteruje metabolismus lipidů a lipoproteinů
- patří sem např.:
• metabolický syndrom (obezita, diabetes mellitus 2. typu)
• nefrotický syndrom a chronické selhání ledvin
• cholestáza
 • hypotyreóza
• mentální anorexie
• abúzus alkoholu
• léčba kortikoidy
- i u sekundárních poruch je preferenční porucha určité části lipidového spektra, například
sekundární hypertrygliceridémie je typická pro metabolický syndrom, abúzus alkoholu,
nefrotický syndrom nebo hypotyreózu, naopak mentální anorexie bývá asociována
s hypercholesterolemií a kortikoidy s kombinovanou hyperlipidémií
- u většina pacientů pak HLP/DLP vzniká jako kombinace genetických vlivů a vlivů zevního prostředí
(zejména životního stylu) a mluvíme pak o smíšené etiologii

Diagnostika
- diagnóza sestává z:
1. klinického obrazu
- diagnóza stojí na biochemické vyšetření, u části nemocných ale nacházíme typické klinické
příznaky, kam patří:
• arcus senilis corneae – šedobělavý proužek při okraji rohovky, u starších ale může
být přítomen i při normální hladině lipidů
• xantelasma palpebrarum – nažloutlé kožní prominence v okolí očních víček
• xantomy – nažloutlý ohraničený útvar na kůži či v oblasti šlach, výskyt je vzácný
- dále do klinického obrazu pochopitelně patří všechny komplikace aterosklerózy, jako je
CMP, ICHDK, ICHS…
2. laboratorního vyšetření
- k přesnému stanovení HLP/DLP je nutné provést alespoň dva odběry krve nalačno
v intervalu 1-8 týdnů, přičemž je dobré vědět, že u nemocných po nedávném infarktu
myokardu významně klesají hodnoty LDL i celkového cholesterolu (proto provádíme náběry
buď do 24 hodin od začátku stenokardie nebo až za 6-12 týdnů od infarktu)
- u nemocných přímo stanovujeme (hladinu LDL získáváme buď výpočtem, nebo přesněji
přímým měřením):
parametr normální hodnoty
celkový cholesterol do 5 mmol/l
LDL-c do 3 mmol/l
muži nad 1 mmol/l
HDL-c
ženy nad 1,2 mmol/l
TAG do 1,7 mmol/l
apo B do 1 g/l
- z těchto hodnot pak dopočítáváme aterogenní index (tedy logaritmus podílu TAG a HDL) a
non-HDL cholesterol (rozdíl celkového cholesterolu a HDL cholesterolu):
non-HDL-c do 3, 8 mmol/l
AI do 0,11
- non-HDL je výhodný zejména v okamžiku kdy není možné dopočítat LDL cholesterol (tj. při
hypertriglyceridémii nad 4,5 mmol/l), AI je jedním z ukazatelů kardiovaskulárního rizika, AIP
pod 0,11 je riziko nízké, mezi 0,11 a 0,21 je zvýšené a nad 0,21 je vysoké
- nová doporučení vyzdvihují roli apolipoproteinu B (apoB) při hodnocení rizika
kardiovaskulárního onemocnění, zejména u osob s velmi nízkou hladinou LDL,
hypertriglyceridémií, diabetem nebo metabolickým syndromem, jako alternativu LDL
cholesterolu
- doporučeno je u všech osob alespoň jednou v životě vyšetřit lipoprotein a – Lp(a), pacienti
s koncentracemi nad 430 nmol/l mají celoživotní KVS riziko shodné s pacienty s familiární
hypercholesterolémií
Význam
- DLP/HLP jsou spolu s kouřením a arteriální hypertenzí nejvýznamnějšími rizikovými faktory
aterosklerózy, pro odhad celkového kardiovaskulárního rizika je vytvořen tzv. SCORE systém, který
odhaduje kumulativní desetileté riziko fatální aterosklerotické příhody (IM, CMP, náhlá srdeční
smrt…)
- pro Českou republiku jsou doporučeny tabulky pro vysoce rizikové populace a v blízké době budou
národně specifické tabulky pro Česko:

- při hodnocení rizika tak vycházíme z pěti proměnných: hodnoty systolického krevního tlaku,
celkového cholesterolu, věku, anamnézy kuřáctví a pohlaví, nově jsou tabulky extendovány do věku
70 let a hodnot cholesterolu do 7 mmol/l, osoby s hladinou celkového cholesterolu nad 8 mmol/L
jsou automaticky vysoce rizikoví
- na základě SCORE a dalších parametrů pak pacienty řadíme do čtyř skupin:
nízké riziko • SCORE < 1 %
• SCORE ≥ 1% a < 5 %
střední riziko • mladí pacienti (s DMT1 do 35 let, s DMT2 do 50 let) s trváním
diabetu do 10 let bez dalších rizikových faktorů
• SCORE ≥ 5 % a < 10 %
• pacienti s familiární hypercholesterolémií bez dalších velkých
rizikových faktorů
• významné zvýšení izolovaného rizikového faktoru (cholesterol > 8
vysoké riziko mmol/l, LDL nad 4,9 mmol/l, TK 180/110 mmHg a více)
• pacienti s DM bez orgánového postižení s trváním diabetu nad 10 let
nebo pacienti s trváním diabetu do 10 let ale s dalším rizikovým
faktorem
• CKD 2. a 3. stupně
 • SCORE ≥ 10 %
• klinicky či zobrazovací metodou prokázané kardiovaskulární
onemocnění aterosklerotické etiologie (IM, CMP, ICHDK)
• DM s orgánovým postižením nebo nejméně 3 velkými rizikovými
velmi vysoké riziko
faktory nebo časně vzniklý DM1T s dobou trvání nad 20 let
• CKD 4. a 5. stupně
• familiární hypercholesterolemie s alespoň jedním dalším velkým
rizikovým faktorem
- nově se zavádí i skupina extrémně rizikových pacientů, kam patří nemocní s rekurentní
aterotrombotickou příhodou do 2 let po první události při zavedené léčbě
- v doporučeních z roku 2019 je poprvé uvedeno, že koncentrace HDL nad 2,1 mmol/l u mužů a 2,3
mmol/l u žen nejen že nejsou spojeny s redukcí rizika, ale mohou jej dokonce zvyšovat
 12. Léčba dyslipidémií
- léčba dyslipidémií je základním terapeutickým postupem v prevenci kardiovaskulárních
onemocnění, základním léčebným cílem je snížení hladin LDL cholesterolu, sekundárními léčebnými
cíli jsou pak koncentrace apoB a non-HDL cholesterolu
- všechny dosavadní intervenční studie zaměřené na snižování LDL ukázaly přímý vztah mezi
dosaženou hladinou LDL a poklesem cévního rizika, platí tedy zřejmě princip „čím níže, tím lépe“
- v roce 2019 došlo k opětovnému snížení cílových hodnot těchto parametrů, takže v současnosti
platí:
středně velmi vysoké extrémní
ukazatel nízké riziko vysoké riziko
zvýšené riziko riziko riziko
< 2,6 a snížení < 1,8 a snížení < 1,4 a snížení
LDL-C nejméně o nejméně o nejméně o
<3 < 1,0
(mmol/l) 50% hodnoty 50% hodnoty 50% hodnoty
před léčbou před léčbou před léčbou
non-HDL-C
< 3,8 < 3,4 < 2, 6 < 2,2 < 1,8
(mmol/l)
apoB (g/l) - <1 < 0,8 < 0,65 < 0,55
- hladiny TAG nad 1, 7 mmol/l, HDL pod 1 mmol/l u mužů a pod 1,2 mmol/l u žen jsou i nadále
považovány za důležité modulátory rizika, ale ne za léčebné cíle, oba tyto parametry dobře
zohledňuje cílová hodnota non-HDL či apoB
- samotná léčba sestává z:

A. NEFARMAKOLOGICKÁ LÉČBA
- nefarmakologická léčba nemocného s dyslipidémií zahrnuje:
• dieta
- pacienti by měli respektovat racionální stravu, základním principem je restrikce energie
pokud má pacient nadváhu a úprava životosprávy vedou k úpravě koncentrace lipidů
- celkový cholesterol a LDL můžeme ovlivnit snížením příjmu trans-nenasycených a
nasycených mastných kyselin, snížením příjmu cholesterolu a zvýšením příjmu vlákniny
- nasycené MK by měly tvořit do 7 % denního energetického příjmu, monoenové a polyenové
MK (zejména kyselina olejová) by měly tvořit 25-35 % energie, obsah cholesterolu by neměl
být vyšší, než 200 mg/den
- zvýšení obsahu vlákniny v potravě jde ruku v ruce s dostatečným příjmem zeleniny a ovoce
(alespoň 400g/den)
- hypertriglyceridémii ovlivňuje kromě snížení nadměrné hmotnosti také snížení příjmu
alkoholu a příjmu sacharidů, spolu s užíváním omega-3-nenasycených mastných kyselin
- u nemocných s hypertenzí je vhodné omezit příjem soli na 7-8 g/24 hodin), u pacientů, kteří
nejsou kvalifikováni pro léčbu statinem, mohou užívat extrakty z červené fermentované rýže
(obsahuje monakolin K), hypertriglyceridémii zřejmě mírně snižují i omega 3 masné kyseliny a
niacin
• pohybová aktivita
- pravidelná fyzická aerobní aktivita (2-3x týdně 45-60 minut s dosažením 60-75 maxima
tepové frekvence pro daný věk), zvýšení fyzické aktivity výrazně zvyšuje hladiny HDL
cholesterolu a snižuje hladiny TAG a LDL
• zákaz kouření
- kouření samo o sobě násobí kardiovaskulární riziko asi trojnásobně, při současné
hyperlipoproteinémii je tento efekt dále násoben
B. FARMAKOLOGICKÁ LÉČBA
- mezi léky využívané v terapii hyperlipidémie patří:
• pryskyřice
- sekvestranty žlučových kyselin mají i v nejnovějších doporučeních svoje místo, přestože
v klinické praxi se užívají omezeně, jejich hlavním limitem je gastrointestinální intolerance
- principem je zvýšená ztráta žlučových kyselin, ty jsou tak ve zvýšené míře syntetizovány
játry, která na povrchu hepatocytů up regulují LDL receptory
- mohou být indikovány u osob se statinovou intolerancí či u pacientů nedosahujících
cílových hodnot LDL-C při další léčbě, případně u žen s FH v období těhotenství a laktace
- nejvýhodnější (nejlépe tolerované) jsou vysoce polymerní pryskyřice typu kolesevelamu,
v ČR je ale aktuálně dostupný jen cholestyramin
• inhibitory vstřebávání cholesterolu
- i nadále existuje jediný zástupce této skupiny a to ezetimib, je doporučen do kombinace u
pacientů, kteří nedosahují cílové hodnoty LDL-C při maximální dávce statinu
- užívá se v uniformní dávce 10mg a snižuje LDL cholesterol zhruba o 20 %, při kombinaci se
statinem ale až o více než 50 %
- principem je blokáda transportéru cholesterolu v kartáčovém lemu střeva, samotné snížení
absorpce by za normální situace vedlo jen ke zvýšené endogenní syntéze, proto je výhodná
kombinace se statinem, kdy mluvíme o duální inhibici (existují i fixní kombinace zvyšující
adherenci pacienta k léčbě, např. kombinace simvastatin-ezetimib)
• statiny
- inhibitory HMGCoa reduktázy jsou nejvýznamnějšími hypolipidemiky vůbec, principem je
snížení endogenní tvorby cholesterolu, doložené jsou navíc i tzv. extralipidové účinky (např.
zlepšení endoteliální dysfunkce, regulace imunitní odpovědi apod.)
- statiny jsou velmi dobře tolerovány a jedná se o bezpečná léčiva, nicméně u asi 3 %
nemocných mohou mít závažnější nežádoucí účinky typu myopatie (především u současné
hypotyreózy, diabetu 2. typu, starších pacientů, léčbě imunosupresivy či některými
antibiotiky) a u nemocných nad 60 let zřejmě mírně zvyšují incidenci diabetu
- patří sem např. simvastatin, atorvastatin, fluvastatin (nejtolerovanější) a rosuvastatin
(nejúčinnější)
• fibráty
- fibráty působí komplexně, aktivují peroxisomální receptory, což vede k expresi různých
enzymů a proteinů se zásahem do metabolismu lipidů i glycidů
- patří sem především fenofibrát (PPAR alfa a delta agonista), který je výhodný zejména u
pacientů s hypertriglyceridémií, u nemocných s DM2T fenofibrát pozitivně ovlivňuje
mikroangiopatii a může být indikován u diabetické retinopatie
• inhibitory PCSK9
- LDL se váže na jaterní LDL-R, následně dochází k internalizaci celého komplexu, cholesterol a
ostatní lipidy přenášené LDL jsou využity hepatocytem a LDL receptor je recyklován
- vlastní recyklace je pod kontrolou specifického proteinu PCSK9, který se váže na LDL-R a
brání jeho recyklaci, inhibice tohoto proteinu pak zvyšuje nabídku LDL-R a tím i clearance LDL
cholesterolu játry
- pokles LDL je u této biologické léčby masivní (50 % a více), navíc nemá žádné významné
interakce a nežádoucí účinky, podává se subkutánně jednou za 2-4 týdny, nevýhodou je cena
(měsíční léčba stojí zhruba 30 000,-), patří sem alirocumab a evolocumab
- samotná léčba pak závisí na typu dyslipidémie:
 1. léčba hypercholesterolémie

2. léčby hypertriglyceridémie
- rozlišujeme dvě hlavní indikace ke snižování hladin TAG:
• významná TAG nad 10 mmol/L – lékem první volby je fenofibrát, případně
v kombinaci s vysokými dávkami (3-4 g denně) omega-3 mastných kyselin, cílem této
terapie je snížení rizika akutní pankreatitidy
TAG do 10 mmol/L v kontextu vysokého a velmi vysokého rizika – lékem volby jsou statiny,
v případě déletrvající elevace TAG lze zvážit jejich kombinaci s fenofibrátem
 13. Hyperurikemický syndrom a dna
Hyperurikemický syndrom
- hyperurikémie je stav, kdy dochází ke zvýšení kyseliny močové v krvi nad horní hranici normy, tedy
nad 420 µmol/l u muže a nad 360 µmol/l u ženy, prevalence je asi 15 % populace (tedy mnohem více,
než u dnavé artritidy, která postihuje 1-2 % dospělých ve vyspělých zemích)
- kyselina močová je končeným degradačním produktem metabolismu purinových nukleotidů, kdy
vzniká pomocí xantinoxidázy z xantinu
- příčinou hyperurikémie může být:
1. zvýšená endogenní tvorba kyseliny močové (metabolická hyperurikémie) – může být dána
jednak primární enzymatickým deficitem (např. deficit HGPRT, enzymu, který je součástí
salvage-pathways purinových nukleotidů a jeho nedostatek vede k vystupňovanému
odbourávání těchto nukleotidů, typicky u Lesch-Nyhanova syndromu) ale také zvýšeným
buněčným obratem (hematologické malignity, hemolytické anémie, cytotoxická léčba)
2. snížené vylučování ledvinami (renální hyperurikémie, sekundární dna) – vůbec nejčastější
příčina hyperurikémie, vzniká typicky u CKD, nebo působením některých léčiv (diuretika,
salicyláty, cyklosporin, pyrazinamid)
3. zvýšený exogenní příjem kyseliny močové – zvýšený příjem potravin bohatých na puriny
(maso, luštěniny, vnitřnosti) a alkoholu může vést k hyperurikémii (často ale ne solitárně,
spíše u predisponovaného organismu)
- poměrně často je příčina nadprodukce kyseliny močové neznámá, o něco častěji ji sledujeme u
obézních pacientů a obecně se často hyperurikémie sdružuje s metabolickým syndromem a zdá se, že
samotná hyperurikémie hraje roli ve vývoji hypertenze a kardiovaskulárních onemocnění
- mírná hyperurikémie bývá asymptomatická, pokud ale dosáhne hladina kyseliny močové určité
precipitační hranice, začíná se usazovat jako natrium urát ve tkáních, zejména v kloubních pouzdrech,
šlachových pochvách vazech nebo chrupavkách, což může vést s rozvoji dnavé artritidy (dny) nebo
postižení ledvin

Dnavá artritida (dna)

- dna je revmatické onemocnění, které je podmíněné hyperurikémií, častější je u mužů a výskyt
stoupá s věkem, prevalence se udává 1 % populace
- nadbytečná kyselina močová se ukládá v kloubech a krystalizuje, přítomnost uremických krystalků
stimuluje imunitní systém, makrofágy krystalky fagocytují, nicméně nedokáží je degradovat a vzniká
tak perakutní zánětlivá reakce zprostředkovaná polymorfonukleáry
- klinický obraz dny má 4 stádia:
1. asymptomatická hyperurikémie – hyperurikémie bez vzniku artritidy, tofů či renálního
postižení
2. akutní dnavá artritida – náhlá intenzivní bolest kloubu (nejvyšší na začátku záchvatu a
následně klesá), který je silně oteklý, červený a napjatý, typicky vzniká v noci a postihuje
kořenový kloub nohy (tzv. podagra) či ruky, většinou se jedná o monoartrikulární postižení
trvající několik dní, v průběhu záchvatu bývají zvýšené markery zánětu (leukocytóza, CRP)
3. interkritické období – záchvat odezněl a pacient je bez obtíží, frekvence recidiv je velmi
individuální a závisí na přístupu k léčbě, někdy může být jen jeden záchvat v životě, nicméně
většina pacientů prodělá do roka záchvat další
4. chronická tofózní dna – vyskytuje se u pacientů s opakovanými záchvaty, dna tak přechází do
formy chronického zánětu nižší intenzity přerušovaného dnavými záchvaty silnější intenzity,
vznikají deformace, deformity a destrukce kloubů a asi jedna třetina pacientů má tzv. tofy
(depozita urátů ve formě bělavých uzlíků různé velikosti, nejčastěji na ušních boltcích nebo
v okolí kloubů)
- dnu poměrně často doprovází postižení ledvin (nefrolitiáza, intersticiální dnavá nefritida spojená
s ukládáním krystalů v intersticiu ledviny a při masivním zatížení ledvin uráty např. při zahajování
cytostatické léčby, může vznikat ATN), na druhou stranu samotné postižení ledvin může vést ke
vzniku dny (sekundární)
- definitivní diagnóza vychází z hyperurikémie (u mužů nad 420 µmol/L, u žen nad 360 µmol/L) a
průkazu urátových krystalků při punkci kolenního kloubu (nejlépe pomocí polarizačního
mikroskopu)
- pro vyloučení septické artritidy jako hlavní diferenciálně-diagnostické úvahy, je třeba vyšetřit
synoviální tekutinu a provést mikrobiologické vyšetření
- RTG snímek bývá u akutní dny negativní, někdy je patrné rozšíření měkkých tkání, pro chronickou
dnu je typická přítomnost erozí a tofů (oválná projasnění „jako vyražená průbojníkem“ se
sklerotickým okrajem)
- léčba závisí na stádiu onemocnění:
• akutní dnavý záchvat
- používáme kolchicin (je velmi specifický pro dnu, nepůsobí u zánětů jiné etiologie a používá
se proto u pacientů s nepotvrzenou diagnózou jaké léčebně-diagnostický test a u pacientů
s nesnášenlivostí NSAID, nejčastější nežádoucí účinky jsou průjmy), NSAID (léky první volby,
nejčastěji se užívá indometacin a diklofenak, od začátku podáváme maximální dávky, protože
bolest je nejvyšší první den onemocnění) a kortikoidy (mohou se podávat systémově, ale pak
je častý rebound fenomén, nebo lokálně, pak je ale nutná jistota diagnózou, protože podání
kortikoidu do např. septické artritidy by mohlo vést k jeho destrukci)
- postižený kloub můžeme chladit, během záchvatu ale neléčíme hyperurikémii
• interkritické období
- korigujeme hladiny kyseliny močové, jednak pomocí režimových opatření (dieta,
abstinence) a jednak farmakoterapií, užíváme urikostatika (inhibitory xantinoxidázy, kam
patří allopurinol – Milurit a febuxostat) a urikosurika (zvyšují vylučování urátů ledvinami,
patří sem probenecid a benbromaron, jejich užití je ale omezeno na pacienty bez postižení
ledvin), v současnosti existují i biologická léčiva dny – kanakinumab (inhibitor IL-1)
• chronická tofózní dna
- základem léčby je korekce hladiny kyseliny močové, podávání NSAID (léčba chronického
zánětu) a případně chirurgické odstranění tofů, optimální je vyplavení urátů z tofů pomocí
urikáz (analoga urátoxidázy, která konvertují kyselinu močovou na rozpustný allantoin)
- do stádia chronické dny s destrukcemi dospěje 5-10 % nemocných, střední délka života je u
pacientů s hyperurikemickým syndromem zkrácena, zejména díky vyššímu výskytu
kardiovaskulárních komplikací
 14. Mentální anorexie a malnutrice
- malnutrice (podvýživa) je stav, kdy příjem živin a/nebo jejich využití nepokrývá v dostatečné míře
potřeby organismu
- klinický význam malnutrice spočívá v tom, že se jedená o nezávislý rizikový faktor, který zhoršuje
průběh onemocnění, zvyšuje počet komplikací a prodlužuje dobu hospitalizace
- četnost je nejvyšší právě u hospitalizovaných pacientů a odhaduje se, že je různými formami
malnutrice postiženo 30-60 % hospitalizovaných a až 30 % případů se vyvine v nemocnici (tzv.
iatrogenní malnutrice)
- kromě malnutrice z důsledku nedostatku makronutrientů, může docházet k nedostatku určitých
mikronutrientů (vitamínů, minerálů či stopových prvků) a mluvíme o karenci

Klasifikace a etiopatogeneze
- dělení malnutrice je poměrně složité, v zásadě odlišujeme dvě jednotky, které se mohou navzájem
kombinovat:
A. energetická malnutrice (marantický typ)
- vzniká při nedostatečném příjmu energie jako takové a je charakteristická symetrickou
ztrátou hmotnosti, příčinou může být:
a. malnutrice nesouvisející s onemocněním – volní hladovění, socio-ekonomické
faktory (např. v rozvojových zemích) či malnutrice v rámci etylismu a abúzu drog
b. DRM (disease related malnutrition) bez zánětu – patří sem onemocnění, která
vedou ke:
• snížení perorálního příjmu – mentální anorexie, nechutenství při jiném
onemocnění či nechutenství podmíněné věkem, dysfagie, operace
v orofaciální oblasti, neurologická onemocnění (např. demence,
neurodegenerativní onemocnění)
• poruše trávení a vstřebávání – stavy po resekci žaludku, pankreatobiliární
nedostatečnost, syndrom krátkého střeva, celiakie, IBD apod.
- při této malnutrici dochází při delším trvání k metabolické adaptaci, kdy organismus začne
získávat energii především z tukových zásob aktivací hormonsenzitivní lipázy
- tuky se dostávají do jater, zatímco glycerol je zdrojem pro glukoneogenezu, mastné kyseliny
jsou zpracovány v procesu beta-oxidace na acetylCoA, ze kterého se tvoří ketolátky
- ketolátky jsou rozpustné formy acetylu a umožňují využívat energii tukové tkáně v jiných
periferních tkáních, pro které jsou opět zdrojem acetylCoA v Krebsově cyklu (játra tak
„předžvýkají“ lipidy dalším tkáním, např. mozku, svalům apod.)
- jinými slovy organismus šetří proteiny a směřuje metabolismus k jinému zdroji energie,
periferní tkáně mohou využívat přímo MK nebo ketolátky a nevychytávají glukózu, která se
šetří pro buňky, které jsou na ní dependentní (erytrocyty, neurony)
B. proteinová malnutrice (kwashiorkorový typ)
- vzniká při nedostatku (kwashiorkor) nebo rychlém odbourávání (stresové hladovění)
bílkovin, snížení hmotnosti je asymetrické a dochází preferenčně ke ztrátám svalové hmoty
- to vede k hypoproteinémii a vzniku otoků, takže se pacient nemusí na první pohled jevit
podvyživený a může mít normální BMI
- hlavní příčinou může být:
a. malnutrice nesouvisející s onemocněním – patří sem kwashiorkor v užším slova
smyslu, tedy nedostatek bílkovin ve stravě
b. DRM (malnutrice v nemoci) se zánětem – vzniká při tzv. stresovém hladovění, a to
při:
• akutním onemocnění či traumatu – sepse, traumata, popáleniny či rozsáhlé
operace
 • chronickém onemocnění (a pak mluvíme o kachektizaci) – terminální fáze
kardiálního selhávání, CHOPN, revmatoidní artritida, CKD, onemocnění
jater, nádorová kachexie apod.
- metabolická reakce je ve stresovém hladovění zcela rozdílná, organismus se snaží za každou
cenu zajistit dostatek energie a mobilizuje veškeré energetické rezervy, výsledkem je
hyperglykémie
- hyperglykémie vede ke zvýšení inzulinu, jehož působení je ale inhibováno katecholaminy a
dalšími stresovými hormony za vzniku inzulinové rezistence (hyperglykémie
s hyperinzulinismem), nicméně inzulin v této fázi blokuje ketogenezi a hlavním zdrojem
energie pro glukoneogenezi a udržování hyperglykémie jsou glukoneogenní aminokyseliny
svalstva
- charakteristická je obtížnost léčby tohoto stavu, prosté podání aminokyselin jen vede
k jejich spotřebování v procesu glukoneogeneze a jen dále zatěžují pacienta dusíkem, terapií
je tedy především (pokud možno) odstranění vyvolávající příiny

Zhodnocení stavu výživy

- malnutrice je mnohdy zřetelná na první pohled (nízká tělesná hmotnost, svalová atrofie,
kachektizace), jindy ale může být maskována otoky při hypoproteinémii
- důležité je proto včas rozpoznat pacienta v riziku malnutrice a v malnutrici a zahájit časnou nutriční
podporu, ke zhodnocení stavu výživy je třeba provést dva navazující kroky:
1. nutriční screening
- slouží k rychlému zhodnocení rizika či tíže již přítomné malnutrice a měl by být součástí
vstupního vyšetření pacienta, obvykle má formu jednoduchého dotazníku, který je pro tyto
účely validován (např. NRS-2002, MUST apod.)
- v zásadě se hodnotí základní rizikové faktory malnutrice, v rámci NRS-2002 se tak například
ptáme, jestli je BMI pod 20,5, jestli je přítomen nechtěný váhový úbytek v posledních 3
měsících, jestli byl v posledním týdnu snížen perorální příjem či jestli je přítomno závažné
onemocnění
2. objektivní zhodnocení stavu výživy
- u nemocných s pozitivním screeningem provádíme objektivní zhodnocení stavu výživy
pomocí anamnézy, měření antropometrických parametrů, laboratorních parametrů a
funkčních testů
• anamnéza
- ptáme se na sociální situaci (ekonomické faktory např. u starých osamocených
pacientů hrají důležitou roli), zjišťujeme chuť k jídlu, množství a skladbu stravy
- důležitý je údaj o intoleranci potravin, nechtěné ztrátě hmotnosti (závažná je ztráta
o více, než 5 % za měsíc či 10 % za 3-6 měsíců), zažívacích obtížích, problémech
s denticí či o jiných závažných onemocněních
- zároveň se ptáme na proběhlou či probíhající nutričně rizikovou léčbu
(chemoterapie vyvolávající mukositidu, radioterapie v oblasti dutiny ústní a krku,
emetogenní léčba…), nezapomínáme na abúzus alkoholu, drog a zjišťujeme i
psychické faktory (deprese, úzkosti, změna prostředí)
• antropometrické parametry
- měříme výšku, váhu (BMI kg/m2), obvod paže a kožní řasu nad tricepsem kaliperem,
pro malnutrici svědčí:
BMI < 18,5
u mužů pod 19,5 cm
obvod paže
u žen pod 15,5 cm
u mužů pod 3,5 mm
kožní řasa
u žen pod 7 mm
 • laboratorní parametry
- stanovujeme hladiny sérových proteinů (albumin, prealbumin, transferin), které je
třeba hodnotit v kontextu hydratace pacienta a současného zánětlivého onemocnění
(negativní reaktanty akutní fáze), navíc je třeba dodat, že mají různý poločas, u
albuminu je asi 20 dní u prealbuminu asi 3 dny (prealbumin je tak vhodnější u rychle
se vyvíjející malnutrice)
- dále zjišťujeme hodnoty CRP, cholinesterázy (syntetická funkce jater), krevní obraz
(zejména lymfocyty) a hladiny dusíkatých katabolitů v séru i v moči (můžeme tak
počítat dusíkovou bilanci)
- důležitá je dynamika minerálů, zejména kalia a fosfátů, mineralogram nabíráme
opakovaně (obzvláště důležite je to při realimentaci k vyloučení refeeding syndromu
s hrozícím deficitem fosforu i kalia)
- vhodné je i vyšetřit hormony štítné žlázy a imunoglobulinů, pro malnutrici svědčí:
albumin pod 30 g/l
sérové bílkoviny prealbumin pod 0,2 g/l
transferin pod 2 g/l
lymfocyty pod 1,5×109/l
krevní obraz
anemie
cholinesteráza pod 90 µkat/l
syndrom nízkého T3 při poruše
štítná žláza
dejodázy
imunoglobuliny snížené, negativní tuberkulinový test
- z laboratorních parametrů pak lze stanovit i tzv. rizikové a nutriční indexy, které
shrnují některé z těchto parametrů (např. PNI – prognostický nutriční index)
• funkční testy
- patří sem měření síly stisku ruky dynamometrem, k ověření stavu dýchacího
svalstva je možné provádět spirometrii (měříme FEV1), k ověření zdatnosti svalů
dolních končetin lze provést „chair-rise test“ apod.

Komplikace malnutrice a karence

- mezi nejzávažnější komplikace celkové malnutrice patří:
• úbytek kosterního svalstva – vzniká zejména v rámci proteinové malnutrice, vystupňovaná
forma se označuje sarkopenie a vede k celé řadě komplikací, konkrétně se může jednat o
hypoventilaci s neschopností adekvátního odkašlání, což spolu s poruchou imunity, vede
k typické fatální komplikaci protrahované malnutrice – bronchopneumonii, úbytek svalstva
ale také prodlužuje weaning od ventilátoru a může vést k hypomobilitě a vzniku dekubitů
• střevní atrofie – která dále zhoršuje realimentaci pacientů
• imunitní dysfunkce – vzniká jako následek snížené syntézy imunoglobulinů, projevuje se
náchylností k infekcím a zpomalením hojení ran, k čemuž přispívají i karence některých
vitamínů a stopových prvků
• postižení kardiovaskulárního systému – může docházet k atrofii srdeční svaloviny a vzniku
arytmií
• poruchy vnitřního prostředí – zejména draslíku, fosforu a hořčíku, které jsou v rámci
katabolismu vylučovány z těla a při realimentaci může vznikat jejich náhlý nedostatek (tzv.
refeeding syndrom)
• endokrinní dysfunkce, poruchy termoregulace a celá řada dalších
- vitamíny a minerály jsou sice z celkového hlediska nepatrnou komponentou výživy, ale pro
fyziologické funkce jsou naprosto nepostradatelné, jejich karence se objevuje u malabsorpčních
syndromů, dlouhodobé malnutrice nebo u „potravinového fanatismu“ (neobvyklé dietní návyky)
- důsledky karence některých těchto mikronutrientů zahrnují:
 • deficit B1 (thiamin) – typicky se objevuje u alkoholiků, ale také dialyzovaných a septických
pacientů, projevem akutního deficitu je Wernicke-Korsakovovův syndrom, který se může
objevovat zejména u chronického etylismu při podání glukózy, chronický deficit B1 je vzácný
a projevuje se jako beri-beri (kardiovaskulární a neurologické projevy)
• deficit B3 (niacin) – působí typickou triádu dermatitidy, diarrhoey a demence označovanou
pelagra, protože je možné B3 částečně syntetizovat z tryptofanu, je jeho nedostatek vzácný,
objevuje se např. u pacientů živících se převážně kukuřicí
• kyselina listová, vitamín B12 – jejich nedostatek se projevuje identicky, jako makrocytární
anémie, nicméně vitamín B12 je kofaktorem i metylmalonyl-CoA-mutázy a jeho karence tak
vede k neurologickému postižení (neuroanemický syndrom)
• vitamín C – významný vitamín, jehož absolutní nedostatek je ale vzácný, dříve se projevoval
jako tzv. kurděje (skorbut) s krvácivostí dásní a dalšími poruchami z tvorby vaziva
• vitamín A – deficit se projevuje šeroslepostí a keratinizací epiteliálních tkání, v nadbytku je
teratogen a působí neurotoxicky
• vitamín D – prohormon vznikající ze 7-dehydrocholesterolu kůže po indukci UV zářením, na
aktivní kalcitriol je přeměňován ledvinami (proto je také deficit např. u CKD), jeho nedostatek
vede v dětství k rachitidě v dospělosti k osteomalácii
• vitamín K – klíčový hormon v gama-karboxylaci glutamátu, jeho nedostatek se typicky
projevuje jako porucha koagulace při nedostatku vitamín K dependentních koagulačních
faktorů II, VII, IX, X
• železo – deficit vzniká nejčastěji u žen v rámci menstruace a u starších pacientů v rámci
krvácení z nádorů GIT, stejně tak nedostatečný příjem hemového železa u veganů vede
k mikrocytární hypochromní anémii
• selen – deficit se projevuje svalovou slabostí a může vést až ke kardiomyopatii (Keshanská
choroba), výrazný deficit vede k sarkopenii a hypotyreóze
• zinek – důležitý stopový prvek pro řadu enzymů a hormonů (např. inzulinu), deficit se
projevuje především kožními změnami
- karencí je celá řada, při podezření na jejich výskyt je třeba myslet na dietní zvyklosti pacienta,
užívání různých léčiv (např. metotrexát vyvolává nedostatek kyseliny listové, isoniazid nedostatek
B6…) a specifické stavy častěji spojené s karencí (např. dialyzovaní pacienti)

Nutriční podpora, realimentace

- základem nutrice v nemocnici je kuchyňsky připravovaná strava, její příprava je řízena tzv. dietním
systémem, který se skládá z jednotlivých léčebných diet:
číslo diety název popis
indikuje se u pacientů, kteří mohou přijímat jen tekutou stravu,
0 tekutá
není možné ji podávat do sondy
bez nutrientů, jen per os příjem tekutin, jedná se o
0S čajová
nefyziologickou šetřící dietu
přechodná dieta (onemocnění dutiny ústní, jícnu či žaludku), ale
1 kašovitá
složením plnohodnotná
2 šetřící dobře stravitelná a nenadýmavá, nepřipravovaná na tuku
běžná strava respektující pravidla zdravé výživy, může být
3 racionální
vegetariánská
s omezením tuků
nedráždivá strava s minimem tuků, používá se u chronické
4 (žlučníková,
pankreatitidy, onemocnění žlučníku a žlučových cest
jaterní)
s přísným neplnohodnotná dieta s úplným vyloučením tuků, užívá se při
4S
omezením tuků realimentaci u akutní pankreatitidy či cholecystitidy
5 bezezbytková s minimem vlákniny u střevních onemocnění
6 nízkobílkovinná při pokročilém renálním selhání, je redukována bílkovina a sůl
 8 redukční indikována v léčbě obezity, energie 1300 kcal
9 diabetická bez potravin s volnými cukry a větším množstvím polysacharidů
u stavů s retencí tekutin (např. dekompenzace srdečního
10 neslaná šetřící
selhání)
11 výživná zvýšený obsah energie pro realimentaci
- pokud tyto diety nestačí k pokrytí potřeb organismu či je není možné podávat (např. pacient
v bezvědomí), je indikována enterální či parenterální nutriční podpora (umělá výživa)
- pokud tak zcela nahrazujeme kuchyňskou stravu, mluvíme o plné (par)enterální výživě, pokud je
doplňkem jedná se o částečnou (par)enterální výživu
- při rozhodnutí o podávání nutriční podpory je nutné vypracovat nutriční plán, se stanovením
potřeby energie, jednotlivých nutrientů a tekutin, obecně platí:
25-30 kcal/kg u stabilizovaných pacientů, při malnutrici navyšujeme
energetickou potřebu až na 150 % (tzv. hyperalimentační režim),
celková energie přesný příjem lze spočítat z klidového energetického výdeje (Harrison-
Benediktovy rovnice) vynásobeného korekčními faktory typu IF (injury
factor), TF (termická faktor) apod.
sacharidy 200-300 g/den (přesněji na základě dusíkové bilance)
bílkoviny 0,8-1,5 g/kg
tuky 50-100 g/den
poměr živin
optimální poměr živin by měl být B:T:S=20:30:50, u pacientů
s respirační insuficiencí dáváme přednost tukům jako zdroji energie
(mají nízký respirační kvocient a netvoří tolik CO2 jako sacharidy)
v preparátech pro enterální výživu jsou již obsaženy, pro parenterální
vitamíny a stopové výživu se doplňují v multivitaminových preparátech se stopovými
prvky prvky, které se přidávají do all-in-one vaku těsně před aplikací, zejména
u pacientů, kteří jsou na umělé výživě déle než 5 dní
35ml/kg spolu s ionty (Na+ 1-2,5 mmol/kg; K+ 1-2 mmol/kg; Ca2+ 0,05-0,1
voda 2+
mmol/kg; Mg 0,1-0,2 mmol/kg; fosfor 0,4 mmol/kg)
- po stanovení těchto cílových hodnot je na místě zvolit vhodný způsob aplikace umělé výživy, tedy
enterální nebo parenterální:
a) enterální výživa
- při enterální výživě jsou živiny do organismu dodávány cestou trávicího ústrojí, její jedinou
kontraindikací je nefunkční gastrointestinální trakt (perforace či obstrukce GIT pod úrovní
aplikace výživy, šok, ischémie splanchniku, krvácení do GIT…)
- pokud je to možné, preferujeme enterální nutrici vždy před parenterální, protože je
fyziologičtější, jednodušší na aplikaci a levnější, navíc podporuje střevní motilitu a zabraňuje
atrofii střevní sliznice a bakteriálnímu přerůstání
- komplikací může být její intolerance (průjem, vzedmutí břicha, zvracení), aspirace, technické
potíže při zavádění sondy (např. dekubity v jícnu) či obstrukce GIT při poruchách vstřebávání
- rozlišujeme:
• sipping – popíjení nutričních přípravků jako efektivní nutriční podpora k běžné
perorálně přijímané stravě, popíjení by mělo být pomalé a postupné (jinak mohou
být dyspeptické potíže)
• gastrická výživa – je podávána do žaludku kontinuálně nebo bolusově, výhodou je
lepší trávení (využití funkce žaludku), nevýhodou je vyšší riziko aspirace, krátkodobá
gastrická výživa je zajišťována nasogastrickou sondou, dlouhodobá (delší než 4 týdny)
pomocí PEG (perkutánní endoskopické gastrostomie)
• jejunální výživa – je podávána do tenkého střeva za Treitzovu řasu, je nižší riziko
aspirace, ale překračujeme baktericidní prostředí žaludku a strava tak musí být
vysoce sterilní, krátkodobá se opět zajišťuje nasojejunální sondou, dlouhodobá
pomocí zavedení tenké sondy do střeva cestou J-PEG či chirurgickou jejunostomií
 - jejunální výživa je indikována u pacientů s gastroparézou, typicky při pankreatitidě,
tumorózní infiltraci žaludku nebo u kriticky nemocných či pacientů s neuropatií
- přípravky pro enterální výživu dělíme na:
• polymerní – základní živiny jsou přítomny v polymerní formě a jsou štěpeny trávicími
enzymy střeva, přípravky jsou vyvážené a dobře snášené, může se podávat gastricky i
jejunálně, jedná se o nejčastěji podávaný typ
• oligomerní – základní živiny jsou ve formě oligomerů, z toho důvodu mají tyto
přípravky vyšší osmolaritu a nižší nároky na trávení, indikovány jsou u těžkých poruch
zažívání a vstřebávání, např. u pacientů s krátkým střevem, díky hyperosmolaritě mají
ale vyšší riziko osmotického průjmu
• speciální – přípravky pro speciální situace při selhávání některých orgánů, mohou být
obohaceny o glutamin, arginin, omega-3 MK, nukleotidy apod., dále rozlišujeme:
a) orgánově specifické enterální formule – například formule se zvýšeným
obsahem větvených aminokyselin pro pacienty s hepatálním selháním
b) imunomodulační formule – s obsahem omega-3, argininu a nukleotidů
c) modulární dietetika – umožňují sestavit dietu z jednotlivých druhů hlavních
živin, např. bílkovinné preparáty (popáleniny) či naopak nízkobílkovinná dieta
(renální insuficience)
- výživa sondou může být aplikována bolusově (3-4x denně jako u normální stravy) nebo
kontinuálně (nepřetržitý přívod živin po celý den)
- podle kalorické denzity pak může být izokalorická, hyperkalorická (vhodné tam, kde jsme
limitováni objemem výživy, např. ve stavech hyperhydratace) a hypokalorická (vhodné tam,
kde je nutná vyšší dodávka tekutin)
b) parenterální výživa
- parenterální výživou rozumíme podávání umělé výživy nitrožilní cestou ve formě
aminokyselin, glukózy a tukových emulzí
- indikací parenterální výživy je nemožnost uživit pacienta střevní cestou, absolutní
kontraindikací je šok s těžkou hemodynamickou instabilitou
- obecně pak rozlišujeme úplnou parenterální výživu nebo částečnou (nepokrývá kompletní
potřebu živin, ale doplňuje nedostatečný enterální příjem)
- podle cesty podání pak dělíme:
• periferní parenterální výživu
- živiny aplikujeme do periferního žilního systému, je vhodná pro krátkodobou
perioperační nutriční podporu (7-10 dní maximálně)
- podáváme roztoky o nižší osmolaritě (pod 900 mOsm/l) a pH nepříliš vzdáleném od
normálu, jinak dochází k zánětu žil
- převažujícím energetickým zdrojem jsou tukové emulze, které nezvyšují osmolaritu
• centrální parenterální výživa
- je podávána do centrální žíly (pro krátkodobé použití netunelizovaným CŽK, pro
střednědobé použití je možné zavést PICC cestou v. basilica či v. brachialis a pro
dlouhodobé použití zavádíme permanentní vstup tunelizovaným katetrem nebo
venózním portem), můžeme tak aplikovat všechny dostupné roztoky k parenterální
výživě a navíc máme přístup ke sledování CŽT
- převažujícím energetickým zdrojem jsou hypertonické roztoky glukózy
- nejčastějšími komplikacemi parenterální výživy jsou komplikace cévního přístupu
(tromboflebitida, trombóza, katetrová sepse a endokarditida, vzduchová embolizace,
pneumotorax, krvácení…)
- při infúzní výživě se nejčastěji volí roztoky „All-in-One“, tedy směs živin v jednom infuzním
vaku spolu s potřebnou dávkou iontů, vitamínů a stopových prvků, většinou se all-in-one
využívá buď jako universální směs se stálým složením, nebo jako „magistraliter All-in-One
 vaky“ (výživa je připravována individuálně pro daného pacienta každý den v lékárně dle
ordinace lékaře)
- tyto vaky jsou dvoukomorové (aminokyseliny a glukóza, např. při těžké akutní
pankreatitidě), nebo tříkomorové (i s tukovou emulzí), jednotlivé komory vaku se před
podáním rozruší a obsah se promíchá (jako poslední se přimíchává tuková emulze)
- výhodou all-in-one je nižší riziko infekčních komplikací, úspora času, nižší množství
metabolických komplikací a nižší osmolalita

Vybrané komplikace spojené s podáváním umělé výživy

- kromě poruch hydratace a vnitřního prostředí (iontové dysbalance, poruchy acidobazické
rovnováhy) se můžeme setkat s:
a) refeeding syndrom (realimentační syndrom)
- vzniká v prvních dnech po rychlé a nadměrné realimentaci u pacientů s dlouhodobou
malnutricí, patofyziologicky dochází v průběhu této dlouhodobé podvýživy výrazný
nitrobuněčný deficit zejména fosforu (respektive makroergních fosfátů), kalia a magnezia,
přičemž plasmatické hodnoty mohou být zcela normální
- pokud dojde k rychlé realimentaci s podáním glukózy, zvýšená aktivita inzulinu nastartuje
anabolické pochody a přesune sérové fosfáty, hořčík i draslík do buněk s jejich prudkým
poklesem v plasmě
- zdá se, že klíčovou roli v rozvoji syndromu hraje těžká hypofosfatémie spolu s deficiencí
thiaminu, vyvíjí se svalová slabost až respirační selhání, časté jsou poruchy vědomí až maligní
arytmie, v důsledku nedostatku thiaminu může být laktátová acidóza
- klíčová je prevence refeedingu, kdy realimentaci u chronicky podvyživených pacientů
zahajujeme velmi pozvolně s každodenním sledováním vnitřního prostředí a případnou
substitucí chybějících mikronutrientů
b) overfeeding syndrom
- nadměrný příjem tuků je spojen s rozvojem jaterní steatózy a cholestázou, při překročení
dávky 2g/kg se rozvíjí fat-overload s anémií, leukopenií, trombocytopenií a
hepatosplenomegalií
- nadměrný příjem sacharidů může vést k nadměrné produkci CO2 a hyperglykémiím,
nadměrný příjem bílkovin pak zvýšenou diurézou až dehydratací
- specifickou jednotkou je tzv. koloidní syndrom vznikající při příliš rychlém podání lipidové
emulze, rozvíjí se febrilie, třes, zrudnutí a bývají bolesti na hrudi a bolesti hlavy

Mentální anorexie
- mentální anorexie patří mezi poruchy příjmu potravy, jedná se o úmyslné hubnutí se strachem ze
ztloustnutí a typicky patologickým vnímáním proporcí vlastního těla
- nejčastěji se vyskytuje u dospívajících dívek ve věku 15-30 let (asi 1%), ale vznikat může prakticky
kdykoliv, u žen i mužů
- přesná příčina vzniku není známa, etiologie je zcela jistě multifaktoriální a uplatňují se vývojové
faktory, sociální faktory a zřejmě hormonální a genetické vlivy
- pro diagnózu typické mentální anorexie platí:
• úbytek váhy nejméně o 15 % oproti očekávané hodnotě pro daný věk a výšku (BMI 17,5 a
méně)
• snižování váhy patologickými metodami – drastické diety, užívání laxativ, anorektik, diuretik
či nadměrné cvičení a zvracení
• přítomnost strachu z tloušťky a jídla, patologické vnímání sebe sama
• endokrinní poruchy – klesá produkce inzulinu a zvyšují se kontraregulační hormony typu
kortizolu, ten blokuje GnRH a typickým klinickým projevem tak bývá amenorea, navíc se z ne
zcela známých důvodů nadprodukuje i CRH a dále prohlubuje hyperkotizolémii, mezi další
 změny patří zvýšená sekrece růstového hormonu (díky snížení IGF-1) a snížení T4 a volného
T3
- jako atypickou mentální anorexii pak označujeme poruchy, které splňují některá kritéria mentální
anorexie, ale celkový obraz neospravedlňuje k této diagnóze
- mezi organické komplikace mentální anorexie patří:
• gastrointestinální symptomy – pacienti si často stěžují na nadýmání, obstipace nebo bolesti
břicha, při abúzu laxativ naopak bývá průjem, poměrně často dochází k hypertrofii slinných
žláz (parotické), opakované zvracení může vést ke kariéznímu chrupu
• muskuloskeletální příznaky – pacient ztrácí svalovinu, je unavený a slabý, v pokročilých
stádiích mohou vznikat až potíže s dýcháním
• kardiovaskulární příznaky – objevuje se bradykardie, hypotenze až srdeční selhání, které
v kombinaci s hypoproteinémií vede k otokům, navíc spolu s iontovou dysbalancí mohou
vznikat život ohrožující arytmie
• poruchy vnitřního prostředí a metabolismu – patří sem elektrolytové dysbalance
(hypokalémie, hypomagnezenémie a hypofosfatémie) a vitamínové dysbalance (např.
nedostatek thiaminu), častá je hypercholesterolémie
• osteoporóza – dlouhodobá mentální anorexie vede k poklesu kostní denzity a zvýšenému
riziku fraktury
• reaktivní změny v krevním obraze – kostní dřeň atrofuje a snižují se produkce krvinek,
objevuje se lukopenie (častější infekty), anémie a trombocytopenie (snadné modřiny a
krvácení)
• kožní změny – kůže bývá suchá, může být přítomen pruritus a na zádech a břichu lanugo,
typické je vypadávání vlasů, opakované navozování zvracení může vést ke zraňování rukou a
prstů a na hřbetu rukou vzniká hyperkeratotická kůže (tzv. Russelovo znamení)
- diagnóza poruch příjmu potravy není jednoduchá, za nízkým BMI a neprospíváním se mohou skrývat
vzácnější metabolická onemocnění, poruchy polykání u neurologických onemocnění, onemocnění
GIT, malignita, chronický infekt (TBC) či endokrinologické onemocnění (hypertyreóza,
hyperprolaktinémie…)
- pokud se prokáže porucha příjmu potravy, je (zejména u mladých mužů) doporučena MR především
frontálního laloku k vyloučení nádoru CNS
- léčba spočívá v realimentaci a psychoterapii, realimentaci je třeba provádět postupně pro riziko
refeeding syndromu, a to buď perorálně nebo enterálně, parenteráállní výživa se většinou využívá
jako doplňková
 15. Základní poruchy vodního a minerálního hospodářství
Poruchy vodního hospodářství
- celková tělesná voda tvoří asi 60 % hmotnosti, 40 % je deponováno v intracelulárních prostorech
zatímco 20 % v extracelulárních, těchto 20 % je pak dále rozděleno mezi plasmu (5 %), intersticium
(14 %) a transcelulární tekutinu (1 %), tedy tekutinu, ke které patří likvor, synoviální tekutina,
tekutina GIT, sliny apod.
- někdy ještě mluvíme o tzv. tekutinách ve třetím prostoru, které nepatří ani k extracelulárnímu ani
intracelulárnímu kompartmentu, typicky se jedná o patologické hromadění tekutin např. při ileu,
ascitu nebo fluidotoraxu
- tekutinová bilance je dána rovnováhou mezi příjmem tekutin a ztrátami tekutin, zhruba platí:
PŘÍJEM TEKUTIN VÝDEJ TEKUTIN
moč (1,5l)
zvlhčování vzduchu v plicích (350ml)
perorální i parenterální příjmy (2,2l)
perspirace (350ml)
metabolická voda (asi 200ml)
pot (100ml)
stolice (100ml)
- poruchy vodního hospodářství mají vždy dvě komponenty:
1. změny objemu
- termínem hydratace rozumíme množství celkové vody, přesné stanovení hydratace je
klinicky poměrně obtížné, proto často monitorujeme volémii (množství tekutin
v intravaskulárním prostoru) a někdy se oba pojmy promiskuitně zaměňují, nicméně volémie
tvoří jen asi 8-10 % hydratace
- důležité je, že klinicky významná je nejen dehydratace, ale také hyperhydratace, která může
působit závažné problémy
2. změny osmolality
- osmolalita séra je dána množstvím rozpuštěných osmoticky aktivních látek na kilogram
vody, mezi jednotlivými kompartmenty (intravaskulární, intersticiální, intracelulární) se
ustanovuje dynamická rovnováha zprostředkovaná přesuny vody mezi jednotlivými
kompartmenty
- osmolalitu séra pak můžeme buď měřit nebo odhadovat výpočtem:
𝑚𝑚𝑜𝑙
𝑜𝑠𝑚 ( ) = 2 × [𝑁𝑎+ ] + [𝑢𝑟𝑒𝑎] + [𝑔𝑙𝑢𝑘ó𝑧𝑎] = 275 − 295 𝑚𝑚𝑜𝑙/𝑘𝑔
𝑘𝑔
- dlužno dodat, že za normální situace je vliv urey a glukózy malý, výrazně se ale zvyšuje např.
při retenci urey v určitých kompartmentech nebo při dekompenzaci diabetika se vznikem
hyperosmolárních stavů při hyperglykémii
- osmolalita je dána částicemi, které jsou rozpuštěné ve všech prostorech tělesných tekutin,
takže je ve všech prostorech stejná a jakékoliv výkyvy se okamžitě vyrovnávají přesuny vody,
což může být zdrojem klinických obtíží
- poměrně volně přes membrány prochází také urea, proto na nich nevytváří osmotický tlak a
nemá vliv na distribuci vody, ačkoliv ovlivňuje celkovou osmolaritu, látky, které neprostupují
volně tvoří tzv. efektivní osmolalitu (tonicitu)
- důležitý je tento rozdíl např. při hromadění látek, které neovlivňují tonicitu, ale ovlivňují
osmolaritu, jako je etanol či metanol, vzniká tak tzv. osmolální gap (rozdíl mezi naměřenou a
vypočtenou osmolalitou, např. jedno promile alkoholu představuje asi 23mmol/kg)
- termínem dehydratace tedy rozumíme snížení celkové tělesné vody,
obecnou příčinou je buď snížený příjem nebo zvýšená ztráta tekutiny
s variabilním obsahem solutů, podle toho rozlišujeme:
dehydratace • izotonická dehydratace – pacient ztrácí proporcionálně vody a
solutů, takže vznikají změny jen v extracelulárním prostoru, objem
buněk (např. MCV) je nezměněn, osmolalita séra (daná především
S_Na) je nezměněna
 příčina: ztráty tekutin ledvinami (např. polyurická fáze renálního
selhání, diuretická léčba, Adisonova choroba), ztráty tekutin do
třetího prostoru (např. ileus, peritonitida), popáleniny, zvracení,
průjmy, krvácení
• hypotonická dehydratace – pacient ztrácí více solutů, nebo jsou
ztráty solutů hrazeny jen čistou vodou, dochází tak k poklesu
extracelulární tekutiny a kompenzatornímu přesunu vody do buněk
pro zachování isoosmie, osmolalita séra je snížena (respektive
S_Na), objem buněk je zvýšen
příčina: nadměrné ztráty solí (např. CSWS, diuretika, onemocnění
ledvin), nebo hrazení ztrát izotonické tekutiny čistou vodou (tzv.
otrava vodou)
• hypertonická dehydratace – deficit bezsolutové vody, dochází
k přesunu tekutiny do extracelulárního prostoru, takže vzniká
dehydratace i intracelulárně, osmolalita séra je zvýšena, objem
buněk se snižuje
příčina: žíznění, ztráta čisté vody pocením či hyperventilací,
osmotická diuréza u DM nebo ztráta vody při diabetes insipidus
- klinicky se objevují projevy dehydratace (žízeň, suché sliznice, snížený
kožní turgor a perzistence kožní řasy) a/nebo hypovolémie (prodloužený
kapilární návrat, mramoráž, oligourie, hypotenze a tachykardie)
- v laboratoři můžeme nalézt hemokoncentraci a zvýšené hladiny proteinů
a albuminu, na ECHO srdce pátráme po fenoménu kissing-ventricles, který je
známkou výrazné hypovolémie, stejně jako snížený průměr dolní duté žíly na
1,5 cm a méně
- samotné projevy dehydratace jsou v základu stejné, protože u všech typů
dochází k poklesu extracelulární tekutiny, nicméně v závislosti na tonicitě
může dominovat především hypovolémie s oběhovou nestabilitou
(isotonická dehydratace), nebo může být celková dehydratace postihující
extracelulární i intracelulární kompartment (hypertonická dehydratace)
nebo se mohou přidávat známky mozkového edému (hypotonická
dehydratace), jako je bolest hlavy, zvracení bez nauzey, vertigo, meningeální
příznaky, porucha vědomí, křeče apod.
- léčba dehydratace by měla být primárně léčba její příčiny, nicméně
k udržení izovolémie je třeba dodat tekutiny
- u izotonické a hypotonické dehydratace podáváme balancované
krystaloidy, případnou hyponatrémii (u hypotonické dehydratace) je nutné
pro riziko otoku mozku korigovat a podáváme proto 150ml 3% roztoku NaCl
a následně dle natrémie, vzestup by měl být maximálně o 10 mmol/den,
rychlá korekce hyponatrémie je nebezpečná pro centrální pontinní
myelinolýzu
- u hypertonické dehydratace podáváme bezsolutovou vodu ve formě 5 %
glukózy, i zde by měla probíhat korekce umírněně, protože nadměrná diluce
vodou by opět vedla k rozvoji rizika mozkového edému
- hyperhydratace je zvýšení celkové tělesné vody, podobně jako u
dehydratace rozlišujeme:
• izotonická hyperhydratace – příčinou je nejčastěji nadměrný přívod
hyperhydratace
izotonických roztoků jako iatrogenní poškození, kromě toho může
vznikat při srdečním selhání, nefrotickém syndromu, renálním
selhání, či jaterním selháním
 • hypotonická hyperhydratace – např. nadměrný přívod bezsolutové
vody např. při psychogenní polydipsii
• hypertonická hyperhydratace – Cushingův syndrom,
hyperaldosteronismus
- klinicky se objevuje dušnost, otoky, zvýšená náplň krčních žil a případně i
poslechový nález vlhkých fenoménů na plicích, příznakem hyperhydratace
mohou být až plicní edém s fluidotoraxem, ascites apod.
- bývá vysoký centrální žilní tlak, na RTG jsou nejdříve viditelné tzv. Kerleyho
linie (intersticiální edém) a následně až obraz alveolárního edému, srdeční
stín může být rozšířen pro srdeční přetížení, což může doprovázet elevace
NT-proBNP, na ECHO srdce je vidět objemové přetížení, dolní dutá žíla mívá
nad 2,5 cm
- k těmto obecným příznakům se u pacientů s hypotonickou hyperhydratací
opět přidávají známky mozkového edému (bolest hlavy, křeče, kóma)
- léčba je v první řadě kauzální (např. terapie srdečního selhání),
symptomatická léčba zahrnuje restrikci příjmu vody a/nebo solutů, podání
diuretik (u hypotonické hyperhydratace typicky mannitolu) a případně
hemodiafiltrace
- klíčové je nezaměňovat diluční hyponatrémii při hypotonické
hyperhydrataci a pravou hyponatrémii při hypotonické dehydrataci, zatímco
u dehydratace jsme podávali koncentrovaný chlorid sodný, je u diluční
hyponatrémie léčbou naopak omezení příjmu tekutin bohatých na sodík
(jinak se dále zhoršuje hypervolémie)

Poruchy elektrolytové homeostázy

1. sodík
- sodík je hlavní kationt ECT, kde se vyskytuje v koncentracích 137-145 mmol/l, hlavní
význam sodíku spočívá v udržování osmotického tlaku, ko-transportu látek přes buněčnou
membránu gradientem vytvořeným Na+/K+-ATPázou a geneze akčního potenciálu
- metabolismus sodíku regulují mineralokortikoidy, systém natriuretických peptidů a
antidiuretický hormon (ten ovlivňuje především osmolalitu a nepřímo tak i natrémii)
- jako hyponatrémii označujeme pokles sodíku pod 137 mmol/l a jako
těžkou hyponatrémii pokles pod 120 mmol/l, klinicky pak závisí na
rychlosti změny:
• akutní hyponatrémie – rozvíjí se do 48 hodin, klinicky se
projevuje při poklesu pod 125 mmol/l a to především jako
příznaky akutního mozkového edému (bolest hlavy, zvracení,
porucha vědomí, křeče až smrt)
• chronická hyponatrémie – bývá často dobře tolerována,
projevuje se až při poklesu pod 110 mmol/l a to především
nespecifickými příznaky únavy, slabosti, zmatenosti a poruch
hyponatrémie
motoriky, příčinou je částečná kompenzace edému
- příčiny hyponatrémie jsou mnohé a mohou a často bývají
doprovázené změnami objemu extracelulární tekutiny, rozlišujeme
tak:
1. hyperosmolární hyponatrémie – příčinou hyperosmolarity zde
není pokles natrémie, ale např. hyperglykémie, přítomnost
etanolu, metanolu či přítomnost jiných osmoticky aktivních látek
2. isoosmolární hyponatrémie – hyponatrémie vede ke změnám
osmolarity vždy, při izoosmolární hyponatrémii je tak podezření na
preanalytickou chybu (např. pacient s mnohočetným myelomem)
 3. hypoosmolární hyponatrémie
4. hypovolemická hyponatrémie
- vůbec nejčastější příčina hyponatrémie, příčinou mohou být
renální ztráty (diuretika, zejména thiazidového typu, CSWS,
onemocnění ledvin, Adisonova choroba) nebo extrarenální
ztráty (průjem, zvracení, ztráty do třetího prostoru)
5. hypervolemická (diluční) hyponatrémie
- patří sem onemocnění vedoucí k retenci tekutin a vzniku
otoků, jako chronické srdeční selhání, jaterní selhání nebo
renální selhání a nefrotický syndrom
- příčinou ale může být také psychogenní polydipsie
6. normovolemická hyponatrémie
- typickou příčinou může být SIADH či hypotyreóza
- v diagnostickém algoritmu nejdříve vyšetřujeme osmolalitu séra pro
vyloučení jiných příčin hyponatrémie, následně vyšetřujeme
osmolalitu moči a UNa tedy odpady sodíku v moči

- při podezření na jednotlivé etiologie dovyšetřujeme

specializovanými testy (např. stanovení TSH a fT4, stanovení ranního
kortizolu…), diagnóza SIADH je složitá, jedná se o syndrom
nepřiměřené sekrece ADH, poměrně častý u malignit jako
paraneoplasticita (SCLC), ale také u některých plicních onemocnění
(pneumonie, CHOPN, TBC), léků (NSAID, antirevmatika) a stresových
situací
- jeho opozicí je CSWS, kdy nejčastěji při úrazu hlavy nebo nádoru
mozku dochází ke zvýšené sekreci BNP a tím k hyponatrémii
- v léčbě se v první řadě řídíme klinickým stavem pacienta, pokud jsou
přítomny známky mozkového edému, je nutné podat okamžitě 3%
roztok NaCl 150mL s následnou kontrolou natrémie, postup se
opakuje dokud hladina sodíku nevzroste o 5 mmol/l a následně
 můžeme pokračovat rychlostí vzestupu S_Na 1 mmol/hodinu až do
maximální změny 10 mmol/den
- pomalejší korekce je nutná zejména u chronické hyponatrémie
- v druhé době se zaměřujeme na terapii základního onemocnění
(vysadíme diuretika a další rizikové léky, omezíme přívod tekutin,
zvýšíme přívod soli, podáváme vaptany u SIADH apod.)
- termínem hypernatrémie rozumíme vzestup natria v séru nad 145
mmol/l, těžká hypernatrémie je při vzestupu nad 160 mmol/l
- příčinou může být:
1. přívod hypertonických solných roztoků – parenterální výživa,
infúze antibiotik, vzácně i vysoký příjem soli potravou
2. zvýšené ztráty bezsolutové vody – renální (diabetes
insipidus, diuretika, osmotická diuréza při DM),
gastrointestinální (osmotické průjmy při malabsorpci) či kožní
(popáleniny, pocení…)
3. žíznění, přesuny sodíku (např. po podání inzulinu)
- hypernatrémie je spojena s hyperosmolaritou a přesunem vody
z buněk do ECT, buněčná dehydratace se nejvíce projeví v mozku
(princip pontinní myelinolýzy), klinicky tak vzniká slabost, zmatenost,
hypernatrémie apatie, křeče, porucha vědomí až bezvědomí, hypertonicita vede
k pocitu žízně
- laboratorně stanovujeme osmolalitu (a hladinu urey, kreatininu a
glykémii) a odpady natria do moči
- letalita těžké hypernatrémie je přes 50 %, cílem terapie je snížení
natrémie pod 145 mmol/l:
• hypovolémie – doplnění objemu izotonickými nebo mírně
hypotonickými (polovičními) roztoky
• hypervolémie – thiazidová diuretika, které lze doplnit 5 %
glukózou k udržení náplně cévního řečiště
- během korekce je třeba monitorovat pokles tak, aby S_Na neklesala
rychleji, než o 1-2 mmol/l/h, pokles by opět neměl překročit 10
mmol/l/den, nadměrně rychlá korekce by vedla ke vzniku mozkového
edému

2. draslík
- draslík je hlavní intracelulární kationt, v ECT je v koncentracích asi 3,6-4,8 mmol/l, klíčové
funkce draslíku spočívají v ovlivnění membránového potenciálu, hyperkalémie vede
k depolarizaci a zvýšení vzrušivosti membrán
- kalémie je závislá na pH, každý pokles pH o 0,1 vede k vzestupu kalémie o 0,6 mmol/l,
jinými slovy acidóza vede k hyperkalémii
- termínem hypokalémie rozumíme pokles koncentrace draslíku pod
3,6 mmol/l, pod 2,5mmol/l mluvíme o těžké hypokalémii, která
může pacienta ohrožovat na životě
- příčinou hypokalémie může být:
a) nedostatečný příjem draslíku (méně, než 25 mmol/den)
hypokalémie b) přesuny draslíku mezi ICT a ECT
- přesuny mohou vznikat při alkalóze, kdy dochází ke
zvýšenému fluxu kalia do buněk a naopak efluxu H+, kromě
toho ale hypokalémii způsobují také všechny látky, které
stimulují Na/K ATPázu, jako je inzulin nebo agonisté beta-2-
receptorů přirozené (adrenalin a noradrenalin při zvýšeném
 tonu sympatiku v rámci stresové osy) nebo farmakologické
(beta sympatomimetika, jako jsou bronchodilatancia)
c) zvýšené ztráty draslíku
• extrarenální – zvracení, průjmy, odpady sondou
nebo ztráty draslíku při vilózní adenomu tlustého
střeva
• renální – hyperaldosteronismus (Cushingův
syndrom, glukokortikoidy, sekundární
hyperaldosteronismus při srdečním selhání či
ascitu), působení diuretik (furosemid, diuretika
thiazidového typu), tubulární syndromy (RTA,
Liddleův syndrom) či působení tubulotoxických léčiv
- vždy je třeba myslet na souběžnou hypomagnezenémii, která
zvyšuje močové ztráty draslíku
- klinicky se snižuje dráždivost buněčných membrán, vznikají tak
jednak nespecifické projevy únavy a slabosti a jednak:
• poruchy rytmu – na EKG bývají při kalémii pod 3 mmol/l
oploštělé vlny T, prodloužení QT, při dalším poklesu může
docházet ke vzniku tachyarytmií, zejména u pacientů
s chronickým srdečním onemocněním a u pacientů
užívajících digitalis (hypokalémie zvyšuje účinnost digitalisu a
dál prodlužuje síňokomorové vedení)
• neuromuskulární projevy – snižuje se svalový tonus, při
těžké hypokalémii může hrozit až riziko rhabdomyolýzy
• gastrointestinální projevy – klesá motilita a může tak
vznikat zácpa až paralytický ileus
- v diagnostice nejdříve sledujeme krevní tlak, hypertenze svědčí pro
hyperaldosteronismus či Cushingův syndrom, následně sledujeme
odpady draslíku močí a rozlišujeme tak renální (UK > 20 mmol/l) a
extrarenální ztráty (UK < 20 mmol/l), dalším krokem je pak určení pH

hypokalémie je poměrně častá, ale mnohem méně nebezpečná než

hyperkalémie, léčba (kromě kauzální terapie vyvolávající příčiny)
spočívá v:
1. mírná hypokalémie (2,5-3,8 mmol/l) – perorální substituce
kalia ve formě kalium chloridu (většina pacientů má totiž
 alkalózu, pokud mají acidózu, např. u RTA, je vhodné
podávat kalium bikarbonát), konkrétně v dávce 50-150
mmol/den (1 mmol kalia je asi 75 mg KCl), možné je
kombinovat s kalium šetřícími diuretiky
2. těžká či symptomatická hypokalémie (< 2,5 mmol/l) –
intravenózní substituce kalia rychlostí maximálně 20mmol/h,
pokud se pacienta nedaří kompenzovat je vhodné vyšetřit a
případně podat hořčík (hypomagnezenémie vede ke ztrátám
draslíku močí)
- hyperkalémie je definována jako vzestup sérové koncentrace kalia
nad horní hranici normy, hodnoty nad 6,5 mmol/l označujeme jako
těžká hyperkalémie a jedná se o život ohrožující stav
- mezi příčiny hyperkalémie patří:
a) zvýšený příjem draslíku – může být exogenní, např. při
transfúzích, nebo endogenní, např. při rabdomyolýze,
vystupňovaném katabolismu, jako součást tumor-lysis
syndromu apod.
b) snížené vylučování draslíku – renální selhání,
hypoaldosteronismus, vzácné tubulární syndromy a léky
inhibující vylučování kalia (kalium šetřící diuretika, ACE
inhibitory a sartany)
c) přesuny mezi ICT a ECT – acidóza, deficit inzulinu (např. při
DKA), beta-blokátory, digitalis
- odlišit je třeba pseudohyperkalémii, která vzniká jako důsledek
preanalytické chyby (nejčastěji při hemolýze vzorku)
- v diagnostice využíváme kromě laboratorního vyšetření také EKG,
kde jsou při těžké hyperkalémii typické změny dané snížením
rychlosti vedení vzruchu:
• bradykardie s idioventrikulární rytmem, či přímo
hyperkalémie ventrikulární fibrilací nebo asystolií
• absence P vln či jejich oploštění
• prodloužení PQ (AV blokáda 1. stupně)
• rozšíření QRS a zkrácení QT
• hrotnaté vlny T
- klinicky se mohou objevovat svalové slabosti, průjmy, parestézie a
poruchy rytmus
- léčba spočívá v:
1. antagonismus kalia na membráně – podáváme 10ml
kalcium gluconicum 10% během 2-5 minut za stálé
monitorace EKG, postup je možné opakovat, nástup účinku
je do několika minut, ale trvá jen 30-60 minut
2. přesun draslíku do buněk – lze podávat glukózu s inzulinem
(obvykle 15 jednotek ve 100ml 20 % glukózy) nebo
bikarbonát (50-100ml 8,4% natrium hydrogenkarbonátu
i.v.), stejně tak lze podávat beta-2-mimetika (v praxi se příliš
neužívá, lze je zvážit při selhání ledvin, kde je podávání
dalších roztoků nevhodné)
3. snížení množství kalia v organismu – patří sem diuretika
(furosemid 40-120 mg i.v.), hemodialýza a také pryskyřice
vyvazující kalium ve střevě (kalcium resonium), pryskyřice
 nastupují pomalu (24-48 hodin) a navozují zácpu,
dlouhodobé podávání je nevhodné
- samozřejmostí je v léčbě vysazení všech preparátů, které zvyšují
kalémii (ACE inhibitory, kalium šetřící diuretika, betablokátory) a
snížení přívodu kalia v dietě

3. vápník
- v séru je celkem 2,2-2,6 mmol/l vápníku, asi polovina se nachází v ionizované formě, tedy
jako Ca2+ a druhá polovina je vázána na bílkoviny či tvoří komplexy s kyselinami (typicky
s fosfáty)
- biologicky aktivní jsou pouze ionizované kalciové ionty, proto případné změny albuminu
anebo pH mohou vést ke změnám celkového vápníku, ale ne nutně ke změnám ionizovaného
vápníku a naopak (např. hypalbuminémie vede k hypokalcémii, ale ionizované kalcium
zůstává v normě, acidóza vyvolává příznaky hyperkalcémie ale celkový vápník je normální)
- metabolismus vápníku je regulován vitamínem D a PTH, z menší části i kalcitoninem, hlavní
zásobárnou vápníku jsou kosti (hydroxyapatit)
- vápník má řadu funkcí, ovlivňuje svalovou kontrakci a krevní koagulaci, je důležitým druhým
poslem apod.
- hypokalcémie je pokles sérového kalcia pod 2,2 mmol/l, nejčastější
příčinou je:
• hypoparatyreóza – nejčastěji chirurgická, vzácně jako
pseudohypoparatyreóza (defektní odpověď cílových orgánů
na PTH) nebo autoimunitní postižení
• renální selhání – působí hyperfosfatémii a nedostatek
vitamínu D, oba faktory se podílí na vzniku hypokalcémie
• hyperfosfatémie – kromě renálního selhání může vznikat
také např. při rozpadu buněk po léčbě cytostatiky
• deficit vitamínu D, osteoblastické tumory, léky tlumící
aktivitu osteoklastů (bisfosfonáty, denosumab…)
• akutní pankreatitida – tvorba kalciových solí (Balserovy
nekrózy) se zmýdelnatěním tkáně a následnou deplecí
vápníku
• malabsorpce, některé léky (např. foskarnet tvoří komplexy
s kalciem)
hypokalcemie - hypokalcémie vzniká i při hypomagnezenémii, hořčík je klíčový pro
uvolňování PTH z parathyroidey a navíc ovlivňuje odpověď skeletu
na PTH
- klinické projevy závisí na rychlosti vzniku a na tíži hypokalcémie,
projevují se jako:
a) akutní hypokalcémie – objevuje se akutní hypokalcemická
tetanie, pacient udává „tuhnutí“ okolo úst, parestézie,
svalové křeče až karpopedální spasmy, laryngospasmus až
generalizované křečové stavy
b) chronická hypokalcémie – latentní tetanii lze ozřejmit
pomocí Trousseauova a Chvostkova příznaku, jinak se
objevují gastrointestinální obtíže (obstipace, abdominální
kolika), kardiovaskulární obtíže (hypotenze, tachykardie,
prodloužení QT), u dlouhodobé hypokalcémie může vznikat
edém oční papily a psychické změny
- léčbou je především léčba základního onemocnění, u akutní
hypokalcémie podáváme i.v. calcium gluconicum u chronické
 hypokalcémie lze podávat vápník s vitamínem D perorálně, u
pacientů s poruchou ledvin je třeba podávat přímo aktivní formy
vitamínu D (kalcitriol)
- zvýšení sérové hladiny kalcia nad 2,6 mmol/l, obvykle dochází
k vzestupu i ionizovaného vápníku, ale ne vždy (např. při
hyperalbuminémii vzniká tzv. pseudohyperkalcémie s normálními
hladinami vápníku, 10g/l albuminu zvyšuje kalcémii o 0,2 mmol/l)
- příčinou může být:
• primární hyperparatyreóza – nejčastěji v rámci adenomu
hypofýzy, PTH stimuluje kostní resorpci a zvyšuje syntézu
kalcitriolu v ledvinách (stimuluje 1-alfa-hydroxylázu),
hyperkalcémie je zde obvykle mírná do 2,75 mmol/l
• hyperkalcémie u nádorů – je důsledkem zvýšené kostní
resorpce, buď osteolytickými metastázami (lokální produkce
PTHrP) nebo paraneoplastickým syndromem (systémová
produkce PTHrP), u myelomů a lymfomů je
patofyziologickým podkladem aktivace RANKL cytokiny,
hyperkalcémie zde bývá těžká
• jiné příčiny hyperkalcémie – imobilizace, intoxikace
vitamínem D, endogenní produkce kalcitriolu u některých
granulomatózních onemocnění (např. sarkoidóza),
abnormálně vysoký příjem mléka nebo kalcium-karbonátu
(milk-alkali syndrom)
- acidóza vede také k hyperkalcémii, ale jen ionizovaného kalcia,
celkové zásoby vápníku se nemění
- klinické projevy zahrnují:
hyperkalcemie a) neuropsychiatrické změny – úzkost, deprese, psychózy či
kognitivní dysfunkce
b) gastrointestinální změny – obstipace, vyšší riziko
pankreatitidy, žlučových konkrementů a gastroduodenálních
vředů
c) renální dysfunkce – nejvýznamnějším projevem je polyurie a
polydipsie (příčinou je down-regulace akvaporinů a depozice
kalcia do renálního intersticia se ztrátou intersticiálního
osmotického gradientu a koncentrační schopnosti ledvin),
může ale vznikat také nefrolitiáza až renální insuficience
d) kardiovaskulární dysfunkce – zkrácení QT intervalu,
Osbornova vlna, dlouhodobě pak hypertenze či aortální
stenóza
e) muskuloskeletální postižení – svalová slabost, kostní bolesti
při metastázách a mohou vznikat tzv. hnědé tumory při
hyperparathyroidismu
- cílem léčby je snížit kalcémii a ovlivnit základní onemocnění, akutně
léčíme vzestup kalcia nad 3,5 mmol/l (hrozí tzv. hyperkalcemická
krize se zástavou srdce v systole)
- v léčbě je důležitá rehydratace s dostatečnou (forsírovanou)
diurézou furosemidem, lze aplikovat kalcitonin který zvyšuje
kalciurii a inhibuje kostní resorpci, efekt je ale krátkodobý a vyvíjí se
tachyfylaxe, případně fosfáty, které tvoří s vápníkem biologicky
neaktivní komplexy
 - stejně tak lze alkalizací snížit množství ionizovaného kalcia vazbou
na albumin
- kostní resorpci blokují také bisfosfonáty, u těžké refrakterní
hyperkalcémie lze indikovat dialýzu

4. fosfát
- v séru je asi 0,8-1,6 mmol/l fosfátů, většina zásob je ale uložena v kostech spolu s vápníkem,
význam fosfátu je enormní, většina intermediátů může být enzymaticky přeměněna až po
fosforylaci
- v plazmě jsou fosfáty především v anorganické formě a představují jeden z pufračních
systémů, nadměrné množství fosfátů pak vyvazuje vápník a hořčík se vznikem nerozpustných
komplexů (hyperfosfatémie vede k hypokalcémii a hypomagnezenémii a naopak)
A. hypofosfatémie
- hypofosfatémie je mnohem častější, ale těžká symptomatická hypofosfatémie (pod
0,3 mmol/l) je vzácná
- hypofosfatémie může vznikat při redistribuci mezi ICT a ECT (zvýšená sekrece
inzulinu, alkalóza), při snížené střevní absorpci (hladovění, nedostatek vitamínu D,
alkoholismus) a při zvýšených ztrátách ledvinami (např. Fanconiho syndrom)
- klíčovou příčinou hypofosfatémie je refeeding syndrom – přechod z dlouhodobé
deplece živin a katabolismu do anabolismu, kdy nastartování glykolýzy vede k depleci
fosfátů
- specifickým syndromem je také syndrom hladové kosti, kdy po parathyroidektomii
dochází k vystupňovanému ukládání kalcia a fosfátů do kostí se vznikem
hypofosfatémie
- klinicky vznikají projevy především svalové slabosti, parestézií, obstipace až ileum,
dlouhodobá hypofosfatémie vede ke stimulaci kostní resorpce
- léčbou je suplementace fosfátů a případně i vitamínu D
B. hyperfosfatémie
- vyskytuje se jen při snížené funkci ledvin, zvýšené resorpci fosfátů v ledvinách
(hypoparatyreóza) nebo při extrémním zvýšení příjmu fosfátů (tumor-lysis syndrom,
rabdomyolýza, masivní hemolýza)
- klinický obraz je dán hypokalcémií s ukládáním kalcium-fosfátových solí do měkkých
tkání (kalcinóza), u akutní hyperfosfatémie je léčbou dialýza (při postižení ledvin)
nebo podávání izotonického balancovaného roztoku s diuretikem u pacientů se
zachovalou funkcí ledvin (forsírovaná diuréza), u chronické hyperfosfatémie
omezujeme příjem fosfátů v dietě a případně podáváme vazače fosfátů
5. hořčík
- v séru se typicky vyskytuje v hladinách 0,8-1,1 mmol/l, nachází se především intracelulárně,
je esenciální pro svalovou kontrakci, imunitní systém či enzymatické procesy
- Mg2+ má kritickou úlohu v homeostáze vápníku a draslíku, deplece hořčíku vede
k hypokalcémii (snížená sekrece a působení PTH) a hypokalémie (zvýšené renální ztráty)
 16. Poruchy acidobazické rovnováhy
- termínem acidobazická rovnováha rozumíme homeostázu vodíkových
iontů (izoionii), která je zásadní pro udržení optimální funkce enzymů a
ionizace proteinů
- koncentrace vodíkových iontů je v krvi zdravého jedince udržována ve
velmi těsném rozmezí 35-45 nmol/l, což vyjádřeno záporným dekadickým
logaritmem odpovídá pH 7,36-7,44
- pH (respektive aktivita vodíkových iontů) je determinována třemi
komponentami:
1. SID (strong ion difference) – diference silných iontů, referenční
rozmezí je asi 37-41 mmol/l, snížení SID pod tuto hodnotu
znamená acidózu buď se zvýšením chloridů nebo se zvýšením
organických kyselin
2. Atot (slabé netěkavé kyseliny) – patří sem albumin, fosfáty a tzv.
neměřené anionty, do kterých spadají např. ketolátky, laktát,
oxaláty (při otravě etylenglykolem), acetát (při otravě ethanolem), formiát (při otravě
metanolem) či salicylát
3. pCO2 – je výsledkem změny poměru ventilace a perfúze, postižení těchto faktorů může vést
k respirační acidóze (při hypoventilaci či hypoperfúzi s následnou retencí pCO2) anebo
respirační alkalóze (při hyperventilaci se snížením pCO2), normální hodnoty jsou pCO2 4,8-5,8
kPa
- SID a Atot určují koncentraci HCO3- v plasmě, protože v gambleogramu plasmy „doplňují“ sloupec
aniontů, který musí být dle zákona elektroneutrality shodný se sloupcem kationtů
- rovnováhu mezi těmito třemi složkami zajišťují tři systémy:
- acidobazická rovnováha je udržována třemi systémy:
• pufry – soli slabých kyselin, které mohou přijímat či uvolňovat H+, reagují okamžitě ale
omezeně, nejdůležitějšími pufry extracelulární tekutiny jsou bikarbonát a v krvi i hemoglobin,
intracelulárně jsou to především proteiny a fosfáty, v moči pak amoniak
• plíce – plíce ovlivňují hladiny pCO2, který je součástí tzv. otevřeného bikarbonátového
systému, kdy vzniká rovnováha mezi pCO2, H2CO3 a HCO3-
• ledviny – ledviny v podstatě zprostředkovávají tři hlavní funkce, v proximálním tubulu
regenerují bikarbonát (resorbují volně filtrovaný bikarbonát), v distálním tubulu tvoří nový
bikarbonát (respektive secernují vodík, což je ekvivalentní děj) vmezeřenými buňkami typu A
nebo secernují bikarbonát (respektive resorbují vodík) vmezeřenými buňkami typu B
- změny koncentrace vodíkových iontů v krvi označujeme acidémie a alkalémie, komplexní děj
poruchy acidobazické rovnováhy pak alkalózou či acidózou (pacient může mít alkalózu i acidózu
dohromady, ale acidémii a alkalémii nikoliv)
- pro lepší popis poruch ABR se využívá několik umělých pojmů, patří sem:
• anion gap (AG) – je tvořený slabými netěkavými kyselinami i s neměřenými anionty, vypočítá
se tedy jako rozdíl mezi součtem hlavních kationtů (Na+, K+) a hlavních aniontů (Cl-, HCO3-),
normální hodnoty jsou 14-18 mmol/l, jeho nevýhodou je, že kromě neměřených aniontů
zahrnuje také albumin a při hypoalbuminémii může být falešně nízký a musí se počítat tzv.
korigovaný AG (každých 10 g albuminu představuje asi 2,5 mmol negativního náboje)
• standardní base excess (BE) – jedná se o ukazatel metabolické komponenty ABR (standardní
protože je korigovaný na standardní pCO2), informuje nás o globálním stavu metabolické
složky ABR, pokud dochází k jejich elevaci, znamená to, že z metabolického hlediska je
přítomna alkalóza a naopak, nicméně případná kombinovaná metabolická porucha zůstává
neodhalena, norma BE je -2 až +2 mmol/l
• standardní bikarbonát (HCO3-) – je ekvivalentní BE a v klinické praxi se využívá BE, obě tyto
hodnoty nám vlastně říkají to samé, norma je 22-26 mmol/l
Hodnocení poruch ABR
1. klinický obraz, anamnéza – poměrně často lze usuzovat na přítomnost poruchy, např.
dehydratovaný pacient s vysokou glykémií s anamnézou polyurie, žízně, špatně
compliantního diabetu 1. typu a hyperventilací je vysoce suspektní z diabetické ketoacidózy
2. hodnota pH – informuje nás o přítomnosti alkalémie nebo acidémie, nicméně vždy může být
přítomna kombinovaná porucha a ani normální pH neznamená normální stav ABR
3. hodnota pCO2 – ukazuje podíl respirační složky, pCO2 pod 4,8 znamená buď primární
respirační alkalózu nebo respirační kompenzaci metabolické acidózy, naopak pCO2 nad 5,8
kPa znamená buď primární respirační acidózu nebo respirační kompenzaci metabolické
alkalózy
4. hodnota BE – nad 2 mmol/l nás informuje o přítomnosti metabolické komponenty ve smyslu
alkalózy, pod 2 mmol/l na přítomnost metabolické komponenty ve smyslu acidózy, nicméně
je třeba determinovat její komponenty:
4.1. hodnota korigovaných chloridů – ukazují změny chloridů které by nastaly, kdyby měl
pacient normální hladinu natria, a tím pádem nás informují o možnosti hyperchloremické
metabolické acidózy nebo hypochloremické metabolické alkalózy (ať už primárně nebo
kompenzatorně)
4.2. hodnota korigovaného anion gapu – informuje nás o přítomnosti acidózy, na jejíž
genezi mají podíl standardně neměřené anionty, např. ketolátky
(40 − hladina albuminu)
AGkorigovaný = AG +
4
- kromě toho lze také vypočítat SID a zjistit o kolik se jeho navýšení nebo snížení liší od BE (po
korekci na albumin), pokud se neliší, je příčinou metabolické odchylky pouze hyper či
hypochlorémie, pokud se liší, je přesně tento rozdíl dán neměřitelnými anionty
- při přítomnosti metabolické acidózy je někdy vhodné zjistit, zda je přítomná respirační alkalóza
kompenzačním či patologickým mechanismem, využít se pak dá jedno z mnoha „Boston rules“, tedy
tzv. Winterova formule:
HCO− 3 aktuální
očekávaný pCO2 (±2) = +1
5

Metabolická acidóza (MAC)

- metabolická acidóza je charakterizovaná poklesem pH krve se současným poklesem BE a
kompenzatorním snížením pCO2 v rámci hyperventilace
- v diferenciální diagnóze MAC je klíčové rozlišení dle AG (anion gap) na HAGMAC (high-AG
metabolická acidóza) a NAGMAC (normal-AG metabolická acidóza), zatímco podkladem acidózy u
vysokého AG jsou právě neměřitelné anionty, které ho „rozšiřují“, podkladem NAGMAC je hromadění
chloridů
1. NAGMAC (hyperchloremická metabolická acidóza)
- může být z renálních příčin (RTA – renální tubulární acidóza, hypoaldosteronismus) nebo
z extrarenálních příčin (průjmy, píštěle, ztráty sekretu GIT sondou, tedy obecně ztráta tekutin
s vysokou SID, případně přímo příjem chloridů např. nadměrnou tekutinovou resuscitací
fyziologickým roztokem)
- dle kalémie se někdy dělí na hyperkalemickou (RTA IV. typu, hypoaldosteronismus) a
hypokalemickou (průjmy, píštěle a RTA I. a II. typu)
2. HAGMAC (normochloremická metabolická acidóza)
- vysoký AG znamená, že acidózu nezpůsobilo zvýšení chloridů či ztráty kationů a že příčinou
acidózy je hromadění jiných silných kyselin, podle typu kyseliny pak rozlišujeme:
• laktátová acidóza – může být L-laktátová (buď A forma při tkáňové hypoxii, např.
v rámci šoku, sepse, selhání srdce, těžké anémii apod., nebo forma B bez tkáňové
hypoxie, např. působením metforminu, selháním jater a nedostatečnou clearance
laktátu, deficitem thiaminu apod.) nebo D-laktátová, která je vzácná, D-laktát je
 bakteriální stereoizomer L-laktátu a může působit HAGMAC u pacientů skrátkým
střevem
• diabetická ketoacidóza, ketoacidóza z hladovění, alkoholická ketoacidóza –
podkladem všech těchto poruch je ketogeneze z nedostatečné utilizace glukózy, buď
v rámci absolutního nedostatku inzulinu, nebo v rámci nedostatku glukózy jako
takové, nebo v rámci inhibice glukoneogeneze a stimulace beta-oxidace, výsledkem
je hromadění ketolátek, které jsou poměrně silnými kyselinami (zejména beta-
hydroxy butyrát a případně i acetoacetát)
• otravy – např. salicyláty, ethylenglykol (oxalát) či methanol (formiát)
• uremická acidóza – někdy označovaná také jako acidóza z retence endogenních
aniontů, významně se na její genezi podílejí fosfáty, kyselina močová a sulfáty,
objevuje se při rozvinuté renální insuficienci, navíc je v její patogenezi důležitá
selhávající resorpce bikarbonátu
- klinicky se projevuje Kusmaulovo dýcháním, nauzeou, zvracením, bolestí hlavy a dezorientací,
poruchami vidění, somnolencí až kómatem (příčinou je pokles pH v likvoru)
- biochemicky dochází k přesunům draslíku z buňky (relativní hyperkalémie) a vápníků z vazby na
proteiny (relativní hyperkalcémie)
- základem léčby je správná identifikace poruchy a její kauzální léčba (např. zabránění průjmům,
podání alkoholu při otravě methanolem, podání inzulinu pacientů s DKA apod.), korekce
dependentních acidobazických, tedy bikarbonátu, je na místě jen v určitých indikacích
1. hyperchloremické formy MAC s významnou acidózou – např. průjmy nebo RTA, zpravidla
podáváme hydrogenuhličitan sodný 8,4 % (1ml odpovídá 1mmol bikarbonátu)
2. acidóza u pacientů s renální insuficiencí – cílem je sérová koncentrace bikarbonátu nad 18
mmol/l, podávat můžeme i perorální alkalizaci
3. renální tubulární acidóza – můžeme podávat perorální alkalizaci (např. kalium citrátem)
- deficit bikarbonátu hradíme postupně, lze ho kalkulovat jako:
𝑑𝑒𝑓𝑖𝑐𝑖𝑡 (𝑚𝑚𝑜𝑙/𝑙) = ℎ𝑚𝑜𝑡𝑛𝑜𝑠𝑡 × 0,3 × 𝐵𝐸(𝑚𝑚𝑜𝑙/𝑙)
- u ostatních stavů typu laktátové acidózy nebo DKA alkalizujeme jen pacienty v extrémně těžké
acidémii pod 7,1, protože např. inzulin ve velmi nízkém pH špatně účinkuje, nadměrné podání
bikarbonátu by vedlo k přesmyku do metabolické alkalózy

Metabolická alkalóza (MAL)

- je charakterizovaná vzestupem pH krve a BE, jedná se o poměrně častou poruchu, která pokud je
těžká (tj. pH > 7,55) má velmi vysokou mortalitu (až 45 %)
- příčinou je retence bází nebo naopak ztráta kyselin, respirační kompenzace je zde omezena (pacient
nemůže dlouhodobě nedýchat), takže maximální pCO2 je kolem 7kPa
- navíc ani ledviny nedokáží suficientní kompenzaci MAL, nejčastější příčiny (tj. zvracení a diuretika)
vedou díky hypovolémii k sekundárnímu hyperaldosteronismu, který vede k hypokalémii a následné
acidifikaci moče (tzv. paradoxní acidifikace moči)
- dle etiologie rozlišujeme:
a) metabolická alkalóza spojená s hypovolémií při ztrátách chloridů (hypochloremická)
- dále se dělí podle koncentrace chloridů v moči, pokud jsou nízké (pod 10mmol/l), je
příčinou nejčastěji ztráta žaludeční tekutiny (zvracení, odsávání tekutiny ze žaludku NG
sondou)
- pokud je UCl vysoká (nad 30 mmol/l), můžou být příčinou buď některá diuretika (furosemid,
diuretika thiazidového typu) nebo tubulopatie (Barterrův syndrom, Gittelmannův syndrom)
b) metabolická alkalóza spojená s hypervolémií při retenci sodíku
- patří sem primární hyperaldosteronismus, Cushingův syndrom ale také Liddleův syndrom
(pseudohyperaldosteronismus při aktivační mutaci ENaC), u všech těchto stavů je aktivita
reninu v plasmě nízká a u hyperaldosteronismu jsou vysoké ztráty draslíku močí (nad 30
mmol/l)
 - vysoká PRA (plasma renin activity) je pak typická pro stenózu renální arterie či případně
reninom
- specifickou příčinou metabolické alkalózy pak jsou milk-alkali syndrom (abnormálně vysoký příjem
mléka nebo kalcium karbonátu), hypoalbuminémie a neadekvátní terapie bikarbonátem u MAC
- klinicky alkalóza vede ke snížení průtoku v mozkovém (objevují se bolesti hlavy, zmatenost, křeče) a
koronárním řečišti (bolesti na hrudi a arytmie), komplikacemi jsou deplece objemu a hypokalémie, či
naopak hypervolémie
- léčba spočívá u hypovolemických pacientů v doplnění volumu acidifikujícím roztokem 0,9% NaCl,
kromě toho u hypokalemických pacientů doplňujeme draslík podáním KCl (intravenózně či perorálně
dle závažnosti
- samozřejmostí je snaha o odstranění vyvolávající příčiny (např. vysazení diuretik či náhrada za
kalium šetřící diuretika), přímá acidifikace je indikována jen u těžké symptomatické alkalózy s pH nad
7,55 a bikarbonátem nad 45 mmol/l, pak připadá v úvahu podání arginin chloridu či amonium
chloridu (pochopitelně rychlou úpravu alkalózy i acidózy poskytuje dialýza)

Respirační acidóza (RAC)

- respirační acidóza je charakterizována poklesem pH v důsledku vzestupu pCO2 nad 5,8kPa při
alveolární hypoventilaci, vzniká při globální respirační insuficienci, která může mít příčinu v:
• poruše ventilace alveolů – může vznikat v rámci centrálního útlumu dechového centra (léky
typu opiátů, nádory mozku, úrazy CNS, infekce mozku), poruše činnosti či inervace dýchacích
svalů (myasthenia, hypofosfatémie, Guillain-Barré, ALS, sarkopenie, vyčerpání, deformity
hrudníku), nebo při obstrukci dýchacích cest (aspirace, bronchospasmus, CHOPN) a útlaku
plicního parenchymu (pneumotorax, hemotorax, vysoký stav bránice)
• poruše perfúze a difúze plic – hyperkapnie se objevuje obvykle až v pozdějších stádiích, kdy
selhávají mechanismy tachypnoe, které zpočátku tvoří respirační alkalózu (viz níže), patří sem
poruchy perfúze (srdeční zástava, šok, plicní embolizace nebo stagnace krve v plicích
s plicním edémem) a poruchy difúze (stavy po resekci plic, atelektáza, plicní fibróza či
rozsáhlá pneumonie)
- vzácnější příčinou je zvýšená endogenní produkce CO2 při metabolismu sacharidů (dieta s vysokým
obsahem sacharidů, peritoneální dialýza s vysokým obsahem glukózy v dialyzátu)
- u chronické respirační acidózy se renální kompenzace se stoupajícím bikarbonátem, zhruba na
trojnásobek vzestupu pCO2
- klinicky je třeba odlišit:
a) akutní respirační acidóza
- příčinou může být obstrukce dýchacích cest, status asthmaticus, ARDS, plicní edém, akutní
zhoršení neuromuskulárních onemocnění, pneumotorax apod.
- klinicky se projevuje dušností, úzkostí a tzv. hyperkapnickou encefalopatií (dochází
k vazodilataci intrakraniálních cév s nitrolební hypertenzí a acidémií likvoru), vzniká tak
zmatenost, dezorientace, bolesti hlavy a různý stupeň poruchy vědomí, při fyzikálním
vyšetření může být edém papily očního nervu
- periferní vazodilatace vede k hypotenzi a tachykardii, kůže je teplá, červená a opocená,
pokud je současně hypoxémie může být cyanóza
- protože je respirační acidóza akutní, jsou bikarbonáty zvýšené jen minimálně nebo vůbec,
protože ledviny nestíhají reagovat dostatečně rychle
b) chronická respirační acidózou
- obvykle je asymptomatická, pacient na dušnost adaptuje a hyperkapnie je kompenzována
ledvinami, nicméně pokud je pCO2 dostatečně vysoké, je kompenzatorní schopnost ledvin
překonána, a i zde se objevují známky encefalopatie (únava, porucha pozornosti, somnolence
až kóma)
- léčbou je jednak kauzální terapie vyvolávajícího faktoru (např. zprůchodnění dýchacích cest,
vyřazení farmak tlumících dýchací centrum apod.) a jednak normalizace hyperkapnie pomocí
neinvazivní či invazivní plicní ventilace, oxygenoterapie má vliv na hypoxemickou složku RI
- u pacientů s chronickou respirační insuficiencí je situace poměrně složitější, zaprvé je třeba opatrně
manipulovat s oxygenoterapií (podání kyslíku zřejmě kvůli V-Q zkratování a Haldaneově efektu),
protože se může rozvinout hyperkapnie a další prohloubení respirační acidózy, za druhé příliš rychlé
„odventilování“ CO2 není doprovázeno stejně rychlou clearance bikarbonátu ledvinami a pacient se
přesmykává do metabolické alkalózy, vhodné je proto tyto pacienty mírně acidifikovat fyziologickým
roztokem

Respirační alkalóza (RAL)

- příčinou RAL je nadměrná eliminace CO2 s následným poklesem pCO2 pod 4,8 kPa a vzestupem pH,
příčinou bývá:
• zvýšená aktivita dechového centra – volní hyperventilace, bolest a strach, onemocnění CNS
(tumory, trauma, infekce), těhotenství (stimulační vliv progesteronu), jaterní encefalopatie,
horečka či některé léky (salicyláty, nikotin)
• snížená tvorba CO2 – hypotermie, snížení metabolismu při myxedému
• neadekvátní mechanická ventilace – iatrogenní hyperventilace
- kompenzatorně vzniká respirační alkalóza u pacientů se systémovou hypoxémií (pobyt ve vysokých
nadmořských výškách, anémie, intoxikace CO, plicní edém, plicní embolie…), při selhání mechanismů
hyperventilace se ale objevuje hyperkapnie a respirační acidóza
- klinicky je přítomna hyperventilace, navíc dochází při alkalóze k hypokalcémii a mohou tak vznikat
projevy tetanie (parestezie v okolí úst, akrální parestezie, hyperreflexie), alkalóza vede také
k mozkové vazokonstrikci (točení hlavy, závratě, svalové křeče) a k náchylnosti na anginózní potíže a
srdeční arytmie
- léčbou je odstranění vyvolávající příčiny, rychlá korekce těžké hypokapnie může být opět
nebezpečná (náhlá vasodilatace vedoucí k ischemicko-reperfúznímu poškození), u pacientů s hysterií
a úzkostí je na místě zvýšit množství vdechovaného pCO2 (např. dýcháním do papírového sáčku)

Smíšené poruchy
- smíšené poruchy jsou časté a jejich diagnóza často obtížná, pro doplnění uvádím příklady příčin
smíšených poruch:
MAC + RAC srdeční selhání s těžkým plicním edémem
MAL + RAC CHOPN se zvracením
MAC + RAL otrava salicyláty
selhání jater (stimulace dechového centra, hypoalbuminémie,
MAL + RAL + MAC
hyperlaktatémie)
MAL + MAC zvracení s těžkou dehydratací
 17. Onemocnění štítné žlázy – klasifikace a vyšetření
- štítná žláza endokrinní orgán uložený na krku před 2. až 4. tracheálním prstencem, skládá se
z pravého a levého laloku spojeného isthmem, z nějž někdy odstupuje lobus
pyramidalis jako pozůstatek ductus thyreoglossus
- velikost žlázy je asi 18 ml u ženy a 22 ml u muže, v období zvýšené potřeby
thyroidálních hormonů (např. těhotenství, puberta) může docházet
k fyziologickému zvětšení
- štítná žláza je tvořena folikuly, které vyplňuje koloid, v těchto folikulech
jsou skladovány hlavní hormony štítné žlázy – trijódythydronin T3 a thyroxin
T4 (majoritním produktem je T4 ze kterého dejodázami v periferii vzniká
aktivní T3), kromě nich produkují parafolikulární buňky kalcitonin, který
ovlivňuje kalcio-fosfátový metabolismus
- regulace sekrece se děje na principu zpětné vazby za účasti hypothalamu a
hypofýzy, které produkují TRH (thyreoliberin) respektive TSH (thyreoideu stimulující hormon)

Onemocnění štítné žlázy

- onemocnění štítné žlázy dělíme na poruchy funkce a změny struktury parenchymu:
1. poruchy funkce
primární – porucha tvorby a sekrece hormonů ve štítné žláze
hypotyreóza sekundární – nedostatek TSH z hypofýzy
terciární – nedostatek TRH v hypothalamu (raritní)
primární – nadprodukce hormonů nezávisle na vyšších řídících
hypertyreóza centrech
sekundární – nadprodukce TSH v hypofýze
2. změny struktury
zmenšení žlázy nejčastěji po zánětlivé postižení či po podání
atrofie (zmenšení žlázy) radiojódu, někdy může být i vrozená, většinou je atrofie
spojena s hypofunkcí ale ne vždy
dle výskytu – endemická či sporadická
dle složky, jejíž zvětšení převažuje – parenchymatózní nebo
struma (zvětšení žlázy) koloidní
dle struktury parenchymu – difúzní nebo uzlovitá
dle funkce – efunkční, hypofunkční nebo hyperfunkční
uzlovitá přestavba bez solitární thyroidální uzel
zvětšení žlázy polynodózní přestavba žlázy
- z konkrétních nosologických jednotek, se kterými se můžeme ve štítné žláze setkat je třeba zmínit
záněty a nádory, ty se pak mohou projevovat změnou struktury a/nebo funkce (např. toxický
adenom se může projevit jako solitární thyroidální uzel s hypertyreózou)

Vyšetření
- vyšetření při podezření na onemocnění štítné žlázy se skládá z:
a) anamnéza
- ptáme se na únavu, spavost, změny psychického rozpoložení, nadměrné pocení nebo návaly
horka, poruchy pasáže trávicím traktem (průjmy nebo zácpa) a na případné palpitace
- zjišťujeme případné potíže s polykáním, tlak v krku, změny objemu krku (změna velikosti
košile, řetízky) a zaměřujeme se na možné oční potíže (tlak za očima, slzení, pálení, diplopie,
otoky víček)
- aktivně se ptáme na užívání amiodaronu nebo lithia, případně na zobrazovací vyšetření
s kontrastní jodovou látkou
- důležitá je informace o ozáření krku či mozku, ale i hrudní stěny, v rodinné anamnéze se
ptáme na onemocnění ŠŽ
b) fyzikální vyšetření
- pohledem sledujeme konfiguraci krku, pátráme po asymetrii nad jugulární jamkou a
posuzujeme postavení hlavy a ramen, sledujeme také celkové chování a habitus pacienta
- zpomalené psychomotorické tempo, depresivní ladění, spavost a zimomřivost s přibýváním
na váze jsou typické pro hypotyreózu, bývá také suchá olupující se kůže a slabé třepící se
vlasy, při těžké hypotyreóze bývá prosáklé podkoží včetně obličeje (snížená mimika – „obličej
eskymáka“), prosáknutí hlasivek může vést k hrubšímu hlasu
- nervózní neklidný pacient, nesnášející horké prostředí s výrazným pocením a jemným
třesem rukou bývá u hypertyreózy, při Graves-Basedowově chorobě může být endokrinní
orbitopatie (její příčinou je patologická imunitní reakce, nikoliv hormony štítné žlázy
projevuje se jako exoftalmus, prosáknutí spojivek, otok víček či diplopie)
- pohmatem v mírném předklonu hlavy pokládáme palce obou rukou laterálně od trachey
nad jugulum a lehkým krouživým pohybem palpujeme žlázu
- při palpaci si všímáme tuhosti parenchymu, nerovností, symetrie, případnou bolestivost a
fluktuace, můžeme vyzvat pacienta k polknutí (pohyb ŠŽ vzhůru může ozřejmit asymetrii
laloků a nerovnosti kaudální části laloků), následně hmatáme i krční uzliny
c) laboratorní metody
- stanovovat můžeme:
- stanovení volných (free) hladin T3 a T4 nás informuje o hyperfunkci či
hypofunkci štítné žlázy bez ohledu na etiologii (primární či sekundární)
fT3 a fT4 - vázané formy T3 a T4 jsou významně ovlivněny hladinou transportních
bílkovin a jinou souběžnou medikací, proto dáváme přednost volným
frakcím
- hormon hypofýzy, jeho hodnota nám dává přehled o dlouhodobé funkci
TSH štítné žlázy (v horizontu měsíců) a umožňuje nám rozlišit primární a
sekundární dysfunkci
- thyreoglobulin je bílkovina nezbytná k tvorbě hormonů štítné žlázy, vyšší
hodnota odpovídá zvýšené činnosti a růstu žlázy, stanovení TG můžeme
TG užívat po TTE pro karcinom jako marker metachronních metastáz nebo
recidivy, umožňuje také odlišit thyreotoxicosis factitia (exogenní abúzus
hormonů ŠŽ za účelem hubnutí, kdy je nižší, než by měl být)
aTSH - stimulující protilátky přítomné u Graves-Basedowovy choroby
aTPO a - protilátky proti thyroidální peroxidáze a thyreoglobulinu, vyskytují se u
aTG Hashimotovy thyroiditidy
d) zobrazovací metody
- zlatým standardem je USG, můžeme tak měřit rozměry a objem štítné žlázy, usuzovat
strukturu parenchymu a jeho homogenitu (tedy umožňuje nám diagnostikovat uzly)
- u uzlů popisujeme velikost, homogenitu, cystickou přestavbu, prokrvení a okraje, zároveň
vyšetřujeme i lymfatické uzliny v okolí
- izotopová scintigrafie slouží k rozlišení uzlů podle stupně jejich hormonální aktivity
(afunkční uzle jsou „studené“, autonomní hyperfunkční uzle jsou „horké“)
- RTG snímek horní hrudní apertury je vyšetření polykacího aktu, které nám může objasnit
vztah ŠŽ k okolním strukturám (zejména jícnu a dýchací trubici), provádíme jej u velkých žláz
s podezřením na útlak okolí
- CT slouží k určení velikosti a polohy retrosternálních strum, zpravidla vyšetřujeme bez
kontrastu, čímž se vyhneme zajodování pacienta, podobnou indikaci má MRI, kde je výhodou
absence jodové KL
e) FNAB (aspirační biopsie tenkou jehlou)
- standardní vyšetření k odhalení biologické povahy uzlů, pomocí tenké jehly nasajeme buňky
uzlu a odesíláme je k histologickému hodnocení
 18. Eufunkční struma
- struma je termín označující zvětšení štítné žlázy nad horní hranici objemu pro daný věk a pohlaví,
pro dospělé ženy je to 18 ml pro dospělé muže 22 ml
- eufunkční struma je pak struma bez laboratorních a klinických známek poruchy funkce štítné žlázy

Etiologie
- etiologie eufunčkní strumy je bohatá, obecně by se dala rozlišit:
a. prostá struma
- jedná se o eufunkční strumu, která může být difúzní i nodulární a není způsobena zánětem,
nádorovou infiltrací štítné žlázy ani dalším patologickým procesem
- prostá struma je nejčastějším typem zvětšení štítné žlázy, příčina zvětšení thyroidey je často
nejasná, mezi známé příčiny patří:
• porucha syntézy thyroidálních hormonů (dyshormonogenetická struma)
- deficit enzymů pro syntézu thyroidálních hormonů na genetickém podkladě
• působení struminogenů
- struminogeny jsou látky, které snižují tvorbu hormonů štítné žlázy, zpětnou vazbou
se tak zvyšuje sekrece TSH a dochází ke zvětšení štítné žlázy
- mezi struminogeny patří některé léky (např. sulfonamidy) a potraviny (např.
košťálová zelenina jako jsou zelí, brukev, brokolice, kapusta, květák, ale
struminogenem je i sója)
• nedostatek jódu
- nedostatek jódu v potravě (dlouhodobě pod 150 µg/den) vede opět ke stimulaci
TSH a růstu žlázy, deficitem jódu trpí na zeměkouli více než jedna miliarda osob,
zavedení jodace soli tento stav výrazně zlepšilo
- kritickými obdobími jsou především puberta (dospívání) a gravidita, kde může mít
nedostatek jódu závažné následky (u dětí takto postižených matek může vznikat
endemický kretenismus, u dospívajících může narušit vývoj)
- pokud se na daném území postihuje více, než 10 % obyvatelstva, mluví se o
endemické strumě (jinak o sporadické strumě), ta je často velká a polynodózní, může
se šířit retrosternálně, u části pacientů mohou tyto uzly získat autonomie a
sekundárně tak vzniká hypertyreóza
b. eufunkční struma při postižení štítné žlázy patologickým procesem
- patologicko-anatomickým podkladem eufunkční strumy může být řada dalších onemocnění,
patří sem:
• netoxický adenom štítné žlázy
• fokální tyreoiditida (u rozsáhlejších zánětů bývá tranzitorní destrukční hypertyreóza
a následně hypotyreóza)
• karcinom štítné žlázy a jiné maligní nádory (např. lymfom, teratom, hemangiom)
• cysty štítné žlázy

Klinický obraz
- základním klinickým příznakem je zvětšení štítné žlázy, prostá struma může být hmatná jako
zpravidla měkká nebolestivá rezistence, nodózního či difúzního charakteru
- v některých případech se může struma šířit retrosternálně, kde ji nemůžeme palpovat ani
zobrazovat pomocí USG
- u velkých strum se mohou objevovat lokální útlakové symptomy, kam patří:
• dušnost, poruchy fonace, stridor – vznikají při těžkém útlaku dýchacích cest, u velkých strum
pak hrozí zadušení, nebezpečná je potenciální tracheomalacie při tlakové nekróze velkou
strumou
• dysfagie – vzniká při útlaku jícnu, většinou se objevuje až u pokročilých strum často nádorové
etiologie
 • syndrom horní duté žíly – vzniká při kompresi horní duté žíly, objevuje se otok obličeje a krku
s dilatací podkožních žil, mohou být překrvené spojivky a bolesti hlavy s epistaxí, pokud se
příznaky útlaku horní duté žíly objevují po vzpažení, mluvíme o Pembertově znamení
- u části pacientů může eufunkční struma v průběhu let získat autonomii a stát se hyperfunkční, např.
po podání jódu ve smyslu kontrastní látky, nebo farmak s obsahem jódu (amiodaron)

Diagnostika
- podezření na strumu získáváme při fyzikálním vyšetření (pohled, palpace), to by mělo být vždy
potvrzeno ultrasnografií (přesné změření objemu, posouzení struktury a perfúze) u velkých
retrosternálních strum volíme CT či MRT
- při nejistotě o biologické povaze můžeme provádět FNAB s vyloučením maligních tumorů
- doplňovat můžeme (pro vyloučení hyperfunkce či hypofunkce) scintigrafii žlázy, laboratorní náběry
hormonů štítné žlázy či autoprotilátek

Léčba
- léčba závisí na příčině vzniku strumy, pokud je to možné léčíme vyvolávající příčinu (např.
nedostatek jódu), nicméně u většiny prostých strum je přesná příčina neznámá a u takových pacientů
(po vyloučení maligních a jiných příčin) pouze sledujeme vývoj
- dříve se doporučovala supresní léčba hormony štítné žlázy (levothyroxin, Euthyrox), která snižuje
sekreci TSH, dnes se používá jen zřídka, protože nezlepšuje prognózu a naopak může vést ke
komplikacím vyplývajícím z mírné (subklinické) hypertyreózy (srdeční arytmie, úbytek kostní hmoty)
- obecně se uvádí, že lze supresní léčbu nasazovat u juvenilní difúzní strumy a strumy v graviditě a
laktaci, efekt léčby se projeví do 6-12 měsíců, pokud ke zmenšení nedochází, léčbu vysazujeme
- při mechanickém syndromu, podezření na malignitu nebo z kosmetických důvodů můžeme
indikovat operační léčbu, dnes již prakticky jen totální thyroidektomii (TTE), jako prevenci recidivy
benigní strumy a případné nutnosti reoperace při průkazu tumoru
- u starších pacientů kontraindikovaných k operaci lze uvažovat o ablaci radiojódem, který může
zmenšovat žlázu a vést k ústupu komprese
 19. Hypertyreóza
- hypertyreóza je syndrom charakterizovaný zvýšenou sekrecí a působením hormonů štítné žlázy na
periferní tkáně
- jedná se o poměrně časté onemocnění, výskyt kolísá podle etiologie a pohlaví pacientů, odhaduje
se, že hyperfunkce štítné žlázy postihuje během života nejméně 1 % populace

Etiologie
- podle etiologie rozlišujeme:
1. primární (periferní) hypertyreózu
- vzniká při postižení přímo samotné štítné žlázy, jedná se o nejčastější příčiny hyperfunkce a
patří sem:
- nejčastější příčina hypertyreózy vůbec, častěji postihuje
ženy, zejména mezi 30. a 60. rokem života, jedná se o
autoimunitní postižení s tvorbou stimulačních protilátek
proti TSH receptoru
- klinicky se projevuje jednak hypertyreózou s difúzním
zvětšením štítné žlázy a jednak:
1. endokrinní orbitopatií
- její příčinou je infiltrace orbity
imunokompetentními buňkami a
glykosaminoglykany, vazivo orbity tak zvětšuje svůj
objem a vede k exoftalmu s protruzí bulbů
- protruze může být tak významná, že pacient
nedokáže přivřít oči a vzniká tak lagoftalmus (tzv.
Stellwagův příznak) s rizikem ulcerace rohovky,
panoftalmitidy a oslepnutím
- stupeň exoftalmu můžeme objektivizovat
Hertelovým exoftalmometrem
- postižení okohybných svalů, které jsou výrazně
Graves-Basedowova prosáklé, vede k omezení pohyblivosti bulbů a
choroba (difúzní toxická diplopii, oslabená konvergence bulbů se označuje
struma) Moebiův příznak
- stav měkkých tkání orbity může zobrazit pomocí
USG nebo CT (či lépe MR)
- léčba endokrinní oftalmopatie je trojí:
• endokrinologická – souvisí s léčbou
základního onemocnění (tj. hypertyreózy),
oční obtíže se obvykle normalizují
s normalizací thyroidální funkce, ale
nemusí
• imunosupresivní – základní léčba
orbitopatie, podáváme kortikoidy ve
středních až vysokých dávkách
• oftalmologická léčba – spočívá v lokální
terapii zabraňující vysychání rohovky a
v léčbě případné konjunktivitidy
- v případě těžkého exoftalmu, který utlačuje
optický nerv, je na místě provést chirurgickou
dekompresi orbity
2. tyreoidální dermopatií
 - obvykle se vyskytuje současně s orbitopatií,
projevuje se jako lokalizovaný pretibiální myxedém
(hromadění glykosaminoglykanů v podkoží)
- toxický adenom je adenom který je funkčně autonomní,
vyskytuje se spíše u starších pacientů a mívá obvykle více,
než 3 centimetry a na pohmat je měkký a elastický bez
toxický adenom štítné žlázy fixace k okolí
(Plummerova choroba) - na scintigrafii se projevuje jako horký (akumulující) uzel,
maligní nález je málokdy hormonálně aktivní, ale pokud
pacienta léčíme konzervativně, je nutno diagnózu
benigního adenomu potvrdit FNAB
- většinou se vyvíjí z eufunkční polynodózní strumy,
poměrně často po zvýšeném přísunu jódu například po
podání kontrastní látky či amiodaronu (tzv. jódbasedow),
polynodózní toxická struma dalšími vyvolávajícími momenty ale může být např.
horečnaté onemocnění
- objevuje se nejčastěji po 60. roce života, častěji u
pacientů, kteří prožili dětství v jodopenických oblastech
- méně častou příčinou může být destrukční hypertyreóza (přechodná hypertyreóza na
počátku tyreoditidy při destrukci parenchymu žlázy a uvolnění uskladněných hormonů) nebo
hyperfunkční karcinom (ten bývá ale zpravidla afunkční a tvoří typické „studené“ uzle na
scintigrafii)
2. sekundární (centrální) hypertyreózu
- vznikají při postižení hypofýzy a jsou vzácné, patří mezi ně adenom produkující TSH a
syndrom hypofyzární rezistence na hormony štítné žlázy
3. jiné příčiny hypertyreózy
- mezi méně časté příčiny hypertyreózy patří:
• amiodaronem indukovaná tyreotoxikóza – rozlišujeme typ I (kdy se jedná o indukci
autoimunitně podmíněné hypertyreózy nebo aktivaci tyreoidální autonomie, typicky
se jedná o triger onemocnění na podkladě předem predisponované štítné žlázy) a typ
II (kdy se jedná o subtyp destruktivní hypertyreózy v dosud zdravé štítné žláze)
• struma ovarii – raritní příčina hypertyreózy vzniká, pokud teratom diferencuje ve
funkční struktury štítné žlázy schopné autonomní nadprodukce hormonů
• trofoblastické tumory – produkují vysoká kvanta hCG, který nespecificky stimuluje i
TSH receptor štítné žlázy
• tyreotoxicosis factitia – exogenní příjem hormonů štítné žlázy, buď omylem nebo
s cílem hubnutí

Klinický obraz
- účinek thyroidálních hormonů je pleiotropní, takže i nadbytek jejich funkce se projevuje celou řadou
příznaků
- pacient je nervozní a mívá klidový třes viditelný zejména na
prstech rukou
- netoleruje teplo a zvýšeně se potí, často udává pokles hmotnosti i
celkové příznaky přes normální či zvýšenou chuť k jídlu, může být zvýšená tělesná
teplota
- u pacientů s těžší hypertyreózou bývá tremolo (chvějící se zvýšený
hlas)
- kůže je teplá a opocená díky periferní vasodilataci, může být
kožní příznaky
palmární erytém
 - vlasy jsou jemné a měkké, může vznikat difúzní alopecie, nehty
rostou velmi rychle a jsou lomivé, vznikat může onycholýza
(bezbolestné odloučení nehtové ploténky)
- metabolismus je celkově zrychlen (proto dochází k hubnutí),
stupňuje se glukoneogeneze a glykogenolýza (hyperglykémie),
poruchy metabolismu
naopak zvýšená exprese jaterních LDL receptorů a zvýšená lipolýza
vedou ke snížení cholesterolémie
- typický je sklon k průjmům a v těžkých případech vzniká nauzea
gastrointestinální příznaky
nebo zvracení
- typická je tachykardie přetrvávající i v noci, zvýšení ejekční frakce
a systolicko-diastolické diference v rámci hyperkinetické cirkulace
- kromě sinusové tachykardie mohou vznikat poruchy rytmu,
kardiovaskulární příznaky zejména supraventrikulární typu fibrilace síní, flutteru síní či
síňových extrasystol (ale mohou vznikat i komorové poruchy rytmu)
- u predisponovaných pacientů může vést hypertyreóza
k manifestaci srdečního selhání nebo ICHS
pneumologické příznaky - může být tachypnoe, někdy i námahová dušnost
- kromě tremoru je viditelně zrychlené psychomotorické tempo,
neurologické příznaky neklid, nervozita, agitovanost a nespavost, hyperreflexie a někdy se
může spouštět až mánie
- svalová slabost a unavitelnost, zejména pletencového svalstva
muskuloskeletální
- dlouhodobá hypertyreóza vede ke zvýšení kostní resorpce a
příznaky
osteopenii až osteoporóze
poruchy reprodukční
- u žen je snížená fertilita a oligomenorea, u mužů bývá impotence
soustavy
- zejména u mužů Asiatů se může vyvíjet hypokalemická periodická paralýza, jejím
patofyziologickým podkladem je nadměrné působení inzulinu (např. po přísunu většího množství
sacharidů) či katecholaminů (stres, fyzická zátěž), tedy faktorů, které dále stimulují (při hypertyreóze
již stimulovanou) Na+/K+ATPázu a vyvolávají masivní přesun draslíku do buněk se vznikem
hypokalémie
- klinicky se objevuje akutní svalovou slabostí, hypokalémií a normální hladinou pH, může být až
potenciálně fatální (např. pokud postihne dýchací svaly), léčbou je substituce kalia
- kromě typických projevů může hypertyreóza probíhat také jako:
• subklinická tyreotoxikóza
- stav, při kterém nacházíme pouze nižší hladiny TSH, zatímco fT3 a fT4 jsou v normě,
nemocní jsou (zdánlivě) asymptomatičtí, ale častěji trpí dysrytmimemi nebo osteoporózou
- léčba je indikována při zjištěných komplikacích, suprese TSH může mít i nethyroidální příčiny
• oligosymptomatické a monosymptomatické formy
- zejména u starších pacientů se může hypertyreóza manifestovat jedním nebo několika málo
příznaky (např. pouze fibrilací síní a hubnutí)
• tyreotoxická krize
- těžký život ohrožující stav který vzniká jako následek vystupňované hypertyreózy, objevuje
se u pacientů s neléčenou nebo špatně léčenou hypertyreózou, bezprostředním spouštěčem
může být akutní infekce, operace, úraz, jiné závažné onemocnění (např. dekompenzace
diabetu) nebo terapie radiojódem
- klinicky se objevují vystupňované příznaky hypertyreózy s hypermetabolismem, typická je
triáda:
• tachykardie až arytmie
• horečka až hyperpyrexie
• hyperkinetická cirkulace (u disponovaných jedinců se objevuje až srdeční selhání)
 - celkově je pacient neklidný a agitovaný, nicméně zejména u starých může vznikat apatická
forma (slabost, adynamie, somnolence až kóma)
- diagnózu potvrzují abnormálně zvýšené hodnoty T4 nebo T3, nicméně absolutní hodnoty se
nemusejí významně lišit o běžných případů hypertyreózy
- léčba probíhá na JIP, kauzálně podáváme tyreostatika ve vysokých dávkách parenterálně,
případně jako drcené tablety nasogastrickou sondou či rektálně, intravenózní kortikoidy
zřejmě inhibují dejodaci T4 na T3 a uvolňování thyroidálních hormonlů, jejich podání zřejmě
zlepšuje prognózu pacientů s tyreotoxikózou
- symptomaticky tlumíme cirkulační symptomatologii betablokátory, hyperpyrexii lze tlumit
paracetamolem (salicyláty vytlačují tyroxin z vazby na sérové bílkoviny a nedoporučují se), u
medikamentózně nezvládnutelné krize je na místě plazmaferéza
Diagnostika
- kromě anamnézy (kde pátráme po výše zmíněných klinických příznacích, ptáme se na rodinný výskyt
thyreopatie, na užívané léky apod.) využíváme:
• fyzikální vyšetření
- kromě palpace štítné žlázy sledujeme i typické příznaky hypertyreózy, kam patří Dalrympův
příznak (retrakce horního víčka), Graefeho příznak (při pohledu dolů zaostává souhyb
horního víčka a objevuje se tak bělmo) a Kocherův příznak (vzhled zírání a upřeného
pohledu)
- specifické je postižení očí u Graves-Basedowovy choroby (viz tam), struma u GB choroby jeví
známky vysoké vaskularizace a může pulzovat (změna objemu strumy v závislosti na systole a
diastole), je nad ní hmatný vír a slyšitelný šelest (struma pulsans, vibrans et fremens)
• laboratorní vyšetření
- v krevním obraze bývá anémie a granulocytóza, vyšetřujeme TSH, fT4 a na rozdíl od
hypotyreózy i fT3 (existují i tzv. T3 tyreotoxikózy, které jsou ale relativně vzácné, nejčastěji se
objevují u toxického adenomu)
zvýšený fT4 a/nebo fT3
snížený TSH periferní hyperthyreóza
zvýšený TSH centrální hyperthyreóza
- při podezření na autoimunitní etiologii vyšetřujeme TRAK (protilátky proti TSH receptoru),
jejich zvýšený titr svědčí pro Graves-Basedowovu chorobu
• zobrazovací metody
- metodou volby je USG, při nálezu uzlů, a tedy při podezření na toxický adenom nebo
toxickou polynodózní stumu, doplňujeme scintigrafii štítné žlázy
- u uzlů s autonomní nadprodukcí prokazujeme tzv. horký uzel s potlačenou akumulací ve
zbytku žlázy, důležité je toto vyšetření provést před zahájením léčby
- v případě podezření na vzácný hyperfunkční karcinom lze doplnit FNAB

Terapie
- léčba může být farmakologická nebo chirurgická, na pomezí obou metod je podání radioaktivního
jódu
a) farmakologická léčba
- základními léky u hypertyreózy jsou:
• tyreostatika
- inhibují organifikaci jódu a spojování jódtyrosinů v tyreocytech, u nás je k dispozici
methimazol a propylthiouracil (ten navíc částečně inhibuje i periferní konverzi T4 na
T3)
- tyreostatika užíváme k iniciální léčbě hypertyreózy s cílem normalizace funkce štítné
žlázy, dávky postupně snižujeme podle toho, jak se snižuje funkce štítné žlázy
 - tyreostatika mohou mít řadu nežádoucích účinků, patří sem erytém obličeje,
pruritus, zvýšené teploty ale také agranulocytóza (typicky se projevuje febrilní
neutropenie s ulceracemi v dutině ústní) a toxické postižení jater
• betablokátory
- jsou indikovány u většiny pacientů s hypertyreózou, tlumí některé subjektivní
příznaky (palpitace) a upravují srdeční frekvenci, čímž snižují pohotovost k poruchám
srdečního rytmu
- základním lékem jsou u destrukčních hypertyreóz tranzitorního charakteru
- kromě těchto léčiv se (zejména dříve) podával Lugolův roztok (dnes již vzácně u těžkých
tyreotoxikóz) a lithium (někdy se kombinuje s předchozími léčivy)
b) chirurgická léčba (thyroidektomie)
- nejčastější definitivní metoda léčby tyreotoxikózy, u pacientů s GB chorobou a polynodózní
toxickou strumou se volí TTE – totální thyroidektomie, u pacientů s toxickým adenomem
může být indikována lobektomie (hemithyroidektomie)
- hlavním rizikem je náhlá hypoparathyreóza a poškození n. laryngeus recurrens
c) radioaktivní jód 131I
- využívá se u pacientů s vysokým rizikem chirurgického výkonu (starší pacienti) nebo při
recidivující hyperfunkční strumě, u většiny pacientů postačuje jednorázová perorální aplikace
- po podání vzniká přechodná hypotyreóza, kterou je třeba korigovat medikamentózně, u
části pacientů může vznikat hypotyreóza trvale
 20. Hypothyreóza
- hypotyreóza je soubor příznaků způsobených nedostatečnou sekrecí a/nebo nedostatečným
působením hormonů štítné žlázy na periferní tkáně
- jedná se o poměrně časté onemocnění, trvalá hypotyreóza se vyskytuje asi u 1 % populace, ve věku
nad 60 let pak postihuje pravděpodobně více, než 5 % populace, častější je u žen
- plně vyvinutý klinický syndrom s ukládáním glykosaminoglykanů v kůži, podkoží a svalech se
označuje jako myxedém

Etiopatogeneze
- příčiny hypotyreózy mohou být:
1. primární (periferní)
- příčinou je postižení samotné štítné žlázy, jedná se o zdaleka nejčastější příčinu
hypotyreózy, která může vznikat:
• na imunitním podkladě (Hashimotova thyroiditida)
• po destrukci štítné žlázy (stavy po TTE, terapie radiojódem nebo zevní ozáření)
• při užívání některých léčiv (thyreostatika, lithium, amiodaron ale také jód v rámci
tzv. Wolf-Chaikoffova efektu) a potravinových struminogenů
• při těžkém deficitu jódu či selenu (dejodázy jsou selenoproteiny)
• u vrozených defektů v syntéze hormonů štítné žlázy či jiných kongenitálních
defektů
• novorozenecká hypotyreóza (při transplacentárním přenosu protilátek blokujících
receptor pro TSH)
2. sekundární (hypofyzární) – v rámci hypopituitarismu, jsou málo časté
3. terciární (hypotalamické) – jsou extrémně vzácné, vznikají při dysfunkci hypotalamu

Klinický obraz
- účinek thyroidálních hormonů je pleiotropní, takže i výpadek jejich funkce se projevuje celou řadou
příznaků
- velkým problémem je hypotyreóza v dětství, protože thyroidní hormony se podílí na růstu fyzickém i
psychickém, jejich deficit tak vede ke kretenismu, který je často ireverzibilní
- u dospělých vzniká komplex změn, které jsou reverzibilní při správné a včasné léčbě:
- pacient je unavený a zimomřivý, může přibývat na váze (ale
morbidní obezita do klinického obrazu hypotyreózy nepatří),
celkové příznaky
makroglosie s prosáknutím hlasivek vyvolává typicky hluboký,
chraplavý hlas
- kůže je suchá, při plně vyvinutém myxedému se do podkoží ukládají
glykosaminoglykany a vzniká tak typický otok v oblasti očí a obličeje
(hypomimie, tzv. „obličej Eskymáka“)
kožní příznaky - na předloktí může být kůže drsná (Charvátův příznak plechového
předloktí), vlasy jsou suché, roztřepené a vypadávají
- nažloutlý odstín kůže je způsoben zpomalením přeměny karotenů
na vitamín A
- metabolismus je celkově zpomalen, objevuje se
hypercholesterolémie, která je obvykle mírná, ale může zvyšovat
poruchy metabolismu kardiovaskulární riziko
- glykémie bývá spíše nižší, u myxedému může vznikat i těžká
hypoglykémie
- typický je sklon k zácpě a v těžkých případech až k ileu, i přes
gastrointestinální příznaky
přibírání na váze bývá nechuť k jídlu
 - hypotyreóza snižuje kontraktilitu myokardu a srdeční frekvenci
(bradykardie), u těžké hypotyreózy se rozvíjí perikardiální výpotek a
kardiomyopatie, což je udáváno jako myxedémové srdce
- na EKG je snížená voltáž komorových komplexů a mohou být
kardiovaskulární příznaky
ploché vlny T, při delším průběhu onemocnění se objevují různé
arytmie
- stav dále zhoršuje anémie, která je často přítomna a je zpravidla
normocytární
- při těžké hypotyreóze je přítomno mělké dýchání a bradypnoe,
pneumologické příznaky
vznikat může i pleurální výpotek
- centrální bývá zpomalené psychomotorické tempo, porucha
neurologické příznaky
koncentrace a paměti, pacient může být apatický a depresivní
muskuloskeletální - periferně bývá svalová slabost, bolesti svalů, parestezie a někdy i
příznaky svalové křeče, objevovat se mohou nevysvětlitelné artralgie
poruchy reprodukční - u mužů vzniká impotence, u žen typicky poruchy menstruačního
soustavy cyklu (hypermenorea a metroragie) a sterilita
- kromě tohoto typického syndromu mohou vznikat některé specifické situace:
• subklinická hypotyreóza
- termín využívaný u primární hypotyreózy, příznaky hypotyreózy jsou malé nebo žádné,
sérové koncentrace fT4 jsou normální, ale koncentrace TSH jsou již zvýšené (jinými slovy
jedná se o ještě kompenzovanou poruchu)
- o dalším postupu většinou rozhoduje přítomnost či nepřítomnost protilátek proti
thyroidální peroxidáze a proti thyreoglobulinu:
protilátky léčba od hladiny TSH
ANO léčba při TSH nad 4,5 mIU/l
NE léčba při TSH nad 10 mIU/I
- i pacienty, kteří tato kritéria nesplní je ale třeba sledovat a zkontrolovat hladiny za 3
měsíce, léčíme jen při přetrvávající elevaci
• oligosymptomatické a monosymptomatické formy
- jsou časté a klinicky obtížně diagnostikovatelné, vyskytuje se jen jeden či několik málo
příznaků, a navíc zpravidla v malé intenzitě, typické jsou tyto formy u geriatrických pacientů
• myxedémové kóma
- poměrně vzácný ale těžký a život ohrožující stav, jehož mortalita přesahuje 50 %, klinicky
ho charakterizují extrémně vystupňované příznaky hypotyreózy
- vzniká u nemocného s dlouhodobě neléčenou nebo nedostatečně léčenou hypotyreózou,
provokujícím momentem může být prochladnutí, infekce, trauma, celková anestezie nebo
podáním léčiv prohlubujících hypoventilaci (narkotika, psychofarmaka, alkohol)
- klinicky je nemocný nejdříve extrémně ospalý, následně se postupně rozvíjí kóma, které je
doprovázené typickou triádou:
1. hypotermie (až pod 30°C)
2. hypoventilace (a tedy i hyperkapnií)
3. bradykardie
- laboratorně prokazujeme extrémně nízké hodnoty fT4 a v případě periferní etiologie
vysoké hladiny TSH, v séru bývá hyponatrémie, hypoglykémie, acidóza (hyperkapnická),
anémie a hypercholesterolémie
- léčbou je intravenózní podávání tyroxinu, při nedostupnosti parenterálních forem ho
podáváme NG sondou
- pro možnost současné adrenokortikální insuficience podáváme parenterálně také
hydrokortizon
Diagnostika
- klinickou diagnózu potvrzujeme laboratorním vyšetřením, stanovujeme:
• TSH a fT4 – většinou nemusíme stanovovat T3 jako u hypertyreózy, protože hlavním
produkovaným hormonem je T4 (zatímco u hypertyreózy existuje i T3-only syndrom), pro
TSH jsou normy přibližně 0,3-4,5 mIU/l a pro fT4 9-22 pmol/l
snížený fT4
zvýšený TSH periferní hypothyreóza
snížený TSH centrální hypothyreóza
• TPOAb a TgAb – při laboratorně prokázané periferní hypotyreóze doplňujeme stanovení
protilátek proti tyreoglobulinu a tyroidální peroxidáze pro odlišení nejčastější autoimunitní
etiologie postižení
- ze zobrazovacích metod je metodou první volby ultrasonografie u velkých strum lze využívat CT
nebo MRI, nicméně zobrazovací metody jsou pouze pomocné, hypotyreóza je porucha primárně
funkční nikoliv morfologická

Léčba
- léčbou je substituční terapie většinou tyroxinem (Euthyrox, Letrox, Levothyroxin), který podáváme
jednou denně ráno nalačno, nejméně 20 minut před snídaní asi 75-150g
- léčbu monitorujeme podle klinického stavu a laboratorního vyšetření, u periferních forem se řídíme
sérovými koncentracemi TSH a fT4, u centrálních forem nelze využít monitorace dle TSH a řídíme se
fT4 z krve odebrané před podáním ranní dávky tyroxinu
- u většiny pacientů začínáme rovnou substituční dávkou, u pacientů s těžkou hypotyreózou, zejména
starších či kardiovaskulárně nemocných, začínáme nízkou dávkou a následně ji postupně zvyšujeme
- součástí sledování léčby je také palpace žlázy a případně USG (při strumě či uzlovité přestavbě),
dispenzarizace by měla být alespoň jednou za půl roku
 21. Záněty a nádory štítné žlázy
Záněty štítné žlázy (thyreoiditidy)
- thyreoiditidy jsou záněty štítné žlázy, jedná se o heterogenní skupinu onemocnění, které se od sebe
liší etiopatogenezí, klinickým obrazem, léčbou i prognózou
- dle klinického průběhu se nejčastěji dělá na akutní, subakutní a chronické záněty:
1. akutní (supurativní) thyreoiditida
- infekční hnisavý zánět štítné žlázy, nejčastěji bakteriální etiologie, může vznikat buď
v důsledku přestupu infekce ze zánětlivé afekce v orofaciální oblasti nebo hematogenní
cestou
- klinicky se projevuje bolestivým zduřením, kůže na žlázou může být zarudlá a teplá,
palpačně může být při formaci abscesu přítomna fluktuace
- při rozsáhlejším postižení se objevují celkové známky zánětu (horečka, leukocytóza,
sedimentace, elevace CRP a v případě bakteriální etiologie i prokalcitoninu)
- funkce většinou nebývá alterována (fT4, fT3 a TSH v normě), USG zobrazuje ložiskové
postižení, provést můžeme FNAB s cytologickým a kultivačním vyšetřením aspirátu
- léčbu zahajujeme širokospektrými antibiotiky (riziko mediastinitidy) a následně léčbu
deeskalujeme na základě kultivace, u fluktuace je možná chirurgická drenáž a v případě
neúspěchu konzervativní terapie chirurgická resekce
2. subakutní (deQuervainova) thyreoiditida
- subakutně probíhající zánět, který buď přímo nasedá nebo se vyvíjí s odstupem 2-3 týdnů
po virové infekci horních cest dýchacích (adenoviry, coxsackie viry, virus parotitidy a další),
objevovat se může ale i bez zjevné souvislosti
- klinicky se projevuje elastickým bolestivým zduřením, u kterého bolest vystřeluje do čelisti
a ucha, z celkových příznaků bývá únavnost a zvýšená teplota, většinou ale jen subfebrilní
- v případě postižení významné části parenchymu může být tranzitorní destrukční
hyperparatyreóza (palpitace, tachykardie, pocení, nervozita) a po určité době (měsíce) může
onemocnění přecházet do hypotyreózy (asi 10 % případů)
- laboratorně je nález podobný akutní thyreoiditidě, mohou se ale měnit hladiny T3, T4 nebo
TSH v závislosti na funkci žlázy a nebývá elevace PCT
- léčbou je podávání protizánětlivých léků (NSAID a pokud obtíže neustupují tak kortikoidy),
u tranzitorní hypertyreózy jsou lékem volby betablokátory
3. chronická lymfocytární thyreoiditda
- jedná se o chronický autoimunitní zánět štítné žlázy a nejčastější příčinu hypotyreózy
vůbec, vyskytuje se poměrně běžně (u více než 5 % populace), častěji u žen
- příčinou vzniku je lymfocytární infiltrace štítné žlázy s tvorbou protilátek proti thyreoidálním
antigenům, nejčastěji proti thyroidální peroxidáze a tyreoglobulinu
- hlavním klinickým projevem je hypotyreóza, který může a nemusí být doprovázena vznikem
strumy, rozlišujeme proto několik forem onemocnění:
• Hashimotova thyroiditida – projevuje se zejména z počátku růstem žlázy se vznikem
strumy, v dalším průběhu onemocnění ale může dojít až k atrofizaci štítné žlázy
• lymfocytární thyreoiditida u dětí a dospívajících – mívá bouřlivější začátek klinicky
připomínající až subakutní thyroiditidu, představuje většinu dětských strum
• pseudoseptická forma – subakutní začátek s bolestivou strumou a celkovými
známkami zánětu
• poporodní thyreoiditida – poporodní manifestace zánětu s bolestivou strumou a
tranzitorní hypertyreózou
• atrofická forma – primárně se projevuje nápadnou atrofií štítné žlázy
- diagnostický je zvýšený titr protilátek TgAb a TPOAb, USG vyšetření většinou prokazuje
specifický nález hypoechogenní nehomogenní žlázy, hodnoty fT4 bývají snížené a TSH
zvýšené
 - léčba spočívá v substitučním podávání levotyroxinu, struma při této léčbě zpravidla
regreduje
- specifickou formou zánětu je fibrózní Riedelova thyreoiditida, jedná se o vzácné onemocnění
nejasné etiologie, vyskytující se u žen středního a vyššího věku, řadí se do skupiny idiopatických fibróz
- tvorba fibrózního vaziva je spojena s destrukcí parenchymu žlázy, hypotyreózou a mechanickým
syndromem s kompresí trachey, jícnu a n. laryngeus recurrens
- onemocnění se může sdružovat s dalšími idiopatickými fibrózami, jako je Ormondova choroba nebo
mediastinální fibróza, léčbou je substituční terapie hypotyreózy, část pacientů reaguje na
glukokortikoidy či tamoxifen, symptomatickou léčbou je chirurgická dekomprese utlačených struktur

Nádory štítné žlázy

- nádory štítné žlázy se projevují jako tzv. uzly, pokud vedou ke zvětšení štítné žlázy mluvíme o tzv.
nodózní strumě
- uzly jako takové jsou časté, zejména u žen a 95 % z nich jsou zcela benigní nálezy typu koloidních a
hyperplastických uzlů nebo cyst, část z nich ale představují tumorózní léze ať už benigního nebo
maligního charakteru
- základním postupem v diagnostice uzlu je anamnéza, fyzikální vyšetření, ale také laboratorní obraz
(TSH, fT3, fT4), USG a scintigrafie štítné žlázy, v případě nejasnosti indikujeme FNAB (např. u uzlů bez
hyperfunkce a o velikosti nad 1 cm)
- základním cílem je odlišit benigní a maligní uzly:
benigní maligní
pomalu rostoucí uzel, s výskytem rychle rostoucí uzel, pozitivní RA nebo
anamnéza
uzlů v RA ozáření krku v OA
měkký elastický uzel s rovným tuhý uzel s nerovným povrchem, fixací a
fyzikální nález
povrchem bez fixace případně zvětšením lymfatických uzlin
izoechogenní ohraničený uzel hypoechogenní uzel s angiogenezí,
USG
s nízkou perfúzí špatně ohraničený
scintigrafie horký (akumulující) uzel studený (neakumulující) uzel
cytologie benigní nález buněčné atypie
- tumorózní etiologie uzlu může být způsobena:
a) benigními nádory
- nejčastějším benigním nádorem je folikulární adenom, jedná se o solitární dobře
opouzdřený uzel, který diagnostikujeme pomocí USG a FNAB
- folikulární adenom může být jak „horký“, tak „studený“, horký je tzv. toxický adenom
produkující hormony štítné žlázy a působící hypertyreózu, malignita je u takového nádoru
velmi vzácná
- naopak nález studené léze vždy nutí k provedení biopsie, protože karcinomy jsou prakticky
vždy „studené“
b) maligní nádory
- nejčastějším nádorem je zde karcinom, který je relativně častý, zejména u žen, nejčastěji se
manifestuje jako tuhý uzel typicky fixovaný k okolním strukturám
- z hlediska sekrece hormonů je většinou němý („studený“), některé se mohou vzácně
manifestovat hypertyreózou
- dle histologie a biologické povahy rozlišujeme:
- zachovávají si diferenciaci buněk štítné žlázy a jejich typickou
vlastností tak je že jsou závislé (stimulovatelné) pomocí TSH a mají
zachovalou schopnost vychytávat jód
diferencovaný
- patří sem:
karcinom
• papilární karcinom
- představuje 80 % tyroideálních nádorů, nejčastěji se vyskytuje
kolem 40. až 60. roku, častěji u žen
 - mikrometastazuje do druhého laloku až ve 20 % a až 50 %
pacientů má v době diagnózy regionální uzlinové metastázy,
jejich nález ale nezhoršuje celkovou prognózu pacienta, která je
celkově příznivá (10 let přežívá 93 % pacientů)
• folikulární karcinom
- druhý nejčastější maligní nádor (asi 10 %), častěji se vyskytuje
v pozdějším věku, než papilární karcinom, méně často
metastazuje do regionálních uzlin (tyto metastázy ale již mají
prognostický význam)
- má větší sklony k hematogennímu šíření a zakládání
vzdálených metastáz a tím i horší prognózu, zejména
onkocytární (Hürtleho) karcinom má agresivní chování
- léčba obou typů nádorů spočívá v TTE, při postižení krčních uzlin s
jejich disekcí (lymfadenektomie), a následnou léčbou radioizotopem
jódu
- nediferencovaný a vysoce agresivní tumor, přežití je většinou do 24
měsíců, typicky se vyskytuje v 6. až 7. deceniu
- je rezistentní k chemoterapii, a protože ztrácí diferenciaci buněk
anaplastický štítné žlázy, neakumuluje radioaktivní jód
karcinom - u velmi časných stádií je možná TTE s následným ozářením, nicméně
u pokročilých stádií ani rozsáhlé výkony nezlepšují prognózu, provádí
se proto paliativní chemoterapie či radioterapie s případnými
paliativními chirurgickými výkony
- vychází z parafolikulárních C-buněk, jeho biologické chování je horší,
než diferencovaných karcinomů
- vyskytuje se jak ve sporadické, tak i familiární formě, jako součást
syndromů MEN2A (s adenomy příštítných tělísek a
medulární feochromocytomem) a MEN2B (s kožními nádory a
karcinom feochromocytomem)
- léčba je primárně chirurgická (TTE), může být doplněna zevní
radioterapií, k monitorování léčby a screeningu příbuzných využíváme
stanovení sérových koncentrací imunoreaktivního kalcitoninu bazálně
a po stimulaci (např. kalciem)
- u všech těchto nádorů po léčbě substituujeme pacienta hormony štítné žlázy, s výjimkou
medulárního karcinomu (kde je cílem opravdu jen substituce) navozujeme mírnou
hypertyreózu, čímž potlačujeme sérové koncentrace TSH (TSH stimuluje růst těchto nádorů)
- pro pooperační sledování můžeme monitorovat sérové hladiny tyreoglobulinu, které by
měly být po odstranění tkáně štítné žlázy prakticky nulové, při recidivě nebo metachronní
metastáze se hladiny zvyšují
 22. Onemocnění příštítných tělísek
- příštítná tělíska jsou obvykle čtyři, nacházejí se na zadní straně laloků štítné žlázy, ale jejich poloha
je značně variabilní, mohou být uložena v parenchymu štítné žlázy, nebo prakticky kdekoliv
v mediastinu od mandibuly až po perikard
- parenchym tělísek tvoří hlavní a oxyfilní buňky, hlavní buňky secernují parathormon, který společně
s kalcitriolem (vitamínem D) a FGF23 (a jeho kofaktorem Klotho proteinem) reguluje kalcio-fosfátový
metabolismus
- funkce parathormonu by se daly shrnout jako hyperkalcemizující, jeho hlavním regulátorem je
hladina ionizovaného kalcia v plasmě (hypokalcémie stimuluje a hyperkalcémie inhibuje jeho
produkci), bezprostřední účinky zahrnují:
• stimulace osteoklastů – PTH se váže na osteoblasty, stimuluje produkci RANKL a naopak
inhibuje tvorbu osteoprotegerinu (OPG), obojí vede k zvýšené kostní resorpci
• stimulace reabsorbce kalcia a inhibice reabsorpce fosfátů – reabsorpce kalcia je méně
významná, klíčová je zřejmě inhibice zpětné resorpce fosfátů, čehož PTH dosahuje stimulací
produkce fibroblastového růstového faktoru 23 (FGF-23) s jeho kofaktorem Klotho
proteinem, ten je stimulován i primárně zvýšenou hladinou fosfátů, zvýšené vylučování
fosfátů pak vede zvýšení hladin ionizovaného kalcia, protože část neionizovaného kalcia je
vázána ve formě nerozpustných fosfátových solí
• stimulace 1-alfa-hydroxylázy – stimuluje konverzi 25-hydroxy-kalcidiolu na 1,25-hydroxy-
kalcitriol, tím nepřímo stimuluje resorpci vápníku ze střeva
- kalcitonin má jen velmi malý vliv na tyto procesy, blokuje funkci osteoklastů a zvyšuje kalciurii a má
tedy opačný účinek, než PTH
- onemocnění příštítných tělísek může být doprovázeno nadprodukcí parathormonu
(hyperparathyreózou) nebo naopak nedostatečnou produkcí parathormonu (hypoparathyreózou)

Hyperparathyreóza
- hyperparathyreóza znamená nadměrnou sekreci parathormonu a z toho vyplývající klinické
symptomy, obecně rozlišujeme:
1. primární hyperparathyreóza
- nadprodukce PTH v důsledku přímého postižení příštítných tělísek patologickým
procesem, nejčastěji adenomem (80 %) nebo primární hyperplázií (15 %), vzácně se jedná
o karcinom
- adenom příštítných tělísek se může vyskytovat v rámci syndromu MEN I (Wermerův
syndrom) a MEN IIA (Sippleův syndrom)
- možnou příčinou primární hyperparathyreózy je také ektopická paraneoplastická produkce
PTH (respektive PTH-rP) např. malobuněčným plicním karcinoemm
- klinická symptomatologie primární hyperparathyreózy je komplexní a vychází
z vystupňování fyziologických funkcí parathormonu:
• postižení kostí
- kostní změny jsou velmi variabilní, jejich základní podstatou je vystupňovaná
stimulace osteoklastů a osteoporóza, která na rozdíl od ostatních
osteoporotických stavů postihuje převážně kortikální kost
- pokud pacient není léčen, je opakovaně resorbovaná kost nahrazovaná fibrózní
tkání, vzniká tak osteitis fibrosa cystica (fibrózní osteodystrofie,
Recklinghausenova choroba)
- pro svůj mikroskopický vzhled (mnohojaderné aktivované osteoklasty vyplněné
hemosiderinem) označovaná hnědé tumory při hyperparathyroidismu
(radiologicky se projevují jako kostní cysty)
- na RTG se pak objevují typická ložiska subperiostální kostní resorpce, nejlépe
patrná na falangách, skiagram lebky má díky těmto ložiskám typický vzhled „pepř
a sůl“
 • postižení ledvin
- hyperkalcémie vede k nefrolitiáze (kalcium-fosfátové či kalcium-oxalátové
konkrementy), vzácně i k nefrokalcinóze s kalcifikacemi v intersticiu ledvin, vzniká
tak tubulointersticiální postižení s polyurií a polydipsií, které může přecházet do
renální insuficience
• postižení gastrointestinálního traktu
- je častější výskyt peptického vředu gastroduodena (hyperkalcémie stimuluje
žaludeční sekreci), akutní pankreatitidy a žlučových konkrementů
- nespecificky může vznikat dyspepsie, nauzea, zvracení nebo zácpa
• kardiovaskulární příznaky
- častější je arteriální hypertenze a při významné hyperkalcémii i poruchy
srdečního rytmu až zástava srdce v systole
• neuropsychické symptomy
- jsou především důsledkem hyperkalcémie, vyskytuje se slabost, únava, poruchy
paměti a deprese
- kromě toho může vznikat chondrokalcinóza (pseudodna) při depozici fosforečnanu
vápenatého v kloubech a okolí, čímž připomíná klasickou dnu, ale i jiné komplikace
hyperkalcémii
- diagnózu potvrzuje:
- v séru je:
↑ hyperkalcémie ↑ PTH ↓ hypofosfatémie ↑ kalcitriol
- při vyšetření vylučování minerálů močí je přítomna
laboratorní vyšetření
hyperfosfaturie a hyperkalciurie (i přes zvýšenou zpětnou
resorpci je vylučování kalcia zvýšené, protože tubulární nálož
je extrémně vysoká)
- ze zobrazovacích metod je užitečná USG krku (lokalizace
případného adenomu), při ektopické lokalizaci tělísek např.
zobrazovací metody v mediastinu využíváme CT nebo MRI
- pro nález tělísek lze využít také scintigrafii s 99mTc-MIBI
(metyl-isobutyl-isonitril)
- diagnóza komplikací zahrnuje kostní denzitometrii a markery
diagnóza komplikací
kostní remodelace (osteoporóza), RTG snímky rukou a lebky
primární
(osteitis fibrosa cystica), vyšetření renálních funkcí a případně
hyperparatyreózy
další příslušná vyšetření
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit ostatní formy hyperparatyreózy (viz níže) a jiné
příčiny hyperkalcémie (familiární benigní hypokalciurická hyperkalcémie, osteolytické
kostní metastázy, plasmocytom, sarkoidóza, intoxikace vitamínem D, endokrinopatie
(tyreotoxikóza, Cushingův syndrom, feochromocytom), milk-alkali syndrom, dlouhodobá
imobilizace či léčba lithiem)
- terapie primární hyperparathyreózy je především chirurgická, u nejčastějšího adenomu
je metodou volby exstirpace postiženého tělíska, při primární hyperplázii provádíme
subtotální parathyroidektomii (odstranění 3 tělísek a zhruba 2/3 čtvrtého tělíska)
- chirurgicky je vyléčeno 95 % pacientů, konzervativně léčíme jen pacienty
kontraindikované k operaci nebo pacienty s mírným či subklinickým průběhem, lékem
volby jsou kalcimimetika (Cinacalcet), což jsou agonisté CaSR (calcium-sensing receptoru)
příštítných tělísek a snižují tak produkci PTH, aniž by zvyšovali kalcémii
- kromě toho můžeme podávat farmaka snižující postižení kostí (bisfosfonáty, estrogeny u
postmenopauzálních žen, raloxifen a další léky u osteoporózy), riziko komplikací
hyperkalcémie do určité míry snižuje dostatečná hydratace
 - při akutní hyperkalcémii je možné indikovat forsírovanou diurézu či hemodialýzu (při
konzervativně nezvládnutelné hyperkalcémii)
2. sekundární hyperparathyreóza
- nadprodukce PTH jako reakce příštítných tělísek na dlouhodobou hypokalcémii,
nejčastěji při chronickém renálním selhání (kombinace hyperfosfatémie a nedostatku
vitamínu D), nicméně může vznikat i např. při těžké poruše resorpce kalcia v GIT (např. při
celiakii, při resekci žaludku Billroth II nebo při těžké pankreatické insuficienci s následným
deficitem vitamínu D)
- klinicky se objevuje především postižení kostí – tzv. kostní a minerálová porucha při
chronickém onemocnění ledvin (CKD-MBD, kdy výsledné postižení může být různé, od
osteoporózy až po hyperparathyreózní osteodystrofii), při porušené resorpci kalcia
gastrointestinálním traktem vzniká spíše osteomalacie
- ostatní příznaky z hyperkalcémie nejsou přítomny, protože kalcémie je normální nebo
dokonce snížená a naopak je přítomna hyperfosfatémie
- u CKD je nutné snížit příjem fosforu potravou a případně lze podávat vazače fosforu ve
střevě (např. sevelamer) spolu s aktivním vitamínem D
- většina případů sekundární hyperparatyreózy je zvládnutelná medikamentózně
(cinakalcet, bisfosfonáty…), k operaci přistupujeme, pokud i po odstranění příčiny
hypokalcémie nedochází do 6 měsíců k normalizaci hladin PTH, protože to znamená vznik
terciární hyperparathyreózy
3. terciální hyperparathyreóza
- stav, kdy v důsledku dlouhotrvající sekundární hyperparathyreózy dochází ve
stimulovaných tělískách k autonomii sekrece PTH, takže ani po odstranění příčiny
sekundární hyperparathyreózy (např. po transplantaci ledvin) produkce PTH neklesá pro
funkční hyperplázii příštítných tělísek
- v takovém případě je indikována operační léčba, kdy se odstraňují 3 a 2/3 čtvrtého
příštítného tělíska

Hypoparathyreóza
- hypoparatyreóza je syndrom způsobený nedostatečnou sekrecí a působení PTH na cílové tkáně
s následnou hypokalcémií, jedná se o vzácné onemocnění
- v etiologii se může uplatňovat:
• chirurgické odstranění tělísek – nejčastější příčina hypoparatyreózy, většinou jako
komplikace thyroidektomie, k tranzitorní hypoparatyreóze může vést také odstranění
hyperfunkčního adenomu příštítného tělíska (dočasný funkční útlum zbývajících tělísek)
• idiopatická hypoparathyreóza – vzniká v rámci autoimunitního postižení příštítných tělísek,
buď samostatně, nebo jako součást polyglandulárního syndromu I. typu
• vrozené poruchy a další vzácné příčiny hypoparatyreózy – patří sem DiGeorgeův syndrom,
familiární hypoparatyreóza, Wilsonova choroba nebo thalasémie
- symptomatologie závisí na rychlosti rozvoje hypokalcémie:
1. akutní – náhlá hypokalcémie s hypokalcemickou tetanií, tedy vystupňovanou
nervosvalovou dráždivostí, objevují se křeče, karpopedální spasmy, parestézie končetin a
obličeje (zejména cirkumorálně) až laryngospasmus
2. chronická – dominují psychické a neurologické příznaky (poruchy intelektu,
extrapyramidální poruchy, epileptické paroxysmy, bolesti hlavy pro zvýšený nitrolební tlak,
anxieta, deprese, únava, apatie), oční příznaky (katarakta), dýchací příznaky (dušnost až
astmatického charakteru) a mohou být poruchy vývoje zubů
- objektivně je viditelná hyperaktivita šlacho-okosticových reflexů, Chvostkův příznak (poklep na
větvení n. facialis vede k záškubu rtu) a Trousseaův příznak (zaškrcení paže vede k typickému držení
ruky)
- laboratorně je hypokalcémie, hyperfosfatémie a výrazně snížená hladina PTH, na RTG snímcích
lebky jsou patrné u chronických forem kalcifikace v oblasti bazálních ganglií
- léčba chronických forem spočívá v suplementaci vitamínu D (ergokalciferol, cholekalciferol) a
vápníku s monitorací sérových hladin vápníku a fosfátů
- u akutních forem je nutno rychle upravit hladiny kalcia a normalizovat vnitřní prostředí, podáváme
calcium gluconicum intravenózně (u pacientů bez poruchy vědomí lze zvážit i podání per os) a
kalcitriol intravenózně, pokud je přítomna hypomagnezenémie doplňujeme léčbu podáním hořčíku
- prognóza je většinou příznivá, u chronických forem může perzistovat porucha intelektu, postižení
zubů, bazálních ganglií a očí (katarakta)

Pseudohypoparathyreóza
- dědičné onemocnění charakterizované rezistencí cílových orgánů na působení PTH, mechanismem
zpětné vazby dochází ke zvýšené sekreci PTH a objevuje se typická hypokalcémie s vysokými
hladinami PTH
 23. Insuficience kůry nadledvin
- hlavní funkcí kůry nadledvin je produkce steroidních hormonů, steroidogeneze vychází
z cholesterolu a probíhá v kůře nadledvin a v pohlavních žlázách (Leydigovy buňky varlat, folikulární
buňky ovarií, placenta, corpus luteum):

- kůra nadledvin se skládá ze tří částí:

- vnější vrstva kůry, která nemá dostatečnou aktivitu 17-alfa-hydroxylázy a
zona glomerulosa produkuje proto především aldosteron, je řízena systémem renin-
angiotensin-aldosteron a koncentracemi kalia
- vnitřní vrstvy kůry, mají aktivní 17-alfa-hydroxylázu a produkují tak
zona fasciculata především kortizol a androgeny, sekrece je řízena tvorbou ACTH v hypofýze,
který je řízen CRH z hypothalamu
zona reticularis - změny v sekreci jsou dány cirkadiální rytmicitou ACTH a aktivací stresové osy

Adrenokortikální insuficience
- hypokortikalismus (adrenokortikální insuficience) je onemocnění vznikající v důsledku nepoměru
mezi sekrecí a potřebou steroidních hormonů kůry nadledvin
- incidence je asi 5 případů na 100 000 obyvatel za rok a postižení mužů a žen je přibližně stejné
- dle etiopatogeneze rozlišujeme:
a) primární (periferní) hypokortikalismus – Addisonova choroba
- příčinou je postižení přímo kůry nadledvin patologickým procesem, díky tomu vzniká
nedostatek všech hormonů kůry nadledvin (mineralokortikoidů, glukokortikoidů i
androgenů)
- aby se onemocnění projevilo, musí být postižené obě nadledviny, funkce jedné zdravé
nadledviny je obvykle dostačující pro zajištění potřeb organismu
- časté příčiny zahrnují:
• autoimunitní poškození (70 %) – nejčastější příčina primárního hypokortikalismu,
může být buď samostatným postižením, nebo může být součástí polyglandulárních
syndromů
• tuberkulóza nadledvin (20 %)
• hemoragie – nejčastěji v rámci sepse jako tzv. Waterhouse-Fridrichsenův syndrom
 • metastatické postižení, lymfom, amyloidóza, adrenoleukodystrofie (X-vázaná
adrenální insuficience), hemochromatóza
• polékové postižení – ketokonazol (antimykotikum), etomidát (celkové
anestetikum), mitotan (cytostatikum)
- nedostatek hormonů stimuluje zpětnovazebně produkci ACTH, respektive hormonů
proopiomelanokortinové rodiny, kam patří i MSH – melanocyty stimulující hormon
b) sekundární (centrální) hypokortikalismus
- vzniká při postižení nadřazených řídících center, tedy předního laloku hypofýzy či stopky
hypofýzy (sekundární hypokortikalismus v užším slova smyslu) a/nebo neuronů
hypothalamu (terciární hypokortikalismus)
- výsledkem je postižení sekrece hormonů, které jsou regulovány ACTH, tedy především
glukokortikoidů a androgenů
- příčina sekundárního hypokortikalismu může být morfologická (postižení hypotalamo-
hypofyzární oblasti), nebo funkční:
• morfologické příčiny zahrnují cysty, tumory, traumata, chirurgické výkony, záněty,
krvácení, autoimunitní hypofyzitidu a sarkoidózu
• funkční suprese osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny vzniká při exogenním
podávání kortikoidů, může se manifestovat po náhlém vysazení či náhlém snížení
dávek (tzv. detrakční syndrom)

Klinický obraz
- klinický obraz onemocnění závisí na rychlosti jeho rozvoje:
- onemocnění se projevuje řadou nespecifických příznaků, plně
rozvinutý klinický obraz zahrnuje:
• únava a slabost
• nechutenství, úbytek váhy a případně i další
gastrointestinální příznaky (nauzea, zvracení, průjem)
• ortostatická hypotenze (nedostatek mineralokortikoidů)
• sklon k hypoglykémii (nedostatek glukokortikoidů)
chronická primární • artralgie, myalgie
adrenokortikální - naprosto charakteristickým znakem primární insuficience je
insuficience (Addisonova hyperpigmentace v důsledku sekrece melanocyty-stimulujícího
choroba) hormonu
- typickou lokalizací hyperpigmentací je kůže, především místa
exponovaná slunečnímu záření, dlaňové rýhy, linea alba,
periareolární a perigenitální oblast, případně okolí jizev a kloubů
- kromě toho mohou vznikat ale hyperpigmentace i na sliznicích,
např. na bukální sliznici to mohou být tzv. grafitové skvrny
- v laboratorním vyšetření bývá hyperkalémie, acidóza a
hypoglykémie, může být eozinofilie, lymfocytóza a normocytární
normochromní anémie
- klinický obraz odpovídá primární insuficienci s výjimkou
chronická sekundární
hyperpigmentací, někdy se proto mluví o tzv. bílém addisonismu, a
adrenokortikální
sklonu k hypotenzím (pacienti mají zachovalou sekreci RAAS a
insuficience
aldosteronu)
- vzniká při rychle se rozvíjejícím nepoměru mezi potřebou a tvorbou
akutní adrenokortikální
steroidních hormonů kůry nadledvin, jedná se o život ohrožující
insuficience (Addisonská
akutní stav, který vyžaduje okamžitou intervenci
krize)
- příčinou může být:
 • akutní destrukce obou nadledvin u zdravého jedince –
např. při hemoragické nekróze v rámci Waterhouse-
Friderichsen syndromu
• akutní dekompenzace chronického hypokortikalismu –
příčinou může být stresová situace (akutní onemocnění,
operace, trauma) buď při dosud nediagnostikované
chronické adrenální insuficienci nebo u diagnostikované
insuficienci ale s nedostatečným navýšením substitučních
dávek kortikoidů
- klinicky se projevuje jako výrazná únava, bolesti břicha, nauzea a
zvracení (čímž může imitovat náhlou příhodu břišní), stav rychle
progreduje do šoku, hypotenze a tachykardie s acidózou,
hypoglykémií a hyperkalémií
- pacient je zmatený, objevuje se horečka, různý stupeň poruchy
vědomí až kóma a smrt
- průběh je podobný u periferních i centrálních forem, ale u
centrálních forem nejsou hyperpigmentace ani v případě akutní
dekompenzace chronického hypokortikalismu (u nově vzniklé
insuficience nejsou ani při periferní formě) a nástup hypotenze bývá
pomalejší

Diagnostika
- základem diagnózy je stanovení bazálních plasmatických koncentrací kortizolu ráno nalačno,
přičemž platí, že koncentrace pod 150nmol/l diagnózu potvrzují a koncentrace nad 550 nmol/l ji
vylučují
- pokud je koncentrace mezi těmito hodnotami, může se jednat o parciální insuficienci (sekrece
kortizolu je dostatečná za bazálních podmínek, ale nemusí postačovat při zátěžových situacích),
musíme proto provést dynamické stimulační testy:
• inzulinový toleranční test
- principem je vyvolání hypoglykémie pod 2,2 mmol/l, která je výrazným stresovým
faktorem pro aktivaci osy hypotalamus-hypofýza-nadledviny, následně hodnotíme vzestup
koncentrace kortizolu, kontraindikací je těžká ICHS, neurologická záchvatovitá onemocnění
a obtížně hodnotitelný je u diabetu
- hodnoty plasmatického kortizolu nad 550 nmol/l po provedení testu vylučují diagnózu
hypokortikalismu
• synacthenový test (cortosynový, krátký ACTH test)
- je jednodušší a prakticky bez kontraindikací a rizik, provádí se podáním tetracosactidu,
jehož struktura odpovídá posledním 24 AK molekuly ACTH, po odběru krve na stanovení
kortizolémie, po jeho aplikaci sledujeme koncentrace kortizolu za 30 a 60 minut
- nevýhodou synacthenového testu je, že nemůžeme zcela vyloučit mírnou parciální centrální
adrenokortikální insuficienci a nedostatečnou dobu trvající centrální hypokortikalismus (příčinou je
fakt, že při dlouhodobém centrálním hypokortikalismu kůra nadledvin atrofuje a podání
tetracosactidu nevede ke zvýšení hodnot, pokud ale, alespoň zatím, k atrofii nedošlo, dochází ke
zvýšení produkce kortizolu)
- při prokázané adrenokortikotropní insuficienci doplňujeme plasmatické koncentrace ACTH ráno
nalačno pro diagnostiku etiologie hypokortikalismu, zvýšené hladiny svědčí pro periferní insuficienci,
normální nebo nízké hladiny pro centrální insuficienci
- při primární formě zobrazujeme nadledviny pomocí CT (USG má orientační hodnotu), při centrální
formě zobrazujeme hypotalamo-hypofyzární oblast pomocí MRI
- při podezření na Addisonskou krizi odebíráme plasmu na stanovení ACTH a plasmu č i krev na
stanovení koncentrací kortizolu okamžitě před podáním hydrokortizonu
- v diferenciální diagnostice je třeba myslet na autoimunitní polyglandulární syndrom, což je
onemocnění řady endokrinních žláz autoimunitním procesem, v současné době rozlišujeme:
• APS 1. typu – AR dědičný syndrom charakteristický triádou chronické mukokutánní
kandidózy, autoimunitně podmíněné hypoparathyreózy a adrenokortikální insuficience
• APS 2. typu – nejčastější polyglandulární syndrom, který je definován jako adrenokortikální
insuficience spojená s diabetem 1. typu a/nebo autoimunitní tyreopatií, častěji jsou
postiženy ženy
- existují i syndromy se selektivním deficitem mineralokortikoidů, patří sem deficit aldosteron
syntázy (vzácné AR onemocnění), pseudohypoaldosteronismus (nedostatečná odpověď renálních
tubulů na aldosteron) a hyporeninový hypoaldosteronismus (nedostatečná aktivita RAAS při
destrukci juxtaglomerulárního aparátu ledviny, např. při glomerulonefritidě, diabetické nefropatii,
amyloidóze apod.)

Terapie
a) chronický hypokortikalismus
- základem léčby je substituční terapie hydrokortizonu (synteticky vyrobený kortizol)
v tabletách, podáváme tzv. základní (bazální) substituci, která tvoří asi 15-30mg denně a
snažíme se ji podávat v korelaci s cirkadiánní rytmicitou (půlka dávky ráno, čtvrtka
v poledne a čtvrtka večer)
- spolehlivý laboratorní marker substituce neexistuje a řídíme se proto především klinickým
obrazem, krevním tlakem a iontogramem
- k základní substituci přidáváme substituci při jakékoliv stresové zátěži (psychický stres,
fyzická námaha, febrilní onemocnění, chirurgické výkony…), při nejistotě o vhodné dávce je
vždy vhodné podat dávku vyšší (krátkodobé nežádoucí účinky vysoké dávky kortikoidů jsou
zanedbatelné v porovnání s rizikem addisonské krize)
 - pacient musí být vybaven průkazem hypokortikálního pacienta, při bezvědomí, těžkém
průjmu a zvracení nebo při febriliích nad 39°C je nutné pacienta hospitalizovat a podávat
hydrokortizon intravenózně
- u pacientů s primárním hypokortikalismem je třeba dodávat i mineralokortikoidy ve formě
fludrokortizonu 0,2 mg denně
b) akutní hypokortikalismus
- základem léčby je vysokodávkových hydrokortizon parenterálně v kontinuální infúzi,
zároveň je nutná volumexpanze balancovaným krystaloidním roztokem a roztoky glukózy
- sledujeme iontogram a ABR a dále léčíme dle aktuálních laboratorních a
hemodynamických parametrů, pokud je známý trigger krize, je třeba jej odstranit (např.
infekce)
 24. Hyperaldosteronismus, Connův syndrom
- hyperaldosteronismus je nadprodukce aldosteronu kůrou nadledvin, podle příčiny může být:
• primární – nejčastějším zdrojem nadprodukce je adenom kůry nadledvin (a pak mluvíme o
Connově syndromu), méně často je příčinou hyperplázie kůry či karcinom nadledviny,
plasmatická aktivita reninu je normální či nízká
• sekundární – je navozen aktivací osy RAAS, charakteristická je zde vysoká plasmatická
aktivita reninu, příčinou může být nadměrná „fyziologická“ aktivace RAAS (např. při
srdečním selhávání, stenóze renální arterie apod.) nebo autonomní produkce reninu, např.
při reninomu
- primární aldosteronismus je nejčastější příčinou endokrinní hypertenze a nejčastější příčinou
mineralokortikoidně podmíněné arteriální hypertenze s nízkou hladinou plasmatického reninu,
v neselektované populaci hypertoniků tvoří PH 5-10 % pacientů

Etiopatogeneze
- jeho patofyziologickým podkladem je autonomní nadprodukce aldosteronu kůrou nadledvin,
nezávisle na působení angiotenzinu II
- podle etiopatogeneze rozlišujeme:
idiopatický hyperaldosteronismus (bilaterální hyperplázie kůry nadledvin) 50-60 %
Connův syndrom (adenom produkující aldosteron) 30-40 %
unilaterální hyperplázie 5%
familiární hyperaldosteronismus I. typu (tzv. dexametason supresibilní)
familiární hyperaldosteronismus II. typu vzácné
karcinom kůry nadledvin
- u nejčastějšího idiopatického hyperaldosteronismu příčina není známá, předpokládá se, že se jedná
o zvýšenou citlivost zona glomerulosa na dosud neznámý stimulující faktor
- příčina familiárního hyperaldosteronismu I. typu je vznik fúzního genu pro aldosteronsyntázu
s regulačním genem pro 11-beta-hydroxylázu, produkce aldosteronu je tak pod kontrolou ACTH a je
dobře inhibovatelná drobnými dávkami dexametasonu, který suprimuje produkci ACTH

Klinický obraz
- nález bývá chudý, ve 100 % případů nacházíme hypertenzi, ta je středně těžká až těžká a často
rezistentní na léčbu, poškození cílových orgánů tak bývá časté
- kromě hypertenze se mohou při hypokalémii a hypokalcémii v rámci metabolické alkalózy při
hypernatrémii objevovat:
• neuromuskulární příznaky – hypokalémie vede ke svalové únavě a slabosti, naopak
hypokalcémii vyvolává příznaky křečí a tetanie, nicméně Chvostkův a Trousseaův příznak je
vzácný
• kaliopenická nefropatie – ne zcela jasným mechanismem vznikající intersticiální poškození
ledvin při dlouhodobé hypokalémii, které vede k polyurii a polydipsii
• palpitace a arytmie – mohou vznikat u pacientů s výraznější hypokalémií
• periferní edémy – jejich výskyt je vzácný
- u řady pacientů je ale přítomna jen hypertenze a nález tak imponuje jako esenciální HT, poměrně
často u těchto pacientů nalézáme sekundární komplikace arteriální hypertenze s remodelaci levé
komory (aldosteron má fibroproliferativní působení)

Diagnóza
- na diagnózu primárního hyperaldosteronismu pomýšlíme u nemocných s hypertenzí a hypokalémií,
diagnostika je především laboratorní, patří sem:
 základní vyšetření
• plasmatická aktivita reninu (PRA) ↓
• plasmatické (eventuálně močové – UA) hladiny aldosteronu (PA) ↑
• poměr PA (ng/100ml)/PRA (ng/ml/h) > 40
- poměr aldosteron/renin bývá považován za nejcitlivější screeningový marker, protože
v iniciálních fázích mohou být koncentrace aldosteronu jen v horním pásmu normy
- nicméně samotné zvýšení PA/PRA nestačí, musí být zároveň zvýšená hladina aldosteronu a musí
být přítomnost non-supresibility aldosteronu v konfirmačních testech
- dlužno dodat, že stanovení poměru renin/aldosteron je silně ovlivněno řadou faktorů:
↑ beta-blokátory, NSAID, hormonální antikoncepce, zvýšený příjem sodíku, vyšší věk
↓ diuretika (i spironolakton), ACE inhibitory, těhotenství, renovaskulární hypertenze
speciální vyšetření
• konfirmační supresní testy
- jejich principem je posouzení míry poklesu hladiny aldosteronu po různých podnětech,
které za normálních okolností ke snížení aldosteronu v plasmě vedou, patří sem:
PA a PRA před a po infúzi fyziologického roztoku
PA a PRA před a po 4denním podávání fludrokortizonu
PA a PRA před a po podání kaptoprilu
- nejčastěji je užíván test s infúzí fyziologického roztoku, po podání 2l infúze během 4
hodin vylučují hodnoty PA pod 50 pg/ml možnost primárního hyperaldosteronismu,
koncentrace nad 75 pg/ml ho naopak potvrzují
• stimulační test chůzí
- může přispět k rozlišení dvou základních forem primárního hyperaldosteronismu, tedy
adenomu a bilaterální hyperplázie
- principem je, že u idiopatického hyperaldosteornismu dochází ke vzestupu aldosteronu
ve stoje a při chůzi (sekrece je stále částečně závislá na RAAS), zatímco u (většiny)
adenomů nikoliv
- pro morfologické zobrazení adenomu či hyperplázie využíváme především CT, sonografe je jen
orientační metodou, protože adenom bývá pod její rozlišovací schopnosti
- za nejcitlivější metodu, která může odlišit unilaterální a bilaterální postižení, je považován
separovaný odběr krve z nadledvinových žil s následným stanovením aldosteronu a kortizolu
- familiární hyperaldosteronismus I. typu lze diagnostikovat genetickou analýzou s přímou detekcí
fúzního genu
- v diferenciální diagnostice je třeba myslet na:
• zvětšení nadledvin jiné příčiny (feochromocytom, afunkční zvětšení nadledvin, metastáza)
• jiné mineralokortikoidně podmíněné hypertenze (nadprodukce deoxykortikosteronu v rámci
kongenitální adrenální hyperplázie či v rámci paraneoplasticity, nebo syndrom zdánlivého
nadbytku mineralokortikoidů, kdy defekt renální dehydrogenázy, která konvertuje kortizol na
kortizon a tím inhibuje vazbu kortizolu na mineralokortikoidní receptory ledvin, takže
zůstávají přístupné aldosteronu, způsobuje nadměrnou aktivaci receptorů pro aldosteron, ale
nikoliv aldosteronem ale kortizolem)
• Liddleův syndrom (pseudohyperaldosteronismus) – vrozená porucha renálních tubulů
s nadměrnou expresí ENaC

Terapie
- terapie se liší u unilaterálního a bilaterálního postižení:
a) bilaterální postižení (idiopatický hyperaldosteronismus, familiární hyperaldosteronismus)
- lékem první volby je spironolakton (antagonista aldosteronových receptorů), eventuálně
v kombinaci s thiazidovými diuretiky a/nebo BKK, u pacientů s familiární PH I. typu
podáváme spironolakton spolu s dexametazonem
 - dlouhodobé podávání spironolaktonu
může vést k nežádoucím účinkům
(gynekomastie, poruchy potence, poruchy
menstruace, dyspepsie), alternativou je
pak eplerenon nebo amilorid ve vyšších
dávkách
b) unilaterální postižení (adenom,
unilaterální hyperplázie, karcinom)
- metodou volby je adrenalektomie, před
operací je vhodné kompenzovat
hypertenzi a hypokalémii
spironolaktonem
- prognóza je s výjimkou vzácného karcinomu
nadledviny dobrá, při včasné terapii je možné zabránit vzniku těžké hypertenze s orgánovým
postižením a pacienta lze zcela vyléčit
 25. Hyperkortikalismus, Cushingův syndrom
- Cushingův syndrom je soubor klinických příznaků, které vznikají při dlouhodobé expozici organismu
nadměrným koncentracím kortizolu v krvi
- jedná se o poměrně vzácný stav, incidence je odhadována na 1-3 případy na 100 000 obyvatel za
rok, nejčastěji jako komplikace léčby glukokortikoidy

Etiopatogeneze
- podle etiologie rozlišujeme:
1. endogenní Cushingův syndrom
- je vyvolaný autonomní nadprodukcí kortizolu, dále se rozděluje na:
Cushingova nemoc (adenom hypofýzy produkující
ACTH dependentní ACTH)
80 %
Cushingův syndrom ektopická nadprodukce ACTH či CRH jinými tumory
(nejčastěji SCLC a bronchiální karcinoid)
tumor kůry nadledvin, obvykle adenom, méně často
karcinom
ACTH independentní bilaterální hyperplázie kůry nadledvin (buď jako
20 %
Cushingův syndrom primární pigmentovaná nodulární adrenokortikální
nemoc nebo ACTH-independentní makronodulární
adrenální hyperplázie), McCune-Albright syndrom
2. exogenní (iatrogenní) Cushingův syndrom
- jedná se o ACTH independentní typ hyperkortikalismu vyvolaný při dlouhodobém
podávání glukokortikoidů

Klinický obraz
- působení glukokortikoidů je komplexní a postižen je organismus jako celek, klinicky se může
objevovat:
• centrální obezita – tuk se hromadí především v oblasti
trupu, končetiny jsou naopak hubené a atrofické
(cushingoidní obezita), kromě toho se objevuje také
akumulace tuku v oblasti krku (býčí šíje) a obličeje
(měsícovitý obličej), vyplněné bývají tukem i
supraklavikulární jamky, navíc se tuk může ukládat i
atypicky do mediastina nebo epidurálně v páteřním
kanálu s možnými neurologickými projevy
• kožní změny – kůže suchá, tenká a velmi snadno
zranitelná (tzv. pergamenová), hojení ran je
prodlouženo, na břiše bývají typické purpurové strie
(lividní a široké, mohou být i v axilách na prsou a na
hýždích), snadno vznikají hematomy a sufúze, navíc
v důsledku nadprodukce androgenů může být akné a u
žen i hirsutismus a vypadávání vlasů, častá je plethora
(překrvení) obličeje
• muskuloskeletální změny – vzniká tzv. steroidní
myopatie (svalová slabost a atrofie postihující
především pletencové svalstvo, pacient špatně vstává
ze dřepu, jde do schodů apod.) a osteoporóza (útlum
osteoblastů a stimulace osteoklastů), vznikat mohou aseptické kostní nekrózy
• změny v nervovém systému – působením na centrální nervový systém vznikají deprese a
psychózy, ale také poruchy koncentrace, paměti a spánku, na periferii vzniká steroidní
neuropatie
 • arteriální hypertenze – příčinou je jednak aktivace mineralokortikoidních receptorů
nadbytkem kortizolu a jednak zvýšení citlivosti cévní stěny na působení katecholaminů
• změny v genitálním systému – kortizol inhibuje uvolňování GnRH čímž tlumí gonadální
regulační osu a vzniká různý stupeň funkčního hypogonadismu (amenorea, snížení libida)
• porucha glukózové tolerance – kortizol zvyšuje glukoneogenezi a působí hyperglykémii,
dlouhodobá hyperglykémie pak může vést až k tzv. steroidnímu diabetu
- kromě toho je pacient náchylnější k infekcím, je akcelerována ateroskleróza (dyslipidémie) a
pacienti mají vyšší tendenci k trombózám, v krevním obraze bývá leukocytóza, u těžkých forem
(zejména paraneoplastických) může vznikat hypokalémie

Diagnóza
- základem diagnózy je důkladná anamnéza a fyzikální vyšetření (důležité je vyšetření perimetru pro
odhalení adenomu hypofýzy), laboratorní diagnostika se opírá o průkaz autonomní nadprodukce
kortizolu pomocí vyšetření:
a) cirkadiánního rytmu sekrece kortizolu – za normální situace dochází v noci k poklesu
sekrece kortizolu, u Cushingova syndromu tento pokles chybí, vyšetření provádíme
odběrem ve 24:00 h v noci ve spánku z předem zavedené kanyly, norma je pod 140 nmol/l
b) vylučování volného močového kortizolu – odráží denní produkci kortizolu, u Cushingova
syndromu obvykle dochází k několikanásobnému překročení horní hranice normy, nicméně
vyšetření je nutné nejméně třikrát opakovat
c) dexametazonového supresního testu s nízkou dávkou dexametazonu (LDDST) – testujeme
intaktnost zpětnovazebné inhibice sekrece kortizolu, u Cushingova syndromu je sekrece
totiž autonomní, existují dvě varianty:
• dvoudenní LDDST – 2 dny podáváme dexametazon a 2 hodiny po poslední dávce
stanovujeme kortizolémii
• zkrácený (overnight) LDDST – ve 23:00 podáváme perorálně 1 mg dexametazonu a
druhý den v 8:00 stanovujeme kortizolémii
- hodnoty pod 50 nmol/l diagnózu vylučují, hodnoty nad 140 nmol/l diagnózu podporují
d) nočního slinného kortizolu – odráží koncentrace volného kortizolu v plasmě a je méně
ovlivnitelný stresem, obvykle je doporučován odběr slin ve 23:00, opět zde v případě
pozitivity chybí noční pokles
- po průkazu autonomní produkce je třeba odlišit ACTH dependentní a independentní formy,
stanovujeme proto plasmatické koncentrace ACTH z nejméně dvou ranních odběrů v různých dnech
- nízké hladiny svědčí pro ACTH independentní syndrom a v tom případě využíváme zobrazovacích
metod nadledvin, nejčastěji CT
- normální nebo zvýšené hladiny svědčí pro ACTH dependentní syndrom, v jeho diferenciální
diagnostice (tedy k odlišení Cushingovy choroby a ektopické produkce ACTH) provádíme:
1. dexametazonový supresní test s vysokou dávkou dexametazonu (HDDST) – provádí se
podobně jako LDDST, ale místo 1mg podáváme 8mg ve 23:00 a v 8:00 hodnotíme
koncentrace kortizolu v krvi, pokud tato hodnota klesá o více, než 50 % oproti hodnotě před
podáním dexametasonu svědčí pro Cushingovu chorobu (ektopická produkce neodpovídá
ani na vysoké dávky dexametazonu, zatímco buňka adenomu jsou alespoň částečně citlivé
na regulaci osou hypotalamus-hypofýza)
2. kortikoliberinový test – stanovujeme bazální sekreci ACTH a následně i.v. aplikujeme CRH,
poté odebíráme krev na stanovení ACTH po 15 minutách po dobu 2 hodin, vzestup
koncentrací o více, než 50 % svědčí pro Cushingovu chorobu
3. desmopresinový test – provádí se jako kortikoliberinový test, ale aplikujeme desmopressin,
desmopressin (z ne zcela jasných důvodů, nemá k V1B receptorům hypofýzy afinitu)
vyvolává paradoxní sekreci ACTH
4. katetrizace sini petrosi inferiores s odběry krve na ACTH (BIPPS) – nejspolehlivější ale
invazivní metoda, po katetrizaci periferní žíly a obou petrózních splavů sledujeme bazální
 hladiny ACTH a hladiny po stimulaci CRH, pokud je poměr koncentrací z petrózních splavů
ke koncentraci v periferní krvi více než dvojnásobný (či trojnásobný po stimulaci CRH),
svědčí test o přítomnosti Cushingovy choroby
- kromě těchto biochemických testů provádíme také MR zobrazení hypofýzy, nicméně zde je třeba
říci, že incidentalomy se nacházejí až u 10 % všech lidí (takže může dojít k poddiagnostikování
ektopické produkce) a navíc hormonálně aktivní nádory jsou často mikroadenomy a tedy mohou být
pod rozlišovací schopností MR
- při podezření na ektopickou produkci doplňujeme především CT krku a hrudníku, v pátrání po
ektopické produkci ACTH lze využít octreoscan (scintigrafii somatostatinových receptorů), protože
např. karcinoidy na svém povrchu tyto receptory exprimují

- v diferenciální diagnostice je třeba odlišit pseudocushingoidní stavy, kdy je aktivována osa

hypotalamus-hypofýza-nadledviny, kam patří např. obezita, deprese či alkoholismus, tito pacienti
mohou mít jednorázově hyperkortizolémii, ale volný močový kortizol je elevován jen mírně (do
dvojnásobku)
Léčba
- léčba závisí na etiologii Cushingova syndromu:
1. Cushingova choroba
- metodou volby je neurochirurgické odstranění adenomu, při neúspěchu je indikována
stereotaktická radioterapie (Leksellův gamma nůž)
- do doby normalizace hladiny hormonů suprimujeme sekreci kortizolu medikamentózně
dopaminergními agonisty (cabergolin) či nověji multiligandovým analogem somatostatinu
pasireotidem, k inhibici sekrece kortizolu v kůře nadledvin využíváme inhibitory
steroidogeneze např. metyrapon a ketokonazol
- pokud se nedaří hormonální aktivitu normalizovat, indikujeme (dnes již výjimečně)
bilaterální adrenalektomii, pak je ale pacient hypokortikální a je nutné ho doživotně
substituovat
2. ektopický Cushingův syndrom
- léčíme podle typu nádoru, u karcinoidu volíme kurativní resekci, u malobuněčného
karcinomu je často možná jen chemoterapie
- hormonální aktivitu blokujeme somatostatinovými analogy nebo inhibitory
steroidogeneze (metyrapon)
3. primární (periferní) Cushingův syndrom
- léčba je primárně chirurgická (adrenalektomie), pokud se jedná o karcinom a resekce není
kurabilní, lze podávat mitotan (cytostatikum, které je zároveň inhibitorem steroidogeneze)
- každý pacient je po jakémkoliv chirurgickém výkonu pro Cushingův syndrom hypokortikální (osa
hypotalamus-hypofýza-nadledviny je funkčně utlumena) a musí být zajištěn substitučně do restituce
funkce HPA osy
 26. Feochromocytom
- feochromocytom je méně častý neuroendokrinní nádor z vycházející z chromafinních (solí chromu
se barvících) buněk dřeně nadledvin
- shluky těchto buněk (tedy modifikovaných sympatických neuronů) se nacházejí i extraadrenálně
v sympatických gangliích, která označujeme jako tzv. paraganglia, tumory z nich vycházející tvoří
paragangliomy (mluví se pak někdy o „extraadrenálním feochromocytomu“, který tvoří asi 10 %
všech případů), které se nacházejí nejčastěji v oblasti krku a paraaortálně v dutině břišní, méně často
v mediastinu nebo v oblasti hlavy
- většinou se jedná o nádory benigní kolem 5 cm velké (malignizuje jen asi 10 % všech forem), které
se vyskytují u dospělých pacientů, děti jsou postižen asi v 10 % případů
- přestože se jedná o relativně vzácný tumor (do 0,1% hypertenzní populace), je jeho diagnóza
klíčová, nepoznané případy mohou vést v průběhu anestezie či jiné formy stresu k fatální hypertenzní
krizi

Etiopatogeneze
- nejčastěji se feochromocytom vyskytuje sporadicky, menšina nádorů je familiárních, jejich příčinou
mohou být různé nádorové syndromy:
• syndromy mnohočetné endokrinní neoplázie – patří sem tři AD dědičné jednotky,
feochromocytom může být součástí syndromu MEN 2A, tedy Sippleova syndromu
(feochromocytom, primární hyperparathyreóza, medulární karcinom štítné žlázy) a syndromu
MEN 2B (feochromocytom, medulární karcinom štítné žlázy, slizniční neurinomy)
• syndrom Von Hippel-Lindau – hemangioblastom cerebella, renální karcinom, cysty ledvin a
pankreatu a feochromocytom
• neurofibromatóza typ 1 (neurofibromy periferních nervů, skvrny café au lait)
- zatímco sporadické formy jsou zpravidla jednostranné, mohou být familiární formy častěji
bilaterální (bilaterálně se nádor vyskytuje asi v 10 % případů)
- klinická manifestace vychází z hypersekrece katecholaminů nádorovými buňkami, nejčastěji dochází
k nadprodukci noradrenalinu a adrenalinu, vzácněji i dopaminu

Klinický obraz
- v některých případech může feochromocytom probíhat zcela asymptomaticky (pak je
diagnostikován jako tzv. incidentalom), nicméně typický průběh je kombinací chronických příznaků
při kontinuálně zvýšené sekreci katecholaminů s akutními záchvatovitými příznaky (bolest hlavy,
palpitace, nauzea, úzkost, zblednutí, třes, poruchy visu) při náhlém zvýšení krevního tlaku
- tyto záchvaty mohou být vyvolány:
• medikací – betablokátory (neoponovanými alfa-receptory vyvolaná vazokonstrikce), opiáty,
inhibitory zpětného vychytávání noradrenalinu (venlafaxin) a vzácně i serotoninu (fluoxetin),
myorelaxancii (sukcinylcholin) nebo antagonisty dopaminu (metoklopramid, tiaprid)
• dalšími stimuly – manipulace s tumorem při operaci, močení, anestezie a také potraviny
s obsahem tyraminu (např. plísňové sýry)
- v mezizáchvatovém období vznikají:
a) hypertenze – nejčastěji onemocnění jako trvalá hypertenze s absencí nočního poklesu TK a
se zmíněnými záchvatovitými tlakovými výkyvy, méně často jako čistě paroxysmální
hypertenze
b) poruchy glukózové tolerance – souvisejí s hyperglykemizujícím účinkem katecholaminů a
může vznikat až diabetes mellitus
c) úbytek váhy – vyskytuje se asi u 30 % pacientů, zřejmě v rámci hypermetabolického stavu
- na diagnózu nás může navést také výskyt závažných až život ohrožujících stavů při těžké
hypertenzi, protože v období paroxysmu mohou být hodnoty tlaku až 300/150 mmHg
- klinicky se tak pacient může manifestovat jako katecholaminy indukovaná kardiomyopatie
(podobná tako-tsubo kardiomyopatii), arytmie, infarkt myokardu, hemoragická cévní mozková
příhoda, plicní edém nebo disekující aneurysma aorty

Diagnostika
- za nejcitlivější metodu je považováno stanovení volného plasmatického
metanefrinu a normetanefrinu, o něco nižší výtěžnost má jejich stanovení
v moči (je totiž ovlivněno dietou)
- stanovení volných katecholaminů v plasmě nemá velký smysl, protože na
laboratorní rozdíl od O-metylovaných metabolitů katecholaminů (metanefrin,
normetanefrin), které jsou v chromafinní buňce produkovány stále, je
produkce samotných katecholaminů paroxysmální nebo nemusí být žádná
- stanovení kyseliny vanilmandlové v moči je stejně tak zatíženo nižší
senzitivitou a v současnosti se příliš nevyužívá
- patří sem:
• klonidinový supresní test – klonidin působí snížení sekrece
noradrenalinu, absence poklesu plasmatického normetanefrinu po
farmakologické
podání svědčí pro přítomnost feochromocytomu
testy
• stimulační testy – podání histaminu nebo glukagonu může stimulovat
vzestup normetanefrinu, ale také samotný hypertenzní paroxysmus,
proto se od jejich užívání ustupuje
- využíváme především CT (případně MR), kde je viditelné zvětšení nadledviny
či extraadrenální sympatické tkáně
zobrazovací
- k detekci paragangliomů se využívá také scintigrafie analogem guanidinu
metody
značeného radioaktivním jódem (MIBG – metajodbenzylguanidin), případně
lze využívat PET s 18F-fluordeoxyglukózou
- u familiárních syndromů je možná molekulárně-genetická diagnostika mutace některých genů
(např. VHL gen u Von Hippel Lindau syndromu, RET gen u syndromů mnohočetné endokrinní
neoplázie, NF1 u von Recklinghausenovy choroby), genetické analýzy provádíme zejména u mladších
osob pod 50 let věku

Léčba
- metodou volby je adrenalektomie nebo exstirpace paragangliomu po předcházející předoperační
přípravě, kdy alespoň 14 dní podáváme alfa-1-blokátory (doxazosin, terazosin, fenoxybenzamin),
v případě přetrvávající tachykardie (typicky při zvýšené produkci adrenalinu) doplňujeme
kardioselektivní betablokátory bez ISA (atenolol, nebivolol)
- v případě intolerance alfa-blokátorů je možné použít blokátory vápníkových kanálů, typicky u
normotenzních pacientů, které inhibují uvolňování katecholaminů
- při operaci je nutná intenzivní monitorace, vlastní manipulace s tumorem může vést k výraznému
vzestupu krevního tlaku a arytmiím a naopak podvaz odvodných žil tumoru může vést k náhlé
hypotenzi
- stejný způsob terapie (tj. alfa-blokáda a případně i beta-blokáda) uplatňujeme i u inoperabilních
nebo recidivujících lézí
- maligní feochromocytom mívá často rychlý průběh s časným metastázováním, zejména do kostí (ale
také do jater či lymfatiky), je málo citlivý na radioterapii i chemoterapii, menšina pacientů reaguje na
vysoké dávky MIBG
 27. Onemocnění hypofýzy
- hypofýza je uložena na bázi lební v tureckém sedle, je tvořena předním lalokem (adenohypofýzou),
který vzniká z Rathkeho výchlipky (tj. ze stropu embryonálního orofaryngu) a zadním lalokem
(neurohypofýzou), který se vyvíjí jako výchlipka mozkové tkáně
- s hypothalamem tvoří hypofýza funkční jednotku podílející se na:
• regulaci žláz s vnitřní sekrecí (štítné žlázy, nadledvin, pohlavních žláz) a na regulaci sekrece
prolaktinu a růstového hormonu
• udržování vodní a elektrolytové rovnováhy vazopresinem a ovlivňuje reprodukční funkce
prostřednictvím oxytocinu
- hypotalamus je spojen s adenohypofýzou tzv. dlouhým portálním oběhem cestou a. hypophysea
superior a s neurohypofýzou axony neuronů s ncl. supraopticus a paraventricularis
- zatímco zadní lalok hypofýzy tak pouze uvolňuje hormony vytvořené hypothalamem (konkrétně
ADH tvořené ncl. supraopticus a oxytocin tvořený ncl. paraventricularis), přední lalok hypofýzy je pod
vlivem hypotalamické regulace liberiny a statiny:
• CRH (corticotropin releasing hormone) – indukuje sekreci ACTH
• TRH (thyreotropin releasing hormone) – indukuje sekreci TSH
• GnRH (gonadotropin releasing hormone) – indukuje sekreci FSH a LH
• GHRH (growth hormone releasing hormone) – indukuje sekreci GH
• SST (somatostatin) – inhibuje sekreci růstového hormonu
• PIH (prolaktin inhibiting hormone) – inhibuje sekreci prolaktinu, jedná se o dopamin
uvolňovaný z jader hypothalamu
- samotná hypofýza tak produkuje LH, FSH, GH, prolaktin, TSH a ACTH (adenohypofýza) a uvolňuje
hormony hypotalamu, tedy vazopresin a oxytocin (neurohypofýza)
- onemocnění hypofýzy se může projevit hypopituitarismem (nedostatečnost sekrece jednoho nebo
více hormonů), zvýšenou sekrecí některých hypofyzárních hormonů a nebo útlakem okolních
struktur expanzivními procesy hypofýzy

Hypopituitarismus
- termínem hypopituitarismus rozumíme snížení nebo úplnou absenci sekrece jednoho, několika
nebo všech hormonů adenohypofýzy (pokud je nedostatečná sekrece všech hormonů, mluvíme o
panhypopituitarismu)
- hypoptuitarismus může být:
a) hypothalamický hypopituitarismus – vzniká při postižení hypothalamu, příznaky jsou
vesměs podobné hypofyzární formě, ale mohou se zde objevovat i neendokrinní
hypotalamické příznaky (např. Fröhlichův syndrom – hypothalamická obezita
s hypogonadismem)
b) hypofyzární hypopituitarismus – vzniká při postižení adenohypofýzy, nejčastější příčinou je
útlak expanzivními procesy (adenomy hypofýzy, kraniofaryngeom, Rathkeho cysta,
meningiom sedla, aneurysmata cév…), daleko méně časté jsou záněty hypofýzy
(autoimunitní hypofyzitida), genetické příčiny, trauma, ischemie (Sheehanův syndrom po
porodu) nebo postižení hemochromatózou, u části nemocných příčinu nedokážeme zjistit a
mluvíme o idiopatickém hypopituitarismu
- klinický obraz hypopituitarismu závisí na rozsahu deficitu a typu postižených hormonů, pokud
dochází k postupnému zániku produkce, nejčastěji bývá první postižena produkce GH, LH a FSH, TSG
a až následně ACTH a prolaktinu
- v dětství se projevuje zpomalením až zastavením
růst (hypofyzární nanismus), v dospělosti se
deficit růstového
projevuje snížením svalové tkáně a naopak zvýšení ↓ GH, IGF-1
hormonu
tukové tělesné hmoty, postižený má sníženou
fyzickou výkonnost a únavnost
 - při deficitu se objevují také poruchy kognitivních
funkcí, zhoršuje se citlivost vůči inzulinu a dochází
ke vzniku dyslipidémií a poruch kostního
metabolismu
- projevuje se jako hypogonadotropní
hypogonadismus, tedy hypogonadismus kdy
snížené hladiny pohlavních hormonů doplňují
snížené hladiny gonadotropinů FSH a LH
- klinicky je postižení různé u mužů a u žen:
• muži – pokud je hypogonadismus již
intrauterinně, působí absence testosteronu
poruchu vývoje mužského pohlaví a vzniká
tak mužský pseudohermafroditismus,
prepubertálně působí hypogonadismus
↓ testosteronu či
deficit opožděný nástup puberty a eunuchoidní
estradiolu
gonadotropinů rysy, postpubertálně pak neplodnost,
↓ GnRH
snížení libida, erektilní dysfunkci, psychické
změny a prořídnutí pubického a axilárního
ochlupení se ztrátou svalové hmoty
• ženy – intrauterinní vývoj pohlaví je
normální, postižení před pubertou vede
k nedostatečnému vývoji ženských
sekundárních pohlavních znaků a primární
amenorei, v dospělosti se objevuje
sekundární amenorea, anovulační cykly a
neplodnost
↓ TSH
deficit TSH - projevuje se jako centrální hypotyreóza
↓ fT4
- projevuje se jako centrální hypokortikalismus
(deficit glukokortikoidů a androgenů se zachovalou ↓ ACTH
deficit ACTH
sekrecí mineralokortikoidů), nejsou přítomny ↓ kortizolu
addisonské pigmentace
↓ prolaktinu (bazální
- z klinického hlediska je málo významný, po
deficit prolaktinu sérové koncentrace
porodu může u žen docházet k zástavě laktace
min. 2h po probuzení)
- o výpadu funkce hypofýzy se přesvědčujeme stanovením hormonů příslušné periferní žlázy (které
jsou snížené) a stanovením hormonů adenohypofýzy (které jsou normální nebo také snížené),
samotné stanovení hormonů adenohypofýzy není průkazné, protože může být normální a porucha se
projevuje jen absencí zvýšené sekrece při stimulaci sekrece
- pokud je třeba zpřesnit diagnózu využíváme dynamické stimulační testy:
• inzulinový test – podáním inzulinu vyvoláváme hypoglykémii, která by měla vést ke zvýšení
sekrece růstového hormonu a ACTH (kortizolu)
• synacthenový test (krátký ACTH test) – podáváme analog ACTH a sledujeme hladiny
kortizolu, normální výsledek může značit centrální příčinu
• test s thyreoliberinem – TRH stimuluje sekreci TSH a prolaktinu, odlišení hypofyzárního a
hypotalamického deficitu ale není tímto testem spolehlivé
- nedílnou součástí diagnostiky je morfologické zobrazení pomocí MRI, v případě nálezu expanzivního
procesu doplňujeme vyšetření perimetru k posouzení útlaku chiasma opticum (typická je
bitemporální hemianopsie)
- léčbou je hormonální substituce periferními hormony, výjimkou jsou případy hypogonadismu, kdy
je cílem obnova fertility (pak musíme podávat gonadotropiny LH a FSH) a deficit prolaktinu, který
neléčíme
- při deficitu růstového hormonu podáváme rekombinantní GH subkutánně v jedné dávce na noc,
léčbu monitorujeme stanovením sérových koncentrací IGF-1, u dětí je cílovým parametrem rychlost
růstu

Expanzivní procesy tureckého sedla

- v oblasti tureckého sedla se mohou vyskytovat expanzivní procesy různé etiologie, patří sem např.
cysty (Rathkeho, arachhnoidální, dermoidní), zánětlivé procesy (sarkoidóza, tuberkulóza),
aneurysmata a jiné cévní malformace apod.
- vůbec nejčastějšími expanzivními procesy jsou ale nádory, jednak adenom hypofýzy a jednak
kraniofaryngeom
- adenom hypofýzy je nejčastější tumor v oblasti tureckého sedla, je benigní a představuje asi 10 %
všech intrakraniálních nádorů, typický je pro mladší a střední věk, může se vyskytovat v kontextu
MEN 1 (Wermerova syndromu)
- některé adenomy mohou vznikat při ztrátě zpětnovazebné inhibice periferních hormonů, např. při
Nelsonově syndromu dochází k provokaci růstu ACTH secernujícího adenomu po bilaterální
adrenalektomii
- dle velikosti rozlišujeme mikroadenomy (do 1 cm) a makroadenomy (nad 1 cm), dle produkce
hormonů pak rozlišujeme afunkční adenomy (projevují se útlakovou symptomatikou) a funkční
adenomy (projevují se syndromy z hormonální nadprodukce a častěji se jedná o mikroadenomy)
- adenomy hypofýzy se tak projevují:
- lokální expanze se může projevovat jednak přímo v hypofýze (útlak
afunkčním adenomem se vznikem hypopituitarismu) a jednak v okolních
strukturách, kam patří:
• chiasma opticum – bitemporální hemianopsie
• hypotalamus – poruchy chuti k jídlu a vnímání žízně, obezita,
poruchy regulace vegetativního nervového systému, diabetes
příznaky lokální insipidus centralis, poruchy spánku, poruchy termoregulace
expanze apod.
• sinus cavernosus – postižení okohybných nervů (diplopie, ptóza
víčka, oftalmoplegie) a větví trigeminu (porucha citlivosti
obličeje)
• frontální lalok – anosmie, poruchy osobnosti
- vznikat ale může i hydrocefalus při útlaku likvorových cest (III. komory)
nebo nitrolební hypertenze s bolestmi hlavy
- podle typu nadprodukovaného hormonu funkční adenomy rozlišujeme
na:
• prolaktinom
- nejčastější adenom hypofýzy, působí hyperprolaktinémii, která
se u žen projevuje poruchami menstruačního cyklu, infertilitou,
galaktoreou a u mužů snížením libida, erektilní dysfunkcí,
endokrinologické gynekomastií a galaktoreou
příznaky - u mužů se prolaktinom manifestuje spíše pozdně a bývá
diagnostikován jako makroadenom s útlakovou symptomatologií,
u žen se projevuje časně a je proto častěji mikroadenomem
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit jiné příčiny
hyperprolaktinémie (kojení, psychofarmaka, jaterní cirhóza) a
pseudoprolaktinom (afunkční adenom utlačující stopku
hypofýzy, čímž omezuje tok dopaminu do adenohypofýzy)
 • adenom produkující růstový hormon
- nadprodukce růstového hormonu před dokončením růstu
působí gigantismus, po uzávěru růstových plotének pak
akromegalii s růstem akrálních částí těla (ruce, nohy, čelisti, nos,
nadočnicové oblouky)
- kromě toho dochází ke zvětšení většiny orgánů (tzv.
organomegalie), při fyzikálním vyšetření je typická makroglosie,
otoky (retence tekutin vlivem GH), zvýšené pocení (hypertrofie
potních žláz) a komplexní postižení pohybového aparátu
(akromegalická artropatie) při změnách velikosti artikulujících
ploch s akcelerací artrózy
- pacienti mají zvýšenou morbiditu a mortalitu, zejména
kardiovaskulární, kromě hypertenze a aterosklerózy je často
postihuje také hypertrofická kardiomyopatie
- navíc vlivem GH vzniká inzulinová rezistence, která zvyšuje
riziko diabetu mellitu
- dalšími typickými příznaky jsou bolesti hlavy, acanthosis
nigricans, struma a vyšší riziko kolorektálního karcinomu
• adenom produkující ACTH – Cushingova choroba v užším slova
smyslu, viz tam
• adenom produkující TSH – je vzácný, působí hypertyreózu
s elevací TSH
• adenom produkující GnRH – klinicky je většinou afunkční a
projevuje se až příznaky expanze, pouze u malé části vznikají
hyperfunkční příznaky (zvětšení varlat, pubertas praecox,
ovariální hyperstimulace)
- v diagnostice využíváme:
a) endokrinologické metody – spočívají ve stanovení hladin periferních hormonů a případně i
hormonů hypofýzy, vzhledem k epizodické sekreci některých hormonů vyšetřujeme tyto
hormony v určitý čas (např. u diagnostiky gigantismu vyšetřujeme GH ve 3 vzorcích
odebraných v hodinových intervalech ráno nalačno a společně s nimi stanovujeme hladiny
IGF-1) a nebo provádíme různé funkční testy sledující změny v normální dynamice vzestupu či
poklesu hormonů při různých stimulech (např. oGTT při kterém měříme koncentrace GH za 1
a 2 hodiny po podání glukózy, u zdravého člověka dochází k supresi GH)
b) zobrazovací metody – preferenčně MRI
c) oftalmologické vyšetření – důležité je stanovení perimetru (posouzení zorného pole), které
odhaluje případný útlak chiasma opticum, a případně také posouzení postižení okohybných
nervů při útlaku sinus cavernosus
- komplikací nádoru může být akutní pituitární apoplexie vzniklá krvácením do nádoru, kdy krev
proniká do subarachnoidálních prostor a může poškozovat mozkovou tkáň, jedná se o život ohrožující
stav vyžadující okamžité neurochirurgické řešení (někdy ale může prokrvácet jen tumor a tím se sám
odstranit, vzniká tak syndrom sekundárního prázdného sedla)
- léčba adenomů se liší dle typu:
1. afunkční adenom
- mikroadenom obvykle pouze sledujeme, při jeho zvětšování se vznikem lokální expanze a
makroadenomu provádíme chirurgické odstranění endoskopickou endonasální chirurgií
transsfenoidálním přístupem bez nutnosti retrakce mozkové tkáně
- u recidivujících adenomů, reziduií nebo při kontraindikaci operace (staří a významně interně
stonající pacienti) lze využívat stereotaktickou radioterapii Leksellovým gamma nožem,
limitujícím faktorem je zde vzdálenost adenomu od zrakové dráhy
 2. prolaktinom
- léčba volby je medikamentózní, podáváme agonisty dopaminu, tedy prolaktostatinu
(cabergolin, bromokryptin), ve většině případů normalizují prolaktinémii a zmenšují tumor
- u farmakorezistentncíh nádorů je indikována neurochirurgická nebo radioterapeutická léčba
3. ostatní hyperfunkční adenomy
- metodou první volby je chirurgické odstranění a případně radiační léčba (její nevýhodou je
latence v poklesu hladin hormonů), v případě neúspěchu volíme medikamentózní léčbu
- farmakoterapie adenomu s produkcí GH zahrnuje agonisty dopaminu (jako u prolaktinomu),
nebo účinnější superaktivní analoga somatostatinu (lanreotid, octreotid), využít lze i
antagonisty růstového hormonu (pegvisomant)
- lanreotid a octreotid bývá alespoň částečně účinný i u adenomů produkujících TSH

Onemocnění neurohypofýzy
A. diabetes insipidus centralis
- onemocnění způsobené poruchou hypotalamických neuronů produkujících ADH nebo
postižením stopky či zadního laloku hypofýzy
- příčiny onemocnění mohou být:
• primární – bez průkazu morfologické léze, může jít o autoimunitní nebo genetické
postižení
• sekundární – vzniká v důsledku poškození hypotlamu nebo hypofýzy traumatem,
tumorem, zánětem nebo cévní lézí, typický je po neurochirurgických operacích, kde
ale bývá dočasný
- klinický obraz vzniká díky nedostatečně zpětné resorpci vody v distálním tubulu ledvin,
objevuje se tak polyurie (i přes 10 litrů denně) a polydipsie, pokud má pacient zároveň
postiženy osmoreceptory hypothalamu, je ohrožen na životě těžkou hypetonickou
dehydratací (ztrácí v podstatě jen vodu)
- diagnózu je třeba myslet při polyurii přesahující 2,5 litru za den, důležitá je anamnéza
příjmu a výdeje tekutin a farmakologická anamnéza, základním laboratorním vyšetření je
mineralogram, osmolalita séra a osmolalita (nebo specifická hmotnost) moči, která je velmi
nízká (pod 200 mmol/kg)
- specifickým je takzvaný koncentrační test, kdy hospitalizovaný pacient 36 hodin nepije
(pokud nesplní kritéria diagnózy dříve, nebo nedojde ke komplikacím) a sleduje se jeho tlak,
puls, osmolalita séra a osmolalita a objem moči
- u zdravých osob klesá diuréza a stoupá osmolalita moči, zatímco osmolalita séra se
výrazněji nemění, v případě diabetes insipidus stoupá osmolalita séra, objem moči neklesá
a nestoupá její osmolalita
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit:
• nefrogenní diabetes insipidus – vzniká při necitlivosti tubulů ledvin na ADH, často
jako dědičná forma, získaná forma bývá mírnější a souvisí s chronickou TIN, odlišení
od centrálního diabetu lze pomocí testu s desmopressinem (zatímco u centrální
formy podání desmopressinu vede k úpravě tvorby moči, u periferní formy i po
podání přetrvává polyurie)
• psychogenní polydipsie – odlišujeme ji jednak pečlivou anamnézou a jednak
koncentračním testem, ledviny zde fungují normálně
• jiné stavy s polyurií – důležitá je diferenciální diagnostika diabetu mellitu,
hyperkortizolismu či polékové polyurie (např. užívání diuretik či lithia)
- terapií je aplikace syntetického desmopressinu (většinou jako sublingvální tablety), dávku
titrujeme dle výdeje tekutin, mineralogramu a osmolality séra či moči (při předávkování
hrozí „otrava vodou“, tedy hyponatrémie)
B. SIADH (syndrom nepřiměřené sekrece ADH, Schwartz-Bartterův syndrom)
- vzniká při nadměrné sekreci nebo zvýšeném působení ADH, což vede k euvolemické
hypoosmolaritě (hyponatrémii), klinicky se proto projevuje především neurologickými
symptomy v rámci rozvíjejícího se edému mozku (bolest hlavy, zvracení, vertigo, zmatenost,
křeče až kóma)
- příčin SIADH je celá řada, mezi nejdůležitější patří tumory (bronchogenní karcinom,
thymom a další), postižení CNS (traumata, tumory, záněty, degenerativní a demyelinizační
procesy), onemocnění plic (tuberkulóza, aspergilóza, virová pneumonie, CHOPN, UPV) či
polékově indukovaný SIADH (nikotin a tricyklika přímo stimulují sekreci, desmorpesin a
oxytocin zvyšují renální působení a kombinovaně působí ACE inhibitory, klozapin,
omeprazol, vinkristin ale i extáze), udává se, že SIADH může indukovat i protrahovaná
nadměrná fyzická zátěž
- diagnostická kritéria jsou:
• snížená osmolalita séra pod 275 mmol/kg
• osmolalita moči vyšší, než by odpovídalo osmolalitě séra
• euvolemie bez příznaků hypovolemie a hypervolemie
• zvýšená EFNa při normálním příjmu sodíku a vody
- akutní terapie spočívá v korekci natrémie a osmolality, ale s velkou opatrností pro riziko
centrální pontinní i extrapontinní myelinolýzy, chronická hyponatrémie (delší než 48 hodin)
ale vyžaduje naopak pomalou korekci
- v chronické fázi je základem léčby restrikce příjmu tekutin (o 500ml méně, než je
průměrný objem moči), příjem soli neomezujeme, vylučujeme léky, které mohou být
příčinou SIADH a v případě refrakterního onemocnění podáváme vaptany (blokátory
receptorů pro ADH)
 28. Osteoporóza
- osteoporóza je metabolické onemocnění skeletu charakterizované poruchou rovnováhy mezi
resorpcí a novotvorbou kosti s úbytkem normálně mineralizované kostní tkáně a poruchou
mikroarchitektury kosti, což vede ke snížení mechanické odolnosti a riziku zlomenin
- klinicky je za osteoporózu považováno snížení kostní denzity bederní páteře či proximálního femuru
o více než 2,5 směrodatné odchylky pod průměr zdravé populace při vyloučení jiného kostního
onemocnění
- snížená kostní denzita, která nedosahuje kritérií osteoporózy (-1 až -2,5 směrodatné odchylky) se
označuje osteopenie

Epidemiologie
- osteoporóza je velmi časté onemocnění, vyskytuje se zejména ve vyšších věkových skupinách, ženy
jsou postiženy dvakrát častěji než muži
- odhaduje se, že v České republice je postiženo asi 600 000 žen a 300 000 mužů starších 50 let,
naprostá většina zlomenin po 55. roce života u žen a 65. roce života u mužů je podmíněna
osteoporózou, nejčastější jsou kompresivní zlomeniny obratlů, zlomeniny distálního předloktí a
proximálního femuru
- nejzávažnější jsou pak zlomeniny femuru, kdy polovina postižených zůstává trvale invalidizována a
10-20 % pacientů umírá na komplikace zlomeniny do jednoho roku od úrazu

Patogeneze
- samotná kost se skládá z:
• buněk – jednak buňky syntetizující novou kostní tkáň (osteoblasty transformující v osteocyty)
a jednak buňky odbourávající kostní tkáň (osteoklasty)
• mezibuněčné matrix – je tvořena organickou složkou (tzv. osteoid tvořený především
kolagenem typu I, ale také nekolagenními bílkovinami jako je osteokalcin) a anorganickou
složkou (asi 65 %, tvoří ji minerální soli kalciumfosfátu jako je hydroxyapatit)
- během celého života probíhá kontinuálně přestavba kostí, to umožňuje jednak reagovat na zatížení,
reparovat drobná mikrotraumata kosti a zároveň se tak kost podílí na metabolismu vápníku a fosfátů
a na regulaci acidobazické rovnováhy
- remodelaci kosti je iniciována určitým stimulem (nejčastěji fyzickou zátěží, který vnímají osteocyty a
osteoblasty mechanoreceptory na svém povrchu), následně dochází k:
1. aktivaci osteoklastů (resorpční fáze)
- osteocyty a osteoblasty produkují RANKL (RANK ligand), který se váže na RANK na povrchu
osteoklastů a aktivuje je, kromě RANKL produkují osteocyty a osteoblasty ale také
osteoprotegerin (OPG), který naopak funkci osteoklastů tlumí a udržuje tak optimální míru
kostní resorpce (jedná se o decoy receptor pro RANKL)
- osteoklasty patří do skupiny monocytomakrofágového systému a odbourávají kostní
substanci pomocí proteolytických enzymů, kyselé fosfatázy a protonové pumpy na svém
povrchu
- při odbourávání kosti dochází k degradaci kostního kolagenu za vzniku telopeptidů kolagenu
I a močového hydroxyprolinu
2. aktivace osteoblastů (apoziční fáze)
- zpětnovazebná aktivace osteoblastů vede
k tvorbě nové kostní hmoty (osteoidu),
který vyplňuje dutiny vzniklé v resorpční
fázi, osteoid je následně kalcifikován
(mineralizován) solemi kalcia a fosforu
- při novotvorbě kosti se zvyšuje sérový
osteokalcin, propeptidy kolagenu I
(odštěpované z kolagenu při jeho syntéze)
a kostní izoenzym alkalické fosfatázy
 - kromě mechanické zátěže ale ovlivňují resorpci a apozici endokrinní a parakrinním signály, patří
sem např.:
• faktory vedoucí k resorpci – PTH, glukokortikoidy, hormony štítné žlázy, IL-1, IL-6,
interferony
• faktory vedoucí k novotvorbě – kalcitriol, estrogeny, růstový hormon, inzulin, PDGF, FGF a
jiné růstové faktory
- za normální situace je resorpce a apozice nové kosti v rovnováze (tzv. coupling), maxima kostní
hmoty dosahujeme kolem 25-30 roku života a poté nastupuje trvalý (fyziologický) úbytek kostní
hmoty, asi 0,5 % za rok, čím vyšší je úroveň maxima, tím nižší je riziko osteoporózy
- osteoporóza je důsledkem dlouhodobé převahy resorpce nad novotvorbou kosti, což vede k úbytku
kostní hmoty, podle převažujícího patofyziologického mechanismu rozlišujeme:
a) vysokoobratová osteoporóza – primární poruchou je zde vystupňovaná osteoresorpce,
příkladem může být akcelerovaná osteoporóza po menopauze
b) nízkoobratová osteoporóza – primární poruchou je snížená kostní novotvorba při normální
kostní resorpci, typickým příkladem je glukokortikoidy indukovaná osteoporóza

Etiologie
- podle příčin vzniku rozlišujeme:
1. primární osteoporóza
- vzniká jako následek vystupňovaných změn charakteristických pro fyziologické stárnutí,
patří sem:
- objevuje se u žen kolem 55-65 let, hlavním etiologickým
faktorem je nedostatek estrogenů, který je fyziologický, ale u
typ I – postmenopauzální některých žen vede k vystupňované osteoporóze (z
osteoporóza neznámých důvodů)
- typické jsou kompresivní zlomeniny obratlů (postižena je
především trabekulární část kosti)
- objevuje se u mužů i žen po 70 roce života, bývá spojena
typ II – senilní s nedostatkem vitamínu D a vápníku, typické jsou zde nejen
osteoporóza obratlové fraktury, ale často i zlomeniny dlouhých kostí
(postižena je trabekulární i kortikální kost)
- patří sem juvenilní osteoporóza a idiopatická osteoporóza
idiopatická osteoporóza
mladých osob, jejich příčina je neznámá a výskyt je vzácný
2. sekundární osteoporóza
- je důsledkem jiného základního onemocnění, které vede k úbytku kostní hmoty, patří sem:
Cushingův syndrom
hypogonadismus
endokrinní osteoporóza tyreotoxikóza
hyperparathyreóza
diabetes mellitus 1. typu
malabsorpční syndromy
gastrointestinální
jaterní onemocnění
osteoporóza
IBD
glukokortikoidy (steroidní osteoporóza)
léky hormony štítné žlázy
warfarin
chronická renální insuficience
mnohočetný myelom
ostatní
dlouhodobá imobilizace
chronická zánětlivá onemocnění
Klinický obraz
- osteoporóza samotná probíhá asymptomaticky a často je zjištěna náhodně při denzitometrickém
screeningu rizikových osob, manifestní je až vznik zlomenin
- zatímco fraktura dlouhých kostí bývá vázána na traumatickou příhodu (ačkoliv pro zdravého jedince
zcela benigní), fraktury obratlových těl vznikají častěji postupně jako akumulace mikrotraumat
projevující se chronickou bolestí v zádech neurčitého charakteru a lokalizace (tahavé bolesti), která
se zhoršuje při zátěži a při stání
- někdy ale může být fraktura obratle vázána na menší trauma či prudký pohyb a jindy může být zcela
asymptomatická

Diagnostika
- diagnostika se skládá z průkazu osteoporózy, stanovení její aktivity, etiologie a odhadu rizika
zlomeniny
A. anamnéza a fyzikální vyšetření
- v anamnéze se ptáme na věk, prodělané zlomeniny (i u osteoporotické zlomeniny u
rodičů) a bolesti zad, mezi rizikové faktory vzniku zlomenin patří také kouření, předčasná
menopauza a přítomnost chorob, které mohou indukovat sekundární osteoporózu, naopak
protektivním faktorem je obezita
- fyzikálním vyšetřením zjišťujeme tělesnou výšku a případnou výraznou hrudní kyfózu
(snížení výšky o více než 3 cm nebo přítomnost kyfózy mohou být známky kompresivní
fraktury obratlů)
- pro posouzení rizika pádů vyšetřujeme také svalovou sílu, stabilitu stoje a koordinaci
B. kostní denzitometrie (DEXA – dual energy X-ray absorptiometry)
- kostní denzitometrie stanovuje množství kostní hmoty a stupeň jejího úbytku, výsledky
měření jsou udávány v gramech kostního materiálu na jednotku plochy (cm2) jako tzv. T-
skóre které vztahujeme k průměru mladých osob
- T rovno 1 odpovídá směrodatné odchylce od průměru hodnoty kostní denzity mladých
zdravých dospělých, standardně se hodnotí oblast proximálního femuru a bederní páteře:
T skóre výsledek
≥ -1 normální nález
-1 až -2,5 osteopenie
≤ -2,5 osteoporóza
- nízké T-skóre neznamená jistou diagnózu osteoporózy, objevuje se také u jiných osteopatií
se sníženou kostní denzitou, jako je osteomalacie (nedostatek vitamínu D)
- denzitometrii indikujeme při klinickém podezření na osteoporózu (zlomenina po malém
úrazu, případně nález kompresivní fraktury obratle na RTG páteře) či při monitoraci léčby
osteoporózy, ale také jako screeningové vyšetření u rizikových jedinců:
• muži a ženy starší 65 let
• ženy po menopauze mladší 65 let pokud mají alespoň 1 rizikový faktor (předčasná
menopauza, kouření, osteoporotická zlomenina u rodičů, imobilizace, BMI < 19)
C. laboratorní markery kostního metabolismu
- mezi základní sérové parametry patří:
• kalcium, fosfát – sérové koncentrace jsou u osteoporózy v normě, můžeme tak
odlišit jiné osteopatie, např. osteomalácii (při osteomalácii z nedostatku vitamínu D
bývá hypokalcémie a mírná hypofosfatémie, při osteomalácii z nedostatku fosfátů
bývá těžká hypofosfatémie)
• hormony ovlivňující kostní metabolismus – mohou ukazovat na jinou osteopatii
(např. nízké hladiny vitamínu D s kompenzatorní hyperPTH u osteomalacie) nebo
sloužit v diagnostice sekundární etiologie osteoporózy (např. při stanovení TSH)
• markery kostní novotvorby – patří sem kostní izoenzym alkalické fosfatázy (ALP) a
N-terminální propeptid prokolagenu I (PINP)
 • markery kostní resorpce – kostní izoenzym kyselé fosfatázy, C-terminální
telopeptid kolagenu typu I (CTX)
- kostní markery neslouží k diagnostice přítomnosti osteoporózy, ale mohou ukazovat na
aktivitu kostního procesu a rozlišit tak osteoporózu vysokoobratovou a nízkoobratovou,
dále je užíváme k monitorování účinku léčby
- další možné náběry zahrnují ELFO séra (vyloučení mnohočetného myelomu), urea a
kreatinin (vyloučení renální kostní choroby), glykémii (vyloučení diabetu), GGT (vyloučení
jaterního postižení) a sedimentaci či CRP (vyloučení chronických zánětů a osteomyelitidy)
D. jiné metody
- v diferenciální diagnostice některých metabolických a nádorových onemocnění lze
indikovat kostní biopsii, pro diagnózu fraktury obratlů lze indikovat prostý RTG snímek,
nicméně pro diagnózu samotné osteoporózy je málo citlivý
- absolutní riziko zlomenin je vyjadřováno jako pravděpodobnost, že daná osoba prodělá během
dalších 10 let života kostní frakturu, pro výpočet se využívají algoritmy vycházející z údajů
epidemiologických studií (nejčastější je tzv. FRAX algoritmus vypracovaný WHO)
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na osteomalácii, primární hyperparathyreózu, renální
osteodystrofii, mnohočetný myelom, Pagetovu chorobu nebo osteomyelitidu

Léčba
- cílem léčby je udržet nebo zlepšit množství a kvalitu kostní hmoty a snížit tak riziko fraktury
- u všech nemocných a všech rizikových osob indikujeme nefarmakologickou léčbu a podávání
vitamínu D a vápníku, farmakoterapie je indikována u pacientů s prokázanou osteoporózou dle
denzitometrie nebo u pacientů s osteopenií, kteří již prodělali osteoporotickou zlomeninu (nověji se
uvažuje, že místo denzitometrie se k indikaci bude užívat výše zmíněný odhad rizika fraktury, pokud
bude nad 20 %)
1. nefarmakologická léčba
- patří sem prevence pádů a dalších mechanismů vzniku fraktur (udržování přiměřené fyzické
zdatnosti, omezení léků vedoucích k ortostatické hypotenzi, používání vhodné obuvi…)
- důležitá je také přiměřená fyzická aktivita a nekuřáctví
2. suplementace vápníkem a vitamínem D
- u všech pacientů s osteoporózou je doporučená denní dávka vápníku 1,5g a 400-800 IU
vitamínu D, prakticky tak pacientům podáváme asi gram vápníku a 800 IU vitamínu D denně
- kontraindikací vápníku je jen hyperkalcémie a hyperkalciurie, mezi možné preparáty patří
Calcichew či Vitacalcin
- vitamin D podáváme ve formě cholekalciferolu jako Vigantol gtt. (2 kapky denně)
3. farmakoterapie
- ve farmakoterapii máme dvě velké skupiny léčiv, antiresorpční léky (inhibují kostní resorpci)
a osteoanabolické léky (stimulují kostní novotvorbu), vlastnosti obou skupin má stroncium
renelát
- tlumí aktivitu osteoklastů a zpomalují či zcela zastavují vystupňovaný
úbytek kostní hmoty, jsou vhodné zejména u osteoporózy s vysokým
obratem, samotnou kostní hmotu ale zvyšují jen velmi omezeně
(útlum resorpce nutně vede k útlumu novotvorby, protože
novotvorba je na resorpci úzce vázána, viz coupling, k vzestupu kostní
hmoty tak dojde jen zpočátku, kdy jsou zaplňovány již resorbované
antiresorpční
části kosti)
léky
- antiresorpční léky tak mohou zabránit zlomeninám u pacientů
s vysokým kostním obratem, u nichž není úbytek kostní hmoty natolik
kritický, že hrozí vysoké riziko zlomeniny
- jinými slovy dokáží zpomalit či zastavit progresi osteoporózy, ale
snížit již přítomné riziko fraktury nedokáží
- patří sem:
 • bisfosfonáty
- syntetická analoga pyrofosfátu vážící se na hydroxyapatit a
indukují apoptózu osteoklastů, k perorálnímu podání jsou
dostupné alendronát, risedronát nebo ibandronát, výhradně
k intravenóznímu podání je k dispozici zolendronát (používá
se jednou ročně)
- při léčbě je nezbytný dostatečný přívod vápníku a vitamínu
D, protože jinak hrozí osteomalacie, nejčastějším nežádoucím
účinkem je dyspepsie
- kontraindikací je hypokalcémie, hypovitaminóza D a
osteomalacie
• denosumab
- monoklonální protilátka proti RANK-ligandu, suprese
remodelaci je rychlá a výrazná, ale ve srovnání s bisfosfonáty
přechodná (přerušení aplikace vede k rychlému poklesu
denzity)
• hormonální substituční léčba estrogeny
- tlumí vystupňovanou kostní resorpci u postmenopauzálních
žen, nicméně jsou zatíženy rizikem karcinomu prsu,
gynekologickými nádory a rizikem tromboembolických
komplikací, proto se v současnosti u postmenopauzální
osteoporózy nepoužívá
- indikací může být prevence osteoporózy po chirurgické
menopauze nebo u hypogonadismu
- tibolon je syntetický steroid s estrogenním a mírně
androgenním účinkem, užívá se stejně
• raloxifen
- selektivní modulátor estrogenových receptorů, působí jako
agonista na ER kosti a antagonista ER prsu či endometria,
rizikem zůstává tromboembolismus
- při podávání onkologických dávek těchto preparátů může docházet
k typickým nežádoucím účinkům, jako je osteonekróza čelisti
- stimulují kostní novotvorbu a zvyšují tak množství kostní hmoty, mají
význam v případech primárně snížené kostní novotvorby (např.
steroidní osteoporóza)
osteoanabolické - v současnosti jediným zástupcem osteoanabolických preparátů je
léky teriparatid (N-terminální fragment PTH)
- podává se subkutánně 1x denně po dobu 2 let a následně se
navazuje antiresorpční léčbou, vzhledem k vysoké ceně je dostupnost
této léčby omezená
- stroncium ranelát je dvojmocný kation stroncia navázaný na organický nosič (renelát),
současně tlumí kostní resorpci a stimuluje kostní novotvorbu, podává se perorálně a snižuje
riziko zlomenin, nicméně zvyšuje riziko TEN a infarktu myokardu, proto je indikován velmi
omezeně u pacientů s vysokým rizikem zlomenin
- omezeně je možné u mužů do 50 let užívat androgeny (zvyšují podíl svaloviny a stimulují
kostní remodelaci), nicméně pro nežádoucí účinky (zejména karcinom prostaty) je třeba
dodržovat nezbytné kontroly
4. HEMATOLOGIE
 29. Vyšetřovací metody v hematologii
- mezi základní vyšetřovací metody využívané v hematologii patří:
1. anamnéza
- v anamnéze nás zajímají:
• projevy krvácivosti – epistaxe, krvácení z dásní, zvracení charakteru „kávové
sedliny“, meléna či enterorrhagie, hematurie, silnější a déletrvající gynekologická
krvácení
• projevy anémie (anemický syndrom) – únava, slabost, dušnost, palpitace, slyšitelné
pulzace v uších
• projevy hemolýzy – anémie doplněná o tmavou moč (hemoglobinurie), bolesti
v bedrech či v oblasti břicha a sleziny, u vystupňované hemolýzy i ikterus
• projevy těžké leukopenie – zvýšené teploty a horečky při recidivujících infekcích
- zajímají nás i spouštěče hematologických onemocnění, jako jsou prodělané virózy a jiné
infekce (i tropické, např. malárie), ale také některá léčiva (např. hemolytická anémie po
antibioticích, trombocytopatie po kortikoidech, HIT – heparinem indukovaná
trombocytopenie), ptáme se na antikoagulanci a antiagregancia
- svědění kůže v teple, po koupeli a pálení chodidel je typické pro polycytemia vera,
načervenalá až tmavší moč po ránu pro PNH, pocit břišního dyskomfortu a tlaku pro
splenomegalii
- někdy se udává u sideropenické anémie pika – nutkavé pojídání a chutě na bizarní předměty
(hlínu, led, syrové brambory…), pro hematologické malignity jsou typické tzv. B-symptomy
(noční pocení, úbytek váhy, horečky neznámého původu)
- ptáme se na výskyt onemocnění v rodině, postižení GIT (resekce žaludku a ilea,
malabsorpční syndromy…), postižení jater či ledvin a na gynekologickou anamnézu, důležitý
je i abúzus alkoholu (megaloblastická anémie)
2. fyzikální vyšetření
- sledujeme kolorit kůže a sliznic (bledost kůže a spojivek, ikterus, cyanóza při PV), krvácivé
projevy (drobné petechie a větší ekchymózy, plošné sufúze nebo hematomy, případně
komplexní purpury – masivní difúzní výsev petechií)
- popisujeme akrocyanózu (např. při AIHA z chladových protilátek), deformity kloubů (při
hemofilii) a vyšetřujeme lymfatické uzliny (především krční, axilární a ingvinální)
- uzliny nad 1cm jsou podezřelé, nad 2cm jsou onkologicky podezřelé, pokud není infekce ve
spádové oblasti dané uzliny
- při vyšetření srdce lze v rámci anémie odhalit tachykardii, u hematoonkologických
onemocnění pak splenomegalii, která může vést k hypersplenismu (zvýšené konsumpci
krvinek ve slezině a cytopenii)
2. vyšetření krevního obrazu
- vyhodnocení krevního obrazu (KO) z periferní krve patří mezi základní laboratorní vyšetření,
v současnosti se počet krevních elementů měří na hematologických analyzátorech ze vzorku
nesrážlivé krve (krve odebrané do zkumavky s protisrážlivým činidlem typu K3EDTA, stabilita
takového vzorku pro vyšetření KO je asi 5 hodin)
- erytrocyty a trombocyty se nejčastěji počítají impedanční metodou (průchod buňky zvýší
odpor, resp. impedanci, a vznikne tak impedanční impulz odpovídající jedné buňce, velikost
impulzu odpovídá objemu buněk), leukocyty a jejich diferenciální rozpočet se nejčastěji určují
optickou metodou (průchod laserového paprsku je narušen procházejícími buňkami, vzniká
tak rozptyl, který nese informace o charakteru buňky, jako je velikost, granularita
cytoplasmy, lobularita jádra apod., tyto informace jsou graficky znázorněny tzv.
scattergramy, viz obrázek)
- v základním krevním obraze určujeme:
 parametr muži ženy
počet erytrocytů (RBC) 4,0-5,3×1012/L 3,8-5,2×1012/L
hemoglobin (Hb) 135-175 g/L 120-165 g/L
hematokrit (HTK) 0,40-0,54 0,35-0,45
objem erytrocytu (MCV) 80-95 fL
hmotnost hemoglobinu
27-32 pg
v erytrocytu (MCH)
koncentrace hemoglobinu
320-360 g/L
v erytrocytu (MCHC)
0,5-2 %
počet retikulocytů (RTC) při anémii je vhodná korekce na hodnotu hematokritu jako
tzv. retikulocytární index RI = RTC × HTKzjištěný/HTKnorma
počet leukocytů 3,8-10 ×109/L
neutrofilní granulocyty 50-75 %
lymfocyty 25-40 %
monocyty 3-8 %
eosinofilní granulocyty 1-3 %
bazofilní granulocyty 0-1 %
počet trombocytů 150-350×109/L
- součástí vyšetření může být také RDW (šíře distribuce erytrocytů), zvýšené hodnoty ukazují
na nehomogenitu objemů měřených erytrocytů (tzv. anizocytózu), diagnosticky slouží
hodnota RDW k odlišení talasémií od sideropenických anémií
- vyšetření KO má určitá omezení a možnost falešných výsledků, např. při přítomnosti
erytroblastů (nezralých červených krvinek s jádrem) v rámci MDS či talasémie, může
docházet k záměně s lymfocyty a vzniká tak falešně vyšší počet leukocytů, odlišit tyto stavy
může pomoci scattergram, stejně tak je třeba dát pozor na fenomén
pseudotrombocytopenie (falešně nízký počet trombocytů, např. při sražení krve, přítomnosti
protilátek proti trombocytům apod.)
- klíčový je také správný odběr, krev odebraná z místa, kde kape nebo právě dokapala infúze,
může vést k naředění vzorku krve a falešnému snížení hodnot KO
3. mikroskopické vyšetření nátěru periferní krve
- kromě analyzátoru lze periferní krev hodnotit také mikroskopicky, nátěrem periferní krve na
podložním sklíčku
- indikací může být buď specifický diagnostický záměr (hematologická malignita, nejasná
změny v krevním obrazu, např. nevyjasněná anémie, podezření na mikroangiopatickou
hemolytickou anémii apod.), nebo suspektní výsledek z analyzátoru
- hodnocení mikroskopických preparátů je možné po jejich obarvení, nejčastěji
Pappnehimovo panoptickou barvicí metodou, kromě toho ale lze využívat celou řadu
cytochemických metod, jejich význam (kromě průkazu železa) v posledních letech upadá,
protože jsou dostupná specifičtější a senzitivnější vyšetření (molekulární genetika,
imunofenotypizace)
• průkaz železa (Perlsova reakce) – barvení, které prokazuje zrnka zásobního železa,
které se nezabudovalo do hemoglobinu, můžeme je nalézt v makrofázích,
erytrocytech i erytroblastech (siderofág, siderocyt, sideroblast), u sideroblastické
anémie a některých typů MDS se ve větší míře vyskytují siderotické granulace okolo
jádra erytroblastů a mluvíme o tzv. prstenčitých sideroblastech
• průkaz myeloperoxidázy a barvení sudanovou červení (průkaz lipidů) – pozitivní u
myeloidních lézí
• PAS reakce (průkaz glykogenu) a průkaz kyselé fosfatázy – pozitivní u lymfoidních
lézí
 - nátěry periferní krve se tak využívají ke studiu morfologických změn krvinek (slovní popis) a
případně k kvantitativnímu hodnocení (manuální diferenciální rozpočet leukocytů, počet
erytroblastů a erytrocytů počítáním krvinek v Bürkerově komůrce, relativní počet schistocytů
či akantocytů…)
- patologicky tak můžeme kvantitativně sledovat přítomnost metamyeloytů, myelocytů a
promyelocytů (např. myeloproliferativní onemocnění), přítomnost leukemických blastů
(např. akutní leukémie), přítomnost erytroblastů (např. hemolytická anémie, myelofibróza,
metastázy kostní dřeně)
- kvalitativně můžeme sledovat morfologické změny tvaru (poikylocyty) a objemu (anizocyty)
erytrocytů u anémií (např. sférocyty), parazity (např. u malárie), změny morfologie leukocytů
(např. Auerovy tyče v blastických buňkách) apod.
4. vyšetření hemostázy:
- proces hemostázy probíhá ve třech fázích, tedy jako primární hemostáza (vazokonstrikce a
reakce destiček s tvorbou destičkové zátky), sekundární hemostáza (aktivace koagulační
kaskády a vytvoření fibrinu s tvorbou definitivního trombu) a fibrinolýza (reguluje
hemokoagulaci a udržuje cévu průchodnou)
- mezi základní metody vyšetření hemostázy a hemoragické diatézy patří:
a) tromboelastografie (TEG/ROTEM)
- metoda založená na měření změn viskoelastických vlastností krve během tvorby
krevního koagula, graficky znázorňuje proces polymerizace fibrinu
- mezi výhody TEG patří možnost „bed-side“ lokalizace, rychlost a komplexnost,
z prodlouženého intervalu do začátku tvorby koagula (reakční čas) lze usuzovat na
nedostatek kouagulačních faktorů, z nedostatečné síly koagula (maximální
amplituda) naopak na nedostatek trombocytů a sledovat můžeme i stupeň
fibrinolýzy pro léčbu antifibrinolytiky
b) testy primární hemostázy
- kromě velikosti a morfologie trombocytů lze sledovat také dobu krvácivosti dle
Dukea (vpich do ušního lalůčku a sledování délky krvácení, které by nemělo překročit
5 minut), agregometrii (fotometrické stanovení rychlosti agregace destiček po
přidání aktivátoru), Rumpel-Leede test (test rezistence kapilár, kdy po zaškrcení
manžety tonometru na hodnotu SAT sledujeme počet
petechií na přeloktí) a test retrakce koagula
(plasmatické koagulum vytvořené ve zkumavce
retrahuje a odděluje sérum, čím větší je retrakční
schopnost, tím více séra se oddělí)
- kromě toho lze trombocyty i koagulační systém
hodnotit testem konsumpce protrombinu (stanovení
zbytkového protrombinu v séru po vysrážení krve za
standardních podmínek)
c) test sekundární hemostázy
- tyto testy sledují určitou část koagulačního děje:
• PT (tromboplastinový test, protrombinový čas,
Quickův test)
- základní koagulační test, který monitoruje zevní koagulační systém, tedy
faktory III (tkáňový faktor, tromboplastin), VII, V, X, II (protrombin) a I
(fibrinogen)
- testuje se citrátová plasma po přidání startovací reagencie (kalciového
tromboplastinu, tj. tkáňového faktoru) a měří se čas do vytvoření fibrinu,
výsledky se nejčastěji vyjadřují jako INR (mezinárodní normalizovaný
poměr)
 𝑃𝑇𝑝𝑎𝑐𝑖𝑒𝑛𝑡 𝐼𝑆𝐼
𝐼𝑁𝑅 = ( )
𝑃𝑇𝑘𝑜𝑛𝑡𝑟𝑜𝑙𝑎
- ISI je mezinárodní index citlivosti a je uváděn výrobce reagencie
- prodloužené INR je u nedostatku vitamínu K, při léčbě warfarinem, při
jaterním onemocnění, při DIC ale také při vysokých dávkách heparinu
(izolované prodloužení je při nedostatku faktoru VII)
• aPTT (aktivovaný parciální tromboplastinový test)
- základní koagulační test monitorující vnitřní koagulační systém, tedy
faktory XII, XI, IX, VIII, X, V, II a I
- testuje se opět citrátová plasma po přidání kalciového parciálního
tromboplastinu (jen fosfolipidy králičího kefalinu s kaolinem, který
představuje negativně nabitý povrch, bez tkáňového faktoru) a měří se čas
do vytvoření fibrinu, výsledky se vyjadřují jako:
aPTT-t – výsledný čas v sekundách (25-40 vteřin)
aPTT-R – poměr testovaného času a normálu (0,8-1,2)
- při prodloužení aPTT i PT (INR) je třeba myslet na jaterní dysfunkci, DIC,
nebo antikoagulační léčbu warfarinem a obecně nedostatku vit. K (mírně
prodlužuje i aPTT, protože faktory II, IX a X jsou součástí společné cesty),
izolované prodloužení aPTT můžeme nalézt při léčbě běžnými dávkami
heparinu, při deficitu koagulačních faktorů (hemofilici) a při zvýšené
přítomnosti inhibitorů v koagulační kaskádě
- inhibitory koagulační kaskády jsou přirozené (antitrombin, protein C,
protein S), ale vznikají také v důsledku imunitní dysfunkce
- specifické dysimunitní inhibitory zahrnují např. inhibitor faktoru VIII
(získaná hemofilie A), nespecifickým dysimunitním inhibitorem je lupus
antikoagulans
- lupus antikoagulans (LA) jsou protilátky proti plasmatickým bílkovinám
vázaným na fosfolipidy buněčných membrán, in vitro sice prodlužují
koagulaci (proto antikoagulans), ale in vivo působí přesně obráceně, typicky
je nacházíme u antifosfolipidového syndromu
- v případě pozitivity screeningu (prodlouženého aPTT) je tak nutné
prokázat inhibitory korekčními testy, kdy se sleduje korekce prodlouženého
aPTT normální plazmou
- korekční test se provádí se směsí pacientovy a normální plasmy v poměru
1:1, sledujeme korekci koagulace a pokud je koagulace i nadále
prodloužena, sledujeme časovou závislost
- pokud po korekci normální plasmou (Kor.APTT) dochází ke korekci
koagulace, je příčinou deficit koagulačních faktorů, pokud je koagulace
prodloužena o více, než 8-10 s, je příčinou inhibitor koagulace, přičemž
pokud se prodloužení nemění v čase, je příčinou zpravidla LA
- ověřit přítomnost LA lze také tzv. P-Aktin, kdy se využívají reagencie, které
neobsahují králičí kefalin (živočišné fosfolipidy), ale fosfolipidy ze sojových
bobů, které nejsou citlivé k přítomnost nespecifického lupus antikoagulans
• TT (trombinový čas)
- test sleduje aktivitu trombinu v přeměně fibrinogenu na fibrin bez
sledování aktivity koagulační kaskády, k citrátové plasmě se přidává
trombin a sleduje se koagulační čas
- prodloužený TT nalézáme u přítomnosti fibrin-degradačních produktů (váží
se na koncová rezidua fibrinových monomerů a znemožňují polymeraci), při
dysfibrinogenemii, paraproteinémii a mírně zvýšený může být při léčbě
heparinem, ale warfarin na něj nemá vliv
 d) hladina fibrinogenu
- fibrinogen je koagulační faktor a protein akutní fáze, proto zvýšenou koncentraci
sledujeme u nádorů, zánětlivých onemocnění, po operaci, či v těhotenství
- naopak snížené hodnoty jsou typicky u DIC, silného krvácení, těžkých poruch jater
nebo při trombolytické léčbě
e) D-dimery
- přítomnost D-dimerů je důkazem štěpení nerozpustného fibrinu, zvýšení nalézáme
při TEN a plicní embolizaci, DIC, poranění a zánětlivých onemocnění, ale také ve stáří,
v těhotenství, u nádorových onemocnění, přínosnější je proto spíše jejich negativní
hodnota
f) antitrombin III a další inhibitory koagulace
- antitrombin v komplexu s heparinem inhibuje trombin a faktor Xa, snížení bývá u
vrozeného deficitu, snížené syntézy (jaterní onemocnění), zvýšených ztrát (selhávání
ledvin) a zvýšené spotřeby (DIC, TEN), kromě toho se pochopitelně snižuje při léčbě
heparinem a také v těhotenství
- vyšetření dalších inhibitorů koagulace (přirozených i nepřirozených) se provádí při
podezření na vrozené deficity
g) etanolový test
- metoda průkazu fibrinových monomerů vzniklých působením trombinu, které jsou
navázány na fibrinogen či FDP a nepolymerují, přidáním etanolu dochází k jejich
polymeraci a gelifikaci, pozitivní výsledek je zejména při DIC
- základní koagulační parametry zahrnují:
PT (protrombinový čas,
0,8-1,2 (10-13 s)
Quickův test) jako INR
aktivovaný parciální
25-40 s
tromboplastinový čas (apTT)
TT (trombinový čas) 12-18 s
fibrinogen 2-4 g/L
D-dimery pod 200 µg/L
etanolový test negativní (žádné fibrinové monomery)
antitrombin III 70-140 %
5. vyšetření kostní dřeně a jiné bioptické metody
- vyšetření kostní dřeně slouží především k diagnostice a sledování léčebné odezvy u
hematologických onemocnění, jde o invazivní výkon a pro jeho provedení tak musí být jasný
důvod
- existují dva odlišné typy odběru kostní dřeně na vyšetření:
• aspirační biopsie – nasátí dřeňové krve, která je následně vyšetřována, nejčastěji se
volí odběr ze sterna
• trepanobiopsie – odběr dřeně k histologickému vyšetření Jamshidiho jehlou,
nejčastěji z kyčelní kosti ze zadního přístupu
- výhodou trepanobiopsie je možnost histologického posouzení prostorových vztahů kostní
dřeně a posouzení stupně fibrózy, navíc během trepanobiopsie je zpravidla zároveň
odebírána i aspirační biopsie a vyšetření je tak přínosnější
- aspirační biopsii dále zpracováváme nátěrem na sklo, imunologickým vyšetřením
(imunofenotypizace) a molekulárně-geneticky
- kromě vyšetření kostní dřeně se v hematologii využívá také bioptické vyšetření uzlin a
případně i přímo z nádorového procesu (lymfomu)
6. imunologické vyšetření (imunofenotypizace)
- může se provádět se vzorkem periferní krve, aspirátem kostní dřeně, ale i vzorkem
mozkomíšního moku apod.
 - je založeno na využití průtokové cytometrie, kdy k detekci jednotlivých povrchových
antigenů (CD – cluster of differentiation) využíváme monoklonální protilátky konjugované
s fluorescenčními značkami
- při průchodu cytometrem laserové světlo excituje molekuly flurochromu se vznikem
fluorescence (běžně je užívána zkratka FACS – fluorescence-activated cell sorting)
- vyšetření může sloužit k diagnostice lymfomů a leukémií, ale také cirkulujících protilátek u
autoimunit, diferenciální diagnostice anémii (např. diagnóza paroxysmální noční
hemoglobinurie), diagnostika imunodeficitu apod.
7. molekulárně biologické a cytogenetické metody
- představují v hematologii maligních onemocnění zcela zásadní vyšetření, jak z pohledu
stanovení přesné diagnózy, tak z pohledu prognózy
- využívá se jak klasického vyšetřování, tak i modernějších metod různého typu (FISH metody,
komparativní genomové hybridizace, banding…), využití DNA a RNA při diagnostice reziduální
choroby umožnilo zejména využití PCR
- typickým příkladem využit je diagnostika Filadelfského chromozomu, tedy chromozomu,
který vzniká translokací chromozomu 9 a 22, při kterém je protoonkogen ABL chromozomu 9
fúzován s genem BCR chromozomu 22, vzniká tak aktivní onkogen BCR-ABL typický u
chronické myeloidní leukémie
 30. Anémie – klasifikace a diagnostika
- anémie je pokles celkového množství erytrocytární masy pod množství obvyklé ve zdravé
populaci, měření tohoto množství se ale provádí zřídka a prakticky je proto anémie definována jako
pokles hemoglobinu pod dolní hranici normy (u muže 135 g/L, u ženy 120 g/L a u novorozence pod
145 g/L)
- důležité je dodat, že hladinu hemoglobinu mohou ovlivňovat změny objemu plazmy, např. snížení
objemu erytrocytární masy při akutním krvácení nevede díky současné proporcionální ztrátě krevního
objemu ke vzniku anémie, dokud není krevní objem doplněn, naopak těhotenství a přetížení
tekutinami vede k snížení hemoglobinu
- podle výše poklesu pak rozlišujeme anémie lehké (Hb nad 100 g/L), středně těžké (Hb 80-100 g/L) a
těžké (Hb pod 80 g/L)
- anémie je nejčastějším hematologickým onemocněním vůbec, celkově se odhaduje, že postihuje
25% populace, o něco častější je u žen, než u mužů

Klasifikace
- dělení anémií je komplexní a rozlišujeme dělení:
1. laboratorní
A. podle velikosti a morfologie erytrocytů
- rozhodujícím parametrem je zde střední objem erytrocytu (MCV), který je 80-95fl, podle
jeho změn určujeme:
- nejčastější příčiny jsou anémie z nedostatku železa
(sideropenická), thalasémie a anémie chronických chorob,
mikrocytární MCV < 80 sideroblastická anémie je vzácná ale možná příčina
anémie fl - u mikrocytární anémie proto nejdříve vylučujeme
sideropenickou anémii (feritin v séru) a thalasémii
(elektroforéza hemoglobinu)
- příčinou může být porucha dřeně (aplastická anémie,
PRCA, infiltrace dřeně nádorem, anémie při chronickém
normocytární MCV 80- onemocnění) nebo hemolytická anémie a
anémie 95 fl posthemoragická anémie
- rozlišení je možné pomocí retikulocytárního indexu (u
poruchy dřeně je snížený)
- může být s přítomností megaloblastů (anémie
z nedostatku vitamínu B12 nebo kyseliny listové, ale i MDS
makrocytární MCV >
či užívání metotrexátu) a bez přítomnosti megaloblastů
anémie 95fl
(anémie u jaterních onemocnění, alkoholismus,
hypotyreóza, těhotenství)
B. podle obsahu hemoglobinu
- rozhodujícím parametrem je zde střední množství hemoglobinu v erytrocytu (MCH),
který je 28-32 pg, rozlišujeme:
vzniká při akutní ztrátě krve, při hemolytických anémiích
normochromní MCH 28-
(opětovné využití uvolněného železa) nebo u
anémie 32 pg
hypoplastických a aplastických anémií z různých příčin
nejčastější příčinou je nedostatek želez (sideropenická
hypochromní MCH < 28
anémie), ale také thalasémie či chronická infekce, zpravidla
anémie pg
doprovází mikrocytární anémii
C. podle distribuční šíře erytrocytů
- dle RDW rozlišujeme anémie s homogenní populací erytrocytů (RDW < 15,2) a anémie
s anizocytózou (RDW > 15,2)
 D. podle počtu retikulocytů
- počet retikulocytů ukazuje, jak funkční je erytropoéza vzhledem k hloubce anémie, tedy
jak dobře je zachována krvetvorba
- retikulocyty adekvátní stupni anémie najdeme u anémie ze zvýšených ztrát erytrocytů,
např. u posthemoragické anémie nebo hemolytické anémie, retikulocyty neadekvátní
stupni anémie jsou u hypoproliferativních anémií

2. etiopatogenetické
A. anémie z nedostatečné či porušené tvorby erytrocytů
• aplastická anémie
• PRCA (čistá aplázie červené krevní řady)
• kongenitální sideroblastická anémie a získaná
anémie z poškození
sideroblastická anémie (při MDS)
progenitorové buňky
• kongenitální dyserytropoetické anémie,
Fanconiho anémie, Blackfan-Diamondova
anémie (vrozená PRCA)
• anémie při infiltraci kostní dřeně primárními
hematopoetickými neoplaziemi (akutní
anémie při myeloftíze
leukémie, MDS, MPN)
• anémie při infiltraci kostní dřeně metastázami
anémie z nedostatku látek
• sideropenická anémie
nutných pro proliferaci a
• anémie z nedostatku vitamínu B12 a folátu
maturaci erytrocytu
B. anémie ze zvýšeného zániku erytrocytů
- patří sem:
• anémie z nadměrné ztráty krve – akutní posthemoragická anémie nebo chronická
posthemoragická anémie (která vede zpravidla k sideropenické anémii)
• anémie hemolytické – příčinou je předčasná destrukce erytrocytů, dále
rozlišujeme:
defekt struktury erytrocytu
defekt enzymů erytrocytu vrozené
korpuskulární defekt hemoglobinu
paroxysmální noční
hemoglobinurie
získané
imunitní
extrakorpuskulární
neimunitní

Klinická manifestace anémií

- klinické projevy anémie jsou dány jednak příčinou anémie a jednak rozvojem transportní hypoxie
v jednotlivých orgánech s následnou kompenzací organismu:
• příznaky základního onemocnění – může se jednat o přítomnost krvácení, změny jazyka a
koutků úst (deficit železa či vitamínu B12), splenomegalii a ikterus při hemolytické anémii,
melénu či enteroragii při anémii z chronického krvácení, hmatný tumor při anémii
chronických chorob…
• anemický syndrom – únava, slabost, bledost kůže a sliznic, námahová dušnost, závratě,
hučení v uších, nevýkonnost a porucha soustředění, tachykardie, palpitace a někdy i bolesti
na hrudi
- zásadní vliv na manifestaci má stupeň anemizace, rychlost nástupu a komorbidity, jako je například
kardiální onemocnění
Diagnostika
a. anamnéza
- v anamnéze pátráme po známkách anemického syndromu, zajímá nás rozvoj obtíží v čase
- ptáme se na rodinný výskyt anémie (vrozené poruchy krvetvorby), toxické vlivy (alkohol,
léky, těžké kovy, drogy) a krvácivé projevy (opakovaná epistaxe, silné menstruační krvácení,
krev ve stolici)
- zajímá nás také předcházející anamnéza infekcí, nádorů či úbytku hmotnosti (způsob výživy
může indikovat deficit železa, nebo vitamínu B12 u veganů, ale také nádorovou kachektizaci)
- parestézie a jiné neurologické deficity mohou doprovázet deficit vitamínu B12, proběhlá
žloutenka, tmavá moč a přítomnost žlučových kamenů může být suspektní z hemolytické
anémie
b. fyzikální vyšetření
- kůže a sliznice bývají bledé (zejména při vyšetření spojivek), někdy ikterické (při hemolýze),
lžičkovité nehty, lámání vlasů a třepení nehtů je typické pro sideropenie (stejně jako glositidy
a ragády koutků úst)
- objektivně je měřitelná tachykardie a může být slyšitelný systolický šelest v důsledku
turbulence při snížené viskozitě krve, mohou se vyskytovat častější extrasystoly
- orientačně vyšetřujeme slezinu a játra, při podezření na anémii při nádorovém onemocnění
je třeba provést bazální screening (RTG plic, USG břicha, vyšetření per rektum, gynekologické
vyšetření, PSA), základní neurologické vyšetření může odhalit poruchu hlubokého čití až
spinální ataxii u deficitu vitamínu B12, typická je zde také porucha chůze
c. laboratorní vyšetření
- anémie je charakteristická poklesem hemoglobinu a hematokritu pod dolní hranici normy,
počet erytrocytů může být normální či dokonce zvýšený
- u všech pacientů by měl i přesto být vyšetřen krevní obraz s diferenciálním rozpočtem
leukocytů, snížený počet erytrocytů sice neznamená nutně anémii, ale celkový krevní obraz
může indikovat např. postižení kostní dřeně (při abnormálních hodnotách všech řad)
- určení příčiny anémie má několik kroků:
1. určení velikosti a morfologie erytrocytů (dle MCV) – zařazujeme anémii
mikrocytární, normocytární a makrocytární
2. mikrocytární anémie – stanovujeme hladiny feritinu a saturace transferinu, pokud
jsou nízké jedná se o deficit železa, pokud jsou normální či zvýšené provádíme
elektroforézu hemoglobinu (vyloučení thalasémie) a případně vyšetření kostní
dřeně (při průkazu prstenčitých sideroblastů se jedná o sideroblastovou anémii)
3. normocytární anémie – sledujeme hodnotu retikulárního indexu, pokud je snížený,
jedná se o hypoproliferativní typ anémie (aplastická anémie, PRCA, anémie
chronických chorob…), pokud je zvýšený, může se jednat o posthemoragickou
anémii (např. z GIT) nebo o hemolytickou anémii (sledujeme známky hemolýzy, jako
je LDH, bilirubin nebo haptoglobin)
4. makrocytární anémie – při nátěru periferní krve můžeme mikroskopicky prokazovat
megaloblasty a hypersegmentované neutrofily (deficit folátu či vitamínu B12,
metotrexát) nebo nemůžeme a pak se může jednat o alkoholismus, hypotyreózu,
těhotenství nebo jaterní onemocnění
d. další pomocná vyšetření
- vyšetření kostní dřeně je indikováno u pacientů s bicytopenií nebo pancytopenií, ale také u
pacientů s abnormálními jadernými buňkami v nátěru periferní krve, nebo u pacientů u
kterých není příčina jasná ani na základě ostatních vyšetření
 31. Sideropenická a posthemoragická anémie
Sideropenická anémie
- anémie z nedostatku železa (sideropenická anémie) je mikrocytární a hypochromní anémie, jedná
se o celosvětově nejčastější příčinu anémie, ohroženými skupinami jsou pak zejména ženy
v reprodukčním věku, těhotné ženy a jedinci ve vývoji (kojenci, děti)

Metabolismus železa
- v organismu máme asi 4-5 g železa, z toho 70 % je vázáno v hemoglobinu, 20 % ve ferritinu, 5 %
v myoglobinu a zbytek v řadě enzymů, ve kterých železo zprostředkovává oxidoredukční reakce
- denně v potravě přijímáme asi 15mg železa, ale v duodenu se resorbuje jen 1-3 mg (což je přibližně
stejné, jako ztráta) a na úrovni příjmu probíhá velmi úzkostlivá regulace, protože organismus nemá
efektivní mechanismy, kterými by se nadbytku železa zbavoval
- železo přijímáme buď ve formě hemového železa (které je přenášeno zvláštním přenašečem beze
změny) nebo ve formě Fe3+, které je nutné redukovat
- redukce je zprostředkovávána buď různými látkami s redukčním potenciálem (např. vitamínem C)
nebo specifickou cytochrom B oxidázou, která je přítomna na kartáčovém lemu enterocytů
- redukované dvojmocné železo je následně přenášeno do enterocytu přenašečem pro divalentní
kovy (DMT-1), cytoplasmatické Fe2+ je buď skladováno ve vazbě na ferritin nebo transportováno do
krve ferroportinem při současné oxidaci na Fe3+ proteinem hefestinem, v trojmocné formě je
následně vázáno na transferrin
- regulace resorpce se děje na úrovni ferroportinu pomocí plasmatického proteinu hepcidinu, ten je
tvořen játry a působí zvýšenou destrukci ferroportinu a tím i snížení absorpce železa
- syntéza hepcidinu je zvýšená při nadbytku železa ale také při zánětu (jedná se o protein akutní fáze,
což je zřejmě jedna z příčin anémie z chronických chorob), naopak tvorba klesá při nedostatku železa
a také u mutace HFE genu u hereditární hemochromatózy
- ve tkáních se komplex transferin-Fe3+ váže na transferinové receptory, které se objevují ve velkém
množství na erytroblastech, z retikulocytů jsou poté odštěpeny a vznikají tak solubilní transferinové
receptory, které jsou markerem erytropoézy (při nedostatku železa se zvyšuje počet buněčných a tím
pádem i solubilních receptorů)

Etiologie a patogeneze
- deficit železa může mít tři hlavní příčiny:
- patří sem zvýšená potřeba železa v období růstu a
zvýšená potřeba železa v těhotenství, bez substituce železa vzniká sideropenie u 70 %
pacientek (v posledním trimestru žena ztrácí až 1g železa)
- patří sem:
• neadekvátní strava – veganství a vegetariánství
s nedostatkem hemového železa
snížený příjem železa
• porucha absorpce – achlorhydrie, celiakie, Crohnova
choroba, atrofická gastritida, žaludeční resekce,
parazité apod.
- vůbec nejčastější příčina, patří sem:
• menstruační krvácení – žen ztrácí v průměru 50mL (asi
15-25 mg železa) za cyklus, což kompenzuje zvýšenou
resorpci, již při ztrátách na 70-80 mL může vznikat
zvýšené ztráty železa anemizace
• krvácení z GIT – typicky gastroduodenální vřed, jícnové
varixy, divertikulóza, hemoroidy, či tumory, krvácení ale
mohou vyvolat i některé léky (NSAID, glukokortikoidy,
antikoagulancia)
 • hemoragické diatézy – porucha funkce destiček nebo
koagulačních faktorů
• gynekologické a urologické afekce – nádory dělohy,
nefrolitiáza, zánětlivé afekce ledvin a močových cest
• vzácněji je příčinou ztráta krve respiračním traktem
(hemoptýza, idiopatická plicní hemosideróza,
Goodpastureův syndrom) a artificiální ztráty (odběry
krve, hemodialýza)
- mezi vzácné příčiny sideropenické anémie patří atransferinémie, autoprotilátky proti
transferinovému receptoru či deficit mědi (nedostatečná funkce hefestinu)
- deficit železa se vyvíjí postupně a pomalu, rozeznáváme tři stádia:
1. prelatentní stádium – redukce zásob železa v buňkách RES ale normální sérová koncentrace
železa a normální dodávka pro erytropoézu, asymptomatická fáze
2. latentní stádium – zásoby jsou zcela vyčerpány, klesá železo v séru a je snížena dodávka do
erytroblastů dřeně, ale tento pokles zatím nelimituje proliferaci buněk, takže nevzniká
anémie (respektive neklesá hemoglobin)
3. manifestní stádium – útlum proliferace erytrocytů a vznik anémie
- již v prelatentní fázi dochází ke kompenzačním mechanismům, zvyšuje se resorpce železa z GIT (z
25% na 75% a více) a snižuje se tvorba zásobního a „detoxifikačního“ proteinů – ferritinu
- v latentní fázi už klesají sérové hladiny železa a díky tomu se snižuje i saturace transportního
proteinu – transferinu, naopak na povrchu buněk, které železo potřebují (např. erytroblasty) se up-
regulují transferinové receptory
- tyto transferinové receptory se z erytroblastů ve stádiu retikulocytu oddělují a tvoří solubilní
transferinové receptory, díky tomu se počet těchto volně cirkulujících receptorů také zvyšuje

Klinické projevy
- klinické projevy se rozvíjejí pomalu a jsou vyjádřeny až při hlubším nedostatku železa, kromě
anemického syndromu (bledost kůže a sliznic, zejména spojivek, slabost, dušnost, tachykardie,
palpitace…) se objevují poruchy epiteliálních struktur – angulární stomatitida, pálení jazyka,
koilonychie (lomivé či lžičkovité nehty), třepení vlasů
- v extrémních případech mohou kožně slizniční změny progredovat až do prekancerózního Plummer-
Vinsonova syndromu (bolestivá atrofie sliznice jazyka, faryngu a jícnu s dysfagií)
- sideropeničtí pacienti jsou náchylnější k infekcím (snížená baktericidní schopnost neutrofilů)

Diagnostika
- při manifestní anémii laboratorním vyšetření zjišťujeme mikrocytární hypochromní anémii, nicméně
pro klinickou praxi je rozhodující včasná diagnostika latentní sideropenie
- ze specifických markerů tak sledujeme:
prelatentní
vyšetření latentní sideropenie sideropenická anémie
sideropenie
ferritin v séru ↓ ↓ pod 12 µg/L ↓ pod 5 µg/L
Fe v séru normální ↓ pod 6µmol/L ↓ pod 4µmol/L
saturace transferinu normální ↓ pod 16 % ↓ pod 10 %
solubilní
transferinové normální ↑ nad 5 mg/L ↑ nad 8 mg/L
receptory
hemoglobin normální normální snížený
- základními metodami jsou vyšetření ferritinu v séru a saturace transferinu, těmito metodami lze
odhalit 95 % pacientů s latentní sideropenií, nicméně je třeba mít na paměti, že ferritin stoupá
nespecificky i u chronických zánětů, onemocnění jater a u nádorů
- při vyšetření retikulocytů zjišťujeme že nejsou adekvátní stupni anémie (erytropoéza neodpovídá
hloubce anémie)
- současně s diagnózou sideropenie je nutné vždy objasnit příčinu nedostatku železa, součástí
vyšetření tak je vyšetření stolice na okultní krvácení, vyšetření moči a močového sedimentu a
eventuálně gynekologické vyšetření, RTG vyšetření či instrumentální vyšetření GIT
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit především:
• anémie chronických chorob – je snížená koncentrace železa (v důsledku poruchy distribuce
v organismu), ale na rozdíl od pravé sideropenie není snížena koncentrace ferritinu v séru
ani saturace transferrinu, stejně tak se nezvyšuje počet solubilních transferinových
receptorů
• sideroblastové anémie – jsou přítomny nezralé prstenčité sideroblasty a jsou naopak
zvýšené hladiny železa v séru a saturace transferinu, nutné je vyšetření kostní dřeně, jedná
se ale o velmi vzácnou příčinu anemizace
• heterozygotní thalasémie – mikrocytóza a hypochromie bez výraznější anémie, počet
erytrocytů může být i lehce zvýšen, koncentrace železa v séru ani koncentrace ferritinu
nejsou snížené, k přesnější diagnostice napomáhá elektroforéza hemoglobinu

Léčba
- primární je léčba základního onemocnění, které vedlo k deficitu železa, sekundární je pak substituce
železa v dostatečném množství a po dostatečně dlouhou dobu
- optimální léčba sideropenie zvyšuje hemoglobin o 2g/L za den, pro tento vzestup je nutné denně
vstřebat 50-60mg elementárního železa, což odpovídá:
a) 180-200 mg železa per os – metoda volby u většiny pacientů, přípravky je nutno podávat
rovnoměrně během dne a pokud možno na lačno, resorpci inhibují zejména fosfáty,
uhličitany a oxaláty, případně i některé léky (antacida, antagonisté H2 receptorů…), naopak
askorbát a některé cukry vstřebávání podporují
b) 50-60 mg intravenózního železa – parenterální terapie je indikována u nemocných
s prokázanou malabsorpcí
- klinický účinek léčby začíná asi za týden, krevní obraz ale zcela normalizuje až za 2 měsíce
- účinnost léčby sledujeme v první fázi vyšetřením hodnot Hb, po normalizaci jeho koncentrací je
vhodné opakovaně vyšetřit koncentraci ferritinu v séru a pokračovat v léčbě až do trvalé normalizace
jeho hodnot (1µg/L ferritinu odpovídá 8mg zásobního železa, optimální zásoba v organismu by měla
činit 400-500mg)
- pacienta tedy léčíme i po normalizaci hladin hemoglobinu, až do normalizace hladin ferritinu

Posthemoragická anémie
- patří sem:
• akutní posthemoragická anémie – vzniká v důsledku akutního krvácení, ale až po řadě
hodin při hemodiluci v důsledku přestupu tekutin z intersticia do krevního řečiště, má
normocytární a normochromní charakter, v počáteční fázi není zvýšen počet retikulocytů,
ale postupně může stoupat spolu s počtem leukocytů a krevních destiček v rámci aktivace
kostní dřeně, terapií je zástava krvácení a doplnění ztraceného volumu, při poklesu
hemoglobinu pod 80 g/L je na místě zvážit podání erytrocytů
• chronická posthemoragická anémie – vedou k rozvoji sideropenické anémie, viz výše
 32. Megaloblastová anémie
- megaloblastová anémie je makrocytární anémie způsobená poruchou syntézy DNA, což vede
k megaloblastové přestavbě kostní dřeně, vzniká nejčastěji na podkladě deficitu vitamínu B12 nebo
folátů

Patofyziologie megaloblastové anémie

- vitamín B12 (kobalamin) je ve vodě rozpustný vitamín, který je obsažen ve většině potravin zvířecího
původu (maso, ryby, vejce, mléko), z potravy se váže na haptocorrin (transkobalamin I), který je
secernován slinnými žlázami a přenáší vitamín B12 přes kyselé prostředí žaludku
- v duodenu je z vazby na haptocorrin kobalamin uvolněn a navázán na intrinsický faktor (IF), který je
secernován parietálními buňkami žaludku
- komplex IF/B12 je resorbován v terminálním ileu (asi 1-3 µg/den) a je uvolněn do oběhu, kde se váže
na transkobalamin II, zásoby v játrech a orgánech tvoří 3-4 mg
- vitamín B12 je významným kofaktorem dvou enzymů:
• methylmalonyl CoA mutáza – enzym, který přeměňuje metylmalonyl-CoA na sukcinyl-CoA,
jedná se o důležitý krok při degradaci propionyl-CoA, který vzniká v beta-oxidaci mastných
kyselin s lichým počtem uhlíků, nedostatečná funkce tohoto enzymu vede k hromadění
metylmalonátu, což způsobuje postižení nervové soustavy
• methionin syntetáza – jedná se o methyl-transferázu, která přenáší methylovou skupinu
z methyl-THF na homocystein, za vzniku tetrahydrofolátu a methioninu, tetrahydrofolát je
přenašeč jednouhlíkatých zbytků, poskytuje metyl při tvorbě thyminu, ale je klíčový také při
syntéze purinů
- tetrahydrofolát je tak nezbytný pro správnou tvorbu DNA, vzniká tedy buď touto cestou
z methylTHF za pomoci kobalaminu, nebo přímo z folátu – kyseliny listové
- kyselina listová (folát) je ve vodě rozpustný vitamín, jehož zdrojem je zejména zelenina, ovoce či
ořechy, vstřebává se v proximálním jejunu a je opět zdrojem tetrahydrofolátu
- nedostatek vitamínu B12 a folátu tak vede ke stejnému důsledku – defektní maturaci červených
krvinek s tvorbou megaloblastů (velké erytroblasty s nezralým, velkým a málo kondenzovaným
jádrem)
- megaloblasty se částečně rozpadají ještě v kostní dřeni a částečně se vyplavují do periferní krve jako
makrocyty, prokazatelné na nátěru periferní krve
- z logiky věci vyplývá, že deficit těchto vitamínů vede k postižení tvorby např. i granulocytů (objevují
se hypersegmentované, velké a nezralé neutrofily) a destiček, což může působit pancytopenii u
těžké deficience
- důsledky deficitu jsou tak:
neurologické projevy
hromadění homocysteinu a akcelerace
deficit vitamínu aterosklerózy
B12
anemický syndrom
postižení epitelie (např. Hunterova glositida) deficit folátu
defekty neurální trubice

Příčiny megaloblastové anémie

- nejčastější příčiny megaloblastové anémie zahrnují:
1. nedostatečný přívod vitamínu B12 či kyseliny listové (pro výrazné zásoby obou vitamínů se
jedná o málo častou příčinu)
2. porucha vstřebávání
• autoimunitní gastritida (perniciózní anémie, atrofická gastritida)
- nejčastější typ megaloblastové anémie, jedná se o autoimunitní onemocnění s
tvorbou autoprotilátek proti parietálním buňkám žaludeční sliznice
 - to vede k atrofii sliznice žaludku, achlorhydrii a nedostatečné produkci vnitřního
faktoru
- kromě anémie je pacient s chronickou gastritidou ohrožen také vznikem
adenokarcinomu či vředové choroby, dříve se této anémii říkalo „perniciózní“ neboli
zhoubná, protože nebyla léčitelná prostým podáním železa
• omezení resorpční plochy (celiakie, resekce žaludku či terminálního ilea, onemocnění
střev typu IBD)
• parazitární infekce
• inhibitory resorpce (fenytoin, neomycin, kolchicin, kyselina paraaminosalicylová,
primidon)
• selektivní malabsorpce vitamínu B12 s proteinurií
3. poruchy transportu vitamínu B12 (nedostatek transkobalaminu I a II)
4. zvýšená spotřeba a ztráty vitamínů (gravidita, růst, anémie s hyperplázií erytropoézy, jaterní
choroby, hemodialýza)
5. inhibitory dihydrofolát reduktáry (metotrexát), antagonisté pyrimidinů (cytarabin,
fluorouracil) či purinů (merkaptopurin, azathioprin)

Klinické projevy megaloblastové anémie

- pro zásobu vitamínů vzniká anémie pomalu a postupně, takže zjišťujeme i značně nízké hodnoty
hemoglobinu a hematokritu
- kromě anemického syndromu má pacient při nedostatku vitamínu B12 také neurologické projevy a
mluvíme o neuroanemické syndormu:
a. subakutní kombinovaná degenerace míchy (funikulární myelopatie) – postižení zadních a
postranních provazců míšních, kde dochází k demyelinizaci a obraz na MRI tak může
připomínat RS, problémy u pacientů začínají symetrickými parestéziemi a pocity slabosti
zejména dolních končetin, později se rozvíjí syndrom zadních (porucha hlubokého čití,
spinální ataxie, parestézie) a postranních provazců (paraparéza a pozitivní pyramidové
spastické jevy)
b. polyneuropatie, organický psychosyndrom a optická neuropatie
- kromě toho je specifické také pálení jazyka, který je atrofický (vyhlazená špička a okraje), díky
postižení epitelie (Hunterova glositida), postižení GIT může vést k anorexii, úbytku váhy i průjmům
- nedostatek folátů u gravidních je opakovaně spojován s poruchami uzávěru neurální trubice, při
perniciózní anémii se zvyšuje riziko adenokarcinomu žaludku a karcinoidu, navíc gastritida může
vyvolat sekundárně i deficit železa

Diagnostika
a) laboratorní vyšetření
- v krevním obraze je anémie a nápadná makrocytóza (vysoký střední objem erytrocytu
MCV i střední množství hemoglobinu v erytrocytu MCH), naopak počet retikulocytů je
snížen a bývá i leukopenie a trombocytopenie
- biochemicky jsou přítomny známky destrukce makrocytů, tedy zvýšená LDH, bilirubin a
naopak snížený haptoglobin
b) nátěr periferní krve
- typická je makroovalocytóza (průměr erytrocytů 10-12 µm) s častějším výskytem Howell-
Jollyho tělísek (bazofilní zbytky DNA), u pokročilejších forem mohou být nalezeny i
megalocyty, neutrofily mají typicky hypersegmentovaná jádra
c) vyšetření kostní dřeně
- je hyperplastická se zmnožením megaloblastické erytropoézy a s posunem k méně zralým
formám, v granulocytární řadě nalézáme obrovské metamyelocyty a tyče, přítomny jsou i
velké megakaryocyty
- prokazovat můžeme i přímo koncentrace vitamínů B12 (pod 280 pmol/l) a folátu (pod 1nmol/l),
hladiny folátu v séru ale nejsou spolehlivým ukazatelem, protože kolísají s příjmem kyseliny listové
v potravě, přesnější je tak stanovení intracelulárního folátu, který je nízký při deficitu obou vitamínů
- u nejasných stavů lze nabrat hladinu homocysteinu (zvýšen u obou deficitů) a kyseliny
metylmalonové v séru a moči (zvýšena u deficitu vitamínu B12)
- při podezření na atrofickou gastritidu lze nabírat protilátky proti IF či parietálním buňkám žaludku,
doporučeno je provést gastroskopii (ta může ozřejmit i duodenální změny při celikaii)
- k ověření poruchy resorpce vitamínu B12 lze využít kobalamin značený radioizotopem a následnou
detekci aktivity vyloučené moči (tzv. modifikovaný Schillingův test), nicméně v klinické praxi se
prakticky nepoužívá

Diferenciální diagnostika
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit zejména myelodysplastický syndrom, u kterého se
megaloblasty mohou vyskytovat také (u nemocných s MDS dojde po podání vitamínu B12 jen
k přechodnému zlepšení) a makrocytární anémie z jiných příčin (jaterní onemocnění, hypotyreóza,
alkoholismus), u těchto onemocnění je makrocytóza většinou důsledkem poruchy metabolismu lipidů
a bílkovin erytrocytární membrány, a tudíž není přítomna megaloblastová přestavba kostní dřeně

Léčba
- léčba spočívá v substituci vitamínů:
• 300 µg vitamínu B12 intramuskulárně denně, po úpravě anémie udržovací dávky 300 µg
měsíčně
• 10-20 mg kyseliny listové denně dlouhodobě
- 5. až 7. den léčby dochází k vzestupu retikulocytů (10-30 %), to je na jednu stranu potvrzení
diagnózy a správné léčby, ale na druhou stranu může docházet k tzv. retikulocytární krizi
s nedostatkem železa díky stimulované erytropoéze
- je proto třeba kontrolovat hladinu feritinu v séru a případný deficit železa doplnit, kromě toho může
vznikat riziko trombocytózy (trombózy) a hypokalémie
- pro riziko karcinomu žaludku při atrofické gastritidě pacienty dispenzarizujeme ve spolupráci
s gastroenterologem
 33. Hemolytická anémie
- hemolytická anémie je anémie charakterizovaná zkráceným přežívání erytrocytů s jejich
předčasnou destrukcí, hromaděním degradačních produktů hemoglobinu a zvýšenou produkcí
erytropoetinu, vedoucí k relativní hyperplazii erytropoézy v kostní dřeni (v těžkých případech vzniká
až extramedulární erytropoéza)
- hemolytické anémie mohou mít povahu jak chronického, tak akutního procesu různé závažnosti,
nejčastěji se jedná o normocytární normochromní anémie

Patogeneze
- červené krvinky vznikají erytropoézou z hematopoetických kmenových buněk (myeloidních
progenitorů), krvetvorba je po narození udržována v plochých kostech s červenou kostní dření pod
indukcí erytropoetinem produkovaným ledvinami
- erytrocyt přežívá asi 120 dní, za tuto dobu podstupuje výrazný mechanický (kdy se musí opakovaně
deformovat při průchodu kapilárami a cévami, které mají mnohonásobně menší rozměr, než samotný
erytrocyt) a oxidoredukční (přenášejí jeden z nejvíce elektronegativních prvků, kyslík) stres
- červené krvinky tak musejí mít vysoce deformovatelnou membránu a cytoskelet, optimální tvar a
enzymatický systém udržující správné redoxní prostřední
- po 120 dnech dochází k věkem podmíněné destrukci (asi 1 % červených krvinek denně), především
v extravaskulárně v RES (játra, slezina) a z menší části také intravaskulárně
• extravaskulární destrukce
- po zachycení defektního erytrocytu dochází k protržení membrány červené krvinky,
hemoglobin je štěpen hemoxygenázou na globin (vrací se do poolu aminokyselin), železo
(vrací se do plasmy ve vazbě na transferin, nebo je uloženo do buněk RES ve formě ferritinu)
a CO, protoporfyrinový kruh je v místě alfa-metylenového můstku přerušen a vzniká tak
biliverdin, který je v buňkách RES redukován biliverdin-reduktázou na bilirubin
- nekonjugovaný bilirubin pak ve vazbě na albumin putuje do jater, kde je konjugován a
vyloučen do střeva žlučí jako konjugovaný bilirubin
• intravaskulární destrukce
- asi 10 % erytrocytů zaniká přímo v krevním oběhu, hemoglobin je tak uvolňován do krve a
váže se na haptoglobin, tento komplex je pak přes vychytáván buňkami RES a dále
podstupuje rozpad stejnou cestou, jako při extravaskulární destrukci
- komplex haptoglobin-hemoglobin je příliš velký a neprochází glomerulární filtrační bariérou,
pokud ale dojde k vyčerpání zásob haptoglobinu, je volný hemoglobin vylučován ledvinami
- za běžné situace má kostní dřeň kapacitu ke zvýšení erytropoézy až na desetinásobek běžné
produkce, k rozvoji hemolytické anémie tak dochází pokud:
a) je hemolýza extrémně vystupňovaná a dřeň nedokáže hradit ztrátu erytrocytů (jinými slovy je
doba života erytrocytu zkrácena o více, než desetinásobek)
b) je hemolýza kombinována se sníženou erytropoetickou kapacitou dřeně, která tak nedokáže
nahradit i nižší ztráty
- laboratorním projevem vystupňované erytropoézy je retikulocytóza, nicméně lépe než relativní
počet retikulocytů umožňuje zhodnocení odpovědi dřeně tzv. index produkce retikulocytů
korigovaný na hladinu hemoglobinu

Dělení hemolytických anémií

- dělení hemolytických anémií je poměrně komplikované:
a) dle původu hemolýzy – dělíme anémie na získané (např. autoimunitní hemolytická anémie,
trombotická mikroangiopatie, paroxysmální noční hemoglobinurie, toxická hemolýza,
infekce) a vrozené (erytrocytární enzymopatie, poruchy erytrocytární membrány,
hemoglobinopatie)
b) dle místa hemolýza – dělíme na anémie intravaskulární (např. u potransfúzní reakce, sepse
nebo TMA) a extravaskulární (např. při hypersplenismu a poruchách erytrocytární
membrány)
 c) dle typu poruchy erytrocytu – rozlišujeme korpuskulární a extrakorpuskulární poruchy,
korpuskulární poruchy jsou typické defektem v erytrocytu a jsou v drtivé většině případů
vrozené, výjimku tvoří paroxysmální noční hemoglobinurie, extrakorpuskulární příčiny jsou
zpravidla získané
- zřejmě nejpraktičtější je dělení na korpuskulární a extrakorpuskulární anémie:
defekt struktury erytrocytu
defekt enzymů erytrocytu vrozené
korpuskulární
defekt tvorby hemoglobinu
paroxysmální noční hemoglobinurie
imunitní (AIHA, poléková hemolytická anémie, HON)
získané
extrakorpuskulární neimunitní (mechanické, infekční, chemicko-toxické,
hypersplennismus)

Korpuskulární hemolytické anémie

- korpuskulární hemolytické anémie jsou skupinou převážně dědičných anémií (výjimkou je
paroxysmální noční hemoglobinurie), u kterých je příčinou hemolýzy porucha složení erytrocytární
membrány, porucha enzymatického vybavení erytrocytů nebo defektní tvorba hemoglobinu
a) vrozené poruchy erytrocytární mebrány
- jedná se o geneticky podmíněné defekty strukturálních proteinů membrány erytrocytu,
patří sem:
- nejčastější hereditární (AD) hemolytická anémie ve střední
Evropě, příčinou onemocnění je defekt v syntéze strukturálních
proteinů erytrocytární membrány (nejčastěji spektrinu či
ankyrinu)
- deficit těchto proteinů vede ke zmenšení a zakulacení
erytrocytů (tzv. sférocyty) a zvýšené propustnosti erytrocytární
membrány pro sodík, při průchodu slezinu dochází buď k další
ztrátě membránového materiálu (vznikají mikrosférocyty) nebo
úplné extravaskulární hemolýze
klinický obraz:
- projevy jsou velmi variabilní dle exprese genu, a to i
v rámci jedné rodiny, existují klinicky němé laboratorní
formy i těžká hemolytická postižení
- při typickém průběhu mají nemocní mírnou až středně
hereditární těžkou anémii se zvětšenou slezinou a případně i ikterem
sférocytóza - komplikací může být tzv. hemolytická krize, kdy nejčastěji
po infekci nebo po jiném podnětu dochází k prohloubení
anémie, ikteru a výrazné retikulocytóze se splenomegalií a
bolestmi břicha
- velmi vážnou komplikací je pak aplastická krize, která
může vznikat po infekci parvovirem B19, opět se objevuje
anemizace, ale doprovázená naopak sníženým počtem
retikulocytů díky přechodné zástavě erytropoézy, stav
většinou trvá několik dní a následně se erytropoéza
obnovuje
- poměrně častou komplikací je pak vznik bilirubinových
konkrementů ve žlučníku
diagnóza:
- diagnóza vychází z rodinné anamnézy (ikterus, cholelitiáza,
anémie) a vyšetření krevního obrazu
 - v KO je normocytární normochromní anémie
s retikulocytózou (čím vyšší je počet retikulocytů, tím
závažnější je hemolýza, u těžkých forem tvoří 7-10 %)
- v nátěru periferní krve nalézáme defektní sférocyty, nález
v kostní dřeni je necharakteristický (hyperplázie
erytropoézy)
- typická je snížená osmotická rezistence erytrocytů
(normální erytrocyty lyzují v 0,32-0,44% roztoku NaCl) a je
zvýšená autohemolýza při inkubaci ve vlastní plasmě
(norma je do 0,5 % za 24 hodin a 3,5 % za 48 hodin)
- autohemolýza se upraví k normě po přidání glukózy či ATP
- možný je tzv. Pink test (měření hemolýzy po vystavení
glycerolovému činidlu), elektroforéza erytrocytárních
proteinů a genetická analýza
terapie:
- efektivní metodou léčby je při klinických projevech
hemolytické anémie či po aplastické krizi splenektomie,
snažíme se ji odložit po 15. roce věku pro riziko OPSI
- splenektomií předcházíme rozvoji cholelitiázy,
hemolytickým krizím a dalším komplikacím,
splenektomovaný pacient musí být přeočkován proti
pneumokokům a meningokokům
- defekt cytoskeletální proteinů erytrocytu, typicky spektrinu
hereditární nebo proteinu pásu 4.1.
eliptocytóza - v periferní krvi je více, než 25% eliptocytů, klinicky je většinou je
asymptomatická, při manifestaci je možná splenektomie
- vzácné onemocnění se vznikem akantocytů v důsledku
abetaproteinemie (absence beta-lipoproteinů plazmy), tedy
defektní syntéze apoB
hereditární
- nejedná se o vrozenou poruchu erytrocytární membrány, ale
akantocytóza
dochází zde také ke změnám tvaru erytrocytu, manifestuje se
v prvních měsících života poruchou růstu, mentální retardací a
steatoreou, k úmrtí dochází mezi 20. a 30. rokem
b) erytrocytární enzymopatie
- jedná se o skupinu onemocnění s vrozenou poruchou enzymů, v erytrocytu (který nemá ani
proteosyntetický aparát ani mitochondrie) probíhají v zásadě dvě propojené glykolytické
dráhy
• cytoplazmatická anaerobní glykolýza (zdroj energie) – z glukózy vzniká přes GLC-6-P,
glyceraldehyd-3-P a 1,3difosfoglycerát pyruvát a z něj následně laktát, výsledkem je
zisk 2 ATP, ale za určitých podmínek (např. fyzická aktivita, pobyt ve vysoké
nadmořské výšce) dochází k tzv. Rapoportově zkratu a 1,3-DPG přechází ve 2,3-DPG,
který posouvá disociační křivku hemoglobinu pro kyslík doprava (snazší uvolnění
kyslíku)
• pentózo-fosfátový cyklus (ochrana před oxidací) – v oxidativní fázi vzniká z GLC-6-P
pomocí G6PD 6-fosfoglukonát a následně ribulóza-5-P, tento meziprodukt je pak
v non-oxidativní fázi (izomerační reakcích) měněn na různé meziprodukty, např. i
glyceraldehyd-3-P, ziskem tak zde nejsou pentózy (např. pro syntézu nukleotidů), ale
především redukovaný NADPH, který se oxiduje za vzniku redukovaného glutathionu
GS-SH
 - deficit G6PD je nejčastější poruchou postihující enzymy
pentózového cyklu, onemocnění má charakter X-vázané
dědičnosti
- klinicky se většinou projevuje jako mírná hemolytická anémie,
která se výrazně stupňuje jen při oxidačním stresu, kdy dochází
k rozvoji akutní hemolytické ataky (horečka, třes, ikterus,
hemoglobinurie, bolest v zádech…)
- spouštěcími faktory (oxidačními stresory) mohou být různé
chemikálie (nitráty, henna), infekce, léky (chinolony, kyselina
acetylsalicylová…) a také fazole fava (proto favismus)
deficit glukóza-6-
- diagnóza vychází z rodinné anamnézy, stanovení aktivity GP6D
fosfát dehydrogenázy
(některé varianty mutace ale mají aktivitu v normě a poškozena
je jen kinetika enzymatické reakce) a molekulárně genetického
vyšetření
- charakteristickým nálezem v periferní krvi jsou v období
hemolýzy (či po vystavení oxidačnímu činidlu) erytrocyty s
průkazem tzv. Heinzových tělísek (denaturovaný hemoglobin
vzniklý oxidačním stresem)
- léčbou je prevence oxidačního stresu (infekce a dalších faktorů),
akutní hemolýza vyžaduje intenzivní péči, hydrataci, forsírovanou
diurézu a podávání transfúzí erytrocytů
- deficit pyruvátkinázy je nejčastější poruchou postihující enzymy
anaerobní glykolýzy, jedná se o AR onemocnění
- porucha glykolýzy vede k nedostatku ATP a tím i poruše funkce
Na+/K+ ATPázy se zkrácenou životností erytrocytu a
extravaskulární hemolýzou
- hemolýza je kompenzována zvýšenou produkcí retikulocytů
(které ještě mají mitochondrie a deficit pyruvátkinázy pro ně není
tak zásadní)
deficit pyruvátkinázy - projevy jsou variabilní, od fetálního hydropsu (recesivní
homozygoti) až po mírné hemolytické ataky s
hepatosplenomegalií (heterozygoti)
- v diagnóze je klíčový průkaz snížené aktivity pyruvátkinázy, je
zvýšena autohemolýza (která se upravuje po dodání ATP a
nikoliv po dodání glukózy, vzhledem k poruše její utilizace)
- léčba je především podpůrná substitučními převody erytrocytů
a chelatační léčbou zabraňující vzniku hemosiderózy, nově se
objevují stimulátory některých izoenzymů pyruvátkinázy
c) hemolytické anémie z poruchy tvorby hemoglobinu – hemoglobinopatie
- porucha tvorby hemoglobinu může spočívat v defektní syntéze některých globinových
řetězců (thalasémie) nebo v záměně aminokyseliny v některém funkčně důležitém místě alfa
či beta globinového řetězce (hemoglobinopatie – nejčastěji srpkovitá anémie)
- příčinou onemocnění je bodová mutace genu pro beta-
podjednotku hemoglobinu (záměna kyseliny glutamové za valin
na pozici 6), čímž vzniká patologický hemoglobin S (HbS)
- onemocnění je AD dědičné a postihuje zejména černošskou
srpkovitá anémie
populaci Afriky a Ameriky
- patofyziologickým podkladem je záměna polární aminokyseliny
za nepolární, v redukovaném stavu tak HbS polymerizuje (v
oxidovaném stavu polymerizaci brání kyslík), což vede ke vzniku
 dlouhých pevných vláken, která deformují krvinku a dávají jí
charakteristický srpkovitý tvar (drepanocyty)
- přestože je tento fenomén reverzibilní při zpětné oxygenaci (kdy
se opět vytváří nový erytrocyt), dochází opakovanými
polymeracemi k poškození erytrocytu a předčasné hemolýze
klinický obraz:
- heterozygotní nosičství HbS je spojeno jen s mírnou
hemolytickou anémií, navíc nositeli propůjčuje zvýšenou
odolnost vůči malárii
- homozygotní forma s více, než 50 % HbS vede k obrazu
hemolytické anémie (po 6. měsíci života, srpkovatění brání
přítomnost HbF, který není tvořen beta podjednotkami),
která bývá komplikována hemolytickými krizemi
vyprovokovanými zvýšenými nároky na dodávku kyslíku (a
tím i častější polymerací), jako je infekce, hypoxémie při
astmatu či spánkové apnoi nebo acidóza
- vzácnější jsou aplastické krize s přechodnou zástavou
erytropoézy
- hemolýza probíhá částečně extravaskulárně
(splenomegalie), ale častěji dochází k intravaskulární
hemolýze, a to typicky v místech s nejnižší tenzí kyslíku –
drobných periferních kapilárách, které tak mohou být
ucpávány a vzniká vasookluzivní krize
- důsledkem vasookluzivní krize je bolestivá infarzace
dlouhých kostí a prstů končetin, infarkty sleziny, CMP a
vznik plicních infarktů
- to se může projevovat kostními deformitami, kožními
ulceracemi a tzv. autosplenektomií (opakované infarkty
sleziny vedou k jejímu zmenšení) s rizikem závažné infekce
diagnóza:
- diagnóza vychází z nálezu srpkovitých erytrocytů
(zejména při arteficiální deoxygenaci krvinek nátěru),
elektroforézy hemoglobinu a genetického vyšetření
léčba:
- léčbou je prevence atak (včasná léčba infektů, dostatečná
hydratace, penicilinová profylaxe a vakcinace), při
hemolytické krizi je nutná intenzivní péče a podávání
transfúzí, při vasookluzivní krizi podáváme antikoagulancia
a silná analgetika
- podávání některých látek, které stimulují tvorbu HbF,
může vést ke zlepšení stavu (např. hydroxymočovina)
- jedinou kurativní modalitou je transplantace
krvetvorných buněk, přechodně může pomoci transfúze a
výměnná erytrocytaferéza
d) hemolytické anémie z poruchy tvorby hemoglobinu – thalasémie
- thalasémie jsou autosomálně recesivní mikrocytární anémie způsobené kvantitativní
poruchou syntézy globinových řetězců (nedochází ke změně pořadí aminokyselin, jako je
tomu u hemoglobinopatií)
- normální hemoglobin je tvořen 4 globinovými podjednotkami a hemem, dominantní je
hemoglobin HbA1 tvořený dvěma alfa podjednotkami a dvěma beta podjednotkami (ααββ),
ale vyskytuje se také HbA2 (ααδδ) a u dětí pak HbF (ααγγ)
- u zdravého jedince dochází k proporční syntéze alfa i beta řetězců, u pacientů s thalasémii je
syntéza jednoho typu buď snížená (α+; β+) nebo zcela chybí (α0; β0), což vede k tomu, že
nepostižené řetězce se „nemají s kým párovat“, hromadí se a vedou k hemolýze erytrocytu
- thalasémie postihuje asi 7 % populace, nejvyšší výskyt je koncentrovaný ve Středomoří, na
Blízkém východě, v Indii, jihovýchodní Asii a severní Africe (tzv. talasemický pás)
1. alfa-thalasemie
- porucha tvorby alfa-řetězců, která vede u dospělých k nadprodukci beta-řetěců, ty
tvoří tetramery a z nich vzniká nestabilní hemoglobin H
- u dětí dochází k nadprodukci gama-řetězců, které opět tvoří tetramery a vzniká
nestabilní hemoglobin Barts
- alfa-řetězce jsou determinovány dvěma funkčními geny v každém haploidním
genotypu, takže normální diploidní genotyp je αα/αα, v důsledku mutace pak tato
sada může být snížena o jeden nebo všechny čtyři kopie genu, podle toho
rozlišujeme:
• α-thalasémie minima (tiché nosičství) – porucha jednoho genu pro alfa
řetězec, neprojeví se ani při vyšetření krevního obrazu a jedinou možností
identifikace je analýza DNA
• α-thalasémie minor (nosičství) – je způsobena delecí dvou genů, buď v cis
(αα/--) nebo trans (α-/α-) formě, může se manifestovat mírnou anémií a
mikrocytózou
• α-thalasémie intermedia (HbH choroba) – ztráta tří funkčních genů pro alfa-
globinový řetězec, vzniká nestabilní hemoglobin H a těžká hemolytická
anémie, která se projevuje již od narození (alfa globin je součástí i HbF)
• α-thalasémie major – delece všech čtyř funkčních genů, je neslučitelná se
životem a vzniká fetální hydrops
- diagnóza vychází z klinického obrazu, u HbH choroby nalézáme hypochromní
mikrocyty s bazofilním tečkováním a terčovité erytrocyty, při elektroforéze zjišťujeme
přítomnost HbH a stopy HbBarts, u minor formy jsou tyto nálezy méně vyjádřeny
- léčba spočívá v podávání transfúzí erytrocytů a v chelatační léčbě, u těžkých forem
je indikována transplantace krvetvorných buněk
2. beta-thalasemie
- porucha tvorby beta-řetězců, která vede k nadbytku non-beta řetězců (α, γ) se
sníženou rozpustností a vysokým stupněm autooxidace, což vede k hemolýze
- vzniká tak různě těžký stupeň anémie v závislosti na typu mutace a expresivitě
postiženého genu
- gen pro beta-řetězce je pouze v jedné kopii na každém lokusu, takže normální
diploidní genotyp je β/β
- opět rozlišujeme:
• β-thalasémie minor – heterozygotní mutace β+, pacienti mají lehkou anémii
a mírnou splenomegalii
• β-thalasémie intermedia – středně těžká anémie s nutností občasných
krevních převodů, splenomegalie a známky vystupňované erytropoézy
s možností rozvoje přetížení železem
• β-thalasémie major – homozygotní β0 mutace, jedná se o nejtěžší formu
thalasémie, která je kompatibilní s porodem, intrauterinně a během prvních
měsíců jsou jedinci asymptomatičtí, protože HbF neobsahuje beta řetězce,
během prvních 2 let věku se objevuje těžká hemolytická mikrocytární anémie
s hepatosplenomgealií, retardací růstu a deformitami skeletu v důsledku
expanze erytropoézy (nejzranitelnější je obličej – facies talasemica)
- poměrně častou komplikací bývá přetížení železem, jednak kvůli opakovaným
transfúzím a jednak kvůli hromadění železa z rozpadlých erytrocytů v monocyto-
 makrofágovém systému, spolu se zvýšenou resorpcí železa při inhibici hepcidinu
anémii a tkáňovou hypoxií (hemosideróza postihuje zejména játra, slezinu,
endokrinní žlázy a myokard)
- diagnóza vychází z klinického obrazu, laboratorního vyšetření (mikrocytární
hypochromní anémie se zvýšeným počtem erytrocytů, hyperbilirubinémie, zvýšená
hladina železa i feritinu v séru), elektroforézy hemoglobinu (zvýšení hodnot HbA2 a
HbF) a nátěru periferní krve (nacházíme tenké krvinky – leptocyty a terčovité
erytrocyty s precipitací hemoglobinu v centrální zóně a partiích přiléhajících
k membráně), možné jsou i molekulárně genetické metody (i prenatálně)
- léčba spočívá v podávání opakovaných transfúzí erytrocytů a chelatační léčbě,
pacienti s major formou jsou indikováni k transplantaci krvetvorných buněk
- podávání látek, které stimulují tvorbu HbF (hydroxymočovina) může snížit stupeň
anémie
e) paroxysmální noční hemoglobinurie
- PNH je vzácné získané onemocnění hematopoetické kmenové buňky způsobené mutací
v genech PIG-A
- mutace vede k částečné nebo kompletní absenci membránových proteinů erytrocytů (ale i
neutrofilů, trombocytů a lymfocytů) ukotvených přes GPI (glykosyl-fosfatidyl-inositol) kotvu,
kam patří mimo jiné i inhibitory alternativní cesty komplementu CD55 (DAF) a CD59 (MIRL),
jejich deficit vede k intravaskulární hemolýze
- z uvedeného vyplývá, že PNH patří jak mezi anémie s poruchou krvetvorné buňky, tak
anémie s hemolýzou, má velmi úzký vztah s aplastickou anémií a MDS (choroba může
z aplastické anémie vznikat, nebo může do aplastické anémie a MDS přecházet)
- PNH tak připomíná benigní tumorózní lézi, kdy dochází ke vzniku poměrně stabilního
poměru mezi mutovanými PNH klony a normálními hematopoetickými buňkami, příčinou
expanze PNH klonu (a „malignizace“) může být abnormální imunitní reakce namířená proti
reziduálním kmenovým krvetvorným buňkám
klinický obraz:
- projevy jsou dány počtem PNH erytrocytů s kompletním deficitem CD55/CD59 (tzv.
PNH III. erytrocyty), pacienti s PNH nad 50 % mají těžké formy onemocnění, kdy
vznikají hemolytické projevy (často v nočních atakách nebo po různých stimulech,
např. infekci či vakcinaci) a trombotické projevy (aktivace koagulace uvolněným
hemoglobinem, typicky v portálním, mezenteriálním a plicním řečišti, nebo CNS jako
trombóza nitrolebních splavů)
- důsledkem opakovaných hemolytických krizí s hemoglobinurií může být rozvoj
renálního selhání, ke kterému přispívá protrahovaná vazokonstrikce pro deficit NO
(konzumpce uvolněným hemoglobinem), stejný mechanismus může vést k rozvoji
plicní hypertenze a impotence
diagnostika:
- vzniká různý stupeň cytopenie a intravaskulární hemolýzy, negativní jsou jak testy
na korpuskulární hemolýzu, tak na přítomnost protilátek proti erytrocytům (negativní
Coombsův test)
- přímým průkazem je nález deficitu nejméně dvou GPI-kotvených markerů na
neutrofilech a erytrocytech metodou průtokové cytometrie, detekce mutace genu
PIGA nemá diagnostický význam (spontánní somatické mutace se vyskytují i u zcela
zdravých jedinců)
léčba:
- podpůrná léčba zahrnuje substituci železa a folátu, případně transfúzi
deleukotizovaných erytrocytů společně s tromboembolickou profylaxí (trvalá
 antikoagulace), využívat lze i kortikoidy, zejména v průběhu hemolytické krize (tlumí
aktivitu komplementu)
- kauzální léčba je dvojí:
a) eculizumab – monoklonální protilátka proti C5 složce komplementu, podává
se u nemocných s opakovanou závažnou hemolýzou či trombotickou
komplikací, zvyšuje ale riziko meningokokových infekcí (musí se očkovat a
případně volit i penicilinovou profylaxi)
b) transplantace kmenových buněk – u pacientů se známkami selhávání
krvetvorby, koexistující aplastickou anémií, nebo pokud selhala léčba
eculizumabem
- většina pacientů má dlouhodobé přežití, pokud nedochází k výraznějším
komplikacím (především trombotickým)

Extrakorpuskulární hemolytické anémie

- skupina hemolytických anémií, kde příčina rozpadu erytrocytu leží mimo samotný erytrocyt, jedná
se buď o vazbu protilátky na erytrocyt, nebo o mechanické poškození erytrocytu a jeho fragmentace
Imunitní hemolytické anémie
- AIHA (autoimunitní hemolytická anémie) je způsobená tvorbou
autoprotilátek proti povrchovým antigenům erytrocytu, po vazbě pak
dochází buď k lýze erytrocytu komplementem nebo ke zvýšené
destrukci komplexu erytrocyt-protilátka v monocyto-makrofágovém
systému
- AIHA se vyskytuje v každém věku a o něco častěji u žen, dle etiologie
rozlišujeme:
• primární (idiopatická) AIHA – příčina vzniku autoprotilátek je
neznámá
• sekundární (symptomatická) AIHA – autoimunitní
hemolytická anémie má nějaký spouštěč, typicky sem patří
autoimunity (SLE, RA…), malignity (lymfomy, karcinomy,
thymomy) nebo infekce (EBV, HIV, HCV), vzácně může být
AIHA způsobena také léky
- průběh onemocnění závisí na vytvořených protilátkách, které mají
různou schopnost aktivace komplementu a Fc receptoru makrofágů:
autoimunitní
1. tepelné protilátky (IgG) – tvoří asi 75 % případů, tyto
hemolytická anémie
protilátky se na erytrocyty optimálně váží při 37°C a vyvolávají
(AIHA)
především extravaskulární hemolýzu ve slezině (je nutný vyšší
počet IgG monomerních protilátek pro aktivaci komplementu
ve srovnání s IgM pentamery)
2. chladové protilátky (IgM) – tvoří asi 15 % případů, optimální
vazba je při asi 4°C, IgM protilátky snadno aktivují
komplement a vedou tak k intravaskulární hemolýze, zejména
v akrálních částech těla (chladnější), v oblastech s vyšší
teplotou dochází k disociaci vazby aniž by došlo k lýze
erytrocytů, ale na povrchu erytrocytu perzistují C3b složka
komplementu, která zprostředkovává extravaskulární
hemolýzu erytrocytů monocyto-makrofágovým systémem
v játrech (vazba C3b na receptory makrofágů)
- onemocnění může vznikat náhle, nebo chronicky (zejména u starších
nemocných), objevuje se anemický syndrom a dle typu AIHA i známky
intravaskulární hemolýzy (horečka, třesavka, tmavá moč, ikterus) a
extravaskulární hemolýzy (splenomegalie, hepatomegalie)
- diagnóza se kromě klinického obrazu opírá o:
1. krevní obraz
- normocytární až makrocytární anémie s retikulocytózou,
bývá mírná leukocytóza a u tzv. Evansova syndromu je
přítomna i trombocytopenie
2. nátěr periferní krve, vyšetření dřeně
- v periferní krvi bývají přítomny sférocyty a může docházet
k tzv. penízkovatění erytrocytů (roulement), ve dřeni
nalézáme hyperplazii normoblastické krvetvorby
3. biochemie
- zvýšený nepřímý bilirubin, LDH a urobilinogen v moči, někdy
s hemoglobinurií, naopak haptoglobin je prakticky nulový
4. Coombsův test
- základní test sloužící k průkazu přítomnosti protilátek proti
erytrocytům, rozlišujeme dvě varianty
• přímý Coombsův test
- slouží pro průkaz přítomnosti IgG či C3b na povrchu
erytrocytu, erytrocyty nemocného se inkubují se
sérem, které obsahuje protilátky anti-IgG nebo anti-
C3b, při pozitivitě dochází k aglutinaci
• nepřímý Coombsův test
- slouží pro průkaz volných autoprotilátek v séru,
sérum nemocného se nejdříve inkubuje s typovými
krvinkami (dochází k navázání protilátek) a následně
postupujeme jako u přímého testu
- měřit lze také délku přežití erytrocytů značených radioizotopem,
která je u autoimunitní hemolýzy zkrácena
- podle patofyziologie pak rozlišujeme:
• AIHA s chladovými protilátkami
- postihuje převážně starší pacienty, většinou se jedná o
mírnou chronickou hemolytickou anémii, která exacerbuje
v zimě a probíhá pod obrazem intermitentních atak
- může se objevovat i u mladších pacientů po infekci EBV či
mykoplazmaty a pak dochází často ke spontánní remisi
- klinicky se může projevovat akrocyanóza a livedo reticularis
díky aglutinaci erytrocytů, léčba není u mírných forem nutná,
u pacientů se sekundární AIHA je léčbou především léčba
vyvolávajícího onemocnění
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na kryoglobulinémii,
kdy ochlazení nevede k aglutinaci krvinek, ale k precipitaci
plazmy
• AIHA s tepelnými protilátkami
- vyskytuje se častěji u dětí jako akutní poinfekční těžká
anémie, která ale zpravidla přechází do trvalé remise po
kortikoidech
• paroxysmální chladová hemoglobinurie
- vznikají zde bitermické IgG protilátky fixující komplement,
může vznikat akutně poinfekčně (např. u spalniček), jako
následek pozdní syfilis i idiopaticky
- klinicky se projevuje jako horečka, bolest v zádech a
hemoglobinurie po expozici chladu
 - základem je rozlišit sekundární (kde léčíme především příčinu) a
idiopatickou AIHA, tradičním postupem při léčbě pacientů
s idiopatickou AIHA je podáváním kortikoidů (prednison perorálně
1mg/kg/den a postupně snižujeme na udržovací dávku 5mg denně, při
opakovaně negativním přímém Coombsově testu pak vysazujeme)
- zhruba polovina nemocných ale vyžaduje kombinaci s jinými
imunosupresivy, nejčastěji cyklofosfamidem, u těžké hemolýzy
s hodnotou hemoglobinu pod 60g/L většinou podáváme kortikoidy i.v.
v dávce až 10mg/kg/den
- u život ohrožujících stavů s tvorbou IgG protilátek je na místě podat
IVIG, které kompetují o Fc receptor makrofágů a zabraňují hemolýze,
nebo provést plazmaferézu
- u rezistentních forem, které nereagují na kortikoidy, je na místě
antiCD20 (rituximab), jiná imunosupresiva a u pacientů s převahou
extravaskulární hemolýzy lze zvážit splenektomii
- symptomatickou léčbou je podávání krevních transfúzí, vždy pod
clonou kortikoidů a ne více, než 1TU deleukotizovaných erytrocytů
denně, u nemocných s chladovými protilátkami je nutné podávat
transfúzi ohřátou
- některé léky mohou vyvolávat AIHA, přičemž princip vzniku reakce je
různý:
• léky jako hapteny – penicilin, ampicilin, cefalosporiny a další
léky se mohou vázat jako hapten na bílkovinnou strukturu na
povrchu erytrocytů a působit zde jako antigeny, proti kterým
se tvoří protilátky (7-10 dní od nasazení léku)
• léky tvořící imunokomplexy – fenacetin, chinidin či rifampicin
poléková hemolytická
mohou tvoři imunokomplexy, které se adsorbují na povrch
anémie
erytrocytu a aktivují komplement
• lék indukují tvorbu autoprotilátek – typicky metyldopa může
po několikaměsíčním podávání stimulovat tvorbu
autoprotilátek proti antigenům erytrocytární membrány
- u prvních dvou typů reaguje protilátka s erytrocyty jen v přítomnosti
léku a léčbou je tak vysazení přípravku, v případě indukce pravé AIHA
se léčba neliší od předchozích jednotek
- vzniká jako imunitní hemolytická anémie při pozitivitě Rh(D) plodu a
negativitě Rh(D) matky, k hemolýze dochází většinou až při druhé
graviditě, míra klinických příznaků kolísá od anémie až hydrops fetalis
hemolytické onemocnění
- léčba spočívá ve fototerapii a případně výměnné transfúzi, důležitá
novorozence
je prevence rozvoje hemolýzy u Rh(D) negativních matek podáním
anti-Rh(D) protilátky, která vyvazuje cirkulující senzibilizující erytrocyty
plodu

Neimunitní hemolytické anémie

- celá řada infekcí vede k poškození erytrocytů, ať už specificky nebo
nespecificky, patří sem:
• malárie (protozoární nákaza přenášená komáry)
hemolytické anémie při • babezióza (protozoární nákaza přenášená klíšťaty, projevuje
infekci se horečkami, kašlem a splenomegalií, někdy má ale vážný
průběh s těžkou hemolýzou, ARDS a renálním selháním)
• kala-azar (viscerální forma leishmaniózy vyvolaná Leishmanii
donovani a infantum, kterou přenáší komár Phlebotomus,
 klinicky se projevuje horečkou, slabostí a hepatosplenomegalií
s doprovodnou hemolytickou anémií, neutropenie i
trombocytopenií)
• sepse obecně
• jiné vzácné infekce (bartonelóza, trypanozomiáza…)
- mikroangiopatická hemolytická anémie vzniká při mechanickém
poškození integrity membrány erytrocytu, které vede buď rovnou k
intravaskulární hemolýze nebo ke vzniku nepravidelných krvinek
(schistocytů), které podléhají extravaskulární hemolýze ve slezině
- příčinou mechanického poškození může být:
• mechanická překážka – např. u pacientů s chlopenními
náhradami, nebo tzv. pochodová hemoglobinurie
• mikrotromby – primární trombotické mikroangiopatie (TTP,
MAHA HUS), HELLP syndrom, některé malignity, vaskulitidy, akutní
(mikroangiopatická glomerulonefritidy a léky (takrolimus, ticlopidin)
hemolytická anémie) - kromě anémie s retikulocytózou je typický nález schistocytů
(erytrocyty tvaru skořápky) a jinak deformovaných krvinek, hloubka
trombocytopenie a míra aktivace koagulačního systému závisí na
stupni spolupřítomného syndromu DIC
- u TTP je charakteristický nález multimerů vWF při elektroforéze
- terapie spočívá především v léčbě vyvolávající příčiny, u syndromu
TTP a HUS je nutná plazmaferéza se substitucí čerstvě zmrazenou
plasmou, kromě toho se podávají kortikoidy, antikoagulancia a
transfúze dle potřeby
- za normálních okolností je ve slezině asi 5 % erytrocytů a 30 %
trombocytů, při splenomegalii se pak ale množství erytrocytů zvyšuje
až o 40 %
hypersplenismus
- jakákoliv patologie, která vede ke splenomegalii (městnání, infekce,
lymfomy a leukémie, střádavé choroby, sepse…) může vést také
k hypersplenismu, což může vést ke zvýšené extravaskulární hemolýze
- kromě jedů (pavoučích, hadích) se zde uplatňuje např. měď (příčina
expozice chemikáliím a
anémie u Wilsonovy choroby) či olovo a destilovaná voda (TUR
jedům
syndrom)
 34. Aplastická anémie a myelodysplastický syndrom
AA (aplastická anémie)
- dřeňový útlum (nebo také aplastická anémie) je onemocnění, které vzniká při poškození a zániku
kmenové krvetvorné buňky, což vede k hypocelularitě dřeně (bez fibrózy) a pancytopenii v periferní
krvi
- v etiologii AA se mohou uplatňovat:
idiopatická aplastická anémie (až 70 % případů)
léky (buď na principu idiosynkrazie – antibiotika typu chloramfenikolu a sulfonamidů, NSAID,
přípravky zlata, antikonvulziva typu fenytoinu a karbamazepinu, nebo jako vedlejší účinek podání
chemoterapeutik, cytostatik)
chemické látky (benzen, pesticidy typu chlorovaných uhlovodíků)
infekce (viry hepatitidy, EBV, parvovirus B19, HIV infekce)
ionizující záření (při celotělové expozici 2,5 Gy a více je poškození kostní dřeně nevratné)
- při vzniku aplastické anémie se tyto vlivy mohou uplatňovat přímo (toxickým poškozením kmenové
buňky s indukcí apoptózy a/nebo hematopoetické mikroprostředí), ale v současnosti se předpokládá,
že větší část útlumů vzniká na podkladě imunitních mechanismů, kdy noxa poškozující kmenovou
buňku působí jako antigen vyvolávající imunitní reakci a destrukci buňky Tc lymfocyty
- aplastická anémie se vyskytuje v každém věku a postihuje muže i ženy, rozlišujeme:
a) akutní formy (SAA, severe aplastic anaemia)
- těžký stupeň AA je definován poklesem celularity dřeně pod 30 % (při současné absenci
fibrózy) a alespoň dvěma kritérii cytopenie v periferní krvi:
• retikulocyty pod 0,1 % (nebo 40×109/L)
• neutrofily pod 0,5×109/L
• trombocyty pod 20×109/L
- v popředí jsou krvácivé projevy (epistaxe, gynekologické krvácení, hematurie, slizniční
krvácení) na podkladě trombocytopenie a infekční až septické komplikace na podkladě
agranulocytózy
b) chronické formy (non-SAA, non-severe aplastic anaemia)
- pancytopenie, která nesplňuje kritéria akutní těžká AA a zároveň jsou vyloučeny jiné příčiny
pancytopenie
- příznaky z nedostatku trombocytů a granulocytů jsou méně vyjádřeny, ale mohou se
objevovat příznaky normocytární anémie
- k ověření diagnózy je třeba provést vyšetření aspirátu kostní dřeně nebo trepanobioptického vzorku
dřeně, kde nalézáme hypoplastickou dřeň s tukovými oky bez známek myelodysplazie, bez nálezu
chromozomálních aberací, bez přítomnosti fibrózy a bez známek infiltrace hematologickým nádorem
či metastázami solidního tumoru
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit hypoplastickou formu MDS, paroxysmální noční
hemoglobinurii (která může v AA přecházet a AA může přecházet v ní), myelofibrózu při MPN a
myeloftízu u některých lymfoproliferací (zejména leukémie z vlasatých buněk), pancytopenie se může
vyskytovat i u dědičné Fanconiho anémie
- vzácně může být dřeňová hypoplazie projevem diseminované tuberkulózy či velmi těžké formy
hypotyreózy
- terapie AA sestává z:
1. transplantace krvetvorných buněk – příbuzenská HLA identická alotransplantace
krvetvorných buněk je indikována u pacientů pod 50 let, nepříbuzenská alotransplantace je
indikována při relapsu onemocnění po příbuzenské transplantaci nebo po kombinované
imunosupresi
2. kombinované imunosuprese – spočívá v podáváním antithymocytárního globulinu spolu
s metylprednisolonem a následným podáváním cyklosporinu po dobu nejméně 6 měsíců,
 jedná se o metodou první volby u pacientů nad 50 let a u mladších pacientů bez HLA
identického příbuzného dárce
3. podávání androgenů a růstových faktorů – léčba třetí řady, efektivní spíše u středně těžkých
a lehčích forem AA, pro účinné podání je nutná alespoň zbytková krvetvorba, podáváme
eltrombopag (agonista trombopoetinu)
4. podpůrná léčba – spočívá v podávání deleukotizovaných erytrocytů a krevních destiček,
antibiotik, antimykotik či virostatik
- asi u 35 % pacientů dochází k relapsu onemocnění, asi u 10 % je popisován rozvoj paroxysmální
noční hemoglobinurie a u 15 % nemocných vzniká obraz MDS

Myelodysplastický syndrom (MDS)

- myelodysplastický syndrom (MDS) je porucha krvetvorby, kdy dochází k abnormální maturaci
myeloidních progenitorových buněk, což vede k neefektivní tvorbě myeloidních krevní elementů
(trombocyty, erytrocyty, granulocyty)
- kostní dřeň je zde na rozdíl od AA hypercelularizovaná, ale dysplastická (dysplázie jedné nebo více
řad), což vede k cytopenii v periferní krvi, nejčastějším projevem je makrocytární anémie
- při MDS tvoří myeloidní blasty tvoří do 20% dřeně, v 10-40 % případů může množství nezralých
myeloidních blastů růst a MDS tak přechází do akutní myeloidní leukémie
- incidence je 2-3 případy na 100 000 obyvatel, ale významně stoupá s narůstajícím věkem (medián je
70 let) a jedná se o jedno z nejčastějších krevních onemocnění vyššího věku

Etiopatogeneze
- v etiologii hraje zásadní postavení iniciální poškození kmenové krvetvorné buňky, příčina tohoto
iniciálního poškození může být neznámá nebo známá:
a) primární MDS (80 %)
- tento typ MDS je typický u starších pacientů, etiologie je neznámá, mezi patogenetické
mechanismy MDS zřejmě patří akcelerace apoptózy, epigenetické změny, imunitní
dysregulace nebo o porucha mikroprostředí dřeně
b) sekundární MDS (20 %)
- vzniká jako pozdní následek cytostatické léčby (zejména při léčbě alkylačními
chemoterapeutiky), radioterapie nebo dlouhodobé imunosuprese, může tak postihovat i
výrazně mladší pacienty
- pro časnou fázi MDS je typická hypercelulární dysplastická hematopoéza v kostní dřeni kontrastující
s cytopenií v periferní krvi, akumulací dalších mutací dochází k progresivnímu nárůstu nezralých
CD34+ prekurzorů a klinickému obrazu pokročilé fáze MDS s nadbytkem blastů a velkým rizikem
přechodu do akutní leukémie
- v současné době platí WHO klasifikace z roku 2016, která rozlišuje:
• MDS s unilineární dysplázií
• MDS s multilineární dysplázií
• MDS s prstenčitými sideroblasty
• MDS s excesem blastů
• MDS s izolovanou delecí 5q
• MDS neklasifikovatelná
• MDS dětství

Klinický obraz
- příznaky závisejí na tom, která z hematopoetických řad je převážně postižena, může proto být:
• anemizace (únava, dušnost až známky srdečního selhávání)
• granulocytopenie (recidivující závažné infekty)
• trombocytopenie (kožní a slizniční krvácení, epistaxe, menoragie, metroragie)
Diagnostika
- kromě klinického obrazu sledujeme také:
1. krevní obraz a nátěr periferní krve
- v KO je v časné fázi cytopenie, v pokročilé fázi paradoxně nemusí být cytopenie tak výrazná,
což je dáno přítomností nezralých elementů jednotlivých krevních řad, včetně myeloblastů
- na nátěru periferní krve je typicky makrocytární anémie, u MDS s prstenčitými sideroblasty
nalézáme k makrocytům také mikrocyty náležející patologickému klonu
2. vyšetření trepanobioptické vzorku kostní dřeně a aspirátu kostní dřeně
- v kostní dřeni nalézáme dysplastické změny, které musí být u nejméně 10% buněk postižené
krevní řady (změna velikosti buňky, tvaru jádra, chromatinové struktury…), zároveň pátráme
po známkách fibrózy (které MDS vylučují)
- ze vzorku provádíme:
• cytochemii – největší přínos má barvení na železo, které může odhalit přítomnost
tzv. prstenčitých sideroblastů, prstenec je tvořen mitochondriemi s nadbytkem
železa ve formě feritinu, které nemůže být využito v dýchacím řetězci pro poruchu
redukce trojmocného železa na dvojmocné
• cytogenetiku – zásadní vyšetření nejen pro diagnostiku, ale také pro prognózu
• průtokovou cytometrii – sledujeme procento nezralých CD34+ prekurzorů
- podle cytogenetiky, procenta nezralých blastů ve dřeni a hladiny cytopenie v periferní krvi se
pacienti rozdělují dle IPSS (mezinárodní prognostický systém) do čtyř rizikových skupin dle délky
přežití a rizika přechodu do AML:
riziko skóre léčba
nízké 0 podpůrná léčba (substituční léčba včetně chelatace)
růstové faktory
střední – 1 0,5-1,0 imunosupresivní terapie
imunomodulační terapie
střední – 2 1,5-2,0 transplantace krvetvorných buněk
hypometylační léčba
chemoterapie
vysoké nad 2,5
chemoterapie a transplantace krvetvorných buněk nebo
hypometilační léčba
- v diferenciální diagnostice je třeba odlišit aplastickou anémii a PNH (paroxysmální noční
hemoglobinurii), ačkoliv zde je odlišení velmi obtížné a existují i tzv. „PNH like“ formy MDS
s průkazem určité populace erytrocytů s deficitem inhibitorů komplementu
- důležitou diferenciální diagnózou je anémie megaloblastová díky deficitu vitamínu B12 nebo folátu,
zde nejsou přítomny cytochemické známky dysplázie ani cytogenetické abnormality, po podání
vitamínu B12 se navíc anémie upravuje

Léčba
- mezi léčebné postupy užívané u MDS patří:
1. terapie nízce rizikových pacientů (IPSS nízké a střední 1):
a. podpůrná léčba – transfúze deleukotizovaných erytrocytů a trombocytů, chelatační
léčba (pro riziko přetížení železem)
b. růstové faktory – mají význam u časných forem, patří sem erytropoetin (při anémii) a G-
CSF (při kritické neutropenii a febrilní neutropenie), působí poměrně selektivně při jejich
deficitu
c. imunosupresivní léčba – je indikována především u nízce rizikových pacientů
s hypocelulární MDS bez blastů, lékem volby jsou kombinace kortikoidy + cyklosporin A
d. imunomodulační léčba – patří sem leflunomid, analog talidomidu vysoce efektivní u
nemocných s MDS s delecí dlouhého raménka 5. chromozomu, je nejúspěšnějším lékem
v léčbě anémie u MDS
2. terapie vysoce rizikových pacientů (IPSS střední 2 a vysoké):
- jedinou kurativní léčbou je alogenní transplantace krvetvorných buněk, ale pro věk a
komorbidity pacientů (nízký performance status) 80 % není kandidáty transplantace
- u nemocných kteří nejsou transplantováni využíváme:
a. hypometylační látky – obnovují funkce některých tumor-supresorových genů a mohou
snížit procento blastů v kostní dřeni, mohou prodloužit přežití a dobu zvratu do leukémie
o 9-12 měsíců, patří sem azacytidin
b. chemoterapie – dříve se podávala nízkodávkově cytostatika při kontraindikaci
transplantace (dnes nahrazeno azaycytidinem), vysokodávkové chemoterapeutické
režimy jsou vhodné při přechodu v akutní myeloidní leukémii
 35. Sekundární anémie
- sekundární anémie jsou anémie které vznikají druhotně v rámci jiného primárního onemocnění,
patří sem především anémie z chronických chorob, anémie při postižení ledvin, anémie u
malabsorpčních syndromů a anémie u endokrinních a jaterních onemocnění či při myeloftíze a
útlaku krvetvorby (typická je anémie např. u mnohočetného myelomu)

Anémie z chronických chorob

- hypoproliferativní typ anémie způsobený chronickou aktivací imunitního systému a nadprodukcí
prozánětlivých cytokinů, většinou při chronickém zánětlivém (tuberkulóza, infekční endokarditda,
osteomyelitida, střevní záněty typu IBD, systémové onemocnění pojiva) nebo nádorovém
onemocnění
- etiopatogeneticky dochází vlivem zánětu k sekreci pozitivních proteinů akutní fáze (hepcidin,
ferritin) a snížení negativních proteinů akutní fáze (transferin), zvýšená sekrece hepcidinu způsobuje
inhibici feroportinu a snížení vstřebávání železa s jeho hromaděním v buňkách RES, kromě toho se ale
na genezi anémie uplatňuje celá řada dalších mechanismů
- anémie se rozvíjí po 1-2 měsících trvání choroby a je zpravidla normocytární a normochromoní, u
malého počtu má charakter mikrocytární anémie z nedostatku železa
- laboratorně je snížená koncentrace železa, ale současně klesá i syntéza transferinu, takže saturace
transferinu železem může být zcela normální a stejně tak feritin je zcela normální, kromě toho je
důležitá zvýšená sedimentace a CRP (chronický zánět)
parametr sideropenická anémie anémie chronických chorob
ferritin v séru ↓ normální nebo ↑
Fe v séru ↓ ↓
saturace transferrinu ↓ normální
- při barvení punktátu kostní dřeně na železo nacházíme zvýšený obsah železa v monocyt-
makrofágovém systému (siderofágy), což kontrastuje se sníženým počtem sideroblastů
Fe v siderofázích ↓ ↑
sideroblasty ↓ ↓
- základem je léčba vyvolávajícího onemocnění, substituce železem nemá při trvající aktivaci
monocyt-makrofágového systému smysl, ale při těžké anémii s klinickými příznaky lze podávat
transfúzi erytrocytů nebo erytropoietin

Anémie při chronickém onemocnění ledvin

- anémie je zde způsobena jednak samotným chronickým onemocněním (zánětem), opakovanými
krevními ztrátami při dialýze, nedostatkem folátu a jednak nedostatkem erytropoietinu, jedná se o
normocytární normochromní anémii
- terapií je substituce rekombinantním lidským erytropoetinem, který je podáván dialyzovaným
pacientům 3x týdně, kromě toho se používají látky stimulují erytropoézu dlouhodobě typu
darbepoetinu, který se vyrábí glykosylací EPO
- při léčbě erytropoetinem je také nutná trvalá suplementace preparáty železa, pacienti léčení
erytropoetinem by měli mít Hb vyšší než 110 g/L a nižší než 130 g/L

Anémie při malabsorpci

- mechanismus jejího vzniku je multifaktoriální, uplatňuje se snížená resorpce železa, vitamínu B12 i
folátů, spolu s případnými chronickými zánětlivými změnami
- typ anémie do značné míry závisí na místě postižení, např. celiakie typicky postihuje duodenum a
proximální jejunum, takže dominuje deficit nutrientů, které se zde vstřebávají a vzniká tak deficit
především železa a folátů (mikrocytární až normocytární anémie), naopak resorpce vitamínu B12
probíhá primárně v terminálním ileu a může být výrazně poškozena u Crohnovy choroby
(makrocytární anémie)
Anémie u endokrinních onemocnění
- anémie doprovází řadu endokrinních onemocnění, často bez přesně známé etiologie, zpravidla se
jedná o normocytární anémie, patří sem anémie u hypotyreózy a u Addisonovy choroby
(adrenokortikální insuficience)

Anémie u postižení jater

- anémie je nejčastější komplikace těžkého jaterního poškození, nejčastěji se jedná o makrocytární
nebo normocytární anémii
- anémie u postižení jater může mít opět několik příčin, může vznikat při krvácení z jícnových varixů,
při hypersplenismu v rámci portální hypertenze, při poruše tvorby proteinů erytrocytární membrány
(což vede k tomu, že jsou náchylné k hemolytické anémii) nebo při chronickém onemocnění jater jako
součást anémie z chronických chorob
- makrocytární anémie může vznikat spíše při chronickém alkoholismu, kdy dochází k přímému vlivu
alkoholu na kostní dřeň a ke sníženému příjmu vitamínu B12 a folátů
 36. Hemorhagické diatézy
- hemoragická diatéza (krvácivý stav) je klinický syndrom, který je charakteristický buď spontánním
krvácením nebo krvácením, které je neadekvátní vyvolávajícímu podnětu
- k hemoragické diatéze může vést porucha kteréhokoliv z hemostatických mechanismů, takže je
můžeme z patofyziologického hlediska dělit na krvácivé stavy z destičkových příčin, z poruch
koagulace (koagulopatie) a z poruch cévní stěny (vaskulopatie)
- přestože příčin je celá řada, je symptomatologie více méně obdobná – krvácení do kůže a sliznic
v podobě petechií (drobná tečkovitá krvácení) a purpury (mnohočetný výskyt petechií), ale i
rozsáhlejších hematomů, tato krvácení jsou buď neúměrná inzultu nebo vznikají zcela spontánně
- větší krvácení do sliznic vede k epistaxím, krvácení z dásní, metro či menoragiím a méně často i
k hematurii či enteroragii, obecně ale může krvácení postihnout kterýkoliv orgán (tj. i centrální
nervový systém, kde má destruktivní následky)

Krvácivé stavy z destičkových příčin

- jedná se buď o stavy vznikající při nedostatku trombocytů (trombocytopenie) nebo při funkční
méněcennosti trombocytů (trombocytopatie), někdy může vznikat kombinace obou příčin
(trombocytopenické trombocytopatie)

A. TROMBOCYTOPENIE
- i výrazný pokles trombocytů zůstává často zcela asymptomatický, spontánní krvácivé projevy se
objevují pod 30×109/L krve, pokud se objevují nad 50-100×109/L krve, je třeba uvažovat nad
současnou trombocytopatií
- v laboratorním nálezu je kromě trombocytopenie také prodloužená doba krvácivosti, pozitivní
Rumpel-Leede test, porušená retrakce koagula a snížená konsumpce protrombinu
- trombocytopenie dělíme na:
1. trombocytopenie ze snížené tvorby trombocytů
- nesourodá skupina onemocnění, které charakterizuje nedostatečná nebo neefektivní
trombopoéza, podle nálezu ve dřeni je můžeme rozdělovat na:
- množství megakaryocytů je snížené, nebo megakaryocyty zcela
chybějí, příčinou je útlum krvetvorby
- dřeňový útlum může být izolovaný a pak je nejčastěji hereditární
(např. Wiskott-Aldrichův syndrom, což je X-vázané onemocnění
amegakaryocytární
s deficitem IgM a typickými ekzémy), nebo difúzní a pak je typicky
získaný, v rámci např. aplastické anémie, myeloftízy (nádorové
infiltrace kostní dřeně) nebo myelofibrózy u pokročilých
myeloproliferativních neoplázií
- ve dřeni nalézáme normální nebo zvýšený počet megakaryocytů,
které ale většinou vykazují určité tvarové atypie
megakaryocytární
- patří sem trombocytopenie u megaloblastových anémií či
myelodysplastického syndromu
- diagnóza těchto onemocnění se opírá o vyšetření kostní dřeně, prognóza závisí na příčině a
stupni trombocytopenie
- u sekundárních trombocytopenií je léčba zaměřena na primární onemocnění, ve vhodných
případech je indikována transplantace kostní dřeně
- symptomatická terapie spočívá v podávání inhibitorů fibrinolýzy (kyselina aminokapronová,
para-aminomethylbenzoová kyselina), při vystupňovaných krvácivých projevech nebo
k zajištění operačních výkonů podáváme trombocyty
2. trombocytopenie při sekvestraci destiček
- asi třetina destiček je fyziologicky sekvestrována ve slezině a dvě třetiny kolují v periferní
krvi, vlivem splenomegalie může dojít ke změně tohoto poměru a počet volně cirkulujících
destiček se může výrazně snižovat
 - splenomegalie, která vede ke zvýšené sekvestraci krevních elementů a v menší míře také ke
zvýšené destrukci, se označuje hypersplenismus
- příčiny splenomegalie a hypersplenismu jsou různé, nejvýznamnější je hypersplenismus při
portální hypertenzi (sekvestrovat se tak může až 90 % destiček), ale může vznikat také při
infekci, hemolýze nebo nádorové infiltraci
3. trombocytopenie ze zvýšeného zániku trombocytů
- rozlišujeme dva základní mechanismy zvýšené trombocytární destrukce – imunitní a
neimunitní
a) imunitní trombocytopenie
- příčinou trombocytopenie je vazba protilátek na povrch krevních destiček, která
vede k jejich zvýšené imunologické clearance
- kromě ITP (imunitní trombocytopenické purpury) sem patří také potransfúzní
purpura, polékové trombocytopenie nebo HIT (heparinem indukovaná
trombocytopenie) II. typu
- ITP je jedna z nejčastějších autoimunitních chorob
v hematologii, podkladem trombocytopenie je zvýšená
sekvestrace a destrukce destiček s navázanými
antitrombocytárními protilátkami v buňkách monocyto-
makrofágového systému, zejména sleziny
- ITP může být buď primární (idiopatická) nebo
sekundární, kdy nejčastějším vyvolávajícím procesem
jsou virové infekce, systémová autoimunitní
onemocnění či nádorové choroby
- klinicky rozeznáváme dvě formy:
• akutní ITP – většinou se objevuje u dětí, má
prudký průběh a typická je anamnéza virové
infekce v předchorobí ale spouštěčem může být
i vakcinace, až v 90 % případů dochází ke
spontánní remisi, riziko vzniku chronické ITP
stoupá s věkem dítěte
• chronická ITP – onemocnění dospělého věku,
ITP (imunitní
začíná plíživě a má chronický průběh, ženy jsou
trombocytopenická
postiženy častěji než muži a spontánní remise
purpura, m. maculosus
jsou vzácné
Welhofi)
- jedinou klinickou známkou onemocnění je
hemoragická diatéza purpurového typu (petechie,
hematomy, ekchymózy až sufúze), případně krvácení ze
sliznic (gingivální krvácení, epistaxe), krvácení do GIT,
hematurie či krvácení do CNS jsou velmi vzácná
- u dětí (akutní forma) probíhá onemocnění prudce
(několik málo hodin) a purpura je predilekčně na
extenzorových plochách předloktí a holení
- diagnóza ITP je diagnóza per exclusionem, postavená
na anamnéze, přítomnosti purpury, vyšetření KO a
krevního nátěru, které vylučují ostatní příčiny
trombocytopenie (ta může být u těžkých forem velmi
významná, až 10×109/L krve)
- punkce kostní dřeně je indikována jedině z důvodu
diferenciální diagnózy, a to u pacientů nad 60 let, u
pacientů před splenektomií a při refrakterní
trombocytopenii trvající 6-12 měsíců
 - prokazovat lze i antitrombocytární protilátky, protože
se ale běžně vyskytují i u jiných autoimunitních
onemocnění, nelze jejich záchyt považovat za nález
specifický pro ITP
- k léčbě přistupujeme při poklesu destiček pod 20-
50×109/L krve:
I. imunosuprese
- první linií léčby jsou kortikoidy (prednison,
případně pulsní dexametason), na nástup účinku je
ale třeba čekat 1-2 týdny, proto u život
ohrožujících trombocytopenií přidáváme
intravenózní imunoglobuliny (působí krátkodobě,
ale velmi účinně a kryjí tak období před nástupem
účinku kortikoidů)
- při selhání kortikoterapie lze využít
imunosupresiva druhé linie, kam patří rituximab,
cyklofosfamid, cyklosporin A a další
II. splenektomie – má své místo u refrakterních
forem ITP
III. léky stimulující produkci trombocytů – patří sem
eltrombopag nebo romiplostim
- ITP nebývá spojeno s výrazně vyšší mortalitou,
nicméně poměrně často recidivuje
- jsou svojí etiologií, patogenezí i klinickým obrazem
blízké akutní formě idiopatické trombocytopenické
purpury
polékové - typickými léky mohou být chinidin či sulfonamidy,
trombocytopenie symptomy většinou ustupují při vysazení léku (odlišné
je to u přípravků zlata, kde k úpravě dochází klidně až za
několik let od ukončení léčby v důsledku akumulace
v těle)
- je vysvětlována vznikem protilátek při inkompatibilitě
v antigenech krevních destiček či jiných krevních
potransfúzní
přípravků, pokud se jedná o první takový převod
trombocytopenie
nastupuje trombocytopenie do týdne, pokud o
opakovaný, je pokles destiček okamžitý
- u asi 1-3 % pacientů může podávání heparinu vést
k trombocytopenii, častěji při podávání
nefrakciovaného heparinu
- trombocytopenie je dvojího typu:
• typ I – důsledek nespecifické schopnosti
mukopolysacharidové molekuly heparinu
HIT (heparinem aglutinovat krevní destičky, trombocytopenie je
indukovaná zde mírná a nedosahuje nebezpečných hodnot,
trombocytopenie) léčbu nepřerušujeme
• typ II – důsledek tvorby specifických protilátek
proti komplexu heparinu a destičkového
faktoru IV na povrchu trombocytů,
trombocytopenie je hlubší (pod 50×109/L krve)
a vazbou protilátky dochází k aktivaci krevních
destiček a tvorbě trombů
 - klinicky není II. typ primárně hemoragickou diatézou,
ale naopak hyperkoagulačním stavem s rizikem
trombózy (při subkutánním podání může být první
známkou kožní nekróza v místě aplikace)
- k celkovým příznakům patří horečka, zimnice,
tachykardie, hypotenze, dušnost, nauzea a zvracení
- HIT II. typu je vzácná ale ohrožuje nemocného
amputacemi, a i na životě, podávání heparinu je proto
nutné ukončit (a je nutné odstranit i katetry potažené
heparinem) a přejít na jiné antikoagulans
(fondaparinux)
b) neimunitní trombocytopenie (konsumpční trombocytopenie)
- patří sem DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace), TTP (trombotická
trombocytopenická purpura) a HUS (hemolytickou-uremický syndrom), obecně pak
mluvíme o trombotických mikroangiopatiích, které spojuje:
• konsumpční trombocytopenie
• mikroangiopatická hemolytická anémie
• poškození orgánů mikrotromby
- TTP se vyskytuje především u pacientů ve věku 30-50
let, u dětí je velmi vzácná, většina pacientů má získanou
formu TTP
etiopatogeneze
- von Willebrandův faktor je polymer, který při
postižené cévy depolymeruje a zprostředkovává vazbu
gpIb trombocytů na subendoteliální kolagen (adheze) a
vazbu trombocytů navzájem přes gpIIb/IIIa (agregace)
- k depolymeraci dochází běžně i bez postižení cévy
v místech cirkulace s vysokým střižným napětím (shear
stress), které je typické pro drobné arterioly a kapiláry,
aby se na tento „rozbalený“ vWF nevázaly trombocyty,
štěpí polymer metaloproteináza ADAMTS13
- deficit této metaloproteinázy vede ke vzniku
neobvykle velkých multimerů vWF, které indukují
-TTP (trombotická
tvorbu trombů a konsumpční tromboctopenii
trombocytopenická
s hemolytickou anémií
purpura, syndrom
- deficit může být:
Moschowitzův)
a) kongenitální TTP – vrozený deficit ADAMTS13,
který je dán homozygotní mutací v jeho genu
b) získaný TTP – vzniká v důsledku tvorby
autoprotilátek proti ADAMTS13, může vznikat při
infekci, graviditě, po některých lécích
(cyklosporin A, ticlopidin), ale také u nádorových
a autoimunitních onemocnění
klinický obraz
- v klinickém obraze vzniká typická pentáda příznaků:
1. horečka
2. mikroangiopatická hemolytická anémie –
vzniká mechanickou fragmentací erytrocytů
mikrotromby
3. konsumpční trombocytopenie – hemoragická
diatéza různé intenzity
 4. neurologické projevy – od bolestí hlavy až po
těžké neurologické deficity, epileptické
záchvaty a kóma
5. renální insuficience – proteinurie,
mikroskopická hematurie, azotémie
- onemocnění může probíhat akutně s jednou
fulminantní atakou, kdy je třeba pacienta okamžitě
léčit, protože je v ohrožení života, chronické formy jsou
často spojené s jiným systémovým postižením
diagnóza
- v laboratorním nálezu je trombocytopenie a anémie
s přítomností schistocytů, Coombsův test je negativní
- koagulační nález je obvykle bez výraznější patologie,
specifickým testem je přímé stanovení aktivity
ADAMTS13 (to je ale poměrně nespecifické, protože
aktivita může být ovlivněna řadou procesů)
- u těžkého deficitu ADAMTS13 je na místě pátrat po
přítomnost protilátek proti této proteináze
léčba
• výměnná plazmaferéza – cílem je odstranění
protilátek inhibujících ADAMTS13 spolu
s velkými multimery vWF plasmaferézou se
současným doplněním ADAMTS13 z plasmy
dárce, plazmaferézu je nutné provádět denně
až do normalizace klinických příznaků a
krevního obrazu
• podání plazmy – nejedná se o adekvátní
substituci plazmaferézy, může být využita při
nedostupnosti plazmaferézy jako přechodná
terapie
• imunosupresiva – využívají se u získaných
forem s tvorbou protilátek proti ADAMTS13
s cílem snížit tuto produkci, podáváme
intravenózně kortikoidy a rituximab
• caplacizumab – monoklonální protilátka proti
vWF, využívá se u těžkých forem TTP
- u vzácné hereditární formy TTP není výměnná
plazmaferéza nutná a postačuje infúze plasmy
k náhradě chybějícího enzymu (protilátky zde
nevznikají), velmi blízko je u hereditární TTP užívání
rekombinantního ADAMTS13 bez rizika transfúzních
reakcí
- HUS (hemolyticko-uremický syndrom) je onemocnění
klinicky podobné TTP
- je charakterizované kombinací konsumpční
HUS (hemolyticko trombocytopenie, mikroangiopatické hemolytické
uremický syndrom) anémie a renálním postižením predilekčně se objevuje
u dětí, kde představuje nejčastější příčinu AKI vůbec
- rozlišujeme:
1. typický HUS (STEC-HUS)
 - je způsoben infekcí shiga toxinem, nebo shiga-
like verotoxinem E.coli, představuje asi 90%
případů HUS, z toho 90% z nich probíhá
v dětství
- většinou se jedná o sporadické případy, někdy
jako lokální epidemie při vícečetné infekci
patogenním kmenem E.coli
- patogeneticky dochází k poškození endotelu
(predilekčně cév glomerulů) produkcí
verotoxinu, což vede k tvorbě mikrotrombů
- klinicky dochází po průjmovitém horečnatém
onemocnění k náhlé deterioraci stavu, objevuje
se bledost, zvracení a tmavá moč
(hemoglobinurie) až anurie
2. atypický HUS (aHUS)
- je způsoben poruchou regulace komplementu,
vyskytuje se v dětství i v dospělosti a je velmi
vzácný
- patogenezí jsou vrozené deficity inhibitorů
komplementu typu faktoru H, aktivace
komplementu vede k poruše endotelu
- klinicky tak nevzniká průjmovité horečnaté
onemocnění, ale rovnou HUS syndrom
(hemolytická anémie, trombocytopenie,
selhávání ledvin)
- velmi vzácně se může jednat o získané
onemocnění (autoprotilátky proti faktorům
komplementu)
- laboratorní nález je velmi podobný TTP (anémie se
schistocyty, trombocytopenie a známky postižení
ledvin), Coombsův test je opět negativní
- na rozdíl od TTP je aktivita ADAMTS13 normální,
specifickým testem je detekce toxinu E. coli, nebo
průkaz mutace faktorů komplementu
- typický HUS léčíme podáváním erytrocytů dle potřeby
a případně náhradou funkce ledvin, léčba antibiotiky
může být potenciálně škodlivá (riziko uvolnění toxinu),
stejně tak léčba antidiaroiky (zpomalují odstranění
toxinu) a NSAID (další zhoršení perfúze ledvin)
- atypický HUS léčíme eculizumabem, protilátkou proti
C5 složce komplementu
- diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) je
závažný trombo-hemoragický syndrom, který doprovází
řadu onemocnění, jeho příčinou je aktivace koagulace
na více místech cévního řečiště s tvorbou trombóz,
DIC (diseminovaná
hyperfibrinolýzou a následnou konsumpcí koagulačních
intravaskulární
faktorů i trombocytů
koagulace)
- nejedná se o onemocnění ale o syndrom, který může
doprovázet řadu patologických stavů, mezi
nejvýznamnější patří:
• sepse
 • komplikace gravidity (embolizace plodové
vody, eklampsie)
• malignity (zejména generalizované karcinomy,
akutní leukémie)
• imunopatologické stavy (rozsáhlá hemolýza,
vaskulitidy)
• cévní abnormality (Kasabachův-Merrittové
syndrom, velké cévní aneurysma)
• těžká orgánová postižení (akutní pankreatitida,
těžká jaterní insuficience)
- stranou z dnešního pohledu stojí koagulopatie
navozená těžkým traumatem (TIC – trauma induced
coagulopathy), která má jinou patofyziologii a léčebnou
strategii
patofyziologie
- trigerrem DIC je zřejmě expozice prokoagulačních
molekul v cévním řečišti, které se zde běžně nevyskytují
(zejména tkáňový faktor, ale také PAMPs typu LPS a
peptidoglykanů, DAMPs typu cfDNA, heat-shock
proteinů a purinových metabolitů, jako je ATP a
adenosin, ale i další molekuly)
- aktivace koagulace pak vede k mnohočetné produkci
trombů, což způsobuje na jednu stranu konzumpci
destiček a koagulačních faktorů (hemoragická diatéza) a
stranu druhou může vznikat ischémie trombotizovaných
tkání
- nadměrné množství fibrinu spouští masivní fibrinolýzu,
která má za cíl odstranit fibrinová depozita, to ale může
dále prohlubovat hemoragickou diatézu protože štěpné
produkty fibrinu a fibrinogenu (FDP) inhibují destičkové
funkce a tvorbu fibrinu
- v posledních letech se zdá, že klíčovou roli hrají
v patogenezi DIC tzv. NETs (neutrophil extracellular
traps), kdy neutrofily v reakci na přítomnost PAMPs a
DAMPs rozvolňují nukleární chromatin a uvolňují ho do
extracelulárního prostoru buď jako cfDNA nebo ve
formě nukleosomů (DNA spolu s extracelulárními
histony)
- NETóza je vysoce regulovaná komponenta vrozené
imunitní odpovědi, která je indukována prozánětlivým
stavem a přítomností cfDNA, její dysregulace pak
zřejmě vede ke vzniku DIC, protože působí tzv.
imunotrombózu
klinický obraz
- je velmi variabilní a závisí na rozsahu postižení a
časovém průběhu, hemostatická porucha může být
omezena jen na laboratorní nález (latentní DIC) nebo
na přítomnost klinických příznaků (manifestní DIC):
a) akutní DIC – nejčastěji se projevuje jako
masivní krvácení (tzv. masivně krvácivý
konsumpční typ typický pro embolizaci
 plodovou vodou) nebo jako kombinace
krvácení a mnohočetného orgánové selhání pro
trombózu (typické pro septické stavy), méně
masivní krvácení vzniká u hyperfibrinolytické
typu (typický pro leukémie, zejména akutní
promyelocytární leukémii)
b) chronický DIC – subakutně probíhající
protrahovaná forma, v popředí klinického
projevu jsou spíše projevy orgánové ischémie,
než akutní krvácení (tzv. trombotický typ, který
se vyskytuje u generalizovaných karcinomů,
zejména u adenokarcinomů produkujících
mucin, jako je adenokarcinom pankreatu)
- známky hemoragické diatézy zahrnují krvácení z místa
vpichu, petechie, hematomy, hematurii, ale i krvácení
do plic a do mozku, naopak mikrotrombotizace typicky
postihuje CNS, ledviny a plíce (obraz ARDS)
diagnostika
- neexistuje laboratorní test, který by stoprocentně
potvrdil nebo vyloučil diagnózu DIC
- v manifestní fázi je typické:
↑ aPTT, INR, TT, D-dimery (FDP)
↓ fibrinogen, trombocyty, antitrombin III
- existují i parakoagulační konfirmační testy (stanovení
solubilního fibrinu etanolovým testem, stanovení
komplexů trombin-antitrombin apod.), které jsou
vysoce senzitivní a specifické, ale poměrně málo
dostupné (ekonomicky a svou náročností)
- v krevním obraze je pak dále anémie a na nátěrech
periferní krve lze zachytit schistocyty jako projev
mikroangiopatické hemolytické anémie
terapie
- základem je léčba primárního onemocnění, specifická
terapie DIC zahrnuje:
• substituční léčbu
- hlavní indikace je akutní krvácení a příprava
na chirurgický výkon, nejčastěji podáváme
plasmu (obsahuje většinu koagulačních faktorů,
typickým trigerem je aPTT nad 1,5 násobek
normy), ale také koncentráty fibrinogenu (při
poklesu pod 1g/L), trombocyty (při poklesu pod
50×109/L) nebo koncentráty protrombinového
komplexu, bezprostřední ohrožení života a
refrakterita na ostatní léčbu je indikací
k podání rekombinantního faktoru VIIa
(NovoSeven), jedna ampule stojí 80 000,-
• antikoagulační léčbu
- cílem je přerušit tvorbu solubilního fibrinu a
zamezit mikrotrombotizaci, lékem volby jsou
nefrakciované hepariny
B. TROMBOCYTOPATIE
- trombocytopatie jsou funkční poruchy krevních destiček, na jejich přítomnost pomýšlíme při
krvácivých projevech, prodloužené krvácivosti a nálezu normálního počtu krevních destiček
- trombocytopatie dělíme na hereditární a získané:
1. hereditární trombocytopatie
- patří sem membránopatie (defekty glykoproteinů na povrchu trombocytů, jsou vzácné ale
se závažnými krvácivými projevy) a defekty ireverzibilní agreace (trombocyty dokáží
agregovat pouze reverzibilně, je tedy porušena sekundární agregace, jedná se o častější ale
méně závažné trombocytopatie):
porucha adheze
Bernard-Soulierův trombocytů způsobená
defekt adheze
syndrom mutací glykoproteinu
GpIb
membranopatie
porucha způsobená
defekt primární Glanzmannova defektem
agregace trombastenie glykoproteinového
komplexu GpIIb/IIIa
typická triáda albinismu,
porucha Heřmanského- přítomnosti zvláštních
defekty skladovacích granul Pudlákův syndrom pigmentofágů v kostní
sekundární dřeni a trombocytopatie
agregace porucha přenosu
aspirinový typ defekt destičkové
signálu aktivace
poruchy cyklooxygenázy
trombocytů
2. získané trombocytopatie
- poruchy destičkových funkcí zde vznikají druhotně jako doprovodný jev řady onemocnění,
patří sem MPN, MDS, CKD s urémií, monoklonální gamapatie nebo (nejčastěji) se jedná o
polékové ovlivnění funkce destiček (NSAID, kyselina acetylsalicylová)

Koagulopatie
- koagulopatie jsou krvácivé stavy způsobené poruchou koagulačních faktorů, patří sem vrozené i
získané deficity koagulačních faktorů nebo přítomnost inhibitorů koagulačních faktorů
1. deficity koagulačních faktorů
hemofilie viz níže
- patří mezi nejčastější dědičné krvácivé onemocnění, příčinou je deficit
von Willebrandova faktoru, který zajišťuje adhezi a agregaci trombocytů
a současně stabilizuje plasmatickou hladinu koagulačního faktoru VII
v cirkulaci (vazba faktoru VII na vWF zabraňuje jeho degradaci
proteázami)
- vWD dělíme do tří základních skupin:
Von • typ 1 – parciální kvantitativní deficit vWF
Willebrandova • typ 2 – porucha funkce vWF
choroba (vWD) • typ 3 – kompletní kvantitativní deficit vWF
- v klinické obraze dominují krvácivé projevy mírného až středního
stupně, typicky v oblasti sliznic (epistaxe) a gynekologického krvácení u
žen, často prvním projevem bývá neztišitelné krvácení po extrakci zubu,
u těžších forem je časté i krvácení do GIT, ale na rozdíl od hemofilií
dochází ke krvácení do kloubů jen výjimečně
- v terapii lze využít:
 • desmopressin – syntetický analog vazopresinu, aplikace (i.v. či
subkutánně) vede k rychlému vyplavení faktoru VII a vWF ze
zásobních granul u pacientů s 1. typem onemocnění
• substituce koagulačních faktorů – metody volby u pacientů s 3.
typem onemocnění a u ostatních typů při selhání terapie nebo
při kontraindikaci desmopresinu
• antifibrinolytika (kyselina tranexamová) – alternativní terapie
pro menší krvácení, někdy se podává v kombinaci
s koagulačními faktory, kontraindikací je krvácení do močového
traktu
- patří sem několik nosologických jednotek, nejvýznamnější jsou:
• dysfibrinogenemie – strukturální poruchy fibrinogenu, které
vedou k defektní tvorbě fibrinu, mohou být vrozené, nebo
sekundární, zejména při jaterním postižení
• deficit protrombinu (FII) – patří sem hypoprotrombinémie a
dysprotrombinémie, jedná se o raritní dědičná onemocnění
deficity • deficit faktoru VII – vrozené nebo získané deficity při jaterních
ostatních onemocněních, intoxikaci warfarinem nebo při malabsorpci
koagulačních vitamínu K, krvácení bývá významné
faktorů • deficit faktoru XI – někdy se označuje jako hemofilie C, jedná
se o raritní autosomálně recesivní onemocnění s vyšším
výskytem u Aškenázských Židů, krvácení je většinou mírné,
laboratorně je prodloužené aPTT při normálním INR a TT,
definitivní diagnózu stanovujeme vyšetřením hladiny faktoru XI,
lékem volby je substituční terapie
• kombinované deficity
2. přítomnost inhibitorů koagulačních faktorů
- inhibitory koagulačních faktorů se vyskytují zcela fyziologicky (protein C, protein S,
antitrombin III), ale mohou také vznikat v důsledku imunitní dysfunkce, jako protilátka proti
danému koagulačnímu faktoru, která inhibuje jeho aktivitu
- patří sem:
- vzniká jako imunitní odpověď na terapii faktorem VIII a faktorem IX u
pacientů s hemofilií A nebo B, klinickým korelátem vzniku inhibitoru je
zkrácení poločasu účinnosti terapie nebo perzistence krvácení i při
dostatečné substituční terapii
- v laboratorních testech dochází k dalšímu prodloužení již tak
patologického aPTT, přičemž korekční testy (ředění normální plasmou)
pro aPTT nekorigují jeho prodloužení
- vlastní aktivita inhibitoru se udává v Bethesda unit, titr nad 10BU
inhibitor
označujeme jako vysoký, pod 1BU jako nízký, pacienty s nízkými titry
FVIII/IX u
pak ještě dělíme na low-responders a high-responders (jak reagují na
pacientů
podání FVIII/IX, tedy jestli dochází k markantnímu vzestupu titru
s hemofilií
inhibitoru)
- léčba je pak u hemofiliků dvojí:
• zvýšení dávek substituční terapie FVIII/FIX – zejména u
pacientů s nízkým titrem inhibitoru a low-responderů
• aplikace přípravků s „bypass“ aktivitou – tedy aplikace
rekombinantního faktoru VIIa nebo protrombinového komplexu
- jinou možností je navození imunitní tolerance, kdy se dlouhodobě
podává faktor VIII s cílem desenzibilizace imunitní reakce
 - patří mezi raritní onemocnění, jedná se vlastně o získanou hemofilii A,
většinou onemocnění vzniká idiopaticky, méně často v kontextu jiného
autoimunitního onemocnění či nádorového onemocnění, případně
v poporodním období
- vyskytuje se zejména ve věku nad 60 let a na rozdíl od pravé hemofilie
A může u více než třetiny nemocných docházet ke spontánní remisi
- v klinickém obraze dominuje kožní, slizniční a intramuskulární
inhibitor FVIII u
krvácení, ale může vznikat také krvácení do GIT, CNS nebo
pacientů bez
urogenitálního traktu
hemofilie
- opět nedochází ke krvácení do kloubů, v laboratoři je prodloužené
aPTT, které ale na rozdíl od hemofilie A, není korigovatelné normální
plasmou, zároveň je pozitivní průkaz specifického inhibitoru
- léčbou je jednak léčba krvácení (rekombinantní faktor VIIa, aktivovaný
protrombinový komplex) a jednak snížení produkce inhibitoru faktoru
VIII (kortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem), u pacientů s těžkým
krvácením lze zvážit plasmaferézu

Vaskulopatie
- v této skupině krvácivých stavů je rozhodujícím patogenetickým činitelem porucha cévní stěny,
krvácení nebývají závažná a manifestují se nejčastěji kožní purpurou a občasnými projevy na sliznicích
- patří sem:
1. hereditární hemoragická teleangiektázie (Renduova-Oslerova choroba)
- vzácná AD dědičná dysplázie pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem teleangiektázií,
při narození bývají malé s věkem přibývají na velikosti a na počtu (dosahují až několika
milimetrů)
- nejčastěji se teleangiektázie nacházejí na kůži obličeje a sliznici nosní a ústní dutiny, při
jejich ruptuře vzniká krvácení
- laboratorní nález bývá zcela normální, diagnóza se opírá o nález teleangiektázii a anamnézu
opakovaných krvácení, specifická léčba neexistuje
2. skorbut
- deficit vitamínu C vede k poruše tvorby kolagenních vláken a tím i k oslabení cévní stěny,
může se objevovat perifolikulární krvácení na končetinách, krvácení z dásní ale i do svalů
dolních končetin
- typicky se vyskytuje u starých zanedbaných osob nebo u stavů malnutrice, léčba vysokými
dávkami vitamínu C má okamžitý efekt
3. dysproteinémie
- purpura se typicky objevuje i při vzestupu plasmatické koncentrace imunoglobulinů, ať už
monoklonálních nebo polyklonálních, pravidelným nálezem bývá u kryoglobulinémie
(přítomnost imunoglobulinů, které precipituje v chladu, kromě purpury se objevují i poruchy
prokrvení v podobě Raynaudova fenoménu nebo dokonce ischemických změn)
4. další vaskulopatie
- jako purpura simplex je označována benigní tvorba povrchových podkožních hematomů
nejčastěji u žen, dále klinicky nevýznamná senilní purpura a kožní purpura při
hyperkortikalismu (katabolismus proteinů a úbytek pojivové tkáně)
5. vaskulitidy
- termínem vaskulitida rozumíme zánět cévní stěny s postižením orgánů v důsledku porušené
perfúze nebo cévní integrity, dělíme je dle kalibru postižených cév na:
vaskulitidy velkých Hortonova obrovskobuněčná arteritida
tepen Takayasuova arteritida
vaskulitidy PAN – polyarteritis nodosa
středních tepen Kawasakiho choroba
 mikroskopická polyangiitida
granulomatóza s polyangiitidou
ANCA asociované
(Wegenerova granulomatóza)
vaskulitidy
eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou
vaskulitidy malých
(syndrom Churga a Straussové)
tepen
kryoglobulinemická vaskulitida
imunokomplexové Henoch-Schönleinova purpura
vaskulitidy lupusová a revmatoidní vaskulitida
jiné imunokomplexové vaskulitidy

Hortonova obrovskobuněčná arteritida

- obrovskobuněčná arteritida je vaskulitida středních a velkých cév s intenzivním systémovým
zánětlivým syndromem, která postihuje starší pacienty (nad 50 let) a častěji ženy, poměrně
často doprovází polymalgia rheumatica (bolest a ztuhlost svalových pletenců a šíje
doprovázená zvýšeným CRP a sedimentací)
- nejčastěji postihuje temporální arterie (temporální arteritida), ale může postihovat také
cévy aortálního oblouku a méně často i arterie dolních končetin
- onemocnění začíná plíživě a manifestuje se:
• systémovým zánětem – horečky, schvácenost a únavnost
• postižením cévní stěny – nejčastěji postihuje temporální arterie (temporální
arteritida), kdy se projevuje bolestí hlavy, zarudnutím, zduřením a palpační
bolestivostí aa. temporales, závažné je pak postižení a. opthalmica (amaurosis fugax,
diplopie až úplná ztráta zraku) a dalších cév (ischemie horních končetin, klaudikace
žvýkacích svalů a jazyka, necitlivost jazyka, CMP…)
- ze zobrazovacích metod lze kromě angiografie využívat i PET se značenou
fluordeoxyglukózou (vychytávání zánětem cévní stěny), v laboratoři jsou nespecifické známky
zánětu (CRP, sedimentace, leukocytóza), absolutním průkazem je biopsie, léčbou je aplikace
kortikoidů

Takayasuova arteritida
- vaskulitida především aorty a jejích větví, vyskytuje se nejčastěji u žen mladších 40 let
(typicky ve věku 15-25 let) a nemá známou etiologii
- onemocnění má dvě fáze:
• systémová fáze – únava, horečka, noční pocení, úbytek váhy a bolesti kloubů a svalů
• okluzivní fáze – klaudikace horních končetin, bolesti hlavy, poruchy zraku a závratě
při změně polohy, v pokročilé fázi může vznikat dušnost a palpitace (hypertenze a
srdeční selhávání)
- nad karotidami a subklaviálními tepnami bývá průkazný šelest, na tepnách horních končetin
je často nehmatný puls (tzv. bezpulzová nemoc), častá je hypertenze, která může být i
renovaskulární etiologie
- diagnózu potvrzuje klinický nález (věk pod 40 let, klaudikace horních končetin, absence
pulzu na horních končetinách, rozdíl v systolickém tlaku mezi oběma pažemi vyšší než
10mmHg), zobrazovací metody (CT nebo MR angiografie se segmentálními hladkými
stenózami) a laboratorní vyšetření (mírná anémie a leukocytóza, zvýšená FW a zpravidla
negativní autoprotilátky)
- základním lékem jsou kortikoidy, případně v kombinaci s imunosupresivy, stenózy lze řešit
PTA nebo chirurgickým bypassem

Polyarteriitis
- polyarteriitis (dříve PAN – polyarteriitis nodosa) je vaskulitida postihující střední a malé
tepny, zejména kůže, ledvin, svalů, střev a periferních nervů
- jedná se o onemocnění častější u mužů ve středním věku, je poměrně vzácné, ale vyšší
v oblastech s endemickým výskytem HBV (HBsAg je pozitivní u 10-50 % nemocných)
- klinické projevy fluktuují od mírné limitované choroby až po selhání životně důležitých
orgánů:
• postižení kůže – hmatná purpura, livedo reticularis a ischemické změny distálních
článků prstů
• postižení vnitřních orgánů – zejména ledvin (hypertenze, renální insuficience,
proteinurie) a GIT (bolesti břicha)
• periferní neuropatie – typicky jako náhlá bolest a parestézie s vývojem parézy
periferního nervu
• nespecifické zánětlivé příznaky – úbytek váhy, myalgie, slabost, artralgie
- diagnózu lze spolehlivě stanovit pouze na základě biopsie (fibrinoidní nekróza) nebo
angiografie, v laboratoři je zvýšená FW, anémie, trombocytóza a hypoalbuminémie
- léčbou je podávání kortikoidů a případně i cyklofosfamidu, prognóza neléčené PAN je
špatná (pětileté přežití 15 %), léčený pacient se dožívá pěti let asi v 50 % případů

Kawasakiho choroba (mukokutánní uzlinový syndrom)

- akutní horečnaté onemocnění postihující malé děti (do 5 let), zejména Asiaty (až desetkrát
vyšší incidence)
- základní projevy onemocnění jsou:
1. vysoká horečka – tvá alespoň 5 dní
2. makulopapulózní exantém – typicky na rukou a na nohou („rukavice a ponožky“),
následně se šíří na trup, může připomínat spalničky nebo plenkovou dermatitis
3. postižení sliznic – malinový jazyk, enantém dutiny ústní, rudé rty s hemoragickými
krustami, bilaterální překrvení spojivek
4. akutní nehnisavá krční lymfadenitida
5. deskvamace dlaní a plosek
- největším problémem jsou kardiovaskulární komplikace (myokarditida, postižení
koronárních tepen s tvorbou aneurysmat), v laboratorním obraze je typická trombocytóza
- základní terapií jsou intravenózní imunoglobuliny spolu s kyselinou acetylsalicylovou či
jinými antiagregancii

Mikroskopická polyangiitida
- vaskulitida malých cév s histologickým nálezem polyarteriitis (fibrinoidní nekróza, dříve se
označovala jako „mikroskopická forma PAN“) a nekrotizující glomerulonefritidou (krescentní
glomerulonefritidou se srpky), ale bez tvorby granulomů v dýchacích cestách
- postihuje často starší jedince (nad 70 let), průběh je méně akutní, než u ostatních ANCA-
asociovaných vaskulitid
- v popředí klinického obrazu je postižení ledvin (mikroskopická hematurie, proteinurie,
hypertenze) s renální insuficiencí různého stupně a tendencí k progresi do terminálního
selhání ledvin
- dále se může objevovat purpura, myalgie, artralgie, periferní neuropatie i krvácení do GIT,
typická je pozitivita p-ANCA, anémie a zvýšená sedimentace
- léčba začíná indukční terapií kortikoidy a cyklofosfamidem, na kterou navazuje udržovací
léčba kortikoidy a azathioprinem

Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza)

- poměrně vzácné systémové onemocnění charakterizované nekrotizujícím granulomatózním
zánětem horních i dolních cest dýchacích, nekrotizující glomerulonefritidou se srpky a
systémovou vaskulitidou postihující malé cévy
- etiologie je neznámá, nejčastěji onemocnění pacienti ve středním věku, klinický obraz tvoří
nespecifické celkové příznaky (horečky, hubnutí, bolesti kloubů a svalů) a specifické příznaky:
1. postižení horních dýchacích cest – bývá nejčasnější, projevuje se jako chronická
recidivující rinosinusitida, která má nekrotizující charakter a může vést až k perforaci
nosního septa se sedlovitým nosem, kromě toho lze zastihnout otitidy a bolesti hlavy
2. postižení dolních dýchacích cest – projevuje se kašlem, dušností, bolestí na hrudníku
a eventuálně i hemoptýzou, někdy až charakteru difúzní alveolární hemoragie,
rozpadající se granulomy mohou být zdrojem infekčních komplikací a pneumotoraxu
3. postižení ledvin – časté, ale nepatří mezi úvodní projevy onemocnění, zpočátku se
projevuje jako mikroskopická hematurie a malá proteinurie, může progredovat až do
renálního selhání
- systémová vaskulitida pak může způsobovat řadu očních komplikací (např. i exoftalmus při
granulomu očnice), postižení GIT (průjmy, krvácení a bolesti břicha), myokarditidu,
polyneuropatii apod.
- v laboratorním vyšetření jsou zvýšené markery zánětu a c-ANCA protilátky (classic anti-
neutrophil cytoplasmic autoantibodies), histologicky lze prokázat granulomy v biopsii
z dýchacích cest a ledvin (glomerulonefritida se srpky)
- na skiagramu hrudníku lze vidět různě velké granulomy a motýlovité zastření při krvácení do
plic, diagnózu lze potvrdit na HRCT
- indukční terapii tvoří opět kortikoidy a cyklofosfamid, dlouhodobě (minimálně 2 roky) pak
podáváme kortikoidy a azathioprin nebo mykofenolát mofetil, pětileté přežití je stále jen 60
%
- v posledních letech se v léčbě stále častěji využívá rituximab (antiCD20) s deplecí B-
lymfocytů

Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (syndrom Churga a Straussové)

- vzácné onemocnění charakterizované klasickou triádou:
1. astma
2. plicní a periferní eozinofilie
3. nekrotizující granulomatózní vaskulitida
- řadou rysů se podobá PAN, začíná ve středním věku úporným astmatem u kterého
zjišťujeme eosinofilii a někdy i zvýšenou hladinu IgE
- v průběhu astmatu se na plicích objevují migrující plicní infiltráty, při vyšetření BALTe
s vysokým podílem eozinofilů
- po řadě let se přidružují závažné komplikace z vaskulitického postižení plic i jiných orgánů,
zatímco u granulomatózy s polyangiitidou bývá nejzávažnější postižení ledvin, u syndromu
Churga a Straussové je to postižení srdce (myokarditida, koronární vaskulitida) ústící
v městnavé srdeční selhání
- diagnóza se kromě anamnézy astmatu opírá eosinofilii periferní krve, ECP (eosinofilní
kationický protein), pozitivitu pANCA (perinuclear antineutophil cytoplasmic autoantibodies)
a eventuálně i biopsii plicní tkáně s nálezem vaskulitidy, granulomů a eosinofilní infiltrace
- základem léčby jsou vysoké dávky kortikoidů, případně v kombinaci s cyklofosfamidem
(pozn. tito pacienti jsou zřejmě jediní, kteří profitovali ze „zastaralé“ léčby těžkého astmatu
systémovými kortikoidy)

Henoch-Schönleinova purpura (IgA vaskulitida)

- Henochovo-Schönleinova purpura je akutní vaskulitida postihující malé cévy, jedná se o
nejběžnější vaskulitidu dětského věku (vyskytuje se u dětí do 10 let, častěji u chlapců), která
se typicky rozvíjí po banální infekci horních cest dýchacích
- ve stěně cév i v glomerulech lze prokazovat imunokomplexy s IgA, onemocnění se
klinicky projevuje jako:
 1. palpovatelná purpura bez trombocytopenie a koagulopatie – predilekčně na dolních
končetinách a hýždích
2. artritida/artralgie – zejména velkých kloubů dolních končetin
3. kolikovité bolest břicha a gastrointestinální potíže – mohou být lehké i závažné, jako
je enteroragie a vzácně až perforace střeva
4. poškození ledvin – objevuje se hematurie a proteinurie, někdy až rozvoj renální
insuficience, histologicky je onemocnění nerozlišitelné od IgA nefropatie (Bergerovy
choroby)
- většina pacientů specifickou léčbu nepotřebuje, a proto jen symptomaticky tlumíme bolesti
kloubů a břicha (je třeba dát pozor na možný nefrotoxický účinek nesteroidních antiflogistik),
při abdominálních bolestech lze podávat kortikoidy pro zmírnění edému
 37. Hemofílie
- hemofilie jsou gonozomálně recesivně dědičné krvácivé stavy charakterizované deficitem
koagulačního faktoru VIII (hemofilie A) nebo koagulačního faktoru IX (hemofilie B)
- obě onemocnění jsou si geneticky, biologicky (FVIIIa je kofaktorem FIXa při aktivaci FX) i klinicky
podobná, hemofilie A (1/10 000 nově narozených dětí) se vyskytuje asi 6x častěji, než hemofilie B
(1/60 000 nově narozených dětí)
- geny pro FVIII i FIX jsou uložen na chromozomu X, proto pro jejich dědičnost platí určitá pravidla:
1. hemofilie postihují jen muže (kromě vzácných případů, např. dcery hemofilika a
přenašečky)
2. nemoc přenášejí ženy (většinou zcela asymptomaticky)
3. všechny dcery hemofilika jsou přenašečky (dcera přenašečky je přenašečkou
s pravděpodobností 1:2, syn přenašečky je hemofilikem s pravděpodobností 1:2)
4. synové hemofilika nikdy neonemocní (otec jim předává chromozom Y)
- asi u 30 % pacientů dochází k onemocnění v důsledku spontánních de novo mutací, takže onemocní
i bez pozitivní rodinné anamnézy

Klinický obraz
- hlavním klinickým projevem je hemoragická diatéza, její rozsah a intenzita jsou závislé na hladině
FVIII:C a FIX:C (označení „C“ znamená koagulační aktivita daného faktoru):
FVIII:C/FIX:C krvácení
raritně spontánní krvácení, spíše výrazné krvácení při
lehká forma >5%
větších úrazech a chirurgických výkonech
středně těžká ojedinělé spontánní krvácení a výrazné krvácení při
1-5 %
forma úrazech a chirurgických výkonech
časté spontánní krvácení a velké krvácení i po minimálních
těžká forma <1 %
úrazech a chirurgických výkonech
- 90 % všech krvácivých epizod představuje krvácení do kloubů a svalů:
• krácení do kloubů
- nejčastěji do kolenních a loketních pro svou relativní nestabilitu a výraznou zátěž
- následkem recidivujících krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje
náchylnost kloubu k dalšímu krvácení a vzniká tak tzv. cílový kloub, který je opakovaným
krvácením dále poškozován, což ve výsledku vede k ireverzibilním funkčně-anatomickým
postižením až k ankylóze
- klinickou známkou krvácení je bolest, otok a fixace kloubu ve flexním postavení
• krvácení do svalů
- intramuskulární krvácení je druhým nejčastějším krvácením u těžkých forem hemofilie
(30 % krvácivých epizod), krvácení do velkých svalů se obvykle vstřebává bez komplikací,
ale malé krvácení do uzavřených interfasciálních prostor může vést ke kompresi vitálních
struktur s distální ischemií, gangrénou a flexní kontrakturou (např. m. iliopsoas)
- pro riziko krvácení do svalů jsou kontraindikovány všechny nitrosvalové injekce
- u těžký forem je poměrně časté také krvácení do urogenitálního traktu, u těchto krvácení je nutné
vyvarovat se aplikaci antifibrinolytik pro vysoké riziko obstrukce močovodu koagulem
- gastrointestinální krvácení postihuje 10-15 % pacientů s těžkou formou onemocnění, jeho frekvence
stoupá s cirhózou a chronickou hepatitidou
- velmi závažné, ale naštěstí poměrně vzácné (2-13 % pacientů) je krvácení do CNS, z toho asi třetina
pacientů umírá

Diagnostika
- z laboratorních testů je typické prodloužení aPTT, které je korigovatelné korekčním testem
s normální plasmou
- tíži onemocnění zjišťujeme přímým stanovením hladiny koagulačních faktorů (F:C – koagulační
aktivity a F:Ag – antigenní hladiny), součástí diagnostiky je i DNA analýza genů pro FVIII a FIX (kromě
diagnózy objasňujeme i rozsah genetické poruchy, stanovujeme přenašečství u žen a můžeme
provádět prenatální diagnostiku u plodů rizikových matek)

Diferenciální diagnostika
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na získaný inhibitor FVIII bez předchozí hemofilie A
(získanou hemofilii A), který většinou vzniká idiopaticky, méně často v kontextu jiného
autoimunitního onemocnění či nádorového onemocnění, případně v poporodním období
- vyskytuje se zejména ve věku nad 60 let a na rozdíl od pravé hemofilie A může u více než třetiny
nemocných docházet ke spontánní remisi, navíc nedochází ke krvácení do kloubů a aPTT není
korigovatelné normální plasmou, léčbou je kromě substituční terapie také snížení produkce
inhibitoru (kortikoidy, cyklofosfamid a v akutních stavech plazmaferéza)
- při snížení koagulační aktivity FVIII a FIX je nutné myslet na přítomnost lupus antikoagulans,
zejména pokud nejsou přítomny krvácivé projevy
- deficit faktoru IX pak může vznikat také jako deficit vitamín K dependentních faktorů (II, VII, IX, X),
např. při terapii warfarinem

Léčba
- hlavním léčebným postupem je intravenózní substituční terapie s podáváním chybějícího
koagulačního faktoru, ta probíhá ve dvou režimech:
a. prevence krvácení (profylaktická léčba)
- metoda volby u všech indikovaných nemocných, chybějící koagulační faktory jsou
aplikovány tak, aby hladina postiženého faktoru nikdy neklesla pod 2 %
- platí, že podání 1 jednotky koagulačního faktoru/kg hmotnosti pacienta vede ke zvýšení
plasmatické hladiny u FVIII o 2 % a u FIX o 1 %
- to představuje u hemofilie A asi 20-40 jednotek faktoru VIII 2-3x týdně, u hemofilie B pak
20-40 jednotek faktoru IX 1x týdně
- léčba může probíhat ambulantně nebo (po zácviku pacienta či jeho okolí) v domácím
prostředí, což zvyšuje kvalitu života pacienta
- profylaxe může být u lehkých forem jen krátkodobá, např. před operačním výkonem či
extrakcí zubu
b. léčba vzniklého krvácení (léčba „on-demand“)
- zejména u pacientů s těžkou formou onemocnění může docházet ke spontánním krvácením,
časné podání koagulačních faktorů už při prvních známkách krvácení může omezit rozsah
krvácení a poškození které indukuje
- v současné době se ale tento postup nejeví ekvivalentní profylaktické léčbě, protože není
efektivní v prevenci vývoje hemofilické artropatie
- do roku 2006 se používaly k substituční terapii faktory derivované z plasmy dárců krve, v 80. letech
minulého století došlo touto cestou k poměrně výraznému přenosu HIV (několik případů nakažených
bylo i u nás)
- v současnosti se používají rekombinantní přípravky, které riziko přenosu HIV či HCV eliminují, takže
do popředí se dostává jiný problém léčby hemofiliků – výskyt inhibitoru (protilátek proti léčebně
podávaným faktorů, které účinek těchto faktorů inaktivují)
- klinickým korelátem vzniku inhibitoru je zkrácení poločasu účinnosti substituční terapie nebo
perzistence krvácení i při dostatečné substituční terapii, v laboratorních testech dochází k dalšímu
prodloužení již tak patologického aPTT, přičemž korekční testy pro aPTT přestanou korigovat dlouhé
aPTT
- vlastní aktivita inhibitoru se udává v Bethesda unit, titr nad 10BU označujeme jako vysoký, pod 1BU
jako nízký, pacienty s nízkými titry pak ještě dělíme na low-responders a high-responders (jak reagují
na podání FVIII/IX, tedy jestli dochází k markantnímu vzestupu titru inhibitoru)
- léčba je pak u hemofiliků dvojí:
 • zvýšení dávek substituční terapie FVIII/FIX – zejména u pacientů s nízkým titrem inhibitoru a
low-responderů
• aplikace přípravků s „bypass“ aktivitou – principem je obejetí jednoho kroku v koagulační
kaskádě, který je závislý na chybějícím faktoru, léčba spočívá v aplikace AICC (anti-inhibiční
komplex koagulačních faktorů), kam patří zejména VIIa nebo protrombinový komplex
- jinou možností je navození imunitní tolerance, kdy se dlouhodobě podává faktor VIII s cílem
desenzibilizace imunitní reakce
- podpůrná léčba zahrnuje antifibrinolytika (zejména při krvácení do dutiny ústní, např. při extrakci
zubu, kontraindikována jsou při urogenitálním krvácení), u pacientů s lehkou formou onemocnění lze
použít (podobně jako uWV) desmopressin
 38. Maligní lymfomy, chronická lymfatická leukémie
- lymfoproliferativní onemocnění jsou nádorové procesy vycházející z lymfocytů, a to z jakéhokoliv
vývojového stádia
- patří sem:
• leukémie – lymfoproliferativní onemocnění s difúzní nádorovou infiltrací kostní dřeně
(leukemické blasty tvoří nad 20 % dřeně) a (většinou) i periferní krve, leukémie dělíme dle
rychlosti nástupu na akutní a chronické
• lymfom – ohraničené lymfoproliferativní onemocnění, které postihuje nejčastěji mízní
uzliny (tzv. nodální lymfom), vzhledem k všudypřítomnosti lymfatické tkáně se ale může
objevovat prakticky kdekoliv a v jakémkoli orgánu (tzv. extranodální lymfom), termín
„maligní lymfom“ je nadbytečný, protože lymfom je vždy maligní a neměl by se proto
používat (ale jak vidno, používá se)
- rozdělení na lymfomy a leukémie je neostré, protože lymfomy mohou leukemizovat a leukémie
mohou tvořit ohraničené masy v měkkých tkáních
- základní dělení lymfoproliferativních onemocnění je na:
klasický Hodgkinův lymfom
Hodgkinův lymfom (HL) nodulární Hodgkinův lymfom s predominancí lymfocytů
(NLPHL)
lymfoblastické
NHL z prekuzorových buněk leukémie/lymfom z B buňky
non-Hodgkinské lymfomy (lymfoblastomy) lymfoblastické
(NHL) leukémie/lymfom z T buňky
ze zralých B buněk
NHL ze zralých buněk
ze zralých T-buněk a NK-buněk

Hodgkinův lymfom (maligní lymfogranulom)

- Hodgkinův lymfom patří mezi lymfoproliferativní onemocnění vycházející z B-buněk, objevuje se
nejčastěji u mužů mezi 20. a 30. rokem života, poté incidence klesá a začíná stoupat až 50. roku,
incidence HL se pohybuje mezi 3-4/100 000 obyvatel za rok

Etiopatogenze a klasifikace
- přesná etiologie není známa, z rizikových faktorů se uvádí
především EBV infekce a HIV infekce, existuje velmi
pravděpodobně i genetická predispozice
- nádorový zvrat B-buněk vede k celé řadě patologických
mechanismů, jako je konstitutivní aktivita transkripčního
faktoru NFκB, aktivace antiapoptotických mechanismů a
produkce různých faktorů (cytokiny, chemokiny a receptory
TNF rodiny, jako TNF-alfa a RANK), které zprostředkovávají
nádorové mikroprostředí a promotují růst nádoru, ale také tak vyvolávají systémové projevy HL
- výsledkem je vznik charakteristických nádorových buněk, které ztrácejí B-buněčný fenotyp a
označují se Reedové-Sternbergovy buňky (RS buňky), klasické RS buňky mají dvě zrcadlově
postavená jádra s eosinofilními jadérky, které připomínají „soví oči“ (mononukleární varianta se
označuje také jako H buňka, Hodgkinova buňka), tyto buňky jsou natolik charakteristické, že se
označují jako buňky diagnostické
- těchto samotných nádorových buněk je ale v uzlině relativně málo, mnohem více je reaktivní
nenádorových zánětlivých buněk, které tvoří tzv. buněčné pozadí
- Hodgkinův lymfom vzniká v jedné uzlině nebo skupině uzlin a z nich se teprve šíří do anatomicky
přilehlých lymfoidních tkání a teprve následně do sleziny, jater a kostní dřeně
- klasifikace dle WHO rozlišuje:
 1. klasický HL
- prokazujeme zde diagnostické buňky na buněčném pozadí, právě různé buněčné pozadí
pak odlišuje čtyři hlavní subtypy
• HL typ nodulární sklerózy – vůbec nejčastější HL, vzniká u mladých pacientů bez
převahy mužů, nejčastěji v krčních a mediastinálních uzlinách, buněčné pozadí zde
tvoří uzly rozdělené pruhy hyalinního vaziva
• HL typ se smíšenou buněčností – vzniká spíše ve středním věku a je často
asociovaný s EBV infekcí (70 % případů), postiženy jsou periferní uzliny,
mediastinum nikoliv, má horší prognózu
• HL typ bohatý na lymfocyty – většinu buněčného pozadí tvoří lymfocyty, prognóza
je podobná jako u předchozího typu
• HL typ s deplecí lymfocytů – nejméně častý, vyskytuje spíše u pacientů nad 50 let
nebo u HIV pozitivních, RS buňky jsou zde četnější a prognóza je špatná
2. nodulární HL s predominancí lymfocytů (NLPHL)
- představuje přechod od Hodgkinova lymfomu k NHL, tvoří asi 5 % všech HL a postihuje
mladé pacienty, častěji muže
- nádorové buňky mají od klasických RS buněk typicky multilobulární jádro (tzv. popcorn
cells) a prognóza je velmi dobrá

Klinický obraz
- klinický obraz závisí na pokročilosti choroby, obecně se objevují:
• nebolestivá lymfadenopatie – typicky krčních uzlin (až 80 % případů), případně axilárních a
mediastinálních, to může vést také k útlakové symptomatologii typu kašle, dušnosti nebo
syndromu horní duté žíly, někdy se udává bolestivost uzlin po požití alkoholu
• B-symptomy – jedná se o systémové příznaky vyvolané cytokiny, které lymfom produkuje,
patří sem úbytek hmotnosti, febrilie, noční pocení a únava
- u 10-15 % pacientů se může vyskytovat také pruritus, který může předcházet manifestaci HL i o
několik měsíců

Diagnostika a klinické stádium

- při fyzikálním vyšetření nalézáme zvětšené nebolestivé uzliny, ale i při nepatrném zvětšení (i do 2
cm) může mít pacient velmi významné systémové příznaky
- krevní obraz může být normální, ale i nespecificky alterovaný (leukocytóza, lymfopenie, anémie,
eosinofilie), bývá zvýšená sedimentace, na skiagramu hrudníku lze zachytit rozšíření stínu mediastina
při postižení mediastinálních uzlin
- pro diagnózu má rozhodující význam bioptické vyšetření podezřelé uzliny, jednak histologicky
(průkaz RS nebo H buněk) a jednak imunohistochemicky (RS buňky jsou typicky CD30 pozitivní, CD15
pozitivní a CD20 negativní)
- pro volbu léčebné strategie má značný význam staging onemocnění, v dnešní době již prakticky
výhradně pomocí PET/CT vyšetření, v případě FDG nevavidujících tumorů kontrastní CT
- vyšetření kostní dřeně se při stagingovém PET/CT vyšetření ukazuje jako fakultativní, nikoliv povinné
- ke stanovení klinického stádia se dříve užívala Ann-Arbor klasifikace, která byla revidována v roce
2014 (Lugano):
limitované stádium
nodální postižení extranodální postižení (E)
I postižení jedné uzliny či skupiny uzlin jedno extranodální postižení bez postižení uzlin
postižení dvou nebo více uzlinových uzlinové postižení stádia I či II s limitovaným
II
skupin na stejné straně bránice okolním extranodálním postižením
pokročilé stádium
III postižení uzlin na obou stranách bránice (včetně postižení sleziny)
IV difúzní či diseminované extranodální postižení
- u HL dále stanovujeme klasifikaci:
systémové příznaky:
A – nepřítomny
B – přítomnost alespoň jednoho z horečky neinfekčního původu, intenzivní noční pocení, váhový
úbytek nad 10 % t.hm. za posledních 6 měsíců
bulky disease:
„bulky“ choroba – zvětšení lymfatických uzlin či paket uzlin nad 5-10 cm
- na rozdíl od NHL je většina pacientů diagnostikována v časných klinických stádiích I a II, jen menšina
je pak diagnostikována ve stádiích III a IV

Léčba
- Hodgkinův lymfom je kurabilní onemocnění, dříve se myslelo že nižší klinická stádia jsou
lokalizované formy a léčily se redioterapií, nicméně v současnosti se (stejně jako u NHL) díváme na HL
jako na systémové onemocnění, a to už od samotného začátku, proto je základní terapií
kombinovaná chemoterapie, kterou radioterapie u lokalizovaných stádií pouze doplňuje
- volba terapie závisí na stádiu onemocnění:
bez rizikových faktorů (věk
nad 50 let, velká
2 cykly ABVD (adriamycin, bleomycin,
mediastinální
vinblastin, dakarbazin) a RT 20 Gy na
lymfadenopatie, vysoká
původní lokalizaci tumoru
sedimentace, extranodální
stádium I a II
postižení, B-symptomy)
(časná klinická stádia)
mladý pacient – 2 cykly BEACOPP
(bleomycin, etoposid, adriamycin,
s rizikovými faktory cyklofosfamid, vinkristin, prokarbazin,
prednison), 2 cykly ABVD a RT 20 Gy
starý pacient – 4 cykly ABVD a RT 30 Gy
stádium III a IV mladý pacient – 6 cyklů BEACOPP + radioterapie u reziduí
(pokročilá klinická
starý pacient – 6-8 cyklů ABVD + radioterapie u reziduí
stádia)
- před léčbou je nutné provést plicní vyšetření (součástí terapie je např. pneumotoxický bleomycin),
kardiální vyšetření (antracykliny jsou kardiotoxické), ale také vyšetření jaterních a renálních funkcí
(poškození cyklofosfamidem)
- vhodné je také (pokud si to pacient přeje) kryokonzervovat sperma u mužů či stimulované oocyty u
žen
- v případě relapsu indikujeme vysokodávkovou chemoterapii s autologní transplantací, pokud ani to
nezabere lze se pokusit o alogenní transplantaci krvetvorných buněk
- vyléčení lze dosáhnout u 95 % pacientů s lokalizovaným onemocněním a nad 80 % pacientů
s pokročilým onemocněním, z hlediska možných dlouhodobých nežádoucích účinků léčby je ale
nutné pacienty dlouhodobě dispenzarizovat

non-Hodgkinské lymfomy
- non-Hodgkinské lymfomy (NHL) jsou značně různorodá skupina chorob, která postihuje nejčastěji
věkovou skupinu 60-65 let (nicméně některé jednotky se vyskytují i u malých dětí)
- jejich incidence v posledních letech stoupá, přičemž B-buněčné neoplázie jsou podstatně častější
(80 % NHL), T-buněčné neoplázie jsou vzácnější, ale jsou častěji extranodální a mají celkově horší
prognózu
- přesná etiologie těchto onemocnění není známa, známe ale opět některé rizikové faktory, kam patří
genetická predispozice, imunosuprese, virové infekce (EBV, HTLV-1, HHV-8), chronická stimulace
imunitního systému (např. MALT lymfom u infekce Helicobacterem pylori) nebo jiné faktory zevního
prostředí
Klinické projevy
- klinická symptomatologie je u NHL velmi různorodá a liší se podle místa postižení, obecně
rozlišujeme:
1. indolentní NH lymfomy (folikulární lymfom, chronická lymfatická leukémie) – projevují se
jako pomalu rostoucí nebolestivá lymfadenopatie či hepatosplenomegalie
2. agresivní NH lymfomy (DLBCL, Burkittův lymfom, ALL) – projevují se jako rychle rostoucí
lymfadenopatie či hepatosplenomegalie (břišní dyskomfort až bolest, dušnost při růstu
v mediastinu apod.), často se systémovými „B“ symptomy (febrilie, noční pocení, únava,
ztráta hmotnosti)
- další klinické projevy pak závisí na extranodálním postižení, typicky se jedná o:
• postižení CNS – například DLBCL jako primární lymfom CNS s extrémně špatnou prognózou a
variabilní neurologickou symptomatologií
• infiltrace serózních blan – například postižení leptomeninx (meningeální symptomatika),
pleury (hemoragický pleurální výpotek), peritonea (ascites) nebo perikardu
• postižení GIT – postiženo je zejména střevo či žaludek, objevuje se vředová
symptomatologie, průjmy ale i obstipace až ileus
• postižení jater a ledvin – alterace jaterních testů, obraz renální insuficience
- velký obrat nádorových buněk typický pro lymfomy a leukémie může vést také k syndromu
nádorového rozpadu (TLS – tumor lysis syndrome), což je stav charakterizovaný uvolněním velkého
množství intracelulárně uložených komponent, zejména draslíku, fosfátů a nukleových kyselin, vzniká
tak až život ohrožující hyperkalémie, hyperfosfatémie vede ke snížení vápníku a hypokalcemii a
hyperurikémie může postihovat ledviny, prevencí je hydratace, podávání alopurinolu a korekce
vnitřního prostředí

Diagnostika
- diagnóza vychází z:
1. anamnéza a fyzikální vyšetření – ptáme se na B-symptomy, pruritus, krvácivé epizody,
opakované infekce nebo příznaky anémie, fyzikálně vyšetřujeme především uzliny
(ingvinální, axilární, krční), slezinu a játra
2. laboratorní vyšetření – krevní obraz s diferenciálním rozpočtem (nejlépe manuálním) a
základní biochemické hodnoty, doplňujeme nátěr periferní krve
3. biopsie postižené uzliny (či lépe excize) – provádíme histologii, imunohistochemické
vyšetření, molekulárně-genetické vyšetření a stanovujeme buněčné populace průtokovou
cytometrií
- po stanovení diagnózy z uzliny je nutné přikročit k celkovému vyšetření:
A. zobrazovací metody – u FDG-avidních využíváme prakticky jen PET/CT, u FDG non-avidních
(například CLL) je třeba provést kontrastní CT krku, mediastina, břicha a malé pánve
(případně lze uzliny krční a axilární vyšetřit pomocí USG)
B. vyšetření kostní dřeně – aspiračně nebo trepanobiopticky, na rozdíl od HL je zde stále
doporučeno
C. fakultativní vyšetření – patří sem například MRI mozku, endoskopické vyšetření GIT,
vyšetření likvoru apod.
- posléze jsem schopni popsat klinické stádium onemocnění, opět využíváme Lugano klasifikaci:
limitované stádium
nodální postižení extranodální postižení (E)
I postižení jedné uzliny či skupiny uzlin jedno extranodální postižení bez postižení uzlin
postižení dvou nebo více uzlinových uzlinové postižení stádia I či II s limitovaným
II
skupin na stejné straně bránice okolním extranodálním postižením
pokročilé stádium
III postižení uzlin na obou stranách bránice (včetně postižení sleziny)
IV difúzní či diseminované extranodální postižení
Terapie
- obecně platí:
• indolentní NHL nízkého klinického stádia jen sledujeme (watch and wait) – léčíme při
progresi, zahájení systémové terapie nezlepšuje celkové přežití
• agresivní NHL neodkladě léčíme imuno-chemoterapií – standardním chemoterapeutickým
režimem většiny B-NHL je R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a
prednison), ve druhé linii se používají tzv. záchranné režimy založené většinou na kombinaci
derivátu platiny s dalšími cytostatiky, další eskalací je pak již jen vysokodávková terapie
s autologní transplantací nebo alogenní transplantace krvetvorných buněk
• všem pacientům indikujeme podpůrnou léčbu – zahrnuje (v indikovaných případech) podání
růstových faktorů (G-CSF, erytropoetin), antibiotik, antivirotik nebo substituci erytrocytů či
trombocytů
- novými léky jsou bispecifické protilátky (např. blinatumomab, což je antiCD3/CD19 protilátka,
označovaná jako tzv. T-cell engager, která spojuje CD3 na povrchu T-lymfocytů s CD19 na povrchu B-
lymfocytů, aktivuje tak T-lymfocyt a ten cílovou B-buňku destruuje) a CAR-TC (Chimeric Antigen
Receptor T-cells, jedná se o autologní či alogenní T-lymfocyty, do kterých je zanesen gen pro
chimerický antigenní receptor, nejčastěji proti CD19, výsledkem jsou vysoce aktivní T-buňky, které
destruují nádorové klony)

Klasifikace
- klasifikace NHL je extrémně komplexní, v současnosti je stále platná klasifikace dle WHO z roku
2016, která rozlišuje:
nádory
B-ALL/LBL (B-lymfoblastová leukémie/lymfom)
z prekurzorových
T-ALL/LBL (T-lymfoblastová leukémie/lymfom)
buněk
CLL/SLL (chronická lymfocytární leukémie/lymfom
z malých lymfocytů)
B-PLL (prolymfocytární leukémie z B-buněk)
LPL (lymfoplasmocytární lymfom)
HCL (leukémie z vlasatých buněk)
plazmocelulární nádory (mnohočetný myelom,
nádory ze zralých B plasmocytom)
buněk lymfomy z marginální zóny (extranodální MZL
lymfoidní tkáně asociované se sliznicí – MALT
lymfom, splenický MZL, nodální MZL)
MCL (lymfom z plášťových buněk)
FL (folikulární lymfom)
nádory ze zralých BL (Burkittův lymfom)
buněk DLBCL (difúzní velkobuněčný B-lymfom)
T-PLL (prolymfocytární leukémie z T-buněk)
T-LGL (leukémie z velkých granulárních T-buněk)
agresivní leukémie z NK buněk
ATLL (adultní leukémie/lymfom z T buněk)
extranodální lymfom z NK/T buněk, nasální typ
nádory ze zralých T ETL (lymfom z T-buněk enteropatického typu)
buněk nodální T-lymfomy – lymfom z periferních T-buněk,
ALCL (anaplastický velkobuněčný lymfom),
angioimunoblastický lymfom z T-buněk
kožní T-lymfomy – MF (mycosis fungoides), SF
(Sézaryho syndrom) a C-ALCL (primárně kožní
anaplastický velkobuněčný lymfom)
A. nádory z prekurzorových buněk
- tyto nádory se nejčastěji prezentují jako ALL – akutní lymfoblastické leukémie, pokud se
jedná o solidní tumory mluvíme o LL – lymfoblastovém lymfomu (typicky v oblasti thymu) a
ten poměrně často leukemizuje
- lymfoblasty exprimují TdT (terminální deoxynukleotidyl transferázu), čímž se odlišují od
myeloblastů
- ALL je nejčastějším nádorovým onemocněním dětského věku, vzniká leukemickým zvratem
lymfoidních prekurzorů buď v kostní dřeni nebo v thymu, více, než 75 % těchto malignit
vzniká z B-buněk a jen minorita z T-buněk
- diagnostika je založena zejména na průtokové cytometrii a mikroskopickém vyšetření
periferní krve a aspirátu kostní dřeně, podle příslušnosti k buněčným liniím pak rozlišujeme:
• lymfoblastická leukémie/lymfom z B buňky – nejčastěji u malých dětí, solidní
lymfom je vzácný a prognóza je relativně dobrá
• lymfobalstická leukémie/lymfom z T buňky – častější u adolescentů, zejména
chlapců, typicky začíná jako solidní tumor v oblasti thymu a následně leukemizuje,
prognóza je o něco horší
- klinicky se podobně jako jiné akutní leukémie projevuje jako systémové příznaky malignity
doplněné anemizací (anemický syndrom), neutropenií (oportunní infekce, těžké septické
stavy) a trombocytopenií (krvácivé komplikace)
- u ALL je typická leukemická infiltrace mening s různorodou neurologickou symptomatologií,
proto je součástí terapie intratékální aplikace cytostatik a ozáření mozku (nedokonale
pronikají přes HEB)

B. nádory ze zralých B-buněk

- CLL (chronická lymfocytární leukémie)/SLL (lymfom z malých
lymfocytů) je nejčastějším typem leukémie západního světa,
vyskytuje se u starších pacientů (medián 70 let) a častěji u mužů
(mužské pohlaví je také negativním prognostickým faktorem)
- u většiny nemocných je průběh onemocnění velmi mírný a
nevyžaduje léčbu, vzácnou komplikací je Richterův syndrom
(transformace do DLBCL)
Etiopatogeneze
- v etiopatogenezi se předpokládá narušení
proapoptotických drah, což vede k akumulaci afunkčních
malých B-lymfocytů s kondenzovaným chromatinem a
typickým fenotypem CD5+ CD19+ a CD23+
chronická lymfocytární
- tyto buňky vedou k deregulaci T-lymfocytů, které
leukémie (CLL) /
následně nadměrně stimulují reziduální zdravé B-
lymfom z malých
lymfocyty k výrazné polyklonální produkci imunoglobulinů,
lymfocytů (SLL)
výsledkem jsou časté autoimunitní komplikace (AIHA, ITP)
Klinický obraz
- nejčastěji je diagnóza náhodná, kdy u pacienta
zachycujeme nebolestivou lymfadenopatii s lymfocytózou
v periferní krvi (hepatosplenomegalie bývá až
v pokročilých stádiích)
- u aktivní CLL se pak vyskytují systémové B symptomy
(horečka, noční pocení, hubnutí, únava) a příznaky
z útlaku ostatních řad krvetvorby (erytrocytů – anémie,
trombocytů – krvácivé projevy a granulocytů – opakované
infekce)
- poměrně časté jsou již zmíněné autoimunitní komplikace
 Diagnostika
- pro diagnózu CLL musí být splněny dvě zásadní
podmínky:
1. absolutní lymfocytóza alespoň 5×109/L po dobu
alespoň 3 měsíců
2. potvrzení typického klonálního imunofenotypu
CD5+ CD19+ a CD23+
- pro stanovení diagnózy CLL tak není nutné vyšetření
kostní dřeně ani histologické vyšetření uzliny!
- mezi pomocná vyšetření patří fyzikální vyšetření
zaměřené na hmatné uzliny (krční, supraklavikulární,
axilární, ingvinální), játra či slezinu, v laboratoři lze
stanovovat beta-2-mikroglobulin a thymidinkinázu
(prognostický význam) a vždy doplňujeme krevní obraz
s manuálním rozpočtem leukocytů
- na základě fyzikálního vyšetření a krevního obrazu
stanovujeme klinická stádia dle Bineta:
lymfocytóza a maximálně 2
A přežití > 10 let
hmatné oblasti
lymfocytóza a 3 a více
B přežití 5-10 let
hmatných oblastí
anémie a/nebo
C přežití < 5 let
trombocytopenie
Léčba
- většinu pacientů neléčíme a pouze sledujeme, protože se
nádor chová indolentně
- léčbu zahajujeme při průkazu progresivního selhání
kostní dřeně (anémie, trombocytopenie), u masivní či
symptomatické splenomegalie a lymfadenopatie, u
lymfocytózy se vzestupem o více, než 50 % za poslední 2
měsíce nebo u autoimunitních komplikací, které nereagují
na kortikoidy
- linií první volby je FRC (fludarabin, cyklofosfamid a
rituximab), v případě časného relapsu volíme inhibitory
BCR (ibrutinib) a Bcl-2 (venetoklax)
- vůbec nejčastější typ agresivního lymfomu (30-40 %), jedná se
o heterogenní skupinu nádorů vysokého stupně malignity
s typickou proliferací velkých neoplastických B-buněk
- DLBCL postihuje zejména starší dospělé ve věku kolem 60 let a
vzniká buď primárně nebo transformací některého nízce
maligního B-lymfomu
difúzní velkobuněčný - ve více, než 50 % případů je nádor extranodální, klinickými
B-lymfom (DLBCL) varianty jsou:
• mediastinální DLBCL – je blízký HL, postihuje mladší
pacienty, zejména ženy kolem 35 let, při správné terapii
je prognóza relativně dobrá
• primární DLBCL CNS – primární lymfom CNS, nádor se
špatnou prognózou, který se manifestuje neurologickou
symptomatikou
 • intravaskulární DLBCL a kožní DLBCL – lokalizačně
definované tumory
• primární lymfom serózních výpotků – DLBCL ve
výpotcích, je úzce asociován s infekcí HHV-8
• DLBCL spojený s EBV – častější u starších nemocných,
má velmi špatnou prognózu
- základní terapií je R-CHOP, u mladších nemocných lze volit
dose-denzní přístup (maxiCHOP, megaCHOP) nebo
vysokodávkovou terapii s autologní transplantací krvetvorných
buněk
- DLBCL je v současnosti potenciálně vyléčitelné onemocnění
s mediánem přežití 6-7 let, bez léčby je medián kratší než rok
- druhý nejčastější typ lymfomu, je pro něj charakteristická
translokace t(14;18) s rearanží BCL2 genu, věkový medián je
kolem 60 let
- klinicky bývá asymptomatický a při diagnóze je většina
pacientů v pokročilém stádiu (asi 50% nemocných má postižení
kostní dřeně)
folikulární lymfom (FL) - lymfom je nízce maligní a průběh onemocnění je pozvolný, i
v pokročilých fázích onemocnění lze volit u nemocných bez
obtíží postup „watch and wait“, při přítomnosti velké nádorové
masy a obtíží podáváme R-CHOP
- samotný tumor nicméně špatně reaguje na léčbu, velmi často
relabuje a může progredovat do DLBCL s vyšším stupněm
malignity
- lymfom středního a vyššího věku, významně častěji postihuje
muže a je často extranodální
- typická je translokace t(11;14) s nadprodukcí cyklinu D1, což
lymfom z plášťových vede k nadměrné buněčné proliferaci, lymfom typicky spojuje
buněk (MCL) vysokou agresivitu a rezistenci na léčbu, v současné době je
konveční léčbou MCL nevyléčitelné onemocnění, medián přežití
činí 3-4 roky (u menšiny nemocných ale může mít indolentní
průběh)
- MZL jsou nízce maligní lymfomy vznikající buď vzácněji
v lymfatické uzlině (nodální lymfom marginální zóny) a slezině
(splenický lymfom marginální zóny), ale vůbec nejčastěji
v extranodální slizniční lymfatické tkáni jako extranodální MALT
lymfom
lymfomy z marginální
- MALT lymfom vzniká nejčastěji v žaludku, kde za normálních
zóny (MZL)
okolností není lymfatická tkáň přítomna, při chronické gastritidě
způsobené H. pylori ale ano a může v ní vznikat MALT lymfom
- MALT lymfom je nízce maligní, poměrně často regreduje již po
eradikaci H. pylori, prognóza je velmi dobrá, ale při absenci
terapie může progredovat do DLBCL
- vysoce agresivní nádor, často extranodální, je tvořen malými
B-lymfocyty na pozadí s četnými světlými histiocyty („hvězdné
nebe“)
Burkittův lymfom (BL)
- má endemickou variantu (Afrika, Nová Guinea, postihuje
především čelisti a obličejové kosti a je prakticky vždy asociován
s EBV infekcí), sporadickou variantu (kdekoliv na světě,
 postihuje především ileocékální přechod a peritoneum) a
variantu asociovanou s HIV
- trichocelulární leukémie je tvořena malými B-buňkami
s cytoplazmatickými výběžky („vlasy“) a prezentuje se jako
chronická leukémie s infiltrací kostní dřeně a sleziny, uzliny
nebývají postiženy
- jedná se o vzácnou chorobu dospělých, zejména mužů, pacient
leukémie z vlasatých
většinou přichází s celkovými příznaky (hubnutí, únava,
buněk (HCL)
horečka), břišním diskomfortem při splenomegalii a infekcemi,
v krevním obraze je typická pancytopenie s malým množstvím
cirkulujících nádorových buněk
- léčbou jsou purinová analoga (kladribin), která mohou vést
k dlouhodobé remisi
imunoproliferativní - umělá skupina nádorových proliferací lymfoidních buněk
choroby s plasmocytární diferenciací (viz níže)

C. nádory ze zralých T-buněk

- patří sem:
• extranodální NK/T lymfom nasálního typu – vyskytuje
se zejména v Asii a Jižní Americe, předpokládá se
etiologická souvislost s EBV, manifestuje se tumorózní
infiltrací, která destruuje kostní a cévní struktry nasální
extranodální T-
dutiny, někdy se proto označuje „letální granulom
lymfomy
střední čáry“, prognóza je velmi špatná
• enteropatický T-lymfom – vzniká z intraepiteliálních T-
lymfocytů GIT, nejčastěji v tenkém střevě při celiakii,
prezentuje se jako bolesti břicha, až střevní perforace,
prognóza je velmi špatná
- patří sem:
• lymfom z periferních T-buněk, nespecifikovaný –
postihuje převážně uzliny, řadí se sem asi polovina
lymfomů z T-buněk a patří k nejagresivnějším NHL,
medián přežití není ani 3 roky
• angioimunoblastický lymfom z T buněk – relativně
častý lymfom, manifestuje se celkovými příznaky
(horečky), může dobře reagovat i na kortikoidy, ale
obecně má nepříznivý průběh
nodální T-lymfomy • ALCL (anaplastický velkobuněčný lymfom)
- ALCL je tvořen velkými T-buňkami, které většinou
obsahují translokaci postihující ALK (kináza
anaplastického lymfomu)
- ALK+ nádory jsou typické pro pacienty do 30 let věku a
mají dobrou prognózu, ALK- nádory se vyskytují ve
starším věku, jsou častěji extranodální a mají horší
prognózu
- z nových léčiv se může využívat antiCD30 brentuximab
vedotin a testuje se krizotinib u ALK+ nádorů
- heterogenní skupina onemocnění, kam patří:
• mycosis fungoides – chronický lymfom probíhající
kožní T-lymfomy
několik let jako skvrny a plošky, které histologicky
vypadají jako zánět, další fází je generalizace, která
 terminálně přechází do kožních tumorů a postižení
vnitřních orgánů
• Sézaryho syndrom – byl dříve považován za
leukemickou variantu mycosis fungoides, jedná se ale o
samostatnou jednotku s horším průběhem, začíná
generalizovanou erytrodermií a pokračuje infiltrací uzlin
a vnitřních orgánů, v krvi nalézáme Sézaryho buňky
s cerebriformním jádrem
• primárně kožní CD30+ lymfomy – patří sem primárně
kožní ALCL (většinou bez translokace ALK, má podstatně
lepší prognózu) a lymfomatoidní papulóza (chronické
recidivující onemocnění s výsevem nádorových papul)
 39. Chronická myeloproliferativní onemocnění
- MPN (myeloproliferativní neoplázie) jsou onemocnění s autonomní nadprodukcí myeloidních
krevních elementů, které jsou (alespoň v počátku onemocnění) diferencované
- důsledkem MPN je tak zvýšení počtu elementů v periferní krvi, podle toho, zda je postižena
pluripotentní kmenová buňka nebo méně potentní progenitorové buňky jednotlivých linií tak dochází
k izolovanému zvýšení jednotlivých řad (např. jen trombocytů u esenciální trombocytémie) nebo
povšechnému zvýšení všech myeloidních elementů (erytrocyty, trombocyty i granulocyty u chronické
myeloidní leukémie)
- MPN mohou při poruše maturace přecházet v akutní myeloidní leukémie s produkcí nezralých
myeloblastů nebo ve vyčerpání kostní dřeně s její fibrózou a periferní cytopenií, tzv. myelofibrózu
- současná klasifikace rozlišuje:
1. CML (chronická myeloidní leukémie)
2. PV (polycythemia vera)
3. PM (primární myelofibróza)
4. ET (esenciální trombocytóza)
5. neklasifikovatelná MPN
- z klinického hlediska pak rozlišujeme dvě hlavní skupiny lézí:
• Ph pozitivní MPN – tedy MPN s pozitivním filadelfským chromozomem, kam patří CML
• Ph negativní MPN – tedy MPN bez filadelfského chromozomu, kam patří PV, PM, ET a
neklasifikovatelná MPN
- je dlužno dodat, že filadelfský chromozom se nevyskytuje jen u CML, ale také například u akutní
lymfoblastické leukémie, kde je spojen s výskytem v dospělosti a špatnou prognózou

1. CML (chronická myeloidní leukémie)

- chronická myeloidní leukémie je klonální nádorové onemocnění, které vzniká maligní
transformací hemopoetické kmenové buňky
- ze všech MPN je nejčastější a také nejzávažnější, představuje 20-25 % leukémií dospělosti a
naopak jen 3-5 % leukémií u dětí, medián věku pacienta je kolem 65 let, s věkem se zvyšuje také
mortalita
Etiopatogeneze
- jediným známým etiologickým faktorem je expozice ionizujícímu záření (s latencí 4-11 let),
u většiny pacientů je ale příčina vzniku neznámá
- základní patogenetickou změnou je u CML translokace postihující BCR gen na 9.
chromozomu a ABL gen na 22. chromozomu, což vede ke vzniku fúzního genu BCR-ABL
- výsledkem této reciproční translokace je pak tzv. Ph chromozom (Filadelfský
chromozom), přítomnost tohoto chromozomu se nachází v 95 % případů CML (u ostatních
sice chybí Ph chromozom, ale je přítomna translokace BCR-ABL)
- z počátku klonální hematopoéza a normální hematopoéza koexistují, jak dochází ke vzniku
dalších mutací, začínají se kupit blasty a normální hematopoéza je utlačena, vzniká tak
akutní leukémie
- na tomto podkladě pak rozlišujeme tři fáze onemocnění:
1) chronická fáze – stabilní onemocnění, minimálně symptomatické, dříve trvalo 3-5
let, v éře tyrosinkinázových inhibitorů 20 i více let
2) akcelerovaná fáze – dochází k akumulaci blastů a progresi symptomů, trvá několik
měsíců a většinou progreduje do blastického zvratu
3) blastický zvrat – odpovídá klinicky i laboratorně akutní leukémii (v 70% myeloidní,
ve 30% lymfoidní), blasty tvoří přes 20 % celularity kostní dřeně a normální
krvetvorba je potlačena, leukémie takto vzniklé mají horší prognózu, než leukémie
vznikající de novo
 Klinický obraz
- klinický obraz je velmi rozmanitý a liší se podle fáze, ve které se onemocnění nachází, tyto
fáze se ale prolínají a nejsou přesně ohraničené:
• chronická fáze
- až 30 % pacientů je asymptomatických a onemocnění je zachyceno náhodně, u
ostatních pacientů se objevují nespecifické příznaky únavy, bolestí kloubů a svalů
nebo hubnutí
- poměrně často pacient udává břišní dyskomfort, který je daný tlakem v levém
podžebří zvětšenou slezinou (splenomegalie), pocit tlaku někdy vystřídá náhlá
bolest levého epigastria způsobená infarktem sleziny
- v krevním obraze bývá leukocytóza (granulocytopoéza, zejména bazofilie) až
500×109/L s posunem doleva, zmnoženy ale mohou být zpočátku i trombocyty
(vznikají z myeloidního prekurzoru jako granulocyty), s postupujícím onemocněním
se naopak objevuje anémie a trombocytopenie
- v diferenciálním rozpočtu leukocytů nacházím všechna vývojová stádia
granulocytární řady (tedy i buňky, které se za normálních okolností vyskytují pouze
ve dřeni, jako jsou promyelocyty, myelocyty a metamyelocyty), není přítomen
leukemický hiatus
• akutní fáze
- dále se stupňuje splenomegalie a hepatomegalie, útlak normální hematopoézy
vede k cytopenii s výraznou anémií (bledost, únava, dušnost, tachykardie a další
známky anemického syndromu), trombocytopenií (krvácivé komplikace) a
neutropenií (opakované těžké infekce)
- v kostní dřeni a/nebo periferní krvi přesahují blasty 20% celularity a způsobují
masivní leukocytózu (nad 50 000×109/L abnormálních leukocytů), v periferní krvi se
díky útlumu jiné krvetvorby nacházejí jen tyto blasty a pak zralé leukocyty, které
vznikly před blastickou transformací, mluvíme o tzv. leukemickém hiatu
- myeloidní blasty jsou typicky pozitivní při barvení na myeloperoxidázu, její
krystalizací vznikají typické Aureovy tyče
- leukocytóza může vést k manifestací hyperviskózního syndromu, respektive
syndromu leukostázy (objevuje se postižení CNS, plic, zraku nebo priapismus),
navíc mohou leukemické blasty infiltrovat různé orgány v těle, např. kůži a sliznice
(např. gingivální hyperplázie), GIT, ledviny, nebo centrální nervový systém (zejména
meningy)
- pokud k blastickému zvratu dochází mimo dřeň, mluvíme o tzv. chloromu nebo
také myelosarkomu

Diagnóza
- při fyzikálním vyšetření bývá výrazná splenomegalie a někdy i hepatomegalie, podezření na
CML pak podporují typické nálezy v krevním obrazu (viz výše), podezření na CML vždy
vzbuzuje:
1. výrazná leukocytóza s posunem doleva (s výrazným podílem bazofilů či eosinofilů)
2. hepatosplenomegalie
3. slabost, únava a tlakové bolesti sterna (bolesti sterna nebývají u CLL)
- na rozdíl od CLL nebývá lymfadenopatie a naopak je velmi výrazná splenomegalie,
leukocytóza bývá u CML výraznější a v diferenciálním rozpočtu dominují myelocyty (zejména
granulocyty)
- pro potvrzení filadelfského chromozu či přímo BCR-ABL translokace lze provádět PCR ze
vzorku periferní krve nebo cytogenetické vyšetření vzorku kostní dřeně (klasická
karyotypizace nebo FISH – fluorescenční in situ hybridizace)
 - v kostní dřeni navíc prokazujeme v chronické fázi hyperplázii především granulopoézy
(hypercelularita dřeně), v blastické fázi nalézáme přes 20 % nezralých blastů, potvrzení
blastického původu lze provést také průtokovou cytometrií (pozitivita CD34)

Léčba
- lékem první volby je tyrosinkinázový inhibitor 1. generace imatinib, kterým má účinnost u
90 % pacientů, blokuje autofosforylaci BCR-ABL kinázy
- problémem může být vznik rezistence, proto lze využívat i TKI 2. generace konkrétně
dasatinib nebo nilotinib, teprve v situaci, kdy ani tato léčba není účinná, je indikována
alogenní transplantace hematopoetických buněk
- paliativní účinek má ještě tzv. cytoreduktivní terapie u symptomatické leukocytózy
(hydroxymočovina, leukafaréza či trombocytaferéza)

4. PV (polycythemia vera)
- polycytemia vera je myeloproliferativní onemocnění jehož podkladem je aktivační mutace
JAK2, která je za normální situace aktivována erytropoietinem (ten je ale u pacientů s PV
snížený)
- dochází tak k vystupňované erytropoéze, ale objevuje se i současná stimulace granulopoézy a
trombocytopoézy (zvyšuje se produkce všech myeloidních elementů)

Klinický obraz
- klinicky se projevuje především zmnožení erytrocytů, které může být mírné (pre-
polycytemická fáze) i velmi výrazné, což vede k hyperviskozitě (polycytemická fáze),
postupem času se může objevovat tzv. post-polycytemická fáze (fáze opotřebení) s tvorbou
sekundární myelofibrózy a pancytopenií, v určitém procentu případů může vznikat akutní
leukémie
- klinicky se projevuje erytrocytóza a trombocytóza, jednak mohou být nespecifické příznaky
z hyperviskozity (únava, bolesti hlavy, dušnost, přechodné poruchy visu, tinitus) a jednak
trombotické komplikace (CMP, HŽT s PE, AIM…), poměr typické jsou erytromelalgie a
pruritus zejména po horké koupeli
- pacienti mohou být v obličeji brunátní až téměř cyanotičtí („švestkovitá barva“), kdy
mluvíme o tzv. plethoře

Diagnóza
- fyzikálním vyšetřením většinou zjišťujeme splenomegalii, v krevním obraze je typické
zvýšení hodnot hemoglobinu (nad 175g/L u muže a nad 160 g/L u ženy) a hematokritu
- současně může být leukocytóza (granulocytóza) a trombocytóza, hladina EPO je snížená,
naopak zvýšen je celkový krevní volum, in vitro je přítomen autonomní růst erytroidních
progenitorů i bez přidání erytropoetinu
- zásadní význam pro diagnózu má průkaz přítomnosti mutace genu JAK2, v kostní dřeni je
proliferace všech tří řad, případně (ve fázi vyčerpání) fibróza
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit kongenitální polycytémii (mutace v genu pro EPO),
relativní polycytémii (při snížení objemu plasmy, např. při léčbě diuretiky) a sekundární
polycytémii (fyziologická reakce na hypoxii nadprodukcí EPO, např. u plicních chorob)

Léčba
- cílem je HTK pod 0,45 a počet trombocytů pod 400, základem léčby jsou opakované
venepunkce (respektive erytrocytoferézy) spolu s nízkými dávkami kyseliny acetylsalicylové
- tam kde není efekt dostatečný je nutné přidat cytoredukční léčbu, buď IFN-alfa (mladší
pacienti) nebo hydroxymočovina (pacienti nad 65 let), při výrazné trombocytóze lze podat
anagrelid (inhibitor trombocytopoézy), těžký pruritus lze řešit antihistaminiky
5. ET (esenciální trombocytemie)
- chronické myeloproliferativní onemocnění postihující primárně megakaryocytární řadu, které
je charakteristické trombocytózou nad 450×109/L krve, zvýšeným počtem megakaryocytů dřeně
a se zvýšeným sklonem k trombotickým či naopak krvácivým projevům
- etiologie je neznámá, u asi 50 % nemocných je přítomna mutace JAK2 genu, onemocnění může
přecházet do myelofibrózy, ale nikdy ne do akutní leukémie, prognóza je tak lepší, než u
ostatních MPN

Klinický obraz
- více než polovina nemocných nemá klinické příznaky a trombocytóza je náhodným nálezem
při vyšetření krevního obrazu
- u zbytku nemocných bývají vazomotorické komplikace, které vznikají přechodnými uzávěry
drobných cév a projevují se bolestí hlavy, bolestí na hrudi, přechodnou poruchou visu
(amaurosis fugax), erytromelalgií (pálivá bolest rukou a nohou se zarudnutím a zvýšením
jejich teploty)
- kromě toho mohou vznikat výraznější trombotické komplikace, jako je CMP, AIM, PE nebo i
atypické trombózy typu trombózy lienální žíly nebo Budd-Chiariho syndromu
- paradoxně vznikají při extrémních počtech trombocytů (nad milion na mikrolitr)
hemoragické komplikace, příčinou je sekvestrace vWF do trombocytů s jeho nedostatkem
pro adhezi destiček, mohou tak vznikat např. epistaxe (jedná se o získanou vonWillebrandovu
chorobu)

Diagnostika
- v krevním obraze je trombocytóza 450×109/L a více, je normální počet leukocytů a
erytrocytů, slezina bývá mírně zvětšena, vyšetření JAK 2 mutace má význam v diferenciální
diagnóze reaktivní trombocytózy (chronické záněty, malignity, krvácení)
- v trepanobiopsii dřeně je proliferace megakaryocytární line se zvýšeným počtem velkých
nezralých megakaryocytů bez fibrózy

Léčba
- cílem léčby je prevence trombotických a krvácivých komplikací, základem léčby je podávání
kyseliny acetylsalicylové a eventuálně anagrelidu (blokuje vyzrávání megakaryocytů)
- při přítomnosti většího počtu trombocytů přidáváme hydroxyureu a provádíme opakované
trombocytaferézy, navíc při výrazném vzestupu (protože se zvyšuje riziko krvácivých
komplikací) vysazujeme antiagregancia až do poklesu trombocytů pod 1000×109/L krve

6. PM (primární myelofibróza)
- primární myelofibróza je onemocnění charakterizovaná proliferací zejména megakaryocytární a
granulocytární řady s rychlou fibrotizací hematopoetické tkáně kostní dřeně, což vede
k extramedulární hematopoéze a pozdních stádiích k pancytopenii
- přesná etiologie je nejasná, jsou popsány vzácné familiární formy, či rozvoj po expozici benzenu
a ionizačnímu záření, podkladem onemocnění je mutace JAK2 genu
- patogeneticky se na časné fibróze zřejmě podílí především megakaryocyty produkující cytokiny,
mimo jiné i fibroblastový růstový faktor

Klinický obraz
- téměř 30 % pacientů nemá v době diagnózy klinické příznaky a onemocnění je
diagnostikováno jen na základě změn v krevním obraze, obecně rozlišujeme:
• prefibrotická fáze
- dřeň je hypercelulární (zejména s proliferací megakaryocytů a granulocytů),
v periferní krvi se tak přechodně zvyšuje počet krevních elementů, zejména
 destiček se vznikem trombocytózy a případně i granulocytů se vznikem
leukocytózy, do krve nejsou vyplavovány mladší formy erytrocytů a granulocytů
- splenomegalie je jen mírná a celkové příznaky (váhový úbytek, únava, noční
pocení, subfebrilie) nevýrazné
- komplikacemi může být tromboembolie, krvácení či infekce
• fibrotická fáze
- dřeň je fibrotická až osteosklerotická, v periferní krvi se objevuje pancytopenie,
což vede k vystupňované extramedulární erytropoéze s výraznou splenomegalií a
hepatomegalií
- důsledkem extramedulární erytropoézy je leukoerytroblastóza (přítomnost
nezralých erytrocytů s jádrem, tj. erytroblastů a nezralých leukocytů) s anémií, na
periferním nátěru krve nalézáme slzovité erytrocyty

Diagnostika
- při fyzikálním vyšetření bývá ve fibrotickém stádiu velmi výrazná splenomegalie či
hepatomegalie, krevní obraz se mění tak, jak bylo výše popsáno, elevována je pro buněčný
obrat LDH
- při trepanobiopsii vidíme proliferaci atypických megakaryocytů a granulocytů s fibrózou,
v pokročilých stádiích extenzivní fibrózu až osteosklerózu
- v periferní krvi je v pokročilé fázi extrémní vzestup CD34+ prekurzorů a erytroidních
prekurzorů (leukoerytroblastóza), v molekulárně genetickém vyšetření sledujeme mutaci
pro JAK 2 kinázu
- v diferenciální diagnostice je třeba vyloučit jiná onemocnění, která do myelofibrózy jen
progredovala (typicky CML, kdy pátráme po bcr-abl fúzním onkogenu, ale i MDS s fibrózou,
PV a ET se sekundární fibrózou)

Léčba
- jediným kurativním přístupem je alogenní transplantace krvetvorných buněk, alternativou
pro pacienty nevhodné k transplantaci jsou inhibitory Janusových kináz, např. ruxolitinib
nebo nově schválený fedratinib
- ke snížení trombocytózy v prefibrotickém stádiu lze podávat hydroxyureu, pro ulevení potíží
při hypersplenismu lze provádět splenektomii či ozáření sleziny
 40. Plasmocytom
- imunoproliferativní onemocnění jsou nádorové proliferace lymfoidních buněk s plasmocytární
diferenciací, můžeme je dělit na:
MGUS (monoklonální gamapatie nejasného významu)
choroby z plazmatické buňky
mnohočetný myelom (plasmocytom)
lymfoplasmocytární lymfom/Waldenströmova makroglobulinémie
onemocnění z ukládání AL amyloidóza
monoklonálních imunoglobulinů nemoc těžkých řetězců

Mnohočetný myelom (plasmocytom, Kahlerova nemoc)

- mnohočetný myelom je nádorové onemocnění vycházející z plasmatických buněk, incidence se
udává mezi 3-4 případy na 100 000 obyvatel, častěji u mužů
- onemocnění se prakticky nevyskytuje u dětí a jen vzácně u mladých pacientů do 30 let, 90 %
pacientů je diagnostikováno ve věku nad 50 let (věkový medián je zhruba 70 let)
Etiopatogeneze
- příčinou onemocnění je maligní transformace plasmatické buňky (tzv. myelomové buňky),
která má ve většině případů zachovalou schopnost produkovat imunoglobuliny, které jsou
imunologicky elektroforeticky (fyzikálně-chemicky) shodné a označují se proto jako
monoklonální (proto také monoklonální gamapatie)
- tyto imunoglobuliny označujeme jako M-protein nebo také paraprotein, skládají se
(obdobně jako jiné imunoglobuliny) ze dvou těžkých polypeptidových řetězců (označují se
řeckými písmeny, nejčastěji jsou produkovány třídy IgA a IgG) a ze dvou lehkých řetězců
(kappa a lambda)
- kromě samotných imunoglobulinů může myelomová buňka secernovat pouze lehké řetězce
(prokazatelné v moči jako Bence-Jonesova bílkovina) nebo vzácně pouze těžké řetězce
- secernované imunoglobuliny (či jejich části) se mohou chovat inertně a projevují se pouze
svými fyzikálními vlastnostmi (hyperviskozita, AL amyloidóza), mohou se ale i vázat na určité
antigeny a vyvolávat tak další projevy (např. vazba na myelinové pochvy se vznikem
polyneuropatie, přímá nefrotoxicita, porucha funkce trombocytů s tvorbou hypo nebo
naopak hyperkoagulačních stavů)
- myelomové buňky (maligně transformované plasmocyty) navíc produkují řadu cytokinů,
které mohou působit jednak klasické „B“ symptomy (teploty, hubnutí, noční pocení), ale
typicky také snižují aktivitu osteoprotegerinu, který jinak inhibuje RANKL a dochází k výrazné
stimulaci osteoklastů a tvorbě osteolytických ložisek

Klinické projevy
- u části nemocných je diagnóza stanovena při vyšetření z jiných příčin, kdy je náhodně
zachycena monoklonální gamapatie, u většiny nemocných ale dojde k diagnóze až při
přítomnosti orgánového postižení
- typickou pomůckou je C-R-A-B (hyperkalcémie-renopatie-anémie-kostní postižení), ale
příznaky MM jsou mnohé, vyplývají z komplexní patogeneze:
1. produkce monoklonálních imunoglobulinů
- monoklonální imunoglobuliny mohou vést k tzv. myelomové nefropatii (na té se ale
podílí i hyperkalcémie), kdy dochází k precipitaci lehkých řetězců v tubulech ledvin a
zároveň přímé tubulární toxicitě
- kromě toho vyvolávají imunoglobuliny také neuropatie a hyperviskózní syndrom,
který se typicky manifestuje neurologickými poruchami (okluze mozkového řečiště) a
poruchami visu (okluze retinálních cév), vznikat ale může až multiorgánové selhání
- přímá vazba paraproteinů na povrch trombocytů vede k jejich dysfunkci a vzniku
hemoragické diatézy
 - dlouhodobá produkce lehkých řetězců pak vede k jejich ukládání ve formě depozit
do různých tkání (zejména ledvin, srdce a jater), se vznikem AL-amyloidózy
2. produkce prozánětlivých cytokinů patologickými plasmocyty
- mohou se objevovat systémové příznaky, jako je malátnost, hubnutí, zvýšená
teplota i noční pocení („B-symptomy“), významná je ale také zvýšená osteoklastická
aktivita
- nejčastějším první projevem MM je bolest v oblasti zad či žeber, někdy může dojít
až k patologickým frakturám, na rozdíl od bolesti při kostních metastázách (které
typicky bolí v noci) je bolest vázána spíš na tělesnou aktivitu
- vystupňovaná osteolýza vede k hyperkalcémii, která se nejčastěji projevuje
obstipací a únavou
3. infiltrace kostní dřeně a útlak krvetvorby
- vzniká cytopenie, zejména anemizace, která se může projevovat dušností, ale také
trombocytopenie a neutropenie
- anémie je dále podpořena sníženou produkcí erytropoetinu při myelomové
nefropatii
4. deficit funkčních B-lymfocytů
- pacient je imunosuprimován, často se něj objevují opakované infekce, mnohdy
s velmi závažným průběhem

Diagnostika
- pro stanovení diagnózy je klíčová:
• anamnéza a fyzikální vyšetření – pátráme po kostních bolestech, obstipaci, B-
symptomech a případně neurologických příznacích a opakovaných infektech, při
fyzikálním vyšetření je nutné alespoň orientační neurologické vyšetření
• krevní obraz s diferenciálním rozpočtem, jiná laboratorní vyšetření– sledujeme
cytopenii (zejména normocytární normochromní anémii) a extrémně
vysokou sedimentaci (typické je nízké CRP a vysoká sedimentace),
v laboratoři je hyperkalcémie, hyperurikémie, zvýšené renální testy a
elevace celkové bílkoviny, specifické testy zahrnují stanovení beta-2-
mikroglobulinu
• elektroforéza séra a moči – prokazujeme přítomnost monoklonální
gamapatie (paraproteinu), žádoucí je také jeho kvantitativní
stanovení, v moči lze prokazovat Bence-Jonesovu bílkovinu
• stanovení volných lehkých řetězců a poměr kappa/lambda – i u
zdravého jedince můžeme zachytit určité zvýšení volných lehkých
řetězců (například i reaktivně při chronickém zánětu), ale jejich
poměr je zachován, pro monoklonalitu je typický porušený poměr
kappa/lambda, který je za normální situací asi 2:1, jednoznačnou indikací je
nesekreční myelom
• low-dose CT – osteolytické léze (typicky lebky, páteře či hrudního koše), případně lze
provádět nativní RTG snímek kalvy
• vyšetření kostní dřeně či biopsie z extraoseálního ložiska – pro diagnózu je
rozhodující počet plasmocytů nad 10 % celularity dřeně, zároveň provádíme
cytogenetické vyšetření
- mezi klinické varianty MM patří:
a) doutnající myelom – nádorové plasmocyty tvoří více, než 10 % dřeňové celularity, ale
nejsou přítomny osteolytické léze ani jiné klinické příznaky
b) indolentní myelom – pacienti mají až 3 nebolestivé osteolytické léze a středně
vysokou hladinu paraproteinu
c) nesekreční myelom – vzácná varianta při které nedochází k sekreci paraproteinu
 d) plasmocelulární leukémie – vzácná varianta charakterizovaná vyplavováním
nádorových plasmocytů do periferní krve (tvoří více, než 20 % všech leukocytů)
e) solitární plasmocytom kosti – nejčastěji v kostech s aktivní hematopoézou, může být
doprovázen M proteinem v krvi, většinou progreduje do MM
f) extraoseální plasmocytom – bývá v horních cestách dýchacích, vzácně i v CNS, nemá
tendenci k progresi v MM a často je dostačující léčbou chirurgické odstranění
patologického ložiska
g) POEMS syndrom – polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie a monoklonální
gamapatie s kožními změnami, prognóza je lepší, než u běžného MM
Léčba
- doutnající myelom neléčíme a jen dispenzarizujeme, samotný mnohočetný myelom je stále
uváděn jako nevyléčitelné onemocnění
- mezi terapeutické možnosti patří:
• konvenční chemoterapeutika a kortikoidy – typicky melfalan (pro vysokodávkovou
chemotrerapii), doxorubicin nebo cyklofosfamid, z kortikoidů zejména prednison
• imunomodulační léky – thalidomid, lenalidomid
• inhibitory proteazomu – bortezomib
• monoklonální protilátky – například daratumumab, monoklonální protilátka proti
CD38 (typický antigen plasmatických buněk)
• podpůrná léčba – bisfosfonáty a denosumab (léčba osteolytických lézí), profylaxe
trombózy (LMWH, ASA) a analgetika, nedílnou součástí léčby bolestivých kostních lézí
je i radioterapie
- léčba závisí na věku:
1. pacient do 70 let
- metodou volby je indukční režim (CVD – cyklofosfamid + bortezomib +
dexametazon nebo CTD – cyklofosfamid + thalidomid + dexametason) následovaný
stimulačním režimem (G-CSF) s odběrem kmenových buněk
- poté se provádí vysokodávková chemoterapie (melfalan) s autologní transplantací
odebraných krvetvorných buněk
- následuje udržovací léčba lenalidomidem, při relapsu je možné zvážit alogenní
transplantaci krvetvorných buněk
2. pacient nad 70 let
- využíváme indukční léčbu bez následné vysokodávkové chemoterapie, při relapsu
léčbu opakujeme nebo zahajujeme paliativní léčbu

MGUS (monoklonální gamapatie nejasného významu)

- MGUS je definována jako stav, kdy je v periferní krvi nalezen paraprotein v hladině do 30g/L,
v kostní dřeni není více, než 10 % plasmatických buněk a u nemocného nejsou nalezeny žádné
příznaky orgánového poškození definované jako CRAB (hyperkalcémie, renální insuficience, anémie,
kostní léze)
- paraprotein se tedy sice tvoří, ale v minimálním množství, které je nedostatečné pro diagnózu
myelomu
- udává se, že MGUS se nalézá u 3-5 % osob starších 50 let a až u 10 % osob starších 70 let, častěji u
mužů
- jedná se zřejmě o prekurzorovou lézi MM, nemocné s MGUS pouze sledujeme, riziko rozvoje MM a
lymfoproliferativního onemocnění je výrazně vyšší, než u běžné populace (asi 25 % v rámci 20 let)

Lymfoplasmocytární lymfom (Waldenströmova makroglobulinémie)

- lymfoplasmocytární lymfom patří mezi B-lymfoproliferace, je tvořený malými B-lymfocyty,
plasmocytoidními lymfocyty a plasmatickými buňkami, postihuje pacienty okolo 60-65 let
- ve většině případů produkuje monoklonální imunoglobulin IgM (IgM paraproteinémie) a způsobuje
hyperviskozitu, tomu pak říkáme Waldenströmova makroglobulinémie
- onemocnění se tak podobá plasmocytomu (produkcí paraproteinu), ale zároveň i chronické
lymfocytární leukémii (nádorové buňky se fenotypicky podobají malým B-lymfocytům CLL s různým
stupněm plasmatické diferenciace, infiltrují kostní dřeň, slezinu i uzliny
klinický obraz
- symptomatologie vychází z infiltrace kostní dřeně (především anémie) a periferních
lymfatických tkání (lymfadenopatie, splenomegalie), nebo z přítomnosti monoklonální
gamapatie IgM (hyperviskózní syndrom, kryoglobulinémie, amyloidóza)
- hyperviskózní syndrom se projevuje poruchy visu a neurologickými deficity, asi 10 % všech
produkovaných paraproteinů tvoří kryoglobuliny, které v chladu precipituje a vyvolávají
Raynaudův fenomén
diagnostika
- zjišťujeme vysokou sedimentaci, mírnou anémii a přítomnost IgM paraproteinu, v kostní
dřeni se nachází lymfocytární infiltrace nejčastěji přechodného typu (lymfoplasmocytů)
léčba
- u asymptomatických pacientů bez známek hyperviskozity není nutné neprodleně zahajovat
léčbu, v případě nutnosti léčby podáváme rituximab, chlorambucil, ibrutinib nebo jiné
kombinace chemoterapeutik
- onemocnění je nevyléčitelné ale má poměrně dobrou prognózu, medián pacientů se
symptomatickým onemocněním je přes 6 let
 41. Léčba krví a krevními deriváty
- účelná hemoterapie (léčba krví, účelná transfúzní terapie) spočívá v cíleném podání těch krevních
komponent, které jsou v cirkulaci nemocného snížené a které mohou být příčinou život
ohrožujících komplikací
- podání plné krve se již provádí jen vzácně, většinou je nahrazeno transfúzními přípravky a krevními
deriváty, které jsou složené z jednotlivých komponent krve, čímž se zvyšuje efekt a bezpečnost léčby

Odběr krve
- dárce je před odběrem vyšetřen a vyplňuje anamnestický dotazník, zároveň podepisuje
informovaný souhlas, při odběru může být odebrána:
• plná krev
- jako taková se skoro nepoužívá, a proto se dále zpracovává, obvykle centrifugací (kdy vzniká
plasma, buffy coat – tenká vrstvička leukocytů a trombocytů a erytrocyty) a následnou
separací a případnou deleukotizací (kompletní odfiltrování leukocytů) či promytím
(odstranění zbytků plasmy promytím fyziologickým roztokem) a ozářením
- jeden odběr představuje asi 450ml žilní krve, množství transfúzního přípravku získaného
z jednoho takového standardního odběru označujeme 1TU (jedna transfúzní jednotka)
• jen některé složky krve (aferéza)
- aferéza je metoda, kdy se po odběru na separátoru oddělují z krve dárce jen určité krevní
složky (plazma, trombocyty či červené krvinky) a zbytek se navrací do oběhu
- přípravky získané aferézou většinou nevyžadují další úpravy
- u každého dárce se vyšetřuje krevní skupina, Rh faktor, HBV, HCV, antierytrocytární protilátky, HIV a
syfilis (jako universálního dárce chápeme krevní skupinu 0-, kdy na povrchu krvinek nejsou žádné
aglutinogeny, naopak universální příjemce je krevní skupina AB+, kdy v séru nejsou žádné aglutininy)
- někdy se stanovují i HLA antigeny, zejména u pacientů s těžkou trombocytopenií, kteří si po
opakovaných transfúzích vytvořili protilátky proti sérii HLA a stali se refrakterní na transfúze
trombocytů od náhodně zvolených dárců

Získané přípravky
- od dárce tak můžeme získávat:
a) krevní deriváty
- průmyslově vyráběné léčivé přípravky pocházející z lidské krve nebo lidské plasmy, vyrábí
je farmaceutické firmy (fibrinogen, albumin, koncentráty koagulačních faktorů…)
- v posledních letech se některé krevní deriváty (např. koagulační faktory podávané u
hemofílie) vyrábějí rekombinantními technikami
b) transfúzní přípravky
- lidská krev a její složky zpracované transfúzním oddělením, patří sem:
- využívá se výjimečně, v případech doplnění akutní ztráty
krevního objemu nad 25 %
- zvláštním typem (který se stále užívá) je autotransfúze, ta
plná krev (PK) může probíhat buď na známém principu předoperační přípravy,
nebo se provádí předoperační hemodiluce (krev se odebírá
těsně před výkonem a chybějící objem se doplňuje náhradními
roztoky, krev se pak vrací pacientovi během výkonu
- patří sem:
• EBR (erytrocyty bez buffy-coatu resuspendované)
erytrocytární • ERD (erytrocyty resuspendované deleukotizované) –
přípravky kompletní odstranění leukocytů, které mohou být
příčinou potransfúzních reakcí, navíc deleukotizace
odstraňuje i leukotropní viry
 • EP (erytrocyty promyté) – indikací je pacient s nízkými
hladinami IgA, u kterého je riziko alergické potransfúzní
reakce (alergenem jsou zde IgA plasmy, proti kterým
má nemocný protilátky)
• EDV (erytrocyty deleukotizované pro výměnnou
transfúzi) – určeno k výměnné transfúzi u
novorozeneckého ikteru, používají se okamžitě
• erytrocyty ozáření – využívají se u
imunosuprimovaných, kde by malé množství
imunokompetentních buněk v erytrocytárním
přípravku mohlo vyvolat GVHD reakci
- erytrocyty jsou uchovávány při chladničkové teplotě, vydrží
asi 42 dní
- transfúzní trigger je anémie (70-80 g/l hemoglobinu, u
kardiálně nemocných 90 g/l, před komplikovanými operacemi
obecně vyžadujeme alespoň 100 g/l) a velká krevní ztráta (nad
20% objemu)
- podání jedné TU erytrocytů znamená vzestup Hb o 10-15g/l a
hematokritu o 3-4%
- k transfúzi se zásadně připravují erytrocyty stejné krevní
skupiny AB0 Rh(D) systému, z vitální indikace lze podat 0 Rh
negativní erytrocyty
- patří sem:
• TA (trombocyty z aferézy) – bývají deleukotizované
resuspendované a v náhradním roztoku (TADR),
odebírají se od jednoho dárce
• TB (trombocyty z buffy-coatu) – odebírají se od 4
dárců, slouží jako rezerva, protože určitou dobu trvá TA
vyrobit
- trombocytární přípravky se skladují za pokojové teploty za
stálého pohybu (třepání) a vydrží a si 5 dní
- indikací k podání je pokles trombocytů pod 10x109/l nebo
počet trombocytů pod 50x109/l před chirurgickým výkonem či
při krvácení
trombocytární - obecně je můžeme podávat při postižení destiček, ale
přípravky většinou nejsou účinné u nemocných s rychlou destrukcí
trombocytů, tedy např u ITP, TTP a neléčené DIC
- pokud není v trombocytech viditelná příměs erytrocytů,
neprovádí se před jejich transfúzí křížová zkouška, doporučuje
se ale dodržet shodu v AB0 Rh(D)
- podané trombocyty přežívají v cirkulaci asi 4 dny, přibližně 30-
50 % z nich se sekvestruje ve slezině příjemce, pokud ani po
opakovaných podání destiček nedochází může být pacient
refrakterní (buď díky vytvoření aloprotilátek proti HLA
antigenům či vzácněji trombocytárním antigenům, nebo
z jiných neimunitních příčin, např. při splenomegalii)
- platí, že 1TU trombocytů z aferézy zvyšuje počet trombocytů
o asi 30-60x109/l krve (u TB je to méně)
- patří sem
plasma
• PA (plasma z aferézy) či PB (plasma z plné krve)
 - plasma se rychle zmrazuje a následně skladuje při -25°C
(zachovávají se tak termolabilní koagulační faktory), prvních 6
měsíců se ukládá do tzv. karantény (následně se u dárce opět
ověřují infekční markery), exspirace je v rámci 2-3 let
- indikací k podání krevní plasmy je:
• subtituce koagulačních faktorů u vrozených nebo
získaných koagulopatií, nelze-li podat protivirově
ošetřený koncentrát příslušného faktoru
• substituce plasmy při výměnné plasmaferéze v terapii
pacientů s TTP či HUS
- iniciální dávka je 10-20 ml/kg, dále se řídíme dle kontrolního
koagulačního vyšetření, plasma se podává tak, aby byla v AB0
kompatibilní (AB je univerzální dárce), ale Rh faktor může být
jakkýkoliv
- koncentrát granulocytů lze připravit z plné krve nebo
z hemaferézy, před jejich odběrem se podávají glukokortikoidy
nebo rekombinantní G-CSF, které podporují jejich vyplavení
z kostní dřeně
- granulocyty se podávají pacientům s neutropenie menší než
0,5x109/L se současnými projevy infekce (febrilní neutropenie),
granulocyty
které přetrvávají 24-48 hodin a pacient nevykazuje
dostatečnou odpověď na antibiotika, ale je pravděpodobná
obnova funkce dřeně
- transfúze se provádí vždy kompatibilní a lze očekávat vzestup
o více než 1x109/L, který přetrvává 1-2 dny, granulocyty se před
podáním ozařují
- transfúzní přípravky musí být označeny štítkem, kde je napsán výrobce, název výrobku,
množství, číslo odběru a dárce, krevní skupina systému AB0 a Rh(D), složení a množství
konzervačního roztoku a datum odběru s datem exspirace

Technika provedení transfúze

- transfúzní přípravek indikuje a objednává lékař, o nutnosti transfúze musí informovat pacienta a
získat informovaný souhlas
- platí, že každá transfúze, která není indikovaná, je kontraindikovaná, při podávání přípravků
doplňujeme pouze chybějící složky
- následně transfúze probíhá:
1. odběr krve pacienta a vyplnění žádanky – údaje s žádanky se musí shodovat se štítkem na
zkumavce, následně je vzorek odesílán na transfúzní oddělení
2. předtransfúzní vyšetření
- provádí ho transfúzní oddělení a patří sem:
• určení krevní skupiny a RhD
• screening antierytrocytárních protilátek (vznikají v rámci předchozích transfúzí nebo
těhotenství, pokud má pacient určitou protilátku nesmí dostat erytrocytární
přípravek s tímto antigenem, provádí se smícháním séra se standardizovanými
směsmi erytrocytů – nepřímý Coombsův test)
• test kompatibility (dříve křížová zkouška)
- provádí se (stejně jako screening antierytrocytárních protilátek) před podáním
jakéhokoliv erytrocytárního přípravku, výjimkou je požadavek z vitální indikace, kdy je
nutné okamžité podání erytrocytů 0 Rh- (pak je sice pacient AB0 kompatibilní ale
může mít antierytrocytární protilátky, který vyvolají akutní hemolytickou reakci,
 bezpečnější je tak požadavek statim, kdy je test kompatibility proveden přednostně a
typicky do jedné hodiny)
- test kompatibility se neprovádí při výběru kompatibilní plasmy nebo trombocytů
- test kompatibility ověřuje že erytrocyty dárce krve jsou kompatibilní (slučitelné)
s krevním sérem příjemce, smíchá se sérum (či plasma) příjemce s erytrocyty
transfúzního přípravku, aglutinace znamená inkompatibilitu
3. kontrola transfúzního přípravku na oddělení
- kontrola neporušenosti vaku, krevní skupiny na vaku, složení přípravku a data exspirace
4. identifikace a kontrola pacienta
- musí souhlasit dokumentace (jméno na žádance, jméno na vaku), náramek pacienta, je-li
pacient při vědomí ptáme se na jméno, rodné číslo apod., identifikace pacienta je tak trojí
(při indikaci přípravku, odběru vzorku a při podání přípravku)
- zároveň kontrolujeme krevní tlak, puls, teplotu a orientační vyšetření moči
5. zajišťovací pokus (bed-side test)
- kontrolní vyšetření krevních skupin příjemce a
dárce pomocí diagnostické soupravy se séry antiA
(obvykle modré) a antiB (obvykle žluté)
- do červených kapek se nanesou kapky krve
příjemce a kapky z krevní konzervy, následně se
kápnou séra antiA a antiB, oboje se promíchá a
následně se za asi 1 minutu odečítá aglutinace
6. biologická zkouška
- rychlá aplikace 10-20 ml s následným zpomalením transfúze na minimum po dobu 3-5
minut a sledováním případné reakce na podání transfúze, při negativitě se 2x opakuje, dle
doporučení Společnosti pro transfúzní lékařství se již nemá provádět
7. samotná transfúze
- po zahřátí přípravku můžeme přistoupit k samotné transfúzi, rychlost transfúze je asi 1TU
na 45-60 minut (tj. 80 kapek za minutu), během transfúze je třeba sledovat celkový stav
pacienta (barva kůže, teplota, tlak, puls) a jeho subjektivní potíže
8. ukončení transfúze
- po ukončení transfúze se transfúzní vak se zbytkem přípravku (10ml) uschovává 24 hodin
v chladničce na oddělení pro případnou kontrolu
- záznam do dokumentace musí obsahovat údaje o každé podané transfúzní jednotce, čas
začátku konce podávání, výsledek bed-side testu, údaj o negativitě biologické zkoušky,
hodnoty tlaku, pulsu, tělesné teploty a chemického vyšetření moče před i po podání
- při zjištění nežádoucí reakce je třeba okamžitě transfúzi zastavit, ponechat jehlu v žíle a udržovat její
průchodnost infúzí fyziologického roztoku, zahájit léčbu komplikací a dokumentovat průběh a léčbu
komplikace v chorobopise
- následně se vyplňuje „Hlášení transfúzní reakce“ a odesílá se zbytek konzervy do krevní banky,
spolu s jednou zkumavkou sražené a jednou zkumavkou nesražené krve příjemce

Možné komplikace transfúze

- nežádoucí účinek transfúzního přípravku označujeme jako transfúzní reakci, většina z nich je
způsobena chybnou indikací, nebo chybou při provádění výkonu
- patří sem akutní transfúzní reakce, které se objevují krátce po podání a opožděné reakce, které se
mohou objevovat s latencí dnů až měsíců, transfúzní reakce mohou být lehké (pyretická reakce,
alergická reakce) ale také těžké až život ohrožující
A. akutní hemolytická reakce
- vzniká převodem inkompatibilní krve, kdy sérum příjemce obsahuje
akutní reakce
protilátky, které se váží na antigeny transfúzního přípravku a
hemolyzují ho, usmrtit dokáže již 80ml inkompatibilní krve
 - inkompatibilita se týká většinou AB0 krevního systému (ale nejenom,
proto se dělá screening antierytrocytárních protilátek)
- klinicky se objevuje prudká bolest za hrudní kostí a v bederní krajině,
dušnost, úzkost a neklid
- později nastupuje hypotenze, hemoglobinurie (moč má tmavé
zbarvení), subikterus až ikterus a pacient postupně přechází do
anurie, komplikací může být DIC
- těžká neléčená akutní hemolytická reakce progreduje do šokového
stavu s akutním renálním selháním
- diagnóza musí být co nejrychlejší, kromě klinických známek je v séru
prakticky nulový haptoglobin, naopak elevovaný je nekonjugovaný
bilirubin a LDH, při podezření se provádí imunohematologické
vyšetření krve pacienta a transfúzního přípravku
- terapie je jen symptomatická a je zaměřena na zvládnutí šoku
B. bakteriálně-toxická reakce
- patří mezi nejnebezpečnější komplikace, příčinou je kontaminace
krevních přípravků a projevuje se prakticky okamžitě po podání
kontaminovaného přípravku
- klinicky vzniká zimnice, třesavka, horečka a rychlý pokles tlaku, který
ale nedoprovází bledost (periferní vasodilatace v rámci septického
šoku)
- léčbou je terapie šoku a širokospektrá antibiotika
C. pyretická reakce
- nejčastější komplikace, dostavuje se asi 0,5-2 hodiny po aplikaci,
vzniká díky přítomnosti tzv. pyrogenů v transfúzi (nejčastějším
mechanismem je tvorba protilátek proti HLA antigenům
transfundovaných leukocytů)
- klinicky vzniká teplota až horečka, někdy bolest hlavy, pocení,
slabost, tachykardie a hypotenze
- lehčí formy nevyžadují léčení, u těžších forem můžeme užívat
antipyretika, prevencí reakce je deleukotizace
D. alergická reakce
- může být vyvolána bílkovinami plasmy na imunologickém podkladě,
objevuje se urtika, angioneurotický edém, ale někdy také astmatický
záchvat až anafylaxe (ta je pozorována zejména u pacientů
s kongenitálním deficitem IgA, kteří byli dřívějším cizorodým IgA
senzibilizováni)
- léčbou jsou antihistaminika (dithiaden), případně kortikoidy, lékem
volby při anafylaxi je adrenalin
E. kardiovaskulární komplikace
- patří sem objemové přetížení, ke kterému může docházet, zejména
u přetlakových transfúzí, projevuje se dekompenzací nejprve pravého
a následně i levého srdce
- do této skupiny komplikací lze řadit i případy vzduchové plicní
embolizace u přetlakových transfúzí
F. akutní poškození plic (TRALI)
- objevuje se vzácně, většinou po transfúzi plasmy s leukocytárními
protilátkami, nebo reakcí antileukocytárních protilátek příjemce
- klinicky se do 6 hodin od ukončení transfúze objevuje těžké selhání
plic podobné ARDS s dyspnoe, tachypnoe, hypoxémií, nekardiálním
plicním edémem, hypotenzí, horečkou a často cyanózou
- léčbou je zavedení kyslíkové terapie až umělé plicní ventilace
 - prevencí je opět deleukotizace podávaných přípravků
G. komplikace masivních transfúzí
- může se objevovat citrátová toxicita (hypokalcémie), objemové
přetížení, hypotermie, hyperkalémie a diluční trombocytopenie a
koagulopatie
A. potransfúzní trombocytopenická purpura
- vzniká přítomností protilátek proti specifickým antigenům
trombocytů, projevuje se jako krvácení do kůže, je vzácná ale závažná
(může vznikat život ohrožující trombocytopenie)
B. přenos infekčních chorob
- v současnosti velmi vzácné, může (mohla) se tak přenášet AIDS, HBV,
HCV, CMV, tularémie a další
C. reakce GvH
pozdní reakce
- velmi vzácná ale často fatální komplikace, příčinou je proliferace
imunokompetentních dárcovských lymfocytů v organismu
imunokompromitovaného příjemce
- objevuje se u imunodeficientních pacientů a u imunokompetentních,
kterým byla podána transfúze od jedinců s kompatibilním tkáňovým
typem (obvykle od pokrevních příbuzných)
D. další vzácné komplikace (např. přetížení příjemce železem u
opakovaných transfúzí)
 5. GASTRO-
ENTEROLOGIE
 42. Vyšetřovací metody v gastroenterologii
- vyšetřovací metody zahrnují:
1. anamnéza
- anamnéza má v gastroenterologii zásadní význam, minimálně protože asi polovina
pacientů má tzv. funkční poruchy a na druhou stranu, řada pacientů má abnormální nález
v GIT (např. žlučové kaménky), který ale nemusí odpovídat za klinickou symptomatologii
pacienta
- v anamnéze sledujeme věk pacienta (např. funkční obtíže začínají často již v dospívání,
v rané dospělosti diagnostikujeme častěji idiopatické střevní záněty a v pokročilém věku
spíše nádory či střevní ischemické poruchy), rodinnou zátěž (např. u FAP nebo vrozených
hyperbilirubinémii, ale také nádorových onemocnění), abúzus alkoholu (měl by být
vyjádřen v gramech etanolu na den) a předcházející operace (např. při podezření na
strangulační ileus srůsty)
- nejčastějším symptomem se kterým pacient vyhledává lékaře je:
- bolest břicha je spontánní subjektivně nepříjemný vjem, pokud
je vyvolána vyšetřovacím manévrem (např. palpací), mluvíme o
bolestivosti
- bolest může být:
• somatická – ostrá přesně lokalizovaná bolest, může být
povrchová nebo parietální, při dráždění senzitivních
nervů nástěnné pobřišnice, což vede ke spasmu
svaloviny břicha (tzv. defense musculaire), vzniká při
cirkumskriptní (např. akutní cholecystitida
s pericholecystitidou) nebo difúzní peritonitidě
• viscerální (útrobní) – vzniká při ischémii, napětím
svalové stěny dutého orgánu nebo pouzdra
parenchymatózního orgánu, je tupá, nepřesně
lokalizovaná a vedená autonomními nervy
- u pacienta s bolestí břicha se vždy ptáme na:
• lokalizace – u útrobní bolesti je nepřesná, do epigastria
se promítá bolest např. při perforaci žaludečního vředu,
pankreatitidě, akutní cholecystitidě apod., naopak do
bolest břicha hypogastria bolest při appendicitidě, adnexitidě,
divertikulitidě a podobně
• typ bolesti – útrobní bolest je typicky tlaková, palčivá,
somatická bolest má ostrý ráz
• vyzařování – např. pod pravou lopatku u onemocnění
žlučníku, do ramene (tzv. frenický syndrom) u
onemocnění subfrenického prostoru, do zad u
onemocnění pankreatu nebo vředu na zadní stěně
duodena, do třísel např. u abscesu v okolí psoatu apod.
• trvání a rytmicita – rytmicita bolesti znamená vazbu
bolesti na určité rytmicky se opakující děje, stálost je
typická pro somatickou bolest, naopak pro koliku je
typická právě rytmicita daná opakovanými spasmy hladké
svaloviny
• periodicita – periodicita znamená kolísání bolesti
v dlouhodobém časovém horizontu, záchvatovitá bolest
(např. žlučníková kolika) trvá hodiny či maximálně dny,
nárazová bolest přichází v nárazech trvajících řádově
týdny až měsíce a bolest se zde vyskytuje každodenně
 (např. sezónní příznaky u vředové choroby, kdy na
podzim a na jaře přijde období každodenní bolesti) a
nepřetržitá bolest, kde bolest s variabilní fluktuací
perzistuje (např. zhoubné nádory)
• provokační a úlevové faktory – bolest může být vázána
na jídlo (žaludeční vřed, abdominální angina u
mezenteriální ischemie), případně na konkrétní typ jídla
(např. mastná jídla u biliární koliky), ale také na tělesnou
polohu (zejména u somatické bolesti, kde např. u
karcinomu pankreatu pacient preferuje polohu na břiše
nebo na všech čtyřech), defekaci (bolest spojenou
s nutkáním na stolici a následným pocitem
nedostatečného vyprázdnění označujeme jako tenesmus,
jedná se o příznak postižení rekta nádorem či zánětem,
jako tzv. rektální syndrom) nebo na požití některých léků
(okamžitá úleva po podání antacid je typická pro
duodenální vřed)
• subjektivní vnímání bolesti – využíváme tzv. VAS – visual
analogue score, interpretace bolesti je zcela závislá na
osobnosti pacienta
- porucha polykání, může být:
• orofaryngeální – dochází k poruše posunu sousta do
jícnu, nejčastější příčiny jsou nádory, cizí tělesa, struma,
retrofaryngeální absces a neurologická onemocnění
• jícnová – pacient spolkne sousto, ale to neprostupuje do
žaludku, tlačí za hrudní kostí a někdy regurgituje do úst,
pro organickou stenózu je typické, že nejdříve postihuje
dysfagie
tuhou stravu, naopak pro funkční poruchy (např. difúzní
spasmus jícnu) je typická paradoxní dysfagie, kdy nejdříve
vázne polykání tekutin
- v diagnostice dysfagie využíváme RTG kontrastní vyšetření
polykacího aktu, jícnovou manometrii a případně EGDS
- kromě dysfagie se můžeme setkat také s odynofagií (bolest při
polykání, např. u zánětu jícnu) a afagií (úplná zástava polykání)
- nepříjemné bolestivé pocity v ústech nebo na jazyku (pálení,
stomatodynie,
pocit hořkosti, mravenčení…), příčinou může být zánět, kariézní
glosodynie
chrup, xerostomie, karence železa a některých vitamínů
- pyróza (pálení žáhy) je způsobena gastroesofageálním refluxem,
pyróza a regurgitace
regurgitace se může s pyrózou kombinovat
- nauzea obvykle předchází zvracení (výjimkou je nitrolební
hypertenze, kde pacient rovnou zvrací – tzv. centrální zvracení),
samotné zvracení pak má řadu příčin, obecně by se dalo při
afekcích GIT rozdělit na:
• reflexní – při podráždění periferních receptorů trávicího
traktu, např. zvracení u biliární koliky, množství bývá
nauzea a zvracení
malé
• při střevní neprůchodnosti – množství bývá velké,
charakter zvratků může pomoci při lokalizaci překážky,
prudké zvracení brzy po jídle svědčí pro vysoký ileus
(např. stenóza pyloru), zvracení bez obsahu žluči svědčí o
uzávěru nad Vaterskou papilou, zvracení s obsahem žluči
 svědčí pro uzávěr pod Vaterskou papilou, při uzávěru na
tlustém střevě mohou mít zvratky fekulentní charakter
(miserere)
- při zvracení je důležitá také anamnéza úlevy po vyzvracení
(např. při vyzvracení kyselých šťáv u vředu) a vazby na jídlo
- zelené zvratky jsou typicky s příměsí žluči (např. u paralytického
ileu), červená příměs bývá hematemézy (krvácení z GIT orálně od
duodeno-jejunálního ohbí), černá příměs může značit zvracení
natrávené krve (kávová sedlina), hnědá příměs pak již zmiňované
miserere
- dyspepsie je porucha trávení, může být:
• horní dyspeptický syndrom – souvisí s časnými fázemi
trávení, patří sem nechutenství, pocit plnosti a tlaku po
jídle, nemožnost odříhnutí, typický je pro funkční poruchy
• dolní dyspeptický syndrom – projevuje se meteorismem,
horní a dolní
flatulencí, pocitem napětí v břiše, borborygmy a
dyspeptický
poruchami defekace
syndrom
- meteorismus je zvýšený obsah plynu ve střevě, flatulence je
naopak zvýšené vypuzování plynů, borborygmy jsou hlasité
„kručení“ břicha, je známkou hypermotility a hypertonie (např.
zánět či obstrukce), naopak útlum peristaltiky bývá u difúzní
peritonitidy
- singultus je poměrně význačný symptom, který vzniká
drážděním n. phrenicus, příčiny mohou být centrální (např.
singultus
tumor) nebo periferní (např. subfrenický absces, peritonitida
apod.)
- ptáme se na poslední stolici, konzistenci, frekvence, barvu a
příměs
- rozlišujeme:
• naléhavá defekace – výrazné nutkání na stolici, pokud je
spojeno s bolestí mluvíme o střevní kolice, zpravidla
následuje vyprázdnění vodnaté stolice a přechodná úleva
• debakly – typické pro funkční poruchy, po období zácpy
se dostavuje kolika s defekací zprvu formované a
následně řídké stolice
• průjem – obecně se definuje jako více, než 3 řídké stolice
denně s celkovým objemem stolice přes 200g denně,
nicméně řada stavů této definici nevyhovuje a řídíme se
poruchy defekace
tak spíše změnou fyziologického stavu u pacienta
- může být akutní (maximálně 7-14 dní), který bývá
spojen s infekcí či alimentární intoxikací, nebo chronický,
který má řadu příčin (hypertyreóza, IBD, malabsorpční
stavy, funkční poruchy, některé léky…)
• steatorhea – podobná průjmu ve své frekvenci, ale je
způsobena zvýšeným obsahem tuku (nad 5g/den) je
bělavá a mastná
• inkontinence – mimovolní odchod stolice, může být ve
třech stupních (neudrží plyny, neudrží řídkou stolici,
neudrží formovanou stolici) a její příčiny jsou buď
senzorické nebo motorické
 • obstipace – subjektivní vjem obtížného vyprazdňování
tuhé a málo objemné stolice
- příčiny mohou být gastrointestinální – ze sníženého
intraluminálního obsahu (malý obsah vlákniny, dehydratace),
poruchy motility, stenózy (zejména je třeba vyloučti malignitu) či
poruchy mechaniky defekace v anorektální oblasti, ale také
mimostřevní – psychosociální aspekty, léky (opiáty,
antidepresiva, blokátory vápníkových kanálů), hypotyreóza,
hyperkalcémie, diabetes, neurologická onemocnění apod.
- klinicky rozlišujeme symptomatickou zácpu (zácpa je zde
symptomem jiného onemocnění), funkční habituální zácpu
(zácpa bez přítomnosti jiného onemocnění) a spastickou zácpu
(bolestivé nucení na stolici s obtížným vyprazdňováním a ztrátou
satisfakce po defekaci, typická pro dráždivý tračník)
2. fyzikální vyšetření – viz interní propedeutika
3. laboratorní metody
- rozlišujeme:
A. vyšetření moči
- lze zjišťovat urobilinogen a bilirubin, zvýšené hladiny urobilinogenu jsou typické
pro prehepatální ikterus, bilirubinu pro obstrukční ikterus
- alfa-amyláza se může v moči ve zvýšené míře objevovat při onemocnění
pankreatu
- ethylglukuronid je specifický marker požití alkoholu (pozitivní je při konzumaci
alkoholu v předešlých 72-96 hodinách)
- vylučování mědi do moči a metabolitů syntézy hemu (kyselina delta amino
levulová, profobilinogen…) jsou základním diagnostickým postupem Wilsonovy
choroby a porfyrií
B. krevní obraz a koagulační vyšetření
- poměrně často nacházíme anémie, jejichž příčinou může být malabsorpce železa a
vitamínů (IBD, resekce střev, celiakie…), ale také chronické krevní ztráty se vznikem
sideropenické anémie, typicky u nádorů GIT
- pancytopenie a typicky trombocytopenie bývá u jaterní cirhózy s portální
hypertenzí a hypersplenismem
- při těžkém postižení jater jsou postižena také tvorba koagulačních faktorů
(prodloužení INR) a vzniká hemoragická diatéza
C. jaterní testy
- při testování jaterních funkcí sledujeme:
• hepatocelulární poškození
- sledujeme ALT a AST, zvýšení nad trojnásobek normy sledujeme u
virových hepatitid, polékového postižení nebo ischémie, naopak menší
zvýšení bývá u chronických hepatitid, jaterní cirhózy či hepatocelulárního
karcinomu
- ALT je pro jaterní tkáň specifičtější a citlivější, AST je přítomna v řadě
dalších tkání (zejména kosterní svalovině nebo myokardu) ale její elevace
z jaterních důvodů je závažnější, protože nepochází z cytoplasmy ale
z mitochondrií
- někdy proto stanovujeme de Ritisův index AST/ALT, hodnota nad 2 je
pokládána za specifický příznak alkoholové jaterní choroby
• poruchu žlučového metabolismu
- mezi obstrukční enzymy patří GGT a ALP, GGT je citlivější, využívá se jako
test chronické konzumace alkoholu, nicméně je poměrně nespecifický
 - ALP se kromě jater vyskytuje i jinde (kosti, placenta) a zvýšení ALP je tak i
v těhotenství či dětství (rychlý růst kostí)
- zároveň sledujeme bilirubin (konjugovaný a nekonjugovaný) a žlučové
kyseliny, jejichž zvýšená hladina je markerem cholestázy
• syntetickou činnost jater
- nejčastěji sledujeme albumin, protože je kvantitativně nejvýznamnější,
hypoalbuminémie je typická u dekompenzované jaterní cirhózy (kde
k hypoalbuminémii dopomáhá i jeho únik do ascitu)
- albumin má ale poločas 20 dní a využívá se spíše k odhadu prognózy
chronického onemocnění (Child-Pugh grading), pro stanovení akutního
postižení sledujeme zejména koagulační faktory (INR), které velmi rychle a
citlivě odrážejí akutní jaterní postižení
- kromě toho lze sledovat prealbumin (poločas asi 2 dny) nebo
cholinesterázu (slouží pro monitoring cirhózy, je ale výrazně snížená např.
při otravě organofosfáty)
• metabolickou činnost jater
- játra metabolizují amoniak na močovinu v ornithinovém cyklu, proto při
onemocnění jater amoniak stoupá a urea v séru klesá, měření amoniaku se
využívá zejména u akutních stavů s podezřením na selhání jater
D. jiné laboratorní metody
- sledovat můžeme metabolismus železa (anémie, podezření na hemochromatózu),
iontogram, markery zánětu, hladiny vitamínů apod., specifickými testy jsou
hladina mědi a ceruloplasminu (Wilsonova choroba) a stanovení alfa-1-
antitrypsinu
- při podezření na akutní pankreatitidu stanovujeme sérovou hladinu amylázy a
lipázy, při podezření na Zollinger-Elisonův syndrom lze stanovovat hladiny gastrinu,
pepsinogen A je pak markerem žaludeční atrofie
- při podezření na virové hepatitidy provádíme rozsáhlá sérologická vyšetření a
případně PCR (viz tam)
- při podezření na autoimunitně podmíněná onemocnění vyšetřujeme protilátky
(např. proti tkáňové transglutamináza a endomysiu u celiakie, ale kromě celiakie se
vyšetřují také u autoimunitních hepatitid nebo nespecifických střevních zánětů a
autoimunitních gastritid)
- specifickou kapitolou jsou nádorové markery, např. pro monitorování případného
relapsu onemocnění a úspěšnosti léčby (např. AFP u hepatocelulárního karcinomu,
CEA u kolorektálního karcinomu)
E. dechové testy
- sledování vydechovaného vzduchu s obsahem značeného uhlíku 13C, využívá se
např. k detekci infekce Helicobacter pylori, ale i testování exokrinní funkce
pankreatu, laktózové intolerance a vyšetření motility trávicí trubice
F. vyšetření stolice
- patří sem makroskopické vyšetření (konzistence, přítomnost nestrávených
zbytků, přítomnost krve…), ale i mikroskopické vyšetření (průkaz tuku či svalových
vláken u malabsorpčního syndromu)
- při diagnostice průjmů je klíčové mikrobiologické vyšetření, které můžeme
doplnit vyšetřením toxinu a antigenu Clostridium difficile nebo stanovením antigenu
Helicobacter pylori ve stolici
- stanovení elastázy a chymotripsinu slouží k určení exokrinní funkce pankreatu,
kalprotektin je pak citlivým markerem probíhajícího zánětu střeva, stanovení alfa-
1-antitrypsinu může sloužit k diagnostice exsudativní enteropatie
- vyšetření stolice zahrnuje i test na okultní krvácení (nejčastěji jako kvantitativní
imunochemický test hemoglobinu ve stolici, kdy je principem detekce Hb
 reagujícícho s monoklonální protilátkou proti lidskému hemoglobinu, je tak
vyloučena falešná pozitivita a není nutné dodržovat dietu)
4. endoskopická vyšetření
- endoskopické metody jsou výhodné z hlediska nejen přesné diagnostiky s možností
biopsie, ale také z hlediska možných terapeutických výkonů (dilatace stenóz, odstranění
polypů, stavění krvácení…)
- v současné době lze vyšetřit celou trávicí trubici, před výkonem bývá pacient připraven
(např. projímadlem u koloskopie) a je třeba vyloučit koagulopatii a významnou
trombocytopenii
- základní metoda umožňující přímou vizualizaci jícnu,
žaludku a proximálního duodena
- indikace jsou velmi široké od dysfagii s podezřením
na stenózu jícnu, přes bolesti v epigastriu pro
podezření na vředovou chorobu, poleptání jícnu,
depistáž pacientů s Barretovým jícnem, sideropenickou
anémii s podezřením na malignitu až po akutní
krvácení z jícnových varixů
- kromě toho se touto cestou také zavádí PEG u
nemocných vyžadujících dlouhodobou nutriční
podporu
- relativní kontraindikací je podezření na perforaci
EGDS trávicí trubice, nebo bezprostředně hrozící perforaci,
(esofagogastroduodenoskopie) stejně jako akutní IM, akutní zánět, rozsáhlé
aneurysma hrudní aorty, šok apod.
- vyšetření se provádí po 6 hodinách lačnění a po
lokální anestezii orofaryngu, u anxiozních pacientů lze
podat premedikaci
- u akutní indikace je nutné provést před výkonem
výplach žaludku cestou nasogastrické sondy, u
masivního pokračujícího krvácení je vhodná celková
anestezie s intubací
- komplikace jsou vzácné, velkým rizikem je perforace
jícnu v místech jeho přirozeného zúžení s rozvojem
akutní mediastinitidy, ale také krvácení, aspirační
pneumonie apod.
- enteroskopie může být provedena jako:
• balonková – nafukováním a vyfukováním
balónků lze zajistit zřasení trávicí trubice na
endoskopický přístroj, což umožňuje vyšetřit
celé tenké střevo, navíc je možno na střevě
vykonávat různé výkony (např. odběr vzorků),
indikací je sideropenická anémie při negativní
gastroskopii a kolonoskopii, polypektomie,
enteroskopie
diagnostika Crohnovy choroby, abnormální
nález na kapslové endoskopii či extrakce cizích
těles
• kapslová endokospie – vyšetření diagnostickou
kapslí, která prochází celou trávicí trubicí
během asi 3 dnů, indikací může být opět
sideropenická anémie při negativní gastroskopii
a kolonoskopii, ale také diagnostika Crohnovy
 choroby, celiakie apod., kontraindikací je
známá stenóza, píštěl, dysfagické poruchy či
gravidita
- kromě toho lze vyšetřit prvních max. 120 cm jejuna
tzv. push-enteroskopií (vpodstatě prohlédnutí tenkého
střeva endoskopem podobným gastroskopu) a
provádět lze i intraoperační enteroskopii
- endoskopické vyšetření rekta, kolon a terminálního
ilea, jedná se o rutinní diagnostickou a screeningovou
metodu kolorektálního karcinomu a další afekcí
tlustého střeva
- indikací může být pozitivní test na okultní krvácení,
nevysvětlitelná sideropenická anémie, průjmy nejasné
etiologie, IBD apod.
- kontraindikací je NPB, akutní kardiopulmonální
koloskopie
onemocnění, velké nitrobřišní aneurysma, méně, než 3
týdny po výkonu na tlustém střevě, 3. trimestr
gravidity, velký ascites a nedostatečně připravené
střevo
- zásadním faktorem výtěžnosti je příprava střeva,
pacient musí vynechat na 3-10 dní zbytkovou stravu a
preparáty železa, před vyšetřením užívá projímadlo,
optimálně odpoledne a ráno
- umožňuje vyšetřit duodenum a Vaterskou papilu, po
její kanylaci se kontrastní látkou naplňuje pankreatický
a biliární vývod, který je sledován na skiaskopii
indikací je objasnění cholestázy nebo ikteru,
onemocnění pankreatu a anomálie vývodných
žlučových cest
- po 6 hodinovém lačnění se provádí v analgosedaci, u
ERCP (endoskopická
žen v reprodukčním věku bez HAK lze plánovaně
retrográdní
provádět do 10 dní od počátku menstruace pro riziko
cholangiopankreatikografie)
ozáření plodu
- komplikací může být krvácení, pankreatitida,
cholangoitida, perforace i aspirace
- terapeuticky lze provést PST – papilosfinkterotomii,
extrakci konkrementů, nebo zavedení stentů pro
zajištění biliární drenáže u extrahepatálního
obstrukčního ikteru
- velmi výhodná metoda, která umožňuje získat přesné
informace o struktuře stěny trávicí trubice, je
indikována pro staging nádorového onemocnění,
diagnostiku patologií v pankreatikobiliárním systému,
endosonografie nebo cytologickou diagnostiku nádorů (biopsie tenkou
jehlou)
- endosonografii vždy předchází jiná vyšetření
(endoskopie, sonografie, CT), která identifikují
patologický nález a endosonografie ho potvrzuje
5. funkční vyšetření GIT
- patří sem jícnová pH metrie (diagnostika GERD), jícnová manometrie (diagnostika
motilitních poruch jícnu) nebo anorektální manometrie (diagnostika zácpy a inkontinence)
6. zobrazovací metody
- patří sem:
• ultrasonografie
- neinvazivní a velmi výhodná metoda, využívá se v diagnostice onemocnění jater a
žlučových cest, ale také při podezření na apendicitu, přítomnost ascitu a omezeně je
viditelný i pankreas
- na játrech sledujeme echogenitu parenchymu a případnou uzlovitou přestavbu,
hodnotíme šíři v. portae, v. mesentrica inferior a v. renalis, pro případnou diagnózu
portální hypertenze (zároveň sledujeme i velikost sleziny)
- pro detekci okluze jaterních žil a dalších změn je výhodná Dopplerovská
ultrasonografie, poměrně novou metodou je elastografie, hodnotící tuhost jaterní
tkáně a korelující se stupně jaterní fibrózy (kompletně nahradila jaterní biopsii)
• RTG
- nativní snímek může vyloučit náhlou příhodu břišní (pneumoperitoneum) a prokázat
ileus (hladinky), perorálně podaná kontrastní látka může podat informace o motilitě
jícnu, jeho tvaru, délce organické léze apod.
- RTG irigografie spočívá v aplikaci KL cestou rektální rourky, slouží k lokalizaci
případné obstrukce a někdy i k jejímu řešení (invaginace)
• CT
- podává informace o vztahu patologického proces k sousedním orgánům a případně
informace o postižení mízních uzlin, kontrastní CT může odhalovat poruchy perfúze a
odlišovat původ různých lézí v závislosti na vaskularizaci
- CT enterografie je metoda, která nahradila RTG enteroklýzu, pacient je připraven
roztokem manitolu a je podána KL, nejvýznamnější indikací je diagnostika nádorů
tenkého střeva a Crohnovy choroby
- specifickou metodou je CT kolografie, alternativa koloskopie s 3D rekonstrukcí
lumina střeva, velkou nevýhodou je nemožnost biopsie, hodnocení barevných změn a
závislost na správné přípravě pacienta
• MRI
- využívá se pro zobrazení tenkého střeva a rekta, MR enterografie se využívá ve
stejných indikacích jako CT, vhodnější je např. při opakovaných vyšetřeních trávicí
trubice u pacientů s relabující Crohnovo chorobou
- MR rekta slouží k přesnému lokálním stagingu karcinomu rekta a posouzení
perianálních píštělí u Crohnovy choroby
 43. Onemocnění jícnu, gastroesofageální reflux
- jícen je svalová trubice spojující hypofarynx se žaludkem, prochází zadním mediastinem a po
prostupu bránicí skrz hiatus oesophageus krátce probíhá i v břišní dutině
- primární funkcí jícnu je aktivní transport přijímané potravy do žaludku, k čemuž dochází
koordinovanou aktivitou cirkulární a longitudinální svaloviny s tvorbou peristaltické vlny (pokud po
primární vlně sousto neprojde až do žaludku, jsou reflexně indikovány sekundární peristaltické vlny
terciární kontrakce již nemají propulzivní charakter a při nadměrném výskytu jsou abnormální a
svědčí pro dysmotilitu jícnu)
- vedlejší funkcí jícnu je vytvoření bariéry, která brání regurgitaci kyselého obsahu žaludku, pomocí
dolního jícnového svěrače
- mezi onemocnění jícnu patří vrozené a získané strukturální odchylky, poruchy motility jícnu,
refluxní choroba jícnu, záněty jícnu a poškození jícnu toxickými látkami a traumaty, nádory jícnu
jsou probrány v samostatné otázce
1. vrozené a získané strukturální odchylky
- nejčastější vrozená vada jícnu, vyskytuje se samostatně nebo
nejčastěji v kombinaci s tracheoesofageální píštělí, u asi poloviny
postižených se ale vyskytují i další anomálie souhrnně označované
VACTERL (vertebrální-anorektální-kardiovaskulární-tracheální-
esofageální-renální a končetinové malformace)
- dělí se dle Vogta na několik typů, 90 % představuje typ IIIb – atrézie
jícnu s dolní tracheoesofageální píštělí
- klinicky se atrézie projevuje prenatálně jako polyhydramnion,
postnatálně je nápadně zvýšeno slinění (sliny není možné polykat),
které může vést k aspiraci slin (záchvaty kašle, cyanóza) a pneumonii
atrézie
- při současné tracheoesofageální píštěli se objevuje jednak
meteorismus (vzduch v žaludku) a jednak korozivní pneumonie
(žaludeční šťáva v plicích)
- diagnóza je klinická, při zavedení NGS sonda naráží 10-14 cm od
nosního vchodu na elastický odpor, definitivně diagnózu potvrzuje
RTG s kontrastní náplní (insulfujeme minimální množství vodné KL a
hned ji odsáváme)
- léčba je chirurgická, konkrétní léčba závisí na celkovém stavu
novorozence a typu atrézie (jestli je nebo není přítomna píštěl), přežití
novorozenců s izolovanou atrézií jícnu je kolem 95 %
- stenóza jícnu je podstatně vzácnější vrozená vada, nejčastěji
v distální třetině jícnu, terapie spočívá v dilataci bužiemi nebo
v chirurgické intervenci (resekce, myotomie)
duplikatura a
- duplikatura se vyskytuje nejčastěji jako cystická dutina
stenóza jícnu
nekomunikující s vlastním jícnem, klinicky bývá zcela němá, pokud je
dostatečně velká může způsobovat dysfagii nebo útlak dýchacích cest,
léčba je chirurgická
- patří sem:
• Plummer-Vinsonův syndrom
- syndrom vznikající v rámci mikrocytární hypochromní
anémie, kdy v přední části krčního úseku jícnu vznikají
prstence a membrány, který působí jeho zúžení
membrány - klinicky tak vzniká jednak dysfagie, ale také stomatitis
angularis a atrofická glositida
- tento syndrom patří mezi prekancerózy, po léčbě preparáty
železa (tedy po zaléčení anémie) zpravidla vymizí
• Schatzkiho prstenec
 - tenká slizniční řasa na přechodu jícnu v kardii, získaného či
vrozeného původu, shora je kryta jícnovým epitelem a zdola
žaludečním
- obvykle je asymptomatický, prokáže se kontrastním RTG
vyšetřením nebo endoskopií, při potížích se provádí
endoskopická dilatace a případně excize
- arteria lusoria je označení pro aberantní odsup pravé a. subclavia,
která vychází až za levostrannou subclavií a prochází zadním
mediastinem za jícnem
dysfagia lusoria - a. lusoria může jícen komprimovat a působit tak dysfagické a někdy i
respirační obtíže
- někdy je dysfagie lusoria užívána jako širší termín označující vrozené
komprese jícnu cévní anomálií (např. zdvojeným obloukem aorty)
- divertikly jsou výchlipky lumen jícnu, mohou být nepravé
(pseudodivertikly tvořené prolapsem sliznice skrze svalovinu jícnu,
nejčastěji kolem cév) nebo pravé (obsahují všechny vrstvy stěny)
- podle mechanismu vzniku pak mohou být pulzní (vznikají díky
vysokému intraluminálnímu tlaku) nebo trakční (vznikají následkem
adhezí k okolním strukturám, nejčastěji lymfatickým uzlinám při TBC
lymfadenitidě)
- rozlišujeme:
• Zenkerův divertikl
- důsledek poruchy horního jícnového svěrače, zejména u
seniorů, při které zvýšený tonus m. cricopharyngeus (část
dolního jícnového svěrače) a jeho opožděná relaxace během
polykání (tzv. krikofaryngeální achalázie) vede k pulsnímu
divertiklu v Kiliánově trojúhelníku (oblast mezi m.
cricopharyngeus a m. thyropharyngeus, tedy mezi snopci m.
constrictor pharyngis inferior) na zadní straně hypofaryngu
- projevuje se pocitem cizího tělesa v krku (globus), zvracením
divertikly nenatráveného jídla a případně jeho aspirací, zápachem z úst
a rezistencí na krku
• trakční divertikl střední části jícnu
- vzniká vytažením celé stěny jícnu zánětlivým procesem
v okolí (např. hnisavou lymfadenitidou)
- bývá asymptomatický, případně se projevuje jako dysfagie,
komplikací může být vznik píštěle s dýchacími cestami
• epifrenický divertikl
- příčinou je hypertonus dolního jícnového svěrače, se
vznikem pulsního divertiklu nad bránicí, většinou bývá
asymptomatický nebo vyvolává dysfagii
- diagnózu potvrzuje RTG s kontrastní látkou, endoskopie se (zejména
u Zenkerova divertiklu) nedoporučuje pro vysoké riziko perforace
- léčba je u všech tří typu chirurgická, Zenkerův divertikl resekujeme a
provádíme krikofaryngeální myotomii (při malých nálezech provádíme
jen myotomii bez resekce divertiklu), zbylé dva typy resekujeme
cestou torakotomie nebo torakoskopie, hypertonus dolního jícnového
svěrače můžeme řešit myotomií
- hiátová hernie je nejčastější získané anatomická odchylka jícnu
hiátová hernie
(méně často se jedná o vrozenou vadu), jedná se o nepravou hernii,
 která vzniká vysunutím gastroesofageální junkce s přilehlou částí
žaludku nad brániční hiatus
- příčiny vzniku jsou komplexní a podílí se na nich porušení freno-
esofageální membrány, vymizení Hisova úhlu a uvolnění bráničního
hiatu s nepřiměřeným zvýšením nitrobřišního tlaku (např. obezita)
- dle morfologie tak odlišujeme:
• skluzná (axiální) hiátová hernie – tvoří 90 % všech hiátových
kýl a většinou je zcela asymptomatická
• paraesofageální hernie – vzácná, ale potenciálně život
ohrožující hernie pro možnost inkarcerace, G-E junkce je zde
uložena pod bránicí, ale do hiatu se vsouvá fundus žaludku,
při uskřinutí může docházet ke vzniku vředu (tzv. Cameronův
vřed) až perforaci s následnou akutní mediastinitidou
• smíšená hiátová hernie – kombinace obou předchozích typů
- nejčastěji jsou hiátové hernie skluzné a klinicky němé, pokud jsou
dostatečně velké, usnadňují zpětnou regurgitaci žaludečního obsahu a
vznik refluxní ezofagitidy (pyróza, regurgitace, říhání, tlakové bolesti
pod xiphoidem), velmi velké hiátové hernie mohou imitovat
stenokardie
- náhle vzniklá bolest někdy provázená hematemézou může být
známkou inkarcerace paraesofageální hernie
- hiátová hernie se poměrně často kombinuje s jinými frekvetními
chorobami, jako tzv. Saintova triáda (divertikulóza, hiátová hernie,
cholecystolitiáza)
- diagnózu přináší RTG kontrastní vyšetření či CT vyšetření, pro
diagnostiku refluxní ezofagitidy je výhodné endoskopické vyšetření
s vyloučením dysplastických změn
- léčba spočívá u skluzné kýly jen z dietního režimu, podávání antacid,
PPI či prokinetik, při selhání konzervativní terapie se provádí
krurorafie
- u paraesofageální hernie je (pro riziko inkarcerace) léčba vždy
chirurgická, provádí se krurorafie a případně i gastropexe k břišní
stěně

2. funkční poruchy motility jícnu

- poruchy motility jícnu můžeme dělit na primární (motorické poruchy u onemocnění
postihujících primárně jícen) a sekundární (motorické poruchy u onemocnění systémových)
- zástava pasáže potravy pak může být funkční (neuromuskulární) nebo organická
(obstrukční), typicky při stenózách, strikturách v rámci zánětu nebo tumorech
- ať už je příčina poruchy motility jícnu jakákoliv, klinicky se projevují velmi podobně:
• dysfagie
- obtížné polykání je dominantním symptomem, při obstrukční příčině dysfagie
pacient obvykle dobře polyká tekutiny, zatímco polykání tuhých hmot se postupně
zhoršuje, u pacientů s funkční poruchou bývá tzv. paradoxní dysfágie, kdy první
vázne polykání tekutin, a nikoliv tuhé stravy
• odynofagie
- bolestivé polykání, déletrvající bolesti bývají spojené s organickou poruchou jícnu,
zatímco intermitentní a paroxysmální bolesti spíše s funkční poruchou
- pro odlišení funkční a organické poruchy je základním vyšetřením
esofagogastroduodenoskopie a RTG kontrastní vyšetření polykacího aktu, pro klasifikaci
poruchy motility jícnu je zlatým standardem jícnová manometrie s vysokým rozlišením
- mezi nejčastější funkční poruchy jícnu patří:
- achalázie jícnu je vzácné onemocnění způsobené funkční
poruchou motility neznámé etiologie s porušenou relaxací dolního
jícnového svěrače a absencí propulzivní peristaltiky jícnu
- etiologie onemocnění není známa, histopatologickým podkladem
je zánětlivá infiltrace a degenerativní postižení inhibičních neuronů
v plexus myentericus Auerbachii, což v pokročilém stádiu
onemocnění vede k nahrazení neuronů vazivem a poruše relaxace
dolního jícnové svěrače
- vzniká tak funkční obstrukce distálního jícnu s městnáním stravy a
slin nad překážkou s následným rozvojem dilatace jícnu, která
může být extrémní (tzv. dekompenzovaná achalázie), protože jícen
pojme až několik litrů tekutiny
- klinicky se achalázie objevuje u pacientů ve věku 20-40 let a
projevuje se jako:
• dysfagie a regurgitace – dysfagie bývá z počátku
paradoxní, postupně se ale objevuje i při pokusu o polknutí
jakéhokoliv sousta a každé tuhé sousto nemocný zapíjí
vodou
• bolest a tlak za hrudní kostí – ze začátku často ve vazbě na
polykání, později dochází při dekompenzaci achalázie ke
stálým bolestem na hrudi
• váhový úbytek – souvisí s výše uvedenými symptomy
- onemocnění se vyvíjí řadu let, v pokročilých fázích se objevuje
zápach z úst a škytavka
- diagnostika stojí na vyšetření RTG polykacího aktu (rozšířený
achalázie jícnu
jícen s hladinkou a kónickým zúžením, tvar „ptačího zobáku, bez
propulzivní peristaltiky) a na jícnové manometrii s vysokým
rozlišením
- endoskopie je v počátečních stádiích dlouhou dobu nepříznačná,
v pokročilém stádiu je viditelné vymizení propulzivních
peristaltických vln, mohou být přítomny zbytky staršího jídla nebo
přímo viditelná dilatace jícnu
- při endoskopii vylučujeme obstrukční příčinu dysfagie
- komplikace významného městnání obsahu zahrnují aspirační
pneumonii, kompresi dýchacích cest (dušnost, strifor) ale také
vznik chemické (stagnační) nebo infekční ezofagitidy, dlouhodobá
stagnace je pak predispozicí ke vzniku karcinomu jícnu
- léčba achalázie je pouze symptomatická:
1. farmakoterapie – podávají se nitráty, blokátory
vápníkových kanálů a prokinetika, tato léčba má jen
doplňující význam
2. endoskopická intrasfinkterická injekce botulotoxinu –
působí relaxaci svěrače, má ale poměrně krátkodobý efekt
3. dilatace balónkem – prováděna buď endoskopicky, nebo
za kontroly RTG, má několikaměsíční efekt až u 70 %
pacientů, riziko je v perforaci jícnu
4. POEM – perorální endoskopická myotomie je v dnešní
době metodou volby, principem je vytvoření
submukózního tunelu a následná myotomie v délce asi 10
cm, při které se přerušují cirkulární a častečně i podélná
 svalová vlákna až k adventicii, místo vstupu na sliznici se
uzavře klipy
5. chirurgická léčba – provádí se v případě dekompenzované
achalázie, principem je Hellerova myotomie nebo resekce
distálního jícnu s jeho náhradou tubulizovaným žaludkem
- v diferenciální diagnostice achalázie je třeba odlišit dva stavy,
které jsou téměř neodlišitelné:
• Chagasova choroba – infekční onemocnění vyvolané
Trypanosoma cruzi vyskytující se v oblastech Jižní Ameriky,
v chronické fázi onemocnění dochází k destrukci nervových
pletení hladkého a srdečního svalstva a nález na jícnu je
neodlišitelný od achalázie, na rozdíl od ní jsou ale
postiženy i další orgány (megaduodenum, megakolon,
megaureter, kardiomyopatie)
• pseudoachalázie – příčinou bývá karcinom kardie, který se
šíří submukózně a invaduje do dolního jícnového svěrače,
manometricky a RTG kontrastně je neodlišitelná od
achalázie, pečlivé endoskopické vyšetření a eventuální
biopsie či endosonografie potvrzují diagnózu
- příčina těchto chorob není známa, klinicky bývá neprogredující a
difúzní jícnový
nepravidelná dysfagie, intermitentní bolesti hrudníku a případně i
spasmus a
regurgitace
nespecifické
- v diagnostice má význam jícnová manometrie, u části nemocných
poruchy motility
se v průběhu dispenzarizace vyvíjí typický obraz achalázie
jícnu („nut-cracker
- terapie spočívá v podávání blokátorů kalciového kanálů a nitrátů,
oesophagus“)
v rezistentních případech lze indikovat podélnou myotomii
- nejčastější systémová onemocnění spojená s poruchami motility
jícnu jsou:
• sklerodermie – progresivní systémová skleróza, na rozdíl
od achalázie je zde významně snížené napětí dolního
jícnového svěrače a není přítomna propulzivní peristaltika
ani sekundární peristaltické vlny, důsledkem je dysfagie a
sekundární poruchy těžká refluxní esofagitida
motility jícnu • dermatomyositida – postihuje svalovinu jícnu v místech
s převahou příčně pruhované svaloviny (na rozdíl od
sklerodermi), v popředí symptomatologie je horní dysfagie
• stařecký jícen – někdy také presbyesofagus, jedná se o
motorickou poruchu vznikající na podkladě terciárních
kontrakcí pozorovaných u seniorů, dnes se ale má za to, že
motilitu jícnu neomezují

3. GERD (gastroesofageální refluxní choroba)

- GERD je onemocnění vznikající na podkladě patologického gastroesofageální refluxu, tedy
takového refluxu, který vyvolává buď klinické symptomy nebo přímo erozivní změny sliznice
jícnu
- podle endoskopického nálezu tak rozlišujeme:
• neerozivní formu (NERD – non-erosive reflux disease)
- klinicky vyjádřený refluxní syndrom bez endoskopicky prokazatelného slizničního
postižení, většinou postihuje mladší štíhlé ženy s vleklými obtížemi a častými
exacerbacemi po ukončení antisekreční léčby
 - známky refluxu jsou prokazatelné jen v histologii (mikroskopická ezofagitida) a
případně pH-metricky
• erozivní formu
- endoskopicky nacházíme zánětlivé poškození sliznice, tedy refluxní ezofagitidu,
která má různou tíži od erytematózní formy až po tvorbu vředů, stenóz a metaplázií
cylindrickým epitelem
- v etiopatogenezi refluxu se uplatňuje:
1. obezita, kouření a pití alkoholu
2. porucha evakuace žaludku (diabetická neuropatie)
3. achalázie jícnu
4. skluzná hiátová hernie
- klinický obraz zahrnuje typickou a atypickou symptomatologii:
TYPICKÁ SYMPTOMATOLOGIE ATYPICKÁ SYMPTOMATOLOGIE
• pyróza • bolesti na hrudníku připomínající
• regurgitace kyselých nebo hořkých šťáv stenokardie („non-cardiac chest
do úst někdy s doprovodným pain“) nebo muskuloskeletální
záchvatovitým sliněním („water-brush bolesti
syndrome“) • extraesofageální symptomy –
- typicky se objevuje 1-2 hodiny po ostrém, patří sem chronický kašel,
tučném nebo sladkém jídle, alkohol, káva a recidivující laryngitidy, globus,
kouření snižují tonus dolního jícnového svěrače zvýšená kazivost zubů
a mohou tak symptomy zesilovat nebo přímo - zdá se, že opakované mikroaspirace
indukovat v kombinaci s vagální stimulací v rámci
- pyróza se může objevovat také v nočních acidifikace distálního jícnu, mohou vést
hodinách a budit pacienta ze spánku k rozvoji asthma bronchiale a uvažuje
- do obrazu komplikované refluxní choroby jícnu se i o souvislosti s idiopatickou plicní
pak patří i odynofagie a dysfagie fibrózou, sinusitidami nebo recidivující
otitidou
- v diagnóze GERD využíváme:
a. endoskopie s biopsií
- podle nálezu klasifikujeme neerozivní nebo erozivní refluxní chorobu jícnu, rozlišení
má význam pro stanovení intenzity a délky terapie
- kromě toho lze u erozivní formy stanovit také případné komplikace, kam patří
Barrettův jícen, stenóza, jícnový vřed, masivní krvácení do GIT nebo perforace jícnu
- v každém případě je indikována biopsie s histologickým vyšetřením, u neerozivní
formy tak lze prokázat přítomnost zánětu, nicméně hlavní význam spočívá v průkazu
metaplázie a případně neoplázie
b. 24hodinová pH-metrie
- nejčastěji využívaná u pacientů bez slizničních makroskopických změn (NERD), u
nemocných neodpovídajících na konzervativní léčbu a u pacientů s atypickými a
mimojícnovými projevy
- výsledkem měření je procento času z 24 hodin, kdy je přítomný tzv. kyselý reflux
(tedy pH < 4 asi 5 cm nad gastroesofageální junkcí), navíc lze korelovat objektivní
pokles pH a subjektivní potíže pacienta
- na základě pH metrie pak rozlišujeme pacienty s výrazným patologickým refluxem,
pacienty bez výrazného refluxu, ale korelujícího s klinickými obtížemi a pacienty bez
patologického refluxu a bez vazby symptomů na fyziologický reflux, zatímco první
dvě skupiny profitují z antisekreční terapie, poslední skupina není k této terapii
indikována
c. 24hodinová multikanálová impedance a pH-metrie
- je přesnější a dokáže verifikovat i alkalický reflux
- RTG vyšetření kontrastní látkou nemá v přímé diagnostice větší význam (může se ale
provádět v Trendelenburgově poloze), objasňuje ale přítomnost hiátové hernie nebo
komplikace typu stenózy jícnu
- terapie zahrnuje:
1) režimová opatření
- většinou úprava stravovacích návyků nestačí k potlačení onemocnění, ale má velký
význam při snižování dávky udržovací terapie a v prevenci recidivy potíží
- je doporučováno jíst 5-6krát denně v menších porcích, poslední jídlo by mělo být
alespoň 3 hodiny před ulehnutím či prací v předklonu a pacient by měl omezit
kouření, konzumaci alkoholu a černé kávy (zejména nalačno)
- u nemocných s nočním refluxem je možná elevace horní poloviny těla, vždy má
příznivý vliv redukce nadváhy
2) farmakologickou léčbu
- patří sem:
• inhibitory protonové pumpy (omeprazol, pantoprazol, esomeprazol…)
- během 48 hodin vedou k významnému snížení žaludeční sekrece, zvyšují pH
a snižují objem regurgitace, PPI podáváme ráno nalačno před prvním jídlem,
přídatné podávání večer je rezervováno pro pacienty s nočními potížemi
- izolované večerní podávání, kombinace PPI s antacidy nebo H2 blokátory
může vést k nižší účinnosti léčby
- dávkování a délka léčby se liší dle klinické symptomatologie a nálezu při
endoskopii u pacientů s prokázanou těžší refluxní ezofagitidou podáváme
zhruba dvojnásobné dávky PPI (40-80mg omeprazolu) po dobu 6-8 týdnů a
následně přecházíme na udržovací léčbu, u lehčích forem je možná i léčba
„on-demand“
• antacida
- patří sem neutralizační antacida (bikarbonát sodný či vápenatý, který
neutralizuje kyselé prostředí za vzniku CO2), jejichž nevýhodou je možné
nadbytečné vstřebávání sodných nebo vápenatých iontů (milk-alkali
syndrom), ale také adsorpční antacida s hliníkovými solemi a se složkou
alginátu
- antacida jsou volně dostupná a vedou ke krátkodobé symptomatické úlevě,
nemají ale vliv na prevenci recidiv potíží a zlepšení slizničního nálezu
• antagonisté H2 receptorů (ranitidin, famotidin, cimetidin…)
- mají nižší a kratší efekt na snížení sekrece než PPI, navíc může vznikat
tachyfylaxe se ztrátou efektu, využívají se při intoleranci PPI
• prokinetika (metoklopramid, domperidon, itoprid…)
- stimulují motilitu trávicího traktu a zvyšují tonus dolního jícnového svěrače,
mohou mít efekt v kombinaci s antisekreční léčbou u nemocných s poruchou
evakuace žaludku a u dětských pacientů
3) chirurgickou léčbu
- při neúspěchu konzervativní terapie indikujeme chirurgické řešení pomocí
esofagofundoplikace podle Nissena a Rossetiho (vytvoření manžety z fundu žaludku
kolem abdominálního jícnu), prakticky výhradně laparoskopicky
- eventuálně široký jícnový hiatus je nutné zúžit krurorafií jako prevenci dislokace
žaludku do mediastina
- nepoznaná motorická porucha jícnu v předoperační fázi nebo příliš těsná manžeta
mohou vést k pocitu tlaku v epigastriu po jídle s nemožností odříhnutí –
postfundoplikační syndrom
- mezi nejzávažnější komplikace chronického dráždění sliznice jícnu refluxem patří Barrettův
jícen
 BARRETTŮV JÍCEN
- Barretův jícen je označení pro metaplastické změny, kdy je dlaždicový epitel jícnu změněn
na epitel cylindrický intestinálního typu díky déletrvajícímu refluxu kyselé žaludeční šťávy
- klinický význam spočívá v riziku nádorové transformace a vzniku adenokarcinomu jícnu,
v porovnání s běžnou populací je riziko adenokarcinomu asi 40x vyšší (absolutní riziko asi
1% za rok)
- zvláště rizikovou skupinou jsou starší muži, kuřáci, s mnohaletým refluxem, diagnostika je
založena na dvou komponentách – endoskopickém nálezu a histologické verifikaci
- při endoskopii nalézáme metaplastickou živě červenou sliznici sametového vzhledu,
rozsah metaplastické sliznice se vyjadřuje Pražskou C/M klasifikací (C – rozsah na
cirkumferenci jícnu, M – nejvyšší vzdálenost od gastroesofageální junkce, tzv. dlouhý
segment zasahuje nad 3 cm)
- při histologii nalézáme intestinální pohárkové buňky jako následek metaplastických
změn, pátráme ale také po dysplázii až přítomnosti karcinomu
- základní léčba se neliší od nekomplikované refluxní choroby, ale nemocné je třeba
endoskopicky dispenzarizovat pro časný záchyt dysplastických změn (jednou za 2 roky, při
primární přítomnosti dysplázií jednou za 6 měsíců a pokud jsou dysplázie bez progrese tak
jednou ročně)
- při záchytu nových dysplázií je možná buď intenzivní endoskopická kontrola nebo
endoskopická terapie (endoskopická slizniční resekce, endoskopická submukózní disekce,
radiofrekvenční ablace), při průkazu malignity je na místě resekce distálního jícnu či totální
ezofagektomie s náhradou jícnu tenkým či tlustým střevem, nebo tubulizovaným žaludkem
- komplikacemi Barretova jícnu jsou kromě neoplázie také striktury (řešíme dilatací) nebo
Barettův vřed (hluboký defekt metaplastické sliznice, který může být zdrojem krvácení) či
marginální vřed (vřed na rozhraní metaplastické a původní jícnové sliznice)

4. záněty jícnu (ezofagitidy)

- heterogenní skupina onemocnění, kam vedle infekčních zánětů spadají i ezofagitidy
neinfekční etiologie:
a) eosinofilní ezofagitida – sliznice je infiltrována eozinofily a typicky se objevuje
dysfagie, etiologie není známa, průběh je chronický, ale dosud nebyl prokázán
maligní potenciál, vyskytuje se častěji u dětí a je asociována s různými typy alergií,
léčbou jsou PPI a případně kortikoidy
b) infekční ezofagitidy – relativně častá komplikace imunosuprese (AIDS, chemoterapie,
diabetes) nebo primárních onemocnění jícnu (achalázie), patří sem:
• mykotická ezofagitida – objevuje se zejména u diabetiků, etiologickým agens
je Candida, projevuje se náhlou odynofagií, dysfagií a retrosternální bolestí,
na sliznici se tvoří pevně lpící bělavé povlaky, léčbou jsou antimykotika
• herpetická/cytomegalovirová ezofagitida – komplikace těžké imunosuprese,
projevuje se odynofagií, sliznice je křehká s malými povrchovými vředy,
terapií je i.v. podání gancykloviru nebo acykloviru
c) ezofagitidy při systémových chorobách – patří sem např. Sjögrenův syndrom nebo
Plummer-Vinsonův syndrom, kromě toho může být jícen postižen při sarkoidóze, při
Crohnově chorobě nebo při pemfigu

5. poškození jícnu toxickými látkami a traumaty

- poleptání jícnu vzniká typicky po požití louhů a kyselin,
ale podobné změny mohou vznikat i po požití některých
poleptání jícnu (korozivní
léků, které se při rozpouštění stávají kyselinami (vitamín
ezofagitida)
C, NSAID) či zásadami (alendronát) či mají přímo toxické
působení na jícnovou sliznici (tetracyklin)
 - klinicky pociťuje nemocný intenzivní bolest za sternem a
zvýšené slinění, při těžším poleptání vzniká šokový stav
- komplikací akutní je především perforace jícnu
s rozvojem akutní mediastinitidy, chronicky může
docházet při hojení ke vzniku jizevnatých striktur a je
výrazně zvýšené riziko karcinomu
- léčba spočívá v urychleném odstranění noxy z jícnu a
GIT (propláchnutí jícnu a odsátí, není vhodné vyvolávat
zvracení pro riziko aspirace), z léků podáváme kortikoidy
(antiedematózní efekt), analgetika a antibiotika
- pacienty je třeba dispenzarizovat, jednak pro případné
dilatace stenóz a jednak pro včasný záchyt karcinomu
- vzácná komplikace diagnostické endoskopie,
predilekčně je postižen jícen v místech svých přirozených
zúžení (mezi prstencovou chrupavkou a páteří, v místě
křížení s levostranným bronchem, v místě hiatus
oesophageus bránice a nekonstantní zúžení v místě, kde
se zleva přikládá oblouk aorty)
- klinicky vzniká retrosternální bolest, dysfagie,
iatrogenní poškození jícnu pneumocollum (podkožní emfyzém krku a jugula) a
v případě ruptury abdominální části jícnu i peritoneální
dráždění
- diagnózu potvrzuje skiagram hrudníku, kontrastní RTG
pasáž jícnu vodnou KL a případně endoskopie
- při včasné diagnostice je léčbou primární uzavření
endoskopicky pomocí klipu, antibiotická terapie a
enterální výživa
- krvácení z podélných trhlin na hranici jícnu a žaludku,
které vzniká následkem usilovného zvracení (nejčastěji při
alkoholickém excesu) a při náhlém zvýšení nitrohrudního
tlaku (škytavka, kašel, epileptický záchvat…)
Mallory-Weissův syndrom
- typická je tedy anamnéza zvracení čerstvé krve až
v následných porcích (nikoliv na počátku zvracení), ve
většině případů je krvácení nezávažné a nevyžaduje další
terapii
- spontánní ruptura jícnu v rámci úporného zvracení
v opilosti nebo při epileptickém záchvatu
- pro Boerhaaveův syndrom je typická tzv. Macklerova
trias:
Boerhaaveův syndrom • zvracení
• bolest na hrudi
• pneumocollum
- onemocnění má často fatální průběh, ale je velmi
vzácné
 44. Vředová choroba žaludku a duodena
- vředová choroba gastroduodenální je onemocnění charakterizované výskytem peptických vředů,
tedy slizničních defektů, které na rozdíl od eroze přesahují lamina muscularis mucosae a zasahují až
do submukózy
- v průběhu života onemocní asi každý desátý člověk, ale velká část peptických vředů probíhá
asymptomaticky nebo jen s malými obtížemi (pocit plnosti v nadbříšku, meteorismus)
- kromě typických lokalit v žaludku a bulbu duodena mohou vředy vznikat i v lokalitách atypických,
pokud se v nich vyskytne volná kyselina chlorovodíková (např. Cameronův vřed hiátové hernie, vřed
jejuna při Zollinger-Ellisonově syndromu nebo peptický vřed v Meckelově divertiklu v rámci ektopické
sliznice žaludku v něm lokalizované)

Etiopatogeneze
- pro vznik vředu je klíčová přítomnost kyseliny chlorovodíkové (stále platí že „bez kyseliny není
vředu“), podstata samotné léze je pak dána dysbalancí mezi agresivními a protektivními faktory
agresivní faktory protektivní faktory
účinek samotné žaludeční šťávy
infekce Helicobacter pylori přítomnost potravy a slin
ulcerogenní léky (NSAID, kortikoidy, cytostatika) přiměřené množství
poruchy mikrocirkulace (šokové vředy, např. Curlingův vřed, hlenu
Cushingův vřed) sekrece bikarbonátu
endokrinopatie (Zollinger-Ellisonův syndrom, hyperparatyreóza) intaktní mikrocirkulace
duodenogastrický reflux (vliv žlučových kyselin a lysolecithinu) prostaglandiny třídy E
kouření, alkohol, psychický stres
- podle převažující etiologie pak odlišujeme:
1. vředová choroba
- hlavní příčinou vedoucí ke vředu je zánět vyvolaný mikroaerofilní spirálovitou G+ bakterií
Helicobacter pylori, která vykazuje výraznou afinitu k žaludeční sliznici
- helikobakter přežívá pod vrstvou žaludečního hlenu a pevně adheruje ke slizničnímu
povrchu, díky přítomnosti ureázy tvoří amoniak, čímž kolem sebe tvoří alkalické
„mikroprostředí“ neutralizující účinek žaludeční šťávy
- svým metabolismem a toxiny vyvolává antrální gastritidu, která se u některých osob šíří
orálním směrem za vzniku žaludečního vředu nebo směrem aborálním za vzniku
duodenálního vředu (asi 70 % pacientů s duodenálními vředy má prokazatelnou
helikobakterovou infekci)
- bakterie se zřejmě přenáší fekálně-orální a oro-orální cestou, výskyt infekce je závislý na
socio-ekonomickém stavu (v rozvinutých zemích je incidence 20-30 %, v rozvojových zemích
přes 90 %)
2. sekundární peptické vředy
- mají jinou dobře definovanou primární příčinu, patří sem:
• polékové vředy – po helikobakterové infekci nejčastější etiologie, hlavní příčinou
jsou NSAID
• stresové vředy – mohou být vyvolané polytraumaty, popáleninami (Curlingův vřed),
operacemi, postižením CNS (Cushingův vřed) apod., na jejich etiologii se zřejmě
podílejí poruchy mikrocirkulace a případně vagální dysregulace
• endokrinně podmíněné vředy – typický příkladem je Zollinger-Ellisonův syndrom
s nadprodukcí gastrinu tumorem (gastrinom), objevují se úporné, recidivující vředy,
poměrně často se ale také vředy objevují při hyperparathyreóze
• hepatogenní vředy – vznikají při těžkých jaterních lézích s portální hypertenzí
• vředy při respirační insuficienci – vzácná komplikace, většinou se projevují až svými
komplikacemi
• stařecké vředy – roli hrají zřejmě nutriční faktory a poruchy mikrocirkulace
- dle časového rozvoje odlišujeme:
a) akutní vřed – vzniká náhlým porušením rovnováhy mezi agresivními a protektivními faktory,
nejčastěji abúzem NSAID či stresem, typicky je vícečetný, bez navalitých okrajů a má úzký
vztah k erozivní gastropatii ze které vzniká, častěji je komplikován akutním krvácením
b) chronický vřed – vzniká pozvolna, má navalité a zánětlivě infiltrované okraje, bývá spojen
s dlouhodobou infekcí Helicobacterem pylori, komplikací je zde spíše perforace či penetrace
vředu

Klinický obraz
- klinický obraz vředové choroby závisí na lokalizaci vředu:
1. žaludeční vřed
- vzniká častěji ve vyšším věku, jako projev poruchy ochranného mechanismu žaludeční
sliznice, nejčastěji v rámci užívání NSAID, hypersekrece žaludeční šťávy tak nemusí být
přítomna, a dokonce může být snížená (infekce H. pylori se zde totiž snadno šíří na celý
žaludek a vyvolává pangastritidu, která vede k postižení parietálních buněk těla a fundu
žaludku a ke snížené sekreci HCl), bolest tak špatně reaguje na antacida
- tyto vředy mohou být asymptomatické a projevovat se až svými komplikacemi, nicméně
typický průběh zahrnuje viscerální bolest (tupá, tlaková, špatně lokalizovaná bolest
epigastria) dostavující se po jídle (čím dříve po jídle, tím proximálněji je vřed lokalizován,
nejčastěji se objevují během 1 hodiny), zvracení ukazuje spíše na komplikaci žaludečního
vředu (pylorostenózu)
- ve většině případů onemocnění probíhá jako jednorázové onemocnění, které po eliminaci
vyvolávající příčiny (vyřazení ulcerogenních léčiv, eliminace H.pylori…) zpravidla nerecidivuje
2. duodenální vřed
- vyskytuje se častěji, než žaludeční vřed a postihuje mladší pacienty, typicky muže ve věku
20-40 let
- nejčastější etiologií je hypersekrece žaludeční šťávy, nejčastěji při antrální gastritidě
vyvolané H. pylori (primární infekce H. pylori, která inhibuje produkci somatostatinu
buňkami antra), ale také při endokrinopatiích apod., tato hypersekrece vede ke zvýšení
acidické nálože duodena a tím ke vzniku metaplázie duodenální sliznice na žaludeční, kterou
může kolonizovat H.pylori a vyvolat duodenální vřed
- epigastrická bolest se objevuje nalačno (2 a více hodin po jídle), často v noci, kdy
nemocného může budit ze spánku a ustupuje po požití potravy a po antacidech (pacient tak
může přibývat na váze)
- charakter bolesti je různý, od dyskomfortu až po bolestivý hlad, někdy může vyzařovat pod
pravý oblouk žeberní a napodobovat onemocnění žlučníku, při lokalizaci na zadní stěně se
může propagovat do zad
- poměrně častá je pyróza a kyselá regurgitace, vyzvracení kyselého obsahu žaludku přináší
výraznou úlevu

Diagnostika
- v anamnéze je nezbytné přesné popsání potíží, vazba na příjem jídla či lačnění a také pátrání po
případné příčině sekundárního vředu (NSAID, kortikoidy, jiná onemocnění…)
- klíčové v potvrzení diagnózy je:
A. endoskopické vyšetření a biopsie
- gastroskopie je základní diagnostickou metodou, vřed je patrný jako slizniční defekt různé
hloubky, pokud je chronický mívá navalité okraje a běložlutou spodinu a může být poměrně
objemný, naopak akutní vředy mívají hemoragickou spodinu
- u každého žaludečního vředu je nutná biopsie pro ověření biologické povahy, případný
ulcerující karcinom je endoskopicky prakticky neodlišitelný
- někdy se lze setkat s obrazem bulbitidy (prosáknutí sliznice bulbu duodena s ložiskovými
hemoragiemi a nálety febrinu), která buď doprovází vřed nebo je samostatným nálezem
 B. průkaz přítomnosti infekce Helicobacter pylori
- je klíčový při rozhodování o léčbě pacienta, možností je celá řada, klinicky se využívají
invazivní (rychlý ureázový test z biopsie, histologické vyšetření s barvením dle Warthina-
Starryho) a neinvazivní metody (dechový test s ureou značenou C13 a následnou detekcí
C13O2, stanovení antigenu ve stolici)
- sérologické vyšetření není spolehlivé pro stanovení přítomnosti infekce, pozitivita značí jen
to, že se pacienty s helikobakterovou infekcí již setkal
- u vícečetných vředů nebo vředů nereagujících na léčbu je na místě ověřit sérové hladiny gastrinu a
sérové hladiny parathormonu

Terapie
- terapie žaludečního a duodenálního vředu se od sebe zásadně neliší, hlavním cílem je potlačení
kyselé sekrece a eradikace Helicobactera pylori, pokud se jedná o sekundární vředy je klíčové
doplnit antisekreční terapii eliminací vyvolávajícího faktoru (např. vysazení ulcerogenních léčiv)
- samotná léčba tak je:
• režimová
- indikujeme relativní fyzický a psychický klid, omezení kouření a vysazujeme ulcerogenní léky
(pokud je to možné), důležitá je úprava stravy (každá strava má neutralizační vlastnosti a je
tak fyziologickým antacidem, ale zároveň stimuluje sekreci žaludeční šťávy)
- pacient by měl vyřadit potraviny, které stimulují žaludeční sekreci, ale nemají neutralizační
vlastnosti (např. káva, alkohol, silný čaj, coca-cola), snažíme se vyhýbat kořeněnému jídlu a
přepalovaným tukům, pacient byl jíst menší porce
• medikamentózní
- základem léčby jsou PPI (inhibitory protonové pumpy) typu omeprazolu, pantoprazolu a
dalších, jiná antisekretorika nemají v moderní léčbě místo
- při průkazu helikobakterové etiologie je na místě eradikační léčba, která má ve své
podstatě dva režimy:
PPI + klaritromycin + amoxicilin nebo PPI + klaritromycin + metronidazol
- metronidazol volíme při alergii na penicilinová antibiotika, těmito kombinacemi lze
eradikovat 90 % infekcí, u nemocných s recidivující infekcí je možné zvolit sekvenční léčbu
(IPP + amoxicilin prvních 5 dní a následně IPP + klaritromycin 5 dní) nebo čtyřkombinaci
(navíc se přidávají bizmutové soli, u nás nedostupné)
- eradikace je definována tak, že s odstupem jednoho měsíce od skončení léčby nelze
prokázat přítomnost infekce (nejlépe dechovým testem)
- po zahájení konzervativní terapie provádíme opakované endoskopické kontroly vždy
s odběrem biopsie, první se doporučuje 4-6 týdnů od zahájení terapie a následně po 3
měsících až do zhojení vředu
• chirurgická léčba
- je absolutně indikována u komplikací vředové choroby (viz níže), dříve se prováděly také
výkony u vředů rezistentních na terapii (což ale bylo před érou PPI, dnes jsou operace z této
indikace vzácné)
- mezi možné operace patřila 2/3 resekce žaludku typu Billroth I nebo Billroth II, případně
totální gastrektomie, u pacientů s duodenálními vředy mohla být řešena hypersekrece
vagotomií

Komplikace vředové choroby

- krvácení z gastroduodenálních vředů je nejčastější příčinou krvácení do
horních oddílů GIT, objevuje se asi u 20 % nemocných s vředovou
krvácení chorobou, nejčastěji při lokalizaci vředu na zadní stěně duodena
- někdy může být krvácení prvním příznakem vředové choroby, nebo
může následovat po období nevýrazných symptomů
 - klinicky může vznikat masivní hemateméza a hemoragický šok, nebo
postupná slabost, anemizace a meléna
- při akutním krvácení je nutné:
• oběhově stabilizovat pacienta (zajistit žilní vstup, objednat
transfúzní přípravky)
• zavést NG sondu a provést alespoň částečný výplach žaludku
• intravenózně podat omeprazol
• provést akutní endoskopii (jednak diagnostikuje krvácení a
jednak je možné touto cestou krvácení stavě pomocí sklerotizace,
koagulace, endoklipů apod.)
- závažnost krvácení stanovujeme pomocí tzv. Forrestovy klasifikace:
Ia arteriální krvácení
Ib prosakující venózní nebo kapilární krvácení
IIa nekrvácející vřed s viditelnou cévou
IIb vřed krytý koagulem
IIc vřed s hematinovou spodinou
III vřed bez známek krvácení
- pokud nelze krvácení endoskopicky zastavit, je nutná chirurgická léčba,
která spočívá v opichu krvácející vředové léze, někdy jsou ale nutné i
akutní resekční výkony
- prognóza závisí na intenzitě krvácení a včasnosti chirurgického zákroku,
mortalita se pohybuje kolem 10 %
- důsledek chronického zánětu v pyloru (resp. recidivujících vředů v této
lokalizaci), kdy dochází k otoku a spasmu pyloru s následnými jizevnatými
změnami
- klinicky se objevuje bolest v epigastriu, nechutenství, zvracení a váhový
úbytek, zvracení není frekventní (asi jen 1-3x denně), ale jeho objem je
pylorostenóza velký a po vyzvracení se pacientovi výrazně ulevuje
- diagnóza je endoskopická s biopsií (odlišení tumoru), léčbou je
farmakologická antiulcerózní léčba, při dilataci žaludku provádíme odsátí
a tonizaci žaludku NGS
- jizevnatou stenózu můžeme dilatovat balónem endoskopicky, případně
provádět resekční léčbu
- výskyt perforace (průnik vředu do volné dutiny břišní) je zhruba
třetinový oproti četnosti krvácení, většinou perforuje vřed na přední
stěně bulbu duodena, častěji vřed sekundární (protože vzniká pokud
vřed roste příliš rychle a nedochází tak k adhezi s okolními orgány)
- klinicky dochází k vylití žaludečního obsahu do peritoneální dutiny, což
vyvolává krutou bolest epigastria (tzv. dýková bolest) s prknovitým
stažením břišní stěny a zvracením
perforace vředu
- nemocný je schvácený, úlevová poloha je na zádech s pokrčenými
koleny (omezení pohybů břišní stěny) a jsou pozitivní příznaky
peritoneálního dráždění
- nativní RTG břicha může odhalit pneumoperitoneum, při známkách
peritonitidy není indikováno endoskopické vyšetření, na místě je urgentní
operace se suturou a omentoplastikou, důslednou toaletou dutiny břišní
a drenáží
- penetrace (průnik vředu do okolních orgánů) je nejčastěji na zadní
stěně a zpravidla směřuje do pankreatu, hlavním symptomem jsou
penetrace vředu
úporné bolesti propagující do zad, které jsou stálé a postrádají původní
vazbu na příjem potravy či rytmický denní charakter
 - diagnózu přináší endoskopické vyšetření a CT, které zobrazuje vztah
vředu k okolním orgánům, řešením je některý z resekčních výkonů
- malignizace žaludečního vředu je spíše vzácná (1-2 % případů), častější
maligní zvrat
jsou primární tumory, které vředy napodobují
 45. Karcinom jícnu a žaludku
Karcinom jícnu
- karcinom jícnu je nejčastější choroba jícnu, představuje asi 10% maligních nádorů GIT a asi 3x častěji
postihuje muže, nejčastěji kolem 50. až 70. roku života
- histologicky rozlišujeme dvě separátní jednotky:
a) dlaždicobuněčný karcinom
- vyskytuje se nejčastěji ve středním úseku jícnu (Th2 až hiatus oesophageus bránice), méně
často pak v distální třetině a postižení proximální třetiny jícnu je raritní
- výrazně vyšší je incidence ve Střední Asii (100 případů na 100 000 obyvatel), naopak Evropa
a Severní Amerika patří mezi lokality s nízkým výskytem spinocelulárního karcinomu (10
případů na 100 000 obyvatel)
- přesná etiopatogeneze není známa, mezi rizikové faktory patří:
• kouření a abúzus alkoholu
• horká strava a kořeněné pokrmy
• Plummer-Vinsonův syndrom
• poleptání jícnu (erozivní gastritida)
• vysoká koncentrace nitrosaminů ve stravě
• dlouhotrvající achalázie jícnu
- nádor může mít polypózní i ulcerující růst s tendencí k šíření do hloubky, poměrně často se
jedná o tumor nediferencovaný a anaplastický, postižení regionálních lymfatických uzlin je
časté a časné (překročení lamina muscularis mucosae většinou znamená simultánní postižení
regionální lymfatických uzlin)
- tumor zakládá vzdálené metastázy (játra, kosti, plíce), ale stejně často i prorůstá do okolních
orgánů (mediastinální pleura a plíce, aorta…)
b) adenokarcinom
- vzniká především v distálním části jícnu na podkladě intestinální metaplázie (Barrettův
jícen) při GERD, jeho incidence se na rozdíl od předchozího karcinomu v euroamerické oblasti
trvale zvyšuje
- biologické chování a metastazování se zásadně neliší od spinocelulárního karcinomu
- nádor je dlouhou dobu asymptomatický a klinická manifestace je tak
příznakem již pokročilého tumoru:
• dysfagie – objevuje se, pokud nádor zužuje lumen na méně než třetinu
(respektive méně, než 13mm)
• retrosternální bolest a odynofagie
klinický obraz
• chrapot – z postižení n. laryngeus recurrens nádorovou infiltrací
• krvácení – poměrně vzácně při exulceraci tumoru, projevuje se jako
hemateméza či meléna
- objevovat se mohou také recidivující plicní infekce (regurgitace a aspirace
potravy) a příznaky celkového nádorového růstu (únava, úbytek hmotnosti)
- suverénní diagnostickou metodou je endoskopie s biopsií, možné je
provést i RTG pasáž jícnem kde se objevuje typická „límečkovitá“ nádorová
stenóza
- CT slouží k posouzení lokální pokročilosti nádoru a jeho operabilitě, ve
diagnostika
stagingu se využívá PET/CT nebo CT s endosonografií
- záchyt tzv. časného karcinomu (tedy buď Tis nebo T1N0M0 – tumor
postihující sliznici či jen horní třetinu submukózy bez metastáz) je vzácný,
protože pacient je v této fázi zcela asymptomatický
- mezi léčebné modality patří:
terapie 1. endoskopická mukosektomie – odstranění nádoru se sliznicí a
submukózou v jeho okolí pomocí endoskopie, využívá se u časných
 stádií a zde má velmi dobré výsledky (10 let přežívá přes 75 %
pacientů)
2. radikální R0 resekce – operabilních je asi 30 % karcinomů jícnu,
radikální resekce spočívá v odstranění jícnu s disekcí regionálních
lymfatických uzlin, následně je jícen nahrazován různými způsoby
(tubulizovaný žaludek, klička jejuna nebo koloplastika)
3. onkologická léčba – obvykle konkomitantní radiochemoterapie,
může být podávána neoadjuvantně (zmenšení tumoru a zabránění
diseminaci) ale i adjuvantně (potlačení zbytkové nemoci), paliativně
se podává u inoperabilních tumorů
4. jícnové stenty a dilatace tumorózní stenózy – paliativní léčba
umožňující pacientům příjem potravy, možná je i laserová
rekanalizace esofagu, případně založení PEG, dříve hojné spojkové
operace jsou prakticky opuštěny
- medián přežití po kompletní resekci jícnu je asi 18 měsíců, u pacientů kteří
podstoupili radioterapii jen 12 měsíců, nejdůležitějším prognostickým
faktorem je klinické stádium tumoru při stanovení diagnózy

Karcinom žaludku
- karcinom žaludku představuje 95 % malignit žaludku (kromě toho se zde můžeme setkat s GIST,
MALT lymfomem nebo NET), roční incidence v ČR je asi 15/100 000, celosvětově výskyt karcinomu
žaludku vykazuje významné geografické rozdíly (např. v Japonsku je velmi častý)
- nejčastěji postihuje muže po 40. roce života (medián věku je 60-65 let), v rozvinutých zemích se
jeho incidence trvale snižuje, zřejmě v souvislosti se změnou stravovacích návyků a eradikací
helikobakterové infekce
a) etiopatogeneze
- přesná etiologie karcinomu žaludku není známa, zřejmě se uplatňují:
• exogenní faktory (kouření, alkohol a nevhodná dieta s přepalováním tuků,
nadbytkem nitrosaminů a polycyklických uhlovodíků apod.)
• endogenní faktory (u části nemocných se jistě uplatňuje genetická predispozice,
popsány jsou i hereditární formy karcinomu žaludku, navíc nositelé krevní skupiny A
mají o asi 20 % vyšší pravděpodobnost difúzního karcinomu)
- kromě těchto obecných rizikových faktorů existují i přímé prekancerózy, u kterých je výskyt
karcinomu žaludku výrazně častější, než u pacientů bez těchto stavů a proto je nutné tyto
pacienty dispenzarizovat s opakovanými endoskopiemi a biopsiemi:
- existuje buď jako chronická autoimunitní gastritida nebo jako
chronická atrofická
následek helikobakterové gastritidy, obě formy představují
gastritida
významné riziko pro vznik adenokarcinomu žaludku
- náhrada žaludeční sliznice intestinální sliznicí, buď mluvíme o tzv.
intestinální
kompletní intestinální metaplázii nebo inkompletní, kde chybí
metaplázie
resorpční epitel
- vyskytuje se často v asijských zemích, přítomnost dysplázie
dysplázie vysokého stupně znamená asi 40x vyšší riziko invazivního
karcinomu
adenomové polypy - jsou relativně vzácné ale jsou spojené s rizikem maligní
žaludku transformace, ostatní polypy maligní potenciál nemají
- jedná se o resekci, kdy je žaludek napojen na jejunum
(gastrojejunoanastomóza) a hrozí zde reflux duodenální šťávy do
resekce Billroth II
žaludku s rozvojem karcinomu s určitým časovým odstupem od
operace (15-20 let)
 - dříve se myslelo, že jsou významnou prekancerózou také žaludeční vředy, dnes již víme, že
peptický vřed se může zvrhávat asi v 1-2 % případů, nicméně určitá část vředů jsou
ulcerované karcinomy a na to je třeba myslet při endoskopickém nálezu vředové léze
b) klasifikace
- o prognóze pacienta rozhoduje hloubka invaze tumoru a postižení lymfatických uzlin v době
diagnózy, podle toho rozlišujeme:
• časný karcinom – neprorůstá do svaloviny žaludku, je ohraničen jen na sliznici a
submukózu, uzlinové i vzdálené metastázy jsou u něj výjimečné a pětileté přežití je
vyšší, než 90%, bohužel počet takto zachycených karcinomů je minimální
• pokročilý karcinom – prorůstá přes tunica muscularis, metastazuje typicky do jater,
plic, mozku, kostí, a hlavně regionální či vzdálených uzlin (tzv. Wirchovova uzlina –
supraklavikulární uzlina nalevo) a do ovárií (tzv. Krukenbergův karcinom), i přes
radikální léčbu je pětileté přežití kolem 25 %
- histologicky rozlišujeme dle Lauréna:
• intestinální typ karcinomu – tvoří většinu karcinomů, vzniká v rámci intestinální
metaplázie a chronické atrofické gastritidy (tj. z prekancerózních lézí), jedná se o
tumor vyššího věku, a právě výskyt tohoto tumoru se snižuje
• difúzní typ karcinomu – málo diferencovaný tumor se špatnou prognózou, vyskytuje
se i u mladších pacientů a zřejmě má primárně genetický základ (mutace genů pro E-
cadheriny, díky kterým je tumor špatně kohezivní)
- typický pro difúzní karcinom je skirhus (linits plastica), mimořádně maligní krajně
dediferencovaná varianta karcinomu žaludku, nádor se šíří ve sliznici či submukóze (takže
endoskopicky nejsou viditelné žádné odchylky), nápadná je nepřítomnost motility žaludku a
výrazná rigidita stěn žaludku pro fibroprodukci
c) klinický obraz
- symptomy jsou necharakteristické a pozdní, velmi často se objevují neurčité příznaky –
pocity plnosti po jídle, ztráta chuti k jídlu (hlavně k masu), nauzea, hubnutí, únava a
anemizace
- pokročilý tumor se manifestuje dle svojí lokalizace, u karcinomu kardie může být dysfagie, u
karcinomu pyloru naopak poruchy vyprazdňování žaludku při pylorostenóze a zvracení
d) diagnostika
- v anamnéze se zaměřujeme na rizikové faktory a epigastrické potíže (zejména u pacienta po
50. roce života, které mají dlouhodobější charakter), fyzikální nález bývá normální, hmatat lze
zvětšené uzliny supraklavikulárně (Virchowova)
- základem diagnostiky je endoskopické vyšetření s biopsií, důležité je že je prakticky
nemožné odlišit exulcerovaný tumor a gastroduodenální vřed, proto musí být každý
žaludeční vřed biopticky verifikován, podezřelé jsou zejména vředy velké kurvatury a vředy
při současné achlorhydrii
- sonografické vyšetření jater může odhalit případné metastázy a také šíření nádoru okolí,
ačkoliv zde je mnohem přesnější endosonografické vyšetření posuzující invazi nádoru do
stěny žaludku a postižení regionálních lymfatických uzlin
- v rámci stagingu je třeba doplnit CT vyšetření břicha a jater u každého pacienta
s verifikovaným karcinomem žaludku
e) léčba
- jediným kurativním postupem je radikální chirurgický výkon (ten je možný asi u 50 %
nemocných), proto je nutné ho provést co nejrychleji, základním výkonem je gastrektomie či
subtotální gastrektomie u časných stádií lze volit endoskopickou mukosektomii
- adjuvantní chemoterapie (či chemoradioterapie) se podává u většiny radikálně operovaných
pacientů, jejím cílem je potlačení tzv. reziduální nádorové choroby
- u primárně inoperabilních tumorů s pylorostenózou je možné paliativní založení
gastrojejunoanastomózy, zprůchodnění stenózy laserem nebo zavedení stentu, prodloužit
přežití může i léčba cystostatiky (kombinace s 5-FU)
- u časné formy tumoru je prognóza velmi dobrá a 5-10 leté přežití po endoskopické
mukosektomii přesahuje 90 %, pokročilé formy mají ale nepříznivou prognózu pět let po
operaci se dožije asi 20 % pacientů
 46. Malabsorpční syndromy
- malabsorpční (či malasimilační) syndrom je soubor klinických příznaků, který vzniká díky poruše
trávení a vstřebávání nutrientů s jejich následným globálním nebo selektivním nedostatkem
- patofyziologicky se uplatňuje porucha jedné nebo více základních funkcí trávicí trubice (především
tenkého střeva), tedy trávení, absorpce, sekrece a motility
- malabsorpční syndrom mohou vyvolávat velmi heterogenní onemocnění, etiologicky tak
rozlišujeme:
• primární malabsorpce – je způsobena patologií na úrovni enterocytů, ať už ve smyslu deficitu
enzymů kartáčového lemu, deficitu určitých specifických přenašečů nebo nepřiměřené
imunitní reakce na gluten (celiakie) či tropické sprue
• sekundární malabsorpce – všechny ostatní příčiny malabsorpce, jejichž příčina leží mimo
samotné enterocyty
- nejčastější příznaky malabsorpčního syndromu jsou:
a) průjem – neobjevuje se v noci, často se objevuje postprandiálně, stolice mívá bělavě-mastný
charakter (steatorrhoea), díky nedostatečnému vstřebávání lipidů, zároveň díky tomu
dochází k deficitu vitamínů rozpustných v tucích (prodlužuje se INR, snižují se hladiny
vitamínu D s metabolickou osteopatií apod.)
b) hubnutí – vzniká kalorická malnutrice, často i přes adekvátní příjem potravy, protože
nedochází k dostatečně efektivní resorpci živin, významně se např. u protein-losing
enteropatií podílí hypoproteinémie
c) anémie – mechanismus jejího vzniku je multifaktoriální, uplatňuje se snížená resorpce
železa, vitamínu B12 i folátů
- typ deficitu závisí na místě postižení trávicí trubice, např. celiakie typicky postihuje duodenum a
proximální jejunum, takže dominuje deficit nutrientů, které se zde vstřebávají a vzniká tak deficit
především železa a folátů, naopak steatorhea bývá minimální, stejně tak resorpce vitamínu B12
primárně v terminálním ileu je poškozena jen málo
- při diagnóze malabsorpčního syndromu se typicky řídíme podrobnou anamnézou, základním
laboratorním vyšetřením a případně i výsledkem histologického vyšetření biopsie aborálního
duodena nebo jejuna (typická, ale nikoliv patognomická, je u celiakie, zcela patognomická je u
pacientů se střevní lymfangiektázií a naopak zcela normální může být u pankreatické insuficience)

Primární malabsorpční syndromy

- patří sem:
• laktózová intolerance
- nejčastější selektivní malabsorpční porucha, jedná se o
vrozený nebo získaný (např. po střevních infekcích)
defekt aktivity laktázy, což je disacharidáza potřebná
k rozštěpení molekuly laktózy na galaktózu a glukózu
- nerozštěpená laktóza se tak dostává do tlustého
střeva, je zdrojem osmotických průjmů, bolesti břicha,
nadýmání a flatulence
selektivní malabsorpce - průjmovitá stolice kysele páchne, diagnostické může
být stanovení glykemické křivky po glukóze a laktóze,
eventuálně stanovení aktivity laktázy v histologickém
vzorku
- terapií je eliminační dieta, doporučují se kvašené
mléčné výrobky, existují i perorální substituční
preparáty s mikrobiální laktázou
• malabsorpce žlučových kyselin
- porucha aktivního transportního systému v oblasti
distálního ilea pro konjugované žlučové kyseliny
 - vzácně vzniká jako primární vrozené onemocnění,
častěji po resekci distálního ilea např. pro Crohnovu
chorobu
- nevstřebané žlučové kyseliny vstupují do tlustého
střeva, kde indukují mohutnou střevní peristaltiku,
sekreci hlenu a vody
- výsledkem jsou imperativní průjmy časně po jídle,
stolice je obvykle málo objemná, řídká, zpěněná a žlutě
zbarvená
- symptomatickou terapií je podávání cholestyraminu,
déletrvající malabsorpce vede typicky ke vzniku
cholecystolitiázy a enterálně podmíněné urolitiázy
• malabsorpce vitamínu B12
- kobalamin se vstřebá v oblasti distálního ilea, raritně
je jeho malabsorpce způsobena defektem aktivního
transportního systému (mnohem častější příčinou jsou
resekce a nedostatečná produkce vnitřního faktoru),
klinicky vede jeho deficit k neuroanemickému
syndromu
gluten-senzitivní enteropatie - nejdůležitější klinická jednotka vedoucí v dospělosti
(celiakie) k malabsorpci, viz níže
- velmi vzácná klinická jednotka, jedná se o atrofii sliznice
proximální části tenkého střeva s těžkým a na bezlepkovou
dietu nereagujícím malabsorpčním syndromem
autoimunitní enteropatie
- příčinou jsou protilátky proti enterocytům, naopak nejsou
přítomny protilátky běžné u celiakie (antiendomyziální,
antigliadinové a protilátky proti tkáňové transglutamináze)
- jedná se o onemocnění s podobným klinickým i morfologickým
obrazem jako celiakie, vyskytuje se endemicky ve Střední
Americe, východní Asii a Africe
- patogeneze je složitá, a ne zcela objasněná, zřejmě se podílí
tropická (poinfekční) sprue působení různých enterotoxigenních bakterií, ale i kvantitativní
a kvalitativní poruchy výživy
- klinicky vznikají chronické průjmy, bolesti břicha a nadýmání,
léčbou je podávání širokospektrých antibiotik (typicky
tetracykliny) v kombinaci s kyselinou listovou a vitamínem B12
- AR dědičný genetický defekt s poruchou syntézy beta-
lipoproteinu, díky čemuž vázne syntéza chylomikronů
enterocyty
- ve sliznici tenkého střeva se kumulují triglyceridy a enterocyty
abetalipoproteinémie
mají pěnitý vzhled, klinicky vzniká steatorhea, hubnutí a někdy i
akantocytóza erytocytů a cerebelární ataxie
- diagnostická je elektroforéza lipoproteinů s chyběním beta-
komponenty a histologické vyšetření

Sekundární malabsorpční syndromy

- jedná se o nejčastější příčiny sekundárního malabsorpčního
syndromu
porucha sekrece - patří sem:
• cholestáza – může vznikat jako intra i extrahepatální
postižení, které vede k poruše resorpce tuků a vitamínů
 rozpustných v tucích, typickými příčinami může být
obstrukce konkrementem či tumorem, primární
sklerozující cholangoitida, primární biliární
cholangoitida a další
• zevně sekretorická insuficience pankreatu – suverénně
nejčastěji je způsobena chronickou pankreatitidou,
v některých případech také adenokarcinom pankreatu,
kromě nedostatečné hydrolýzy tuků (steatorhoea) se
objevuje také porucha metabolismu proteinů, je třeba
ale říci, že žláza musí být destruovaná z více, než 90 %
aby došlo ke klinicky závažnému snížení její exokrinní
funkce
• žaludeční hypersekrece či achlorhydrie – extrémní
hypersekrece (např. Zollinger-Ellisonův syndrom) vede
v důsledku abnormálně nízkého pH k inaktivaci
pankreatické lipázy, na druhou stranu achylie vede ke
ztrátě žaludeční fáze intraluminálního trávení a může se
opět rozvíjet malabsorpce
• exsudativní gastropatie – patří sem Ménétrierova
choroba, kdy dochází k foveolární hyperplázii sliznice
žaludku s nadměrnou produkcí hlenu s vysokým
obsahem proteinů, což ústí v hypoproteinémii a
hypoalbuminémii s otoky
- mezi poruchy absorpce patří:
• Whippleova choroba (intestinální lipodystrofie)
- Whippleova choroba je poměrně vzácné onemocnění
vyvolané bakterií Tropheryma whipplei, což je
intracelulární parazit invadující makrofágy sliznice a
lymfatických uzlin střeva
- patofyziologickým mechanismem malabsorpce je
blokáda lymfatik, klinicky tak vznikají průjmy, anémie,
hubnutí, ale také teplota a artralgie
- diagnóza je založena na histologickém nálezu,
kultivace a často i PCR-DNA průkazu bakterie, léčbou je
dlouhodobé podávání antibiotik (ceftriaxon)
• lymfangiektázie tenkého střeva
porucha absorpce - mohou být sekundární při obstrukci mezenteriálních
lymfatických uzlin (např. u Whippleovy choroby, ale
také u Crohnovy choroby nebo TBC střev či nádorových
proliferací typu lymfomu) a velmi vzácně také vrozené,
kdy se mohou kombinovat s Ménetrierovo chorobou
- klinicky dochází ke ztrátám krevních bílkovin
z dilatovaných lymfatik a vzniku hypoproteinémie
s otoky, hypoalbuminémií a průjmy, v některých
případech může být hypercholesterolémie (jako u
nefrotického syndromu), léčba je symptomatická
• amyloidóza
- akumulace amyloidu v rámci sekundární AA
amyloidózy, postihuje především submukózu tenkého
střeva
 - choroba bývá v těchto případech velmi progresivní a
přežití je v rámci měsíců, charakteristický je bioptický
průkaz amyloidu
• enteropatický T-lymfom tenkého střeva
- enteropatický T-lymfom je nádorová proliferace
postihující difúzně submukózu, je vysoce maligní a
vedle malabsorpce může vést i ke spontánní perforaci
- nejčastěji postihuje muže v šestém decenniu a bývá
komplikací refrakterní celiakie
• choroba alfa těžkého řetězce
- objevuje se při MALT lymfomu („středomořský
lymfom“), který produkuje monoklonální těžké řetězce
imunoglobulinů infiltrující sliznici, u nás vzácné
onemocnění
• gastrointestinální infekce
- příčinou malabsorpčního syndromu může být v našich
podmínkách Giardia lamblia z kontaminované vody,
vzácné příčiny mohou být kryptosporidióza nebo
salmonelóza
- oblast terminálního ilea může postihovat střevní
forma tuberkulózy, která tak napodobuje m. Crohn
- klinicky sledujeme parazitologický nález ve stolici a
kultivaci duodenálního obsahu nebo žluči
• polékové poškození enterocytů
- postižení sliznice střeva některými léky, např. NSAID
(NSA-enteropatie) nebo cytostatika (např. MTX nebo
cyklofosfamid)
- nepřímo mohou malabsorpci vyvolat antibiotika,
indukcí syndromu bakteriálního přerůstání či
pseudomembranózní kolitidy
- patří sem:
• syndrom krátkého střeva
- objevuje se po extenzivních nebo opakovaných
resekcích tenkého střeva (např. pro akutní
mezenteriální ischémii), obvykle se manifestuje u
pacientů s reziduální délkou tenkého střeva pod 100 cm
- rozhodující je ale nejen absolutní délka ale také
lokalizace resekce (ztráta jejuna není většinou tak
významná jako ztráta ilea) a zda je zachováno tlustého
střevo s Bauhinskou chlopní (pokud není zachována,
komplexní poruchy
nemusí ani délka 80-100 centimetrů zajistit
dostatečnou resorpci živin
- patofyziologickým podkladem malabsorpce je nejen
snížení resorpční plochy, ale také bakteriální
kontaminace (zejména při absenci Bauhinské chlopně),
zrychlená pasáž tráveniny a hypersekrece žaludeční
šťávy
- klinicky pacienti trpí steatoreou a průjmy, hubnou a
jsou zpravidla závislí na parenterální výživě
• syndrom bakteriálního přerůstání
 - jeho podkladem je abnormální osídlení tenkého střeva
flórou tlustého střeva (aerobní i anaerobní), což vede
k poškození enterocytů a poruše intraluminální fáze
trávení
- příčnou mohou být organické změny střeva (stenóza,
dlouhá přívodná klička při resekci žaludku II. typu, slepá
klička vytvořená při bypassu neprůchodné části střeva
apod.), nebo funkční příčiny (typicky dysmotilita střeva
při diabetické viscerální neuropatii, nebo achlorhydrie
při dlouhodobé aplikaci PPI)
- vnímavější jsou senioři, klinicky vzniká hubnutí,
průjmy, steatorea (mikroflóra štěpí žlučové kyseliny) a
anémie (mikrobiální flóra utilizuje vitamín B12)
- ze specifický test se považuje odběr obsahu tenkého
střeva k mikrobiologickému vyšetření (kontaminace nad
105/ml je považována za průkaznou), jedná se ale o
poměrně obtížnou metodu, proto neinvazivně lze
přerůstání diagnostikovat dechovými testy (degradace
nevstřebatelného substrátu, typicky 13C xylózy,
s následnou detekcí C13O2 ve vydechovaném vzduchu)
- léčbou jsou antibiotika (metronidazol, rifaximin,
ciprofloxacin) a probiotika
• zánětlivé a systémové choroby (IBD, choroby pojiva)
• endokrinopatie (serotoninový syndrom, Verner-
Morrisonův syndrom, hypertyreóza, hypokortikalismus)

Celiakie (celiakální sprue)

- celiakie je chronická enteropatie způsobená autoimunitní reakcí geneticky predisponovaných
osob při konzumaci obilovin obsahujících gluten (respektive gliadin)
- prevalence se odhaduje na asi jeden případ na 130-300 obyvatel Evropy, přičemž se zdá že je
onemocnění silně poddiagnostikované (na jeden zachycený případ připadá asi sedm nezachycených)
a. etiopatogeneze
- rozhodující roli v patogenezi mají geny lokalizované na 6. chromozomu pro HLA molekuly
II. třídy (haplotyp HLA DQ2 a HLA DQ8), které se vyskytují u 95 % pacientů s celiakií,
nicméně alespoň jednu alelu HLA-DQ2 exprimuje až 30 % populace, proto se zřejmě jedná
jen o jeden z faktorů predispozice
- lepek je všeobecný název pro skupinu glykoproteinů (prolaminů) obsažených spolu se
škrobem v endospermu obilovin (pšenice, ječmen, žito), mimo jiné je jedním z prolaminů i
gliadinem
- gliadin prochází přes enterocyt a je deamidován tkáňovou transglutaminázou ve střevě,
deamidovaný gliadin je následně prezentován APC cestou HLADQ2 a HLADQ8 CD4+ T-
lymfocytům
- tyto T-lymfocyty následně stimulují B-lymfocyty k produkci IgA protilátek proti tkáňové
transglutamináze a gliadinu, vzniká tak autoimunitní reakce poškozující sliznici tenkého
střeva
- kromě toho se objevují protilátky proti endomysiu, což jsou ve skutečnosti protilátky proti
tkáňové transglutamináze v endomysiu svalů (vznik je dán zřejmě strukturální podobností
enzymu endomysia a enzymu střevní sliznice)
b. klinické projevy
- klinické projevy celiakie jsou rozmanité a závislé na věku, zatímco u dětí je většinou
poškození tenkého střeva rozsáhlé, u dospělých bývá segmentární nebo ložiskové
s poškozením proximální částí jejuna
- jinými slovy nad 50 let věku je klinická manifestace oligosymptomatická nebo zcela
atypická
- mezi klinické formy celiakie patří:
- pacienti mají prokazatelné histologické změny proximálního
tenkého střeva a pozitivní serologický nález, ale nemají žádné
intestinální ani extraintestinální symptomy
asymptomatická - někdy může být pacient snáze unavitelný, má tendenci
celiakie k depresím a může být sideropenie bez anémie, po zavedení
bezlepkové diety se i tyto odchylky normalizují
- klíčový je ale fakt, že dlouhodobé komplikace celiakie jsou u
těchto nemocných stejně časté, jako u symptomatické celiakie
- klasický obraz celiakie je u dospělých výjimečný, manifestuje
se spíše u dětí, poprvé mezi 6. a 18. měsícem věku (při
převedení na běžnou stravu a při kontaktu s glutenem)
- symptomy zahrnují:
• průjem
• neprospívání, zástava růstu, ochabnutí svalové hmoty
typická celiakie • distenze bříška
• bledost (anémie), steatorhoea (světlá mastná stolice),
minerálové dysbalance apod.
- klinické projevy se objevují několik týdnů po zavedení diety
obsahující prolaminy (gliadin), mohou se stupňovat až do tzv.
celiakální krize (hypotenze, tachykardie, adynamie), což je dnes
již naprosto výjimečný stav
- v dospělé populaci (a velmi často i u dětí) se celiakie
manifestuje atypicky či oligosymptomaticky, kompletně
vyjádřený malabsorpční syndrom je výjimkou a většina
dospělých pacientů nemá střevní obtíže
- mezi možné klinické manifestace patří:
1. dermatitis herpetiformis Duhring
- kožní manifestace onemocnění, kdy vzniká silně
svědící papulovesikulózní dermatóza nad extenzory
horních a dolních končetin
- příčinou je zkřížená reaktivita IgA protilátek
vznikajících při celiakii s antigeny kůže, tvoří se tak IgA
atypická celiakie
depozita v papilách koria se vznikem subepidermálních
puchýřů
- nález se zhoršuje po podání jódu (diferenciálně
diagnostický test), terapeuticky se podává dapson
(sledujeme hladiny methemoglobinu) a indikujeme
bezlepkovou dietu
2. sideropenická anémie
- nápadně snížená hladina feritinu a anémie je typická
díky predilekčnímu postižení proximálního jejuna a
duodena, kde je vstřebávání železa nejintenzivnější
(naopak např. vstřebávání B12 je omezeno minimálně)
 - na etiologii se podílí i deficit folátů, ale makrocytární
anémie nevzniká (to spíše normocytární při kombinaci
folátové deficience a sideropenie)
3. retardace růstu
- asi 10 % adolescentů s malým vzrůstem má příčinu
v nepoznané celiakii, pro sníženou produkci růstového
hormonu
4. hepatopatie
- velmi často pozorujeme zvýšení jaterních enzymů
(ALT, AST, GGT), po zavedení bezlepkové diety se
zpravidla normalizují
- příčinou hepatopatie mohou být i některá koincidující
onemocnění, jako je primární biliární cholangoitida
nebo primární sklerozující cholangoitida
5. osteoporóza
- osteopenie anebo osteoporóza jsou častým
důsledkem nepoznané a neléčené celiakie, vznikat tak
mohou patologické fraktury a bolestivý kostní syndrom
- typicky nalézáme nižší hodnotu kostní denzity, která
se nepřímo upravuje při dlouhodobé bezlepkové dietě
c. diagnostika
- na přítomnost celiakie je třeba myslet jednak u výše zmíněných klinických symptomů a
jednak u onemocnění, která se s celiakií typicky sdružují, patří sem zejména autoimunitní
thyreoditida a diabetes mellitus I. typu (ale také autoimunitní hepatitida, primární biliární
cholangoitida, primární sklerozující cholangoitida, SLE a další)
- při podezření na celiakii postupujeme takto:
1. sérologie
- stanovujeme protilátky proti tkáňové transglutamináze (tTG) a antiendomyziální
protilátky (AEA) a celkové IgA
- protilátky proti gliadinu jsou poměrně málo specifické (jsou pozitivní např. i u
Crohnovy choroby) a v praxi se již příliš neužívají, tTG a AEA jsou určovány ve třídě
IgA, proto se stanovují i celkové IgA (asi 3 % celiaků mají selektivní deficit IgA a
séologie by u nich byla falešně negativní)
2. endoskopie a biopsie
- nejnápadnějším endoskopickým příznakem je snížení či absence Kerckringových
řas, mozaikový reliéf sliznice a viditelné cévní slizniční pleteně
- zlatým standardem diagnostiky celiakie je pak provedení biopsie sliznice duodena
pod Vaterskou papilou (bulbus, D2, D3) s následným histologickým vyšetřením
- chybou by bylo indikovat bezlepkovou dietu již při pozitivitě sérologických testů,
protože pak je biopsie neprůkazná
- hlavními znaky jsou subtotální atrofie klků (snížení jejich výšky), zvýšený počet
intraepiteliálních lymfocytů (zejména CD8+ T-lymfocytů) a reaktivní hyperplázie
krypt (prohloubení), nejsenzitivnější ale nejméně specifická je infiltrace lymfocyty
(objevuje se i u NSA enteropatie, Crohnovy choroby apod.)
- průkaz monoklonálních T-lymfocytů a ztráta CD8 znaku u nemocných s refrakterní
celiakií svědčí o přítomnosti T-lymfomu
3. HLA typizace
- teoreticky můžeme stanovovat HLA-DQ2 a DQ8 rizikové haplotypy, jejich
nepřítomnost prakticky vylučuje celiakii, nicméně jejich přítomnost ji nepotvrzuje
- v diagnostice komplikací (např. lymfomu) mají význam zobrazovací metody tenkého střeva
(CT enterografie, MR enterografie)
 d. léčba
- základem léčby je celoživotní bezlepková dieta, zvláště nebezpečná je pšenice, ječmen a
žito, ovesné zrno pravděpodobně není pro pacienty toxické (obsahuje také gluten, ale
peptidová frakce je tvořena aveniny, které jsou výrazně méně imunogenní než gliadiny),
nicméně z počátku léčby jej také vylučujeme
- vhodné jsou brambory, rýže, kukuřice, luštěniny, pohanka, jáhly, quinoa, maso, mléko a
mléčné výrobky, ryby, vejce apod.
- na počátku léčby je obvykle nutná substituční terapie železem, vápníkem, vitamínem D a
folátem
- po nasazení diety klinické symptomy mizí v řádu několika týdnů, histologické až po
několika měsících
- jestliže nedojde po 6 měsících bezlepkové diety ke zlepšení klinického stavu, mluvíme o celiakii
neodpovídající na léčbu, její příčinou může být:
• nedodržování bezlepkové diety – ať už vědomě nebo nevědomě pacient konzumuje lepek
• jiná onemocnění připomínající celiakii – patří sem např. autoimunitní enteropatie, syndrom
bakteriálního přerůstání, exsudativní enteropatie, mikroskopická kolitida…
• refrakterní celiakie – tvoří jen 10-20 % všech celiakií neodpovídajících na léčbu, dále ji dělíme
na typ I (zachované CD8 znaky na intraepiteliálních T-lymfocytech biopsie distálního
duodena) a typ II (nepřítomnost CD8, tedy preneoplastická populace T-lymfocytů, která
snadno přechází do EATL – enteropatický T-lymfom)
- zatímco pacienti s refrakterní celiakií I. typu zpravidla dobře reagují na glukokortikoidy a/nebo
imunosupresiva, refrakterní celiakie II. typu má omezené terapeutické možnosti, jedná se v podstatě
o EATL in situ
- EATL je agresivní nádor, infiltruje stěnu tenkého střeva a vyvolává vznik vředů a stenóz, typicky
postihuje muže kolem 60. roku života a první manifestací může být spontánní ruptura
- v průběhu pokročilé celiakie rozvoj T-lymfomu někdy předchází tzv. ulcerózní jejunitida, která může
dát vznik píštělím a perforacím jejuna
 47. Divertikulóza a divertikulitidy
- divertikulóza (divertikulární choroba) je označení pro přítomnost mnohočetných získaných
nepravých divertiklů zejména v oblasti levého tračníku (esovité kličky a colon descendens)
- incidence se významně zvyšuje s věkem, stejně jako počet a velikost divertiklů, u jedinců mladších
40 let jsou přítomny výjimečně (cca 5 %), ve věkové kategorii nad 70 let jsou ale detekovány nejméně
u 60 % populace

Etiopatogeneze
- příčinou vzniku je jednak genetická predispozice a jednak strava chudá na vlákninu (výrobky z bílé
mouky, absence ovoce a zeleniny), která vede k tvrdé, málo objemné stolici, stahy svaloviny střeva
pak musejí být pro její propulzi mohutné a vytváří se tím vysoký intraluminální tlak
- tento tlak pak vytlačuje sliznici a submukózu především v místech fyziologického zeslabení, tedy
kolem penetrujících cév, které přestupují ze serózy, přes svalovou vrstvu do submukózy a mukózy
- výchlipky nemají vlastní svalovinu a nemohou se tak aktivně vyprázdnit, stolice tak v nich může
stagnovat a vyvolávat problémy

Klinický obraz
- dle klinické manifestace rozlišujeme:
• nekomplikovaná divertikulóza – je obvykle zcela asymptomatická, pokud se klinicky
projevuje, vznikají nespecifické příznaky jako je nadýmání, plynatost, nepravidelná stolice,
bolesti levého podbříšku a střídání zácpy a průjmu, může ale být příčinou pozitivního testu na
okultní krvácení do stolice
• komplikovaná divertikulóza – divertikulóza se může komplikovat a vzniká tak:
- zánětlivá náhlá příhoda břišní, která se vyvíjí asi u 20 %
pacientů, z toho asi u poloviny nemocných proběhne
jednorázově s úplnou úzdravou, zatímco u druhé poloviny
dochází k recidivám a chronické divertikulitidě
- příčina vzniku zánětu je obdobná jako u apendicitidy, stagnace
střevního obsahu zvyšuje intraluminální tlak v divertiklu, tím
dochází k dilataci a poškození prokrvení sliznice se vznikem
bakteriální translokace
- zánět může být ohraničen na jeden divertikl, ale častěji se šíří
do okolí
- symptomy závisí na lokalizaci a tíži zánětu, typicky je postižena
oblast esovité kličky a sestupného tračníku, ale divertikulitida
může vznikat v celém tlustém střevě i v pravém tračníku (a pak
je velmi obtížné odlišit akutní apendicitidu)
akutní divertikulitida
- klinicky typicky vzniká:
• bolest levého hypogastria někdy s nauzeou
• teplota
• porucha odchodu plynů a stolice
- mezi komplikace divertikulitidy patří:
a) perforace – může se vyvíjet sterkorální peritonitida,
nebo může docházet k ohraničení a vzniku
peridivertikulárního abscesu (asi 10-15 % nemocných)
b) píštěl – méně častá komplikace, kdy může zánět
penetrovat do okolních orgánů (močový měchýř, tenké
střevo, vagína) nebo dochází ke komunikaci
s abscesovou dutinou, klinicky může vznikat
pneumaturie a fekalurie s masivní infekcí močových
cest a ledvin
 - chronická divertikulitida vzniká recidivami akutního zánětu,
objevuje se tak zánětlivá infiltrace tlustého střeva mezi
jednotlivými výchlipkami (tzv. segmentární kolitida), která je
histologicky velmi podobná IBD (neutrofilní infiltrace
s kryptovými abscesy)
chronická
- typicky se vyskytuje u seniorů, projevuje se bolestmi břicha,
divertikulitida
nepravidelnou stolicí a případně i krvácením, při
(segmentární kolitida)
endoskopickém vyšetření je viditelný aktivní zánět
- opakované zánětlivé změny pak mohou vést k tvorbě
zánětlivého pseudotumoru a stenóze
- v diferenciální diagnostice je třeba myslet na infekční kolitidu a
ischemickou kolitidu
- divertikulární choroba je nejčastější příčina masivního
krvácení z dolní části GIT (30-50 % všech případů, objevuje se
asi u 10 % nemocných s divertikulózou
- typická je ataka masivního krvácení s enteroragií, která
krvácení
přichází bez větších prodromů a bolestí břicha, hemoragický šok
ale vzniká výjimečně
- asi 1/3 pacientů prodělá po první epizodě alespoň jednu další
ataku

Diagnostika
- diagnóza je zpravidla až diagnózou přítomných komplikací, skládá se z:
• anamnézy a fyzikálního vyšetření
- v anamnéze pátráme po předcházejícím diagnóze divertikulózy (např. v rámci
koloskopického screeningu), při fyzikálním vyšetření bývá palpační citlivost v levém (při
pravostranné divertikulitidě v pravém) hypogastriu a může být hmatná bolestivá rezistence
- při zástavě odchodu stolice a plynů je vzedmutí břicha, bubínkový poklep a mrtvé ticho při
poslechu peristaltiky
- při komplikovaném průběhu se mohou objevovat známky peritoneálního dráždění (lokálně
či difúzně), fekalúrie, pneumaturie apod., nutností je vyšetření per rektum
• zobrazovací metody
- pro samotný průkaz divertiklů bylo metodou volby irigografické vyšetření, které je
v poslední době nahrazováno CT nebo MR kolografií (jejich výhodou je možnost
simultánního posouzení komplikací, jako je absces, píštěl, perikolický infiltrát apod)
- v akutních situacích se ke stanovení diagnózy využívá USG vyšetření (zesílení střevní stěny,
divertikly, abscesy, průkaz volné tekutiny v dutině břišní) a především CT břicha, na nativním
snímku lze prokázat dilataci střeva a ileus (hladinky), zároveň tak ověřujeme perforaci střeva
(pneumoperitoneum)
- RTG kontrastní metody (irigografie) a kolonoskopie jsou v akutním stádiu
kontraindikovány pro riziko perforace střeva
• kolonoskopie
- k průkazu samotných divertiklů je relativně málo senzitivní, význam koloskopie spočívá ve
vyšetření příčiny masivního nebo okultního krvácení
• laboratorní vyšetření
- bývají výrazně zvýšené markery zánětu (sedimentace, leukocytóza, CRP…)
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na jiné příčiny zánětu tlustého střev a krvácení z dolní části
GIT:
kolitida krvácení z dolní části GIT
Crohnova choroba ischemická kolitida
ulcerózní kolitida cévní malformace
 ischemická kolitida NSA kolopatie
kolorektální karcinom hemoroidální krvácení
adnexitida kolorektální karcinom
komplikovaná apendicitida ulcerózní kolitida
infekční kolitida postiradiační kolitida

Léčba a prognóza
- terapie asymptomatické divertikulózy je režimová, doporučujeme dietu bohatou na vlákninu
(alespoň 20-30 g denně) a dostatek tekutin
- léčba divertikulitidy a/nebo segmentární kolitidy probíhá v závislosti na průběhu, věku pacienta,
komorbiditách a stavu imunitního systému buď ambulantně nebo za hospitalizace, základem terapie
je:
• kombinovaná antibiotická léčba – nejčastěji co-ampicilin a metronidazol, případně
cefalosporiny III. generace, u lehké akutní divertikulitidy lze zvážit rifaximin
• dlouhodobá terapie aminosalicyláty (sulfasalazin, mesalazin) nebo probiotiky jako profylaxe
dalšího zánětu
• chirurgická terapie – je indikována při závažných komplikacích divertikulitidy, nebo při
recidivách (2 a více epizod) divertikulitidy, spočívá v resekci postiženého úseku střeva
s následnou kolo-kolickou nebo kolo-rektální anastomózou po zklidnění akutního zánětu,
pokud je nutný urgentní výkon (krvácivá či hnisavá komplikace), provádí se resekce
Hartmanova typu s dočasnou kolostomií a následným obnovením kontinuity GIT
- prognóza je u nekomplikované formy velmi dobrá a samotná divertikulární choroba není spojena se
zvýšeným rizikem kolorektálního karcinomu
 48. Crohnova choroba, ulcerózní kolitida
- idiopatické střevní záněty jsou chronická zánětlivá relabující onemocnění gastrointestinálního
traktu, které nemají zcela jasnou etiologii, řadíme sem ulcerózní kolitidu a Crohnovu chorobu, ale
také:
• indeterminovanou (neklasifikovanou) kolitidu – objevují se rysy společné pro ulcerózní
kolitidu i Crohnovu chorobu
• mikroskopickou kolitidu – histologický nález imunitní infiltrace bez pozitivní endoskopie,
radiologie a laboratorních změn, typicky se projevuje vodnatými průjmy bez krve a hlenu

Crohnova choroba
- Crohnova choroba (enteritis regionalis, ileitis terminalis) je chronické zánětlivé granulomatózní
onemocnění GIT, pro které jsou typické tři hlavní charakteristiky:
1. postižení kterékoliv části GIT (od jícnu až po perianální oblast, nejčastěji v oblasti
terminálního ilea)
2. segmentární postižení (mezi postiženými úseky se objevují tzv. „skip areas“, které nejsou
postižené zánětem)
3. transmurální charakter zánětu (postihuje celou šíři stěny střeva, přilehlé mesenterium a jeho
lymfatické uzliny)
- průběh choroby je progresivní s obdobími zhoršení (relaps) a zklidnění (remise) zánětu, onemocnění
je medikamentózně ani chirurgicky nevyléčitelné
- typicky se vyskytuje v mladším věku mezi 20-30 lety, incidence se v ekonomicky vyspělých zemích
neustále zvyšuje, v současné době se v ČR pohybuje na úrovni 4-6/100 000 obyvatel za rok
a) etiopatogeneze
- příčina vzniku není známa, jedná se zřejmě o nepřiměřenou imunitní reakci na neznámý
antigen, na patogenezi se tak zřejmě podílí endogenní faktory (genetická predispozice a
reaktivita imunitního systému, zejména v kontextu tzv. leaky gut syndromu, při kterém
dochází k porušení střevní bariéry a následné senzibilizaci imunity) a exogenní faktory
(kouření, vysoký příjem sacharidů, životní prostředí, stres…)
- zánět se nejčastěji objevuje v oblasti terminálního ilea a tlustého střeva, izolované
postižení tenkého střeva bývá u 20 % pacientů a 5-10 % pacientů mohou být změny v jícnu
či žaludku
b) klinický obraz
- klinické projevy Crohnovy choroby jsou na rozdíl od ulcerózní kolitidy velmi rozmanité,
protože postižen může být GIT v různých etážích, a navíc až u třetiny pacientů vznikají
extraintestinální projevy
- typicky se objevuje:
• bolest břicha – při postižení ileocékální oblasti je v pravém hypogastriu a může
imitovat apendicitidu, při progresi zánětu nabývá bolest křečovitý charakter a
stěhuje se do oblasti pupku, při postižení rekta mohou vznikat tenesmy (bolestivé
nutkání na stolici s pocitem nedostatečného vyprázdnění)
• krvavý průjem – průjem s příměsí krve je typickou manifestací, ale nemusí vznikat
vždy, například při postižení tenkého střeva se prakticky neobjevuje
• systémové příznaky – může být zvýšená teplota, únava a hubnutí, jako příznak
malabsorpce (ta se může projevovat také anémií, deficitem vitamínů, hypokalcémií
a dalšími změnami iontogramu nebo osteoporózou)
- onemocnění je spojeno se střevními a mimostřevními komplikacemi:
• fibrózní stenóza – vzniká jako následek jizvení chronického
zánětu, způsobuje obstrukční komplikace až ileus a je vedoucí
střevní
indikací k chirurgické léčbě strikturoplastikou
komplikace
• abscesy a píštěle – transmurální postižení stěny vede ke vzniku
serpiginózních vředů, které mohou ústit ve vznik abscesu nebo
 penetrovat střevem se vznikem píštělí, ty mohou být
enteroenterální, ale mohou komunikovat i s jiným dutým
orgánem (např. vagína, močový měchýř) či povrchem těla (např.
perianální komunikující píštěle)
• perforace – může být krytá v kličkách se vznikem abscesu, nebo
může docházet k perforaci do dutiny břišní se vznikem difúzní
sterkorální peritonitidy
• extraintestinální komplikace závisející na aktivitě choroby –
patří sem kožní komplikace (erythema nodosum), akutní
synovitida velkých kloubů ale i oční komplikace (episkleritida,
iridocyklitida), intenzivní terapie střevního zánětu vede k jejich
mimostřevní
zlepšení
komplikace
• extraintestinální komplikace nezávisející na aktivitě choroby –
patří sem primární sklerozující cholangoitida, Bechtěrevova
choroba a enteropatická artritida, léčba střevního zánětu nemá
na výskyt těchto komplikací žádný vliv
- samostatnou jednotkou je perianální choroba, která se objevuje zejména u pacientů
s postižením tlustého střeva a ileocékálního přechodu, klinicky vznikají eroze a vředy
v oblasti análního kanálu a perianální oblasti s tvorbou abscesů a píštělí
- perianální chorobou trpí zejména mladší pacienti a ženy, průběh je vleklý a nepříznivý,
navíc může postihovat funkci análních svěračů s následnou inkontinencí
c) diagnostika a diferenciální diagnostika
- pátráme zejména po přítomnosti autoimunitních onemocnění
(nejen m. Crohn, ale také ulcerózní kolitidě a celiakii) u
anamnéza
příbuzných a ptáme se na vyprazdňování, bolesti, dyspepsie,
zvracení či jiné příznaky postižení GIT
- může být bolestivost nad postiženým úsekem střeva nebo
hmatný bolestivý infiltrát při přestupu zánětu do okolí, nejčastěji
v oblasti pravé jámy kyčelní
fyzikální vyšetření - při perforaci střeva nebo abscesu jsou známky peritoneálního
dráždění
- celkově sledujeme bledou kůži, sliznice a spojivky (anémie) a
případné extraintestinální projevy (kožní, oční)
- bývá elevace zánětlivých parametrů, sideropenická anémie a
hypoalbuminémie při malnutrici
- ve stolici lze monitorovat aktivitu zánětu pomocí fekálního
laboratorní nález
kalprotektinu, k potvrzení diagnózy může přispět sérologické
vyšetření se stanovením ASCA (protilátky proti
sacharomycetám) a ANCA protilátek
- zlatým standardem diagnostiky je endoskopie (koloskopie,
ESGD, enteroskopie) s odběrem bioptických vzorků
- endoskopické změny jsou typicky segmentárně,
charakteristickým nálezem jsou aftoidní vředy a podélné plazivé
vředy (orientované v podélné ose střeva), které mohou dát vznik
endoskopie píštělím
- kombinace hlubokých fisurálních vředů s regeneráty zachovalé
sliznice je podstatou obrazu označovaného dlažební kostky
(cobble-stones)
- v biopsii pak nacházíme typicky fokální zánětlivé změny
s průkazem epiteloidních granulomů
 - k posouzení rozsahu nemoci a zjištění komplikací lze používat
USG, CT enterografie nebo MRI (MR enterografie, MR malé
jiné metody pánve)
- k určení rozsahu postižení střeva zánětem lze využít scintigrafii
značenými leukocyty
d) léčba
- léčba může být medikamentózní, endoskopická (dilatace stenóz) a chirurgická, cílem
léčby je navození a udržení remise onemocnění
A. farmakoterapie
- léky užívané k indukci remise zahrnují:
• mesalazin/sulfasalazin (aminosalicyláty, mají protizánětlivý účinek, užívají
se u mírně aktivní nemoci)
• budesonid (topický kortikoid lokálně působící ve střevě, mírně až středně
aktivní nemoc)
• systémové kortikoidy typu prednisonu a metylprednisonu (vysoce aktivní
nemoc, podávají se perorálně nebo parenterálně)
• biologická léčba (využívá se u pacientů, kteří neodpovídají na standardní
terapii, typicky se jedná o protilátky proti TNF-alfa typu infliximabu,
adalimumabu nebo golimumabu, podávají se subkutánně či intravenózně,
nejnovější léčbu představuje vedolizumab – monoklonální protilátka proti
integrinovým receptorům na povrchu aktivovaných leukocytů)
- k udržení remise se využívá mesalazin/sulfasalazin a také imunosupresiva
(metotrexát, azathioprin, 6-merkaptopurin) a biologická léčba
- antibiotická terapie (metronidazol, ciprofloxacin) je indikována při infekčních
nebo septických komplikacích, zejména u perianální formy onemocnění
B. chirurgická terapie
- primárně je indikována u pacientů s perianální formou nemoci (drenáž abscesů,
řešení perianálních píštělí), v druhé době se pak indikuje u pacientů nereagujících
na konzervativní léčbu a u pacientů s komplikacemi onemocnění, jako je absces,
píštěl, stenóza nebo významné krvácení
- asi 70 % nemocných dříve nebo později podstoupí chirurgický výkon, nejčastěji se
jedná o ileocékální resekci
- od rozsáhlých resekcí se v poslední době ustupuje pro prevenci syndromu
krátkého střeva, proto se využívají spíše strikturoplastiky (pro stenózy do 5 cm
délky)
- na rozdíl od ulcerózní kolitidy je Crohnova choroba nevyléčitelná chirurgickým
výkonem, u 90 % pacientů jsou endoskopicky detekovatelné recidivy do tří let od
ileocékální resekce, nejčastěji nad ilekolickou anastomózou
- Crohnova choroba je nevyléčitelná, ale léčitelná, většina nemocných tak stráví větší část svého
života bez větších obtíží a může vést kvalitní a plnohodnotný život, pouze 5-10 % pacientů s těžkými
změnami na střevě je handicapováno, mortalita je pod 1 %

Ulcerózní kolitida (proktokolitida)

- ulcerózní kolitida je hemoragicko-katarální zánět sliznice rekta, který se může kontinuálně šířit a
postihovat variabilní část tlustého střeva
- posle rozsahu postižení tlustého střeva rozlišujeme:
• proktitida (25 % pacientů)
• levostranná kolitida (45 % pacientů)
• extenzivní kolitida (30 % pacientů, postižení přesahuje lienální flexuru a v některých
případech může postihovat i cékum a vyvolávat zánětlivé změny distálního ilea označované
jako back-wash ileitis)
- etiologie není známa, ale opět se uvažuje o kombinaci genetické predispozice, imunologických vlivů
a vlivů zevního prostředí, jako protektivní vliv se uvádí překvapivě kouření a apendektomie
- onemocnění postihuje většinou mladé pacienty mezi 15-30 lety, incidence je asi 10/100 000
obyvatel
- onemocnění má podobně jako Crohnova choroba chronický průběh s obdobími remise a relapsů,
jedná se o medikamentózně nevyléčitelné onemocnění, které je ale možné definitivně vyřešit
provedením proktokolektomie
- na rozdíl od Crohnovy choroby má charakteristické stereotypní klinické projevy:
• tenesmy – bolestivé nutkání na stolici s defekací malého množství stolice
s příměsí krve či hlenu
• bolesti břicha, krvavý průjem – typické pro rozsáhlejší levostranné
postižení
klinický • celkové projevy – hubnutí, bolesti břicha, teplota…
obraz - při extenzivní kolitidě mohou být vysoké septické horečky a intenzivní průjmy
s příměsí krve
- kromě toho mohou vznikat extraintestinální projevy totožné s těmi u Crohnovy
choroby, prominentní postavení má primární sklerozující cholangoitida
(autoimunitní postižení žlučovodů s rizikem biliární cirhózy a cholangiogenního
karcinomu)
- mezi nejobávanější komplikace patří:
• toxické megakolon – příčinou je postižení myenterického plexu při
progresi zánětu do hlubších vrstev stěny u extenzivní poškození, střevo tak
významně dilatuje (ohraničený paralytický ileus) a ztrácí peristaltiku, tím se
poškozuje funkce střevní bariéry a bakterie mohou přestupovat do oběhu
za vzniku sepse, nebo může docházet přímo k perforaci střeva, méně často
střevní
vzniká i u Crohnovy choroby
komplikace
• masivní krvácení – je způsobeno narušením stěny cév vředovitým
zánětem, jediným řešením je urgentní chirurgický výkon
• kolorektální karcinom – riziko neoplázie stoupá s rozsahem postižení a
délkou onemocnění, typicky po 10 letech onemocnění je asi desetinásobné
riziko vzniku KR-CA a pacient by měl být dispenzarizován (kolonoskopie
každý rok a v případě hraničních dysplastických změn každého půl roku)
- v anamnéze pátráme opět po autoimunitních onemocněních, zejména po celiakii
a IBD v rodinné anamnéze, stejně tak se ptáme na rodinnou zátěž KR-CA
- ve fyzikálním vyšetření je důležité zejména vyšetření per rektum (zjišťujeme krev
na prstu), při atace choroby je břicho difúzně bolestivé a špatně prohmatné a u
fulminantní kolitidy je břicho distendované s případnými známkami peritoneálního
dráždění
- laboratorně nalézáme:
• známky probíhajícího zánětu (vysokou sedimentaci, leukocytózou, elevaci
CRP, zvýšený kalprotektin ve stolici)
diagnóza
• mikrocytární hypochromní anémii (z chronických krevních ztrát)
• pozitivita pANCA a negativita ASCA v krevním séru
- pro diagnózu je rozhodující morfologický vzhled střeva, jednak makroskopický
(endoskopie) a jednak mikroskopický (histologie)
- na koloskopii je typický nález nepřerušeného slizniční postižení tlustého střeva se
zarudnutím, křehkou krvácivou sliznicí a edémem, v pozdějším stádiu se objevují
drobné plošné vředovité defekty
- na histologii je v aktivní fázi onemocnění typická infiltrace neutrofily se vznikem
kryptitidy až kryptových pseudoabscesů bez granulomů a pseudopolypy
 - v případě podezření na toxické megakolon provádíme nativní snímek břicha,
k posouzení aktivity nemoci lze využít také USG, při podezření na sklerozující
cholangoitidu je rozhodující MRCP
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit jiné IBD, infekční kolitidu a ischemickou
kolitidu
- konzervativní léčba je v mnohém shodná s léčbou Crohnovy choroby
- při akutním relapsu je nemocného třeba hospitalizovat a převést na úplnou
parenterální výživu a podat aminosalicyláty či v těžších případech kortikoidy
- v udržovací léčbě volíme aminosalicyláty (buď perorálně nebo v lokální formě
jako čípky a klysmata), při nedostatečném účinku přidáváme imunosupresiva
- u pacientů nereagující na tuto terapii je možné podat biologickou léčbu
(infliximab, vedolizumab)
- chirurgická léčba je na rozdíl od Crohnovy choroby kurativní modalitou buď
urgentní nebo elektivní:
a. urgentní operace
- je indikována při masivním krvácení nebo akutním megakolon, metodou
volby je dnes Hartmannova operace (subtotální kolektomie, kdy po
léčba
zvládnutí akutního stavu dokončujeme chirurgickou léčbu proktektomií a
následným obnovením kontinuity GIT)
b. elektivní operace
- je indikována při neúspěchu konzervativní léčby, při nutnosti trvalé
kortikoterapie, intoleranci léčby nebo při nálezu významné dysplázie či
přímo malignity
- provádí se totální proktokolektomie s následnou rekonstrukcí GIT
ileoanálním pouchem v první době s odlehčující loop ileostomií po dobu asi
3 měsíců (prevence pouchitidy)
- prognóza je u většiny pacientů dobrá, chování choroby se formuje v prvních 2
letech od stanovení diagnózy a po této době je další rozšiřování či zmenšování
postižení méně pravděpodobné, chirurgickou léčbu si vyžádá 10-15 % nemocných
 49. Kolorektální karcinom
- kolorektální karcinom (KR-CA) je maligní tumor vycházející ze žlázového epitelu sliznice tlustého
střeva a konečníku, ve většině případů se tedy jedná o adenokarcinom
- KR-CA je nejčastější malignitou GIT a druhou nejčastější malignitou vůbec (u mužů po karcinomu
plic, u ženy po karcinomu prsu), přičemž o něco častější je výskyt u mužů
- incidence ve vyspělých státech trvale narůstá a ČR patří mezinárodně na 5. místo v roční incidenci a
3. místo v roční mortalitě, ročně je tak diagnostikováno asi 8 000 pacientů a 4 000 pacientů na
kolorektální karcinom umírá
- výskyt tumoru roste s věkem, nejvyšší je v 7. a 8. decenniu, ale až 20 % nemocných je mladších 60
let

Etiopatogeneze
- vznik kolorektálního karcinomu je multifaktoriální, podílí se na něm jednak endogenní predispozice
organismu (mutace genů velkého účinku u hereditární formy kolorektálního karcinomu, ale také
mutace genů malého účinku u pacientů s vysokým rodinným výskytem KR-CA, zánětlivé predispozice
u pacientů s IBD apod.) a jednak exogenní faktory
- 90 % nádorů jsou nádory sporadické bez predisponujícího onemocnění, incidence takto zjištěných
malignit je významně vyšší v průmyslově vyspělých zemích, a proto je také kolorektální karcinom
považován za civilizační onemocnění
- vznik onemocnění je pak dán dysbalancí mezi protektivními a rizikovými faktory:
RIZIKOVÉ FAKTORY PROTEKTIVNÍ FAKTORY
častá konzumace červeného masa vláknina
vysoký příjem živočišných tuků omega-3 polynenasycené MK (olivový olej, rybí
kouření tuk)
obezita kyselina listová a další vitamíny
hyperinzulinémie hormonální antikoncepce
nedostatek pohybu pohyb
- kolorektální karcinom obvykle vzniká z primárně nezhoubných polypů, je proto třeba na ně pohlížet
jako na prekancerózní stavy
• hyperplastické polypy
- nejsou dysplastické (nemají charakter adenomu) a nemají maligní potenciál, obvykle jsou
malé a přisedlé
• nádorové polypy
- patří sem především adenomové polypy (až 90 % všech polypů), mnohem vzácnější jsou
jiné nádorové léze (lipom, leiomyom)
- adenomy mohou být sporadické (solitární) nebo mnohočetné v rámci hereditárních i
nehereditárních syndromů:
a) solitární adenomy
- podle makroskopického vzhledu rozlišujeme polypy sesilní (nasedají na sliznici),
nebo stopkaté, specifickým typem jsou plošné léze, jejichž výška je menší než jejich
šířka, typicky se nacházejí v rektu, kde jsou označovány jako LST (lateral spreading
tumor)
- klinický význam LST tkví v jejich závažnosti z hlediska malignizace, k invazivnímu
růstu a pronikání nádorových buněk do submukózy dochází poměrně často
- histologicky mohou být tubulární, tubulovilózní a vilózní, riziko maligní
transformace stoupá od tubulárního až po vilózní adenom
- vilózní adenomy jsou většinou přisedlé a klkovité, snadno krvácejí a mají nejvyšší
riziko maligní transformace (asi 75 %)
- podle stupně dysplázie rozlišujeme adenomy s low-grade dysplázií a high-grade
dysplázií
 - pro odlišení závažných nálezů se vžil čistě praktický termín advanced adenom
(adenom nad 10 mm, který je z větší části vilózní a díky tomu vysoce rizikový)
- přechod mezi adenomy a hyperplastickými polypy tvoří zubovité polypy (serátní
léze), které mají určitý maligní potenciál
b) mnohočetné adenomy (difúzní adenomatóza, polypóza)
- patří sem:
• FAP (familiární adenomová polypóza) – mnohočetné polypy, prakticky u
všech nositelů se po 10 letech vyvíjí kolorektální karcinom
• Gardnerův syndrom – kombinace FAP a nádorů pojivové tkáně (desmoidy,
osteomy, mazové cysty)
• Turcottův syndrom – kombinace FAP a meduloblastomu
- všechny tyto jednotky vznikají mutací APC genu, který degraduje beta-catenin, což
je protein regulující buněčnou adhezi a transkripci, jedná se o autozomálně
dominantě dědičnou mutaci
• hamartomové polypy (juvenilní hamartomový polyp, Peutz-Jeghersův syndrom) a zánětlivé
polypy (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba…)
- solitární adenomy jsou asymptomatické, později mohou působit okultní krvácení až makroskopickou
příměs krve a hlenu ve stolici, vzácněji mohou působit invaginaci nebo dokonce obstrukci (zejména
ve fyziologických zúžení lumen jako je oblast Bauhinské chlopně)
- vilózní adenom velkých rozměrů či LST může vést k vodnatým průjmům, hypokalémii a tenesmům,
mluvíme pak o Wheelockově-McKittrickově syndromu
- léčbou je endoskopická polypektomie, u odstraněné polypu provádíme typing, grading a
vyšetřujeme stopku polypu (sledujeme vztah nádorových buněk k lamina muscularis mucosae)
- kromě polypů může kolorektální karcinom vznikat také v rámci hereditárního nepolypózního
karcinomu (Lynchův syndrom), což je opět AD dědičné onemocnění, při kterém dochází k mutaci
DNA miss-match repair genů typu loss of function
- i Lynchův syndrom má své podtypy, tedy Lynchův syndrom I. typu (familiární kolorektální karcinom
bez polypózy) a Lynchův syndrom II. typu, který je charakterizován také výskytem maligních nádorů i
jiných lokalizací (např. kombinace se sabeceózními kožními nádory označujeme syndrom Muir-
Torreové)

Klinický obraz
- kolorektální karcinom se manifestuje zpravidla až v pozdějších fázích onemocnění, nádor
diagnostikovaný na základě vyšetření symptomatického pacienta má nepříznivou prognózu, proto je
snaha o včasnou diagnostiku ještě v bezpříznakovém období
- klinický obraz se liší podle lokalizace a podle typu expanze (intraluminální či extraluminální):
pravostranné tumory kolon levostranné tumory kolon tumory rekta
25 % 75 %
anemizace (při chronické
sideropenické mikrocytární obstrukce (buď úplná s obrazem
tenesmy (bolestivé nucení
anémii) ileu, nebo neúplná kdy se
na stolici s odchodem jen
+ střídají zácpa a průjem)
malého množství stolice
celkové příznaky malignity +
nebo jen hlenu s krví)
(hubnutí, nechutenství, dušnost manifestní krvácení
pro metastázy plic)
- u všech lokalizací mohou být necharakteristické zažívací potíže (nadýmání, dyskomfort…) a u
pokročilých forem také celkové příznaky malignity (hubnutí, nechutenství, slabost, anemizace)
- při lokální invazi do okolí závisí příznaky na postižení okolních orgánů, v oblasti rekta může docházet
k penetraci do močového měchýře s následnou pneumaturií a odchodem stolicemočí
- typický pacient s kolorektálním karcinomem je jedinec starší 50 let s jinak nevysvětlitelnou
sideropenickou anémií nebo náhlou změnou defekačního rytmu
Diagnostika
- samozřejmostí je anamnéza (údaje o vyprazdňování, ztráta váhy, příměs krve ve stolici…) a fyzikální
vyšetření, kde můžeme zjišťovat známky anemizace (bledé spojivky, bledá kůže, tachykardie) a
pokročilý tumor může být hmatný jako rezistence při vyšetření břicha, nutné je vyšetření per rectum
(až 2/3 tumorů jsou v dosahu prstu)
- mezi doplňující metody patří:
a) laboratorní vyšetření – bývá zvýšená sedimentace a mikrocytární hypochromní anémie,
nádorové markery (CEA, CA19-9) mohou být několikanásobně zvýšené, neužívají se ale
v diagnóze jako takové (dynamika jejich změn slouží k monitoraci účinku léčby a případného
relapsu)
b) kolonoskopické vyšetření s odběrem biopsie – základní diagnostické vyšetření, při
nemožnosti jeho provedení volíme virtuální CT kolonografii, která má ale podstatné
nevýhody (nemožnost posouzení barevných změn, nemožnost biopsie a riziko falešně
pozitivních výsledků způsobených ulpívajícím hlenem či stolicí)
- při pozitivním nálezu na kolonoskopii doplňujeme stagingové vyšetření, kam patří RTG plic, USG
jater a případně i CT břicha, u karcinomu rekta se využívá MRI, či transrektální endosonografie

Klasifikace
- starší termín „carcinoma in situ“ byl nahrazen termínem adenom s dysplazií vysokého stupně,
v této fázi jsou změny omezeny jen na epiteliální vrstvu a nepřesahují bazální membránu
- pokud dojde k pronikání buněk skrze bazální membránu do lamina propria, jedná se již o invazivní
intramukózní karcinom
- nicméně protože sliznice tlustého střeva neobsahuje lymfatické cévy, nejsou tyto nádory spojené
s rizikem zakládání metastáz, to přichází až v okamžiku, kdy se nádor šíří přes tenkou vrstvu svaloviny
(lamina muscularis mucosae) do submukózy a pak mluvíme o invazivním karcinomu
- v současnosti se v hodnocení klinického stádia pokročilosti tumoru využívají dvě klasifikace,
Dukesova klasifikace a TNM klasifikace, podle které platí:
stádium I T1, T2 N0 M0
stádium II T3, T4 N0 M0
stádium III T1-T4 N1-N2 M0
stádium IV T1-T4 N1-N2 M1
- T1 – nádor invaduje přes lamina muscularis mucosae do submukózy, T2 – nádor prorůstá do svalové
vrstvy, tedy do muscularis propria, T3 – subseróza, T4a – viscerální peritoneum a T4b – nádor přímo
postihuje okolní orgány
- N1 – maximálně 3 metastázy v regionálních lymfatických uzlinách (N1a – v 1 regionální uzlině, N1b –
ve 2-3 regionálních uzlinách, N2 – více, než 3 metastázy v regionálních lymfatických uzlinách (N2a –
ve 4-6 regionálních uzlinách a N2b ve více, než 7 regionálních uzlinách)
- M1 – vzdálené metastázy (M1a v jednom orgánu, M1b ve více orgánech či na peritoneu)

Terapie a prognóza
- terapie může být buď kurativní nebo paliativní, v obou případech se může využívat chirurgická,
radiační nebo chemoterapeutická léčba
A. chirurgická terapie
- typ a rozsah výkonu závisí na lokalizaci a klasifikaci tumoru, chirurgická intervence se
uplatňuje buď samostatně nebo v kombinaci s dalšími modalitami léčby (neoadjuvantní či
adjuvantní terapie)
- nádory, které jsou omezeny pouze na sliznici a nepřerůstají přes lamina muscularis mucosae
(do T1) je možné radikálně řešit pomocí endoskopické resekce
- u rozsáhlejších tumorů je třeba provést chirurgickou resekci střeva, pokud má být kurativní,
musí se jednat o radikální resekci (tj. odstranění střeva včetně lymfadenektomie spádových
uzlin za dostatečné axiální radikality, alespoň 10cm nad a 5cm pod nádorem)
 - mezi kurativní výkony patří např. pravostranná hemikolektomie s ileotransverso-
anastomózou, nebo levostranná hemikolektomie s transversorektoanastomózou, při
postižení rekta nad Kohlrauschovou řasou (horní 2/3) lze provést nízkou přední resekci se
zachováním kontinuity (ale ne vždy kontinence) střeva a při postižení dolních částí rekta je
nutná abdominoperineální amputace rekta
- paliativní resekce je odstranění tumoru bez lymfadenektomie, v případě neodstranitelného
tumoru lze provádět pouze spojkovou operaci k udržení průchodnosti GIT, posledním
řešením je trvalá kolostomie
B. radioterapie
- využívá se výhradně u karcinomu rekta (tumory do 15 cm od anu), od stádia T2 jako
neoadjuvantní terapie s následnou resekcí nebo amputací, u stádia T1 lze volit primární
operaci pomocí transanální endoskopické mikrochirurgie (TEM)
- u nemocných s inoperabilním tumorem lze radioterapii využít jako paliativní léčbu
C. chemoterapie a biologická léčba
- základem je kombinace 5-FU a leukovorinu, dalšími možnými léky jsou irinotekan nebo
oxaliplatina
- průlomem v léčbě metastatických forem KR-CA bylo zavedení biologické léčby, zejména
bevacizumabu (protilátka proti VEGF) a cetuximabu s penitumabem (protilátky proti EGFR)
- antiVEGF terapie se využívá v kombinaci s chemoterapií, cetuximab (antiEGFR) se za
předpokladu wild-type K-ras používá u metastatického KR-CA po selhání chemoterapeutické
léčby
- prognóza kolorektálního karcinomu závisí na stádiu onemocnění, pro 5leté přežití platí:
stádium I 80-90 %
stádium II 60-70 %
stádium III 30-40 %
stádium IV 4-5 %
- nejčastěji kolorektální karcinom metastazuje do jater a plic, synchronní nádory (výskyt dvou a více
tumorů současně) se vyskytují u 2-5 % pacientů, metachronní nádory (výskyt tumoru po resekci pro
karcinom) se vyskytují u 20-30 % pacientů
- pro včasný záchyt recidiv se provádí pooperační screening pomocí USG břicha, onkomarkerů (CEA,
CA 19-9), CT vyšetřením a koloskopií jednou ročně

Depistáž a dispenzarizace
- screening (depistáž) je sekundární prevence, která spočívá ve vyhledávání prekanceróz (pokročilých
adenomů) a časných stádií karcinomu kolorekta u osob s nízkým (respektive průměrným) rizikem
- dispenzarizace se pak provádí u osob s vysokým rizikem kolorektálního karcinomu a je od
screeningu odlišná
test na okultní krvácení do stolice (ze tří po sobě následujících
50-54 let
stolic) každý rok a při pozitivitě kolonoskopie
screening
screeningová kolonoskopie (při negativním nálezu opakovaná za
55 let a více
10 let) nebo test na okultní krvácení do stolice každé dva roky
rodinná anamnéza KRK/adenomu před osoby ve vysokém riziku KRK by měly
60. rokem života u příbuzného 1. stupně být sledovány
nebo anamnéza KRK/adenomu u více v gastroenterologických zařízeních a
příbuzných 1. stupně měly by být zařazeny do speciálních
hereditární polypózní a nepolypózní dispenzarizačních programů (např. u
dispenzarizace
syndromy tlustého střeva v rodinné pacientů s KRK u příbuzných 1. stupně
anamnéze se doporučuje kolonoskopie od 35 let
idiopatické střevní záněty a následně každých 3-5 let, pokud je
KRK s kurativní resekcí nebo adenom v rodině jen jeden tumor, nebo každé
v osobní anamnéze 2 roky pokud jsou nádory v rodině 2)
 50. Akutní a chronická pankreatitida
Akutní pankreatitida
- akutní pankreatitida je náhlá příhoda břišní, která vzniká na podkladě primárně neinfekčního
zánětlivého postižení pankreatu při autodigesci žlázy
- incidence je asi 5-20 případů na 100 000 obyvatel ročně a celková letalita jsou asi 2 %, u závažných
forem doprovázených šokem ale až 40 %
a. etiopatogeneze
- přesná příčina intraacinární aktivace pankreatických enzymů není známa, mezi
patofyziologické mechanismy patří zřejmě obstrukce odtoku pankreatické šťávy s následným
zvýšením intraacinárního tlaku (např. choledocholitiáza, ERCP, trauma), přímé postižení
parenchymu žlázy (např. alkohol, některé léky, žlučové kyseliny při jejich refluxu do
pankreatického vývodu) nebo porucha prokrvení žlázy (např. šok, mimotělní oběh)
- po intraacinární fázi onemocnění (aktivace enzymů uvnitř acinů pankreatu) vzniká lokální
primárně neinfekční zánět s tvorbou edému, při těžším postižení dochází k úniku
pankreatických enzymů mimo žlázu se vznikem tzv. Balserových nekróz (pankreatická lipáza
štěpí mezenteriální tuk za vzniku vápenných mýdel)
- tato nekrotická ložiska se mohou sekundárně infikovat se vznikem abscesů a septického
šoku, navíc kromě toho dochází u těžkého průběhu zřejmě k aktivaci kininové kaskády a
uvolnění celé řady látek se vztahem k cévnímu tonu, což vede k rozvoji šoku
- mezi nejčastější etiologické faktory vzniku akutní pankreatitidy patří:
1. biliární pankreatitida – představuje 50-60 % všech akutních pankreatitid a je tak
nejčastější příčinou, souvisí s onemocněními žlučových cest (chledocholitiáza, stenóza
Vaterské papily)
2. alkoholická pankreatitida – představuje 20-40 % všech případů a může se jednat i o
akutní exacerbaci chronické pankreatitidy (která je nejčastěji vyvolána chronickým
abusem alkoholu)
- mezi méně časté příčiny patří:
• polékové postižení – například diuretika (furosemid, hydrochlorthiazid),
imunosupresiva (cyklosporin), antibiotika (rifampicin, tetracyklin), ACE inhibitory
• metabolické příčiny – hyperparathyroidismus (hyperkalcémie), selhání ledvin
(urémie), těžká hypertriglyceridémie
• infekce – virus parotitidy, virová hepatitida, AIDS, Coxsackie viry
• tupá traumata dutiny břišní – mohou vést ke kontuzi žlázy a ruptuře
pankreatického vývodu
• iatrogenní akutní pankreatitida – typicky po ERCP, kdy dojde k poranění Vaterské
papily, nebo perioperačně při operacích žaludku a hepatobiliární oblasti
• idiopatická pankreatitida – shrnuje případy, kdy není nalezena vyvolávající příčina,
tvoří až 10 % všech nemocných
b. klasifikace akutní pankreatitidy
- pro diagnózu akutní pankreatitidy musí být splněny 2 z následujících 3 bodů: abdominální
bolest, elevace sérové lipázy či amylázy na trojnásobek normy a charakteristické nálezy na
CT či MRI
- podle klinického průběhu pak rozlišujeme:
• lehká AP (80 %) – není provázená orgánovou dysfunkcí, má nekomplikovaný průběh a
odeznívá během 5-10 dní, úmrtnost je téměř nulová
• těžká AP (20 %) – závažné a často fatální onemocnění zpravidla spojené
s šokem, multiorgánovou dysfunkcí (postižení plic, ledvin, GIT či jater), systémovými
metabolickými komplikacemi (hyperglykémie, hypokalcémie…) a lokálními
komplikacemi (nekrózy, abscesy, pseudocysty), letalita se pohybuje u forem s fokální
nekrózou kolem 15 %, při difúzní nekróze ale až 40 %, nejčastější příčinou smrti jsou
septické komplikace
 - podle morfologie postižení pankreatu pak rozlišujeme:
1. edematózní forma – akutní intersticiální edém pankreatu s výpotkem v dutině břišní
nebo retroperitoneu, provází obvykle lehkou formu onemocnění
2. nekrotická forma – nekróza žlázy může být buď fokální nebo difúzní, většinou je
spojená s peripankreatickou tukovou nekrózou (Balsarovo), jedná se o morfologický
podklad těžké pankreatitidy
3. akutní pankreatická pseudocysta – kolekce tekutiny v dutině bez vlastní výstelky
4. absces pankreatu – ohraničená kolekce hnisu v pankreatické dutině, obsahující
zpravidla i zbytky nekrotické tukové tkáně
c. klinický obraz
- typická klinická triáda je:
• bolest – je lokalizována ve středním epigastriu a mesogastriu s propagací do zad, má
stálý charakter a typicky velkou až šokující intenzitu, zhoršuje se v poloze na zádech,
zlepšit se může v předklonu
• zvracení – nejdříve reflexně, následně v rámci střevní a žaludeční parézy, zvracení
nepřináší úlevu
• paralytický ileus – distenze břicha a obleněná peristaltika
- v případech těžké pankreatitidy se objevuje zvýšení teploty, známky hypovolemického
šoku (hypotenze, tachykardie, nitkovitý pulz, oligourie, mramoráž) a známky orgánové
dysfunkce (často ARDS s respirační insuficiencí, dušností a cyanózou, nebo AKI s oligourií a
hyperkalémií), závažným prognostickým znamením je psychická alterace
- v prvních třech dnech je pacient nejvíce ohrožen selháním oběhu, po překonání prvních 7-
10 dní je pro další průběh rozhodující rozsah nekrotického procesu a případná bakteriální
superinfekce nekrotické tkáně
d. diagnostika
- diagnostika je založena na:
1. anamnéze
- zjišťujeme okolnosti za kterých akutní stav vznikl (např. akutní zátěž alkoholem) a
rizikové faktory pacienta (např. opakované biliární koliky v anamnéze)
2. fyzikálním vyšetření
- břicho je palpačně bolestivé, distendované a s různě vyjádřeným napětím svalstva
břišní stěny, peristaltiky je obleněná
- typické jsou kožní nálezy, kdy se v tříslech, na bocích a v okolí pupku objevují modrá
či žlutavá zbarvení, daná buď retroperitoneálním hematomem (Grey-Turnerovo
znamení na bocích) nebo krvácením, které je drenováno spojkami na přední břišní
stěnu (Cullenovo znamení v okolí pupku), mramorování kůže břicha se někdy
označuje Halstedovo znamení
3. laboratorním nálezu
- typickým nálezem je zvýšení amyláz v séru i moči, specifický P_amylázy
(pankreatický isoenzym), za významné považujeme trojnásobné hodnoty normy,
kromě toho lze vyšetřovat i pankreatickou lipázu (je specifičtější, nevylučuje se močí,
ale její zvýšení nastupuje pomaleji, než amylázy)
- zvýšení amylázy v séru nacházíme také u mimoděložního těhotenství,
perforovaného žaludečního vředu nebo ischémie splanchniku a makroamylazémie
(vazba amylázy na protilátky)
- v krevním obraze bývá leukocytóza, hyperglykémie (postižení endokrinní funkce
pankreatu), hyperkalémie (při poškození ledvin) i hypokalémie a hypochloridémie
(zvracení) nebo hypokalcemie (nepříznivé prognostické znamení vzniku Balsarových
nekróz)
- významným prognostickým markerem je CRP, nejvyšších hodnot dosahuje 2. až 4.
den onemocnění a stavy na s CRP nad 150 (norma 0-190) indikují diagnózu těžké AP
 4. zobrazovacích metodách
- ze zobrazovacích metod se využívá především ultrasonografie (může odhalit otok
pankreatu, ale především slouží k rozpoznání cholelitiázy s dilatací žlučových cest a
pro sledování vývoje lokálních komplikací), pokud je USG nepřínosné z hlediska
přítomnosti či nepřítomnosti cholelitiázy (zejména pro distenzi střevních kliček) lze
využít endosonografii či MRCP
- CT slouží především k odlišení lehké a těžké formy pankreatitidy, lze prokázat
nekrózu žlázy a její rozsah (tzv. Balthazarova klasifikace) a tenkou jehlou pak provést
punkci s cílem získat materiál na kultivaci
- je třeba ale říct, že tvorba nekróz je průkazná nejdříve za 72 hodin, nejlépe je ale CT
provést až 4. – 5. den od nástupu příznaků
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit jiné NPB, jako je perforace gastroduodenálního
vředu, mezenteriální ischémie, akutní apendicitida, extrauterinní těhotenství, nebo
cholangoitida, pozor je třeba dát i na akutní IM
e. léčba
- v akutní fázi přistupujeme ke všem pacientům stejně a cílem je hemodynamická stabilizace
a prevence či úprava multiorgánové dysfunkce, přesný typ pankreatitidy zjišťujeme až za 24-
48 hodin dle vývoje stavu pacienta a případně dle CT nálezu
- základní terapie sestává z:
• tekutinové resuscitace – intenzivní tekutinová resuscitace má za cíl zabránit vzniku
hypovolemického šoku, podáváme kolem 6-8 litrů balancovaného krystaloidu
v průběhu 24 hodin, případně i více dle diurézy, která by neměla klesnout pod 30-
50mL/hodinu
• eliminace orálního příjmu – enterální výživa podávaná do jejuna je bezpečná a
v současné době je jí dávána před parenterální výživou přednost
• léčba bolesti – bolest je stresový faktor prohlubující šok a stimulují pankreatickou
sekreci, účinné tlumení bolesti poskytují parenterálně podávané opiáty (zejména
pethidin, který nepůsobí kontrakci Oddiho sfinkteru) a případně tramadol (Tramal),
efektivní metodou je také epidurální analgézie, spasmolytika jsou neefektivní pro
častý paralytický ileus kontraindikována
• korekce iontogramu a hyperglykémie – hyperglykémii korigujeme inzulinem,
iontogram koncentrovanými roztoky KCl, calcium gluconicum nebo MgSO4
• zavedení nazogastrické sondy – odsávání žaludečního obsahu je absolutně
indikováno v případech žaludeční atonie a paralytického ileu, zároveň se tak snižuje
sekreční činnost pankreatu
• inhibitory protonové pumpy – snižují žaludeční sekreci a tím i pankreatickou sekreci,
podávání má význam v prevenci stresových vředů
• podávání antibiotik – jsou indikována v případě infekce pankreatické nekrózy, ATB je
třeba nasadit cíleně, proto provádíme punkci pankreatu pod CT kontrolou,
indikovány jsou nejčastěji cefalosporiny 3. generace, karbapenemy (imipenem,
meropenem), metronidazol či chunolony, kontraindikovány jsou tetracykliny (mohou
poškozovat pankreas) a aminoglykosidy (nepenetrují do pankreatu)
• náhrada funkce selhávajících orgánů – nejčastěji podpora plic v rámci ARDS, od
oxygenoterapie až po UPV
- kromě toho máme při diagnóze biliární pankreatitidy možnost také kauzální terapie pomocí
ERCP, kdy provádíme PST – papilosfinkterotomie
- smyslem PST je uvolnit vývodné cesty žlučové, je nutné výkon provést do 48 hodin od
vzniku potíží, jinak roste riziko výkonu a klesá jeho výtěžnost
- časná chirurgická terapie akutní pankreatitidy (do 72 hodin) doznala několika změn, přelom
znamenalo zjištění, že sterilní nekrózy se vyhojí samy i bez operace, absolutní indikací
k operaci je tak dnes:
 1. pankreatický absces
2. infikované pankreatické nekrózy
3. břišní kompartment syndrom
4. progredující či perzistující orgánové komplikace AP
- léčba spočívá v debridementu (nekrektomie, laváž) a založením drenáže, nejčastěji
otevřenou technikou laparostomie s dočasným uzávěrem síťkou, pokud je to možné
provádíme ale výkony minimálně invazivně (laparoskopická či endoskopická nekrektomie)
s lavážní či konveční drenáží
- pro ložiskové kolekce či abscesy je metodou první volby perkutánní drenáž pod CT
kontrolou, letalita pankreatického abscesu léčeného ATB bez chirurgické intervence je 100 %
(s intervencí asi 20-40 %)
- nutné bývá chirurgické řešení u krvácení a při vzniku pseudocyst pankreatu, které se
chirurgicky řeší za 8 týdnů od akutního onemocnění, nejčastěji vnitřní drenáží do okolních
orgánů (např. pseudocystogastroanastomóza), při vhodné lokalizaci je možná punkční
anastomóza založená endoskopicky

Chronická pankreatitida
- chronická pankreatitida je vleklý zánět pankreatické tkáně, který vede k ireverzibilním změnám a
náhradě funkční tkáně vazivem, v pokročilých stádiích onemocnění tak dochází ke vzniku klinicky
manifestní exokrinní a posléze i endokrinní pankreatické insuficience
- roční incidence je v ČR asi 7/100 000 obyvatel a každoročně se mírně zvyšuje
a. etiopatogeneze
- přesná patogeneze onemocnění není známa, mezi nejčastější rizikové faktory patří:
• alkohol – mezi chronickým abúzem alkoholu a chronickou pankreatitidou je jasná
souvislost, jako kritická hranice se udává 80 g alkoholu za den, alkohol působí
jednak vznik chronické pankreatitidy jako takové a jednak mohou k chronické
pankreatitidě vést opakované ataky akutní pankreatitidy
• strava extrémně bohatá (či naopak chudá) na tuky a bílkoviny
• kouření
• léky (např. dlouhodobé podávání analgetik)
• zvýšená koncentrace vápníku (např. při hyperparathyreóze), urémie
- kromě toho existují i autoimunitní pankreatitidy (vzácná forma onemocnění, která se dělí
na typ I – asociovaný s vysokou koncentrací IgG4 a typ II – asociovaný s IBD) a hereditární
pankreatitidy (velmi vzácné AD onemocnění, které vzniká buď aktivační mutací genu pro
přeměnu trypsinogenu na trypsin, nebo naopak inhibiční mutací genu pro fyziologické
inhibitory trypsinu, tyto formy významně predisponují ke vzniku adenokarcinomu pankreatu)
- až 20 % pacientů má idiopatické formy chronické pankreatitidy, v posledních letech se ale
ukazuje, že velká část pacientů má v této skupině prokazatelnou mutaci CFTR genu a jedná se
tak zřejmě o lehký fenotyp cystické fibrózy
b. klasifikace
- v současnosti je stále častěji užívána klasifikace podle etiologie – TIGAR-O:
T toxicko-metabolická forma alkohol, kouření, hyperlipidémie, urémie, léky, toxiny
časná forma (projevy kolem 25. roku) a pozdní forma
I idiopatická forma
(kolem 60. roku)
AR forma (CFTR) mutace nebo AD forma (mutace
G genetická forma inhibice či aktivace trypsinogenu), patří sem také
deficit alfa-1-antitrypsinu
typ s vysokou koncentrací IgG4 nebo typ asociovaný s
A autoimunní forma
IBD
 rekurentní pankreatitida ischemická pankreatitida, postiradiační pankreatitida,
R spojená s morfologickými postnekrotická pankreatitida (po těžké akutní
změnami pankreatitidě)
obstrukce vývodu, stenóza Vaterovy papily, pankreas
O obstruktivní forma divisum, cystoid utlačující pankreatický vývod, jizva po
traumatickém postižení žlázy
- někdy se rozlišují 3 typy chronické pankreatitidy, tedy typ I – kalcifikující, typ II –
obstruktivní a typ III – zánětlivý autoimuninní, kdy zdaleka nejčastější je typ I se vztahem
k abúzu alkoholu
c. klinický obraz
- typické klinické příznaky zahrnují:
• bolest – stálá, typicky v okolí pupku, vyzařuje pod oba žeberní oblouky a do zad,
objevuje se záhy po jídle a bývá velmi intenzivní, což vede k nechutenství
• hubnutí – u některých pacientů je tak progresivní, že nemocní nejsou schopni
perorálním příjmem hmotnostní úbytek zastavit
• ikterus – je vyvolán poruchou odtoku žluči stenózou intrapankreatické části
žlučovodu
- z uvedeného vyplývá, že zásadním diferenciálně diagnostickým onemocněním, je karcinom
pankreatu
- dlouhodobě probíhající zánět pak vede k endokrinní (při postižení asi 80 % žlázy) a exokrinní
(při postižení asi 90 % žlázy) insuficienci, což se projevuje jako:
• exokrinní insuficience – vzniká steatorrhoea, tedy mazlavá mastná stolice, která bývá
častá a objemná (obsahuje vysoké množství nenatrávených bílkovin a tuků, většinou
nad 7g za den), spolu s nedostatkem vitamínů rozpustných v tucích, což může vyústit
až v malabsorpční syndrom
• endokrinní insuficience – vzniká diabetes, který je díky postižení sekrece inzulinu i
glukagonu poměrně špatně kompenzovatelný
- u asi 2-3 % pacientů může vznikat ascites nebo hydrotorax, oba pak obsahují vysoké hladiny
amylázy a bílkovin
d. diagnostika
- diagnóza se opírá o:
a) anamnézu
- důležité jsou údaje o dietních návycích, abúzu alkoholu a prodělaných infekčních
chorobách, základním klinickým obrazem je anamnéza opakovaných bolestí
v epigastriu vázaných na jídlo
b) fyzikální vyšetření
- nález je většinou necharakteristický, výjimečně může být hmatná citlivá rezistence
při Grottově hmatu (hluboká palpace v oblasti pupku při levém okraji přímého svalu
břišního) a někdy je pozitivní tzv. Boasovo znamení (bolest při poklepu trnů obratlů
dolní Th páteře)
- pokud je hmatná slezina, může se jednat o projev trombózy lienální žíly při
chronické pankreatitidě, někdy je přítomen ascites či zmíněný hydrotorax
c) vyšetření enzymatické aktivity
- orientační vyšetření, ani amylazémie (nejčastěji jako poměr pankreatické a slinné) a
lipazémie nejsou dostatečně přesné markery pro stanovení diagnózy chronické
pankreatitidy
- ve stolici je stanovován chymotrypsin a přesnějším vyšetřením je pak stanovení
elastázy 1 ve stolici, nicméně abnormální hodnoty jsou až u morfologicky
pokročilejších stádií
 d) zobrazovací metody
- mají zásadní význam pro sledování morfologických změn žlázy, již prostý snímek
břicha může ukazovat intrapankreatické kalcifikace, nicméně standardními
zobrazovacími metodami jsou USG (i endoskopická sonografie, která může být
doplněna cílenou punkcí k cytologickému vyšetření tkáně), CT (zobrazení kalcifikací,
dilatace pankreatického vývodu a případně i přítomnosti pseudocyst), MRCP
(zobrazení žlučových cest a po aplikaci sekretinu i pankreatického vývodu) a
z invazivních ERCP (zobrazuje pankreatický vývod a eventuálně i žlučové cesty, pro
svoji invazivita je tato metoda v současné době rezervována pro současné
terapeutické výkony na Vaterské papile nebo žlučových a pankreatických vývodech)
e) další pomocné metody
- patří sem zejména molekulárně genetické metody pro stanovení mutace CFTR u
„idiopatických“ pacientů nebo pro stanovení mutace aktivátoru trypsinu pokud
pomýšlíme na familiární formy chronické pankreatitidy
- u pacientů s podezřením na autoimunitní formu vyšetřujeme RF, ANA ale i ASMA a
sérové imunoglobuliny včetně frakce IgG4
e. léčba
- terapie chronické pankreatitidy je trojí:
- patří sem:
• dieta – pankreatická dieta zahrnuje absolutní zákaz
alkoholu a kouření, vyřazení živočišných tuků
(nahrazení rostlinnými, které by neměly přesáhnout
60g denně), množství sacharidů je závislé na případném
diabetu, ale mělo by činit asi 300-400g denně, bílkoviny
podáváme zhruba v dávce 80-100g denně, pacienti
s vyjádřeným malabsorpčním syndromem musí být
živeni podáváním definované stravy nebo enterální
výživou
• suplementace pankreatických enzymů (amyláza,
lipáza, proteázy) – podávají se ve formě
acidorezistentních kapslí, takže působí až v duodenu,
pokud chceme ovlivnit malabsorpci a steatorhoeu
využíváme léky s vysokým obsahem lipázy, pokud spíše
pankreatickou bolest, využíváme léky s vysokým
konzervativní terapie obsahem proteáz
• analgetika – někdy vystačujeme s podáváním
spasmolytik, ale někdy je nutná aktivní analgetická
terapie, kterou začínáme paracetamolem nebo
tramadolem
• prokinetika – chronická pankreatitida bývá spojena
s dysmotilitou tenkého střeva, řada pacientů proto
užívá prokinetika
• inhibitory protonové pumpy – snižují žaludeční sekreci
a tím alkalizují žaludeční a duodenální obsah, to jednak
zvyšuje a prodlužuje účinnost podávané substituční
pankreatické terapie a jednak se snižuje produkce
sekretinu duodenálními buňkami, snižuje se tak
pankreatická sekrece a tlak v pankreatických vývodech
a tím i bolest
- kortikoidy se využívají perorálně v léčbě autoimunitních forem
onemocnění
 - je indikována u obstrukční bolestivé formy chronické
pankreatitidy, její podstatou je papilosfinkterotomie
s uvolněním odtoku pankreatického sekretu do duodena nebo
odstranění konkrementu z Wirsungova vývodu pomocí košíčku
endoskopická léčba
či balónku
- možné je i zavedení stentu, možné je endoskopicky léčit i
pankreatické cystoidy, které buď komunikují s pankreatickým
vývodem nebo naléhají na žaludeční či duodenální stěnu
- chirurgická léčba spočívá v drenáži (nejčastěji tzv.
modifikovaná Puestowova operace s podélnou
pankreatikojejunostomií) nebo resekci postižené části slinivky
břišní (zejména u pacientů s úzkým vývodem, nejčastěji bývá
resekována hlava pankreatu, protože se jedná o jakýsi
chirurgická léčba „pacemaker“ obtíží u CHP)
- poslední možností jsou nervové blokády, jako je
splanchniektomie, resekce celiackého ganglia nebo perkutánní
nervový blok celiackého ganglia alkoholizací
- při obstrukci intrapankreatické části dc. choledechous je nutné
založit choledochoduodenoanastomózu
 51. Akutní a chronická hepatitida
- jako hepatitidu označujeme difúzní zánět jater způsobený různými etiologickými činiteli, podle
časového hlediska rozlišujeme:
1. akutní hepatitidy – akutní zánětlivé postižení jater, které trvá do 6 měsíců a může se vyhojit
ad integrum, ale také progredovat do akutního jaterního selhání nebo do chronické
hepatitidy
2. chronické hepatitidy – chronické zánětlivé postižení jater trvající déle, než 6 měsíců a může
ústit k fibróze, cirhotické přestavbě jaterního parenchymu a chronickému jaternímu selhání,
navíc pacienti s chronickou hepatitidou mají výrazně vyšší riziko hepatocelulárního
karcinomu
- vůbec nejčastěji jsou hepatitidy vyvolány hepatotropními viry, nicméně obecně může zánětlivé
postižení jater vyvolat řada mechanismů:
primárně hepatotropní viry HAV, HBV, HCV, HDV, HEV
viry (EBV, CMV, HSV), bakterie
infekční hepatitidy
jiné infekční příčiny (Weillova choroba, břišní tyfus) a další
patogeny
hemochromatóza, Wilsonova choroba,
metabolické příčiny deficit alfa-1-antitrypsinu, porfyrie,
nealkoholická steatohepatitida
autoimunitní onemocnění autoimunní hepatitidy
neinfekční hepatitidy
alkoholická hepatitida, polékové
postižení (paracetamol,
toxiny a léky
idiosynkraticky halotanem či NSAID),
toxiny (například mochomůrka zelená)

Virové hepatitidy
- virové hepatitidy jsou (s výjimkou HBV) RNA viry postihující difúzně jaterní parenchym, řadíme sem
6 samostatných nosologických jednotek, tedy viry hepatitidy A-G, z nich zvláštní postavení má virus
hepatitidy D, který je tzv. defektním virem (dokáže se replikovat jen v přítomnosti viru hepatitidy B)
- onemocnění virovými hepatitidami probíhá obecně v několika fázích:
1. infekce
- zdrojem nákazy je infikovaný člověk (u HEV výjimečně i zvíře), přenos se děje buď
parenterálně krví, pohlavním stykem či vertikálně z matky na plod (HBV, HCV, HDV, vertikální
přenos je u HCV vzácný), nebo fekálně-orální cestou (HAV, HEV, u HAV je možný při masivní
kontaminaci i přenos krví)
2. inkubační doba
- je různá u jednotlivých subtypů viru, u HAV je 14-50 dní, u HBV 30-180 dní, u HCV 14-180
dní a u HEV 14-60 dní
3. prodromální příznaky
- patří sem chřipkovité příznaky (zejména u HAV), artralgie (zejména u HBV),
gastrointestinální příznaky (nauzea, zvracení, průjem, meteorismus), či kožní příznaky
(exantém, častěji u HBV)
4. vlastní onemocnění
- obraz vlastního postižení jaterního parenchymu, dochází k vystupňování subjektivních obtíží
(zejména gastrointestinálních), únavě, bolesti v pravém podžebří a typicky (ale zdaleka ne
vždy) vzniká ikterus různé intenzity, dle průběhu rozlišujeme:
• asymptomatická forma – nemocný nemá subjektivní obtíže diagnóza je jen
biochemická a virologická
• anikterická forma – není vyznačen ikterus, ale ostatní příznaky jsou přítomny (typicky
u HAV)
 • ikterická (typická) forma – učebnicový průběh virových hepatitid s ikterem při
hromadění bilirubinu nad 35 µmol/l
• cholestatická forma – v popředí příznaků je syndrom intrahepatální cholestázy
• mitigovaná forma – známa pouze u pacientů s hepatitidou A, vzniká, podá-li se
postexpoziční profylaxe v podobě normálního lidského imunoglobulinu nebo vakcíny,
přičemž doba podání je příliš pozdní na to, aby zcela zabránila rozvoji nemoci
• fulminantní (foudroyantní, perakutní, dystrofická, nekrotizující) forma – velmi
vzácný, ale velmi těžký průběh virové hepatitidy, kdy dochází k akutnímu jaternímu
selhání, typická je pro HAV a HEV, patofyziologicky se jedná zřejmě o nadměrnou
imunitní reakci organismu, proto tato forma postihuje především mladé pacienty
• subakutní jaterní dystrofie – obvykle se vyskytuje u starých lidí, zejména při akutní
hepatitidě B, k jaternímu selhání dochází po týdnech až měsících onemocnění
5. rekonvalescence
- přichází po ústupu ikteru a známek hepatitidy, má různě dlouhé trvání a může být buď
kompletní, nebo mohou vznikat následky virových hepatitid, kam patří:
• posthepatitický syndrom – dyspepsie a únavový syndrom bez přítomnosti viru
• posthepatická hyperbilirubinémie – mírně zvýšený nekonjugovaný bilirubin v séru
bez přítomnosti viru (možné demaskované případy Gilbertova syndromu)
• přechod do chronicity –závažný následek infekce, vyskytuje se u virové hepatitidy B,
C i D, chronická hepatitida pak může vyústit do jaterní cirhózy s vysokým rizikem
hepatocelulárního karcinomu a případně do chronického jaterního selhání, riziko
přechodu závisí na řadě faktorů, např. na věku (vysoké je u novorozenců) a na typu
hepatitidy (u dospělých je výrazně vyšší u HCV, kde je až 80 %, zatímco u HBV kolem
10 %)
- mezi jednotlivé formy hepatitid pak patří:
- virus hepatitidy A je velmi odolný k vlivům zevního prostředí a k působení žaludeční
kyseliny, žluči i trávicích enzymů, přenáší se fekálně orální cestou (buď přímo,
znečištěnýma rukama, odtud „nemoc špinavých rukou“, nebo nepřímo, infikovanou
vodou a potravinami)
- inkubační doba HAV je 15-50 dní (většinou 4 týdny), po jejím uplynutí jsou typické
prodromální chřipkovité příznaky s nasedajícím vlastním onemocněním (únava,
malátnost, nauzea a příznaky postižení jater – ikterus s pruritem, tmavá moč, světlá
stolice, bolest pravého podžebří), nicméně u asi 10 % dospělých a většiny dětí
infekce probíhá zcela asymptomaticky
- virová hepatitida A nepřechází do chronicity a není zde nosičství
- při stanovení diagnózy vycházíme z klinického stavu, epidemiologické anamnézy a
laboratorních vyšetření, kam patří:
virová
• biochemie – typicky dochází k elevaci jaterního panelu, jako první stoupá
hepatitida
nespecificky ALT, následuje AST, ALP, GGT a celkový bilirubin
A
• sérologické metody
antiHAV IgM – specifický nález pro akutní stádium, přetrvávají 2-3
měsíce po začátku onemocnění v séru
antiHAV IgG – solitární pozitivita IgG protilátek znamená typicky
očkování proti HAV, či prodělanou chorobu
• molekulárně genetické metody – pomocí PCR lze virus prokázat v tělesných
tekutinách a ve stolici (ta je vysoce infekční)
- terapie je pouze symptomatická a probíhá za hospitalizace, spočívá v pestré a lehké
stravě (vyloučení dráždivých pokrmů, snížení přívodu tuků a abstinence alkoholu), u
hepatitidy s výrazným ikterem (hyperbilirubinémie nad 200 µmol/l) je možné
podávat infúze glukózy s větvenými aminokyselinami (valin, leucin, izoleucin) a u
fulminantní hepatitidy lze podávat kortikoidy, pacient může vyžadovat transplantaci
 - preventivní opatření zahrnují:
a) pasivní imunizace – užívá se normální lidský imunoglobulin, který slouží
k postexpoziční profylaxi u osob, které byly v těsném kontaktu
s nemocnými HAV, podáním imunoglobulinu se infekci nezabrání, ale
mitiguje se její klinický průběh
b) aktivní imunizace – podává se rizikovým skupinám a před výjezdem do
endemických oblastí, plošné očkování se neprovádí, využívá se i jako
postexpoziční profylaxe u kontaktů nakažených
- HBV je DNA virus, který představuje jeden ze zásadních zdravotnických problémů
současnosti, odhaduje se, že chronicky je infikováno asi 400 milionů osob (zejména
v Asii)
- nosičství HBsAg je u nás asi u 0,5% populace, ročně je hlášeno k 500 případů akutní
HBV, z čehož asi 1-10 % přechází do chronicity
- zdrojem infekce je nemocný člověk s akutní či chronickou infekcí, přenos se děje
parenterálně krví nebo pohlavním stykem (virus je 100x infekčnější než HIV), možný
je i přenos vertikální, který dominuje především v rozvojových zemích
- inkubační doba je 50-180 dní, v průměru asi 90 dní, po jejím uplynutí pozorujeme
prodromální stádium (nechutenství, nauzea, říhání, meteorismus, artralgie a někdy i
exantémy), bez chřipkovitých příznaků (na rozdíl od hepatitidy A), následuje vlastní
onemocnění (akutní hepatitida), která může přecházet v chronickou hepatitidu:
1. akutní hepatitida B
- průběh bývá obvykle těžší, než u akutní HAV a HCV, k úzdravě dochází
v rámci 3-6 měsíců, velká část pacientů přechází do trvalé rekonvalescence
s perzistující imunitou
- menší část pacientů přechází do chronicity, často se jedná o pacienty se
slabou imunitní reakcí (HIV pozitivní, hemodialyzovaní, diabetici), takže
může být průběh akutní HBV asymptomatický
2. chronická hepatitida B
virová - o chronické infekci mluvíme, pokud trvá déle, než 6 měsíců, jedná se o
hepatitida nesourodou skupinu onemocnění, kterou lze velmi zjednodušeně rozdělit
B na:
• chronickou HBV v integrační fázi (HBsAg pozitivní, HBeAg negativní,
HBV DNA negativní) – jedná se o tzv. nosičství HBsAg, histologický
nález v játrech a aktivita ALT jsou normální, jedná se o relativně
příznivý stav, který ale hrozí nebezpečím vzplanutí virové replikace,
zejména při imunosupresi
• chronickou HBV v replikační fázi (HBsAg pozitivní, HBeAg pozitivní,
HBV DNA pozitivní) – v histologickém nálezu bývají nekrózy
hepatocytů, fibroprodukce a stav může progredovat do cirhózy,
pacient je vysoce infekční
- při diagnóze HBV vycházíme z klinického obrazu, anamnézy a sérologie spolu s PCR:
HBsAg přítomnost infekce
prodělané onemocnění (a pak jsou elevovány i jiné protilátky), nebo
antiHBs
očkování (a pak je elevován jen antiHBs)
probíhající a/nebo prodělanou infekci, rozlišujeme dvě třídy:
antiHBc • IgM – akutní hepatitida B, mizí do 6 měsíců
• IgG – důkaz akutní či prodělané infekce
HBeAg aktivní replikace viru (a tím i vysoká infekčnost pacienta)
antiHBe prodělaná infekce nebo chronická HBV v integrační fázi
 antiHBc antiHBc HBV
HBsAg antiHBs HBeAg antiHBe
(IgG) (IgM) DNA
akutní HBV + - + - + + +
chronická
infekce HBV + - - + + - -
(nosičství)
chronická
hepatitida B + - + - + - +
(replikace)
prodělané
- + - + + - -
onemocnění
vakcinace - + - - - - -
- léčba akutní virové hepatitidy B je především symptomatická, v léčbě chronické
hepatitidy lze využít pegylovaný interferon a nukleosidová/nukleotidová analoga
(entecavir, tenofovir, lamivudin, adenofovir), pro zahájení léčby musí být splněno
několik kritérií:
• přítomnost chronické infekce HBV (doba nemoci delší, než 6 měsíců)
• přítomnost virové replikace dle množství HBV DNA
• biochemická nebo morfologická aktivita a/nebo progredující fibróza jater
- léčba lamivudinem je velmi často provázena vznikem mutant HBV, které jsou na
tento lék částečně nebo zcela rezistentní
- u HBV je možnost pasivní i aktivní imunizace:
• pasivní imunizace – indikována u novorozenců HBsAg pozitivních matek
ihned po porodu, u akutně dialyzovaných pacientů, po znásilnění či při
poranění nástrojem kontaminovaným krví HBsAg pozitivního pacienta,
současně s imunoglobulinem podáváme i vakcínu proti HBV
• aktivní imunizace – provádí se celoplošně v rámci hexavakcíny, dále se
očkují v rámci zvláštního očkování např. složky IZS, pacienti v chronickém
dialyzačním programu apod.
- virová hepatitida C (HCV) je geneticky mimořádně variabilní RNA virus, celosvětově
je infikováno asi 180 milionů lidí, nejvyšší výskyt je v Africe, Asii a Jižní Americe
- prevalence v ČR je asi 0,25 %, ale u narkomanů až 1 %, zdrojem nákazy je
infikovaný jedince, k přenosu dochází parenterálně krví, pohlavním stykem a
vertikálně (poměrně vzácně, proto se na rozdíl od HBV těhotné ženy na HCV
netestují)
- inkubační doba je 14-180 dní (většinou 5-12 týdnů), poté dochází k:
1. akutní hepatitidě C
- v 50-70 % případů probíhá asymptomaticky, u zbývajících pacientů
virová převládá horečka, únava a gastrointestinální příznaky, ikterus je spíše
hepatitida výjimečný, onemocnění přechází u 70-80 % pacientů do chronicity
C 2. chronické hepatitidě C
- o chronické virové hepatitidě mluvíme, pokud známky virové infekce
přetrvávají déle, než 6 měsíců, probíhá dlouhou dobu (zpravidla roky)
bezpříznakově, nicméně u asi 20 % nemocných vznikne během 10-20 let
jaterní cirhóza, u 1-4 % pacientů pak vzniká HCC
- chronická HCV infekce je také asociována s celou řadou extrahepatálních
manifestací, nejdůležitějším stavem této skupiny je kryoglobulinémie
(artralgie, purpura, Raynaudův fenomén…)
- diagnostika vychází z klinického obrazu, anamnézy a laboratorních vyšetření
prokazujících antiHCV protilátky a HCV RNA v séru
 - v základu tak mohou vznikat tři možnosti:
antiHCV HCV RNA diagnóza
pozitivní pozitivní chronická či akutní hepatitida C
pozitivní negativní uzdravený pacient
imunosuprimovaný pacient nebo pacient
negativní pozitivní
v imunologickém okně
- cílem léčby je trvalá eliminace viru, tedy tzv. setrvalé virologické odpovědi (SVR),
která je definována jako negativní sérové hladiny HCV RNA ve 12. a 24. týdnu po
skončení antivirové léčby (SVR12, SVR24)
- v terapii se využívají tzv. přímo působící antivirotika (DAA) bez používání
interferonu a ribavirinu (tzv. bezinterferonové a bezribavirové léčebné postupy)
- místem zásahu jsou DAA nestrukturální proteiny viru, tedy proteiny kódované
virovým genomem, které jsou exprimovány v infikovaných buňkách (nejsou ale
zapojené do virionu)
- mezi DAA patří především inhibitory NS3/4A proteázy (boceprevir, simeprevir,
paritaprevir), NS5B nukleosidové inhibitory (sofosbuvir) a nenukleosidové
inhibitory (dasabuvir), případně NS5A inhibitory (ledipasvir, daklatasvir, ombitasvir)
- virus hepatitidy D se replikuje pouze v buňkách, které jsou současně infikované
virem hepatitidy B (obal viru totiž tvoří HBsAg)
- v současnosti se rozlišují tři genotypy s rozdílným geografickým zastoupením a
virulencí, klinický obraz je podobný HBV
- HDV se tak může vyskytovat jako:
A. koinfekce – současná nákaza HDV i HBV, většinou má dvoufázový průběh,
který je závažnější, ale s dobrou prognózou (do chronicity přechází jen asi 5
% případů, smrtnost je 1-10%)
virová B. superinfekce – HDV napadá hepatocytů již infikované HBV, prognóza je
hepatitida podstatně horší a do chronicity přechází více, než 75 % případů, navíc je i
D větší nebezpečí fulminantní hepatitidy (10-20%)
- inkubační doba musí být v rozmezí inkubační doby HBV, odhaduje se asi 30-120 dní,
zdrojem infekce je člověk (nakažlivost je nejvyšší před začátkem onemocnění)
- k přenosu dochází nejčastěji parenterálně, méně často sexuální či vertikální cestou
- vyskytuje se endemicky v jižní Americe, jižní Evropě, Rumunsku a případně i v Africe
- optimální léčba HDV není jasná, lékem volby je pegylovaný interferon alfa,
dostupná data neukazují na lepší out-come u pacientů užívajících
nukleosidová/nukleotidová analoga, která se využívají v léčbě HBV, prevencí je
očkování proti HBV
- HEV je značně stabilní RNA virus, který se řadí minimálně do čtyř genotypů s řadou
podskupin, inkubační doba je 14-60 dní
- genotypy 1 a 2 jsou výhradně lidské, genotypy 3 a 4 jsou pravděpodobně původně
prasečí, ale mohou infikovat i člověka
• genotyp 1 a 2
virová - typicky se vyskytují v rozvojových zemích, kde mohou vyvolávat epidemie,
hepatitida především mezi mladšími dospělými a adolescenty (15-30 let), muži jsou
E postiženi stejně, jako ženy
- zdrojem jsou lidé, přenáší se kontaminovanou vodou či fekálně-orální
cestou (vylučované množství viru stolicí je ale velmi malé), nepřechází do
chronicity
- mortalita je obecně nízká (asi 1 %), ale u těhotných žen dosahuje až 25 %
(především v třetím trimestru)
 - vakcinace možná není, prevencí infekce je konzumace nezávadné pitné
vody a potravin v zemích s endemickým výskytem, těhotné ženy by do
těchto zemí neměly cestovat vůbec
• genotyp 3 a 4
- vyskytuje sporadicky po celém světě, jedná se o zoonózu (rezervoárem
jsou hlavně prasata, u kterých probíhá infekce asymptomaticky)
- přenáší se přímým kontaktem či kontaminovaným nedostatečně
zpracovaným vepřovým či kančím masem
- typicky postihuje muže ve středním až starším věku, infekce je zpravidla
asymptomatická, pokud se objeví klinické příznaky, je průběh onemocnění
podobný, jako u virové hepatitidy A
- hepatitida G je podobná HCV, šíří se krví, pohlavním stykem i vertikálně, základní
virová
diagnostickou metodou je stanovení HGV-RNA
hepatitida
- většina infekcí je zcela asymptomatická, vzácně vznikají fulminantní hepatitidy,
G
chronická infekce nevede k významnému histologickému postižení jaterní tkáně

Autoimunitní hepatitidy (AIH)

- autoimunitní hepatitidy jsou chronické záněty jater vyvolané autoimunitním procesem, kdy
nekontrolovaná zánětlivá reakce vede k nekrózám hepatocytů s následnou fibroprodukcí
- podle typu autoprotilátek je možné rozlišovat:
• AIH 1. typu – nejčastější, typicky postihuje mladé ženy a nacházíme u ní protilátky proti
různým jaderným antigenům (ANA) a/nebo hladkému svalu (SMA), asi u třetiny pacientů je
onemocnění sdruženo s jinými autoimunitami (G-B choroba, ulcerózní kolitida apod.)
• AIH 2. typu – je charakteristická přítomností protilátek proti mikrozomům jater a ledvin 1.
typu (LKM-1), vyskytuje se především u dětí a protilátky jsou zde namířeny na CYP2D6, častá
je opět asociace s jinými autoimunitami (např. DM I. typu)
- AIH probíhají delší dobu zcela bezpříznakově, diagnostické jsou patologické jaterní testy (AST nad
pětinásobek normálních hodnot a mírné zvýšení ALP pod dvojnásobek normy) spolu s polyklonální
hypergamaglobulinémií
- klinicky může být únava, dyspepsie, artralgie, myalgie a někdy i ikterus, při fyzikálním nálezu je
typická hepatomegalie (splenomegalie je výjimečná) a v asi 50 % případů jsou přítomny pavoučkovité
névy
- známkou fulminantního průběhu je ascites a projevy jaterní encefalopatie, histologické vyšetření
ukazuje typické „bridging necrosis“ (přemosťující nekrózy) nebo multilobulární nekrózy
- léčbou jsou kortikoidy, obvykle v kombinaci s azathioprinem, tato léčba je úspěšná u většiny
pacientů, u pacientů rezistentních na kortikoidy podáváme cyklosporin A a v konečných fázích
choroby je jedinou léčbou transplantace

Hemochromatóza
- hemochromatóza je onemocnění z nadměrného vstřebávání železa, jedná se buď o monogenně
dědičné onemocnění nebo o sekundární stav při přetížení železem
- ve své hereditární formě se jedná o AR dědičnou chorobu vyvolanou mutací HFE genu, jehož
bílkovinný produkt reguluje produkci hepcidinu, při hemochromatóze tak nedochází k sekreci
hepcidinu a vstřebávání železa je výrazně zvýšeno
- hemochromatóza výrazně častěji postihuje muže, onemocnění se projevuje po 40. roce věku,
nalézáme abnormální (bronzovou) pigmentaci kůže, diabetes (odtud tzv. „bronzový diabetes“),
hepatomegalii, jaterní cirhózu, kardiomegalii a další projevy z orgánů postižených železem
- v periferní krvi nalézáme zvýšenou saturaci transferinu železem a zvýšenou koncentraci sérového
feritinu, v jaterní biopsii je vysoká koncentrace železa
- základem léčby je chelatace (deferoxamin), spolu s kompenzací postižení orgánů, neléčené
onemocnění má velmi špatnou prognózu, naopak při léčbě je prakticky normální přežití
Wilsonova choroba
- vrozené onemocnění vedoucí k akumulaci mědi ve tkáních, především v játrech a mozku (odtud
„hepato-lentikulární degenerace“), příčinou je AR dědičný defekt membránového transportéru mědi,
který neumožňuje odstranit měď z postižených orgánů
- onemocnění se projevuje do 15 let věku, postupně se rozvíjí jaterní fibróza až cirhóza, neurologické
postižení se manifestuje extrapyramidální symptomatikou (primárně jsou postižena bazální ganglia)
- klinicky je typický Kayserův-Fleischerův prstenec, tedy hnědozelená pigmentace periferie rohovky, u
asi 15 % nemocných vzniká hemolýza
- většina nemocných má nižší hladiny ceruloplasminu a vyšší volnou měď v séru, zvýšené je také
vylučování mědi močí, diagnózu potvrzuje genetické vyšetření
- léčba spočívá v chelatační léčbě (penicilamin), podávání zinku (kompetuje s mědí v GIT a snižuje tak
její resorpci) a omezení potravin bohatých na měď (čokoláda, ořechy, mořské ryby)
- pacienti odpovídající na léčbu nebo pacienti po úspěšné transplantaci mají velmi dobrou prognózu,
neléčené onemocnění vede k úmrtí

Porfyrie
- porfyrie jsou pak skupina onemocnění, které vznikají při poruše syntézy hemu, kdy dochází
k akumulaci intermediátů syntézy – porfyrinů
- dále rozlišujeme:
a) akutní hepatální porfyrie
- má čtyři hlavní formy, přičemž tři jsou AD dědičné (akutní intermitentní porfyrie,
hereditární koproporfyrie, porphyria variegata) a jedna AR dědičná (raritní plumboporfyrie
z deficitu dehydratáza delta-amino-levulové kyseliny)
- klinicky nejdůležitější je akutní intermitentní porfyrie, nejčastější akutní hepatální
porfyrie, která má prevalenci asi 10/100 000 ale u psychiatrických pacientů až 200/100 000
- příčinou je mutace porfobilinogen-deaminázy, příznaky jsou různorodé, objevují se
nejčastěji kolem 30 let, jako gastrointestinální obtíže a neurologicko-psychiatrické příznaky
(duševní onemocnění, epilepsie, periferní parézy HK…), typicky v atakách vyvolaných léky
(induktory CYP450), operací, infekcí, pohlavními hormony apod.
- diagnóza spočívá ve stanovení delta-aminolevulové kyseliny, porfobilinogenu a porfyrinu
v moči za 24 hodin
- léčba je symptomatická a podávat se může hemarginát snižující aktivitu ALA-syntetázy
b) chronická hepatální porfyrie (porphyria cutanea tarda)
- porphyria cutanea tarda je nejčastější porfyrií vůbec, je způsobena deficitem
urobilinogendekarboxylázy
- manifestuje se po 40. roce života, jako fotodermatóza s tvorbou puchýřků na osluněných
místech, hyperpigmentací a tmavou močí
- pravidelná je hepatopatie s depozity porfyrinů, v játrech mohou být mnohočetná ložiska
připomínající jaterní metastázy a časté jsou také patologické jaterní testy
- onemocnění typicky spouští abúzus alkoholu, estrogeny (HAK), HCV a jiné hepatopatie,
vzácně také AIDS
- léčbou může být venepunkce (snížení počtu erytrocytů) či chlorochin (tvoří s porfyrinem
komplexy, které se vylučují močí)
 52. Poškození jater alkoholem
- alkohol může vyvolat širokou škálu jaterních postižení, od steatózy, přes alkoholickou hepatitidu až
po ireverzibilní jaterní cirhózu, udává se, že alkoholické poškození jater se podílí na 40 % všech úmrtí
pro jaterní cirhózu a na 30 % úmrtí pro hepatocelulární karcinom
- rizikovým faktorem je především množství alkoholu, cirhózu způsobuje 40-80 g etanolu denně u
mužů (asi 0,7 litru vína nebo 3-6 piv denně nebo 0,2l litru tvrdého alkoholu) a 20-40 g etanolu denně
u žen (asi 0,4 litru vína nebo 2-3 piva denně nebo 0,1 litru tvrdého alkoholu) po dobu 10-12 let
- rizikovými faktory jsou ženské pohlaví, souběžná infekce chronickou hepatitidou B a C, genetické
faktory a malnutrice

Etiopatogeneze
- alkohol je po vstřebání
metabolizován játry, za běžné situace
pomocí alkoholdehydrogenázy, což
je enzym který rozkládá alkohol za
vzniku acetaldehydu, který je aldehyddehydrogenázou rozložen na acetát
- podstatné je, že zaprvé tyto enzymy nejsou ve svojí aktivitě závislé na dávce (kinetika 0. řádu), takže
zpracovávají stále stejné množství alkoholu (u příležitostných pijáků se alkohol odbourává rychlostí
asi 7-15 g/h a koncentrace alkoholu v krvi tak klesá o 0,1 promile za hodinu) a za druhé se jedná o
NAD+ dependentní enzymy produkující NADH+H+
- u chronických ethyliků se kromě těchto enzymů aktivuje také MEOS (mikrozomální ethanol oxidující
systém, jeden z izoenzymů CYP450), který oxiduje alkohol na acetaldehyd a urychluje zpracování
alkoholu
- zvýšený poměr NADH+H+/NAD+ inhibuje beta-oxidaci a naopak stimuluje syntézu TAG, což vede
k akumulaci lipidů a ke vzniku alkoholické steatózy (a také řadě dalších metabolických odchylek,
např. inhibici glukoneogeneze s rizikem hypoglykémie apod.)
- patogeneze alkoholové hepatitidy a cirhózy je méně jasná, zřejmě se jedná o zánětlivou reakci na
přítomnost acetaldehydu (který může poškozovat hepatocyty, vyvolávat opakovanou nekrózu a tím
chronický zánět) a acetátu (který nepůsobí přímo hepatotoxicky, ale ovlivňuje zánětlivý proces
podporou tvorby prozánětlivých cytokinů v Kupferových buňkách, čímž jsou stimulovány
perisinusoidální buňky k fibrogenezi)

Klinické formy poškození jater alkoholem

- poškození jater ethanolem má různé klinické formy, patří sem:
- alkoholická steatóza je první a reverzibilní změna hepatocytů při
chronickém abúzu alkoholu, vzniká rychle (dny až týdny) a při abstinenci
se také rychle upravuje
- příčinou je zvýšená syntéza a snížená degradace triacylglycerolů při
přísunu alkoholu a typicky se jedná o makrovesikulární steatózu
s postižením centriacinózních a perivenulárních hepatocytů
- při alkoholické steatóze není přítomna zánětlivá infiltrace ani fibróza
jedná se tedy o „prostou“ steatózu, která není prediktivním faktorem
alkoholická steatóza
alkoholické cirhózy
- klinicky většinou nezpůsobuje obtíže, někdy se projevuje tlakem pod
pravým obloukem žeberním, dyspepsií či průjmy
- při fyzikálním vyšetření můžeme nalézt hepatomegalii a laboratorně
může být mírná elevace aminotransferáz, GGT či CDT
- při sonografickém vyšetření bývá charakteristický nález difúzní
hyperechogenity, na CT bývají játra naopak hypodenzní
- léčbou je důsledná abstinence a redukce hmotnosti
 - častý histologický nález, který vlastně vzniká jako pokračování
steatózy, kdy buď pacient pokračuje v abúzu alkoholu a/nebo se
přidává jiná příčina steatohepatitidy, jako je např. metabolický syndrom
- v histologickém obraze kromě steatózy dochází i k zánětlivé infiltraci a
fibrotickým změnám jaterního parenchymu
alkoholická - má horší prognózu než prostá steatóza (častěji přechází do cirhózy),
steatohepatitida (ASH) ale jedná se stále o změny reverzibilní
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit jiné příčiny steatohepatitidy,
jako je NASH – nealkoholická steatohepatitida při metabolickém
syndromu, ale také Reyův syndrom, užívání některých léčiv
(tetracykliny, salicyláty), hemochromatóza, dlouhodobá parenterální
výživa apod.
- vyvíjí se jako důsledek dlouhodobého abúzu alkoholu, nicméně u
excesivního pití může vznikat velmi rychle, již během 18 měsíců
- přesný mechanismus neznáme, protože ne u všech těžkých alkoholiků
cirhóza vzniká, zřejmě se tak jedná o spoluúčast dalších faktorů, jako je
genetická predispozice, imunitní predispozice nebo např. současně
probíhající infekce hepatotropním virem
- klinický obraz je podobný, jako u cirhózy jiné etiologie, v diagnóze se
opíráme o klinickou symptomatologii a anamnézu dlouhodobějšího
abúzu (ptáme se na množství, trvání abúzu, výrazné excesy apod.),
kromě toho lze provádět biopsii
- histologicky se jedná o mikronodulární cirhózu s typickým Malloryho
hyalinem (eosinofilní nitrobuněčné inkluze), zánětlivou infiltrací a
uzlovitou přestavbou jater
- v laboratorním obraze jsou vysoké GGT, AST a také CDT, při abstinenci
alkoholická cirhóza klesají, na zobrazovacích metodách lze zastihnout nehomogenní
uzlovitou přestavbu parenchymu s dilatací portálního řečiště při
portální hypertenzi, ke zlepšení diagnostiky může přispět ultrazvuková
elastografie, která prokazuje zvýšení tuhosti parenchymu
- léčbou je v první řadě abstinence, která může zastavit progresi
onemocnění
- dále podáváme vitamíny (právě u alkoholiků je možné se setkat
s projevy „typických“ avitaminóz typu beri-beri nebo pelagry) a léčíme
komplikace cirhózy, kortikoidy nemají účinek při dokončené přestavbě
jaterního parenchymu
- po 6 měsících abstinence můžeme pacienta indikovat k transplantaci,
prognóza alkoholických cirhóz je lepší, než cirhóz posthepatických a je
závislá zejména na schopnostech pacienta abstinovat
- při abstinenci je průměrné pětileté přežití 60 %, bez ní do 40 %,
průběh je méně příznivý u žen, ale HCC naopak vzniká častěji u mužů
- akutní alkoholická hepatitida může komplikovat kterékoliv stádium
jaterního poškození alkoholem (steatóza, steatohepatitida, cirhóza),
nejčastěji vzniká po jednorázovém výrazném excesu v užívání alkoholu
(ale jsou popisovány i případy vyvolané infekcí)
akutní alkoholická
- příčinou je zřejmě vystupňovaný oxidační stres, který vede k nekrózám
hepatitida
jaterních buněk (jedná se tak vlastně o vystupňovaný inzult, který
chronicky vede k typické kaskádě steatóza-steatohepatitida-cirhóza)
- klinicky pak může probíhat rozdílně, od lehkých forem postižení až po
dramatický průběh s prudkými bolestmi břicha pod pravým žeberním
 obloukem, ikterem, hepatomegalií a horečkou s celkovou
schváceností, ve většině případů se objevuje i ascites
- vedle elevace aminotransferáz (zejména AST, kdy je AST/ALT > 2) a
GGT, bývá i prodlouženo INR, hyperbilirubinémie, hypoalbuminémie a
leukocytóza v krevním obraze
- někdy jsou výrazné známky encefalopatie či HRS-AKI, u těchto
nemocných je měsíční mortalita 50-75 %, dlouhodobá prognóza závisí
na tom, zda se jedná o akutní alkohol ickou hepatitidu v terénu
minimálního jaterního poškození nebo v terénu např. jaterní cirhózy,
kde je přežití pod 20 %
- akutní alkoholická hepatitida vyžaduje komplexní intenzivní péči
s úpravou vnitřního prostředí a léčbou komplikací (ascites,
encefalopatie, krvácivé poruchy…), někdy se doporučují kortikoidy pro
zmenšení jaterních nekróz, ale jejich účinek je nejistý
- po překonání akutního stavu je nutná absolutní abstinence, protože
jinak stav snadno progreduje do jaterní cirhózy (pokud již není
přítomna)
- někdy může docházet u chronických alkoholiků se steatózou jater k tzv. Zieveho syndromu, což je
vzácná hematologická komplikace alkoholového abúzu, kdy dochází zejména po alkoholickém excesu
u pacientů s alkoholickým postižením jater k hyperlipidémii (masivní mobilizace tuku z jater),
hemolytické anémii (zřejmě poškození erytrocytů uvolněným abnormálními lipidy typu lysolecitinu)
a ikteru (je zvýšen konjugovaný bilirubin a ikterus je tak zřejmě cholestatický)
 53. Jaterní cirhóza a její komplikace
- jaterní cirhóza je charakterizovaná jako přestavba jaterního parenchymu při chronickém zánětu,
který vede k nekróze hepatocytů, fibróze a tvorbě regeneračních (cirhotických) uzlů
- cirhóza je konečnou a nevratnou fází různých chronických jaterních onemocnění, prevalence je
obtížně stanovitelná, protože je ve 40 % případů asymptomatická, odhaduje se ale asi na 0,5 %
populace a je nejčastější nenádorovou příčinou úmrtí v gastroenterologii

Etiopatogeneze
- jaterní tkáň reaguje na poškození poměrně uniformně a to nekrózou, odumřelé hepatocyty jsou
následně odstraňovány Kupfferovými a jinými zánětlivými buňkami
- za normální situace dochází cestou různých růstových faktorů ke stimulaci dělení hepatocytů a
regeneraci jaterní tkáně, pokud ale inzult přesáhne regenerační schopnost jater, dochází k fibrotizaci
- fibróza je zprostředkována jaterními hvězdicovými buňkami (Ito buňky perisinusoidového prostoru,
jejichž funkcí je primárně skladovat vitamín A), které po indukci TGF-beta produkovaného zánětlivými
buňkami transformují na myofibroblasty a produkují vazivo, které nahrazuje nekrotické buňky
- vznikají tak jednak fibrózní septa, která oddělují (zatím) zdravé okrsky hepatocytů stimulovaných
k dělení (tzv. regenerační uzly), a jednak dochází k fibrotizaci perisinusoidových prostor s kapilarizací
sinusoid a rozvojem portální hypertenze, výsledkem je uzlovitá přestavba jaterního parenchymu
- mezi etiologické faktory vedoucí k jaterní cirhóze patří:
1. alkohol
2. chronická virová hepatitida B a C
3. autoimunitní hepatitida
4. metabolické choroby
• NASH (nealkoholická steatohepatitida při metabolickém syndromu) – akumulace
triacylglycerolů v jaterních buňkách bez významné konzumace alkoholu, jako
následek obezity a metabolického syndromu
• hemochromatóza
• Wilsonova choroba
• deficit alfa-1-antitrypsinu
• porfyrie
5. onemocněný žlučových cest
• primární biliární cholangoitida
• primární sklerozující cholangoitida
• sekundární biliární cirhóza
6. obstrukce jaterních žil
• Budd-Chiari syndrom
• venookluzivní choroba
7. léky a toxiny (metotrexát, amiodaron, amoxicilin, erytromycin, halotan, isoniazid,
pyrazinamid)

Klasifikace
- morfologická klasifikace je založena na hodnocení velikosti uzlů v jaterním parenchymu:
• mikronodulární cirhóza – uzly menší než 3 mm, nalézá se nejčastěji u alkoholické cirhózy,
hemochromatózy a sekundární biliární cirhózy
• makronodulární cirhóza – uzly větší než 3 mm, vyskytuje se u virových hepatitid a
autoimunitní hepatitidy
• smíšená cirhóza – obsahuje oba typy uzlů
- zcela zásadní je ale klasifikace hodnotící stupeň pokročilosti jaterní cirhózy dle klinických projevů,
tedy dle přítomnosti komplikací jaterní cirhózy, základním klasifikačním schématem je Child-Pughova
klasifikace
 body 1 2 3
bilirubin (µmol/l) < 34 34-51 > 51
albumin (g/l) > 35 28-35 < 28
protrombinový čas (s) 1-3 4-6 >6
INR < 1,7 1,7-2,3 >2,3
ascites žádný mírný refrakterní
encefalopatie (stupeň) nepřítomna 1-2 3-4
skóre A = 5-6 bodů B = 7-9 bodů C = nad 9 bodů

Klinický obraz
- klinické projevy jsou velmi variabilní, velká část pacientů je zcela asymptomatická, případně se
mohou objevovat nespecifické příznaky (břišní dyskomfort, únava, dyspepsie, ztráta hmotnosti…)
typické pro tzv. kompenzovanou cirhózu
- jako dekompenzovanou cirhózu označujeme stav, kdy se objevují poruchy vyplývající buď
z postižení syntetické a detoxifikačně-sekreční funkce jater, nebo ze vzniklé portální hypertenze:
• snížení syntetické funkce jater
- typická je hypoalbuminémie (otoky dolních končetin, ascites s vyklenutím břicha) a snížená
produkce koagulačních faktorů (hemoragická diatéza), kdy mohou vznikat opakované
epistaxe nebo petechie a sufúze
• snížení detoxifikačně-sekreční funkce jater
- porucha konjugace a sekrece bilirubinu vede k ikteru a pruritu, porucha detoxifikační
funkce jater může vést k jaterní encefalopatii, která se projevuje typickým foetor ex ore
(nasládlý dech „čerstvě rozřízlých jater“), flapping tremorem, konstrukční apraxií a různě
vyjádřenou poruchou vědomí
- snížená degradace estrogenu vede u mužů ke gynekomastii, poruchám libida a ztrátě
ochlupení hrudníku, u žen bývají poruchy menstruačního cyklu
• portální hypertenze
- přetlak v portálním řečišti vede ke splenomegalii a následným hypersplenismem
(trombocytopenie, leukopenie, anémie), navíc dochází ke vzniku kolaterálního oběhu, ten je
klinicky viditelný jako caput medusae (rozšířené žíly na pupku)
- přetlak jícnových spojek vede k jícnovým varixům a jejich ruptura se projevuje
hematemózou a případně hypovolemickým šokem
- na kůži bývají viditelné pavoučkovité névy či palmární erytém (projev hyperdynamické cirkulace
v pokročilém stádiu jaterní cirhózy), častější je také Dupuytrenova kontraktura

Diagnostika
a) anamnéza
- v podrobné anamnéze se ptáme zejména na abúzus alkoholu či léčiv, známé jaterní či jiné
systémové onemocnění a případně na prodělané infekční onemocnění (zejména hepatitidu)
- nejčastějšími obtížemi nemocného je únava, dyspepsie (nechutenství, nauzea,
meteorismus…), ale mohou vznikat i poruchy spánku, poruchy menstruačního cyklu, pruritus,
artralgie a podobně
b) fyzikální vyšetření
- vyšetřujeme palpačně játra (velikost jater v MCL, kdy norma je asi 8-12 cm, charakter okraje
jater, konzistenci, povrch jater, citlivost a hepatojugulární reflux) a pátráme po přítomnosti
ascitu (vyklenutí břicha v kontrastu celkové kachexie s přesunem poklepového ztemnění při
změně polohy těla, případně lze větší množství ascitu zjistit undulací)
- játra typicky plavou v ascitu (příznak ledovce), pro chabou břišní stěnu se snadno tvoří kýly
- sledujeme další celkové známky postižení jater, hmatná slezina bývá u portální hypertenze
 c) laboratorní vyšetření
- v KO bývá cytopenie při hypersplenismu, objevuje se hypoalbuminémie,
hypergamaglobulinémie, prodloužené INR a hyperbilirubinémie
- mohou být zvýšené hladiny ALT/AST, ale nemusí být, jejich elevace je známkou aktivity
onemocnění, nikoliv stupně cirhózy
- ALP a GGT mohou být zvýšené při obstrukční etiologii, naopak u abúzu alkoholu bývá
elevováno GGT izolovaně, spolu s CDT
- amoniak je zvýšený, naopak snížená bývá hodnota urey (která z amoniaku v játrech vzniká
v močovinovém cyklu)
- při pátrání po etiologii stanovujeme markery virových hepatitid (HBsAg, HBV-DNA a další,
anti-HCV, HCV-RNA), AFP a PIVKA (podezření na hepatocelulární karcinom), ceruloplasmin a
měď (podezření na Wilsonovu chorobu), alfa-1-antitrypsinu nebo ferritin v séru (podezření
na hemochromatózu)
d) zobrazovací metody, biopsie
- základní metodou je USG nebo CT vyšetření s průkazem uzlovité přestavby parenchymu
- jaterní biopsie není podmínkou stanovení diagnózy, ale měla by být provedena, pokud není
klinický obraz a nález na zobrazovacích metodách dostačující pro jasnou diagnózu, pokud je
třeba provést grading zánětlivého postižení nebo pokud může biopsie přispět ke zjištění
etiologie a změně léčby

Léčba
- kauzální terapie spočívá v léčbě základního onemocnění, samotná jaterní cirhóza je ale často již
ireverzibilní a jedinou možností dlouhodobého přežití u „end-stage liver disease“ je transplantace
jater
- symptomatická léčba spočívá v:
• dietních opatřeních – proteino-energetická malnutrice výrazně zvyšuje mortalitu i morbiditu
pacientů, je proto třeba pacienta dostatečně nutričně podpořit (proteiny 1-1,5g/kg denně,
aplikace vitamínů a stopových prvků), u všech nemocných je nutná abstinence alkoholu
• hepatoprotektiva – jejich účinek je minimálně diskutabilní, ale používají se, patří sem
esenciální fosfolipidy, silymarin (extrakt ostropestřce mariánského) a S-adenosyl-methionin
• kortikoidy – podávají se jen u autoimunitních hepatitid
• léčba komplikací jaterní cirhózy – viz níže
- prognóza závisí na klinickém stagingu dle Child-Pugha, platí, že nemocní ve skupině A jsou schopni
lehké práce a mohou být operováni z jiných chirurgických indikací, je ale nutná jejich dispenzarizace a
pokud je to možné tak adekvátní léčba, dvouleté přežití se blíží 85 %
- pacienti ze skupiny B mají dvouleté přežití asi 60 % a nejhorší prognózu mají pacienti ze skupiny C,
kdy polovina umírá do jednoho roku a dvouleté přežití je asi 30 %,

Komplikace
- mezi hlavní komplikace jaterní cirhózy patří:
1. portální hypertenze a její komplikace
- portální hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením portosystémového tlakového
gradientu nad 5mmHg (klinicky velmi závažné je zvýšení nad 10mmHg)
- důsledek portální hypertenze je tak jednak tvorba portokaválních shuntů (které mohou být
zdrojem masivního krvácení) a jednak venostáza ve všech oblastech drenovaných portální
žilou
a) portokavální spojky – objevují se především ve venózních pánevních pleteních (mezi v.
mesenterica inferior a v. pudenda interna), v místech původní umbilikální žíly
(rekanalizace a komunikace s žilami pupku, caput medusae) anebo v místě spojení vv.
gastricae a periesofageálních žil, které vedou krev do v. azygos, právě v této lokalizaci
mohou vznikat jícnové a žaludeční varixy
 b) venostáza – může vyvolávat splenomegalii s hypersplenismem, ale také dyspeptické
příznaky a meteorismus
- portální hypertenze vede ale ke komplexnímu ovlivnění hemodynamiky, zdá se, že snížená
degradace NO a dalších vazodilatačních látek při postižení jater vede ke splanchnické
vasodilataci, což vede k hypotenzi a hyperkinetické cirkulaci se zvýšeným srdečním
výdejem, objevují se teplá a nápadně dobře prokrvená akra (palmární erytém) a tachykardie
- hypotenze ale aktivuje také další mechanismy (RAAS, sympatikus), což vede k poškození
ledvin v rámci hepatorenálního syndromu
- diagnostika portální hypertenze se opírá o:
• dopplerovské USG – ukazuje šíři portální žíly a rychlost toku krve, šíře by měla být
maximálně 15 mm a rychlost toku krve do 25 cm/s, jaterní žíly mají do 10 mm
• hepato-venózní tlakový gradient (HVPG) – přes v. jugularis zavádíme katetr
k portálním žilám a měříme rozdíle mezi tlakem ve volné jaterní žíle a tlakem
v zaklínění jaterní žíly, který koreluje s portálním tlakem a normální hodnoty jsou 3-
4mmHg, nad 10 mmHg se začínají tvořit jícnové varixy
- mezi komplikace portální hypertenze patří:
- variceální krvácení je častá a velmi závažná komplikace portální
hypertenze, objevuje se u 30-60 % nemocných s jaterní cirhózou
- první ataku nepřežije asi 30 % postižených, klinicky se projevuje
hematemézou a následnou melénou (samotná meléna je méně
častá), protože jde zpravidla o masivní krvácení, má nemocný známky
hypovolemického šoku
- management akutní epizody spočívá v:
1. oběhová stabilizaci – zajištění žilního vstupu, objednání
transfúzních přípravků, tekutinová resuscitace
2. laváž žaludku, intravenózní podání farmak snižující
prokrvení splanchnické oblasti (terlipresin, somatostatin) a
antibiotické krytí
3. akutní endoskopie – provádí se endoskopická sklerotizace
nebo endoskopická ligace
- pokud nelze zajistit adekvátní endoskopickou léčbu, lze variceální
krvácení přechodně zastavit tamponádou balónkovou sondou
krvácení (dvojbalónková trojcestná Sengstakenova-Blakemorova sonda,
z jícnových varixů jednobalonková Linton-Nachlasova sonda či případně čtyřcestná
sonda typu Minnesota), novější metodou je komprese Danišovým
stentem
- nevýhodou je vysoké riziko recidivy krvácení po odstranění sondy,
která navíc nesmí být ponechána nafouknutá déle, než 24 hodin pro
riziko ulcerací
- pokud se nedaří zastavit krvácení ani po druhém endoskopickém
ošetření, je na místě TIPS (transjugulární intrahepatální portokavální
shunt), kdy po kanylaci v. hepatica provádíme transjugulární punkci a
sondujeme větev v. portae se zavedením stentu, který udržuje
otevřenou komunikaci, poměrně častou komplikací TIPS je zhoršení
jaterní encefalopatie
- recidiva krvácení je častá, do dvou let se objevuje až u 100 %
pacientů, proto je nezbytná prevence neselektivními betablokátory
(carvedilol, trimepranol), které snižují portální tlak a riziko krvácení,
současně se provádějí opakované endoskopické ligace varixů či jejich
sklerotizace
 - ascites vzniká díky zvýšenému tlaku v jaterních sinusoidách, které
jsou volně prostupné pro albumin, ten se tak dostává extravaskulárně
a vyvolává únik tekutiny do jaterního intersticia a následně do
peritoneální dutiny
- v malém množství nemusí vyvolávat obtíže, později se objevují
dyspeptické obtíže, dušnost a často také umbilikální kýla
(intraabdominální hypertenze)
- diagnóza je možná fyzikálním vyšetřením (poklepem odhalujeme
ascites okolo 1,5-3 litrů, undulace bývá patrná až od 10 litrů), ale
přesnější je pochopitelně USG
- při prvním výskytu ascitu nebo jeho náhlém zhoršení je třeba
provést diagnostickou punkci, kterou vyloučíme jednak spontánní
bakteriální peritonitidu a jednak stanovujeme SAAG (sérum-ascites
ascites
albuminový gradient)
- SAAG se vypočítá jako rozdíl mezi koncentrací albuminu v ascitu a
v séru, koreluje s portálním tlakem (čím vyšší je portální tlak, tím více
albuminu v ascitu bude) a hodnoty nad 11 g/L svědčí pro portální
hypertenzi
- léčbou je klid na lůžku, omezení příjmu soli (cca 3g denně) a vody,
při nedostatečné odpovědi je na místě podání diuretik, nejčastěji
spironolakton a případně furosemidem
- u ascitu refrakterního na diuretika provádíme paracentézu, protože
ascites obsahuje při PH vysoké hladiny albuminu, je třeba podat po
punkci albumin
- výhodnější je jednorázové odstranění většího množství ascitu (cca
5L na jedno sezení), než opakované paracentézy menšího objemu
- bakteriální infekce ascitu bez zjistitelného zdroje infekce, jedná se
o poměrně častou komplikaci ascitu při cirhóze
- zdrojem infekce je zřejmě střevo, kdy dochází k translokaci infekce
neporušenou střevní stěnou
- příznaky jsou velmi variabilní a často nevýrazné, někdy se projevuje
jen zvýšenou akumulací ascitu a neúspěchem diuretické léčby, jindy
spontánní
se objevují difúzní bolesti břicha a subfebrilie
bakteriální
- pokud není SBP včas léčena, má mortalitu kolem 30 %, proto je i při
peritonitida
minimálním podezření (ascites se subfebrilií a leukocytózou,
nevysvětlitelné zhoršení stavu) indikována diagnostická paracentéza
s vyšetřením leukocytů v ascitu a kultivací
- léčba je antibiotická, podáváme cefalosporiny III. generace
(cefotaxim), antibiotika podáváme i u nemocných po krvácení
z jícnových varixů, jako prevenci SBP
- hepatorenální syndrom je označení pro funkční selhání organicky
intaktních ledvin při jaterním onemocnění s portální hypertenzí
- příčinou jsou cirkulační změny při portální hypertenzi, kdy
vasodilatace splachniku a další mechanismy vedou k arteriální
hepatorenální hypotenzi a následně k renální vazokonstrikci a renální hypoperfúzi
syndrom - podle rychlosti vývoje rozlišujeme:
• typ I (rychle progredující) – hodnoty S_krea se zdvojnásobují
během dvou týdnů, má velmi špatnou prognózu
• typ II (pomalu progredující) – stav je relativně stabilní a
k rozvoji HRS-AKI dochází postupně
 - pro přítomnost HRS-AKI neexistuje specifický test, základním
nálezem je snížení GF pod 0,6 ml/s a vzestup S_krea nad 135 µmol/L,
koncentrace sodíku v moči bývá menší, než 10 mmol/L a moč bývá
hyperosmolární (prerenální selhání)
- léčba spočívá v identifikaci a eliminaci potenciálního spouštěče HRS
(dekompenzace jaterní cirhózy), z medikace je nutné vysadit diuretika
a další látky, které mohou zhoršit arteriální hypotenzi (vazodilatátory,
neselektivní betablokátory) a nefrotoxickou medikaci
(aminoglykosidy, NSAID)
- základní symptomatickou léčbou je kombinace terlipresinu
s albuminem, dočasně je možné zařadit u pacienta RRT
- HRS je potenciálně fatální komplikace jaterního selhání, pro
omezené léčebné možnosti má špatnou prognózu a často jediným
řešením je transplantace
- hepatopulmonální syndrom je kombinací chronické hepatopatie a
hepatopulmonální respirační insuficience 1. typu, jejíž příčinou je abnormální dilatace
syndrom intrapulmonálních cév při nedostatečné degradaci vasodilatačních
mediátorů poškozenými játry a následná tvorba pravo-levých zkratů
2. jaterní encefalopatie
- jaterní encefalopatie je komplexní reverzibilní syndrom charakterizovaný poruchou vědomí,
neurologickými deficity, přítomností flapping tremoru a EEG abnormalitami při onemocnění
jater
- přesný mechanismus není znám, ale na vzniku se zřejmě podílí především snížená funkční
schopnost jater a přítomnost porto-kaválních zkratů, kterými krev játra rovnou obchází
- střevní toxiny (zejména amoniak) pak procházejí do systémového oběhu a přes
hematoencefalickou bariéru
- klinicky vzniká flapping tremor (asterixis), foetor hepaticus a často konstrukční apraxie
(neschopnost se např. podepsat), s různým stupněm poruchy vědomí, podle čehož
rozlišujeme:
1. stupeň – euforie či deprese, zmatenost, bradypsychismus, poruchy spánku
2. stupeň – další stupňování obtíží, somnolence a inkontinence
3. stupeň – sopor, nemocný je probuditelný jen silným algickým podnětem,
nespolupracuje, je neklidný a zmatený
4. stupeň – jaterní kóma
- existuje i obraz tzv. minimální encefalopatie kdy má nemocný normální klinický nález, ale
psychometrické testy prokazují řadu abnormalit (např. test spojování čísel)
- léčbou je:
• snížení bílkovin v potravě (snižuje se tak množství amoniaku produkovaného střevními
bakteriemi, nicméně protože jsou cirhotici hypoproteinemičtí, je někdy vhodnější než
absolutní snížení záměna živočišných bílkovin za rostlinné)
• nevstřebatelná antibiotika působící ve střevě (rifaximin, snižuje množství mikroflóry)
laktulóza (jednak má laxativní účinek a jednak snižuje pH, což působí sníženou resorpci
amoniaku, dávka je taková, aby se dosáhlo 2-4 stolic denně)
3. hepatocelulární karcinom
4. hemoragická diatéza
5. cirhotická kardiomyopatie – až 50 % nemocných má kardiální dysfunkci s normálním či
zvýšeným srdečním výdejem a náchylností k elektrolytickým abnormalitám
6. snadná tvorba kýl
7. náchylnost k infekcím (kromě spontánní bakteriální peritonitidy bývají časté urologické a
respirační infekty, často přecházející do obrazu sepse)
 54. Karcinom jater a podjaterní krajiny
Karcinom jater
- karcinomy jsou nejčastější primární maligní tumory jater, mohou vycházet buď ze samotné jaterní
buňky nebo z buňky intrahepatálních žlučovodů
- formují solitární nebo mnohočetná ložiska, ale mohou mít také difúzní infiltrativní růst, obecně mají
špatnou prognózu
1. hepatocelulární karcinom (HCC)
- hepatocelulární karcinom je vůbec nejčastějším primárním maligním tumorem jater, častější
je u mužů
- až 90 % HCC vzniká na podkladě jaterní cirhózy, riziko rozvoje závisí na příčině jaterní
cirhózy (vůbec nejrizikovější je cirhóza v rámci chronické infekce hepatitidou B, cirhózy při
abúzu alkoholu a při hemochromatóze)
- kromě toho část nádoru vzniká maligním zvratem hepatocelulárního adenomu, který se
typicky vyskytuje u pacientů užívajících steroidní hormony (antikoncepce, doping)
- klasifikace hepatocelulárního karcinomu vychází z tzv. Barcelonské klasifikace, která
zohledňuje pokročilost jaterní cirhózy (Child-Pughova klasifikace) a pokročilost tumoru (TNM
klasifikace):
stádium popis léčba
0 karcinom omezený na játra do 2 cm (Child-Pugh A) resekce
lokálně-ablační techniky
(RFA, perkutánní injekční
A 3 ložiska do 3 cm (Child-Pugh A, B)
aplikace etanolu) či
transplantace
chemoembolizace
B více ložisek (Child-Pugh A, B)
portální žilou
multikinázový inhibitor
C invaze do porty a metastázy (Child-Pugh A, B)
(sorafenib)
D karcinom při těžké jaterní cirhóze (Child-Pugh C) paliativní přístup
2. cholangiocelulární karcinom
- druhý nejčastější primární nádor jater, vychází z epitelie žlučovodů a téměř vždy se jedná o
adenokarcinom, poměrně záhy metastazuje a má špatnou prognózu
- za vyvolávající faktory je mimo jiné považována primární sklerozující cholangoitida a také
napadení některými parazity (zejména oblasti Asie)
Klinický obraz
- klinicky jsou primární tumory jater dlouho bez příznaků, a i pokročilejší tumory mívají jen
nespecifické symptomy (bolesti břicha, únava, hubnutí), velké tumory mohou působit ikterus
(typický je pro cholangiokarcinom), rupturu s hemoperitoneem, Budd-Chiariho syndrom, trombózu
portální žíly a ascites
- relativně často má hepatocelulární karcinom paraneoplastické projevy, kam patří těžká recidivující
hypoglykémie (produkce IGF II), kožní léze (pityriasis rotunda), hyperkalcémie (produkce PTHrP) nebo
polycytémie
- často nádor již v době diagnózy metastazuje, typicky do hilových a paraaortálních uzlin, do plic, kostí
a na nástěnné peritoneum
Diagnostika
- fyzikálním vyšetřením lze při významném tumoru zjistit zvětšená játra a někdy i rezistenci v pravém
podžebří, v pokročilých stádiích může být ikterus, nádorová kachektizace nebo ascites
- v laboratorním obraze bývá elevace alfa-fetoproteinu (nespecificky, získává na významu až při
vzestupu nad 400 ng/ml) a dnes také PIVKA (proteiny koagulačních faktorů dependentních na
vitamínu K bez gama karboxylace)
- ze zobrazovacích metod se uplatňuje v první řadě ultrasonografie (může být kontrastní CEUS, kdy
kontrastní látka obsahuje mikrobublinky plynu), následovaná CT s kontrastní látkou (dvoufázově
v arteriální fázi 20-30s po aplikaci KL, kdy vidíme hyperdenzní jaterní tepny a všechny
hypervaskularizované útvary, např. HCC a portální fázi 50-60s po aplikaci KL, kdy vidíme hyperdenzní
jaterní parenchym, protože je ze ¾ zásoben portální žilou a naopak tak vzrůstá kontrast
hypovaskularizovaných ložisek, např. hypovaskulární metastáz kolorektálního karcinomu) či MRI
s kontrastní látkou (pokud nejsou nálezy z CT a USG jasné), ve stagingu se využívá PET/CT
- biopsie jaterního ložiska tenkou jehlou pod CT či USG kontrolou se nedoporučuje pro nebezpečí
diseminace nádoru v bioptickém kanálu
- u pacientů s jaterní cirhózou provádíme opakovaný screening každých 6 měsíců ultrazvukem a
stanovením hladiny alfa-feto proteinu v krvi
Léčba
- mezi léčebné modality patří:
• radikální resekce
- základní léčba primárních tumorů jater, rozhodujícím kritériem pro její provedení je rozsah
tumoru, platí že jen asi 30 % nálezů je v době diagnózy operabilních
- mezi základní typy resekcí patří resekce neanatomické (nedodržují anatomické
segmentární uspořádání, patří sem klínovitá excize) a anatomické (respektují jaterní
segmenty)
- výkony menšího rozsahu volíme u pacientů s primárně narušenou funkcí jater (cirhotici),
kontraindikací radikální resekce je extrahepatální šíření neoplázie a nedostatečný zbytkový
objem jater, který by po plánované resekci tumoru zbyl (to lze posoudit pomocí CT-
volumometrie, musí být zachováno alespoň 30 % u normálních jater a 40 % u cirhotických
jater)
- jaterní funkce před operací hodnotíme dle Child-Pughova gradingu (k radikální resekci jsou
indikovány stupně A a B) a ICG test (retenční test, aplikujeme intravenózně indocyaninovou
zeleň a sledujeme za 15 minut, kolik je jí odfiltrováno játry)
• transplantace jater
- nejrozšířenějšími indikačními kritérii transplantace jater pro HCC jsou tzv. Milánská kritéria,
podle nich je k transplantaci indikovaný pacient, který má jaterní cirhózu s jedním ložiskem
do 5 cm nebo maximálně 3 ložisky do 3 cm, zároveň nesmí být endovaskulární invaze a
tumor se nesmí šířit mimo játra
• lokálně ablační techniky
- RFA (radiofrekvenční ablace) metoda volby, není-li nádor radikálně odstranitelný,
principem je lokální destruktivní působení vysokých teplot zprostředkovaných tenkými
elektrodami (průchod střídavého proudu o vysoké frekvenci), které jsou zavedeny do
nádorového ložiska pod USG nebo CT kontrolou
- na podobném principu je založena i kryoablace, laserová a mikrovlnná koagulace nádoru a
použití tzv. nanoknife (princip ireverzibilní elektroporace s cílenou destrukcí nádorové
tkáně), dříve užívaná lokální aplikace etanolu se již příliš neuživá
• arteriální chemoembolizace (TACE)
- embolizace tepny vyživující tumor spolu s podáním lokálního chemoterapeutika
(embolizační látkou bývá Lipiodol a je kombinována s chemoterapeutikem, nejčastěji
doxorubicinem), přístup je volen přes a. femoralis
• systémová léčba
- u pacientů ve stádiu BCLC C lze podávat multikinázový inhibitor sorafenib (inhibitor VEGFR,
PDGFR a RAF/MEK/ERK dráhy) a regorafenib, možnosti chemoterapie jsou pro primární
rezistenci HCC (odpověď na 5-FU se pohybuje kolem 10 % nádorů) a pro přítomnou jaterní
cirhózu velmi omezené
- pětileté přežití pacientů po resekci či transplantaci jater se pohybuje kolem 50-60 %, u
inoperabilních tumorů je prognóza velmi nepříznivá
Karcinomy podjaterní krajiny
- jedná se o heterogenní skupinu tumoru, kam spadají nádory žlučníku a žlučového stromu, karcinom
Vaterské papily a karcinom hlavy pankreatu

A. karcinom pankreatu
- adenokarcinom pankreatu je třetí nejčastější karcinom GIT po kolorektálním karcinomu a
karcinomu žaludku, nejčastěji se jedná o karcinom z vývodných cest (duktální karcinom)
- tumor postihuje spíše muže a typický věk výskytu je kolem 7. až 8. decennia, incidence je asi 19/100
000 obyvatel ročně, ale neustále stoupá (za posledních 20 let je nárůst prakticky o 100 %)
- nádor se nejčastěji vyskytuje v hlavě pankreatu (80 %), v menším množství případů v těle a kaudě,
kde má horší prognózu, protože později manifestuje
- etiologie je neznámá, zřejmě se uplatňuje genetická predispozice a působení rizikových faktorů,
kam se řadí kouření a nadměrný přívod živočných tuků, spojitost s nadměrným konzumovaním kávy
a alkoholu nebyla prokázána
- riziko výskytu se zvyšuje u dlouhodobého diabetu a také u chronické pankreatitidy, zejména u osob
s hereditární formou chronické pankreatitidy
- počáteční klinická symptomatologie je nevýrazná, typická triáda příznaků zahrnuje:
1. ikterus – objevuje se při postižení hlavy pankreatu a je způsoben obstrukcí dc. choledochus,
stagnace žluči pak vede k dilataci intaktního žlučníku a vzniká tak tzv. Courvoisierův příznak
(hmatný velký nebolestivý žlučník)
2. bolest v nadbřišku a zádech – vznikají tlakem nádoru na plexus coeliacus (prevertebrální
pleteně truncus sympatikus), jsou silné zejména vleže a pacient proto vyhledává polohu na
břiše či na všech čtyřech
3. úbytek váhy, nechutenství
- někdy ale může být prvním klinickým projevem záchyt diabetu a migrující tromboflebitida,
možnými komplikacemi je ascites či krvácení do GIT
- při laboratorní diagnostice nacházíme často anémii, známky cholestázy (ALP, GGT, konjugovaný
bilirubin) a zvýšení tumorózních markerů CA 19-9 a CA 125, někdy je přítomna i porucha glukózové
tolerance
- ze zobrazovacích metod je možná:
• ultrasonografie – slouží k hodnocení pankreatu a jater pro přítomnost metastáz, zejména
výtěžná může být endosonografie (EUS) s možností odběru biopsie, který je bezpečný stran
diseminace tumoru, a sledování vztahu tumoru k okolním strukturám
• kontrastní CT – klíčové vyšetření, které prokazuje ložiskové změny v pankreatu a jejich vztah
k okolí (zejména velkým cévám), ale také může prokázat zvětšení abdominálních uzlin a
metastázy jater
• ERCP – zobrazuje patologii pouze na vývodných cestách pankreatu a na žlučových cestách,
neodliší ale povahu expanzivního procesu, typickým nálezem je „double duct sign“
s korespondující stenózou distálního choledochu a ductus Wirsungi, výhodou ERCP je
možnost odběru biopsie a případně i stentáž žlučových cest při jejich obstrukci
• MRCP – neinvazivní a velice efektivní metoda pro zobrazení žlučových cest a pankreatického
vývodu
- léčba spočívá v:
a) radikální resekce s regionální lymfadenektomií
- jediná možnost prodloužení života pacienta, bohužel operabilních je jen asi 20 % nádorů
při diagnóze (resekabilní jsou nádory s limitovanou vaskulární invazí bez vzdálených
metastáz)
- radikální resekční výkony mají střední dobu přežití 11-18 měsíců, pětileté přežití je asi 1-
2%
- volba chirurgického postupu závisí na lokalizaci nádoru, nádory hlavy řešíme zpravidla
hemipankreatoduodenektomií (Whippleova operace a její modifikace), nádory ocasu a těla
 pankreatu pak distální pankreatektomií se splenektomií, v úvahu přichází i subtotální
pankreatektomie (operace dle Childa)
b) paliativní léčba
- indikujeme jí u nemocných s lokálně pokročilým inoperabilním nádorem či
generalizovaným onemocněním, patří sem:
• paliativní operativa – příkladem je založení biliodigestivní anastomózy při ikteru
(nejčastěji choledochojejunoanastomóza) a gastroenteroanastomózy k překonání
stenózy duodena či pyloru žaludku
• léčba bolesti – podáváme analgetika, při neztišitelných bolestech je možné
provádět splanchnikektomii (odstranění obou nn. splanchnici) a perkutánní
termoablaci či gangliolýzu ggl. coeliacum pod CT kontrolou
• chemoterapie – může prodloužit dobu přežití a zlepšit kvalitu života, podává se
gemcitabin, někdy v kombinaci s erlotinibem (inhibitor EGFR)
• radioterapie – paliativní ozáření pankreatu může redukovat bolesti
- střední doba přežití je při pouze paliativních výkonech 4-6 měsíců, pětileté přežití
nedosahuje ani 1%

B. karcinom žlučníku
- karcinom žlučníku je čtvrtý nejčastější nádor GIT (po kolorektálním karcinomu, karcinomu žaludku a
karcinomu pankreatu), typicky se objevuje u kolem 6. decennia a v 80 % případů při současné
cholecystolitiáze
- incidence je asi 4/100 000 v etiopatogenezi tedy zřejmě hraje určitou roli cholecystolitiáza a složení
žluči, mezi přímé prekancerózy patří:
• vrozené malformace žlučových cest (např. kongenitální biliární cysty)
• polypy žlučníku nad 1 cm
• chronický zánět s kalcifikací stěny (tzv. porcelánový žlučník)
- statisticky prokázána ale nevysvětlena je asociaci karcinomu žlučníku s operacemi žaludku pro
žaludeční vředy, riziko je u takových pacientů asi 15násobné
- histologicky jde o adenokarcinom s infiltrativním růstem a rychlým metastazováním, klinicky je
zpočátku asymptomatický, posléze se projevuje nespecificky a jeho příznaky jsou překryty často
současnou cholecystolitiázou
- rozvinutý tumor je charakteristické:
a) hmatná rezistence a bolestivost v pravém podžebří
b) ikterus a hepatomegalie – jsou známkou špatné prognózy, protože znamenají, že nádor
infiltroval jaterní hilus a žlučové cesty, u 85 % takových pacientů je nádor inoperabilní a i
nádor operabilní má minimální šanci na dlouhodobé přežití
c) ascites
- stanovení diagnózy bývá pozdní, uplatňuje se především USG a CT břicha, při ikteru i MRCP, ERCP a
případně PTC, rozhodující přínos má histologické vyšetření ze žlučníku
- léčbou je radikální cholecystektomie (u Tis a T1a laparoskopicky), metastazovat může tumor již od
stádia T1b, proto už zde provádíme rozšířenou cholecystektomii s odstraněním lůžka žlučníku,
případně i 4. a 5. segmentu jater, spolu s regionálními lymfatickými uzlinami v lig. hepatoduodenale
- při rozsáhlejším postižení není operace indikována a léčba je pouze paliativní, do jednoho roku
umírá asi 60-80 % pacientů po operaci, pětileté přežití se pohybuje na úrovni adenokarcinomu
pankreatu (1-2 %)

C. karcinom žlučových cest

- zpravidla se jedná o cholangiokarcinomy (adenokarcinomy), což jsou agresivní tumory různé
diferenciace, které se obvykle šíří přímým prorůstáním do sousedních struktur (játra, žlučník,
pankreas, hepatoduodenální ligamentum) nebo lymfogenní cestou do regionálních lymfatických uzlin
(solidní vzdálené metastázy jsou spíše vzácné)
- mohou se vyskytovat kdekoliv ve žlučových cestách, ale typickou lokalizací je junkce hepatiku, kde
mluvíme o tzv. Klatskinově tumoru, který se může šířit submukózně do intrahepatálních žlučových
cest a napodobovat tak sklerozující cholangoitidu, dále ho klasifikujeme dle Bismutha a Corletteho do
čtyř typů:
typ I – postižení dc. heapticus communis
typ II – postižení junkce dc. hepaticus dexter et sinister
typ III – postižení junkce a současně levého či pravého hepatiku
typ IV – postižení junkce a obou hepatiků
- etiopatogeneze není jasná, uvažuje se o vlivu choledocholitiázy, stagnace žluče, ale také Caroliho
choroby, primární sklerozující cholangoitidy a v Orientu i o vlivu parazitární infekce
- klinicky vznikají nejdříve nespecifické příznaky (anorexie, nauzea, hubnutí), významný je
nebolestivý ikterus nebo recidivující akutní cholangoitida, při postižení žlučových cest distálně od
dc. cysticus vzniká Courvoisierův příznak
- laboratorně bývá cholestáza (konjugovaný bilirubin, ALP, GGT), ze zobrazovacích metod je prvním
vyšetřením USG, potvrzení nálezu a informaci o resekabilitě přináší kontrastní CT, k vyloučení
primární sklerozující cholangoitidy lze provést ERCP či MRCP
- základní terapeutickou metodou je radikální resekce a obnovení drenáže biliodigestivní
anastomózou, přínos dalších modalit (chemoterapie, radioterapie) není jasný, ozáření lze využít jako
součást paliativní péče u neresekabilních tumorů
- pacienty s neresekabilním nádorem bez šíření mimo jaterní parenchym indikujeme k transplantaci
jater
- paliativní péče může spočívat ve vnitřní (ERCP) nebo zevní či zevně-vnitřní drenáži (PTI – perkutánní
transhepatická cholangiografie) pro zajištění drenáže žluči, prognóza je špatná a medián činí asi 24
měsíců od stanovení diagnózy

D. karcinom Vaterovy papily (ampulom)

- karcinom Vaterovy papily může vycházet jak z epitelu žlučovodu, tak vývodu pankreatu či epitelu
duodena, vůbec nejčastěji se vyskytuje jako součást FAP podmíněné mutací APC genu
- klinicky se projevuje bolestí epigastria, recidivující pankreatitidou či cholangoitidou, krvácením a
časným nebolestivým ikterem s Courvoisierovým příznakem, z nádorů podjaterní krajiny má nejlepší
prognózu, právě pro časnou klinickou symptomatologii (5 leté přežití činí asi 50 %)
- v diagnóze se uplatňují zobrazovací metody (USG, CT, MRCP, ERCP, endosonografie i intraduktální
sonografické vyšetření), u všech pacientů je nutné provést koloskopické vyšetření k vyloučení FAP
- léčbou je chirurgické odstranění s následnou biliodigestivní anastomózou, u menších tumorů je
možná endoskopická ampulektomie, u větších je nutná Whippleova operace, při nemožnosti terapie
je nutná drenáž (PTC, endoskopicky transpapilárně)
 55. Onemocnění žlučníku a žlučových cest
- žlučové cesty začínají jako mikroskopická biliární kanalikuly, které se postupně
spojují v lobulární, segmentární a následně lobární žlučovody, kde v hilu tvoří
dc. hepaticus communis
- ten se spojuje s dc. cysticus a tvoří dc. choledochus, který probíhá v lig.
hepatoduodenale a skládá se z pars supraduodenalis, retroduodenalis,
pancreatica a intramuralis, ústí do duodena spolu s dc. Wirsungi na papila
duodeni major (Vateri) jako ampula hepatopancreatica uzavřena cirkulárním
svěračem
- hlavní funkce žlučových cest je transport žluči, která je skladována a
koncentrována ve žlučníku, tvořena je v jaterní buňce, která ji aktivně secernují
do biliárních kanalikulu (denně až 1L ale část ji recirkuluje v enterohepatálním
oběhu)
- při kontaktu duodenální sliznice s mastnými kyselinami dochází k sekreci CCK
(cholecystokininu), který stimuluje kontrakci žlučníku a relaxaci Oddiho svěrače,
přítomnost žluče v duodenu je klíčová pro emulsifikaci tuků, druhou důležitou funkcí žluče je exkrece
látek, které se nevylučují ledvinami
- mezi onemocnění žlučníku a žlučových cest patří především cholelitiáza a její komplikace,
cholangoitida a nádory žlučníku nebo žlučových cest

Cholelitiáza
- cholelitiáza je jedno z nejčastějších onemocnění GIT, podle lokalizace konkrementu pak mluvíme o
cholecystolitiáze, choledocholitiáza a případně hepatikolitiáze
- cholelitiáza postihuje asi 20-30 % populace, častěji ženy a její incidence stoupá s věkem, progresivní
zvyšování výskytu v posledních desetiletích považujeme za projev dietních faktorů a životosprávy a
cholelitiáza je tak do určité míry považována za civilizační chorobu
a. etiologie
- vůbec nejčastější je cholecystolitiáza, její přesná etiopatogeneze není jasná,
pravděpodobně hlavní roli hraje tzv. litogenní žluč (žluč přesycená cholesterolem,
bilirubinem, vápenatými solemi či jinými složkami)
- při stagnaci žluči ve žlučníku mohou napřed vznikat usazeniny tvořené malými částečkami
(tzv. „sludge“, bláto), to může vymizet (vyplavením přes žlučové cesty), nebo může docházet
ke krystalizaci a tvorbě ohraničených konkrementů
- rozlišujeme:
• cholesterolové konkrementy – zhruba ¾ konkrementů, jsou RTG nekontrastní,
nažloutlé a mají hladký povrch, vznikají při nadměrné sekreci cholesterolu, nebo
naopak při nedostatečné sekreci žlučových kyselin (kyselina cholová a
chenodeoxycholová, ze kterých vznikají ve střevech kyselina deoxycholová a
litocholová a následně recirkulují, dlouhodobá parenterální výživa narušuje jejich
recirkulaci)
• pigmentové konkrementy – tvoří asi ¼ konkrementů, vznikají ze žluče přesycené
bilirubinem, někdy se dále dělí na hnědé (jsou větší, měkké a vznikají typicky při
chronických bakteriálních infekcích) a černé kameny (jsou drobné, vícečetné, tvrdé a
vznikají např. při hemolýze)
• smíšené konkrementy – kombinace obojího typu konkrementů jsou nejčastější a
v jejich etiopatogenezi se uplatňují všechny výše zmíněné faktory
- rizikovými faktory cholecystolitiázy jsou obezita či naopak prudké zhubnutí, gravidita, nízký
socio-ekonomický stav, ženské pohlavní hormony, vysoko-kalorická strava, genetické
faktory, obstrukce či zúžení dc. cysticus, pokles krevního průtoku žlučníkem, parenterální
nutrice, léčba diuretiky či poruchy v resorpci žlučových kyselin
 - cholecystolitiáza může vést k tzv. sekundární choledocholitiáze (vycestování konkrementu
do choledochu ze žlučníku), v menší míře mohou vznikat konkrementy i primárně v
choledochu (např. při strikturách žlučových cest nebo tumorech)
- vzácně vznikají konkrementy uvnitř jater jako tzv. hepatikolitiáza, například u Caroliho
choroby, primární sklerozující cholangoitidy nebo u parazitárních infekcí na Dálném východě
b. klinická symptomatologie
- rozeznáváme tři odlišené klinické formy cholelitiázy:
• asymptomatická cholelitiáza – vůbec nejčastější forma (60-80 % všech případů),
diagnóza je zpravidla náhodná jako nález konkrementů při vyšetřování jiné patologie
• symptomatická cholelitiáza – objevuje se tzv. biliární dyspepsie, tedy neurčité obtíže
(nadýmání, říhání, regurgitace, flatulence a pocit plnosti) se sklonem k průjmům či
zácpě, bolesti břicha v epigastriu a regurgitaci hořkých šťáv, typicky po požití tučného
jídla
• biliární kolika – křečovité bolesti břicha s propagací pod pravou lopatku, typicky 3-5
hodin po mastném a nadýmavém jídle, často v nočních hodinách, doplněné nauzeou
a zvracením (s hořkou příchutí v ústech, zvracení nepřináší úlevu, protože se jedná o
tzv. reflektorický typ) a zástavou odchodu plynů, příčinou jsou stahy hladkého
svalstva žlučníku, které mají za cíl uvolnit kamínek uvázlý v dc. cysticus (ale příčinou
může být i choledocholitiáza)
- pokud se konkrement vrátí do žlučníku, kolika ustává, pokud vycestuje do choledochu,
vzniká choledocholitiáza a bolest buď získá jiný charakter nebo ustává, stejně tak ustává,
pokud se konkrement propasuje až do duodena
- u prosté koliky (na rozdíl od cholecystitidy) nebývá zvýšená teplota ani laboratorní
parametry zánětu, jestliže bolest přetrvává více, než 12 hodin nebo jsou přítomny další
příznaky (vysoká horečka, třesavka…) je třeba myslet na komplikovaný průběh biliární koliky
c. diagnostika a léčba
- asymptomatická cholelitiáza bývá náhodným nálezem, na USG se zobrazuje jako
hyperechogenní léze se stínem, na CT jako výrazně hyperdenzní ložisko
- fyzikální vyšetření může být zcela bez nálezu, při biliární kolice může být palpační
bolestivost v pravém podžebří bez svalového stažení
- léčba biliární koliky je konzervativní a spočívá v perorálním či parenterálním podání
spasmolytik (neurotropní parasympatolytika typu butylskopolaminu či fenpiverinu,
muskulotropní spasmolytika blokující kalciové kanály typu papaverinu a pitofenonu) a
spasmoanalgetik (metamizol, pethidin (Dolsin) a tramadol) a následnými dietními
opatřeními, většinou bez hospitalizace
- asymptomatickou cholecystolitiázu neoperujeme, pokud k tomu není speciální indikace,
např. odstranění žlučníku jako možného infekčního fokusu před kardiochirurgickým
výkonem, symptomatickou cholecystolitiázu můžeme řešit elektivní cholecystektomií
- komplikací cholecystektomie může být postcholecystektomický syndrom, kdy asi 20-40 %
pacientů po cholecystektomii nadále trpí dyspepsií či bolestí, většinou se jedná o přechodný
stav, ale někdy perzistuje
d. komplikace
- nejčastější komplikace cholecystolitiázy, příčinou je blokáda
krčku žlučníku s následným pomnožením bakterií ve stagnující
žluči, případně přímé mechanické poškození stěny žlučníku a
porušení prokrvení stěny žlučníku v přítomnosti žluče
akutní cholecystitida - klinicky se jedná o zánětlivou NPB, která se projevuje:
• horečkou a tachykardií
• trvalou bolestí v pravém podžebří (somatická při
dráždění peritonea)
• zástavou odchodu plynů, nauzeou a zvracením
 - při vyšetření je přítomno bolestivé svalové stažení v pravém
podžebří a je pozitivní Murphyho příznak (zastavení hlubokého
nádechu pro náhlou bolest při palpaci pod pravým žeberním
obloukem)
- v laboratoři je leukocytóza a elevace CRP, na USG je žlučník
zvětšený, má široké zánětlivě prosáklé stěny a někdy lze
zastihnout i konkrement, v nejasných případech lze provést CT
břicha
- mezi možné komplikace akutní cholecystitidy patří:
• pericholecystitida a pericholecystický absces
• perforace žlučníku (biliární peritonitida)
• biliární píštěl (s aerobilií a možným biliárním ileem)
• jaterní absces, subfrenický absces
- léčba začíná konzervativně za hospitalizace (širokospektrá
antibiotika, spasmolytika, analgetika, tekutiny)
- chirurgická léčba zahrnuje:
a) cholecystektomie urgentní do 6 hodin – indikována při
známkách komplikací (peritonitidy, perforace žlučníku
nebo pericholecystického abscesu)
b) cholecystektomie „za tepla“ do 3 dnů – indikována při
přetrvávání či zhoršování potíží při konzervativní terapii
c) cholecystektomie „za studena“ po 6 týdnech –
indikována jako klasický či laparoskopický výkon po
zklidnění zánětlivého procesu
- chronický zánět stěny žlučníku, jako důsledek opakovaných
akutních zánětů nebo dlouhodobého dráždění stěny žlučníku
konkrementy
- stěny žlučníku jsou fibrózně ztluštělé a mohou obsahovat
krystalky soli (viz níže), tvoří se pevné srůsty s okolními
strukturami (pericholecystitis chronica adhesiva) a žlučník se
může výrazně svrašťovat (cholecystitis chronica retrahens)
- evakuační schopnost žlučníku je výrazně omezena, případně je
žlučník zcela afunkční, klinicky tak pacienti trpí dyspepsií
chronická (neurčité bolesti pravého podžebří, nadýmání, nauzea), typicky
cholecystitida po tučném jídle
- v anamnéze bývají opakované biliární koliky či akutní
cholecystitida, při fyzikálním vyšetření může být žlučník hmatný
jako rezistence v pravém podžebří, zásadní význam v diagnóze
má ultrasonografie
- jedinou kauzální léčbou je provedení cholecystektomie,
komplikací bývá exacerbace akutní cholecystitidy
- zvláštní formou je pak porcelánový žlučník, kdy jsou stěny
inkrustovány solemi vápníku a žlučník je RTG kontrastní, jedná se
o prekancerózu
- choledocholitiáza je přítomnost jednoho či více konkrementů ve
žlučových cestách, které sem typicky vycestují ze žlučníku při
cholecystitidě
choledocholitiáza a
- klinicky může být choledocholitiáza asymptomatická (zejména u
její komplikace
starších pacientů), či se manifestuje obdobně jako
cholecystolitiáza, někdy se ale projevuje až svými komplikacemi,
kam patří:
 a) obstrukční ikterus
- vzniká při úplném závěru žlučovodu konkrementem, ale
také zánětlivou stenózou Vaterské papily (papillitis
stenosans) v důsledku chronického dráždění opakovaným
průchodem malých kamínků do duodena
- někdy je jen přechodný pro krátkodobý edém papily po
pasáži konkrementu, nebo pro samotný prostup
konkrementu
- typický je laboratorní nález s elevací konjugovaného
bilirubinu, ALP a GGT
b) akutní cholangoitida
- vzniká typicky jako sekundární komplikace
choledocholitiázy, infekční agens se sem dostává
ascendentně z GIT, portální krví, přímým přestupem
z okolních zánětů (např. při Mirizziho syndromu) nebo
méně často i lymfogenně
- díky vysokému tlaku v duktu při překážce se infekce
rychle retrográdně šíří do nitrojaterních žlučovodů
(jaterní abscesy) a odtud duktulovenózním refluxem do
žilního systému (sepse)
- klinicky je typická Charcotova trias – horečka
s třesavkou, trvalá bolest v epigastriu a obstrukční ikterus
- diagnostika vychází z klinického nálezu, laboratorního
nálezu (zánětlivé markery a cholestáza) a USG průkazu
dilatace žlučového stromu, případně lze využít MRCP a
endosonografii
- léčbou je urgentní derivační výkon, metodou volby je
ERCP (možno je odstranit litiázu, založit stent či provést
PST – papilosfinkterotomii, tedy protětí Oddiho svěrače)
- současně podáváme i.v. širokospektrá antibiotika (PNC,
aminoglykosidy, cefalosporiny, fluorochinolony)
- v případě objemných konkrementů je možná
intrakorporální nebo extrakorporální litotrypse rázovou
vlnou
c) akutní biliární pankreatitida
- akutní pankreatitida je náhlé, primárně neinfekční,
zánětlivé onemocnění, kdy je žláza postižena autodigescí
a spouští systémovou zánětlivou odpověď organismu
- vůbec nejčastější příčinou je právě cholelitiáza a
zaklínění konkrementu v oblasti Vaterské papily
- na CT nebo MR je vidět zánětlivé prosáknutí pankreatu
s edémem v okolí, léčbou je urgentní ERCP
- neléčená dlouhotrvající obstrukce může vést k jaternímu selhání
v rámci sekundární biliární cirhózu, proto je nutné
asymptomatickou i symptomatickou choledocholitiázu odstranit,
při přítomnosti obstrukčního ikteru nejpozději do 3 týdnů od
vzniku
- metodou první volby je ERCP a při jejím selhání další modality
(chirurgická intervence s choledochotomií, extrakcí konkrementu
a zavedení T-drenu)
hydrops a empyém - hydrops je zvětšený rozepjatý a tenkostěnný žlučník hmatný při
žlučníku vyšetření, vzniká buď při uzávěru dc. cysticus konkrementem,
 nebo častěji při blokádě distálních částí žlučového stromu (u
adenokarcinomu pankreatu a jiných nádorů podjaterní krajiny je
označován „Courvoisierův příznak“)
- ze stagnující žluči jsou resorbovány žlučové kyseliny a je zvýšená
produkce hlenu, žlučník se tak vyplňuje bezbarvou hlenovitou
tekutinou
- klinicky může a nemusí být bolestivý, fyzikálně nalézáme
citlivou, elastickou rezistenci v pravém podžebří, která vykazuje
souhyb s exkurzemi bránice
- poměrně snadno dochází k bakteriální infekci stagnujícího
obsahu se vznikem empyému, který se projevuje stejně, jako
akutní cholecystitida
- výrazně zvětšený žlučník může vést k obstrukci choledochu a
vzniku cholangoitidy, mluvíme pak o tzv. Mirizziho syndromu

Akalkulózní cholecystitida
- akalkulózní cholecystitida (AC) je vzácné onemocnění a tvoří do 5-10 % všech cholecystitid, často se
vyskytuje u kriticky nemocných (popáleniny, rozsáhlá traumata, úplná parenterální výživa), častěji u
mužů nad 50 let věku
- bolest trvá několik hodin a je doprovázena pericholecystickou infiltrací, při USG nacházíme
edematózní a zesílenou stěnu žlučníku, biochemicky leukocytózu, zvýšenou sedimentaci a CRP
- nutná je léčba antibiotiky (cefalosporiny III.generace) a případně lze u kriticky nemocných pacientů
provádět perkutánní drenáž pod USG či CT kontrolou, při progresi zánětu je nutná cholecystektomie

Cholangoitidy
- cholangoitidy dělíme dle vyvolávající příčiny na infekční, autoimunitní a cholangoitidy vyvolané
fyzikálně-chemickými vlivy (např. po chemoterapii)
• akutní bakteriální cholangoitida
- vzniká typicky jako ascendentní bakteriální infekce při obstrukci odtoku žluče, příčinou je
nejčastěji choledocholitiáza (viz výše) nebo zánětlivá či nádorová stenóza žlučového stromu
- nejčastějším infekčním agens jsou G- tyčky (E. coli, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus
influenzae), klinicky je typická Charcotova triáda s cholangiogenní sepsí, léčba a diagnostika
viz výše
• chronická bakteriální cholangoitida
- vzniká na podkladě recidivujících akutních infekcí při neúplném uzávěru žlučovodu
(choledocholitiáza, iatrogenní stenóza po poškození žlučového stromu nebo po resekci
choledochu, vrozené malformace žlučového stromu apod.)
- klinicky se manifestuje akutními exacerbacemi, které dříve či později ústí v sekundární
biliární cirhózu
- symptomy jsou často nevýrazné, někdy je vedoucím klinickým příznakem pruritus, aniž by
byl přítomen ikterus, bývají subfebrilie, bolesti v epigastriu a dyspeptické obtíže
- léčbou je sanace infekce a zprůchodnění žlučových cest pomocí ERCP, PTC či chirurgické
revize se založením biliodigestivních anastomóz
• primární sklerozující cholangoitida
- jedná se autoimunitní onemocnění s postižením především extrahepatálních, ale i
intrahepatálních žlučovodů, téměř 90 % pacientů má současně ulcerózní kolitidu
- většinou jsou postiženi muži kolem 25. až 35. roku života, charakteristickým projevem jsou
mnohočetné stenózy a devastace žlučového systému bez přítomnosti cholelitiázy, což vede
k rozvoji sekundární biliární cirhózy
- klinicky onemocnění probíhá ve čtyřech fázích:
 I. asymptomatická fáze – menší strukturální odchylky na žlučových cestách bez klinické
symptomatologie a s normálními biochemickými hodnotami
II. biochemická fáze – elevace ALP a přechodně i aminotransferáz
III. cholestatická fáze – objevuje se ikterus, pruritus nebo doprovodná akutní cholangoitida
IV. cirhotická fáze – sekundární biliární cirhóza s portální hypertenzí
- u nemocných s ulcerózní kolitidou představuje přítomnost PSC významný rizikový faktor
kolorektálního karcinomu, bez ohledu na rozsah a délku trvání kolitidy, navíc sama o sobě je
rizikovým faktorem cholangiocelulárního karcinomu
- kauzální léčba není známa, základní terapií je včasná indikace jaterní transplantace
(nicméně až u 30 % transplantovaných pacientů se objevuje sklerozující cholangoitida
v transplantovaných játrech)
- biochemické zlepšení (ale bez vlivu na nutnost transplantace a letalitu) má kyselina
ursodeoxycholová, glukokortikoidy nemají prokázanou účinnost a podávání jiných
imunosupresiv je sporné, dilatace stenóz cestou ERCP je expert dependentní a indikací je tak
spíše terapie komplikací (bakteriální cholangoitidy)
• primární biliární cholangoitida (dříve cirhóza)
- autoimunitní postižení intrahepatálních žlučovodů, jehož důsledkem je cholestáza a
progresivní fibróza jater, která může vést až k jaternímu selhání
- častější je u žen, diagnóza stojí na klinickém obraze cholestázy (pruritus, únava, ikterus,
hepatomegalie), markerech cholestázy (ALP, GGT), průkazu antimitochondriálních protilátek
(AMA) a případně na biopsii jater
- léčbou je kyselina ursodeoxycholová či kyselina obeticholová, v terminálních stádiích
onemocnění pak transplantace jater
6. NEFROLOGIE
 56. Vyšetřovací metody v nefrologii
- řada onemocnění ledvin probíhá zcela asymptomaticky a bezbolestně, základem vyšetření
v nefrologii je pečlivá anamnéza a fyzikální vyšetření nejen ledvin, často je ale pro stanovení přesné
diagnózy potřeba provést doplňující vyšetření
1) anamnéza a fyzikální vyšetření
- v nynějším onemocnění se cíleně ptáme na:
• močové příznaky
dysurie (pálení a řezání při močení), polakisurie (časté nucení
potíže při močení
na močení) či nykturie (zvýšená produkce moči v noci)
polyurie (nad 3l/24 hodin, respektive nad 40ml/kg), oligourie
změny objemu (pod 500ml/24 hodin) a anurie (pod 100ml/24 hodin),
moči separátně hodnotíme retenci moči (ledviny moč tvoří, ale je
přítomna překážka odtoku moči)
• příznaky retence tekutin – otoky (především víček), dušnost (nekardiogenní plicní
edém), bolesti hlavy a poruchy zraku (hypertenze)
• bolesti v bedrech – může se vyskytovat až renální kolika (intenzivní bolest často
doprovázená zvracením, zimnicí a zástavou močení)
- v osobní anamnéze se cíleně ptáme na prodělaná onemocnění (například angína pro
podezření na poststreptokokové následky, opakované močové infekce apod.) a komorbidity
- pokročilé onemocnění ledvin se může projevovat únavou, úbytkem na váze, nechutí k jídlu
(zejména k masu), slabostí a dyspepsií
- z farmakologické anamnézy nás zajímají některá analgetika (analgetická nefropatie) a
antibiotika (např. nefrotoxické aminoglykosidy), ale také antihypertenziva, diuretika nebo
kontrastní látky
- u nemocného léčeného metodami RRT se vždy ptáme na druh RRT (hemodialýza či
peritoneální dialýza), na datum posledního ošetření, cévní přístup či katetr pro PD,
zbytkovou diurézu a na povolený příjem tekutin
2) fyzikální vyšetření
- nemocnému měříme tlak (ne na končetině s případnou A-V píštělí) a tepovou frekvenci,
sledujeme celkový vzhled:
• popelavě bílá až žlutavá barva kůže – díky chronické anemizaci (bledé sliznice a
spojivky) při nedostatečné produkci EPO a patologickému ukládání močových
chromogenů do podkoží
• otok očních víček a dolních končetin (symetrické, těstovité)
• kožní změny – vyskytují se u některých onemocnění ledvin, např. výsev petechií u
Henoch-Schönleinovy purpury
• foetor azotemicus – typický zápach z úst u pokročilého onemocnění ledvin,
připomíná myšinu či močovinu a je způsoben rozkladem močoviny ve slinách ústní
flórou
- u chronicky hyperhydratovaných či hypoproteinemických pacientů mohou být známky
plicního edému (chrůpky na plicích) a serózních výpotků (např. ascites)
- při vyšetření břicha můžeme (za normálních okolností nehmatné) hmatat ledviny pomocí
bimanuální palpace – Israeliho hmatu (dobře hmatné bývají polycystické ledviny) a palpovat
tzv. ureterální body (horní – průsečík MCL a umbilikální linie, dolní – bilaterálně nad
symfýzou), které mohou být citlivé při zánětu ledvinných pánviček a močové infekci
- při tzv. tapotementu zjišťujeme citlivost v bedrech, nález bývá pozitivní při pyelonefritidě
- u dialyzovaného pacienta je nutné vyšetřit přístup pro dialýzu, může se jednat o:
• A-V píštěl (HD) – typicky na horních končetinách, nejčastěji jako radio-cephalická
píštěl, nad píštělí by měl být hmatný vír a slyšitelný kontinuální šelest
 • permcath (HD) – tunelizovaný permanentní dialyzační katetr, zavádí se většinou
do VJI, kromě toho lze u AKI využívat dočasný dvoucestný dialyzační katetr, který
zavádíme do stejného místa, ale ponecháváme ho maximálně 2-3 týdny
• Tenckhoffův katetr (PD) – katetr pro peritoneální dialýzu, jeho konec je umístěný
v Douglasově prostoru, vystupuje z břicha a je opatřen uzávěrem
- u všech katetrů kontrolujeme místo výstupu katetru (exit-site), který by měl být bez
zarudnutí, sekrece a bolestivosti, krytí by mělo být opatřeno datem posledního převazu a
druhem zátky v katetru (heparin, citrát…)
3) vyšetření moči
- základní vyšetření moče začíná jejím odběrem:
• jednorázový vzorek – nejlépe střední proud první ranní moče, moč se vyšetřuje
chemicky močovým proužkem, toto vyšetření pak zpřesňují mikroskopické vyšetření
močového sedimentu a kvantitativní vyšetření moče, při podezření na močovou
infekci je indikováno mikrobiologické vyšetření moče (kultivace)
• sběr 24 hodin – pacient se před začátkem sběru vymočí a následně všechny další
porce moče po 24 hodin střádá do čisté sběrné nádoby, následně se změří množství
moče (diuréza) a odebere se vzorek, využívá se např. pro určení kvantitativní
proteinurie a albuminurie (mg/den), odpadů minerálů a hormonů nebo pro výpočet
clearance kreatininu (tyto sběry jsou ale zatížené chybovostí)
- změna vzhledu moče může být příčinou návštěvy lékaře,
normální moče je slámově žlutá a bez zákalu, nejčastější
patologická zbarvení moče zahrnují:
• světle žlutá/bezbarvá – polyurie při diabetu mellitu či
diabetu insipidu
• tmavě žlutá – dehydratace, namáhavé cvičení,
riboflavin
• oranžová – karoteny, některé léky (nitrofurantoin,
rifampicin), bilirubin a urobilin
• růžova/červená – přítomnost krve, ale také
vzhled a zápach moči
myoglobinu, porfyrinů a některé potraviny (řepa,
borůvky, rebarbora)
• černá – alkaptonurie, melanom, urologické čaje
• modrá – pseudomonádová infekce, metylenová modř,
porucha metabolismu tryptofanu
- zákal moče může být způsoben přítomností leukocytů a
bakterií při močové infekci, neobvyklý zápach moče může
upozornit na ketoacidózu (nasládlý zápach), fenylketonurii
(myšina) nebo nemoc javorového sirupu, leucinózu (javorový
sirup)
- pomocí testačního proužku zjišťujeme:
a) specifickou hmotnost moči (hustotu)
- poměr hustoty vzorku moče k destilované vodě, jde
tedy o bezrozměrné číslo mezi 1,015 a 1,025 (1015-
chemické vyšetření 1025 kg/m3)
testačním proužkem - jedná se o odraz tubulární funkce ledvin, můžeme
tak odlišit prerenální (zachovalá koncentrační
schopnost ledvin a vysoká hustota) a renální příčinu
selhání ledvin
b) pH
 - pH náhodného vzorku moči se pohybuje mezi 4,5 a
8, u acidózy nacházíme kyselou moč u alkalózy
zásaditou
- hlavním přínosem hodnocení pH moči je diagnostika
močové infekce, kde infekce bakteriemi s ureázou
(např. Klebsiella) způsobují alkalické pH moče
- také nejčastější močové kameny (oxaláty vápníku)
vznikají v kyselém pH, proto je vhodné dietně
udržovat zásadité pH
c) leukocyty, nitrity
- hlavním účelem obou hodnot je detekce močové
infekce a následná indikace kultivace moči
d) bílkovina
- stanovení bílkoviny testačním proužkem je jedno
z nejdůležitějších vyšetření moče, může totiž včas
odhalit rozvíjející se renální patologii a předchází
rozvoj poklesu glomerulární filtrace
- testační proužek většinou spolehlivě detekuje pouze
albumin, nízkomolekulární proteiny (např. B-J
bílkovina) zachycena být nemusí
- zdravým glomerulem proniká jen malé množství
albuminu a všechny malé proteiny, většina z nich je
ale zpětně resorbována tubulárními buňkami
- při onemocnění ledvin je buď poškozena
glomerulární membrána (glomerulární proteinurie)
nebo tubulární buňky (tubulární proteinurie), zdrojem
proteinurie může být ale také zánět močových cest
nebo nádor
- proužek většinou zachytí koncentrace albuminu nad
150 mg/l a následně je přítomnost bílkoviny uváděna
semikvantitativně čísly od 0 do 3
e) krev
- hematurie může být makroskopická (viditelná
pouhým okem) nebo mikroskopická (detekovatelná
chemicky nebo mikroskopicky)
- proužek detekuje hem, je proto citlivý jak na
erytrocyty, tak i na samotný hemoglobin (např. při
hemolytické anémii) či myoglobin (např. při
rhabdomyolýze), falešně negativní může být stanovení
při přítomnosti vysoké koncentrace vitamínu C
f) glukóza
- glukóza se objevuje při překročení renálního práhu
pro glukózu, tj. 10mmol/l v krvi (např. u diabetiků),
nebo při snížení renálního prahu (např. Fanconiho
syndrom)
- pacient by měl být nalačno, falešně negativní může
být opět při vysokém příjmu vitamínu C
g) ketolátky
- ketolátky vznikají při nedostatku glukózy (absolutním
– hladovění, či relativním – diabetes mellitus, zejména
1. typu), největší podíl v moči tvoří beta-hydroxy-
butyrát
 - indikací je zejména sledování kompenzace diabetu
mellitu (inzulinoterapie DM 1. typu)
h) bilirubin, urobilinogen
- konjugovaný bilirubin je typicky nacházíme u
posthepatálního ikteru, urobilinogen pak nejčastěji při
prehepatálním ikteru
- fyziologicky je denně močí vyloučeno kolem 150mg proteinů
za den, většinu z toho tvoří tzv. Tamm-Horsfallův protein
(uromodulin), který je secernován tubulárními buňkami
- proteinurie může být:
1. prerenální – tzv. over-flow proteinurie, je způsobená
zvýšenou nabídkou malých proteinů, které pronikají
glomerulární filtrační bariérou, patří sem např. B-J
bílkovina, myoglobin či hemoglobin, prerenální
proteinurie neznamená nutně poškození ledvin
2. renální – může být glomerulární nebo tubulární:
• glomerulární – vzniká buď při ztrátě
negativního náboje na GBM, což vede
k selektivní proteinurii (albuminurii), nebo při
těžším poškození glomerulární filtrační bariéry
k neselektivní proteinurii
• tubulární – vzniká porušenou zpětnou
resorpcí nízkomolekulárních bílkovin
v proximálním tubulu, např. při toxickém
poškození (otrava těžkými kovy,
aminoglykosidy), při Fanconiho syndromu
apod.
3. postrenální – proteiny z odvodných cest močových,
vyšetření proteinurie
může vznikat u nádorů, krvácení nebo při zánětech
močových cest (spolehlivě se detekuje průkazem
makromolekulárních bílkovin o vysoké molekulární
hmotnosti – např. alfa-2-makroglobulin, které ani při
neselektivní proteinurii nepronikají glomeruly)
- orientačně proteinurii vyšetřujeme testovacím papírkem,
nález proteinurie touto metodou by měl vždy indikovat
některé přesnější metody stanovení proteinurie
- kromě toho toto vyšetření indikujeme také u některých
pacientů, u kterých je „proužek“ negativní, patří sem:
a) stanovení mikroalbuminurie
- termínem mikroalbuminurie rozumíme zvýšené
vylučování albuminu, které je ale pod detekčními
schopnostmi močových proužků
- stanovení mikroalbuminurie patří mezi
screeningová vyšetření postižení ledvin u diabetiků,
hypertoniků a kardiaků, jedná se o močovou exkreci
albuminu v rozmezí 30-300 mg/den
- termín „mikroalbuminurie“ je ale nepřesný a
přestává se používat, za prvé žádný „mikroalbumin“
neexistuje a za druhé každá albuminurie představuje
riziko kardiovaskulárních komplikací
 b) podezření na přítomnost proteinu, který proužek
nezaznamenává
- typicky sem patří podezření na přítomnost
paraproteinu, v těchto případech je kvantitativní
proteinurie doplněna elektroforézou (a stanovením
Bence-Jonesovy bílkoviny)
- k přesnějšímu stanovení proteinurie slouží:
• kvantitativní vyšetření ze vzorku 24hodinového
sběru moče (mg/den) – častěji tak stanovujeme
albuminurii, norma je do 30 mg/den
• určení PCR – proteino-kreatininový kvocient či ACR –
albumino-kreatininový kvocient (Ualb/Ukreat)
- ACR se stanovuje ze vzorku ranní moči a udává se
v mg/mmol, patří mezi základní diagnostická kritéria CKD dle
KDIGO, platí, že:
KDIGO ACR stupeň
normální až lehce zvýšená
A1 < 3 mg/mmol
albuminurie
středně zvýšená albuminurie
3-30 (dříve „mikroalbuminurie“),
A2
mg/mmol časnou známkou poškození
ledvin u DM či hypertenze
A3 > 30 mg/mmol silně zvýšená
- ACR lze také využít jako marker pro nefrotický syndrom
(mluvíme o tzv. nefrotické proteinurii), kde je ACR nad
220mg/mmol (využít lze i kvantitativní stanovení, kdy je cut-
off 3,5g proteinu za 24 hodin)
- nejčastějšími močovými patogeny jsou E.coli, Proteus,
Klebsiella a St. epidermidis, za významnou bakteriurii
mikrobiologické
pokládáme kultivační průkaz více, než 105 bakterií na mililitr
vyšetření moči
- bakteriurie může být doprovázena leukocyturií a klinickými
známkami infekce, ale může být také zcela asymptomatická
- vyšetření močového sedimentu doplňuje informace získané
z chemického vyšetření moče testačním proužkem
- principem je buď průtoková cytometrie a softwarová
analýza, nebo klasické mikroskopické vyšetření eventuálně
mikroskopie ve fázovém kontrastu (dysmorfní erytrocyty
apod.)
a) erytrocyty
- potvrzujeme, zda chemická pozitivita je doprovázena
skutečnou erytrocytourií nebo a jde spíše o
močový sediment myoglobinurii či hemoglobinurii
- normální je 0-15 erytrocytů na mikrolitr moči
- zároveň můžeme dle morfologie erytrocytů
rozlišovat typy hematurie:
• prerenální – mikroskopicky erytrocyty
nenacházíme, příčinou pozitivity je
hemoglobin či myoglobin, oba mohou vyvolat
selhání ledvin
• renální (glomerulární) – typicky se objevuje
při glomerulonefritidě, odlišit ji můžeme
 pomocí mikroskopie ve fázovém kontrastu,
kde prokazujeme tzv. akantocyty, erytrocyty
s pučícími výběžky
• subrenální (non-glomerulární) – příčinou
může být krvácení do močových cest při jejich
zánětu, urolitiáze či nádoru, ale také krvácení
po cévkování, ve fázovém kontrastu jsou
erytrocyty normálního tvaru
b) leukocyty
- obecně jsou známkou zánětu močové soustavy, ať už
infekční etiologie (pyelonefritida, cystitida) nebo
neinfekční etiologie, vyskytovat se mohou také u
glomerulonefritid a intersticiálních nefritid
- norma je do 20 leukocytů na mikrolitr
- u léky indukované intersticiální nefritidy bývají četné
eosinofily
c) epitelie
- mohou být dlaždicové (fyziologická součást),
přechodné (výstelka ledvinné pánvičky, močovodu,
močového měchýře, v malém množství fyziologické) a
tubulární (vždy patologické, známka akutní tubulární
nekrózy nebo intersticiální nefritidy)
d) bakterie, kvasinky
- známka močové infekce, izolovaná bakteriurie a
výskyt kvasinek nemá diagnostický význam
e) válce
- formují se v distálních partiích nefronu a jsou složené
z Tamm-Horsfallova proteinu a dalších součástí dle
konkrétní patologie (erytrocyty, leukocyty…)
- patří sem válce hyalinní (nejčastější, jen z Tamm-
Horsfallova proteinu, ve velkém množství ukazují na
nespecifickou patologii ledvin, v malém množství jsou
běžné), granulované (obsahují sérové proteiny nebo
alterované buňky, vyskytují se u ATN,
glomerulonefritid či TIN) a voskové (válce chronického
renálního selhání)
- někdy obsahují buněčné struktury (erytrocytární,
leukocytární, epiteliální či bakteriální válce)
f) krystaly
- nález krystalů v moči obvykle není známkou
patologie, výjimkou jsou cystinové krystaly (které se
v moči zdravého člověka vyskytovat nemohou)
- záplava oxalátových krystalů je typická pro otravu
etylenglykolem
4) vyšetření funkce ledvin
- funkce ledvin lze rozdělit na glomerulární a tubulární:
• porucha glomerulární funkce – může se projevit neschopností efektivně filtrovat
vodu a malé molekuly (pokles glomerulární filtrace), zvýšenou propustností pro
makromolekuly (proteinurie) a poruchami kontinuity glomerulární kapilární stěny
(hematurie)
 • porucha tubulární funkce – může se projevit poruchou koncentrační schopnosti
ledvin, poruchou acidifikační schopnosti ledvin a změnami moči, které jsou
způsobené neschopností reasorbovat některé složky glomerulárního filtrátu (např.
tubulární proteinurie, glykosurie, aminoacidurie…)
- patří sem tedy:
A. vyšetření glomerulární filtrace
- normální glomerulární filtrace je 2ml/s/1,73m2, klesá s věkem, podle velikosti
upravujeme dávkování některých léčiv, usuzujeme na vývoj renální insuficience a
případně indikujeme dialýzu
- glomerulární filtrace je dána součinem počtu nefronů a glomerulární filtrace
v jednotlivých nefronech, CKD vede k poklesu počtu nefronů, což je zpočátku
kompenzováno vzestupem intraglomeruláního tlaku, což ale vede k postupnému zániku
dalších a dalších nefronů a tím k progresi CKD (některé stavy vedou k vzestupu GF i
zvýšením filtrace, např. vysokobílkovinná strava)
- GF je měřena nepřímo, jako clearance (objem plazmy očištěný od dané látky za
jednotku času), pokud je látka pouze filtrována, je clearance rovna GF, takovou látkou je
např. inulin a pak platí:
𝑈 (𝑘𝑜𝑛𝑐𝑒𝑛𝑡𝑟𝑎𝑐𝑒 𝑣 𝑚𝑜č𝑖) × 𝑉(𝑜𝑏𝑗𝑒𝑚 𝑚𝑜č𝑖)
𝐺𝐹 = 𝐶 =
𝑃 (𝑘𝑜𝑛𝑐𝑒𝑛𝑡𝑟𝑎𝑐𝑒 𝑣 𝑝𝑙𝑎𝑠𝑚ě)
- v praxi se pro odhad GF využívá clearance endogenního kreatininu, ten je volně
filtrován ale také částečně sekretován, stanovená GF je tak vždy o něco vyšší, než ve
skutečnosti (clearance kreatininu nadhodnocuje hladiny glomerulární filtrace)
- protože je 24hodinový sběr moče pro měření clearance kreatininu poměrně nevýhodný
(zátěž pro pacienta i personál, množství chyb), jsou vytvořeny rovnice, které GF
vypočítávají z hodnot sérového kreatininu:
• MDRD – dříve preferovaná, ukázalo se ale, že podhodnocuje hodnoty GF u
zdravých jedinců
• CKD-EPI – je přesnější, lépe odhaduje GF ve vyšších hodnotách a je proto
doporučována, rovnici nelze použít pro děti a těhotné
- hlavní limitací využití S_krea je jeho závislost na svalové hmotě, u pacientů s vyšším
procentem tělesné svaloviny je sérová hladina vyšší a rovnici se tak zdá, že ledviny
nefiltrují kreatinin dostatečně
- kromě výpočtů s kreatininem existují také rovnice pro výpočet glomerulární filtrace
z hladin cystatinu C, tento protein je volně filtrován glomerulární membránou a následně
je plně resorbován buňkami proximálního tubulu, proto pokles GF vede k jeho vzestupu
v séru
- cystatin C časněji detekuje glomerulární poškození a využívat se může u dětí i
těhotných, na druhou stranu je ovlivněn např. kortikoterapií a hypertyreózou (zvýšení
produkce)
- v praxi je pak výhodné provést oba odhady a porovnat je, pokud jsou shodné, je
hodnota GF zřejmě reálná, pokud jsou výrazně rozdílné je třeba sledovat klinický stav
pacienta a limitace jednotlivých metod a zvolit tu správnou
B. vyšetření tubulárních funkcí
- patří sem:
a) vyšetření exkreční frakce (EF)
- exkreční frakce je ta část profiltrované látky, kterou najdeme v definitivní moči,
jedná se tedy o podíl vyloučeného množství k profiltrovaného množství
- optimální pro stanovení EF je krátký sběr (např. 4 hodiny), počítáme EF vody (1-
2%, zvýšená při podávání diuretik či diabetes insipidus, snížená při dehydrataci),
EF sodíku (0,4-1,2%, zvýšená u diuretik, tubulopatií, hypoaldosteronismu, ACE
inhibitorů, naopak snížená při hyperaldosteronismu), EF draslíku (může být až nad
 100 %, vysoká např. u katabolismu, diuretik či hyperaldosteronismu, snížená např.
při nedostatku draslíku či hypoaldosteronismu)
- EF bikarbonátu se využívá v diagnostice RTA II. typu, kde je zvýšená (viz níže)
b) vyšetření koncentrační schopnosti tubulů
- koncentrační schopnost ledvin je snížena prakticky u všech chronických
onemocnění ledvin, v praxi koncentrační schopnost vyšetřujeme zejména u
polyurických nemocných k odlišení centrálního diabetes insipidus a nefrogenního
diabetes insipidus
- při klasickém koncentračním testu nemocný nepije a nepřijímá potraviny
obsahující vyšší množství vody, moč se sbírá ve 4hodinových intervalech, dnes se
ale využívá spíše zkrácený adiuretinový test
- pacient přes noc nepřijímá tekutiny a ráno je mu aplikován syntetický analog
vazopresinu, sběr moči se následně provádí po hodině v rozmezí 4 hodin, zdravý
jedinec koncentruje moč alespoň na 900mmol/kg H2O (starší pacienti méně)
- pokud pacient koncentruje dostatečně, je příčinou polyurie nedostatečná
sekrece ADH (centrální DI), pokud ne, jedná se pravděpodobně o nefrogenní DI
c) vyšetření acidifikační schopnosti ledvin
- tuto schopnost testujeme výjimečně, jedinou indikací je diagnóza RTA I. typu
(porucha vylučování H+ v distálním tubulu), principem testu je podání acidifikující
látky (chlorid amonný) a následné sledování pH moče, pokud pH klesá pod 5,5 je
acidifikační schopnost ledvin zachována a diagnóza RTA je nepravděpodobná
5) náběry krve
- k základním laboratorním vyšetřením patří:
• kreatinin v séru – hladina je závislá na pohlaví, věku a svalové hmotě, zvýšená
hodnota signalizuje již poměrně významné snížení renálních funkcí
• urea v séru – může být snížená při jaterním postižení, naopak zvýšená při postižení
ledvin (ale také při dehydrataci a při katabolických procesech v organismu), urea se
hodí při určování etiologie renálního selhání (u prerenálního selhávání je zvýšená
zpětná resorpce urey v tubulech a vzestup urey je tak vyšší, poměr urea/kreatinin je
nad 40, u renálního selhávání jsou urea i kreatinin zvýšené proporcionálně), u
nemocných s chronickým selháním ledvin (kde lépe koreluje s příznaky urémie, než
S_krea) a u dialyzovaných pacientů k monitoraci adekvátnosti dialýzy
• ionty, zejména draslík v séru – draslík může být zvýšený při pokročilé renální
insuficienci, ale také při metabolické acidóze, užívání kalium šetřících diuretik či ACEi,
při hemolýze, syndromu nádorového rozpadu apod., hodnoty nad 6mmol/L jsou
indikací k dialýze
• krevní obraz – poskytuje informace o případném stupni anémie, která doprovází
chronická onemocnění ledvin, leukocytóza či patologie v diferenciálním rozpočtu
svědčí o případné infekci
muži ženy
S_krea
62-106 mmol/l 44-80 mmol/l
S_urea 2,5 – 8 mmol/l
S_K 3,6 – 4,8 mmol/l
6) zobrazovací metody
- do zobrazovacích metod patří:
• sonografické vyšetření
- základní zobrazovací metoda, zajímá nás uložení ledviny, velikost a tvar ledvin
(normální ledvina má 12x6x3cm, menší ledviny mohou být po proběhlém zánětu
s jizvením či při hypoplázii ledvin, větší například při polycystóze), výška renálního
parenchymu (u zdravých ledvin 13-16 mm) a přítomnost patologických expanzí
(cysty, abscesy, nádory)
 - většina zánětlivých onemocnění se projevuje zmenšením renálního parenchymu a
velikosti ledviny, ale např. akutní GN či diabetická nefropatie se mohou manifestovat
prosáknutím a zvětšením ledviny bez redukce parenchymu
- asymetricky zmenšená ledvina může vznikat také při stenóze renální tepny
• rentgenové vyšetření
- nativní RTG slouží k průkazu RTG-kontrastních konkrementů v ledvinách či
močových cestách, vylučovací urografie je dnes postupně nahrazována kontrastním
CT ve vylučovací fázi
- k posouzení vesikouretrálního refluxu slouží mikční cystoureterografie
- stav renálních tepen umožňuje posoudit CT angiografie, indikuje se při suspekci na
stenózu renální arterie s renovaskulární hypertenzí, při podezření na trombózu
renální žíly, aneurysma, embolii či disekci, v diagnostice stenózy renální arterie lze
využívat i renální angiografii
- při podávání KL je třeba dát pozor na kontrastem indukovanou nefropatii a pacienta
dostatečně hydratovat
• magnetická rezonance a hybridní metody
- typicky jsou využívány v diagnostice renálních tumorů a cystických procesů
(zejména u pacientů s polycystickými ledvinami), u pacientů s aterosklerotickým
postižením renální tepen lze využít metody MR angiografie
- třeba je dát i zde pozor na gadoliniem zprostředkovanou systémovou fibrózu
• radioizotopové metody
- fázová scintigrafie ledvin podává informace o intrarenální kinetice i.v. podaného
radiofarmaka a jeho transportu močovými cestami, umožňuje posoudit perfúzi
ledvin, funkci renálního parenchymu i stav dutého systému ledvin
- modifikací je tzv. kaptoprilová renografie, která může pomoci při diagnóze
renovaskulární hypertenze
7) biopsie ledviny
- odběr ledvinné tkáně pod USG kontrolou je indikován v případě diferenciální diagnostiky
glomerulopatií a také pro posouzení změn v ledvinném štěpu po transplantaci ledviny
 57. Nejčastější glomerulopatie
- nemoci glomerulů (glomerulopatie) jsou velmi heterogenní skupina onemocnění postihující
glomeruly

Klasifikace
- klasifikace glomerulopatií je poměrně komplikovaná, protože tato onemocnění můžeme dělit
z několika hledisek:
a. etiologické dělení
- rozlišujeme primární glomerulopatie (vznikají při izolovaném postižení ledvin) a sekundární
glomerulopatie (postižení glomerulů je jen jedním z projevů systémového onemocnění ať už
metabolického, autoimunitního, cévního nebo genetického)
b. dělení dle časového vývoje
- podle časového vývoje rozlišujeme:
• akutní glomerulonefritidy – typický je náhlý začátek a rozvoj renální insuficience
během několika dnů, nicméně obvykle dochází k postupné úpravě renálních funkcí
v průběhu několika týdnů
• rychle progredující glomerulonefritidy – pokud nejsou léčeny, progredují během
několika týdnů k chronickému renálnímu selhání, včasnou léčbou lze dosáhnout
obnovy renálních funkcí či alespoň stabilizace stavu
• chronické glomerulonefritidy – ohrožují nemocné velmi pomalou (léta, desetiletí),
ale soustavnou a často obtížně ovlivnitelnou progresí do chronického renálního
selhání
c. dělení dle histologického nálezu při biopsii
- základem pro klasifikaci glomerulopatií zůstává nález v renální biopsii, z něj se dá stanovit
nejen diagnóza, ale lze také odhadnout odpověď na imunosupresivní léčbu (dle přítomnosti
aktivních zánětlivých změn) a předpovědět riziko rozvoje chronické renální insuficience (dle
zastoupení sklerózy glomerulů a fibrózy intersticia)
- histologické změny mohou postihovat jen některé glomeruly (fokální změny) nebo všechny
glomeruly (difúzní změny), v samotném glomerulu pak mohou být postiženy jen některé
kapilární kličky (segmentální změny) nebo všechny kapilární kličky (globální změny)
- histologické změny mohou zahrnovat přítomnost nekrózy, sklerózy (jizvení) nebo zvýšení
buněčnosti glomerulu, to může být způsobeno jak infiltrací glomerulu zánětlivými buňkami
(monocyty, neutrofily, lymfocyty), tak zmnožením (proliferací) mesangiálních, endotelových
nebo epiteliálních buněk (viscerálního listu Bowmanova pouzdra – podocytů, nebo
parietálního listu Bowmanova pouzdra)
- glomerulopatie tak lze dělit na:
a) proliferativní
- zmnoženy mohou být buňky uvnitř kapilárního trsu glomerulu (endokapilární
proliferace), nebo může docházet ke zmnožení buněk zevně glomerulu v Bowmanově
pouzdře (extrakapilární proliferace), typicky se projevují nefritickým syndromem
- příčinou může být zmnožení mesangia a endotelie (např. u
endokapilární
IgA nefropatie), nebo se může jednat o infiltraci glomerulu
proliferace
zánětlivými buňkami (neutrofily, monocyty)
- infiltrace zánětlivých elementů (monocyty, makrofágy) a
proteinů (fibrinogenu) extrakapilárně s produkcí růstových
faktorů aktivovanými makrofágy, což vede ke zmnožení
extrakapilární parietální epitelie Bowmanova pouzdra
proliferace - vznikají tak tzv. „srpky“ mezi Bowmanovým pouzdrem a
glomerulem, tento nález je známkou závažného poškození
kapilární stěny a je typický pro rychle progredující
glomerulonefritidy
 b) neproliferativní
- buněčnost není zvýšena a zvýšená propustnost glomerulární filtrační bariéry je
způsobena poškozením viscerálních epiteliálních buněk (podocytů)
- patří sem např. nemoc minimálních změn, FSGF nebo membranózní nefropatie,
typicky se projevují nefrotickým syndromem
- pro stanovení typu glomerulopatie je pak vhodné i imunofluorescenční vyšetření, které
může prokazovat depozita imunoglobulinů v různé lokalizaci (např. intramembranózně u
Goodpastureuova syndromu), specifický typ imunofluorescence (granulární, lineární,
pauciimunitní – tedy negativita fluorescenčního nálezu tam, kde jsou histologické změny
typické pro RPGN) má zásadní význam pro odlišení různých forem RPGN
- možná nejužívanější je klasifikace, která kombinuje morfologická a patogenetická kritéria:
PRIMÁRNÍ GLOMERULOPATIE
1. akutní glomerulonefritida
2. rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN)
• anti-GBM glomerulonefritida
• renálně limitovaná ANCA-asociovaná vaskulitida
• imunokomplexová RPGN
3. chronické glomerulonefritidy
a) neproliferativní
• nemoc minimálních změn (MCD)
• primární fokálně-segmentální glomeruloskleróza (FSGS)
• membranózní nefropatie (MN)
b) proliferativní
• membranoproliferativní glomerulonefritida (MPGN)
• IgA nefropatie (mesangioproliferativní)
SEKUNDÁRNÍ GLOMERULOPATIE
1. diabetická nefropatie
2. amyloidóza ledvin
3. systémové vaskulitidy s postižením ledvin
• systémové ANCA-asociované vaskulitidy
• Henoch-Schönleinova purpura
4. postižení ledvin u dalších systémových onemocnění
• lupusová nefritida
• hypertenzní nefropatie
• sklerodermie, Sjögrenův syndrom, sarkoidóza, myelom, HUS…

Etiopatogeneze
- sekundární glomerulopatie mají zpravidla dobře definovanou primární etiologii, primární
glomerulonefritidy ale často nemají přesně objasněný mechanismus vzniku
- ve vzniku glomerulopatií se uplatňují:
• genetické faktory – určují predispozici k některým glomerulárním onemocněním, např. IgA
nefropatii nebo lupusové nefritidě
• imunitní faktory – aberantní imunitní odpověď se zcela jistě podílí na etiologii některých
glomerulopatií, které dobře reagují na imunosupresi
• infekční faktory – infekce může být zdrojem antigenu, který vyvolá aberantní imunitní
reakci, dobře dokumentován je vliv streptokokové infekce (akutní poststreptokoková
glomerulonefritida) a vztah virových infektů k atakám hematurie při IgA nefropatii
• metabolické a hemodynamické faktory – uplatňují se u sekundárních glomerulopatií, patří
sem např. metabolické změny u diabetické nefropatie, hemodynamické faktory u
hypertenzní nefrosklerózy nebo depozice modifikovaných imunoglobulinů při amyloidóze
ledvin
Klinický obraz
- klinický obraz může být pestrý, u chronických glomerulopatií není vzácností zcela asymptomatický
průběh, kdy se na glomerulopatii přijde při vyšetření moči (proteinurie, glomerulární erytrocytourie
či jejich kombinace)
- u sekundárních glomerulopatií bývají extrarenální projevy (např. kožní purpura u Henoch-
Schönleinovy choroby, recidivující sinusitidy a hemoptýza u granulomatózy s polyangiitidou apod.)
- projevy samotné glomerulopatie mohou být:
• nefrotický syndrom – otoky, hypoproteinémie a hypalbuminémie, hyperlipidémie
• nefritický syndrom – hematurie, oligourie, hypertenze a méně výrazná proteinurie s otoky
• uremický syndrom při chronickém selhání ledvin – souhrn příznaků, které mohou ale
nemusí doprovázet selhání ledvin (nechutenství, nauzea, zvracení, dušnost, hypertenze,
anémie, encefalopatie, neuropatie, perikarditida, pleuritida…)
- u některých jednotek se mohou objevovat příznaky akutního poškození ledvin s retencí tekutin,
hyperkalémií a acidózou

Primární glomerulopatie
A. akutní glomerulonefritida (AGN)
- akutní glomerulonefritida je zánětlivé onemocnění glomerulů, které vzniká jako sterilní
následek infekce, kdy dochází tvorbě imunokomplexů, které se deponují v glomerulární
kapilární stěně
- vůbec nejčastější příčinou je infekce beta-hemolytickým streptokokem skupiny A (tzv.
nefritogenními kmeny), tedy např. po tonsilitidě (angíně), ale i po infekci kůže (erysipel) či
jiných streptokokových infekcích
- postinfekční glomerulonefritida ale byla popsána i v souvislosti s jinými bakteriálními
(stafylokoky, pneumokoky), virovými (EBV, HCV, coxsackie viry), parazitárními (malárie) či
mykotickými agens
- výskyt AGN ve vyspělých zemích dlouhodobě klesá, zřejmě díky včasné antibiotické léčbě,
nejčastější je u dětí a u dospívajících, zejména u chlapců
• klinický obraz
- po latentní periodě (1-2 týdny od infekce) se u dítěte či mladého dospělého vyvíjí
akutní nefritický syndrom s otoky obličeje a nohou, malou až střední proteinurií a
mikroskopickou či makroskopickou hematurií, oligourií a zvýšeným krevním tlakem
v důsledku hypervolémie (bolesti hlavy, poruchy zraku)
- obvyklé jsou celkové nespecifické potíže (slabost, únava a někdy i nauzea a
zvracení), mohou být tupé bolesti v bedrech (napínání pouzdra ledviny)
- ve většině případů klinické příznaky během jednoho týdne mizí, obnovuje se
diuréza, mizí otoky a normalizuje se krevní tlak
- velmi vzácně probíhá onemocnění pod obrazem renálního selhání, které si pro
těžkou hypervolémii a hyperkalémii vyžádá přechodnou dialyzační léčbu, raritní
jsou také komplikace související s hypertenzí (srdeční selhávání s plicním edémem
nebo hypertenzní encefalopatie)
• diagnóza
- v anamnéze se cíleně dotazujeme na infekce horních cest dýchacích, kůže ale i
středního ucha apod., ideální je přímo záchyt streptokoků při předcházející infekci,
ASLO (anti-streptolysin O) má v diagnóze AGN omezený význam (zatímco AGN se
typicky objevuje kolem 10. dne od infekce, titry ASLO stoupají během 3. až 6.
týdne)
- moč je pozitivní chemicky na přítomnost krve, proteinurie kolísá mezi 0,5-
2g/den, při vyšetření močového sedimentu prokazujeme přítomnost erytrocytů
(respektive akantocytů), leukocytů a tubulárních buněk, typické jsou erytrocytární
válce
 - v laboratorním vyšetření také klesá koncentrace C3 složky komplementu (ty ale
klesají i u lupusové nefritidy nebo u membranoproliferativní glomerulonefritidy)
- renální biopsie není u typické AGN nutná, indikujeme ji jen při diagnostických
pochybnostech, nalézáme pak obraz endokapilární proliferativní
glomerulonefritidy s exsudací neutrofilů a monocytů a přítomností tzv.
subepiteliálních „humps“ (depozit) IgG a C3 složky komplementu viditelných ve
fluorescenční elektronové mikroskopii
- akutní a chronické postižení ledvin může odlišit např. přítomnost anémie nebo
sonografické vyšetření ledvin
• terapie a prognóza
- léčba je symptomatická, akutní nefritický syndrom s otoky vyžaduje restrikci
sodíku a tekutin, u pacientů s výraznou retencí tekutin, hypertenzí a plicní
venostázou podáváme diuretika, výjimečně si pacient vyžádá pro hyperhydrataci a
oligoanurii refrakterní na diuretika akutní dialýzu
- těžší formy hypertenze (zejména při hypertenzní encefalopatii) vyžadují agresivní
terapii ACE inhibitory či blokátory vápníkových kanálů
- u všech nemocných s akutní poststreptokokovou glomerulonefritidou je na
místě také antibiotická terapie (penicilinem a při alergii makrolidy)
- prognóza je velmi dobrá, mortalita není vyšší, než 1 %, asi u 20 % pacientů ale
přetrvává dlouhodobě patologický močový nález a případně i snížená GF, všichni
pacienti by tak měli být dispenzarizováni
B. rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN)
- rychle progredující glomerulonefritidy jsou heterogenní skupina onemocnění různé
etiologie, která je charakterizovaná závažným postižením glomerulární bazální membrány
většiny glomerulů (nad 70%), kterou pronikají buňky (monocyty) a proteiny (fibrinogen) do
Bowmanova pouzdra
- dochází tak extrakapilární proliferaci se vznikem srpků, ty jsou zpočátku epitelové
(makrofágy, parietální epitelie), pokud se ale onemocnění včas neléčí postupně dochází
k produkci vaziva se vznikem vazivového srpku a zánikem glomerulu
- klinické příznaky mohou být podobné jako u akutní glomerulonefritidy, ale často jsou
symptomy nespecifické (slabost, únava, teploty, nechutenství, nevolnost)
- v moči bývá (zpravidla mikroskopická) hematurie či proteinurie, u více, než 75 %
neléčených nemocných se v rámci několika týdnů vyvíjí selhání ledvin
- při podezření na RPGN je nutné provést časnou renální biopsii ke stanovení diagnózy,
léčebného postupu a prognózy onemocnění, dle přítomnosti autoprotilátek a
imunofluorescenčního nálezu v renální biopsii dělíme RPGN na:
pauciimunitní
ANCA protilátky
imunofluorescence
- ANCA asociovaná renální vaskulitida vzniká u tří
onemocnění, které spojuje zvýšený titr protilátek proti
cytoplasmě neutrofilů, patří sem:
• granulomatóza s polyangiitidou (ledviny postiženy
ANCA asociovanou v 70% případů)
renální vaskulitidu • mikroskopická polyangiitida (ledviny postiženy v 70%
případů)
• eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (ledviny
postiženy v 30% případů)
- kromě postižení ledvin se většinou objevují extrarenální
projevy, jako čistě „izolovaná“ renální vaskulitida probíhá
nejčastěji mikroskopická polyangiitida
 - léčba je indukční (vysoké dávky kortikoidů a cyklofosfamidu)
v délce 3-6 měsíců s cílem navodit remisi onemocnění,
v případě renálního selhání a krvácení do plic je nutné
imunosupresi doplnit plazmaferézou
- pro vysoké riziko relapsu navazuje na indukční léčbu
dlouhodobá udržovací léčba v podobě nízkých dávek
kortikoidů a azathioprinu
- místo cyklofosfamidu a azathioprinu lze využívat rituximab
lineární imunofluorescence antiGBM protilátky
- antirenální glomerulonefritida je vzácné autoimunitní
onemocnění charakterizované tvorbou protilátek proti bazální
membráně glomerulů (a také plicních alveolů)
- při postižení ledvin i plic (difúzní alveolární hemoragie)
mluvíme o tzv. Goodpastureově syndromu
- anti-GBM nefritida se typicky vyskytuje u mladých mužů,
protilátky vznikají proti tzv. Goodpastureově antigenu
(kolagen IV) a to typicky působením exogenních faktorů
(infekce, kouření, toxiny) na geneticky vnímavý terén
- klinicky vzniká RPGN, která je v 50-75 % případů
doprovázena krvácením do plic:
• postižení ledvin – v časných fázích mikroskopická
hematurie s malou proteinurií, obvykle stav rychle
progreduje do selhání ledvin s oligourií až anurií
• postižení plic – může fluktuovat od drobné
hemoptýzy až po masivní difúzní alveolární hemoragii
- vývoj onemocnění může být v rámci měsíců, ale i perakutní,
kdy v průběhu několika dní pacientovi selhávají ledviny a
objevuje se masivní život ohrožující krvácení do plic, které se
projevuje rozsáhlými infiltráty na RTG plic (odlišení od plicní
anti-GBM nefritidu infekce se sepsí a AKI pak může být diferenciálně
diagnostickým oříškem)
- diagnóza je postavena na průkazu cirkulujících IgG anti-GBM
protilátek a typickém nálezu imunofluorescence,
v diferenciální diagnostice je třeba zvážit ANCA asociované
vaskulitidy, které mohou také vyvolávat difúzní alveolární
hemoragii (zejmén Wegenerova granulomatóza)
- terapie tak sestává z:
• eliminace iritačních agens – zejména zákaz kouření a
včasná léčba plicní respirační infekce, doporučuje se
profylaxe infekce Pneumocystis carinii
cotrimoxazolem
• opakovaná plazmaferéza, glukokortikoidy a
cyklofosfamid – cílem je co nejrychleji odstranit
patogenní protilátky a zabránit jejich vzniku
- plicní krvácení zpravidla ustupuje do 24-48 hodin od zahájení
imunosuprese, po 3 měsících imunosuprese by se měly anti-
GBM protilátky negativizovat a pak je možné (vzhledem
k nízkému riziku relapsů) imunosupresi vysadit
- imunosupresivní léčba snížila roční letalitu GPS na asi 20 %,
bohužel poměrně často u pacientů dochází k nevratnému
selhání ledvin, které je nutné léčit dialýzou
 granulární imunofluorescence
- jedná se v podstatě o závažný průběh akutní endokapilární
imunokomplexovou proliferativní glomerulonefritidy, nebo o závažný průběh
RPGN některé chronické glomerulonefritidy (IgA nefropatie,
lupusová nefritida, membranoproliferativní
glomerulonefritida)
- představují asi 20-40 % všech RPGN
C. chronické glomerulonefritidy
- chronické glomerulonefritidy mohou být řadu let asymptomatické, a proto nejsou u řady
pacientů včas diagnostikované
- na podkladě morfologických změn v glomerulech definujeme následující subtypy:
- nemoc minimálních změn je nejčastější příčinou
nefrotického syndromu u dětí (95%) a adolescentů, může se
ale vyskytovat i u starších pacientů
- etiologie je nejasná, předpokládá se zvýšení selektivní
permeability pro albumin ztrátou negativního náboje na
podocytech působením permeabilního faktoru
produkovaného T-lymfocyty
- klinicky vznikají náhlé a často masivní otoky dolních
končetin, otoky víček až anasarka s ascitem a hydrotoraxem,
objevovat se mohou všechny komplikace nefrotického
syndromu
- laboratorně nacházíme velkou proteinurii nad 3,5g/24 hodin
(ale často až nad 20g), hypoproteinémii, hypalbuminémii a
hypercholesterolémii
- nebývá hypertenze a krevní tlak je často normální, stejně
jako glomerulární filtrace
nemoc minimálních - histologicky je obraz normální, na elektronové mikroskopii
změn (MCD) lze sledovat reverzibilní fúzi pedicel podocytů
- základním lékem jsou kortikoidy (prednison), dle odpovědi
na léčbu rozlišujeme:
• kortikosenzitivní MCD – kompletní remise
onemocnění do 12 týdnů léčby u dětí a do 16 týdnů
léčby u dospělých
• kortikodependentní MCD – během snižování dávky
kortikoidů nebo do 2 týdnů od vysazení vzniká relaps,
objevuje se asi u 30 % nemocných
• kortikorezistentní MCD – bez reakce na léčbu
kortikoidy, tvoří méně, než 10 % nemocných
- u dospělých se remise dostavuje později, ale relapsy jsou
méně časté, léčba relapsu je shodná se základní terapií, ale
kortikoidy vysazujeme okamžitě po vymizení proteinurie
- kortikorezistentní formy léčíme buď cyklofosfamidem nebo
cyklosporinem, ale léčba je obvykle málo úspěšná a někdy je
nutné léčit nefrotický syndrom jen symptomaticky (viz níže)
- FSGS je definována jako histologická skleróza části
glomerulárních trsů některých glomerulů, rozlišujeme:
fokální segmentální
• primární FSGS
glomeruloskleróza
- etiologie je zřejmě podobná jako u MCD, nicméně
(FSGS)
zde je fúze pediklů podocytů ireverzibilní a je spojená
s jejich apoptózou a následnou sklerózou mezi
 obnaženou bazální membránou a parietálními
buňkami Bowmanova pouzdra
- klinicky se primární FSGS projevuje
asymptomatickou neselektivní proteinurií až
nefrotickým syndromem, často se současnou
mikroskopickou hematurií, hypertenzí a mírně
sníženou renální funkcí
- pacienty s asymptomatickou proteinurií neléčíme a
prognóza je obvykle dobrá, pacienty s nefrotickým
syndromem (a po vyloučení sekundární FSGF!) léčíme
kortikoidy (dlouhodobě ve vysokých dávkách) a
případně cyklosporinem
- nicméně relapsy jsou časté a dlouhodobá prognóza
je závažná, asi 50 % pacientů dospěje do 10 let do
terminálního selhání ledvin
- primární FSGS může relabovat i v transplantované
ledvině
• sekundární FSGS
- FSGS vyvolaná známou příčinou, kam patří poškození
podocytů z hemodynamických příčin (hyperperfúze
glomerulů, buď sekundárně – kompenzačně, u
pacientů se sníženým počtem nefronů, nebo primárně
např. u morbidní obezity, diabetu a hypertenze),
některými léky (např. bisfosfonáty), viry (např.
nefropatie asociovaná s HIV) nebo při užívání heroinu
- membranózní nefropatie (MN) je charakterizována
nefrotickým syndromem s histologickým nálezem difúzního
ztluštění glomerulární kapilární membrány díky depozici
imunokomplexů mezi podocyty a bazální membránu
- MN je u dospělých nejčastější příčinou nefrotického
syndromu, u dětí je vzácná
- rozlišujeme:
• primární membranózní nefropatie – idiopatické
onemocnění, v jehož patogenezi zřejmě hrají roli
protilátky proti podocytům (respektive proti
receptoru pro fosfolipázu A2)
• sekundární membranózní nefropatie – nejčastější
membranózní
příčinou jsou léky (tzv. léky indukovaná nefropatie,
nefropatie
např. u penicilaminu, sloučenin zlata) nebo systémová
onemocnění, tumory a HBV
- klinicky se projevuje především nefrotickým syndromem
(jsou zde vůbec nejčastější trombotické komplikace), ale může
být i mikroskopická hematurie a hypertenze
- léčba sekundární MN spočívá v odstranění vyvolávající
příčiny (např. virostatika u HBV)
- léčba idiopatické MN je indikována u nemocných s rizikem
progrese do renální insuficience (např. s již vstupně sníženou
renální funkcí) nebo těžkým nefrotickým syndromem, léčbou
je kombinace kortikoidů a alkylačních cytostatik, případně
kombinace kortikoidů a cyklofosfamidu/cyklosporinu
 - celosvětově nejčastější glomerulonefritida, která se
projevuje přítomností mesangiálních depozit IgA
v glomerulech (mesangioproliferativní glomerulonefritida)
- její etiologie je nejasná, důležitá je zřejmě genetická
predispozice a porucha glykosylace IgA
- imunokomplexy glykosylovaný IgA-protilátka proti IgA se
deponují v glomerulech a vyvolávají jejich postižení, zvýšené
sérové hladiny IgA se nacházejí až u 50 % postižených
- muži jsou postiženi výrazně častěji, než ženy a typicky ve
věku 15-30 let
- klinicky se projevuje epizodami makroskopické hematurie
(zejména u dětí) ve vazbě na respirační infekci (ale
krátkodobě 24-72 hodin po infekci, což je důležité ve srovnání
IgA nefropatie
s akutní glomerulonefritidou, kde je latence podstatně delší)
(Bergerova choroba)
nebo perzistující mikroskopickou hematurií, malou proteinurií
a hypertenzí
- průběh onemocnění je velmi variabilní, u části nemocných
dochází k pomalé progresi do chronické renální insuficience a
selhání ledvin se vyvine do 20 let u 20-50 % nemocných (IgA
nefropatie může probíhat i jako RPGN se srpky)
- špatnou prognózu mají zejména starší nemocní, pacienti
s proteinurií nad 3,5g/24 hodin a hypertenzí
- v léčbě je klíčová optimální kontrola krevního tlaku pomocí
ACE inhibitorů, u pacientů s proteinurií nad 1g/24h i po léčbě
ACE je na místě (má-li sérový kreatinin pod 130 µmol/l)
šestiměsíční léčba kortikoidů, nebo (má-li sérový kreatinin
mezi 130-250 µmol/l) kombinace kortikoidů a cyklofosfamidu
- membranoproliferativní (mesangiokapilární)
glomerulonefritida je charakterizována nefritickým
syndromem a zmnožením mesangia s jeho periferní expanzí
do stěny glomerulárních kapilár s redukcí průsvitu těchto
kapilár
- histologicky rozlišujeme:
• typ I (klasický) – výrazná proliferace mesangiálních
buněk s ukládáním imunodepozit s C3 složkou
komplementu subendoteliálně
• typ II (nemoc denzních depozit) – imunodepozita
membranoproliferativní v lamina densa bazální membrány
glomerulonefritida • typ III – zřejmě varianta typu I
(MPGN) - přesná etiologie není známa, často je ale MPGN idiopatická a
postihuje mladé pacienty
- klinicky může vznikat asymptomatická proteinurie, nefritický
syndrom i nefrotický syndrom až terminální renální
insuficience
- typickým laboratorním nálezem je dlouhodobý pokles C3
složky komplementu
- diagnóza je histologická a prognóza je špatná, u
idiopatických forem se mohou používat kortikoidy či jiná
imunosupresiva, k selhání ledvin dochází do 10 let u 50 %
nemocných a do 20 let u 90 % nemocných
Sekundární glomerulopatie
A. diabetická nefropatie (syndrom Kimmelstielův-Wilsonův)
- diabetická nefropatie je v současnosti hlavní příčinou chronického selhání ledvin
vyžadujícího náhradu funkce ledvin (30 až 50 % dialyzovaných nemocných), příčinou je
diabetická mikroangiopatie
- pacienti s diabetickou nefropatií mají zvýšené kardiovaskulární riziko oproti pacientům bez
mikroalbuminurie či proteinurie a díky tomu i hroší prognózu
- histologicky je nefropatie při DM typická nodulární interkapilární glomerulosklerózou
(mikroaneurysmata glomerulární kapilár) a difúzní glomerulární léze
Etiopatogeneze
- na vzniku diabetické nefropatie se podílí chronická hyperglykémie, která
neenzymatickou glykací bazální membrány glomerulů i mezangiální matrix
způsobuje typické ztluštění bazální membrány a expanzi mesangia
- hyperglykémie navíc aktivuje cestou cestou sukcinátového receptoru systém RAAS a
způsobuje zvýšení průtoku plasmy glomeruly – tedy hyperfiltraci, což způsobuje
glomerulární hypertrofii
- čtyři hlavní klinická stádia diabetické nefropatie zahrnují:
1. latentní (hyperfiltračně-hypertrofické) stádium – zvyšuje se GFR, ledviny
jsou na USG také zvětšené a objevuje se přechodná mikroalbuminurie,
hyperfiltrace vede k přetěžování glomerulů a vzniku sekundární FSGS
2. incipientní diabetická nefropatie – objevuje se perzistentní
mikroalbuminurie (30-300 mg/24 hodin), typicky 6-15 let od stanovení
diagnózy diabetu, v závislosti na jeho kompenzaci
3. manifestní diabetická nefropatie – projevuje se albuminurií vyšší, než
300mg/den (a tedy proteinurií nad 500mg/den), množství bílkoviny v moči
obvykle narůstá a přesahuje nefrotické rozmezí (3,5g/24 hodin), objevuje se
hypertenze a postupně klesá glomerulární filtrace, typicky rychlostí
10ml/min/rok, rychlost progrese koreluje s výší krevního tlaku
4. chronické selhání ledvin – vyžaduje zařazení do dialyzačně-transplantačního
programu (vzestup kreatininu k hodnotám kolem 400µmol/l), u DM 1. typu
se vyvíjí v průměru za 7 let od objevení proteinurie, tedy asi po 20 letech od
diagnózy onemocnění
- u DM 2. typu je přirozený vývoj onemocnění podobný, ale jednotlivá stádia nebývají
tak jednoznačně odlišitelná
Diferenciální diagnóza
- u diabetiků se některé nefropatie vyskytují častěji než u nediabetiků, proto je třeba
vždy vzít v úvahu i jiné příčiny postižení ledvin:
• membranózní nefropatie – zejména u pacientů s náhle vzniklým nefrotickým
syndromem
• aterosklerotická renovaskulární stenóza – renální insuficience jen s malou
proteinurií
• nekróza renální papily – častěji u žen, obvyklým močovým nálezem je
mikroskopická hematurie, malá proteinurie a sterilní pyurie
- diabetici také trpí častější asymptomatickou bakteriurií a mají zvýšené riziko
kontrastem indukované nefropatie
Léčba
- základem léčby je kompenzace diabetu a antihypertenzní léčba s preferenčním
použitím ACE inhibitorů či sartanů (mohou snížit riziko vývoje mikroalbuminurie díky
snížení intraglomerulárního tlaku), spolu s restrikcí bílkovin v dietě (snížení
intraglomerulárního tlaku a mikroalbuminurie)
- cílový tlak pro diabetiky s nefropatií je 130/80, což je často obtížné a vyžaduje to
kombinace antihypertenziv
B. amyloidóza ledvin
- amyloidóza je označení pro onemocnění z ukládání abnormálních forem proteinu, příčinou
může být extrémní nadprodukce proteinu nebo produkce strukturálně abnormálního
proteinu
- systémová amyloidóza se dále dělí na AL (dříve také primární) z nadprodukce lehkých
řetězců typicky u plasmocytomu a na AA (dříve také sekundární) z nadprodukce sérového
amyloidu A, který patří mezi reaktanty akutní fáze a hromadí se typicky u chronických
zánětlivých onemocnění
- amyloidóza ledvin může vznikat jak u AL, tak u AA amyloidózy a obvykle se projevuje
nefrotickým syndromem
- amyloidová depozita barvitelná konžskou červení jsou obvykle lokalizována v mesangiu
podél glomerulární bazální membrány
C. lupusová nefritida
- SLE je systémové autoimunitní onemocnění s průkazem protilátek proti DNA, které typicky
postihuje ženy ve věku 20-40 let, klinicky vznikají zejména horečky, artralgie, motýlovitý
exantém, ale také postižení nervové soustavy a ledvin
- postižení ledvin se objevuje u 75 % pacientů s SLE a může být různě závažné, může se
jednat jen o malou proteinurii či mikroskopickou hematurii
- asi u 40 % nemocných se ale objevuje nefrotický syndrom a u poloviny z těchto pacientů
se do 10 let objevuje selhání ledvin, u méně než 5 % nemocných onemocnění progreduje do
renálního selhání rychle (během týdnů)
- histologicky rozlišujeme 6 typů lupusové nefritidy s výrazným prognostickým a léčebným
významem:
I – normální nález
II – mesangioproliferativní lupusová nefritida
III – fokální proliferativní lupusová nefritida
IV – difúzní proliferativní lupusová nefritida (nejčastější)
V – membranózní lupusová nefritida
VI – skleróza glomerulů (end-stage)
- léčbu ve stádiu I a II řídí revmatolog (antimalarika, NSAID…), ve stádium III a IV podáváme
kombinovanou imunosupresi kortikoidem a cytostatikem (cyklofosfamid, mykofenolát,
cyklosporin) nebo rituximabem a belimumabem
- ve stádium V se řídíme extrarenální aktivitou onemocnění a pacienti by měli být aktivně
léčeni jen při přítomnosti nefrotického syndromu
- ve stádiu VI jsou pacienti indikováni k dialyzační terapii a jejich prognóza se výrazněji neliší
od jiných dialyzovaných
- léčba výrazně zlepšila prognózu lupusové nefritidy, pětileté přežití u pacientů
s proliferativní formou stouplo za posledních 30 let z 25 % na 85-95 %
D. hypertenzní nefropatie
- postižení ledvin hypertenzí se může manifestovat akcelerací aterosklerotického
onemocnění renálních tepen nebo benigní a maligní nefrosklerózou
• benigní nefroskleróza
- je diagnostikována asi u 15 % léčených hypertoniků, vzniká při přenesení vysokého
krevního tlaku do glomerulů s jejich poškozením hyperfiltrací (sekundární fokálně
segmentální glomeruloskleróza)
- klinicky se tak objevuje porucha koncentrační schopnosti ledvin (nykturie) a
mikroalbuminurie až malá proteinurie (pod 1g/24 hodin)
- mikroalbuminurie je spojena se zvýšeným kardiovaskulárním rizikem, riziko
rozvoje chronické renální insuficience je poměrně nízké, ale vzhledem k prevalenci
hypertenze se jedná o důležitou příčinu renálního selhání
- léčba spočívá v podávání ACE inhibitorů, snížení bílkovin a ovlivnění
hyperlipidémie
 • maligní nefroskleróza
- postihuje maximálně 1 % hypertoniků, dochází k těžkému postižení ledvin v rámci
maligní hypertenze (bolesti hlavy, poruchy vizu, dušnost plic až plicní edém)
- vzniká až nefrotická proteinurie a často i erytrocytourie, GF rychle klesá a během
několika měsíců se vyvíjí selhání ledvin
- ke korekci krevního tlaku podáváme parenterální antihypertenziva, někteří
pacienti musejí být přechodně (nebo i trvale) dialyzováni
E. postižení ledvin při sklerodermii
- renální postižení při sklerodermii je nejčastější příčinou úmrtí u tohoto onemocnění,
objevuje se zejména v zimních měsících u starších mužů a projevuje se proteinurií, maligní
hypertenzí a rychlým rozvojem renální insuficience (tzv. sklerodermická renální krize)
 58. Nefrotický syndrom – příčiny, klinický obraz, léčba
- nefrotický syndrom (NS) je soubor klinických znaků a laboratorních nálezů vznikajících v důsledku
velké proteinurie – tzv. nefrotické proteinurie (nad 3,5 g/24 hodin)
- nebezpečný je NS zejména svými komplikacemi, kam patří tromboembolické příhody, akcelerace
aterosklerózy při dyslipidémii, infekce a proteinová malnutrice

Etiopatogeneze
- podle příčiny můžeme nefrotický syndrom členit na:
1. primární nefrotický syndrom – tvoří většinu případů, vzniká v rámci glomerulopatie, u dětí
nejčastěji při nemoci minimálních změn, u dospělých při membranózní glomerulonefritidě,
kromě toho se ale může uplatňovat také primární FSGS (tzv. idiopatický nefrotický syndrom),
membranoproliferativní glomerulonefritida, IgA nefropatie a další
2. sekundární nefrotický syndrom – vzniká ve spojení s jinými chorobami, nejčastějšími
příčinami jsou diabetická glomeruloskleróza, lupusová nefritida a amyloidóza ledvin
- některé formy nefrotického syndromu mohou vznikat v rámci dědičných onemocnění, patří sem AR
dědičný kongenitální nefrotický syndrom (například tzv. Finský typ), ale také některá jiná hereditární
onemocnění, které k NS mohou vést (Alportův syndrom, Fabryho choroba)
- proteinurie vzniká v důsledku zvýšené permeability glomerulární kapilární stěny pro
makromolekuly, ta může být:
a) selektivní – vzniká při ztrátě negativního náboje na glomerulární filtrační membráně a vede
tak především k albuminurii, je typická například pro tzv. nemoc minimálních změn
b) neselektivní – v moči jsou přítomny i bílkoviny s vyšší molekulární hmotností (např.
imunoglobuliny G), vzniká při těžším postižení glomerulární membrány
- důsledkem nefrotického syndromu jsou tedy ztráty proteinů močí, pokud tyto ztráty převýší
proteosyntetickou schopnost jater, vzniká hypoproteinémie a hypalbuminémie
- dříve se myslelo, že jejich ztráta vede ke snížení onkotického tlaku plasmy a tím i ke vzniku otoků,
v dnešní době se zdá, že vliv na vznik otoků má spíše primární retence sodíku a vody ledvinami
- příčina není zcela jasná, zřejmě profiltrované sérové proteázy typu plasminu aktivují ENaC sběrného
kanálku, což vede k retenci tekutin a otokům v místech nejvyššího hydrostatického tlaku (dolní
končetiny) a řídkého intersticiálního vaziva (víčka)
- snížený onkotický tlak navíc stimuluje v játrech syntézu proteinů, ty se ale ztrácí močí, výjimkou jsou
proteiny s velkou molekulou (které neprochází ani poškozeným glomerulem) a sem patří beta-
lipoproteiny, to vede ke zvýšení syntézy LDL a VLDL a k hypercholesterolémii a hypertriglyciridémii
- ztráta proteinů má svůj vliv také při dalších komplikacích nefrotického syndromu, pacient ztrácí
imunoglobuliny a další faktory imunitní odpovědi a stává se náchylný k infekcím, ztráta přirozených
inhibitorů koagulace (protein C, protein S, antitrombin III) a zvýšená aktivace destiček
s hyperfibrinogenémií je zřejmě příčinou tromboembolických komplikací nefrotického syndromu
- důležité je zmínit, že velká proteinurie nutně neznamená nefrotický syndrom, někteří pacienti mají
sice proteinurii, která by splňovala kritéria „nefrotické“, ale nenaplňují podstatu nefrotického
syndromu, protože mají normální hodnoty bílkoviny a albuminu v séru
- funkční zdatnost ledvin může být zcela v normě a sérové hladiny kreatininu a urey jsou normální,
značná část pacientů může po imunosupresivní terapii přejít do remise, u nemocných s déletrvajícím
nefrotickým syndromem je ale značná pravděpodobnost progrese do renální insuficience

Klinický obraz
- klinický obraz je dán triádou:
1. hypoproteinémie a hypalbuminemie – albuminémie klesá pod 30g/L, důsledkem tak může
být kwashiorkorový typ malnutrice, který se ale při otocích nemusí klinicky manifestovat
poklesem BMI, i přesto nejsou vysokoproteinové diety indikované, protože mohou zvyšovat
proteinurii a vést k dalšímu poklesu albuminémie
2. otoky – nejčastěji postihují dolní končetiny a po ránu víčka, ale může být přítomna až
anasarka s přítomností ascitu, pleurálních či perikardiálních výpotků
 3. hyperlipidémie – objevuje se hypercholesterolémie (běžně nad 8-10 mmol/L) a zvýšení
sérových triacylglycerolů

Diagnóza
- diagnóza vychází z klinického obrazu a vyšetření moči, která nápadně pění a papírkem zjišťujeme
orientačně výraznou proteinurii, protože je 24hodinový sběr poměrně náročný, dává se v poslední
době přednost vyšetření poměru protein/kreatinin (PCR) či albumin/kreatinin (ACR) ze vzorku první
ranní moče, jako cut-off jsou určeny hodnoty ACR nad 220 mg/mmol a PCR nad 350-400 mg/mmol
- pro odlišení selektivní a neselektivní proteinurie lze provést elektroforetické vyšetření moči, které
(dnes již ne tak často) může zobrazovat i změny v séru (zvýšený alfa-2-makroglobulin a beta-
lipoprotein, které mají velkou molekulu a neprochází ani poškozenou filtrační bariérou, naopak je
výrazně snížený albumin)
- nezřídka jsou pacienti s NS indikování k renální biopsii pro zjištění definitivní diagnózy renálního
onemocnění

Léčba nefrotického syndromu

- v léčbě základního onemocnění postupujeme dle doporučených léčebných postupů, pokud se jedná
o primární glomerulonefritidy, jsou často lékem volby kortikoidy či jiná imunosupresiva (cyklosporin,
cyklofosfamid)
- u nemocných, kde není kauzální terapie NS úspěšná či není možná (např. při amyloidóze ledvin), je
terapie symptomatická
- důležitá je restrikce sodíku, nejlépe na 50mmol za den (1mmol sodíku je asi
23mg sodíku, 50mmol je tak asi 1-2g sodíku, což zhruba odpovídá 3-4g soli) a
klid na lůžku (ten sice snižuje retenci sodíku a vody, ale zvyšuje riziko
tromboembolických příhod)
- z diuretik dáváme přednost kličkovým diuretikům (furosemid), furosemid se
po podání výrazně váže na plasmatické bílkoviny a vylučuje se aktivní sekrecí
v proximálním tubulu, kudy se dostává k trojitému kotransportu Henleovy
kličky, při nefrotickém syndromu je funkce furosemidu snížena (snižuje se
sekrece proximálním tubulem a zároveň se zvyšuje distribuční objem při
otoky hypalbuminémii) a navíc se mohou vyskytovat některé jeho nežádoucí účinky
(např. ototoxicita)
- furosemid lze kombinovat s dalšími diuretiky, nejlépe amiloridem (blokuje
nadměrně aktivovaný ENaC plazminem), ale také thiazidovými diuretiky nebo
manitolem
- podávání samotného albuminu se nedoporučuje (téměř okamžitě se ztrácí
močí nebo může unikat do intersticia a dále podporovat tvorbu edému), ale
některé studie neznačují lepší účinek furosemidu při současném podání
s albuminem (zvýší se množství furosemidu vázaného na albumin a tím se
zvýší i jeho sekrece v tubulární epitelii)
- incidence sepse u NS poklesla po zavedení antibiotik, ale infekce stále
představuje nejčastější příčinu smrti u dětí s nefrotickým syndromem
- riziko infekce narůstá s délkou trvání nefrotického stavu a s podáváním
infekce imunosupresivní léčby, prevencí infekce je účinná léčba NS a u již přítomné
infekce co nejrychleji zahajujeme parenterální léčbu antibiotiky (např.
cefalosporiny a aminoglykosidy)
- centrální i periferní kanyly by se měly zavádět pouze v nezbytných případech
- tromboembolie představují relativně častou (zejména u dospělých) a
závažnou komplikaci nefrotického syndromu, kromě samotné patofyziologie
tromboembolie
NS (zvýšená agregabilita trombocytů, hyperfibrinogenémie, zvýšení faktoru
V a VII, snížené koncentrace inhibitorů koagulace) k jejich výskytu přispívá jak
 léčba kortikoidy (mění se složení koagulačních proteinů) tak diuretická léčba
(zvyšuje se krevní viskozita)
- prevalence klinicky manifestní žilní trombózy a PE je u dospělých s NS asi 5-
10 %, arteriální trombózy jsou podstatně vzácnější než trombózy žilní
- velmi typickou komplikací hyperkoagulačního stavu při nefrotickém
syndromu (nejčastěji u mužů s membranózní nefropatií) je trombóza renální
žíly (projevuje se náhle vzniklou bolestí v boku, někdy s hematurií, zvětšením
ledviny a zhoršením renálních funkcí, diagnózu přináší USG či MRI)
- mezi obecná pravidla profylaxe TEN u nefrotického syndromu patří:
• časná mobilizace
• prevence a terapie infekce
• uvážlivé použití diuretik a prevence dehydratace
- obecně se profylaktické podávání warfarinu neindikuje, u nemocných
s výraznou hypoalbuminémií (pod 20g/L) se doporučuje profylaktické
podávání nízkých dávek aspirinu (75mg denně)
- pacienti se symptomatickou trombózou by měli být léčeni alespoň 6 měsíců
obvyklým způsobem (heparin a následná antikoagulace), při trvající
hypalbuminémii (pod 25 g/L) by se v terapii mělo pokračovat dlouhodobě
- dávky heparinu musí být o něco vyšší (díky nižším hladinám antitrombinu III),
naopak účinnost warfarinu bývá zvýšená (vzestup volné frakce léku při
hypalbuminémii)
- často těžká hypercholesterolémie je typickým laboratorním nálezem při
nefrotickém syndromu, pacienti s výraznější hypalbuminémií pak mají i
porucha hypertriglyceridémii, VLDL a LDL tak stoupá, zatímco HDL bývá normální nebo
metabolismu snížené
lipidů - to vede k progresi aterosklerózy se zvýšeným rizikem jejích komplikací, léčba
statiny je indikována u nemocných s déletrvajícím nefrotickým syndromem,
cílový LDL cholesterol by měl být menší, než 1,8 mmol/L
- u pacientů s refrakterním NS lze zmírnit otoky redukcí proteinurie ACE inhibitory nebo antagonisty
angiotensinu, proteinurii snižují nespecificky také NSAID či cyklosporin, ale obvykle v dávkách, které
zhoršují renální funkce a mohou přivodit až AKI
- déletrvající nefrotický syndrom ohrožuje nemocného svými komplikacemi a může být indikován
k bilaterální nefrektomii či bilaterální embolizaci ledvin (tento výjimečný způsob léčby volíme u
terapeuticky obtížně ovlivnitelných či neovlivnitelných onemocnění, např. renální amyloidózy
v kombinaci s déletrvající těžkou hypoproteinémií pod 20g/L)
 59. Infekce močových cest
- infekce močových cest jsou charakterizovány přítomností bakterií v moči s typickou močovou
symptomatikou, jedná se o velmi častá onemocnění, odhaduje se, že asi 40% populace má během
života alespoň jednu epizodu močové infekce, obecně jsou výrazně častější u žen
- samotnou přítomnost bakterií v moči bez doprovodné symptomatiky označujeme jako
asymptomatickou bakteriurii, kterou zpravidla neléčíme (výjimkou jsou gravidní pacientky, kde může
vznikat akutní pyelonefritida, proto v prvním trimestru provádíme screeningové kultivační vyšetření
moče a při jeho pozitivitě je indikována antibiotická léčba)

Klasifikace
- dle lokalizace rozlišujeme:
• infekce dolních cest močových – patří sem zejména cystitida, která může být u mužů
komplikována rozvojem prostatitidy, odlišnou jednotkou jsou uretritidy, tedy zánět
močové trubice (patří mezi pohlavně přenosné infekce a jsou vyvolané buď gonokokem
nebo nespecifickými agens, jako jsou chlamydie, mykoplazmata nebo trichomonas)
• infekce horních cest močových (pyelonefritida) – vzniká při ascendentním šíření infekce,
komplikací pak může být perinefritický absces, absces ledviny až urosepse
- z klinického pohledu je klíčové rozdělení do dvou velkých skupin:
1. nekomplikovaná močové infekce
- postihuje jinak zcela zdravé pacienty, prakticky výhradně ženy (díky kratší uretře a
kolonizaci vaginálního introitu fekálními mikroorganismy), u kterých není žádná strukturní
nebo funkční abnormalita močového traktu
- etiologicky se uplatňují mikroorganismy endogenního původu, většinou z fekální flóry,
vůbec nejčastějším původcem (80-85 %) je E. coli, méně často jiné gramnegativní tyčky
(Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis) nebo grampozitivní Staphylococcus
saprophyticus, vzácně pak Citrobacter nebo enterokoky
- mechanismus infekce je tedy ascendentní infekce z perinea, přestup může být usnadněn
pohlavním stykem, což je nejvýznamnější rizikový faktor nekomplikované močové infekce
2. komplikované močové infekce
- vznikají u žen ale i u mužů, kteří jsou k močové infekci predisponováni, mezi nejčastější
příčiny patří:
• anatomické a funkční abnormality močových cest – hyperplázie prostaty,
urolitiáza, vesiko-ureterální reflux, neurogenní močový měchýř
• permanentní močový katetr
• diabetes a jiné příčiny imunosuprese – u diabetu se kombinuje imunosuprese
s glykosurií
• těhotenství – hormonálně podmíněná dilatace močových cest a stáza moči při
kompresi dělohou
- etiologické spektrum bakterií je zde širší a kromě E.coli se uplatňují Enterobacter,
Pseudomonas, Providencia, ale i relativně málo virulentní mikroorganismy (Gardnerella
vaginalis, Acinetobacter, Candida…)
- rozlišení komplikované a nekomplikované infekce vede k optimální léčbě a indikaci širší diagnostiky,
u komplikované infekce je nutné vždy zajistit moč pro bakteriologii před nasazením antibiotické
terapie

Klinická manifestace
- klinický obraz závisí na postižené etáži močových cest:
- dysurie (pálení při močení), polakisurie (časté nucení na močení), pocit
infekce dolních neúplného vymočení, bolest nad symfýzou a někdy i hematurií a únavou
cest močových - zvýšená teplota či třesavka jsou neobvyklé a pokud se objevují, je nutné
pomýšlet na infekci horních cest močových
 - u neléčených nemocných trvají potíže v průměru 6 dní, přičemž u části
nemocných je infekce rekurentní
- akutní bakteriální prostatitida se projevuje akutními bolestmi v podbříšku,
febriliemi a obtížemi při mikci, při vyšetření per rectum je prostata zvětšená a
bolestivá, může přecházet v chronickou prostatitidu s recidivujícími močovými
infekcemi a hemospermií
infekce horních - typická je bolest v bedrech, horečka, zimnnice a nauzea, někdy doprovázená
cest močových hematurií

Diagnostika
- diagnózu přináší:
a) anamnéza
- ptáme se na typické močové příznaky, příměs v moči, přítomnost rizikových faktorů a
případné předcházející ataky močové infekce
b) fyzikální vyšetření
- sledujeme případnou přítomnost horečky či tachykardie, citlivost v bedrech a pozitivita
tapottement většinou svědčí pro infekci horních cest močových
- vyšetření per rectum s nálezem bolestivé prosáklé prostaty je typické pro prostatitidu,
bolestivost ureterálních bodů (průsečík MCL a umbilikální čáry horní body a bilaterálně nad
symfýzou dolní body) může být u běžné močové infekce i pyelonefritidy
c) vyšetření moči
- kontaminace moči se snažíme zabránit odběrem středního proudu moči, při chemickém
vyšetření zjišťujeme vyšší pH, přítomnost leukocytů a nitritů
- vyšetření močového sedimentu může odhalovat leukocyturii (norma je do 20 leukocytů na
mikrolitr), která může být doprovázena bakteriurií s tvorbou válců
- leukocyturie bez bakteriurie se označuje sterilní pyurie a může svědčit pro patogenní
agens nezachycené kultivací (např. MTB)
- kultivace moči není u nekomplikované močové infekce nezbytná, protože jsou
vyvolávající patogeny a jejich citlivost dobře předvídatelné, nutná je ale s určením citlivosti
u komplikované močové infekce, u pacientů s atypickými obtížemi nebo přetrváváním či
rekurencí obtíží po antibiotické léčbě
- za signifikantní bakteriurii považujeme přítomnost více, než 105 bakterií v 1 mL vzorku
spontánně vymočené moči, její přítomnost značí močovou infekci na 80 %
- v případech symptomatické infekce a při speciálním odběru vzorku s minimální
kontaminací (např. suprapubickou punkcí) je signifikantní i bakteriurie pod touto hranicí
d) zobrazovací metody
- pomáhají k odhalení některých komplikujících faktorů (obstrukce, konkrementy, vývojové
anomálie apod.) a k průkazu postižení horních cest močových, metodou volby je USG a
případně CT ve vylučovací fázi (nahrazuje IVU)

Léčba infekce močových cest

- taktika léčby se liší u komplikovaných a nekomplikovaných infekcí:
• nekomplikovaná infekce dolních cest močových
- doporučuje se 3denní režim chemoterapeutika (cotrimoxazol, fluorochinolony), při použití
nitrofurantoinu pak léčbu prodlužujeme na 5 dní
- ženám, které mají 3 a více symptomatických infekcí za rok (či 2 a více za půl roku), bez
predispozičních faktorů, lze doporučit jednu ze tří preventivně-léčebných strategií:
a) self-therapy (samoléčba) – při prvních příznacích akutního zánětu dolních cest
močových si pacientka sama podá širokospektré antibiotikum či chemoterapeutikum
b) postkoitální profylaxe – podání jedné tablety ATB bezprostředně po pohlavním styku
 c) kontinuální denní profylaxe – podávání subterapeutických dávek ATB (např. 1
tableta nitrofurantoinu na noc) dlouhodobě
• komplikovaná infekce močových cest
- léčbu komplikované infekce zahajujeme odběrem moči na kultivaci a nasazujeme empiricky
fluorochinolony, terapii následně upravujeme dle výsledků kultivace moči, léčba je delší a
trvá zpravidla 1-2 týdny
- nejvhodnější prevenci komplikované infekce močových cest je odstranění anatomické
příčiny predispozice k infekci, pokud je to možné, v opačném případě lze podávat
dlouhodobě subterapeutické dávky ATB
- u pacientů s podezřením na postižení ledvin nebo prostaty zajišťujeme odběr moči na kultivaci a
zahajujeme sedmidenním režimem cotrimoxazolu, trimetroprimu či fluorochinolonů, u rezistentních
pacientů se používají cefalosporiny 3. generace
- u těhotných odebíráme vzorek na kultivace a opět zahajujeme empirickou léčbu 7denním režimem
cotrimoxazolu, amoxicilinu nebo nitrofurantoinu, fluorochinolony jsou v graviditě kontraindikovány
- kromě antibiotické terapie můžeme podávat také analgetika/spasmolytika (Algifen) pro uvolnění
bolesti
- v prevenci infekce se doporučuje:
1. vysoký příjem tekutin a pravidelné vyprazdňování močového měchýře (hydrostatická
clearance bakterií)
2. pečlivá osobní hygiena u žen s recidivující IMC
3. přírodní látky (patří sem hlavně extrakt z brusinek, ty obsahují kyselinu hippurovou, která in
vitro snižuje adherenci bakterií k uroepitelu)
4. vakcinace – spočívá v aplikaci biologicky aktivních komponent membrány bakterií
s antigenním charakterem, což vyvolává imunostimulaci a podporu obranného slizničního
systému močových cest (zvýšení produkce sekrečního IgA, zlepšení funkcí monocytů a
polymorfonukleárů…), např. Uro-Vaxom
 60. Pyelonefritis a jiné intersticiální nefritidy
- intersticiální nefritidy jsou zánětlivá onemocnění postihující renální intersticium, protože jsou
typicky postiženy i tubuly, mluvíme o tubulointersticiálních nefritidách (TIN)
- původně se pro celou skupinu onemocnění neglomerulárního původu využíval název
„pyelonefritidy“, který je dnes vyhrazen pro TIN v rámci ascendentní zpravidla bakteriální infekce
- obecně rozlišujeme:
• primární TIN – patologický proces postihuje primárně renální tubulointersticium
• sekundární TIN – primárně glomerulární poškození, ischemický inzult nebo obstrukce dutého
systému ledvin, které vedou k sekundárnímu poškození renálního tubulointersticia
- podle rychlosti vzniku (akutní a chronické) a podle etiologie (infekční a neinfekční) rozlišujeme:
AKUTNÍ TIN (ATIN)
- akutní zánětlivé postižení tubulů a intersticia, histologicky se projevuje jako edém a buněčná
infiltrace intersticia různého rozsahu
- klinicky se ATIN projevuje dle etiologie (mohou být známky infekce, alergické reakce apod.),
v moči může být hematurie i tubulární proteinurie (která je ale většinou malá a na rozdíl od
glomerulopatií se zpravidla nerozvíjí nefrotický syndrom), bývá snížená koncentrační schopnost
ledvin (izostenurie s polyurií) a může se objevovat obvykle reverzibilní neoligourické akutní
poškození ledvin
- mezi základní příčiny patří:
a. akutní infekční TIN
• akutní pyelonefritida
• parainfekční ATIN
b. akutní neinfekční TIN
• ATIN při hypersenzitivní (alergické) reakci na léky
• ATIN při imunitně podmíněném onemocnění
• idiopatická akutní TIN
CHRONICKÁ TIN (CTIN)
- CTIN je chronické postižení tubulů a intersticia, které se vyznačuje různým rozsahem tubulární
atrofie, intersticiální fibrózy a mononukleárního infiltrátu, typické jsou deformace kalichů
- klinicky mohou být přítomny známky tubulární dysfunkce (mírná proteinurie, glykosurie,
fosfaturie, metabolická acidóza a porucha koncentrační schopnosti ledvin) až chronická renální
insuficience, na USG bývá ledvina zmenšená s nepravidelnou konturou parenchymu a kalcifikacemi
- typická bývá normocytární normochromní anémie, mezi nejčastější příčiny patří:
a. chronická infekční TIN (chronická pyelonefritida)
b. chronická neinfekční TIN
A. CTIN indukovaná léky (např. analgetika) či toxiny (např. těžké kovy, lithium)
B. chronická TIN při metabolických poruchách (např. hyperkalcémie – nefrokalcinóza,
hypokalémie – kaliopenická nefropatie, postižení ledvin při hyperurikémii)
C. CTIN při imunitně podmíněném onemocnění (Sjögrenův syndrom, SLE)
D. ostatní příčiny CTIN (endemická balkánská nefropatie, refluxní nefropatie, ischemická
nefropatie při stenóze renální arterie)

Akutní pyelonefritida
- akutní bakteriální TIN (akutní pyelonefritida) je relativně vzácné onemocnění, kdy dochází
k akutnímu infekčnímu zánětu renální pánvičky při přímém průniku infekce, nejčastěji ascendentně z
močových cest (poměrně často ji tak předchází symptomy infekce dolních cest močových), velmi
vzácně může vznikat i při hematogenním rozsevu infekce
- klinicky rozlišujeme:
a. akutní nekomplikovaná pyelonefritida
- vyskytuje se u mladých zdravých žen (někdy gravidních), jako komplikace močové infekce,
klinicky se projevuje bolestí v boku (nefralgie), horečkou (nad 38°C), třesavkou, nauzeou,
zvracením a bolestivostí v kostovertebrálním úhl
- nekomplikovaná pyelonefritida může být léčena ambulantně, při výraznější alteraci (kdy
hrozí urosepse) je ale indikována hospitalizace
- etiologicky se nejčastěji uplatňuje E.coli a Klebsiela pneumoniae
b. akutní komplikovaná pyelonefritida
- vzniká u predisponovaných pacientů, např. u dětí v rámci vesiko-ureterálního refluxu nebo u
pacientů s imunosupresí (diabetes), obstrukcí močových cest (tzv. pyonefróza) či jinými
anatomicko-funkčními abnormalitami močových cest
- je charakterizována vznikem renálních či perinefritických abscesů a eventuálně až nekrózou
renální papily
- klinicky se projevuje jako nekomplikovaná forma, mohou se ale vyskytovat systémové
nespecifické symptomy (únava, slabost, nauzea, bolesti břicha) a případně i renální kolika
s hematurií (mikroskopickou i makroskopickou)
- léčba by měla být zahájena vždy za hospitalizace s možností zprůchodnění močových cest a
intravenózního podávání ATB
- nejčastější etiologií je opět E.coli, ale uplatňovat se může také Staphylococcus aureus,
Pseudomonas nebo Enterobacter
- diagnostika probíhá v několika krocích:
1. anamnéza a fyzikální vyšetření – v anamnéze se ptáme na výskyt močových infekcí, renální
koliky či známou anomálii močových cest, pacient často udává nefralgie, při fyzikálním
vyšetření mohou být citlivé ureterální body a může být pozitivní tapotement, pacient je často
schvácený s třesavkou
2. vyšetření moče – vždy je přítomna leukocyturie, případně bakteriurie až pyurie (velké
množství leukocytů až hnisu v močových cestách při těžkém zánětu, sterilní pyurie, tedy bez
průkazu bakterií, je typická pro TBC), může být i neglomerulární mikroskopická hematurie
(erytrocyty bez dysmorfních změn), moč odebíráme také na kultivaci před zahájením léčby
3. laboratorní vyšetření – leukocytóza s posunem doleva, elevace CRP a sedimentace
4. zobrazovací vyšetření – pomocí USG (méně často pomocí CT) pátráme jednak po známkách
komplikované pyelonefritidy (absces, nekróza papily) a jednak po známkách obstrukce
(protože pak se musí provést urgentní derivace moči), typický obraz TIN je tzv. „mapovitý“
- léčba akutní nekomplikované pyelonefritidy může být ambulantní (co-trimoxazol, co-amoxicillin u
grampozitivních bakterií, cefalosporiny 2. generace či alternativně fluorochonilony), ale u pacientů
v těžkém stavu může být optimální krátkodobá hospitalizace s iniciální parenterální léčbou
ceftriaxonem, na kterou navazuje perorální léčba
- antibiotická terapie by měla trvat 10-14 dní a po prvním týdnu by měla být cílena dle kultivace a
citlivosti
- léčba akutní komplikované pyelonefritidy spočívá v parenterálním podávání potencovaných
penicilinů nebo cefalosporinů 3. generace (ceftriaxon) s následnou léčbou dle kultivace, kolikvované
abscesy je nutné drenovat pod CT kontrolou, při průkazu pyonefrózy se provádí urgentní derivace
moči perkutánní nefrostomií a následně se provádí léčba obstrukce

Parainfekční ATIN
- vzácné příčiny ATIN, kdy infekční agens neproniká přímo do parenchymu ledvin, ale vyvolává
imunitní reakci, která vede k intersticiální nefritidě
- patří sem především:
• hantaviry (hemoragická horečka s renálním syndromem) – zdrojem infekce jsou hlodavci
(zejména na Blízkém východě), infekce se šíří kapénkami a projevuje se horečkami, zimnicí,
 postižením GIT (bolesti břicha), krvácivými projevy a tubulointersticiální nefrtitidou, často se
selháním ledvin
• leptospiróza (Weilova nemoc) – zdrojem infekce jsou opět hlodavci a jejich moč,
onemocnění se v první fázi projevuje systémovou zánětlivou reakcí s krvácením do kůže a
sliznic a v druhé fázi ATIN s ikterem při poškození jater, léčba je antibiotická

ATIN neinfekční etiologie

A. ATIN při hypersenzitivní reakci na léky
- jedná se o nejčastější příčinu neinfekční TIN, je vyvolána hypersenzitivní reakcí a vzniká po
několika dnech až týdnech po užívání některých léčiv, typicky antibiotik (zejména
betalaktamů) a NSAID, bez závislosti na dávce
- průběh je variabilní, mohou být známky jak zánětlivé reakce (teplota, bolest v bedrech,
artralgie), tak i alergické reakce (exantém, pruritus, eosinofilie)
- v moči je typická neglomerulární hematurie (u NSAID může být i proteinurie s nefrotickým
syndromem), leukocytourie (typicky můžeme v moči nalézt eozinofily) a poměrně časté je
neoligourické renální selhání
- na rozdíl od akutní pyelonefritidy obtíže nejsou předcházeny dysurií a polakisurií
- zásadní diagnostickou metodou je biopsie (průkaz eozinofilů a granulomů), léčbou je
vysazení léku a případně kortikoidy
- mezi postižením ledvin ATB a NSAID jsou zásadní rozdíly:
antibiotika NSAID
věk mladší starší
pohlaví muži ženy
čas dny měsíce
nefrotický syndrom NE ANO
potřeba RRT méně častěji
eozinofily a granulomy v
ano ne
biopsii
reparace funkce zpravidla ano často, ale ne vždy
B. ATIN při imunitně podmíněném onemocnění
- patří sem granulomatózní intersticiální nefritida u sarkoidózy či nefritida u Sjögrenova
syndromu, často s rozvojem neoligourického renálního selhání při tubulární dysfunkci (u
sarkoidózy se na selhání ledvin může podílet i hyperkalcémie)
- obě jednotky mohou způsobit i chronickou intersticiální nefritidu, terapie se skládá
z imunosuprese, po které se často renální funkce reparují
C. Idiopatická akutní TIN
- asi 20-30 % biopticky verifikovaných případů AIN nemá známý vyvolávající faktor, často se
manifestují neoligoruckým renálním selháním a část z nich je zjevně součástí TINU
syndromu
- TINU syndrom (syndrom tubulointersticiální nefritidy a uveitidy) je poměrně vzácný,
nejčastěji se vyskytuje u pacientů kolem 15-20 let věku, v 70 % případů jsou postiženy ženy,
projevuje se systémovými příznaky (febrilie, malátnost, exantém, úbytek váhy), přední
uveitidou (poruchy visu, bolesti očí) a reverzibilní AIN s dobrou odpovědí na kortikoidy

Chronická pyelonefritida
- chronická pyelonefritida je charakterizovaná chronickým zánětem s infiltrací intersticia, atrofií
tubulů a jizvením parenchymu ledvin s deformací kalichů
- etiologickým faktorem jsou nejčastěji opakované ataky močové infekce a akutní pyelonefritidy
(vesikoureterální reflux, obstrukce močových cest, imunosuprese…), ale může vznikat vzácně i
primární chronická pyelonefritida, která je řadu let zcela asymptomatická a může se projevit až
renálním selháváním
- diagnózu většinou stavíme na anamnéze opakovaných infekcí močových cest v kombinaci s renální
dysfunkcí, na sono či CT je dilatovaný kalichopánvičkový systém s různým stupněm jizvení a retrakcí
kalichů, mikrobiologické kultivační nálezy v moči nejsou trvale pozitivní
- terapie akutních exacerbací se neliší od léčby akutní pyelonefritidy, po zvládnutí akutní infekce je
pak vhodné pokračovat s malými dávkami chemoterapeutik typu nitrofurantoinu a jsou-li přítomny
komplikující (predisponující) faktory, je vhodné je vyřešit (např. odstranění obstrukce močových cest)
- průběh onemocnění je variabilní, u části pacientů může progredovat do renálního selhání s nutností
dialýzy (zejména při přetrvávajícím predisponujícím faktoru či při častých akutních atakách
pyelonefritidy)

Chronická neinfekční TIN

A. analgetická nefropatie
- příčinou je dlouhodobé (několikaleté) užívání kombinovaných analgetických preparátů,
které obsahují fenacetin nebo příbuzné látky (např. paracetamol) v kombinaci s NSAID a
centrálně působící látkou, jako je např. kofein (aspirin-paracetamol-kofein)
- monokomponentní analgetika jsou jen omezeně nefrotoxická (kofein působí v kombinaci
svým centrálním účinkem na vytvoření návyku)
- výsledkem opakovaného užívání je pak tzv. analgetický syndrom – kardiovaskulární
komplikace (hypertenze, ateroskleróza, stenóza renálních tepen), gastrointestinální
komplikace (peptické vředy, chronická pankreatitida), hematologické komplikace (anémie),
kostní a kožní komplikace (zvýšená pigmentace kůže, poruchy kostního metabolismu)
v kombinaci s analgetickou nefropatií
- pro analgetickou nefropatii je typická:
• chronická TIN – má tendenci k fibróze, atrofii ledvin a chronickému renálnímu
selhání
• nekróza renálních papil – nekrotická papila se může uvolnit do pánvičky a vyvolávat
renální koliku s hematurií a příznaky obstrukce
- časté jsou také infekce močových cest, arteriální hypertenze a ve zvýšené míře se
vyskytují nádory uroepitelové a nádory ledvin
- v diagnóze se opíráme o anamnézu užívání analgetik nebo průkaz metabolitů analgetik
v moči a v krvi v kombinaci s chronickou TIN a nekrózou renální papily
- terapií je omezení užívání analgetik a NSAID, prevencí nekrózy papily je dostatečný příjem
tekutin, pokud se vyvine a vzniká obstrukce močových cest, je na místě chirurgické řešení
nebo punkční nefrostomie
B. refluxní nefropatie
- vzniká u pacientů trpících VUR – vesikoureterálním refluxem s opakujícími se močovými
infekcemi, typická je tato vada u dětí a je dána zkrácením submukózní části ureteru a
regurgitací moči při zvýšení intravesikálního tlaku
- neléčený VUR vede časem k chronické intersticiální nefritidě, FSGS a arteriální hypertenzi,
diagnóza je založena na sonografii a zejména mikční cystoradiografii
- léčbou je především chirurgické řešení antirefluxní technikou
C. endemická balkánská nefropatie
- v určitých regionech Balkánu se endemicky vyskytuje typická chronická TIN z neznámých
příčin (možná nefrotoxický účinek některých fytofarmak), onemocnění není familiární a má
pozvolný začátek kolem 30. až 60. roku života
- je vzácné u mladých pacientů a nevyskytuje se u pacientů, kteří Balkán opustili v mladém
věku, projevuje se CTIN a těžkou anémií, do 10-20 let dochází k selhání ledvin, navíc se u 30-
40 % postižených objevují malignity močového systému
D. postižení ledvin těžkými kovy
- olovo, rtuť, kadmium i arsen mohou vyvolávat akutní tubulární nekrózu (ve vysokých
koncentracích) nebo chronickou tubulointersticiální nefritidu, zvláštní postavení pak má
 lithium, které se i terapeuticky využívá a u pacientů se sníženou funkcí ledvin může i
v terapeutických dávkách navozovat CTIN
E. nefrokalcinóza
- hyperkalcémie jakékoliv etiologie (primární hyperparatyreóza, sarkoidóza, malignity) vede
k depozici kalcia v renálním intersticiu s následnou intersticiální fibrózou a rozvojem
chronické TIN
 61. Akutní selhání ledvin, hemodialýza
- akutní poškození ledvin (acute kidney injury – AKI) je náhle vzniklý, výrazný ale často reverzibilní
pokles exkrečně-metabolické funkce ledvin
- termín AKI je termín širší, než akutní selhání ledvin (tj. taková forma poškození funkce ledvin, která
je bez použití náhrady funkce ledvin neslučitelná se životem), proto je i incidence AKI výrazně vyšší,
než incidence ASL
- udává se, že na jednotkách intenzivní péče, je AKI přítomno u asi 30 % pacientů, nicméně např. u
pacientů v septickém šoku se vyvíjí akutní poškození ledvin u minimálně 50 % nemocných

Klasifikace a etiopatogeneze
- v průběhu let bylo několik snah o souhrnnou klasifikaci AKI, v roce 2004 byl zaveden klasifikační
systém RIFLE:
RIFLE klasifikace sérový kreatinin, GFR diuréza
↑SKR o 50 % (1,5x) D < 0,5 ml/kg/h po dobu
R (risk)
↓GF o > 25 % minimálně 6 hodin
↑SKR o 100 % (2x) D < 0,5 ml/kg/h po dobu
I (injury)
↓GF o > 50 % minimálně 12 hodin
↑SKR o 200 % (3x) D < 0,3 ml/kg/h po dobu
nebo SKR nad 352 µmol/L minimálně 24 hodin nebo
F (failure)
(akutní vzestup SKR vyšší než 44 µmol/L) anurie po dobu minimálně 12
↓GF o > 75 % hodin
L (loss) perzistující AKI déle než 4 týdny
E (end-stage) trvalá ztráta funkce ledvin vyžadující RRT více než 3 měsíce
- zatímco u prvních tří skupin jde o hodnocení potenciálně reverzibilních změn u akutního poškození
ledvin, hodnotí L (loss) a E (end stage) trvalé následky proběhlého akutního poškození ledvin, letalita
AKI stoupá s jednotlivými písmeny (2,4x vyšší u pacientů s rizikem, 4,2x vyšší u pacientů s poškozením
a 6,4x vyšší u pacientů se selháním oproti pacientovi bez AKI)
- první tři stádia (R, I, F) se dále dělí na oligoanurickou formu a non-oligoanurickou formu AKI, kdy
nedochází k oligourii (pokles diurézy pod 500ml/den) či anurii (pokles diurézy pod 50-100ml/den) a
prognóza pacienta je příznivější
- novější klasifikace z roku 2007 AKIN pak definuje 3 stádia AKI:
AKIN klasifikace sérový kreatinin diuréza
↑SKR alespoň o 26 µmol/L během 48 hodin
D < 0,5 ml/kg/h po dobu
I. stádium ↑ SKR nad 1,5-1,9násobek známé vstupní
minimálně 6 hodin
hodnoty nebo předpokládané hodnoty
↑SKR na 2-2,9násobek známé vstupní D < 0,5 ml/kg/h po dobu
II. stádium
hodnoty nebo předpokládané hodnoty minimálně 12 hodin
D < 0,3 ml/kg/h po dobu
↑SKR na více než 3násobek nebo alespoň
minimálně 24 hodin nebo
III. stádium na 354 µmol/L s akutním vzestupem
anurie po dobu minimálně 12
minimálně o 44 µmol/L
hodin
- dle etiologie rozlišujeme prerenální akutní poškození ledvin (20-55 % případů, udává se jako
nejčastější), renální akutní poškození ledvin (40-65 % případů) a postrenální akutní poškození ledvin
(5-10 % případů)
a. akutní poškození ledvin z prerenálních příčin
- příčinou prerenálního poškození je snížení perfúze ledvin krví, průtok krve ledvinou
představuje jednu čtvrtinu minutového srdečního výdeje, z toho je jen asi 20 % průtok
nutritivní, zbývajících 80 % představuje průtok funkční, který je nezbytný pro správnou
funkci ledvin (tedy vyloučení dusíkatých katabolitů)
- proto méně výrazný pokles perfúze ledvin narušuje funkci ledvin (snížení glomerulární
filtrace a retence dusíkatých katabolitů), ale tubulární funkce zůstávají nepoškozené a
 v tubulech se intenzivně resorbuje voda i sodík, čemuž odpovídá složení moči s vysokou
osmolalitou, naopak močový sediment je při prerenálním selhání typicky chudý
- k ischemickému postižení ledvin dochází až při velmi výrazně snížené renální perfúzi, kdy
je postižen i oběh nutritivní a dochází k ischémii tubulů s obrazem ischemické akutní
tubulární nekrózy, kombinuje se pak AKI z prerenálních a renálních příčin s bohatým
močovým sedimentem
- nejčastější příčiny prerenálního AKI zahrnují:
buď hypovolémie (krvácení, dehydratace, sekvestrace
snížení efektivního
tekutin do třetího prostoru…) nebo relativní hypovolémie
cirkulujícího objemu
při redistribuci tekutin (sepse, anafylaxe…)
městnavé srdeční selhávání (IM), tamponáda srdeční,
snížení srdečního výdeje
masivní plicní embolizace
vazokonstrikce aferentních arteriol (NSAID) či
poruchy intrarenální
hepatorenální syndrom při vasodilataci splanchniku a
hemodynamiky
aktivaci renálního sympatiku
bilaterální trombóza renálních žil či embolizace renálních
bilaterální obstrukce
tepen, disekující aneurysma aorty obliterující renální
renálních cév
tepny, útlak renálních žil při IAH
- cílem léčby je zde odstranit extrarenálních faktory, které vedou k poklesu renální
perfúze, pokud se to podaří, dochází prakticky okamžitě k návratu renálních funkcí
b. akutní poškození ledvin z renálních příčin
- vzniká při přímém poškození parenchymu ledvin, které může být primárně cévní a
glomerulární, primárně tubulární či primárně intersticiální (poškození tubulů a intersticia
se ale často vyskytují současně)
- patří sem akutní postinfekční glomerulonefritida a RPGN
akutní a rychle
(krescentní glomerulonefritidy se srpky), typickou příčinou
progredující
může být Good-Pastuerův syndrom, ANCA-asociované
glomerulonefritidy
vaskulitidy nebo imunokomplexové vaskulitidy
- může vznikat při generalizované aktivaci koagulace
v renální mikrocirkulaci (DIC) a při jiných trombotických
jiná cévní poškození mikroangiopatiích (HUS, TTP)
- k akutnímu poškození ledvin ale může vést také maligní
hypertenze
- akutní tubulární nekróza (ATN) vzniká při primárním
poškození tubulárních buněk, ty jsou náchylné k poškození
hned ze dvou příčin
- za prvé, přestože ledvinami protéká obrovské množství
krve, je perfúze okysličenou krví v oblasti dřeně nízká, a
navíc je dřeňový průtok vždy postkortikální, proto jsou
tubuly náchylné k ischémii
- za druhé při zpětné resorpci nebo aktivní tubulární
akutní tubulární sekreci dochází v tubulech ke koncentraci vylučovaných
nekróza (ATN) toxických látek, takže jsou tubuly náchylné i na toxické
poškození
- rozlišujeme proto:
a. ischemická ATN
- vzniká u těžké hypoperfúze ledviny (viz výše)
b. toxická ATN
- toxiny mohou působit jednak přímé poškození
tubulárních buněk a jednak mohou precipitovat
v tubulech a vyvolávat jejich obstrukci
 - podle původu toxinů pak rozlišujeme:
• exogenní poškození – působení některých
nefrotoxických léků (aminoglykosidy,
cefalosporiny, cyklosporin), otravy
metanolem a ethylenglykolem (se
záplavou oxalátových krystalů), otravy
těžkými kovy nebo kontrastními látkami
(CK-AKI)
• endogenní poškození – poškození ledvin u
rabdomyolýzy, rozsáhlé intravaskulární
hemolýzy nebo u myelomové ledviny
(obstrukce tubulární epitelie lehkými
řetězci imunoglobulinů)
- akutní intersticiální nefritida je nejčastěji infekčního
původu (tj. akutní pyelonefritida), nebo polékově, buď jako
hypersenzitivní reakce, typicky na NSAID či antibiotika,
akutní intersticiální uplatňovat se ale mohou také analgetika a diuretika,
nefritida (AIN) typickou triádou je pak horečka, bolesti kloubů a případně
vyrážka
- kromě toho může AKI při postižení intersticia vznikat při
systémových onemocněních (např. sarkoidóza)
- klinický obraz se podobá prerenálnímu selhání ledvin (viz níže), typicky je ale bohatší
nález v močovém sedimentu (poškozené tubulární buňky se uvolňují do moči a tvoří tak
granulární válce), moč není koncentrovaná a častější je tak non-oligoanurické renální
selhání
- funkce ledvin se neobnovuje promptně po odstranění vyvolávající příčiny
c. akutní poškození ledvin z postrenálních příčin
- příčinou je blokáda odtoku moči ve vývodných močových cestách, protože ale i jedna
ledvina stačí k vyloučení dusíkatých katabolitů, je podmínkou postrenálního AKI buď
bilaterální postižení nebo solitární ledvina
- krátkodobá obstrukce je plně reverzibilní, dlouhodobá vede k tlakové atrofii renálního
parenchymu za vzniku hydroneferózy
- mezi nejčastější příčiny patří:
obstrukce intraluminální (krevní koagula, nekróza papily,
konkrementy), intramurální (tumor močovodu, striktura a
postižení ureteru
vrozené vývojové vady) a extraluminální (retroperitoneální
fibróza, nádory pánve a gynekologické afekce)
neurogenní měchýř, obstrukce (tumor, konkrementy,
postižení močového
nahromadění krevních koagul, útlak hyperplázií či tumorem
měchýře
prostaty)
postižení močové
striktury, chlopně, fimóza, trauma
trubice
- u mužů je nejčastější příčinou obstrukce hrdla měchýře hyperplastickou prostatou, u žen
pak útlak močových cest karcinomem krčku dělohy, u dětí se nejčastěji jedná o
kongenitální anomálie močových cest

Průběh a klinická manifestace

- klinický obraz je závislý na vyvolávající příčině a komorbiditách (například u prerenální příčiny bývají
známky hypovolémie až hypovolemického šoku, sepse nebo srdečního selhání, u postrenální příčiny
mohou být opakované renální koliky může být tlak nad symfýzou a podobně), obecně rozlišujeme 4
fáze akutního poškození ledvin:
 fáze průběh komplikace
probíhá od okamžiku působení inzultu až do poklesu GF, diurézy a
iniciální fáze vzestupu sérových hladin kreatininu a urey, je buď asymptomatická
nebo se projevuje příznaky základního onemocnění
dochází k poklesu GF a stoupá retence tekutin
hladina kreatininu a urey, ale hyperkalémie
nemusí nutně docházet k oligourii či metabolická acidóza
manifestní fáze
anurii, pokud k ní dochází mluvíme o hyperazotémie až urémie (od
oligo-anurickém selhání ledvin, konce prvního týdne selhání
které má horší prognózu ledvin)
je obnovena glomerulární filtrace, ztráta elektrolytů
ale tubulární funkce mohou být (hypokalémie, hyponatrémie,
polyurická fáze
nadále postiženy, moč je proto málo hypofosfatémie)
koncentrovaná a vzniká polyurie dehydratace a hypovolémie
reparační fáze úprava tubulárních i filtračních funkcí ledviny, restituce
- jak již bylo řečeno non-oligourické formy mají lepší prognózu, nicméně samotné zvrácení oligourie
(např. diuretiky) prognózu nezlepšuje, zásadní je stanovení její příčiny a časná léčba (diuretika slouží
k léčbě tekutinového přetížení nebo hyperkalémie, nikoliv k léčbě samotné oligourie)

Diagnóza
- podezření na AKI vychází z přítomnosti rizikových faktorů (hypovolemické stavy, sepse,
nefrotoxická medikace, akutní močová retence) a nálezu při laboratorním vyšetření krve (elevace
urey a kreatininu, změny iontogramu, případně pokles eGFR) a moči (biochemicky, sediment),
klinicky je klíčové:
1. vyloučení obstrukce močových cest
- typicky pacient udává předchozí výskyt konkrementů, může být hmatný močový měchýř,
výrazně snížené diuréza, a především ultrazvukové vyšetření prokazuje dilataci
kalichopánvičkového systému
- při průkazu obstrukce je na místě urgentní derivace moče a následné vyřešení překážky
urodynamiky
2. odlišení prerenálního a renálního poškození ledvin
- odlišení těchto subtypů může být obtížné, většinou může pomoci anamnéza, fyzikální
vyšetření a vyšetření moči (biochemicky i vyšetření sedimentu)
- v anamnéze u prerenálního poškození bývá např. ztráta tekutin GIT, krvácení, sekvestrace
tekutin do třetího prostoru apod., u renálního poškození typicky expozice toxickým látkám a
lékům (ACE inhibitory, NSAID, aminoglykosidy…)
- při fyzikálním vyšetření jsou u prerenálního poškození známky dehydratace a hypotenze, u
renálního poškození může být nález normální, ale např. vznikat může např. purpura
- u prerenálního selhání je močový sediment zpravidla normální, naopak renálního je
patologický – ATN působí granulární válce z tubulární epitelie, glomerulonefritida dysmorfní
erytrocytourii a erytrocytární válce, intersticiální nefritida leukocyturii s leukocytárními válci,
myoglobinurie a hemoglobinurie působí falešně pozitivní testy na krev bez přítomnosti
erytrocytů, specifické jsou pak krystalurie (např. u otrav etylenglykolem)
- biochemické vyšetření moče může odlišit prerenální a renální příčinu selhání ledvin:
parametr prerenální renální
U_Na (mmol/L) < 20 > 40
FE_Na (%) <1 >2
U_osm (mosmol/kg) > 600 < 400
U_osm/P_osm > 1,5 < 1,1
- poměr urea/kreatinin v séru se pak u prerenálního selhání také zvyšuje, protože se urea
intenzivně resorbuje
Léčba
- základem je prevence AKI, kdy se snažíme o zachování dostatečného intravaskulárního volumu,
adekvátního srdečního výdeje a minimalizaci expozice nefrotoxickým látkám (NSAID, aminoglykosidy)
- při riziku postižení ledvin (např. uvolnění pacienta při crush syndromu s rizikem myonefropatického
reperfúzního syndromu, masivní cytostatická terapie s rizikem urátové nefropatie, podávání RTG
kontrastních látek…) je nutné pacienta dostatečně hydratovat a někdy je možné i alkalizovat moč
nebo podávat jiné ochranné preparáty (např. allopurinol u urátové nefropatie či rabdomyolýze,
acetylcystein u kontrastní nefropatie apod.)
- samotná léčba začíná (kromě systémového měření TK) zavedením CŽT s měřením centrálního
žilního tlaku, zavedení močového katetru (přesný sběr moči) a přesné monitorace tekutinové bilance
nejčastěji na jednotce intenzivní péče
- samotná terapie pak spočívá v:
a. zjištění příčiny AKI a v její léčbě
- antibiotická a vazopresorová léčba sepse, imunosupresivní terapie u rychle progredujících
glomerulonefritid, urgentní drenáž moče a odstranění obstrukce, podávání albuminu a
terlipresinu u hepatorenálního syndromu…
b. zajištění adekvátní hydratace
- u hypovolemických pacientů je důležitou součástí léčby podání balancovaných
krystaloidních roztoků, zejména jako akutní resuscitaci při hypovolémii, nebo u stavů, kde se
snažíme udržet vysoký obrat tekutin (např. rabdomyolýza), případně jako hrazení ztrát
tekutin v rámci polyurické fáze renálního selhání
- v oligoanurické fázi s retencí tekutin může docházet k rozvoji plicního edému a celé řady
dalších komplikací, primárně je třeba omezit příjem sodíku a tekutin (omezením soli v dietě
na 1-2 g denně a omezení příjmu tekutin do 1 litru denně)
- při výraznější retenci podáváme furosemid, který zároveň upravuje souběžnou
hyperkálémii, podání furosemidu má význam zejména v časných fázích AKI, později a ve
vyšších dávkách je může být toxický (sám o sobě je ototoxický a zvyšuje toxicitu
aminoglykosidů)
- hyperhydrataci rezistentní na diuretika je třeba řešit dialyzační ultrafiltrací
c. léčba akutních komplikací AKI
- mezi nejčastější komplikace patří:
• hyperkalémie – velmi častá a obávaná komplikace, při zjištění hyperkalémie zaprvé
revidujeme medikaci (nepodáváme ACE inhibitory, kalium šetřící diuretika apod.),
pátráme po klinických známkách hyperkalémie (EKG, subjektivní obtíže) a při jejich
přítomnosti zahajujeme léčbu s nejrychlejším možným účinkem – tj. calcium
gluconicum (antagonizuje účinek kalcia, nastupuje okamžitě ale do hodiny odezní),
následně můžeme léčit hyperkalémii konzervativně (bikarbonát, glukóza s inzulínem,
furosemid, nebo pomaleji pomocí pryskyřice podané perorálně či v klyzmatu, která
zabraňuje vstřebávání kalia v GIT výměnou za vápník – calcium resonium) nebo
pomocí hemodialýzy
• hypokalémie – hrozí v polyurickém stádiu, při úpravě metabolické acidózy nebo při
navození anabolismu, kalium suplementujeme opatrně jeko KCl (Kalnormin)
• metabolická acidóza – je důsledkem omezeného vylučování endogenních kyselin a
omezené resorpce bikarbonátu, podávání bikarbonátu je doporučeno až při
závažném poklesu pod 16-18 mmol/L nebo při těžké acidóze k udržení pH nad 7,2
d. náhrada funkce ledvin
- infikací jsou klinické známky urémie, hyperkalémie nad 6,5 mmol/L, hyperhydratace
rezistentní na diuretika (zejména při současném plicním edému) a těžká metabolická acidóza
(pH pod 7,2)
- využívat se může jak intermitentní, tak kontinuální dialýza, která bývá lépe snášena u
hemodynamicky nestabilních pacientů
Hemodialýza (HD)
- metody nahrazující funkci ledvin, které se využívají v léčbě akutního i chronického renálního
postižení, se souhrnně označují náhrada funkce ledvin – RRT (renal replacement therapy), jedná se
o metody, které poměrně efektivně nahrazují exkreční funkci ledvin, ale nemohou nahradit
metabolicko-endokrinní funkci ledvin
a. princip hemodialýzy
- hemodialyzační přístroj přivádí krev do kapilárního dialyzátoru, v opačném směru zde
proudí (oddělen semipermeabilní membránou) dialyzační roztok se specifickým složením
(vzniká smísením dialyzačního koncentrátu, jehož složení může být upravené na míru
pacientovi, a čisté tekutiny získané reverzní osmózou v poměru zhruba 1:30)
- dialyzační koncentrát obsahuje draslík (v koncentracích 2-4 mmol/l pro korekci
hyperkalémie), bikarbonát (pro korekci metabolické acidózy, při provádění citrátové
antikoagulace se ale většinou nepřidává, protože jeden citrát dá vznik 3 molekulám
bikarbonátu), ale také hořčík, chloridy a glukózu (aby nevznikaly iontové dysbalance a
hypoglykémie)
- na semipermeabilní membráně dochází k dvěma hlavním procesům:
• ultrafiltrace – slouží k odstraňování vody a v ní rozpuštěných látek díky tlakovému
rozdílu mezi oběma stranami membrány, ultrafiltrace tak zajišťuje léčbu především
hyperhydratace
• difúze – přestup látek pro které je membrána propustná (v závislosti na jejich
molekulové hmotnosti a permeabilitě membrány) po koncentračním gradientu, takže
dochází k vyrovnání koncentrace látek na obou stranách membrány (podklad
samotné „dialýzy“ v užším slova smyslu, tedy očištění krve od dusíkatých metabolitů,
draslíku a fosfátů v krvi, spolu s úpravou acidobazické rovnováhy)
- při hemodialýze se krev dostává do styku s cizorodým materiálem, což vede k riziku srážení
krve v dialyzátoru, proto je nutné pacienta heparinizovat (nejčastěji nízkomolekulárním
heparinem, ale i nefrakcionovaným heparinem) nebo lze u nemocných s dysfunkcí koagulační
kaskády volit bezheparinovou hemodialýzu (každých 20 minut se mimotělní okruh
proplachuje fyziologickým roztokem) nebo regionální citrátovou antikoagulaci (vyvázání iontů
vápníku před vstupem do dialyzátoru, vápník musí být pacientovi doplněn), regionální
heparinizace se již používá minimálně
- k připojení nemocného na dialyzační přístroj je nutný kvalitní cévní přístup, který zajistí
dostatečný průtok krve v dialyzátoru (kolem 200-300 mL/min):
• dočasný cévní přístup – využívá se u nemocných s AKI, používáme dvoucestný katetr
nejčastěji ve v. jugularis interna, případně ve v. subclavia nebo v. femoralis
• trvalý cévní přístup – využívá se u nemocných v pravidelném dialyzačním programu,
jedná se buď o A-V píštěl (nejčastěji mezi a. radialis a v. cephalica) nebo o pemcath
(permanentní katetrizace, využívá se např. u pacientů s významně sníženou
systolickou funkcí srdce, protože A-V píštěl navozuje hyperkinetickou cirkulaci a
zvyšuje tak srdeční výdej, u těchto pacientů by mohla vést k srdečnímu selhání)
- je třeba dodat, že výše uvedený princip je vlastně hemodiafiltrace (HDF), protože se
kombinuje dialýza (difúze) s hemofiltrací (filtrace)
- samostatnou metodou může být izolovaná hemofiltrace (HF), kdy dialyzátorem žádný
dialyzační roztok neprotéká a dochází tak pouze k odstraňování vody a částečně i látek v ní
rozpuštěných
- u hemo(dia)filtrace (HDF) je filtrací ztraceno poměrně významné množství tekutin (i kolem
30 litrů, tzv. filtrát), které je nutné substituovat, buď kompletně, nebo částečně (pokud např.
chceme část odfiltrovaného množství zcela odstranit při hyperhydrataci jako tzv. ultrafiltrát)
 - rozlišujeme proto HF prediluční (substituční roztok podáváme před dialyzátorem) nebo
postdiluční (substituční roztok podáváme za dialyzátorem)

- eliminační metody mohou být buď intermitentní nebo kontinuální, kontinuální metody se
vyznačují výrazně lepší hemodynamickou tolerancí a lepší kontrolou tekutinové bilance
(naopak je nutná dlouhodobá antikoagulace, pacient je imobilizován a metody jsou dražší)
- kontinuální metody (CRRT) se využívají zejména u kriticky nemocných hemodynamicky
nestabilních pacientů (srdeční selhání, sepse apod.), patří sem SCUF (pomalá kontinuální
ultrafiltrace), CAVH a CVVH (hemofiltrační arteriovenózní či venovenózní metody) a CAVHD a
CVVHD (hemodiafiltrační arteriovenózní či venovenózní metody)
b. indikace k hemodialýze
- indikace k hemodialýze může být akutní (typicky při AKI jakékoliv etiologie) nebo se může
jednat o indikaci k pravidelném dialyzačnímu léčení
- nejsou žádná jednoznačná doporučení kdy zahájit dialýzu, to je dáno širším klinickým
kontextem a vývojem onemocnění, obecně by se ale daly definovat:
akutní indikace chronické indikace
A – těžká metabolická acidóza jinak
- více se řídíme poklesem GF a stupněm
nekorigovatelná (pH pod 7,2)
hyperazotémie v kombinaci s individuálním
E – elektrolytové dysbalance
stavem pacienta, obecně platí, že
(hyperkalémie nad 6 mmol/L,
indikujeme HD při:
hyperkalcémie nad 3,5 mmol/L)
• pokles GFR na hodnoty 0,1-0,16
I – intoxikace dialyzovatelnými jedy (např.
ml/s (nejpozději, často už při
etylenglykol, lithium)
poklesu pod 0,25ml/s)
O – oligoanurie trvající více, než 2 dny a
• hladině kreatininu kolem 600
tekutinové přetížení refrakterní na
µmol/L (u diabetiků dříve, okolo
diuretika při oligoanurii
400 µmol/L)
U – klinicky vyjádřená uremická
• vzestupu koncentrace urey nad 30
symptomatika (encefalopatie,
mmol/L
perikarditida, postižení GIT…)
c. indikace k hemodialýze
- pravidelná dialyzační léčba by měla být zahájena včas, nejpozději při vzestupu sérového
kreatininu nad 200 µmol/L (stádium 4 chronického onemocnění ledvin, viz dále) je třeba
pacienta dispenzarizovat v predialyzační poradně, kde si pacient vybírá optimální dialyzační
metodu (HD, PD)
- před zahájením pravidelné dialýzy je třeba včas založit cévní přístup a provést očkování proti
HBV, také léčbu erytropoetinem je nutné zahájit již před začátkem vlastní dialýzy
- stanovení délky a frekvence dialýzy je dáno modelem kinetiky urey, který vychází z tvorby
močoviny u pacienta, jeho reziduální funkce ledvin, diety a předpokládané clearance
dialyzátoru, tento vztah je pak vyjádřen vzorcem K.t/V (K – clearance dialyzátoru pro
močovinu, t – délka trvání dialyzačního léčení, V – distribuční objem močoviny)
- většinou usilujeme o dosažení K.t/V nad 1,2-1,3, hodnoty pod 0,8 vedou ke zvýšené
morbiditě a mortalitě
- dialyzační cykly probíhají asi 2-3 x týdně a trvají kolem 4 hodin, před cyklem se pacient váží
a stanovuje se tzv. suchá váha (cílová hmotnost po hemodialýze)
 - dialyzovaný pacient by měl mít dostatečný příjem bílkovin (1,2-1,5 g/kg/den) a dostatečný
energetický příjem (150kJ/kg/den), příjem tekutin je nutné upravit dle velikosti reziduální
diurézy (u anurických pacientů asi 500ml/den) a u oligoanurických pacientů je třeba přísná
restrikce draslíku (vynechání ovoce, hub, luštěnin…) a často i fosforu, vhodná je
suplementace vitamínem D
d. komplikace dialýzy
- obvykle souvisí s příliš velkou či rychlou ultrafiltrací,
projevuje se slabostí, rozmazaným viděním, hučením
hypotenze
uších a vzácněji i synkopou (u starších pacientů)
- akutní terapií je doplnění tekutin či soli
- nejčastěji v dolních (méně často horních)
končetinách jsou druhou nejčastější komplikací po
hypotenzi
křeče - vznikají v důsledku deplece tekutin při nepřiměřené
ultrafiltraci nebo v důsledku iontové dysbalance při
nevhodném složení dialyzačního roztoku
- terapie spočívá v doplnění tekutin či aplikaci iontů
- může vzniknout při vysoké predialyzační koncentraci
akutní
urey, kdy dochází k rychlému poklesu urey v krvi ale
komplikace
jen pomalým poklesem urey v likvoru
dysekvilibrační - rozvíjí se tak nitrolebeční hypertenze při edému
syndrom mozku, manifestuje se bolestí hlavy, neklidem,
nauzeou, zvracením a křečemi až bezvědomím, je
indikací k ukončení dialýzy a antiedematózní terapii
mannitolem
- vznikají zejména u starších pacientů s ICHS (zejména
arytmie pokud jsou na digitalisu) nebo v souvislosti s iontovou
dysbalancí
- z jakéhokoliv zdroje, nejčastěji ale podkožní
krvácení hematom v oblasti píštěle, vzniká v souvislosti
s heparinizací
- etiologie je multifaktoriální, podílí se nedostatek
erytropoietinu, deficit železa při opakovaných
krevních ztrátách při dialýze a opakovaných odběrech,
anémie
ale také deficit kyseliny listové
- pacienti na dialýze tak musí suplementovat EPO,
přiměřeně také železo a kyselinu listovou
- patří sem hypertenze, ICHS, srdeční selhávání i
cerebrovaskulární příhody, jsou příčinou smrti u více,
chronické než 50 % dialyzovaných pacientů (ve věkové skupině
komplikace do 35 let jsou tyto komplikace 100x častější, ve
věkové skupině nad 55 let 10x častější)
kardiovaskulární - na patogenezi se podílí mnoho faktorů, od anémie,
komplikace přes kalcifikaci cév při poruše kalcium-fosfátového
metabolismu až po uremickou dyslipidémii
- u 75 % dialyzovaných se vyskytuje hypertrofie levé
komory, z důvodu tlakového (hypertenze) i
objemového (A-V píštěl, hyperhydratace) přetížení, na
srdeční selhání umírá 30-40 % dialyzované populace
 - prevencí hypertrofie je agresivní léčba hypertenze
(nejlépe ACE inhibitory a udržování optimální „suché“
váhy) a časná korekce anémie (rekombinantní EPO)
- k nejčastějším poruchám patří u mužů poruchy
potence a gynekomastie, u žen poruchy
endokrinní menstruačního cyklu a případně infertilita
komplikace - typickým problémem je také renální osteopatie při
nedostatečné hydroxylaci vitamínu D, který je nutné
suplementovat
infekční - patří sem infekce cévních vstupů, uroinfekce a
komplikace virové hepatitidy B a C
- příčinou je ukládání beta-2-mikroglobulinu do
kloubních synovií, kostí a nervových i šlachových
pouzder
- příčinou je to, že beta-2-mikroglobulin není u
dialyzační nemocných se selháním ledvin aktivně vylučován a
amyloidóza není dostatečně propouštěn běžnými dialyzačními
membránami
- klinicky pak vzniká syndrom karpálního tunelu,
bolesti kloubů (kolenních, kyčelních a ramenních)
apod., terapie je symptomatická (NSAID, analgetika)
- v minulosti docházelo k aluminiové intoxikaci
s rozvojem tzv. dialyzační demence, anémie a
intoxikace osteomalacie, prevencí vzniku je využívání vody
hliníkem upravené reverzní osmózou
- dnes je aluminiová intoxikace velmi vzácná, případná
terapie spočívá v podávání desferioxaminu
- uremická perikarditida se v současnosti vyskytuje
uremické
vzácně a je obvykle známkou nedostatečné
komplikace
hemodialýzy

Peritoneální dialýza (PD)

- peritoneální dialýza je metoda, která využívá peritoneum jako dialyzační membránu, velkou
výhodou je volnost nemocného (není vázán na dialyzační středisko) a absence krevních ztrát,
nevýhodou je omezená možnost koupání, trvalá přítomnost katetru a dialyzačního roztoku v břiše
s rizikem peritonitidy
- akutní PD se provádí výjimečně, takže se jedná o modalitu především v léčbě chronického selhání
ledvin
Technika provedení
- punkčně, operačně nebo laparoskopicky se do břišní dutiny zavede permanentní
Tenckhoffův katetr, dialyzační roztok se připravuje do speciálních vaků a podobá se
dialyzačnímu roztoku pro hemodialýzu, obsahuje ale vyšší koncentraci glukózy 1,5-4,25 %,
která zvyšuje jeho osmolalitu a tím dosahujeme potřebné velikosti ultrafiltrace
- množství dialyzačního roztoku jsou asi 1-3 litry, do peritoneální dutiny se vpravuje katétrem,
přičemž může PD probíhat jako:
• kontinuální PD
- dialyzační roztok je v peritoneální dutině nepřetržitě, ale vyměňuje se několikrát
denně
- při CAPD (kontinuální ambulantní peritoneální dialýza) pacient po zaškolení
výměny dialyzačního roztoku provádí sám, přibližně 4x denně po 6 hodinách
 - při CCPD (kontinuální cyklická peritoneální dialýza) se přes den žádná výměna
neprovádí a na noc se pacient připojuje na přístroj (cycler), který provede 3-5 výměn
• intermitentní PD
- dnes se používá vzácně, dialyzační roztok je ponechán v břišní dutině jen určitou
dobu (3-4x týdně 10-14 hodin s častými výměnami roztoku), variantou je noční
intermitentní PD (podobná CCPD, ale přes den je pacient bez dialyzačního roztoku
v břišní dutině)
Indikace a kontraindikace
- typicky můžeme PD indikovat u dětí, oběhově nestabilních pacientů a pacientů s problémy s
cévním přístupem, možné je PD indikovat také u mladších pacientů, kteří tak nemusejí
docházet do dialyzačního střediska
- kontraindikací jsou rozsáhlé srůsty v peritoneální dutině (po operacích, po zánětech či
ozařování), aktivní střevní onemocněním (m. Crohn), pacienti s ascitem, pacienti s chirurgicky
neřešitelnou kýlou či kolostomií a pacienti s nevhodným rodinným zázemím
Komplikace
- nejčastější komplikací je peritonitida, zpravidla stafylokoková, vstupní branou je obvykle
katétr při nesterilní manipulaci
- pacient má teplotu, bolesti břicha, zvrací a má známky peritoneálního dráždění, dialyzát
bývá zakalený s přítomností zánětlivých buněk nad 1000/mm3 a pozitivní kultivací
- jedna epizoda peritonitidy připadá na 24 pacientských měsíců, terapie spočívá v lokálním i
celkovém podávání antibiotik, dialýza se nepřerušuje
 62. Chronické selhání ledvin, uremický syndrom
- chronické onemocnění ledvin (CKD – chronic kidney disease) je definováno jako strukturální
poškození ledvin nebo snížení jejich funkce trvající alespoň 3 měsíce a ovlivňující zdraví pacienta
- jinými slovy kritériem CKD je přítomnost alespoň jednoho z následujících faktorů po dobu 3 měsíců:
• albuminurie (AER > 30mg/24hodin, nebo ACR > 3 mg/mmol)
• abnormality močového sedimentu a biochemického vyšetření
moči
markery poškození
• histologické abnormality
ledvin
• strukturální abnormality na zobrazovacích metodách
• elektrolytové a další abnormality kvůli tubulárnímu poškození
• stav po transplantaci ledvin
marker snížené • pokles glomerulární filtrace pod 1 ml/s/1,73m2 (respektive
funkce ledvin 60ml/min/1,73m2)
- jako CKD se nehodnotí mírně snížená funkční zdatnost ledvin, která neprogreduje a neovlivňuje
zdravotní stav (např. mírný pokles funkce ve vyšším věku)
- klasifikace CKD dle KDIGO je založena na příčině onemocnění, kategorii poklesu glomerulární
filtrace (G1-G5) a kategorii albuminurie (A1-A3):
albuminurie
A1 A2 A3
3-30 > 30
klasifikace CKD dle KDIGO 2013 < 3 mg/mmol
mg/mmol mg/mmol
normální až středně
těžce zvýšená
lehce zvýšená zvýšená
normální nebo
G1 ≥ 1,5
vysoká
GF (ml/s/1,73m2)

G2 mírně snížená 1-1,49

mírně až středně
G3a 0,75-0,99
snížená
středně až těžce
G3b 0,5-0,74
snížená
G4 těžce snížená 0,25-0,49
G5 selhání ledvin < 0,25
- podle rizika progrese CKD a jejích komplikací tak platí, že:
velmi vysoké riziko
nízké riziko (1 střední riziko (1 vysoké riziko (2
(3-4 kontroly GF a ACR
kontrola GF a ACR kontrola GF a ACR kontrola GF a ACR
ročně – referuj
ročně, pokud je CKD) ročně) ročně)
nefrologovi)
- význam klasifikace je v přesném popisu stavu pacienta, v rozdílném managementu u pacienta
v různých skupinách a zároveň v hodnocení rizika progrese CKD a komplikací
- chronické selhání ledvin je pak stav, kdy je funkce ledvin snížena natolik, že ledviny nejsou schopny
udržet normální složení vnitřního prostředí organismu a k prodloužení života nemocného je nutné
využít metody náhrady funkce ledvin, odpovídá tedy poslednímu stádiu CKD 5
- chronická renální insuficience je stav snížené funkce ledvin, který je vyhrazen pro stádia CKD 3-5,
nejpozději ve stádiu CKD 4 je třeba nemocného předat do péče nefrologa a zahájit přípravu na
náhradu funkce ledvin

Epidemiologie a etiopatogeneze
- výskyt nemocných s CKD se stále zvyšuje, v současnosti se odhaduje, že je postiženo asi 10 %
dospělé populace, což je zřejmě dáno zvyšujícím se výskytem civilizační chorob (hypertenze, diabetes
apod.)
- dle amerických údajů ze studie NHANES III se asi 3% populace se nachází ve stádiu 1 CKD, 3 %
populace ve stádiu 2 a asi 4,5 % populace ve stádiu 3-5
- etiologie CKD je různá, v západní Evropě a USA jsou nejčastějšími příčinami CKD:
• diabetická nefropatie (30-50 %)
• hypertenze a ateroskleróza (20 %)
• AD polycystóza ledvin (5-10 %)
• chronické intersticiální nefritidy (včetně analgetické nefropatie) a dnes již méně často i
chronické glomerulonefritidy
- průběh chronického renálního onemocnění lze rozdělit do dvou fází, první fáze je poškození ledvin
závislé na základním onemocnění, které vede k redukci počtu funkčních nefronů
- pokud je tato redukce významná, dochází v reziduálních nefronech k rozvoji intraglomerulární
hypertenze a funkčním změnám, které mají za cíl zachovat diurézu a stálost vnitřního prostředí,
dochází tak k aktivaci růstových faktorů a hypertrofii zejména proximálního úseku nefronu
- z krátkodobého hlediska jsou tyto změny kompenzační, ale z dlouhodobého hlediska dochází
k dalšímu poškození ledvin již nezávislém na základním onemocnění s histologickým obrazem FSGS
- mezi rizikové faktory progrese CKD patří:
• primárně neovlivnitelné faktory (typ základního onemocnění, věk, pohlaví, rasa, genetická
predispozice)
• primárně ovlivnitelné faktory (hypertenze, proteinurie, hyperlipidémie, obezita,
hyperglykémie, kouření, hyperurikémie)

Klinický obraz
- CKD nemusí mít až do velmi pokročilých stádií prakticky žádnou klinickou symptomatologii a bývá
zjištěno náhodně jako elevace hladiny kreatininu či proteinurie (albuminurie)
- diuréza klesá až v konečné fázi renálního selhání, v časných fázích může být naopak diuréza zvýšená
(typicky u chronických onemocnění s výrazným poškozením tubulárních funkcí – polycystóza ledvin,
tubulointersticiální nefritida)
- rozvoj polyurie bývá spojen s polydipsií a sklonem k dehydrataci, moč je málo koncentrovaná a
ztráty sodíku močí mohou být vysoké, takže mohou vést k depleční hyponatrémii
- v pokročilých stádiích CKD (pokles GF pod 0,25ml/s) dochází k významné poruše metabolicko-
exkreční funkce ledvin, což se projevuje metabolickou acidózou (snížené vylučování fosfátů a sulfátů,
snížená resorpce a tvorba bikarbonátu), iontovými dysbalancemi (hyperkalémie, hyperfosfatémie,
hypokalcémie), retencí tekutin, dusíkatých metabolitů (azotémie) ale i dalších tzv. uremických
toxinů
- zvýšení těchto látek v organismu pak vede ke klinické manifestaci označované jako uremický
syndrom:
a) akutní kardiovaskulární komplikace – retence tekutin a sodíku může vést k hypertenzi (ale
mechanismů vzniku je více, jednak zvýšená sekrece reninu a sympatická aktivita, ale také
některé uremické toxiny typu dimetylargininu inhibují NO a přispívají k rozvoji hypertenze),
otokům, plicnímu edému až srdečnímu selhávání, hyperkalémie pak může vyvolávat
bradyarytmie
b) postižení serózních blan – typická je uremická pleuritida a perikarditida, která ohrožuje
pacienta na životě arytmií a tamponádou
c) postižení kůže – výrazný pruritus a díky depozici močových chromogenů také žlutavě-šedé
zbarvení kůže
d) gastrointestinální komplikace – anorexie, nauzea až zvracení, ale může vznikat také tzv.
Treitzova kolitida (krvavé průjmy) nebo uremická gastritida
e) neurologické komplikace – zmatenost, somnolence, epileptické paroxysmy až ztráta
vědomí (uremická encefalopatie), ale také periferní neuropatie (bolesti, pocit těžkých
nohou, syndrom neklidných nohou) a autonomní neuropatie (impotence u mužů)
 f) hematologické abnormality – zvýšená hemolýza vedoucí k anémii (která je prohlubována
snížením produkce erytropoetinu), dysfunkce trombocytů s hemoragickou diatézou a
porucha funkce leukocytů se zvýšeným sklonem k infekcím
- další komplikace chronického selhání ledvin se vyvíjejí zejména u nemocných s déletrvajícím
chronickým selháním ledvin (tedy zejména u nemocných v dlouhodobém dialyzačním programu),
jedná se především o:
• renální osteopatie – porucha kostního metabolismu vznikající jako důsledek retence fosfátů
a poruchy hydroxylace 25-hydroxycholekalciferolu 1-alfa-hydroxylázou s následným
deficitem kalcitriolu, oba dva tyto mechanismy vedou k hypokalcémii a sekundární
hyperparatyreóze, která se projevuje osteopatií s vysokým kostním obratem (fibrózní
osteodystrofie), existuje i osteopatie s nízkým kostním obratem (deficit kalcitriolu a
osteomalacie), oba typy osteopatie se mohou kombinovat
• malnutrice – pacienti s CKD mají tendenci k malnutrici s deficiencí celé řady mikronukrientů,
jedná se o významný rizikový faktor mortality, v současnosti se předpokládá, že za vznik
malnutrice jsou primárně zodpovědné uremické toxiny typu leptinu a zánětlivé cytokiny
• anémie – kromě hemolytické anémie způsobené uremickými toxiny přímo se uplatňuje i vliv
snížené produkce erytropoetinu, což způsobuje normocytární normochromní anémii,
nemocní ale mohou být i na těžkou anémie dobře adaptováni, protože probíhá postupně a
chronicky, nicméně přispívá k vývoji kardiovaskulárních komplikací
• metabolické komplikace – objevuje se hyperglykémie nalačno a zvýšená insulinová
rezistence, zároveň bývají poruchy lipidového spektra (elevace TG, VLDL a LDL, celkový
cholesterol ale bývá v mezích normy, protože klesá HDL)
• chronické kardiovaskulární komplikace – patří sem ICHS, srdeční selhávání i
cerebrovaskulární příhody, jsou příčinou smrti u více, než 50 % nemocných s CKD (ve věkové
skupině do 35 let jsou tyto komplikace 100x častější, ve věkové skupině nad 55 let 10x
častější), na patogenezi se podílí mnoho faktorů, od anémie, přes kalcifikaci cév při poruše
kalcium-fosfátového metabolismu až po uremickou dyslipidémii

Léčba chronického selhání ledvin

Konzervativní terapie
- konzervativní léčba spočívá ve snaze zpomalit progresi CKD nebo v léčbě komplikací spojených
s výraznější renální insuficiencí
- samotná konzervativní terapie pomocí farmakoterapie a dietní léčby může být postačují u
nemocných do stádia 4 CKD, další pokles glomerulární filtrace pod 0,25 ml/s (či vzestup kreatininu
nad 600 µmol/L) je zpravidla spojen s nutností zařazení pacienta do dialyzačně-transplantačního
programu
- před zařazením je ale nutné, aby byl pacient připraven (seznámení s modalitami RRT, očkování
proti HBV, založení cévního přístupu…), proto nefrologa kontaktujeme nejpozději při stádiu 4 CKD,
tedy při poklesu GF pod 0,5 ml/s (či vzestupu kreatininu nad 200 µmol/L), ale lépe již ve stádiu 3b
CKD
- mezi základní metody konzervativní terapie patří:
A. léčba základního onemocnění
- patří sem co nejlepší možná kompenzace diabetu, imunosupresivní terapie
glomerulonefritid apod.
B. léčba arteriální hypertenze
- kontrola arteriální hypertenze má rozhodující vliv na redukci proteinurie a zpomalení
progrese chronické renální insuficience, cílovou hodnotou krevního tlaku je u pacientů
s CKD tlak 130/85mmHg (u pacientů s proteinurií vyšší, než 1 g/24 hodin se doporučuje
jako cílová hodnota dokonce 125/75mmHg)
 - lékem první volby jsou ACE inhibitory nebo sartany, které zpomalují progresi CKD více,
než ostatní antihypertenziva a snižují riziko vzniku mikroalbuminurie u pacientů
s diabetem, či riziko progrese mikroalbuminurie do manifestní diabetické nefropatie
- ACE inhibitory působí snížení glomerulárního tlaku (dilatace vas afferens), mají
protizánětlivé účinky a inhibují fibrinogenezi v renálním intersticiu
C. nízkoproteinová dieta
- nízkoproteinové diety zmírňují u nedialyzovaných pacientů s CKD uremické příznaky a u
pacientů s CKD mohou zpomalovat progresi renální insuficience, jejich účinek je jednak
hemodynamický (snížení intraglomerulární hypertenze) a jednak nehemodynamický
(pokles proteinurie, snížení tvorby ROS, zlepšení metabolické acidózy)
- principem je dieta, která obsahuje 0,3-0,8 g bílkovin/kg/den a současně je v ní redukován
obsah fosfátů, eventuálně lze doplnit suplementaci ketoanalogy esenciálních aminokyselin
- kontraindikací je terminální stádium chronického selhání ledvin s nutností dialyzační
léčby, dialyzovaní pacienti by měli mít dostatečný příjem bílkovin (1,2-1,5 g/kg/den)
D. hypolipidemická léčba
- hyperlipoproteinémie se vyskytuje již při snížení GF pod 1ml/s, objevuje se typicky
hypertriacylglycerolémie, vzestup VLDL a pokles HDL, dyslipidémie ovlivňuje další progresi
renálního selhání a je více vyjádřena u pacientů s výraznou proteinurií
- léčba začíná úpravou životního stylu a případně farmakoterapií, využíváme statiny, které
zřejmě svými pleiotropními účinky ovlivňují progresi CKD, u hypertriglyceridémie jsou
účinné také fibráty
E. léčba renální osteopatie
- u pacientů s CKD dochází k poklesu hladin kalcitriolu a naopak k vzestupu fosfátů, obě
tyto komponenty vedou k hypokalcémii
- renální osteopatie pak může být s tzv. vysokým obratem (při vzniku sekundární
hypoparatyreózy) nebo nízkým obratem (při vzniku osteomalacie z nedostatku vitamínu D)
- klinické projevy poruch metabolismu kalcia a fosfátů jsou zpravidla nespecifické,
objevovat se může bolest v kostech, svalová slabost, pruritus, metastatické kalcifikace,
kalcifikace cévní stěny apod.
- léčba spočívá v:
• omezení fosfátů v dietě – v rámci nízkoproteinové diety
• vazače fosfátů – patří sem kalciové soli, které vyvazují fosfáty ve střevě, nicméně
ve vyšších dávkách mohou přispívat k hyperkalcémii, u hyperkalcemických
pacientů tak lze využít fosfátové vazače neobsahující kalcium (sevelamer, lantan
karbonát)
• kalcium a aktivní vitamín D – při poklesu sérového kalcia podáváme kalcium a
zároveň aktivní metabolity vitamínu D, které suprimují produkci parathormonu
příštítnými tělísky, mohou ale vést k hyperkalcémii a hyperfosfatémii, riziko snižuje
pulzní podávání např. 3x týdně, nebo podávání selektivního aktivátoru receptoru
pro vitamín D – parikalcitolu
• cinakalcet – jedinou možností léčby těžké hyperPTH byla donedávna
parathyroidektomie, v dnešní době je možné podávat aktivátory kalciových
receptorů příštítných tělísek, tzv. kalcimimetika, ty na rozdíl od kalcitriolu nezvyšují
sérové kalcium a fosfatémii
F. léčba renální anémie
- anémie je konstantním nálezem při chronické renální insuficienci, její etiologie je
multifaktoriální, ale zřejmě z velké části přispívá nedostatečná produkce EPO
- terapií je tedy substituce rekombinantním lidským erytropoetinem, který je podáván
dialyzovaným pacientům 3x týdně, kromě toho se používají látky stimulují erytropoézu
dlouhodobě typu darbepoetinu, který se vyrábí glykosylací EPO
 - při léčbě erytropoetinem je také nutná trvalá suplementace preparáty železa, pacienti
léčení erytropoetinem by měli mít Hb vyšší než 110 g/L a nižší než 130 g/L
G. léčba metabolické acidózy
- nemocným s těžší metabolickou acidózou podáváme perorálně NaHCO3 tak, aby deficit
bazí nepřesahoval 5 mmol/l
H. léčba poruch bilance tekutin a iontů
- u oligoanurických pacientů je třeba omezit příjem tekutin, při úplné anurii by měl denní
pitný režim tvořit asi 500ml tekutin, tento základ pak upravujeme dle velikosti reziduální
diurézy (tedy 500ml plus denní diuréza), interdialyzační váhové přírůstky by neměly
překročit 5 % tělesné hmotnosti
- naopak u hyperhydratovaných pacientů je na místě titrace diuretické terapie (je třeba mít
na paměti, že od 200 µmol/L už působí jen kličková diuretika)
- u oligoanurických pacientů je pak nutná přísná restrikce draslíku, kdy se snažíme, aby
pacient zcela vyřadil potraviny s vysokým obsahem draslíku (banány, meruňky, ořechy,
luštěniny, houby…)
- pro posouzení bilance sodíku je nutné stanovit jeho příjem a odpady močí za 24 hodin,
při vyrovnaném sodíkovém obratu a stabilizované hmotnosti podáváme přibližně tolik
natria, kolik se vylučuje močí, obecné doporučení je omezení sodíku na asi 2000mg/den,
což odpovídá zhruba 5-6g kuchyňské soli (asi čajová lžička)
Dialyzační léčba
- indikací k zahájení dialyzační terapie při CKD je:
• pokles eGFR na hodnoty 0,25mL/s, u metabolicky kompenzovaného pacienta při eGFR
pod 0,1-0,16mL/s
• hladina kreatininu kolem 600 µmol/L (u diabetiků dříve, okolo 400 µmol/L)
• vzestupu koncentrace urey nad 30 mmol/L (nevysvětlené jinou příčinou)
• nekontrolovatelná hypertenze a hyperhydratace
• uremická symptomatologie
• konzervativně nezvladatelná acidóza či hyperkalémie
Transplantace ledvin
- transplantace ledvin je nejvýhodnější možností terapie chronického selhání ledvin, k transplantaci
je indikován každý nemocný bez ohledu na věk, který nemá kontraindikaci transplantace, kam
patří:
• stavy ohrožující pacienta na životě v průběhu vlastní operace (akutní infekce, srdeční
selhávání, koagulační poruchy…)
• stavy zvyšující morbiditu či letalitu v pooperačním období v porovnání s chronickou
dialýzou (maligní tumory, pokročilé onemocnění jater a plic, AIDS…)
• špatná spolupráce nemocného, vysoké riziko rekurence onemocnění ve štěpu
- jednoroční přežití štěpu dosahuje více, než 90 %, desetileté přežívání je kolem 50 %, velmi
důležité je načasování transplantace, stále více se upřednostňuje tzv. časná transplantace (do 2 let
trvání dialyzačního léčení) či dokonce preemptivní transplantace (před zahájením dialyzačního
léčení)
- v předtransplantačním vyšetření je kromě celkového interního vyšetření a urologického vyšetření
nutné také vyšetření imunologické, kdy stanovujeme HLA haplotyp a AB0 krevní systém, před
transplantací pak provádíme cross-match test, který musí být negativní
- HLA sledujeme zejména v lokusech A, B a Dr, kde posuzujeme kompatibilitu tzv. indexem
kompatibility 0-26 (čím nižší, tím lepší)
- ledviny získáváme od živých dárců (nejčastěji geneticky příbuzných) nebo od kadaverózních
dárců, podstatně lepší výsledky má transplantace od živého dárce
- po odběru ledviny se štěp ukládá heterotopicky extraperitoneálně do kyčelní jámy a cévy štěpu
se napojují na iliacké cévy a rekonstruují se močové cesty
- po transplantaci je nutná trvalá imunosuprese, nejčastěji trojkombinace kortikosteroidů,
mykofenolátu a takrolimu (nebo cyklosporinu), pokud se objeví rejekční reakce podáváme
nejčastěji vysoké dávky i.v. steroidů či monoklonální protilátky (basiliximab, alemtuzumab…)
 63. Cystické onemocnění ledvin
- cysta je dutina s vlastní výstelkou vyplněná tekutinou, ledviny jsou jedním z nejčastějších míst
vzniku cystického onemocnění, třetina populace nad 50 let má určitou formu cystického onemocnění
ledvin
- příčina vzniku cyst je často nejasná, dle jejich etiologie ale lze rozdělovat:
dysplastické - vznikají chybným vývojem ledviny v prenatálním období, patří sem multicystická
cysty dysplázie ledviny
- dědičná onemocnění, která vedou ke vzniku cystického onemocnění ledvin
v různém věku, patří sem:
• autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin (ADPCHL)
hereditární • autosomálně recesivní polycystická choroba ledvin (ARPCHL)
cysty • juvenilní nefronoftíza
• dřeňová cystóza
• cysty u systémových hereditárních syndromů (von Hippel-Lindau, tuberózní
skleróza, Downův syndrom)
- jedná se o získaná sporadicky se vyskytující onemocnění, která se projevují
cystickým postižením ledvin, patří sem:
sporadické
• prosté cysty
získané cysty
• dřeňová houbovitá ledvina (medullary sponge kidney)
• Paramův syndrom (intrasinusální cysty)

DYSPLASTICKÉ CYSTY
Multicystická dysplázie ledviny
- těžká dysplázie ledvin u novorozenců, která vzniká v důsledku chybného vývoje metanefrogenního
blastému
- ledvina nemá kalichopánvičkový systém a má polycystických vzhled „hroznu vína“, oboustranné
postižení je neslučitelné se životem
- pro zvýšené riziko Wilmsova tumoru a těžké hypertenze je třeba pacienty minimálně
dispenzarizovat a v případě symptomatických pacientů provádíme nefrektomii

HEREDITÁRNÍ CYSTY
Autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin
- ADPCHL je vůbec nejčastější dědičné onemocnění ledvin s výskytem 1:500-1000 narozených dětí,
projevuje se přítomností cyst v obou ledvinách s postupnou progresí, zánikem renálního parenchymu
a rozvojem terminálního selhání ledvin
a. etiopatogenze
- u asi 85 % nemocných je onemocnění vyvoláno mutací genu PKD1 pro polycystin 1 na
chromozomu 16, u zbývajících pacientů je mutován gen PKD2 pro polycystin 2 na
chromozomu 4
- oba polycystiny jsou exprimovány v tubulárních buňkách a fungují zřejmě jako
mechanoreceptory, důsledkem jejich poruchy je dilatace tubulů a vznik cyst, které postupně
expandují
b. klinický obraz
- klinicky se onemocnění projevuje jako:
• akutní či chronické bolest v bedrech
• hypertenze (až u 70 % pacientů s ještě normální glomerulární filtrací)
• recidivující močové infekce
• hematurie (často makroskopická)
• nefrolitiáza (až 20 % pacientů, nejčastěji urátová)
- infekce a krvácení do cysty se mohou projevovat horečkami a leukocytózou, navíc se
objevují i obvykle asymptomatické cysty jater a pankreatu
 - výrazně častěji, než u běžné populace se vyskytují aneurysmata mozkových tepen a
abnormality srdečních chlopní (obvykle nevýznamné)
- průběh onemocnění je velmi variabilní, u pacientů s mutací PKD1 dochází k vývoji
terminálního selhání ledvin v průměru kolem 54 let, u pacientů s mutací PKD2 většinou
kolem 74 let
c. diagnóza
- při fyzikálním vyšetření bývá pozitivní bimanuální palpace ledviny (Israeliho hmat),
základní diagnostickou metodou je ale ultrasonografie, přesnější ale nákladnější je CT či
MRI, diagnózu potvrzuje stoupající věk u pacientů se známou mutací a také extrarenální
cysty
- protože se jedná o AD dědičné onemocnění, 50 % dětí postiženého rodiče bude touto
chorobou zasaženo (diagnostická kritéria jsou dvě cysty v obou ledvinách do 29 let, dvě
cysty v každé ledvině do 59 let a více, než 4 cysty v každé ledvině nad 60 let)
d. léčba
- symptomatická léčba spočívá v terapii hypertenze ACE inhibitory (což významně ovlivňuje
progresi onemocnění), léčbě močových infekcí, krvácení do cyst a urolitiázy
- zkouší se léky, které ovlivňují sekreci tekutiny do cyst (inhibitory V2 receptorů – vaptany) a
léky, které inhibují buněčnou proliferaci (mTOR inhibitory – sirolimus, everolimus)
- v terminální fázi ledvin se přistupuje k hemodialyzační léčbě, u symptomatických pacientů
s výraznými lumbalgiemie je možná laparoskopická marsupializace nebo punkce pod USG
kontrolou, u infikovaných cest nebo při masivní hematurii je nutná nefrektomie

Autozomálně recesivní polycystická choroba ledvin

- vzácné dědičné onemocnění (1:20 000 živě narozených dětí) charakterizované cystickým postižením
ledvin a ektázií žlučových cest, způsobené mutací genu PKDH1 pro fibrocystin (polyduktin)
- pravděpodobnost postižení dětí postiženého jedince je 25 % bez ohledu na pohlaví
- u závažných forem vzniká oligohydramnion a plicní hypoplazie, u lehčích forem se postupně vyvíjí:
• arteriální hypertenze
• portální hypertenze – může se komplikovat krvácením z jícnových varixů, ale také
hypersplenismem s trombocytopenií, leukopenií a anémií, závažnou komplikací jsou také
cholangoitidy
• renální insuficience progredující do selhání v období adolescence
- v postižených rodinách je možná prenatální diagnostika, často lze postižené ledviny rozpoznat již
ultrasonograficky
- kauzální terapie neexistuje, děti jsou léčeny peritoneální dialýzou a následně transplantací ledvin,
ale všichni pacienti mají různě vyjádřenou fibrózu jater a je až 30x vyšší riziko renálního karcinomu

Nefronoftíza a dřeňová cystóza

- obě jednotky jsou hereditární (ale vzácně se mohou vyskytovat i sporadicky), mají stejný
histologický i radiologický nález (drobné kortikomedulární cysty s tubulointersticiální sklerozující
nefritidou) a obě končení renálním selháním, jen v jiném věku
1. juvenilní nefronoftíza
- AR dědičné onemocnění způsobené mutací genu pro nefrocystin, je příčinou asi 15%
chronické renální insuficience u dětí a dospívajících
- onemocnění se nejdříve projevuje polyurií a polydipsií (asi od 4 let) s velkými ztrátami solí
do moči (proto se nemanifestuje hypertenze), později se objevuje selhávání ledvin a renální
anémie
- diagnóza je genetická, sonografická a případně i bioptická, léčba je pouze symptomatická
s náhradou funkce ledvin, nutnost hemodialyzační léčby nastává v průměru ve 13 letech
2. dřeňová cystóza
- AD dědičné onemocnění s mutací genu pro uromodulin, typicky se projevuje hypertenzí a
hyperurikémií, chronické renální selhání se objevuje ve 4. až 5. dekádě života
 - léčba je pouze symptomatická (kontrola hypertenze, kontrola hyperurikémie) a případně
dialyzačně-transplantační

SPORADICKÉ ZÍSKANÉ CYSTY

Získané cysty
- získané cysty jsou solitární či vícečetné cysty parenchymu, které převážně nesouvisejí s nefronem a
jejich incidence roste s věkem
- větší cysta může být hmatná při bimanuální palpaci, ale diagnózu zpravidla přináší až zobrazovací
metody, zejména ultrasonografie
- podle USG nálezu rozlišujeme:
• prostá cysta – je většinou jednokomorová, anechogenní na USG s jemnou pravidelnou
stěnou, zpravidla je symptomatická, při větším průměru může způsobovat tlakové bolesti
v bedrech a jen v takovém případě lze zvažovat intervenci (punkce, sklerotizace alkoholem,
laparoskopická nebo retroperitoneoskopická resekce či marsupializace), jinak cystu jen
pozorujeme
• komplikovaná cysta – je většinou asymptomatická, ale na USG nemá anechogenní obsah,
může mít ztluštělou stěnu, kalcifikace či septa a hrozí zde riziko cystického karcinomu
- komplikovaná cysta musí být podrobněji vyšetřena např. pomocí kontrastního CT, které dělí cystické
expanze dle Bosniaka na 5 skupin:
Bosniak I prostá cysta
Bosniak II minimálně komplikovaná cysta
komplikovaná cysta, většinou benigní, vyžaduje časnou CT kontrolu a
Bosniak IIF (follow-up)
při progresi nálezu chirurgické řešení
Bosniak III komplikovaná cysta, ve více než 50 % maligní
Bosniak IV jistý cystický karcinom
- Bosniak I a II je bez dalšího postupu, Bosniak IIF je nutno sledovat, Bosniak III a IV se zpravidla
resekuje, u Bosniak IV někdy volíme nefrektomii
- v konečném stádiu CKD, zejména u hemodialyzovaných pacientů, se vyvíjí získaná polycystózy
nutné jsou pravidelné USG kontroly a případně CT či MRI, pro zvýšené riziko karcinomu ledviny

Houbovitá ledvina
- houbovitá ledvina (medullary sponge kidney) je onemocnění charakterizované cystickou dilatací
společných vývodných kanálků, které jsou vyplněné kalcifikacemi a konkrementy
- přesná příčina není známa, většina pacientů je asymptomatická a onemocnění je objeveno
náhodně, komplikace onemocnění zahrnují renální koliku, uroinfekci a hematurii
- léčba je pouze symptomatická, která spočívá v prevenci urolitiázy a léčbě případných infektů,
prognóza je dobrá, renální insuficience se vyskytuje jen vzácně

Paramův syndrom
- cysty zde nemají parenchymový původ, jsou odvozené z lymfatických cest, zřejmě na podkladě
obstrukce při infekci či litiáze, poměrně často bývají podobné cysty i v jiných orgánech (játra,
mesenterium)
- klinicky je zcela asymptomatický, ale cysty zkreslují obraz na USG a mohou imitovat dilataci
kalichopánvičkového systému, při pochybnostech je třeba doplnit CT s vylučovací fází, léčba není
nutná
 64. Nefrolitiáza
- urolitiáza je definována jako přítomnost močových konkrementů v močovém traktu, postihuje asi
4 % populace a asi 3x častěji muže, po první atace dochází k recidivám až u 50 % procent nemocných
- dle polohy konkrementu rozlišujeme několik jednotek:
1. nefrolitiáza – přítomnost konkrementů v dutém systému ledviny, dále rozlišujeme
pyelolitiázu (konkrement v ledvinné pánvičce) a kalikolitiázu (konkrement v kalichu ledviny),
pokud konkrement vyplňuje kompletně celý dutý systém ledviny, mluvíme o odlitkové litiáze
2. ureterolitiáza, cystolitiáza, uretrolitiáza – přítomnost konkrementů v distálnějších částech
močových cest
- včasná diagnóza umožňuje předcházet akutním komplikacím urolitiázy, kam patří infekce, obstrukce
močových cest nebo krvácení

Etiopatogeneze
- vznik močových kamenů je výsledkem kombinace:
• přesycení moče litogenními látkami – buď absolutně při nadměrném vylučování dané látky
(nadměrný příjem, metabolická porucha, endokrinní změny, léky) nebo relativně při
dehydrataci a malém objemu moči
• změna pH moče – při kyselém pH se tvoří spíše urátové a kalcium-oxalátové konkrementy,
při vysokém pH (např. při infekci) se tvoří především struvitové a kalcium-fosfátové
konkrementy
• nedostatek inhibitorů litogeneze – magnesium (tvoří s oxalátem dobře rozpustné
komplexy), citrát (inhibitor krystalizace kalcium-oxalátových konkrement vyvazováním
vápníku), pyrofosfáty a další
• uropatie – obstrukční nebo funkční uropatie se stázou moči přispívají k tvorbě konkrementů
- samotný vznik urolitiázy je multifaktoriální, nejdůležitějšími rizikovými faktory jsou metabolické
poruchy (až 90 % nemocných), nízký objem moče, rodinný výskyt urolitiázy, těhotenství nebo sedavé
zaměstnání
- podle složení konkrementu dělíme litiázu na:
- příčinou kalciových konkrementů může být:
• hyperkalciurie
- může být buď absorpční (zvýšená absorpce vápníku ve střevě,
zřejmě jako AD dědičná odchylka, dále ji dělíme na typ I nezávislý
na dietě, typ II závislý na dietě, což je nejčastější typ, zodpovědný
za 50 % všech urolitiáz a typ III jako sekundární reakce na
hyperfosfaturii), resorpční (při nadměrném působení
parathormonu, kdy se zvýšeně resorbuje vápník v ledvinách) a
renální (porucha tubulárních funkcí)
RTG – kontrastní

- zatímco u absorpční je hladina kalcia normální (je zvýšeně

přijímáno i vylučováno), u resorpční je hladina zvýšená a u
kalciové
renální snížená (ale je vyšší obsah vápníku v moči)
konkrementy
• hyperurikosurie
- souvisí buď s nadměrným příjmem purinů v dietě, nebo se
zvýšenou endogenní produkcí kyseliny močové
(myeloproliferativní onemocnění, chemoterapie), krystalky urátu
tvoří precipitační jádro pro kalcium-oxalát
• hyperoxalurie
- hyperoxalurie je hlavním rizikovým faktorem kalciové litiázy,
primární hyperoxalurie je vzácná enzymatická porucha,
sekundární hyperoxalurie vzniká při střevní hyperabsorpci
oxalátu (u nemocných s poruchou resorpce tuků a vysokou
hladinou VMK ve střevě, vápník je pak vyvazován a netvoří se
 špatně vstřebatelný kalciumoxalát, ale dobře vstřebatelné
oxalátové sloučeniny, typické je to pro malabsorpční syndromy
typu Crohnovy choroby, biliární obstrukce nebo chronické
pankreatitidy) nebo při alimentární hyperoxalurii (rebarbora,
špenát, červená řepa…)
• hypocitraturie
- nedostatek citrátu může vznikat u chronických průjmů,
podáváním thiazidových diuretik nebo u RTA (tedy při ztrátách
alkalické tekutiny)
- působením těchto faktorů pak vznikají kalcium-oxalátové
konkrementy (monohydrát – whewellit, dihydrát - weddelit) a kalcium-
fosfátové konkrementy
- jsou tvořené fosforečnanem hořečnatoamonným, který precipituje
v moči při jejím vysokém pH a označuje se jako struvit
- typické jsou pro infekce bakteriemi, které produkují ureázu (Proteus,
struvitové
Pseudomonas, Klebsiella) a štěpí ureu za vzniku amoniaku, který
konkrementy
funguje jako močový pufr
- často tak vznikají rozsáhlé odlitkové konkrementy, které se bez
zaléčení infekce rychle obnovují
- vznikají u nemocných s cystinurií, což je vzácná AR porucha renálního
cystinové transportu cystinu, argininu a ornitinu
konkrementy - není znám inhibitor tvorby cystinových konkrementů, proto je její
výskyt spojen jen s excesivní cystinurií
- urátové konkrementy mohou vznikat při hyperurikosurii (buď při
primární hyperurikémii v rámci Lesch-Nyhanova syndromu při deficitu
HPRT, ale častěji sekundární při zvýšeném obratu purinů např. při
urátové konkrementy
příjmu v potravě)
- k jejich vzniku také predisponuje nízké pH a dehydratace (rozpustnost
klesá s klesajícím pH), jedná se o konkrementy RTG nekontrastní
Klinický obraz
- přítomnost nefrolitiázy může být zcela asymptomatická, pokud se projevuje může se objevovat:
• bolest
- nefralgie jsou tupé necharakteristické bolesti lumbální krajiny, které mohou vystřelovat do
zad či do inguiny, jsou většinou způsobené většími konkrementy (např. odlitkovými)
- pokud dochází k pohybu konkrementu do dutého systému ledviny a k blokádě odtoku
moči, objevuje se renální kolika, tedy krutá kolikovitá bolest iradující do třísla, často
provázena zvracením a zástavou odchodu stolice a plynů
• hematurie
- většinou nacházíme mikroskopickou hematurii, někdy pacient udává intermitentní
makroskopickou hematurii, někdy ale není přítomna vůbec (zejména při blokádě odtoku
moči)
• urgentní mikce
- může se vyskytovat u pacientů s konkrementem v juxtavesikální části močovodu, nebo již
v části intramurální, kdy konkrement dráždí močový měchýř
- zvýšená teplota již není příznakem nefrolitiázy, ale přidružené uroinfekce v rámci stázi moče či
úplné obstrukce močových cest
Diagnostika
- diagnostika obvykle nečiní problémy, ale je nutné provést základní vyšetření a rozhodnout, jestli se
musí litiáza řešit urgentně (blokující ureterolitiáza s rizikem urosepse či anurie u zablokované solitární
ledviny), nebo ji lze léčit chronicky
- k základnímu vyšetření patří:
• anamnéza – ptáme se na výskyt urolitiázy v rodině, případně na rizikové faktory vzniku
některých konkrementů (příjem tekutin, stravovací návyky, léky)
• fyzikální vyšetření – nález není charakteristický, můžeme zaznamenat bolestivost při
bimanuální palpaci ledviny, či pozitivní tapotment, poměrně často je ale nález fyziologický
• vyšetření moči (chemicky, sediment) – typicky nalézáme mikroskopickou hematurii,
diagnostický je nález cystinových krystalů (nemohou se vyskytovat u zdravého člověka), ale
obecně může typ krystalů přispívat k diagnóze, důležité je také pH moči, odpady některých
iontů a případně i kultivace při podezření na struvit
• USG, nativní RTG a případně CT či IVU – na nativním snímku lze vidět RTG kontrastní
konkrementy, USG odhaluje dilataci pánvičky či přímo přítomnost konkrementu, současná CT
jsou schopna posoudit nejen uložení litiázy, ale i její typ
- na místě je i vyšetření séra se stanovením kreatininu, urey a mineralogramu, tedy orientační
screening funkce ledvin

Léčba
- asi 80 % konkrementů odejde spontánně (zejména kameny pod 4 mm v průměru) a léčba je tak
především konzervativní s cílem zabránit recidivě urolitiázy, u zbylých pacientů ale může docházet
k obstrukci močových cest s rizikem sekundární infekce s ascendentním šířením až urosepsí
A. akutní léčba
- v akutním stádiu se pacient manifestuje renální kolikou, léčba spočívá v podání
spasmoanalgetik (Algifen, Dolsin…), hydrataci (pokud je přítomno výrazné zvracení tak
intravenózně a můžeme podávat antiemetika) a pohybu (zvyšuje se tak pravděpodobnost
spontánního odchodu konkrementu)
- hospitalizace je nutná u pacientů s nekontrolovatelnou bolestí a zvracením, infekcí
močových cest či známkami urosepse při obstrukci
- u určité části pacientů je nutné konkrement odstranit, možností je:
• LERV (ESWL) – litotrypse extrakorporální rázovou vlnou, pacient následně fragmenty
konkrementu vymočí s rizikem další koliky
• PEK – perkutánní extrakce konkrementu (nefrolitolapaxe), ledvina je punktována pod
skiaskopickou či USG kontrolou a pomocí nefroskopu je konkrement odstraněn,
využívá se u velkých konkrementů v renální pánvičce
• ureteroskopie – endoskopické odstranění konkrementu pod přímou zrakovou
kontrolou
• otevřená litotomie – provádí se výjimečně, nejčastěji spolu s korekcí anatomických
abnormalit, výjimkou jsou malé děti u kterých se pyelolitotomie provádí běžně (LERV
ani PEK nejsou vhodné)
- u urátových konkrementů je možné pokusit se o disoluci pomocí Alkalitu – směs
kaliumcitrátu a nátriumcitrátu
B. preventivní léčba
- patří sem:
• nespecifická opatření
- dostatek tekutin (alespoň 2l za den) a alespoň polovinu příjmu hradit tekutinami bez
balastních látek (pivo, čaj ani káva nejsou ve větším množství vhodné), dobrá je
minerální voda s vysokým obsahem hořčíku (Magnesia)
• specifická opatření
- specifická jsou dle typu litiázy a výsledků metabolického vyšetření:
A. kalciové konkrementy – při zvýšeném přísunu kalcia potravou ho v dietě
omezujeme (nikoliv ale při hyperoxalurickém typu, kdy by omezení mohlo vést
k vzestupu střevní resorpce oxalátů), nemocní s hyperoxalurií by neměli jíst
špenát, řepu, ořechy a měli by omezit kávu a čaj, při hyperkalciurii je možná i
 mírná restrikce soli (natriuréza stimuluje močovou exkreci kalcia), při
hyperurikosurii je vhodná redukce masa
B. urátové konkrementy – omezit stravu bohatou na puriny (maso, vnitřnosti), ke
snížení hyperurikémie lze užívat allopurinol, v akutní situaci se lze pokusit o
disoluci alkalizací moči
C. struvitové konkrementy – dlouhodobá antimikrobiální terapie (např. 6 týdnů)
podle citlivosti s následným zvážením litotrypse, recidivy jsou ale časté
D. cystinové konkrementy – extrémní přívod tekutin (diuréza by měla být nad 4l za
den) a zvýšení pH moči hydrogenkarbonátem, případně podáváním penicillaminu,
který cystin vyvazuje
 65. Nádory ledvin
- nádory ledvin tvoří kolem 3 % všech zhoubných novotvarů a kolem 6 % zhoubných novotvarů u
mužů, incidence je v přepočtu na obyvatele v ČR (a přímo v Plzeňském kraji) nejvyšší na světě (v roce
2016 byla incidence asi 30 nových případů na 100 000 obyvatel)
- nejčastějším primárním nádorem je karcinom ledviny, což je typicky nádor vyššího věku (60-70 let)
vyskytující se spíše u mužů
Etiologie
- většinu karcinomů představují sporadické tumory, kde je komplexní etiologie neznámá, mezi
rizikové faktory patří kouření, chronické renální selhání v dialyzačním léčení, obezita, hypertenze,
nedostatek pohybu a některé další průmyslové kancerogeny či radon, zřejmě významným
faktorem je i dlouhodobé užívání analgetik typu fenacetinu (analgetická nefropatie), polycystóza
ledvin nebo vrozené vývojové vady ledvin
- minimum tvoří nádory, které jsou součástí hereditárních syndromů, patří sem např. karcinom
ledviny vznikající u AD dědičného von Hippel-Lindau syndromu při mutaci VHL genu (kombinace
s hemangioblastomem cerebella, feochromocytomem či cystami ledvin a pankreatu) nebo
angiomyolipom v kontextu tuberózní sklerózy

Klasifikace
- v ledvinách se vyskytuje mnoho typů benigních i maligních nádorů, nejběžnějším maligním
nádorem dospělých je karcinom, nejběžnějším maligním nádorem dětí je nefroblastom (Wilmsův
tumor)
a) benigní nádory ledvin
- benigní nádor s blízkým vztahem k papilárnímu renálnímu
papilární adenom karcinomu (má identickou genetiku i imunohistochemii), do velikosti
1,5 cm ale mluvíme o adenomu
- hnědavý epitelový tumor, který histologicky napodobuje celou řadu
renální onkocytom
maligních nádorů, představuje asi 5 % všech nádorů ledvin
- zvláštní benigní mesenchymální tumor, který je spojen s tuberózní
angiomyolipom
sklerózou, představuje kolem 5 % všech nádorů ledvin
b) renální karcinom
- renální karcinom (RK) představuje přes 90 % všech nádorů ledvin, jedná se o
adenokarcinom s různými histologickými a molekulárně genetickými charakteristikami
světlobuněčný - nejběžnější typ, představuje přes 90 % všech renálních karcinomů,
karcinom ledviny stejný typ nádoru se vyskytuje u sporadických i familiárních případů
(Grawitzův tumor) (nejčastěji v rámci VHL)
- představuje asi 5-8% všech karcinomů ledviny, má relativně dobrou
papilární renální
prognózu, ale při přechodu do vyššího grade se chová velmi
karcinom
agresivně
chromofobní - nejméně běžný typ (2% karcinomů), jedná se o indolentní nádor, u
renální karcinom kterého ale někdy může docházet k sarkomatoidní diferenciaci
c) nefroblastom (Wilmsův tumor)
- třetí nejčastější maligní tumor dětí, většina případů je diagnostikována mezi 3. a 4. rokem
- klinicky se u většiny dětí nádor projevuje jako objemná masa, která způsobuje hematurii,
hypertenzi a bolest břicha, pro možnost rozsevu nádoru je kontraindikovaná opakovaná
palpace, diagnózu přináší především USG a CT
- prognóza je velmi dobrá, dvouletého přežití (které znamená vyléčení) je dosaženo u více,
než 90% dětí, které podstoupily nefrektomii a chemoterapii

Diagnostika
- diagnóza renálního tumoru se v první řadě opírá o klinické symptomy, patří sem:
• lokální příznaky
 - vznikat může makroskopická hematurie, bolesti v bedrech (napínání pouzdra ledviny)
a hmatná rezistence (tvz. klasická trias), díky vyvinuté diagnostice dnes tyto klinické
příznaky v plné manifestaci vídáme jen zřídka a nádor bývá objeven již
v asymptomatickém stádiu nebo při diferenciální diagnóze mikroskopické hematurie
- někdy se může objevovat varikokéla z útlaku testikulární žíly, podezření vždy budí
pravostranná varikokéla
• příznaky z generalizace
- systémové příznaky zahrnují únavu a hubnutí, při metastazování nádoru mohou vznikat
skeletální bolesti či patologické fraktury, dušnost či neurologické symptomy (metastázy
v mozku)
- typické pro karcinom ledviny je vrůstání do žil, kdy může nádorový trombus dosahovat
až do dolní duté žíly a v některých případech až do pravé síně srdeční
• příznaky paraneoplastické
- někdy se současně objevují paraneoplastické syndromy, jako je neuropatie,
hepatopatie, hyperkalcémie ale i Cushingův syndrom
- objevovat se může i hypertenze při nadprodukci reninu, anémie z deprese produkce
erytropoetinu a hematurie, ale na druhou stranu vzácně i polyglobulie ze zvýšené
produkce erytropoietinu
- základní zobrazovací metodou je ultrasonografie, asi 2/3 renálních expanzí jsou renální cysty,
pokud je takový pacient asymptomatický jsou na místě jen opakované USG kontroly, při nálezu
solidního útvaru je na místě kontrastní CT eventuálně MRI, které potvrdí diagnózu a zároveň určí
rozsah tumoru a případné prorůstání tumoru do renálních žil (což je důležité z hlediska operační
léčby)
- následující diagnostický postup zahrnuje běžný laboratorní screening, RTG či lépe CT plic (pro
vyloučení plicních metastáz, což jsou nejčastější metastázy), scintigrafii skeletu a MRI mozku,
všechna tato vyšetření (kromě MR mozku) lze integrovat do PET/CT
- podobně jako u jiných nádorů i zde probíhá staging podle TNM klasifikace, grading pak
představuje histologickou diferenciaci (G1 dobře diferencovaný, G3 špatně diferencovaný tumor):
T kategorie (primární nádor)
T1 nádor omezený na ledvinu < 7cm, dále rozlišujeme T1a (< 4cm) a T1b (< 7cm)
T2 nádor omezený na ledvinu > 7cm
nádor šířící se do velkých cév, infiltruje nadledvinu nebo perirenální tukovou tkáň,
ale nepřesahuje Gerotovu fascii, dále rozlišujeme:
T3 T3a – šíření do nadlevin nebo tukové tkáně
T3b – šíření do renálních žil nebo VCI pod bránicí
T3c – šíření do VCI nad bránicí
T4 nádor přesahuje Gerotovou fascii
N kategorie (regionální uzliny)
NX regionální mízní uzliny nelze hodnotit
N0 bez metastáz
N1 metastázy v regionálních uzlinách
M kategorie (vzdálené metastázy)
MX přítomnost vzdálených metastáz nelze posoudit
M0 žádné vzdálené metastázy
M1 přítomnost vzdálených metastáz
stádia onemocnění
I T1N0M0
II T2N0M0
III T1-3N0-1M0
IV T4 nebo M1
- pětileté přežití je u karcinomu ledviny kolem 50 %, tumory nízkého stádia I vykazují pětileté přežití
kolem 95 %, stádia II 80 %, stádia III 60 % a IV 20 %

Léčba renálního karcinomu

- základem terapie lokálního karcinomu je vždy chirurgická léčba, u nádorů do T1N0M0 (tj. do 7 cm)
je indikována resekce, u nádorů T2 a výše (tj. nad 7 cm) je indikována radikální nefrektomie, jejíž
součástí byla dříve i adrenalektomie, nyní se indikuje u ipsilaterální ledviny jen při postižení
nadledviny viditelné na CT (MRI) či peroperačně
- oboustranné tumory a tumor solitární ledviny jsou k resekci indikovány vždy, je-li technicky možná
- v léčbě metastatického karcinomu se může provádět cytoreduktivní nefrektomie, pokud jsou
splněny podmínky resekability a operability (je odstraněn zdroj dalších metastáz), základem terapie je
ale systémová léčba
- karcinom ledvin je nádor chemorezistentní, základem systémové léčby jsou tak inhibitory
tyrosinkináz (sunitinib, pazopanib) nebo monoklonálními protilátkami proti VEGF (bevacizumab),
pro léčbu vysoce rizikových pacientů je indikován temsirolimus (mTOR inhibitor)
- možností je v současné době také podání nivolumabu (PD-1 inhibitoru) a ipilimumabu (CTLA-4
inhibitoru), jakožto imunologické léčby

Urotelové nádory
- uroteliální tumory vycházejí z přechodného epitelu močových cest, močového měchýře, močové
pánvičky či ureteru, vyskytují se zejména u kuřáků, při abúzu analgetik nebo u pacientů
exponovaným průmyslovým toxinům (aromatické uhlovodíky)
- obvyklým projevem je mikroskopická nebo makroskopická hematurie, diagnostickou metodou je
cystoskopie či ureteroskopie s biopsií, zároveň provádíme stagingová vyšetření k určení rozsahu
onemocnění (CT a CT ve vylučovací fázi, MRI při plánování radikální cystektomie apod.)
- u karcinomu pánvičky a ureteru se provádí radikální nefroureterktomie s dobrou dlouhodobou
prognózou, u málo invazivních karcinomů močového měchýře se provádí TURT doplněná někdy i
intravesikální chemoterapií (epirubicin, mitomycin C) či imunoterapií (BCG vakcína), následně
pacienta opakovaně cystoskopicky sledujeme
- rozsáhlejší tumory je nutné řešit radikální cystektomií (u muže i s prostatou, u žen se jedná o přední
exenteraci s odstraněním dělohy, vaječníků, vejcovodů a proximální části pochvy) a následnou
ortotopickou ileální neovesikou (Hautmannova derivace), ileálním konduitem (Brickerova derivace)
nebo ureterokutaneostomií
- chirurgickou léčbu doplňuje radioterapie a chemoterapie, prognóza závisí na stádiu onemocnění
 7.
REVMATOLOGIE
 66. Vyšetřovací metody v revmatologii
- revmatická onemocnění představují heterogenní skupinu onemocnění, které spojuje postižení
pohybového aparátu
- v zásadě lze tato onemocnění rozdělit na:
1. zánětlivá (artritidy) – hlavním mechanismem poškození pohybového aparátu je zánět, ten
může vznikat na autoimunitním (kolagenózy, revmatoidní artritida, séronegativní
spondyloartrtidiy) nebo infekčním podkladě (reaktivní artritidy, infekční artritida, artritida
při lymeské chorobě)
2. nezánětlivá (artrózy) – vznikají především jako degenerativní postižení (osteoartróza), ale
také jako součást metabolických a endokrinních onemocnění, paraneoplasticit apod.
- rozlišení těchto dvou základních subtypů revmatologických onemocnění je klíčové:
nezánětlivá onemocnění
zánětlivá onemocnění („artritidy“)
(„artrózy“)
bolest ráno (zmírňuje se pohybem) večer (zhoršuje se pohybem)
změna tvaru otok kostní deformity
zarudnutí ano ne
proteplení ano ne
ranní ztuhlost výrazná (nad 1 hodinu) mírná (do 45 minut)
systémové příznaky,
ano (únava, subfebrilie, hubnutí) ne
markery zánětu
- důležité je také jak pacient reaguje na analgetika a nesteroidní antiflogistika, dobrá reakce na NSAID
je typická pro zánětlivá onemocnění

Anamnéza
- nejčastější symptomy, se kterými pacient navštěvuje lékaře jsou bolest a ztuhlost kloubu, případně
otok a porucha funkce, systémově může být únava, teploty a úbytek hmotnosti
- při anamnéze nynějšího onemocnění se zaměřujeme na:
• začátek onemocnění – ptáme se co obtížím předcházelo (dlouhodobý stres, infekce, nový
lék, úraz)
• průběh onemocnění – akutní průběh bývá u infekční artritidy, naopak pozvolný vznik a
chronický průběh je typický pro revmatoidní artritidu, psoriatickou artritidu nebo
séronegativní spondyloartritidy, intermitentní obtíže vznikají u dny, aditivní a v čase
progredující např. u osteoartrózy či revmatoidní artritidy
• jestli je postižení kloubní nebo mimokloubní – mimokloubní revmatismus zahrnuje
revmatismus měkkých tkání, patří sem např. fibromyalgie či postižení periartikulárních
struktur (syndrom karpálního tunelu, Dupuytrenova kontraktura apod.)
kloubní revmatismus mimokloubní revmatismus
bolest difúzní bodová
vliv pohybu bolí aktivní i pasivní pohyb bolí aktivní pohyb
otok ano (u artritid) spíše ne
• kolik kloubů je postižených – monoartritida je typická např. pro dnu, naopak polyartritida je
typicky revmatoidní artritida či systémové onemocnění pojiva
• které klouby jsou postižené – proximální interfalangeální klouby a metakarpofalangeální
klouby jsou typicky postižené u RA, kotník bývá postižen u sarkoidózy, DIP klouby u
osteoartrózy nebo psoriázy, kolena při hemofilické artropatii
• symetricita postižení – symetrické postižení bývá u RA, asymetrické u séronegativních
spondyloartritid, reaktivní artritidy nebo psoriatické artritidy
• jiné systémové projevy – může být zvýšená teplota (infekce, systémové choroby pojiva),
váhový úbytek, kožní projevy (např. psoriáza), postižení očí, postižení srdce, plic nebo GIT
- v osobní anamnéze se dotazujeme na prodělaná onemocnění (chlamydie, hepatitidy, borelióza…) a
probíhající chronická interní onemocnění (psoriáza, nádory...), klíčovou informací je také věk pacienta
(u mladých jedinců je častá např. Bechtěrevova choroba či SLE, naopak u starých pacientů
osteoatróza)
- v rodinné anamnéze pátráme po výskytu muskuloskeletálních onemocnění, v gynekologické
anamnéze se ptáme jednak na opakované potraty (systémová onemocnění pojiva) a jednak na
urogenitální infekce (např. gonokoková artritida, Reiterův syndrom)
- z farmakologické anamnézy se ptáme na diuretika (riziko dnavé artritidy), statiny (riziko myopatie) a
kortikoidy (riziko osteoporózy), důležitá je pracovní a sociální anamnéza (např. pro předčasný rozvoj
osteoartrózy)

Fyzikální vyšetření
- při základním fyzikálním vyšetření sledujeme chůzi, vyšetřujeme končetiny a končetinové klouby a
páteř
- u každého kloubu hodnotíme tvar kloubu, otok, palpační citlivost, teplotu, barevné změny a
rozsah pohybu, jako aktivní kloub s artritidou označujeme kloub, který je oteklý a/nebo palpačně
citlivý
- při hodnocení tvaru kloubu odlišujeme:
• deformace – vzniká rozšířením okrajů kloubních ploch osteofyty, což vede ke „zhrubnutí“
kloubní kresby, jsou typické u osteoartrózy, např. na distálních IP kloubech (kde se označují
Heberdenovy uzly) a na proximálních IP kloubech (kde se označují Bouchardovy uzly)
• deformity – porucha osového uspořádání artikulujících kostí, může se jednat o deviaci,
subluxaci nebo luxaci, vznikají typicky jako důsledek chronického zánětu, patří sem např.
typické deformity u revmatoidní artritidy, jako je ulnární deviace prstů při postižení MCP, Z-
deformita palce, deformita typu labutí šíje (hyperextenze PIP, flexe DIP) nebo typu knoflíkové
dírky (flexe PIP, hyperextenze DIP)
- otok kloubu je způsoben přítomností zánětu, ale také výpotku nebo ztluštěním synoviální
membrány (pannus), pro zánětlivé postižení svědčí kromě otoku také palpační citlivost a někdy i
barevné změny (např. výrazné zarudnutí)
- sledujeme fyziologická zakřivení páteře (krční lordóza, hrudní
kyfóza, bederní lordóza) a hodnotíme případné odchylky v rovině
frontální i sagitální
- sledujeme symetrii a výšku ramen, lopatek, sklon pánve a změny
měkkých tkání, zejména paravertebrálního svalstva
- mezi vadná držení páteře patří hyperkyfóza (kulatá záda až gibbus),
plochá záda, bederní hyperlordóza a skolióza
- skolióza může být jednoduchá (v jednom úseku páteře) nebo
kompenzační (vybočení v jednom úseku páteře je kompenzováno
vybočením na opačnou stranu)
- pokud při předklonu dojde k vyrovnání skoliózy, není skolióza
vyšetření páteře
fixována a jedná se zatím o postižení podmíněné špatným držením
těla, fixovaná skolióza se v předklonu nevyrovnává a tvoří se
navýšení na straně zakřivení
- poklepem na obratlové trny zjišťujeme bolestivost, v předklonu
sledujeme rozvíjení páteře, měření pohyblivosti páteře je možno
několika testy:
• fléche – pacient opřený o zeď se snaží dotknout zátylkem
zdi, pozitivní je např. u ankylozující spondylitidy s potižením
krční páteře
• Thomayerova distance – vzdálenost mezi špičkami a prsty
na rukou, normální je, když se prsty zcela dotknou
 • Schoberova distance – na kůži se označuje střed spojnice
SIPS a následně bod 10 cm směrem vzhůru, po maximální
předklonu by se měla tato vzdálenost prodloužit o 5 cm
• Stiborova distance – vzdálenost vertebra prominens (C7) od
spojnice SIPS ve stoje by se měla v maximálním předklonu
prodloužit alespoň o 7,5 cm
• vyšetření lateroflexe
- aspekcí hodnotíme symetrii, postavení lopatek a případné svalové
atrofie či otok
- palpací sledujeme bolestivost, drásoty v kloubu při pohybu, teplotu
kůže, zduření
- orientačně vyšetřujeme pohyblivost – pacient dává ruce za záda a
vyšetření ramenního za hlavu a testujeme tzv. bolestivý oblouk, kdy vyzveme pacienta
kloubu aby pomalu zvedal paži až do 180° směrem vzhůru
- bolest v celém rozsahu je typická pro postižení glenohumerálního
kloubu, bolest ve středním rozsahu je typická pro tzv. impingement
syndrom (postižení rotátorové manžety nebo subakromiání
bursitida) a pokud je bolestivých posledních 20°oblouku, je zdrojem
akromioklavikulární kloub
- nejčastější příčinou jsou epikondylitidy, bursitidy, osteoartrózy a
následně artritidy při RA, kdy bývá typické zduření lokte, omezení
pronace a supinace, spolu s flexní kontrakturou
vyšetření loketního kloubu - známkou artritidy je palpační bolestivost v kubitální jamce při flexi,
naopak bolestivá palpace radiálního epikondylu je typická pro
tenisový loket, palpace ulnárního epikondylu je typická pro golfový
loket
- většina revmatických onemocnění se manifestuje v oblasti zápěstí a
ruky, nejčastěji se jedná o osteoartrózu ručních kloubů a syndrom
karpálního tunelu
- ruce hodnotíme nejprve z dorsální strany, sledujeme případné
uzlíky podél šlach extenzorů (revmatické uzly), či dnavé tofy
periartikulárně okolo IP kloubů na prstech (nahromadění krystalků
urátů)
- fialové až erytematózní papulky na dorzu ruky nad 2. a 3.
metakarpem jsou typické pro dermatomyositidu (Gottronovy
vyšetření zápěstí a ruky
papuly), kulovitý útvar v okolí šlachy vyplněný rosolem je typický pro
ganglion
- sledujeme i změny nehtů (třískovité hemoragie u endokarditidy,
onycholýza a „ďolíčky“ u psoriázy, erytém v okolí nehtů u SLE apod.)
- symetrické zduření zápěstí s deviací radiálním směrem je typické
pro RA, stejně jako další typické úchylky proximálních IP kloubů a MP
kloubů, kromě toho bývají i svalové atrofie interosseálních kloubů
- k detekci artritidy používáme také jednoduchý test příčného stisku
metakarpofalangeálních kloubů
- nejčastější příčinou bolesti je osteoartróza, případně artritida a
bursitida, specifická je meralgia parestetica při útlaku n. cutaneus
femoris s pálivými bolestmi a paresteziemi na zevní straně stehna
vyšetření kyčelního kloubu - pohledem sledujeme atrofie svalů, typický postoj při postižení kyčle
je flexe a vnitřní rotace s asymetrií pánve
- orientačně vyšetřujeme rozsah pohybů, flexi, extenzi, abdukci i
addukci s rotací, při artritidě je typická bolest při flexi a vnitřní rotaci
 - bolestivá může být artróza, artritida a také bolestivá náplň
Bakerovy cysty (zduření v oblasti popliteální jamky)
vyšetření kolenního - přítomnost výpotku zjišťujeme příznakem vydutí, větší množství
kloubu výpotku vede k tzv. ballotement („tanec čéšky“), kdy obejmutí
suprapatelárních prostor vede k tomu že je čéška na vodě, protože
se tekutina přesune retropatelárně
- typicky zde může být artróza, záněty šlach, úžinové syndromy, ale
v oblasti palce je typická dna, postižení kotníku bývá u sarkoidózy a
samostatnou jednotkou je calcar calcanei (ostruha patní kosti)
s plantární fascitidou (bolest plosky při došlapu)
vyšetření kotníku a nohy - u psoriázy může být otok celého prstu (tzv. daktylitida, buřtovitý
prst), nejčastější deformitou je hallux valgus a kladívkovité prsty
- vyšetřujeme aspekcí (otok, postavení nohy, deformity), palpací
(vyšetřujeme Achillovu šlachu, bolestivost kloubní štěrbiny) a
zkoušíme pohyblivost a příčný stisk metatarsofalangeálních kloubů

Laboratorní vyšetření
• krevní obraz
- u všech pacientů indikujeme vyšetření KO a diferenciální rozpočet leukocytů, u většiny
zánětlivých onemocnění můžeme sledovat anémii chronických chorob a případně
leukocytózu (vysoká leukocytóza signalizuje pravděpodobnost infekce či dokonce septické
artritidy)
- naopak leukopenie bývá součásti Feltyho syndromu (RA, splenomegalie, leukopenie) a SLE,
nebo může vznikat polékově (azathioprin, sulfasalazin), podobně trombocytopenie může být
u SLE nebo po podání těchto léčiv
• biochemie
- sledujeme markery zánětu (sedimentace, CRP), při podezření na dnu hladiny kyseliny
močové a při možnosti postižení ledvin (vaskulitidy, SLE) vyšetřujeme i renální funkce a
močový sediment
• imunologické vyšetření
- základní význam mají:
a. RF (revmatoidní faktory) – protilátky namířené proti lidskému imunoglobulinu,
nachází se až u 90 % pacientů s revmatoidní artritidou, naopak chybí u
séronegativních artritid
b. anticitrulinové protilátky – vysoce specifické pro revmatoidní artritidu, nacházejí se
u 80 % nemocných a jsou spojené s horší prognózou
c. antinukleární protilátky (ANA) – nespecifické protilátky proti různým strukturám
buněčného jádra, jsou typické pro systémové onemocnění pojiva, základní vyšetření
se provádí metodou nepřímé imunofluorescence
d. protilátky proti neutrofilům (ANCA) – diagnostika vaskulitid
e. antifosfolipidové protilátky – skupina protilátek tvořící komplexy s negativně
nabitými fosfolipidy typu kardiolipinu a fosfatidylserinu, zvyšují riziko trombózy
- kromě protilátek můžeme stanovovat také HLA B27 antigen, který je typický pro
séronegativní spondylartritidy, zejména Bechtěrevovu chorobu
• mikrobiologické vyšetření
- řada mikroorganismů je schopná vyvolat revmatická onemocnění, jednak se jedná o
bezprostřední infekci kloubu (kdy provádíme mikrobiologické vyšetření výpotku), ale také se
může jednat o systémové postižení, např. v rámci lymeské choroby (kdy provádíme
sérologická vyšetření Western blotem)
 - příčinou reaktivních artritid mohou být infekce vyvolané chlamydiemi, ureaplasmaty i
salmonelami, chlamydie se dají prokázat nepřímo sérologicky, ale také ze stěru močové
trubice nebo cervixu metodou PCR

Vyšetření synoviální tekutiny

- velmi důležitá součást diagnostiky, vyšetřujeme fyzikální vlastnosti (zákal, barva, viskozita),
buněčnost, přítomnost krystalů či mikrobiologii, rozlišujeme výpotek:
• normální – slámově žlutý, bez zákalu, do 200 leukocytů na mm3 o vysoké viskozitě
• nezánětlivý – opalescentní zákal, leukocyty mezi 200-2 000 na mm3 (osteoartróza, aseptická
nekróza)
• zánětlivý – žlutobílý s nízkou viskozitou, leukocyty 2 000-50 000 na mm3 (RA,
spondyloartritidy, krystalové artropatie, sarkoidóza, TBC)
• septický – žlutozelený s nízkou viskozitou, leukocyty nad 50 000 na mm3 (septická artritida)
• hemoragický – červený s erytrocyty (hemofilie)

Zobrazovací metody
• nativní RTG snímek skeletu – základní diagnostická metoda pro hodnocení progrese
kloubních onemocnění, můžeme hodnotit zúžení kloubní štěrbiny, přítomnost osteofytů,
erozí, kalcifikací apod., klasické snímky rukou i nohou jsou základní vyšetřovací metodou u
RA a provádí se vždy oboustranně
• ultrasonografie – umožňuje vyšetřovat měkké tkáně (tendinitidy, bursitidy, ruptury šlach a
svalů) a zároveň detekovat kloubní výpotky a léze chrupavky
• CT – přesněji rozlišuje drobné změny na kloubech, vhodné je např. pro hodnocení změn na
páteři, S-I skloubení apod., slouží i k posouzení stavu parenchymatózních orgánů
• MRI – používá se k hodnocení měkkých tkání, které se nezobrazují na RTG (chrupavka,
kloubní výstelka, vazy, svaly, menisky), hraje významnou roli v časné detekci ankylozující
spondylittidy, RA a změn mozku při SLE
• trojfázová kostní scintigrafie – zobrazuje místa s patologickým kostním obrazem, je ale
poměrně nespecifická, dříve byla užívána k detekci Bechtěrevovy choroby, dnes
preferujeme MR
• PET – lze využít při k detekci aktivní vaskulitidy velkých cév a sledovat vývoj onemocnění
během terapie

Kapilaroskopie
- neinvazivní diagnostická metoda, která umožňuje rozlišit primární Raynaudův fenomén
(Raynaudovu chorobu) a sekundární Raynaudův fenomén (Raynaudův syndrom), hraje proto
významnou roli v časné diagnostice onemocnění pojiva (zejména systémové sklerodermie)
- hodnotíme kapiláry prstových valů, kdy patologický je nález dilatovaných kapilár (tzv.
gigantokapiláry), hemoragií a vinutých kapilár, v pozdějších stádiích vznikají avaskulární zóny a
neoangiogeneze s tvorbou „klubíček“ či „keříčků“
- u Raynaudovy choroby tyto změny nejsou přítomny a postižení cév je jen funkční, u Raynaudova
syndromu mohou změny kapilár předcházet rozvoj kolagenóz o několik let
 67. Revmatoidní artritida
- revmatoidní artritida (RA) je chronické systémové autoimunitní onemocnění symetricky postihující
především drobné synoviální klouby, ale může mít celou řadu mimokloubních projevů
- prevalence onemocnění je asi 1 %, vzniká v kterémkoliv věku ale až třikrát častěji u žen a typicky
mezi 30. a 50. rokem života

Etiopatogeneze
- etiologie není přesně známa, předpokládá se kombinace
dědičných a exogenních faktorů
- většina nemocných je nositelem alel HLA-DR4 nebo HLA-DR1,
z hlediska zevních faktorů se uvažuje o infekci (virové či
bakteriální), která vede ke spuštění autoimunitního procesu, roli
zřejmě hraje také kouření
- patogeneze je částečně vysvětlována citrulinací kolagenu typu
II uvnitř kloubu, která u predisponovaných pacientů vede
k aktivaci imunitní reakce vůči těmto pozměněným epitopům
- kloub je tak infiltrován zánětlivými buňkami, které produkují
prozánětlivé cytokiny, ty stimulují synoviální membránu kloubu
k proliferaci a promotují angiogenezi
- vzniká tak bohatě vaskularizovaná granulační tkáň (tzv. panus), která destruuje chrupavku pomocí
proteáz, navíc je zánětem stimulována dráha RANKL-RANK, která aktivuje osteoklastickou destrukci
kosti, dochází tak k tvorbě deformit až úplné ztrátě funkce kloubu
- plasmatické buňky produkují revmatoidní faktory, což jsou protilátky namířené proti Fc části IgG a
protilátky proti citrulinovým peptidům (ACPA), které zřejmě reagují s citrulinovanými proteiny uvnitř
kloubu, přesná úloha těchto protilátek v patogenezi není známa, ale zřejmě udržují zánět aktivní
aktivací komplementu při tvorbě imunokomplexů
- tvorba prozánětlivých cytokinů pak postihuje tělo systémově, mohou tak vznikat podkožní
revmatoidní uzlíky, tedy palisádový granulom tvořený aktivovanými makrofágy s fibrinoidní
nekrózou, ale i celá řada dalších mimokloubních příznaků

Klinický obraz
- začátek onemocnění je většinou pozvolný během týdnů až měsíců, jen výjimečně začíná RA akutně
během několika dní, typický začátek RA sestává z:
• symetrického postižení drobných ruční kloubů (matakarpofalangeální, proximální
interfalangeální a radiokarpální kloub) – objevuje se bolest a ranní ztuhlost, asi u třetiny
pacientů je v časné fázi ale postižení asymetrické a ranní ztuhlost nemusí být plně vyjádřena
• nespecifických celkových příznaků – nechutenství, hubnutí, únava, slabost, horečky,
splenomegalie nebo lymfadenopatie
- další průběh onemocnění je variabilní, ve většině případů je pozvolně progresivní s různě dlouhými
epizodami remise a nízké aktivity zánětu, které se střídají s aktivním onemocnění, existují ale i
nepříznivé primárně progresivní formy bez remisí, které postihují asi 10 % pacientů
- další progrese onemocnění může být kloubní i mimokloubní:
- RA může postihovat téměř všechny synoviální klouby, většinou ale
nepostihuje distální interfalangeální klouby rukou a nohou a větší klouby
bývají postiženy až v pozdější fázi nemoci (opět je to ale variabilní, RA se
začátkem ve vyšším věku může manifestovat artritidou kolenního kloubu)
kloubní postižení
- postižené klouby jsou bolestivé (spontánně nebo při pohybu a palpaci),
teplejší na dotek a zduřelé, s omezenou pohyblivostí, kůže nad kloubem
nebývá barevně změněna
- postižení se může vyskytovat na kloubech:
 a) rukou – typicky se objevují vřetenovitá zduření proximální
interfalangeálních kloubů, zduření metakarpofalangeálních kloubů a
radiokarpálních kloubů, častá je atrofie interoseálních svalů dorza
ruky, s další progresí onemocnění se mohou objevovat různé
deformity typu labutí šíje (hyperextenze PIP, flexe DIP) či knoflíkové
dírky (flexe PIP, hyperextenze DIP – vzniká rozpolcením extenzoru
prstu, kdy proximální hlavička článku prstu tímto otvorem projde jako
knoflík) a ulnární deviace prstů v metakarpofalangeálních kloubech
b) zápěstí – synovitida může vést hyperplastickou synovií k útlaku n.
medianus (syndrom karpálního tunelu) a volární subluxaci zápěstí
nebo ruptuře jednotlivých šlach prstů
c) loktů – vznik flexní kontraktury a v pozdějších fázích dochází
k omezení i flexe
d) ramen – jsou postiženy poměrně často, zejména ve vyšším věku,
predilekčně je postižen glenohumerální kloub
e) nohou – časté je postižení metatarzofalangeálních kloubů s tvorbou
deformit, mohou se objevovat bolestivé protruze hlaviček metatarzů,
hallux valgus a kladívkovité prsty
f) kolen – bývají postiženy relativně často a vznikají tak osové deformity,
navíc zánětem stimulovaná synovie produkuje velké množství
synoviální tekutiny, která může pronikat do popliteální krajiny a tvořit
zde tzv. Bakerovu cystu, její ruptura a vyprázdnění synoviální tekutiny
mezi svaly lýtka vyvolává bolest obtížně odlišitelnou od hluboké žilní
trombózy
g) páteře – postižení bývá limitováno na krční část páteře, nicméně
může být velmi závažné, protože při postižení lig. transversum (které
drží dens axis ve stabilní poloze) může docházet k subluxaci atlasu
s bolestmi hlavy a krku, závratěmi a parestéziemi, vzácnou ale
závažnou komplikací je komprese míchy se vznikem cervikální
myelopatie, která může být až fatální
h) temporomandibulárního kloubu – projevuje se bolestí při žvýkání
- RA je systémové onemocnění, počet a závažnost extraartikulárních příznaků
kolísá s délkou a tíží onemocnění
- patří sem:
a) nespecifické příznaky – únava, úbytek hmotnosti, subfebrilie apod.,
vznikají působení prozánětlivých cytokinů
b) revmatoidní uzly – vyskytují se asi u ¼ pacientů a jsou tvořené
fibrinoidní nekrózou obklopenou palisádovitými fibroblasty a
makrofágy, nejčastější jsou v podkoží horní končetiny, mnohotný
výskyt označujeme revmatoidní nodulóza
mimokloubní c) tendosynovitida, bursitidy, svalové postižení – postižení měkkých
postižení tkání v okolí kloubů bývá časté, projevuje se jako ruptura šlach
vedoucí k tvorbě deformit, svalové bolesti a svalové atrofie
d) kardiální postižení – může vznikat perikarditida, většinou
asymptomatická, pacienti s RA mají vyšší riziko ICHS a povšechné
aterosklerózy
e) plicní postižení – může se manifestovat jako postižení plicního
parenchymu nebo jako pleurální výpotek, i zde se mohou vyskytovat
revmatoidní uzlíky a je třeba je odlišit od tumoru, specifický je tzv.
Caplanův syndrom (revmatoidní artritidy, mnohočetná revmatoidní
nodulóza a pneumokonióza)
 f) oční postižení – typická je keratokonjunktivis sicca, vzácněji i skleritida
a episkleritida
g) neurologické postižení – mohou vznikat úžinové syndromy, ale také
mononeuritis multiplex při vaskulitidě vasa nervorum
h) osteoporóza – z počátku je ohraničená na okolí kloubu, později je
difúzní, příčinou je jednak chronický zánět, jednak terapie kortikoidy a
jednak také omezená hybnost pacienta
i) vaskulitida – závažná komplikace, zejména u jedinců s dlouhým
trváním onemocnění, postihuje zejména malé cévy (může
manifestovat jako purpura, livedo reticularis, mononeuritis multiplex
apod.)
j) sekundární amyloidóza – relativně častá v pozdních stádiích nemoci,
projevuje se zejména postižením ledvin jako nefrotický syndrom
k) hematologické abnormality – typická je anémie chronických chorob,
trombocytóza a případně i eozinofilie, variantou RA je Feltyho
syndrom se splenomegalií a granulocytopenií
- zvláštností je průběh RA v těhotenství, kde se většina pacientek viditelně zlepší a po porodu přichází
relaps onemocnění

Diagnostika
- diagnóza onemocnění je založena především na výše zmíněných klinických příznacích, kromě toho
doplňujeme:
• fyzikální vyšetření – aktivní artritida se projevuje bolestí, ztuhlostí, proteplením a otokem,
rychlým orientačním vyšetřením je test příčného stisku MCP a MTP kloubů, který je při
artritidě bolestivý
• laboratorní vyšetření – většina pacientů má zvýšené reaktanty akutní fáze (CRP, FW),
typická je anémie chronických chorob a trombocytóza, počet leukocytů je zpravidla normální
(u Feltyho syndromu snížený)
• imunologické vyšetření – charakteristická je přítomnost revmatoidních faktorů a protilátek
proti citrulinovaným proteinům, důležité je říci, že pozitivita RF neznamená RA, mohou se
objevovat u celé řady jiných onemocnění (chronická plicní a jaterní onemocněn, Sjögrenův
syndrom, infekční onemocnění, kryoglobulinémie apod.), protilátky proti citrulinovaným
peptidům jsou o něco specifičtější
• punkce kloubu – synoviální tekutina je slámově žlutá, zkalená se sníženou viskozitou
s vysokým podílem neutrofilů
• RTG vyšetření – za zlatý standard je považován RTG zápěstí a drobných kloubů rukou a
nohou, v časné fázi onemocnění je zpravidla normální, ale provedení snímku je klíčové ke
sledování progrese onemocnění v budoucnu, charakteristickou RTG změnou jsou kostní
eroze, osteoporóza, deformity až kostěná ankylóza, rozlišujeme čtyři stádia:
stádium I periartikulární osteoporóza
stádium II mírné kostní eroze, zúžení kloubní štěrbiny, bez deformit
stádium III hluboké mnohočetné kostní eroze, destrukce chrupavky, deformity
stádium IV fibrózní nebo kostěná ankylóza
• artrosonografie – umožňuje hodnotit synovitidu při nejasný případech fyzikálního vyšetření
- v současné době se používají dvě klasifikační kritéria, první je z roku 1987 a není vhodné pro
diagnostiku časných stádií RA (RTG změny a revmatoidní uzly nebývají přítomny a postižení kloubů
nemusí být symetrické), proto preferujeme novější klasifikační kritéria z roku 2010:
KLOUBY
1 velký kloub 0
2-10 velkých kloubů 1
1-3 malé klouby ruky/nohy 2
 4-10 malých kloubů ruky/nohy 3
> 10 kloubů a alespoň jeden z nich je malý kloub ruky/nohy 5
SÉROLOGIE
RF a anti-CCP negativní 0
RF a anti-CPP nízce pozitivní 2
RF a anti-CPP vysoce pozitivní 3
TRVÁNÍ SYMPTOMŮ
pod 6 týdnů 0
6 týdnů a více 1
REAKTANTY AKUTNÍ FÁZE
normální CRP a FW 0
abnormální CRP a FW 1
- pro stanovení diagnózy je nezbytné skóre 6 a vyšší

Terapie
- hlavním cílem léčby je navození a dlouhodobé udržení remise nebo alespoň nízké aktivity
onemocnění, což vede k zabránění vývoje strukturálních změn a funkčního postižení kloubů
- tohoto cíle je ale možné dosáhnout jen při včasné diagnostice onemocnění a včasném zahájení
léčby (tzv. „window of opportunity“)
- při časném zahájení terapie může být remise navozena u 20-40 % pacientů, léčba je obvykle trvalá a
často se kombinuje více léků
- účinek terapie se hodnotí monitorováním symptomů nemoci (počet bolestivých a oteklých kloubů)
a hladin reaktantů akutní fáze
- mezi možnosti léčba patří:
1. nefarmakologická léčba
- v akutním stavu je důležitý klidový režim a případně dlahy ulevující od bolesti a preventují
vznik deformit, nutná je prevence rozvoje kontraktur a zachování schopnosti extenze
v loketních, kolenních a hlezenních kloubech
- hlavní modalitou nefarmakologické léčby je tedy fyzioterapie a rehabilitace
2. farmakologická léčba
- mezi farmaka užívaná v terapie RA patří:
• nesteroidní antiflogistika
- nemají vliv na progresi onemocnění a nebrání strukturálnímu kloubnímu
poškození, jejich využití je pouze symptomatické a měly by být podávány co
nejmenší dávky co nejkratší dobu
- někteří pacienti mohou profitovat z tzv. preferenčně selektivních NSAID
(nimesulid, meloxicam), které mají příznivější profil z hlediska GIT komplikací,
selektivní NSAID (coxiby), inhibující pouze COX-2, jsou zatíženy vyšším
kardiovaskulárním rizikem
• kortikoidy
- jsou rychlé a účinné v léčbě klinických symptomů, obvykle se podávají pro
překlenutí období do začátku účinku DMARDs („bridging“) a následně by měly být
buď vysazeny nebo sníženy na co nejnižší dávku
- kortikoidy sice zpomalují progresi onemocnění, ale jejich nežádoucí účinky jsou
četné
- pulzní léčba megadávkami kortikoidů má svoje místo v léčbě mimokloubních
projevů onemocnění (např. vaskulitidy)
• DMARDs (průběh choroby modifikující léky)
- jedná se o heterogenní skupinu léčiv, které účinně potlačují symptomy
onemocnění, zastavují nebo výrazně zpomalují progresi a brání zhoršení kvality
života, jsou základními léky v léčbě RA
- v zásadě rozlišujeme konvenční DMARDs a biologické DMARDs, konveční léky
byly do léčby RA zařazeny empiricky a přesný mechanismus působení často není
znám, nástup jejich účinku přichází se zpožděním 6-12 týdnů a jejich limitací může
být potenciální toxicita
- biologické léky jsou cílené preparáty, které mají minimální nežádoucí účinky a
rychlejší nástup účinku (dny), nevýhodou je především cena
- antimetabolit kyseliny listové a lék první
volby v terapii RA, podává se buď
samostatně nebo v kombinaci s jinými
DMARDs
- může se podávat perorálně nebo
subkutánně, obvykle jednou týdně
- nežádoucí účinky zahrnují zejména nauzeu,
metotrexát
hepatotoxicitu, útlum kostní dřeně,
stomatitidu a alopecii, vznikat může také
intersticiální pneumonie a další plicní
postižení, je teratogenní
- riziko nežádoucích účinků snižuje současné
podávání nízké dávky kyseliny listové
(leukovorin) den po podání MTX
- inhibitor dihydroorotátdehydrogenázy,
omezuje syntézu pyrimidinových nukleotidů
a tím zřejmě inhibuje aktivované dělící se
leflunomid lymfocyty
- účinností i nežádoucími účinky se podobá
metotrexátu, častější je průjem a
konvenční hypertenze, je také teratogenní
DMARDs - sloučenina kyseliny 5-aminosalicylové a
sulfapyridinu, mechanismus účinku není
přesně znám, může působit
sulfasalazin gastrointestinální obtíže v závislosti na
dávce, a jiné (tentokrát již na dávce
nezávislé) idiosynkratické reakce podobné
těm u metotrexátu
- patří sem hydroxychlorochin (Plaquenil) a
chlorochin (Delagil), mají nejslabší účinek,
antimalarika
ale jsou nejméně toxická
- mohou působit keratopatie a retinopatie
- soli zlata se dnes již prakticky nepoužívají
pro řadu nežádoucích účinků (např. dřeňový
útlum), azathioprin není příliš účinný u RA a
cyklofosfamid je vyhrazen pro pacienty
ostatní méně s vaskulitidou nebo pneumonitidou (je velmi
užívané léky toxický a zvyšuje riziko výskytu např.
karcinomu močového měchýře)
- cyklosporin je účinný, ale pro riziko
nefrotoxicity s následnou hypertenzí se příliš
nepoužívá
- bývají indikovány při nedostatečném
biologické
inhibitory TNF-alfa účinku MTX nebo při jeho nesnášenlivosti,
DMARDs
patří sem:
 • infliximab – chimérická
monoklonální protilátka
• adalimumab, golimumab – plně
humánní monoklonální protilátka
• certolizumab pegyl – humanizovaná
monoklonální protilátka na jejíž Fab
fragment je navázán
polyethylenglykol místo Fc
fragmentu
• etanercept – solubilní protein ze
dvou extracelulárních domén TNF-
receptoru spojených s Fc částí
humánního IgG, je méně
imunogenní (tzv. decoy receptor)
- infliximab se podává intravenózně 6-8
týdnů, ostatní inhibitory subkutánně 1-4
týdny
- anti-TNF léčba je relativně bezpečná, ale
mohou se při ní objevovat infekce, zejména
obávaná je reaktivace TBC a každý pacient
by měl mít před zahájením anti-TNF léčby
RTG plic a musí být vyloučena tuberkulóza a
hepatitidy
- patří sem anakinra, rekombinantní
blokátor IL-1 antagonista receptoru pro IL-1, vykazuje
slabší léčebný efekt než TNF inhibitory
- patří sem rituximab, chimérická anti-CD20
protilátka, která navozuje depleci B
lymfocytů
deplece B-lymfocytů - podává se intravenózně dvakrát
s odstupem dvou týdnů, je výrazně účinný,
ale mohou být infúzní reakce a vyšší
náchylnost k infekcím
- patří sem abatacept, fúzní protein tvoří
blokátor aktivace T- extracelulární doménou humánního CTLA4,
lymfocytů inhibuje kostimulační signál nutný k aktivaci
T-lymfocytů po kontaktu s APC
- tocilizumab je humanizovaná monoklonální
protilátka proti IL-6, indikuje se u pacientů,
anti IL-6
kteří nereagovali na léčbu TNF inhibitory
dostatečně
3. intraartikulární léčba
- lze ji využít při postižení jednoho nebo několika málo kloubů, spočívá v instilaci depotní
formy glukokortikoidů typu metylprednisonu (Depo-Medrol), výhodou jsou minimální
systémové nežádoucí účinky
- u refrakterní synovitidy lze instalovat radioaktivní izotop ytria (90Y), tomu říkáme tzv.
radiační synovektomie a využíváme ji zejména u kolenních kloubů
4. chirurgická léčba
- revmatochirurgie spočívá v odstranění zánětem postižené synoviální membrány
(artroskopická synovektomie) nebo v korekci deformit vyvolaných zánětem (korekce osové
deformity, náhrady velkých kloubů nebo artródéza)
- léčbu RA obvykle začínáme metotrexátem, pokud je kontraindikován, podáváme leflunomid nebo
sulfasalazin, možné je přidat krátkodobou terapii glukokortikoidy
- pokud na MTX nedojde ke zlepšení symptomů, je možné zaměnit MTX za jiný konvenční přípravek,
nebo přidat druhý konvenční přípravek, pokud opět nedojde ke zlepšení je indikováno přidání
biologických DMARDs
- prognóza závisí na včasném zahájení terapie, mezi negativní prognostické faktory patří vysoké titry
autoprotilátek a reaktantů akutní fáze a výrazné klinické známky postižení kloubů při diagnóze, stejně
jako vyšší věk při diagnóze
 68. Kolagenózy
- systémová onemocnění pojiva (starším názvem kolagenózy) jsou heterogenní skupina
autoimunitně podmíněných zánětlivých onemocnění, projevujících se multiorgánovým postižením
- etiologie těchto onemocnění zůstává neznámá, zřejmě se jedná o multifaktoriální proces
s kombinací genetických i exogenních faktorů, které vedou k selhání mechanismů imunotolerance
s rozvojem patologické imunitní reakce vůči vlastním buňkám
- typický je zde průkaz autoprotilátek namířených proti orgánově nespecifickým antigenům (např.
proti DNA), vznikají tak imunokomplexy, které zprostředkovávají imunitní poškození
- mezi tato onemocnění řadíme SLE, systémovou sklerodermii, polymyositidu a dermatomyositidu,
Sjögrenův syndrom a někdy také vaskulitidy a antifosfolipidový syndrom, jednotlivá onemocnění se
mohou klinicky i laboratorně překrývat a mluvíme tak o „smíšené chorobě pojiva“

Systémový lupus erythematodes (SLE)

- SLE je relativně vzácné systémové autoimunitní onemocnění (20-30 případů na 100 000 obyvatel)
- výrazně častěji postihuje ženy (poměr 5-10:1) a začíná obvykle v mladším věku (20-30 let), zdá se
proto, že se na jeho etiologii podílejí pohlavní hormony (estrogeny)
a. etiopatogeneze
- přesná etiologie zůstává neznámá, zřejmě kombinací genetické predispozice a faktorů
zevního prostředí dochází k poruše mechanismu apoptózy, apoptotický materiál (včetně
buněčných jader) tak není eliminován a hromadí se
- antigen prezentující buňky tento materiál absorbují a vystavují na svém povrchu jako
antigen, čímž aktivují imunitní reakci s polyklonální aktivací B-buněk a naopak poklesem T-
buněk
- důsledkem této dysregulace je syntéza autoprotilátek,
typicky ANA (antinukleární protilátky) a ENA
(extrahovatleným nukleárním antigenům), specifické pro
lupus jsou:
• anti-dsDNA (protilátky proti nativní DNA)
• anti-Sm (protilátky proti extrahovatelnému
nukleárnímu antigenu Sm)
- kromě těchto dvou se ale setkáváme také obecně
s dalšími protilátkami jako jsou protilátky proti histonům
(40-60 %) nebo s antifosfolipidovými protilátkami (lupus
antikoagulans, protilátky proti kardiolipinu)
- autoprotilátky se váží na své nespecifické antigeny a
vznikají tak imunokomplexy, které postihují cílové orgány,
nejčastěji klouby, kůži, srdce, plíce, ledviny, CNS ale i další
b. klinický obraz
- klinický obraz je extrémně variabilní a onemocnění může
probíhat jako pozvolné potíže stupňující se v průběhu let,
nebo perakutní těžké postižení různých orgánů
- počátek onemocnění bývá spojen s nespecifickými
celkovými příznaky (únava, zvýšená teplota až horečka,
bolesti kloubů a svalů, bolesti hlavy, zvětšené hmatné lymfatické uzliny), následuje postižení
orgánů, nejčastěji:
- kůže je vůbec nejčastější postižený orgán (80 % pacientů, u zbývajících
pacientů mluvíme o LE sine lupo), mohou se zde objevovat jednak
kůže nespecifické kožní příznaky (např. livedo reticularis, Raynaudův
fenomén, teleangieaktázie a další, které vznikají především při
poškození cév) a jednak specifické kožní příznaky, kam patří:
 • akutní kožní LE – součást systémového postižení jako klasický
motýlovitý exantém na obličeji, který se objevuje v úvodu
onemocnění, typicky po oslunění jako následek fotosenzitivity
kůže, případně může vznikat makulopapulózní exantém
postihující i šíji a horní část trupu
• chronický (diskoidní) kožní LE – postihuje pouze kůži,
v solárních lokalizacích vznikají erytematózní ložiska, která se
lehce olupují, u 5-10 % pacientů přechází v SLE
- typická může být nadměrná ztráta vlasů, tedy alopecie („lupusové
vlasy“), pokud má pacient jen kožní příznaky provádíme lupus-band
test (imunofluorescenční test), který je u SLE pozitivní i mimo samotné
léze, zatímco u diskoidního lupu jen v těchto lézích
- kloubní postižení je rovněž velmi časté, může vznikat monoartritida i
polyartritida, akutní i chronická, u těžších forem mohou vznikat
kloubní a deformity imitující RA
svalové - u SLE ale bývají postiženy i distální interfalangeální klouby, pacient
postižení neudává výraznou ranní ztuhlost a hlavně zde nevznikají destrukce
kloubních tkání (tzv. Jaccoudova artropatie)
- postižení svalů je méně časté a projevuje se jako polymyositida
- objevuje se u 50-75 % nemocných a projevuje se proteinurií (a u 40 %
lupusová
nemocných vzniká i nefrotický syndrom) ale i hematurií, onemocnění
nefritida
má velmi variabilní průběh, který může ústit k renálnímu selhání
- může vznikat pleuritida (která většinou dobře odpovídá na léčbu),
nebo závažnější akutní lupusová pneumonitida, která se projevuje
kašlem, dušností, horečkami a vzácně i syndrom difúzní alveolární
plicní postižení hemoragie často s letálním průběhem
- kromě toho se může objevovat chronický fibrotizující intersticiální
proces a vzácně i postupně progredující plicní hypertenze, zřejmě na
podkladě okluzí cév plicního oběhu
- lupusová karditida zahrnuje perikarditidu, myokarditidu i
endokarditidu (tzv. Libman-Sacksovu), nejčastěji se jedná o
perikarditidu s perikardiálním výpotkem, nicméně komplikace
postižení srdce charakteru tamponády jsou výjimečné
- myokarditida se projevuje tachykardií i v klidu (např. ve spánku),
nejzávažnějším postižením je endokarditida, kterou je nutné odlišit od
sekundární bakteriální endokarditidy
- jedna z nejčastějších manifestací SLE, která je ale klinicky obtížně
postižení diagnostikovatelná, obecně lze rozlišit difúzní poruchy (nejčastěji
nervového poruchy kognitivních funkcí, změny chování až demence) a ložiskové
systému poruchy (cévní mozkové příhody, epilepsie, defekty mozkových nervů,
transversální myelopatie apod.), jejichž podkladem je vaskulopatie
- mohou se objevovat bolesti břicha, nechutenství i zvracení, v dutině
postižení ústní bývají nebolestivé ulcerace
trávicího traktu - s SLE se typicky může objevovat autoimunitní hepatitida a
pankreatitida
- kromě toho je klinicky významnou komplikací akcelerovaná ateroskleróza, úmrtnost na
kardiovaskulární choroby u nemocných mnohonásobně vyšší, než v běžné populaci
- část nemocných s SLE může trpět sekundární antifosfolipidovým syndromem, kdy se
vytvářejí protilátky proti bílkovinám vázajícím se na fosfolipidy, což výrazně zvyšuje riziko
trombotických komplikací a u fertilních žen je tento syndrom příčinou opakovaných potratů
c. diagnostika
- kromě klinického obrazu, využíváme zejména laboratorní vyšetření, kam patří:
• nespecifické známky zánětu – bývá zvýšená sedimentace a CRP (většinou mírně a
někdy nemusí být vůbec, významná elevace je spíše známkou souběžné infekce)
• alterace v krevním obraze – typická je anémie (jednak jako anémie chronických
chorob a jednak jako následek hemolýzy s pozitivním Coombsovo testem – AIHA),
leukocytopenie a trombocytopenie, mohou být vytvořeny protilátky proti všem
typům krvinek
• nálezy související s postižením orgánů – bývají zvýšené jaterní testy (AST/ALT) a
kreatinin, v moči můžeme nalézt proteinurii, erytrocytourii a válce
• imunologické abnormality – typicky nalézáme autoprotilátky typu anti-dsDNA a
protilátky proti etrahovatelným nukleárním antigenům (zejména protilátky proti
antigenu Sm), přítomnost protilátky proti ribozomálnímu P-proteinu je silně
asociována s neuropsychiatrickým postižením, významnou úlohu v diagnostice má
také stanovení komplementu, zejména C3 a C4, které jsou v aktivním stádiu výrazně
sníženy, stanovovat lze i cirkulující imunokomplexy
- kožní projevy je někdy nutné ověřit biopticky (lupus-band test), při podezření na postižení
srdce doplňujeme echokardiografii, u mozku pak MR a EEG, pokud jsou postiženy drobné
ruční klouby, provádíme kontrolní RTG, na kterém nezjišťujeme změny typické pro RA
d. léčba
- cílem léčby je udržení remise onemocnění a zabránění závažného orgánového postižení,
všeobecně je doporučena fotoprotekce, vyloučení kouření (pro akceleraci aterosklerózy) a je
třeba se vyvarovat možné infekce a pokud možno i živým vakcínám (pro imunosupresi)
- u žen se sekundárním antifosfolipidovým syndromem nebo anamnézou tromboembolie
jsou kontraindikovány HAK, ženám s aktivní chorobou se také nedoporučuje těhotenství,
dokud není choroba v remisi alespoň 6 měsíců a dokud nejsou na non-teratogenní medikaci
- z farmakologické léčby užíváme:
1. glukokortikoidy – nejúčinnější a nejrychlejší léčba, nicméně jejich efekt je často
dočasný a mají časté nežádoucí účinky, typicky užíváme prednison či
methylprednison
2. antimalarika – využívají se v monoterapii u méně závažných forem SLE, u středně
závažných forem je pak můžeme kombinovat s kortikoidy, patří sem zejména
hydroxychlorochin pro výhodný poměr cost/benefit (nejvýznamnějším nežádoucím
účinkem je keratopatie reverzibilní po vysazení a retinopatie)
3. imunosupresiva – využívají se u těžkých forem onemocnění v kombinaci s kortikoidy,
z imunosupresiv lze využívat:
• azathioprin – podává se jako udržovací léčba po indukční terapii
cyklofosfamidem, umožňuje snížit dávku kortikoidů, mezi hlavní nežádoucí
účinky patří útlum krvetvorby (sledujeme krevní obraz, nebezpečná je
interakce allopurinolem), postižení GIT (hepatopatie, zažívací obtíže) a při
dlouhodobém užívání se zvyšuje riziko lymfomu
• cyklofosfamid – standardní indukční léčba u pacientů s lupusovou nefritidou,
vaskulitidou či postižením CNS, podává se intravenózně v pulzním režimu,
nežádoucí účinky opět zahrnují útlum krvetvorby, ale také alopecii,
gonadotoxicitu, teratotoxicitu, hemoragickou cystitidu a karcinom močového
měchýře (podáváme Mesnu)
• mykofenolát mofetil – vhodný pro indukční i udržovací léčbu, má podobnou
účinnost jako cyklofosfamid ale je méně toxický, způsobuje zejména průjem,
změny v KO a hypertenzi
 - alternativou CF a MF při jejich nesnášenlivosti je cyklosporin A (je ale nefrotoxický,
hepatotoxický a může vyvolávat hypomagnezémie) a metotrexát (lze ho podat při
dominantní serositidy a artritidy)
4. biologická léčba – využívat lze belimumab (monoklonální protilátka inhibující aktivitu
B-lymfocytů) a rituximab (anti-CD20 protilátka proti B-lymfocytům)
5. antikoagulancia – podávají se při průkazu sekundárního antifosfolipidového
syndromu, INR udržujeme v rozmezí 3-4
- existuje i léky indukovaný SLE při užívání některých léčiv, jako je procainamid, methyldopa nebo
hydralazin, tento klinický syndrom imituje SLE ale regreduje v okamžiku vysazení léčiv

Systémová sklerodermie (SSc)

- systémová sklerodermie je generalizované onemocnění pojiva postihující fibrózou kůži a vnitřní
orgány, opět asi 3x častěji jsou postiženy ženy
- etiologie není známá, zřejmě jsou nutné genetické predispozice, hormonální vlivy a vlivy vnějšího
prostředí (expozice toxinům, virová infekce…)
- v patogenezi dochází k poruchám cévních endotelií, následné aktivaci zánětlivých faktorů a zvýšené
produkci různých typů kolagenu
a) klinický obraz
- na začátku onemocnění bývá Raynaudův fenomén, únava, myalgie, artralgie a krepitace
šlach při pohybu (mohou předcházet chorobu až o desetiletí), dále může nemoc progredovat
do:
• difúzní kožní formy (dcSSc) – objevuje se spíše u mladších žen, orgánové postižení je
časné a nemoc je agresivní
• limitované kožní formy (lcSSc, morfea) – postihuje spíše starší ženy nad 50 let
s mnohaletým průběhem Raynaudova fenoménu, postihuje ruce, obličej a krk, ale
viscerální poškození je většinou minimální
- variantou je také CREST syndrom (kalcinóza, Raynaudův fenomén, esofageální postižení,
sklerodaktylie, teleangiektázie) a sclerodermia sine scleroderma –vzácná forma systémové
sklerodermie, projevuje se postižením orgánů s minimálními kožními změnami
- na počátku je kůže edematózně prosáklá (typicky na prstech rukou),
později tuhne, sklerotizuje a atrofuje, její retrakce může vyvolávat různé
deformity (např. drápovitá ruka – sklerodaktylie)
- zejména na rukou mohou v kůži vznikat depozita vápníku označovaná jako
kůže kalcinóza
- obličej může být maskovitý, kůže je napjatá, vrásky vyhlazené, nos je
protažený a zašpičatělý a rty jsou úzké
- na bříškách prstů a dorsu rukou se objevují ulcerace, které se dlouho hojí a
vznikají tak jamkovité jizvičky (pitting scars)
- kromě výše zmíněného Raynaudova fenoménu jsou typické také
cévní
teleangiektázie a změny kapilár, které lze posoudit kapilaroskopickým
abnormality
vyšetřením nehtových valů
- může vznikat:
• postižení plic – postižení plic je hlavní příčinou smrti u nemocných
se SSc, manifestuje se především jako intersticiální postižení nebo
plicní hypertenze s dušností a suchým kašlem
orgánové
• postižení GIT –objevuje se abnormální motilita jícnu, žaludku a
postižení
střev, výsledkem může být dysfagie a malabsorpční syndrom
s hubnutím a průjmy
• postižení ledvin – prognosticky nepříznivé, nejtěžší formou je
sklerodermická hypertenzní renální krize
 • postižení srdce – mohou vznikat poruchy rytmu a vedení, ale také
perikarditida a myokarditida
• postižení kloubů a svalů – objevují se artralgie a svalová slabost,
někdy až overlap syndrom s myositidou
b) diagnostika
- kromě klinického obrazu sledujeme také:
• laboratorní vyšetření – bývá anémie, typická je přítomnost ANA (antinukleární
protilátky) a specifickými protilátkami jsou anti-Scl-70 (protilátky proti
topoisomeráze I, u kožní difúzní formy) a anti-centromerové protilátky (u limitované
kožní formy) či anti-RNA polymeráza III
• zobrazovací metody – HRCT plic ukazuje známky intersticiální plicní fibrózy (případně
lze provádět BAL), RTG vyšetření polykacího aktu pak porušenou peristaltiku a
dilataci jícnu, k odhalení plicní hypertenze lze provádět opakovanou echokardiografii,
kapilaroskopie nehtového lůžka může pomoci v časné diagnóze, renální změny
spolehlivě verifikuje pouze biopsie
- diagnostická kritéria zahrnují zejména ztluštění kůže a další fibrotické a vaskulární procesy
spolu s pozitivitou protilátek typických pro sklerodermii
c) léčba
- terapie je zaměřena na ovlivnění cévních změn, imunitního systému a fibrotického procesu,
zatím žádný lék nedokáže zastavit progresi onemocnění a zvrátit fibrotický proces
- u části nemocných s postižením plic může pomoci cyklofosfamid nebo kortikoidy, nicméně
těžiště léčby je symptomatická terapie (např. udržování končetin v teple, zákaz kouření a
případně pentoxifyllin u Raynaudova fenoménu, ACE inhibitory u renální hypertenzní krize,
inhibitory PDE5 a antagonisté endotelinu u plicní hypertenze, prokinetika u postižení GIT
apod.)
- prognóza je variabilní, těžké formy mají 5letou mortalitu kolem 50 %

Sjögrenův syndrom (SjS)

- onemocnění způsobené lymfocytární infiltrací exokrinních žláz, manifestující se především suchostí
v ústech a očích, může být primární nebo sekundární, kdy doprovází jinou chorobu pojiva
- výrazně častěji postihuje ženy, vrchol výskytu je kolem 40-60 let, klinicky se projevuje jako:
• suchost sliznic – typicky v očích (keratokonjuktivitis sicca), ústech (xerostomie) ale i nose a
vagíně, výrazně zvýšená je kazivost zubů a mohou být zvětšené příušní slinné žlázy
• bolest kloubů, únava, subfebrilie
• jiné extraglandulární projevy – může sem patřit postižení ledvin (intersticiální nefritida),
plic (intersticiální pneumonie), vaskulitida s obrazem purpury i autoimunitní thyreoiditida,
zvýšené je riziko lymfomu
- v laboratoři bývají pozitivní markery zánětu s průkazem antinukleárních protilátek a protilátek proti
extrahovatelným nukleárním antigenům (anti-Ro (SS-A) a anti-La (SS-B)), většina pacientů má
pozitivní i RF, diagnostická kritéria zahrnují:
a) oční postižení – „písek v očích“, potřeba umělých slz alespoň 3xdenně, Schirmerův test 5mm
a méně za 5 minut, abnormální barvení rohovky bengálskou červení
b) postižení úst – xerostomie s nestimulovaným výdejem slin 1,5ml/15 minut a méně,
opakované otoky slinných žláz, patologická scintigrafie a sialografie
c) pozitivní biopsie malé slinné žlázy (lymfocytární infiltrace)
d) protilátky proti SS-A a SS-B
- odlišit je třeba Mikuliczovu chorobu, což je igG4 asociované onemocnění se zduřením slinných žláz,
které nemusí vést k poruše jejich funkce
- průběh SjS je většinou relativně benigní, léčba je převážně symptomatická (parasympatomimetika
stimulující výdej slin, jako je pilokarpin, ústní hygiena, pravidelné zvhlčování úst, umělé slzy)
- systémově lze podávat antimalarika, MTX, leflunomid, mykofenolát a jiné látky, ale jejich účinnost je
nejistá, při vaskulitidě lze podávat kortikoidy

Polymyositida a dermatomyositida
- systémové zánětlivé choroby s převažujícím postižením příčně pruhovaného svalstva, typické jsou
pro ně symetrická převážně proximální svalová slabost
- biopticky prokazujeme poškození svalových vláken zánětlivou infiltrací, v laboratoři bývají zvýšené
hodnoty myoglobinu, svalové kreatinkinázy a AST, typické jsou anticytoplasmatické nebo
antinukleární protilátky, na EMG je typická myogenní porucha
- zatímco u polymyostitidy dochází jen k postižení svalů se slabostí a svalovou atrofií, u
dermatomyositidy vznikají charakteristické kožní změny, jako je otok kolem očí a víček,
teleangiektázie, červenofialové zbarvení kůže (heliotropní exantém) a červenofialové papulky na
dorzu ruky (Gottronovy papuly)
- léčbou jsou glukokortikoidy, případně v kombinaci s imunosupresivy typu metotrexátu či
azathioprinu, nutné je dovyšetřit pacienta na přítomnost maligního onemocnění (asociace až ve 20
% případů)
- v diferenciální diagnostice je třeba odlišit:
• polymyalgia rheumatica – klinický syndrom nejasné etiologie projevující se bolestí a
ztuhlostí proximálních svalů, kde jsou elevovány prozánětlivé markery, ale nejsou zvýšeny
svalové enzymy, nejsou svalové atrofie a není pozitivní EMG, nicméně i zde je asociace
jednak s malignitami a jednak s obrovskobuněčnou arteritidou
• idiopatické zánětlivé myopatie – skupina onemocnění postihující symetricky proximální
svalstvo, projevují se atrofiemi, zvýšením svalových enzymů i pozitivní EMG, typická je
svalová biopsie s průkazem inkluzních tělísek

Antifosfolipidový syndrom
- systémové autoimunitní onemocnění s průkazem antifosfolipidových protilátek (antikardiolipinové
protilátky, lupus antikoagulans, protilátky proti beta-2-glykoproteinu apod.) které se klinicky
manifestuje jako opakované trombózy a potraty
- může být primární, nebo sekundární, kdy doprovází malignity nebo jiná autoimunitní onemocnění
typu SLE
- pro stanovení diagnózy je klíčová přítomnost žilní nebo tepenné trombózy (hluboká žilní trombóza,
plicní embolizace, CMP, uzávěr a. centralis retinae, trombóza cév placenty s potraty, transversální
myelitida…) spojené se zvýšením protilátek proti kardiolipinu
- laboratorně bývají zvýšené reaktanty akutní fáze a bývá nápadná trombocytopenie a prodloužený
aPTT, který se nenormalizuje po korekci normální plazmou
- léčbou je celoživotní antikoagulační léčba, kterou je často nutné doplnit i antiagregační terapií, při
trombocytopenii jsou nutná imunosupresiva (příčina trombocytopenie není jasná, možná ITP)
- komplikací může být CAPS – katastrofický antifosfolipidový syndrom, kdy dochází k diseminované
intravaskulární trombotizaci a multiorgánovému selhávání, mortalita je až 50 %, základem léčby je
antikoagulace a plazmaferéza

Vaskulitidy – viz hematologie

 69. Séronegativní spondylartritidy
- séronegativní spodyloartritidy jsou skupinou příbuzných zánětlivých revmatických onemocnění, u
kterých dochází k postižení nejen periferních kloubů, ale i páteře a SI skloubení a u kterých je
negativní revmatoidní faktor (termín „séronegativní“ se v současné klasifikaci opouští a mluvíme jen
o spondyloartritidách)
- společnými charakteristikami těchto onemocnění tedy je:
• nepřítomnost RF a revmatických uzlů
• spondyloartritida, sakroiliitida a/nebo charakteristická artritida (oligoartrtidia, daktylitida
– postižení interfalangeálních kloubů stejného prstu ve formě paprsku a navíc ještě šlachy,
takže celý prst budí dojem párku – „sausage finger“)
• entezitidy – nejdůležitějším místem a primární lézí je u spondylartritid právě zánět v místě
úponu šlach, primární tedy není postižení synovialis, jako u RA
• časté mimokloubní projevy (psoriáza, uveitida, střevní záněty…)
• asociace s HLA-B27 – společný genetický základ, může docházet i k familiárnímu výskytu
- spondyloartritidy lze klasifikovat podle dvou hledisek, jednak podle definovaných klinických
jednotek a jednak podle klinických syndromů:
ankylozující spondylitida
psoriatická artrtidia
definované klinické
enteropatická artritida/spondylitida
jednotky
reaktivní artritida
nediferencovaná spondyloartritida
převážně axiální
klinické syndromy
převážně periferní
- všechny definované klinické podjednotky se skládají z jednotlivých syndromů a může docházet ke
značnému překryvu mezi jednotlivými onemocněními, někteří pacienti splňují kritéria
spondylartritidy, ale při vyšetření nesplňují diagnostická kritéria žádné definované klinické jednotky,
pak mluvíme „nediferencované spondyloartrtidiě“
- ta pak může v průběhu dispenzarizace progredovat do některé definované klinické jednotky (např.
ankylozující spondylitidy)

Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc)

- zánětlivé onemocnění axiálního skeletu, které zpravidla první postihuje sakroiliakální kloub
(sakroiliitida) a následně se šíří proximálně na páteř (spondylitida), kde jsou postiženy úpony prstence
meziobratlových plotének do obratlového těla (entezitida), ale i intervertebrální a kostovertebrální
klouby
- patogeneze onemocnění není zcela jasná, ale onemocnění má ze všech spondyloartritid nejtěsnější
vazbu na HLA-B27, častěji jsou postiženi muži okolo 20-30 let, prevalence se v České republice
pohybuje okolo 0,1 %
- podle místa kloubního postižení rozlišujeme formu axiální (postižení pouze páteře), rhizomelickou
(současné postižení kořenových kloubů – ramenních a kyčelních) a periferní (současné postižení i
periferních kloubů, nejčastěji jako asymetrická oligoartrtiida)
a. klinický obraz
- skládá se z kloubních příznaků (axiálních a periferních) a mimokloubních příznaků:
- onemocnění obvykle začíná plíživě jako bolest v lumbální oblasti
vyvolaná sakorilitidou, někdy může vyzařovat do hýždí
- bolest má zánětlivý charakter, tedy vzniká často v noci a pacienta
axiální příznaky
budí, zlepšuje se rozcvičením a bývá spojena s ranní ztuhlostí
- postupem času se stává chronickou a postupuje kraniálně, jako
bolest a ztuhlost hrudní a krční páteře
 - mezi axiální příznaky patří u rhizomelické formy také postižení
ramenních a kyčelních kloubů, kdy zejména koxitida může vést k úplné
destrukci s nutností aloplastiky
- připojovat se mohou i bolesti na hrudi (artrtidia kostovertebrálních
kloubů)
- jsou méně časté, projevují se jako nesymetrická oligoartritida nebo
periferní
typická daktylitida, někdy ale mohou působit symetrickou
příznaky
polyartritidu připomínající RA
- patří sem:
• akutní přední uveitida – až u 40 % pacientů, projevuje se jako
bolest a zarudnutí oka, zhoršený visus a slzení, fotofobie a
mióza, má obvykle dobrou prognózou
• aortitida a jiné kardiální komplikace – zahrnují aortitidu,
aortální insuficienci a převodní poruchy
• ulcerózní kolitida, Crohnova choroba – poměrně častá
mimokloubní
manifestace, někdy je pouze mikroskopická kolitida
příznaky
• osteoporóza – poměrně častá, velmi obtížně se prokazuje
pomocí DEXA scanu, protože snížená denzita je maskována
syndesmofyty, postihuje mladé muže, rychle se rozvíjí a
postihuje především krční a bederní páteř, poměrně často tak
dochází ke kompresním frakturám a neurologickým
komplikacím
• amyloidóza – může vést k renálnímu postižení
b. diagnostika
• anamnéza a fyzikální vyšetření
- vychází z anamnézy obtíží (bolesti zad u pacienta pod 40 let, které trvají déle než 3
měsíce, mají plíživý začátek, nezlepšují se v klidu a objevují se zejména v noci) a
případně i rodinné zátěže
- při fyzikálním vyšetření pátráme po známkách postižení rozvíjení páteře
(Schoberova distance, Stiborova distance, Thomayerův příznak, příznak „fleše“) a po
známkách postižení SI kloubů, kdy využíváme tzv. Mennelův manévr (tlak na pánev u
nemocného ležícího na boku vyvolá při postižení SI kloubů bolest v křížové oblasti)
- sledovat můžeme i expanze hrudníku (minimálně 5 cm), jejich omezení je dáno
postižením kostovertebrálních kloubů, postupně dochází ke zvětšování a fixaci hrudní
kyfózy
• RTG vyšetření
- základním kritériem je nález sakroiliitidy, obvykle bilaterální a symetrické,
charakteristickým RTG nálezem je zde vznik kostních erozí, nepravidelná šíře kloubní
štěrbiny a případně i osteosklerotické změny, finálním stádiem postižení je ankylóza
SI skloubení
- iniciální změnou na páteři jsou malé erozivní změny v předních rozích obratlů
s jejich typickým zečtvercovatěním (tzv. spondylitis anterior), dále dochází k osifikaci
úponů ligament a vzniku syndesmofytů až ankylóze celé páteře (obraz tzv.
„bambusové tyče“)
- podle lokalizace zánětlivých změn na páteři rozlišujeme jednotlivá stádia
ankylozující spondylitidy:
I bez nálezu nebo unilaterální postižení SI kloubů
II bilaterální postižení SI kloubů
III postižení LS páteře
IV postižení Th páteře
V postižení C páteře
 • MRI vyšetření
- MR sakroiliakálních kloubů dokáže detekovat zánětlivé změny (edém kostní dřeně –
sterilní osteomyelitida, výpotek) ještě před vznikem erozivních změn, magnetická
rezonance tak zcela vytlačila scintigrafii
• laboratorní vyšetření
- bývá nespecifická elevace CRP, významné je ale stanovení HLA-B27, který se
vyskytuje až u 95 % nemocných
- dříve užívaná newyorská kritéria (rentgenologická přítomnost sakroiliitidy a tři klinická
kritéria – zánětlivá bolest spodních zad, omezené rozvíjení páteře, omezené dýchací
exkurze) stanovala diagnózu poměrně pozdně, protože RTG průkazná sakroiliitida se vyvíjí
pomalu
- proto se stanovila nová kritéria, která diagnostikují AS jako:
přítomnost sakroiliitidy na RTG či MRI a
splnění alespoň jednoho klinického
pozitivita HLA-B27 a přítomnost alespoň
příznaku spondylartritid (psoriáza, IBD,
dvou příznaků spondyloartritidy
zánětlivá bolest zad, pozitivní rodinná
anamnéza, pozitivita HLA B27, uveitida…)
- pro hodnocení aktivity onemocnění rozlišujeme různé indexy a skóre, např. BASDAI index
(subjektivní hodnocení aktivity pacientem) nebo ASDAS index (součástí je i objektivní
hodnocení zánětu dle CRP)
c. terapie
- terapie je komplexní a sestává z:
• nefarmakologická léčba
- základem je pravidelné cvičení a edukace pacienta, cílem je prevence postupného
tuhnutí páteře, indikována je každoroční lázeňská léčba
• farmakologická léčba
- lékem první volby jsou nesteroidní antiflogistika (indometacin, meloxicam), účinek
je rychlý (během 2-3 dní) a je dlouhodobý, ovlivňují bolest i ztuhlost a u většiny
pacientů je jejich efekt dostatečný a nevyžaduje aplikaci dalších léčiv
- jestli podávat NSAID kontinuálně nebo jen při bolestech není jasné, dlouhodobě
podávání zpomaluje RTG progresi, ale je spojeno s nežádoucími účinky léčiv
- při nedostatečném účinku NSAID lze užívat i analgetika, systémové kortikoidy ani
konvenční DMARD nemají zřejmě vliv na axiální formy onemocnění, u periferních se
může podávat sulfasalazin
- kortikoidy lze podávat intraartikulárně u monoartritidy
- u pacientů s aktivním onemocněním a selháním předchozí terapie jsou indikována
biologická DMARDs – zejména antiTNF-alfa a blokátor IL-17A (secukinumab), tyto
léky navíc působí i na mimokloubní projevy, snižuje se počet atak přední uveitidy a
byly redukovány příznaky psoriázy či IBD
• chirurgická léčba
- při destrukci kyčelních kloubů se indikují TEP kyčle, při výrazné kyfóze se používají
(zřídka) korekční operace a při vzniku kompresivních fraktur je třeba stabilizovat
páteř fixátory
- AS je podobně závažné onemocnění jako RA, závažnější je průběh u mužů s diagnózu
v mladém věku, při postižení kyčelních kloubů a periferních polyartirtidě, podobně jako jiné
chronické záněty i AS zvyšuje riziko kardiovaskulárních komplikací

Psoriatická artritida (PsA)

- psoriatická artritida je charakterizována jako artritida při psoriáze, jedná se o velmi heterogenní
onemocnění a pouze jeden ze subtypů PsA má společné rysy spondyloartritid
- patogeneze není jasná, vyskytuje stejně často u mužů i u žen, asi u 5-15 % pacientů s psoriázou,
nicméně vzácně může artritida psoriázu i předcházet
- mezi 5 hlavních subtypů patří:
dominující postižení DIP - charakteristický rys PsA, u ostatních artritid nebývají DIP
kloubů postižené
- nejčastější typ, typicky se objevuje daktylitida (parkovitý prst) a
nesymetrická oligoartritida
nesymetrické postižení kloubů zejména na dolních končetinách
- nejméně častá forma, totální dezorganizace kloubů se
mutilující artritida
subluxacemi a tzv. teleskopickými prsty
- připomíná RA, je vzácnější, ale ústí v deformity a eroze, častější
pseudorevmatoidní artritida
je u žen
- připomíná Bechtěrevovou chorobu, vyskytuje se u pacientů
psoriatická spondylitida
s pozitivitou HLA-B27
- mimo klouby je pochopitelně postižen kůže (psoriázou), ještě těsnější je ale propojení s postižením
nehtů (až 60 % pacientů s psoriatickou artritidou má postižené nehty psoriázou)
- laboratorně jsou zvýšeny zánětlivé parametry (FW, CRP), bývá anémie chronických chorob a
negativní RF, nicméně neexistuje specifický diagnostický test pro PsA
- standardní zobrazovací metodou je RTG, kde je typická kombinace destruktivních a proliferativních
změn, zejména v oblastech DIP asymetricky, na SI kloubech může být u části pacientů asymetrická
sakroilitida a změny na páteři podobné ankylozující spondylitidě s typickými paravertebrálními
osifikacemi
- léčba závisí na typu psoriatické artritidy, většinou začínáme podáváním nesteroidních antiflogistik
které doplňujeme intraartikulární aplikací glukokortikoidů, pokud pacient na léčbu nereaguje
podáváme konvenční DMARDs (metotrexát, leflunomid, sulfasalazin, cyklosporin A) a případně
biologickou léčbu (inhibitory TNF-alfa, secukinumab – anti IL-17, ustekinumab – anti IL-12/23)
- u většiny pacientů dochází i přes léčbu k trvalému kloubnímu postižení a až u 40 % vzniká závažná
disabilita

Enteropatické artritidy
- artropatie asociované s onemocněním tenkého i tlustého střeva (Crohnova choroba, ulcerózní
kolitida, celiakie, Whippleova choroba), ale i se stavy po intestinálním bypassu
- nejčastěji se vyskytují u IBD (2-20 % pacientů), častěji u Crohnovy choroby, klinicky je typická
nesymetrická oligoartritida, ale často jde i o monoartritidu a u menší části pacientů může
progredovat až do rentgenově prokazatelné eroze (zejména metakarpofalangeálních kloubů)
- mohou se ale vyskytovat i entezopatie a axiální postižení, které je nerozlišitelné od Bechtěrevovy
choroby
- kromě kloubního postižení mohou vznikat i extraintestinální manifestace, zejména postižení očí
(akutní přední uveitida) a kůže (erythema nodosum, pyoderma gangrenosum)
- léčba cílí na střevní onemocnění, léčivem které působí jak na potlačení střevního zánětu, tak na
periferní artritidu je sulfasalazin a anti-TNF preparáty (infliximab, adalimumab)

Reaktivní artritidy
- reaktivní artritida (ReA) je neinfekční artritida, která vzniká 2-6 týdnů po infekci urogenitálního
nebo gastrointestinálního traktu a která má charakteristické rysy spondyloartritidy (HLA-B27
pozitivita, daktylitida, entezopatie…)
- typicky jsou postiženi mladí jedinci ve věku 20-40 let, po urogenitální infekci jsou častěji postiženi
muži
- vyvolávajícím faktorem je infekce:
• gastrointestinální infekce – zejména Shigella, Campylobacter, Salmonella a Yersinie, někdy
mluvíme také o „enteropatických reaktivních artritidách“
 • pohlavně přenosné urogenitální infekce – zejména Chlamydia trachomatis a zřejmě i
Neisseria gonorrhoeae
- klinicky dominují typické muskuloskeletální příznaky spondyloartritid, tedy artritida (nejčastěji jako
monoartritida kolenního kloubu nebo asymetrická oligoartritida dolních končetin), entezitida (typicky
jako tendosynovitis Achillovy šlachy nebo plantární fascitida) a daktylitida (především na nohou)
- nicméně onemocnění může manifestovat také jako sakroiliitda, spondylitida nebo postižení
ramenního a kyčelního kloubu
- z mimokloubních příznaků se může objevovat:
• kožně-slizniční příznaky – typická je
keratoderma blennorrhagicum,
postihuje plosky nohou a dlaně a
vypadá jako pustulózní forma psoriázy
(viz obrázek), kromě toho se může
vyskytovat erythema nodosum nebo
balanitida
• urogenitální příznaky – typicky může vznikat Reiterův syndrom, tedy kombinace artritidy,
uretritidy a konjuktivitdy
• gastrointestinální příznaky – většinou je součástí úvodního onemocnění, nicméně zánět
v GIT může vznikat i jako součást ReA
• oční příznaky – unilaterální nebo bilaterální konjunktivitida, ale také akutní přední uveitida
(iridocyklitida) se silnou tendencí k relapsům, je silně bolestivá a projevuje se začervenáním,
slzením, fotofobií a poruchami visu
• systémové příznaky – mohou vznikat teploty, únava, malátnost či hubnutí, objevovat se
může postižení ledvin i kardiovaskulárního aparátu, ale vážné formy jsou vzácné
- při diagnóze vycházíme z anamnézy (dysurie, obtíže GIT, sexuální anamnéza a potíže partnera) a
laboratorního vyšetření:
artritida (asymetrická, mono- či oligoartikulární a predominantě na DK)
hlavní kritéria
předcházející symptomatická infekce (uretritida, enteritida)
průkaz vyvolávající infekce (přímý průkaz Chlamydia trachomatis
z ureterálního/cervikálního steru, nebo pozitivní kultivace stolice na střevní
vedlejší kritéria patogeny asociované s Rea)
průkaz perzistující synoviální infekce (pozitivní PCR průkaz chlamydií ze
synoviální tektuiny)
- za jistou diagnózu považujeme přítomnost obou hlavních kritérií a jednoho vedlejšího,
pravděpodobná ReA je při přítomnosti obou hlavních a žádného vedlejšího nebo jednoho hlavního a
jednoho vedlejšího kritéria
- nepřímý serologický průkaz protilátek proti chlamydiím je málo výtěžný, protože protilátky jsou
v populaci často pozitivní, a navíc reagují zkříženě s Chlamydia pneumoniae, kromě toho lze provádět
sérologii střevních infekcí (zejména yersiniové)
- léčba spočívá v:
a) léčba vyvolávající infekce – má význam při průkazu aktivní urogenitální infekce, kdy
podáváme antibiotika působící na chlamydie (tetracykliny, makrolidy)
b) léčba artritidy – lékem první volby jsou NSAID v plné terapeutické dávce, účinné jsou u
většiny pacientů, u pacientů nedopovídající na léčbu je doporučena lokální aplikace
kortikoidů a u těžkého průběhu i perorální aplikace, pacienti rezistentní na tuto léčbu mohou
profitovat z podání sulfasalazinu nebo metotrexátu
- prognóza je většinou dobrá, u 50 % dochází ke kompletní remisi do 6 měsíců, nicméně u asi 15-20 %
pacientů se rozvíjí chronické periferní artritidy a axiální spondyloartritidy
 70. Degenerativní onemocnění kloubů a páteře
- osteoartróza (OA) je nezánětlivé degenerativní kloubní onemocnění kloubů a páteře
(spondyloartróza) velmi heterogenního původu, patří mezi nejčastější kloubním onemocněním
- rozlišujeme dvě hlavní formy:
• primární (idiopatická) OA – je častější, její příčina není známa a dělí se dále na formu
lokalizovanou (gonartróza, koxartróza, osteoartróza kloubů rukou apod.), formu
generalizovanou (která postihuje nejméně tři kloubní skupiny) a formu erozivní
• sekundární OA – vyskytuje se na abnormálním nebo patologicky změněném kloubu,
nejčastějšími příčinami jsou trauma, vrozené a vývojové vady (např. dysplázie kyčelního
kloubu – Perthesova choroba), metabolická a endokrinní onemocnění (např. akromegalie,
krystaly indikuovaná artropatie), hemofilie nebo zánětlivá kloubní onemocnění
- při OA dochází k degenerativní přestavbě (rozvláknění) kloubní chrupavky a reaktivním změnám
ostatních kloubních tkání (osteofyty, subchondrální skleróza), což postupně vede k deformaci kloubu
a poruše jeho funkce

Primární (idiopatická) osteoartróza

- jedná se o multifaktoriální onemocnění s ne zcela jasnou etiologií, rizikovými faktory jsou zejména
věk (v populaci nad 75 let je postiženo různou formou 90 % populace), ženské pohlaví, obezita a
genetické faktory
1. klinický obraz
- manifestace závisí na lokalizaci postižení, typicky se OA projevuje asymetrickým postižením
kloubů s námahovou bolestí, která se zlepšuje nebo zcela mizí v klidu a nejhorší je večer (u
zánětlivých procesů spíše ráno)
- typický je startovací charakter bolesti zejména u váhonosných kloubů (bolest ustupuje po
ujití několika kroků), přičemž intenzita bolesti zpravidla nekoreluje s rentgenologickým
nálezem, ranní ztuhlost může být přítomna, ale typicky trvá krátce (do 30 minut)
- bolesti na rozdíl od „zánětlivých“ reagují hůře na NSAID
- mezi nejčastěji postižené klouby patří kolena, kyčle a klouby rukou, postižena ale může být i
páteř:
- nejčastější lokalizace osteoartrózy, primárně je často oboustranná
u osob středního a vyššího věku, častěji u žen
- projevuje se intermitentními bolestmi při chůzi ze schodů či do
schodů a při chůzi na nerovném terénu
- typické jsou tzv. startovací bolesti (pacient se musí „rozejít“ a
bolest následně ustupuje) a krátká ztuhlost po inaktivitě (např. po
ránu)
gonartróza - v pokročilých stádiích mohou pacienti udávat omezení rozsahu
pohybu, pocit nejistoty při chůzi nebo se mohou objevovat
mechanické problémy (např. blokáda kolena degenerovaným
meniskem)
- chronická synovitida může vést k rozvoji Bakerovy cysty, cystického
útvaru v popliteální jamce, který vzniká uzavřením zadní výchlipky
kloubního pouzdra kolene adhezemi nebo ventilovým uzávěrem
- pokročilá gonartróza může vést ke vzniku deformit typu genua vara
- projevuje se námahovou startovací bolestí, bolest se může
propagovat laterálně jako tzv. pseudoradikulární syndrom
koxartróza
(maximálně do výše kolen), typickým projevem je kulhání
- hybnost bývá omezena, přičemž první je postižena vnitřní rotace
osteoartróza - postihuje typicky distální interfalangeální klouby (jejich ztluštění
rukou podmíněné osteofyty označujeme Heberdenovy uzly), proximální
 interfalangeální klouby (obdobné Bouchardovy uzly) a
metakarpofalangeální kloub palce (rhizartróza)
- potíže nejsou na rozdíl od OA nosných kloubů vázány jen na
mechanickou zátěž, obvykle se objevují epizodicky, kdy se střídají
období několika týdnů kdy jsou klouby oteklé a bolestivé, a naopak
týdny kdy je onemocnění v remisi (nicméně vzniklé kostní výrůstky
nemizí)
- klouby mohou být oteklé, bolestivé a dokonce i lehce zarudlé, ruka
je s pokračujícím trváním choroby postižena, ale zpravidla ne tak
závažně jako u RA
- degenerativní změny mohou postihovat disky (diskopatie), což se
typicky projevuje fenoménem vakua a snížením výšky disku, tím
dochází ke kontaktu sousedních obratlů a reaktivní spondylóze
(tvorba osteofytů po stranách obratlových těl)
osteoartóza páteře
- kromě toho mohou být postiženy i intervertebrální skloubení
(spondyloartróza)
- klinický obraz je velmi heterogenní od mírných lumbalgií až po
těžký radikulární syndrom či degenerativní spondylolistézu
2. fyzikální vyšetření
- klouby mají typické deformace při zhrubění kontur v důsledku osteoproduktivních změn
(ztrácí „ušlechtilost“) a mohou být mírně palpačně bolestivé, typické jsou drásoty při pohybu
- rozsáhlé postižení může vést ke vzniku deformit (např. genua vara u gonartrózy) a omezení
rozsahu hybnosti kloubu
- kloub není zarudlý a není proteplený, ale může být zduřelý (otok měkkých kloubních tkání),
osteofyty mohou být přímo hmatné např. jako Heberdenovy nebo Bouchardovy uzly
3. laboratorní vyšetření
- není dostupný žádný diagnostický laboratorní test, hodnoty KO a markerů zánětu bývají
v normě a nejsou přítomny autoprotilátky, nicméně laboratorní vyšetření provádíme
z důvodu diferenciální diagnózy
- stejně tak synoviální tekutina je jen hraničně abnormální nezánětlivý (normální hladina
neutrofilů) s vyšším množstvím leukocytů (200-2000/mm3)
4. zobrazovací metody
- základní vyšetření při podezření na OA je RTG snímek, rentgenové změny jsou velmi
charakteristické ikdyž nemusí být na počátku zcela vyjádřeny
- rozlišujeme 4 stádia osteoartrózy:
I asymetrické zúžení kloubní štěrbiny
II subchondrální a okrajové produktivní změny (osteoskleróza, osteofyty)
III subchondrální pseudocysty a deformace kloubních konců
IV zánik kloubní štěrbiny, destrukce kloubu s nekrózou a patologickým postavením
- u erozivní formy nalézáme na RTG rukou eroze PIP a DIP, jsou na rozdíl od RA uloženy
centrálně a jsou provázeny dalšími typickými změnami pro OA (osteofyty, zúžení štěrbiny…)
- USG je schopna zobrazit změny v měkkých tkáních (Bakerova pseudocysta, kloubní výpotek
apod.), nejcitlivější zobrazovací metodou je MRI, která zobrazuje i kloubní chrupavku, pro
vysokou cenu se ale rutinně nepoužívá
5. léčba
- léčba závisí na typu postižení, stádiu onemocnění a věku pacienta, sleduje dva hlavní cíle –
úlevu od bolesti (symptomatický efekt) a zpomalení progrese (strukturální efekt)
• nefarmakologická léčba – patří sem pohybová aktivita, masáže, eliminace nadměrné
zátěže kloubů (redukce váhy, redukce nárazových sportů typu basketbalu…) a nošení
opěrných pomůcek a ortéz
 • farmakologická symptomatická léčba – patří sem analgetika (užíváme zejména
paracetamol, NSAID jsou pro svoje nežádoucí účinky užívány omezeně až při
neúčinnosti paracetamolu, v pokročilých stádiích s chronickou klidovou bolestí jsou
možné i opioidy) a tzv. SYSADOA (symptomatické pomalu nastupující léky pro
artrózu, kam patří látky inhibující biodegradaci chrupavky, jako je glukosamin sulfát,
chondroitin sulfát a léky určené k intraartikulární aplikaci jako je kyselina
hyaluronová)
• farmakologická strukturální léčba – byl popsán u některých léčiv ze skupiny
SYSADOA, např. u kyseliny hyaluronové při gonartróze
- pokud je OA komplikována rozvojem sekundárního zánětu (klidová bolest, otok, výpotek,
zvýšení teploty nad kloubem), jsou vhodné intraartikulární injekce kortikoidů
- při selhání konzervativní léčby jsou indikovány chirurgické metody (artroskopický shaving a
debridement, aloplastiky či artrodézy)
8. PNEUMOLOGIE
A FTIZEOLOGIE
 1. Respirační nedostatečnost, oxygenoterapie, ventilační podpora
- respirační insuficience je stav, při kterém u osoby, která dýchá v klidu a za běžného tlaku
atmosférický vzduch, dochází k poruše výměny krevních plynů, která ústí v hypoxémii (pO2 pod
9kPa, u starších osob pod 8kPa) a eventuálně i v hyperkapnii (pCO2 nad 6,5kPa) arteriální krve
- respirační insuficienci dělíme podle různých hledisek:
akutní chronická
(např. aspirace cizího tělesa, (např. stabilizovaná chronická
dle rychlosti vzniku
pneumotorax, akutní bronchitida, plicní fibróza,
astmatický záchvat) kyfoskolióza)
globální (typ II)
parciální (typ I)
dle druhu poruchy pokles paO2 pod 9kPa
pokles paO2 pod 9kPa
vzestup paCO2 nad 6,5kPa
manifestní latentní
dle okolností vzniku
projevuje se v klidu projevuje se při námaze
lehká a středně těžká těžká
dle tíže paO2 nad 6kPa paO2 pod 6kPa
paCO2 pod 10kPa paCO2 nad 10kPa
- důvodem „hranic“ těžké a lehké insuficience je pak fakt, že od pO2 pod 6kPa strmě klesá křivka
saturace hemoglobinu kyslíkem a tím i celkové množství O2 dodávané tkáním, naopak při pCO2 nad
10kPa dochází k respirační acidóze s narkózou CNS včetně dýchacího centra prodloužené míchy

Etiologie a patogeneze
- dýchání (respirace) je souhrn po chodů, které slouží k výměně plynů (tedy především O2 a CO2) mezi
alveolárním vzduchem a krví (zevní dýchání) a výměně plynů mezi intersticiální tekutinou a buňkami
(vnitřní dýchání, tkáňové dýchání)
- respirace se skládá ze tří navzájem souvisejících dílčích procesů, tedy ventilace, difúze a perfúze:
a. ventilace – výměna vzduchu mezi zevní atmosférou a alveolárním vzduchem, může být
porušena při plicních i mimoplicních onemocněních, většinou se kombinuje s jinými typy
poruch respirace (např. porucha difúze u plicní fibrózy), sama o sobě se projevuje
hypoxémií i hyperkapnií (respirační insuficience II. typu, globální), ale ne vždy
(kompenzačním mechanismem sníženého objemu plic u restriktivních poruch je tachypnoe,
která zabezpečuje dostatečné „odvětrání“ oxidu uhličitého, takže vzniká jen hypoxémie)
b. difúze – přestup plynů přes alveolokapilární bariéru, množství plynu, který difunduje přes
alveolokapilární membránu za jednotku času označujeme jako difúzní kapacita plic, velikost
difúze ovlivňuje tloušťka alveolokapilární membrány, difúzní koeficient plynu (klinicky je
klíčové, že O2 difunduje podstatně hůře než CO2, protože má mnohem nižší rozpustnost) a
souhrnná velikost alveolokapilární membrány, porucha difúze vede pro lepší rozpustnost
CO2 primárně k hypoxémii
c. perfúze – dostatečný přítok smíšené žilní krve k plicním alveolům, který je pod kontrolou
především hypoxické vazokonstrikce (přesměrování krve do lépe ventilovaných oblastí
plic), která udržuje vzájemný poměr ventilace a perfúze, ventilačně-perfúzní nepoměr (V/Q
miss-match) je v klinické praxi nejčastější příčina respirační insuficience, jejím výsledkem je
primárně hypoxémie (v místech se sníženou ventilací a zvýšenou perfúzí dochází k rychlému
poklesu saturace protékající krve kyslíkem, naopak v místech s vysokou ventilací a nízkou
perfúzí je sice parciální tlak kyslíku vysoký, ale na křivce se již pohybujeme v její ploché části
a saturace krve kyslíkem se prakticky nemění, což ale neplatí pro lépe rozpustný oxid
uhličitý)
- podle lokalizace příčiny respirační insuficience rozlišujeme:
1. plicní příčiny
- jsou nejčastější a nejvýznamnější, ovlivňují především ventilaci a difúzí, patří sem:
 • obstruktivní onemocnění – ovlivňují ventilaci zúžením až obstrukcí dýchacích cest,
typickým příkladem onemocnění jsou CHOPN, astma, bronchiektázie nebo cystická
fibróza
• restriktivní onemocnění – ovlivňují především difúzi (ztlušťují nebo redukují difúzní
plochu) a ventilaci (restrikce dechových objemů), nicméně ventilace je dlouho
kompenzována mechanismy tachypnoe a vzniká především hypoxémie, teprve
v terminálních stádiích, kdy kompenzační mechanismy selhávají, dochází ke globální
respirační insuficienci, typickým příkladem jsou plicní fibrózy, rozsáhlé pneumonie,
stavy po resekci plic nebo atelektáza
2. mimoplicní příčiny
- jsou méně časté, některé ovlivňují více ventilaci, jiné více perfúzi, patří sem:
• stavy ovlivňují především ventilaci plic
- patří sem poruchy CNS (medikamenty, tumory, záněty, traumata a další
mechanismy tlumící dechové centrum) a neuromuskulární onemocnění (Guillain-
Barré syndrom, tetanus, botulismus, neuropatie kriticky nemocných a jiné příčiny
neuropatií apod.)
- selhávání respiračních svalů ale může vznikat i u celkového vyčerpání a sarkopenie
např. u pacienta se sepsí a různých patologií hrudníku (těžká kyfoskolióza, sériové
fraktury žeber, pneumotorax)
- patří sem také pooperační stavy břišní (omezené dýchací exkurze pro bolest) a i
stavy jako je pokročilá gravidita nebo Pickwickův syndrom u morbidně obézních,
kdy dochází k útlaku bránice
• stavy ovlivňující především perfúzi plic
- klasickým příkladem je plicní embolizace, ale patří sem také levostranné srdeční
selhání, které vede ke stagnaci krve v malém oběhu a nedostatečné perfúzi alveol
(což navíc porušuje i difúzi při vzniku plicního edému)
- patofyziologické důsledky respirační insuficience jsou prakticky stejné pro všechny příčiny a závisejí
na její tíži a délce trvání:
a) hypoxémie – vede ke vzniku metabolické laktátové acidózy a k sekundární polyglobulii,
v plicním oběhu způsobuje vazokonstrikci a tím plicní hypertenzi, která ta je zprvu
reverzibilní (funkční), ale později se fixuje a vzniká cor pulmonale (hypertrofie pravé komory),
které se dříve nebo později dekompenzuje a selhává
b) hyperkapnie – vede rychle k respirační acidóze, s tíží acidózy pak koreluje alterace CNS, která
se významně projevuje od hodnot pCO2 nad 10 kPa

Klinický obraz
- vedoucími příznaky bývají:
• cyanóza – důsledek hypoxémie, vzniká při nahromadění deoxyhemoglobinu nad 50 g/L,
potencována je současnou sekundární polyglobulií
• alterace CNS – důsledek hyperkapnie, objevují se bolesti hlavy (hyperkapnie působí dilataci
mozkových cév), změny chování a při poklesu pH pod 7,2 také poruchy vědomí až kóma (při
poklesu pH pod 7,0)
- kromě toho může pacient trpět dušností, tedy subjektivním pocitem nedostatku vzduchu, který je
pravděpodobnější u pacientů s akutní nebo akutně zhoršenou respirační insuficiencí
- výsledným obrazem (pokud nevzniká náhlá smrt v důsledku arytmie či selhání některého
z hypoxických orgánů) je pacient trpící respirační kachexií, s projevy dekompenzovaného cor
pulmonale a různě velkou devastací orgánů

Diagnostika
- rozhodujícím je vyšetření krevních plynů z arteriální krve, z klinického obrazu můžeme vyslovit jen
podezření na respirační insuficienci
- odběr provádíme nejčastěji na a. radialis nebo a.ulnaris, méně přesné je vyšetření tzv.
arterializované krve, nejčastěji z ušního lalůčku
- vyšetření pulsním oxymetrem vypovídá nepřímo jen o stupni hypoxémie, neinformuje o
hyperkapnii, využívá se jen ke screeningu pacientů s respirační insuficiencí a k orientační monitoraci
akutních stavů

Terapie
- základem je léčba příčiny respirační insuficience doprovázená symptomatickou oxygenoterapií nebo
ventilační podporou, podle typu RI:
a. akutní respirační insuficience
- akutní parciální respirační insuficienci (např. u sufokující laryngitidy, astmatického
záchvatu, pneumotoraxu apod.) léčíme inhalací čistého 100 % kyslíku (např. Venturiho
maskou), inhalace 100 % O2 nepřesahuje 6-8 hodin, a proto není škodlivá
- akutní globální respirační insuficience (např. u progrese předcházejících stavů nebo u
těžkého traumatu hrudníku, útlumu dechového centra při intoxikaci apod.) léčíme
neinvazivní nebo invazivní plicní ventilací
b. chronická respirační insuficience
- doprovází řadu plicně-průduškových onemocnění, některé složky respirační insuficience
jsou i zde ovlivnitelné (např. zánět u intersticiální fibrózy), ale jiné jsou neovlivnitelné a
ireverzibilní (např. fibróza u intersticiální fibrózy)
- u chronické parciální respirační insuficience se snažíme o odstranění hypoxémie
podáváním kyslíku, to je zde jednak symptomatickou léčbou a jednak léčbou kauzální,
protože tak brzdíme změny, které působí hypoxémie v malém oběhu (plicní hypertenze)
- při léčbě se nevdechuje 100 % kyslík, protože po 8 hodinách působí toxicky, a navíc tak
vysoké koncentrace ani nebývají za potřebí
- pacient proto prostřednictvím nosních hrotů přidýchává 100 % kyslík v množství 1-4
l/minutu ke vdechovanému vzduchu, takže výsledná směs obsahuje 30-40 % O2, to
v naprosté většině případů postačuje ke korekci hypoxémie, ale pokud má takové
„přidýchávání“ zabránit všem komplikacím hypoxémie, musí být kontinuální, tedy optimálně
24 hodin denně (empiricky bylo zjištěno, že k prevenci fixace plicní hypertenze pak postačuje
inhalace po dobu 16 hodin denně)
- u chronické globální respirační insuficience je situace složitější, dříve se věřilo, že
hyperkapnie vede k desenzitizaci centrálních
chemoreceptorů dechového drivu a tím pádem je
dýchání udržováno jen díky hypoxii v rámci
periferních chemoreceptorů aortálních a
karotických tělísek a že bez tohoto stimulu (tj. při
dodání pouze kyslíku) dochází až k zástavě
spontánního dýchání se smrtí pacienta
- dle dnešních důkazů se zdá, že minutová
ventilace po podání kyslíku opravdu klesá, ale
poměrně rychle se navrací k původním hodnotám,
hladina pCO2 sice stoupá, ale nikoliv primárně kvůli
hypoventilaci, ale zřejmě kvůli ventilačně-
perfúznímu miss-match (kyslík otevírá pravo-levé
zkratování) a kvůli Haldaneově efektu (viz graf)
- podání kyslíku proto pravděpodobně nepovede
k zástavě ventilace, ale může u pacienta
prohlubovat respirační acidózu v rámci
hyperkapnie, největší riziko je pak samozřejmě u těžké akutní globální respirační insuficience
či akutně zhoršené chronické globální respirační insuficience
 - DDOT (dlouhodobou domácí oxygenoterapii) proto využíváme u pacientů s chronickou
parciální respirační insuficiencí a u pacientů se stabilizovanou lehčí globální respirační
insuficiencí, opatrně musí být prováděna při těžší globální RI (pacient musí být seznámen
s rizikem)
- CPAP či lépe BiPAP, jako metody neinvazivní plicní ventilace pozitivním přetlakem
využíváme u pacientů s těžkou globální respirační insuficiencí, v případě akutního zhoršení je
nutná invazivní plicní ventilace s nutností intubace, prognóza takových pacientů je ale
špatná a mortalita dosahuje až 50 %

Oxygenoterapie
- základní principy byly shrnuty již výše, obecně rozlišujeme krátkodobou léčbu kyslíkem určenou pro
přechodnou hypoxémie a DDOT (dlouhodobou domácí oxygenoterapii) určenou pro pacienty
s chronickou respirační insuficiencí, kdy pacienti inhalují kyslík minimálně 16 hodin denně s pauzami
kratšími, než 2 hodiny (ideálně ale kontinuálně)
- zdrojem kyslíku pro krátkodobou léčbu jsou centrální rozvody nebo tlaková lahev s redukčním
ventilem, aplikace je nejčastěji kyslíkovou maskou či obličejovou maskou s Venturiho tryskou (venti-
maska), ale i jinými cestami, např. kyslíkovým stanem
- zdrojem kyslíku pro DDOT může být
• tlaková bomba – využívaly se dříve, mají řadu bezpečnostně-technických překážek
• koncentrátor kyslíku – bezpečné a relativně mobilní (velikost asi jako noční stolek) zdroje O2,
které filtrují atmosférický vzduch na základě rozdílné velikosti molekuly dusíku a kyslíku,
produkují téměř 100 % O2 v množství až do 4-5l/min
• systém kapalného kyslíku – ještě mobilnější, ale také dražší, pacient si plní malé přenosné
zdroje z velkého rezervoáru v domácnosti, využívá se u pacientů, kteří vyžadují větší množství
kyslíku, než 4-5l/min a u pacientů před transplantací plic, u kterých je třeba zajistit co nejvyšší
fyzickou i sociální rehabilitaci
- při DDOT je kyslík aplikován obvykle pomocí kyslíkových brýlí a jen výjimečně obličejovou maskou,
při průtoku nad 2l/minutu je doporučováno jeho zvlhčování
- pro indikaci DDOT je třeba provést kyslíkový test se sledováním krevních plynů u pacienta bez
kyslíku, s průtokem 1l/min, 2l/min a eventuálně i vyšší, vzestup paO2 pak musí být nejméně o 1kPa a
na hodnotu minimálně 8kPa, pokud je dosažení této hodnoty limitováno hyperkapnií, je na místě
NIPV (zvýšení paCO2 o více, než o 1kPa je kontraindikací DDOT)
- obecná indikační kritéria DDOT zahrnují paO2 pod 7,3 kPa a u paO2 pod 8 kPa, pokud jsou současně
známky plicní hypertenze a sekundární polyglobulie, základní chorobou, u které je DDOT indikováno
jsou pacienti s CHOPN

Ventilační podpora
- mechanická ventilace (umělá plicní ventilace) znamená přístrojovou podporu plicních funkcí, a to ať
už ventilace jako takové (kdy ventilujeme především vzduchem), nebo respirace, kdy pacient zároveň
nedostatečně oxygenuje a je nutné, aby inhaloval směs vzduchu s kyslíkem (frakce kyslíku se pak
označuje FiO2)
- v zásadě je možno umělou plicní ventilaci dělit ventilaci negativním a pozitivním tlakem (negativní
podtlak byl dříve využíván např. při epidemiích polia, dnes se již tyto „železné plíce“ prakticky
nepoužívají) a na:
1. invazivní plicní ventilaci (UPV – umělá plicní ventilace)
- je spojená s intubací či tracheostomií a všemi riziky z toho vyplývajícími, zpravidla se jedná o
přechodnou modalitu léčby určenou ke zvládnutí kritických stavů
- zahájení UPV je založeno především na zhodnocení klinického stavu pacienta, druhotně se
pak řídíme pomocí parametrů plicní mechaniky, oxygenace a ventilace
- základní indikací tak je:
• bezvědomí a apnoe, hemodynamická instabilita, selhání NIV či její kontraindikace
 • celková vyčerpanost pacienta
• nedostatečná plicní mechanika (dechová frekvence > 35/minutu, VC < 15ml/kg,
maximální inspirační podtlak 2,5kPa)
• nedostatečná oxygenace (pO2 < 9kPa při FiO2 0,4, poměr pO2/FiO2 < 200mmHg,
alveolo-arteriální diference > 350mmHg při FiO2 1 a nebo plicní zkrat > 20%)
• nedostatečná ventilace (poměr VD/VT nad 60%, pCO2 nad 7,5kPa u pacienta bez
chronické hyperkapnie, apnoe)
- kromě klasické ventilace pozitivním přetlakem existuje také trysková ventilace (vysoko i
nízkofrekvenční, využívá se při některých výkonech na dýchacích cestách, např. při rigidní
bronchoskopii) a vysokofrekvenční ventilace (využívá se u malých dětí a dříve jako rescue
postup u těžkého ARDS, kde se dnes častěji indikuje VV-ECMO)
- ventilační režimy klasické ventilace dělíme:
a) dle stupně ventilační podpory
• plná ventilační podpora (FVS) – ventilační režim pokrývá veškerou dechovou
práci
• částečná ventilační podpora (PVS) – ventilátor pomáhá pacientovi s dýchacím
cyklem
b) dle synchronie s dechovým cyklem pacienta
• synchronní (spontánní) – aktivita ventilátoru je synchronizována s nádechem
pacienta, jsou preferovány pro lepší snášenlivost, triggerování může být dáno
změnou tlaku (pressure trigger), kdy pacient svým dechovým úsilím snižuje tlak
v okruhu ventilátoru, či změnou průtoku (flow trigger), kdy pacient svým úsilím
tvoří negativní průtok
• asynchronní (časované) – ventilátor má vlastní dechový cyklus, využívá se
především v neonatologii a kojeneckém věku
c) dle způsobu limitace v inspirační fázi
• limitace objemem
- tyto režimy zajišťují konstantní velikost dechového objemu (TV – tidal volume),
tento objem pak v závislosti na complianci a rezistenci dýchacícho systému
vyvolává určité tlakové změny (vysoký odpor v dýchacích cestách či nízká
compliance plic zvyšují tlak)
• limitace tlakem
- tyto režimy zajišťují určitý tlak v dýchacích cestách, na jehož podkladě cyklují
dechovou aktivitu, dechový objem je variabilní a závisí na complianci plic,
odporu dýchacích cest či inspiračním tlaku
- výhodou je ochrana před hyperinflací plic, nevýhodou je nebezpečí výrazného
snížení dechového objemu při nárůstu rezistence plic
- mezi oběma způsoby nejsou signifikantní rozdíly z hlediska out-come pacienta, existují
určité studie, které naznačují, že tlakově řízená ventilace je asociována s nižšími tlaky
v dýchacích cestách a homogennější distribucí vzduchu v plicích, tedy i s nižší možností
poškození plic, nicméně tyto studie porovnávaly oba typy ventilace se stejným průtokem
(square wave pattern), pokud se využívá objemem řízená ventilace spolu s tzv. ramp wave
pattern (decelerace průtoku na konci inspiria), není mezi oběma typy ventilace prakticky
žádný rozdíl
- jak tlakově, tak objemově, řízená ventilace mohou být využity v následujících ventilačních
módech:
- plná ventilační podpora, režim nedovoluje pacientovi participovat
na žádné části dechového cyklu
CMV (control-
- pacient je zcela dependentní na ventilátoru, nemá spontánní ani
mode ventilation) asistovanou dechovou aktivitu, ventilátor je iniciován časem
(respiratory rate) a limitován je objemem či tlakem
 - nejčastěji užívaný režim ventilace, pacient triggruje ventilátor
(tlakem či průtokem) a ventilátor následně dodává daný objem či
tlak
ACV (assist-control - kromě toho se nastavuje ještě tzv. back-up mode (respiratory rate),
ventilation) to znamená, že na ventilátoru je nastavený minimální počet cyklů za
minutu, pokud pacient dýchá rychleji, ventilátor mu jen pomáhá
(ACV), pokud pomaleji, přebírá ventilátor dechovou aktivitu a jedná
se v podstatě o CMV
- na rozdíl od AC nepodporuje každý dech pacienta, ale jen ty
v nastavené frekvenci (u AC je každý dech navíc podporován
ventilátorem a každý dech navíc má tak definovaný objem či tlak, u
SIMV má ale definovaný objem a tlak jen určitý počet dechů, pokud
SIMV (intermittent pacient dýchá vícekrát, pak zvyšuje minutovou ventilaci jen svým
mandatory vlastním úsilím a zvýšení závisí na objemu těchto spontánních
ventilation) nádechů)
- SIMV tak zachovává lépe funkci dýchacích svalů a umožňuje lepší
kontrolu nad úrovní dechové podpory, na druhou stranu AC je
výhodnější u kriticky nemocných, který potřebují maximální
ventilační podporu
- pacient iniciuje dech svým úsilím, ventilátor následně jen nádech
PSV (pressure tlakově podporuje, nastavuje se tak pouze inspirační tlak, PEEP a
support FiO2
ventilation) - PSV není vhodný k úplné ventilační podpoře, využívat se ale může
např. u pacientů s COPD či exacerbací astmatu
- ve všech režimech je možné nastavit PEEP (positive end-expiratory pressure), tedy hodnota
pozitivního tlaku na konci výdechu
- PEEP zabraňuje opakovanému kolapsu alveol a terminálních bronchiolů při exspiriu (zvyšuje
funkční reziduální kapacitu), což omezuje plicní poškození, zvyšuje recruitement alveol a tím
zlepšuje oxygenaci (zvyšuje se difúzní plocha pro výměnu dýchacích plynů při homogennější
distribuci)
- u pacientů s bronchiální obstrukcí snižuje dechovou práci (snižuje odpor dýchacích cest) a
usnadňuje inspirium (nádech začíná ve strmé části tlakově-objemové křivky, zvyšuje se tak
kompliance plic)
- příliš vysoké hodnoty PEEP ale vedou ke snížení dechového objemu a navíc snižují žilní
návrat a zvyšují afterload pravé komory
2. neinvazivní plicní ventilaci (NIV)
- není nutná intubace a někdy může být i doživotní, protože je poslední terapeutickou
možností zvládání globální chronické respirační insuficience
- nejjednodušší formou je prodechování samorozpínacím vakem či dýchání z úst do úst,
v současnosti ale termínem NIV rozumíme zejména používání pozitivního přetlaku
s oronasální či nosní maskou za použití ventilátoru
- NIV je řízena zpravidla tlakově a patří sem:
- jedná se o přetlakovou léčbu, pacient není ventilován v pravém
slova smyslu, přístroj jen zajišťuje kontinuální přetlak (5-15cm H2O)
při spontánním dýchání
CPAP (continuous - tento přetlak usnadňuje inspirium a udržuje otevřené velké i malé
positive airway dýchací cesty
pressure) - typickým využitím je léčba syndromu obstrukční spánkové apnoe,
kdy přetlak zabraňuje kolapsu horních cest dýchacích, kromě toho
lze využít i u kardiogenního plicního edému, protože otevření
periferních dýchacích cest vede k provzdušnění plicní tkáně
 - pacient dostává z ventilátoru positivní inspirační tlak (IPAP,
nejčastěji kolem 20cmH2O) a pozitivní expirační tlak (EPAP,
nejčastěji kolem 10cmH2O, u invazivní ventilace je synonymum
PEEP)
- IPAP pomáhá při nádechu, zvětšuje TV (dechový objem) a
zejména snižuje dechovou práci a tím i dušnost, naopak snížení
BPAP (bi-level tlaku při výdechu usnadňuje i exspirium (EPAP deponuje při
positive airway nádechu určitou energii do elastických sil hrudníku a plic, což
pressure) usnadňuje výdech)
- čím víc potřebujeme podpořit ventilaci nemocného
(hyperkapnické selhání), tím větší rozdíl mezi IPAP a EPAP volíme,
naopak při hypoxemickém selhání chceme relativně vyšší hodnoty
EPAP
- BiPAP pracuje obvykle v režimu podpůrné ventilace, pacient sám
iniciuje nádech a přístroj mu jen pomáhá
- NIV by měla být aplikována intermitentně, alespoň na krátký čas by měl být pacient odpojen
na oxygenoterapii tak, aby si mohl odkašlat a nedocházelo ke stáze hlenu
- indikace NIV zahrnují:
• krátkodobá indikace při akutním zhoršení – vždy při hyperkapnickém respiračním
selhání s respirační acidózou (pH pod 7,35), pokud nejsou přítomné kontraindikace
NIV
• dlouhodobá indikace – u kompenzované hyperkapnické respirační insuficience po
vyčerpání ostatních modalit a při prokázaném efektu NIV za hospitalizace, u
neuromuskulárních onemocnění (ALS, RS, myopatie…), přemostění doby před plicní
transplantací a syndrom spánkové apnoe
- kontraindikace NIV jsou:
• absolutní – neschopnost spontánního dýchání, hemodynamická instabilita, vysoké
riziko aspirace, nemožnost zajistit těsnost masky (poranění či deformace obličeje)
• relativní – nespolupráce pacienta, vysoká sekrece hlenů s nemožností odkašlat,
epistaxe, neléčený pneumotorax, otitis media, krvácení do GIT, vyčerpání pacienta a
nedostatečná odezva na léčbu NIV
- jednoznačnou výhodou NIV je minimalizace nežádoucích účinků UPV (zejména ventilátorové
pneumonie), pacient je při vědomí, může se hýbat, přijímat potravu per os, informovat o
svém stavu a rozhodovat o své léčbě
- velmi cenná je NIV u pacientů s chronickými plicními chorobami a pokročilou respirační
insuficiencí, u kterých jsou odůvodněné obavy z invazivní ventilace
- nevýhodou můžou být otlaky od masky, insuflace vzduchu do žaludku a zejména nepatřičné
oddálení intubace
- nežádoucí účinky umělé plicní ventilace zahrnují:
1. komplikace intubace (aspirace, poranění, laryngospasmus, bronchospasmus,
kardiovaskulární komplikace, tracheomalácie až tracheoesofageální píštěl, infekce)
2. komplikace tracheostomie (krvácení, pneumotorax, infekce, tracheomalácie až
tracheoesofageální píštěl)
3. poškození plic pozitivním přetlakem (VILI – ventilátorem indukované plicní
postižení) – barotrauma (volumotrauma) při vysokých inspiračních objemech, klinicky
se manifestuje jako intersticiální či alveolární emfyzém či krvácení, vznik hyalinních
membrán, pneumotorax (často tenzní), pneumomediastinum, pneumoperitoneum či
podkožní emfyzém, prevencí je dodržování zásad tzv. protektivní ventilace
s omezením vrcholového inspiračního tlaku a dechového objemu dle ideální tělesné
hmotnosti
 4. infekce (ventilátorová pneumonie) – nosokomiální infekce, která vzniká při ztrátě
nebo snížení účinnosti obranných reflexů a zhoršením funkce mukociliárního
transportu
5. zvýšený mrtvý prostor plic – jednak díky akcesornímu prodloužení dýchacích cest a
jednak se může jednat o dopad zvolené dýchací frekvence, příliš vysoká frekvence
vede k tomu, že určitá část vzduchu nestihne být vydechnuta a uměle se tím zvyšuje
mrtvý prostor, který je za normálních okolností (anatomický mrtvý prostor) asi 150ml
6. negravitační distribuce dechového objemu, zvýšená tenze kyslíku, nefyziologické
zvhlčení a ohřátí vdechovaného vzduchu
7. změny srdečního výdeje – zvýšený tlak v plicích, především kontinuální (PEEP)
zvyšuje nitrohrudní tlak a tlak v pravé síni, to snižuje žilní návrat a srdeční výdej, což
v konečném důsledku může vést k hypotenzi
8. renální komplikace – dochází ke snížení průtoku krve ledvinami a tím i ke snížení
glomerulární filtrace a exkrece sodíku, vzniklé změny v metabolismu iontů a vody
jsou dále potencovány změnami pH, které plicní ventilaci doprovází
- samostatnou komplikací je odvykání od ventilátoru (tzv. weaning), ten je problematický
z hlediska fyzické (UPV snižuje dechovou práci, což vede k oslabení a snížení koordinace
dýchacích svalů) i psychické závislosti
- základním předpokladem pro odpojení je nepřítomnost závažné orgánové dysfunkce
v důsledku základní nemoci, dobrá oxygenace, svalová síla, oběhová stabilita a přítomnost
obranných reflexů dýchacích a polykacích cest (pacient je schopen odkašlat a polykat)
- při odvykání by měli být pacienti v polosedě (lépe v křesle), při vědomí a na minimálním
farmakologickém tlumení, za nejvýhodnější způsob odvykání je v současné době považován
režim s PSV
- základní kritéria pro odpojení od ventilátorů zahrnují:
• dechová frekvence < 35 dechů za minutu
• vitální kapacita plic > 15 mL/kg
• maximální inspirační podtlak vyvinutý pacientem > 2,5 kPa
• PEEP < 5 cmH2O
• paO2 > 9kPa při FiO2 < 0,4
 2. Akutní stavy v pneumologii, diagnostika a terapie
- k akutním stavům v pneumologii patří situace, které vedou k bezprostřednímu ohrožení života:
• akutní obstrukce velkých cest dýchacích
• těžká exacerbace obstrukčních (astma, CHOPN) či intersticiálních procesů
• krvácení z plic (hemoptýza)
• plicní edém
• traumata
• pneumotorax (zejména tenzní)
- za určitých okolností sem pak spadá i těžká pneumonie s případným hrudním empyémem a také
embolizace plicnice
1. plicní edém
- plicní edém vzniká při hromadění tekutiny v plicích (intersticiálně a následně alveolárně),
pacient je výrazně dušný, může mít produktivní kašel s pěnivým sputem, centrální cyanózu a
u kardiální etiologie je typicky udávána ortopnoe (ortopnoe může být ale i u plicních
onemocnění ztrátou mechanicky výhodné pozice z hlediska bráničního dýchání)
- při fyzikálním vyšetření bývá slyšitelná záplava vlhkých chropů v inspiriu i exspiriu, někdy
slyšíme i pískoty a vrzoty, pokud dochází zároveň i k edému průdušek a k jejich zúžení, u
kardiálního selhání pak mluvíme o „astma cardiale“
- při vyšetření arteriálních krevních plynů je typická hypoxémie s normokapnií (respirační
selhání I. typu)
- v další diagnostice točíme EKG, v laboratoři nabíráme mimo jiné vysoce senzitivní cTnT, NT-
pro-BNP, D-dimery, ureu a kreatinin, jaterní testy a dále doplňujeme echokardiografii, RTG
srdce-plíce a případně CTAG
- klíčové je rozlišit:
A. kardiogenní edém
- vzniká při akutním levostranném srdečním selhávání (infarkt myokardu, akutní
mitrální regurgitace, hypertenzní krize, závažná arytmie…) jako následek zvýšeného
profiltračního tlaku
- základem léčby jsou nitráty a furosemid intravenózně, morfin a oxygenoterapie (v
rezistentních případech až UPV), následně léčíme příčinu akutního srdečního selhání
(např. léčba akutního infarktu myokardu)
B. nekardiogenní edém
- může vznikat při:
• zvýšení profiltračního tlaku – přetížení tekutinami (iatrogenně či při
selhávání ledvin), snížený onkotický tlak plasmy při jaterním selhávání či
nefrotickém syndromu nebo snížením intersticiálního tlaku (reexpanzní
plicní edém při příliš rychlém odstranění pohrudničního výpotku)
• postižení alveolokapilární bariéry – při ARDS, ať už při přímém postižení
plic (pneumonie, inhalační trauma, tonutí, reperfúze po transplantaci,
aspirace žaludečního obsahu) nebo nepřímém postižení plic (sepse, akutní
pankreatitida, TRALI)
• snížení lymfatické drenáže – například u karcinomatózní lymfangoitidy
• kombinované a nejasné příčiny – vysokohorský plicní edém, polékový plicní
edém (morfin, salicyláty...) a neurogenní plicní edém
- základem je léčba vyvolávajícího onemocnění (například restrikce tekutin, diuretická
léčba, antibiotická léčba pneumonie a sepse…), pacient většinou vyžaduje
oxygenoterapii a případně i ventilační podporu umělou plicní ventilací
- pocit akutní dušnosti tlumíme sedací morfinem či jinými opioidy, které utlumují
dechové centrum
2. exacerbace obstrukčních plicních onemocnění
- patří sem především exacerbace CHOPN a astmatu, typicky dochází k exspirační dušnosti
s pískoty a vrzoty, v rámci diferenciální diagnózy provádíme opět všechna základní vyšetření
(minimálně EKG, RTG srdce-plíce a analýzu krevních plynů, pokud je to možné, lze doplnit
spirometrii)
- v terapii volíme nejčastěji inhalační SABA (např. salbutamol) a systémové kortikoidy, při
infekční příčině exacerbace lze přidávat antibiotika
3. obstrukce velkých cest dýchacích
- bývá přítomen výrazný inspirační stridor, dušnost a případně cyanóza až ztráta vědomí
(globální respirační insuficience)
- klinické příznaky (intenzita stridoru, dušnost) nemusí korelovat se závažností stavu,
například při vyčerpání a již rozvinuté dechové nedostatečnosti může být klinický obraz
podhodnocen
- diferenciálně diagnosticky je třeba myslet na:
- obstrukce uvnitř dýchacích cest, patří sem:
• vdechnutí cizího tělesa (potrava, léky, zubní protézy…)
intraluminální • aspirace zvratků a organických tekutin (kromě toho, že
obstrukce působí obstrukci, působí také toxicky na bronchy a plicní
parenchym)
• syndrom obstrukce hlenovou zátkou
- obstrukce procesem vycházejícím přímo ze stěny dýchacích cest,
patří sem:
• alergický edém – alergická reakce, hereditární angioedém,
poléková reakce (např. ACE inhibitory)
• zánětlivý edém při akutní infekci – epiglottida, subglotická
sufokující laryngitida (zejména u dětí s užšími dýchacími
intramurální
cestami)
• nádory (bronchogenní karcinom)
• komplikace intubace (akutně může vznikat
laryngospasmus, případně z dlouhodobé hlediska
postintubační stenóza)
• oboustranná paréza hlasivek (nejčastěji v rámci traumatu)
- obstrukce procesem mimo dýchací cesty, který dýchací cesty
komprimuje, např.
• retrofaryngeální absces (komplikace akutní tonsilitidy a
extraluminální
epiglotitidy)
• hematom krku (po operaci štítné žlázy)
• struma, zvětšené uzliny
- obecně je při léčbě těchto stavů třeba zajistit průchodnost dýchacích cest, často s nutností
orotracheální intubace
- při podezření na sufokující laryngitidy (akutní epiglotitida, subglotická laryngitida)
podáváme okamžitě kortikoidy a u epiglotitidy i antibiotika intravenózně, u alergických reakcí
je třeba podávat adrenalin a antihistaminika, u ostatních příčin indikujeme akutní
tracheobronchoskopii
- zúžení cest tumorem lze řešit intraluminální laserovou koagulací, kryoterapií či
brachyterapií, těžké extramurální nádorové stenózy můžeme dilatovat endobronchiální
cestou se zavedením silikonového stentu
- u postintubačních stenóz lze rovněž využít laser, ale někdy je nezbytná tracheostomie nebo
resekce stenózovaných prstenců průdušnice
4. akutní plicní embolie
- pacient přichází typicky s tlakovou bolestí na hrudi, dušností a případně kašel a známky
HŽT, v anamnéze může být nádorové onemocnění, stav po operaci (zejména ortopedické)
nebo dědičná trombofilie
- v diagnóze provádíme EKG, nabíráme D-dimery a indikujeme CTAG či TTE (u high-risk PE), u
non high-risk PE podáváme LMWH a následnou antikoagulaci 6-12 měsíců, u high-risk PE
podáváme 5-10 000 jednotek nefrakcionovaného heparinu a případně trombolýzu alteplázou
5. tenzní pneumotorax
- často se sdružuje s traumatem hrudníku, objevuje se dušnost, bolest na hrudi a kašel,
hemitorax je v inspiračním postavení, je zvýšená náplň krčních žil a může být viditelná
deviace trachey
- dýchání je na postižené straně oslabené až neslyšné, poklep je hypersonorní, v diagnóze
může pomoci USG hrudníku (na RTG plic většinou není čas) léčbou je urgentní punkce a
drenáž v Monaldiho pozici (2. – 3. mezižebří medioklavikulární čáry)
6. pneumonie
- typická i atypická pneumonie mohou vést k těžké dušnosti, pacient mívá horečku, únavu,
bolesti kloubů a svalů
- v laboratoři může být leukocytóza (ale i leukopenie), elevace CRP a u bakteriální etiologie i
prokalcitoninu, průkaz infekce je možný podle kultivace sputa, stanovení antigenu v moči
(legionela, pneumokok) či pomocí PCR (SARS-CoV-2)
- u bakteriální etiologie podáváme antibiotika a oxygenoterapii, u virových infekcí se využívá
oxygenoterapie, UPV či VV-ECMO
7. trauma
obvykle jde o následek autonehod, které vedou k tupému, ostrému až penetrujícímu
poranění hrudníku, patří sem:
a) kontuze plíce
- traumatické poškození plicního parenchymu, kdy vzniká kontuzní ložisko s
lokálním edémem a prokrvácením, aniž by došlo k roztržení plicního parenchymu
- edém a krev v plicním intersticiu či alveolech výrazně zhoršují výměnu krevních
plynů, pokud je kontuze dostatečně rozsáhlá, může vznikat až obraz ARDS
- kromě akutních potíží se může ložisko v druhé době infikovat se vznikem kontuzní
pneumonie
- lehké kontuze jsou asymptomatické, v těžších případech je přítomna bolest na
hrudi, dušnost a kašel (často s doprovodnou hemoptýzou), klinické projevy kontuze
a hypoxie se zpravidla objevují s odstupem několika hodin od traumatu
- poklep může být u rozsáhlé rozvinuté kontuze přitlumený a můžeme nalézt
chrůpky až vlhké chropy
- diagnózu potvrzuje RTG vyšetření (ale lépe CT plic) a kontrola krevních plynů dle
Astrupa, které opakujeme v několikahodinových intervalech (RTG obraz kontuze se
obvykle opožďuje za klinickou symptomatologií)
- léčba je konzervativní na JIP, základem je oxygenoterapie a protiedémová léčba
diuretiky, spolu s prevencí zánětlivých komplikací a tromboembolie
b) lacerace plíce
- lacerace (roztržení) plicního parenchymu může vznikat přímým mechanismem u
tupých nepenetrujících traumat i penetrujících traumat, ale také nepřímým
mechanismem (např. decelerace)
- laceraci dělíme dle postižení poplicnice na:
• periferní lacerace – hemoragie je zde minimální a často tak vzniká jen
pneumotorax
• centrální poranění – objevuje se významné krvácení z velkých cév, klinicky
to znamená masivní pneumohemotorax s oběhovou i ventilační
nestabilitou
 - kromě (hemo)pneumotoraxu se může objevovat také plicní hematom, tedy dutina
vyplněná krví, která se ale neprovaluje do interpleurálního prostoru na RTG se
manifestuje jako kulovitý stín
- klinicky bývá hemoptýza, dušnost, bolest na hrudi a subfebrilie až febrilie při
druhotné infekci, stav může ústit do akutní dechové nedostatečnosti (ARDS)
- diagnostický postup se odvíjí od celkového stavu poraněného, základem je
fyzikální vyšetření a skiagram hrudníku, u těžších úrazů je vhodné indikovat
primárně CT
- standardem léčby je aktivní drenáž příslušné pleurální dutiny, hluboké centrální
lacerace si mohou vyžádat chirurgický výkon
c) poranění trachey a bronchů
- k poranění velkých dýchacích cest dochází opět při tupém poranění (nejčastěji
v oblasti bifurkace trachey, zejména u dětí s hypermobilním hrudníkem),
penetrujícím poranění, ale i působením cizího tělesa přímo v dýchacích cestách
(např. iatrogenní poranění při intubaci)
• poranění trachey – úplné přerušení vede ke smrti, neúplné ke vzniku
pneumocolla či pneumomediastina, dušnosti a hemoptýze
• poranění bronchů – vedoucím příznakem je pneumotorax, prakticky vždy
tenzní, dále se obejvuje mediastinální a mohutný podkožní emfyzém,
hemoptýza a dušnost
- přerušení bronchů je doprovázeno atelektázou a případnou infekcí,
pneumomediastinum může vyústit v kompresi dutých žil a tím i obstrukční šok
s oběhovým selháváním, závažnou komplikací může být i akutní mediastinitida či
chronická píštěl tracheobronchiálního stromu
- diagnostika spočívá v indikaci RTG snímku hrudníku, tracheobronchoskopie či CT
s možností virtuální bronchoskopie
- primárním léčebným výkonem je zajištění adekvátní ventilace (intubace,
tracheostomie) se stabilizací nemocného, malá poranění řešíme konzervativně s
drenáží sekretů z dýchacích cest, rozsáhlejší léze operačně revidujeme
 3. Hemoptýza – diferenciální diagnostika a léčba
- hemoptýza označuje vykašlávání krve, která pochází z krvácení distálně od laryngu (tedy z dolních
cest dýchacích), nutné je odlišovat pseudohemoptýzu (původ vykašlané krve je z jiné lokality, např.
při epistaxi, z oblasti hrtanu, horní části GIT, úst…) a hematemézu (zvracení krvavého obsahu)
- podle množství vykašlané krve rozlišujeme:
• drobná hemoptýza – pacient vykašlává krvavé sputum, často udává, že vykašlává hlen s
„žilkami krve“ (odlitky drobných dýchacích cest)
• střední hemoptýza – 50-200mL/den, je indikací k hospitalizaci a urgentní diagnostice (CT,
bronchoskopie, angiografie)
• masivní hemoptýza, dříve hemoptoe – nad 200mL/den, pacient je bezprostředně ohrožen
na životě asfyxií (krev rychle plní dolní cesty dýchací a pacient se v krvi „utopí“)
- naprostá většina zjevného krvácení pochází ze systémových vysokotlakých tepen (bronchiálních
arterií) jen minimum hemoptýz má původ v pulmonálním cévním řečišti

Příčina hemoptýzy
- hemoptýza je nespecifickým příznakem celé řady onemocnění dýchacího systému, patří sem:
a) nemoci bronchů – akutní bronchitida (zejména při současné plicní hypertenzi, kardiálních
onemocněních nebo užívání některých léčiv, např. antikoagulancií či NSAID), bronchogenní
karcinom, bronchiektázie a trauma
b) nemoci plicního parenchymu – bakteriální pneumonie, tuberkulóza plic, mycetomy, plicní
absces, difúzní alveolární hemoragie
c) nemoci cév – plicní embolizace (plicní infarkt), arteriovenózní malformace
d) nemoci srdce – levostranné srdeční selhání, mitrální stenóza
e) iatrogenní příčiny – antikoagulancia, biopsie plic či průdušek
- vzácné příčiny zahrnují nitrohrudní endometriózu, sarkoidózu, lymfangioleiomyomatózu plic nebo
aspiraci cizího tělesa
- za zmínku stojí difúzní alveolární hemoragie (DAH), což je stav kdy dochází k rozsáhlému krvácení
do plic, zejména v rámci vaskulitid postihujících plíce nebo v rámci Goodpastureova syndromu, na
RTG jsou difúzní plicní infiltráty, ale hemoptýza nemusí být přítomna vždy (někdy krev perzistují
v oblasti alveol), léčbou je především imunosuprese
- i přes veškeré dostupné diagnostické metody zůstává až 20 % všech hemoptýz bez objasněné
příčiny (idiopatická hemoptýza)

Diagnostika
- v anamnéze se ptáme na délku trvání a na množství vykašlávané krve, důležitý je také údaj, jak
rychle hemoptýza vznikla a jaké byly okolnosti vzniku (zvracení, doprovodná epistaxe…)
- ve farmakologické anamnéze zjišťujeme léky ovlivňují koagulaci, zajímají nás komorbidity, známky
plicní embolizace nebo karcinomu plic (kuřáctví, pracovní expozice…)
- fyzikální vyšetření bývá u nemasivních hemoptýz zpravidla zcela normální, u masivní hemoptýzy
mohou být známky příčiny hemoptýzy (např. chropy, pleurální tření, kožní a slizniční změny,
asymetrický otok dolních končetin)
- kromě anamnézy a fyzikálního vyšetření je třeba provést skiagram hrudníku ve dvou projekcích (ale
lépe spirální CT) a bronchoskopiii (umožňuje lokalizovat místo krvácení, určit příčinu a nabízí i
některé možnosti lokální léčby)
- u hemoptýzy neprovádíme spirometrii, usilovné manévry by mohly způsobit zhoršení krvácení

Terapie
- terapie závisí na stupni hemoptýzy:
1. drobná hemoptýza
- nemocný nemusí být přijímán do nemocnice a lze ho léčit ambulantně, pokud je známa
pravděpodobná příčina (bronchitida, antikoagulační léčba…) přistupujeme k terapii této
 příčiny, pokud po léčbě hemoptýza nevymizí, nebo není primární příčina známa, indikujeme
bronchoskopii nebo CT hrudníku
2. střední hemoptýza
- pacient musí být hospitalizován, v poloze v polosedě (s mírnou rotací na postiženou
stranu) podáváme hemostyptika (etamsylát), terlipressin (off-label indikace), antitusika
(kodein) a případně i antihypertenziva
- v případě nejasná diagnózy provádíme CT hrudníku a následně bronchoskopii, při ní je
možné aplikovat vazokonstrikční látky (ledový fyziologický roztok, adrenalin, terlipresin),
tkáňová lepidla, koagulovat krvácení laserem či diatermií a eventuálně zavést balónkový
katétr, kterým je zajištěna tamponáda průdušky až do doby chirurgické či radiologické
intervence
- pokud krvácení neustává, může být jeho zdrojem cévní malformace živená obvykle
z bronchiální arterie, metodou léčby je zde aortografie (respektive bronchiální
arteriografie), kdy radiolog zobrazuje přívodnou arterií a může ji uzavírat embolizací (např.
kovovou spirálou) – tzv. BAE (bronchial artery embolization)
- radiologická intervence je vhodnější a méně zatěžující než chirurgická terapie, při které
obvykle dochází ke ztrátě funkčního plicního parenchymu
3. masivní hemoptýza
- pacient směřuje na JIP, zásadní je hemodynamická stabilizace a udržení volných cest
dýchacích (pokud je to nezbytné, je nutná intubace)
- u nemocného provádíme akutní bronchoskopické vyšetření, pokud není touto cestou
krvácení zastaveno provádí se BAE a případně se konzultuje hrudní chirurg, který provádí
plicní resekci jako život zachraňující výkon
- specifický diagnostický a léčebný postup vyžaduje DAH (difúzní alveolární hemoragie), jedná se o
život ohrožující akutní projev systémových onemocnění pojiva (nejčastěji systémových vaskulitid
nebo systémového lupus erythematodes), u části nemocných bývá doprovázen rychle progredujícím
selháním ledvin
- kromě již zmíněných základních vyšetření (na RTG či CT jsou oboustranné difúzní infiltráty,
k potvrzení diagnózy využíváme bronchoskopii s bronchoalveolární laváží) je indikováno také
imunologické vyšetření (stanovení ANCA, ANA a ENA, RF, protilátek proti bazální membráně
glomerulů a alveolů, stanovení komplementu apod.) a vyšetření renálních funkcí
- léčbou je zde imunosuprese (imunosupresiva, kortikoidy) ale i plazmaferéza
 4. Komunitní infekce dolních cest dýchacích, komunitní pneumonie
- za infekce dolních cest dýchacích považujeme stavy, které postihují struktury distálně od laryngu až
po terminální bronchioly, postižení plicního parenchymu (respiračních bronchiolů, alveolárních
duktů, alveol a struktur plicního intersticia) pak shrnujeme pod termín pneumonie

Akutní tracheobronchitida
- akutní tracheobronchitida je vůbec nejčastější infekce dolních cest dýchacích, která postihuje oblast
průdušnice a bronchů a většinou nasedá na akutní infekční zánět horních cest dýchacích
- přestože je nejčastější postižení společné, může se objevovat i izolovaná akutní tracheitida nebo
naopak izolovaná akutní bronchitida
a. etiopatogeneze
- pokud onemocnění probíhá akutně z plného zdraví, dominuje etiologicky virová infekce,
předpokládá se že u dětí až v 80 % případů a u dospělých asi v 50 % případů, typickými
respiračními viry jsou např. rhinoviry, adenoviry, influenza viry, parainfluenza viry a u dětí
hlavně RS viry
- bakteriální etiologie je méně častá, uplatňovat se mohou Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Klebsiella pneumoniae ale také
Mycoplasma pneumoniae a Chlamydophila pneumoniae, u příznaků akutní bronchitidy je
třeba pomýšlet také na etiologii Bordetella pertussis a parapertussis
- kromě toho může akutní tracheobronchitida vznikat také na podkladě mechanických
(intubace) a chemických (výpary chlóru, kyselin či louhů) vlivů
b. klinický obraz
- onemocnění většinou začíná škrábáním v krku, suchým dráždivým kašlem, únavou a
zvýšenou teplotou
- kašel může později přecházet v produktivní s expektorací bělavého či nažloutlého sputa, při
bakteriální superinfekci je pak sputum zeleno-žluté (hlenohnisavé)
- podíl tracheitidy se projevuje tlakem až pálivou bolestí za sternem, která se zvětšuje při
kašli a při hlubokém dýchání
- většinou se jedná o nezávažné onemocnění, která do 7-14 dnů odeznívá, ale
tracheobronchitida může být také úvodem do pneumonie
c. fyzikální vyšetření
- tracheitida bývá bez vedlejších dechových fenoménů, pokud jsou slyšitelné bronchitické
fenomény, svědčí to o současném postižení průdušek a podílu akutní bronchitidy
- akutní bronchitida se pak může poslechově projevovat suchými chropy (pískoty a vrzoty,
vznikají při nehomogenním zúžení bronchů a při chvění vazkého sekretu v inspiriu i exspiriu) i
vlhkými chropy (vznikají za přítomnosti tekutého či polotekutého obsahu v bronších, typicky
se jedná o chropy nepřízvučné, protože okolní tkáň není infiltrovaná, jako je tomu u
bronchopneumonie)
- dýchání je sklípkové s prodlouženým exspiriem, fremitus pecotralis, poklep ani
bronchofonie nejsou změněné
- chrapot a bolest v krku většinou značí současnou laryngitidu, naopak výrazná inspirační
dušnost a stridor mohou vznikat při epiglotitidě nebo dětském pseudokrupu (subglotická
laryngitida)
d. další vyšetření
- další vyšetření je vhodné provádět, pokud symptomy trvají déle, než 14 dní, patří sem:
• laboratorní vyšetření – krevní obraz s diferenciálním rozpočtem leukocytů,
sedimentace erytrocytů a CRP, při virové etiologii jsou leukocyty i CRP jen mírně
zvýšeny
• mikrobiologie, sérologie – mikrobiologický odběr sputa, pokud má hnisavý charakter
a sérologie tam, kde je kultivace náročná, drahá či z jiných důvodů nepoužívaná,
např. u pertuse, kde je kultivační vyšetření pozitivní jen v počátečním stádiu
• skiagram hrudníku – zejména k vyloučení pneumonie
 e. terapie
- léčba je především symptomatická, tedy dostatečná hydratace, léčba kašle a případně
antipyretika u teplot nad 38 °C
- v léčbě vlhkého kašle využíváme mukolytika (ambroxol, mesna, N-acetylcystein, bromhexin,
erdostein) a expektorancia (guaiafenesin), v léčbě suchého kašle antitusika (kodeinová ale
raději nekodeinová, která netlumí dechové centrum – klobutinol, butamirát, droprozin,
levodroprozin)
- antibiotika indukujeme až při přetrvávání hnisavého sputa, při recidivě potíží nebo při
průkazu bakteriální etiologie, volíme pře devším aminopeniciliny (či co-aminopeniciliny),
typicky amoxicilin, který se po perorální podání vstřebává lépe než ampicilin, nebo
cefalosporiny 2. generace
- při alergii na betalaktamy podáváme makrolidy či tetracykliny, ty jsou také lékem volby při
podezření na infekci intracelulárními patogeny (Chlamydophila pneumoniae) či
mykoplazmaty
- v případě známek bronchiální obstrukce jsou indikována bronchodilatancia a při známkách
těžké obstrukce inhalační kortikoidy
- v diferenciální diagnóze je třeba odlišit neinfekční stavy, jako je aspirace cizího tělesa, tumor či
postintubační stenóza trachey, širokou diferenciální diagnózu má také bronchiální obstrukce
- funkční vyšetření plic slouží k odlišení jiných příčin ventilační poruchy, pokud prokazujeme
obstrukční ventilační poruchu u dětí, měli bychom se zaměřit na možnost vrozených poruch
obranných mechanismů dýchacích cest (cystická fibróza, ciliární dysfunkce, imunodeficity) a na
možnost astmatu, naopak u dospělých je třeba myslet na iniciální stádia CHOPN

Akutní bronchiolitida
- akutní bronchiolitida je akutní infekční zánět bronchiolů, jehož charakteristickým znakem je
generalizovaná a často těžká obstrukce
- nejčastěji se vyskytuje u dětí od 2 týdnů do 2 let jako následek virové infekce (v 90 % případů RSV,
méně často adenoviru či influenza viru)
- bronchiolitis může znamenat závažný stav s respirační insuficiencí, ačkoliv je rentgenologický i
fyzikální nález na rozdíl od pneumonie chudý
• klinický obraz
- dominujícím klinickým příznakem je výrazná dušnost a dráždivý kašel
- při fyzikálním vyšetření můžeme prokazovat (v závislosti na rozsahu postižení) známky
hyperinflace plic v rámci fenoménu air-trappingu (inspirační postavení hrudníku, prodloužené
exspirium, vtahování jugula a podžebří)
• diagnóza
- vhodné je základní laboratorní vyšetření, funkční vyšetření (obstrukční ventilační porucha),
skiagram hrudníku a eventuálně HRCT (skeny v nádechu i ve výdechu, kdy bývá patrný
fenomén air-trappingu)
- u těžkých stavů s respirační insuficiencí je na místě vyšetření krevních plynů a ABR
• terapie
- je symptomatická, podáváme bronchodilatancia a inhalační kortikoidy, kortikoidy potlačují i
riziko vzniku následných jizevnatých změn – tzv. bronchiolitis obliterans (histopatologický
obraz COP, ale v tomto kontextu není „kryptogenní“)

Pneumonie
- pneumonie je akutní zánětlivé onemocnění postihující respirační bronchioly, alveoly a plicní
intersticium
- klinicky se za pneumonii pokládá onemocnění s čerstvým infiltrátem na skiagramu hrudníku a
s přítomností alespoň dvou příznaků nebo nálezů typických pro infekci dolních cest dýchacích
(kašel, bolest na hrudi, dušnost, teplota, poslechový nález na plicích, leukocytóza s posunem doleva)
Epidemiologie a etiologie
- celosvětově je pneumonie třetí nejčastější příčina úmrtí, ročně na ni umře asi 3,8 milionu pacientů,
především starších, závažně nemocných nebo jinak postižených pacientů
- ročně je v ČR diagnostikováno kolem 100 000 případů, o něco častější (55 %) je u mužů, letalita
stoupá od 60 let s maximem v 70 letech života
- rizikovou populací jsou obecně kuřáci, alkoholici, drogově závislí, lidé žijící v sociálních zařízeních a
také imunosuprimovaní
- infekční agens se do plic dostává nejčastěji inhalačně, méně často aspirací, hematogenně a přímým
průnikem při poranění hrudníku
- nejčastějšími původci pneumonií jsou bakterie (zejména pneumokoky) a viry, etiologické agens se
liší u různých typů pneumonií:
• komunitní pneumonie – nejčastějšími původci jsou tzv. typická agens, tedy pyogenní
bakterie (zejména Streptococus pneumoniae v menší míře pak Hemophilus influenzae,
Klebsiella pneumoniae či Moraxella catarrhalis), mezi atypická agens patří mykoplazmata a
chlamydie (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae), viry (Influenza,
koronaviry, RSV), rickettsie (Q-horečka) a Legionella spp.
• nosokomiální pneumonie – vůbec nejčastějšími původci jsou Staphylococcus aureus,
Pseudomonas a Proteus, známy jsou i nosokomiální pneumonie vyvolané legionelami
• pneumonie imunokompromitovaných – příčinou mohou být některé viry (CMV, herpes
simplex), mykotická agens (Cryptococcus neoformans, Candida, Aspergillus nebo
Pneumocystis jirovecii) a atypická mykobakteria
- u alkoholiků, pacientů s kariézním chrupem, aspirací nebo obstrukcí dýchacích cest bývají poměrně
časté také anaerobní infekce
- specifické jsou pak infekce Francisellou tularensis (chovatelé králíků), psitakóza (Ch. psittaci,
chovatelé ptáků) nebo histoplazmóza vyskytující se jen v určitých endemických oblastech, v pátrání
po etiologickém agens bychom neměli zapomínat na možnost tuberkulózních i netuberkulózních
mykobakterióz
- pyogenní bakterie jsou tzv. typická agens, předpokládalo se, že mají také „typickou
symptomatologii“ (horečka s třesavkou, dušnost, produktivní kašel) a naopak tzv. atypická agens
mají symptomatologii atypickou (pomalý průběh, subfebrilie bez třesavky, suchý kašel)
- v dnešní době je již jasné, že typická agens mohou mít atypickou symptomatologii a naopak, proto
se dělení na typické a atypické pneumonie doporučuje nepoužívat, nicméně dělení agens na typická a
atypická se někdy stále využívá, ačkoliv to sebou nese řadu nepřesností
- atypická agens zahrnují patogeny, které nereagují na „stěnová“ antibiotika (tj. betalaktamy typu
penicilinu a cefalosporinu), příčinou je fakt že se buď nejedná o bakterie vůbec (virová pneumonie),
nebo se jedná o bakterie bez buněčné stěny (Mycoplasma) či intracelulární (Legionella,
Chlamydophila), infekce těmito agens vede k postižení primárně intersticia
Klasifikace
- třídění pneumonií není jednotné, protože je můžeme klasifikovat podle celé řady hledisek, ale jen
některá mají praktický klinický význam
komunitní pneumonie (CAP – community acquired pneumonia)
nosokomiální pneumonie (HAP – hospital acquired pneumonia)
dle epidemiologie
ventilátorová pneumonie (VAP – ventilator associated pneumonia)
pneumonie imunokompromitovaných
jako infekční agens se mohou uplatňovat
bakterie, aerobní i anaerobní (zejména u
infekční pneumonie alkoholiků, kariézního chrupu, aspirační
dle etiologie pneumonie či obstrukce dýchacích cest), viry,
mykobakterie, rickettsie, houby i protozoa
neinfekční pneumonie aspirační pneumonie
(pneumonitidy) inhalační pneumonie
 ostatní pneumonitidy (postiradiační,
intersticiální, hypersenzitivní, polékové…) a
retenční (např. za nádorovou stenózou)
pneumonie není přesně anatomicky
ohraničena, vzniká tak nehomogenní infiltrace
lobulů, patogen se do plic dostává z bronchů a
bronchopneumonie
rozvoj onemocnění bývá pozvolný, nejčastější
nález, typicky způsoben G-bakteriemi,
stafylokoky, TBC i některými mykózami
postižení celého laloku (případně segmentu u
segmentární pneumonie, či křídla u alární
pneumonie), typicky vzniká při infekci
lobární (krupózní)
dle radiologického pneumokokem, rozvoj onemocnění bývá
pneumonie
nálezu prudký a bývají systémové příznaky, protože
agens rovnou postihuje plíce, typicky se jedná o
infekci pneumokoky
maximum zánětu je v plicním intersticiu, často
intersticiální
perihilózně, bývá vyvolána atypickými agens
pneumonie
(viry, mykoplazmata, chlamydie, legionely…)
projevuje se projasněním parenchymu nebo
více dutinami v oblasti infiltrace (abscedující
rozpadová pneumonie
pneumonie), tento obraz způsobuje také
tuberkulózní etiologie
stav bez závažných příznaků u pacientů bez
lehká pneumonie přidružených onemocnění, nemocný může být
léčen ambulantně empirickými ATB
mohou být závažnější příznaky (vysoká horečka,
mírná dušnost, schvácenost), nemocní mohou
středně těžká mít přidružená onemocnění nebo jsou vyššího
pneumonie věku, podáváme urychleně antibiotika a za 2-3
dle závažnosti dny rozhodujeme o případné krátkodobé
hospitalizaci
závažné projevy s alterací základních životních
funkcí a komplikacemi, léčí se i.v. antibiotiky
v nemocnici, predisponujícími faktory jsou věk
těžká pneumonie
nad 60 let a polymorbidita, příčinou bývá
poměrně často S. pneumoniae a gramnegativní
bakterie
klasicky probíhající pneumonie prototypicky
typická pneumonie
vyvolané S. pneumoniae
dle klinické
atypicky probíhající pneumonie nereagující na
manifestace
atypická pneumonie léčbu beta-laktamy, prototypickým agens je M.
pneumoniae, Ch. pneumoniae, Legionella či viry
- z praktického hlediska je zřejmě nejefektivnější dělení dle epidemiologie, od něj se odvíjí empirická
léčba, protože toto třídění (zahrnující místo a okolnosti vzniku pneumonie) vyhraňuje i očekávané
spektrum patogenů:
• CAP (komunitní pneumonie) – vůbec nejčastější pneumonie, které pacient získá v běžné
životním prostředí mimo nemocnici a jsou způsobeny nejčastějšími patogeny (S. pneumoniae,
M. pneumoniae, Ch. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus), tyto „komunitní“ bakterie jsou
zpravidla citlivá na ATB léčbu, průběh CAP může být lehký i těžký, ale většina jich je léčena
ambulantně a empiricky
 • VAP (ventilátorová pneumonie) – typická pro pacienty na ventilátoru i NIV, jedná se o subtyp
nosokomiální pneumonie, která vzniká mikroaspirací nosokomiální patogenů, které kolonizují
orofarynx či žaludek pacienta, klinicky vzniká obraz ARDS a s tím souvisí i široká diferenciální
diagnóza
• HAP (nosokomiální pneumonie) – viz níže
• pneumonie imunokompromitovaných - viz níže
- v současné době se používají nejčastěji dva stratifikační systémy k určení tíže pneumonie a potřeby
eventuální hospitalizace, americký PSI a britský CURB-65, pro každý pozitivní parametr je přidán
jeden bod a podle součtu bodů jsou pacienti zařazeni do skupiny 1-5 dle odpovídajícího rizika úmrtí
pacienta do 30 dnů:
CURB-65 0 0,7 %
C zmatenost 1 3,2 %
U urea nad 7 mmol/L 2 13 %
R dechová frekvence nad 30/minutu 3 17 %
hypotenze (ST pod 90mmHg nebo DT
B 4 42 %
pod 60mmHg)
65 věk nad 65 let 5 57 %
- lehká pneumonie odpovídá bodově CURB65 0-1, středně těžká pneumonie CURB65 2 a těžká
pneumonie 3 a více bodům dle CURB65

Klinický obraz
- triáda typické pneumonie je:
• horečka s třesavkou
• dušnost
• kašel (zpočátku suchý, později produktivní)
- nástup příznaků je (zejména u typické bakteriální etiologie) náhlý, může být přítomna i pleurální
bolest, která je známkou syndromu pleurálního dráždění (suché pleuritidy, pleuritis sicca), samotné
plíce nebolí, protože nemají nervová zakončení
- v čase může bolest ustupovat, což ale nemusí znamenat regresi nálezu, ale tvorbu
parapneumonického výpotku, který může progredovat až do hrudního empyému
- poměrně častým průvodním jevem pneumokokové pneumonie je herpes labialis
- pro pneumonii vyvolanou atypickými agens svědčí spíše pomalejší začátek, subfebrilie bez třesavky
a suchý kašel s minimální expektorací, nicméně dušnost je zde přítomna také a poměrně často může
stav progredovat do závažné respirační insuficience

Fyzikální nález
- u klasické bakteriální lobární pneumonie zjišťujeme:
• poklepové přikrácení nad zánětlivým ložiskem
• oslabené sklípkové dýchání
• krepitus, tedy jemné chrůpky – vznikají v rámci přítomnosti exsudátu v alveolech jako
následek probublávání a „rozlepování“ alveol při nádechu i při výdechu, na rozdíl od plicních
fibrotizujících procesů, kdy jsou slyšitelné jen při nádechu, protože zde dochází jen k
„rozlepování“, před érou antibiotik byly chrůpky typicky slyšitelné na začáku – crepitus indux
a na konci – crepitus redux onemocnění, protože při kulminaci infekce docházelo ke
konsolidaci (viz níže)
- ve fázi kompletní konzolidace plíce je typickým nálezem nad rozsáhlejším ložiskem trubicové
dýchání (alveoly jsou vyplněny hnisavým sekretem a sklípkové dýchání je proto neslyšné),
bronchofonie a fremitus pectoralis jsou pak zesílené (tekutina vede zvuk lépe, než vzduch)
- u bronchopneumonie jsou známky konzolidace parenchymu méně vyjádřeny, naopak se přidává
„bronchiální složka“ – různě výrazné a intenzivní chropy (ať už vlhké, nebo suché – vrzoty a pískoty,
při viskóznějším hlenu nebo při bronchiální obstrukci), které se mění po odkašlání
- u atypické pneumonie bývá nález chudý, což často kontrastuje s rozsáhlým rentgenologickým
nálezem, častější jsou zde mimoplicní projevy (artralgie, myalgie, bolesti hlavy…)

Laboratorní vyšetření
- bakteriální infekce je typická výraznou elevací parametrů zánětu – leukocytóza (typicky nad
15 000mm3), posun doleva, vysoká sedimentace a vysoké CRP, nicméně je třeba pamatovat na to, že
u starých a imunokompromitovaných může i velmi závažná bakteriální pneumonie probíhat bez
typických laboratorních ukazatelů
- virové a jiné nebakteriální pneumonie mají často méně výraznou elevaci parametrů zánětu, u
virových infekcí např. zcela chybí elevace prokalcitoninu, v krevním obraze bývá lymfocytóza a
neutropenie

Zobrazovací metody
- zobrazovací metody neumožňují spolehlivě určit původce zánětu, do jisté míry mohou odlišit
pneumonie bakteriální od pneumonií způsobených atypickým infekčním agens, prakticky jedinou
výjimkou se specifickým obrazem je aspergilová pneumonie (kulovité infiltráty s haló příznakem, a
rozpadem se vznikem dutiny, která obsahuje srpek plynu obklopující kulovitý sekvestr tkáně prorostlé
vlákny houby – aspergilom)
- základní zobrazovací metodou je RTG snímek v zadopřední i boční projekci, u klasické bakteriální
pneumonie je viditelná konsolidace plicního parenchymu s příznakem negativního bronchogramu,
konsolidace může být:
• homogenní, postihuje celý lalok (segment, křídlo) u lobární pneumonie
• nehomogenní vícečetná konsolidace skvrnitého vzhledu, která nerespektuje hranice laloků
u bronchopneumonie
- přestože se předpokládá, že nález na RTG bude vždy pozitivní, nemusí být znatelný u neutropenie,
dehydratace nebo např. v terénu fibrózy
- u intersticiální pneumonie se nejčastěji objevuje postižení intersticia retikulárního (síť jemných linií)
nebo nodulárního (rozsev uzlíků) charakteru, někdy s konsolidacemi parenchymu
- u nejasných nálezů je indikováno CT – hyperdenzita laloku u lobární pneumonie, nebo
nehomogenní rozložení hyperdenzit u bronchopneumonie, a u intersticiálních pneumonií HRCT

Průkaz infekčního agens

- odběr materiálu pro průkaz infekčního agens provádíme nejlépe ještě před zahájením empirické
antibiotické terapie, můžeme využívat
- má smysl u nemocných se zřetelnou expektorací,
o odběr sputa bychom se měli pokusit vždy, když je
to možné (i v ambulantních podmínkách)
- po odběru je nutný včasný transport do
mikrobiologické laboratoře (do dvou hodin),
odebrané vzorky je možno skladovat při pokojové
teplotě
mikroskopické a kultivační - před vlastní kultivací je vhodné provést
kultivace vyšetření sputa (nejlépe mikroskopické vyšetření, jednak se tak částečně
indukovaného) odhalí nevalidní sputum (velké množství dlaždicové
epitelie ze sliznice dutiny ústní, směs bakterií
včetně anaerobů) a jednak je možné rozlišit koky a
tyčky a v souvislosti s ostatními okolnosti vzniku
pneumonie vhodněji zvolit empirickou léčbu
- kolonizaci lze jednoznačně vyloučit u M.
tuberculosis a Legionella spp., u ostatních agens je
kvantitativním limitem 106 CFU/mL
 - zejména u legionelová pneumonie,
mikroskopické a kultivační
pneumocystová pneumonie či mykotické
vyšetření tracheálního
pneumonie, kromě kultivace lze využít i metody
aspirátu či BAL
PCR
- přínosná je zejména u hospitalizovaných
pacientů, odebíráme minimálně dva vzorky
hemokultura (aeroby, anaeroby) při febrilní špičce, nejlépe před
nasazením ATB, nebo minimálně s co největším
odstupem od dávky ATB
- přínosné vyšetření, zejména u pneumokoka a
průkaz mikrobiálních antigenů v moči
legionely (sérovar 1)
- časná sérologie je přínosná u některých agens
(virové pneumonie, mykoplasmové pneumonie a
chlamydiové pneumonie), kde je přímá kultivace
sérologie
velmi obtížná a neprovádí se
- za diagnostické se považují čtyřnásobné vzestupy
titrů s odstupem několika týdnů

Léčba
- léčba je jednak symptomatická a jednak kauzální (antibiotická):
a. antibiotická léčba
- začínáme s ní co nejdříve, ale pokud možno po odběru vzorku na kultivaci, racionálnost
empirické léčby spočívá ve výběru ATB s vhodným spektrem a dobrou tolerancí, úspěch léčby
lze hodnotit do dvou až tří dnů
- empirická terapie je různá u jednotlivých pneumonií dle jejich etiologického dělení:
- podáváme perorální antibiotika typu aminopenicilinů (především
amoxicilin, který se perorálně lépe vstřebává), minimálně 3-4g
denně a minimálně 7-10 dní (dle klinické odezvy)
- pokud předpokládáme kmen produkující betalaktamázu (nemocní
s chronickým onemocněním plic, například CHOPN, nemocní po
předchozí ATB léčbě, nemocní po nedávné hospitalizaci…),
využíváme potencovaný co-amoxicilin (amoxicilin a kyselina
lehké pneumonie klavulanová), např. Amoksiklav, Augmentin), případně
cefalosporiny 2. generace stabilní vůči betalaktamáze (např.
cefuroxim-axetil)
- při alergii volíme makrolidy (např. klaritromycin, Klacid) nebo
tetracykliny (např. doxycyklin, Doxybene), tetracykliny se podávají
jen u nemocných starších 12 let
- při podezření na atypická agens volíme makrolidy, tetracykliny a
případně respirační fluorochinolony (moxifloxacin, levofloxacin)
- doporučuje se podat antibiotika intravenózně a po úvodní
stabilizaci (2-5 dní) pokračovat perorální antibiotikem stejné nebo
podobné skupiny (switch-therapy), lze ale i rovnou začít perorálním
podáváním
středně těžká
- rozhodující je minimální prodlení při nasazení antibiotika a odběr
pneumonie
k určení etiologického agens
- nejčastěji se doporučují kombinace aminopenicilinů s makrolidy
nebo cefalosporinů II. a III. generace s makrolidy či monoterapie
respiračními fluorochinolony
 - podáváme intravenózní kombinaci makrolidu a cefalosporinu III.
generace, nebo makrolidu a chráněného aminopenicilinu, opět
jsou možné respirační fluorochinolony
- často je nutné pacienta hospitalizovat na JIP a zajistit životní
těžká komunitní
funkce
pneumonie
- při podezření na pseudomonádu (alkoholismus, cystická fibróza,
bronchiektázie) je nutné zahájit léčbu antipseudománovým beta-
laktamovým ATB (ceftazidim, imipenem, meropenem) a
fluorochinolonem
- u virové pneumonie lze někdy využívat antivirotika (oseltamivir,
virové pneumonie zanamivir, baloxacir, amantadin a rimantadin u chřipky, remdesivir
u COVID-19 apod.)
- pokud očekáváme přítomnost anaerobů (aspirace, alkoholismus, poruchy CNS…),
doporučují se linkosamidy (klindamycin, Dalacin), co-aminopeniciliny, chloramfenikol či u
těžkých stavů piperacilin/tazobaktam
b. zabezpečení vitálních funkcí – zejména u těžkého průběhu si může pacient vyžádat
oxygenoterapii, umělou plicní ventilaci až VV-ECMO, případně katecholaminovou podporu
c. toaleta dýchacích cest – mukolytika, expektorancia a eventuálně i bronchoskopická sanace
d. léčba a prevence komplikací – léčba výpotku a plicního abscesu, prevence TEN…
e. dechová rehabilitace – zahajujeme ji časně, jakmile je pacient rehabilitaci schopen provádět
- do symptomatické léčby dále patří antipyretická a analgetická léčba, dostatečná hydratace a nutrice
pacienta
Diferenciální diagnóza a komplikace
- diferenciálně diagnosticky je třeba myslet na neinfekční pneumonie, plicní embolizaci, vrozené vady
(např. plicní sekvestr), TBC a především na karcinom plic
- zejména pomalu regredující či neregredující pneumonie, případně opakovaná recidiva v určité
lokalizaci (tzv. rekurentní pneumonie, pokud se objeví 3 a více recidiv na jednom místě), může vést
k podezření na určitý predisponující faktor
- nejčastější příčinou neregredující pneumonie u dospělých kuřáků je bronchogenní karcinom (obraz
syndromu za stenózou), jako neregredující pneumonie (někdy s obrazem intersticiální pneumonie)
může probíhat také adenokarcinom s lepidickým způsobem růstu
- komplikace pneumonie jsou:
vzdálené
sepse (buď pod obrazem ARDS a MODS, nebo pod obrazem septického šoku)
septické emboly, infekční endokarditida, meningitida apod.
lokální
akutní chronické
plicní gangréna (putridní nekróza plicního parenchymu jako
důsledek pokročilého zánětu bez tendence k opouzdření, léčba
je resekční, většina případů ale končí letálně)
parapneumonický výpotek bronchiektázie
hrudní empyém organizující se pneumonie až
atelektáza plicní fibróza
plicní absces
mediastinitida
bronchopleurální píštěl (pyopneumotorax)
- bronchopleurální píštěl můžeme potvrdit intrapleurální aplikací metylenové modři (objevuje se ve
vykašlávaném sputu) nebo typickým obrazem na RTG (hydroaerický fenomén) a nasáváním vzduchu
při drenáži empyému
 5. Nosokomiální pneumonie, pneumonie imunokompromitovaných, plicní absces
Nosokomiální pneumonie (HAP – hospital acquired pneumonia)
- jedná se o pneumonii získanou v nemocničním prostředí, nejčastěji na jednotkách intenzivní péče,
kde je asi 10x častější, než na standardním oddělení
- klinicky se projevuje nejdříve 48 hodin od admise a až 14 dní od dimise, klinická kritéria HAP jsou
tedy nová nebo progredující infiltrace na RTG hrudníku po 48 hodinách od admise a nejméně dva
další dva příznaky typické pro infekci dolních cest dýchacích
- dle doby manifestace pak odlišujeme:
a. časná HAP – objevuje se do 4 dnů hospitalizace, často je způsobena tradičními respiračními
patogeny (komunitními patogeny přítomnými na sliznici respiračního traktu), kam patří
Streptococcus pneumoniae, Haemophillus influenzae, Klebsiella pneumoniae nebo Moraxella
catarrhalis, ale také virové infekce a jiné patogeny
b. pozdní HAP – častěji je způsobena gramnegativními bakteriemi, které při hospitalizaci
kolonizují orofarynx (Klebsiella pneumoniae, E. coli, Pseudomonas aeruginosa), zlatým
stafylokokem (často meticilin-rezistentní) a případně anaeroby (zejména u
imunosuprimovaných, po aspiracích nebo po rozsáhlejších operacích hrudníku a břicha)
- etiologie do značné míry závisí na předcházející antibiotické léčbě, po podávání širokospektrých
antibiotik typu cefalosporinů III. generace, fluorochinolonů nebo karbapenemů se mohou typicky
vyskytovat multirezistentní kmeny
- nejčastější cestou přenosu je aspirace z orofaryngu a inhalace kontaminovaného aerosolu,
ojediněle se jedná o infekci při hematogenním přenosu či přímým přestupem (např. při hrudní
punkci)
- mezi rizikové faktory nosokomiální pneumonie patří:
• vysoký věk, imunosuprese a závažné komorbidity (diabetes, chronické plicní onemocnění)
• faktory podporující kolonizaci orofaryngu (přijetí na JIP, předchozí antibiotická léčba)
• faktory podporující aspiraci (endotracheální intubace, poloha vleže, myorelaxace, porucha
vědomí)
- nejvýznamnějším rizikovým faktorem obecně je umělá plicní ventilace, mluvíme pak o VAP –
ventilátorová pneumonie, která vzniká po 48 hodinách od zahájení invazivní ventilace, samotná
délka UPV je pak jejím hlavním rizikovým faktorem
- podobné spektrum patogenů má i HCAP – pneumonie asociovaná se zdravotní péčí, což je
pneumonie vznikající u lidí s anamnézou minimálně dvoudenní hospitalizace v posledních 90 dnech,
rezidentů sociálního zařízení, hemodialyzovaných paicentů nebo u pacientů kteří chodí na časté
ambulantní kontroly
- v léčbě nosokomiální pneumonie se volí antibiotikum podle epidemiologické situace daného
oddělení na horní hranici možných dávek antibiotik
- po odběru biologického materiálu na mikrobiologické vyšetření (sputum, tracheální aspirát,
pleurální výpotek, hemokultura) tak při těžkém stavu zahajujeme:
• časná HAP – potencovaný aminopenicilin (co-amoxicilin, co-ampicilin) v kombinaci
s aminoglykosidem (gentamicin) nebo monoterapie cefalosporinem III. generace (ceftriaxon)
• pozdní HAP – první volbou je antipseudomonádový cefalosporin (ceftazidim) v kombinaci
s gentamicinem, nebo meropenem/imipenem (či piperacilin/tazobaktam) v kombinaci s
gentamicinem
- při podezření na MRSA lze podat vankomycin, u aspirační pneumonie je vhodným lékem
klindamycin (Dalacin)

Pneumonie imunokompromitovaných
- mezi imunokompromitované patří pacienti s HIV a AIDS, ale i pacienti s hematoonkologickými
chorobami, diabetem, renální insuficiencí a pacienti na imunosupresivní léčbě například po
transplantacích nebo při systémovém autoimunitním onemocnění
- specifikem těchto pacientů jsou:
 • oportunní a vzácné infekce – pneumonie mohou být způsobeny zcela atypickými
oportunními patogeny, které u imunokompetentních pneumonie nevyvolávají, např.
Pneumocystis jirovecii, CMV, HSV, u cystické fibrózy se pak mohou uplatňovat méně časté
patogeny typu Burkholderia a z bakterií obecně narůstá riziko infekce rezistentními
bakteriemi (např. VRE) a anaeroby
• modifikace průběhu infekce – i pneumonie vyvolané běžnými patogeny mají atypický
klinický průběh, chybí příznaky zánětu (teploty, leukocytóza, zvýšení CRP) a někdy proto i
chybí na RTG výraznější změny, jindy naopak dochází k abnormální lokalizaci a rychlosti
progrese onemocnění (např. difúzní rychle progredující infiltráty u TBC)
• vliv základního onemocnění – základní onemocnění pacienta může někdy imitovat
pneumonii, aniž by měl pacient infekční plicní postižení, např. plicní projevy SLE nebo
intersticiální postižení plic při rejekčních reakcích
• vliv léčby základního onemocnění – ozařování a některé léky (cytostatika, imunosupresiva)
mohou vyvolávat postižení plic s obrazem infekce a pneumonie, navíc jsou pacienti
v imunosupresi poměrně často dlouhodobě léčeni profylaktickými dávkami antibiotik (což
vede k abnormální kolonizaci sliznic) a také jsou u nich častější poruchy muko-kutánních
bariér (např. dlouhodobý port pro podávání chemoterapeutik)
- cesty nákazy tak nejsou jen inhalační, ale i transkutánní, gastrointestinální či hematogenní, infekce
jsou proto často smíšené, nálezy ze sputa a jiných vzorků nemusí reprezentovat příčinné agens a
z důvodu imunosuprese nelze využít ani sérologický průkaz
- s tíží imunosuprese stoupá i riziko pneumonie:
příklady onemocnění riziko pneumonie (procento pacientů ročně)
těžká orgánová a metabolická onemocnění bez
imunosuprese (diabetes, renální a jaterní 10 %
onemocnění, pokročilá CHOPN)
systémová imunosuprese (orgánové
10-25 %
transplantace, autoimunitní onemocnění)
leukémie, lymfomy a pokročilé solidní tumory 25-50 %
AIDS a pacienti po plicní transplantaci 50-75 %
- obecně platí, že nejčastější etiologická agens jsou stejná jako u imunokompetentních, jen je jejich
výskyt vyšší, nicméně některé pneumonie nalézáme typicky jen u imunokompromitovaných:
• pneumocystová pneumonie
- původcem onemocnění je mykoorganismus Pneumocystis jiroveci, který se běžně nachází
v okolním prostředí a kolonizuje dýchací cesty zcela asymptomaticky
- u imunosuprimovaných pacientů probíhá pneumocystóza jako atypická intersticiální
pneumonie s dráždivým suchým kašlem, dušností a subfebrilií a febrilií
- typicky vzniká 1-2 měsíce od imunosuprese a patří mezi indikační onemocnění (u pacientů
dosud nediagnostikovaných a neléčených pro HIV je tato nákaza indikací k provedení testů na
přítomnost retroviru)
- pro definitivní diagnózu je rozhodující průkaz mykoorganismů ve sputu, nebo lépe
indukovaném sputu (po inhalaci koncentrovaného NaCl) či ideálně BAL (zde je záchyt ve více,
než 90 %), pokud nelze tyto vzorky získat užívá se transbronchiální biopsie či klasická biopsie
- léčba i profylaxe spočívá v podávání kotrimoxazolu, letalita léčené pneumocystové
pneumonie je asi 20%
• jiné mykotická pneumonie
- na mykotickou etiologii pomýšlíme u imunokompromitovaných, pokud nereagují na
adekvátní antibiotickou léčbu
- kromě mukokutánní kandidózy (která se vzácně stává invazivní) narůstá význam plicní
aspergilózy, ta má několik forem, jednak chronické formy (které se objevují i u
imunokompetentních, zejména u pacientů s astmatem a cystickou fibrózou pak mohou
 vznikat ABPA – alergické bronchopulmonární aspergilózy) a jednak invazivní formy, typické
pro těžce imunosuprimované pacienty
- diagnóza je obtížná vychází jednak ze sérologických markerů (galaktomannan, panfugální
beta-D-glukan) a jednak z kultivace a mikroskopie sputa, léčbou je především vorikonazol a
amfotericin B
• virová pneumonie
- typická je virová pneumonie u CMV či HSV, zejména cytomegalovirové infekce jsou vysoce
maligní
• plicní protozoární infekce
- patří sem leishmanióza, toxoplazmóza, strongyloidóza či kryptosporidioza, typicky se
vyskytují u pacientů s AIDS
• pneumonie při TBC a atypických mykobakteriózách – viz níže

Plicní absces
- plicní absces je lokální nekróza plicní tkáně způsobená mikrobiální infekcí, typicky má absces
alespoň 2 centimetry, mnohočetné drobné abscesy provázející pneumonii se někdy označují plicní
gangréna
- etiologicky vzniká absces nejčastěji při aspiraci orofaryngeální flóry jako komplikace aspirační
pneumonie, typicky v pravé plíci, někdy rozlišujeme:
1. bronchogenní absces – nejčastější příčina, vzniká při bronchiální obstrukci, jejíž příčinou
může být právě aspirace, ale také tumor, hlenová zátka nebo cizí těleso
2. metapneumonický absces – vzniká jako komplikace pneumonie nebo plicního infarktu
3. embolicko-metastatický – vzniká při hematogenním rozsevu infekce (např. při
pravostranné endokarditidě)
4. vzniklý přestupem infekce z okolí – např. při hnisavé mediastinitidě, subfrenickém abscesu,
ale také při penetrujícím traumatu
- etiologicky se nejčastěji (tedy při aspiraci) uplatňuje smíšená flóra s podílem anaerobů
(Peptostreptococcus, Prevotella, Bacteroides, Fusobacterium), při komplikaci pneumonie je nejčastěji
příčinou Staphylococcus aureus a Klebsiella pneumoniae
- abscesy ale mohou být také původu mykotického (např. Aspergillus) a mykobakteriálního (M.
tuberculosis)
- rizikovou populací jsou imunodeficientní pacienti, pacienti dlouhodobě ležící s poruchou polykání
či vědomí, alkoholici, pacienti s kariézním chrupem a pacienti s gastroesofageálním refluxem (riziko
tzv. Mendelsonova syndromu)
a. klinický obraz
- klinický obraz závisí na etiologii abscesu, při aspiraci orofaryngeální mikroflóry může být
onemocnění subakutní a může se projevovat subfebrilií, únavou, ztrátou váhy nebo nočním
pocením
- pokud se jedná o komplikaci pneumonie nebo hematogenní diseminaci, je klinický obraz
prakticky nerozlišitelný od akutní pneumonie – objevuje se horečka s třesavkou, kašel a
dušnost
- typickými známkami abscesu může být hemoptýza (eroze cévy abscesem) a vomica
(vykašlávání obrovského množství zapáchajícího sputa při provalení abscesu do bronchu,
který označujeme jako „drenážní“), komplikací může být perforace abscesu do dutiny hrudní
a vznik pyotoraxu (respektive pyopneumotorax),
- pokud není absces léčen, stav pacienta se postupně zhoršuje, nastupují septické teploty,
tachykardie, tachypnoe a celkové projevy septického šoku
b. diagnostika
- nad vlastním abscesem (je-li objemný) lze zastihnout poklepové ztemnění a oslabené
dýchání (při vyprázdnění je někdy uváděn rozvoj dutinového syndromu s amforickým
dýcháním a hypersonorním poklepem)
 - na RTG se objevuje neostré zastínění, které se postupně vyvíjí do obrazu dutiny
s hladinkou (tzv. hydroaerický fenomén), typicky v pravém plicním laloku
- suverénní diagnostickou metodou je CT, kde nacházíme dutinu vyplněnou z části plynem a
z části různě hustou tekutinou, pyogenní membrána abscesu vykazuje na postkontrastních
snímcích výrazný enhancement (což nebývá u plicní gangrény)
- všichni pacienti by měli mít odebrány hemokultury (aerobní i anaerobní) a sputum před
zahájením antibiotické léčby, u pacientů bez průkazu bakterie (a u pacientů s atypickou
prezentací) lze indikovat bronchoskopii, jednak k vyloučení další patologie (nádor, cizí těleso)
c. terapie
- základem léčby je podání vysoké dávky antibiotika proti anaerobní flóře, nejčastěji
linkosamidu klindamycinu (Dalacin), který má kromě anaerobní flóry efekt i na G+ bakterie
- vzhledem k omezenému průniku antibiotik do abscesu je vhodné jejich dlouhodobé
podávání, alespoň 3 týdny
- kromě toho podáváme mukolytika a expektorancia, léčbu kombinujeme s fyzioterapií, při
mohutné expektoraci je výhodná polohová drenáž
- pokud není úspěšná konzervativní terapie, je možné provádět:
• chirurgickou léčbu – přichází v úvahu, pokud absces přetrvává déle, než 3 měsíce
(pak se již jedná o chronický absces), provádí se resekce postiženého plicního
parenchymu, nejčastěji v rozsahu lobektomie
• transparietální drenáž – může se volit u pacientů, kteří nejsou indikováni
k chirurgickému řešení, je spojena s rizikem vzniku empyému
 6. Astma bronchiale, diferenciální diagnostika a terapie
- průduškové astma je onemocnění charakterizované bronchiální hyperreaktivitou, jejímž
podkladem je chronický zánět průduškové stěny, který má typický eosinofilní charakter
- jedná se o chronické zánětlivé onemocnění s tendencí k pozvolné progresi, které se manifestuje
akutními atakami generalizované obstrukce dýchacích cest, která je reverzibilní buď spontánně nebo
vlivem léčby
- definice astmatu nepracuje s termínem alergie, protože alergie bývá ale zároveň nemusí být
příčinou astmatu, zatímco v dětském věku je více, než 90 % případů astmatu navozeno alergickými
mechanismy, ve věku nad 30 let je to již méně, než polovina
- v civilizovaných zemích postihuje astma asi 10 % dětí a 5 % dospělých, incidence má stoupající
tendenci

Etiologie a patogeneze
- na podkladu vrozené dispozice k astmatu působí tzv. induktory, tedy faktory, které jsou schopné
indukovat (navodit) zánět průduškové stěny a bronchiální hyperreaktivitu
- mezi uznané induktory patří alergeny a profesní iritancia, obecně sem ale spadají:
• alergeny
- alergie představuje induktor astmatu asi u 90 % dětských pacientů a do 50 % u dospělých
pacientů, vůbec nejčastějšími alergeny jsou roztoči (v domácím prachu), pyly, plísně a zvířata
chovaná v domácnosti
- roztoči jsou mikroskopičtí členovci, kteří se živí organickými zbytky (kůže a vlasy, srst zvířat,
peří ptáků), typicky se vyskytují v lůžkovinách, čalouněném nábytku, kobercích apod.
- v období jara (březen-květen) jsou hlavním zdrojem pylů stromy (bříza, vrba jíva, olše),
v letním období (květen-srpen) pak pyly travin a obiloviny, konec pylové sezóny (srpen-
září/říjen) je spojen s pyly plevelů
- koncentrace pylových alergenů se zvyšuje zejména při poklesu tlaku před bouřkami, a
naopak klesá po dešti
- venkovní plísně kopírují svým výskytem pylovou sezónu, vnitřní plísně mohou představovat
celoroční alergen
- z domácích zvířat je nejvíce alergogenní kočka (nejlépe perský kocour), následně křeček,
morče a s odstupem pes, většina alergenů nepochází ze srsti ale ze sérových bílkovin, které
se do okolí dostávají slinami, mazovými žlázami a močí (není pravda, že „naháči“ nealergizují)
- alergizace na zvířecí druh je pak většinou všeobecná (alergizace na psa v domácnosti
znamená alergizaci na psy obecně)
• profesní alergeny a iritancia
- termínem „iritancia“ rozumíme faktory, které vedou podobně jako alergeny k eosinofilnímu
zánětu a bronchiální hyperreaktivitě, ale jinou, než IgE mediovanou cestou (klasickými
alergickými mechanismy)
- k nejvýznamnějším pracovním alergenům a iritanciím patří mouka, exotická dřeva, prací
prášky, kosmetické přípravky (astma kadeřnic), kalafuna při pájení, izokyanáty při výrobě
umělých hmot, soli platiny apod.
- ve zdravotnictví mohou astma indukovat některé desinfekční prostředky (formaldehyd,
glutaraldehyd), latex i některá antibiotika (např. při ředění velkého množství penicilinů)
• virové infekty
- postižení dolních cest dýchacích virovým infektem může triggerovat astmatické obtíže,
nejčastěji se uplatňují RSV, adenoviry, rhinoviry a parainfluenza viry
- velmi pravděpodobně mohou virové infekty figurovat i jako induktory astmatu
• fyzikální a chemické noxy při vysoké intenzitě
- podobně jako virové infekty mohou vyvolat astmatické obtíže, ale jen malá část z nich může
figurovat jako induktor bronchiální hyperreaktivity
 - z chemických škodlivin jsou nejvýznamnější oxidy síry, dusíku a ozon, zejména v kombinaci
s polétavým prachem (popílkem), který je nosičem škodlivin a mechanickým iritátorem
- z fyzikálních nox se kromě zmíněného popílku uplatňují také prudké změny teplot, vlhkosti a
tlaku
- dosáhne-li intenzita eosinofilního zánětu (a tím i bronchiální hyperreaktivity) určité kritické meze,
dokáže i řada dalších vlivů, které samy o sobě nejsou schopny zánět indukovat, spustit akutní
klinickou manifestaci
- těmto faktorům pak říkáme triggery a patří sem:
• tělesná námaha
- zejména pokud při ní dochází k hyperventilaci (cyklistika, běh…), kdy dochází k ochlazení a
vysušení dolních cest dýchacích s reflexním bronchospasmem, ten někdy přichází až 5-10
minut po námaze, kdy opadá protektivní účinek sympatiku a adrenalinu
- vhodným sportem pro pacienty s astmatem je tak například plavání
• stres a emoční vlivy
- psychické vlivy mohou výrazně ovlivňovat průběh astmatu a přímo astmatické projevy
spouštět (zejména pokud dochází u pacienta k hyperventilaci, např. při panické atace),
nicméně nepatří mezi induktory
• kouření, znečištění vzduchu
• klimatické vlivy
• GERD
- může vyvolat astmatický záchvat jednak reflexně, jednak podrážděním jícnu (cestou n. X)
nebo opakovanými mikroaspiracemi žaludečního obsahu (což se děje zejména během
spánku, proto je nutné na GERD myslet především při nočním zhoršováním astmatu)
• některé léky
- některé léky mohou figurovat jako induktory astmatu díky alergické reakci, nicméně
mohou figurovat i jako trigerry, typickým příkladem je intolerance NSAID (Samterova triáda,
Fernand-Widalův syndrom), tedy triáda bronchiálního astmatu, přecitlivělosti na kyselinu
acetylsalicylovou a NSAID (které mohou spouštět těžký astmatický záchvat) a nosní polypózy
- příčinou je odchylka v metabolismu leukotrienů a prostaglandinů, kdy podání NSAID vede
k tvorbě bronchokostrikčně působících leukotrienů
- kromě toho existují léky, které přímo působí bronchokonstrikci (např. betablokátory, ať už
v léčbě hypertenze nebo např. jako oční kapky při léčbě glaukomu), rovněž ACE inhibitory
mohou zhoršovat astma
- faktory, které figurují jako induktory mohou být i spouštěčem samotného záchvatu (funkce
induktoru i triggeru), např. pokud je induktorem alergie na sezónní pyly trav, může expozice těmto
pylům vyvolat astmatický záchvat (ten ale v průběhu pylové sezóny může vyvolat i cigaretový kouř)
- příčinou reverzibilní obstrukce jsou při astmatu tři patofyziologické mechanismy, které se různě
kombinují:
dyskrinie (nadprodukce
edém sliznice spasmus hladké svaloviny sekretu nebo produkce
nadměrně vazkého sekretu)
- všechny tři příčiny jsou projevem zánětu, ať už IgE mediovaného alergického zánětu nebo
nealergického zánětu

Klinický obraz
- astma je klinickým obrazem extrémně variabilní, projevuje se především jako dráždivý kašel a
dušnost (především výdechová), u některých jedinců nemusí být dušnost přítomna a objevuje se jen
dlouhodobý dráždivý kašel (tzv. astmatický ekvivalent)
- po expozici trigeru se mohou příznaky akutně zhoršovat a mluvíme o tzv. astmatickém záchvatu
- u alergických astmatiků je klinická manifestace často doprovázena nebo předcházena projevy senné
rýmy, alergické konjunktivitidy či atopického ekzému (tzv. atopický pochod)
- specifické stavy spojené s astmatem zahrnují:
a) exacerbace astmatu – akutní či subakutní zhoršení příznaků a/nebo funkce plic nad rámec
běžného kolísání, trvající minimálně dva dny a vyžadující změnu léčby
b) těžká exacerbace – exacerbace, která vyžaduje zahájení nebo navýšení léčby systémovými
kortikoidy po dobu tří a více dnů
c) astmatický stav (status astmaticus) – vystupňovaná velmi těžká dušnost spojená s respirační
insuficiencí (cyanóza, poruchy vědomí), podmíněná výrazným zánětem průduškové stěny,
která nereaguje na běžnou léčbu a trvá více, než 24 hodin

Diagnostika
- základem komplexní diagnostiky je průkaz vlastní nemoci (tedy průkaz reverzibilní bronchiální
obstrukce, bronchiální hyperreaktivity či eozinofilie průduškové stěny), průkaz příčin a
komplikujících faktorů astmatu a stanovení přesného charakteru nemoci (tíže, stupeň kontroly,
fenotyp)
a) průkaz vlastního onemocnění
- rozhodující je anamnéza dušnosti, která přichází
nebo se zhoršuje v určitých souvislostech
- fyzikální vyšetření odhaluje difúzní pískoty a vrzoty,
výraznější při výdechu (protože jsou, mimo jiné,
obrazem bronchospasmu, mluvíme o tzv. spastických
fenoménech)
- tyto poslechové fenomény jsou někdy až distanční,
naopak u lehké či příliš těžké obstrukce tyto fenomény
průkaz bronchiální obstrukce přítomny být nemusí
- funkční spirometrické vyšetření při spolupráci
pacienta objektivně prokazuje obstrukční poruchu,
kdy klesá FEV1 (usilovný výdech VC za jednu sekundu),
ale celková VC se nemění (Tiffenaův index klesá pod
0,75)
- vyšetření bodypletysmografem pak nevyžaduje
spolupráci pacienta, měří odpory v dýchacích cestách
(zúžené průdušky kladou větší odpor proudu vzduchu)
- samotný průkaz bronchiální obstrukce není
dostatečný, protože ten se vyskytuje i např. u CHOPN,
bronchiektázií a jiných příčin stenóz
- u astmatu je typická jeho reverzibilita, tu
potvrzujeme:
• anamnesticky – pacient udává, že dušnost se
spontánně zlepšuje (po práci, po dešti…) nebo
se zlepšuje po léčbě
• fyzikálním vyšetřením – vymizení pískotů a
průkaz reverzibility bronchiální
vrzotů spontánně či po léčbě
obstrukce
• bronchodilatačními testy – provádíme
spirometrické vyšetření před a po podání
bronchodilatačního léku (nejčastěji se užívá
beta-2-mimetikum salbutamol v inhalační
formě)
• kortikoidní test – při průkazu ireverzibilní
obstrukce při klasickém bronchodilatačním
testu je možno provést kortikoidní test
(perorální podávání kortikoidů po dobu
 zhruba dvou týdnů), zlepšení symptomů značí
spíše astma v rámci overlap syndromu
astma/CHOPN
- u některých pacientů není v době vyšetření přítomná
bronchiální obstrukce, k potvrzení diagnózy pak slouží
nespecifické bronchokonstrikční test (nejčastěji
s metacholinem)
- principem je spirometrie před a po podání
průkaz bronchiální bronchokonstrikční substance, u astmatika i malé
hyperreaktivity množství inhalovaného metacholinu spouští
bronchiální obstrukci
- jednodušší, ale méně spolehlivou metodou sledování
bronchiální hyperreaktivity je měření denní variability
PEF – peak expiratory flow (typické je kolísání hodnot
o 20 % a více)
- k posouzení eozinofilie slouží FeNO (Fraction of
Exhaled Nitric Oxide), tedy stanovení koncentrace NO
ve vydechovaném vzduchu
- hodnoty nad 35-50 ppb jsou velmi specifické pro
eosinofilní zánět, kouření a protizánětlivá terapie
průkaz eosinofiilie průduškové
vedou k potlačení eozinofilie a tím i ke snížení hodnot
stěny
NO
- u těžkých forem astmatu bývá přítomna i v periferní
krvi, její průkaz je pak předpokladem k zavedení
některých druhů tzv. biologické léčby u nejtěžších
forem astmatu
b) průkaz příčin a komplikujících faktorů nemoci
- k prokázání induktorů a triggerů astmatu využíváme:
• anamnézu – pečlivá anamnéza odhaluje více, než 90 % příčin astmatu, dotazujeme
se na souvislosti vzniku a zhoršení dušnosti, zda jsou obtíže sezonní či celoroční,
jestli se objevují v noci či např. v práci a o víkendu dochází k úlevě apod.
• kožní alergologické testy – rutinně se provádí testy na pyly jarních stromů, letních
trav a podzimních plevelů, na domácí a venkovní plísně, na roztoče, kočky a psy
• vyšetření specifických IgE – provádějí se k potvrzení výsledků kožních testů a tam,
kde není kožní testy provést (malé děti, pacienti s rozsáhlými kožními projevy
apod.)
• specifické bronchoprovokační testy – místo metacholinu pacient inhaluje přímo
podezřelou substanci, provádí se vzácně a spíše z profesně-posudkových důvodů
(nejreprezentativnější je pak tzv. expoziční test, kdy se spirometrie provádí před
pracovní činností a následně přímo v průběhu pracovní činnosti)
c) posouzení bližších charakteristik astmatu
- patří sem posouzení těž a kontroly astmatu a určení fenotypu astmatu:
a. posouzení tíže a kontroly astmatu
- tíže astmatu je určena množstvím medikace, které je zapotřebí k jeho kontrole, tedy
k situaci, kdy má pacient minimum akutních příznaků a ty se objevují jen výjimečně,
dlouhodobě je bez exacerbací a s normální funkcí plic
- rozlišujeme tak astma intermitentní (má velmi mírné příznaky, např. dva záchvaty
dušnosti na vrcholu pylové sezóny, a nevyžaduje trvalou a soustavnou preventivní
léčbu) a perzistující, která má určitou míru celoročních projevů a vyžaduje trvalou
každodenní léčbu, dále se dělí na:
 • lehké astma – k jeho kontrole postačují nízké dávky inhalačních kortikoidů
(cca 200-400 µg budesonidu)
• středně těžké astma – k jeho kontrole jsou nutné střední dávky inhalačních
kortikoidů (cca 400-800 µg budesonidu)
• těžké astma – vyžaduje vysoké dávky IKS, přibližně 800-1600 µg budesonidu
- astma, které vyžaduje ke kontrole systémovou kortikoterapii označujeme jako
kortikodependentní astma
- astma, které nereaguje na tuto standardní stupňovitou léčbu, označujeme jako TRA
– astma rezistentní na běžnou terapii, v jeho léčbě je dnes zaváděna tzv. biologická
léčba
b. fenotypizace
- tíže a úroveň kontroly se může v čase měnit (např. vlivem komorbidity, kouření,
věku…), z toho důvodu (a také z důvodu narůstajících možností individualizované a
cílené léčby) určujeme základní fenotyp astmatu
- určení spočívá v odpovědi na tři otázky – Je to astma? Je to eosinofilní astma? Je to
alergické astma?
dominujícím znakem je alergie
- začíná často již v dětství, typicky mu předchází atopický
I. eosinofilní,
pochod a eozinofilie v průduškách rychle ustupuje po zahájení
alergické
léčby
- nejzávažnější bývají formy se senzibilizací na plísně
dominujícím znakem je eozinofilie
- začíná typicky ve střední věku, alergologické vyšetření je
II. eosinofilní,
negativní
nealergické
- nejzávažnější formy bývají při intoleranci NSAID a výskytu
autoimunit typu eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou
III. non- chybí eozinofilie i alergie, ale je bronchiální hyperreaktivita
eosinofilní, - začíná spíše v dospělosti, závažnost bývá spojena s ženským
nealergické pohlavím, nadváhou a jinými komorbiditami

Diferenciální diagnostika
- v diferenciální diagnóze astmatu je třeba myslet na:
• CHOPN (chronická obstrukční plicní nemoc)
- CHOPN a astma jsou odlišné nosologické jednotky, nicméně mohou se kombinovat a
vzájemně prolínat, proto byl z pragmatických důvodů zaveden popisný termín fenotypu
CHOPN overlap s astma (perzistující bronchiální obstrukce s příznaky astmatu)
- pro klinickou praxi je rozhodující, v jaké míře převažuje CHOPN a v jaké astma, v případě
průkazu ireverzibilní obstrukce při klasickém BDT je na místě provedení kortikoidního testu
(viz výše)
- hlavní odlišnosti mezi astma a CHOPN jsou:
astma CHOPN
začátek
většinou před 20. rokem většinou po 40. roce
onemocnění
perzistence určité míry symptomů i
variabilní, horší spíše v noci,
při léčbě, pacient má lepší a horší
symptomy spouštěčem je vedle námahy i
dny ale příznaky jsou zpravidla
emoce či expozice alergenům
každodenní bez vztahu k trigerrům
bronchiální reverzibilní (výrazně pozitivní
perzistující (BDT FEV1/VC < 0,7)
obstrukce BDT a BKT)
 zlepšení po IKS v rámci týdnů,
bez zlepšení po IKS, limitované
vliv léčby bezprostřední zlepšení po
zlepšení po bronchodilatanciích
bronchodilatanciích
pozitivní FENO, eozinofilie
eosinofilie normální FENO bez eozinofilie sputa
sputa
funkce plic
v bezpříznakovém normální abnormální
období
skiagram plic normální možné známky hyperinflace
bývá expozice rizikovým faktorům
anamnéza bývá atopický pochod, alergie
(kouření)
vývoj v čase minimální progrese v čase variabilní ale jistá progrese v čase
• městnavé srdeční selhávání („astma cardiale“)
- levostranné srdeční selhání může napodobovat astma dušností, kašlem a přítomností
pískotů a vrzotů, kromě toho ale většinou slyšíme i chrůpky, na RTG plic jsou známky
městnání a je elevován NTproBNP
• bronchiektázie
- bronchiektázie se mohou projevovat dušností a patří mezi „obstrukční“ onemocnění plic,
typická je pro ně masivní expektorace sputa, jehož kvalita a kvantita závisí na fázi
onemocnění a eventuální mikrobiální kolonizaci, odlišit můžeme bronchiektázie pomocí HRCT
• dysfunkci hlasových vazů (VCD – vocal cord dysfunction)
- abnormální kinetika hlasivek může imitovat těžké astma, častější je u žen a typickými
symptomy jsou dušnost a výrazné stridorózní dýchání mizející ve spánku, zlatým standardem
diagnostiky je direktní laryngoskopie nebo fotostroboskopie
• ABPA (alergická bronchopulmonální aspergilóza)
- jedna z forem plicní aspergilózy, kdy kolonizace dýchacích cest Aspergillem vede
k permanentní hyperstenzitivní reakci s dušností, horečkou a migrujícími infiltráty na RTG,
diagnosticky jsou typická hypereosinofilie, vysoká hladina celkového IgE, pozitivita kožních
testů a specifických IgE
• syndrom Churga-Straussové
- systémová vaskulitida typická kombinaci bronchiálního astmatu, úporné rýmy a
hypereosinofilie v periferní krvi, projevy astmatu mohou klinický rozvoj vaskulitidy
předcházet o několik let, pozitivní jsou pANCA protilátky a případné poškození ledvin a srdce

Terapie
- léčebná opatření směřují k ovlivnění obou složek nemoci, tedy jak chronického zánětu, tak zjevných
akutních záchvatů dušnosti, navozených především bronchokonstrikcí
1. preventivní (protizánětlivá) léčba
- kauzální terapií je zabránění vzniku a rozvoje zánětlivých změn, podcenění kauzální
protizánětlivé léčby vede k nepozorovatelné postupné progresi astmatu
- patří sem:
• omezení expozice induktorům
- tedy především alergenům a profesním noxám, v některých případech lze
alergeny dostatečně eliminovat či limitovat (morče, práce s kalafunou, roztoči…),
v jiných případech to ale nelze (pyly, znečištění zevního prostředí…)
• specifická alergenová imunoterapie
- využívá se tam, kde nelze alergeny z pacientova okolí eliminovat, jejím principem
je dlouhodobé (2-5 let) podávání alergenu (injekční, per os i sublingvální), což vede
k desenzibilizaci pacienta vůči danému alergenu, u pylových alergenů je úspěšnost
70-90 %, u roztočových a zvířecích 50-80 %
• protizánětlivé léky
- jsou základem léčby všech stupňů tíže astmatu, patří sem:
- k dosažení kontroly u většiny astmatiků postačují
nízké až střední dávky (nízké dávky 200-400 µg,
inhalační kortikoidy střední dávky 400-800 µg ekvivalentu budesonidu)
- kortikoidy zklidňují zánět alergické i nealergické
geneze
- méně účinné než kortikoidy a dnes již málo
užívané, patří sem např. kromoglykát nebo
nedocromil
inhalační kromony
- mechanismem účinku je inhibice uvolnění
mediátorů zánětu z mastocytů cestou IgE, označují
se proto také „stabilizátory mastocytů“
- antihistaminikum I. generace, podává se per orálně
ketotifen
u malých dětí, kdy mívá dobrý efekt v tlumení zánětu
- perorálně podávané protizánětlivě působící léky, u
nás se využívá pouze montelukast
antileukotrieny
- bývají účinné jen u menší části, asi třetiny,
astmatiků, výhodné jsou u Samterovy triády
- diskutabilní je protizánětlivý účinek retardovaných forem theofylinů (možný
benefit je u kuřáků) a betamimetik, tedy léků především bronchodilatačních (viz
níže)
• dlouhodobá léčba bronchodilatancii
- bronchodilatancia se jednak užívají jako akutní úlevová medikace a jednak jako
dlouhodobě působící léčiva, která vykazují steroid-šetřící efekt a steroid-synergický
efekt
- jinými slovy potencují účinek kortikoidů tak, že výsledný efekt je větší, než pouhý
součet jejich dílčích efektů a díky tomu snižují potřebné dávky steroidů pro kontrolu
astmatu
- patří sem:
LABA (long acting beta - dlouhodobě působící betamimetika, patří sem
agonist) např. formoterol a salmeterol, účinkují asi 12 hodin
uLABA (ultra long acting - ultra dlouhá betamimetika, patří sem např.
beta agonist) indakaterol a olodaterol, účinkují až 24 hodin
LAMA (long acting - dlouhodobě působící anticholinergika, patří sem
muscarinic antagonist) např. aklidinium
- ultra dlouhá anticholinergika, patří sem např.
uLAMA
tiotropium
• biologická léčba
- využívá se u nejtěžších forem astmatu, k jejichž kontrole byla dříve nutná
systémová kortikoterapie a ani ta nemusela stačit, nicméně protože působí cíleně
jen na některé signální dráhy, nepůsobí na všechny nemocné, ale pouze u
vybraných fenotypů
- k léčbě eosinofilního alergického fenotypu je určena především anti-IgE protilátka
omalizumab, indikací je průkaz klinicky významné alergie na celoroční alergen a
koncentrace celkového IgE
- k léčbě eosinofilního nealergického fenotypu jsou dnes užívány protilátky proti IL-
5, který je klíčovým cytokinem eosinofilního zánětu, protilátky jsou buď namířené
přímo proti IL-5 (mepolizumab, reslizumab) nebo jeho receptoru IL-5R
(benralizumab)
 - indikací je průkaz hypereosinofilie periferní krve a dlouhodobá systémová
kortikoterapie (posledních 12 měsíců)
- k cílené léčbě obou typů eosinofilního zánětu slouží dupilumab, ovlivňující dráhy
jak eozinofilie, tak alergie
• bronchiální termoplastika
- bronchoskopická metoda, kdy je pomocí specifického katetru do oblasti
segmentálních bronchů aplikována termická energie, což vede k redukci hladké
svaloviny a jejího bronchokonstrikčního potenciálu
- léčbu astmatu zpravidla zahajujeme inhalačními kortikoidy, pokud se astma nedaří
kontrolovat nízkými či středně vysokými dávkami, dále je nenavyšujeme a přidáváme jiné
antiastmatikum, nejčastěji LABA (pro synergický účinek), nejlépe ve fixní kombinaci
- pokud není astma pod kontrolou u pacientů s kombinací IKS/LABA, je možno jako
přídatnou bronchodilatační léčbu volit LAMA (např. aklidinium)
- jen u velmi těžkých případů, kdy se nedaří dostat astma pod kontrolu po dobu minimálně
6 měsíců následuje systémová kortikoterapie, biologická terapie a další modality léčby
2. úlevová (symptomatická) léčba
- symptomatickou terapií je zklidnění akutních obtíží (exacerbace) vycházejících
z bronchiální obstrukce, na té se podílí tři mechanismy – edém, dyskrinie a
bronchokonstrikce
• léčba edému – využíváme kortikoidy, při exacerbaci astmatu je možné je podávat
v systémové formě
• léčba dyskrinie – patří sem mukolytika (v perorální i inhalační formě, vzácně ve
formě injekční), jedná se o doplňkovou léčbu
• léčba bronchokonstrikce
- využívají se krátkodobě působící inhalační bronchodilatancia, nejčastěji
betamimetika a anticholinergika, méně často i analoga kofeinu (xanthiny typu
theofylinu) a dnes již obsolentní papaverin
- využívají se tzv. SABA (short acting beta agonist), kam patří
salbutamol nebo fenoterol, působí selektivně na beta-2
receptory (pro zabránění nežádoucím kardiovaskulárním
účinkům)
beta-2-mimetika - patří mezi nejužívanější léky v léčbě akutních astmatických
obtíží, v lehčích případech se podávají ve formě aerosolu,
v těžších případech v nebulizaci
- mezi nežádoucí účinky může patřit tachyarytmie,
hypokalémie a hyperglykémie
- využíváme tzv. SAMA (short acting muscarinic antagonist),
kam patří ipratropium
anticholinergika
- z důvodů aditivního účinku bývají k dispozici kombinované
přípravky betamimetik a anticholinergik
- úlevovým bronchodilatačním lékem by měl být vybaven každý pacient s astmatem,
nicméně žádný pacient by neměl být vybaven jen úlevovou medikací s rychlým
nástupem účinku
- fixní kombinaci formoterol/budesonid lze využívat v režimu SMART (single inhaler maintenance
and relieve therapy), kdy jeden inhalátor slouží jak jako úlevový lék, tak jako preventivní lék, protože
formoterol patří mezi LABA, ale zároveň má rychlý nástup účinku
- klíčová z hlediska léčby je správná technika inhalace, v zásadě jsou dvě možnosti inhalačních
systémů:
• tlakové aerosolové inhalátory – po stisknutí dávkují tekutý aerosol, pacient musí inhalátor
protřepat (aby se docílilo rovnoměrné rozptýlení mikrosuspenze léku v hnacím médiu) a
následně koordinovat stisk inhalátoru bezprostředně po iniciaci pomalého hlubokého
 nádechu, na vrcholu nádechu zadržuje dech alespoň na 5 sekund a následně vydechuje, u
inhalačních kortikoidů by si měl vypláchnout ústa vodou, největší nevýhodou je právě výše
zmíněná koordinace, tu může pomoci odstranit spacer ve kterém zůstává aerosol rozptýlen
minimálně 10 vteřin a nemocný tak má dost času na iniciaci nádechu, navíc se snižuje
depozice případných reziduií mimo dýchací cesty
• suché práškové inhalátory – spouštěcím manévrem je samotný nádech pacienta, ten tak
musí být rychlý a intenzivní, čímž více částic dopadá přímou impakcí do větších dýchacích
cest a jen menšina gravitační sedimentací v periferii (asi 10 % inhalované dávky)
- zjednodušeně se dá říct, že suché práškové inhalátory jsou nejjednodušší na používání, ale zároveň
vyžadují větší nádechovou rychlost, což může být nevýhoda u pacientů s těžkou obstrukcí
- v akutních stavech lze podávat léky tryskovou nebulizací, kde se inhalace může spojit s
oxygenoterapií
- léčba těžkého astmatického záchvatu (resp. status astmaticus) spojeného s respirační insuficiencí
zahrnuje i oxygenoterapii a případně i podpůrnou neinvazivní až invazivní ventilaci
 7. CHOPN a její fenotypy
- chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je léčitelný a preventabilní klinicky heterogenní
syndrom s dominujícími plicními projevy a s různě vyjádřenými asociovanými komorbiditami
- plicní komponenta je dána ne zcela reverzibilní bronchiální obstrukcí u které vyloučíme jinou
příčinu a která vzniká postupně, v důsledku chronického primárně neinfekčního zánětu dýchacích
cest a plicního parenchymu
- mimoplicní postižení nacházíme především v kardiovaskulárním a muskuloskeletálním systému,
CHOPN je také považována za prokázanou prekancerózou (riziko malignity nekoreluje s tíží
bronchiální obstrukce)

Epidemiologie a etiologie
- pro CHOPN je v ČR každoročně hospitalizováno 16 000 pacientů a umírá asi 3 500 osob za rok, jedná
se tak o druhou nejčastější příčinu úmrtí na respirační onemocnění po karcinomu plic a dle WHO se
dá očekávat, že se CHOPN stane třetí nejčastější příčinou úmrtí vůbec
- prevalence se v ČR pohybuje kolem 8 %, předpokládá se ale, že jde o značně podhodnocený údaj
- mezi rizikové faktory CHOPN patří faktory endogenní a exogenní:
a) exogenní faktory
- vůbec nejvýznamnějším rizikovým faktorem je kouření, zodpovídá za 70-80 % onemocnění,
rizikové je kouření zejména 20 a více krabiček za rok, kuřáci mívají těžší symptomy, rychlejší
pokles plicních funkcí a vyšší mortalitu
- kromě kouření sem patří také vlivy pracovního prostředí a znečištěného ovzduší, roli
mohou hrát také opakované respirační infekce
b) endogenní faktory
- zahrnují zejména genetickou predispozici (nejlépe zdokumentovaným rizikovým faktorem
je deficience alfa-1-antitrypsinu), ale také věk nad 40 let a mužské pohlaví
- podkladem CHOPN je pak vystupňovaná a prolongovaná reakce geneticky predisponovaného
organismu (endogenní faktory) na dlouhodobou inhalační expozici škodlivým částicím a plynům
(exogenní faktory)

Patogeneze
- CHOPN je projevem dysbalance mezi obrannými mechanismy dýchacích cest a škodlivými vlivy
zevního prostředí (zejména cigaretového kouře), což vede ke chronické patologické zánětlivé reakci
- tento primárně neinfekční neutrofilní zánět v kombinaci s dalším působením volných radikálů
cigaretového kouře působí poškození dýchacích cest a plicního parenchymu, jeho výsledkem může
být:
a) chronická bronchitida s obstrukcí
- klinicky se projevuje jako nejméně 3 měsíce trvající produktivní kašel alespoň dva roky po
sobě
- od prosté hlenohnisavé bronchitidy se liší právě přítomností obstrukce, jejímž klinickým
projevem je stupňující se dušnost (obě jednotky mají ale jinak stejné rizikové faktory a
patogenezi)
b) obstrukční emfyzém
- emfyzém je obecně ireverzibilní dilatace dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů
s destrukcí alveolární stěny, progresí onemocnění pak vznikají tak tenkostěnné cysty větší než
1 cm vyplněné vzduchem (tzv. buly)
- příčiny mohou být mechanické (přetlak při obstrukci bronchiolů) nebo chemické při
nadměrné destrukci alveolární stěny proteázami (např. v rámci deficitu alfa-1-antitrypsinu a
v rámci dysbalance proteázového systému při chronickém zánětu)
- emfyzém může být:
• generalizovaný – buď bez destrukce alveolárních sept (např. senilní emfyzém
v rámci atrofie plíce nebo kompenzační emfyzém při hyperinflaci plíce, např.
v rámci resekce druhostranné píce pro nádor – technicky se nejedná o emfyzém,
 protože dle definice musí být přítomna destrukce alveolárních sept) nebo
s destrukcí, kam patří právě obstrukční emfyzém u CHOPN, ten se dále dělí na
centrilobulární (typický u kuřáků, kdy dochází k maximu změn v oblasti respiračních
bronchiolů) a panlobulární (typický u pacientů s deficitem alfa-1-antitrypsinu,
dochází k postižení acinu jako celku)
• lokalizovaný – vzniká lokálně, patří sem bulózní emfyzém který bývá častou
příčinou spontánních recidivujících pneumotoraxů, jeho progresivní forma se
označuje syndrom mizející plíce, vzniká nejčastěji lokalizovanou progresí
obstrukčního emfyzému ale i u jiných chorob (např. histiocytóza z Langerhansových
buněk, Marfanův syndrom apod.), kromě toho sem spadá i jizevnatý emfyzém
(vzniká tahem vazivové tkáně např. při plicní fibróze)
- obstrukční emfyzém působí obstrukci a to vícerým mechanismem, jednak útlakem průdušek
bulami, ale také zničením elastického závěsného aparátu („elastic recoil“) a snížení elasticity
plic
- elastický závěsný aparát (elastická kostra plic) drží malé průdušky bez svalové stěny a
alveoly otevřené během výdechu, důsledkem destrukce je tak uzávěr dýchacích cest při
výdechu (možností, jak udržet tyto kolabované cesty otevřené je pak přetlak v dýchacích
cestách při výdechu (autoPEEP nebo tzv. retní brzda, viz dále)
- společným jmenovatelem těchto stavů je neúplně reverzibilní obstrukce dýchacích cest, na rozdíl
od obstrukce u astmatického eosinofilního zánětu, kde je obstrukce reverzibilní
- bronchiální obstrukce má u CHOPN ireverzibilní složku (fibróza a zúžení bronchů při chronické
bronchitidě, ztráta elastic recoil fenoménu při obstrukčním emfyzému) a reverzibilní složku (exsudace
hlenu a zánětlivých buněk do bronchů, konstrikce hladké svaloviny, edém)
- oba mechanismy vedou po delší době k morfologickým změnám ve stěnách plicních cév s progresí
plicní hypertenze a vznikem cor pulmonale

Klinický obraz
- typickým projevem CHOPN je progredující dušnost (nejdříve námahová, později i klidová), kašel
(většinou produktivní) a únava
- kromě toho se v různé míře projevují příznaky chronické bronchitidy či obstrukčního emfyzému,
proto se někdy rozlišují:
pink puffer (převaha emfyzému)
- pacient je růžový (menší náchylnost k cyanóze) a foukač, pro typické svírání rtů při výdechu do
kroužku (tzv. retní brzda, intrinsický PEEP), příčinou je ztráta elastic-recoil fenoménu a kolaps
dýchacích cest při výdechu díky destrukci elastických vláken v intersticiu plic
- emfyzém vede k destrukci alveolární stěny a zmenší celkového povrchu k výměně plynů, což
snižuje hodnotu difúzní kapacity plic (DLCO)
- pacient má typicky dlouhý úzký hrudník, je astenického habitu, má nižší BMI a méně
metabolických a kardiovaskulárních komorbidit, naopak má výraznější fenomén hyperinflace
- zdravotní stav je zpravidla horší, pacient častěji přechází do tzv. respirační kachektizace
s výraznou ztrátou hmotnosti
blue bloater (převaha bronchitidy)
- pacient je častěji cyanotický a častěji u něj dochází k pravostranné srdeční dekompenzaci v rámci
plicní hypertenze (proto bloater, odulec, pro vznik kardiálních edémů)
- jedná se o pacienty s typicky vyšším BMI, pyknické postavy a širokým hrudníkem, častější jsou
metabolické a kardiovaskulární komorbidity či spánková apnoe
- difúzní kapacita plic je bližší normě, ale pacient má častější exacerbace a vyšší sérovou hladinu
markerů zánětu
- převaha chronické bronchitidy se také projevuje častějším produktivním kašlem
- nemocní někdy mívají „žabí vzhled“ s překrvenými spojivkami díky vasodilataci hlavových cév při
hyperkapnii
- CHOPN je chronické progredující onemocnění typické svými akutními exacerbacemi, které jsou
definovány zhoršením dušnosti, kašle či zvýšením množství sputa a hnisavým charakterem sputa
- typická je individuálně různě vyjádřená tendence k postupnému klinickému zhoršování, závažné
formy pak směřují k rozvoji chronické respirační insuficience a selhání pravého srdce
- termínem terminální CHOPN pak označujeme pacienty s konečnou fází choroby, předpokládáme u
nich délku života pod 6 měsíců a zároveň je přítomna klidová dušnost špatně reagující na
farmakoterapii, vedoucí k dennímu režimu postel/křeslo, postupná klinická progrese a přítomnost
hypoxémie

Diagnóza
- kromě anamnézy zaměřené na přítomnost rizikových faktorů a klinických symptomů, provádíme:
a. fyzikální vyšetření
- nemocný typicky zaujímá polohu při které fixuje auxilární dýchací svaly a pro bronchiální
obstrukci je typické prodloužení exspiria a přítomnost vedlejších fenoménů (pískoty, vrzoty)
- při převažujícím emfyzému vzniká hypersonorní poklep a posun obou polovin bránic
distálně spolu s oslabením dýchání (díky čemuž mohou být pískoty a vrzoty neslyšné)
b. funkční vyšetření
- má zásadní význam v diagnóze CHOPN, spirometrie je doporučena u všech
symptomatických jedinců
- základním funkčním kritériem CHOPN je přítomnost bronchiální obstrukce (tj. limitace
výdechového proudění vzduchu), která je definována jako pokles poměru FEV1/VCmax pod
0,75 a negativita bronchodilatačního testu
- protože určitá část vzduchu zůstane i po maximální výdechu „uvězněna v plíci“ v rámci
hyperinflace, mají pacienti také výrazně vyšší reziduální objem, který lze změřit pomocí
bodypletysmografie (RV/TLC je větší, než 35 %)
- bodypletysmografie také ukazuje zvýšenou hodnotu odporu (rezistence) v dýchacích
cestách
- při výrazném podílu emfyzému je ventilační porucha smíšená (klesá i VC) a navíc se
prokazuje pokles difúzní kapacity plic (DLCO), díky zmenšení plochy, na které dochází
k výměně plynů
- dále se provádí zátěžové testy, zejména 6MWT (šestiminutový test chůzí) a bicyklová
spiroergometrie
c. zobrazovací metody
- v rámci diferenciální diagnostiky je důležitý skiagram hrudníku, na CT můžeme pátrat po
typu, rozsahu a distribuci emfyzému
- navíc lze pomocí CT analyzovat rozsah postižení dýchacích cest a měřit plicní volum, při tzv.
syndromu kombinované fibrózy s emfyzémem pak můžeme na CT identifikovat fibrotické
změny
d. další vyšetření
- u všech pacientů je doporučeno jednou za život (pokud možno hned v době diagnózy)
vyšetřit sérové hladiny alfa-1-antitrypsinu
- v krevním obraze může být sekundární polyglobulie (pro hypoxémie a stimulaci
erytropoetinu), při akutní exacerbaci pak stoupají markery zánětu (leukocytóza, CRP,
sedimentace)
- za jistou diagnózu CHOPN je považován nález bronchiální obstrukce spojené s přítomnostní
příznaků typických pro CHOPN (dušnost, kašel, expektorace, pískoty a vrzoty) a nález inhalačních
rizik (kouření, pracovní či komunitní prostředí)

Klasifikace
- dříve užívané rozdělení pacientů dle doporučení GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive
Lung Disease) do čtyř skupin podle stupně bronchiální obstrukce se již solitárně v praxi nepoužívá:
 tíže CHOPN I – lehké II – střední III – těžké IV – velmi těžké
FEV1/FVC méně, než 75 %
FEV1 (% normy) 80 % a více 50-79 % 30-49 % pod 30 %
- klasifikace CHOPN je v současnosti tří fázová:
1. průkaz ireverzibilní bronchiální obstrukce a její tíže
- i nadále je přítomnost post-bronchodilatačního FEV1/FVC pod 0,75 (respektive pod dolní
limit normálních hodnot – LLN) potvrzením ireverzibilní bronchiální obstrukce, hodnocení
tíže (1. až 4. stupeň post-BDT FEV1 dle GOLD) také zůstává identické
2. systematické sledování symptomů
- sledujeme celkové projevy CHOPN pomocí škály CAT a/nebo jen dušnosti pomocí
modifikovaného MRC skóre – mMRC:
stupeň dušnosti
popis
dle mMRC
0 dušnost jen při velké námaze (chůze do kopce)
obtíže s dýcháním při rychlé chůzi po rovině či při chůzi do nepatrného
1
kopce
2 kvůli dušnosti chodí pacient pomaleji, než lidé stejného věku
pro dušnost pacient zastavuje po zhruba 100 metrech či po několika
3
minutách chůze po rovině
4 dušnost při minimální námaze (oblékání, ranní hygiena) či v klidu
3. počet akutních exacerbací (AE) v posledním roce
- pomocí těchto tří parametrů lze každého nemocného zařadit do jedné ze čtyř diagnosticko-
léčebných kategorií nazývaných A, B, C a D:
tíže bronchiální
exacerbace za rok:
obstrukce:
≥ 2 bez hospitalizace
GOLD 3 a 4 C D
≥ 1 s hospitalizací
maximálně 1 bez
GOLD 1 a 2 A B
hospitalizace
mMRC 0-1 mMRC 2 a více
klinické symptomy:
CAT < 10 CAT 10 a více
- zatímco čtyři skupiny A, B, C a D rozlišují dle tíže symptom a exacerbací, již po dvou letech
neodpovídá toto zařazení realitě u 60 % nemocných, z tohoto hlediska je mnohem přesnější
fenotypické dělení
- fenotypem se rozumí rys nebo kombinace rysů nemoci, které popisují rozdíly mezi jedinci s CHOPN
a ovlivňují výskyt symptomů, exacerbací, odpověď na léčbu, rychlost progrese i mortalitu
- v současné době rozlišujeme šest základních fenotypů:
základní klinický projev:
FENOTYP BRONCHITICKÝ občasná expektorace
• přítomnost produktivního kašle (déle než 3 měsíce v roce v posledních 2 letech)
FENOTYP EMFYZEMATICKÝ dušnost bez expektorace
• celoživotní nepřítomnost produktivního kašle (suchý kašel může být přítomen)
• současné známky plicního emfyzému (dle HRCT hrudníku a funkčního vyšetření)
FENOTYP CHOPN S BRONCHIEKTÁZIEMI hnisavá každodenní expektorace
• akcentovaná každodenní expektorace
• mladší věk
• nekuřáci či méně intenzivní kuřáci
• prolongované a/nebo opakované infekce plic a dolních cest dýchacích
• hemoptýzy a přítomnost krve v hlenu
• HRCT s průkazem bronchiektázií
 FENOTYP OVERLAPU CHOPN S BRONCHIÁLNÍM
klinické rysy CHOPN i AB
ASTMATEM
- musí být splněna 2 hlavní nebo 1 hlavní a 2 vedlejší kritéria:
hlavní kritéria:
• výrazně pozitivní bronchodilatační test (vzestup FEV1 o ≥ 15% a ≥400mL)
• pozitivní bronchokonstrikční test
• zvýšení FENO a/nebo přítomnost eozinofilů ve sputu (3 a více procent)
• bronchiální astma v anamnéze
vedlejší kritéria:
• pozitivní BDT (vzestup FEV1 o ≥ 12% a ≥200mL)
• zvýšení celkového IgE
• anamnéza atopie
FENOTYP FREKVENTNÍ EXACERBACE opakované exacerbace
• časté akutní exacerbace (2 a více za rok) léčených ATB a/nebo systémovými kortikoidy
FENOTYP PLICNÍ KACHEXIE kachexie bez jiné příčiny
• snížení FFMI (muži < 16kg/m2, ženy < 15 kg/m2), či BMI < 21 kg/m2 bez ohledu na pohlaví
bez jiné zjevné příčiny
- u některých nemocných může být přítomen i více než jeden z uvedených fenotypů (např.
kombinace emfyzematického fenotypu a fenotypu plicní kachektizace)

Diferenciální diagnóza
- v rámci diferenciální diagnózy je
třeba vyloučit zejména astma
(kortikoidní test), bronchitidu
(posuzování dynamiky v čase),
bronchiektázie (HRCT) a plicní
embolizaci (CTAG)

Terapie stabilní CHOPN

- léčba stabilního CHOPN probíhá ve čtyřech terapeutických krocích:
1. krok – eliminace rizik
- klademe důraz na eliminaci všech hlavních rizik vyvolávajících CHOPN, zejména kouření, je
prokázáno, že tento krok výrazně zpomaluje až zastavuje progresi nemoci
- protikuřácké intervence mají svůj význam i u nemocných s těžkými formami CHOPN, léčba
nikotinismu je možná pomocí edukace, nikotinové substituce (náplasti, žvýkačky…) a specifické
farmakoterapie zaměřené na CNS (bupropion, vareniklin)
2. krok – paušální léčba
- paušální léčba pro každého pacienta s CHOPN, zahrnuje farmakologické (inhalační medikace,
očkování) i nefarmakologické postupy (pohybová aktivita, plicní rehabilitace, trénink
inhalačních technik)
a. farmakologická léčba
- základem léčby jsou inhalační bronchodilatancia, jejich cílem je symptomatická úleva
pocitu dušnosti a zlepšení tolerance zátěže, většina z nich má navíc příznivý vliv na
redukci akutních exacerbací
- používáme:
• LAMA (aklidinium) a uLAMA (tiotropium, umeklidinium, glykopyrronium) –
inhibice M3 receptorů s dlouhodobým či ultradlouhým účinkem
• LABA (formoterol, salmeterol) a uLABA (indkaterol, olodaterol, vilanterol) –
stimulace beta-2 receptorů s dlouhodobým či ultradlouhým účinkem
- kombinace obou typů preparátů má výraznější benefit než prosté zvyšování dávek
jednoho typu léku, fixní kombinace LAMA+LABA – např. aklidinium+formoterol (či
 uLAMA+uLABA – např. glykopyrronium+indakaterol) jsou indikovány u každého pacienta
s CHOPN se zjevnými symptomy
- krátkodobě působící preparáty (SABA – salbutamol, fenoterol, SAMA – ipratropium)
jsou určeny jen jako úlevová medikace nebo jako medikace u oligosymptomatických
pacientů
- zatímco krátkodobé preparáty bylo nutno užívat 3-4x denně, je možné dlouhodobé
preparáty užívat jen 2x denně a ultradlouhé dokonce jen 1x denně
- další složkou paušální léčby je vakcinace proti chřipce a pneumokoku pro nemocné
s FEV1 pod 40 % normální hodnoty a/nebo pro nemocné nad 65 let a nemocné
s přítomností kardiálních komorbidit
- doplňující farmaka představují mukolytika a expektorancia, zejména při převažujícím
fenotypu chronické bronchitidy
b. nefarmakologická léčba
- základem je edukace, léčebná rehabilitace, pohybová aktivita a nutriční a
psychosociální podpora
- při poklesu FEV1 pod 50 % normálních hodnot je plicní rehabilitace považována za
nezbytnou součást terapie
- pokud pacient nereaguje na bronchodilatancia (klinicky ani spirometricky), zahajujeme
terapeutický test kortikoidy (obvykle perorálně minimálně 14 dní), při pozitivní efektu do
terapeutického schématu přidáváme inhalační kortikoidy (velmi pravděpodobně se totiž tak
jedná o overlap s astma), jestliže není pozitivní efekt, přidáváme p.o. teofyliny (retardované
formy)
- význam farmakologické léčby tkví ve zmírnění obtíží a zlepšení kvality života, nemá vliv na
zhoršování plicních funkcí
3. krok – fenotypicky cílená terapie
- zejména u pacientů kategorie B a D bychom měli kromě paušální medikace zvážit i možnosti
fenotypicky cílené léčby:
• fenotyp frekventní exacerbace – do léčby zahrnujeme IKS, buď ve fixních nebo
volných kombinacích s LABA
• fenotyp overlap s athma – opět je přínosem zařazení IKS, kombinace LABA+IKS je zde
léčbou 1. volby, dále se doporučuje přidání LAMA či navýšení o theofyliny
s dlouhodobým účinkem či antileukotrieny
• současný bronchitický fenotyp a fenotyp frekventní exacerbace – při poklesu FEV1
pod 50 % normální hodnoty se doporučuje perorální léčba roflumilastem (selektivní
inhibitor PDE 4), jedná se o lék proti neutrofilnímu zánětu, který by neměl být podáván
spolu s teofyliny (potencovaný nežádoucí účinek na GIT)
• emfyzematický fenotyp – při poklesu FEV1 na 30-60% náležitých hodnot s těžkou
formou deficitu alfa-1-antitrypsinu podmíněnou homozygotní mutací Pi*ZZ nebo
Pi*null genu by měli být trvale léčeni intravenózní substituční terapií
• fenotyp plicní kachektizace – je doporučena nutriční podpora, nejčastěji perorální
• fenotyp CHOPN s bronchiektáziemi – je nutná pravidelná domácí fyzioterapie
s rehabilitačními pomůckami a užívání mukoaktivní medikace, zvážit lze i dlouhodobé
podávání makrolidy (např. azitromycinu)
- u pacientů s velkými bulami (které postihují 1/3 velikosti hemitoraxu a je vysoké riziko jejích
komplikací, jako je pneumotorax, krvácení apod.) při fenotypu plicního emfyzému lze provádět
bulektomii, u pacientů s difúzním postižením plic emfyzémem (buly menší, než 4cm) lze zvážit
plicní volum-redukující operaci (LVRS) a to zejména při přítomnosti plicní hyperinflace (RV nad
200 % normální hodnoty)
- podstatou LVRS je redukce plicního parenchymu pomocí vícečetných klínovitých excizí, což
zvyšuje elasticitu plic, zlepšuje plicní funkce a kvalitu života, efekt je ale jen dočasný (0,5-4
roky)
 - pokud tito pacienti nejsou schopni podstoupit chirurgický výkon, můžeme zvážit indikaci
bronchoskopických technik, které snižují plicní hyperinflaci (intrabronchiální chlopně, coily –
metalická tělíska s tvarovou pamětí, či využití tkáňových lepidel)
4. krok – léčba respiračního selhávání, péče o terminální CHOPN
- tento krok je určen pro tu část pacientů, kteří navzdory adekvátní terapii dosáhnou stavu
respirační selhání prvního či druhého typu
- nejčastější léčebnou modalitou je DDOT – dlouhodobá domácí oxygenoterapie, která je
indikována při poklesu paO2 pod 7,3 kPa, pro hyperkapnické pacienty se používá i domácí
neinvazivní ventilační podpora (NIVP)
- pokud je indikována transplantace plic, měl by být pacient co nejrychleji zařazen na čekací
listinu, v opačném případě je třeba zahájit včas paliativní péči (podávání opiátů, antidepresiv,
anyxiolytik)
 8. Terapie exacerbací obstrukčních plicních nemocí
- mezi onemocnění s bronchiální obstrukcí patří především CHOPN (chronická obstrukční plicní
nemoc) a bronchiální astma

Exacerbace CHOPN
- exacerbace CHOPN je akutní událost charakterizovaná zhoršením obtíží nemocného (změna
obvyklé dušnosti, kašle či charakteru a množství sputa), která přesahuje denní kolísání obtíží a vede
ke změně léčby
- excerbace může přicházet pozvolna nebo náhle, její příznaky většinou vymizí do 8-10 dní, ale
přispívají k progresi onemocnění (prognóza pacientů, kteří jsou hospitalizováni pro exacerbaci je
špatná a pětileté přežití činí asi 50 %)
- časté exacerbace znamená, že se u pacienta vyskytují dvě a více exacerbací za rok ve třech po sobě
jdoucích letech
- poměrně často se příčinu exacerbace nepodaří identifikovat, mezi možné příčiny exacerbací patří:
• virové infekce – nejčastěji rinovirové, exacerbace vyvolané virovou infekcí bývají závažnější,
déle trvající a častěji vyžadují hospitalizaci
• bakteriální infekce – až v polovině případů exacerbací můžeme prokázat bakterie v dolních
cestách dýchacích (nejčastěji H. influenzae, Str. pneumoniae či P. aeruginosa)
• výrazně znečištěný vzduch, tabákový kouř
- exacerbace vede k zesílení bronchiálního zánětu s edémem, bronchospasmems a dyskrinií, což vede
ke zhoršení obstrukce a případně až respirační insuficienci
1. diagnóza exacerbace
- v anamnéze se ptáme zejména na kašel, expektoraci a dušnost, které porovnáváme se
stavem pacienta ve stabilizovaném stavu (nikoliv s normou), dále zjišťujeme stádium
CHOPN ve stabilním stavu, celkovou dobu zhoršení stavu, komorbidity a současnou léčbu
pacienta, důležitý je také počet již proběhlých exacerbací
- fyzikální vyšetření většinou odhalí spastický poslechový nález a tachypnoe, nemusí ale být
nutně přítomny, známkou těžké exacerbace jsou paradoxní dýchací pohyby, cyanóza
(hypoxémie) a alterace stavu vědomí (hyperkapnie)
- pro zhodnocení závažnosti exacerbace je provádíme:
• pulzní oxymetrii – orientační rychlá metoda, saturace pod 90 % většinou značí
přítomnost respirační insuficience
• vyšetření krevních plynů – definitivně potvrzuje případnou respirační insuficienci,
zhodnocení hladin krevních plynů a ABR je nezbytné k rozhodnutí o zahájení UPV
• spirometrie – pokud je pacient schopen vyšetření, je vždy indikována, hodnoty
porovnáváme s hodnotami ventilace ve stabilním stavu
- v diferenciální diagnóze vylučujeme jiné nemoci, které mohou exacerbaci zhoršit nebo
napodobit (bronchopneumonie, plicní embolizace, srdeční selhání s plicním edémem,
pneumotorax), provádíme proto RTG hrudníku, EKG, krevní obraz se základní biochemií a
případně další vyšetření (D-dimery, NT-proBNP, CTAG apod.)
- při přítomnosti purulentního sputa je vhodné provést odběr na mikrobiologii, ale léčbu
začínáme empiricky
2. léčba
- cílem léčby je kromě zvládnutí exacerbace také zabránění dalších epizod exacerbací, platí,
že asi 80 % exacerbací lze zvládnout ambulantně
- rozlišujeme:
a) farmakologická léčba
- patří sem tři základní skupiny léků, tedy bronchodilatancia, kortikoidy a
antibiotika:
 • bronchodilatační léčba
- preferovaná jsou krátkodobě působící inhalační beta-2-mimetika (SABA –
salbutamol, fenoterol), případně v kombinaci s krátkodobě působícími
anticholinergiky (SAMA – ipratropium)
- methylxantiny (teofyliny) se obecně nedoporučují, ale lze je podat jako
léky druhé volby intravenózně (vhodná je monitorace sérových hladin,
opatrný přístup je nutný zejména u pacientů s perorálním příjmem
theofylinu před exacerbací, mezi nežádoucí účinky patří srdeční arytmie až
zástava, epileptické paroxysmy, nauzea, zvracení, průjem, insomnie a
podobně)
• kortikosteroidy
- systémově podané kortikosteroidy per os zkracují čas do uzdravení,
zlepšují plicní funkce a zmírňují hypoxémii, doporučuje se denní dávka
40mg prednisonu po dobu 2 týdnů
• antibiotika
- antibiotika jsou indikována při tvorbě hnisavého sputa, u nemocných
vyžadujících mechanickou plicní ventilaci či při nálezu infiltrací na skiagramu
hrudníku
- u nekomplikovaných exacerbací podáváme ATB perorálně 5-10 dní, účinek
antibiotik mohou potencovat mukolytika (N-acetylcystein, erdostein,
karbocystein)
- u lehké exacerbace léčené ambulantně volíme nejčastěji chráněné
aminopeniciliny (co-amoxicilin) nebo makrolidy či tetracykliny, u těžších
exacerbací za hospitalizace můžeme volit cefalosporiny III. generace či
respirační fluorochinolony
b) nefarmakologická léčba
- patří sem především oxygenoterapie s cílem zlepšit kyslíkovou saturaci (cílová saturace je
88-92 %), k podávání kyslíku používáme „kyslíkové brýle“ (nosní hroty), přesnější (ale
pacienty někdy hůře tolerované) je podání kyslíku Venturiho maskou s FiO2 0,28-0,98
- po zahájení oxygenoterapie je nutné provést za 30-60 minut kontrolu krevních plynů,
v případě, že nelze dosáhnout adekvátní oxygenace bez vzestupu paCO2, je indikována
mechanická ventilační podpora (invazivní nebo neinvazivní)
- prevencí exacerbace je zejména vyloučení trigerrů exacerbace (tabákový kouř, očkování proti
chřipce a pneumokokům) a pravidelná pulmonální rehabilitace, také dlouhodobá léčba
bronchodilatancii a IKS snižuje počet exacerbací

Exacerbace bronchiálního astmatu

- exacerbace astmatu je definována jako akutní či subakutní zhoršení příznaků a/nebo funkce plic
nad rámec běžného kolísání, které trvá alespoň 2 dny a vyžaduje změnu léčby
- těžká exacerbace je pak definována nutností podání systémových kortikosteroidů po dobu tří a více
dnů
- termín „exacerbace“ se částečně překrývá se starším termínem „astmatický záchvat“, exacerbace je
většinou vyústěním déletrvající nedostatečnou kontrolou nad těžšími formami astmatu, ale může
propuknout i u lehčích forem
- exacerbace vyžaduje okamžitou léčbu:
• lehká exacerbace – lehkou exacerbaci většinou zvládá sám pacient dle domácího „akčního“
plánu, kterým ho vybavuje pneumolog, pacient si dle tohoto plánu při obtížích navyšuje
dávku úlevových léčiv (SABA) a inhalačních kortikoidů (až do maximálních 2000 µg
budesonidu či jeho ekvivalentu denně)
• těžká exacerbace – základem léčby jsou inhalační beta-2-mimetika a systémová
kortikoterapie po dobu 7-14 dní
- u astmatického stavu (status astmaticus) vzniká respirační insuficience (cyanóza, poruchy vědomí)
a základem léčby je tak oxygenoterapie a případně neinvazivní či invazivní ventilace, v některých
zdrojích se doporučuje MgSO4 u pacientů s život ohrožující exacerabací
 9. Fluidotorax, pyotorax, hemotorax, chylotorax
- fyziologicky je v pleurální dutině přítomno asi 20mL čiré tekutiny, pokud dochází k hromadění krve,
hnisu, mízy nebo tekutiny ve větší míře, mluvíme o tzv. pleurálních syndromech
- pleurální syndromy nejsou nemoci jako takové, ale časté komplikace či projevy celé řady
nosologických jednotek, proto jejich léčba spočívá nejen v symptomatické léčbě přítomnosti tekutiny
v pleurální dutině, ale také v pátrání po jejich příčině a následné kauzální léčbě
- podle typu tekutiny, která se v pleurální dutině hromadí mluvíme o fluidotoraxu, pyotoraxu,
hemotoraxu či chylotoraxu

Fluidotorax
- fluidotorax (pleurální výpotek) se objevuje až u 10 % interně nemocných, jeho příčinou je buď:
nedostatečná resorpce mízními cévami hrudní
nadměrná produkce nitrohrudní tekutiny
stěny, mediastina a bránice (pohrudnice) nebo
krevními kapilárami především parietální pleury
jen mediastina (poplicnice)
- oba mechanismy se mohou v různé míře kombinovat, většinou se uplatňuje nadměrná tvorba
pleurální tekutiny, ta ale musí přesáhnout asi 700mL/den (maximální kapacita lymfatické drenáže),
aby pleurální výpotek vznikl
- příčinou zvýšené tvorby pleurální tekutiny může být buď zvýšený profiltrační tlak (transudát), nebo
narušení cév pleury a zvýšení jejich propustnosti (exsudát):
a) transudát
- podkladem transudace je zvýšený profiltrační tlak v cévách pleury, buď v rámci zvýšeného
hydrostatického tlaku (srdeční selhávání) nebo sníženého onkotického tlaku (stavy spojené
s hypoalbuminémií – nefrotický syndrom, malnutrice, jaterní cirhóza…)
- příčiny jsou proto systémové a cévy pleury jsou intaktní, propouštějí jen málo buněk a
velkých molekul, zatímco malé molekuly i neporušenou intaktní cévní stěnou dobře
procházejí – složení transudátu je proto poměrně uniformní a blíží se složení séra, proto tak
transudát i vypadá (jantarová tekutina)
- protože jsou příčiny systémové, bývá transudát často oboustranný
b) exsudát
- podkladem exsudace je zvýšená propustnost cév pleury (a případně i aktivní sekrece) díky
tomu, že jsou zavzaty do patologického procesu, který může být zánětlivé, traumatické nebo
tumorózní povahy
- příčina je tedy lokální a cévy pleury jsou různě narušeny, propouštějí proto hodně buněk a
velkých molekul z krve a složení exsudátu je tak výrazně ovlivněno typem patologického
procesu (např. nízké hladiny glukózy, které vznikají jejím spotřebováním při některých
zánětech, nádorové buňky apod.)
- exsudáty proto bývají častěji jednostranné a obsahují větší množství bílkovin a jiných
velkých molekul, ale také větší množství buněk, protože se složením odchyluje od séra, může
mít různý charakter daný etiologií
- nejčastější příčiny a důležité typy pleurálních výpotků zahrnují:
- transudát, který se objevuje typicky při selhávání levé srdeční komory a
nebo při mitrálních vadách, příčinou je zvýšený profiltrační tlak krve v plicních
kapilárách, díky její stagnaci, tím dochází ke zvýšení tvorby tekutiny přes
viscerální pleuru
- vzácně může vznikat u při selhání pravé komory, kdy zvýšený žilní tlak
kardiální výpotek
interferuje s lymfatickou drenáží tekutiny přes pleuru parietální
(40 %)
- většina kardiálních hydrotoraxů je oboustranná, při jednostranné
manifestaci je výpotek spíše vpravo, ale někdy je uložen i v interlobární
štěrbině a imponuje jako pseudotumor (regredující po diuretické léčbě)
- součástí RTG obrazu bývá i rozšíření kardio-torakálního indexu, v hodnocení
výpotku je třeba mít na paměti, že intenzivní diuretická léčba může vést
 k arteficiálnímu zvýšení obsahu bílkoviny v transudátu a vzniká tak tzv.
pseudoexsudát
- parapneumonický výpotek je exsudát provázející pneumonii, plicní absces či
bronchiektázie, v jeho obraze dominují leukocyty, nízká glukóza a vysoké LDH
- z klinického hlediska rozlišujeme:
• nekomplikovaný parapneumonický výpotek – parapneumonický
výpotek bez infekce, v cytologii jsou zmnožené neutrofily
• komplikovaný parapneumonický výpotek – parapneumonický výpotek
s infekcí doloženou kultivačním vyšetřením pleurálního výpotku
parapneumonický • empyém hrudníku – hnisavý zánět pohrudnice, v cytologii dominují
výpotek částečně nebo zcela rozpadlé leukocyty, velmi nízká glukóza, vysoké
(30 %) LDH a pH pod 7,0
- podezření na komplikovaný výpotek či empyém by mělo být vysloveno vždy,
když zvýšená teplota nemocného léčeného pro pneumonii trvá déle, než 48
hodin od začátku antibiotické terapie
- nejčastějšími agens těchto výpotku jsou pneumokoky, Klebsiely,
pseudomonády, stafylokoky a Haemophilus influenzae, u starších pacientů,
alkoholiku (aspirace) a imunokompromitovaných se může podílet i anaerobní
flóra (výpotek pak výrazně zapáchá)
- nádorové výpotky představují téměř ¼ pleurální výpotků, vznikají buď
přímým šířením z regionálních malignit (nejčastěji plic a prsu) nebo
metastázování ze vzdálených malignit (lymfomy, nádory gonád), specifickým
typem je pak maligní výpotek u mezoteliomu
- nicméně prakticky každý tumor (vyjma některých nádorů CNS) může působit
nádorovou pleuritidu a v řadě případů se primární tumor nepodaří odhalit
- někdy dále rozlišujeme:
• maligní výpotek – je způsobený infiltrací pleury nádorovým
procesem, proto jsou ve výpotku prokazovány maligní buňky, nebo je
nádorový
maligní tkáň nalezena při biopsii parietální pleury
výpotek
• paramaligní výpotek – jsou způsobeny jinými důsledky tumoru (např.
(20 %)
zánět za stenózou, blokáda lymfatické drenáže…) a proto maligní
elementy při cytologickém vyšetření výpotku nenalézáme
- nádorové pohrudniční výpotky proto představují diagnostický problém,
protože asi polovina z nich neobsahuje nádorové buňky, navíc někdy je i
samotný průkaz buněk obtížný (např. u hematologických malignit, kdy lze
využít průtokovou cytometrii nebo PCR)
- u některý nádorů (plíce, prs, ovarium, mezoteliom) může být výpotek první
klinickou manifestací, proto u výpotku neznámé etiologie zjišťujeme i kuřácké
návyky či expozici kancerogenům typu azbestu
- výpotek provází 23-48 % plicních embolií, po kardiálním selhávání se jedná o
paraembolický druhou nejčastější interní diagnózu provázenou výpotkem
výpotek - jedná se prakticky vždy o exsudát, někdy hemoragického charakteru,
v cytologickém obraze se často nachází eozinofily
- příčinou je tuberkulózní pleurititida, které se vyskytuje především u
nemocných středního a vyššího věku, dvakrát častěji u mužů
- má akutní formu (náhle vzniklá krutá bolest na hrudi, kašel, horečka,
tuberkulózní dušnost) a subakutní formu (týdny až měsíce trvající nechutenství, hubnutí a
výpotek noční pocení)
- diagnostika je poměrně obtížná, pro průkaz tuberkulózního výpotku by mělo
být pozitivní alespoň jedno z následujících kritérií
• pozitivní kultivace M. tuberculosis z výpotku či biopsie pleury
 • specifický granulomatózní zánět s průkazem mykobakterií
v bioptickém vzorku pleury
• pozitivní vyšetření sputa na M. tuberculosis při současném exsudátu
- tuberkulinová zkouška bývá u naprosté většiny pacientů pozitivní, ale
tuberkulózní postižení plic nebývá často zjistitelné
- nejčastější příčnou bývá nefrotický syndrom, méně často akutní
glomerulonefritida
výpotky u - specifickým výpotkem je urinotorax, kdy se do pleurální dutiny dostává moč,
onemocnění typickou příčinou je hydronefróza (moč prosakuje retroperitoneálně a až do
ledvin pleurální dutiny)
- obecně mohou výpotky doprovázet urémii a peritoneální dialýzu, složení
výpotku se pak blíží složení dialyzační tekutiny
- vůbec nejčastěji se vyskytují u jaterní cirhózy (hypalbuminémie a pasáž
ascitu do pleurální dutiny), kdy má výpotek charakter transudátu
- také u postižení GIT s malnutricí a následnou hypalbuminemií (Crohnova
nemoc, Whippleova choroba…) se vyskytují pleurální výpotky charakteru
výpotky u transudátu
onemocnění GIT - naopak charakter exsudátu má spíše výpotek u akutní pankreatitidy, je
častěji levostranný a může být nahnědlý díky enzymatické aktivitě
(„natrávený“), typický je zde průkaz amylázy
- zvýšené amylázy slinného typu se objevují u výpotků v rámci etiologie
perforace jícnu, jinou příčinou výpotku může být subfrenický absces
- nejčastěji provázejí revmatoidní artritidu a systémový lupus erytematodes,
ale také např. Churg-Straussové syndrom
výpotky při
- typicky je zde velmi nízká hladina glukózy a přítomnost diagnostických LE
systémových
buněk (lupus erythematosus buňky, tedy polymorfonukleáry, které
autoimunitách
fagocytovaly jaderný materiál jiného leukocytu díky protilátkám proti tomuto
materiálu)
- některé výpotky mohou vznikat iatrogenně, buď při kanylaci v. subclavia,
nebo v rámci podávání některých léčiv – amiodaron, metotrexát, furantoin či
mitomycin
- výpotek vzniká také v rámci myxedému, chirurgických výkonů břišní i
ostatní příčiny
pohrudniční dutiny a jako součást tzv. Dresslerova syndromu (u pacientů po
výpotků
kardiochirurgických výkonech a po IM) nebo tzv. Meigsova syndromu (u
pacientek s benigním fibromem ovaria)
- častější jsou výpotky u diabetiků, jednak jako komplikace inzulinové léčby
(inzulinový edém) a jednak jako následek diabetické mikroangiopatie
- termínem polyserositida označujeme stav, kdy je výpotkem postižena více, než jedna serózní dutina
(např. oboustranný pleurální výpotek, perikardiální výpotek, ascites…), typicky bývá zjišťována u
zhoubných nádorů, tuberkulózy a systémových revmatoidních onemocnění, na rozdíl od anasarky
(při selhávání srdce) zde má výpotek charakter exsudátu

Klinický obraz
- malé výpotky jsou zpravidla asymptomatické, pokud ale dochází k současnému dráždění pleury
(např. zánětem – pleuritis sicca), vzniká tak suchý kašel, dušnost a ostrá pleuritická bolest, která je
výraznější při hlubokém nádechu (posun listů pleury po sobě) a naopak se zmírňuje v leže na
postižené straně
- s rozvojem výpotku obvykle mizí úvodní bolest (oddálení listů pleury), ale objevuje se pocit tlaku na
hrudi s prohloubením dušnosti z útlaku plicního parenchymu
- pozvolná kumulace výpotku (např. při srdečním selhání nebo u maligní nádorů) může být dlouhou
dobu tolerována, protože se plicní funkce postupně adaptují
Diagnostika
- diagnóza výpotku je dvoustupňová, nejdříve diagnostikujeme přítomnost výpotku a v druhém
kroku pak příčinu výpotku
1) diagnóza přítomnosti výpotku
- fyzikálním vyšetřením lze odhalit výpotek o asi 500mL, příznaky zahrnují přikrácený až
temný poklep, oslabené až neslyšné dechové fenomény a oslabený fremitus pectoralis
- dále bývá oslabená až pozměněná transmise hlasu (egofonie), otok hrudní stěny a dýchací
pohyby hrudní stěny mohou být zpomalené
- skiagram hrudníku odhaluje výpotky kolem 300mL, typicky jako zastření kostofrenického
úhlu, nicméně může se prezentovat i jako výpotek v adhezích či v mezilalokové štěrbině a pak
je zdrojem diferenciálně diagnostických problémů
- sonografie hrudníku může tyto nálezy upřesnit, odhaluje již asi 100mL výpotku, využít pak
lze i CT vyšetření, které detekuje desítky mililitrů volné tekutiny (enhancement pleury pak
svědčí pro zánětlivou etiologii)
- USG předčí vykreslením detailu CT i MR, zřetelně ukazuje septování výpotku, fibrinové
nálety, stupeň opouzdření či tumorózní změny
2) diagnóza příčiny výpotku
- v první řadě se odvíjí od anamnézy a aktuálního stavu pacienta, při přítomnosti pleurálního
výpotku pátráme i po výpotku druhostranném a případně i po dalších serózních výpotcích
(polyserositida)
- klíčem je pak vyšetření pleurálního výpotku, tedy odlišení transudátu od exsudátu a jiných
případných známek jejich etiologie (příčiny obou se ale mohou kombinovat, a naopak existují
onemocnění, která se manifestují jak transudátem, tak exsudátem, např. nádory či jaterní
cirhóza)
a) smyslové posouzení (vzhled, zápach)
- makroskopický vzhled může přispět k diagnóze, žlutozelená barva bývá u
revmatoidní artritidy a někdy i u pankreatitidy, zvýšeně viskózní výpotek je typický
pro maligní mezoteliom (vysoká koncentrace kyseliny hyaluronové)
- naopak výpotek červené barvy je typický pro aspergilové infekce, zbytky potravy
bývají ve výpotku při perforaci jícnu
- hemoragické výpotky bývají nádorového původu diferenciálně diagnosticky je pak
nutno odlišit hemotorax, tedy krvácení do pleurální dutiny (anamnéza, krevní
obraz, cytologie)
- hustá, zkalená a (při přítomnosti anaerobů) páchnoucí tekutina bývá při
empyému, výpotek mléčně zkalený (zejména po jídle) bývá typický pro chylotorax
b) cytologie
- transudát je chudý na počet buněk (pod 1000-5000/mL), ale má pestrý
lymfocytární-mezoteliální obraz
- naopak exsudát se skládá z velkého množství buněk, které mohou být i
diagnostické:
nádorový buď samotné nádorové buňky, nebo výrazná převaha mezotelií či
výpotek záplava erytrocytů
parapneumonický zmnožení zánětlivých buněk (neutrofilů a později lymfocytů, u
výpotek virových infekcí i „obrovských“ monocytů, tzv. virocytů)
empyém rozpadlé granulocyty (hnis)
převaha lymfocytů, u hojících se zánětů se objevují eozinofily, ty
tuberkulóza,
jsou ale typické spíše pro parazitární infekce a plicní embolizace
chronický zánět
(či plicní infarkt) a trauma (např. při kontuzi hrudníku)
 c) základní biochemie
transudát exsudát
specifická
hmotnost <1,015 > 1,015
(hustota)
bílkoviny < 30 g/L > 30 g/L
↓↓↓ revmatoidní artritida,
empyém (až pod 1mmol/L)
pH a glukóza analogicky k séru ↓↓ maligní výpotky (značí
špatnou prognózu)
↓ TBC, lupus a jiné kolagenózy
cholesterol < 1,5 mmol/L > 1,5 mmol/L
poměr bilirubin
< 0,6 > 0,6
výpotek/sérum
- v nejasných případech využíváme tzv. Lightova kritéria exsudátu, která porovnávají
zastoupení složek výpotku se sérem a pro diagnózu exsudátu musí být splněna
alespoň jedna podmínka:
výpotek / sérum > 0,6
LDH
LDH ve výpotku > 2/3 normy pro sérum (do 4,2 µkat/L)
celková bílkovina výpotek / sérum > 0,5
- specifická hmotnost je nyní považována za metodu spíše obsolentní, navíc řada
hustoměrů je cejchována na teplotu místnosti (21°C) a ne lidského těla, na každé 3°C
rozdílu je tak nutné přičíst k hustotě 0,001 (čekat na „vychlazení“ není vhodné,
protože se vysráží eventuálně přítomné bílkoviny)
d) speciální laboratorní vyšetření
průkaz M. při podezření na tuberkulózní etiologii, vhodné je vyšetření
tuberculosis sedimentu z velkého množství výpotku (1 litr)
kultivace na odlišení nekomplikovaného a komplikovaného
nespecifickou flóru parapneumonického výpotku
(ADA)
nad 45 U/mL podporuje diagnózu TBC etiologie
adenosindeamináza
hyaluronová
zvýšená u maligního mezoteliomu
kyselina
kreatinin zvýšený u urinotoraxu
zvýšená u pankreatitidy či ruptury jícnu a případně
amyláza
adenokarcinomu
u obtížně prokazatelných atypických agens (mykoplasma,
sérologie
chlamydie, viry)
u makroskopicky hemoragických výpotků odliší hemotorax
hematokrit (hematokrit výpotku > 50 % hematokritu krve) od
hemoragického výpotku
autoprotilátky u kolagenóz a jiných autoimunit,
imunologie
imunocytometrie u některých hematologických malignit
zánětlivé výpotky mají elevaci LDH4, maligní LDH2 a naopak
izoenzymy LDH
pokles LDH4
 e) biopsie pleury
- pokud se ani opakovanou pleurální punkcí a vyšetřením pohrudničního výpotku
nedaří objasnit jeho příčina, je na místě provést VTS či VATS s bioptickým odběrem
pleury a přilehlých tkání
- i přes využití všech dostupných metod se u asi 10-15 % nemocných nepodaří zjistit příčinu
pohrudničního výpotku

Terapie
- léčba pohrudničního výpotku závisí na jeho původu a zahrnuje:
• léčba základního onemocnění
- u transudátu (typicky při městnavém srdečním selhání) se primárně podávají diuretika a
oxygenoterapie, pokud tato konzervativní léčba neúčinkuje, je na místě evakuační punkce
nebo drenáž
- nekomplikované parapneumonický výpotky se také zpravidla daří sanovat léčbou
základního onemocnění, tedy léčbou antibiotiky
- prokázaná nebo vysoce pravděpodobná tuberkulózní pleuritida je indikací k léčbě
antituberkulotiky
• punkce pleurální dutiny (thorakocentéza)
- obvykle naváděná pomocí USG v oblasti 6. mezižebří ve skapulární či zadní axilární čáře při
horním okraji žebra (vhodné jsou tzv. flexily např. 14G oranžová)
- pro riziko reexpanzního plicního edému by nemělo být jednorázově odsáto více než 1500ml
pleurální tekutiny, končící punkci značí kašel pacienta
- při punkci je třeba dát pozor na v. azygos a hemiazygos podél páteře, do 2 hodin po punkci
provádíme kontrolní skiagram plic
• drenáž pleurální dutiny s aktivním odsáváním
- využívá se u opakovaných a doplňujících se výpotků, většinou se volí pozice v 5. mezižebří
mezi přední a střední axilární čárou (dorsálně od axilární čáry hrozí při lehnutí zalomení
drénu)
- septované kolekce lze rozpustit aplikací fibrinolytika cestou drénu, pokud fibrinolýza nevede
k regresi opouzdřené pleuritidy, přichází v úvahu chirurgická léčba – dekortikace plíce
• dekortikace plíce
- odstranění pyogenní membrány, která pokrývá plíci a omezuje její rozpínání, výkon
vyžaduje opatrnou preparaci od poplicnice a současně ho doplňujeme i odstraněním
zbytkové dutiny (cavum residuale)
• pleurodéza
- na základní léčbu nereagující a opakovaně se doplňující výpotky, zejména u malignit, mohou
vést k indikaci pleurodézy, ať už mechanické nebo chemické
- účelem je vyvolání srůstu parietální a viscerální pleury, buď podáním chemické látky do
pleurální dutiny (bleomycin, talek, tetracyklinová antibiotika…) nebo mechanickým
odstraněním pleury (pleurektomií) či její skarifikací (pleuroabraze)
• pleuroperitoneální shunt
- lze ho zvážit u vybraných nemocných, jako shunt s jednocestným ventilem do peritoneální
dutiny

Empyém hrudníku (pyotorax, pleuritis purulenta)

- empyém hrudníku je definován jako nahromadění hnisu v pleurální dutině, může být buď primární
(primární infekce pleurální dutiny) nebo sekundární (komplikace jiného hnisavého zánětu, např.
pneumonie a parapneumotického výpotku)
- příčinou tak může být:
• infekce v blízkosti pleurální dutiny – šíří se jednak přímým přestupem a jednak lymfogenní,
nejčastěji z plic (parapneumonické výpotky), ale také ze subfrenického prostoru (subfrenický
 absces, perinefritický absces, peritonitida…), pleury a mediastina (hnisavá mediastinitida,
ruptura jícnu)
• přímé zanesení infekce do pleurální dutiny – souvisí jednak s iatrogenní infekcí (např. při
hrudní punkci, VTS či při hrudní drenáži) a jednak s poraněními hrudníku (nejčastěji v rámci
pneumotoraxu)
• hematogenní infekce ze vzdáleného ložiska – velmi vzácná komplikace
- patofyziologicky probíhá empyém ve třech fázích:
- odpovídá nekomplikovanému parapneumonickému výpotku
- exsudát je řídký a má malý podíl neutrofilů, výpotek je zde
I. akutní (exsudativní) fáze
projevem zánětu plíce, samotná pleurální dutina není
infikována a plicní křídlo je volné
- odpovídá komplikovanému parapneumonickému výpotku
- výpotek se zahušťuje, zvyšuje se jeho buněčnost a objevují se
II. přechodná nálety fibrinu, nicméně nemá purulentní charakter
(fibroproduktivní) fáze - tento výpotek je již projevem infekce pleurální dutiny (takže je
pozitivní kultivace), biochemicky klesá pH pod 7,2, klesá
glukóza a stoupá LDH
- odpovídá empyému v pravém slova smyslu, výpotek má jasně
purulentní charakter, dochází k proliferaci fibroblastů a vzniku
III. chronická (organizační) fáze
silné pyogenní membrány, která fixuje plíci a znemožňuje její
reexpanzi
- symptomatologie se liší podle základního onemocnění, etiologického agens a stavu organismu,
empyém může probíhat:
a) akutně – febrilní stav s bolestí na hrudi a v zádech, dušnost a produktivní kašel, pokud
dochází k provalení hnisu do bronchu vzniká vomica (expektorace velkého množství hnisu),
stav může progredovat do sepse a respiračního selhání
b) chronicky – celkové neprospívání, subfebrilie, neurčité bolesti v zádech, anemizace a ztráta
hmotnosti, k chronickému průběhu mají tendenci především infekce vyvolané anaerobní
flórou a mykobakteriemi
- fyzikální vyšetření odhaluje často prosáknutí hrudní stěny, tlumený poklep a bolestivost
postiženého hemitoraxu, dýchací fenomény a hrudní chvění jsou oslabené až vymizelé
- laboratorně bývá leukocytóza s posunem doleva, elevace CRP a dalších markerů zánětu
- diagnózu potvrzuje RTG, USG, CT a definitivně pak probatorní punkce s ověřením empyému
bakteriologickým, biochemickým a cytologickým vyšetřením
- neléčený empyém se může komplikovat jako:
a. empyema necessitatis – spontánní drenáž empyému přes hrudní stěnu
b. bronchopleurální píštěl – vyprázdnění empyému do dýchacích cest, závažná komplikace pro
riziko kontaminace druhostranné plíce, což má často fatální následky, projevuje se hnisavou
expektorací (vomica), pyopneumotoraxem a výrazným únikem vzduchu drénem
c. osteomyelitida žeber
d. mediastinální absces
e. septické metastázy – zejména mozku a endokardu u streptokoků a anaerobů
f. chronický empyém – může vést ke vzniku fibrotoraxu s restrikční ventilační poruchou a AA
amyloidózou jater či ledvin
- cílem léčby je odstranění všech patologických kolekcí, potlačení infekčního agens a obnovení plného
rozvinutí plíce, základem je proto:
• antibiotická terapie
- zahajujeme empiricky širokospektrými baktericidními antibiotiky, následně upravujeme
podle výsledku kultivace
 • chirurgická evakuace hnisu
- v první a druhé fázi je zlatým standardem hrudní drenáž s aktivním odsáváním, cestou
drenu se pak provádí kontinuální či intermitentní laváž pohrudniční dutiny antiseptickými
roztoky
- ve druhé fázi lze aplikovat lokální fibrinolýzu, případně opouzdřená ložiska cíleně drenovat
pig-tail drénem pod USG či CT kontrolou, u vybraných pacientů lze provést také VTS revizi
s evakuací hnisu, rozrušením srůstů a drenáží
- ve třetí fázi se léčba rozděluje do dvou kroků:
1. sanace pleurální infekce v empyémové dutině – lavážemi buď zavřenou drenáží,
nebo tzv. pleurostomií, tedy otevřenou drenáží s parciální resekcí jednoho žebra
s použitím kožního laloku dle Eloessera
2. dekortikace plíce – odstranění pyogenní membrány, která pokrývá plíci a omezuje
její rozpínání, výkon vyžaduje opatrnou preparaci od poplicnice a současně ho
doplňujeme i odstraněním zbytkové postempyémové dutiny (cavum residuale)
- pokud nelze dekortikaci provést, či pokud se plíce po dekortikaci nerozvine, obliterujeme
zbytkovou dutinu měkkými tkáněmi hrudní stěny po subperiostální resekci jednoho nebo více
žeber (torakoplastika), tyto mutilující výkony jsou dnes již vzácné

Hemotorax
- hemotorax je patologické nahromadění krve v pleurální dutině, etiologicky může být hemotorax:
a. traumatický hemotorax
- vzniká při poranění tkání hrudní stěny nebo nitrohrudních orgánů, představuje asi 15-25 %
případů
a. netraumatický (spontánní) hemotorax
- příčiny netraumatického hemotoraxu jsou různorodé, patří sem plicní příčiny (nádory,
infekce, TBC, cévní malformace, plicní infarkt), pleurální příčiny (nádory, endometrióza,
porušené adheze), cévní příčiny (ruptura aortálního
aneurysmatu), břišní příčiny (hemoperitoneum, malý hemotorax do 500 mL
pseudocysty pankreatu), poruchy koagulace či střední
500-1500 mL
iatrogenní příčiny (komplikace punkce, kanylace, hemotorax
biopsie apod.) velký hemotorax nad 1500 mL
- podle rozsahu hemotoraxu rozlišujeme malý, střední a velký hemotorax (viz tabulka)
- symptomatologie závisí na velikosti krevní ztráty a na její rychlosti, drobný hemotorax může být
zcela asymptomatický, s rostoucím objemem se objevují:
• příznaky hypovolémie – tachykardie, hypotenze, oligourie, neklid, opocení a bledost, až
hemoragický šok (pleurální dutina pojme až polovinu cirkulujícího volumu!)
• příznaky útlaku plicního parenchymu – bolest na hrudi, dušnost, cyanóza a tachypnoe
- fyzikálním vyšetřením zjišťujeme tlumený poklep bazálně a oslabené až vymizelé dýchací fenomény
a fremitus pectoralis, laboratorně je přítomna anémie (s určitým časovým odstupem) a leukocytóza
- diagnózu určuje RTG, USG či CT a následná probatorní punkce s průkazem krve, komplikací může
být sekundární infekce (empyém), hemopneumotorax (odlišitelný na RTG snímku jako vodorovná
hladina krve v pohrudniční dutině) či organizace hemotoraxu do obrazu fibrotoraxu
- léčba závisí na velikosti hemotoraxu, malý hemotorax se obvykle spontánně resorbuje za
opakované kontroly vývoje stavu
- rozsáhlejší hemotorax je třeba aktivně sanovat, protože se postupně ohraničují a vlivem
osmotických sil nasávají tekutinu z okolí, čímž se zvětšují a utlačují plicní parenchym, možností je:
1. evakuační punkce a drenáž
- punkce je metoda volby, pokud není hemotorax organizován a ohraničen, při větších a
déletrvajících nálezech dáváme přednost hrudní drenáži s aktivním systémem odsávání
- pokud již pominulo riziko další ataky krvácení a od poslední uplynul alespoň týden, lze podat
cestou drénu lokální fibrinolýzu, rozpustit tak koagula a usnadnit jejich derivaci
 2. videotorakoskopická revize
- umožňuje přímo odhalit a vyřešit příčinu krvácení, jedná se o méně radikální chirurgický
postup u větších hemotoraxů
3. torakotomie
- indikací torakotomie je:
• krevní ztráta nad 300mL/h po dobu 3 hodin
• krevní ztráta nad 200mL/h po dobu 5 hodin
• progrese RTG (USG, CT) nálezu ve spojení s předchozími indikacemi
• oběhová nestabilita pacienta i přes adekvátní hrazení krevních ztrát
- kriticky nemocný (umírající) pacient je indikací k torakotomii z vitální indikace jako součást
KPR, mnohdy ještě v prostorách urgentního příjmu
- chronické hemotoraxy řešíme podobně jako u empyému – exstirpací dutiny včetně obsahu
s dekortikací plíce

Chylotorax
- chylotorax je nahromadění chylu (mízy) unikajícícho z léze ductus thoracicus v pohrudniční dutině,
etiologické faktory mohou být:
a) poranění duktu – buď peroperačně nebo traumaticky, jedná se o vůbec nejčastější příčinu
chylotoraxu, poměrně časté jsou ale i případy spontánní ruptury (např. při prudkém kašli
nebo zvracení)
b) obstrukce duktu – vůbec nejčastěji nádorem, tedy lymfomem (nejčastější netraumatická
etiologie), případně obstrukce venózní drenáže se zvýšením tlaku v samotném dc. thoracicus
(trombóza VCS či v. subclavia sinistra)
c) infekce a vzácné choroby – tuberkulózní lymfadenitida, tuberózní skleróza,
lymfanigoleiomyomatóza plicní
d) kongenitální chylotorax – v rámci abnormality lymfatického systému (např. absence
mízovodu), je vzácný
- dc. thoracicus běží z cisterna chyli (úroveň L2) vpravo od břišní aorty, v dolní části hrudníku běží
tedy napravo, ve výši Th6 se stáčí doleva, a běží v levé části hrudníku až do angulus venosus sinister,
proto poranění nad úrovní Th6 tak působí levostranný chylotorax, trauma pod touto úrovní
pravostranný chylotorax, trauma v úrovni Th6 může vést k oboustrannému chylotoraxu
- mezi vznikem léze duktu a klinickou manifestací může být časová prodleva až 12 dní, způsobená
primárním hromaděním mízy v zadním mediastinu (tzv. mediastinální chylom), následně dochází
k protržení mediastinální pleury a chylotoraxu (zpoždění je dáno mimo jiné také sníženým perorálním
příjmem pacienta po úrazu či operaci a tím i sníženou drenáží střevní lymfatiky, s obnovením
plnohodnotné stravy tak původně serózní výpotek „zmléční“)
- mediastinální chylom se může projevit retrosternální bolestí, dušností až obrazem infarktu
myokardu, z mediastina se může lymfa šířit i do perikardu (chyloperikard) či břišní dutina (chylaskos)
- masivní a déletrvající ztráty chylu vedou k deficitu tuků, bílkovin a vitamínů rozpustných v tucích, při
objemu nad 2500ml/den se dostavuje i oběhová instabilita
- klinický obraz, fyzikální i radiologický nález jsou shodné, jako u jiných pleurálních výpotků, sterilní
chylus je ale nedráždivý, takže nezpůsobuje pleurální bolest, na přítomnost chylotoraxu tak může
upozornit anamnéza nitrohrudní operace či traumatu po tučném jídle, ale také vysoké odpady
drenáží (denní odpad u chylotoraxu je kolem 700-1200 mL)
- rozhodující je pro průkaz chylu probatorní punkce, chylus má mléčný vzhled a diagnózu potvrzuje
stanovení triacylglycerolů:
TAG < 0,53 mmol/L TAG > 1,24 mmol/L
TAG 0,53 – 1,24 mmol/L
(50mg/100ml) (110mg/100ml)
doplnění elektroforézy pro
mléčně zbarvený výpotek při
stanovení přítomnosti chylotorax
zánětu
chylomikronů
- kromě toho je pro chylotorax typické:
• cholesterol v pleurálním výpotku / séru < 1
• TAG v pleurálním výpotku / séru > 1
• buněčná populace je tvořena z více než 95 % T-lymfocyty
- dříve se prováděla tzv. éterová zkouška, kdy přidání éteru do zkumavky s chylem vyčeří jeho zkalení
- konkrétní místo léze mízovodu lze prokázat kontrastní bipedální lymfografií, lymfoscintigrafií či
nástřikem lymfatického řečiště peroperačně
- odlišit je třeba pseudochylotorax (cholesterolovou pleuritidu), který vzniká při dlouhotrvajícím
výpotku v pleurální dutině (revmatoidní artritida, tuberkulóza), rozlišíme ho díky vysoké koncentraci
cholesterolu a nepřítomnosti chylomikronů
- léčba chylotoraxu je trojí:
1. drenáž pleurální dutiny a parenterální nutrice – parenterální nutrice se ponechává 2 týdny,
předpokladem léčby je spontánní zacelení defektu
2. torakotomie či VTS – pokud chylotorax nereaguje na konzervativní terapii, volíme přímé
ošetření místa úniku, respektive podvaz ductus thoracicus těsně nad bránicí v místě jeho
vstupu do hrudníku (hiatus esofageus)
 10. Pneumotorax – dělení, diagnostika a léčba
- pneumotorax je definován jako patologické nahromadění vzduchu v pleurální dutině
- atmosferický vzduch se do pleurální dutiny dostává buď přes dýchací cesty, plíci a viscerální pleuru,
nebo přes hrudní stěnu a parietální pleuru, méně časté jsou jiné patologické komunikace (např.
perforace jícnu)
- patofyziologicky tak dochází k vyrovnání interpleurálního tlaku (který je běžně negativní od -3 do -9
mmHg během dechového cyklu, díky čemuž zůstávají plíce rozvinuté) s tlakem atmosférickým
a následnému kolapsu plíce směrem k hilu v důsledku její vlastní elasticity, tím dochází k poruše
ventilace, perfúze i difúze a rozvíjí se pravo-levý zkrat s hypoxémií a respirační insuficiencí
- rozsah postižení závisí na rozsahu pneumotoraxu, případně vznikající tenzi a stavu postižených plic,
mortalita se uvádí kolem 5,5 %, u komplikovaných pneumotoraxů ale až 33 %

Klasifikace pneumotoraxu
- dělení PNO zohledňuje různá hlediska, tedy příčinu vzniku, mechanismus komunikace a rozsah
kolapsu plíce:
spontánní
dle příčiny traumatický
iatrogenní
uzavřený
dle mechanismu komunikace otevřený
tenzní (ventilový, přetlakový)
parciální
dle rozsahu
kompletní
- podle příčiny tedy rozlišujeme:
a. spontánní pneumotorax (SPNO)
• primární (idiopatický) SPNO
- onemocnění mladších pacientů, zpravidla pod 40 let, typicky postihuje vysoké
hubené muže, kuřáky, často s rodinnou zátěží
- etiologie není přesně známa, pacienti nemají zřejmé plicní onemocnění a možnou
teorií je tak např. porucha kolagenu, tomu odpovídá i nejčastější mechanismus
vzniku, tedy protržení subpleurálních bul či puchýřků (subpleural blebs)
- tyto subpleurální buly vznikají zřejmě na podkladě alveolárních ruptur při
hyperexpanzi plicních sklípků, zejména v oblasti plicního hrotu
- vyvolávajícím momentem, který vede k ruptuře buly, může být kýchnutí, kašel, tlak
na stolici či jednorázová námaha, charakteristické jsou pro primární SPNO časté
recidivy (až 90 % pacientů), jejichž četnost stoupá s každou další atakou
- při každém záchytu primárního SPNO bychom měli pacienta vyšetřit na možnou
skrytou patologii, např. na deficit alfa-1-antitrypsinu
• sekundární (symptomatický) SPNO
- vyskytuje se v kontextu prokázaného plicního onemocnění a je jeho komplikací,
maximum incidence se proto posouvá do 5. až 7. decennia
- nečastějším etiologickým faktorem je CHOPN s těžkým emfyzémem, která je
příčinou více než poloviny případů sekundárního SPNO, jinými příčinami mohou být
intersticiální plicní choroby, neoplázie, plicní infekce apod.
- riziko recidivy je nižší (kolem 50 %), naopak závažné jsou (vzhledem k primární
chorobě) komplikace, jako je respirační selhání často s fatálním koncem
• katemeniální SPNO
- postihuje ženy ve 3. až 4. deceniu, obvykle 2. až 3. den po začátku menses a v 90-
95% případů na pravé straně
 - zaznamenán nebyl v těhotenství, non-ovulačním období a při užívání HAK, příčinou
tak může být buď nitrohrudní endometrióza nebo tzv. syndrom porózní bránice
(přítomnost komunikace mezi pleurální dutinou a vnitřním genitálem přes bránici,
která se otevírá uvolněním mukózní uterinní zátky během menses)
- u kateminálního SPNO přistupujeme vždy k operačnímu řešení pomocí VTS či
thorakotomie (odstranění endometriózy, plikace postižené části bránice)
b. traumatický pneumotorax
- na rozdíl od SPNO může k traumatickému pneumotoraxu dojít jak porušením viscerální
pleury (lacerace plíce, ruptura dýchacích cest), tak poraněním parietální pleury (penetrující
poranění hrudníku), častou příčinou bývá poranění plíce zlomenými žebry
c. iatrogenní pneumotorax
- je komplikací lékařského zákroku, může vznikat např. při diagnostické punkci a biopsii plic,
při katetrizaci v. subclavia či v. jugularis interna, při umělé plicní ventilaci (VILI – ventilator
induced lung injury), při operacích na krku, operacích hrudní stěny i dutiny břišní (zejména
laparoskopických), či při injekčních blokádách nervů a nervových plexů
- podle mechanismu komunikace lze rozlišovat pneumotorax:
a. zavřený
- je charakterizován relativně objemem patologicky nahromaděné vzduchu, typicky vzniká při
prasknutí malého subpleurálního puchýřku, po kterém plíce (částečně či úplně) kolabuje ale
spojení mezi dýchacími cestami a pohrudniční dutinou se uzavřelo, rovněž v rámci
iatrogenního pneumotoraxu často vzniká zavřený pneumotorax
- interpleurální tlak je sice negativní při nádechu i při výdechu, ale podstatně méně, než je
tomu za fyziologické situace (-2 až -4mmHg)
- patofyziologické důsledky pro ventilaci nejsou tak alarmující, symptomy jsou dány rozsahem
pneumotoraxu a dechovou rezervou plic
- rozlišujeme plášťový (do 25% objemu pleurální dutiny), parciální (pod 60 %) a kompletní
(nad 60 %) zavřený pneumotorax
- tento typ PNO lze léčit (zejména je-li jen částečný) jednorázovým odsátím a pokud je
malého rozsahu, lze vystačit jen s konzervativní léčbou (klid na lůžku, oxygenoterapie)
b. otevřený
- při otevřeném PNO komunikuje pohrudniční dutina buď s okolním prostředím (otevřené
poranění hrudní stěny), nebo s průduškou (bronchopleurální píštěl), intrapleurální tlaky se
pohybují kolem nuly a jednorázové odsátí vzduchu jehlou je neúčinné (vzduch se okamžitě
doplňuje)
- komunikace se patofyziologicky uplatní tehdy, je-li její průměr větší než glottis, při nádechu
se pak totiž tímto otvorem nasává vzduch rychleji, než přirozenou cestou a mediastinum se
tak přesouvá na zdravou stranu, naopak při výdechu se mediastinum vrací na postiženou
stranu (flutter, vlání mediastina), což omezuje inspiraci i exspiraci, ale i žilní návrat a dochází
k dráždění n. vagus (bradykardie až srdeční zástava)
- ventilaci navíc dále zhoršuje tzv. pendelluft, tedy kyvadlový vzduch, který se přesouvá přes
karinu z jedné plíce do druhé a zvětšuje mrtvý dechový prostor
- akutní léčbou je ošetření polopropustným obvazem ve tvaru obráceného písmene U, nebo
tzv. Achermanovou chlopní, u nemocných s potřebou UPV může být rána kryta prodyšným
obvazem
- definitivní léčbou je uzávěr defektu hrudní stěny a/nebo plíce s hrudní drenáží
c. tenzní (přetlakový)
- u tenzního PNO se plicní léze chová jako jednocestný ventil, při nádechu prochází vzduch do
pohrudniční dutiny, ale při výdechu již není propouštěn zpět
- objem intrapleurálního vzduchu (a tedy i tlaku) postupně narůstá, utlačuje mediastinum na
zdravou stranu a působí tak:
• kompresi horní duté žíly se sníženým srdečním výdejem
• kompresi zdravé plíce s následným plicním zkratem
 • deviaci trachey s obstrukcí dýchacích cest
- pacient je tak bezprostředně ohrožen obstrukčním typem šoku či akutním respiračním
selháním, za kritickou hodnotu přetlaku považujeme 15-20 cm vodního sloupce
- tenzní PNO je třeba řešit urgentní punkcí (na konec punkční jehly pak lze nasadit částečně
prostřižený prst z gumové operační rukavice, nebo hadičku, kterou zavádíme pod hladinu
sterilního roztoku)
- punkce neovlivňuje ventilový mechanismus plicní léze, jednorázové odsátí řeší stav jen
dočasně a trvá riziko znovuobnovení tenze, proto je třeba buď zajistit kontinuální odvod
přebytečného vzduchu (hrudní drenáž s odsáváním) nebo konvertovat tenzní PNO na
otevřený, definitivní ošetření tenzního PNO je operační
- podle rozsahu kolapsu plíce rozlišujeme:
a. úplný (kompletní, totální) pneumotorax
- dochází k úplnému kolapsu plíce k plicnímu hilu, tedy dochází k více, než 60 % kolapsu plíce
b. částečný (parciální) pneumotorax
- nejčastěji vzniká u zavřeného pneumotoraxu (kdy je komunikace malá a uzavírá se) nebo u
pleurálních adhezí, kolaps je menší, než 60 %
- rozsah kolapsu je určen vzdáleností kontury plíce od hrudní stěny, tuto vzdálenost měříme ve třech
až čtyřech rovinách (od bránice až po plicní hrot) a výsledek průměrujeme, obecně platí, že:
vzdálenost v centimetrech procento kolapsu
1 15 %
2 20 %
3 30 %
4 40 %
5 50 %

Klinická manifestace
- klinická symptomatologie pneumotoraxu se může výrazně lišit v závislosti na rozsahu a celkovém
stavu pacienta, někdy může být jediným symptomem pobolívání či tlak na hrudi a snížená tolerance
zátěže
- při rozsáhlejším kolapsu se objevuje charakteristická triáda:
1. dušnost
2. bolest na hrudi
3. suchý neproduktivní kašel
- méně často se objevuje hemoptýza, cyanóza, tachypnoe a tachykardie, mnohem dramatičtější a
rychlejší (minuty) je nález u tenzního PNO, kdy jsou pacienti neklidní, mají silné bodavé bolesti na
hrudi a rychle progredující dušnost, přidává se bledost, cyanóza a zrychlené povrchní dýchání, stav
může snadno vyústit v oběhové selhávání (tachykardie, hypotenze, nitkovitý puls)
- u tenzního PNO je příslušný hemitorax v inspiračním postavení, jsou vyplněné mezižeberní prostory
a nadklíčkové jamky, je zvýšená náplň krčních žil a viditelná deviace trachey, úder srdečního hrotu se
přesouvá na zdravou stranu

Diagnostika
- v anamnéze pátráme po předcházejícím plicním onemocnění (sekundární pneumotorax) nebo
kuřácké anamnéze u mladých jedinců (primární pneumotorax), historie lékařského výkonu nebo
traumatu může indikovat traumatický (iatrogenní) pneumotorax
- při fyzikálním vyšetření pozorujeme u rozsáhlého pneumotoraxu (nad 25% objemu pleurální
dutiny) snížení motility daného hemitoraxu, poklep je hypersonorní (škatulový), fremitus pectoralis
oslabený až vymizelý, dýchací fenomény jsou rovněž oslabené a mnohdy zcela chybí
- diagnózu potvrzuje:
 • USG hrudníku – v oblasti PNO není patrný pohyb viscerální pleury a subpleurální partie plíce,
hraje roli zejména v diagnostice akutního tenzního pneumotoraxu, který pacienta ohrožuje
bezprostředně na životě
• RTG snímek hrudníku ve dvou projekcích – na snímku je viditelný částečný nebo úplný
kolaps plíce, v boční projekci lze vidět i jinak skryté nálezy (např. ventrální PNO u ležícího
pacienta), RTG snímek neprovádíme u tenzního PNO, zpoždění při RTG snímkování může být
pro pacienta fatální
- v komplikovaných případech rozhoduje CT vyšetření (dokáže zhodnotit např. pneumomediastinum
či drobné pneumotoraxy)
- mezi další metody léčby patří vyšetření krevních plynů a bronchoskopie (u nemocného po traumatu
hrudníku po stabilizaci stavu)
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na plicní embolizaci, IM, akutní srdeční selhání, rupturu
jícnu, akutní disekci aorty, pneumonii či perforaci gastroduodenálního vředu

Komplikace pneumotoraxu
- komplikace nebývají časté, zahrnují zejména šok a respirační insuficienci, typicky u tenzního
pneumotoraxu a u predisponovaných pacientů (kompletní spontánní PNO zdravého pacienta nemusí
vést k těžší dušnosti, naopak parciální PNO u pacienta s CHOPN může být fatální)
- mezi další komplikace patří podkožní emfyzém, pleurální výpotek, hemotorax (resp.
pneumohemotorax) a empyém či pneumonie při kolonizaci neventilované plíce
- část pneumotoraxů může přecházet do chronicity, chronický PNO pak může při neléčení vyústit až
ve fibrotorax, respektive zánik plicního parenchymu (karnifikace)

Terapie
- léčba pneumotoraxu může být:
a) konzervativní
- konzervativně léčíme primoataku nekomplikovaného plášťového pneumotoraxu bez
klinických projevů, podáváme expektorancia, nebulizace (zvlhčený a ohřátý vzduch) a
provádíme dechovou rehabilitaci, vstřebávání vzduchu může urychlit oxygenoterapie
- v pravidelných intervalech provádíme kontrolní skiagramy plic, riziko recidivy je 25-50 %
b) chirurgická
- indikací je PNO nad 25 % objemu pleurální dutiny, symptomatický PNO, tenzní PNO, recidiva
PNO, komplikace PNO a oboustranný PNO, zároveň chirurgicky léčíme pacienty, u kterých
selhala konzervativní léčba
- mezi chirurgické metody patří:
- základním předpokladem úspěchu je již uzavřený defekt
v plicním parenchymu, podstatou je jednorázová či kontinuální
punkce hrudníku
aspirace interpleurálního vzduchu po punkci ve 2. – 3. mezižebří
v medioklavikulární čáře
- zlatý standard léčby PNO, dosáhne rozvinutí plíce i při trvalém
úniku vzduchu, ale podobně jako u punkce se nejedná o léčbu
kauzální
- drén zavádíme v LA buď ve 2. – 3. mezižebří
v medioklavikulární čáře (Monaldiho poloha pro apikální
drenáž hrudníku
pneumotoraxy) nebo v 5. mezižebří mezi přední a střední
axilární čarou (bazální pneumotoraxy)
- drén se kombinuje se systémy aktivního odsávání, nejčastěji
jako tzv. Bülauova drenáž (podtlak -15 až -20 cm vodního
sloupce)
VTS – výkon může být na plíci (viscerální pleuře) nebo na parietální
videothorakoskopie pleuře:
 • výkon na plíci – spočívá v odstranění místa úniku
vzduchu klínovitou resekcí (pomocí mechanických šicích
nástrojů – endostaplerů), možné je i méně spolehlivé
slepení emfyzematózní buly či blebsu tkáňovým
lepidlem či koagulace argonovým laserem
• výkon na parietální pleuře – cílem je srůst pleury
parietální s pleurou viscerální, což brání opětovnému
kolapsu plíce, provádí se proto tzv. pleurodéza (buď
mechanické porušení celistvosti nástěnné pleury – tzv.
pleuroabraze, nebo argonlaserová koagulace) či úplné
odstranění (pleurektomie)
- riziko recidivy je po VTS velmi nízké (jednotky procent),
indikací jsou všechny recidivy PNO, jakýkoliv PNO
s déletrvajícím únikem vzduchu (nad 5-7 dní), komplikované a
bilaterální PNO, pacienti s RTG průkazem bulózního emfyzému
a vybrané případy primoataky PNO (marfanici, potápěči apod.)
- indikace jsou stejné jako u VTS, provádíme ji, pokud pacient
thorakotomie
netoleruje selektivní plicní ventilaci jedné plíce
- v pooperační péči je nutná dostatečná analgézie a dechová rehabilitace, drény
odstraňujeme po rozvinutí plíce, zástavě air-leaku a omezení odvodu tekutin na desítky
mililitrů za den
 11. Pleurální punkce a vyšetření hrudního punktátu
Pleurální punkce
- pleurální punkce (torakocentéza) je základním diagnosticko-terapeutickým výkonem u pleurálních
syndromů
a) indikace a kontraindikace
- nejčastější indikací je pleurální výpotek (fluidotorax), kde je punkce metodou jednak
diagnostickou a jednak (u velkých výpotků, které působí dušnost) terapeutickou
- další častou indikací je hemotorax, kdy krvácení již nepokračuje a je nutné evakuovat
nahromaděnou krev, nebo tenzní pneumotorax, kde je desuflace pleurální dutiny život
zachraňujícím výkonem
- relativní kontraindikací je významná koagulopatie, výkon by se neměl provádět v lokalitě
postižené infekcí
b) provedení punkce
- dříve se punkce prováděla naslepo v 6. mezižebří v zadní axilární či skapulární čáře
příslušného hemitoraxu, dnes je metodou volby USG (méně často CT) navigovaná punkce
- ultrasonografickou navigací zvyšujeme efektivitu výkonu a snižujeme riziko nežádoucích
komplikací
- při urgentní desuflaci tenzního pneumotoraxu volíme tzv. Monaldiho pozici (2. až 3.
mezižebří v medioklavikulární čáře)
- pacient během výkonu sedí obkročmo na židli, zády k lékaři a rukama se opírá o opěradlo
židle
- k punkci volíme jehly většího průměru (nejčastěji 18G, zelená), na které je napojena hadička
a jejím prostřednictvím větší injekční stříkačka nebo odsávací soustava
- využívat lze také umělohmotné kanyly s mandrénem (flexily) nebo přímo originální punkční
sety s dvoucestným ventilem
- vhodná je premedikace antitusikem, možná je i infiltrační anestezie lokálním anestetikem
(3-5mL 1% trimekainu) ale není nezbytná a spíše se neprovádí – samotný výkon je méně
bolestivý, než podání anestetika
- jehlu zavádíme při horním okraji žebra za trvalé aspirace do pleurální dutiny, dokud se
neobjeví tekutina, u flexil je následně možné vyjmout kovový mandrén a dále zasouvat pouze
plastovou kanylu
- po dosažení žádané polohy zahajujeme vlastní evakuaci pleurálního obsahu, tekutinu
hromadíme v odběrné nádobě tak, abychom znali množství odstraněného výpotku
- naplněnou injekční stříkačku vyměňujeme vždy až po uzavření dvoucestného ventilu, nebo
po zaštípnutí spojovací hadičky peánem (aby nevznikl pneumotorax)
- po odběru výpotku pro základní vyšetření (obvykle stačí asi 150mL) pokračujeme
s odsáváním se záměrem odlehčit pacientovi od dušnosti
- je třeba sledovat stav pacienta (kašel) nebo sonograficky pozorovat vztah jehly k expandující
plíci
- u déletrvajícího pleurálního výpotku by nemělo být evakuováno více, než 1500mL pleurální
tekutiny
- úspěch pleurální punkce a absenci nežádoucích komplikací můžeme kontrolovat RTG
snímkem plic krátce po skončení výkonu (maximálně do 2 hodin)
c) komplikace
- možnými komplikacemi jsou především pneumotorax při poranění plíce nebo netěsnosti
punkční soustavy, hemotorax při poranění interkostální tepny nebo zavlečení infekce do
pleurální dutiny se vznikem empyému
- asi nejčastější je právě pneumotorax, může se projevit náhlou bolestí na hrudi, kašlem,
dušností i syčivým zvukem, který může doprovázet kolaps plíce
- specifickou komplikací při evakuaci většího množství dlouhotrvajícího výpotku je tzv.
reexpanzní plicní edém
Vyšetření hrudního výpotku
- základem je odlišení transudátu od exsudátu a přesná diagnostika jejich etiologie (příčiny obou se
ale mohou kombinovat, a naopak existují onemocnění, která se manifestují jak transudátem, tak
exsudátem, např. nádory či jaterní cirhóza)
a) smyslové posouzení (vzhled, zápach)
- makroskopický vzhled může přispět k diagnóze, žlutozelená barva bývá u
revmatoidní artritidy a někdy i u pankreatitidy, zvýšeně viskózní výpotek je typický
pro maligní mezoteliom (vysoká koncentrace kyseliny hyaluronové)
- naopak výpotek červené barvy je typický pro aspergilové infekce, zbytky potravy
bývají ve výpotku při perforaci jícnu
- hemoragické výpotky bývají nádorového původu diferenciálně diagnosticky je pak
nutno odlišit hemotorax, tedy krvácení do pleurální dutiny (anamnéza, krevní
obraz, cytologie)
- hustá, zkalená a (při přítomnosti anaerobů) páchnoucí tekutina bývá při empyému
- výpotek mléčně zkalený (zejména po jídle) bývá typický pro chylotorax
b) cytologie
- transudát je chudý na počet buněk (pod 1000-5000/mL), ale má pestrý
lymfocytární-mezoteliální obraz
- naopak exsudát se skládá z velkého množství buněk, které mohou být i
diagnostické:
nádorový buď samotné nádorové buňky, nebo výrazná převaha mezotelií či
výpotek záplava erytrocytů
parapneumonický zmnožení zánětlivých buněk (neutrofilů a později lymfocytů, u
výpotek virových infekcí i „obrovských“ monocytů, tzv. virocytů)
empyém rozpadlé granulocyty (hnis)
převaha lymfocytů, u hojících se zánětů se objevují eozinofily, ty
tuberkulóza,
jsou ale typické spíše pro parazitární infekce a plicní embolizace
chronický zánět
(či plicní infarkt) a trauma (např. při kontuzi hrudníku)
c) základní biochemie
transudát exsudát
zvýšení hydrostatického tlaku, zvýšení kapilární permeability,
patogenze snížení koloidně osmotického aktivní sekrece, porucha
tlaku plasmy lymfatické drenáže
systémová (srdeční selhání,
etiologie místní (zánět, tumor…)
renální selhání…)
specifická
hmotnost <1,015 > 1,015
(hustota)
bílkoviny < 30 g/L > 30 g/L
↓↓↓ revmatoidní artritida,
empyém (až pod 1mmol/L)
pH a glukóza analogicky k séru ↓↓ maligní výpotky (značí
špatnou prognózu)
↓ TBC, lupus a jiné kolagenózy
cholesterol < 1,55 mmol/L > 1, 55 mmol/L
poměr bilirubin
< 0,6 > 0,6
výpotek/sérum
 - v nejasných případech využíváme tzv. Lightova kritéria exsudátu, která porovnávají
zastoupení složek výpotku se sérem a pro diagnózu exsudátu musí být splněna
alespoň jedna podmínka:
výpotek / sérum > 0,6
LDH
LDH ve výpotku > 2/3 normy pro sérum (do 4,2 µkat/L)
celková bílkovina výpotek / sérum > 0,5
- specifická hmotnost je nyní považována za metodu spíše obsolentní, navíc řada
hustoměrů je cejchována na teplotu místnosti (21°C) a ne lidského těla, na každé 3°C
rozdílu je tak nutné přičíst k hustotě 0,001 (čekat na „vychlazení“ není vhodné,
protože se vysráží eventuálně přítomné bílkoviny)
d) speciální laboratorní vyšetření
průkaz M. při podezření na tuberkulózní etiologii, vhodné je vyšetření
tuberculosis sedimentu z velkého množství výpotku (1 litr)
kultivace na odlišení nekomplikovaného a komplikovaného
nespecifickou flóru parapneumonického výpotku
(ADA)
nad 45 U/mL podporuje diagnózu TBC etiologie
adenosindeamináza
hyaluronová
zvýšená u maligního mezoteliomu
kyselina
kreatinin zvýšený u urinotoraxu
zvýšená u pankreatitidy či ruptury jícnu a případně
amyláza
adenokarcinomu
u obtížně prokazatelných atypických agens (mykoplasma,
sérologie
chlamydie, viry)
u makroskopicky hemoragických výpotků odliší hemotorax
hematokrit (hematokrit výpotku > 50 % hematokritu krve) od
hemoragického výpotku
autoprotilátky u kolagenóz a jiných autoimunit,
imunologie
imunocytometrie u některých hematologických malignit
zánětlivé výpotky mají elevaci LDH4, maligní LDH2 a naopak
izoenzymy LDH
pokles LDH4
 12. Karcinom plic – přehled, diagnostika a diferenciální diagnostika
- karcinom plic je v České republice po karcinomu prostaty a kolorektálním karcinomu třetí nejčastější
maligní nádor mužů a také třetí nejčastější maligní nádor u žen, celosvětově zaujímá v úmrtnosti na
zhoubné nádory u mužů první místo a u žen 2. místo po karcinomu prsu
- incidence je kolem 60 případů na 100 000 obyvatel za rok (u mužů se incidence mírně snižuje, u žen
zvyšuje), obecně jsou ale postiženi častěji muži, téměř vždy kuřáci (přes 90% případů), u žen je vztah
ke kouření méně těsný (75% případů)
- plicní karcinom je onemocnění s nepříznivou prognózou a vysokou letalitou, 5 let se od stanovení
diagnózy dožívá jen asi 10 % postižených, toto číslo je ale výrazně ovlivněno histologickým typem
tumoru a jeho stádiem
- hlavním problémem je jeho pozdní diagnostika, jen asi 20 % všech nemocných má v době stanovení
diagnózy časné stádium, u kterého přichází v úvahu chirurgická terapie
- incidence stoupá s věkem, mezi rizikové faktory patří:
• kuřáctví (aktivní i pasivní) a věk nad 45 let (nejvyšší incidence je v sedmém deceniu)
• profesní expozice kancerogenním vlivům (azbest, nikl, chrom, ionizující záření – radon,
chemické kancerogeny…)
• dříve prodělaný karcinom plic
• preexistující plicní onemocnění (TBC, fibrotizující plicní procesy, CHOPN)
• rodinný výskyt karcinomu plic
- se zanecháním kuřáctví se riziko karcinomu plic snižuje jen velmi zvolna, ani po 35 letech není
shodné jako v populaci nekuřáků (nicméně zanechání kuřáctví velmi rychle snižuje riziko progrese
ICHS a riziko karcinomu děložního hrdla)
- z hlediska morfologie se karcinomy plic dělí na dvě hlavní skupiny:
- malobuněčné formy jsou zhoubnější, velmi časně metastazují a
malobuněčné
jsou většinou k chirurgické léčbě nevhodné, mají ale příznivější
karcinomy 20 %
reakci na chemoterapii (většinou ale pouze přechodnou)
(SCLC)
- obecně mají horší prognózu, než nemalobuněčné karcinomy
- dále se dělí na dlaždicobuněčný (epidermoidní) karcinom a nyní již
mírně převažující adenokarcinom, další formy (velkobuněčný
nemalobuněčné
karcinom, sarkomatoidní karcinom, smíšený adenoskvamózní
karcinomy 80 %
karcinom) jsou vzácné
(NSCLC)
- mají nižší citlivost na chemoterapii, ale časná stádia jsou operabilní
a chirurgická terapie poskytuje naději na úplné vyléčení

Klinický obraz
- klinický obraz zahrnuje příznaky lokální plicní, příznaky z lokálního šíření tumoru, příznaky
generalizace onemocnění a příznaky z přítomnosti paraneoplastických procesů
- mezi lokální plicní příznaky patří:
• kašel – suchý i s expektorací, případně změna charakteru kašle např. u pacientů s chronickou
bronchitidou (vyšší frekvence a intenzita, úpornost a dráždivost)
• hemoptýza – u asi 20 % nemocných, vzniká při erozi cévy tumorem
• dušnost – může být podmíněna růstem samotného tumoru nebo vznikem pleurálního
výpotku, který utlačuje plicní parenchym
• opakované retenční pneumonie – vznikají za stenózou či v ložisku atelektázy vyvolaném
přítomností tumoru, typické je, že tyto pneumonie nereagují na antibiotickou léčbu nebo
mají tendenci k časným recidivám
- lokální šíření tumoru vede k bolesti na hrudi (invaze tumoru do parietální pleury, svalstva, žeber
nebo kůže), je neurčitého charakteru, často vázána na kašel a nádech
- kromě toho mohou vznikat bolesti v rameni někdy doprovázené Hornerovo triádou, příčinou je tzv.
Panco astův tumor, tedy tumor v plicním vrcholu prorůstající do brachiálního plexu
- lokálním šířením může vznikat také chrapot (útlak NLR), syndrom horní duté žíly (distenze krčních
žil a následně otok hlavy a krku s cyanózou, tzv. Stokesův límec, při útlaku v. cava superior), polykací
obtíže (při útlaku jícnu)
- mimoplicní příznaky karcinomu plic zahrnují celkové známky maligního růstu (hubnutí, únava,
nechutenství a zvýšené teploty nejasného původu) a známky metastatického procesu (zduření
supraklavikulárních uzlin, vertebrogenní bolesti, bolesti kostí, nitrolební hypertenze)
- z takzvaných paraneoplastických syndromů se nejčastěji setkáváme s hypertrofickou
osteoartropatií (paličkovité prsty), endokrinními projevy (Cushingův syndrom, SIADH, ektopická
sekrece PTH či PTHrP…) ale také dermatomyositidy, neuropatie a migrující tromboflebitida
(Trousseauovo znamení)
- u řady nemocných ale probíhá karcinom dlouhou dobu zcela asymptomaticky a bývá náhodným
nálezem např. při skiagramu hrudníku z jiné indikace, obecně platí, že pokud jsou přítomny klinické
příznaky, je karcinom plic již zpravidla v pokročilém stádiu

Diagnostika
- diagnóza vychází z anamnézy, fyzikálního vyšetření a zobrazovacích metod, na podkladě těchto
nálezů pak stanovujeme definitivní diagnózu (histologie, staging) metodami invazivní diagnostiky
(bronchoskopie, VATS, VMS)
- protože jsou tyto metody invazivní a mohou být pro pacienta zatěžující, provádíme je jen pokud je
pacient případným kandidátem onkologické léčby
• anamnéza
- ptáme se především na kuřáctví, jako „těžkého kuřáka“ označujeme pacienta, který kouřil
alespoň 20 cigaret denně po dobu 20 let, nebo 40 cigaret denně po dobu 10 let, takový
pacient má asi 15% pravděpodobnost karcinomu plic
- zvýšené riziko je také u pasivních kuřáků (např. kouření doma) a samozřejmě i u pacientů
s nádorovým onemocněním plic v anamnéze, plicní tuberkulózou, CHOPN či fibrotizujícími
procesy
• fyzikální vyšetření
- bývá poměrně často normální, někdy je možné prokázat výraznější pleurální výpotek, u
povrchově uložených tumorů je pak oslabené až vymizelé dýchání, zkrácený poklep a nad
obstrukcí dýchání trubicovité
- zduřelé supraklavikulární, axilární a krční uzliny nebo zvětšená a nerovná játra mohou
indikovat diseminaci procesu
• skiagram hrudníku ve dvou projekcích
- typicky se projevuje jako zastínění buď v oblasti plicního hilu (tzv. centrální karcinom) nebo
v oblasti plicního parenchymu (tzv. periferní karcinom)
- zastínění nemusí být vždy homogenní a ostře ohraničené, někdy se lze setkat i naopak
s projasněním (nádorový rozpad), rozšířením mediastina, výpotkem nebo obrazem
atelektázy, u poměrně nemalé části nemocných nemusí být změny na skiagramu patrné
vůbec
- boční projekce umožňuje určit lokalizaci nádoru v jednotlivých segmentech (což je důležité
pro bronchoskopické vyšetření, nebo posouzení možnosti transparietální punkce)
• CT či MRI hrudníku
- kontrastní CT má vyšší rozlišovací schopnost než RTG, opět rozlišujeme dle lokalizace:
a) centrální karcinom – projevuje se jako cípaté ložisko denzity měkkých tkání v plicním
hilu (až po segmentální větve) s deformací nebo přerušením bronchogramu, vzácněji
lze v iniciálním stádiu nalézt koncentrické ztluštění stěny bronchu bez redukce jeho
lumen, za stenózou nebo uzávěrem bronchu pak vzniká atelektáza
b) periferní karcinom – okrouhlá hyperdenze obklopená plicní tkání, známkou malignity
může být tzv. radiální korona (intersticiální změny v okolí tumoru), Ringlerovo
umbilikální znamení (vkleslina na povrchu tumoru v místě vstupu cév) a případně
 centrální nekróza a kavitace u epidermoidní formy karcinomu (Joresova kaverna
s nepravidelnými a silnými stěnami)
- specifický obraz má tzv. adenokarcinom s lepidickým způsobem růstu, kdy vzniká centrální
bronchogram a infiltrát s retrakcí, radiální propagací a pleurálními prsty, někdy může
postihovat i celý lalok plíce
- postkontrastně se tumory sytí jen minimálně, na rozdíl od cévních anomálií a granulomů
- CT je klíčové pro stanovení velikosti, stádia (zhodnocení velikosti hilových a mediastinálních
uzlin, uzliny do 1cm se považují za nepatologické, ale jednoznačně nelze prokázat absenci
mikroskopické infiltrace nádorovými buňkami a naopak zvětšené uzliny neznamenají
metastatický proces), lokálního šíření a odhadu resekability
- MRI umožňuje přesné rozlišení nádorové infiltrace měkkých tkání, je vhodné ke stanovení
rozsahu Pancoastova tumoru a k rozsahu prorůstání tumoru do hrudní stěny či mediastina
• ultrasonografie
- spíše okrajové vyšetření, nicméně může zobrazit maligní výpotek, přímou invazi
Pancoastova tumoru a jedná se také o stagingové vyšetření (viz níže)
• metody invazivní diagnostiky
- zpravidla není možné neinvazivními metodami objektivizovat patologický nález (typing
tumoru) a je třeba získat dostatečnou část tkáně pro histologické vyšetření (ať už uzliny
nebo primárního ložiska)
- možností pak je provedení:
a. bronchoskopie
- semiinvazivní metoda, nejčastěji pomocí fibrobronchoskopu v lokální anestezii, kdy
je bronchiální strom vyšetřitelný až na úroveň subsegmentárních bronchů (rigidní
bronchoskopie se využívá v celkové anestezii a slouží k přímému vyšetření průdušnice
a bronchů jen na úroveň odstupu segmentárních bronchů)
- metody odběru při bronchoskopii zahrnují excizi, brushing (kartáčkový stěr
z povrchu makroskopické léze pro cytologii), punkci (buď endoskopicky viditelných
útvarů nebo transbronchiální punkci, nejčastěji uzlin v oblasti bifurkace bronchů, ale i
jiných útvarů v bezprostřední blízkosti bronchů), aspiraci či bronchoalveolární laváž
- citlivost bronchoskopie pro diagnostiku prekanceróz a časných stádií
bronchogenního karcinomu lze zvýšit změnou vlnové délky světla, které se při
vyšetření používá místo bílého
b. VTS/VATS (videotorakoskopie, videoasistovaná torakoskopie)
- VTS je miniinvazivní metoda, která vyšetřuje pleurální dutinu (resp. samotnou plíci),
provádí se v celkové anestézii a podmínkou je selektivní plicní ventilace pomocí
biluminální intubační kanyly (Carlens)
- indikace k diagnostické VTS jsou neověřená primární plicní ložiska (provedení
klínovité resekce k histologickému vyšetření), posouzení generalizace ověřeného
plicního karcinomu (biopsie plic, pleury či odběr pleurálního výpotku) a staging
lymfatických uzlin hilových, uzlin aortálního okna a uzlin paraesofageálních
- jako VATS označujeme kombinaci VTS a limitované torakotomie (minitorakotomie)
c. VMS (videomediastinoskopie)
- slouží k posouzení lymfatických uzlin paratracheálních, pretracheálních,
tracheobronchiálních a subkarinálních, dále také k posouzení prorůstání nádoru do
mediastina (resp. k jeho ověření)
d. cílená transparietální biopsie
- provádí se pod RTG či CT kontrolou, umožňuje diagnostikovat zejména periferně
uložené infiltráty
e. probatorní torakotomie
- diagnostickou indikací je morfologicky neověřený tumor, který je nepřístupný
biopsii pomocí VTS (centrální léze), nebo je vysoce podezřelý z malignity a očekáváme
 následnou anatomickou plicní resekci (v takovém případě se provádí peroperační
histologické vyšetření)
- součástí diagnózy je tak:
a. stanovení morfologické diagnózy (typing, grading)
- určujeme histologický typ tumoru dle histologické klasifikace WHO, zároveň sledujeme
jeho morfologii a určujeme stupeň diferenciace, tedy grade – G1 až G4
- u NSCLC doplňujeme molekulárně genetické vyšetření k identifikaci mutací genu EGFR,
přestavby ALK genu a exprese PD-L1
b. klinické stádium (staging)
- stanovení stagingu vychází z anamnézy, fyzikálního vyšetření, RTG hrudníku, náběrů krve
(jaterní a renální panel, hladina vápníku) a z CT hrudníku a horní části břicha (játra,
nadledviny)
- při podezření na metastázy provádíme další vyšetření, jako je MR mozku (při neurologickém
nálezu) a scintigrafie skeletu (při zvýšení kalcémie a ALP), pokud je dostupné, doporučuje se
provést celotělové PET/CT či PET/MR
- ve stagingu využíváme klasifikační systém TNM, jednak jako cTNM (před provedením
invazivní diagnostiky či před operací, tedy klasifikace na základě zobrazovacích metod a
fyzikálního náelzu) a jednak jako pTNM (po provedení histologického vyšetření)
T – primární tumor
Tx tumor nelze hodnotit
T0 bez známek tumoru
Tis tumor in situ
nádor maximálně 3 cm velký omezený na plíci, nezasahuje dále, než do
T1
lobárního bronchu
nádor maximálně 5 cm velký, nebo nádor:
• postihující hlavní bronchus (bez oblasti kariny)
T2
• šířící se na viscerální pleuru
• spojený s atelektázou či obstrukčním zánětem plic
nádor maximálně 7 cm velký, přítomnost nádorového uzle či uzlů ve stejném
laloku, jako primární tumor, nebo nádor přímo postihující:
• parietální pleuru
T3
• hrudní stěnu
• n. phrenicus
• parietální perikard
nádor nad 7 cm, přítomnost nádorového uzle či uzlů v jiném stejnostranném
laloku, než primární tumoru, nebo nádor, který postihuje:
• bránici
• mediastinum
T4 • srdce a velké cévy
• karinu a tracheu
• n. laryngeus recurrens
• jícen
• tělo obratle
N – regionální uzliny
Nx regionální uzliny nelze hodnotit
N0 bez známek metastáz v regionálních uzlinách
N1 metastázy ve stejnostranných hilových uzlinách
N2 metastázy ve stejnostranných mediastinálních a subkarinních uzlinách
metastázy v druhostranných mediastinálních a hilových uzlinách, nebo
N3
skalenických či supraklavikulárních mízních uzlinách
 M – vzdálené metastázy
Mx vzdálené metastázy nelze hodnotit
M0 bez známek vzdálených metastáz
M1 přítomnost vzdálených metastáz
c. zhodnocení kvality života nemocného
- hodnotí se pomocí tzv. stupnice ECOG (hodnotí se stav výkonosti, performance status – PS):
0 – plně aktivní
1 – omezen při fyzicky náročných činnostech
2 – soběstačný, ale neschopný zaměstnání, mobilní více, než polovinu dne
3 – omezeně soběstačný, mobilní méně, než polovinu dne
4 – imobilní (upoutaný na lůžko či křeslo), závislý na druhé osobě
- vyhodnocení tohoto kroku významně ovlivňuje volbu onkologické terapie a její radikalitu
- na základě TNM klasifikace zařazujeme pacienta do klinických stádií onemocnění:
stádium 0 TisN0M0
- periferní ohraničený tumor bez metastáz, nepřekračuje hranici
stádium I
plíce (T1N0M0, T2aN0M0)
- možné šíření do hilových uzlin, nepřekračuje hranici plíce
stádium II
(T2bN0M0, T1-2N1M0, T3N0M0)
- jakékoliv další šíření nádoru bez přítomnosti vzdálených
stádium III
metastáz
stádium IV - vzdálené metastázy
- malobuněčné karcinomy se navíc rozdělují i dle staršího schématu podle pokročilosti (respektive
podle možnosti radioterapie) na dvě stádia:
1. limitované stádium – takový rozsah nádoru, který lze zahrnout do jednoho ozařovacího pole
(postižení ipsilaterálního hemitorax, mohou být postiženy uzliny a může být ipsilaterální
nádorový výpotek)
2. extenzivní stádium – všechny ostatní formy (přítomnost druhostranného nádorového výpotku,
metastáz v druhostranných supraklavikulárních uzlinách nebo přítomnost vzdálených
metastáz)

Diferenciální diagnostika
- v diferenciální diagnóze je třeba myslet na:
1. jiné nádory plic
- patří sem:
a) benigní nádory
- jedná se o poměrně vzácné léze, patří sem např. chondrohamartom, lipom,
hemangiom nebo adenom
b) karcinoid
- neuroendokrinní tumor vycházející z APUD systému (difúzní endokrinní systém),
představuje asi 1 % všech plicních nádorů a vyskytuje se spíše u mladších pacientů
(až 40 % z nich jsou nekuřáci)
- dále rozlišujeme typické karcinoidy (dobře diferencované s poměrně příznivou
prognózou) a atypické karcinoidy (nízce diferencované s horší prognózou), zakládání
vzdálených metastáz je spíše vzácné, klinicky se mohou projevovat jako
karcinoidový syndrom
- diagnóza vychází mimo výše zmíněných metod také ze stanovení kyseliny 5-
hydroxyindoloctové v moči a případně v octreoscanu (scintigrafie
somatostatinových receptorů)
- léčba spočívá v chirurgické excizi, nádory jsou chemorezistentní, ale v jejich léčbě
mohou pomoci somatostatinová analoga nebo interferon
 c) sekundární nádory
- plíce jsou jedním z nejčastějších míst hematogenní diseminace maligních tumorů,
metastazují sem například karcinomy prsu, žaludku, kolorekta nebo ledvin
- projevují se jako vícečetná okrouhlá ložiska, zejména v dolních partiích plic,
v časné fázi jsou zcela asymptomatické, později mohou vyvolávat dušnost, kašel a
hemoptýzu
- některé nádory (zejména adenokarcinom prsu) mohou vyvolávat karcinomatózní
lymfangoitidu, kdy dochází diseminaci nádorových buněk lymfatickými cestami plic
s jejich následnou zánětlivou reakcí, na HRCT plic pak vzniká obraz difúzního
parenchymatózního plicního onemocnění
2. záněty a infekce – je třeba odlišit ložisko tuberkulózy a tuberkulózní kaverny (například od
Choresovy kaverny), jiné granulomatózní léze (například sarkoidózu), plicní absces nebo
mykotické infekce (například aspergilom)
3. vrozené vývojové vady – patří sem například plicní sekvestr, cévní anomálie nebo
kongenitální cystické léze
 13. Karcinom plic – léčba
- mezi léčbou malobuněčného a nemalobuněčného karcinomu jsou zásadní rozdíly a zásadní rozdíly
jsou také v prognóza těchto onemocnění

Léčba nemalobuněčného karcinomu plic (NSCLC)

- nemalobuněčný plicní karcinom je mnohem častější, než SCLC (představuje asi 80 % nádorů)
- základem léčby je snaha o radikální resekci tumoru všude tam, kde je to možné, za radikální
chirurgický výkon je pokládána minimálně lobektomie (případně bilobektomie a pneumonektomie)
doplněná systematickou mediastinální lymfadenektomií (kompletní odstranění stejnostranných
lymfatických uzlin včetně okolního tuku)
- hranice resekability se pohybuje v rámci stádia III (o operabilitě rozhoduje multidisciplinární tým),
většina nemocných je bohužel diagnostikována v pokročilém stádiu, kdy je chirurgická resekce
nemožná, nebo má pacient jiné přidružené choroby, operováno je tak asi jen 12 % nemocných
s karcinomem plic
- ostatní modality léčby zahrnují:
• radioterapii
- u časného onemocnění (stádium I nebo II) může být alternativou chirurgické léčby jako
kurativní radioterapie (aplikovaná především stereotaktickou formou), u pokročilého
onemocnění se kombinuje s chemoterapií
- u nejtěžších stádií má radioterapie výborný paliativní efekt, tlumí bolest a zlepšuje kvalitu
života nemocných (kromě primárního nádoru se ozařují i metastázami postižené tkáně a
orgány – např. páteř a mozek)
• chemoterapii
- ikdyž je chemosenzitivita nižší než u SCLC, má v komplexní léčbě NSCLC chemoterapie
významné postavení
- chemoterapeutiky volby jsou dvojkombinace platinového derivátu (cisplatina, karboplatina)
a cytostatika III. generace (docetaxel, paklitaxel, gemcitabin, vinorelbin), u nemocných
s nedlaždicobuněčným karcinomem je vhodná kombinace s pemetrexedem, u starších
nemocných (nad 70 let) využíváme monoterapii cytostatiky III. generace
• cílená biologická léčba – je indikována především na základě morfologické diagnózy a na
základě molekulárně-genetických vyšetření
• imunoterapie – uplatňuje se v léčbě pokročilých stádií NSCLC, ale nyní se prosadila i
v kombinaci s chemoterapií v první linii léčby
- výběr vhodné léčebné strategie se řídí klinickým stádiem onemocnění:
- indikován je radikální chirurgický výkon, u inoperabilních tumorů
lze volit kurativní radioterapii (přednostně stereotaktickou formou)
stádium I
- adjuvantní chemoterapii lze zvážit u nádoru T2bN0M0, pokud jsou
přítomny rizikové faktory jako je vysoký grade (nízká diferenciace)
- indikován je radikální chirurgická výkon s adjuvantní chemoterapií
stádium II (u inoperabilních tumorů se podává konkomitantní
chemoradioterapie nebo sekvenční chemoradioterapie dle PS)
stádium III operabilní dle - radikální chirurgický výkon s adjuvantní chemoterapií a zvážit lze i
multidisciplinárního týmu neoadjuvantní chemoterapii s 3-4 cykly
- konkomitantní chemoradioterapie u pacientů s PS 0-1 nebo
stádium III inoperabilní dle
sekvenční chemoradioterapie u pacienta s komorbiditami
multidisciplinárního týmu
- u pacienta s vyšším PS pak paliativní léčbu
- paliativní radioterapie včetně endobronchiální brachyterapie
s možností endobronchiální laserové terapie, u nemocných
stádium IV v příznivém stavu (PS 0-1) lze zvažovat systémovou léčbu
chemoterapií, ve které pokračujeme podle efektu a tolerance
pacientem
- klasické onkologické léčebné metody dosáhly v současnosti určité hranice a přes značný pokrok
zůstávají jejich výsledky neuspokojivé, proto se v současnosti upírá pozornost na nové skupiny léčiv,
kam patří:
1. cílená a biologická léčba
a) monoklonální protilátky
- protilátky cílí na různé extracelulární receptory a působky a ovlivňují tím jednak
nádor jako takový a jednak nádorové mikroprostředí
- na rozdíl od klasické chemoterapie (která poškozuje i zdravé dělící se buňky
nenádorové), působí tyto protilátky poměrně výrazně selektivně na buňky nádorové
- patří sem bevacizumab (monoklonální protilátka proti VEGF), který lze využívat
v kombinaci s chemoterapií v 1.linii léčby adenokarcinomu, ve druhé linii všech
nemalobuněčných plicních karcinomů pak lze užívat ramucirumab (monoklonální
protilátka proti VEGFR2)
b) tyrosinkinázové inhibitory
- tyrosinkinázové inhibitory jsou malé molekuly, které inhibují enzymy (tyrosinkinázy)
zprostředkovávající fosforylaci proteinů a tím propagaci nádorového růstu
- dělení inhibitorů je náročné, protože často se jedná o inhibitory multikinázové,
nicméně obecně by se dalo dělit:
• inhibitory dráhy VEGF
- patří sem nintedanib používá se ve druhé linii u adenokarcinomu, působí na
VEGFR1-3, PDGFR alfa a beta a FGFR 1-3
• inhibitory dráhy EGFR
- aktivace receptoru pro epidermální růstový faktor inhibuje apoptózu,
indukuje angiogenezu a umožňuje nekontrolovanou proliferaci nádorové
buňky, pokud má nádor aktivační mutaci genu pro EGFR (typické pro
adenokarcinomy, zejména u žen a nekuřaček), může být inhibice této dráhy
klíčovým léčebným momentem
- patří sem afatinib, erlotinib či gefitinib, využívají se k léčbě lokálně
pokročilého nebo metastatického NSCLC s danou aktivační mutací
- kromě toho sem patří i osimertinib, inhibitor 3. generace, který lze
indikovat u pacientů s prokázanou mutací T790M receptoru pro EGFR (tato
mutace je zřejmě příčinou poklesu efektivity inhibitorů nižších generací po
určité době terapie, které na tyto mutantní klony nepůsobí a ty díky tomu
expandujíí)
• ALK inhibitory
- přestavby a fúze ALK (kináza anaplastického lymfomu) genu jsou typické pro
adenokarcinomy, které nevznikají v rámci kouření, vyskytují se v nižším věku
a nemají mutované KRAS a EGFR
- patří sem krizotinib, alektinib či ceritinib, alektinib lze podávat v 1. linii
léčby u prokázané fúze EML4/ALK, při selhání chemoterapie lze využívat i
crizotinib a při jeho selhání ceritinib
- ALK/ROS inhibitor 3. generace je loratinib, který vykazuje aktivitu proti
mutacím po léčbě ALK inhibitory první a druhé generace
• BRAF inhibitory
- asi u 1-2 % pacientů (i kuřáků) s adenokarcinomem se vyskytuje mutace
BRAF V600, zde je indikováno podávání dabrafenibu spolu s trametinibem
2. imunoterapie
- imunoterapie využívá imunitní systém ke kontrole a případné eliminaci nádoru pomocí
inhibice tzv. „check-points“ imunitní odpovědi (tzv. check-point inhibitory)
 - check-pointy jsou součástí komplexního procesu imunitního systému, jejich aktivace chrání
organismus před vznikem autoimunitních reakcí, ale zároveň umožňuje růst nádoru,
blokádou dochází k aktivaci imunitního systému vůči nádorovému procesu
- mezi tyto kontrolní body patří CTLA-4 (inhibiční molekula na povrchu T-lymfocytů, která
podobně jako kostimulační molekula TCR CD28 váže CD80 a CD86 na povrchu APC, ale působí
inhibičně) a PD-1 (receptor programované buněčné smrti exprimovaný na T, B i NK buňkách,
váže se na něj PD-1 ligand exprimovaný některými tumory)
- v léčbě NSCLC se uplatňují především aktivační protilátky proti PD-1 receptoru (nivolumab,
pembrolizumab) a inhibiční protilátky proti PD-1 ligandu (atezolizumab, durvalumab), nutné
je stanovit expresi PD-1 ligandu
- léčba nivolumabem a pembrolizumabem přichází v úvahu ve 2. a 3. linii léčby NSCLC,
pembrolizumab zatím nemá úhradu zdravotních pojišťoven, u obou léků je požadován PS dle
ECOG 0-1
- tyto léky v kombinaci s chemoterapií velmi dobře účinkují i u nádorů s metastázami
v játrech a u EGFR a ALK mutacemi i po selhání předchozí cílené léčby
- nežádoucí účinky (exantém, pruritus, kolitida, hypofyzitida, hypotyreóza, jaterní toxicita,
pneumonitida) jsou většinou zvládnutelné kortikoterapií
- ve stádiu I je po radikální léčbě pětileté přežití asi 85 %, ve stádiu III ale i po radikální chirurgické
terapii jen kolem 45 % a u pacient s metastatickým onemocněním dosahovalo pětileté přežití jen 2-
3%, nicméně moderní možnosti léčby toto číslo pravděpodobně výrazně zvýší

Léčba malobuněčného karcinomu plic (SCLC)

- SCLC tvoří asi 20 % primárních nádorů plic, jeho incidence v posledních desetiletích klesá, možná
díky poklesu prevalence kouření
- typický je pro malobuněčný karcinom rychlý růst, a velmi časné vzdálené (mikro)metastázy, které
mohou být běžnými klinickými metodami nezjistitelné
- chirurgická terapie je tak velmi omezená (chirurgicky je řešitelné pouze časné limitované stádium,
ale i zde jsou názory na chirurgický zásah nejednotné) a základem léčby je tak kombinovaná
chemoterapie (kterou u limitované formy doplňuje radioterapie)
a. chirurgická léčba
- je využitelná v případě limitovaného onemocnění, v tomto stádiu je ale záchyt pacientů
raritní, proto je chirurgické řešení indikováno zřídka
- metodou volby je anatomická resekce doplněná adjuvantní chemoterapií a profylaktickým
ozářením mozku
b. chemoterapie
- první linií chemoterapeutické léčby je podávání platinových derivátů (cisplatina,
karboplatina – karboplatina je méně nefrotoxická, ototoxická a neurotoxická a je výrazně
méně emetogenní, ale je více myelotoxická) a etoposidu, obvykle ve 4-6 cyklech, ale léčba se
řídí především odpovědí nádoru (v terapii pokračujeme pouze pokud je patrná regrese či
alespoň stabilizace tumoru)
- při selhání léčby první linie přicházejí v úvahu i jiné kombinace léčiv, u kterých lze
předpokládat účinnost (tzv. farmaka III. generace, kam patří irinotekan a topotekan
v kombinaci s platinovými deriváty)
- k první linii chemoterapeutické léčby se nyní prosazuje přidání imunoterapie PD-1
inhibitory, v České republice je před stanovením úhrady kombinace etopozid, platinový
derivát a atezolizumab
c. radioterapie
- konkomitantní či sekvenční chemoradioterapie má vyšší toxicitu než samotná
chemoterapie, ale je účinnější a standardně se využívá u limitovaných forem onemocnění
- nemocní s malobuněčným karcinomem mají bez léčby ve stadiu limitovaného onemocnění střední
dobu života 12 týdnů a u extenzivního onemocnění asi 6 týdnů, při chemoterapií dosažené remisi
mají pacienti s limitovanou formou asi 12 měsíců a pacienti s extenzivní formou asi 7-10 měsíců
života
- i přes tyto nepříznivé prognózy existuje určité procento pacientů, kteří dlouhodobě přežívají a lze je
pokládat za vyléčené

Paliativní léčba
- paliativní péče je shodná pro oba typy karcinomu, spadá sem léčba bronchiální obstrukce,
syndromu horní duté žíly a recidivujícího maligního pleurálního výpotku:
• léčba syndromu horní duté žíly – u SCLC je indikována paliativní chemoterapie u NSCLC
především radioterapie, obtíže lze mírnit vysokými dávkami dexametasonu a diuretik
• léčba maligního pleurálního výpotku – tvorbu může snížit intrapleurální podání cytostatik
(nejčastěji bleomycinu), jinou možností je také podání sklerotizující látky (talek) do prázdné
dobře vydrenované dutiny, což vede k obliteraci pohrudniční dutiny, pokud se ale jedná o
nemocné s krátkým life expectancy (dny, týdny) jsou vhodnější opakované pleurální punkce
či trvalá drenáž
• léčba bronchiální obstrukce – můžeme provádět endobronchiální rekanalizaci pomocí laseru,
elektrokauteru nebo kryoterapie, k rekanalizaci s dlouhodobějším efektem lze použít
endobronchiální brachyterapii a stentáž
 14. Bronchiektázie, cystická fibróza, diagnostika a léčba
Bronchiektázie
- termínem bronchiektázie (BE) rozumíme ireverzibilní dilataci středních a malých bronchů, která
bývá spojena s chronickou respirační symptomatologií
- přesná prevalence v ČR je neznámá, jedná se zřejmě o poddiagnostikované onemocnění, protože
jsou pacienti pro nespecifické projevy léčeni pod jinou diagnózou (CHOPN, prostá chronická
bronchitida, astma), díky moderním zobrazovacím metodám HRCT se daří zachytávat stále více
klinických případů
- prevalence v USA se odhaduje ve věku do 34 let asi 4,2/100 000 obyvatel, nicméně ve věku nad 75
let je to již 271/100 000 obyvatel
A. etiopatogeneze
- v klinické praxi rozlišujeme dvě velké skupiny bronchiektázií, tedy CF BE (bronchiektázie
asociované s cystickou fibrózou, jedná se o nejčastější příčinu bronchiektázií v rozvinutých
zemích) a non-CF BE (bronchiektázie, které nejsou asociovány s cystickou fibrózou)
- etiologie non-CF BE může být:
- vznikají v průběhu života, ale na základě vrozených chorob, které
buď přímo bronchiektázie vyvolávají, nebo predisponují k chronické
infekci, patří sem:
A. vrozené abnormality bronchiálního stromu
• Williamsův-Campbellův syndrom – méněcennost
bronchiálních chrupavek
• tracheobronchomegalie (Monierův-Kühnův syndrom)
– vrozená vada s dilatací trachey a bronchů, zřejmě
vrozené (primární) při atrofii elastiky a svalů tracheobronchiální stěny)
bronchiektázie B. vrozené poruchy ciliárního aparátu
• Kartagenerův syndrom (syndrom primární ciliární
dyskineze) – AR dědičné onemocnění, které je typicky
spojeno s bronchiektáziemi, chronickou sinusitidou
s nosními polypy a situs viscerum inversus, příčinou je
chaotický pohyb cilií
• Youngův syndrom – spojení bronchiektázií, sinusitidy
a azoospermie, příčinou je opět porucha ciliárního
transportu
- příčinou vzniku sekundárních bronchiektázií je chronický a/nebo
velmi intenzivní zánět bronchiální stěny, trakce a „vytažení“
bronchiektázií tahem okolní tkáně nebo příčina není známa:
1. stavy spojené s chronickým či intenzivním zánětem
• CHOPN (vůbec nejčastější příčina generalizovaných
získaných ektázií, jako součást fenotypu CHOPN
s bronchiektáziemi) a vzácně i astma bronchiale
• respirační infekce (častá příčina lokalizovaných
získané
ektázií, mohou vznikat po pneumoniích,
(sekundární)
tuberkulóze, ABPA i bronchiolitidě)
bronchiektázie
• obstrukce a stenóza bronchu (vznik za touto
obstrukcí), případně opakované aspirace
• imunodeficience (AIDS, IgA imunodeficit)
• nespecifické střevní záněty a systémová
onemocnění pojiva
2. trakční bronchiektázie
- vznikají v rámci intersticiálních fibrotizujících chorob, kdy
dochází k „vytažení“ bronchiektázií intersticiálním procesem
 3. idiopatické bronchiektázie
- bez známé příčiny, zahrnují asi 30-50 % všech
bronchiektázií a jsou nejčastější u žen nekuřaček
s anamnézou častých virových infekcí v dětství
B. klinický obraz
- nejčastějšími klinickými projevy jsou:
• produktivní kašel – s výraznou hlenohnisavou expektorací zapáchajícího sputa,
zejména po ránu
• dušnost – vzniká v rámci obstrukční ventilační poruchy (pokles FEV1)
• hemoptýza – vyskytuje se minimálně jednou za život u poloviny jedinců, ve většině
případů je spojena s infekční exacerbací BE
- dalšími projevy může být únava, nechutenství a váhový úbytek či bolest na hrudi, v průběhu
onemocnění se objevují akutní exacerbace bronchiektázií, jako následek recidivující
respirační infekce v lokalitě plic postižené bronchiektáziemi (klinicky se exacerbace projevuje
nárůstem objemu nebo purulentnosti sputa, zhoršením dušnosti, zvýšením intenzity kašle,
progresi únavy, poklesem plicních funkcí na spirometrii nebo vznikem nových symptomů,
např. hemoptýzy nebo teploty)
- vzácně se vyskytují i tzv. suché bronchiektázie, typicky v horních lalocích plic, u kterých je
stav zpravidla stabilizovaný s minimální expektorací
- komplikacemi BE může být masivní hemoptýza, sepse, respirační insuficience a plicní
hypertenze s rozvojem cor pulmonale
C. diagnostika
• anamnéza a fyzikální vyšetření
- na BE je nutné myslet u pacientů s recidivujícími záněty dýchacích cest a
dlouhodobou anamnézou produktivního kašle u nekuřáků, či u pacientů s
hemoptýzou
- při fyzikálním vyšetření bývají poslechově chrůpky a chropy lokalizované nad
místem bronchiektázie, ale zastihnout lze i čistě exspirační pískoty a vrzoty imitující
CHOPN či astma
• zobrazovací metody
- na prostém skiagramu hrudníku nejsou bronchiektázie vidět (jsou viditelné jen jejich
komplikace), k jejich zobrazení je nejlepší HRCT plic, dle morfologie někdy rozlišujeme
cylindrické (nejčastější), varikózní a cystické bronchiektázie
• ostatní metody
- laboratorní vyšetření ukazuje přítomnost zánětu (CRP, sedimentace, leukocytóza),
na spirometrii je typicky obstrukční ventilační porucha s negativním
bronchodilatačním testem
- při akutní exacerbaci je vhodné mikrobiologické vyšetření sputa, typickými patogeny je
Pseudomonas aeruginosa, Moraxella, Haemophillus a méně často i Aspergillus či atypická
mykobakterie), kolonizace Pseudomonas aeruginosa zhoršuje prognózu pacientů, je spojena
s vyšší mortalitou a rychlejším poklesem plicních funkcí
- hlavně v mladším věku je třeba provést imunologické vyšetření k průkazu eventuálního
imunodeficitu a genetické vyšetření či potní test (nepoznaná cystická fibróza)
D. terapie
- cílem léčby je zlepšení klinických symptomů, snížení frekvence exacerbací, udržení plicních
funkcí a zlepšení kvality života
- patří sem:
• bronchiální hygiena – mukolytika a expektorancia (perorálně i inhalační cestou),
respirační fyzioterapie, polohová drenáž, poklepová masáž hrudníku a v krajním
případě je možná i bronchoskopická toaleta s odsáváním hlenů u komplikovaných
stavů
 • vakcinace – doporučujeme každoroční vakcinaci proti sezónní chřipce a
jednorázovou vakcinaci proti pneumokokům
• léčba antibiotiky – má roli v terapii akutních exacerbací, v eradikaci patogenů
zhoršujících prognózu (Pseudomonas aeruginosa) a k potlačení chronické infekce
dlouhodobým podáváním makrolidů 6-12 měsíců u pacientů s častými exacerbacemi
(azitromycin)
• chirurgická léčba – je indikována u přísně lokalizovaného postižení (např. pozánětlivá
non-CF BE postihující část plicního laloku) u kterého selhává farmakologická léčba,
volíme anatomické resekce
- pokud je to možné, je nutné léčit základní onemocnění (např. substituční imunoterapie,
podávání alfa-1 antitrypsinu apod.)

Cystická fibróza (mukoviscidóza)

- cystická fibróza je autozomálně recesivní onemocnění způsobené vrozenou mutací CFTR genu pro
chloridový kanál epiteliálních buněčných membrán
- jedná se o nejčastější dědičnou nemoc kavkazské populace, odhadovaná incidence je asi 1:3000,
každý zhruba 27. člověk v české populaci je zdravým nosičem mutace genu pro chloridový kanál

Etiopatogeneze
- dosud bylo popsáno více, než 1600 mutací CTFR genu (v dnešní době se věnuje pozornost zejména
mutaci G551D, tzv. „keltské“, u které existuje možnosti kauzální léčby – ivacaftoru), které se zařazují
do pěti tříd:
I. třída
II. třída těžké formy, při jejich výskytu se nemoc manifestuje ve své typické formě
III. třída
IV. třída
lehké formy, při jejich výskytu bývají atypické průběhy onemocnění
V. třída
- mutace CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) vede k dysfunkci transportu
chloridů přes buněčnou membránu, čímž vzniká změna elektrochemického gradientu a pro zachování
elektroneutrality je nadměrně resorbován sodík (a s ním i voda) vzniká tak silně viskózní hlen (proto
mukoviscidóza), což je podkladem většiny klinických příznaků
- v dýchacích cestách dochází k chronickému zánětu průdušek, který má neinfekční složku (samotná
porucha chloridových kanálů) a infekční složku, danou časnou kolonizací dýchacích cest patogenní
flórou
- tato kolonizace je dána jednak poruchami mukociliární clearance při silně viskózním hlenu, ale též
alterací buněčné a humorální imunity s výskytem abnormálních infekcí (typické jsou Pseudomonas
aeruginosa a Burkolderia cepacia)
- zánět průdušek navozuje nejdříve vznik bronchiální hyperreaktivity (reverzibilní bronchiální
obstrukce) ale postižení progreduje do bronchiální obstrukce, která je z velké části ireverzibilní a
zánět progreduje do okolního plicního parenchymu
- oslabením bronchiální stěny vznikají bronchiektázie, postižení parenchymu vede k jizevnatění plic a
fokálnímu plicnímu emfyzému
- stav může vyústit až do úplné bronchiální obstrukce větších průdušek vazkým hlenem se vznikem
atelektáz nebo naopak místních hyperinflací až se vznikem spontánního pneumotoraxu
- všechny tyto změny narušují dílčí procesy respirace (difúze, perfúze a ventilace) a vyúsťují do
respiračního selhání s poruchou výměny krevních plynů, více než 98 % pacientů s CF umírá
především v důsledku postižení průdušek a plic v respiračním selhání

Klinický obraz
- onemocnění může probíhat ve své klasické formě a ve formě neklasické:
 a. klasický průběh onemocnění (mutace I. až III. třídy)
- onemocnění se manifestuje většinou již v kojeneckém věku, prvním příznakem může být již
mekóniový ileus, někdy si matky všímají nápadně slané chuti potu (tzv. slané děti)
- v dalším průběhu nemoci dochází k postižení:
• respiračního traktu
- postižené děti mají časté a recidivující infekty dýchacích cest, produktivní kašel s až
hnisavou expektorací a ve sputu bývá (netypicky pro dětský věk) prokazována
Pseudomonas aeruginosa
- posléze vzniká chronický zánět doprovázený bronchiální obstrukcí (zprvu
reverzibilní, čímž imituje astma), bronchiektáziemi, plicní fibrotizací a plicním
emfyzémem, klinicky se objevují paličkovité prsty
- kromě postižení dolních cest dýchacích vznikají také chronické sinusitidy a nosní
polypóza
• gastrointestinálního traktu
- dochází zejména k postižení exokrinního pankreatu díky obstrukci vývodů vazkým
sekretem, pacienti tak neprospívají a mívají objemné frekventní a mastné stolice
- recidivující pankreatitida pak může vést i k endokrinní insuficienci pankreatu a
vzniku diabetu, navíc nedostatek vitamínů rozpustných v tucích může vést
k osteoporóze
- u řady nemocných se rozvíjí postižení jater v důsledku zvýšené hustoty žluči a
obstrukce žlučových cest s rozvojem biliární cirhózy
• urogenitálního traktu
- objevuje se obstruktivní azoospermie s infertilitou u mužů díky obliteraci
chámovodů, puberta bývá zpravidla opožděna
- dříve děti umíraly v prvních dvou letech života, dnes přežívají díky pokrokům v léčbě do
dospělosti
b. neklasický průběh onemocnění (mutace IV. až V. třídy)
- koncentrace chloridů v potu jsou hraniční či dokonce normální, podobně i funkce pankreatu
bývá normální či jen mírně porušena, takže bývá i normální stav výživy
- postižení plic je méně vyjádřeno a nastupuje později, někdy až v dospělosti, rovněž nebývá
opoždění puberty a neplodnost
- pro tyto méně nápadné projevy je mnoho pacientů léčeno pod dílčími diagnózami
recidivujících či chronických sinusitid, „nealergického“ astmatu nebo idiopatických
bronchiektázií
- u některých pacientů může dominovat i jiné než respirační postižení, např. diabetes (porucha
endokrinního pankreatu), jaterní cirhóza, poruchy minerálního hospodářství či pouze sterilita
- u většiny pacientů se střídají klidová období s různě častými exacerbacemi, kdy dochází k nárůstu
bakteriální infekce v průduškách či plicní tkáni
- exacerbace se projevuje jako:
• zhoršení kašle, především produktivního
• zhoršení pocitu dušnosti, zhoršení FEV1 o 10 % v posledních 3 měsících
• teploty nad 38 °C, zřetelný vzestup leukocytózy a CRP
• ztráta chuti k jídlu, hmotnostní úbytek
• nové fyzikální (chrůpky, pískoty, krepitace) nebo RTG nálezy na hrudníku
- v těžkých případech může dojít k rozvoji septického stavu a respirační insuficience s nutností
oxygenoterapie a eventuálně i mechanické ventilační podpory
- opakované exacerbace vedou k rozvoji bronchiektázií a poškození plicní tkáně s rozvojem fibrózních
změn
Diagnóza
- diagnóza vychází z klinického podezření, které potvrzujeme laboratorně, relativně snadné je to u
klasického průběhu onemocnění, naopak obtížné u atypického průběhu
- laboratorní průkaz stojí na verifikaci abnormalit genotypu a fenotypu:
A. průkaz abnormality genotypu – průkaz typické mutace CFTR genu molekulárně-genetickou
diagnostikou
B. průkaz abnormality fenotypu – průkaz abnormální funkce chloridového kanálu, který se
opírá především o tzv. potní test (hodnoty chloridů mezi 30-60 mmol/L jsou suspektní, nad
60 mmol/L jsou diagnostické) a je doplňován různými metodami vyšetřování zevní funkce
pankreatu, nověji je možné vyšetřovat zvýšené transepiteliální napětí (ale je to poměrně
nákladné)
- za diagnostický je považován i izolovaný průkaz buď abnormality genotypu nebo abnormality
fenotypu, pokud je přítomen odpovídající klinický obraz
- součástí diagnózy je v České republice od roku 2009 novorozenecký screening cystické fibrózy, nelze
na něj ale stoprocentně spoléhat
- po diagnóze CF je třeba u pacienta sledovat progresi onemocnění, k tomu slouží:
• sledování plicních funkcí – typicky pomocí spirometrie, kde sledujeme zejména absolutní
hodnoty FEV1, které odráží jak obstrukční, tak restrikční změny způsobené onemocněním a
jeho komplikace
• zobrazovací metody – zobrazují komplikace onemocnění, jako jsou atelektázy, hyperinflace či
bronchiektázie
• mikrobiologické vyšetření – mikrobiologie sekretů dolních cest dýchacích je nedílnou
součástí sledování pacienta s cystickou fibrózou, sputum by mělo být vyšetřováno každý
měsíc a vždy při známkách exacerbace
- většina pacientů je kolonizována G- tyčkami (E. coli, Klebsiella, Proteus), H. influenzae a
Staphylococcus aureus, v klinické praxi dnes ale největší problém představují multirezistentní kmeny
Pseudomonas aeruginosa, Burkolderia cepacia a Stenotrophomonas maltophilia
- vůbec nejčastější je z těchto kmenů pseudomonáda (ve věku 15 let lze prokázat kolonizaci
pseudomonádou u více, než 50 % pacientů), infekce burkholderií nebo stenotrophomonázou jsou
vzácnější, ale především burholderia je významným problémem, protože je prakticky rezistentní na
antibiotickou terapii (kolonizace plic tímto mikrobem je kontraindikací transplantace plic)
- kromě multirezistence je problémem také relativně snadný přenos z pacienta na pacienta, proto se
v ambulancích i lůžkových odděleních snažíme pacienty s CF důsledně izolovat

Terapie
- včasná terapie je pro pacienta klíčová a opírá se o čtyři hlavní pilíře:
1. péče o průchodnost dýchacích cest
- patří sem především inhalační léčba a následná dechová rehabilitace, inhalace nemocní
provádějí zpravidla 3x denně 10-15 minut, může se tak užívat:
• amilorid – kalium šetřící diuretikum, které inhibuje ENaC a snižuje tak zpětnou
resorpci sodíku, nevýhodou je velmi krátkodobý účinek
• hypertonický roztok NaCl – poměrně vydatně ředí sputum a má i baktericidní
účinky, u některých pacientů ale může vyvolat bronchospasmus
• rekombinantní lidská DNAáza (dornáza alfa) – velmi účinná u hnisavého sputa, kde
štěpí DNA uvolněnou z rozpadlých polymorfonukleárů a tím sputum zkapalňuje,
užívá se zpravidla jednou denně
• antibiotika – v případě kolonizace dýchacích cest Pseudomonas aeruginosa je
možné aplikovat tobramycin či kolistin inhalačně
- v případě zvýšené bronchiální reaktivity se léčba doplňuje inhalací bronchodilatancii
někdy v kombinaci s inhalačními kortikoidy
 - následná dechová fyzioterapie po inhalaci má za cíl vyčistit dýchací cesty od naředěného
hlenu, výjimkou je tobramycin a kolistin, které se inhalují až na závěr do odhleněných
dýchacích cest
- v rámci respirační fyzioterapie se využívá řada pomůcek s využitím pozitivního tlaku ve
výdechu (flutter, PEP masky apod.), nejnověji lze i v domácím prostředí užívat speciální
přístroj k odhlenění dýchacích cest Simeox (jakýsi „vysavač“ hlenu, principem je aktivace
hlenu pomocí speciálního signálu, hlen se tak stává řidším a je mobilizován a snáze
vypuzován z dýchacích cest)
2. péče o dobrý stav výživy
- úzce souvisí s dobrou funkcí plic, zhoršení stavu výživy vede prudce i ke zhoršení funkce
plic a i následné zlepšení výživy většinou nevede k návratu dechových funkcí do původních
hodnot
- nemocní užívají před každým jídlem substituci pankreatických enzymů, strava musí být
vysokokalorická (nedostatečná resorpce a zvýšený energetický výdej při práci dýchacích
svalů a expektoraci), nutná je suplementace vitamínů rozpustných v tucích a suplementace
NaCl
3. léčba infekce
- cílem léčby je zpomalit ireverzibilní pokles plicních funkcí, ke kterému dochází především
v důsledku infekčních exacerbací nemoci
- v prvních dvou letech života jsou antibiotika podávána často trvale a po dvou měsících se
obměňuje, rovněž v pokročilých stádiích nemoci podáváme antibiotika trvale
- v případech chronické kolonizace užíváme intermitentní inhalační antibiotickou léčbu (viz
výše)
- v ostatních případech nasazujeme agresivní antibiotickou léčbu v případech exacerbace
nemoci, nebo i tam, kde exacerbace jen hrozí (opakovaný průkaz většího množství
patogenních mikrobů)
- u mírnějších exacerbací jsou antibiotika podávána inhalačně a/nebo perorálně, u těžších
intravenózně (intramuskulární aplikace se pro možnou poruchu koagulace nedoporučuje)
- kromě běžných patogenů (Staphlyococcus aureus, H. influenzae) je třeba myslet i na
Pseudomonas (a nasadit protipseudomonádové antibiotikum, nejčastěji ciprofloxacin a
tobramycin inhalačně, případně aminoglykosidy s betalaktamy intravenózně) a
Burkholdeira, která je na antibiotika téměř rezistentní (nutné bývají trojkombinace)
- poměrně časté jsou také mykotické infekce (kdy je nutná léčba flukonazoloem,
vorikonazolem či dalším i antimykotiky) a mykobakteriózy
- velmi důležité je přísné dodržování hygienicko-epidemiologického režimu při péči o
nemocné, snižuje se tak riziko přenosu multirezistentních patogenů
4. léčba komplikací
- v léčbě diabetu se neomezuje dieta, ale zásadní je adekvátní inzulinoterapie, při postižení
jater je někdy indikována kyselina ursodeoxycholová
- v prevenci osteoporózy substitujeme vitamín D, případně podáváme bisfosfonáty
- při zhoršení respirace je nutná dlouhodobá domácí oxygenoterapie, pro pacienty
s pokročilou devastací plic je poslední naděje transplantace
- z nejmodernějších léků je třeba zmínit tzv. modulátory CFTR proteinu, od roku 2012 je registrován
potenciátor chloridového kanálu ivakaftor, který prokazatelně zlepšuje funkci chloridového kanálu u
nejčastější „keltstké“ mutace G551D, jejímž podkladem je nedostatečné „otevírání“ (gating) kanálu
- u jiných mutací, kde chloridové kanály na povrchu buněk zcela chybí, ale není ivakaftor účinný, byly
tak vyvinuty korektory proteinu CFTR, které dokáží ovlivnit vlastní tvorbu proteinu uvnitř buňky,
nejznámnějším je lumakafotr, který se užívá v kombinaci s ivafaktorem
- nejnovější léky jsou zaměřeny na „premature stop codon mutace“, které předčasně ukončují
translaci proteinu CFTR, sem patří ataluren se schopností potlačit předčasnou terminaci přepisu
mRNA a zajišťuje tak vznik proteinu o správné délce
 15. Nádory a záněty mediastina, mediastinální syndromy
- mediastinum (mezihrudí) je prostor ohraničený ventrálně sternem, dorsálně těly hrudních obratlů,
po stranách mediastinálním pleurami, kaudálně bránicí a směrem vzhůru je otevřen do krčních
prostor hrudní aperturou
- mediastinum je děleno na horní a dolní (linií je spojnice obratle Th4 se spojením manubrium sterni a
corpus sterni, případně linie bifurkace tracey), nebo na přední, střední a zadní
• přední mediastinum – horní část obsahuje thymus a perithymické pojivo a tuk, spodní část
tvoří úzký prostor za sternem a před perikardem a obsahuje opět pojivo, tuk a lymfatickou
tkáň
• střední mediastinum – obsahuje vv. brachiocephalicae spojující se v horní dutou žílu, aortální
oblouk, plicní tepny a žíly, nn. vagi, nn. phrenici a trecheu s hlavními bronchy, v dolní části je
uloženo srdce v perikardiálním vaku
• zadní mediastinum – je vymezeno vpředu průdušnicí a srdcem, obsahuje jícen, v. azygos a
hemiazygos, dc. thoracicus, sestupnou část aorty, trunci sympatici a autonomní ganglia,
kromě toho je zde pojivo a lymfatické uzliny
- mediastinum tedy nemá žádnou přirozenou anatomickou bariéru v oblasti horní hrudní apertury
(snadný přestup infekce z ložisek na krku) a zároveň je vyplněno řídkým pojivem bez fasciálního
ohraničení, oba tyto faktory přispívají k rychlému šíření případné infekce

Nádory mediastina
- klinické projevy jsou determinovány typem léze, její lokalizací, velikostí a vztahem k okolním
strukturám, většina afekcí je dlouho asymptomatická (zejména benigní novotvary, které tvoří 75 %
nálezů v mediastinu)
- časnější symptomatologie je obvykle známkou malignity, maligní léze jsou u dospělých nejčastěji
v přední mediastinu, u dětí pak v mediastinu zadním
- symptomy tumorů a pseudotumorů mediastina zahrnují:
a) všeobecné symptomy – únavnost, nechutenství, vzestup teploty, slabost, anemizace a
postupná kachektizace v rámci maligních procesů
b) symptomy specifické pro určité procesy – některé mediastinální procesy mají specifickou
manifestaci, např. hypertenzní krize u paragangliomů, manifestace myasthenie gravis při
thymomu, tyreotoxikóza u nitrohrudní strumy, produkce inzulinu některými neurosarkomy
apod.
c) mediastinální syndromy – mediastinálním syndromem rozumíme soubor příznaků, které
vznikají tlakem na tkáně uložené v mezihrudí (nemusí se nutně jednat jen o nádory, ale také
o cysty, aneurysma aorty apod.), viz následující strana
- společným jmenovatelem všech mediastinálních procesů je různě vyjádřená bolest na hrudi
- u dětí je růst lézí zpravidla rychlejší (převážně maligní povaha) a díky malému hrudníku jsou
syndromy komprese rychlejší
- diagnóza vychází jednak z typické symptomatologie a jednak ze:
• zobrazovacích metod – za metodu volby se pokládá kontrastní CT, pro posouzení invaze
nádorů do cév či pro hodnocení neurogenních tumorů v oblasti páteře má vyšší výtěžnost
MRI, USG mediastina se uplatňuje zřídka, pokud nepočítáme echokardiografii pro diagnózu
např. perikardiálních cyst
• biopsie – pozitivní cytologie získaná FNAB jsou obvykle dostačující metodou jen u metastáz
solidních tumorů známé primární lokalizace u ostatních lézí je nutná buď transparietální core
biopsie nebo biopsie získaná cestou VMS, VTS/VATS či otevřenou toraktotomií nebo
mediastinotomií (při podezření na maligní nádor thymu se pro významné riziko diseminace
biopsie nedoporučuje)
- nádory i pseudotumory léčíme obdobně jako v jiné lokalizaci (dle možnosti radikální chirurgická
terapie, radioterapie, chemoterapie), lymfomy léčíme primárně konzervativně (úlohou chirurga je jen
zisk biopsie)
 typická etiologie
syndrom projevy
dospělí děti
syndrom horní duté žíly
- útlak VCS, který vede k městnání venózní krve v oblasti hlavy
- vznikají tak bolesti hlavy, závratě a někdy i duševní poruchy, častá je
epistaxe
thymom
- sliznice rtů, dutiny ústní a oční spojivky je překrvená a posléze cyanotická,
lymfom
syndrom předního stejně tak i kůže obličeje, nejnápadnější je otok krku (tzv. Stokesův límec),
germinální nádory cysty
mediastina všechny tyto známky žilního městnání zvýrazňují v předklonu
nitrohrudní struma
- žíly na krku, hlavě a horní části hrudníku jsou rozšířené, rozsah kolaterální
adenom příštítných tělísek
cirkulace pak závisí na úplnosti uzávěru a místě uzávěru, pokud je žíla
uzavřena nad ústím v. azygos, je tato žíla hlavní kolaterálou povodí v. cava
superior do pravé síně, pokud je uzavřena pod ústím v. azygos je kolaterální
oběh na hrudníku výraznější
lymfomy útlak dýchacího ústrojí
metastázy uzlin - objevuje se dušnost, kašel či stridor z útlaku průdušnice, tlak na plíce může
granulomatózy (TBC, vyvolávat atelektázu a další komplikace
syndrom středního
sarkoidóza) cysty útlak nervů
mediastina
cysty (bronchiální, - útlak NLR vede k chrapotu, n. phrenicus k vysokému postavení bránice a
enterální, perikardiální) singultu, n. vagus k suchému úpornému kašli, záchvatům dušnosti či změnám
aneurysmata, hemangiomy srdečního rytmu
polykací obtíže – dysfagie z útlaku jícnu
Claud-Bernard-Hornerův syndrom – mióza, enoftalmus a ptóza při útlaku
neurogenní krčního sympatiku
syndrom zadního neurogenní tumory (častěji
tumory (častěji Pancoastův-Tobiasův syndrom – bolesti horní končetiny, vymizení pulzu, či
mediastina benigní)
maligní) Raynaudův fenomén při postižení cervikobrachiálního plexu
- postižení zadního dolního mediastina se neprojevuje často, ale lze se setkat
s bolestí, pleurálním výpotkem a vzácně i s chylotoraxem
difúzní mediastinální vzniká při generalizovaném postižení mediastina při rozsáhlé nádorové infiltraci nebo difúzní mediastinitidě, podle rozsahu se
syndrom pak různě sdružují předcházející syndrom
- expanzivní procesy mediastina dělíme dle Divišova rozdělení na:
I. mediastinální strumy a nádory štítné žlázy
- může se jednat o:
• primárně mediastinální strumy (tzv. struma abberans vera) – strumy
z embryonálních základů štítné žlázy v mediastinu, mají vlastní cévní zásobení,
vyskytují se u žen vyššího věku a predilekční lokalizací je horní mediastinum
• sekundární mediastinální strumy (tzv. struma abberans falsa) – strumy, které
propagují do mediastina z původní krční lokalizace horní hrudní aperturou, mají
zásobení z cév krční žlázy
- klinický obraz je dán endokrinními projevy (hyperfunkce či hypofunkce) a kompresívními
syndromy (kašel, dušnost, syndrom HDŽ, chrapot), zhruba 50 % pacientů je ale
asymptomatických
- diagnóza je mimo jiné postavena také na laboratorním vyšetření fT3, fT4 a TSH, léčba je
jednoznačně chirurgická pro riziko maligního zvratu a komprese
II. nádory a cysty příštítných tělísek
- lokalizace příštítných tělísek (zejména dolních, která vznikají spolu s thymem) je velmi
variabilní, a mohou být kdekoliv od dolní čelisti po perikard (často tedy v horním předním
mediastinu)
- klinika je obvykle prezentovaná jako primární hyperparatyroidismus bez výrazné
komprese, diagnostika není problém, obtížná může být lokalizace změněného tělíska
(nejčastěji se využívá scintigrafie Tc99M-MIBI), léčbou je chirurgická exstirpace patologického
procesu (adenom, karcinom, hyperplázie, či parathyreoidální cysta), pokud není nalezen, je
indikována tymektomie s odstranění peritymického tuku
III. nádory thymu
- vůbec nejčastějším nádorem je thymom, který spolu s lymfomy patří mezi nejčastější
tumory předního mediastina, může být lymfocytární, epitelový i lymfoepitelový
- thymom ale není jediným nádorem thymu (patří sem i karcinoidy, karcinomy,
thymolipomy a další), souhrnná klasifikace je poměrně obtížná, obecně se jedná o nádory
benigní i maligní, které mohou vycházet z epitelových buněk, mezenchymové tkáně thymu i
T-lymfocytů thymu
- všeobecně známá je souvislost thymomu a myasthenie gravis u asi 40 % thymomů,
nicméně může se objevovat i hypogamaglobulinémie, Whippleova choroba, Cushingův
syndrom a aplastická anémie
- benigní thymomy jsou obvykle asymptomatické, kompresi pak způsobují především rychle
rostoucí maligní varianty, nejagresivnější je thymický karcinom s velmi špatnou prognózou
- léčbou je ve stádiu I až III thymektomie spolu s odstraněním tukové tkáně předního
mediastina, u stádia III pak doplněná adjuvantní chemoterapií nebo radioterapií, u stádia IV
využíváme chemoterapii či radioterapii, maligní thymomy se v současnosti léči i
somatostatinovými analogy (lanreotid)
- k thymektomii jsou indikováni také všichni pacienti s MG s výjimkou okulárních forem a
séronegativních myasteniků a fulminantní formy MG je třeba nejdříve stabilizovat
(kortikoidy, imunosuprese, plazmaferéza)
IV. neurogenní nádory
- tyto nádory pocházejí z interkostálních nervů, sympatických ganglií nebo buněk
paraganglií, obvykle jsou lokalizovány v zadním mediastinu (paragangliomy ale mohou být
prakticky kdekoliv, tedy např. i v perikardu)
- všeobecně jsou to nejčastější tumory mediastina, mohou být benigní (častěji u dospělých)
i maligní (častěji u dětí) a jejich symptomy vyplývají z umístění neoplazie
- část tumorů může být hormonálně aktivních (např. paragangliomy secernují
katecholaminy, ganglioneuromy a neuroblastomy produkují VIP a některé neurosarkomy
mohou produkovat inzulín)
 - některé z těchto nádorů prorůstají skrze foramen intervertebrale do páteřního kanálu a
získávají tak tvar činky či přesýpacích hodin (tzv. dumbell tumor, sand-glass tumor), mohou
tak působit míšní kompresi a symptomatologii
- léčbou je chirurgická exstirpace, některé procesy (především benigní) lze odstranit i
miniinvazivně pomocí VTS, většinou je ale nutná torakotomie, u maligní procesů
doplňujeme adjuvantní onkologickou léčbu
V. nádory lymfatických uzlin
- může se jednat o primární a sekundární (metastatické) postižení, prakticky vždy se jedná o
nádory maligní, typickou lokalizací je přední mediastinum
- z maligních lézí se lze setkat s HL i non-HL, potenciálně maligní je pak Catelmannova
choroba neboli angiofolikulární hyperplázie (zejména pokud postihuje více uzlin)
- klinicky vznikají ve větší míře nespecifické systémové příznaky (tzv. B-symptomy, tedy
únava, teplota, hubnutí, slabost) a vyskytovat se může také chylotorax na podkladě léze
ductus thoracicus
- úloha chirurga je omezená obvykle na biopsii, jedinou indikací k radikálnímu odstranění je
právě Castelmannova chorob a
VI. primární mediastinální cysty
- patří sem:
• bronchogenní cysta
- nejčastější, pocházejí z odštěpených částí primitivního střeva, které je základem
respiračního systému, nacházíme je proto poblíž tracheobronchiálního stromu a
jejich stěna obsahuje složky identické bronchiální stěně
- většinou jsou asymptomatické, pokud se projevují, jsou nejčastější manifestací
recidivující respirační infekce či kašel
- diagnóza je postavena na zobrazovacích metodách a tracheobronchoskopii,
léčbou je exstirpace a to i u asymptomatických cyst (mohou malignizovat, či
vyvolávat hemoptýzu a opakované infekce)
• esofageální, gastrické a enterální cysty
- vyskytují se řídce, lokalizovány jsou v zadním mediastinu poblíž jícnu, vznikají opět
z primitivního střeva
- hlavním projevem jsou především dysfagické obtíže (útlak jícnu), v žaludeční
sliznici cysty mohou vznikat peptické ulcerace, léčbou je opět exstirpace
• perikardiální cysta
- cysta je odštěpem perikardiálního vaku, obvykle se nachází v kardiofrenickém
úhlu, poměrně často s perikardem komunikuje, ale může být i uzavřena
intraperikardiálně, kromě vrozených vad mohou vznikat i následkem perikarditidy či
traumatu
- obvykle je asymptomatická, na rozdíl od ostatních se neinfikuje a maligně se
nezvrhává, někdy je příčinou palpitací či arytmií, jen vzácně může působit
tamponádu či útlak srdečních dutin
- chirurgická exstirpace je proto indikována spíše z diferenciálně diagnostických
důvodů, v diferenciální diagnóze je nutné vyloučit Morgagniho brániční kýlu a
nádory srdce
VII. germinální nádory
- buňky těchto útvarů se do mediastina dostaly během embryonálního vývoje, patří sem
především teratom, který pochází z jednoho, dvou či všech tří zárodečných listů (ektoderm,
entoderm, mezoderm) a diferencuje směrem k somatickým buňkám
- vyskytují se v mladším věku, hlavně u žen, většina z nich je benigní povahy a predilekčně je
nacházíme v předním mediastinu
- u žen je rozhodující dělení dle stavby na benigní cystické zralé teratomy typicky s obsahem
kožních adnex („dermoidní cysty“) a maligní nezralé solidní teratomy, které jsou vzácné, u
mužů je pak klíčové dělení dle věku (benigní před pubertou a maligní po pubertě)
 - kromě teratomů se ale mohou v mediastinu (podobně jako kdekoliv jinde ve střední čáře)
vyskytovat i další germinální nádory, např. seminom, yolk-sac tumor a další, typicky
postihují mladé muže do 35 let věku
- klinicky může při velkém růstu vznikat bolest, dušnost či kašel, ale často jsou
asymptomatické, při perforaci teratomu do dýchacích cest může dojít k hemoptýze ale i
expektoraci obsahu léze (zuby, mazové hmoty, vlasy), provalení do pleurální dutiny může
vést k empyému
- vyloučit nelze maligní transformaci primárně benigního teratomu, čím více germinativních
vrstev nádor tvoří, tím vyšší je riziko
- diagnosticky je charakteristický RTG nález kalcifikované chrupavky, kostí či zubů,
laboratorně stanovujeme hladiny alfa-fetoproteinu a beta-hCG
- metodou léčby je chirurgická exstirpace ze sternotomie, seminomy jsou radio senzitivní,
naopak neseminomy radiorezistentní, obecně je jejich prognóza horší, než u obdobných
nádorů gonadální lokalizace
VIII. nádory pojiva
- vyskytují se v každém věku bez rozdílu pohlaví, mohou být benigní (lipom, fibrom,
hemangiom, chondrom) i maligní (chondrosarkom, hemangiosarkom…), léčbou je zpravidla
chirurgické odstranění
IX. karcinom a sarkom mediastina
- primární velmi málo diferencované a vysoce agresivní nádory mediastina, vyskytují se
řídce, ale rychle infiltrují mezihrudí a manifestují se difúzním kompresivním syndromem,
obvykle jsou inoperabilní
X. pseudotumory
- afekce, které imitují neoplázie, ale nejsou nádorovými onemocněními, patří sem
především divertikly jícnu, achalázie jícnu a nádory jícnu, brániční hernie, hrudní
meningokéla, cysty dc. thoracicus ale také aneurysma hrudní aorty

Záněty mediastina
- patří sem:
1) akutní mediastinitida
- potenciálně fatální zánětlivé postižení mediastina s mortalitou až 50 %, může se jednat buď
o difúzně se šířící flegmónu nebo opouzdřený lokalizovaný absces
- vyvolávající příčinou tak může být:
• postižení jícnu – až 90 % případů akutní mediastinitidy, může vznikat iatrogenně,
poraněním cizím tělesem či poleptáním, při penetrujícím traumatu, rozpadu nádoru,
či Boerhaaveovo syndromu
• přestup infekce ze sousedních orgánů – infekce plic, pleury, hrudní stěny nebo
paravertebrální a vertebrální abscesy
• šíření infekce z krku – dentální infekce (např. Ludwigova angína), komplikace ORL a
stomatologických zákroků, flegmóny a absces v oblasti krku (infekce se může šířit
přes tzv. danger space, prostor táhnoucí se od lebeční báze k bránici, ohraničený
alární fascií vpředu a prevertebrální fascií vzadu, tedy uložený za retrofaryngeálním
prostorem)
• komplikace sternotomie a penetrujícího traumatu hrudníku
- infekčním agens je většinou smíšená flóra (stafylokoky, beta-hemolytické streptokoky,
pseudomonády, bakteroidy…)
- klinický obraz je většinou již z počátku dramatický – schvácenost, horečky, třesavka se
zimnicí a retrosternální bolest, zpravidla doplněná dysfagickými potížemi, dyspnoe a
případně i singultem
 - typický je otok a rozvoj podkožního emfyzému v jugulu (pneumocollum) vzniklý průnikem
vzduchu z mediastina (pneumomediastinum), plyn pochází buď z perforace nebo je
produktem anaerobních bakterií
- asi 50 % hnisavých mediastinitid doprovází pleurální výpotek, většinou charakteru
empyému, resp. pyopneumotoraxu v důsledku provalení hnisavého ložiska mediastinální
pleurou
- diagnosticky je suverénní metodou k odhalení kolekce v mezihrudí je kontrastní CT
vyšetření prokazující hyperdenze mediastinálního tuku (skiagram prokazuje jen rozšíření
stínu, případně pneumomediastinum a pleurální výpotek)
- k potvrzení perforace jícnu užíváme esofagoskopii či rentgenovou pasáž vodní kontrastní
látkou (nebo podání KL perorálně při CT), perforaci průdušnice odhaluje
tracheobronchoskopie
- léčba zahrnuje:
• léčba infekce a septického šoku – co nejčasnější podání megadávek širokospektrých
antibiotik, tekutinová resuscitace a zajištění adekvátní ventilace (UPV),
samozřejmostí je totální parenterální či enterální nutrice
• odstranění vyvolávající příčiny – řešení perforací orgánů apod.
• derivace zánětlivých ložisek – evakuace a drenáž mediastinálních kolekcí chirurgem
2) chronická mediastinitda
- velmi vzácné onemocnění, které může být:
• infekční
- vzniká na základě specifického granulomatózního zánětu mediastina, nejčastěji
v rámci infekce histoplazmózou či tuberkulózou, ale také aktinomykózou,
parazitárními infekcemi či syfilis
- v některých případech může vznikat po prodělané akutní mediastinitidě
• neinfekčním
- příčnou může být silikóza, sarkoidóza, ozařování a některá léčiva (hydralazin,
metylsergid), někdy je ale příčina nejasná a vzniká tzv. idiopatická fibrotizující
mediastinitida, která se dává do souvislosti s autoimunitami (proces podobný m.
Ormond)
- obě jednotky mají podobné projevy, tedy z počátku jsou většinou bez příznaků a projevují se
až rozvojem fibrózy s kompresivním mediastinálním syndromem (komprese velkých cév,
jícnu, dýchacích cest, ale i srdce)
- u infekčních granulomatózních procesů mohou vznikat studené abscesy, které se mohou
provalit do pleurální dutiny, či hrudní stěny, případně tvořit tracheoesofageální píštěl
- diagnóza není jednoduchá, využíváme zobrazovací metody (včetně bronchoskopie) a
v sérologii pátráme po vyvolávajícím agens, možná je biopsie
- léčbou je především terapie základního onemocnění, lokalizované útvary jsou chirurgicky
odstraňovány a při kompresivních syndromech lze uvažovat o odlehčujících zákrocích (cévní
bypassy, cévní, jícnové či tracheální stenty, disekce a uvolnění průdušek apod.)
- diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit především chronickou mediastinitidu od difúzních
nádorových onemocnění
 16. Rozdělení difúzních parenchymatózních plicních chorob, diferenciální diagnostika
- difúzní parenchymatózní plicní onemocnění (DPLD, Diffuse Parenchymal Lung Diseases) je termín
označující heterogenní skupinu nenádorových onemocnění postihujících plicní parenchym distálně od
terminálních bronchiolů (respirační bronchioly, alveolární dukty, alveoly a plicní intersticium – tj.
prostor oddělující jednotlivé alveoly, obsahující základní substanci, elastická vlákna, kolagenní vlákna
a cévní struktury)
- dříve užívaný termín IPP (intersticiální plicní procesy) není zcela správný, protože při těchto
onemocněních není postiženo pouze intersticium, ale z historických a praktických důvodů se i nadále
používá
- dodnes bylo pospáno více, než 160 nosologických jednotek, klinický, funkční i radiologický obraz
těchto onemocnění je velmi podobný, liší se ale etiologií, rozsahem postižení plicní tkáně, adekvátní
léčbou a prognózou

Epidemiologie, patogeneze
- výskyt onemocnění je těžko odhadnutelný pro obtížnou diagnostiku a správné rozpoznání,
předpokládá se proto, že je podstatně vyšší, než se udává
- prevalence DPLD je v USA asi 80/100 000 obyvatel u mužů a 67/100 000 obyvatel u žen, v České
republice se pak udává jen 6-10/100 000 obyvatel (řada nemocných se „skrývá“ pod jinou diagnózou,
např. chronické bronchitidy nebo astmatu)
- patogeneticky se jedná o akutní či častěji chronický zánětlivý proces plicního parenchymu
s variabilním podílem ireverzibilních změn plicní tkáně, tedy plicní fibrózy, u některých jednotek se
ale jedná o primárně fibrotizující proces (např. u idiopatické plicní fibrózy)
- podstatou vzniku zánětu je působení celé řady:
• vnějších faktorů (inhalační organické noxy, fibrogenní anorganické prachy, léky, radiační
záření, kouření)
• vnitřních faktorů (autoimunitní onemocnění, genetické predispozice a vzácně se jedná i o
familiární onemocnění)
- velká část jednotek ale nemá známou etiologii vzniku a označujeme je jako tzv. idiopatické procesy
- odpověď na léčbu většinou závisí na buněčnosti zánětu – čím vyšší je buněčnost a nižší poměr
fibrózy, tím lepší bývá efekt léčby, naopak procesy s rozsáhlou fibrózou jsou jen velmi špatně
ovlivnitelné až neovlivnitelné

Klasifikace
- dělení DPLD prodělalo za poslední desetiletí mnoho změn, v současné době se jako nejucelenější
jeví dělení dle etiologie:
• DPLD ze známých příčin – patří sem jednotky u kterých můžeme přesně určit vyvolávající
příčinu, tedy např. inhalační trauma, polékové postižení, radiační záření a podobně
• DPLD z neznámých příčin – patří sem jednak jednotky zcela idiopatické, u kterých jen tušíme
asociaci s některými rizikovými faktory (např. kouřením), dále jednotky projevující se
granulomatózním postižením parenchymu plic a další onemocnění asociované s DPLD
 1. pneumokoniózy
- pneumonkoniózy jsou profesionální onemocnění způsobená
mnohaletou expozicí a inhalací anorganického prachu, který se
skládá z částic menších, než 10 µm a který tak proniká až do
distálních částí bronchiálního stromu (tzv. respirabilní frakce)
- mezi nejčastější pneumokoniózy patří:
• silikóza
- onemocnění vyvolané inhalací křemičitého prachu,
ohroženi jsou horníci, sochaři či skláři, vzniká řádově po 10
letech expozice
- nejdříve se objevuje tzv. prostá silikóza, která bývá
asymptomatická, někdy s projevy chronické bronchitidy a
radiologicky nacházíme diseminované nodularity a
zvětšení plicních hilů se skořápkovými kalcifikacemi
- splývání nodularit vede k tvorbě okrsků plicní fibrózy,
mluvíme tak o komplikované silikóze
• azbestóza
- projevuje se pomalu progredující plicní fibrózou
způsobenou inhalací vláken azbestu, onemocnění typicky
manifestuje 20-30 let od expozice
- kromě DPLD je azbest rizikovým faktorem také
DPLD ze známých mezoteliomu nebo bronchogenního karcinomu
příčin - mezi další méně časté pneumokoniózy patří berylióza, talková
pneumokonióza, pneumokonióza s tvrdých kovů nebo uhlokopská
nemoc, termínem Caplanův syndrom označujeme koincidenci
uhlokopské nemoci s revmatoidní artritidou
2. EAA (exogenní alergická alveolitida, hypersenzitivní
pneumonitida)
- vzniká při inhalaci organických antigenů u predisponovaných
jedinců, k rozvoji je nutná dlouhodobá (někdy i mnohaletá
expozice alergenu)
- patří sem například farmářská plíce, plíce sladovníků, plíce
chovatelů ptáků a další (viz níže)
3. polékové poškození plicního intersticia
- vzniká po expozici některým lékům, může probíhat akutně i
chronicky, nejčastější je postižení u amiodaronu, metotrexátu,
peniclaminu, hydralazinu, cyklofosfamidu nebo sulfasalazinu
- kromě léků mohou poškození plicního intersticia vyvolávat také
některé tvrdé drogy (heroin, methadon)
- některé léky (zejména NSAID či antibiotika typu betalaktamů)
mohou indukovat eosinofilní pneumonii (viz níže)
4. postiradiační pneumonitida
- následek ozařovaní, může postihovat 5-15 % pacientů, např. po
léčbě lymfomů mediastina nebo karcinomu plic
- dříve se dělili na IPF/UIP a non IPF/UIP, protože IPF je samostatná
entita se špatnou prognózou, která se morfologicky na HRCT hrudníku
idiopatické
projevuje jako běžná intersticiální pneumonie (UIP – usual interstitial
intersticiální
pneumonia), tedy heterogenní postižení s apiko-bazálním gradientem,
pneumonie
honeycombingem a trakčními bronchiektáziemi zejména při bázi plic a
subpleurálně
 - dnešní dělení rozlišuje:
1. hlavní IIP – patří sem chronické fibrotizující IIP (IPF, NSIP), IIP
asociované s kouřením (RB-ILD, DIP) a akutní/subakutní IIP (COP,
AIP)
2. vzácné IIP – patří sem PPFE a LIP
3. neklasifikovatelné IIP
- samostatně budou probrány v následujícím textu
• sarkoidóza
• vaskulitidy s plicní manifestací
- granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) a
granulomatózní DPLD
eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Straussové
syndrom)
• Crohnova choroba
• systémové nemoci pojiva
- u SNP je postižení plic poměrně časté a u řady pacientů určuje
jejich přežití, nejčastěji se s plicní manifestací setkáváme u
revmatoidní artritidy, systémové sklerodermie, SLE nebo
Sjögrenova syndromu, nejvyšší výskyt plicní fibrózy je u systémové
sklerodermie
• histiocytóza z Langerhansových buněk
- onemocnění neznámé etiologie, které se vyskytuje hlavně u
mladých kuřáků, projevuje se jako fokální granulomy
z Langerhansových buněk
- onemocnění může probíhat pod obrazem solitárních plicních lézí
(histiocytóza X, eosinofilní granulom), ale také v rámci
multisystémového postižení (Abt-Letterer-Siweova choroba,
Hand-Schüller-Christianova choroba)
- plicní HLB je vzácná, projevuje se typickými granulom
s přítomností Birbeckových granul v Langerhansových buňkách,
které postihují bronchioly
- diagnóza může být stanovena bez plicní biopsie jen ze
ostatní DPLD zobrazovacích metod a anamnézy, po zanechání kouření může
dojít ke spontánní remisi
• intersticiální plicní procesy spojené s eosinofilií
- jedná se o heterogenní skupinu chorob charakterizovanou
zvýšeným počtem eozinofilů v plicním parenchymu a často také
v periferní krvi, mohou vznikat v rámci infekce (např. Löfflerův
syndrom, alergická bronchopulmonální aspergilóza), podávání
léčiv či idiopaticky (akutní a chronická eosinofilní pneumonie)
- specifickou entitou je hypereosinofilní syndrom jakožto
hematologické onemocnění, které může postihovat plíce
• LAM (lymfangioleiomyomatóza)
- vzácné onemocnění, které se nově řadí mezi difúzní nádorová
onemocnění, vyskytuje se u mladých žen (izolovaně nebo
v kombinaci s tuberózní sklerózou)
- podstatou je infiltrace plic hladkosvalovými buňkami
s abnormálními proliferačními a migračními vlastnostmi
- projevuje se recidivujícími pneumotoraxy, dušností,
chylotoraxem a postižením intersticia, léčba je symptomatická a
transplantační
 • PAP (alveolární proteinóza)
- vzácné onemocnění s akumulací plicních surfaktantových
proteinů a fosfolipidů v alveolech, jedná se o autoimunitní
onemocnění s tvorbou protilátek proti GM-CSF (růstový faktor
granulocytů a makrofágů), častější je onemocnění u mužů a
kuřáků, léčbou je opakovaná laváž plic
• familiární plicní fibrózy (Gaucherova choroba, Neimann-Pickova
choroba, Heřmanského-Pudlákův syndrom, plicní postižení u
neurofibromatózy)

- z těchto onemocnění jsou typickou pneumologickou problematikou intersticiální idiopatické

pneumonie:
hlavní IIP
A) chronické fibrotizující intersticiální pneumonie:
IPF (idiopatická plicní fibróza)
- IPF je specifickou formou chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné
etiologie postihující plíce pouze dospělých jedinců, která je spojena s histopatologickým a/nebo
radiologickým obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP)
- jedná se o nejčastější IIP, častější je u mužů, kuřáků a ve věku 40-70 let, prevalence je asi 13-
20/100 000 obyvatel, má velmi nepříznivou prognózu a medián přežití je bez specifické léčby 2,5-
3,5 roku (rozlišujeme fenotypy rychlých a pomalých progresorů, asi 20 % pacientů přežívá 5 let)
- etiologie není jasná, předpokládá se, že jde o patologickou odpověď plicní tkáně na různá
infekční i neinfekční agens, která opakované poškozují alveolární výstelku, což vede
k nekontrolovatelné a přemrštěné aktivaci fibroblastů s trvale progredující fibrózou plicní tkáně
- z hlediska patofyziologie je klíčové, že nejde o prostý následek chronického zánětu, a proto nelze
IPF jako zánět primárně léčit (kortikoidy a imunosupresiva nezabrání progresi onemocnění a jsou
z léčby jednoznačně vyloučeny)
- pro diagnózu je klíčové vyloučení ostatních příčin intersticiální pneumonie a obraz UIP na HRCT
(obraz voštiny bazálně a subpleurálně, retikulace, trakční změny a bronchiektázie, obecně je
převaha fibrózy nad alveolitidou), méně se provádí BAL a ještě méně plicní biopsie pro riziko
akutní exacerbace (provádíme ji jen při neurčeném či alternativním diagnostickém obrazu)
- klinicky se projevuje jako ostatní IPP s možnými exacerbacemi (rychlé zhoršení symptomů,
výrazný pokles plicních funkcí a opacity mléčného skla na HRCT)
- základním pilířem léčby jsou tak antifibrotika – pirfenidon (blokátor růstového faktoru TGF-beta
a TNF-alfa) a nintedanib (trikinázový inhibitor VEGF, FGFR a PDGFR), cílem je zahájit léčbu co
nejdříve, pozdní nasazení antifibrotik zvyšuje mortalitu
- tuto základní léčbu doplňujeme u indikovaných pacientů inhibitorem protonové pumpy (při
prokázaném nebo symptomatickém GER, protože GER zhoršuje stávající intersticiální plicní
fibrózu) a N-acetylcysteinem ve vysokých dávkách 1,8g denně (při pozitivní mutaci genu TOLLIP)
- již v době diagnostiky IPF bychom měli vhodné pacienty indikovat k plicní transplantaci, pacienti
s IPF mají lepší dlouhodobé přežití po transplantaci, než pacienti s jinými diagnózami
NSIP (nespecifická intersticiální pneumonie)
- nejčastěji se vyskytuje ve věku 40-50 let, bez výraznější asociace s mužským pohlavím, nástup
symptomů je o něco rychlejší, a především má NSIP výraznější podíl zánětu, jiný obraz na HRCT
(homogenní změny s častějšími opacitami mléčného skla a mikronodulace) a podstatně lepší
prognózu
- dále rozlišujeme cNSIP (převážně celulární) a fNSIP (převážně fibrotizující), na rozdíl od UIP
reaguje na kortikoidy, takže metodou léčby je typicky střední dávka kortikoidů a azathioprin
s acetylcysteinem
 B) idiopatické pneumonie spojené s kouřením:
RB-ILD (respirační bronchiolitida s postižením intersticia)
- RB (respirační bronchiolitidy) je označení pro onemocnění typické u kuřáků, kdy dochází
k hromadění pigmentovaných (kuřáckých) makrofágů v respiračních bronchiolech, většinou je bez
klinické manifestace
- RB-ILD je pak stejná jednotka, při které ale dochází ke změnám v intersticiu, na rozdíl od samotné
RB je RB-ILD vzácná, nicméně přesná etiologie není známa, změny jsou ložiskové a prognóza je
velmi dobrá, zpravidla bez progrese do plicní fibrózy, léčbou je především zástava kouření
DIP (deskvamativní intersticiální pneumonie)
- opět typická u kuřáků, kuřácké makrofágy se zde hromadí v alveolech (dříve se myslelo, že jde o
deskvamované pneumocyty)
- prognóza je při ukončení kouření velmi dobrá, ale při nepřerušení může docházet k progresi a
postižení intersticia charakteru fibrózy, na rozdíl od UIP ale poměrně dobře reaguje na
imunosupresiva
C) akutní/subakutní intersticiální pneumonie:
COP (kryptogenní organizující se pneumonie)
- organizující pneumonie vzniká ze známých příčin (po plicních zánětech, po ozáření, při
autoimunitách), u kryptogenní organizující pneumonie není známa vyvolávající příčina
- histopatologicky se objevuje proliferace granulační tkáně v respiračních bronchiolech a
alveolech, onemocnění většinou dobře reaguje na kortikoidy
AIP (akutní intersticiální pneumonie, Hamman-Richův syndrom)
- vzácný akutní idiopatický stav, který se manifestuje rychle progredujícím respiračním selháním s
radiologickým nálezem difúzních opacit mléčného skla (difúzní alveolární poškození – DAD), obraz
je analogický ARDS, ale nedokážeme prokázat žádnou příčinu tohoto stavu
- prognóza je podobně jako u ARDS špatná a většina pacientů umírá na respirační selhání
- základem léčby je intenzivní péče, umělá plicní ventilace a vysokodávkové systémové kortikoidy
vzácné IIP
LIP (lymfocytární intersticiální pneumonie)
- idiopatická difúzní proliferace lymfocytů v plicním intersticiu a alveolech, častěji je tento obraz
ale viditelný sekundárně, při autoimunitních onemocněních
PPFE (pleuropulmonální fibroelastóza)
- fibrotická přestavba vycházející z horních partií plic, iniciálně postihuje pleuru a subpleurální
prostor, léčba není známa, prognóza je nejistá
neklasifikovatelné IIP
- v přehledu není uvedená řada procesů, které svými charakteristikami naplňují obsah pojmu DPLD
(postihují plíce distálně od terminálních bronchiolů), ale většinou se jedná o svébytné procesy, které
zpravidla neústí do fibrózy
- nicméně je třeba je vzít v úvahu v široké diferenciálně-diagnostické rozvaze:
• mnohočetné hematogenní metastázy
• karcinomatózní lymfangoitida – některé tumory (zejména karcinom plic, prsu a pankreatu)
se mohou šířit lymfogenně do mízních uzlin obou plicních křídel
• miliární TBC a mykobakteriózy
• atypická intersticiální pneumonie – zejména virová (COVID19, RSV, influenza), chlamydiová
či mykotická
• invazivní diseminované infekce u imunokompromitovaných osob
• ARDS ze známých příčin
• difúzní alveolární hemoragie – obecné označení pro klinický syndrom charakterizovaný
difúzním poškozením plicních kapilár, což vede k výronu krve do oblasti alveol a periferních
dýchacích cest, příčinou mohou být systémová onemocnění (např. Wegenerova
 granulomatóza, Goodpastureův syndrom), ale může vznikat také idiopaticky (idiopatická
plicní hemosideróza, která postihuje především děti)
• chronické plicní městnání (levostranné srdeční selhání, mitrální vady)
• terminální stádium renálního selhání (uremická plíce)
• fibróza pro opakované mikroaspirace při GERD
• sukcesivní plicní embolizace

Klinický obraz
- typickou triádou intersticiálních procesů je:
námahová dušnost suchý dráždivý kašel extrémní únava
- určujícím příznakem je dušnost, ta je nicméně závislá na základním onemocnění, akutní dušnost
může vznikat u AIP, COP, polékovém postižení, difúzní alveolární hemoragie, plicní eozinofilie nebo
EAA (při masivní expozici plísním), ta pacienta vede k lékaři v období zánětlivých (tedy potenciálně
reverzibilních) změn
- na druhou stranu pomalu narůstající dušnost, na kterou pacient navyká, jako je tomu u většiny
idiopatických pneumonií, vede k tomu, že se pacient často dostavuje až ve stádiu ireverzibilní plicní
fibrózy (stejně tak dušnost včas nepozoruje kardiak, nebo revmatik, který se pro primární
onemocnění omezeně pohybuje)
- v těchto fázích je fibróza v zásadě neléčitelná a často ani není možné diagnostikovat primární proces
(fibróza je uniformní a nelze použít invazivnější vyšetřovací metody)
- dušnost je především inspirační (k roztažení ztuhlé plíce potřebuje velkou sílu), pacient proto často
dýchá povrchně a zrychleně (tachypnoe)
- doprovodný dráždivý kašel je jen obtížně ovlivnitelný medikamentózně, v pokročilejších stádiích se
objevuje respirační insuficience
- u některých typů onemocnění se mohou navíc vyskytnout „paličkovité prsty“ s nehty tvaru
hodinového sklíčka (IPF, chronická EAA) nebo poslechový nález krepitací, zejména při bázích plic (IPF,
EAA)
- u systémových onemocnění přistupují projevy vyplývající z postižení kloubů, kůže či jiných orgánů,
objevovat se může i hemoptýza a hematurie (Goodpastureův syndrom), difúzní alveolární hemoragie
a nevysvětlitelná chronická anémie (idiopatická plicní hemosideróza)

Diagnostika
- pro další osud pacienta má význam především časná diagnóza v začátku onemocnění, kdy lze
medikamentózně ovlivnit zánětlivou složku procesu a zvrátit tak rozvoj či progresi plicní fibrózy
- čím akutněji proces probíhá, tím snazší je diagnostika, pomalu progredující IPP jsou v časném stádiu
velmi obtížně rozpoznatelné
a. anamnéza
- pátráme po expozici organickým a anorganickým prachům (chov ptáků, truhlařina,
zahradničení, včelaření, expozice plísním v bazénech a vířivkách či domácích fontánkách,
práce s lepidly či kontakt s fibrogenním prachem, např. u sochařů nebo uhlokopů)
- zajímá nás kuřácká anamnéza (úzká asociace s DIP a RB-ILD), farmakologická anamnéza
(amiodaron, ACE inhibitory, cyklofosfamid, busulfan, betablokátory, NSAID, hydantoin…) a
předchozí ozařování (především hematoonkologické malignity, ozařování plic nebo hrudníku)
- plicní fibrózu může působit také abúzus tvrdých drog (kokain, heroin) a dlouhodobá
inhalace 100 % kyslíku (intenzivní péče)
b. fyzikální vyšetření
- nad plicními bazemi bývají suché poslechové fenomény (krepitace) a to pouze v inspiriu,
někdy jsou přirovnávány k chůzi po zmrzlém sněhu nebo k rozevírání suchého zipu
c. funkční vyšetření
- využívají se k diagnóze, monitoraci, sledování efektu léčby a případné progrese
onemocnění, patří sem:
 • spirometrie, bodypletysmografie – restrikční ventilační porucha s poklesem hodnot
vitální kapacity
• vyšetření plicní difúze – časné snížení difúzní kapacity plic, které se obvykle rozvíjí
dříve a rychleji, než pokles vitální kapacity
• 6MWT – šestiminutový test chůze může prokázat zátěžovou dušnost a desaturaci O2
(v počátečních stádiích onemocnění není klidová desaturace, ale při zátěži se poruchy
oxygenace mohou projevit), eventuálně zvýšenou únavu a celkovou slabost
d. zobrazovací metody
- intersticium je za normálních okolností zobrazovacími metodami neviditelné, pokud
viditelné je, jedná se již o známku patologického procesu
- mezi možné zobrazovací metody patří
• RTG snímek – metoda, která je pouze orientační, u 10-20 % pacientů s IPP může být
zcela fyziologický nález beze změn a stejně tak v počátku dalších intersticiálních
procesů nemusí být změny patrné, pokud se vyskytují, mají nespecifický charakter
retikulárního, nodulárního nebo retikulo-nodulárního charakteru
• HRCT (CT s tenkými řezy 0,6-1,5mm) – rozhodující vyšetření, které je mnohem
citlivější a u některých onemocnění poskytuje charakteristické obrazy, kombinací
s anamnézou je pak možné určit diagnózu, u necharakteristického obrazu pak dokáže
alespoň rozlišit, zda jsou přítomny aktivní zánětlivé změny nebo je onemocnění již ve
stádiu fibrózy
• kontrastní CT – pokud uvažujeme na přítomnost sarkoidózy, pro kterou je typická
lymfadenopatie plicních hilů či mediastina, doplňujeme i klasické CT, pouhé HRCT
nám obraz o uzlinách nepodá
- pokud chceme hodnotit pomocí HRCT pouze změny plicního parenchymu, není nutná
aplikace KL, vyšetření se provádí vleže a v nádechu (při podezření na postižení periferie
v rámci obstrukčního plicní choroby či bronchiolitidy – fenomén air-trappingu se skvrnitými
oblastmi zvýšené transparence, je vhodné doplnit scany i ve výdechu)
- typické nálezy na HRCT zahrnují:
1. alveolární postižení – hlavním nálezem jsou opacity rezultující z alveolární náplně,
jejich denzita závisí na rozsahu náplně, od částečné (opacity mléčného skla, ground-
glass opacities) až po úplnou konsolidaci, pokud jsou infiltráty vzhledu mléčného
sklad provázeny retikulací, nabývají vzhledu dláždění netříděným kamenem (crazy
paving)
2. intersticiální postižení – postižení intersticia může mít různé obrazy, patří sem:
• retikulární charakter změn – vzájemně se proplétající tenké lineární opacity
díky zesílení intersticia (nahromaděním tekutiny, buněčnou infiltací při
zánětu nebo fibrózou)
• nodulární charakter změn – malé okrouhlé opacity, typické pro
granulomatózní změny
• cystický charakter změn – cysty jsou malé zcela transparentní okrsky plíce,
které vznikají rozšířením bronchiolů (např. trakcí intersticia) nebo
hyperinsuflací sklípků s rupturami jejich stěn, mohou mít různé uspořádání,
např. clusters of grapes (shluky hroznů), string of pearls (řetízek perel) nebo
honeycombing (voština – terminální stádium řady fibrotizujících procesů)
- typický obraz na HRCT mají histiocytóza z Langerhansových buněk, LAM a idiopatická plicní
fibróza typu UIP (usual intersticial pneumonia)
- kromě výše uvedených metod lze využít také PET/CT (při podezření na vícečetné léze,
nejčastěji při sarkoidóze, či k diferenciální diagnostice maligních lézí) a MRI srdce (verifikace
postižení myokardu při sarkoidóze)
e. bronchoalveolární laváž
- slouží k získání informace o charakteru a aktivitě IPP, bronchoskop se zavede do periferního
bronchu (nejčastěji do středního laloku) a třikrát po sobě se instiluje 50mL ohřátého
fyziologického roztoku, nechá se krátce působit a následně se naaspiruje zpět do stříkačky
- nejlepší je odběr z místa maxima aktivních změn dle HRCT, získaný aspirát se centrifuguje a
dále využíváme ve vyšetřování jen jeho sediment
- sediment se hodnotí cytologicky (vyloučení difúzní plicní malignity a stanovení
diferenciálního rozpočtu leukocytů), imunocytometricky a případně i mikrobiologickým či
mykologickým vyšetřením
• diferenciální rozpočet BALT
- normální rozpočet je:
makrofágy > 80 %
lymfocyty < 15 %
neutrofily <3%
eosinofily <1%
- z hlediska aktivity procesu nás zajímá především počet lymfocytů, čím větší je jejich
zastoupení, tím vyšší je aktivita zánětu a tím lepší je odpověď na léčbu
- velmi vysoké zastoupení lymfocytů (nad 50 %) bývá u EAA, ale je třeba myslet také
na možnost lymfomu či leukémie, vyšší množství neutrofilů bývá u kuřáků a pacientů
s IPF/UIP
• imunocytometrie
- průtokovou cytometrií hodnotíme subpopulace T-lymfocytů a jejich povrchových
markerů, poměr CD4+/CD8+ T-lymfocytům (tzv. imunoregulační index – IRI) slouží
k zúžení diferenciální diagnostiky IPP
- převaha CD4+ T-lymfocytů bývá u sarkoidózy (IRI > 3,5 podporuje diagnózu
sarkoidózy), naopak převaha CD8+ T-lymfocytů bývá u EAA, silikózy, systémových
onemocnění pojiva u polékového postižení apod.
f. laboratorní vyšetření
- má pomocný a diferenciálně diagnostický význam, většina laboratorních vyšetření není u
IPP jednoznačná, výjimkou jsou specifická imunologická vyšetření u některých systémových
onemocnění pojiva a vaskulitid
• cANCA, pANCA protilátky – typické pro vaskulitid, jako je granulomatóza
s polyangiitidou nebo eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou
• SACE – hladina sérového angiotenzin konvertujícího enzymu (eventuálně Neopterin
či sIL-2R) u sarkoidózy, stejně tak stanovujeme hladiny vápníku v séru a odpad
vápníku do moči
• RF (revmatoidní faktor), ANA (anitnukleární protilátky), ENA (protilátky pro
extrahovatelným nukleárním antigenům) – u systémových onemocnění pojiva
• specifické IgG proti senzibilizujícím antigenům – u exogenní alergické alveolitidy,
základní panel zahrnuje např. IgG/směs plísní, IgG/směs peří, IgG/Aspergillus apod.
- u eosinofilní pneumonie jsou vysoké hladiny ECP – eosinofilní kationického proteinu a
hypereosinofilie, u alergické bronchopulmonální aspergilózy bývají zvýšené hladiny IgE a
specifických IgE/Aspergillus
- u procesů spojených s alveolární hemoragií můžeme pozorovat anémii, naopak při pokročilé
hypoxémie polyglobulii
g. biopsie
- biopsie může být mimoplicní (periferní uzliny či kožní léze u sarkoidózy, biopsie ledvin u
Goodpastuerova syndromu…) a plicní, tu pak dělíme na:
 a. biopsii v rámci bronchoskopie
- méně zatěžující, patří sem klasická transbronchiální biopsie či transbronchiální
punkce (zejména hilových a mediastinálních uzlin, z plicního parenchymu je malá
výtěžnost) či transbronchiální kryobiopsie (lokální zmrazení tkáně a vykrojení vzorku)
b. chirurgická biopsie plic
- mezi již chirurgické metody, které jsou ale stále velmi dobře snášeny, patří
videomediastinoskopie, která umožňuje odběr především uzlin podél trachey a její
bifurkace
- klasická chirurgická biopsie probíhá nejčastěji metodou VATS či VTS, výhodou oproti
otevřené biopsii je lepší přehlednost, možnost odběru více vzorku, menší pooperační
bolest a rychlejší zotavení s příznivým kosmetickým efektem
- chirurg odebírá alespoň dva vzorky plicní tkáně (nejčastěji z horního a dolního
laloku), ideálně z místa maximálních změn dle HRCT
- čím více vzorků má histopatolog k dispozici, tím přesněji může diagnózu určit,
histologické vyšetření především odlišuje nádorové diseminované procesy (lymfom,
bronchioalveolární karcinom), ale také může diagnostikovat některé jednoznačné
histopatologické jednotky (pneumokonióza, sarkoidóza, granulomatóza
s polyangiitidou, histiocytóza z Langerhansových buněk, LAM…)
- kromě obvyklých operačních rizik hrozí u pacientů akutní exacerbace intersticiálního
procesu, proto biopsii neprovádíme, pokud diagnóza vyplývá z jiných vyšetření

Terapie
- u onemocnění ze známých příčin je důležitá eliminace noxy (vyloučení expozice organickým
prachům u EAA, vysazení léku, který působí IPP…)
- další léčba závisí na poměru reverzibilní (zánětlivé) a ireverzibilní (fibrotické) složky procesu a na
typu postižení plic
a. IPP se zánětlivou složkou
- využíváme především kortikoidy, u aktivních zánětlivých procesů s vysokou buněčností
(akutní EAA, sarkoidóza, eosinofilní pneumonie, polékové postižení) většinou stačí
monoterapie kortikoidy ve středních dávkách (0,5 mg prednisonu/kg/den)
- u většiny procesů (kde se kombinuje zánět s fibrózou) pak volíme kombinaci kortikoidů a
imunosupresiv (azathioprin, cyklofosfamid) a u některých jednotek je na místě i léčba
biologická (např. u Crohnovy choroby), která je doménou revmatologie
b. idiopatická plicní fibróza a jiné IPP s progresivně fibrotizujícím fenotypem
- IPF není způsobena chronickým zánětem a na léčbu kortikoidy proto nereaguje, mohou se
využívat v léčbě exacerbací, ale samotnou progresi onemocnění nezpomalují
- využívají se proto antifibrotika – pirfenidon (snižuje proliferaci fibroblastů a produkci
s fibrózou asociovaných proteinů a cytokinů) a nintedanib (trikinázový inhibitor, který
prokazatelně zlepšuje plicní funkce u pacientů s IPF)
- cílem je zahájit léčbu antifibrotiky co nejdříve od stanovení diagnózy
- u pacientů se symptomatickým či prokázaným refluxem (pH-metrie jícnu, Peptest na
přítomnost pepsinu ve slinách) nasazujeme PPI (inhibitory protonové pumpy), protože IPF
má zřejmě vztah k mikroaspiracím a gastroesofageální reflux prokazatelně zhoršuje stávající
intersticiální plicní nemoc
- u pacientů s pozitivní mutací TOLLIP přidáváme do léčby N-acetylcystein ve vysokých
dávkách, což vede ke zpomalení poklesu plicních funkcí
c. akutní exacerbace IPP
- podáváme kortikoidy i.v. v pulzním režimu (nejčastěji metylprednisolon, např. Solu-Medrol
250-500mg po šesti hodinách)
 d. end-stage disease, voštinovitá plíce
- pacienty v tomto stádiu již ponecháváme bez imunosupresivní léčby a léčíme
symptomaticky, zejména DDOT – dlouhodobou domácí oxygenoterapií, dechovou
rehabilitací a nutriční podporou
- dušnost v terminálních stádiích tlumíme opiáty a to většinou v náplasťových formách
s pomalým uvolňováním
- při nezadržitelné progresi onemocnění se snažíme o včasné zařazení pacienta na waiting-
list pro transplantaci plic
- vzácně užívaným léčebným procesem jsou eliminační metody, jako je plazmaferéza u
Goodpastueurova syndromu či u některých vaskulitid, vzácně lze také provést laváž obou plic u
alveolární proteinózy
 17. Sarkoidóza plic – stádia, diagnostika a terapie
sarkoidóza je systémové onemocnění neznámé etiologie, charakteristické přítomností
nekaseifikujících granulomů v postižených tkáních
- většinou se objevuje u dospělých jedinců mladého a středního věku, častěji u žen a nekuřáků,
prevalence v ČR je asi 60/100 000 obyvatel, mortalita je ale nízká, asi 1-5 % (příčinou smrti bývají
maligní arytmie při nepoznaném postižení myokardu)
- sarkoidóza nejčastěji postihuje hilové a nitrohrudní mízní uzliny, může ale postihovat také plicní
tkáň, parenchymatózní orgány (játra, slezina), jiné lymfatické uzliny, oči, kůži, kostní dřeň, svaly
(včetně myokardu) a vzácněji i příušní žlázu a nervový systém

Etiologie a patogeneze
- přesná příčina onemocnění není známa, zřejmě se jedná o abnormální imunitní reakci na inhalační
noxu antigenní povahy (insekticidy, plísně, hasicí směsi, spaliny)
- základním předpokladem vzniku této reakce je pak polygenní genetická predispozice, zejména genů
pro HLA a cytokiny (sarkoidózu lze mimo jiné vyvolat léčbou interferonem alfa a souvislost není
vyloučena ani s léčbou cytostatiky a imunoterapií)
- infekční původ nemoci nebyl přesvědčivě doložen, stále se ale uvažuje o vlivu mykobakterií
(tuberkulózních i netuberkulózních) či jiných mikroorganismů
- tvorba granulomů je dána zřejmě vlivem perzistujícího a špatně degradovaného antigenu, které
indukují buněčnou odpověď s typickou akumulací CD4+ Th1 lymfocytů a aktivovaných makrofágů
(epiteloidních buněk a obrovských vícejaderných Langhansových buněk, v jejichž cytoplasmě
nacházíme lamelární kalcifikované inkluze – Schaumanova tělíska, nebo hvězdicovité svazky
kolagenních vláken – asteroidní inkluze)
- epiteloidní buňky ztrácejí fagocytární aktivitu (ztrácejí expresi Fc a C5a receptoru) a naopak
produkují ACE (angiotensin konvertující enzym), aktivují 25-cholekalciferol na cholekalcitriol (což
bývá spojeno s hyperkalcémií), ale produkují také např. neopterin, solubilní receptor pro IL-2,
amyloid A a další působky

Klinický obraz, stádia onemocnění

- základní klinické symptomy zahrnují kašel, tlak či bolest na hrudi a dušnost, jejich míra závisí na
stádiu onemocnění dle nálezu na skiagramu hrudníku:
stádium nález na RTG hrudníku klinická manifestace
normální nález vyplývají z mimoplicního
stádium 0
u nemocných s mimoplicním postižením postižení
bilaterální hilová (respektive mediastinání)
lymfadenopatie dráždivý kašel, tlak či bolest za
stádium I
ve formě symetrického polycyklického hrudní kostí
rozšíření obou plicních hilů
bilaterální hilová lymfadenopatie a postižení
plicního parenchymu
projevuje se jako retikulonodulace především
stádium II
perihilózně ve středních a horních plicních ke kašli a bolesti na hrudi se
polích (někdy se přechod mezi I. a II. stádiem připojuje námahová dušnost
označuje jako „útěk do plic“)
pouze změny v plicním parenchymu
stádium III
bez postižení lymfatických uzlin a bez fibrózy
stádium IV plicní fibróza kašel, dušnost a únava
- klinický obraz závisí na stádiu onemocnění, na rozsahu postižení jednotlivých orgánů a na tom, zda
se jedná o onemocnění akutní či chronické
- u části nemocných probíhá zcela asymtomaticky a diagnóza je tak náhodná při RTG vyšetření
hrudníku z jiného důvodu
a. akutní sarkoidóza
- nejčastějším klinickým obrazem je tzv. Löfgrenův
syndrom, při kterém se bilaterální hilová
lymfadenopatie (kašel, bolest na hrudi) spojuje
s výsevem erythema nodosum na dolních končetinách
(viz obrázek), horečkami a artralgiemi
- typický je negativní tuberkulinový test a dobrá
prognóza, zpravidla se spontánní remisí onemocnění,
ačkoliv i tento stav může přejít do některé
z chronických forem
b. chronická sarkoidóza
- průběh nemoci je pozvolný, postupně se objevují respirační příznaky (kašel, bolest na
hrudi až dušnost), ale mohou být přítomny i systémové projevy (únava, svalová slabost,
subfebrilie až febrilie, hmotnostní úbytek) a projevy mimoplicní sarkoidózy
- kromě plic bývá vůbec nejčastěji postižena slezina a játra, ale také oči, naproti tomu poměrně
vzácné, ale o to závažnější je postižení srdce či nervové soustavy
• sarkoidóza lymfatických uzlin a sleziny – periferní lymfatické uzliny (krční, axilární,
inguinální) jsou postižené relativně často, většinou nebolestivě zvětšené a pohyblivé,
většinou je zvětšena i slezina (to může někdy doprovázet bolest břicha a hypersplenismus s
poklesem erytrocytů, trombocytů i leukocytů, což je dáno částečně zvýšeným rozpadem a
částečně sekvestrací elementů ve slezině)
• sarkoidóza kůže – nejčastěji jako erythema nodosum na bércích v rámci Löfgrenova
syndromu, může se ale vyskytovat i u tuberkulózy a jiných infekcí, za projev akutní
sarkoidózy je považován i tzv. sarkoid v jizvě (zarudnutí a zduření starých jizev), v rámci
chronické sarkoidózy mohou vznikat granulomatózní uzly
• sarkoidóza očí – může být postižena jakákoliv část oka, ale nejběžnější je uveitida a
konjunktivitida, neléčené oční postižení může vyústit až ve slepotu
• sarkoidóza jater – mohou být zvětšena, laboratorně stoupají jaterní enzymy
(aminotransferázy), jaterní selhávání či výraznější dysfunkce jsou vzácné
• sarkoidóza nervové soustavy – granulomatózní proces může postihovat CNS (mozek i
míchu) i PNS, nejběžnější je postižení hlavových nervů (např. n. facialis)
• sarkoidóza srdce – postihuje jen asi 5-10 % pacientů, ale pokud není rozpoznána, je
smrtelná, projevuje se jako arytmie (od benigních extrasystol až po náhlé úmrtí), přičemž
jednorázové EKG je často normální a doporučuje se proto 24 hodinové Holterovské
monitorování, ze zobrazovacích metod lze využít MRI, definitivně diagnózu potvrzuje
endomyokardiální biopsie
- radiologicky i klinicky je sarkoidóza podobná tuberkulóze, v diferenciální diagnóze tak hledáme
rozlišení těchto dvou jednotek:
TBC sarkoidóza
mikrobiologický či
ANO (někdy lze nalézt zdroj
imunohistochemický průkaz NE
infekce v okolí pacienta)
M. tuberculosis
kaseifikační nekróza ANO NE
postižení mediastinálních
jednostranné oboustranné
uzlin
negativní (redistribuce
tuberkulinová zkouška pozitivní
imunokompetentních buněk)
diseminovaný, s maximem ve
lokalizace plicního procesu lokalizovaný, v horních polích
středních polích
Diagnostika
- diagnózu stavíme na typickém klinickém obrazu, radiologickém nálezu a histologickém průkazu
epiteloidních nekaseifikujících granulomů (přítomnost granulomů v jednom orgánu, např. kůži,
k diagnóze nestačí)
1. zobrazovací metody
- základním vyšetřením je skiagram hrudníku, na jeho základě rozlišujeme 5 stádií
onemocnění (viz výše), nicméně rozhodujícím vyšetřením je kontrastní CT a HRCT
- zatímco kontrastní CT nejlépe zobrazuje lymfadenopatii plicních hilů či mediastina, HRCT je
zásadní v diagnóze plicního poškození, umožňuje posoudit aktivitu procesu a rozlišit stádia III
a IV
- na HRCT se mohou objevovat opacity mléčného skla, kondenzace tkáně a bronchiektázie,
fibrotizace bývá více nehomogenní s maximem opět ve horních a středních polích
- při podezření na multiorgánové postižení lze provést PET/CT, dále provádíme také RTG
drobných kostí ruky k vyloučení morbus Jüngling (ostitis multiplex cystoides)
2. laboratorní metody
- sledujeme kalcémii a kalciurii (zvýšené hodnoty vznikají v rámci zvýšené tvorby vitamínu D3)
a hladinu ACE (SACE), který ve zvýšené míře produkují epiteloidní buňky
- kromě toho sledujeme renální funkce (riziko postižení v rámci nefrokalcinózy) a některé
další ukazatele aktivity onemocnění (sIL-2R, amyloid A, neopterin)
- pravidelným nálezem je také hypergamaglobulinémie bez monoklonální gamapatie, u
akutní formy bývají zvýšeny cirkulující imunokomplexy
3. bronchoskopie, BAL – bronchoalveolární laváž
- při bronchoskopii může být zcela normální nález, nebo nalézáme nažloutlé uzlíky –
granulomy, BAL prokazuje výrazně zvýšený poměr CD4+/CD8+ T-lymfocytů (nad 3,5)
4. funkční vyšetření plic
- patří sem vyšetření difúzní kapacity (nejcitlivější metoda pro posouzení funkčního postižení
u sarkoidózy) a vyšetření plicní ventilace se snížením vitální kapacity a restriktivní ventilační
poruchou (někdy i obstruktivní poruchou při fibróze bronchiální stěny, přítomnosti
granulomů a tlakem zvětšených uzlin)
5. biopsie
- při postižení plicního parenchymu spíše transbronchiální biopsie, teprve při neúspěchu
bronchoskopických metod lze indikovat VATS
- bioptický materiál lze získat i z jiných postižených míst (periferní uzliny, bukální sliznice,
spojivka), odběr vzorku z nodózního erytému ale doporučován není, granulomy často nejsou
zastiženy a nález je nespecifický

Terapie
- u řady pacientů není nutné léčbu vůbec zahajovat, až 30 % sarkoidóz může spontánně regredovat,
asymptomatické pacienty neléčíme
- podobně jako projevy i léčba závisí na stádiu onemocnění:
• stádium I – s léčbou vyčkáváme, omezujeme se na symptomatické ovlivnění potíží pomocí
NSAID a eventuálně i analgetik či antitusik
• stádium II – neléčíme, pokud pacient nemá obtíže a není výraznější pokles plicních funkcí, či
pokud nález neprogreduje, pokud ano, léčíme steroidy (viz níže)
• stádium III a mimoplicní postižení – podáváme střední dávky prednisonu (20-40 mg
denně), efekt léčby se během prvních 3-6 měsíců vyhodnocuje, při pozitivní odpovědi se
dávky snižují (pokud není pozitivní odpověď, mluvíme o rezistentní formě, pokud nemoc
progreduje, mluvíme o refrakterní formě)
• stádium IV – léčba je podobná, jako u plicní fibrózy při jiných IPP, tedy dlouhodobá domácí
oxygenoterapie apod.
- pokud není pozitivní odpověď na léčbu kortikoidy, mluvíme o rezistentní formě a využíváme léky II.
linie, tedy antimalarika – hydroxychlorochin (zejména u progredujícího plicního postižení,
hyperkalciurie, kožních forem a neurosarkoidózy), metotrexát, azathioprin, leflunomid nebo
cyklofosfamid
- pokud nemoc po 3 měsících kortikoidní léčby dokonce progreduje, mluvíme o refrakterní formě a
můžeme podávat léky III. linie, tedy biologická léčiva jako anti-TNF-alfa protilátky a proteiny
(infliximab, adalimumab, etanercept) a antiCD20 protilátky (rituximab) a také nintedanib užívaný u
idiopatické plicní fibrózy
- prognóza sarkoidózy je většinou dobrá, do chronicity přechází asi ¼ případů (většinou s neakutním
začátkem), letalita je do 5 %, po vyléčení se doporučuje, ale po třech letech bez léčby a známek
recidivy lze pacienta ze sledování vyřazovat
 18. Exogenní alergická alveolitida včetně polékového postižení plic
- exogenní alergická alveolitida (hypersenzitivní pneumonitida) je difúzní postižení plicního
parenchymu vyvolané opakovanou dlouhodobou inhalační expozicí především organickým
antigenům u predisponovaných jedinců
- výskyt EAA není přesně znám, tvoří asi 4-13 % všech intersticiálních plicních procesů a v české
populaci je zřejmě o něco častější než IPF, podle britských dat je prevalence 20 případů na 100 000
obyvatel
- 95 % pacientů jsou nekuřáci, kouření zřejmě chrání před EAA díky snížené imunitní reaktivitě
respiračního traktu imunosupresivním působením cigaretového kouře

Etiopatogeneze
- možných vyvolávajících antigenů je celá řada, může se jednat o části bakterií, části hub, proteiny
nebo chemické sloučeniny, nejčastější stavy jsou:
• farmářská plíce – příčinou jsou části bakterií (termofilních aktinomycet), které se nacházejí
v plesnivém senu, slámě či zrní
• plíce pěstitelů hub – příčinou jsou opět termofilní aktinomycety obsažené v kompostních
hmotách
• sladovnická plíce – příčinou je typicky Aspergillus, projevuje se u pracovníků sladoven po
kontaktu s plesnivým sladem
• plíce chovatelů ptáků – přecitlivělost na glykoprotein ptačího původu (střevní mucin)
• ventilátorové pneumonitidy – způsobeny antigeny mikrobů ve znečištěných klimatizacích a
zvlhčovacích zařízeních
• izokyanátová plíce – působení isokyanátů, např. při výrobě polyuretanové pěny, při práci
s lepidly a tvrdily barev
• plíce horkých koupelí (hot-tub lung) – původcem je Mycobacterium avium intracelulare
- kromě toho ale existuje celá řada dalších jednotek, jako je plíce zpracovatelů ryb a sýrů, plíce
kožešníků, exotické alveolitidy typu plíce zpracovatelů cukrové třtiny (tzv. bagasóza) nebo kakaových
bobů
- antigeny se vyskytují jak v pracovním, tak, v domácím prostředí, u části pacientů se příčina EAA
nepodaří identifikovat a mluvíme o kryptogenní EAA
- v patogenezi onemocnění se tyto drobné antigeny se dostávají až do periferních částí bronchiálního
stromu, kde zprvu vyvolávají především protilátkovou reakci s tvorbou specifických IgG protilátek
proti danému antigenu (reakce III. typu) a při opakované expozici hypersenzitivní reakci se vznikem
granulomů (reakce IV. typu) a převahou lymfocytární složky

Klinická manifestace
- manifestace závisí na formě EAA:
• akutní EAA – symptomy se objevují již 4-6 hodin po masivní expozici alergenu, probíhají pod
obrazem akutního respiračního onemocnění (febrilie, bolesti hlavy, svalů a kloubů, suchý
kašel, dušnost a únava), po ukončení expozice příznaky zpravidla do 48 hodin mizí, ale při
opakované expozici se opět objevují
• subakutní forma EAA – pokud není agresivita či koncentrace alergenu tak intenzivní a
dochází k opakované expozici, objevuje se postupně progredující dušnost, kašel a únava
• chronická EAA – neléčená chronická expozice antigenu vede k progresi do plicní fibrózy až
s obrazem voštinovité přestavby plic na HRCT, změny jsou ireverzibilní a ani eliminace
expozice nevede ke zlepšení plicních funkcí, komplikací může být respirační insuficience a
plicní hypertenze s pravostranným selháním
- v praxi je toto dělení komplikované, protože málokdy pacient přichází ve fázi akutní EAA (příznaky
jsou snadno zaměnitelné za akutní respirační infekci), proto je dnes tendence zjednodušit dělení a
zohlednit především přítomnost známek fibrotizace plic:
 a) nefibrotická EAA – většinou je reverzibilní s možností úpravy ad integrum, příznaky se
objevují v časové souvislosti s expozicí a histopatologicky má zánětlivý a buněčný obraz
b) fibrotická EAA – může být částečně reverzibilní, ale s určitou mírou plicní fibrózy, z hlediska
dalšího přístupu je nutné specifikovat, zda onemocnění v čase progreduje, tzv. progredující
fenotyp fibrotické EAA (sledujeme relativní pokles FVC během 2 let, pokud je vyšší, než 10 %
nebo pokud je vyšší, než 5 % a zároveň dochází ke zhoršování respiračních symptomů a
zvětšování rozsahu fibrotického postižení plic) nebo neprogreduje
- toto dělení je důležité z hlediska volby terapie a zároveň má zařazení pacienta prognostický význam

Diagnóza
1. anamnéza
- anamnéza je základním diagnostickým nástrojem, pátráme po možné expozici inhalačnímu
antigenu:
• v práci (symptomy vázané na změnu zaměstnání či návrat z dovolené, práce
v laboratoři, práce se senem a zvířaty, práce s ptáky, dřevem nebo izokyanáty,
práce na stavbě, malířské práce, práce s moukou či sladem…)
• v domácnosti (domácí mazlíčci, zejména ptáci, vířivka, bazén či vodní fontánky,
podmáčené zdivo, plíseň a spodní voda ve sklepě, klimatizace, lůžkoviny z peří,
pěstování rostlin)
• ve volném čase (saunování, včelaření, zahradničení s používáním mulčovací kůry)
- v praxi je nutné anamnézu opakovaně doplňovat a pacienta upozorňovat na možné
souvislosti se stávajícím onemocněním
- pokud není inhalační antigen rozpoznán, není odstranění z prostředí a tím pádem není
odstraněna příčina onemocnění, což může vést k progresi do ireverzibilní plicní fibrózy
2. fyzikální vyšetření
- při fyzikálním vyšetření dominuje poslechový nález s oboustrannými bazálními
krepitacemi, tachypnoe a případně i paličkovitými prsty v chronických stádiích
3. laboratorní vyšetření
- průkaz specifických IgG protilátek proti danému antigenu se využívá u pacientů
s nejasným zdrojem expozice navzdory opakovanému odběru anamnézy základní panel
zahrnuje např. IgG/směs plísní, IgG/směs peří, IgG/Aspergillus apod.
- pojmy hypersenzitivní či alergická jsou mírně zavádějící, protože u EAA nenalézáme
eosinofilii v krvi ani ve sputu a nejsou zvýšeny hladiny IgE (proto také nejsou přínosné kožní
testy)
4. zobrazovací metody
- využíváme především HRCT, kde je typický obraz infiltrace parenchymu s opacitami
mléčného skla a obraz postižení malých dýchacích cest s centrolobulárními noduly
- u fibrotických forem bývá retikulonodulace až voština, spíše v horních lalocích plic, obraz
chronické formy není typický
5. vyšetření plicních funkcí
- nejčastěji se setkáváme s restrikční nebo kombinovanou ventilační poruchou na
spirometrii, nicméně na základě negativní spirometrie nelze vyloučit EAA, citlivějším
ukazatelem je pak snížení difúzní kapacity plic (DLCO)
6. bronchoalveolární laváž
- typická je lymfocytóza (často až nad 50 % všech leukocytů v diferenciálním rozpočtu) a
nižší imunoregulační index
7. biopsie
- v případě nejednoznačnosti diagnózy je možné provádět biopsii, typická je přítomnost
nekaseifikujících granulomů a zánětlivého infiltrátu s dominantní převahou lymfocytů
Terapie
- na prvním místě a nejdůležitější je eliminace antigenu, pokud poté nedojde k regresi nálezu nebo
naopak onemocnění progreduje, podáváme kortikoidy, eventuálně v kombinaci s imunosupresivy
(azathioprin, mykofenolát mofetil)
- u nemocných s progredující fibrotickou EAA je indikován nintedanib a případně pirfenidon

Polékové poškození plic

- v současné době je známo okolo 400 léků, které mohou poškodit plicní, přičemž většina polékových
poškození je reverzibilních, pokud je onemocnění včas rozpoznáno a léky jsou vysazeno
- vůbec nejčastější je postižení plic u amiodaronu, některých cytostatik (cyklofosfamid, bleomycin) a
imunosupresiv (metotrexát, sulfasalazin, takrolimus či sirolimus), nově se objevuje také
pneumotoxicita biologické léčby (např. anti-TNF léčby, rituximabu apod.)
a) manifestace postižení
- postižení indukované farmaky je fenotypicky velmi heterogenní, mohou vznikat různé
formy intersticiálních plicních procesů (od AIP/DAD, přes NSIP až po hypersenzitivní
pneumonitidu), ale také eosinofilní pneumonie nebo granulomatózní postižení (např. u
metotrexátu), jeden lék zpravidla vyvolává více, než jeden fenotyp
- stejně tak variabilní může být latence mezi podáním a poškozením plic, např. u
amiodaronu se může jednat až o proces několika let
- obecně se dá říci, že při postižení parenchymu se objevuje kašel, dušnost a únava, se
slyšitelnými krepitacemi nad bazemi plic v inspiriu, radiologický nález odpovídá
konkrétnímu fenotypu, který lék vyvolává
b) diagnóza
- jedná se o diagnózu per exclusionem, vychází zejména z anamnézy expozice léku,
vyloučení jiných příčin difúzního postižení plicního parenchymu a ústupu onemocnění
při vysazení léku, ostatní nálezy jsou nespecifické, v případě akutní amiodaronové toxicity
lze zachytit v BAL makrofágy vyplněné lipoidními inkluzemi
c) léčba
- spočívá ve vysazení léku a případné léčbě kortikoidy, u akutního postižení je nutná
intenzivní péče
- mezi typická farmaka postihující plíce patří:
antimikrobiální léčiva nitrofurantoin
antirevmatika,
sulfasalazin, metotrexát, penicilamin, sirolimus, takrolimus
imunosupresiva
kardiofarmaka amiodaron, ACE inhibitory, statiny
biologická léčba interferony, inhibitory TNF alfa, tyrosinkinázové inhibitory, rituximab
cytostatika cyklofosfamid, bleomycin
různé kyslík, ionizující záření
- NSAID a antibiotika (zejména beta-laktamy) mohou vyvolávat akutní eosinofilní pneumonii
 19. Syndrom spánkové apnoe, diag nostika a léčba
syndrom spánkové apnoe (SAS – sleep apnea syndrome) je definován jako výskyt apnoických
nebo hypopnoických dechových pauz s frekvencí 5 a více za jednu hodinu spánku, které jsou
spojené s denní spavostí
- apnoická pauza je pak definována jako pauza v dýchání během spánku, která trvá déle, než 10
sekund a při které dochází k poklesu saturace o 3 % a více a poklesu proudu vzduchu do dýchacích
cest o 90 % a více
- hypopnoická pauza je opět minimálně 10 sekund trvající omezení proudu vzduchu o 30 % a více při
současném poklesu saturace O2 o 4 % a více, nebo omezení proudu vzduchu o 50 % a více při poklesu
saturace O2 o 3 % a více
- spánková apnoe se vyskytuje s frekvencí 9-17 %, častěji u mužů ve věku 40-60 let, než u žen a častěji
u osob s nadváhou a kuřáků
- incidence samotného chrápání (rozkmitání měkkých tkání horních cest dýchacích) bez apnoických
pauz je sice mnohem vyšší (asi 30 % populace), ale není považováno za medicínskou patologii,
nicméně může syndromu SAS předcházet (zejména syndromu OSAS)

Etiopatogeneze
- syndrom spánkové apnoe-hypopnoe může být:
a. obstrukční syndrom spánkové apnoe (OSAS)
- nejčastější typ spánkové apnoe, podkladem je obstrukce horních cest dýchacích, kdy i přes
zvýšené ventilační úsilí (činnost dýchacích svalů hrudníku a břicha) neproudí vzduch do plic
- příčinou obstrukce může být anatomická překážka, buď na úrovni měkkých tkání (zvětšení
uvuly, prodloužení měkkého patra, obezita s distribucí tuku v parafaryngeálních či
submandibulárních prostorech) nebo kostěných struktur (retrognacie, mikrognacie) nebo
(pato)fyziologická překážka pak vzniká při zvýšeném odporu dýchacích cest, ochabnutí svalů
horních cest dýchacích (např. po abúzu alkoholu) nebo při podtlaku v inspiriu
- naprosto zásadní je vliv obezity, proto je také obvod krku některými autory považován za
podstatnější pro vznik OSAS než vysoký BMI
b. centrální syndrom spánkové apnoe (CSAS)
- postihuje výrazně menší část pacientů, může být primární (idiopatický, vystupňovaným
typem je tzv. Ondinina kletba) nebo sekundární, typicky jako následek Cheyneova-
Stokesova periodického dýchání u pacientů s chronickým kardiálním selháváním, jako
následek iktu a jiných postižení CNS nebo některých léků (opiáty) a tlumivých látek
- sekundární centrální apnoe vzniká také ve vysoké nadmořské výšce, kde nízký parciální
tlak CO2 vede k apnoickým pauzám
- oproti symptomatologii OSAS zde chybí dýchací pohyby hrudníku a břicha během apnoe
c. smíšený syndrom spánkové apnoe
- kombinace předchozích, typicky jde o apnoe s centrálním začátkem a následnou
obstruktivní složkou (např. při působení alkoholu a hypnotik, které jednak snižují tonus
svalstva horních cest dýchacích a jednak přímo tlumí dechové centrum)
- v důsledku zástavy dechu dochází k poklesu obsahu O2 a retenci CO2, prostřednictvím
chemoreceptorů pak dochází k mikroprobuzení a zvýšení tonu svalů horních cest dýchacích, což vede
ke zprůchodnění dýchacích cest, po usnutí se celý tento cyklus opakuje
- výsledkem je fragmentace spánku, nevyspání a denní spavost, spolu s dalšími projevy
- četnost zástav dechu vystihuje tzv. AHI (apnoe/hypopnoe index) tedy počet apnoe a hypopnoe za
1 hodinu spánku
- dle AHI pak rozlišujeme:
lehká spánková apnoe 5-14 za hodinu
středně těžká spánková apnoe 15-29 za hodinu
těžká spánková apnoe 30 a více za hodinu
Klinický obraz
- hlavním klinickým příznakem je zvýšená únavnost a denní spavost, pacienti usínají při monotónní
činnosti nebo při činnostech, které vyžadují soustředění (např. mikrospánek při řízení auta)
- kromě toho se objevují i další klinické příznaky:
• snížená fyzická i psychická výkonnost včetně poruch potence
• poruchy paměti
• bolesti hlavy, zejména po ránu
• pocit sucha v ústech po probuzení
• duševní poruchy (zejména deprese)
• u dětí poruchy růstu a pohlavního vyzrávání
- může se vyskytovat také nykturie (u dospělých) či enuresis nocturna (u dětí), nadměrné pocení a
neklidný spánek s výraznými pohyby
- komplikace syndromu spánkové apnoe vznikají zejména díky nočním desaturacím, patří sem:
1. zvýšené riziko CMP – v důsledku menšího zásobení CNS kyslíkem během apnoických pauz
2. chronická plicní hypertenze – vazokonstrikce v malém oběhu vede v pokročilých fázích (a
zejména u pacientů s komorbiditou CHOPN) k pravostranné srdeční dekompenzaci
3. poruchy srdečního rytmu – v důsledku hypoxémie se mohou vyskytovat i závažné arytmie
ústící v náhlou smrt, pro samotné apnoické pauzy je typické střídání bradykardie
s tachykardií
4. ovlivnění sekrece řady působků – např. ledviny reagují na hypoxémii aktivací RAAS, což
vede k systémové hypertenzi se všemi jejími komplikacemi
- častější jsou také poruchy metabolismu cukrů, síňové fibrilace a je zvýšené riziko infarktu myokardu

Diagnostika
- na SAS je třeba myslet zejména u osob, které si stěžují na zvýšenou únavnost, zejména pokud jde o
obézní muže s kuřáckou anamnézou a/nebo diagnózou CHOPN či chronické bronchitidy
- denní spavost hodnotíme dle různých systémů, např. Epwortskou škálou denní spavosti, kde
pacient k různým činnostem (četba, sledování televize, hovor v sedě…) pacient přiřazuje
pravděpodobnost usnutí
- projevy syndromu zhoršuje kromě kouření také stres, alkohol a tlumivé prostředky na noc,
v anamnéze pokládáme několik jednoduchých otázek, kterými můžeme vytipovat nemocné trpící
SAS:
Chrápete?
Jste unavený přes den?
Bolí vás hlava po probuzení?
Máte sucho v krku po probuzení?
Pozoroval u vás váš partner zástavu dechu ve spánku?
- nemocný, který je klinicky podezřelý by měl být vyšetřen v nejbližší ambulanci, možné je použít
některou ze screeningových metod (celonoční monitorace kyslíkové saturace, tvářové proužky,
monitorovací vesty), jejich výhodou je malý dyskomfort pacienta a nenáročnost, ale nemůžeme
odlišit OSAS a CSAS
- střední cestou je tzv. limitovaná polygrafie, nejmodernějším a nejkvalitnějším způsobem spánkové
monitorace je pak polysomnografie (PSG):
a) limitovaná polygrafie – jednodušší monitorovací systém, kde se monitoruje saturace, EKG (a
tím i srdeční frekvence), proudění vzduchu z nosu a úst, dýchací pohyby hrudníku a břicha,
zvukový záznam a záznam pohybů končetiny a polohy trupu, proti PSG zde chybí možnost
posouzení souvislosti jednotlivých stádií spánku s apnoemi, nicméně výhodou je možnost
vyšetření i v domácím prostředí
b) polysomnografie (PSG) – zlatý standard monitorace spánku, kromě výše sledovaných
parametrů sledujeme také EEG, EMG a EOG (elektrookulogram pro stanovení REM fáze), PSG
 tak umožňuje hodnotit architekturu spánku – tzv. hypnogram, navíc se provádí video či audio
záznam

Terapie
1. režimová opatření
- je třeba vyloučit všechny okolnosti, které zhoršují manifestaci spánkové apnoe, je
doporučována redukce hmotnosti, zákaz kouření s požívání alkoholu a tlumicích prostředků
na noc
- u lehčích forem OSAS jsou někdy epizody apnoe vázány na polohu na zádech a vhodná je
tak úprava spánkové polohy
2. konzervativní léčba
- léčba trvalým přetlakem (CPAP) je nejčastějším řešením u středně těžké a těžké spánkové
apnoe (15 a více apnoí za hodinu spánku), efekt se dostavuje při pravidelném používání
minimálně 4 hodiny denně
- principem CPAP je udržování kontinuálního přetlaku v horních cestách dýchacích pomocí
nosní nebo celoobličejové masky, která se upevňuje pomocí popruhů (důležité je zvolit
velikost masky tak, aby odpovídala proporcím obličeje a nedocházelo k netěsnostem ani
otlakům)
- zvýšení tlaku zabraňuje kolapsu horních cest dýchacích, výše tlaku se stanovuje buď
prostřednictvím speciálního přístroje s monitorací a vyhodnocením optimálního tlaku
(autoCPAP) nebo během noční monitorace, kdy sestra zvyšuje tlak přístroje až do vymizení
pauz a desaturací (online titrace, manuální titrace), zároveň tento tlak musí být pacientem
tolerován
- po zavedení CPAP je nemocný dále kontrolován ve spánkové laboratoři, včasná léčba SAS
může zabránit závažným kardiovaskulárním komorbiditám nebo tragédiím, které jsou
způsobeny mikrospánkem např. u profesionálních řidičů
3. chirurgická léčba
- obstrukční apnoe lze v indikovaných případech řešit chirurgicky, jedná se o modalitu
užívanou spíše u prosté ronchopatie, lehkých forem OSAS nebo při nemožnosti CPAP
- mezi možné operace patří operace deviace nosní přepážky či nosní polypózy, adenotomie a
tonsilektomie, případně uvuloplastika či uvulopalatoplastika (plastika měkkého patra)
- uvulopalatoplastiku lze provádět laserem jako tzv. LAUP (Laser Assisted UvuloPlasty),
nicméně tento výkon je přínosný zejména u ronchopatie, výraznější efekt na pokles AHI
nevykazuje
- syndrom centrální spánkové apnoe rovněž léčíme pomocí pozitivního přetlaku a substitucí kyslíku,
využívat lze také respirační stimulancia (např. modafinil – amfetamin) a u apnoe ve vysokohorském
prostředí acetazolamid (inhibitor karboanhydrázy), kdy mírná metabolická acidóza stimuluje dechové
centrum a kompenzuje tak alkalózu při poklesu pCO2
 20. TBC plic – etiologie, patogeneze, latentní tuberkulóza
- tuberkulóza (TBC) je infekční granulomatózní onemocnění predilekčně postihující plíce, jedná se o
nejčastější smrtící infekční chorobou světa
- v roce 2016 bylo hlášeno asi 6,1 milionu případů tuberkulózy a asi 1,6 milionu pacientů na toto
onemocnění zemřelo
- předpokládá se, že třetina světové populace je infikovaná a z toho 5-10 % pacientů onemocnění
manifestní formou tuberkulózy
- incidence se výrazně liší v jednotlivých státech a světadílech, drtivá většina případů se objevuje
v zemích s nízkým hrubým domácím produktem, typicky se jedná o jihovýchodní Asii, západní Pacifik,
Afriku a v Evropě pak o post-sovětské státy (Turecko, Rumunsko, Bulharsko)
- Česká republika se řadí mezi země s nízkým výskytem onemocnění (dle WHO méně, než 20 případů
na 100 000 obyvatel), v roce 2016 bylo hlášeno 517 případů celkově, mnohem častěji mužů a vyšších
věkových skupin, tuberkulóza podléhá povinnému hlášení

Etiologie
- původcem onemocnění je Mycobacterium tuberculosis (MTB), nejčastěji kmeny M. tuberculosis
hominis, ale také M. bovis, M. africanum a v poslední době bylo identifikováno také M. canetti a M.
microti, souhrnně se tyto kmeny označují jako Mycobacterium tuberculosis complex
- bovinní tuberkulóza (v nepasterizovaném mléce) se u nás již prakticky nevyskytuje díky eliminaci
postiženého skotu, M. africanum se pak vyskytuje jen v oblastech západní Afriky
- MTB je aerobní acidorezistentní tyčka schopná fakultativního parazitismu, může tedy přežívat
intracelulárně, ale i extracelulárně
- acidorezistence a alkoholrezistence buněčné stěny mykobakterií se využívá k mikroskopické
identifikaci, kdy se používá speciální Ziehlovo-Neelsenovo barvení
- růst těchto bakterií je možný pouze na speciálních kultivačních půdách (Šulova půda, Löwenstein-
Jensenova půda) a je velmi pomalý (několik týdnů), což je dáno dlouhou generační dobou (tj. dobou
rozdělení jedné buňky, ta je u běžných patogenů v řádu desítek minut, u MTB asi 48 hodin)
- populace mykobakterií se dle metabolické aktivity dělí na:
1. mykobakteria s vysokou metabolickou aktivitou – nacházejí se extracelulárně, v kavernách a
oblastech se zásaditým pH
2. mykobakteria se střídající se metabolickou aktivitou – nacházejí se extracelulárně,
v kaseózních hmotách a neutrálním pH
3. mykobakteria s nízkou metabolickou aktivitou – nacházejí se intracelulárně nebo
extracelulárně v kyselém pH (okraje kaseózních lézí)
4. dormantní mykobakteria – „spící“ dormant-forms mykobakteria s minimální metabolickou
aktivitou
- mykobakteria 2., 3. a 4. skupiny jsou označované jako perzistoři, jedná se o mykobakteria odolná
vůči antituberkulotikům, zatímco na 2. a 3. skupinu působí jen některá antituberkulotika, na skupinu
dormantních mykobakterií pak prakticky žádná
- kultivační průkaz Mycobacterium tuberculosis complex z klinického materiálu (nejčastěji sputa) je
nutný pro diagnózu tzv. definitivního případu tuberkulózy

Patogeneze
- zdrojem nákazy je nejčastěji nemocný člověk, především pokud vylučuje mykobakterie, nejčastější
způsob nákazy je cestou kapének a aerosolu, ale možný je i přímý přenos kontaktem s infekčními
sekrety nemocných, možná je i profesní nákaza (patolog, chirurg)
- obecně se předpokládá že k přenosu je nutný dlouhodobý a těsný kontakt (8 hodin u nemocných
s mikroskopickou pozitivitou a 40 hodin u nemocných s kultivační pozitivitou)
- vstupní branou infekce je zpravidla dýchací ústrojí, ne každý infikovaný ale manifestně onemocní,
z celkového množství infikovaných osob se tak manifestuje TBC u asi 10 % pacientů
- infekci která se nemanifestuje říkáme latentní tuberkulózní infekce (LTBI), ověřuje se nepřímo
imunologickými testy a je rezervoárem tuberkulózy v rozvinutých zemích
- klasické dělení průběhu tuberkulózy na primární a postprimární vzniklo v době, kdy se vůči
tuberkulóze neočkovalo, při infekci tak vznikala:
1. primární tuberkulóza
- po proniknutí mykobakterií do alveolu dochází k jejich ingesci alveolárními makrofágy, o
tom, zda mykobakterie zahyne po ingesci rozhoduje poměr mezi virulencí bakterie
(mykobakterie např. zabraňují fúzi fagozomů s lysozomy) a baktericidní schopností
makrofágu
- pokud mykobakterie přežívá, množí se a infekce se šíří do regionální lymfatické uzliny, kde
jsou mikrobiální antigeny prezentovány v komplexu s HLA II. třídy prezentovány T-
lymfocytům
- CD4+ T-lymfocyty pod indukcí IL-12 produkovaného makrofágy diferencují do Th1 fenotypu,
který produkuje řadu cytokinů (především IFN-gamma), výsledkem je aktivace makrofágů,
která má za cíl usmrtit mykobakteria
- tato imunitní odpověď vede ve vznik granulomu, tedy ložiska lymfocytů a aktivovaných
makrofágů (tzv. epiteloidní buňky), které mohou splývat do obrovských mnohojaderných
Langhansových buněk
- v kombinaci s postiženou regionální lymfatickou uzlinou mluvíme o tzv. Ghonově komplexu
(primárním komplexu), typicky se vyskytuje v dolních plicních lalocích (místo primárního
komplexu totiž není určeno tenzí O2 ale prouděním vzduchu v dýchacích cestách)
- další průběh primární tuberkulózy je pak dvojí:
• limitovaná primární tuberkulóza (90 % pacientů)
- ve většině případů se díky rozvoji buněčné imunity primární komplex zcela zhojí
(někdy za vzniku kalcifikací) a jedinou známkou prodělané infekce tak zůstává vznik
přecitlivělosti na tuberkulin a LTBI (latentní tuberkulózní infekce)
- onemocnění se zpravidla klinicky neprojevuje vůbec
• progresivní primární tuberkulóza (10 % pacientů)
- u některých pacientů (typicky se sníženou imunitní odpovědí, například u malých
dětí) dochází k progresi primární infekce, tuberkulóza se pak může šířit, a to několika
způsoby:
a. per continuitatem – oblast uvnitř granulomu propadá kaseifikaci
(připomíná sýr) a zvětšuje se, může tak docházet k provalení primárního
ložiska do pleurální dutiny (tuberkulózní pleuritida) nebo do bronchu (kdy
může pacient mykobakterie vykašlat ve sputu a následně spolknout za
vzniku tuberkulózy GIT), vyprázdněné zánětlivé ložisko označujeme jako
kavernu
b. lymfatickými cestami – může docházet k postižení spádových uzlin, vznikat
tak může skrofulóza (krtice, postižení krčních uzlin, které se mohou provalit
navenek) nebo lymfadenobronchiální píštěl
c. hematogenně – hematogenní diseminace se může manifestovat prakticky
jakkoliv, predilekčními místy pro vznik TBC jsou pak orgány s nejvyšší tenzí
kyslíku (plicní vrcholy, růstové zóny dlouhých kostí, ledviny), klinicky může
vznikat miliární plicní TBC, TBC ledvin či extrémně závažná bazilární
meningitida
 2. postprimární tuberkulóza
- vzniká u dříve infikovaných jedinců v důsledku exogenní reinfekce (tj. inhalace nových
mykobakterií) nebo častěji endogenní reaktivace primární tuberkulózy
- dříve se předpokládalo, že mykobakterie přežívají přímo v kalcifikovaném primárním
komplexu nebo jiných mimoplicních TBC lézích, což se ale v nových studiích nepotvrdilo,
takže se dnes soudí, že mykobakterie ve spící dormantní formě mohou zřejmě v organismu
perzistovat samostatně
- nejčastěji v rámci stárnutí či imunodeficitu dochází k množení mykobakterií, zejména
v místech s nejvyšší kyslíkovou tenzí (plicní vrcholy, růstové zóny dlouhých kostí, ledviny),
mluvíme pak o tzv. orgánové dispozici k TBC
- v postprimární tuberkulóze se při imunitní reakci uplatňují paměťové buňky, dochází tak
k intenzivnější reakce a častěji ke kaseifikační destrukci infekčních ložisek s tvorbou kavit
(dříve se tomuto říkalo Kochův fenomén)
- při očkování se primární a postprimární fáze infekce stírají, fáze tvorby primárního komplexu je
nahrazena očkováním, po kterém dochází ke vzniku protituberkulózní buněčné imunitní odpovědi,
takže primoinfekce u očkovaných probíhá jako postprimární tuberkulóza
- očkování tak nechrání před onemocněním jako takovým, ale pokud se pacient (zejména dítě) setká
s virulentním kmenem, je téměř jisté, že se u něj nevyskytne primárně progresivní forma
s hematogenní diseminací typu miliární TBC a bazilární meningitidy

Latentní tuberkulóza (LTBI – latent tuberculosis infection)

- latentní tuberkulóza je definována jako stav perzistující imunitní odpovědi na stimulaci antigeny
Mycobacterium tuberculosis (přecitlivělost na tuberkulin) bez známek klinicky manifestní aktivní
tuberkulózy
- latentní forma TB vzniká u velké většiny infikovaných pacientů (odhaduje se, že je tuberkulózou
nakažena jedna třetina světové populace), tito pacienti pak nemají žádné symptomy aktivní TB a
nejsou nakažliví, nicméně u nich vzniká celoživotní riziko rozvoje tuberkulózy
- stupeň rizika rozvoje aktivní TB je ovlivňován řadou faktorů, zejména stavem imunitního systému
jedince, pacient bez rizikových faktorů má asi 5-10 % šanci rozvoje aktivní TB, nejvyšší je riziko 5 let
po infekci
- mezi osoby s vysokým rizikem rozvoje latentní tuberkulózy patří:
• HIV pozitivní pacienti (asi 70 % šance rozvoje latentní TB)
• pacienti zahajující léčbu anti-TNF alfa preparáty (infliximab, adalimumab) nebo jinými léky
ovlivňujícími imunitní systém (systémové kortikoidy, imunosupresiva)
• pacienti na dialýze
• pacienti s diabetem (asi 30 % šance rozvoje latentní TB)
• kandidáti po transplantaci krvetvorných buněk a solidních orgánů
• pacienti se silikózou
- u těchto pacientů a u rizikových populací (vězni, zdravotníci, bezdomovci, migranti ze zemí
s vysokou incidencí TB nebo narkomani) je na místě screening latentní tuberkulózy
- metodou screeningu jsou testy založené na detekci interferonu gama (IGRA) nebo tuberkulinový
test (TST), IGRA metody ale dokážou odlišit (na rozdíl od tuberkulinového testu) postvakcinační a
postinfekční imunitu u pacientů očkovaných
- při průkazu LTBI je doporučena chemopreventivní léčbu:
• 6 měsíců isoniazidu v dávce 5mg/kg u dospělých a 10mg/kg u dětí
• 9 měsíců isoniazidu u potenciálních příjemců krvetvorných buněk a solidních orgánů
• 4 měsíce rifampicinu (10mg/kg)
• 3 měsíce kombinaci rifampicinu a isoniazidu
 21. Miliární tuberkulóza a mimoplicní TBC
- dle lokalizace TBC onemocnění rozlišujeme:
• plicní tuberkulóza – onemocnění postihující plicní parenchym, patří sem i miliární TBC
(protože jsou přítomny léze v plicích) a pacienti s plicním a současně mimoplicním
postižením
• mimoplicní tuberkulóza – označuje postižení jiných orgánů než plic, tedy i pleury,
lymfatických uzlin (včetně hilových a mediastinálních), břicha, genitourinárního traktu,
kůže, kloubů, kostí a meninx

Miliární tuberkulóza
- miliární tuberkulóza vzniká hematogenní diseminací mykobakterií, kdy vznikají granulomatózní
uzlíky do velikosti 1 mm v průměru nejsnáze zjistitelné na skiagramu hrudníku (obecně se ale nachází
v různých orgánech, zejména monocytomakrofágového systému – játra, kostní dřeň, slezina,
lymfatické uzliny), odtud také pochází název (milium – proso)
- zatímco dříve byla miliární tuberkulóza převážně onemocněním dětí, je v současnosti maximum
výskytu této formy u pacientů nad 60 let, zejména v kontextu imunosuprese

Klinický obraz
- jedná se o multisystémové onemocnění, které nejčastěji probíhá subakutně až chronicky
s nespecifickými příznaky (subfebrilie, anorexie, váhový úbytek, únava, slabost) a příznaky postižení
orgánů monocytomakrofágového systému (hepatomegalie, splenomegalie, lymfadenopatie ale i
útlak dřeně s cytopenií, nejčastěji anémií)
- akutní formy miliární tuberkulózy mohou zahrnovat až obraz ARDS a sepse (Landouzyho sepse)
s výraznou hepatosplenomegalií a lymfadenopatií
- nejzávažnějším projevem miliární TBC je bazilární meningitida, na rozdíl od ostatních forem TBC má
i v současnosti špatnou prognózu a 50 % pacientů umírá navzdory adekvátní antituberkulotické léčbě
- termín „bazilární“ odkazuje na nejčastější lokalizaci zánětu, tedy bázi mozku, klinicky se projevuje
celkovými projevy miliárního rozsevu (subfebrilie, únava, ztráta hmotnosti) a nárůstem měnlivých,
často inkompletních meningeálních obtíží (bolesti hlavy, změny chování, zatuhnutí šíje, občasné
zvracení, fotofobie až epileptické záchvaty a kóma), meningeální syndrom většinou nebývá výrazný
- zásadní rozdíl oproti např. meningokokové meningitidě je v časovém rozvoji, který je u bazilární
meningitidy v rámci týdnů až měsíců

Diagnostika
- diagnóza miliární tuberkulózy je obtížná, v diferenciální diagnóze většinou dříve myslíme na sepsi
jiné etiologie, bakteriální endokarditidu či maligní proces neznámé lokalizace
- na skiagramu plic je typický obraz diseminace drobných ložisek (miliární uzlíky), který ale není
specifický), oftalmoskopicky lze uzlíky nalézt také na cévnatce při vyšetření očního pozadí
- bakteriologické vyšetření sputa bývá často negativní (protože se zánětlivé změny odehrávají
v plicním intersticiu) a stejně tak tuberkulinová reakce bývá často negativní, protože se miliární
tuberkulóza nejčastěji objevuje u imunokompromitovaných
- izolovat mykobakteria se daří spíše z jiné lokalizace, proto je někdy indikována sternální punkce
nebo necílená jaterní biopsie s histologickým a mykobakteriologickým vyšetřením
- při podezření na bazilární meningitidu je indikováno kontrastní CT či MR mozku a lumbální punkce
(mozkomíšní mok je pod vyšším tlakem, objevuje se pleocytóza s převahou lymfocytů, zvýšená
hladina proteinů, a naopak snížená hladina glukózy a chloridů), likvor lze mikroskopicky vyšetřovat a
kultivovat, případně provádět PCR

Léčba
- terapeuticky se podává čtyřkombinace antituberkulotik (HRZE – isoniazid, rifampicin, pyrazinamid,
etambutol) a glukokortikoidy (prednison 40mg denně, mají protizánětlivým účinek a usnadňují
průnik antituberkulotik do tkání)
 Mimoplicní tuberkulóza
- mimoplicní tuberkulóza je typicky tuberkulózou postprimární (vznik mimoplicního ložiska je při
primoinfekce v současnosti výjimečný), může postihnout kterýkoliv orgán a celkově tvoří asi 10 %
všech případů TBC
- nejčastější lokalizace mimoplicní tuberkulózy jsou:
1. tuberkulóza uzlin
- nejčastěji bývají postiženy uzliny krku a mediastina, klinicky se projevuje jako nebolestivá
lymfadenopatie, často s tvorbou píštělí
- od diagnostické punkce je v poslední době ustupováno a doporučuje se exstirpace uzliny,
při postižení mediastina cestou mediastinoskopie, odstraněná uzlina je odeslána na
histologické vyšetření a na kultivaci MTB
2. tuberkulóza pleury
- tuberkulóza pleury je akutní nebo subakutní proces, který vzniká buď jako izolované
postižení pleury (typicky při provalení inaparentního parenchymatózního ložiska do pleurální
dutiny) nebo jako součást hematogenní či lymfogenní diseminace
• akutní forma – manifestuje se náhle vzniklou bolestí na hrudi, horečkami, kašlem a
dušností, bolest po vytvoření výpotku mizí (nebo se snižuje její intenzita)
• subakutní forma – probíhá týdny až měsíce a je provázena nechutenstvím, hubnutím
a nočním pocením
- diagnóza bývá obtížná, přestože je tuberkulinový test zpravidla pozitivní, tuberkulózní
postižení plic nebývá často zjistitelné
- k průkazu TBC pleury slouží:
• punkce a vyšetření punktátu
- punktát má charakter exsudátu (splňuje Lightova kritéria) s vysokou hladinou
bílkovin (nad 30 g/L), sníženou hladinou glukózy a vysokým zastoupením lymfocytů
v diferenciálním rozpočtu leukocytů (přítomnost lymfocytárního výpotku by měla být
vždy indikací TBC etiologie), přínosné bývá stanovení adenosindeaminázy
- při odeslání výpotku ke kultivaci je nutné odesílat velké množství (např. 0,5 litru) a
to opakovaně, i tak bývá kultivace pozitivní jen ve 40-50%
• biopsie pleury
- odběr vzorku pleury na histologické vyšetření buď transparietálně jehlou nebo
spolehlivěji pomocí VTS či VATS
• kultivace sputa
- pozitivní vyšetření sputa na MTB při současném exsudátu v pleurální dutině je
vysoce podezřelé z tuberkulózní pleuritidy
3. tuberkulóza kostí a kloubů
- vůbec nejčastěji je postižena páteř (50-70%) a velké klouby (zejména kloub kolenní),
dominující obtíží je bolest, kromě toho mohou být postiženy i přilehlé měkké tkáně
s kolikvací a eventuálním šířením do okolí (zánětlivé parametry bývají málo vyjádřeny, proto
vzniklo historické označení „studený absces“)
- spinální TBC (malum Potti) postihuje u dospělých spíše dolní hrudní a horní bederní páteř
(mohou být přítomny i vícečetné léze připomínající metastázy), kromě toho se mohou tvořit
paraspinální abscesy a může docházet k útlaku nervových struktur i míchy (vznikají tak až
paraplegie)
- při postižení kloubů vznikají artritické bolesti, často s tvorbou píštělí, verifikaci postižení lze
provést kultivací mykobakterií ze synoviální tekutiny
4. urogenitální tuberkulóza
- klinicky se projevuje symptomy postižení močového traktu (dysurie, polakisurie, hematurie
a eventuálně tupá bolest v bedrech)
- vyšetření moči prokazuje tzv. sterilní (abakteriální) pyurii, tedy obraz zánětu bez průkazu
patogenu klasickými kultivačními metodami a kyselé pH
 - u mužů se k postižení dolních cest močových může přidávat také epididymitida, orchitida či
prostatitida, naopak u žen je častější izolované postižení reprodukčních orgánů bez postižení
močové soustavy (pánevní bolesti, nepravidelný menses, infertilita)
- při tuberkulóze ledvin je typický postup infekce od kortexu do dřeně, kde vznikají papilární
nekrózy, kavitace a tvorba jizev a striktur
5. tuberkulóza kůže
- na kůži může tuberkulóza probíhat jako tuberkulózní chancre (primární inokulační
tuberkulóza, indurovaný uzel přecházející v nebolestivý vřed), ale také jako lupus vulgaris
(nejčastější forma, tvoří se ložiska červenohnědých hrbolků) a tuberculosis ulcerosa cutis
(bolestivý vřídek)
- kromě toho mohou vznikat tzv. idové reakce, kdy přítomnost vzdáleného fokusu, který
hematogenně diseminuje do kůže, vede ke vzniku granulomatózní zánětu, patří sem např.
nodózní erytém bérců
 22. Tuberkulóza plic – diagnostika a terapie
- tuberkulóza je celosvětově rozšíření infekční onemocnění způsobené Mycobacterium tuberculosis
komplex, většina nově diagnostikovaných pacientů má známky postižení plicního parenchymu (přes
80 %) a mluvíme tak o plicní formě tuberkulózy
- obecně rozlišujeme méně závažné formy plicní TBC a závažné formy plicní TBC:
a) méně závažné formy – při primární TBC může být vidět primární komplex (drobný ložiskový
stín se zvětšenou uzlinou, někdy s kalcifikacemi), při postprimární TBC plic vzniká nejčastěji
TBC plic bez rozpadu (infiltrát či ložisko na skiagramu plic), vzácně izolovaná TBC tracheo-
bronchitida (plicní parenchym bez ložiskových změn, negativní skiagram hrudníku, ale
postižení při bronchoskopii) nebo tuberkulom (pseudotumorózní granulom)
b) závažné plicní formy – mohou probíhat jako miliární TBC, TBC plic s rozpadem (tvorba
kaverny a projasnění) nebo jako kaseózní pneumonie (exsudativní forma podléhající
kaseózní nekróze s destrukcí velké části plic, na skiagramu připomíná lobární pneumonii)

Klinický obraz
- primární tuberkulóza se jen vzácně klinicky projevuje (vyšší teploty, nechutenství, malátnost), může
být viditelná jako primární komplex na RTG, někdy s perzistujícími kalcifikacemi (viz výše),
postprimární plicní tuberkulóza typicky probíhá chronicky a plíživě s postupným nárůstem
symptomatologie
- symptomy jsou jednak celkové a jednak místní, vycházející z postižení plic:
• celkové příznaky – nápadná únava, pokles fyzické i psychické výkonnosti, subfebrilie
(typicky se zvyšující již při mírné tělesné únavě), noční pocení a nechutentství se ztrátou
tělesné hmotnosti
• plicní příznaky – objevuje se kašel (zpočátku suchý, později produktivní s hlenohnisavým
sputem), případně hemoptýza (pozdní příznak nekrózy plicního parenchymu) a pleurální
bolest (pleuritida nad ložiskem subpleurální parenchymatózní léze)

Diagnostika plicní tuberkulózy

- základními diagnostickými kroky jsou:
1. anamnéza
- kromě typických klinických příznaků (viz výše) je třeba také zjistit případnou předchozí léčbu
antituberkulotiky (riziko MDR-tuberkulózy), jiné komorbidity pacienta (zejména HIV ale i další
stavy související se zvýšeným rizikem tuberkulózy, např. chronická dialýza, diabetes…) a
farmakologickou anamnézu (zejména systémové kortikoidy a imunosupresiva)
- stejně tak je vhodné zjistit cestovatelskou anamnézu (např. návštěva některých post-
sovětských států ve kterých je tuberkulóza rozšířena) a sociální anamnézu (bezdomovectví,
intravenózní narkomanie)
2. fyzikální vyšetření
- tuberkulóza je zrádná v tom, že i při rozsáhlém postižení plic může být fyzikální nález nad
plícemi zcela fyziologický
- někdy jsou přítomny vlhké chrůpky nad pneumonickými ložisky a historicky se uvádí, že nad
kavernou lze zachytit bubínkový poklep, fyzikálně lze odhalit také větší množství pleurálního
výpotku
3. zobrazovací metody
- na skiagramu hrudníku neexistuje obraz specifický obraz tuberkulózy, nicméně RTG snímek
je základním vyšetřením u plicní i mimoplicní tuberkulózy
- predilekční lokalizace je v horních plicních lalocích, kde je vysoká tenze kyslíku
- vidět lze zastínění tuberkulózního ložiska a infiltrátů, ale také projasnění, které může vznikat
při vyprázdnění kaverny (rozpadové formy plicní tuberkulózy), a je obtížně odlišitelné od
plicního abscesu či rozpadlého bronchogenního karcinomu (tzv. Joresova kaverna)
- někdy lze pozorovat polycyklické rozšíření plicního hilu, jako projev zvětšení lymfatických
uzlin, v diferenciální diagnostice je pak třeba odlišit sarkoidózu
 - také miliární rozsev (1-2 mm velké uzlíky) je na skiagramu hrudníku viditelný, ale je
vhodnější nález upřesnit pomocí CT, resp. HRCT
- obecně se říká, že „neexistuje RTG nález na skiagramu hrudníku, který by nemohl být
podmíněný tuberkulózou“, proto pouze z radiologického vyšetření nelze definitivní diagnózu
tuberkulózy stanovit
4. průkaz mykobakterií tuberkulózy
- průkaz mykobakterií tuberkulózy je buď přímý (přímý průkaz etiologického agens
mikroskopicky, kultivačně či PCR) nebo nepřímý (průkaz imunitní odpovědi na přítomnost
mykobakterií, patří sem Mantoux test II nebo IGRA – interferon-gamma release assay, ale
také histologický obraz granulomatózního zánětu, pokud se současně objevuje kaseózní
nekróza, jedná se o obraz prakticky patognomický)
4.1. přímý průkaz mykobakterií
- odběr vzorku k přímému průkazu zahrnuje u pacientů s podezřením na plicní
tuberkulózu odběr sputa, bronchiálního sekretu (aspirát získaný výplachem
bronchu), BAL či pleurálního punktátu
- sputum odebíráme ráno, před ranní toaletou a před snídaní, tam, kde je produkce
sputa malá, můžeme využívat odběru tzv. indukovaného sputa (inhalace
hypertonického roztoku 3% NaCl), za indukované sputum se považuje i sputum
vykašlávané po brochologickém vyšetření
- u pacientů s mimoplicní tuberkulózou lze prokazovat mykobakteria v moči či
menstruační krvi (urogenitální tuberkulóza), likvoru (bazilární meningitida), kloubním
výpotku, exstirpované uzlině a jiných punktátech (perikardiální výpotek)
- hemokultivace se neprovádí, krev nelze vyšetřit ani genetickými metodami
- tam, kde to lze (sputum, pleurální výpotek, moč) vyšetřujeme velká množství vzorku
a to opakovaně, tyto velké odběry centrifugujeme a k vyšetření zasíláme sediment
- vzorky do doby transportu uchováváme ve tmě v lednici (histologické vzorky ve
fyziologickém roztoku), lze je takto uchovávat i několik dní
- rychlá a jednoduchá metoda, která ale není zcela specifická
(acidorezistentní jsou např. i nokardie) a má nízkou senzitivitu
(nález acidorezistentních tyček je možný pouze pokud 1ml
sputa obsahuje 50-100 000 mykobakterií, proto pacienti
s mikroskopickým nálezem bývají nejzávažnějšími zdroji
tuberkulózní nákazy a mívají nejzávažnější průběh)
- nejužívanějšími metodami k průkazu acidorezistentních
tyček je:
• barvení dle Ziehl-Neelsena – vzorek je obarven
červeným karbolfuchsinem, zahřeje se a odbarví se
mikroskopické kyselým alkoholem (mykobakteria se neodbarvují,
vyšetření protože jejich buněčná stěna s vysokým obsahem
vosků barvu udrží – proto acidorezistentní), vzorek se
následně dobarví metylenovou modří nebo
malachitovou zelení (červené tyčinky na modrém či
zeleném pozadí)
• fluorescenční vyšetření – vzorek je obarven
auraminem (žluté fluorescenční barvivo) a následně
odbarven kyselým alkoholem, mykobakteria si barvu
opět podrží, vzorek je dobarven červeným fuchsinem
a vzniká tak obraz fluoreskujících žlutých tyček na
temně červeném pozadí
 - obě barvící metody využívají acidorezistence, vyšetření
obvykle trvá 24 hodin, ale lze ho při požadavku statim provést
do 4 hodin a je tedy velmi rychlé
- fluorescenční metoda je o něco rychlejší a citlivější, než
metoda dle Ziehl-Neelsena
- kultivace MTB je asi 1000x citlivější, než vyšetření
mikroskopické (pozitivní nález je již při 100-1000 mykobakterií
na mililitr sputa), nejčastěji se jedná o kultivaci sputa
- jedná se o vyšetření s velkou výpovědní hodnotou, pouze
kultivační průkaz MTB je považován za definitivní případ
tuberkulózy
- kultivaci indikujeme vždy, když přichází v úvahu diagnóza
tuberkulózy (nejčastěji u nejasných plicních rentgenových
nálezů a u uzlinového syndromu)
- dlouhá generační doba mykobakterií způsobuje, že jsou na
půdách rychle přerůstána kontaminující bakteriální flórou,
proto je nutné nejdříve provést dekontaminaci získaného
materiálu, který nebyl získán sterilním způsobem (sputum,
moč, bronchiální aspirát, žaludeční aspirát)
- dekontaminaci umožňuje větší rezistence mykobakterií vůči
kyselinám a louhům způsobená vysokým obsahem lipidů
v jejich buněčné stěně
- pro kultivaci mykobakterií jsou vhodné pevné půdy
(Löwenstein-Jensenova půda) nebo tekuté půdy (Šulova půda)
v termostatu při 37 °C, výsledkem kultivace je:
kultivační
• průkaz mykobakterií – naočkované půdy se odečítají
vyšetření
po 3, 6 a 9 týdnech, hodnocení spočívá
v makroskopickém vzhledu kultivačních médií
• vyšetření citlivosti – kultivací na půdách s různým
obsahem antituberkulotik
- pro praxi je klíčová skutečnost, že výsledek kultivace je
nejdříve za 3 týdny, většinou ale až za 6 týdnů a déle,
vyšetření citlivosti pak trvá dalších 3-6 týdnů
- u vzácných materiálů (např. histologický vzorek ledviny),
materiálů, kde předpokládáme malé množství MTB – tzv.
paucibacilárních (např. čirý pleurální výpotek) a při závažných
stavech (např. suspektní bazilární meningitida) lze indikovat
kromě molekulárně genetických metod i nové metody
zrychlené metabolické kultivace, kam patří BACTEC MGIT
systém
- BACTEC MGIT je metoda, kdy rostoucí mykobakteria
spotřebovávají kyslík, čímž se uvolňuje fluorescenční barvivo
původně vázané na kyslík, růst mykobakterií je tak detekován
do 5-7 dnů
- výsledkem kultivačního vyšetření je průkaz živých
mykobakterií
- slouží ke stanovení DNA mykobakterií ve vyšetřovaném
molekulárně-
vzorku metodou PCR, výhodou je rychlost (1-7 dní),
genetické
nevýhodou je možná falešná pozitivita při kontaminaci, byť
metody
jen jedinou mykobakterií
 - navíc průkaz mykobakteriální DNA neznaméná přítomnost
viabilního mykobakteria (PCR je pozitivní i u přítomnosti
mrtvých mykobakterií), proto jsou metody PCR vždy doplněny
kultivací

4.2. nepřímý průkaz mykobakterií

- i přes negativitu přímého průkazu mykobakterií, může být
nález známek specifického zánětu indikací tuberkulózy
- patří sem cytologie bronchiálního výplachu či punktátu, kde
můžeme nalézt epiteloidní buňky a buňky Langhansovy
- ještě specifičtější je pak vyšetření histologické ze vzorků
bioptické odběry
tkáně získaných biopsií (bronchoskopickou, chirurgickou),
průkaz kaseifikující nekrózy s okolní specifickou
granulomatózní reakcí (tzv. tuberkulózní uzlík) je pro TBC
patognomický
- část bioptovaného vzorku vždy odesíláme na kultivaci MTB
- Mantoux II („mántů II“) je jednoduchý kožní imunologický
test, který prokazuje, zda je u jedince přítomna imunitní
odpověď vůči tuberkulózním bacilům
- nejedná se o průkaz protilátkové imunity (jako u klasických
alergologických kožních testů) ale o průkaz buněčné imunitní
odpovědi, nehodnotíme proto rychle vznikající erytém a
pupen vznikají dilatací cév a exsudací plasmy, ale pomalu (do
72 hodin) vznikají induraci navozenou infiltrací mononukleárů
- tuberkulin je čistá mykobakteriální bílkovina (PPD – purified
protein derivate) připravená z koncentrátu, který je extraktem
z kultury šarže 23 z roku 1943
- tento koncentrát je ředěn na určitý počet TU
(tuberkulinových jednotek), nejčastěji tedy na Mantoux II
(0,1ml obsahuje dvě TU – tuberkulinové jednotky, 1 TU =
0,00002mg PPD), ale k dispozici jsou i testační tuberkuliny síly
tuberkulinový 1, 5, 10 a 100 TU
kožní test - test samotný spočívá v aplikaci malého množství (0,1 mL)
(Mantoux II, Mx extraktu intradermálně na ventrální plochu předloktí, po 72
II) hodinách se hodnotí velikost vzniklého infiltrátu (indurace),
který je lépe hmatný, než viditelný, pacient tak musí navštívit
ambulanci dvakrát
- za pozitivní reakci je považován infiltrát větší, než 5 mm
v průměru
- někdy se udává, že infiltrát 6-10 mm je po očkování BCG,
infiltrát nad 15 mm po infekci či nemoci a infiltrát nad 20 mm
při probíhajícím onemocnění, reálně ale pozitivita testu svědčí
jen o jednom – pacient se ve svém životě setkal
s tuberkulózními bacily a byl schopen si vytvořit specifické
paměťové T-lymfocyty
- test nerozlišuje, zda se jedná o reakci postvakcinační,
postinfekční nebo dokonce reakci při probíhající TBC a naopak
negativní reakce neznamená, že daný jedince se
s mykobakterii nesetkal a dokonce ani nevylučuje probíhající
onemocnění
 - v klinické praxi je třeba výsledek testu hodnotit vždy
v kontextu konkrétního pacienta, podezření na aktivní TB
podporuje:
• vysoce pozitivní hodnota testu u
imunokompetentního pacienta s podezřelým RTG
nálezem
• negativní MxII u imunokompromitovaného pacienta
s podezřelým RTG nálezem
- přínosná je také tzv. konverze, tedy změna indurace o více,
než 10 mm, může být:
• pozitivní (tzv. viráž) – vzniká u čerstvé infekce nebo
probíhající tuberkulózy
• negativní – vzniká při imunosupresi a to klidně i při
právě probíhající tuberkulóze
- tyto metody jsou založené na principu stanovení interferonu
gama produkovaného T-lymfocyty periferní krve po jejich
stimulaci specifickými antigeny M. tuberculosis
- tyto antigeny nejsou přítomny u BCG vakcíny a díky tomu
dokáží IGRA metody odlišit (na rozdíl od tuberkulinového
testu) postvakcinační a postinfekční imunitu
- další výhodou oproti MxII je jednorázová návštěva lékaře, na
druhou stranu podobně jako u MxII je výsledek zkreslený u
imunokompromitovaných osob
IGRA metody - IGRA metody jsou indikovány u:
• diferenciální diagnostika abacilární TBC
• vyšetření kontaktů TBC pozitivních (screening
latentní TBC)
• nemocných před zahájením léčby anti-TNF-alfa
preparáty, před transplantací a u pacientů na dialýze
či HIV infikovaných (obecně u pacientů s vysokým
rizikem reaktivace latentní TBC)
- mezi využívané metody patří QuantiFERON-TB Gold a T-spot
TB

Terapie
- léčba tuberkulózy je výrazně delší než klasická antibiotická terapie, což je dáno dlouhou generační
dobou mykobakterií
- zásadou léčby je tak dlouhodobé podávání kombinací antituberkulotik, WHO formulovala zásady
léčby TB, tzv. DOTS (Directly Observed Treatment Short-course, přímo kontrolovaná krátkodobá
chemoterapie)
- systém DOTS umožňuje trvalou negativizaci sputa alespoň u 85 % prvně léčených nemocných a
zamezuje vzniku primární MDR-tuberkulózy
- základní principy DOTS jsou:
1. kombinace antituberkulotik
- antituberkulotika se podávají v kombinacích, což umožňuje pokrýt různé populace
mykobakterií s různou metabolickou aktivitou a omezuje riziko selekce rezistentních
mykobakterií
2. dvoufázová terapie
- patří sem:
• iniciální fáze (fáze ústavní, za hospitalizace) – sestává z izolace nemocného jako
zdroje infekce a kombinace 4-5 antituberkulotik, obvykle trvá 2 měsíce a vede
 k progresivnímu snížení počtu mykobakterií, což se projevuje negativizací sputa
nemocného („debacilizace“)
• pokračovací fáze (ambulantní fáze) – obvykle se podává kombinace dvou
antituberkulotik, do druhé fáze se nemocný převádí, pokud je mikroskopicky i
kultivačně negativní a tedy neinfekční, cílem této fáze je úplná eradikace TBC
(„sterilizace“)
- minimální účinná doba léčby je 6 měsíců
3. denní či intermitentní léčba
- kombinace antituberkulotik se podává buď denně nebo v režimu 3x týdně, intermitentní
forma umožňuje podávat nižší celkové dávky léčiv a zároveň možnost kontroly (pacient si pro
dávku opakovaně přichází do ambulance)
4. kontrolovaná léčba
- léčba by měla být podávána pod pravidelným nebo náhodným dohledem zdravotnického
personálu, což zamezuje selhání léčby v důsledku jejího nedodržení u špatně spolupracujících
pacientů (což bývá příčinou tzv. sekundární rezistence)
- antituberkulotika lze rozdělit do dvou skupin, na hlavní (základní) antituberkulotika a vedlejší
(rezervní) antituberkulotika
A. hlavní antituberkulotika
- jedná se o léky první volby u nově zjištěné tuberkulózy, mají vyšší účinnost než rezervní
antituberkulotika a jsou také méně toxická a levnější
- ze základních antituberkulotik má pouze etambutol bakteriostatický účinek, všechna ostatní
působí baktericidně (ačkoliv pyrazinamid a streptomycin v závislosti na pH)
dávka
denně a
název zkratka základní charakterizace NÚ působení
intermite
ntně
derivát kyseliny
isonikotinové, inhibuje
syntézu mykolových kyselin periferní neuritida
mykobakterií, jedná se o (doporučen
hlavní lék v iniciální léčbě pyridoxin), intra i 5mg/kg
isoniazid H, INH
TB, účinkuje dobře ve hepatotoxicita extracelulárně 10mg/kg
tkáních i tekutinách a (sledujeme
rychle snižuje nakažlivost AST/ALT)
nemocného (negativizuje
sputum)
blokuje RNA-polymerázu,
dobře penetruje do tkání i
do tekutin (včetně likvoru), hepatotoxicita,
barví sekrety i exkrementy lékové interakce,
intra i 10mg/kg
rifampicin R, RMP (moč, slzy, sliny) do febrilní stav
extracelulárně 10mg/kg
oranžova, ničí i bakterie, (sledujeme
které přežívají po zásahu AST/ALT)
INH a spolu INH je
základním kamenem léčby
derivát nikotinamidu, významná
vykazuje nejvyšší hepatotoxicita,
intracelulárně i
sterilizační účinek, působí i hyperurikémie 25mg/kg
pyrazinamid Z, PZA v makrofázích a
v kyselém pH, ale je (sleujeme AST/ALT 35mg/kg
kyselém pH
výrazně hepatotoxický, a kyselinu
proto by pacient močovou)
 s hepatopatií neměl být
PZA léčen
aminoglykosid, působí
podobně jako INH na silně
proliferujcí mykobakterie,
ototoxicita,
ale účinnosti je ve srovnání
nefrotoxicita baktericidní
nižší, je preferován u
(sledujeme ureu, v alkalickém 15mg/kg
streptomycin S, STM mladší nemocných se
kreatinin a prostředí (např. 15mg/kg
závažnou formou TB, u
vestibulární kaverně)
starších pacientů je
funkce)
nahrazován etambutolem,
který má sice nižší účinnost,
ale je méně toxický
reverzibilní
zasahuje do syntézy RNA, neuritida
má nižší efektivitu, ale jeho optického nervu 15mg/kg
přidáním do kombinace se (sledujeme (v ČR
etambutol E, EMB bakteriostatický
dále snižuje barvocit a visus – 25mg/kg)
pravděpodobnost nutné vyšetřit 30mg/kg
proliferace MDR kmenů před zahájením
léčby)
- nejčastějšími nežádoucími účinky jsou toxická hepatitida a polékový exantém, obzvláště u
rifampicinu pak vznikají lékové interakce (induktor CYP450, snižuje koncentraci a účinek jiných
léků, u kterých musí být navýšena dávka během léčby rifampicinem (warfarinu, betablokátorů,
kortikoidů a cyklosporinů, antikonvulziv, statinů, hormonální kontracepce, digoxinu, blokátorů
vápníkových kanálů, teofylinu či antidepresiv), indukce přetrvává až 2 týdny od vysazení
B. rezervní antituberkulotika
- jsou méně efektivní, výrazně dražší a často také více toxická, použití je vyhrazeno pro léčbu
(multi)rezistentní tuberkulózy a mykobakterióz (netuberkulózní mykobakteriózy)
- patří sem:
• aminoglykosidy – amikacin, kapreomycin, kanamycin
• chinolony – ciprofloxacin, ofloxacin
• rifabutin – derivát rifampicinu
• ethionamid, cykloserin a další
- samotná léčba pak probíhá pomocí standardizovaných léčebných režimů ve kterých rozeznáváme
dvě základní léčebné skupiny:
skupina charakteristika léčba
- nemocný nebyl v minulosti léčen
antituberkulotiky nebo měl antituberkulózní 2 měsíce HRZE
nový pacient
léčbu kratší než jeden měsíc, bez ohledu na to, 4 měsíce HR
zda byl proces bakteriologicky ověřen
- jedná se buď o relaps (nemocný léčený a
vyhodnocený jako vyléčený má bakteriologicky
pozitivní TBC, mikroskopicky či kultivačně),
selhání antituberkulózní léčby nebo přerušení 2 měsíce HRZE (někdy HRZES)
dříve léčený
(nedodržení) léčby, které trvalo dva měsíce či 1 měsíc HRZE
pacient
déle 5 měsíců HRE
- předchozí AT léčba je silnou determinantou
lékové rezistence, nejdůležitější z nich je
multirezistentní MDR-TB, protože léčba
 základními antituberkulotiky zde zpravidla není
účinná, a navíc se dále násobí rezistence
- u pacientů s mimoplicní TBC se užívají stejné léčebné režimy, je u tuberkulózní meningitidy se léčba
prodlužuje na 9-12 měsíců a u TBC kostí a kloubů na 9 měsíců
- léčba dále bývá modifikována u nemocných s jaterním (hepatotoxické jsou INH, RMP a PZA) či
renálním onemocněním (zejména aminoglykosidy), nebo v graviditě (s výjimkou streptomycinu jsou
základní antituberkulotika bezpečná)
- u závažných forem TBC a TBC serózních blan se doporučují k léčbě přidávat kortikoidy, které zřejmě
příznivě ovlivňují stav pacienta protizánětlivým a antipyretickým účinkem, navíc usnadňují průnik
antituberkulotik do tkání
 23. Tuberkulóza plic – epidemiologie, prevence, primární a postprimární tuberkulóza
Epidemiologie
- tuberkulóza (TBC) je celosvětové infekční granulomatózní onemocnění predilekčně postihující plíce,
v současnosti se jedná o nejčastější smrtící infekční chorobou na světě (překonala AIDS, denně na ni
umírá přes 4 tisíce lidí)
- zdrojem nákazy je nejčastěji nemocný člověk, především pokud vylučuje mykobakterie, nejčastější
způsob nákazy je cestou kapének, ale možný je i přímý přenos kontaktem s infekčními sekrety
nemocných a možná je i profesní nákaza (patolog, chirurg), inkubační doba se pohybuje od 4 týdnu
do 2 let
- vstupní branou infekce je v 80% případů dýchací trakt, ale může se jednat vzácně i o jiné cesty (GIT,
kůže…)
- výskyt onemocnění je různý v jednotlivých státech a světadílech, nejvyšší incidence je celosvětově v
jihovýchodní Asii, západním Pacifiku a Africe, v Evropě se pak jedná zejména o post-sovětské státy
(Turecko, Rumunsko, Bulharsko)
- tuberkulóza je sledována již 200-300 let a tím pádem víme, že probíhá v určitých vlnách epidemií,
které úzce korelují se sociálními podmínkami populace (výrazné nárůsty nemocných probíhaly během
1. a 2. světové války), optimistické plány WHO, které předpokládaly eliminaci TB do roku 2050, se ve
světle dnešních čísel jeví jako nereálně
- hlavní epidemiologické ukazatele morbidity (nemocnosti) tuberkulózy patří:
• prevalence tuberkulózy
- počet všech evidovaných případů tuberkulózy (již nemocných i nově diagnostikovaných),
odhaduje se, že různými formami TBC (včetně latentních) je infikována třetina lidstva, tedy
asi 2,5 miliardy lidí (z toho manifestních je asi 5-10 %)
• incidence tuberkulózy
- počet nově diagnostikovaných případů TB za určitý časový interval, v roce 2019 je
odhadováno, že se celosvětově nakazilo 10 milionů pacientů (asi 133/100 000 obyvatel) a asi
1,5 milionu pacientů zemřelo, globálně se incidence tuberkulózy snižuje, kumulativní redukce
mezi lety 2015 a 2019 je asi 9%
- v České republice bylo hlášeno celkem 464 onemocnění (asi 4,3/100 000 obyvatel) a
v porovnání s předchozím rokem se tak stav hlášených případů o málo zvýšil (o 20 případů
více oproti roku 2018)
- vyšší incidenci, než celostátní průměr má především Praha (asi 8,1/100 000), ale i Plzeňský
kraj (asi 6,1/100 000)
- Česká republika se tak řadí mezi země s nízkým výskytem onemocnění (dle WHO je prevalence
méně, než 20 případů na 100 000 obyvatel)
- výskyt TBC je mnohem častější u mužů (více, než 70 % případů), nejčastěji mezi 45-65 lety, více, než
30 % osob pak bylo narozeno mimo ČR (Ukrajina, Rumunsko, Vietnam, Slovensko)
- nejzávažnějším problémem současnosti je:
• propojení TBC a HIV pozitivity (pacienti s HIV jsou asi 70x náchylnější k rozvoji TBC a pacienti
s AIDS asi 170x), ale také dalších imunosuprimovaných stavů (transplantace, systémová
léčba kortikoidy a anti-TNFalfa apod.)
• výskyt multirezistentních kmenů (v roce 2019 asi půl milionu pacientů vyvinulo rifampicin-
rezistentní formy TBC, z toho asi 78 % mělo MDR-tuberkulózu, vůbec nejvyšší výskyt MDR-
TBC je v Indii, Číně, ale také v Estonsku nebo Lotyšsku)
• migrace a globální šíření tuberkulózy
- v současnosti probíhající pandemie COVID-19 výrazně ovlivňuje jednak epidemiologickou
surveillance jako takovou (v zemích s nejvyšším výskytem TBC, tedy v Indii, Indonésii, Jižní Africe
apod. jsme pozorovali výrazný pokles nových případů od začátku pandemie) a jednak připravuje
„prostředí“ pro další vlnu této sociální choroby, díky svým negativním ekonomickým dopadům
Prevence
- prevenci proti vzniku a šíření TBC lze dělit na dvě velké skupiny – primární prevenci (snaha zabránit
onemocnění tuberkulózou) a sekundární prevenci (snaha tuberkulózu včas diagnostikovat)
a) primární prevence
- metodami primární prevence jsou očkování, izolace zdroje infekce a chemoprofylaxe:
• izolace zdroje infekce
- pacienta s podezřením na tuberkulózu je nutné izolovat, problém izolace tkví
v chronickém charakteru TB, kdy se nákaza diagnostikuje až po určité době, kdy
nemocný šířil mykobakterie do okolí
• kalmetizace (BCG vakcinace)
- jedná se o živou atenuovanou vakcínu, podávaný kmen se označuje Bacillus
Calmette-Guérin po dvou francouzských lékařích, kteří pasážovali bovinní
mykobakterium za nepříznivých podmínek až vyvinuli kmen, který ztratil značnou
část své virulence, ale zachoval si imunizační schopnosti
- kalmetizace nechrání před onemocněním jako takovým, ale před rozvojem rychlé
progrese TBC a hematogenním rozsevem infekce, takže snižuje riziko vzniku život
ohrožujících forem (zejména miliární tuberkulózy s basilární meningitidou)
- v ČR (stejně jako v ostatních zemích s nízkou incidencí onemocnění) se od roku 2010
neočkují plošně všichni novorozenci, ale jen děti v riziku nákazy TBC (tzv. selektivní
vakcinace)
- indikaci posuzuje neonatolog na základě dotazníku vyplněného rodiči dítěte,
indikací je člen domácnosti s aktivní TBC, člen domácnosti pobývající více, než 3
měsíce ve státě s vysokým výskytem TBC nebo kontakt dítěte s nemocným s TBC
- očkování probíhá v kalmetizačním středisku do jednoho měsíce věku a vakcína je
hrazena ze zdravotního pojištění, systém umožňuje také dobrovolné (nehrazené)
očkování prováděné po základním očkování
- vakcína se podává přísně intradermálně, nejdříve se provádí tuberkulinová zkouška
a až při negativitě se očkuje, dříve plošně prováděný tuberkulinový test mezi 11. a 12.
rokem se již také neprovádí a děti se nerekalmetizují
• chemoprofylaxe
- chemoprofylaxe má za úkol zabránit vzniku tuberkulózního onemocnění u osob, u
nichž toto riziko bezprostředně hrozí, ale onemocnění ještě nevzniklo
- nejčastěji se jedná o osoby vystavené velkému riziku exogenní infekce (kontakt
s bakteriologicky pozitivním nemocným) nebo endogenní reaktivace latentní infekce
(např. vznik imunokompromitující situace při imunosupresivní léčbě)
- nejčastěji se podává INH v monoterapii 5mg/kg denně po dobu 6 měsíců
b) sekundární prevence (depistáž)
- zahrnuje dispenzarizaci pacienta s vyšetřováním jeho kontaktů, nejzávažnější jsou kontakty
intrafamiliární
- jedince pak řadíme do dispenzárních skupin:
skupina popis preventivní opatření
plicní či mimoplicní aktivní tuberkulóza a 6 sputum při hospitalizaci každý 1
PI (MI) měsíců po léčbě, následně jsou přeřazeni měsíc, ambulantně každé 2
do PII či MII měsíce, před přeřazení RTG plic
nemocní ze skupiny PI sledováni po dobu 3
sputum každých 6 měsíců a RTG
PII (MII) let a následně vyřazeni nebo přeřazeni do
každý rok
RI při přítomnosti rizikových faktorů
zahrnuje pacienty s různými chorobami
(diabetes, silikóza, vředová choroba, sputum každý rok a RTG před
RI
imunosuprese) a rizikovými faktory vyřazením (za 5 let)
(kortikoidy, drogy, alkohol), ale také
 nemocné léčené profylakticky, nemocné
se zbytkovými lézemi a nemocné
s nálezem na plicích bez známek aktivního
procesu
RTG+Mantoux při zařazení,
osoby v epidemiologicky významném pokud jsou negativní tak BCG a
RII kontaktu s bakteriologicky ověřenou RTG za 6 měsíců, vyřazení za rok
tuberkulózou od pozitivity nemocného
kontaktu
 24. Atypické mykobakteriózy – diagnostika a léčba
- atypické mykobakteriózy (netuberkulózní mykobakteriózy) jsou onemocnění způsobená atypickými
fakultativně patogenními mykobakteriemi, která primárně postihují dýchací ústrojí
- jedná se o oportunní infekce, které postihují především imunokompromitované či jinak
predisponované jedince, ale vzácně může onemocnět i zdravý jedinec

Etiopatogeneze
- na vzniku onemocnění se uplatňují netuberkulózní mykobakterie, je známo více než 120 druhů,
které mohou vyvolávat onemocnění u lidí, mezi nejčastější patří MAC – Mycobacterium avium
komplex (tedy Mycobacterium avium et intracellulare) a Mycobacterium kansasi
- podle kultivačních vlastností rozlišujeme:
1. fotochromogenní – pomalu rostoucí, tvoří pigment po osvícení, patří sem např. M. kansasii a
M. marinum
2. skotochromogenní – pomalu rostoucí, tvoří pigment i ve tmě, patří sem např. M.
skrofulaceum
3. non-chromogenní – pomalu rostoucí, netvoří pigment, patří sem např. MAC a M. xenopi
4. rychle rostoucí – např. M. fortuitum
- rizikovými faktory pro vznik onemocnění jsou:
• imunosuprese (zejména HIV a AIDS, leukémie, stavy po transplantaci, chronická
imunosupresivní léčba)
• seniorský věk
• predisponující plicní onemocnění (CHOPN, bronchiektázie, cystická fibróza,
pneumokoniózy)
• GERD, deformity hrudní stěny (skolióza, pectus excavatum)
- atypická mykobakteria jsou všudypřítomné, nalézáme je ve vodě (slané i sladké), hlíně, prachu, ale i
v peří ptáků, srsti či sekretech zvířat, u zdravých jedinců mohou asymptomaticky kolonizovat dýchací
cesty
- přenos se děje nejčastěji inhalací infekčního aerosolu, dosud nebyl evidován přímý mezilidský
přenos
- NTM jsou podstatně méně virulentní než Mycobacterium tuberculosis complex, ale na druhou
stranu jsou velmi často rezistentní k antimykobakteriálním lékům

Klinický obraz onemocnění

- klinický obraz je velmi nespecifický a může být skryt za současně probíhající plicní onemocnění,
zahrnuje zejména únavu a kašel (produktivní i suchý), na rozdíl od klasické TBC je hemoptýza a
výrazné celkové příznaky (horečka, noční pocení, ztráta hmotnosti) vzácná
- nejčastěji jsou postiženy plíce a z mimoplicní lokalizace lymfatické uzliny či kůže, u silně
imunosuprimovaných pacientů může vznikat hematogenní diseminace se špatnou prognózou
- rozlišujeme několik základních forem netuberkulózní mykobakteriózy:
a. NTM podobná tuberkulóze – nejčastější manifestace infekce, postihuje horní laloky plic,
obvykle u starších pacientů, mužů, častěji pacientů s CHOPN, kuřáků či alkoholiků, podobně
jako klasická TBC, má i atypická mykobakterióza tendenci k tvoření dutin (kaveren), ale
rozsáhlé kaverny jsou u mykobakterióz vzácností
b. bronchiektázie v rámci NTM – vznikají bronchiektázie a centrilobulární noduly („tree in
bud“), typicky ve středním laloku a lingule, obvykle u štíhlých starších žen a nekuřaček, často
s deformitou skeletu
c. EAA (exogenní alergická alveolitida, hypersenzitivní pneumonitida) – vznikají oboustranné
zánětlivé infiltráty charakteru mléčného skla, nodularity a retikulace, vyskytuje se typicky u
návštěvníků plaveckých bazénů a sauny (hot-tub lung)
 d. diseminované formy – u imunokompetentních jsou vzácné, naopak u
imunokompromitovaných (např. AIDS, leukémie, kortikoidní léčba) jsou poměrně časté,
jedná se o život ohrožující onemocnění
e. lymfadenitida v rámci NTM – nejběžnější mimoplicní onemocnění, typicky způsobené M.
scrofulaceum či MAC, postihuje primárně imunokompetentní děti ve věku 1-5 let a
manifestuje se krční unilaterální lymfadenopatií
- s rostoucí prevalencí AIDS v současnosti stoupá incidence diseminovaných forem infekce s četným
mimoplicním postižením (játra, slezina, uzliny, kostní dřeň) a výraznými systémovými příznaky
- diagnóza v takovém případě nebývá náročná, protože MAC prokazujeme z krve a v postižených
orgánech lze morfologicky prokazovat granulomatózní zánět (biopsie jater, sleziny či kostní dřeně)

Diagnostika
- pro průkaz onemocnění je klíčová tzv. diagnostická trias, která se skládá z klinického obrazu,
rentgenového nálezu a pozitivního kultivačního průkazu netuberkulózního mykobakteria a/nebo
histopatologického nálezu granulomatózního zánětu z biopsie infikované tkáně
1. klinický obraz – viz výše
2. radiologický nález – skiagram hrudníku je základní vyšetřovací metodou, ale vhodné je
doplnit i HRCT, můžeme nacházet infiltráty, konzolidace tkáně, intersticiální poškození,
bronchiektázie i kavitace
3. kultivace– pro průkaz agens požadujeme dvě a více pozitivních kultivace ze separátních
vzorků sputa (vyloučení prosté kolonizace, která není u MTB možná), případně jednu a více
pozitivních kultivací z bronchiálního výplachu nebo laváže
4. biopsie – diagnostický je také histologický průkaz granulomatózního zánětu a
acidorezistentních tyček s pozitivní kultivací z tohoto vzorku a/nebo ze sputa
- klinické, laboratorní i RTG známky nejsou specifické a diagnóza je tak u plicní formy poměrně
obtížná, je třeba myslet na to, že M. kansasii a M. marinum mohou mít pozitivní IGRA testy

Terapie
- léčba atypické mykobakteriózy je obtížná, efekt léčby se často dostavuje velmi pomalu a dlouhou
dobu mohou přetrvávat kaverny i kultivační pozitivita sputa
- délka léčby je minimálně 12 měsíců po dosažení negativizace sputa, často je ale delší pro
přetrvávající pozitivitu, příznivého efektu lze ale dosáhnout až u 85 % pacientů
- zpravidla využíváme kombinace léčiv, vedle klasických antituberkulotik často volíme rezervní
antituberkulotika, kam patří:
• deriváty rifampicinu (rifabutin)
• fluorochinolony (ofloxacin, ciprofloxacin)
• makrolidy (azitromycin, klaritromycin)
• aminoglykosidy (amikacin)
• antileprózní látky (klofazimin), cykloserin, kyselina para-aminosalicylová a další antibiotika
(karbapenemy, tetracykliny)
- např. léčba MAC spočívá v kombinační léčbě klaritromycin + etambutol + rifampicin a u
pokročilého onemocnění přidáváme navíc aminoglykosidy typu amikacinu
- u lokalizovaných špatně medikamentózně léčitelných forem (např. zbytková plicní kaverna) se
doporučuje chirurgická resekce s antibiotickým krytím
- prognóza závisí na stavu imunity, rozsahu onemocnění a na citlivosti mykobakterií k léčbě, prognóza
M. kansasii je stejná jako u tubekrulózy, naopak MAC je extrémně rezistentní a pokud se nedosáhne
negativizace, nebo se onemocnění objeví znovu, je šance na další eradikaci prakticky nulová
- další dispenzarizace a péče o pacienty s NTM je stejná jako u tuberkulózy, podobně jako TBC
podléhají mykobakteriózy povinnému hlášení
 25. Plicní hypertenze – rozdělení, diagnostika a léčba
- plicní hypertenze (PH) je onemocnění definované zvýšením středního tlaku v plicnici na 25mmHg a
více v klidu (horní hranice normy je 20mmHg, tlak měříme pravostrannou katetrizací)
- plicní hypertenzi dělíme z několika hledisek, dle tíže rozlišujeme:
stupeň střední plicnicový tlak
lehká PH 25-35 mmHg
středně významná PH 36-45 mmHg
těžká PH nad 45 mmHg
- zpočátku je v klidu tlak v plicnici normální a stoupá pouze při námaze (tzv. latentní plicní
hypertenze), později je ale trvale zvýšen a při zátěži dále narůstá (tzv. manifestní plicní hypertenze)
- patofyziologická klasifikace plicní hypertenze rozlišuje:
A. prekapilární plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený (z definice plicní hypertenze), ale tlak v zaklínění je normální, tedy pod
15mmHg, transpulmonální tlakový gradient je tak vyšší, než 10mmHg
- podle vyvolávající příčiny pak rozlišujeme tři hlavní formy, které se ale v praxi často prolínají:
1. hypoxická
- vzniká při stavech, které vedou k respirační insuficienci, hypoxémie je silným
vazokonstrikčním stimulem cév malého oběhu, vzniklá vazokonstrikce je z počátku funkční,
ale později dochází k hypertrofii hladkosvalových buněk médie plicních cév a dochází k tzv.
fixaci plicní hypertenze
- kompenzačním jevem hypoxémie je hypervolémie (RAAS) a polyglobulie (EPO), které dále
zhoršují oběhové poměry v plicní cirkulaci
- tato forma hypertenze provází nejčastěji chronická onemocnění plic a průdušek, tedy
CHOPN, fibrotizující intersticiální procesy apod.
- u pokročilých forem pak vzniká globální respirační insuficience spojená s hyperkapnií,
respirační acidózou a další plicní vazokonstrikcí
2. restriktivní
- je způsobena restrikcí plicního parenchymu včetně cévní složky, vzniká např. po reseskci
plic, při plicním emfyzému, plicní fibróze, granulomatózách apod.
3. vaskulární
- je způsobena obstrukcí plicního řečiště, která není způsobena hypoxií, vzniká při postižení
plicních cév, např. v rámci plicní embolizace (sukcesivní) nebo vaskulitidy
B. postkapilární plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený a stejně tak i tlak v zaklínění (nad 15mmHg), transpulmonální tlakový
gradient je menší, než 10mmHg
- provází onemocnění spojené se stagnací krve v malém řečiště, kdy se zvýšený end-diastolický tlak
levé komory přenáší do plicních žil, kapilár a následně i plicnice
- typickou příčinou je tak levostranné srdeční selhání, mitrální stenóza apod.
C. hyperkinetická plicní hypertenze
- tlak v plicnici je zvýšený, ale tlak v zaklínění je normální a tím pádem i transpulmonální gradient je
vyšší, než 10mmHg
- vzniká v okamžiku, kdy plícemi protéká nadměrné množství krve, typicky se objevuje u
zkratových srdečních vad s levopravým zkratem
- samotnou plicní hypertenzi pak dělíme na plicní ateriální hypertenzi, plicní hypertenzi při
levostranném selhání, plicní hypertenzi při plicních onemocněních (či hypoxii), CTEPH a plicní
hypertenzi z jiných příčin

Klinická manifestace plicní hypertenze

- klinické projevy souvisejí se zvýšením tlaku v plicnici a nejsou specifické pro jednotlivé typy plicní
hypertenze, často se navíc objevují až při dvojnásobku normálního tlaku (tj. asi při 40mmHg), což
vede k pozdní diagnóze
- hlavními projevy jsou:
• dušnost
• únava
• anginózní bolesti na hrudi (důsledek ischémie pravé komory a také útlaku kmene levé
věnčité tepny dilatovanou plicnicí)
• synkopy (důsledek nízkého srdečního výdeje)
- mezi vzácnější projevy patří chrapot způsobený útlakem levého n. laryngeus recurrens dilatovaným
kmenem plicnice (ten může velmi vzácně také prasknout se vznikem srdeční tamponády), palpitace,
cyanóza, suchý kašel a hemoptýza
- známkou pokročilého onemocnění je přítomnost cor pulmonale, což je klinický termín vyjadřující
vliv postižení plic na funkci srdečního svalu s dysfunkcí pravé komory

Diagnóza příčiny plicní hypertenze

- komplexní diagnostika zahrnuje kromě anamnézy, kde pátráme po dušnosti, bolesti na hrudi,
synkopách a případně chronických plicních onemocněních, také:
a. fyzikální vyšetření
- při fyzikálním vyšetření poměrně často nalézáme akcentaci pulmonální komponenty II.
ozvy, přítomnost 4. ozvy (hypertrofie komory) nebo cvalu (selhávání komory s akcentací
třetí ozvy, bývá až v pokročilých fázích onemocnění)
- může být slyšitelný šelest systolické trikuspidální nebo diastolické pulmonální regurgitace,
v pokročilých stádiích je pak viditelná zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie, otoky,
ascites, cyanóza a případně je i hmatný úder srdečního hrotu pro hypertrofii pravé komory
b. echokardiografie
- klíčová neinvazivní vyšetřovací metoda, provádí se jako první zobrazovací vyšetření po
klinickém podezření na plicní hypertenzi
- pomocí USG můžeme jednak odhadovat tlak v plicnici (z maximálního gradientu trysky
trikuspidální regurgitace) a tím i stupeň plicní hypertenze, a jednak posuzovat funkci pravé
komory (velikost, tvar, hypertrofie, kinetika)
- zároveň je echokardiografie klíčová v diferenciální diagnostice příčiny plicní hypertenze,
vylučuje či potvrzuje přítomnost postižení levého srdce (myokardu či chlopní) a také
odhaluje případné zkratové vady vedoucí k hyperkinetické cirkulaci
c. V/Q sken
- slouží k vyloučení chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH), v případě nálezu
segmentárních perfúzních defektů indikujeme CTAG, v případě nesegmentárních defektů je
indikována pravostranná srdeční katetrizace
d. pravostranná srdeční katetrizace
- pravostranná srdeční katetrizace pomocí Swann-Ganzova katetru umožňuje měření tlaku
v plicnici a tlaku v zaklínění, indikace k provedení jsou:
• potvrzení diagnózy plicní arteriální hypertenze či CTEPH
• testovaná vasoreaktivity – test plicní vasoreaktivity se doporučuje u IPAH, HPAH a
PAH asociované s použitím léků, slouží k vyhledání pacientů, kteří budou profitovat
s vysokých dávek BKK, jako pozitivní odpověď hodnotíme snížení střední tlaku
v plicnici o 10mmHg a více ne absolutního hodnoty minimálně 40mmHg při stejném
srdečním výdeji, nejčastěji se provádí inhalací NO, méně často i.v. aplikací
prostacyklinu
• potvrzení PH u nemocných s indikací transplantace (plic či srdce)
e. pomocné metody
- patří sem EKG, kde bývá vyšší voltáž kmitu R ve svodech V1 a V2 se sklonem elektrické osy
doprava (hypertrofie pravé komory), blokádu pravého Tawarova raménka, prodloužené QT,
obraz qR ve svodu aVR a známky zvětšení pravé síně (P pulmonale, nejčastěji ve svodech II,
III a aVF)
 - na RTG srdce a plic pravá komora tvořit levou konturu v důsledku rotace srdce při dilataci
a hypertrofii pravé komory, pro přítomnost plicní hypertenze pak svědčí také rozšíření
kresby centrálních kmenů plicnice, při levostranném srdečním selhání lze odhalit
kardiogenní plicní edém
- funkční vyšetření plic (spirometrie, DLCO – typické je snížení difúzní kapacity plic bez
snížení TLC) pro vyloučení plicní hypertenze při onemocnění plic, při podezření na postižení
intersticia lze doplňovat HRCT plic
- diagnostický algoritmus tak probíhá:

Typy plicní hypertenze a jejich léčba

1. plicní arteriální hypertenze (PAH)
- PAH je klinický syndrom charakterizovaný přítomností prekapilární plicních hypertenze a plicní
vaskulární rezistence > 3 Woodovy jednotky v nepřítomnosti jiných příčin prekapilárních PH
- prevalence PAH je asi 15-60 případů na milion obyvatel a incidence asi 5-10 případů na rok na
milion obyvatel, průměrný věk nemocných je mezi 50-65 lety
- rozvoj PAH je zřejmě dán kombinací genetických faktorů a faktorů zevního prostředí, jedná se o
chronické a progresivní onemocnění plicních arteriol, kdy dochází k vazokonstrikci, trombóze a
cévní remodelaci v důsledku nadprodukce faktorů s vazokonstrikčními, růstovými a
trombogenními vlastnostmi (endotelin, tromboxan, serotonin)
- změny v cévním řečišti vedou ke zvýšení plicní cévní rezistence, což vede k postupnému selhávání
pravé komory srdeční
- dle původu rozlišujeme:
• idiopatickou PAH – typická pro ženy středního věku
• hereditární PAH – vzniká mutací genů pro receptory některých růstových faktorů (např.
ALK1 – kinázy anaplastického lymfomu 1)
 • PAH indukovanou léky a toxiny – zejména kokain, metamfetamin
• PAH asociovanou s některými jinými onemocněními – s onemocněním pojivové tkáně
(zejména sklerodermií), s infekcí HIV, s portální hypertenzí či s vrozenou srdeční vadou
- klinická manifestace a diagnostika se řídí výše popsanými pravidly, kromě diagnózy je třeba
stanovit pokročilost onemocnění hodnocením NYHA, markerů srdečního selhání (NT-proBNP) a
zátěžovými vyšetřeními (nejčastějši 6MWT)
- léčbu lze rozdělit do čtyř hlavních kroků:
1. režimová opatření a podpůrná léčba
- při selhávání PK a retenci tekutin podáváme diuretika, při poklesu paO2 pod 8kPa se
doporučuje DDOT, součástí komplexní léčby je rehabilitace a odborně vedená pohybová
aktivita s psychosociální podporou
2. vysoké dávky blokátorů vápníkových kanálů u vasoreaktivních
- pacientům reagujícím na test plicní vasoreaktivity se doporučují podávat vysoké dávky
BKK (nifedipin, amlodipin, diltiazem), cílem je zlepšení dušnosti dle NYHA
3. specifická vasodilatační léčba u non-vasoreaktivních
- většina nemocných není vazoreaktivní, jsou u nich indikovány látky, které ovlivňující
proliferaci, remodelaci a zvýšenou aktivaci trombocytů v plicní mikrocirkulaci
- cílem je opět zabránění progrese pacientů s NYHA II a dosáhnout zlepšení u pacientů
s NYHA III a IV, ve stádiu NYHA IV podáváme prostanoidy kontinuálně infúzí
- patří sem:
• antagonisté receptorů pro endotelin (ambrisentan, bosentan)
• inhibitory PDE5 (sildenafil, tadalafil) a stimulátory guanylátcyklázy (riociguat)
• analoga prostacyklinu a agonisté jeho receptorů (epoprostenol, iloprost,
selexipag)
4. chirurgická léčba
- možností je balonková atriální septostomie jejímž cílem je zvýšení srdečního výdeje
(zabránění synkop) i za cenu systémové desaturace (pravolevý zkrat vede k poklesu
pravokomorových tlaků), používá se jako most k transplantaci nebo jako paliativní výkon
- jedinou účinnou léčbou v terminálním stádiu onemocnění je pak transplantace plic,
pětileté přežití po transplantaci je asi 50 %, což je výrazně více, než u pokročilé PAH
- prognóza neléčené PAH je velmi závažná, medián přežití je 2-3 roky u PAH spojené se
systémovou sklerodermií či HIV méně než rok, těhotenství je u PAH kontraindikované
2. plicní hypertenze při postižení levého srdce
- nejčastější chronická plicní hypertenze, typicky postkapilární, ale v průběhu onemocnění dochází
k vazokonstrikci a remodelaci plicních cév, čímž roste tlak v plicnici více, než tlak v zaklínění a
zvyšuje se tak transpulmonální gradient (tzv. kombinovaná či smíšená plicní hypertenze)
- výskyt PH u levostranného srdečního postižení stoupá s věkem, přítomnost plicní hypertenze
výrazně zvyšuje mortalitu pacienta (asi trojnásobně oproti pacientům bez plicní hypertenze)
- základem terapie je důsledná léčba onemocnění levého srdce, ale u některých pacientů i zcela
levostranně kompenzovaných perzistuje plicní hypertenze (jedná se zejména o pacienty u kterých
PH neodpovídá tíži základního onemocnění a diastolický tlakový gradient mezi plicnicí a zaklíněním
je větší, než 7mmHg)
- specifická vasodilatační léčba antagonisty endotelinových receptorů či prostanoidy se ukázala
jako neúčinná, efekt na redukci plicní hypertenze může mít zejména sildenafil
- fixovaná vyšší plicní cévní rezistence je zásadní překážkou transplantace srdce, proto se snažíme
hodnotu rezistence snížit, buď zmíněným sildenafilem nebo pomocí LVAD jako bridge-to-
transplantation
3. plicní hypertenze při onemocnění plic a/nebo při hypoxémii
- druhá nejčastější příčina plicní hypertenze, u většin nemocných je lehká, ale její přítomnost je
závažným negativním prognostickým faktorem
 - nejčastěji doprovází CHOPN, jediným léčebným faktorem, který zde prokazatelně brání progresi
plicní hypertenze je oxygenoterapie (snížení vazokonstrikce a tím i plicní hypertenze), u
nemocných s HTK nad 0,55 je možností také venepunkce ke zlepšení hemodynamiky
- kromě CHOPN se s plicní hypertenzí setkáváme u intersticiálních plicních procesů a u syndromu
obstrukční spánkové apnoe, kde je nejčastěji mírná, ale bývá doprovázena dalšími komplikacemi
OSAS (arteriální hypertenze, srdeční arytmie, ischemická choroba srdeční)
4. chronická tromboembolická plicní hypertenze a jiné obstrukce plicních tepen
- chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká jako důsledek akutní plicní
embolizace, ale i opakovaných (někdy subklinických) embolizací či jako trombóza in situ
- přesná patogeneze není jasná, obecně se má za to, že kromě samotné plicní embolizace (která
zmenšuje plochu cévního řečiště sama o sobe) je k rozvoji plicní hypertenze nutná i určitá „non-
embolická“ patofyziologická komponenta, kterou akutní plicní embolie spouští a která vede
k remodelaci plicních cév a tvorbě sekundárních trombóz
- platí, že pokud při akutní PE zjišťujeme systolický tlak v plicnici nad 50mmHg, velmi
pravděpodobně vznikne CTEPH, pro svoji patogenezi nereaguje na podání kyslíku
- vzniká u asi 2-4 % nemocných s plicní embolií, a její prognóza je závažná, výše plicní hypertenze je
klíčový indikátor prognózy bez ohledu na počet epizod PE, lokalizaci obstrukce a věk
- v diagnostice se uplatňuje zejména ventilačně-perfúzní scintigrafie, kde je charakteristický nález
jednoho nebo více segmentárních (nebo větších) defektů perfúze bez defektů ventilace
- kromě toho doplňujeme CTAG plicnice a HRCT, kde je typický nález mozaikovité struktury
plicního parenchymu (negativní nález na CTAG nevylučuje CTEPH, naopak negativní nález na V/Q
scanu ano), možná je i konvenční angiografie plicnice
- základem terapie je chronická antikoagulační léčba, pokud po 3-6měsíční antikoagulační léčbě
přetrvává významná plicní hypertenze, je nezbytné definitivní vyšetření a volba léčebné strategie,
o metodě léčby rozhoduje především lokalizace obstrukce plicního řečiště
a) obstrukce centrálních větví plicnice – lze provádět endarterektomii plicnice (PEA), tedy
odstranění organizovaného fibrotizovaného trombu s částí cévní stěny plicnice, výkon se
provádí ze sternotomie v mimotělním oběhu a v hypotermii, mortalita operace je 5-10 % a
pětileté přežití po operaci je kolem 80 %, po provedené PEA je indikována doživotní
antikoagulace
b) obstrukce periferní větví plicnice – PEA není vhodná, je možné nasadit jednak specifickou
farmakoterapii užívanou u plicní arteriální hypertenze (viz výše), nebo pacienta včas
indikovat k transplantaci plic, výkon je u těchto pacientů ale velmi komplikovaný
vzhledem k významné kolaterální cirkulaci ze systémového řečiště a dlouhodobé přežití je
horší, než po PEA
- kromě obstrukce periferních větví plicnice využíváme specifickou farmakoterapii také u pacientů
inoperabilních pro komorbidity, jako terapeutický most k operaci a také u pacientů s perzistující
reziduální PH po PEA (10-15 % operovaných)
5. plicní hypertenze z neznámých příčin a s multifaktoriálním mechanismem vzniku
- patří sem plicní hypertenze při sarkoidóze, histiocytóze z Langerhansových buněk a
lymfangioleiomyomatóze, také nádorové buňky mohou migrovat do plicního oběhu a vést k PH
- stejně tak se sem řadí PH při obliteraci žil fibrotizujícím procesem při chronické mediastinitidě

- někdy se ještě zvlášť vyčleňuje plicní hypertenze při postižení venul anebo plicních kapilár (plicní
venookluzivní nemoc nebo plicní kapilární hemoangiomatóza) a perzistující plicní hypertenze
novorozenců, které se dříve řadily do skupiny plicní arteriální hypertenze
 26. Metody vyšetřování plicních funkcí, ventilace, respirace a bronchomotorické testy
- funkční vyšetření plic zahrnuje širokou škálu vyšetření, která využíváme v diagnostice, stanovení
tíže a k monitoraci průběhu plicně-průduškových onemocnění
- dýchání (respirace) je souhrn pochodů, které slouží k výměně plynů (tedy především O2 a CO2 a
vodní páry), výměna mezi alveolárním vzduchem a krví v plicních kapilárách se označuje jako zevní
dýchání a výměna mezi intersticiální tekutinou a buňkami vnitřní (tkáňové) dýchání
- respirace se skládá ze tří navzájem souvisejících dílčích procesů, tedy ventilace, difúze a perfúze:
a. ventilace
- výměna plynů mezi zevní atmosférou a alveolárním vzduchem, výsledné objemy během
nádechu a výdechu (které se dají stanovit spirometricky) ovlivňuje zejména intenzita
proudění vzduchu během nádechu a výdechu
- intenzita proudění je ovlivňována velikostí tlakového spádu a odporem dýchacích cest,
tlakový spád je výsledkem elasticity plic a hrudníku spolu s aktivní prací dýchacích svalů,
odpor dýchacích cest je výsledkem zejména změny jejich průsvitu
b. difúze
- v plicích difunduje O2 z alveolárního vzduchu do krve plicních kapilár a naopak CO2 z krve
do plicních alveol (v periferii je to přesně opačně)
- množství plynu, který difunduje přes alveolokapilární membránu za jednotku času
označujeme jako difúzní kapacita plic (v praxi se měří difúzní kapacita pro oxid uhelnatý)
- velikost difúze ovlivňuje tloušťka alveolokapilární membrány, difúzní koeficient plynu
(klinicky je klíčové, že O2 difunduje podstatně hůře, než CO2, protože má mnohem vyšší
rozpustnost, a proto při snížení difúze dochází primárně k hypoxémii) a souhrnná velikost
alveolokapilární membrány
c. perfúze
- proces zajišťující dopravu smíšené venózní krve do kapilární sítě plicních alveol, který je
pod kontrolou jednak systémových mechanismů řídících srdeční výdej a jednak pod
kontrolou lokálních mechanismů, z nichž nejvýznamnější je vazokonstrikce při alveolární
hypoxii
- cílem této vazokonstrikce je přesměrovat krev do lépe ventilovaných oblastí plic a
zachovat tak vzájemný poměr ventilace/perfúze
- základní poruchy funkce plic (respirační insuficience) u plicních onemocnění zahrnují:
• hypoventilace – čistá globální hypoventilace je klinicky vzácná (např. útlum dechového
centra) a projevuje se hypoxémií i hyperkapnií (respirační insuficience II. typu)
• porucha difúze – může souviset s redukcí difúzní plochy (emfyzém, plicní resekce) nebo se
ztluštěním membrány (fibróza, plicní edém), protože CO2 difunduje podstatně lépe, je zde
tendence k hypoxémie
• ventilačně-perfúzní nepoměr (V/Q miss-match) – v klinické praxi se jedná o nejčastější
příčinu respirační insuficience, vzniká při poruše rovnováhy mezi ventilací a perfúzí, což vede
k tomu, že v místech se sníženou ventilací a zvýšenou perfúzí dochází (díky vazebné křivce
hemoglobinu) k rychlému poklesu saturace protékající krve kyslíkem, naopak v místech
s vysokou ventilací a nízkou perfúzí je sice parciální tlak kyslíku vysoký, ale na křivce se již
pohybujeme v její ploché části a saturace krve kyslíkem se prakticky nemění, to ale neplatí
pro dobře rozpustný oxid uhličitý, výsledkem je tedy primárně hypoxémie
• pravo-levý zkrat – v podstatě se jedná o extrémní V/Q nepoměr, kdy se krev vůbec
nedostává do kontaktu s alveolárním vzduchem (alveoly jsou např. vyplněné krví, exsudátem
při pneumonii nebo transudátem při edému), odlišení od V/Q nepoměru obtížné, klinicky je
zkrat typický tím, že i když pacient dýchá 100% kyslík, zůstává u pacientů arteriální
hypoxémie (kyslík se ke krvi ve zkratu vůbec nedostává), naopak při V/Q nepoměru se při
dýchání 100 % kyslíku vydýchá dusík a zvyšuje se tak parciální tlak kyslíku v alveolárním
vzduchu a tím i v krvi a hypoxémie je tak korigována
A. vyšetření ventilace
Spirometrie
- spirometrie měří objem vdechované a vydechovaného vzduchu v závislosti na čase, jedná se o
základní vyšetření plicní ventilace
- během vyšetření pacient nejprve klidně dýchá ústy se zaklipovaným nosem do přístroje, poté je
vyzván k maximálnímu nádechu, krátkému zadržení dechu a pak k maximálnímu výdechu s co
největším úsilím všechen vzduch z plic vydechnout (co nejprudší začátek výdechu a co nejusilovnější
výdej dechu po celou dobu výdechu, který trvá minimálně 6 sekund), tento tzv. manévr usilovné
vitální kapacity se pak provádí třikrát po sobě
- indikace spirometrie zahrnují:
• součást vyšetření běžných respiračních příznaků (dušnost, kašel, bolest na hrudi) či
laboratorních anomálií
• určení stupně postižení plicních funkcí, zejména v předoperačním vyšetření
• odhad prognózy, monitorování efektu léčby a detekce nežádoucích účinků léčiv na plicní
tkáň
• posudkové účely
- hlavní omezení spirometrie je nespolupráce pacienta a menší citlivost v počátečních stádiích
onemocnění, úplnou kontraindikací jsou hemoptýza, pneumotorax nebo akutní koronární syndrom
- výstupem spirometrie jsou statické parametry (nezávislé na čase, zaznamenané při klidném
dýchání) a dynamické parametry (získané během usilovného výdechu)
1. statické ventilační parametry
- patří sem plicní objemy a plicní kapacity (které vznikají sčítáním plicních objemů):
VT dechový objem – objem vzduchu vdechnutý nebo vydechnutý klidovým
dechem, asi 0,5 L
plicní IRV inspirační rezervní objem – objem vzduchu vdechnutý maximálním
objemy volním úsilím nad hodnotu VT, asi 3 L
ERV exspirační rezervní objem – objem vzduchu vydechnutý maximálním
volním úsilím po klidném výdechu, asi 1 L
IC inspirační kapacita – součet VT a IRV, objem vzduchu vdechnutý
plicní maximálním vdechem po předchozím klidném výdechu
kapacity SVC statická vitální kapacita – součet VT, IRV a ERV, objem vzduchu, který
lze vydechnout po maximálním vdechu
- i po maximálním výdechu zůstává v plicích určitý objem vzduchu (RV – reziduální objem,
asi 1,2 L), který proto nemůžeme spirometricky stanovit, stejně tak nemůže stanovit z něj
odvozené plicní kapacity – TLC (totální vitální kapacitu), tedy součet VC a RV a FRC (funkční
vitální kapacitu), tedy součet ERV a RV
2. dynamické ventilační parametry (výdechové rychlosti)
FVC usilovná vitální kapacita – objem vzduchu vydechnutý maximálním úsilím a maximální
rychlostí po maximální nádechu, u zdravého jedince je přibližně stejný jako SVC
FEV1 usilovný výdech vitální kapacity za 1 sekundu – ta část FVC, kterou pacient vydechne
během první sekundy usilovného výdechu, zdravý člověk tak vydechne více, než 80 %
vitální kapacity plic (poměr FEV1/SVC označujeme jako Tiffeneaův index)
PEF vrcholový výdechový průtok – nejvyšší rychlost usilovného výdechu, je přínosná u
astmatu, protože na rozdíl od CHOPN se zde obstrukce velmi dynamicky mění, kolísání PEF
o více, než 20 % je známkou bronchiální hyperreaktivity
MEF maximální výdechové průtoky – měří se na různých úrovních FVC, kterou je ještě
třeba vydechnou (např. MEF25, MEF50, MEF75)
FEF střední výdechové průtoky – opět se měří na různých úrovních již vydechnuté FVC
(např. FEF25, FEF50, FEF75
- hodnocení spirometrie zahrnuje i grafický záznam křivky průtok objem, pokud je zároveň zobrazena
i inspirační část křivky, mluvíme o smyčce průtok-objem
- na ose x je vynesen objem a na ose y průtok v litrech za sekundu, změny tvaru křivky souvisejí
s typem ventilační poruchy a její charakteristické tvary mohou poukázat na restrikční nebo obstrukční
onemocnění, ale také na patologii velkých cest dýchacích (vliv na inspirační část křivky – viz obrázek)

- výsledky spirometrického vyšetření jsou silně závislé na spolupráci pacienta a mimoplicních vlivech,
které ovlivňují mechaniku dýchání (těhotenství, obezita, zlomeniny žeber, nervově-svalová
onemocnění)
- spirometrie pak může určit:
1. typ ventilační poruchy
- zjednodušeně platí, že postižení plic snižuje zejména vitální kapacitu, naopak postižení
průdušek především sekundovou usilovnou vitální kapacitu:
A. postižení plic (restrikční vady ventilace)
- dochází k redukci objemu funkčních plicích sklípků nebo ke zhoršení compliance
(roztažitelnosti) plicní tkáně, tím se redukuje objem vzduchu, který je pacient schopný
do plic nadechnout a následně vydechnout a snižuje se tak VC (vitální kapacitu)
- patří sem např. stavy po resekci plic, nemoci plicního parenchymu
B. postižení průdušek (obstrukční vady ventilace)
- většinou (pokud nejsou těžká) neovlivňují vitální kapacitu, ale zpomalují proudění
vzduchu do plic a z plic, celková VC je tak nezmenšena, ale trvá delší dobu, než ji
pacient vydechne, snižují tak objem vzduchu vydechlý během první sekundy
usilovného výdechu (FEV1)
- patří sem např. CHOPN, astma, bronchiektázie nebo akutní bronchitida
- při určení typu ventilační poruchy typicky užíváme poměr FEV1/VC, tzv. Tiffeneaův index,
protože absolutní hodnota FEV1 je na vitální kapacitě závislá (pacient s jednou plící bude mít
nízkou FEV1 ale nemusí mít nutně nízký poměr FEV1/VC)
- pokud se u jednoho pacienta kombinuje restrikční i obstrukční vada, mluvíme o
kombinované poruše
typ poruchy FEV1/VC VC
restrikční norma (80 %) ↓
obstrukční ↓ norma nebo ↓
- nicméně je třeba říci, že snížení vitální kapacity nemusí nutně znamenat restrikční ventilační
poruchu, např. při emfyzému je VC také snížená, ale jedná se o obstrukční ventilační poruchu
(jako součást CHOPN), proto snížené VC nás může nasměrovat na možnou restrikční
ventilační poruchu, ale k jejímu potvrzení je nutná celotělová pletysmografie
 2. tíži ventilační poruchy
- pro klinickou potřebu většinou postačuje k hodnocení tíže ventilační poruchy absolutní
hodnota FEV1 v litrech nebo jako procento normálních hodnot v dané populaci
- FEV1 je totiž zmenšena jak při obstrukci (kdy je ale VC normální), tak při restrikci (jako
součást primárně redukované VC), za lehkou je považování porucha ventilace s FEV1 pod
80%, za středně těžkou s FEV1 pod 60% a za lehkou s FEV1 pod 40 % náležité hodnoty

Bronchomotorické testy
- bronchomotorické testy jsou součástí komplexního spirometrického vyšetření, patří sem:
a. bronchodilatační test (BDT)
- je indikován zejména v rámci diagnostiky astmatu, kdy prokazuje reverzibilitu obstrukční
poruchy, při klinickém podezření na astma (subjektivní potíže) se provádí vždy i v případě
tabulkově normální FEV1 (zejména u sportujících jedinců, jejichž parametry často vysoce
převyšují náležité hodnoty)
- využívá se ale také v diferenciální diagnóze dušnosti, kašle a tlaku na hrudi, v rámci
předoperačního vyšetření i v rámci monitorování stavu nemocných a efektu léčby
- test provádíme po základním spirometrickém vyšetření podáním sulbutamolu nebo
ipratropia v aerosolu pomocí inhalačního nástavce nebo pomocí nebulizace, s odstupem
30 minut pak provádíme kontrolní spirometrii
- posuzujeme změny FEV1, FEV1 ≥ 12% a zároveň 200mL vůči prebronchodilatační hodnotě
je indikací pozitivního testu
b. bronchokonstrikční test (BKT)
- využívá se zejména k průkazu bronchiální hyperreaktivity, zejména v okamžiku, kdy
přichází pacient s příznaky astmatu, ale se spirometricky neprokázanou obstrukční
poruchou
- k provedení testu lze použít nepřímé stimuly (adenosinmonofosfát, manitol, hypetonický
fyziologický roztok, fyzická zátěž) a přímé stimuly (metacholin stimulací M3 receptorů,
histamin stimulací H1 receptorů)
- vůbec nejčastěji se používá test přímou stimulací metacholinem, test hodnotíme jako
pozitivní, pokud klesne FEV1 o 20 % a více oporoti výchozí hodnotě
- test je vysoce senzitivní ale omezeně specifický (hyperreaktivita menšího stupně se
vyskytuje např. i u CHOPN), cenný je proto především negativní výsledek, který vylučuje
astma

Bodypletysmografie (celotělová pletysmografie)

- určité ventilační objemy a kapacity nelze stanovit spirometricky, protože zahrnují vzduch, který
nelze vydechnout ani maximálně hlubokým výdechem, patří sem RV (reziduální objem), FRC (funkční
reziduální kapacita) a TLC (celková plicní kapacita)
- tyto hodnoty tak můžeme určit pouze nepřímo a označují se proto nepřímo měřitelné ventilační
parametry, jejich stanovení vyžaduje provedení celotělové pletysmografie
- hlavní indikace bodypletysmografie tak jsou:
• rozližení restrikční a obstrukční ventilační poruchy při snížené vitální kapacitě (stanovení TLC)
• zjištění stupně plicní hyperinflace (stanovení RV)
• klinické podezření na ventilační poruchu i přes normálních výsledky spirometrie nebo naopak
patologické výsledky spirometrie bez odpovídajícího klinického korelátu (např. pro
nespolupráci pacienta při spirometrickém vyšetření)
- základem bodypletysmografie je Boyleův-Mariottův zákon, který říká, že součin tlaku a objemu je
za stálé teploty konstantní
- pacient je uzavřen ve vzduchotěsné kabině o známém objemu, ze změn tlaků v dýchacích cestách a
v komoře je možné vypočítat nitrohrudní objemy a zároveň měřit odpor, který dýchací cesty kladou
proudu vzduchu
- z bodypletysmografie tak můžeme získat:
 • RV, FRC a TLC – typicky snížené u restriktivních poruch, naopak zvýšené u obstrukčních
onemocnění, kombinovaná porucha je pak typická snížením Tiffenauova indexu a zároveň
snížením TLC pod dolní limit normy
• Raw – odpor (rezistence) dýchacích cest, typicky vzrůstá u obstruktivních poruch, často již
v době, kdy jsou hodnoty FEV1 zcela normální

B. vyšetření difúze
Vyšetření difúzní kapacity plic (DLCO)
- funkční vyšetřovací metoda stanovující plicní difúzi, zatímco v USA převažuje označení DLCO (diffuse
lung capacity for carbon monooxide), v Evropě je upřednostňováno označení TLCO (transfer factor of
the lung for carbon monooxide), protože vyšetření vyjadřuje řadu procesů, které probíhají při
výměně plynů mezi alveoly a kapilární krví (poměr V/Q, stav cévního řečiště, koncentrace
hemoglobinu v krvi), nikoliv jen plicní difúzi
- k vyšetření se používá z metodologikcých důvodů CO (oxid dusnatý), který není ve vdechovaném
vzduchu běžně přítomen, dobře se stanovuje, dobře prochází alveolokapilární membránou a velmi
dobře se váže na hemoglobin červených krvinek
- indikace vyšetření je:
• diagnostika a sledování vývoje difúzních parenchymatózních procesů (snížení DLCO při
postižení difúze)
• podezření na plicní cévní postižení (snížení DLCO u pacienta s normální TLC může být i u
PAH)
• podezření na alveolární krvácení (zvýšení DLCO u difúzní alveolární hemoragie, kdy krev
vyvazuje CO)
- nejjednodušší typ tohoto vyšetření (jednodechová metoda) probíhá tak, že pacient vdechne směs
vzduchu s malým obsahem CO a na 10 vteřin zadrží dech, množství CO je nastaveno tak, že pokud je
normální kvalita i plocha alveolokapilární membrány, difunduje všechen CO do krve a ve
vydechnutém vzorku již není žádný obsažen (CO přechází membránou a váže se na hemoglobin)
- pokud je membrána ztluštělá (zánětlivý či nezánětlivý edém) nebo je její plocha redukovaná
(fibróza, emfyzém), nestačí všechen CO difundovat a objeví se ve vydechnutém vzorku
- vyšetření má ale několik slabin:
1. vazba na hemoglobin je ovlivněna jednak množstvím hemoglobinu (anémie vede k falešně
horším výsledkům) a jednak případným obsahem CO v krvi (např. u kuřáků je obsah CO v krvi
vyšší a kouření před vyšetřením tak vede také k falešně horším výsledkům)
2. procesy které primárně působí obstrukční poruchu ventilace nebo poruchu perfúze se také
projeví poruchou takto vyšetřované difúzní kapacity, ačkoliv je alveolokapilární bariéra
normální

D. vyšetření globálních parametrů respirace

Oxymetrie
- pulzní oxymetrie měří procento saturace hemoglobinu kyslíkem v arteriální krvi, normální hodnoty
tvoří 95-99 % (téměř veškerý hemoglobin je v podobě oxyhemoglobinu), metoda tedy neměří ani
paO2 ani paCO2
- princip je založen na rozdílné absorpci světla oxyhemoglobinem a redukovaným
deoxyhemoglobinem, absorpce ale může být arteficiálně ovlivněna kožními pigmentacemi,
vazokonstrikcí ale také přítomností karboxyhemoglobinu (pacient s otravou CO bude mít normální
saturaci)
- využívá se jen ke screeningu pacientů s respirační insuficiencí a k orientační monitoraci akutních
stavů
Vyšetření arteriálních krevních plynů (Astrup)
- analýza krevních plynů umožňuje přímo měřit paCO2, paO2 a pH, zároveň jsou dopočítávány další
parametry acidobazické rovnováhy jako je BE a hladina bikarbonátu
- pro vyšetření odebíráme arteriální krev (nejčastěji a. radialis, a.ulnaris), méně přesné je vyšetření
tzv. arterializované krve, nejčastěji z ušního lalůčku

C. vyšetření funkční zdatnosti respiračního systému

Šestiminutový test chůzí (6MWT)
- jednoduchý test k hodnocení fyzické zdatnosti nemocných s kardiorespiračními onemocněními,
nedovoluje přesnou kvantifikaci faktorů limitujících fyzickou zátěž ale umožňuje hodnotit funkční
stav, účinnost terapeutických zásahů a do určité míry koreluje s prognózou (např. u CHOPN, plicní
hypertenze či difúzních parenchymatózních procesů)
- principem je snaha ujít co nejdelší vzdálenost za 6 minut, normá je nad 500m pro ženy a 600m pro
muže, nebo dle věku více, než 800 – (5,4 × věk)
- klinicky významná změna se liší mírně mezi jednotlivými diagnózami, např. pro CHOPN je to 50-55
metrů

Spiroergometrie
- spiroergometrie je varianta ergometrie, při které je pomocí speciální masky upevněné na obličeji
monitorována ventilace, spotřeba kyslíku a množství vydechovaného oxidu uhličitého během zátěže
- mezi indikace a kontraindikace patří:
indikace kontraindikace
• posouzení funkčního stavu a) absolutní
organismu • těžká respirační insuficience
• odhad operačního rizika (zejména • akutní ICHS, CMP či PE a závažné arytmie
velkých operací) • těžká systémová hypertenze či plicní
• diferenciální diagnóza námahové hypertenze
dušnosti • aneurysma srdce a aorty, významná
• odhad prognózy onemocnění aortální stenóza
(zejména CHOPN, parenchymatózních • akutní infekční nemoci a horečnaté stavy
plicních procesů, idiopatické PAH či • těžké postižení pohybového aparátu
chronického srdečního selhání) b) relativní
• posouzení úspěšnosti terapie (např. • méně závažné arytmie (fibrilace síní,
volumredukčních zákroků u CHOPN) LBBB…) a chlopenní vady
• určení správné intenzity kondičního • některé metabolické choroby dle stavu
cvičení v rámci rehabilitace pacienta (DM, tyreotoxikóza)
• posudkové důvody • neochota pacienta ke spolupráci
- den před vyšetřením by pacient neměl mít větší fyzickou zátěž, měl by alespoň 2 hodiny nejíst a
nepít černou kávu a alespoň 12 hodin nekouřit a nepít alkohol, testujeme buď bez medikace (chceme
vědět „skutečný“ stav) nebo s medikací (chceme vědět stav při stávající léčbě, nebo pacient nemůže
medikaci vysadit), u spiroergometrie by měl být přítomen lékař
- hlavní druhy zátěže zahrnují:
• bicyklová ergometrie – nejčastější v evropských zemích, výkon je stanovem odporem brzdící
síly a frekvencí otáček, vyjadřuje se ve wattech (1W=1J/s)
• kliková ergometrie – ve speciálních indikacích, kdy pacient nemůže využít bicyklovou
ergometrii
• pohyblivý pás (treadmill test) – zejména v USA a Kanadě
- vyšetření začíná měřením parametrů v klidu vsedě na ergometru, po této fázi probíhá zahřívání
(šlapání 2-3 minuty bez zátěže) a následně stupňujeme zátěž:
intenzita zátěže ekvivalent
25 W chůze po rovině 2km/h
 50 W chůze po rovině 4km/h
75 W zátěž běžného života (tolerance je nutná i pro různé rehabilitační programy)
100-125 W středně těžká práce
nad 150 W těžká práce
- maximální dosažená zátěž je určena symptomy pacienta (nezvladatelná dušnost, únava, anginózní
bolesti na hrudi), nebo dosažením maximální náležité tepové frekvence (220-věk), lékař může test
ukončit při dosažení bezpečnostních rizik (arytmie, známky ischémie myokardu, významné změny
tlaku, závažná desaturace)
- základní sledované ukazatele a výstupy zahrnují:
a. tělesnou výkonnost
- maximální dosažený výkon kvantifikujeme pomocí MET (metabolické ekvivalenty), jeden
metabolický ekvivalent odpovídá množství O2, který spotřebuje zdravý 40letý 70 kg vážící
muž v klidu a rovná se 3,5 ml/kg/min
- na rozdíl od ergometrie (kde ho odvozujeme od dosažného výkonu ve watech), můžeme
ho u spiroergometrie měřit přímo
- trénovaní sportovci dosahují při maximální zátěži 15-20 MET, vyjádření různých aktivit
v MET je důležitým podkladem k jejich doporučení pacientovi a jednak lze vyjádření
schopnosti určité úrovně MET využít v předpoperačním vyšetření jako ukazatel rizika
(výzaně zvýšené je u MET pod 4, což zhruba odpovídá chůzi, práci na zahradě či
rekreačnímu plavání)
- obecně platí, že:
NYHA MET příklad činnosti
I nad 7 MET běh
II 5-7 MET rychlá chůze
III 2-5 MET normální chůze
IV pod 2 MET sezení
b. kardiovaskulární hodnoty (frekvence, tlak)
- sledujeme tepovou odpověď na zátěž a určujeme trénikovou tepovou frekvenci
(frekvence, které by měl při pohybové aktivitě pacient dosáhnou, aby byla účinná),
představuje asi 60% z TFmax
- z hodnot tepové frekvence můžeme orientačně určit pracovní kapacitu W170 indexem a u
starších osob W150 indexem (výkon ve wattech, kterého pacient dosáhl na sledované
tepové frekvenci)
- dále sledujeme reakci tlaku na zátěž, ta může být normotenzní (obvyklá reakce),
hypertenzní (vzestup systolického i diastolického tlaku, typicky nad 200/100) a
hypotenzní (pouze mírný vzestup systoly, typicky po antihypertenzní léčbě), jako
dystonickou označujeme výrazný vzestup systoly s poklesem diastoly, typicky u
neurovegetativní dystonie
c. ventilačně respirační parametry
- sledujeme zejména:
• minutová ventilace – korigovaná BTPS (body temperature pressure saturated),
zdraví netrénovaní muži dosahují 100L/min, ženy 80L/min a dobře trénovaní
vytrvalci až 200L/min
• využití kyslíku – velmi zdatné osoby využívají 5-7% O2 z vdechovaného vzduchu,
průměrně zdatní 3-4% a nemocní ještě méně, se stoupající zátěží se využití snižuje
• VEO2 – ventilační ekvivalent pro kyslík, množství vzduchu, které je potřeba pro
zisk 1 litru kyslíku, v klidu to bývá 20-30 litrů, zdraví pacienti mají nižší hodnoty při
stejné zátěži
• peakVO2, VO2max – maximální minutová spotřeba kyslíku, možná vůbec
nejdůležitější funkční ukazatel, představuje komplexní parametr na kterém se
podílí plicní ventilace, difúze i perfúze, ale také minutový srdeční objem,
 transportní kapacita krve, množství kapilár ve svalech a zastoupení svalových
vláken, vyjadřuje nejvyšší dosaženou spotřebu kyslíku pracujícími tkáněmi, na
základě hodnot VO2 lze odhadovat i dynamiku srdečního výdeje dle Fickova
principu, zdravý jedince by měl dosahovat přes 90 % normy (zatímco trénovaná
populace má 60-80ml VO2max/kg, nemocní mají pod 20ml VO2max/kg)
• AT anaerobní (stresový) práh – další klíčový ukazatel, jedná se o intenzitu
zatížení, kdy je narušena rovnováha mezi tvorbou a odbouráváním laktátu a
dochází tak k hyperlaktatémii, jedná se tedy o předěl mezi aerobní a aerobně-
anaerobním krytím energetických nároků (AT stanovujeme invazivně z hladiny
laktatémie i neinvazivně z hodnot VO2, respiračního kvocientu a minutové
ventilace), netrénovaná populace má AT na 50-60% VO2max, vytrvalci na 80-90%
VO2max
 27. Bronchoskopie, sonografie hrudníku a další vyšetřovací metody pneumologie
Bronchoskopie
- bronchoskopie je semiinvazivní endoskopická metoda kdy pomocí bronchoskopu vyšetřujeme
bronchiální strom, rozlišujeme:
• flexibilní bronchoskopie – nejčastější typ bronchoskopického vyšetření, kdy je obraz
přenášen buď pomocí ohebných optických vláken nebo pomocí videokamery
• rigidní bronchoskopie – méně používaná metoda, především v terapii endobronchiálních
patologických stavů (například rekanalizace nádorem zúžených dýchacích cest)
- specifickou metodou je EBUS (endobronchiální ultrasonografie) využitelná při stagingu postižení
hilových a mediastinálních lymfatických uzlin nádorem s možností následné biopsie pod
ultrasonografickou kontrolou
- indikace bronchoskopie může být diagnostická nebo terapeutická:
a. diagnostická bronchoskopie
- nejčastěji je indikována při:
• podezření na bronchogenní karcinom
• hemoptýze neznámé etiologie
• lymfadenopatii mediastina či plicních hilů
• nejasném nálezu na neinvazivních zobrazovacích metodách a při nejasných
symptomech (chronický kašel, stridor, zahlenění)
• pro provedení BAL (sledování intersticiálních plicních procesů a diagnóza některých
infekcí, např. atypické mykobakteriózy)
- mezi možnosti diagnostiky patří jednak přímá vizualizace (citlivost lze zvýšit změnou
vlnové délky světla) a jednak biopsie, mezi nejčastější druhy odběrů cestou bronchoskopie
patří:
• excize – různými typy klíštěk pod kontrolou zraku tak můžeme odebírat vzorek
z viditelné endobronchiální léze, existují ale i možnosti excize transbronchiální
• brushing – kartáčkový stěr z povrchu makroskopických lézí, poskytuje materiál
především na cytologii
• punkce – buď endobronchiálně uložených útvarů nebo transbronchiální punkce
(nejčastěji uzlin v bifurkaci nebo jiných útvarů nalézajících se dle CT v bezprostřední
blízkosti velkých průdušek)
- kromě toho můžeme získat materiál z bronchů také cestou:
• aspirace
- nasátí obsahu průdušek, buď pod optickou kontrolou (kanálem fibroskopu,
katetrem) nebo naslepo tenkým katetrem zavedeným do periferie některého ze
subsegmentárních bronchů
• bronchiálního výplachu
- před zpětnou aspirací je do bronchu instalováno 5-20mL vlažného fyziologického
roztoku
• BAL (bronchoalveolární laváž)
- během bronchoskopického vyšetření je větším množstvím tekutiny vypláchnuta
oblast plic až do oblasti alveolů a tekutina je ihned zpětně aspirována
- do BALTe (bronchoalveolární lavážní tekutina) se dostává solubilní i buněčný
obsah plicních sklípků, který je pak různými technikami dále cytologicky,
biochemicky a mikrobiologicky analyzován (případně lze provádět i sérologii,
imunocytometrii a další metody)
- v praxi se nejčastěji fibroskop zaklíní v některé ze subsegmentálních bronchů
nejčastěji pravého středního laloku, poté se instilují porce 20-50mL vlažného
fyziologického roztoku, které jsou vzápětí zpět aspirovány, tento postup se opaku 2-
4 krát (první porce BALTe představuj především obraz průdušek, další již alveolární
oblasti)
 - metoda vychází ze skutečnosti, že při řadě patologických procesů dochází
k přestupu substancí a buněk mezi plicním intersiciem a bronchioalveolárním
prostorem, lavážní tekutina je pak „zrcadlem“ plicního intersticia, proto se metoda
využívá zejména v diagnostice difúzních parenchymatózních plicních procesů a při
monitoraci jejich vývoje
- význam má ale také v diagnostice oportunních (často intracelulárních) infekcí u
imunokompromitovaných pacientů, například atypických mykobakterióz
- obraz „zdravé“ a „nemocné“ plíce se zásadně liší, ve zdravé plíci převládají
v alveolech makrofágy a je zde obsaženo minimální množství solubilních složek
(zánětlivé mediátory, cytokiny, enzymy):
buňky patologie
- normální zastoupení je 80-90 %, relativní pokles je u řady
makrofágy
nemocí plic
- tvoří 5-15 %, vyšší hodnoty značí vyšší aktivitu zánětlivého
procesu (a často lepší odpověď na léčbu u IPP), velmi vysoké
zastoupení lymfocytů (nad 50 %) bývá u EAA ale také u
lymfomu či leukémie
- dále hodnotíme průtokovou cytometrií subpopulace:
• CD4+ lymfocyty – norma 30-70 % lymfocytů,
výrazně zvýšené jsou u sarkoidózy (podíl
CD4+/CD8+, tzv. imunoregulační index IRI, je zde
lymfocyty
vyšší, než 3,5), mírně zvýšené u EAA v akutním
stádiu a u astmatu
• CD8+ lymfocyty – norma 20-50 % lymfocytů, jejich
zvýšení bývá u fibróz, CHOPN, EAA, silikóz,
systémových onemocněních pojiva či u polékového
postižení
• CD69+ lymfocyty – norma do 90 % všech lymfocytů,
elevace je obecně u zánětu plic
- norma je pod 3 %, vyšší množství neutrofilů bývá u kuřáků
neutrofily (do 5 %) a u pacientů s infekčními i fibrotizujícími záněty
(IPF/UIP)
- norma je pod 1%, vyšší množství je možné u astmatu nebo
eosinofily vaskulitid, zejména eosinofilní granulomatózy
s polyangiitidou

b. terapeutická bronchoskopie
- základními terapeutickými výkony jsou extrakce cizích těles, hlenových zátek nebo
krevních koagul, podobně jako excize patologické endobronchiální tkáně
- postupem času se začaly využívat komplexnější bronchoskopické invazivní metody,
některé z těchto technik jsou kontaktní (vyžadují kontakt přístroje s ošetřovanou tkání,
např. elektrokauter, kryokauter) jiné jsou nekontaktní (např. laser)
- mezi metody terapeutické bronchoskopie patří:
• laserová fotokoagulace a fotoresekce – v současnosti nejčastěji pomocí Nd-YAG
laseru k odstranění endofyticky rostoucích nádorů velkých dýchacích cest cestou
rigidního bronchoskopu v celkové anestezii, metoda je poměrně bezpečná a
s okamžitým efektem, nevýhodou je riziko perforace, krvácení a vznik dráždivých
dýmů, které je nutno odsávat
• argonový plasma-koagulátor – má podobný efekt jako laser, ale dobře staví
krvácení a jeho působením nevznikají kancerogenní výpary
• elektrodiatermie (elektrokauterizace) – využívá vysokofrekvenční proud v drátěné
smyčce či speciální koncovce, lze tak odstraňovat stopkaté tumory či koagulovat
endoluminálně rostoucí nádory velkých cest dýchacích, na rozdíl od předchozích
dvou metod se jedná o kontaktní metodu a lze ji provádět jak pomocí flexibilních,
tak rigidních bronchoskopů, k rizikům patří krvácení, arytmie a při vyšší koncentraci
kyslíku i popálení sliznice, výhodou je menší ekonomická náročnost a možnost
využití i více periferně než laser
• kryoterapie (kryodestrukce, kryokauterizace) – rychlé zmražení patologické tkáně
až na -180°C a následný pomalý ohřev vede k nekrotizaci endobronchiální nádorové
tkáně a tím i k uvolnění dýchacích cest, nevýhodou je, že mražení a odstraňování
nekrotických hmot se musí obvykle provádět opakovaně s odstupem několika dní,
navíc více než u jiných metod hrozí poškození zdravé tkáně
• kryobiopsie a jiná využití kryosystému – kryosystém lze využívat k biopsiím, ale
také k odstraňování cizích těles z viditelné části bronchiálního stromu s využitím
fenoménu kryoadheze
• endobronchiální radioterapie (brachyradioterapie) – metoda vysokodávkované
brachyradioterapie s využitím izotopu iridia 192Ir, lze ji využít paliativně (při léčbě
endobronchiálních tumorů i extramurálních nádorových stenóz, buď samostatně
nebo po předchozí laserové fotokoagulaci, kryokauterizaci nebo elektokauterizaci)
nebo kurativně v kombinaci se zevním ozářením, rizikem jsou život ohrožující
hemoptýzy v důsledku postradiačních arteriobronchiálních píštělí
• fotodynamická terapie – principem je fototoxické působení světla o vlnové délce
630nm na metabolicky aktivní tkáně akumulující fotosenzibilizující porfyrin, který je
podán intravenózně 2-3 dny před fototerapií, typické je využití u nemocných
s plošně se šířícím intrabronchiálním karcinomem či u časných stádií karcinomů
s kontraindikací chirurgické léčby, výhodou je malé riziko perforace, méně časté
krvácení a fakt, že působením světla nevzniká kouř, naopak nevýhodou je
fotosenzibilizace kůže (pacient nesmí 2 týdny na slunce) a nutnost opakovaného
odstraňování nekrotických hmot
• endobronchiální stenty – slouží k dilataci stenóz, ať už nádorového nebo
nenádorového původu (traumata, potrahovaná intubace, chronické zánětlivé
onemocnění, vrozené anomálie, komplikace transplantace plic), před zavedením
stentu se většinou pokoušíme o uvolnění stenózy buď některou z výše uvedených
metod nebo mechanickou dilatací (balónky, koncem rigidního bronchoskopu a
eventuálně kleštěmi)
- nejčastěji užívané jsou:
• silikonové stenty (Dumonovy) – vhodné u nemocných s krátkodobou i
dlouhodobou životní prognózou
• dynamické stenty (Freitagovy) – kombinace ocelového drátu a silikonu,
zadní stěna není drátěnou konstrukcí vyztužena a umožňuje tak zúžení
lumen během kašle, což usnadňuje expektoraci
• drátěné stenty – jejich výhodou je lepší úprava stenózy k nevýhodám velmi
obtížně odstranění, navíc mohou indukovat růst granulační tkáně, která
zužuje průsvit rekanalizovaného bronchu a nemohou se užívat některé
léčebné modality (laserová koagulace, elektrokauterizace…), proto drátěné
stenty indikujeme jen u maligních stenóz velkých dýchacích cest a
krátkodobou životní prognózou
- kromě dilatace stenóz lze stenty využívat také k uzávěru esofagobronchiální a
esofagotracheální píštěle
 • endobronchiální volumredukce – obturace bronchů směřujících k emfyzematózním
okrskům jednosměrnou chlopní nebo stentem, což může nahrazovat volumredukční
chirurgický výkon
• bronchiální termoplastika – indikována u pacientů se specifickým fenotypem
obtížně léčitelného astmatu, funguje na principu termoresekce hypertrofické
bronchiální svaloviny
- mezi rizika bronchoskopie patří například alergická reakce na lokální anestetikum, laryngospasmus,
podráždění bronchiální sliznice s bronchospasmem a edémem nebo zhoršení respirační insuficience u
pacientů s limitací plicních funkcí
- při odběru vzorků může vznikat krvácení nebo pneumotorax, navíc je zvýšené riziko aspirace
žaludečního obsahu
- kontraindikace zahrnují těžkou respirační insuficienci, oběhovou nestabilitu, akutní CMP a
hemoragickou diatézu (včetně polékové)

Sonografie hrudníku
- sonografie je neinvazivní a levná zobrazovací metoda, která velmi rychle přináší důležité informace
o nitrohrudních patologiích
- za normálních okolností vidíme žebra a jejich akustický stín a hyperechogenní linii (pleurální linii)
s fenoménem tzv. „lung sliding“ (pohyb viscerální pleury vůči parietální, na M módu pak mluvíme o
tzv. „seashore sign“), za touto linií jsou pak horizontální linie, tzv. A-linie (odrazy, ozvěny pleury, ve
stejné vzdálenosti jako je pleurální linie od kůže)
- na sonografii můžeme hodnotit:
• patologie hrudní stěny – můžeme tak diagnostikovat emfyzém hrudní stěny, herniaci plíce,
hematom, tumory nebo zvětšené lymfatické uzliny
• patologie pleurální dutiny – výborně zobrazuje přítomnost fluidotoraxu a jeho případné
septace a opouzdření, navíc umožňuje odhadnout množství výpotku a cílenou punkci, kromě
toho můžeme diagnostikovat také pneumotorax, chybí zde „lung sliding“ a v M módu
nevzniká příznak písku na břehu, ale tzv. „stratosphere sign“, příznak stratosféry, který je
tvořen vodorovnými čarami s absencí pohybu, rozhraní stratosphere a seashore oblastí
označujeme „lung point")
• patologie plicního parenchymu – při procesech postihujících intersticium (zejména
intersticiální plicní edém) se objevují vertikální B-linie kolmé na A-linie, při procesech, které
zcela konzolidují alveolární prostory, se objevuje ultrazvukový obraz parenchymatózní tkáně
připomínající játra („hepatizace“), oddělení tohoto procesu od vzdušného parenchymu tvoří
tzv. shred sign (zubatá čára), někdy mluvíme o C-liniích

- v praxi se sonografie hrudníku využívá při:

 • lokalizaci útvarů na povrchu plic a v hrudní stěně
• diagnostice patologií pleurální dutiny (zejména fluidotoraxu a pneumotoraxu)
• sledování pohyblivosti bránice
• pro transparietální intervenční výkony při kterých slouží k navádění (biopsie, drenáže)
• diagnostice patologií plicního parenchymu a plicní hypertenze (echokardiografie)
- svůj význam má v pneumologii i duplexní zobrazení žil dolních končetin při diagnóze flebotrombózy

Skiagram hrudníku
- zadopřední snímek hrudníku představuje základní vyšetření pneumologické diagnostiky, provádí se
na vrcholu klidného nádechu, pokud možno ve stoje, radiační dávka je asi stokrát menší, než u
běžného CT hrudníku (asi 0,2 mSv), nicméně moderní CT mají dávku již významně nižší (pod 10 mSv)
a u vybraných vyšetření je dávka prakticky na úrovni snímku plic
- na skiagramu se v následujícím pořadí hodnotí:
1. struktury hrudní stěny
- sledujeme zejména fraktury žeber, metastázy do žeber a případně jiné útvary v hrudní
stěně, je třeba nezaměňovat za patologii sumaci stínu prsů u žen, přechod žeberních
chrupavek v kostěné části a odstupy svalů, které mohou imitovat pruhovitá zastínění
2. plicní pole
- plicní pole jsou radiologický
termín, jedná se o úseky plic
rozdělené liniemi procházejícími
ventrální konci 2. a 4. žebra, je
třeba je oddělovat od laloků, což
je anatomický pojem (na
zadopředním snímku se laloky
překrývají a interlobia, kromě
malého mezi pravým horním a
pravým středním lalokem,
nevidíme, proto nález patologie
v pravém dolním laloku (červeně)
může znamenat patologii v horním plicním poli)
- zadopřední snímek vůbec nemusí zobrazit i rozsáhlé nálezy retrokardiálně nebo v zadním
recessu (kde jsou kryty sytým stínem brániční kupole), i z toho důvodu má velký význam
boční projekce
- za normálních okolností jsou plíce propustné pro rentgenové záření a v oblasti plicních
křídel je patrná pouze jemná kresba podmíněná plicními cévami
- mezi patologické nálezy patří:
a) projasnění
- zvýšení transparence plic, tedy jejich vzdušnosti, které je způsobeno procesy
snižujícími hustotu plicního parenchymu
• difúzní projasnění – emfyzém, volumen polmonum auctum („zvýšený
objem plic“, např. při akutní záchvatu astmatu)
• lokalizované projasnění – plicní absces (hydroaerický fenomén),
aspergilom, emfyzematózní buly, tuberkulózní kaverny a někdy i u plicní
embolie v důsledku vymizení cévní kresby
b) zastínění
- snížení transparence plic, je způsobeno procesy, které zahušťují strukturu plic, buď
postižením plicního intersticia, nebo alveol a průdušek
• difúzní zastínění – bývá různé kvality, retikulární, nodulární či alveolární,
objevuje se u zvýšené náplně cév (levostranné srdeční selhání,
karcinomatózní lymfangoitida), transudace tekutiny do intersticia a alveol
 (kardiogenní edém, ARDS), zánětlivé celulizace a exsudace do intersticia až
alveol (difúzní parenchymatózní procesy) a u postižení průdušek a bronchiol
(bronchitida, bronchiolitida)
• lokalizované zastínění – tumory, záněty, plicní infarkt, atelektáza plíce,
cysty, rozsáhlé granulomy či opouzdřený výpotek (zejména interlobární)
- lokalizovaná zastínění vyžadují k hodnocení většinou doplnění boční projekce
k ozřejmění prostorové lokalizace
3. bránice
- normálně bývá pravá o 1-2 cm výše, než levá, kromě jejího uložení si všímáme ostrosti jejích
kontur a bráničních úhlů, kde se nejčastěji vyskytují afekce pleurální dutiny
- typickými nálezy mohou být adheze (cípovité pruhy kraniálně svědčící o proběhlém zánětu
v pleurální dutině) a vyplnění zevních (kostofrenických) bráničních úhlů při počínajícím
výpotku
4. plicní hily
- za normální situace se rentgenologicky uplatňují pouze krevní cévy, průdušky (vyplněné
nekontrastním vzduchem) a malé uzliny se na kresbě neuplatňují
- patologicky ale může dojít k rozšíření plicních hilů, typicky při:
• postižení cév (plicní hypertenze, cévní anomálie)
• postižení uzlin (sarkoidóza, TBC, lymfomy, metastázy plicních i mimoplicních malignit
– u systémových procesů typu sarkoidózy je postižení spíše oboustranné, u
lokalizovaných procesů typu tuberkulózy je spíše jednostranné)
• postižení průdušek (hilová forma bronchogenního karcinomu plic, nikoliv chronická
bronchitida, která žádné změny na snímku plic nezpůsobuje)
5. struktury mediastina
- posuzujeme srdeční stín a změny jeho velikosti a
tvaru, rozšíření stínu a změny jeho konfigurace
jsou nejčastěji způsobeny nádorovými
onemocněními mediastina, onemocněním hrudní
aorty nebo změnou tvaru a velikosti srdce (KTI –
kardiotorakální index, který by neměl přesahovat
0,5)
- při hodnocení srdečních odchylek se někdy
setkáváme s termínem mitrální tvar srdce (zvětšení
levé síně, které se projevuje trojúhelnikovitým
tvarem srdečního stínu připomínajícím stan) a
aortální tvar srdce (zvětšení levé komory, které
vede ke zvýraznění levé komory a obloučku aorty, díky čemuž vzniká tvar kachny či dřeváku)

Výpočetní tomografie (CT)

- hlavní výhodou oproti RTG snímku je mimořádně detailní rozlišení hodnot absorpce RTG, která je
měřena v elementárním objemu tkáně (voxel) a je reprezentována šedí elementární plošky CT obrazu
(pixel), veličinou absorpce je CT denzita udávaná v Hounsfieldových jednotkách
- zatímco kompakta má až 1000 HU, koagulovaná krev 70-90 HU, krev 50-60 HU a transudát 10-20 HU
(tedy jsou světlé), má voda 0 HU, tuk -100 a plicní parenchym – 500 až -800 HU (je černý)
- při vyšetření hrudníku je většinou nezbytné intravenózní podání jodové KL, čímž lze dosáhnout
dalšího zvýšení rozdílů v absorpci záření, tzv. enhancementu
- kontrastní látka umožňuje lépe odlišit cévy a k nim přiléhající struktury, zejména uzliny, ale její
použití je mnohem širší
- součástí CT může být virtuální bronchoskopie, kdy stimulujeme průnik endoskopu
tracheobronchiálním stromem
- speciální metodou CT je tzv. HRCT (high-resolution CT) kdy vznikají řezy o tloušťce 1mm a jsou
používány v případě nutnosti detailního posouzení stavu plicního parenchymu, např. u IPP
- DECT (dual-energy CT) tedy CT s dvojí energií svazu vychází z principu rozdílné absorpce měkkého a
tvrdého RTG záření, což umožňuje odlišit tkáně, které mají v klasickém CT podobnou denzitu (lze tak
z obrazu odstranit např. kontrastní látku a snímáním „kontrastního CT“ tak získáváme i CT
nekontrastní)
- mezi typické indikace CT patří:
a) akutní indikace – trauma hrudníku, akutní aortální syndromy (disekce), potvrzení plicní
embolizace, ARDS
b) elektivní indikace – nespecifická plicní ložiska na RTG, plicní karcinom, postižení mediastina,
intersticiální plicní procesy, bronchiektázie, kvantifikace emfyzému, anomálie velkých cév
hrudníku a další

Magnetická rezonance (MR)

- nejpřínosnější metoda z hlediska rozlišení tkáňové podstaty patologických procesů, nicméně
zobrazení plicní tkáně je nedokonalé, protože obsahuje málo vodíkových jader (a v MR obraze je
hyposignální)
- proto v pneumologii slouží MR především k posuzování mediastina a posuzování prorůstání
tumoru do hrudní stěny či do brachiálního plexu (Pancoastův tumor) a jiných okolních struktur
(bránice, páteř)
- kromě toho se využívá MR mozku ve stagingu bronchogenního karcinomu jako doplněk PET/CT

Intervenční metody
- mezi intervenční metody patří:
• angiografie – zobrazení cévního systému, buď žilního (flebografie), což je vyšetření, které
můžeme indikovat při podezření na syndrom horní duté žíly, nebo arteriálního, kam patří
pneumoangiografie (nástřik kontrastní látky do kmene plicnice, dnes se využívá vzácně a
v diagnostice plicní embolizace je vytlačena CT, provádět se může jako součást pravostranné
srdeční katetrizace, ale je kontraindikována při závažné plicní hypertenzi) a bronchiální
arteriografie (diagnostika a případně léčba hemoptýzy), ostatní angiografie (kromě
koronarografie, která je doménou kardiologie) provádíme zřídka
• srdeční katetrizace – může být pravostranná (přístup ze žíly, pro měření tlaků v plicnici, např.
pro diagnostiku plicní hypertenze) nebo levostranná (přístup z tepny, slouží především pro
selektivní koronarografii či ventrikulografii)
- během angiografie lze provádět vaskulární intervenční výkony, jako je např. selektivní aplikace
cytostatik, terapeutické embolizace (např. při konzervativně nezvladatelné hemoptýze) a
chemoembolizace, implantace filtrů (do dolní a méně často i do horní duté žíly z prevenci masivní
plicní embolizace) a PTA dutých žil či a. pulmonalis s eventuálním zavedením stentu

Radioizotopové metody
- nejvíce jsou tyto metody využívány k posuzování ventilace a perfúze plic, především jejich
distribuce, dále je možné využití při posuzování přítomnosti zánětlivých a nádorových procesů:
• vyšetření perfúze – používá se mikroagregát albuminu značený 99mTc, velikost částeček
albuminu mírně přesahuje velikost lumen kapilár, proto se po i.v. podání částečky zachytávají
v plicním kapilárním řečišti proporcionálně k intenzitě perfúze jednotlivých oblastí plic,
využívala se dříve jako metoda volby k průkazu plicní embolizace (dnes nahrazeno CTAG),
dnes jako součást předoperačního vyšetření pacientů s plicními patologiemi
• vyšetření ventilace – může být vyšetřena inhalací radioaktivních plynů (xenon) nebo
aerosolem značeným 99mTc, dříve bylo součástí ventilačně-perfúzní scintigrafie pro průkaz
plicní embolizace, dnes se využívá opět v předoperačním vyšetřování
 • vyšetření clearance plic – u zánětlivých procesů plic (např. IPP) dochází po vdechnutí
radioaktivně značeného aerosolu k rychlejšímu očištění alveol činností zánět aktivovaných
fagocytů, jedná se tedy o opak DLCO, kdy je CO transportován ryze pasivně a difúze je proto
v zánětlivě změněné tkáni zpomalená díky ztluštění alveolokapilární membrány
• galiový scan – intravenózně podané galium se váže na transferin, který je zvýšeně vychytáván
metabolicky aktivními tkáněmi (nádory, záněty), v praxi se využívá ke stanovení aktivity a
rozsahu sarkoidózy

Hybridní metody
- metody kombinující morfologické a funkční zobrazení, patří sem PET/CT, nejčastěji se využívá 18F
značená fluorodeoxyglukóza (FDG-PET/CT) a to v onkologické diagnostice, především při stagingu
bronchogenního karcinomu, a to jednak v určení lokální pokročilosti (T), postižení lymfatických uzlin
(N) i přítomnosti vzdálených metastáz (M)
- starší přístup ke stagingu (CT plic, USG břicha a nadklíčků, scintigrafie skeletu) je ze současného
pohledu nedostatečný, na druhou stranu představuje PET/CT poměrně významnou radiační zátěž a je
ekonomicky nákladné